DOENÇAS DO MÚSCULO CARDÍACO

DOENÇAS DO DOENÇAS DO MÚSCULO CARDÍACOMÚSCULO CARDÍACO

GEANETE POZZANGEANETE POZZANDepartamento de PatologiaDepartamento de Patologia

FCMSCSP FCMSCSP -- 20072007

CARDIOMIOPATIASCARDIOMIOPATIAS

CLASSIFICAÇÃO:CLASSIFICAÇÃO:1.1. CMP DilatadaCMP Dilatada2.2. CMP HipertróficaCMP Hipertrófica3.3. CMP RestritivaCMP Restritiva4.4. CMP CMP ArritmogênicaArritmogênica do VDdo VD5.5. CMP não classificadasCMP não classificadas6.6. CMP EspecíficasCMP Específicas

DEFINIÇÃO (OMS DEFINIÇÃO (OMS –– 1995):1995): Doenças primárias do Doenças primárias do miocárdio associadas com disfunção cardíaca.miocárdio associadas com disfunção cardíaca.

Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran – 6º edição

CARDIOMIOPATIA DILATADACARDIOMIOPATIA DILATADA

••Dilatação cardíaca e disfunção contráctil progressivasDilatação cardíaca e disfunção contráctil progressivas

CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADADILATADAVIA FINAL COMUM DE VIA FINAL COMUM DE

NUMEROSAS AGRESSÕES NUMEROSAS AGRESSÕES

AO MIOCÁRDIOAO MIOCÁRDIO

••Familial Familial -- Anormalidades Anormalidades genéticas (30 genéticas (30 -- 40%)40%)

••VírusVírus

••Processos autoProcessos auto--imunesimunes

••Toxicidade pelo álcool e outras Toxicidade pelo álcool e outras drogas (drogas (cloroquinacloroquina, , atraciclinasatraciclinas, , ciclofosfamidaciclofosfamida))

••Transtornos relacionados à Transtornos relacionados à gravidezgravidez

Bases Patológicas das Doenças – Robbins e Cotran –7º edição


CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADADILATADA

••Dilatação globalDilatação global

••Hipertrofia (500Hipertrofia (500--600g / 900g)600g / 900g)

••Trombose muralTrombose mural

••Insuficiência das valvas átrioInsuficiência das valvas átrio--ventricularesventriculares

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADADILATADA

CARDIOMIOPATIACARDIOMIOPATIA DILATADA DILATADA -- AlcoólicaAlcoólica

CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA

HIPERTRÓFICAHIPERTRÓFICA

••HIPERTROFIA SEPTAL HIPERTROFIA SEPTAL ASSIMÉTRICAASSIMÉTRICA••CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVAHIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA

Bases Patológicas das Doenças –Robbins e Cotran – 7º edição

Bases Patológicas das Doenças –Robbins e Cotran – 7º edição

Doença genética de Doença genética de penetrânciapenetrânciavariável variável –– 100% dos casos100% dos casos

Miosina (cromossomo 14)Miosina (cromossomo 14)TroponinaTroponina (cromossomo 1)(cromossomo 1)TropomiosinaTropomiosina (cromossomo 15)(cromossomo 15)Gene de função não bem Gene de função não bem

esclarecida (cromossomo 11)esclarecida (cromossomo 11)

CARDIOMIOPATIA CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAHIPERTRÓFICA

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAETIOPATOGENIA


CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System –Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995

Bogliolo Patologia – Geraldo Brasileiro Filho – 6º edição - 2000

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICAASPECTOS MORFOLÓGICOS

••Aumento peso (600Aumento peso (600--900g)900g)

••Hipertrofia Hipertrofia biventricularbiventricular

••Espessamento fibroso Espessamento fibroso septalseptal ––

“LESÃO EM ESPELHO”“LESÃO EM ESPELHO”

••Espessamento mitral / Espessamento mitral /

insuficiência mitralinsuficiência mitral

••Dilatação atrial esquerdaDilatação atrial esquerda



Hipertrofia Hipertrofia septalseptal assimétricaassimétrica

S / Pl >1,3S / Pl >1,3

Hipertrofia concêntrica (5%)Hipertrofia concêntrica (5%)

HIPERTROFIA BIVENTRICULARHIPERTROFIA BIVENTRICULAR

Symmers Systemic Pathology – The Cardiovascular System – Pat B - Acquired Diseases of the Heart – 1995


••Hipertrofia acentuadaHipertrofia acentuada••Desarranjo espacial dos miocardiócitos ou de feixes Desarranjo espacial dos miocardiócitos ou de feixes de fibras entre side fibras entre si

••Fibrose intersticialFibrose intersticial

••Espessamento de pequenas artérias intramuraisEspessamento de pequenas artérias intramurais



Desarranjo dos Desarranjo dos miofilamentosmiofilamentos


TRATAMENTO CIRÚRGICOTRATAMENTO CIRÚRGICO


CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICACARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIAPRIMÁRIA

Descrição recenteDescrição recente

Climas temperadosClimas temperados

Casos familiares, associação Casos familiares, associação com doenças dos músculos com doenças dos músculos esqueléticos e bloqueio AVesqueléticos e bloqueio AV

Aumento dos átriosDiscreta hipertrofia miocárdicaFibrose intersticial, alterações inespecíficas dos miócitos

(desarranjo espacial)

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIACARDIOMIOPATIA RESTRITIVA PRIMÁRIA


Localização da lesão:Localização da lesão:–– EndocárdicaEndocárdica

FibroelastoseFibroelastose endocárdicaendocárdica

–– MiocárdicaMiocárdicaCardiomiopatiaCardiomiopatia restritiva primáriarestritiva primária

–– EndomiocárdicaEndomiocárdicaEndomiocardiofibroseEndomiocardiofibrose

Endocardite de Endocardite de LoefflerLoeffler

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVACARDIOMIOPATIA RESTRITIVA

FIBROELASTOSE ENDOCÁRDICAFIBROELASTOSE ENDOCÁRDICA•Resposta inespecífica do endocárdio ao aumento de pressão intracavitária

•Primária ou Secundária

•MF: hipoplasia do VE, atresiaaórtica, DSAV, coronária anômala

Atlas of Cardiovascular Pathology, Virmani, Burke and Farb – 1996

ENDOMIOCARDIOFIBROSEENDOMIOCARDIOFIBROSE

África (1946) África (1946) –– BedfordBedford, , KonstanKonstan

DaviesDavies (1948)(1948)

PatogeniaPatogenia

–– DesconhecidaDesconhecida

Comprometimento uni Comprometimento uni (África)(África) ou biventricular ou biventricular (Brasil)(Brasil)

ENDOMIOCARDIOFIBROSEENDOMIOCARDIOFIBROSE••Fibrose Fibrose endomiocárdicaendomiocárdica

••Via de entrada e porção Via de entrada e porção apicalapical••Uni ou biventricularUni ou biventricular••EnglobamentoEnglobamento das das estruturas estruturas valvaresvalvares ⇒⇒insuficiinsuficiêência ncia valvarvalvar

••Dilatação atrialDilatação atrial••Trombose muralTrombose mural

••Fibrose densa endocárdica e do Fibrose densa endocárdica e do miocárdio subjacentemiocárdio subjacente••Vasos neoformadosVasos neoformados••Infiltrado mononuclear Infiltrado mononuclear ((eosinófiloseosinófilos))

ENDOCARDITE DE LOEFFLERENDOCARDITE DE LOEFFLER

Endocardite Endocardite fibroblásticafibroblástica parietalparietal

Aspecto morfológico similar à EMFAspecto morfológico similar à EMF

–– Associado a necrose de miocardiócitos, Associado a necrose de miocardiócitos,

infiltrado com infiltrado com eosinófiloseosinófilos e eosinofilia periféricae eosinofilia periférica

EMF representaria estágio avançado da EMF representaria estágio avançado da

Endocardite de Endocardite de LoefflerLoeffler

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VDCARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD

Displasia do VDDisplasia do VD

CMP adquirida de CMP adquirida de origem obscuraorigem obscura

Arritmias do VDArritmias do VD–– Taquicardia Taquicardia

ventricular a morte ventricular a morte súbitasúbita


CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICACARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA

Substituição do miocárdio por

tecido adiposo ou fibro-adiposo

do epicárdio para o endocárdio,

poupando o miocárdio trabecular.

“Triângulo da Displasia”: Regiões

póstero-basal, ântero-apical e

infundibular do VD

Comprometimento do VE


CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICACARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA

AMILOIDOSE CARDÍACAAMILOIDOSE CARDÍACA

Forma mais freqüente:Forma mais freqüente:–– Senil (septo Senil (septo atrialatrial))

–– Sistêmica (átrios e ventrículos)Sistêmica (átrios e ventrículos)

Manifestações clínicas:Manifestações clínicas:–– Achado de Achado de necrópsianecrópsia

–– ArritmiasArritmias

–– CardiomiopatiaCardiomiopatia restritivarestritiva

AMILOIDOSE AMILOIDOSE

CARDÍACACARDÍACA

•• Firme, de consistência Firme, de consistência borrachosaborrachosa

•• Comprometimento da Comprometimento da complacência ventricularcomplacência ventricular



AMILOIDOSE CARDÍACA

MIOCARDITESMIOCARDITES

DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO:

Comprometimento Comprometimento miocárdicomiocárdico por por

processo inflamatório acompanhado de processo inflamatório acompanhado de

agressão e intensa degeneração ou agressão e intensa degeneração ou

necrose das fibras miocárdicas.necrose das fibras miocárdicas.

CRITÉRIO DE DALLASCRITÉRIO DE DALLAS

MIOCARDITESMIOCARDITES

Primárias ou SecundáriasPrimárias ou SecundáriasManifestações clínicasManifestações clínicas–– Variam com agente e intensidade do Variam com agente e intensidade do

processoprocesso–– Primárias:Primárias:

Início súbito e curta duraçãoInício súbito e curta duraçãoFebre, IC, síncope, palpitações e taquicardiaFebre, IC, síncope, palpitações e taquicardiaEvolução benigna na maioria dos casosEvolução benigna na maioria dos casos

–– Formas crônicasFormas crônicas

MIOCARDITES MIOCARDITES -- CAUSASCAUSAS1.1. Vírus:Vírus: CoxsackieCoxsackie, ECHO, influenza, Pólio, HIV, , ECHO, influenza, Pólio, HIV, EpsteinEpstein--BarrBarr, ,

Sarampo, Rubéola.Sarampo, Rubéola.

2.2. RickétsiaRickétsia

3.3. Bactérias:Bactérias: CorynebacteriumCorynebacterium diphteriaediphteriae,,cocos Gramcocos Gram--positivos, positivos,

cocos Gramcocos Gram--negativos, negativos, MycobacteriumMycobacterium tuberculosistuberculosis,,

LeptospirasLeptospiras, , Treponema Treponema pallidumpallidum..

4.4. Fungos:Fungos: CandidaCandida sp, sp, AspergillusAspergillus sp, sp, CriptococcusCriptococcus neoformans, neoformans,

ParacoccidioidesParacoccidioides brasiliensisbrasiliensis..

5.5. Protozoários:Protozoários: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruziToxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi

6.6. Helmintos:Helmintos: SchistosomaSchistosoma mansonimansoni, , EchinococcusEchinococcus granulosusgranulosus, ,

TrichinellaTrichinella spiralisspiralis..

MIOCARDITES MIOCARDITES -- CAUSASCAUSAS

7.7. Reações de Hipersensibilidade:Reações de Hipersensibilidade: Metildopa,

Sulfonamidas, Penicilina, Ácido para-

aminossalicílico

8.8. Associada a doenças autoAssociada a doenças auto--imunes:imunes: Doença

Reumática, Doenças do colágeno, rejeição pós-

transplante

9.9. Causas Desconhecidas:Causas Desconhecidas: Sarcoidose, Miocardite

de Fiedler, Miocardite de células gigantes

MICARDITES VIRAISMICARDITES VIRAISIndivíduos imunodeprimidos, mulheres Indivíduos imunodeprimidos, mulheres grávidas e criançasgrávidas e crianças

Infecção viral préviaInfecção viral prévia

CoxsackieCoxsackie virusvirus BB

Mecanismos de lesão:Mecanismos de lesão:CitotoxicidadeCitotoxicidade direta pelos vírusdireta pelos vírus

Reações imunológicas mediadas por linfócitos ou Reações imunológicas mediadas por linfócitos ou anticorposanticorpos

MICARDITE VIRALMICARDITE VIRAL

IH – P24 (HIV)

Hibridização “in situ”

Imuno-histoquímica

Citomegalovírus

MIOCARDITE BACTERIANAMIOCARDITE BACTERIANA

Geralmente secundáriasGeralmente secundárias

Mecanismos de lesão:Mecanismos de lesão:Disseminação hematogênicaDisseminação hematogênica

Foco a distânciaFoco a distância

Extensão direta ou êmbolos sépticos à partir de Extensão direta ou êmbolos sépticos à partir de Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana

Ação de toxinas (difteria)Ação de toxinas (difteria)

MIOCARDITE POR FUNGOSMIOCARDITE POR FUNGOS

MecanismosMecanismos–– Disseminação Disseminação fúngicafúngica por endocardite por endocardite valvarvalvar–– Disseminação de infecções Disseminação de infecções fúngicasfúngicas em em

imunodeprimidos (AIDS)imunodeprimidos (AIDS)Fatores predisponentes:Fatores predisponentes:–– ImunodepressãoImunodepressão–– Próteses valvaresPróteses valvares

Miocardite por Candida sp

Cryptococcus neoformans

MIOCARDITE POR PROTOZOÁRIOSMIOCARDITE POR PROTOZOÁRIOS

Toxoplasma gondiiToxoplasma gondiiComum e geralmente assintomáticoComum e geralmente assintomático

Imunodepressão (transplantes, AIDS) Imunodepressão (transplantes, AIDS) pode reativar processo latentepode reativar processo latente

Proliferação de parasitas dentro das fibrasProliferação de parasitas dentro das fibras

Ruptura Ruptura ⇒⇒ infiltrado de linfinfiltrado de linfóócitos, citos, plasmplasmóócitoscitos, , eosineosinóófilosfilos e e histihistióócitoscitos

AssociaAssociaçãção com comprometimento do SNCo com comprometimento do SNC

T. gondii X 400

Miocardite por Toxoplasma gondii

Doença de Chagas

Trypanosoma cruzi

MIOCARDITE CHAGÁSICAMIOCARDITE CHAGÁSICAFormas clínicas:Formas clínicas:–– Doença agudaDoença aguda–– Doença crônica intermediáriaDoença crônica intermediária–– Doença cardíaca crônicaDoença cardíaca crônica–– Doença digestiva crônicaDoença digestiva crônica–– Doença neurológica crônicaDoença neurológica crônica–– Reativação da infecçãoReativação da infecção–– Doença congênitaDoença congênita

MIOCARDITE CHAGÁSICAMIOCARDITE CHAGÁSICA

Patogenia fase aguda:Patogenia fase aguda:parasitismo de miocardiócitosparasitismo de miocardiócitosruptura das fibras ruptura das fibras -- infiltrado mononuclearinfiltrado mononuclearcarditecardite severa: necrose e aderência de células severa: necrose e aderência de células mononucleares a células parasitadas ou não mononucleares a células parasitadas ou não --mecanismo de automecanismo de auto--imunidade celular e imunidade celular e humoralhumoral..

DOENÇA DE CHAGAS AGUDA

Miocardite Chagásica Aguda

MIOCARDITE CHAGÁSICAMIOCARDITE CHAGÁSICA

Patogenia fase crônica:Patogenia fase crônica:TEORIA DA DENERVAÇÃO (50TEORIA DA DENERVAÇÃO (50--60)60)

TEORIAS DE AUTOIMUNIDADE (70TEORIAS DE AUTOIMUNIDADE (70--80)80)

ATUALMENTE:ATUALMENTE:PRESENÇA DO PARASITAPRESENÇA DO PARASITA

MECANISMOS DE HIPERSENSIBILIDADE OU MECANISMOS DE HIPERSENSIBILIDADE OU AUTOIMUNIDADEAUTOIMUNIDADE

ALTERAÇÕES DA MICROCIRCULAÇÃOALTERAÇÕES DA MICROCIRCULAÇÃO

Dilatação global - > nos ventrículos

Miocardite Chagásica

“Lesão de ponta”(Trombose mural ponta do VE)



Rosário coronariano


Trombose mural AD

Trombose mural VD







Miocardite ChagásicaTrypanosoma cruzi

Miocardite Chagásica - IH

Documents

DOENÇAS DO MÚSCULO CARDÍACO