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Ayudemos a Evitar las Malformaciones www.columnasana.org Columna Sana TRABAJO CIENTIFICO REALIZADO Y EDITADO POR COLUMNA SANA. *Dr. Juan Carlos García Osornio Profesor Titular Especialista de Columna Vertebral Latinoamerica . Profesor dosente de la Subespecialidad de Cirugía de Columna .Adscrito a la Clínica de Columna Hospital de la Convencion Bautista de Centroamerica. Funda- dor Columna Sana www.columnasana.org E l Mielomeningocele es un defecto congénito de los arcos vertebrales con dilatación quística de las meninges y anormalidades estructurales o funcio- nales de la médula espinal o la cauda equina. R epresenta la forma más grave de los disrafismos de la columna vertebral (espina bífida). La incidencia de espina bífida con meningocele o mielomenin- gocele es de 1 a 2 por 1000 recién na- cidos vivos. L a causa del mielomeningocele se desconoce, pero como en todos los defectos del tubo neural existe un pre- disposición genética; el riesgo de recu- rrencia después de tener un hijo afecta- do asciende al 3-4% y llega al 10% con dos. Factores nutricionales y ambienta- les desempeñan, sin duda, un papel en la etiología del mielomeningocele. De hecho, se ha observado aumento en la incidencia en tiempos de guerra, ham- bruna o desátres económicos. Algunos estudios han demostrado que el uso de suplementos del ácido fólico, en el www.columnasana.org Disrafismo Espinal. Secuelas de Mielomeningocele . Mielodisplasia. Situación en Latinoamérica periodo periconcepcional, reduce sig- nificativamente el riesgo de presentar defectos del tubo neural en embarazos con riesgo. Para que sean eficaces, los suplementos del ácido fólico deben co- menzarse antes de la concepción y de- ben continuarse, al menos, hasta la 12 semana de gestación, tiempo en que se completa la neurulación. E l servicio de salud Pública en Latino- américa , ha recomendado que todas las mujeres en edad fértil con riesgo de embarazo tomen 0,4 mg de ácido fólico diarios y que aquellas que ya hayan teni- do un hijo con defectos del tubo neural sean tratadas diariamente con 4mg de ácido fólico, comenzando un mes antes de que se planee la concepción. Como cualquier embarazo de alto riesgo, estas pacientes precisan supervisión, consejo y seguimientos estrechos. En Latino- américa los indices son muy altos por el alto grado de Desnutrición e informa- ción Sanitaria Podemos observar la imagen del dorso de un niño recien nacido con defecto de cierre del tubo neural cuando aun no se ha sometido a un cierre primario , mismo que debe ser desarrollado por un equipo médico multidisciplinario. Duis #0 Dr. Juan Carlos García Osornio*

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Ayudemos a Evitar las Malformaciones www.columnasana.org

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TRABAJO CIENTIFICO REALIZADO Y EDITADO POR COLUMNA SANA. *Dr. Juan Carlos García Osornio Profesor Titular Especialista de Columna Vertebral Latinoamerica . Profesor dosente de la Subespecialidad de Cirugía de Columna .Adscrito a la Clínica de Columna Hospital de la Convencion Bautista de Centroamerica. Funda-dor Columna Sanawww.columnasana.org

E l Mielomeningocele es un defecto congénito de los arcos vertebrales

con dilatación quística de las meninges y anormalidades estructurales o funcio-nales de la médula espinal o la cauda equina.

Representa la forma más grave de los disrafismos de la columna vertebral

(espina bífida). La incidencia de espina bífida con meningocele o mielomenin-gocele es de 1 a 2 por 1000 recién na-cidos vivos.

La causa del mielomeningocele se desconoce, pero como en todos los

defectos del tubo neural existe un pre-disposición genética; el riesgo de recu-rrencia después de tener un hijo afecta-do asciende al 3-4% y llega al 10% con dos. Factores nutricionales y ambienta-les desempeñan, sin duda, un papel en la etiología del mielomeningocele. De hecho, se ha observado aumento en la incidencia en tiempos de guerra, ham-bruna o desátres económicos. Algunos estudios han demostrado que el uso de suplementos del ácido fólico, en el

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Disrafismo Espinal.

Secuelas de Mielomeningocele . Mielodisplasia.

Situación en Latinoamérica

periodo periconcepcional, reduce sig-nificativamente el riesgo de presentar defectos del tubo neural en embarazos con riesgo. Para que sean eficaces, los suplementos del ácido fólico deben co-menzarse antes de la concepción y de-ben continuarse, al menos, hasta la 12 semana de gestación, tiempo en que se completa la neurulación.

El servicio de salud Pública en Latino-américa , ha recomendado que todas

las mujeres en edad fértil con riesgo de embarazo tomen 0,4 mg de ácido fólico diarios y que aquellas que ya hayan teni-do un hijo con defectos del tubo neural sean tratadas diariamente con 4mg de ácido fólico, comenzando un mes antes de que se planee la concepción. Como cualquier embarazo de alto riesgo, estas pacientes precisan supervisión, consejo y seguimientos estrechos. En Latino-américa los indices son muy altos por el alto grado de Desnutrición e informa-ción Sanitaria

Podemos observar la imagen del dorso de un niño recien nacido con defecto de cierre del tubo neural cuando aun no se ha sometido a un cierre primario , mismo que debe ser desarrollado por un equipo médico multidisciplinario.

Duis #0

Dr. Juan Carlos García Osornio*

� Ed et prat dunt loreet vendreril eugiamet wis nostrud tis ea facip Illum 0000Duis #0

Se sabe que algunos fármacos tam-bién pueden aumentar el riesgo de

producir un mielomeningocele. El áci-do valproico produce defectos del tubo neural en aproximadamente el 1-2% de los embarazos, si se ha tomado durante la gestación.

Esta anomalía produce disfunción de muchos órganos y estructuras ade-

más del sistema nervioso central y pe-riférico, como el esqueleto, la piel y el tracto genitourinario.

Hace unos 20 años, el 90% de los niños afectados por un mielome-

ningocele fallecían de meningitis, hi-drocefalia, complicaciones derivadas de la paraplejia o del aparato urinario. Aproximadamente el 4% vivía como in-válidos permanentes en silla de ruedas y el 2% podía llevar una vida indepen-diente después de múltiples interven-ciones.

Los casos graves tenían una sobrevida muy baja. Posteriormente se ha reali-

zado un cambio espectacular gracias a los avances en todos los ordenes y sobre todo a la invención en 1958, por Spitz y Holter de la válvula derivativa para los casos de hidrocefalia. En la actualidad la sobrevida es de 70% para el primer año y, de 50 a 60 % para los 5 años.

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Existe rotación ventral de los músculos exten-sores -iliopsoas.Ausencia de fuerza anta-gonista en región poste-rior con Lordosis toráci-ca compensatoria

El mielomeningocele puede localizar-se en cualquier punto a lo largo del

neuroeje, pero en el 75% de los casos lo hace en la región lumbosacra. La exten-sión y grado de déficit neurológico de-pende de la localización del mielome-ningocele. Una lesión en la región sacra inferior produce incontinencia vesical y rectal asociada a anestesia de la re-gión perineal, pero sin afectación de la región motora. El recién nacido con un defecto en la región lumbar media presenta típicamente una estructura quística sacular , cubierta por una fina capa de tejido parcialmente epiteliza-do. Por debajo de la membrana son visi-bles restos de tejido neural, que puede en ocasiones romperse y perder líquido cefaloraquideo.

Fundación ColumnaSana www.columnasana.org

Las secuelas en cifosis por Mielomeningocele tiene una incidencia de

entre el 12% al 20% del total de los casos detectados , en los cuales

el tratamiento es solo desarrollado en centros de alta especialidad.

Hay compromiso para control del tronco y elba-lance de la sedentación . A mayor Cifosis mayor grado de compresión de los órganos de la cavi-dad abdominal, diafrag-ma y órganos del Torax

Hay desaparación de la Cifosis aun en estado de Decúbito ventral con independencia para la se-dentación y mejoría en las condicones Nutricio-nales por mejoría de la capacidad Abdominal .

El camino a seguir es desarrollar implantes que sean adecua-

dos para los Niños y Niñas con este tipo de malformación ya

que cada caso es muy diferente en caracteristcas anatómicas

La técnica de instrumen-tación intracorporea de-sarrollada con algunas modificaciones , ha permitido la correc-ción de la Deformidad de manera Satisfactoria , permitiendo que las funciones cardiorespi-ratorias y abdominales en los niños mas afecta-dos mejoren su calidad de vida con la posibili-dad de aumento en el grado de su Indepen-dencia , como lo pode-mos ver en estas fotos.

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rgVista Radiográfica de Control que permite ver la corrección de la Malformación en Ci-fosis como secuela de Mielomeningocele en una Niña de 8 años de edad operada en el Hospital Germán Diaz Lombardo por el Dr. García en 2007.

Fundación Columna Sana

Dr. Eduardo Luque

En la exploración, el lactante tiene un parálisis flácida de las extremidades infe-riores, reflejos de estiramiento muscular abolidos, falta de respuesta a la estimula-ción táctil y dolorosa, y una alta inciden-cia de anomalías posturales de las extre-midades inferiores (como pié equinovaro y la luxación de caderas). Puede evolu-cionar con incontinencia urinaria conti-nua e incompetencia esfinteriana anal .

El desarrollo de la Técnica Quirúrgi-ca de instrumentación intracoorporea con diferentes variantes según lo ame-rite el caso ha permitido seguir inno-vando los materiales que son nece-sarios para la atención de estos casos . En Latinoamérica el número es gran-de y responsabilidad de las autorida-des de Salud detectarlos y derivar de manera correcta a los especialistas .

Hemos presentado dichas técnicas en Foros Internacionales en Améri-ca y Europa observando que nues-tros resultados son eficientes debido a la alta insidencia de intervenciones. .

Historia NaturalDisfunción respiratoria

Alteraciones de la Función Renal Ulceras cutáneas

InfeccionesAlteración Derivación V-P

Valor Angular de la Curva CifóticaTiempo de Comienzo de la Deformidad

Elementos Nerviosos AnormalesMielodisplasia

Deficít NeurológicoRaquisquisis

MEDULA ANCLADA

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El Sindrome de médula anclada (SMA) es una malformación congénita en la que se produce una fijación de la médula

dentro del canal espinal por componentes intra o extradu-rales. Se engloba dentro de los disrafismos espinales o espina bífida ( defectos de cierre de uno o varios elementos de la co-lumna vertebral y de la médula espinal. Se cree puede tener una causa genética aun que no se ha descrito ninguna muta-ción específica . El mecanismo fisiopatológico parece consistir en una tracción parcial de la médula espinal en relación con el crecimiento progresivo de la columna vertebral durante el desarrollo, que produce un descenso del flujo sanguíneo local y por tanto del metabolismo oxidativo , originando una dis-función neural lumbosacra. El diagnóstico habitualmente se realiza en la infancia, aun que los sintomas ocasionalmente pueden iniciarse en la edad adulta.

La RMN sagital de la columna Dorso Lumbar es la técnica de elección para el Diagnóstico de SMA . Los príncipales

criterios radiológicos son .

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Cono Medular por debajo de L2-L3, engrosamiento del filum mayor de 2mm ,megafondo de saco dural Sacro , desplazamiento posterior del cono medular y del filum contra el

plano dural . En ocasiones se pueden observar otras disrafias asociadas , como lipoma , quiste dermoide o banda fibrosa . No obstante se han descrito casos que no cumplian con estos criterios radiológicos , pero que tuvieron mejoría clínica tras la sección del filum terminale .

Por ello si la sospecha Clínica es importante y la RM normal , se puede realizar una RM en prono y en supino para estudiar el movimiento antero posterior y craneocaudal que ha

de estar reducido en caso de Medula Anclada .

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rgMEDULA ANCLADA

El tratamiento de elección es la cirugía mediante la resec-ción completa del Filum y la realización de una plastía Dural

DIASTEMATOMIELIA: UNA FORMA DE DISRAFIA ESPINAL. �

La diastematomielia es una forma de disrafismo es-pinal oculto, los cuales pueden observarse entre un 5 y un 10 % de la población, y una vez presen-tes el 80 % de los mismos tiene localización lumbar .El término diastematomielia se debe a Olliver en 1837 y se deriva del griego “diastema” que significa hen-didura y “mielia” que se refiere a la médula espinal.Previo a 1950 esta infrecuente lesión era poco conocida y se reportaron escasos casos diagnosticados post-mortem .En la clínica Mayo de 1935-1967 solo se presentaron 10 casos, diagnosticados durante la vida y tratados quirúrgicamente .Posterior a la década del 50 el pronóstico de estos pa-cientes mejoró considerablemente con el advenimiento de nuevas técnicas diagnósticas (Mielografía, Tomografía Axial Computadorizada (TAC), Resonancia Magnética Nu-clear (RMN), Ultrasonografía (US), Electromiografía (EMG), y Potenciales evocados somatosensoriales (PESS), de tratamiento (microscopio quirúrgico, electrocoagula-dor bipolar) y de rehabilitación motora y esfinteriana .La diastematomielia es tres veces más común en el sexo feme-nino y se presenta en cualquier período de la vida, con mayor incidencia entre los 4 y 6 años de edad. En la actualidad la ma-yoría de los autores niegan el carácter hereditario y su diag-nóstico muchas veces se realiza de forma incidental (10, 11).Clínicamente esta enfermedad se presenta con tres gran-des pilares: alteraciones cutáneas, deformidades orto-pédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica

La diastematomielia, al igual que otros estados de disrafis-mo espinal oculto, es de difícil diagnóstico debido funda-mentalmente a la inexperiencia del niño para expresar sus síntomas y por el curso lento y prolongado de los mismos.Muchos han sido los postulados y teorías que han tra-tado de explicar la formación de la disrafia, la más acor-de para nosotros ha sido la de Pang y colaboradores, que plantea la existencia de un “error básico” en la forma-ción de un canal neuroentérico accesorio entre el saco de Yolk y la cavidad amniótica, el cual se recubre de mesén-quima para formar un tracto endomesenquimatoso que posteriormente divide la notocorda y la placa neural .Actualmente el diagnóstico de esta entidad comienza a realizarse en la etapa prenatal a través del Ultrasonido rea-lizado en el segundo trimestre del embarazo, donde se comprueba la existencia de un foco ecogénico asociado y aumento de la distancia interpedicular a nivel de la disrafia .La TAC y la RMN en la actualidad son los principales estudios para el diagnóstico. La RMN además nos ayuda a precisar el nivel del cono medular, que en estos casos en más del 70 % se halla por debajo de L2, definiéndose la médula anclada. Para muchos la diastematomielia lleva implícita la presen-cia de una médula anclada, lo cual se comprobó en nues-tra paciente, es por ello de vital importancia en el acto qui-rúrgico liberar las adherencias que puedan mantener fijada la médula. Kirollos (18) ha propuesto un sistema de grados para definir el síndrome de médula trabada transoperatorio (grado I-II); nuestra paciente corresponde al grado I ya que se liberaron totalmente las adherencias que fijaban las he-mimédulas, así como el agente causal (diastematomielia)....

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En esta imagenes observamos de manera clara la magnitud de la de-

formidad que no es proporcional al compromiso que pensaramos pudie-ra ser grave , ya que una ves resuelta la malformación de manera quirúrgica se observa integridad Neurológica.

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Es importante un trabajo multidisciplinario en el manejo de toda esta gama dentro de los Disrafismos espinales que involucran al Gineco-Obstetra, el Pediatra , el Uro-

logo y los especialistas en Columna Vertebral Ortopedista o Neurocirujano.

Ya que de ello depende en gran el desarrollo neurologico periférico y las posibi-lidades de desarrollo de los gruposmusculares correspondientes implicito una

adecuada integración y calidad de Vida.

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rgEl Meningocele es una disrafia espinal oculta es decir cer-rada que a diferencia del Mielomeningocele contiene membra-nas neurologicas correspondientes a las meninges sin compo-nente de raices motoras o sensitivas en la mayoría de los casos .Su frecuencia esta por debajo de los altos porcentajes de mielomeningocele y en donde el tratamiento esta encami-nado a un cierre primario de la deformidad y colocación de las estrucruras nerviosas de manera intraraquidea.

El manejo de la deformidad cifótica en pacientes conmielomeningocele es muy demandante debido al gran númerode complicaciones que presentan desde el períodopreoperatorio (calidad de piel, úlceras, otras deformidadessimultáneas o problemas médi-cos) que pueden incluso contraindicarla cirugía; así como también las complicacionesque se pueden presentar en el período postoperatorio.

Actualmente continúa la búsqueda por un método adecuadopara el manejo de la deformidad cifótica en este grupode pacientes, disminuyendo el porcentaje de complicaciones;se han descrito diversas técnicas y modificaciones.Heydemann y Gillepsie3 y Torode y Godette7 quienes describenmodificaciones al sistema de instrumentación deLuque, John V. Banta1 describe la combinación de fusiónanterior y posterior para el manejo de la deformidad entremuchas otras. En general prácticamente todos coinciden enla resección de una o varias vértebras ya sea a nivel del ápicede la deformidad o en las vértebras inmediatamente adyacentes,pero aún no se define cuál es la técnica más adecuadade instrumentación y fusión

Respecto al estudio de la placa ACM (ALFRE-DO CARDOSO MONTERRUBIO) podemos mencionarque en los pacientes evalua-dos, el área de la columna comprendidapor la placa mantiene una adecuada corrección.Observamos que el porcentaje de cifosis proximal a laplaca fue de 40% lo cual podría mejo-rar extendiendo la fijación más proximalmente.

Observamos que 75% de las úlceras se desarrollaron anivel del área quirúrgica debido a puntos de presión ocasionadospor la ortesis y 40% de las infecciones que se presentaronse desarrollaron a nivel de las úlceras antes mencionadas,por lo que una modificación a la ortesis en estaregión podría ser muy favorable.Es importante mencionar que el estado nutricional delos pacientes que acuden a nuestra consulta con este problema,es deficiente en la mayoría de los casos, lo que aumentael riesgo de complicaciones como son la deficientecapacidad de cicatrización, mala calidad de la piel y el aumentodel riesgo de infección a nivel del área quirúrgica asícomo las infecciones crónicas de vías urinarias

La placa ACM puede ser una opción para el manejo delos pacientes con secuelas de mie-lomeningocele y cifosis secundaria.

El grupo de pacientes candidatos para esta opción detratamiento lo podríamos definir como aquellos pacientescon mielomeningocele y cifosis con un nivel neurológicode T12 o más alto y más de 20 kilogramos de peso.Esta opción de tratamiento es una alternativa para pacientesque se encuentren en su período de crecimiento yaque al no realizar una instrumentación larga de la columna,permite que un segmento amplio de la columna continúe sudesarrollo y crecimiento normal.

Los trabajos Científicos desarrollados por nuestro grupo tiene entre sus ob-jetivos lograr el respaldo académico en el desarrollo de nuestras activida-des quirúrgicas y Justifica el concep-to de ColumnaSana para todos con lo que difundimos la necesidad de apoyo para la fundación Columna-Sana para niños con malformacio-nes Congénitas y de bajos recursos.

DR. JUAN CARLOS GARCIA OSORNIO

[email protected]@columnasana.org

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En México en el Hospital Shriners el Grupo del Dr. Alfredo CardosoMonterrubio desarrollo la Placa ACM quienes concluyeron en su trabajo la siguiente exposición