Elza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen...Crises epilépticas Elza Márcia Targas Yacubian Silvia Kochen Crises epilépticas Elza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen CD-ROM

Crises epilépticas

Elza Márcia Targas Yacubian

Silvia Kochen

Crises epilépticasElza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen

CD-ROM com vídeosApoio:


Silvia Kochen

Crises epilépticas

Crises epilépticasCopyright © 2014 – Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen

Proibida a reprodução total ou parcial desta obra, por qualquer meio ou sistema, sem prévioconsentimento da editora, ficando os infratores sujeitos às penas previstas em lei.

Todos os direitos desta edição reservados a:Leitura Médica Ltda.

Projeto Gráfico e Arte: Almir RobertoRua Rui Barbosa, 649

Bela Vista – São Paulo, SPCEP 01326-010 – Telefax: (11) 3151-2144

E-mail: [email protected]

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)

Yacubian, Elza Márcia Targas.Kochen, Silvia.

Crises epilépticas / Elza Márcia Targas Yacubian, Silvia Kochen.– São Paulo : Leitura Médica Ltda., 2014.ISBN 978-85-61125-46-2

Bibliografia1. Epilepsia 2. Sintomatologia I. Yacubian, Elza Márcia Targas II. Kochen, Silvia. III. Título

Índice para catálogo sistemático:1. Crises epilépticas : Semiologia : Neurologia : Medicina

Impresso no Brasil2014

Prof. Dra. Elza Márcia Targas YacubianUnidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias, Hospital São Paulo da Universidade Federal de São Paulo, Brasil.

Prof. Dra. Silvia Kochen

Centro de Epilepsia, Divisão de Neurologia do Hospital R. Mejia do Instituto de Biologia Celular e Neurociências da Universidade de Buenos Aires, Conselho Nacional de Pesquisa Científica e Técnica. Buenos Aires, Argentina.

Crises epilépticas

As últimas décadas testemunharam avanço considerável nos conhecimentos das crises epi-lépticas e das epilepsias mediante a contribuição da videoeletroencefalografia, dos estudos estruturais e funcionais do sistema nervoso, como ressonância magnética, tomografia por emissão de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons e aplicação de técnicas gené-ticas.

No presente momento, as Classificações oficiais da International League against Epilepsy (ILAE) ainda são a Classificação de Crises Epilépticas de 1981 (Commission, 1981) e a Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas de 1989 (Commission, 1989).

Em 2001, ante a necessidade de revisão dessas classificações preconizadas na década de 1980, foi constituído um grupo de trabalho pela ILAE que recomendou um esquema diag-nóstico para os distúrbios epilépticos composto de cinco eixos (Engel, 2001). O eixo 1 compreende a classificação da fenomenologia ictal e consta de um glossário no qual são definidos os termos a serem aplicados à descrição dos diferentes tipos de crises epilépticas (Blume et al., 2001).

O eixo 2 compreende a classificação das crises epilépticas e consta de uma lista dos tipos de crises após sua caracterização por meio da aplicação dos conceitos propostos no eixo 1. Crises epilépticas são entidades que apresentam, de forma conhecida ou presumida, subs-tratos anatômicos ou mecanismos fisiológicos únicos. No eixo 3 figuram as síndromes epilépticas e, no eixo 4, intimamente relacionado a este, a classificação etiológica das doen-ças frequentemente associadas a crises ou síndromes epilépticas. Finalmente, no eixo 5, a classificação do grau de comprometimento psicossocial das pessoas com epilepsias, segun-do um esquema baseado em proposta da Organização Mundial da Saúde. Este grupo de trabalho propôs que os clínicos utilizassem esse esquema diagnóstico em cinco eixos para determinar sua utilidade em pacientes individuais.

Em 2010 foi publicado o relatório da Comissão de Terminologia da ILAE (gestão 2005-2009) com a introdução de novos conceitos em epileptologia (Berg et al., 2010). Vá-rios desses conceitos serão utilizados em nossa exposição.

Em 2014, foi ainda publicada a nova definição de epilepsia (Fisher et al., 2014).

A proposta deste texto é atualizar os conhecimentos dos estudantes e profissionais na área de Classificação das Crises Epilépticas, estágio fundamental para a programação de exames

complementares e instituição terapêutica. Embora uma das propostas desenvolvidas para a classificação das crises se baseie puramente na fenomenologia comportamental (Lüders et al., 1998), o EEG representa um instrumento importante e, algumas vezes, fundamental para estabelecer o diagnóstico correto. Assim, na presente abordagem não poderíamos nos restringir puramente à análise semiológica dos eventos críticos e optamos por utilizar, sem-pre que necessário, o conceito clássico de correlação eletroclínica.

Em um futuro próximo, é possível que tenhamos a nova ou as novas classificações oficiais da ILAE. Estão sendo discutidos formatos modulares de classificação para vários propósi-tos, como ensino, ensaios clínicos, estudos epidemiológicos e tratamento cirúrgico. Muito provavelmente tais esquemas exigirão tempo considerável até que sejam testados e aceitos internacionalmente.

Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia KochenJulho de 2014

Índice

Seção 1 - Classificação das crises epilépticas ............................................................................. 9 Zona epileptogênica ......................................................................................................................12Seção 2 - Semiologia das crises focais ...................................................................................... 17 Conceito de auras epilépticas ........................................................................................................19 Crises com manifestações motoras ................................................................................................27 Crises especiais .............................................................................................................................34 Crises epilépticas com fenômenos negativos ............................................................................34 Semiologia dos lobos cerebrais ......................................................................................................37 1. Crises frontais ............................................................................................................................37 Crises pré-centrais ..................................................................................................................39 Crises pré-motoras ...................................................................................................................40 Crises pré-frontais ....................................................................................................................40 Crisis pré-frontais dorsolaterais ...............................................................................................40 Crises pré-frontais mesioventrais .............................................................................................41 2. Crises temporais ........................................................................................................................41 Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal .................................................41 Definição ............................................................................................................................41 História da epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose do hipocampo .....................44 Semiologia clínica ..............................................................................................................45 Epilepsias da região perissilviana .............................................................................................47 1. Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior ...................................48 2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial ....................................50 3. Crises que se originam na região perissilviana lateral .....................................................50 4. Crises que se originam na região perissilviana posterior .................................................503. Crises do córtex posterior ...............................................................................................................51 Crises do lobo occipital..................................................................................................................51 Crises visuais elementares e complexas .............................................................................51 Manifestações visuais positivas................................................................................................52 Manifestações visuais negativas...............................................................................................52 Outros sinais ............................................................................................................................52 Crises do lobo parietal ...................................................................................................................54 Crises parciais simples sensitivas .............................................................................................54 Fenômenos positivos .........................................................................................................54 Fenômenos negativos .........................................................................................................54 Outros sinais ......................................................................................................................54

8

Seção 3 - Semiologia das crises generalizadas .......................................................................... 55 Crises tônico-clônicas ...................................................................................................................56 Descrição clínica ......................................................................................................................56 Sintomas premonitórios ...........................................................................................................57 Fase pré-ictal imediata ............................................................................................................57 Fase ictal .................................................................................................................................57 Fase tônica ..............................................................................................................................57 Fase clônica .............................................................................................................................59 Fase pós-ictal imediata ......................................................................................................60 Fase de recuperação pós-ictal ...........................................................................................60 Complicações .....................................................................................................................60 Descrição eletroencefalográfica .........................................................................................61 Crises clônicas ...............................................................................................................................63 Crises tônicas ...............................................................................................................................64 Descrição clínica ................................................................................................................64 Descrição eletroencefalográfica .........................................................................................65 Crises de ausências típicas ............................................................................................................66 Descrição eletroencefalográfica .........................................................................................68 Crises de ausência atípica ............................................................................................................69 Mioclonias palpebrais com e sem ausência ..................................................................................71 Ausências com mioclonias periorais ..............................................................................................72 Crises de ausências mioclônicas ...................................................................................................72 Espasmos ....................................................................................................................................73 Crises mioclônicas ........................................................................................................................79 Padrões eletromiográficos ..................................................................................................79 Crises mioclono-atônicas ..............................................................................................................82 Mioclonias negativas......................................................................................................................83 Crises atônicas .............................................................................................................................83 Crises reflexas ................................................................................................................................84Referências bibliográficas ........................................................................................................ 85

Seção 1

Classificação das crises epilépticas

10

Crises epilépticas

Crise epiléptica é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decor-rentes de atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro. Esses sinais ou sintomas incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência, ou eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos pelo paciente ou por um observador (Thurman et al., 2011).

Epilepsia é a predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas recorrentes. Tradicionalmente, epilepsia é definida pela ocorrência de duas crises epilépticas não pro-vocadas, separadas por mais de 24 horas. Quando essas crises recorrem nesse intervalo, mesmo que assumam a forma de crises subentrantes ou estado de mal epiléptico, não são suficientes para o diagnóstico de epilepsia (Hauser et al., 1991). A ocorrência de duas crises epilépticas não provocadas autorizaria o médico a propor o início do tratamento da epilepsia. Mais recentemente, a International League against Epilepsy (ILAE) preconizou duas defi-nições de epilepsia: uma conceitual (científica) e outra operacional (prática) (Fisher et al., 2005; Fisher et al., 2014).

Em 2005, um grupo de trabalho da ILAE propôs uma definição conceitual (científica) de epilepsia como um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cére-bro para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psico-lógicas e sociais dessa condição. Segundo essa proposição, a definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica desde que seja demonstrada uma condição que predisponha o cérebro a gerar crises, como uma anormalidade eletroencefalográfica ou uma lesão cerebral às quais a ocorrência da crise possa ser atribuída (Fisher et al., 2005).

Em 2014, a ILAE propôs uma definição operacional (prática) de epilepsia como uma doen-ça do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:

• Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas.

• Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de ocorrência de uma nova crise estimada em pelo menos 60%.

• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica (Fisher et al., 2014).

A compreensão dessa definição requer o esclarecimento de vários termos nela utilizados.

Epilepsia como doença: tradicionalmente referida como um distúrbio cerebral funcional, em 2014 epilepsia foi definida como doença. Esse termo implica que há uma desestrutu-ração duradoura da função cerebral normal. Como o câncer, condição reconhecidamente aceita como doença, a qual se manifesta sob várias formas e exige múltiplas modalidades

11


terapêuticas cursando com prognósticos variados, a epilepsia também deve ser considerada uma doença (Fisher et al., 2014).

Crises reflexas: uma crise é denominada reflexa quando sua ocorrência está claramente relacionada a um estímulo externo ou a uma atividade do indivíduo. O estímulo precipi-tante pode ser simples (lampejos luminosos, por exemplo) ou elaborado (uma música, por exemplo). Da mesma forma, a atividade também pode ser simples (um movimento, por exemplo), elaborada (ler, jogar xadrez, por exemplo) ou ambas (ler em voz alta, por exem-plo) (Blume et al., 2001).

Risco de recorrência de 60%: um risco de recorrência de 60% após a primeira crise teria o mesmo significado que a definição tradicionalmente utilizada para iniciar o tratamento da epilepsia, ou seja, a ocorrência de duas crises não provocadas. Um estudo importante sobre o risco de recorrência de crises epilépticas não provocadas foi feito por Hauser et al. (1998). Neste, os autores seguiram 204 indivíduos que apresentaram uma primeira crise epiléptica por até 72 meses para verificação do risco de recorrência de novas crises. Após uma primeira crise, observou-se que o risco de recorrência de uma segunda foi de 26% a 40%. Após duas crises, o risco de uma terceira foi de 60% a 87%, e após a terceira crise, o risco de uma quarta foi aproximadamente o mesmo (61% a 90%) e manteve-se estável (Figura 1). Por essa razão, preconizou-se, a critério médico, o início do tratamento após a segunda crise. Em 2014, o grupo de trabalho da ILAE concluiu que, se após a primeira crise o médico julgar que há risco de recorrência para uma segunda de aproximadamente 60%, ele deverá definir a condição como epilepsia (Fisher et al., 2014).

Figura 1. Risco de recorrência após a segunda, terceira e quarta crises não provocadas (Hauser et al., 1998).

12

Crises epilépticas

Não há como aferir o risco de recorrência de 60% já por ocasião da primeira crise epiléptica para todos os pacientes, pois o risco para crises é individual. Certamente, a demonstração de uma lesão estrutural definida e/ou a presença de uma alteração eletroencefalográfica indubitável por ocasião da primeira crise representam elementos que autorizam o médico a postular o início do tratamento (Fisher et al., 2014).

Síndrome epiléptica: é definida como um distúrbio epiléptico caracterizado por um con-junto de sinais e sintomas que habitualmente ocorrem juntos. Os sinais e sintomas po-dem ser clínicos (por exemplo, história, tipos de crises, modos de ocorrência das crises e achados neurológicos e psicológicos) ou alterações detectadas por exames complementares (eletroencefalograma, tomografia computadorizada e ressonância magnética do encéfalo) (Commission, 1989). Exemplos: síndrome de West, epilepsia benigna com descargas cen-trotemporais.

Finalmente, o termo condição persistente utilizado na definição conceitual de epilepsia não define a duração da doença. Em 2014, o Grupo de Trabalho da ILAE cunhou o termo epilepsia resolvida, o qual deverá ser utilizado para descrever a condição de indivíduos que tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassa-ram essa idade ou a condição de indivíduos que tiveram a última crise há mais de dez anos e estão há pelo menos cinco anos sem tratamento com fármacos antiepilépticos (Fisher et al., 2014). Essa definição terá implicações práticas importantes na vida dos pacientes com epilepsia, como redução do estigma relacionado à doença, bem como repercussões sociais e econômicas relacionadas a seguros de saúde e direção veicular, entre outras.

Zona epileptogênicaDurante uma crise epiléptica, a rede neuronal mostra oscilações típicas que frequentemente se propagam através do cérebro, envolvendo progressivamente a maior parte dele. Tais os-cilações podem ser observadas através de potenciais de campo locais, por exemplo, como vemos no EEG. A expressão clínica dessas alterações é reveladora da zona epileptogênica (ZE). Os limites da ZE não podem ser definidos diretamente com qualquer instrumento de avaliação e seu conceito é teórico. É a região cortical que produz as crises epilépticas, cuja remoção cirúrgica tornará o paciente livre de crises.

A ZE se comporta como rede resumindo numerosas estruturas corticais através de contatos privilegiados a partir do reforço sináptico e é um conjunto de cinco zonas: 1. zona irritativa; 2. zona de início ictal; 3. zona sintomatogênica; 4. zona lesional; e 5. zona de déficit funcio-nal. A ZE pode ser representada em um “modelo” no qual: 1. a zona irritativa corresponde

13


Zona sintomatogênica

Lesão epileptogênica

Zona de déficit funcional

Zona de início ictal

Zona irritativa

às descargas paroxísticas interictais; 2. a zona de início ictal é a área do córtex na qual as crises epilépticas têm início; 3. a zona de origem dos sintomas ou zona sintomatogênica que se expressa por sinais e sintomas que podem ser observados nos dez segundos iniciais da crise; 4. a zona lesional que corresponde às alterações estruturais cerebrais às quais as crises podem ser atribuídas; 5. a zona de déficit funcional que é representada pelos déficits neurológicos (mensurados pelo exame neuropsicológico e pelos estudos de neuroimagem funcional) determinados pela ZE (Figura 2). As primeiras sensações subjetivas no início de uma crise referida pelo paciente (sintomas) ou as primeiras manifestações objetivas (si-nais) têm valor localizatório ou lateralizatório da ZE e são muito úteis, particularmente na avaliação de candidatos à cirurgia de epilepsia. A semiologia ictal observada nos primeiros dez segundos aproximadamente após o início da crise reflete a propagação das descargas epilépticas. Há padrões clínicos específicos em alguns dos diferentes subtipos de epilepsia parcial que serão abordados em seguida. A correlação entre os sinais e sintomas e as redes neuronais implicadas permitiu no passado, e ainda permite, considerar a epilepsia como um modelo válido para estudo de algumas das características de funcionamento do sistema nervoso central ao longo da história da neurociência clínica, particularmente em relação à propagação da informação em nível de populações neuronais (redes e circuitos neuronais) (Bancaud et al., 1965; Bartolomei et al., 2008).

Figura 2. Modelo de zona epileptogênica.

14

Crises epilépticas

As crises epilépticas são muito pleomórficas e frequentemente estereotipadas para um de-terminado indivíduo, dependendo da zona cortical envolvida em suas crises, seja pelo local da origem crítica, seja pela propagação preferencial das descargas epilépticas. Crises são imprevisíveis e transitórias. Apresentam início súbito e duração curta, embora, excepcio-nalmente, possam se prolongar por mais de quatro a cinco minutos. Em geral, são diag-nosticadas de forma histórica e raramente são presenciadas durante as consultas clínicas. O diagnóstico patognomônico é estabelecido a partir do registro eletroencefalográfico conco-mitante ao registro das manifestações clínicas delas em vídeo-EEG. Como essa condição é pouco frequente, na maioria dos casos o diagnóstico se baseia nas características das crises relatadas pelo paciente e/ou seus familiares. O EEG intercrítico contribui para o diagnósti-co em aproximadamente 50% a 60% dos casos. Os achados observados têm especial valor quando acompanhados de manifestações clínicas características de epilepsia. A classifi-cação da crise epiléptica continua, portanto, sendo basicamente um diagnóstico clínico, o qual é dependente das informações das testemunhas, podendo haver variações em função dos critérios de cada observador.

A Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981 considera três grupos de crises: as crises parciais ou focais, as crises generalizadas e as crises não classificáveis (Figura 3).

Figura 3. A Classificação Internacional das Crises Epilépticas da ILAE de 1981 considera as crises parciais, focais ou locais, as crises generalizadas e as crises não classificáveis. Crises parciais ou focais podem, com a propagação das descargas, transformar-se em crises secun-dariamente generalizadas (Commission, 1981).

Crises epilépticas

Parciais (focais, locais)

Parciais simples

Parciais complexas

Não classificáveis

Secundariamentegeneralizadas

Generalizadas

Ausências

Mioclônicas

Atônicas

Tônicas

Tônico-clônicas

15


Segundo a Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 1981, crises parciais (focais ou locais) são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e eletroen-cefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de um hemisfério cerebral. Crises parciais são subdivididas em crises parciais simples, quando há preservação da consciência, e crises parciais complexas, nas quais a consciência é compro-metida; ambas podem evoluir para crises secundariamente generalizadas.

As crises generalizadas são aquelas em que as primeiras manifestações clínicas indicam o envolvimento inicial de ambos os hemisférios cerebrais.

São consideradas crises não classificáveis aquelas que não se encaixam nos dois tipos an-teriores (Quadro 1).

Quadro 1. Classificação Internacional das Crises Epilépticas (1981)

I. Crises parciais

A. Crises parciais simples

1. Com sinais motores

2. Com alucinações somatossensitivas ou sensoriais especiais

3. Com sinais e sintomas autonômicos

B. Crises parciais complexas

1. Com início parcial simples seguido de alteração da consciência

2. Com comprometimento da consciência desde o início

C. Crises parciais com generalização secundária

1. Crises parciais simples que se generalizam

2. Crises parciais complexas que se generalizam

3. Crises parciais simples que evoluem para complexas e se generalizam

II. Crises generalizadas

A. Ausências

1. Típicas

2. Atípicas

B. Mioclônicas

C. Clônicas

D. Tônicas

E. Tônico-clônicas

F. Atônicas

III. Crises não classificáveis

16

Crises epilépticas

Na proposta de Classificação de 2010 (Berg et al., 2010), cri-ses focais são aquelas que se originam em uma rede neuronal limitada a um hemisfério, podendo ser muito localizadas ou mais amplamente distribuídas. Crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. Para cada tipo de crise, o início ic-tal é o mesmo de uma crise para outra e segue padrões de pro-pagação preferencial, os quais podem envolver o hemisfério contralateral. Em alguns casos, há mais de uma rede epilep-togênica e mais de um tipo de crise, mas cada tipo individual tem o mesmo local de origem (Berg et al., 2010).

Crises epilépticas generalizadas se originam em algum ponto e rapidamente envolvem redes neuronais distribuídas de forma bilateral. Essas redes bilaterais podem incluir estruturas cor-ticais e subcorticais, mas não necessariamente todo o córtex. Embora o início das crises individualmente possa parecer lo-calizado, a localização e a lateralização não se mantêm de uma crise a outra. Crises generalizadas podem ser assimétricas (Berg et al., 2010).

A proposta de 2010 considera ainda as crises focais evoluin-do para crises epilépticas bilaterais, convulsivas (incluindo componentes tônicos, clônicos ou tônico-clônicos). Essa ex-pressão substitui o termo crises secundariamente generali-zadas (Berg et al., 2010).

Na apresentação da semiologia das crises epilépticas, abordaremos inicialmente as crises focais, por serem as mais frequentes e terem características semiológicas que permitem a caracterização da zona sintomatogênica e, com ela, a programação dos exames comple-mentares. Em seguida, apresentaremos a semiologia das crises genera lizadas.

Não consideraremos aqui a classificação dos diferentes tipos de estado de mal epiléptico.

Seção 2

Semiologia das crises focais

18

Crises epilépticas

Na Classificação das Crises Epilépticas da ILAE de 1981, as crises parciais são também chamadas focais ou locais e são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a uma parte de um hemisfério cerebral (Commission, 1981).

Na Proposta de Classificação de 2010, crises epilépticas focais são aquelas que se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou dis-tribuídas de forma mais ampla. Para cada tipo de crise, o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação preferenciais, e o ritmo ictal pode envolver o hemisfério contralateral. Em alguns casos, contudo, há mais do que uma rede neuronal epileptogênica e mais do que um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem um local de início consistente (Berg et al., 2010).

Na Classificação das Crises Epilépticas da ILAE de 1981, as crises parciais são também chamadas focais ou locais e dividem-se em: 1. crises parciais simples; 2. crises parciais complexas; e 3. crises parciais simples ou complexas evoluindo para crises secundaria-mente generalizadas.

A distinção fundamental entre as crises parciais simples e complexas é a preservação ou o comprometimento da consciência. Tanto nas crises parciais simples como nas complexas, ou nas crises parciais simples evoluindo para crises parciais complexas, o ritmo ictal pode se propagar extensamente, envolvendo amplas áreas de ambos os hemisférios cerebrais, configurando, assim, uma crise parcial com generalização secundária.

Crises parciais simples são definidas como aquelas em que a consciência é preservada, enquanto as crises parciais complexas são aquelas em que há comprometimento da cons-ciência desde o início (Commission, 1981).

Na Proposta de 2010 (Berg et al., 2010), as crises epilépticas focais são ainda divididas em dois grupos: aquelas sem comprometimento da consciência ou alerta e aquelas com comprometimento da consciência ou alerta. Há grande dificuldade em definir o grau de comprometimento da consciência. Por esse motivo, na década atual, tem sido sugerido que o comprometimento nas crises em que a característica dominante seja um distúrbio cortical em grau suficiente de forma a ocasionar amnésia completa dos fatos e atos ocorridos du-rante estas, seja substituído pelo termo discognitivo, o qual, segundo o Glossário (Blume et al., 2001), inclui eventos nos quais: (1) a característica predominante é o distúrbio na cognição; (2) que cursam com comprometimento de dois ou mais dos seguintes compo-nentes da cognição: percepção; atenção; emoção; memória e função executiva cujo grau de envolvimento não pode ser objetivamente determinado.

19


A tabela 1 mostra os descritores das crises epilépticas focais de acordo com o grau de com-prometimento durante a crise epiléptica* (Berg et al., 2010).

Tabela 1. Sinais e sintomas das crises epilépticas focais

Sem comprometimento da consciência ou alerta

+ Com componentes motores ou autonômicos observáveis. Tais características correspondem grosseiramente ao conceito de “crise parcial simples”. “Focais motoras” e “autonômicas” são termos que podem ser adequadamente acrescidos a esse conceito, dependendo das manifestações críticas + Apenas com fenômenos sensitivossensoriais subjetivos ou fenômenos psí-quicos. Este tópico corresponde ao conceito de aura, termo aceito pelo Glossário de 2001

Com comprometimento da consciência ou alerta

Este enunciado corresponde grosseiramente ao conceito de crise parcial complexa. Discognitivo é o termo sugerido para esse conceito (Blume et al., 2001)

Evoluindo para uma crise epiléptica bilateral, convulsiva** (incluindo componen-tes tônicos, clônicos ou tônico-clônicos)

Esta expressão substitui o termo “crise secundariamente generalizada”

*Para mais descritores, os quais foram claramente definidos e recomendados, veja Blume et al. (2001).**O termo “convulsivo” foi considerado um termo leigo no Glossário, contudo é amplamente utilizado em medicina e facilmente traduzido em várias línguas. Assim, a Comissão de Classificação endossou este termo (Berg et al., 2010).

Conceito de auras epilépticas

As manifestações sensitivossensoriais das crises epilépticas são denominadas auras (do lat. aura,ae, vento suave, brisa).

Auras epilépticas são sensações referidas pelo paciente, decorrentes da ativação pelo ritmo ictal de uma região cortical limitada. Apresentam curta duração, geralmente de segundos, e ocorrem no início das crises. Muitas vezes, o paciente será capaz de descrevê-las, mas algu-mas vezes, com a propagação das descargas ictais durante a crise epiléptica e envolvimento extenso do córtex cerebral, haverá amnésia desses eventos iniciais.

Foram várias as propostas para a classificação das auras epilépticas. Será adotada a do Glossário da ILAE (Blume et al., 2001): 1. Auras somatossensoriais; 2. Auras visuais; 3. Auras auditivas; 4. Auras olfatórias; 5. Auras gustativas; 6. Auras autonômicas; 7. Auras

20

Crises epilépticas

cefálicas e cefaleia crítica; 8. Auras experienciais (afetivas, mnemônicas ou fenômenos perceptuais compostos, incluindo eventos alucinatórios e ilusórios). As áreas que originam as diferentes modalidades de auras epilépticas são mostradas na figura 4.

Figura 4. As auras constituem um sinal importante na caracterização da zona epileptogênica das crises epilépticas, uma vez que muitas delas têm valor localizatório.

1. Auras somatossensitivas são sensações somáticas específicas descritas como formiga-mento, entorpecimento, sensação de choques, dor, sensação de que a área afetada se move ou desejo de movê-la. Mais comumente são representadas por sensações parestésicas, as quais, como as crises motoras, podem migrar de um segmento corpóreo para outro, se-guindo um padrão somatotópico (marcha jacksoniana). Podem ser muito localizadas em um segmento corpóreo, como a mão, pé ou face contralateral. Nestes casos, é um sinal localizatório muito confiável da proximidade da ZE ao córtex sensitivo primário, ou área somatossensitiva primária, localizada nos lobos parietais (Figura 5). Aura de dor, muitas vezes de forte intensidade, pode se originar na área somatossensitiva primária. Ilusões so-matossensitivas, como aumento ou redução de uma parte do corpo ou ilusão cinestésica e distúrbios da imagem corporal, originam-se em áreas parietais, mais frequentemente no hemisfério não dominante.

Abdominal

Somatossensorial

Vertiginosa

Visual

Auditiva

Autonômica Psíquica

Olfativa

Gustativa

Psíquica

Autonômica

21


Figura 5. Representação somatotópica na área somatossensitiva primária do giro pós-central do lobo parietal.

No entanto, esses fenômenos sensitivos podem ser menos localizados ou mesmo bilate-rais, envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área soma-tossensitiva secundária (localizada no opérculo frontoparietal, em que são representados ambos os lados do corpo), ou da área sensitivo-motora suplementar (Figura 6). As auras mais difusas da área somatossensitiva secundária são sucedidas por fenômenos motores na boca ou face pela proximidade com a região rolândica dessas partes do corpo. Por sua vez, as auras da área sensitivo-motora suplementar são muito menos definidas, sendo descritas como sensações corporais gerais, em que as auras são muito pouco localizadas, envolvendo os dois lados do corpo, como ambas as extremidades proximais dos mem-bros superiores.

22

Crises epilépticas

Figura 6. As três áreas sensitivas: a área somatossensitiva primária, localizada no giro pós-central (áreas 3, 1, 2 de Brodmann), a qual mostra representação somatotópica muito bem definida; a área somatossensitiva secundária, localizada no opérculo frontoparietal (área 43 de Brodmann); e a área sensitivo-motora suplementar, localizada na superfície mesial dos lobos frontal e parietal (área 7 de Brodmann).

2. Auras visuais são, em geral, alucinações visuais simples, em lampejos coloridos, não estáticos, se movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo comprometimento de amplas áreas occipitais quando o ritmo ictal envolve completamente ambos os hemisférios cerebrais.

3. Auras auditivas são alucinações elementares representadas por um som, em geral repe-titivo e simples. A estimulação elétrica do giro temporal transverso e do giro temporal su-perior adjacente (opérculo) pode evocar fenômenos auditivos simples (zumbido, sussurro, badalar de sinos), o que confere valor localizatório para as auras auditivas. A combinação de fenômenos auditivos simples com outros fenômenos experienciais indica a propagação da descarga para outras regiões do lobo temporal, podendo haver ilusões e alucinações auditivas representadas por alterações da percepção, de timbre, distância ou tempo cons-tituídas por sons de vozes, músicas ou sons compreensíveis, frequentemente familiares,

Área sensitivo-motora suplementar

Área somatossensitiva primária

Área somatossensitiva secundária

Área motora primária

Corpo caloso

23


mas não identificados com precisão. Alucinações auditivas, particularmente se complexas e especialmente se impositivas, não são fenômenos presentes nas crises epilépticas, sendo verificadas comumente na esquizofrenia.

4. Auras olfatórias são alucinações olfativas, em geral desagradáveis, indicativas de que a zona sintomatogênica é representada principalmente pela região periamigdaliana ou fron-tal basal. Mencionada por Aretaeus da Capadócia, essa aura teve sua descrição definitiva feita por John Hughlings Jackson (Quadro 2), que enfatizou quase tudo o que é importante na sua caracterização (Jackson, 1931): 1) trata-se de um sintoma raro (apenas dois casos foram descritos por Jackson); 2) geralmente é associada a outros tipos de auras; 3) pode ser associada a processos expansivos; e 4) auras olfativas podem ser um sintoma transitório na evolução da epilepsia (Ebner e Kerdar, 2000). Auras olfativas raramente ocorrem de modo isolado, sendo mais frequentemente associadas a fenômenos gustativos e a outras manifes-tações da região medial do lobo temporal. No entanto, o termo crises uncinadas foi ques-tionado por Daly após o conhecimento de que os centros corticais do paladar e do olfato teriam localizações, respectivamente, na ínsula e no úncus, estruturas que apenas em raras situações poderiam ser simultaneamente acometidas por uma mesma descarga epiléptica (Daly, 1958). Descrições frequentes, desde a época de Jackson (Quadro 2), da associação entre processos tumorais do lobo temporal e auras olfativas resultaram em uma tendência de sempre associar esses dois quadros neurológicos, embora esta não seja necessariamente a regra (Howe e Gibson, 1982). Além da região medial do lobo temporal, o bulbo olfatório é a única estrutura que pode produzir sensação olfativa por estimulação elétrica, conferindo valor localizatório a esse tipo de aura.Quadro 2. John Hughlings Jackson (1835-1911) descreveu casos de aura olfatória

John Hughlings Jackson descreveu dois casos de aura olfatória e outras sensações como manifestações iniciais de crises epilépticas (Jackson, 1931). O primeiro foi o de uma cozinheira de 53 anos que havia apresentado início dos sintomas 13 meses antes de sua consul-ta com Jackson. As crises se iniciavam com tremores nos membros superiores. Ela via uma pequena mulher negra que estava sempre muito ativamente envolvida na tarefa de cozinhar. Então referia “um odor indescritível horrível” que a sufocava. A paciente não perdia a consciência, mas apresentava palidez e emissão de urina. À necróp-sia foi encontrado um tumor no lobo temporoesfenoidal direito.

O segundo paciente descrito por Jackson era um médico de 51 anos que tinha crises ini-ciadas por náusea e vertigem e uma “sensação intensa de odor”.

24

Crises epilépticas

5. Auras gustativas são acompanhadas de auras olfatórias. Geralmente não prazerosas, tais auras são associadas a alucinações multissensoriais típicas das auras psíquicas. As auras gustativas podem ser evocadas através da estimulação de duas regiões: o opérculo parietal e a região mesiobasal anterior do lobo temporal.

6. Auras autonômicas são representadas por uma sensação indicativa do envolvimento do sistema nervoso autônomo, incluindo funções cardiovasculares, sudomotoras, vasomo-toras, termorregulatórias e gastrintestinais. Auras abdominais constituem um tipo de aura autonômica muito frequente, indicativas do aumento de peristaltismo no tubo digestivo. Aj-mone-Marsan pôde avaliar, através da medida por balões inseridos no tubo digestivo, que, durante esse sintoma em cerca de 50% das vezes, há aumento dos movimentos peristálticos (Ajmone-Marson e Ralston, 1957). Fenômenos que acompanham essa manifestação auto-nômica, geralmente referida ao epigástrio, incluem náuseas, vômitos e taquicardia. A aura epigástrica se manifesta como desconforto abdominal e inclui náusea, sensação de vazio, aperto, indisposição ou frio no estômago, dor, fome; a sensação pode ascender ao peito ou à garganta. Auras autonômicas (sintomas subjetivos) são diferentes de crises autonômicas (manifestações objetivas), como taquicardia, sudorese em um hemicorpo, salivação etc.

7. As auras cefálicas representam um grupo com características subjetivas e extremamente variáveis, sendo referidas sensações cefálicas de choques elétricos, pressão, parestesias ou sensação de vazio, além de vertigens subjetivas. Auras vertiginosas podem ser produzidas pela estimulação elétrica do giro temporal superior e evocar a sensação de deslocamento ou movimento, incluindo sensações rotatórias. As auras vertiginosas verdadeiras são raras e podem ser relacionadas a descargas na região posterior do neocórtex temporal superior. Sensações inespecíficas podem ser confundidas com auras vertiginosas, sem correlação eletroclínica verdadeira, o que restringe seu valor localizatório. Cefaleia pode ser o sintoma inicial de crise epiléptica. A relação entre cefaleia e crises epilépticas ainda representa um ponto de controvérsia, e a despeito do grande número de pacientes que descrevem cefa-leias prodrômicas ou pós-críticas, há casos em que o surgimento abrupto da cefaleia marca inequivocamente o início de uma crise epiléptica. Em tal situação, pode-se defini-la como aura ou cefaleia crítica. Em outras situações, a cefaleia crítica pode não corresponder a aura e sim a uma alteração na circulação intracraniana, tanto precedendo a crise epiléptica como coincidindo com seu início. As auras cefálicas não apresentam valor localizatório, podendo estar relacionadas a crises focais iniciadas em praticamente qualquer região do cérebro. Cefaleia peri-ictal, com características da enxaqueca comum em 60% dos casos, foi ipsilateral à ZE em 27 de 30 pacientes com epilepsia do lobo temporal na série daqueles com epilepsia focal de Bernasconi et al., mas apenas em dois de 17 pacientes com epilepsia

25


extratemporal. Essa diferença foi estatisticamente significativa, o que confere valor locali-zatório para o sintoma de cefaleia na epilepsia do lobo temporal (Bernasconi et al., 2001).

8. Auras experienciais cursam com sintomas que revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, ou seja, são fenômenos complexos que incluem sentimentos experimentados ao longo da vida, embora sejam reconhecidos pelo indivíduo como uma sensação fora do contexto real. Esses eventos incluem: 8.1 sensações afetivas (auras afe-tivas); 8.2 mnemônicas (auras mnemônicas); e 8.3 alucinações e ilusões (auras de ilusão e alucinatórias).

8.1. Auras afetivas são constituídas por diferentes componentes, como medo, depressão, alegria e (raramente) raiva. Aura de medo é uma manifestação comum na ativação da amíg-dala. O medo ictal geralmente tem início quando o paciente ainda está consciente, tem duração breve (0,5 a 2 minutos), é acompanhado de outras auras psíquicas, como déjà vu e outros fenômenos alucinatórios, e não é precedido por ansiedade antecipatória como ocorre nos ataques de pânico.

8.2 Auras mnemônicas são constituídas por diferentes modalidades dos fenômenos mnés-ticos de déjà vu/jamais vu (já ou jamais visto), déjà vecu/jamais vecu (já ou jamais vivido ), déjà entendu/jamais entendu (já ou jamais ouvido), entre outros. Ainda podem incluir alucinações ou ilusões visuais ou auditivas, geralmente complexas, sempre com alguma conotação emocional.

8.3. Auras alucinatórias ou ilusórias. Alucinação é a percepção real de um objeto inexis-tente, ou seja, são percepções sem um estímulo externo que envolvem fenômenos visuais, auditivos, somatossensitivos, olfatórios e/ou gustatórios. Ilusão é uma alteração de uma percepção real envolvendo os sistemas visuais, auditivos, somatossensitivos, olfatórios e gustatórios. Auras de êxtase, semelhantes às clássicas descrições de Dostoievski (Quadro 3), vêm sendo descritas na literatura, com dados sugestivos de que seriam originadas no lobo temporal não dominante (Gastaut, 1978; Cirignotta et al., 1980).

26

Crises epilépticas

A aura de êxtase do príncipe Michkin

No romance O idiota, Dostoievski (1821-1881) descreveu, pela primeira vez, um curto estado extático de felicidade absoluta, seguido de acen-tuada melancolia e profundo sentimento de cul-pa. Esse era o tipo de crise narrado pelo príncipe Michkin; no caso, um relato detalhado da epilep-sia do lobo temporal que só seria realizada, no meio médico, cerca de 20 anos depois, pelo neu-rologista inglês John Hughlings Jackson.

“Existiria realmente a tal loja com os tais arti-gos expostos na tal vitrina? Ah! Sem dúvida, não estava se sentindo bem hoje, a bem dizer se achando quase no estado em que outrora se sen-tia quando estava para vir um dos ataques da sua antiga moléstia. Sabia que em tais ocasiões cos-tumava pouco antes se sentir excepcionalmente ‘ausente’ de tudo, e que então confundia coisas e pessoas, caso não se esforçasse por prestar bas-tante atenção nelas...”

“ ...Lembrou-se, por exemplo, de que sempre um minuto antes do ataque epiléptico (quan-do lhe vinham ao estar acordado) lhe iluminava o cérebro, em meio à tristeza, ao abati-mento e à treva espiritual, um jorro de luz e logo, com extraordinário ímpeto, todas as suas forças vitais se punham a trabalhar em altíssima tensão. A sensação de vivência, a consciência do eu decuplicavam naquele momento, que era como um relâmpago de ful-guração. O seu espírito e o seu coração se inundavam com suas dúvidas, todas as suas ansiedades ficavam desagravadas imediatamente. Tudo imergia numa calma suave, cheia de terna e harmoniosa alegria e esperança. Tal momento, tal relâmpago, era apenas o prelúdio desse único segundo (não era mais do que um segundo) com que o ataque co-meçava...”

“ ...Era como se em tal fração de momento contemplasse visões irreais e deslumbrantes como as despertadas pelo haxixe, pelo ópio ou pelo vinho ao destruírem a razão e dis-torcerem a alma. Era capaz de julgá-las inteiramente quando o ataque cessava. Tais fra-ções de momento, para defini-las numa palavra, caracterizavam-se por uma fulguração da consciência e por uma suprema exaltação da emotividade subjetiva. Se, nesse segundo, ou melhor, bem no último momento consciente anterior ao ataque, ele tivesse tempo de dizer a si mesmo, clara e lucidamente: ‘Sim, por este só momento se daria toda a vida!´, então esse momento, sem dúvida, valia realmente por toda a vida.”

Quadro 3. A aura de êxtase do príncipe Michkin. Fiodor Mikhailovitch Dostoievski (1821-1881).

27


Crises com manifestações motoras

O ato motor é programado em duas áreas que funcionam em conjunto: o córtex somatomotor (área 4 de Brodmann- área somatomotora primária) e o córtex pré-motor com seus componen-tes medial e lateral. O componente medial é o córtex sensitivo-motor suplementar, localizado na superfície medial do hemisfério cerebral, e o lateral é a área pré-motora frontal (Figura 7).

Figura 7. As três áreas motoras.

As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores simples ou mais elaborados. A tabela 2 enumera as crises com fenomenologia motora.

Tabela 2. Crises com fenômenos motores

Crises motoras

1. Espasmo epiléptico

2. Crise tônica

3. Crise clônica

4. Crise tônico-clônica

5. Crise mioclônica

6. Crise versiva

7. Crise parcial complexa do lobo temporal (crise psicomotora; crise automotora)

8. Crise hipermotora

9. Crise gelástica

1. Espasmos epilépticos. Os espasmos epilépticos consistem na contração de músculos axiais, mais ou menos mantida, ocasionando a flexão do tronco e abdução e elevação de ambos os membros superiores numa posição saudatória (tic de salaam). O movimento

Área somatomotora primária Área pré-motora Área sensitivo-motora suplementar

105

28

Crises epilépticas

inicial tende a ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O paciente per-manece na atitude saudatória por poucos segundos antes de cada relaxamento. Esses espas-mos tendem a ocorrer em salvas, ao adormecer ou ao despertar. Classicamente divididos em espasmos em flexão e em extensão, essa subdivisão não deve ser valorizada, pois é dependente da posição do eixo corpóreo e da cabeça quando da sua ocorrência. No entanto, espasmos consistentemente assimétricos são indicativos de comprometimento assimétrico do córtex cerebral.

2. Crises tônicas. A crise tônica consiste na contração muscular axial, axorrizomélica ou global mantida, usualmente com duração superior a cinco a dez segundos. As crises tônicas podem ser muito breves, conscientes ou mais longas e inconscientes. No primeiro caso, são manifestações da área motora suplementar, enquanto, no segundo, trata-se de crises generalizadas. As crises tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente são assimétricas. É importante ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e a assimetria dos membros superiores (pos-tura de esgrimista) não apresentam valor lateralizatório indubitável (Figura 8).

No final da crise tônica podem ser observados alguns movimentos clônicos rítmicos pela propa-gação do ritmo ictal ao cortex motor primário. Esta atividade clônica, se focal, lateraliza o início crítico ao hemisfério controlateral.

Figura 8. As manifestações motoras tônicas assimétricas nas crises da área sensitivo-motora suplementar são, em geral, desprovidas de valor lateralizatório. Embora não sempre, a clássi-ca postura do esgrimista lateraliza a descarga ao hemisfério contralateral ao braço estendido,

6/94

29


3. Crises clônicas. A crise clônica consiste na ocorrência de abalos mioclônicos que re-correm a intervalos regulares de menos de um a dois segundos. Movimentos clônicos no território inferior da face, na mão e no pé permitem a determinação muito confiável da zona sintomatogênica no giro pré-central do hemisfério contralateral (córtex somatomotor primário) (Figura 9).

Figura 9. Homúnculo de Penfield e Rasmussen, no qual a representação cortical é proporcio-nal à riqueza de movimentos voluntários. John Hughlings Jackson (1835-1911) investigou as crises unilaterais que se iniciam em parte de um dimídio corporal progredindo sucessivamen-te para partes adjacentes, com preservação da consciência, e que mais frequentemente co-meçavam na face, mão ou pé (crises jacksonianas), que se devem à propagação da descarga epiléptica na área motora.

4. Crises tônico-clônicas. A crise tônico-clônica consiste em duas fases bem definidas: a fase tônica e a fase clônica. Na fase inicial, tônica, o paciente estende os membros supe-riores e inferiores, mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao corpo. Ocasio-nalmente, também pode ser observada uma fase em que há flexão no nível dos cotovelos. Ainda nesta fase, outro sinal de importância lateralizatória é a presença do sinal do quatro, no qual o cotovelo contralateral ao hemisfério que originou a crise se estende e o cotovelo ipsilateral se flete sobre o peito, produzindo uma postura de membros superiores que se assemelha ao número 4. Em uma série em que foram analisados 39 pacientes com epilepsia

4

79

30

Crises epilépticas

focal, foi possível a lateralização correta da zona epileptogênica em 90% dos casos (Kota-gal et al., 2000). Entretanto, este sinal, assim como a versão oculocefálica, esteve presente na série de 26 pacientes com uma síndrome epiléptica considerada generalizada, a epilepsia mioclônica juvenil, em um número ainda maior de casos, ou seja, cinco (19%) pacientes (Usui et al., 2005). A fase tônica dura de cinco a dez segundos e é seguida por um tremor sutil produzido pelas flexões pequenas e rápidas ao nível do cotovelo (fenômeno vibrató-rio). As flexões dos braços aumentam gradativamente em amplitude para, então, diminuir (fase clônica). Esta é seguida de coma pós-ictal com duração de vários minutos, seguido de recuperação lenta e progressiva. O termo coma, sempre presente, deve ser usado apenas para descrever a perda de consciência que ocorre nas crises tônico-clônicas generalizadas (Lhatoo e Lüders, 2006).

5. Crises mioclônicas. A crise mioclônica é caracterizada por contrações musculares bre-ves, com duração de menos de 200 ms. Tais contrações não são rítmicas e afetam grupos musculares diferentes em um dado momento, sendo, por esse motivo, denominadas mio-clonias multirregionais.

6. Crises versivas. Nas crises versivas, o fenômeno fundamental é a rotação mantida e não natural dos olhos e da cabeça para um dos lados. Usualmente, tanto os olhos como a cabeça também se movem discretamente para cima. Inicialmente os globos oculares se lateralizam em um movimento entrecortado muito característico e, em seguida, elevam--se, sendo seguidos pela elevação e lateralização da mandíbula e da cabeça e depois do ombro, chegando até ao movimento giratório de todo o corpo. Crises versivas podem ser conscientes ou inconscientes. Em geral, as originadas nas proximidades da área motora primária são conscientes, enquanto aquelas originadas nas porções mais anteriores do lobo frontal cursam com versão inconsciente. A versão dos olhos e da cabeça que ocorre antes da generalização secundária é um sinal confiável para a lateralização da origem da crise no hemisfério contralateral ao lado da versão (Wyllie et al., 1986).

7. Crises parciais complexas do lobo temporal [crises psicomotoras ou crises automo-toras (Lüders et al., 1998)]. Precedida mais frequentemente por aura autonômica ou psí-quica, a crise parcial complexa do lobo temporal, outrora denominada crise psicomotora, é caracterizada pelos seguintes sinais: 1. reação de parada; 2. staring, aspecto ocular ca-racterístico decorrente da retração das pálpebras; 3. automatismos de vários tipos, mais comumente orais e manuais; 4. postura distônica; e 5. comprometimento da consciência em graus variáveis.

• Comprometimento ou perda de consciência. A chamada perda de consciência que ocorre em algumas crises epilépticas é muito diferente do conceito de perda de consciência

102/109

8/44

41

31


neurológica. Em neurologia, perda de consciência equivale a coma. Em epileptologia, esse conceito envolve a perda da capacidade de reação ao meio. Por exemplo, no estado de mal de ausência típica, ou seja, o estado de mal de ausências acompanhadas por complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de projeção generalizada, síncrona e simétrica, o paciente executa algumas ordens, deambula, reage aos estímulos, porém o faz de forma anormal-mente lenta e alterada. Ao término do estado de mal de ausência típica, não será capaz de se lembrar o que aconteceu ou o que fez durante esse período. Coma em epileptologia é visto apenas nas crises tônico-clônicas generalizadas, após as quais o paciente encontra-se comatoso por vários minutos, apresenta inicialmente arreflexia profunda e depois mostra reflexos patológicos, como o sinal de Babinski.

Nas crises parciais complexas do lobo temporal, o paciente apresenta um estado muito diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do ritmo ictal ao lobo temporal contralateral, o comprometimento da consciência nesse tipo de crise é provavel-mente decorrente de dois fatos: 1. da inabilidade de formar qualquer traço de memória pela desorganização funcional das estruturas mesiais dos lobos temporais, implicadas no pro-cessamento da memória; 2. pela desorganização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem no hemisfério dominante, ou seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal basal, responsável pela nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem ini-cialmente o hemisfério dominante cursam com comprometimento da consciência muito mais acentuado do que o verificado nas crises do hemisfério não dominante, nas quais esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar ausente. O com-prometimento da consciência em crises do lobo temporal é o resultado, portanto, de uma disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. Da mesma forma, nas crises de ausências típicas acompanhadas de complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de pro-jeção difusa, bilateral e síncrona, há acentuada desorganização de estruturas neocorticais de ambos os hemisférios cerebrais, e não perda de consciência e coma. A presença dessas descargas produzirá disfunção cortical em diferentes graus de diversas funções, produzindo um estado de demência momentânea e transitória (Gloor, 1979).

• A postura distônica (Figura 10) consiste na postura não natural de um membro com componente rotatório (Kotagal et al., 1989). Embora todo o membro superior possa ser afetado, o fenômeno fundamental é a postura tônica da mão com rotação desta, ou seja, um componente de torção, com duração de pelo menos cinco segundos. Quando associado a automatismos no membro superior contralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilep-sia das estruturas mesiais do lobo temporal (Kotagal, 1999). A zona sintomatogênica desse sinal lateralizatório é provavelmente os gânglios da base ipsilaterais à ZE.

42

32

Crises epilépticas

Figura 10. Postura distônica da mão esquerda. Postura não natural de um membro com com-ponente rotatório; ombro em abdução/rotação, cotovelo em extensão/flexão, punho e arti-culações metacarpofalangianas em flexão, extensão dos dedos, com ou sem componente coreoatetósico; presente em 15% das crises do lobo temporal. A associação de postura distô-nica com automatismos manuais contralaterais sugere fortemente sua origem em estruturas mesiais do lobo temporal (Kotagal et al., 1989).

33


8. Crises hipermotoras (hipercinéticas). Trata-se de crise com fenômenos motores im-portantes e automatismos que afetam primariamente os segmentos proximais do corpo. Tal fato resulta em grandes movimentos, que, quando executados rapidamente, parecem violentos. Crises hipermotoras manifestam-se predominantemente durante o sono, têm iní-cio abrupto e duração breve, ocorrem várias vezes na mesma noite e são extremamente estereotipadas em contraste com crises psicogênicas, as quais mostram, em geral, conside-rável variabilidade da semiologia crítica de um evento para o outro (Quadro 4). O principal diagnóstico diferencial das crises hipermotoras são os eventos paroxísticos não epilépticos, como os psicogênicos. A principal diferença é que, como mencionado anteriormente, estes não são esterotipados quanto às manifestações motoras ou à duração.

Quadro 4. Crises hipermotoras

Crises hipermotoras

Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal dos membros e o tron-co, os quais resultam em movimentos rápidos, amplos e violentos• Simulam movimentos normais inapropriados para a situação• Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação

Mais comuns em epilepsia do lobo frontal, mas podem ocorrer em crises do lobo tem-poral e insulares

Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório

Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não epiléptica

9. Crises gelásticas. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise. São crises nas quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica, pois é relacio-nada ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reconhecimento é im-portante não apenas para localizar a ZE em uma estrutura subcortical, mas também para o diagnóstico etiológico (Quadro 5).

O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epi-lépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos inte-lectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberdade precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neuroima-gem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela geração das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo de que crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico se origina

83

91

34

Crises epilépticas

da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a crise (Papayannis et al., 2008).Quadro 5. Um exemplo de crises focais iniciadas em estruturas subcorticais são aquelas ori-ginadas no hamartoma hipotalâmico

O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epi-lépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos inte-lectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberda-de precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neu-roimagem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela geração das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo de que crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à ma-nifestação de riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a crise (Papayannis et al., 2008).

Crises especiaisCrises epilépticas com fenômenos negativosEstas crises são manifestações de disfunções de três áreas corticais geradoras de crises motoras negativas: a área somatomotora negativa primária, a área motora negativa suple-mentar e a área sensitivo-motora suplementar negativa, como foi demonstrado no trabalho de Lüders et al., 1998 (Figura 11).

35


Figura 11. As áreas motoras negativas.

Fenômenos epilépticos negativos são relativamente comuns e incluem quatro tipos de cri-ses principais (Quadro 6):

Quadro 6. Crises epilépticas com fenômenos negativos

1. Crise atônica

2. Crise hipomotora

3. Crise acinética

4. Crise afásica

1. Crise atônica. É a perda do tono postural, ocasionando queda. Na maioria das vezes, é precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo.

2. Crise hipomotora. É um tipo de crise caracterizado por imobilidade ou incapacidade de se movimentar, sendo comumente observado em crianças pequenas ou em pacientes com acentuado retardo mental. Neles, não há como se certificar da ocorrência de comprometi-mento da consciência, impossibilidade de se movimentar, distratibilidade pela ocorrência de aura etc. Constitui cerca de 30% das crises observadas em crianças e mais comumente crises hipomotoras constituem sintoma das crises originadas na região têmporo-parieto-occipital (Källen et al., 2002).

AMNP: área motora negativa primária

AMNS: área motora negativa suplementar

ASMS: área sensitivo-motora negativa suplementar

M1: área somatomotora primária

S1: área somatossensitiva primária

84/112

36

Crises epilépticas

3. Crise acinética. É um fenômeno epiléptico caracterizado por incapacidade de movimen-tação sem paralisia. Durante crises acinéticas, o paciente é incapaz de executar movimentos voluntários, principalmente com os músculos mais distais. A preservação da consciência durante a crise é essencial para classificá-la como acinética. São mais provavelmente pro-duzidas pela ativação da área motora negativa primária ou da área negativa motora suple-mentar. Não infrequentemente, a atividade epiléptica pode também ativar a área motora primária, como a área da face e da mão, o que resultará na ocorrência simultânea de uma crise motora negativa (por exemplo, afetando a área da mão contralateral) e uma crise clônica (envolvendo a face e a língua contralateral). Tais crises usualmente duram 30 se-gundos ou mais.

4. Crise afásica. Há várias modalidades de crises afásicas, dependendo das áreas corticais envolvidas. O comprometimento da área de Broca, no giro frontal inferior, incluída na área motora negativa frontal, promove afasia motora. O comprometimento da área receptiva de Wernicke, localizada na porção posterior do primeiro e segundo giros temporais, o giro supramarginal e o giro angular, promove déficits de compreensão. O da área superior da linguagem, localizada na área motora suplementar, promove bloqueio da fala por inibição dos movimentos dos órgãos fonoarticulatórios, ou, menos frequentemente, vocalização. Finalmente, a estimulação da área temporal basal promove bloqueio da fala e déficit de compreensão e a resseção dela ocasiona déficit de nomeação. Para mensusar esses déficits, a consciência precisará estar plenamente preservada (Figura 12).

Figura 12. Áreas de linguagem definidas por estimulação elétrica: área anterior da fala, área de Broca; área posterior da fala, área de Wernicke; área superior da fala, na área sensitivo-motora suplementar; e área temporal basal da fala.

Áreas da linguagem

Anterior

Posterior

Superior

Basal temporal

37


Semiologia dos lobos cerebrais

1. Crises frontais

A epilepsia do lobo frontal (ELF) continua representando um desafio tanto em termos da compreensão de como se organizam as crises como em relação ao tratamento. Isto se torna mais evidente caso seja comparada com a bem definida síndrome da epilepsia mesial do lobo temporal.

Além de ser difícil determinar o local de origem das crises no lobo frontal, em muitas oca-siões é ainda difícil estabelecer o diagnóstico de epilepsia. A ELF é frequentemente mal diagnosticada, sendo interpretada como crises não epilépticas psicogênicas (Chauvel et al., 1992; Silva et al., 2001) devido a sintomas bizarros ou atípicos, somado ao fato de que o EEG de escalpo não mostra anomalias interictais e a atividade ictal permanece obscurecida por artefatos (Bautista et al., 1998). Outra dificuldade diagnóstica na ELF é a diferenciação com distúrbios do sono, particularmente porque a maioria das crises na ELF ocorre durante o sono. O lobo frontal é o maior dos lobos cerebrais, representando cerca de 40% do córtex cerebral (Figura 13).

Caracteristicamente, as crises frontais são breves e apresentam início e final súbitos. Podem ocorrer em grupos e apresentam tendência à generalização secundária rápida. Observa-se mínima confusão pós-ictal (Williamson et al., 1985). A atividade clônica e a postura tônica assimétrica são típicas e, entre os sinais e sintomas das crises frontais, as manifestações motoras são as mais frequentes, presentes em 90% dos pacientes (Chauvel et al., 1995). Na ELF, as manifestações gestuais complexas são também características das crises (Wil-liamson et al., 1985; Bancaud e Talairach, 1992; Chauvel et al., 1995; Manford et al., 1996; Jobst et al., 2000). Os automatismos gestuais incluem movimentos desordenados ou movi-mentos exploratórios com as mãos dirigidas a si mesmo ou ao meio, como batidas repetidas ou preensão de objetos ou das roupas da cama; podem ocorrer condutas mais complexas que podem incluir flexão e extensão dos dedos, cruzar e descruzar as pernas, ou, ainda, movimentos mais intensos, como pedalar ou realizar golpes não dirigidos. Algumas dessas condutas podem ser relativamente adaptadas ao meio, indicando um grau de consciência e autonomia. O termo “crises hipermotoras” foi proposto pelo grupo de Cleveland, para ca-racterizar a agitação motora associada a uma atividade emocional, mas não foi amplamente aceito para a classificação (So, 1998).

6

38

Crises epilépticas

Figura 13. Divisão anatômica do lobo frontal com elementos de semiologia das crises frontais em relação às regiões pré-central, pré-motora e pré-frontal: A. vista dorsolateral; B. vista me-dial. Modificado de McGonigal e Chauvel (2004).

Área de expressão da fala (áreas 44 e 45 de Brodmann) - hemisfério dominante

Opérculo frontal: contração facial, hipersalivação

Área pré-central (área somatomotora primária-área 4 de Brodmann): contrações clônicas, algumas vezes postura clônica ou mioclonias corticais

Áreas pré-motoras, incluindo a área sensitivo-motora suplementar (área 6 de Brodmann): postura tônica assimétrica e algumas vezes fenômenos motores mais complexos

Área frontal dos olhos (área 8 de Brodmann): rotação mantida e não natural dos olhos e/ou da cabeça para um dos lados

Região pré-frontal dorsolateral: automatismos complexos, comportamento semiadequado, atitudes forçadas e também ausências frontais

Região pré-frontal ventromesial: conduta motora hipercinética, expressão ictal emocional de medo

Área frontal dos olhos (área 8 de Brodmann): rotação dos olhos e/ou da cabeça

Região pré-motora: área sensitivo-motora suplementar (área 6 de Brodmann): postura tônica assimétrica e algumas vezes fenômenos motores mais complexos

Área pré-central (área somatomotora primária) (representação da perna): movimentos clônicos, algumas vezes postura tônica ou mioclonia cortical

A

B

39


A divisão anatômica funcional em córtex pré-central, pré-motor e pré-frontal representa um modelo para a organização da semiologia das crises, como será descrito a seguir. A re-gião pré-central inclui o córtex motor primário (área 4 de Brodmann). O córtex pré-motor inclui os componentes laterais e mediais da área 6, a área motora suplementar (AMS) e a representação da linguagem (inclui a região conhecida como área de Broca) no hemisfério dominante (área 44). A área frontal dos olhos, que contribui para o desvio ictal da cabeça e dos olhos, está localizada no córtex dorsolateral (área 8) na região onde o córtex pré-motor e pré-central se encontram.

Chauvel et al. (1992) propuseram uma classificação da ELF, dividindo as crises naquelas de origem central, pré-motoras e pré-frontais, fazendo a distinção entre as predominante-mente dorsolaterais e medioventrais em cada uma das categorias descritas. Este modelo é clinicamente útil porque reflete a tendência de atividade motora tônica e postural na maioria dos subtipos posteriores (central, pré-central) e condutas motoras complexas com manifestações autonômicas e emocionais associadas à região pré-frontal. A distinção entre os padrões dorsais e mesiais também é possível, especialmente nas crises da área motora.

Crises pré-centrais

A descrição de Jackson há mais de 100 anos (Jackson, 1931) continua válida até a atualida-de. Ele definiu as crises que se originam na região pré-central (área motora primária) como crises focais com movimentos clônicos contralaterais à ZE. Uma de suas características é a progressão lenta de uma parte do corpo a outro segmento adjacente, a denominada “marcha jacksoniana”. A parte do corpo afetada durante a crise indica a região do córtex motor que tem representação somatotópica, permitindo distinguir as crises originadas na região dorsal daquelas da região pré-central medial.

Outra forma de epilepsia que se origina nessa área e na região pós-central parietal é a epi-lepsia reflexa. É um fenômeno crítico raro, que corresponde a cerca de 1% das epilepsias parciais, caracterizada por crises desencadeadas por estímulos cutâneos ou por movimentos de uma parte do corpo. Manifesta-se por posturas tônicas, frequentemente assimétricas, e por abalos clônicos. A etiologia está relacionada à hiperexcitabilidade do córtex rolândico sensitivo-motor.

Outro tipo de crise que pode se originar dessa área é a epilepsia parcial contínua. Nela, as crises permanecem por horas, dias, semanas ou meses. O processo subjacente a essa forma de epilepsia é um processo autoimune, denominado encefalite de Rasmussen, ou lesões vasculares, malformativas e/ou tumorais.

4

40

Crises epilépticas

Crises pré-motoras

As crises que se originam na AMS são caracterizadas por sinais posturais tônicos, com pre-domínio proximal, em geral bilaterais e assimétricos. Os membros superiores são frequente-mente envolvidos, sendo observada a clássica “postura de esgrimista” ou uma variedade de posturas tônicas. Há versão (desvio) da cabeça e dos olhos (pelo envolvimento da área frontal dos olhos). O desvio pode ser ipsilateral ou contralateral à ZE. A interrupção da linguagem, ou vocalização (característica da palilalia), também pode ocorrer quando há envolvimento da área de linguagem opercular. Se a descarga se propaga à área opercular e à região central baixa, podem se observar contrações clônicas faciais e salivação. Ulteriormente podem ocor-rer movimentos complexos dos quatro membros. Sensações subjetivas ou auras são pouco frequentes nesse tipo de crises, mas alguns pacientes descrevem sintomas sensoriais, como sensação de sentir-se enfermo, de opressão ou formigamento, podendo ser generalizados ou localizados (Williamson e Jobst, 2000).

Crises pré-frontais

A semiologia das crises pré-frontais é variável e ainda necessita de caracterização comple-ta. É possível distinguir as crises originadas em nível dorsal das originadas em nível ventral (Jobst et al., 2000; Bartolomei et al., 2008).

Crises pré-frontais dorsolaterais

Frequentemente há desvio tônico ocular que antecede o desvio da cabeça, acompanhado de automatismos gestuais dirigidos para onde ocorre o desvio dos olhos. Esses movimentos podem parecer propositais, quando, por exemplo, o paciente parece buscar algo no campo visual para onde dirige o desvio dos olhos. São observados também movimentos distais da mão e palmear, que parecem compulsivos, denominados “atitudes forçadas” ou condutas pseudocompulsivas. Podem ser associados a posturas tônicas ou distônicas assimétricas dos membros superiores ou inferiores.

Podem ocorrer automatismos não verbais, como vocalização ou ecolalia, ou verbais, como palilalias, uso de jargão, canto (especialmente no hemisfério direito). Alucinações visuais foram também descritas nas crises dessa região que, em geral, caracterizam-se por visão difusa ou borrada e, mais raramente, alucinações reais. Ainda pode haver “pensamento forçado”, que consiste em pensamento recorrente intrusivo ou sob a forma de impulso de realizar uma determinada ação, como abrir os olhos ou apanhar um objeto.

Existe um tipo de crise originada nessa zona, associada no EEG a paroxismos de ponta-on-da, que se apresenta como “ausência” com interrupção da atividade (Bancaud e Talairach,

6

41


1992). Esse tipo de crise é similar às ausências incluídas entre as epilepsias generalizadas. No entanto, as “ausências” da ELF têm tendência a apresentar uma expressão clínica mais variável, duração maior e costumam se associar a automatismos.

Crises pré-frontais mesioventrais

Conduta motora hipercinética, movimentos proximais, comportamento complexo, com atividade gesticular aparentemente proposital, como pontapés ou murros, movimentos de pedalar ou parecendo que o paciente está tentando escapar são episódios frequentemente violentos denominados “crises hipermotoras”. Algumas crises se iniciam com reação dra-mática de medo, acompanhada de expressão de terror, emissão de gritos e agitação. Essa conduta de medo é diferente da observada nas epilepsias temporais nas quais a sensação de medo é subjetiva. A observação de sinais autonômicos como midríase, taquicardia e en-rubescimento facial, bem como relaxamento do esfíncter urinário, é comum. Em algumas crises originadas na região anterior do giro cingular, é possível observar atividades motoras estereotipadas associadas a modificações emocionais.

2. Crises temporais

Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal

Definição

Em junho de 2004 foram publicadas as conclusões de um consenso de especialistas que, pela primeira vez em tempos atuais, caracterizaram a síndrome constituída pelo conjun-to de características clínicas, eletrofisiológicas, anatomopatológicas e imagenológicas que definem a epilepsia temporal mesial com esclerose hipocampal (Wieser et al., 2004). Foi descrita a presença de auras características (mal-estar epigástrico ascendente, medo, sen-sação cefálica, sintomas experienciais e neurovegetativos) seguidas por imobilidade à qual se sucedem automatismos simples (French et al., 1993). Esses fenômenos consistem em condutas motoras involuntárias coordenadas e adaptadas que ocorrem durante uma crise e se acompanham de comprometimento da consciência. Tais características clínicas se asso-ciam a alterações eletroencefalográficas frequentes (alentecimento temporal, ondas agudas localizadas na região frontotemporal e, especificamente, na imagem de RM, a presença de atrofia do hipocampo uni ou bilateral) (Cendes et al., 1993). O diagnóstico de atrofia do hipocampo ou esclerose hipocampal na RM se baseia na presença de alterações de si-nal, redução do tamanho e desorganização da estrutural interna da região temporal mesial (Urbach, 2005).

83

42

Crises epilépticas

A epilepsia do lobo temporal (ELT) constitui 65% das epilepsias parciais (Hauser, 1992). As crises se originam em uma ou em várias estruturas anatômicas do lobo temporal e se propagam dentro e/ou fora desse lobo, através de redes neuronais interconectadas.

Podem se manisfestar como crises parciais simples, crises parciais complexas, crises par-ciais simples evoluindo para crises parciais complexas e cerca de 60% dos pacientes tam-bém apresentam crises tônico-clônicas secundariamente generalizadas.

A ELT é classificada em dois subtipos principais (Commission, 1989): epilepsia temporal mesial e epilepsia temporal lateral ou neocortical.

Na epilepsia temporal mesial, as auras se caracterizam por sintomas autonômicos e/ou psíquicos, associados ou não a fenômenos sensoriais ou olfativos (incluindo ilusões). A presença de sensação epigástrica ascendente é frequente. As crises parciais complexas têm início usualmente com interrupção da atividade motora seguida de automatismos oroalimentares. Outros automatismos podem seguir-se a estes. A duração da crise é de cerca de um minuto. Há frequentemente confusão pós-ictal seguida de amnésia; a recu-peração é progressiva.

Na epilepsia temporal lateral ou neocortical, há crises parciais simples que se manifestam por ilusões ou alucinações auditivas, estados de sonho, ilusões visuais ou comprometimen-to da linguagem se a ZE está situada no hemisfério dominante. Secundariamente, podem transformar-se em crises parciais complexas, quando há propagação a estruturas temporais mesiais contralaterais ou extratemporais.

Bartolomei et al. (1999) classificaram as redes epileptogênicas da ELT em quatro sub-tipos: mesial; mesio-lateral; latero-mesial e lateral. Nas últimas décadas, os subtipos temporo-polar e temporal plus foram agregados aos quatro reconhecidos inicialmente (Kahane e Bartolomei, 2010) (Figura 14). Nos subtipos mesio-lateral e latero-mesial, as estruturas mesiais e o neocórtex temporal anterior são coativados no início das crises.

43


Figura 14. Subtipos de redes epileptogênicas da epilepsia do lobo temporal com esclerose do hipocampo (modificado de Kahane e Bartolomei, 2010).

Wieser realizou uma análise dos sintomas e da sequência de apresentação de 213 crises parciais complexas, identificando cinco subtipos segundo o início e a propagação das des-cargas elétricas registradas com eletrodos de profundidade inseridos nos lobos frontal e temporal (Wieser, 1983). Estes foram definidos como crises com início: temporobasal lím-bico, amigdaliana ou temporal polar, frontobasal cingular, opercular e temporal posterior neocortical.

A epilepsia mesial temporal com esclerose do hipocampo é a forma mesial da ELT e envol-ve redes epileptogênicas localizadas nas estruturas mediais do lobo temporal, sendo repre-sentada pelos subtipos temporobasal límbico e amigdaliano ou temporal polar (Quadro 7).

Subtipo temporal plus

Subtipo lateral

Subtipo mesio-lateralSubtipo

temporopolar

Subtipomesial

44

Crises epilépticas

CA4

CA4

CA3 CA3

CA2CA2

CA1 CA1

Quadro 7. História e possíveis hipóteses fisiopatogênicas da esclerose hipocampal. Na pro-posta de 2010, a epilepsia mesial temporal com esclerose hipocampal é um exemplo de uma entidade clínico-radiológica com sinais e sintomas variáveis.

Região do corno de Amon (CA). Hipocampo normal e patológico. Observe a perda de neurônios em quantidade variável com preservação relativa dos neurônios do setor CA2.

Embora existam relatos desde o início da medicina sobre a existência de um tipo de epilepsia não convulsiva caracterizada pela presença de manifestações psicossensoriais e automatismos autonômicos e somáticos, o primeiro a sugerir que tais crises tinham ori-gem em neurônios localizados nos lobos temporais foi John Hughlings Jackson (1835-1911). Em 1875, Jackson denominou automatismos mentais os “transtornos mentais temporários que seguem os paroxismos epilépticos”. Erroneamente, pensou que esses automatismos seriam sempre pós-ictais, consequência de uma “paralisia dos centros mentais superiores”. Sua descrição incluiu uma forma de epilepsia que denominou “estado de sonho” caracterizado pela presença de ilusões e alucinações as quais eram frequentemente acompanhadas de automatismos motores, sendo precedidas por sen-sações olfatórias (Jackson e Stewart, 1899). Ainda mais, essa variedade de epilepsia apresentava o que Jackson denominou “auras intelectuais”, que, algumas vezes, se assemelhavam “àquela sensação de reminiscência experimentada por muitas pessoas saudáveis” (déjà vu) e sensações intensas no epigástrio. Outra de suas descrições ini-ciais da epilepsia do lobo temporal incluiu as auras experimentadas por seus pacientes como “sintomas digestivos”, olfatórios, epigástricos ou gustatórios, acompanhados de automatismos mastigatórios. Em 1937, Gibbs denominou essa variedade de epilepsia de crises psicomotoras. Em 1941, Penfield e Erickson preferiram utilizar o termo de automatismos ictais. Deve--se ressaltar ainda que tais investigadores localizaram a origem desse tipo particular de crises nas porções anteriores do lobo temporal, graças a suas observações cirúrgicas e eletrofisiológicas. Desta maneira, na metade do século XX foi reconhecido que as crises epilépticas mais prevalentes em adultos tinham origem nas estruturas do lobo temporal, especialmente nas suas porções mais profundas. Por último, é preciso reconhecer a im-portância que exerceu nessa definição o desenvolvimento das imagens por ressonância magnética no diagnóstico e na investigação clínica dessa síndrome.

45


Finalmente, a epilepsia do lobo temporal foi incluída na classificação da ILAE de 1989 (Commission, 1989; Wieser et al., 2004).Há diferentes hipóteses para explicar a esclerose hipocampal: a) um transtorno do de-senvolvimento tornaria o indivíduo suscetível a apresentar crises em idade precoce ante uma agressão ambiental, como a representada pelas crises febris; b) esse fator precipi-tante inicial perpetuaria e magnificaria os mecanismos fisiopatogênicos envolvidos no transtorno de desenvolvimento subjacente; c) durante o período “latente”, ocorreriam alterações progressivas na estrutura e conectividade do hipocampo, as quais facilitariam o surgimento de redes neuronais epileptogênicas e alterações histopatológicas e de RM da esclerose hipocampal; d) ao longo de vários anos seria alcançado um limiar que se manifestaria clinicamente como crises temporais mesiais recorrentes que constituem o diagnóstico clínico da epilepsia temporal mesial; e) os fenômenos iniciados com o fator precipitante inicial progrediriam lentamente durante toda a vida do indivíduo, manifes-tando-se como alterações clínicas progressivas e da memória (aumento da frequência de crises, dificuldade de resposta ao tratamento); f) uma suscetibilidade genética influencia-ria tanto o desenvolvimento da potencial malformação de desenvolvimento subjacente como a resposta patogênica ao fator precipitante inicial e a modulação do curso progres-sivo e clínico da patologia.

Semiologia clínica

Os sintomas mais frequentemente observados são sensação epigástrica ascendente, autonô-micos e psíquicos. Algumas crises usualmente começam com ruptura de contato, automa-tismos oromastigatórios (sucção, mastigação) e posturas distônicas assimétricas. Frequen-temente, há desorientação e amnésia do episódio no período pós-ictal.

Tais crises podem ser precedidas por uma aura típica, referida como “sensação retroes-ternal ascendente” até a faringe. Este tipo de aura pode também ser observada quan-do há comprometimento insular. Quando há comprometimento da amígdala e do giro para-hipocampal, ocorrem sentimentos de despersonalização, medo e pânico. A aura pode se apresentar de forma isolada ou transformar-se em crise parcial complexa após 5 a 30 segundos. Em caso de progressão, há ausência de resposta ao meio, olhar fixo, condutas automáticas (simples ou complexas), como mastigação, movimentos da língua e outros mais complexos, como esfregar as mãos, manusear as roupas, despir-se, caminhar, roçar o nariz com a mão ipsilateral à ZE etc. Os eventos clínicos que seguem esse quadro ini-cial são dependentes das estruturas envolvidas na propagação das descargas. No caso de propagação ao giro cíngulo, haverá movimentos de pedalar. A postura distônica da mão contralateral à ZE indica a participação dos gânglios da base ipsilaterais. Pode haver emissão de palavras inteligíveis (fala ictal) que leva à suposição de envolvimento do hemisfério não dominante. A ocorrência de disfasia pós-ictal sugere envolvimento do 38/40

41/46

46

Crises epilépticas

lobo temporal dominante. Se, em sua propagação, ocorrer envolvimento de estruturas suprasilvianas alcançando o lobo frontal, o paciente apresentará desvios cefálico e ocular forçados contralateralmente ao foco que descarrega. Em resumo, uma crise que tem início com aura epigástrica, automatismos, postura distônica e desvio ocular forçado presupõe origem no lobo temporal; contrariamente, se já no início há desvio cefálico contralateral, é provável que a crise se inicie no lobo frontal. Ulteriormente pode culminar com uma crise tônico-clônica generalizada. Há confusão pós-ictal (pós-crítica) que dura minutos e pode haver afasia por pelos menos cerca de 30 minutos se o lobo temporal dominante é primariamente envolvido. Às vezes, há predomínio de sintomas psiquiátricos no período pós-ictal como ansiedade, irritabilidade, depressão, imediatamente ou em até 72 horas após uma crise (Vásquez et al., 2008).

De acordo com o trabalho realizado por Giagante et al. (2003), 80% dos pacientes apresentaram auras. Os sintomas mais frequentes e com maior valor preditivo positivo (p < 0,05) para lateralizar a ZE observados durante as crises foram: 1. automatismos ma-nuais repetitivos unilaterais, com pelo menos três segundos de duração, realizados por 54,3% dos casos com a mão ipsilateral à ZE; 2. vocalização ictal compreensível e lin-guisticamente correta, observada em 35,8% dos pacientes. Esse sintoma lateralizou fre-quentemente para o hemisfério cerebral direito; 3. roçar o nariz durante o período ictal ou pós-ictal com a mão ipsilateral à ZE por 32% dos casos; postura distônica unilateral, em 29,6% dos casos, com o membro superior contralateral à ZE; 4. afasia pós-ictal, observada em 27% dos casos, localizou a ZE no hemisfério esquerdo; 5. desvio cefálico não forçado precoce (durante os primeiros dez segundos da crise) foi observado em 23,4% dos casos e a orientação cefálica foi feita ipsilateralmente à ZE; 6. apresentação de forma simultânea de postura distônica de um membro superior com automatismos manuais realizados com o outro membro superior foi observada em 18,5% das crises (a postura distônica do membro superior foi contralateral à ZE e os automatismos foram realizados com a mão ipsilateral à ZE); 7. clonias hemicorporais foram observadas em 16% e em todos os casos o hemicorpo comprometido foi o contralateral à ZE; 8. presença de automatismos orais ou manuais, rea-lizados com preservação da consciência, foi observada em 13,5%. Na maioria dos casos, a ZE estava localizada no hemisfério cerebral direito.

47


Manifestação clínica Frequêncian (%)

Valor preditivo(lateralidade em relação à ZE) P

Automatismos do MS unilateral 44 (54,3) Ipsilateral à ZE (88%) 0,04 Aura 41 (50,6) Hemisfério direito (67%) 0,05Desvio cefálico não forçado tardio

30 (37) Ipsilateral à ZE (66%) N/S

Imediata recuperação pós-ictal 30 (37) Hemisfério direito (75%) 0,05Vocalização ictal compreensível 29 (35,8) Hemisfério direito (80%) 0,00Roçar o nariz (ictal ou pós-ictal) 27 (32) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00Afasia pós-ictal 22 (27,1) Hemisfério esquerdo (91%) 0,00Postura distônica unilateral 24 (29,6) Contralateral à ZE (87%) 0,05Desvio ocular não forçado precoce

21 (25,9) Ipsilateral à ZE (62%) N/S

Desvio cefálico não forçado precoce

19 (23,4) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00

Automatismos do MS ipsilateral e postura distônica contralateral

15 (18,5) Ipsilateral e contralateral à ZE, respectivamente (93%)

0,00

Clonias hemicorporais 13 (16) Contralateral à ZE (100%) 0,00Automatismos com preservação da consciência

11 (13,5) Hemisfério direito (90%) 0,05

Desvio ocular forçado antes da CTCG

7 (8,6) Contralateral à ZE (100%) 0,00

Desvio cefálico forçado antes da CTCG

5(6,1) Contralateral à ZE (100%) N/S

Urgência miccional 4(4,8) Hemisfério direito (100%) N/SRuptura de contato 76 (93,8) Não lateralizatório -Automatismos mastigatórios e de deglutição

50 (61,7) Não lateralizatório -

Fixação do olhar 15 (18,5) Não lateralizatório -Alteração da expressão facial 10 (12,3) Não lateralizatório -

MS: membro superior; N/S: não significativo; CTCG: crise tônico-clônica secundariamente generalizada.

Neste trabalho, foi possível reconhecer a existência de um padrão eletroclínico nas epi-lepsias temporais. Quanto à semiologia ictal, foram caracterizados em ordem de maior frequência: automatismos oro-alimentares, 68%; automatismos manuais unilaterais, 65%; imobilidade, 39%; olhares ao redor, 35%; olhar fixo, 25%. Em relação ao EEG ictal, na maioria das crises se observou atividade rítmica a 5 a 9 Hz localizada no lobo temporal.

Epilepsias da região perissilviana

Entre os pacientes candidatos à cirurgia de epilepsia, há um grupo que apresenta um de-safio particular para o estabelecimento da ZE. Trata-se dos pacientes com epilepsias lo-calizadas na região perissilviana (Bartolomei et al., 2008) ou também chamadas de epi-lepsias frontotem porais (Chauvel et al., 1992), crises parciais complexas tipo II (Walsh e

48

Crises epilépticas

Delgado-Escueta, 1984), crises psicomotoras (Wieser, 1983) ou crises do córtex insular (Isnard et al., 2000; 2004).

Há uma estreita relação entre a ELT e a região perissilviana e a epileptogênese da ELT envolve todo o sistema, e ainda a amígdala e o polo temporal (rede insulo-órbito-polar), além de conexões com o córtex auditivo e as áreas operculares na organização das crises dessa região.

As características da semiologia ictal muitas vezes não a distinguem das crises originárias de estruturas do lobo temporal mesial, que, se não esclarecidas, podem causar erros no diagnóstico da ZE, levando a maus resultados com o tratamento cirúrgico da epilepsia.

Os sinais e sintomas mais frequentemente observados e as estruturas envolvidas nesses pacientes com epilepsia podem ser divididos em quatro grupos: 1. crises da região peris-silviana temporal anterior. 2. crises da região perissilviana temporal medial; 3. crises da região perissilviana lateral; 4. crises da região perissilviana posterior.

1. Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior

As crises que se originam na região perissilviana anterior são caracterizadas por alterações da consciência, desde o início, gritos, expressão motora de medo, sem assimetria facial, hipercinesia importante e taquicardia, midríase e relaxamento do esfíncter urinário. Os sintomas mais característicos são auras abdominais e medo ictal. Uma sensação crescente abdominal ou abaixo do esterno, associada a um sentimento de medo ou ansiedade, auto-matismos ora-alimentares, vocalização ou choro, sem hipercinesias e sinais autonômicos, tem sido observada. A consciência está preservada, dependendo da frequência da descarga.

Podem ser originadas nas estruturas temporais mesiais e se propagar rápida ou lentamente para a região perissilviana anterior, ou ser originadas diretamente nessa área. Bartolomei et al. (2008) descreveram o comprometimento de áreas anatômicas descritas a seguir, a partir da estimulação cortical ou do registro intracerebral: estruturas mesiais temporais límbicas (amígdala, hipocampo, giro para-hipocampal), polo temporal, córtex insular e córtex pré--frontal mesial. A figura 15 mostra a propagação das descargas nas crises perissilvianas temporais anteriores.

81

49


Figura 15. Subtipos de crises perissilvianas.

Perissilviana temporal anterior Perissilviana temporal medial

Perissilviana lateral Perissilviana posterior

50

Crises epilépticas

2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial

As estruturas envolvidas são o polo temporal, o giro temporal superior, a região anterior da ínsula, o opérculo frontal, o córtex orbitofrontal e a região pré-cingular ou o cíngulo anterior (Figura 15). A crise se inicia na região temporal e se propaga para a região frontal ou vice-versa, ou pode ocorrer simultaneamente em ambas as áreas.

A semiologia ictal é caracterizada por alterações de comportamento manifestadas por gri-tos, e para o observador, o paciente adota uma postura semelhante à de uma atitude “de-fensiva de um animal”. Geralmente, o paciente descreve a sensação como se estivesse sendo “ameaçado” ou no “fim do mundo”. Às vezes costumam apresentar comportamentos impulsivos, violência verbal e de ansiedade generalizadas nas fases interictais.

Höistad e Barbas (2008) propuseram um modelo para explicar o substrato anatômico das “emoções” durante as crises observadas nessa população de pacientes e postularam o com-prometimento de uma rede com ligações específicas entre a amígdala, áreas temporais e insulares, e o córtex orbitofrontal posterior.

3. Crises que se originam na região perissilviana lateral

Nelas estão envolvidas as seguintes estruturas: polo temporal, giro temporal superior, ante-rior, giro frontal inferior, opérculo frontal e ínsula anterior (Figura 15).

4. Crises que se originam na região perissilviana posterior

Em geral, iniciam-se nas estruturas temporais mesiais e, então, propagam-se rápida ou len-tamente para a região perissilviana posterior; podem, por vezes, originar-se na região peris-silviana posterior. A descarga se organiza envolvendo as seguintes estruturas: giro temporal superior, opérculos temporal e parietal e regiões anterior e posterior da ínsula (Figura 15). Podem se apresentar com alucinações auditivas, crises somatomotoras tônicas ou clônicas da face, formigamento na face, língua e garganta, além de sinais e sintomas autonômicos.

Nas crises originadas na região temporal perissilviana posterior podem ser observados mo-dificação da expressão facial, geralmente assimétrica, com característica de desgosto, inter-rupção da linguagem, mais frequente no hemisfério dominante ou mudanças na entonação da palavra (prosódia), alteração da consciência, dependendo da frequência das descargas, movimentos clônicos da hemiface seguidos de generalização. Pode haver dor no estômago, de caráter não ascendente, alterações nos batimentos cardíacos ou respiratórias, hipersali-vação, alucinações gustativas, soluços, náuseas, vômitos, hipotonia ou hipercinesia e, em fase pós-ictal, tosse.

82

51


3. Crises do córtex posterior

Crises do lobo occipital

Os sintomas fundamentais das crises occipitais são visuais e oculomotores. Os sintomas visuais incluem alucinações visuais elementares e complexas, cegueira, ilusões visuais e palinopsia.

Os sintomas oculomotores incluem desvio tônico dos olhos, desvio oculoclônico, nistagmo e piscamento repetitivo ou clonias palpebrais. Vômito ictal e cefaleia ictal ou pós-ictal são frequentemente associados a crises occipitais.

Crises visuais elementares e complexas

Crises visuais foram descritas por William Richard Gowers (1845-1915) (Quadro 8).

Quadro 8. Caracterização das crises occipitais segundo William Richard Gowers (1845-1915)

Gowers (1885) referiu que de 1.000 pacientes com epi-lepsia, 119 tinham “aura sensorial especial”, dentre os quais em 81 envolvia o “sentido da visão”. Ele divi-diu os pacientes com sinais oculares e visuais naqueles com: 1. sensação no próprio globo ocular; 2. diplopia; 3. aumento ou diminuição do tamanho dos objetos; 4. perda da visão; 5. sensações visuais distintas.

A perda da visão precedia a perda de consciência em 26 pacientes, um dos quais ficou cego por uma hora. Luzes, cores, uma bola de luz, um lampejo ou um clarão foram referidos por 46 pacientes. Em um deles, as cri-ses começaram com estrelas vermelhas e brancas que o encantavam e progrediram para a visão de uma mulher idosa. Outro paciente viu luzes coloridas brilhantes se-guidas da imagem de uma menina.

Gowers relatou ainda a primeira evidência científica da epilepsia fotossensível ao referir crises occipitais induzidas por luz brilhante. Este paciente era um homem que referia que a sensação de “luzes azuis brilhantes, como se fossem estrelas, sempre as mesmas” pre-cediam crises TCG que ocorriam “a qualquer momento quando olhava uma luz brilhan-te, até mesmo o fogo”. A relação era compreensível, pois as descargas aparentemente começavam no centro visual”.

85

52

Crises epilépticas

Manifestações visuais positivas

Os fenômenos visuais amorfos constituem a manifestação mais comum da epilepsia occi-pital e surgem como faíscas, luzes piscando ou brilhantes, cores, estrelas, rodas, discos co-loridos, luzes em círculos, manchas radiadas acinzentadas, linhas e sombras. Esses objetos podem permanecer estacionários ou mover-se em qualquer direção, centrípeta ou centrifu-gamente. Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente como ocorrendo apenas em um olho. Os pacientes comumente referem borramento visual como sintoma único sugestivo de crise occipital. Podem ainda ocorrer ilusões perceptivas sob a forma de objetos distorci-dos. Macropsia, micropsia, inclinação e distorção dos objetos, alteração na forma dos obje-tos (metamorfopsia), perseveração, persistência ou recorrência de uma imagem visual após remoção do objeto real (palinopsia) podem ainda ser verificadas, bem como alucinações complexas, como animais, pessoas ou cores, estacionárias ou móveis. Esses fenômenos visuais são seguidos de contraversão tônica ou clônica dos olhos, embora ipsiversão tenha sido relatada na minoria dos pacientes descritos por Williamson et al. (1992). A versão dos olhos constitui o sintoma não visual mais comum nas epilepsias do lobo occipital. As pálpebras podem ser também acometidas de abalos palpebrais e fechamento forçado. Pode ocorrer sensação de encantamento ou de movimentos oculares, sem que sejam detectados movimentos.

Manifestações visuais negativas

Escotoma, hemianopsia e amaurose podem ocorrer separadamente ou associados a sin-tomas positivos. Turvamento visual ou amaurose ictal é considerado o segundo sintoma visual mais comum nas crises occipitais. Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente como ocorrendo em apenas um olho, embora possam ocupar todo o campo desde o início pela propagação por meio das abundantes conexões inter-hemisféricas.

Outros sinais

Aos sinais de envolvimento do córtex occipital seguem hemiconvulsão ou sinais de en-volvimento das estruturas do lobo temporal. Cefaleia com caráter pulsátil, algumas vezes indistinguível da verificada na migrânea, pode ser verificada após crises do lobo occipital.

Auras visuais de pacientes com epilepsia occipital são mostradas na figura 16.

53


Figura 16. Representações de alucinações visuais elementares de pacientes com epilepsia occipital.

54

Crises epilépticas

Nas crises occipitais, o paciente pode apresentar sintomas visuais caracterizados por pa-drão circular, geralmente multicolorido, vermelho brilhante, amarelo, azul e verde, com formatos circulares pequenos ou pontos. Duram segundos, raramente de um a três minu-tos, e se localizam contralateralmente à ZE. Pode ocorrer amaurose ou cegueira branca por propagação bioccipital. Dor orbitária e vômito podem estar presentes durante a crise, especialmente pela propagação para o lobo temporal não dominante e ínsula. Pode ocorrer cefaleia pós-ictal, uni ou bilateral, em geral contralateral à alucinação visual por meca-nismo trigêmino-vascular ou do tronco encefálico, com 3 a 15 minutos de duração, com intervalo assintomático, por possível mecanismo serotoninérgico. Na migrânea, o paciente refere sintomas visuais com padrão linear chamados espectro de fortificação ou teicoscopia (teico: muralhas de uma cidade + psia: visão, zigue-zague), com duração mais prolongada, de 4 minutos a 30 minutos. A localização é referida no centro do campo visual e tais aluci-nações são acromáticas ou brancas e pretas.

Crises do lobo parietalCrises parciais simples sensitivas

Fenômenos positivos Consistem em parestesias ou sensação de eletricidade restritas a um membro ou com mar-cha “jacksoniana”. Em geral, esses fenômenos sensitivos envolvem as áreas de maior re-presentação cortical (mão, face ou braço). Sugerem ainda ZE parietal, o desejo de mover uma parte do corpo ou sensação de que está sendo movida; rigidez ou resfriamento da língua e alucinações gustativas que constituem sinais do envolvimento do opérculo parie-tal, bem como rotação do corpo (crises giratórias). Reynolds e Gowers reconheceram a dor como um fenômeno ictal subjetivo. Disestesia com caráter de queimação de extremidades, dor abdominal e dor cefálica são modalidades de dor como manifestação crítica do lobo pa-rietal. Trata-se de fenômeno facial bilateral com sensação intra-abdominal. Metamorfopsia, distorção e asomatognosia indicam envolvimento do lobo parietal não dominante. Alucina-ções visuais elementares ou amaurose ictal representam manifestação da propagação para o córtex occipital a partir do lobo parietal posterior.

Fenômenos negativosEnfraquecimento, sensação de ausência de parte do corpo (asomatognosia), intensa ver-tigem ou desorientação espacial podem ser indicativos de crises do lobo parietal inferior. Crises do lobo parietal dominante resultam em vários distúrbios de linguagem de recepção ou condução.

Outros sinaisComo as crises do lobo occipital, as do lobo parietal também apresentam propagação para o córtex frontal ou temporal, promovendo sintomas relacionados a essas áreas.

55

Seção 3

Semiologia das crises generalizadas

56

Crises epilépticas

As manifestações clínicas das crises generalizadas, como mencionado anteriormente, são indicativas do envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais. Crises generalizadas são aquelas que se originam em algum ponto da rede neural e rapidamente envolvem e se distribuem por redes neuronais distribuídas bilateralmente. Essas redes bilaterais podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente todo o córtex. Apesar de algumas crises parecerem localizadas quando analisadas individualmente, a lateraliza-ção não é consistente de uma crise para outra. Crises generalizadas podem ser assimétricas (Berg et al., 2010).

A consciência é geralmente prejudicada, exceto nas crises mioclônicas, que são eventos epilépticos muito breves, que duram alguns segundos, e a consciência durante esses perío-dos geralmente é preservada. A seguir, será descrita a semiologia dos diferentes tipos de crises generalizadas, de acordo com a proposta da Comissão de Classificação da ILAE de 2010 (Berg et al., 2010). Nos registros eletroencefalográficos, descargas interictais geral-mente são observadas de forma bilateral.

Crises tônico-clônicas As crises tônico-clônicas generalizadas (TCGs) (também chamadas crises de “grande mal”) constituem a forma mais comum dentre todas as outras crises epilépticas. Em um estudo epidemiológico, Hauser e Kurland mostraram que mais de 50% de todas as pessoas com epilepsia tiveram uma ou mais crises TCGs (Hauser e Kurland, 1975), as quais são caracterizadas por perda abrupta da consciência, contração tônica e, em seguida, clônica dos quatro membros, apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, com duração de aproxima damente um minuto. As crises TCGs podem ocorrer na sequência de uma crise focal (chamadas de secundariamente generalizadas) ou ser primariamente gene-ralizadas. Em adultos, a maioria das crises TCGs tem início focal.

As crises TCGs não são comuns antes dos 3 anos de idade e nem ocorrem em lactentes com menos de 6 meses, possivelmente em razão da imaturidade neuronal e da mielinização in-completa das fibras nervosas e comissuras, incluindo o corpo caloso (Huttenlocher, 1970).

Descrição clínica

As manifestações clínicas das crises TCGs podem ser divididas em cinco fases: 1) sinais e sintomas premonitórios; 2) fase pré-ictal imediata; 3) fase ictal; 4) fase pós-ictal imediata; 5) período de recuperação pós-ictal. Há variações entre diferentes indivíduos quanto à du-ração das diversas fases, as quais podem também variar em um mesmo indivíduo. Gastaut e Broughton forneceram descrições detalhadas da fenomenologia crítica, ao estudarem crises

57


TCGs em pacientes curarizados, que permitiram a elaboração do esquema a seguir, no qual será baseada a descrição da fenomenologia das crises TCGs (Gastaut e Broughton, 1974).

Sintomas premonitórios

Sintomas e sinais premonitórios podem anteceder crises TCGs por horas ou dias e incluem cefaleia, alterações do humor, instabilidade emocional, ansiedade, irritabilidade, letargia, dificuldade de concentração, distúrbio de sono, alteração do apetite, mioclonias e tonturas (Scaramelli et al., 2009).

Fase pré-ictal imediata

Crises TCGs em epilepsias generalizadas idiopáticas podem surgir de crises de ausência, mioclônicas, clônicas ou tônicas. Sucessão de abalos mioclônicos constitui a manifes-tação mais comum e é acompanhada por surtos de polispícula no EEG. Generalização secundária pode ocorrer a partir de crises focais, e seu início é marcado por versão oculo-cefálica, na maioria das vezes contralateral ao lado gerador da crise, vocalização e movi-mentos corporais.

Fase ictal

A fase ictal é constituída por dois períodos distintos: a fase tônica, com duração de cerca de 10 a 20 segundos, e a fase clônica, de aproximadamente 40 segundos.

Fase tônica

Há contração tônica da musculatura axial, acompanhada de desvio ocular para cima (sur-sum vergens) e dilatação pupilar. A contração dos músculos mastigatórios, responsáveis pela elevação e depressão da mandíbula, faz com que a boca permaneça rígida e entrea-berta. A contração muscular tônica estende-se para a raiz dos membros superiores, que são elevados e abduzidos; os cotovelos são semifletidos, com flexão dos punhos e pronação das mãos. Os membros inferiores assumem simultaneamente a posição de flexão, abdução e rotação externa. Esse espasmo flexor breve (fase de emprostótono) (Figura 17) é seguido por um período mais prolongado de extensão tônica (fase de opistótono), caracterizado por fechamento forçado da boca, o qual pode produzir traumatismos orais. A contração da musculatura torácica força o ar pela glote fechada, o que resulta no “grito epiléptico”.

58

Crises epilépticas

Figura 17. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de emprostótono.

Os membros superiores tornam-se, então, semifletidos e abduzidos com os antebraços par-cialmente cruzados em frente ao tórax, enquanto os membros inferiores permanecem adu-zidos, estendidos e fixos em rotação externa, com extensão dos pés e artelhos. Seguem-se extensão dos antebraços e pronação dos cotovelos com as mãos fechadas e o punho em extensão ou em flexão e com os dedos estendidos (mão de parteira) (Figura 18).

Figura 18. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de opistótono.

59


Pupilas

TempoPré-ictal

Ictal

PV FC PAR

RFCTAPI

(Minutos)Extinção pós-ictal

Recuperação

Enurese

Como se pode verificar na figura 19, a fase tônica é acompanhada de uma “tempestade neurovegetativa”, caracterizada por duplicação da frequência cardíaca e da pressão arterial, enquanto a pressão intravesical ascende para cinco vezes o valor habitual. Há apneia, muito provavelmente central, durante toda a fase tônica, e ainda sudorese, a qual ocasiona queda na resistência cutânea.

Figura 19. Variações do EEG, atividade eletromiográfica, tamanho pupilar, resistência cutânea, pressão intravesical (PV), frequência cardíaca (FC), respiração (R) e pressão arterial sistólica (PA). Todas as variações autonômicas, com exceção da apneia, alcançam seu máximo no final da fase tônica e, então, apresentam atenuação progressiva. EDG indica o eletrodermograma (Gastaut e Broughton, 1974).

Fase clônica

A transição para a fase clônica é gradual e anunciada pelo “período vibratório interme-diário”, um tremor difuso a 8 Hz, que gradualmente diminui para 4 Hz. Ocorrem, então, es-pasmos flexores violentos, seguidos de atonia, o que caracteriza a fase clônica. Os períodos de atonia tornam-se progressivamente mais prolongados e irregulares até o último espasmo flexor. Movimentos clônicos ocorrem geralmente (mas nem sempre) em fase, em ambos os lados do corpo, no início da fase clônica, e fora de fase, próximo do final do evento, quando, ocasionalmente, os pacientes exibirão desvios ipsilaterais da cabeça e dos olhos.

60

Crises epilépticas

Há redução gradativa da frequência cardíaca, pressão arterial e vesical, embora a apneia seja mantida durante toda a fase clônica. As pupilas, midriáticas na fase tônica, são agora acometidas por hippus, enquanto a contração dos músculos esfincterianos impede a enurese até o final da fase clônica.

Fase pós-ictal imediata

Após o último abalo clônico, há restabelecimento da respiração e, em decorrência da ex-tinção eletrográfica cortical, a qual permite a liberação das estruturas tonígenas do tronco encefálico, ocorre novamente espasmo extensor semelhante à rigidez descerebrada com opistótono e trismo, o qual pode, novamente, promover laceração da língua. Sinal de Ba-binski pode ocorrer e, nas crises focais secundariamente generalizadas, de forma contrala-teral à ZE.

Fase de recuperação pós-ictal

O término da crise é marcado pelo coma ou sono pós-ictal ou despertar com confusão mental, comportamento automático acompanhado de cansaço, dores musculares e cefaleia. Podem ser observadas petéquias. Há aumento dos níveis de prolactina, que alcança seu va-lor máximo em 20 minutos e continua elevado por até uma hora. Esse parâmetro, presente em mais de 90% das crises TCGs, pode ser utilizado na certificação da natureza epiléptica de eventos paroxísticos. Nessa situação, a dosagem de prolactina deve ser realizada em até uma hora após a crise e repetida em 24 horas (Kotagal, 2000).

Complicações

Após o término de uma crise TCG, deve-se atentar para a ocorrência de possíveis com-plicações, como traumatismos cranianos, laceração da língua, fraturas (mais comuns em vértebras torácicas), luxação ao nível dos ombros e do quadril e pneumonia aspirativa.

Fraturas de vértebra em crises TCGs foram encontradas em 5% a 15% dos pacientes não--selecionados (Vasconcelos, 1973) e tendem a ocorrer na região torácica média, em con-traste com as fraturas vertebrais causadas por trauma externo, que geralmente ocorrem na junção toracolombar.

Embora seja preconizado que durante uma crise TCG o paciente deve ser posi cionado em decúbito lateral esquerdo para evitar aspiração, alguns estudos mostram que não é comum a ocorrência de pneumonia aspirativa em adultos com crises TCGs (DeToledo e Lowe, 2001).

Na fase inicial da crise TCG, não há aumento de secreção orotraqueal nem salivação, as quais se intensificam na fase final ou no período pós-ictal. Entretanto, 0,6% dos pacien-

61


tes apresenta deslocamento do ombro esquerdo quando posicionados em decúbito lateral esquerdo durante a fase de movimentos. O deslocamento do ombro pode ser muito inca-pacitante e recorrente, sendo necessária fixação cirúrgica do tendão subescapular quando a tentativa de redução fechada não resulta em resposta satisfatória (Schweighofer et al., 1996; Bühler e Gerber, 2002; Rethnam et al., 2006).

Como o risco de aspiração é baixo se comparado à lesão da articulação do ombro, propõe--se que o mais adequado seria o posicionamento do paciente em decúbito lateral esquerdo apenas após a fase em que os movimentos tiverem cessado (DeToledo e Lowe, 2001).

Edema pulmonar e arritmia cardíaca também ocorrem ocasionalmente e foram implicados como possíveis mecanismos de morte súbita em pacientes com epilepsia.

Crises TCGs geralmente produzem lacerações orais envolvendo a língua, os lábios e a mu-cosa oral. O estudo de Kotagal (2000) demonstrou que 7,5% dos pacientes com crise TCG apresentaram laceração da língua, em geral ipsilateral à ZE. O mecanismo proposto é a contração do músculo genioglosso, que provoca seu deslocamento contralateral, resultando em laceração ipsilateral.

Embora preconizada, não há estudos que demonstrem a eficiência da oxigenação durante uma crise epiléptica.

Descrição eletroencefalográfica

A análise do EEG mostra início focal, regional ou lateralizado nas crises TCGs secun-dariamente generalizadas, enquanto nas crises primariamente generalizadas os achados ic-tais do EEG são generalizados desde o início (Figura 20).

62

Crises epilépticas

Figura 20. Crise tônico-clônica generalizada. A fase tônica se inicia depois da salva de mio-clonias representada no EEG por descargas de polispícula-onda. O ritmo ictal é obscurecido por artefatos da contração muscular.

O início eletroencefalográfico da crise TCG é marcado por atenuação difusa da amplitu-de (dessincronização) e pelo registro de ritmo de baixa voltagem, também difuso, com frequência de 20 a 40 Hz. Este é seguido por atividade sincronizada, monorrítmica, que aumenta progressivamente em amplitude e diminui em frequência até aproxi madamente 10 Hz, chamada por Gastaut e Fischer-Williams de ritmo recrutante epiléptico, por sua semelhança ao ritmo recrutante talâmico descrito por Dempsey e Morison em 1942 (Gas-taut e Fischer-Williams, 1959; Dempsey e Morison, 1942). Após cerca de dez segundos, um ritmo mais lento, de frequência inicial de 8 Hz, progressivamente reduzida até 1 Hz, mistura-se ao ritmo recrutante. Há interposição de ondas lentas com fragmentos de ritmo recrutante e espículas de amplitude elevada, constituindo complexos de polispícula-onda que alentecem até 1 Hz, coincidindo com a fase clônica (Fisch e Pedley, 1987).

Ao final da fase clônica, o EEG pode mostrar-se isoelétrico (fase de extinção eletrográfica cortical) ou conter somente atividade delta de baixa amplitude (< 20 µV). A du ração da supressão do EEG varia de vários segundos a aproximadamente dois minutos.

Início clínico Fase tônica1 s

63


Crises secundariamente generalizadas podem mostrar alentecimento pós-ictal. Em geral, a atividade de base retorna ao padrão pré-ictal em até 30 minutos. Na prática, é mais co-mum alentecimento discreto dos ritmos como efeito pós-ictal após uma única crise TCG não complicada. O EEG pós-ictal imediato pode, menos frequentemente, apresentar outras alterações, como padrão de surto-supressão (Lüders et al., 1984) ou presença de ondas tri-fásicas (Fisch e Klass, 1988).

O retorno do EEG ao padrão basal coincide com a recuperação do paciente, sendo caracte-rizado por aumento gradual na frequência e amplitude dos ritmos.

Crises clônicas

Como as crises TCGs, as crises clônicas podem ser primariamente generalizadas ou ocorrer na sequência de uma crise focal (chamadas de secundariamente gene ralizadas). São defi-nidas como contrações repetidas e curtas de vários grupos musculares e caracterizadas por abalos que recorrem a intervalos regulares de 0,2 a 5 vezes por segundo.

Os movimentos podem afetar qualquer parte do corpo. Crises clônicas unilaterais tipica-mente envolvem face e mão ou todo o membro superior e, menos frequentemente, o infe-rior e o tronco, podendo acometer todo o corpo em sua evolução, refletindo a representação somatotópica do córtex somatomotor (Matsuo, 1984).

As crises clônicas foram descritas pela primeira vez por Bravais, em 1827, que distinguiu crises clônicas de início braquiofacial e crural e descreveu a típica marcha da crise que mais tarde foi associada ao nome de John Hughlings Jackson e denominada marcha “jacksonia-na” (Noachtar e Arnold, 2000).

Quando a manifestação inicial da crise clônica é unilateral, a consciência comu mente é preservada; entretanto, se uma crise focal com comprometimento da consciência precede a crise clônica, a consciência obviamente estará comprometida durante a crise (Lüders e Noachtar, 1995).

Crises generalizadas clônicas isoladas são raras em adultos e, mais frequentemente, cons-tituem a fase clônica de uma crise TCG, mas podem, sucedendo mioclonias em salvas, ocorrer em pacientes com epilepsias mioclônicas progressivas (Janz, 1969). Em recém--nascidos, crises clônicas generalizadas são mais comuns, sendo acompanhadas por início eletroencefalográfico focal (Scher, 1997).

O EEG das crises clônicas generalizadas exibe descargas epileptiformes generalizadas se-melhantes às descritas na fase clônica da crise TCG. Há tipicamente uma relação de 1:1 entre a contração muscular e a descarga epiléptica (Figura 21).

64

Crises epilépticas

Figura 21. Fase clônica de uma crise tônico-clônica generalizada. Os paroxismos de polispí-cula ocorrem simultaneamente a espasmos flexores, enquanto a onda lenta coincide com a fase de atonia. Os períodos de atonia vão se tornando progressivamente mais prolongados.

Crises tônicas

As crises tônicas generalizadas são frequentemente encontradas nas epilepsias generaliza-das sintomáticas, nas quais se apresentam em número variável de 1 até 50 crises por dia (Gastaut et al., 1963). São comuns na síndrome de Lennox-Gastaut, predominando durante o sono.

Descrição clínica

As crises tônicas podem começar abrupta ou gradualmente (Gastaut e Broughton, 1974). De-pendendo da rapidez do início, o episódio pode ser um movimento gradual ou um abalo mio-clônico maciço bilateral, seguido por contração tônica residual. Em geral, essas crises duram de 10 a 15 segundos, mas podem persistir por até um minuto. A perda da consciência ocorre frequentemente e sua recuperação coincide com o final da descarga eletrográfica. Ao contrário da crise TCG, o período de confusão pós-ictal é muito curto (Beaumanoir e Dravet, 1992).

1 s

94

65


O grau do comprometimento motor na crise tônica é variável e em um mesmo paciente podem ser verificadas crises com diferentes intensidades. Conforme os grupos musculares envolvidos, as crises tônicas são classificadas em axiais, axorrizomélicas e globais. A crise tônica axial envolve a musculatura axial, particularmente o grupo dos flexores do pescoço e os músculos faciais, incluindo os mastigatórios. O envolvimento da musculatura respira-tória e/ou abdominal é associado à alteração respiratória breve e, algumas vezes, há emis-são de um som alto, parecido com choro. Essas crises são variáveis quanto à intensidade e, em geral, são clinicamente discretas, limitadas a pequeno grau de abertura palpebral e desvio ocular para cima. Quando ocorrem com o paciente em pé, podem promover queda para frente ou para trás. A crise tônica axorrizomélica inicia-se como um episódio tônico axial, mas evolui com contração dos músculos da cintura escapular e, ocasionalmente, da pélvica. A crise tônica com duração superior a 20 segundos é acompanhada de componente vibratório, caracterizado por abalos clônicos discretos e breves até seu término (crise tôni-ca vibratória). Esses episódios são facilmente confundidos com crises TCGs, mas podem ser diferenciados e reconhecidos pela abdução inicial dos membros superiores no início da crise tônica. Na crise tônica global, as alterações anteriores se acompanham de extensão da contração aos segmentos mais distais das extremidades.


Crises tônicas podem ser associadas a vários padrões ictais (Blume et al., 1973):

1. Atenuação acentuada (dessincronização) da atividade de base, ou seja, padrão eletrode-cremental.

2. Atividade rítmica a 10 a 25 Hz, generalizada, bilateral e síncrona, inicialmente de baixa amplitude, com aumento progressivo, chegando a 50 a 100 µV. As descargas são mais proeminentes nas regiões anteriores, e assimetrias discretas podem ser observadas (Fitz-gerald et al., 1992). Descargas de onda aguda–onda lenta e de polispícula e ondas lentas podem preceder e seguir a atividade a 10 a 25 Hz, especialmente no final da infância, na adolescência ou na fase jovem adulta (Niedermeyer, 1986).

3. Atividade rítmica de 10 a 13 Hz de amplitude elevada desde o início.

4. Atividades teta ou delta difusas, as quais são observadas, usualmente, durante estado de mal do tipo tônico (Gastaut et al., 1963).

O padrão ictal 1 pode evoluir para o 2 e este, para o 3 (Figura 22), mas evolução na ordem inversa ainda não foi verificada (Gastaut e Broughton, 1974). Durante o sono, paroxismos de um a dois segundos de duração, bilaterais e síncronos, compostos de polispícula, podem preceder o padrão ictal (Oller-Daurella, 1970).

66

Crises epilépticas

Crises tônicas associadas a automatismos são caracterizadas por atividade rítmica a 15 a 25 Hz de amplitude elevada durante a fase tônica e padrão onda aguda–onda lenta na fase dos automatismos (Blume et al., 1973).

Figura 22. Crise tônica. Ritmo ictal de 10 Hz de projeção generalizada, amplitude elevada e predomínio frontal precedido por período curto de atenuação da atividade de base.

Crises de ausências típicas

De acordo com Temkin (1971), a primeira descrição de crises de ausência foi feita por Poupart, em 1705. A crise de ausência típica (“ausências de petit mal”) é a forma de crise mais extensivamente estudada na literatura e caracteriza-se pela presença de paroxis-mos de espícula-onda ritmados a 3/s. Em contraposição, sua associação com paroxismos generalizados ritmados a 2 a 2,5/s de variante de pequeno mal (ausências atípicas) foi reconhecida desde o início da eletroencefalografia. A manifestação clínica estereotipa-da, a ocorrência frequente, a facilidade de registro em laboratório e a expressão eletro-gráfica consistente possibilitaram estudos clínicos e eletroencefalográficos detalhados (Gastaut, 1968).

1 s

96/98

67


As crises de ausência típica geralmente se manifestam na infância, embora possa haver persistência destas até a vida adulta. Ocorrem em síndromes epilépticas da infância, como na epilepsia ausência infantil e em outras epilepsias generalizadas idiopáticas.

Consistem em breves episódios de comprometimento de consciência, de início e término abruptos, acompanhados por manifestações motoras muito discretas, como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonô-micos. As crises de ausência típica normalmente duram em torno de dez segundos, embora variem entre 4 e 20 segundos (Gastaut, 1968).

Sete subtipos de crises de ausência típica são reconhecidos pela Classificação de Crises Epilépticas da ILAE de 1981 (Commission, 1981):

1. Ausência com comprometimento da consciência. Há interrupção abrupta da atividade, o olhar mantém-se fixo e os olhos podem direcionar-se rapidamente para cima. O paciente não tem ciência do episódio, embora perceba a passagem do tempo quando do seu tér-mino abrupto.

2. Ausência com componentes clônicos discretos. Atividade clônica sutil, usualmente a 3/s, envolvendo pálpebras, rima bucal e, algumas vezes, membros superiores.

3. Ausência com componente atônico. Hipotonia súbita pode levar a cabeça ou o tronco para frente e os objetos podem cair das mãos. Queda ao solo é rara durante essas crises.

4. Ausência com componente tônico. Há, nesta forma, aumento do tônus, em músculos flexores ou extensores, simétrica ou assimetricamente. A contração dos extensores pode provocar hiperextensão do segmento cefálico e arqueamento do tronco (“ausência retro-pulsiva”); o aumento assimétrico do tônus pode ainda provocar desvio da cabeça ou do tronco para um dos lados. O componente tônico é sempre menos intenso e não deve ser confundido com crises tônicas generalizadas.

5. Ausência com automatismos. Quando uma crise de ausência é relativamente prolon-gada, movimentos quase intencionais podem ser semelhantes aos de uma crise parcial complexa. Podem evoluir no sentido craniocaudal com elevação das pálpebras, movi-mentos de deglutição e roçar os lábios, além de movimentos manuais.

6. Ausência com fenômenos autonômicos. Palidez perioral, dilatação pupilar, rubor, ta-quicardia, piloereção, salivação ou incontinência urinária podem ocorrer concomitante-mente com a crise de ausência.

7. Formas mistas. Várias combinações dos tipos anteriormente descritos.

As ausências que cursam apenas com comprometimento da consciência e aquelas com dis-cretos componentes clônicos são as mais frequentes, seguidas pelas ausências com automa-

68

Crises epilépticas

tismos e aquelas com diminuição do tônus postural. Estudos usando vídeo-EEG mostram maior incidência das formas menos frequentes e mistas; obviamente, a frequência de cada um dos tipos depende da observação cuidadosa dos fenômenos clínicos (Penry et al., 1975).

As ausências típicas são desencadeadas por hiperventilação em praticamente todos os pa-cientes não tratados. A ativação é de tal forma importante que a não observação da crise clás-sica durante a hiperventilação por três a cinco minutos deve colocar em dúvida o diagnósti-co. Variações do ritmo circadiano (despertar ou início do sono) podem desencadear as crises.


A atividade de base é quase sempre normal, mas algumas crianças podem exibir ritmo delta sobre as áreas occipitais e parieto-occipitais, usualmente sob a forma de longos surtos de amplitude elevada, sinusoidais, frequência em torno de 3 Hz, simétricos ou, mais frequen-temente, assimétricos. Esse ritmo lento é bloqueado pela abertura ocular, aumenta com a hiperventilação e persiste mesmo após o desapare cimento das crises de ausência.

O EEG ictal revela descargas generalizadas sob a forma de complexos de espícula-onda rit-mados a 3/s, geralmente com predomínio nas regiões frontais, associados a sinais clínicos de ausência (Figura 23).

Figura 23. Crise de ausência na epilepsia ausência da infância. Complexos de espícula-onda de projeção generalizada, ritmados a 3/s, ocorrem concomitantes a comprometimento da consciência.

1 s

69


Como regra, o início e o final são abruptos. Em ausências mais prolongadas, os comple-xos de espícula-onda podem se tornar mais lentos ao final da crise (Roger et al., 1994). Quando as ausências persistem até a vida adulta, as descargas podem eventualmente se tornar mais irregulares.

Em epilepsias generalizadas idiopáticas da adolescência, os complexos de espícula-onda são mais rápidos do que 3/s (3,5 a 4/s) e mais irregulares. Frequentemente, a onda lenta é precedida por duas ou três espículas (Figura 24). As descargas são facilmente precipitadas por privação de sono e hiperventilação.

Figura 24. Crise de ausência na epilepsia ausência juvenil. Complexos de espícula-onda rit-mados a 4/s de projeção generalizada.

Crises de ausência atípica

Essas crises não têm sido tão extensivamente estudadas como as de ausência típica. Como nelas o início e o término são graduais, pode haver dificuldade na sua identificação.

O comprometimento da consciência pode ser total ou parcial, assumindo a forma de es-tado confusional, com manutenção da atividade em curso de forma automática. Mioclo-nias faciais, principalmente periorais, podem acompanhar os episódios. A duração quase

1 s

99

70

Crises epilépticas

sempre excede dez segundos e, em algumas situações, pode se prolongar por mais de 20 segundos. São frequentemente associadas à perda do tônus muscular, restrita à musculatu-ra da face e do pescoço ou generalizada, resultando em queda progressiva. Pela hipotonia da musculatura facial, a boca mantém-se entreaberta com sialorreia pela incapacidade de deglutição. A maior parte dos pacientes apresenta retardo mental, o que dificulta ainda mais a percepção das crises de ausência, mas uma análise cuidadosa mostra mudança no comportamento ao término da crise. Diferentemente das crises de ausência típica, as atípi-cas usualmente não são precipitadas por hiperventilação ou fotoestimulação intermitente (Holmes et al., 1987).

No EEG, ocorrem surtos generalizados e prolongados de complexos de onda aguda–onda lenta, geralmente menos regulares em morfologia e de menor amplitude, com frequência de aproximadamente 1,5/s (entre 0,5 e 2,5/s) (Figura 25).

Figura 25. Crise de ausência atípica na síndrome de Lennox-Gastaut. Complexos de onda aguda-onda lenta, de projeção difusa e bilateral com frequência entre 1,5 e 2 Hz.

1 s

71


Mioclonias palpebrais com e sem ausência

Alguns pacientes com ausência e fotossensibilidade apresentam também contrações rápi-das das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanha-do de desvio dos globos oculares para cima. Jeavons (1977) reconheceu essas crises como um tipo especial, denominando-as “ausências com mioclonias palpebrais”. Para Panayio-topoulos (1997), estas se manifestam como crises frequentes de ausência típica, com início mais precoce do que o da epilepsia de ausência da infância, entre dois e cinco anos. As ausências são breves, com duração de três a seis segundos, e ocorrem ao fechamento dos olhos, sendo sempre associadas a mioclonias palpebrais rítmicas, acentuadas e frequentes. Caracterizam-se por contrações palpebrais rápidas associadas à retropulsão do globo ocu-lar, com componente tônico dos músculos envolvidos (Figura 26).

Figura 26. Retropulsão ocular e mioclonias das pálpebras.

1 s

102

72

Crises epilépticas

Este tipo de crises de ausências foi reconhecido pela Comissão de Classificação da ILAE (Berg et al., 2010) e as mioclonias palpebrais dessa síndrome devem ser distinguidas da-quelas de outras crises de ausência, sendo as mioclonias aleatórias e raras, com movimen-tos menos rítmicos e sustentados. Por outro lado, a perda da consciência é sutil e menos acentuada do que em outras ausências típicas.

Alguns autores (Binnie et al., 1980) acreditam que essas crises possam ser autoinduzidas por piscamento palpebral vigoroso, voluntário ou subconsciente, uma vez que esses pa-cientes apresentam fotossensibilidade. Caracteristicamente, o fechamento ocular voluntá-rio é seguido por movimento lento dos olhos para cima e flutter palpebral. Alguns pacientes continuarão a exibir mioclonias palpebrais sem perda da consciência, mesmo quando as descargas epileptiformes já foram suprimidas pelos fármacos antiepilépticos. Dessa forma, a manutenção das mioclonias palpebrais não deve ser interpretada como evidência de au-sências não controladas sem que seja realizada análise mais detalhada do quadro clínico.

No EEG, registram-se surtos de três a cinco espículas associadas a ondas lentas que são facilmente induzidas pelo fechamento dos olhos em uma sala iluminada (a escuridão total suprime as anormalidades evocadas pelo fechamento ocular) (Figura 26).

Ausências com mioclonias periorais Panayiotopoulos et al. (1995) descreveram ausências típicas associadas a mioclonias perio-rais utilizando o termo “ausências com mioclonias periorais” e defendendo a possibilidade de tal associação constituir uma nova síndrome epiléptica generalizada idiopática com iní-cio na infância ou adolescência.

Ausências com mioclonias periorais são caracterizadas por crises de ausência típica frequen-tes, com grau variável de comprometimento da consciência e mioclonias rítmicas localizadas nos músculos faciais periorais ou, ocasionalmente, nos músculos mastigatórios, não associa-das a fotossensibilidade ou fechamento ocular. As ausências geralmente são breves, variando de dois a dez segundos (Panayiotopoulos et al., 1989), embora, algumas vezes, configurem estado de mal de ausência (Agathonikou et al., 1998). No EEG, há surtos generalizados de espículas, ou, mais frequen temente, polispícula e ondas lentas a 3 a 5/s.

Crises de ausências mioclônicas As primeiras descrições dessa síndrome foram realizadas por Tassinari et al. (1969; 1971).

A epilepsia com crises de ausências mioclônicas é um tipo raro de epilepsia generalizada, com incidência de 0,5% a 1% (Bureau e Tassinari, 2002). A idade de início é em torno de 7 anos e 20% dos casos apresentam história familiar de epilepsia. O grau de comprome-

73


timento da cons ciência é variável, inlcuindo desde perda completa até discreta ruptura do contato.

Geralmente as mioclonias, exuberantes nessa síndrome, constrangem o paciente e não é incomum observá-lo tentando se segurar, pois, assim, tem a impressão de estar controlando a intensidade dos abalos. As mioclonias, que constituem sinal característico e constante da síndrome, são comumente associadas a maior ou menor grau de contração tônica dos mús-culos dos ombros, membros superiores e inferiores. Os músculos faciais são menos afeta-dos, e quando o são, é mais evidente o envolvimento da região perioral, enquanto as pálpe-bras, tipicamente, não são envolvidas. Devido à contração tônica concomitante, os abalos dos membros superiores são acompanhados por progressiva elevação destes, o que confere o aspecto típico dessas crises. Se o paciente estiver em pé, normalmente cai, embora possa apresentar simplesmente oscilação para trás ou para frente. Desvio da cabeça e do tronco (sem conco mitante desvio ocular ou oculoclônico) pode ser observado em alguns casos.

Ocasionalmente pode haver mudança no padrão respiratório, pausa respiratória ou liberação do esfíncter urinário. As crises podem ter início e término abruptos e duração entre 10 e 60 segundos. A frequência é elevada, podendo se repetir várias ou até dezenas de vezes ao dia. Podem ser provocadas por hiperventilação ou despertar e, em 14% dos casos, pela fotoesti-mulação intermitente. Podem também ocorrer durante o sono leve, promo vendo o des pertar.

Espasmos

Os espasmos são encontrados na síndrome de West, que constitui a causa mais comum de deterioração psicomotora na infância. Esse tipo de crise inicia-se entre 3 e 7 meses de idade em cerca de 75% dos casos, embora possa ocorrer desde o nascimento até a idade de 5 ou mais anos. Deterioração psicomotora, manifestando-se como perda do contato visual, e hi-potonia axial ou outros tipos de crises podem preceder os espasmos. Também deno minados espasmos epilépticos, consistem em movimentos agrupados e sustentados da musculatura axial, sendo caracterizados por movimentos axiais breves que duram de 0,2 a 2 segundos, em flexão ou extensão, embora as formas em flexão ou mistas sejam as mais frequentes.

Os espasmos em flexão consistem em flexão súbita do pescoço e dos quatro membros, com adução dos membros superiores semelhante ao movimento de um abraço. Os espasmos em extensão provocam estiramento abrupto do pescoço e dos membros inferiores, com extensão e abdução dos membros superiores simulando o reflexo de Moro. A frequência desses dois tipos de espasmo é de cerca de 40% para a variedade em flexão e 20% para o tipo extensor (Lombroso, 1983). Estudos eletromiográficos mostram que os músculos axiais flexores e extensores são envolvidos simultaneamente. Cerca de 40% dos pacientes

105

74

Crises epilépticas

exibem espasmos mistos, nos quais há flexão do pescoço, tronco e membros superiores e extensão dos inferiores.

Os espasmos geralmente ocorrem em salvas em 90% dos pacientes (Kellaway et al., 1979). A intensidade de cada espasmo é variável, inclusive na mesma salva. Podem envolver o pescoço, com movimento leve de aceno, ou provocar elevação dos ombros; por vezes, podem ser extremamente sutis, sendo caracterizados por breve desvio ocular para cima. Clini camente, a contração é súbita e, frequentemente, seguida por choro; raramente pode ser seguida por riso. Em espasmos tônicos, uma contração tônica sucede a contração axial súbita inicial, estendendo a duração por até dez segundos.

A intensidade tem pouco significado prognóstico. No início do quadro clínico, os espasmos geralmente são leves e, com o decorrer dos dias, acometem grande parte da musculatura. Com o tratamento, diminuem em intensidade, tornando difícil seu reconhe cimento sem o registro eletroencefalográfico.

Espasmos assimétricos ou unilaterais são incomuns. O achado semiológico mais comum durante a monitorização por vídeo-EEG é a presença de desvio ocular e, algumas vezes, da cabeça (Fusco e Vigevano, 1993). Movimentos oculares mais complexos, como rota-ção dos olhos ou movimentos nistagmoides, flutter palpebral ou fenômenos autonômicos podem ocorrer, especialmente se os espasmos forem decorrentes de lesões focais ou mul-tifocais (Shewmon, 1994).

O número de espasmos por salva varia de alguns a mais que 100 (em média, entre 20 e 40). Recorrem a intervalos de 5 a 30 segundos e tipicamente diminuem em fre quência e inten-sidade conforme o número progride (Kellaway et al., 1979).

Em geral, há ocorrência de uma a mais de dez salvas ao dia, as quais não são precipi tadas por estímulos externos, com exceção de sonolência, toque, alimentação ou febre. Raramen-te ocorrem durante sono, embora sejam comuns ao despertar.

A monitoração por vídeo-EEG de pacientes não tratados mostrou que 60% dos eventos ictais ocorreram no início da sonolência, 27% durante sono não REM e 13% ao despertar, porém nenhum evento foi registrado durante sono REM (Plouin et al., 1987).

Diferentes comportamentos podem ocorrer durante salvas de espasmos. A criança pode permanecer quieta ou apresentar agitação e choro, que cessam durante a ocorrência dos espasmos. Após uma salva, pode haver sonolência ou aumento do estado de alerta com melhora da atividade de base do EEG (Lombroso, 1983).

A principal característica eletroencefalográfica da síndrome de West é a hipsarritmia, termo

75


derivado da palavra grega hupselos, que significa “elevado”. No registro eletroencefalográ-fico, há predominância de surtos de ondas lentas, de amplitudes maiores que 200 µV, que ocorrem de forma irregular, exibindo graus variáveis de sincronia entre os dois hemisférios cerebrais. Longos períodos de ondas lentas são registrados entre espículas e ondas agudas, que podem ocorrer isoladas ou em breves sequências de polispícula, estas de amplitudes menores. Esses surtos de espículas quase sempre apresentam acentuação posterior, mas variam de momento a momento em localização e duração. Às vezes podem parecer focais e segundos depois parecem ter origem em múltiplas áreas, e, se em projeção difusa, nunca terão padrão organizado e repetitivo. O período mais propício para o registro da hipsarrit-mia é o início do sono não REM. O sono tende a aumentar a sincronia entre os hemisférios, podendo haver, nesta fase, trechos curtos de atenuação do registro, que interrompem a con-tinuidade da hipsarritmia, constituindo o padrão de hipsarritmia fragmentada (Figura 27).

Figura 27. Registro em sono com descargas irregulares de polispícula, ondas lentas e ondas agudas de projeção generalizada caracterizando hipsarritmia fragmentada.

Durante o sono REM ocorre atenuação acentuada (ou mesmo desaparecimento) da hipsar-ritmia, e o traçado pode ser quase normal.

Existem variações da descrição do protótipo da hipsarritmia, coletivamente denominadas “hipsarritmia modificada”. Hrachovy et al. (1984) descreveram cinco variedades de hipsar-ritmia modificada:

1 s

76

Crises epilépticas

1. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica (Figura 28). O aumento da sincronização e da simetria pode ser evidenciado como surtos de atividade de espí-cula-onda generalizada ou aumento da sincronização da atividade de base (presença de atividade rítmica nas frequências teta e alfa).

Figura 28. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica.

2. Hipsarritmia assimétrica. Refere-se a padrões em que há assimetria persistente de vol-tagem entre os dois lados, que pode ser regional ou unilateral (Figura 29).

1 s

77


Figura 29. Hipsarritmia assimétrica.

3. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente. Hipsarritmia associada a um campo de descarga de espícula-onda ou onda aguda consistente, claramente distin guível das descargas multifocais (Figura 30).

Figura 30. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente.

78

Crises epilépticas

4. Hipsarritmia com episódios de atenuação de voltagem generalizada, regional ou locali-zada. Neste grupo há atenuação de voltagem durante dois a dez segundos (Figura 31).

Figura 31. Hipsarritmia generalizada com períodos de atenuação de voltagem.

5. Hipsarritmia com atividade lenta de amplitude elevada, bilateral e assíncrona. Neste tipo predominam as ondas lentas de amplitude elevada, com poucas descargas de espí-culas ou ondas agudas.

A variante rápida da hipsarritmia compreende atividade de amplitude elevada associada a paroxismos difusos e rápidos (Dalla Bernardina e Watanabe, 1994).

Espasmos são associados a vários padrões ictais, os quais podem ocorrer isolados ou em combinação: ondas lentas generalizadas de amplitude elevada, atenuação difusa, atividade rápida e rítmica chamada spindle-like, devido a sua semelhança com os fusos de sono e complexos de espícula-onda.

Na prática, durante o espasmo, pode ser difícil distinguir a atividade cerebral do artefato de movimento, embora no início e final das salvas de espamos a natureza cerebral da onda lenta seja usualmente clara (Shewmon, 1994).

Fusco e Vigevano (1993) descreveram um detalhe interessante de correlação entre clínica e os padrões eletroencefalográficos. O padrão do EEG que mais consistentemente está rela-cionado aos espasmos clínicos é a ocorrência de uma onda lenta inaugurando-os. Surtos de

79


atividade rápida rítmica tendem a ocorrer próximos ao início ou final de uma salva de es-pasmos. No grupo de pacientes com epilepsia sintomática, os espasmos foram assimétricos em 40% dos casos. Desvio da cabeça e dos olhos foi mais frequen temente associado aos espasmos assimétricos, mas também ocorreram nos simétricos. Sinais focais ou espasmos assimétricos, ou ambos, foram observados em 63% dos casos desta série. Nos casos sinto-máticos, a atividade ictal também pode ser assimé trica ou assíncrona.

Crises mioclônicas

A palavra myoclonus deriva do grego myo (músculo) e clonus (perturbação, inquietação). Crises mioclônicas são contrações musculares breves, súbitas, semelhantes a choques.

Padrões eletromiográficos

A figura 32 ilustra os padrões eletromiográficos em três diferentes situações clínicas: mio-clonia, contração tônica e atonia. A mioclonia é caracterizada por um potencial de curta duração, amplo e fásico, seguido por silêncio muscular com duração de até 200 milisse-gundos, chamado silêncio pós-mioclônico. Nela, há associação de dois elementos opostos: um positivo (ativação hipersíncrona) e outro negativo (inibição pós-mioclônica) (Michelle e Regis, 1997).

Figura 32. Representação gráfica do padrão eletromiográfico em mioclonia, contração tônica e atonia. A. Mioclonia: potencial amplo e bifásico seguido por silêncio pós-mioclônico. B. Contração tônica: aumento progressivo e recrutante da atividade muscular de duração mais prolongada. C. Atonia: súbita depressão da atividade muscular.

Mioclonia

Contração tônica

Atonia

A

B

C

109

80

Crises epilépticas

Os abalos musculares podem ser generalizados ou focais, envolvendo músculos ou grupos musculares. As mioclonias podem ocorrer de forma isolada ou em salvas, de caráter rítmico ou não. A amplitude dos abalos é variável, podendo ser observadas pequenas contrações que não são capazes de provocar um movimento visível ou contrações intensas que movem os membros, a cabeça ou o tronco. Podem ainda ocorrer de forma bilateral ou unilateral, simétrica ou assimétrica.

O EEG é indispensável para a avaliação das mioclonias. Naquelas de origem epiléptica, re-gistram-se descargas epileptiformes associadas à contração mioclônica. Entretanto, a sim-ples presença de mioclonias e de alterações epileptiformes nem sempre significa epilepsia, podendo ocorrer, por exemplo, associadas a ondas agudas periódicas a 1/s na doença de Creutzfeldt-Jakob, na qual o abalo muscular pode coincidir com a onda aguda, embora esses pacientes raramente apresentem crises epilépticas e nem sempre se beneficiem do tratamento com fármacos antiepilépticos.

As mioclonias epilépticas podem ser subdividas em cortical reflexa, reticular reflexa e em mioclonia epiléptica generalizada primária (Hallet et al., 1979).

Mioclonia cortical reflexa. É considerada um “fragmento” de epilepsia focal. O abalo mioclônico pode ser espontâneo, induzido por movimentos voluntários (mioclonia de ação) ou por estímulo somatossensitivo (mioclonia reflexa). O abalo mioclônico é decorrente da hiperexcitabilidade do córtex sensório-motor e cada abalo é consequência de uma descarga proveniente de pequena área cortical envolvendo alguns poucos músculos contíguos. Alte-ração eletroencefalográfica precede o abalo mioclônico. Potenciais evocados somatossen-sitivos gigantes podem ser encontrados com a estimulação do nervo mediano.

Mioclonia reticular reflexa. É considerada um “fragmento” de uma das formas de epi-lepsia generalizada sintomática e decorre de hiperxcitabilidade da formação reticular do tronco encefálico de onde partem impulsos que se propagam até os músculos. Descarga epileptiforme de espícula ou polispícula frequentemente é associada ao abalo, embora não relacionada temporalmente a ele. Na verdade, ocorre após o registro eletromiográfico da mioclonia, o que sugere sua projeção a partir do tronco encefálico. O potencial evocado so-matossensitivo não está aumentado, o que indica ausência de hiperexcitabilidade cortical.

Mioclonia na epilepsia generalizada primária. É um “fragmento” de epilepsia generali-zada primária. As mioclonias, discretas ou maciças, são originadas difusamente no córtex de onde se propagam pelo tronco encefálico, induzindo contrações musculares bilaterais e síncronas. Os abalos mioclônicos são associados a descargas de polispícula difusas ou complexos de espícula-onda ou polispícula-onda, os quais precedem as mioclonias.

81


Foi sugerida uma classificação das síndromes e doenças que cursam com mioclonias, uti-lizando a mesma dicotomia de classificação das crises epilépticas, ou seja, os grupos de síndromes mioclônicas focais e o das generalizadas (Quadro 9) (So, 2000).

Quadro 9. Classificação das síndromes e doenças mioclônicas (So, 2000)

Focal Indeterminada Generalizada

Epilepsia parcial contínua

Epilepsias mioclônicas progressivas

Encefalopatia mioclônica precoce

Epilepsia benigna atípica da infância

Síndrome de Lance-Adams

Epilepsia mioclônica benigna do lactente

Síndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsia com crises mioclono-astáticas

Epilepsia ausência mioclônica

Epilepsia mioclônica juvenil

Entre as síndromes que cursam com mioclonias epilépticas focais estão a epilepsia par-cial contínua e a epilepsia benigna atípica da infância. No grupo das generalizadas estão as epilepsias generalizadas idiopáticas, as sintomáticas e as provavelmente sinto máticas. Doenças específicas, como as epilepsias mioclônicas progressivas e a síndrome de Lance--Adams, as quais tipicamente promovem mioclonias multifocais, fragmentadas e generali-zadas, ocupam posição intermediária entre as focais e as generalizadas.

Mioclonias maciças e bilaterais em diferentes formas de epilepsias generalizadas idiopáti-cas são acompanhadas por surtos de complexos de polispícula-onda generalizados. A pre-sença de múltiplas espículas, certo grau de assimetria ou multifocalidade não é incomum. Pode haver ainda a presença de descargas que não são acompanhadas clini camente por mioclonias. Em geral, as associadas a mioclonias são as de múltiplas espículas, de maior amplitude e duração (Figura 33).

82

Crises epilépticas

Figura 33. Registro de polispícula de projeção generalizada durante uma crise mioclônica.

Crises mioclono-atônicas

Encontradas principalmente em epilepsias da infância, essas crises são caracte rizadas por abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do tônus muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos.

Clinicamente, a fase mioclônica é breve, podendo ser generalizada, isolada ou repetida em curtas séries de dois ou três eventos. Os músculos proximais são os mais envolvidos, produzindo flexão súbita da cabeça e do tronco com queda ao solo (Oguni et al., 1992). A duração desses episódios é muito breve (0,3 a 1 segundo). A queda pode ser consequência do abalo mioclônico maciço ou resultado do período silente pós-mioclônico, o qual pode ser muito proeminente (Dravet et al., 1997). Traumatismos, frequentemente observados nesse tipo de crise, podem ocorrer pela natureza muito rápida dos eventos ou em razão de alteração discreta de consciência.

Mioclonia1 s

83


O registro eletroencefalográfico é caracterizado por complexos de polispícula-onda ritma-dos de 2 a 3 Hz, usualmente de morfologia irregular e, em geral, agrupados em sequências rítmicas regu lares, interrom pidas por ondas lentas de amplitude elevada.

Mioclonias negativas

Mioclonias negativas, também chamadas de atonias focais breves (Oguni et al., 1992), con-sistem em interrupção breve da atividade tônica muscular, acarretando perda momentânea de tônus causada por mecanismo epiléptico. A distinção entre a natureza epiléptica e a não epiléptica dependerá do contexto clínico. Deve-se, por exemplo, verificar se a mioclonia negativa é ou não parte de uma síndrome epiléptica, uma vez que clinicamente não há di-ferença entre ambas as formas.

As mioclonias negativas epilépticas podem ser encontradas em vários tipos de epilepsia. Clinicamente se manifestam por perda breve de tônus, que interfere na coordenação e no controle postural. Podem ser notadas apenas quando o paciente exerce uma ativida-de tônica da parte do corpo afetada pela mioclonia e pode ser uni ou bilateral e ainda com prometer os músculos distais, proximais ou axiais como os cervicais e os cefálicos. A manifestação clínica pode ser muito discreta, sob a forma de leve instabilidade, mas quando da realização de alguns movimentos, poderá haver queda da cabeça ou de objetos mantidos nas mãos. A frequência também é variável, ocorrendo quase conti-nuamente, durante dias ou semanas, ocasionando acentuado comprome timento motor (Noachtar et al., 1997).

As mioclonias negativas podem inaugurar uma síndrome epiléptica ou, ainda, mais comu-mente, surgir mais tarde, após já se ter iniciado outro tipo de crise, como crises clônicas focais da face ou hemicorporais, crises generalizadas atônicas ou tônico-clônicas ou crises de ausência.

As mioclonias negativas não são específicas de nenhuma síndrome. Entretanto, há três principais categorias de síndromes epilépticas em que são descritas mais frequentemente: 1) epilepsias focais idiopáticas; 2) focais sintomáticas; 3) nas síndromes generalizadas sin-tomáticas. O EEG durante o fenômeno pode ser focal ou generalizado.

Crises atônicas As crises atônicas são encontradas em epilepsias generalizadas sintomáticas, mas também podem ocorrer em epilepsias generalizadas idiopáticas (Lipinski, 1977).

As crises atônicas nas epilepsias generalizadas sintomáticas são caracterizadas por perda do tônus da musculatura postural de forma súbita e intensa e podem ser precedidas por um

112

84

Crises epilépticas

ou mais abalos mioclônicos (Gastaut e Broughton, 1974). Estes usualmente duram um a dois segundos e podem variar quanto à intensidade, desde discreta queda da cabeça (como um aceno) até queda súbita ao solo. As crises atônicas podem ser de difícil reconhecimento clínico se o paciente estiver sentado ou deitado. Durante a crise, há perda de consciência breve, mas confusão pós-ictal é rara (Engel, 1989).

O fato de as crises atônicas serem muito breves dificulta a observação detalhada. Estudos nos quais não são realizados vídeo-EEG nem registros poligráficos são de valor limitado e demonstram que as crises de queda são, em geral, tônicas, sendo as atônicas relativamente incomuns, que as crises atônicas puras são raras e que muitas crises com componente atô-nico são associadas a abalos mioclônicos (Doose, 1985). Perda de tônus também pode ser observada em pacientes com crises de ausência, especialmente naqueles com ausências atípicas.

Gastaut e Régis distinguiram as ausências com componente atônico das crises atônicas, as quais foram chamadas de drop attacks para enfatizar sua duração curta (Gastaut e Régis, 1961). Esses autores definiram as crises atônicas como um evento em que há redução ou ausência do tônus postural, de duração muito curta, podendo envolver todos os músculos posturais (o que ocasiona queda ao solo) ou somente a musculatura cervical (com queda da cabeça).

As crises atônicas foram ainda estudadas do ponto de vista eletroclínico, sendo verificada associação usual de crises atônicas e crises mioclono-atônicas no mesmo paciente (Gastaut et al., 1966).

O EEG ictal em crises atônicas breves pode demonstrar descargas do tipo polispícula-onda ou, menos frequentemente, um ou mais surtos de descargas generalizadas de espícula-on-da, que podem ser associados a abalos mioclônicos (Gastaut e Broughton, 1974). Essas descargas são rapidamente seguidas por ondas lentas generalizadas difusas, máximas na região central e no vértex, as quais, clinicamente e nos registros eletromiográficos, são acompanhadas por hipotonia intensa e generalizada.

Durante uma crise atônica prolongada, o EEG mostra ondas lentas bilaterais e difusas in-tercaladas a ondas agudas repetitivas a 10 Hz, bilaterais, síncronas e simétricas (Gastaut e Broughton, 1974).

Crises reflexas

Como nas crises focais, estímulos elementares e complexos podem atuar como desenca-deantes de crises reflexas generalizadas.

109

85

Referências bibliográficas

86

Crises epilépticas

1. Agathonikou A, Panayiotopoulos CP, Giannakodimos S, Koutroumanidis M. Typi-cal absence status in adults: diagnostic and syndromic considerations. Epilepsia 1998;39:1265-1276.

2. Ajmone-Marsan C, Ralston B. The epileptic seizure: its functional morphology and diagnostics significance. Springfield, IL, Charles C. Thomas, 1957.

3. Bancaud J, Talairach J, Bonis A, Schaub C, Szikla G, Morel P, Bordas-Ferer M. La stereo-electroencephalographie dans l’ épilepsie. Masson & Cie, Paris, France, 1965.

4. Bancaud J, Talairach J. Clinical semiology of frontal lobe seizures. Adv Neurol 1992;57:3-58.

5. Bartolomei F, Chauvel P, Wendling F. Epileptogenicity of brain structures in hu-man temporal lobe epilepsy: a quantified study from intracerebral EEG. Brain 2008;131:1818-1830.

6. Bartolomei F, Wendling F, Vignal JP, Kochen S, Bellanger JJ, Badier JM, Le Bouquin-Jeannes R, Chauvel P. Seizures of temporal lobe epilepsy: identification of subtypes by coherence analysis using stereo-electro-encephalography. Clin Neurophysiol 1999;110(10):1741-1754.

7. Bautista RE, Spencer DD, Spencer SS. EEG findings in frontal lobe epilepsies. Neu-rology 1998;50(6):1765-1771.

8. Beaumanoir A, Dravet C. The Lennox-Gastaut syndrome in adulthood. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds.). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2 ed. London, John Libbey, 1992; pp. 115-132.

9. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, Engel J, French J, Glauser TA, Mathern GW, Moshé SL, Nordli D, Plouin P, Scheffer IE. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010;51(4):676-685.

10. Bernasconi A, Andermann F, Bernasconi N, Reutens DC, Dubeau F. Lateralizing value of peri-ictal headache. A study of 100 patients with partial epilepsy. Neurology 2001;56:130-132.

87


11. Binnie CD, Darby CE, de Corte RA, Wilkins AJ. Self-induction of epileptic seizures by eye closure: incidence and recognition. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43(5):386-389.

12. Blume WT, David RB, Gomez RM. Generalized sharp and slow wave complexes. As-sociated clinical features and long-term follow up. Brain 1973;96:289-306.

13. Blume WT, Luders HO, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde Boas W, Engel JJr. Glos-sary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(9):1212-1218.

14. Bureau M, Tassinari CA. The syndrome of myoclonic absences. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P (eds.). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3 ed. London, John Libbey, 2002; pp. 305-312.

15. Bühler M, Gerber C. Shoulder instability related to epileptic seizures. J Shoulder El-bow Surg 2002;11(4):339-344.

16. Cendes F, Andermann F, Gloor P, Lopes-Cendes I, Andermann E, Melanson D, Jones-Gotman M, Robitaille Y, Evans A, Peters T. Atrophy of mesial structures in patients with temporal lobe epilepsy: cause or consequence of repeated seizures? Ann Neurol 1993;34(6): 795-801.

17. Chauvel P, Delgado-Escueta AV, Halgren E, Bancaud J. Frontal lobe seizures and epilepsies. Adv Neurol, vol. 57. New York, Raven Press, 1992.

18. Chauvel P, Kliemann F, Vignal JP, Chodkiewicz JP, Talairach J, Bancaud J.The clini-cal signs and symptoms of frontal lobe seizures. Phenomenology and classification. Adv Neurol 1995;66:115-125.

19. Cirignotta F, Todesco CV, Lugaresi E. Temporal lobe epilepsy with ecstatic seizures (so-called Dostoevsky epilepsy). Epilepsia 1980;21(6):705-710.

20. Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981;22:489-501.

21. Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-399.

88

Crises epilépticas

22. Dalla Bernardina B, Watanabe K. Interictal EEG: variations and pitfalls. In: Dulac O, Chugani HT, Dalla Bernardina B (eds.). Infantile spasms and West syndrome. Lon-don, WB Saunders, 1994; pp. 63-81.

23. Daly D. Uncinate fits. Neurology 1958;8:250-260.

24. Dempsey EW, Morison RS. The production of rhythmically recurrent cortical poten-tials after localized thalamic stimulation. Am J Physiol 1942;135:293-300.

25. DeToledo JC, Lowe MR. Seizures, lateral decubitus, aspirations, and shoulder dislo-cation. Time to change guidelines? Neurology 2001;56:290-291.

26. Doose H. Myoclonic astatic epilepsy of early childhood. In: Roger J, Dravet C, Bu-reau M, Dreifuss FE, Wolf P (eds.). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London, John Libbey, 1985; pp.78-88.

27. Dravet C, Guerrini R, Bureau M. Epileptic syndromes with drop seizures in children. In: Beaumanoir A, Andermann F, Avanzini G, Mira L (eds.). Falls in epileptic and non-epileptic seizures during childhood. London, John Libbey, 1997; pp. 95-111.

28. Ebner A, Kerdar MS. Olfactory and gustatory auras. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000; pp. 313-319.

29. Engel JJr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42:796-803.

30. Engel JJr. Epileptic seizures. In: Engel Jr J (ed.). Seizures and epilepsy. Philadelphia, FA Davis Co., 1989; pp. 137-178.

31. Fisch BJ, Klass DW. The diagnostic specificity of triphasic wave patterns. Electroen-cephalogr clin Neurophysiol 1988;70:1-8.

32. Fisch BJ, Pedley TA. Generalized tonic-clonic epilepsies In: Lüders H, Lesser RP (eds.). Epilepsy. Electroclinical syndromes. London, Springer-Verlag, 1987; pp. 151-185.

33. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S. A practical clinical defini-tion of epilepsy. Epilepsia 2014; 55(4):475-482.

89


34. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel Jr J. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005:46(4):470-472.

35. Fitzgerald LF, Stone JL, Hughes JR, Melyn MA, Lansky LL. The Lennox Gastaut syndrome: electroencephalographic characteristics, clinical correlates, and follow-up studies. Clin Electroencephalogr 1992;23:180-189.

36. French JA, Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, Mattson RH, Spencer SS, Spencer DD. Characteristics of medial temporal lobe epilepsy: I. Results of history and physical examination. Ann Neurol 1993;34(6):774-780.

37. Fusco L, Vigevano F. Ictal clinical electroencephalographic findings of spasms in West syndrome. Epilepsia 1993;34(4):671-678.

38. Gastaut H, Broughton R. Ataques epilépticos. Clínica, electroencefalografia, diag-nóstico y tratamiento. Barcelona, Toray, 1974.

39. Gastaut H, Fischer-Williams M. The physiopathology of epileptic seizures. In: Field J, Magoun HW, Hall VE (eds.). Handbook of Physiology, I. Neurophysiology. Balti-more, Williams &Wilkins, 1959; pp. 329-364.

40. Gastaut H, Regis H. On the subject of Lennox’s “akinetic” petit mal. Epilepsia 1961;2:298-305.

41. Gastaut H, Roger J, Ouahchi S, Timsit M, Broughton R. An electroclinical study of generalized epileptic seizures of tonic expression. Epilepsia 1963;4:15-44.

42. Gastaut H, Tassinari CA, Bureau-Paillas M. Étude polygraphique et clinique dês ef-fondrements atoniques épileptiques. Rev Neurol 1966;36:5-21.

43. Gastaut H. Clinical and electroencephalographic correlates of generalized spike-and-wave bursts occurring spontaneously in man. Epilepsia 1968;9:179-184.

44. Gastaut H. Fyodor Mikhailovitch Dostoevsky’s involuntary contribution to the symp-tomatology and prognosis of epilepsy. William G. Lennox Lecture, 1977. Epilepsia 1978;19:186-201.

90

Crises epilépticas

45. Giagante B, Consalvo D, Oddo S, Silva W, Solis P, Centurion E, Saidón P, Kochen S. Clinical-EEG patterns at seizure onset in patients with hippocampal sclerosis. Clin Neurophysiology 2003;114 (12): 2286-2293.

46. Gloor P. Generalized epilepsy with spike-and-wave discharge: a reinterpretation of its electrographic and clinical manifestations. The 1977 William G. Lennox Lecture, American Epilepsy Society. Epilepsia 1979;20(5):571-588.

47. Gowers WR. Epilepsy and other chronic convulsive diseases, their causes, symptoms, and treatment. Reimpressão do trabalho publicado pela primeira vez por William Wood, New York, 1885. American Academy of Neurology, série de reimpressões, Vol. I. Dover, New York, 1964.

48. Hallet M, Chadwick D, Marsden CD. Cortical reflex myoclonus. Neurology 1979;29:1107-1125.

49. Hauser WA. The natural history of drug resistant epilepsy: epidemiologic consider-ations. Epilepsy Res 1992; Suppl 5: S25-S28.

50. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Prevalence of epilepsy in Rochester, Minne-sota: 1940-1980. Epilepsia 1991;32:429-445.

51. Hauser WA, Kurland LT. The epidemiology of epilepsy in Rochester, Minnesota, 1935 through 1967. Epilepsia 1975;16:1-66.

52. Hauser WA, Rich SS, Lee JR. Risk of recurrent seizures after two unprovoked sei-zures. N Engl J Med 1998; 338: 429-434.

53. Holmes GL, McKeever M, Adamson M. Absence seizures in children: clinical and electroencephalographic features. Ann Neurol 1987;21:268-273.

54. Howe JG, Gibson JD. Uncinate seizures and tumors, a myth re-examined. Ann Neurol 1982;12:227.

55. Hrachovy RA, Frost JD, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epi-lepsia 1984;25:317-325.

56. Huttenlocher PR. Myelination and development of function in immature pyramidal tract. Exp Neurol 1970;29:405-415.

91


57. Höistad M, Barbas H. Sequence of information processing for emotions through pathways linking temporal and insular cortices with the amygdala. Neuroimage 2008;40(3):1016-1033.

58. Isnard J, Guénot M, Ostrowsky K, Sindou M, Mauguière F. The role of the insular cortex in temporal lobe epilepsy. Ann Neurol. 2000;48(4):614-623.

59. Isnard J, Guénot M, Sindou M, Mauguière F.Clinical manifestations of insular lobe seizures: a stereo-electroencephalographic study. Epilepsia. 2004;45(9):1079-1090.

60. Jackson J, Stewart P. Epileptic attacks with a warning of a crude sensation of smell and with the intellectual aura (dreamy state) in a patient who had symptoms pointing to gross organic disease of the right temporo- sphenoidal lobe. Brain 1899;22: 534-549.

61. Jackson JH. Selected writings. James Taylor (ed.). London, Staples Press, 1931.

62. Janz D. Die Epilepsien. Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 1969.

63. Jeavons PM. Nosological problems of myoclonic epilepsies in childhood and adoles-cence. Dev Med Child Neurol 1977;19:3-8.

64. Jobst BC, Siegel AM, Thadani VM, Roberts DW, Rhodes HC, Williamson PD. In-tractable seizures of frontal lobe origin: clinical characteristics, localizing signs, and results of surgery. Epilepsia 2000;41(9):1139-1152.

65. Kahane P, Bartolomei F. Temporal lobe epilepsy and hippocampal sclerosis: lessons from depth EEG recordings. Epilepsia 2010; 51(Suppl.1):59-62.

66. Källén K, Wyllie E, Lüders HO, Lachhwani D, Kotagal P. Hypomotor seizures in infants and children. Epilepsia 2002;43(8):882-888.

67. Kauffmann M. Tesis de doctorado, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, 2009.

68. Kellaway P, Hrachovy RA, Frost Jr JD, Zion T. Precise characterization and quantifi-cation of infantile spasms. Ann Neurol 1979;6:214-218.

69. Kotagal P. Significance of dystonic posturing with unilateral automatisms. Arch Neu-rol 1999;56(8):912-913.

70. Kotagal P. Tonic-clonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000;

92

Crises epilépticas

pp. 425-432.

71. Kotagal P, Bleasel A, Geller E, Kankirawatana P, Moorjani B, Rybicki L. Lateralizing value of asymmetric tonic limb posturing observed in secondarily generalized tonic-clonic seizures. Epilepsia 2000;41:457-462.

72. Kotagal P, Lüders H, Morris HH, Dinner DS, Wyllie E, Godoy J, Rothner AD. Dys-tonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 1989;39:196-201.

73. Lhatoo S, Lüders H. The semiology and pathophysiology of the secondary general-ized tonic-clonic seizures. In: Hirsch E, Andermann F, Chauvel P, Engel J, Lopes da Silva F, Lüders H (eds). Generalized seizures: phenomenology to underlying systems and networks. Esher, John Libbey Eurotext 2006; pp.229-245.

74. Lipinski CG. Epilepsies with astatic seizures of late onset. Epilepsia 1977;18:13-20.

75. Lombroso CT. A prospective study of infantile spasms: clinical and therapeutic cor-relations. Epilepsia 1983;23:135-158.

76. Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, Dinner DS, Ebner A, Foldary N, Geller E, Hamer H, Holthausen H, Kotagal P, Morris H, Meencke HJ, Noachtar S, Rosenow F, Sakamoto A, Steinhoff BJ, Tuxhorn I, Wyllie E. Semio-logical seizure classification. Epilepsia 1998;39:1006-1013.

77. Lüders H, Lesser RP, Dinner DS, Morris HH. Generalized epilepsies: a review. Cleve Clin Q 1984;1:205-226.

78. Manford M, Fish DR, Shorvon SD. An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in frontal and temporal lobe epilepsies. Brain 1996;119 (Pt 1):17-40.

79. Matsuo F. Partial epileptic seizures beginning in the truncal muscles. Acta Neurol Scand 1984;69(5):264-269.

80. McGonigal A, Chauvel P. Frontal lobe epilepsy: seizure semiology and presurgical evaluation. Pract Neurol 2004;4:260-273.

81. Michelle B, Regis H. Study of epileptic falls: methodologies and polygragraphies. In: Beaumanoir A, Andermann F, Avanzini G, Mira L (eds.). Falls in epileptic and non-epileptic seizures during childhood. London, John Libbey, 1997; pp. 65-74.

93


82. Niedermeyer E. The Lennox-Gastaut syndrome and its frontiers. Clin Electroenceph-alogr 1986;17:117-126.

83. Noachtar S, Arnold S. Clonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. Philadelphia, Churchill Livingston, 2000; pp. 412-424.

84. Noachtar S, Holthausen H, Lüders HO. Epileptic negative mioclonus. Subdural EEG recordings indicate postcentral generator. Neurology 1997;49:1534-1537.

85. Oguni H , Fukuyama Y, Imaizumi Y, Uehara T. Video-EEG analysis of drop sei-zures in myoclonic astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33:805-813.

86. Oguni H, Sato F, Hayashi K. A study of unilateral brief focal atonia in childhood par-tial epilepsy. Epilepsia 1992;33(1):75-83.

87. Oller-Daurella L. Un type special de crises observées dans le syndrome de Lennox-Gastaut d’apparition tardive. Rev Neurol 1970;122:459-462.

88. Panayiotopoulos CP, Ferrie CD, Giannakodimos S, Robinson RO. Perioral myoclonia with absences: a new syndrome. In: Wolf P (ed.). Epileptic seizures and syndromes. London, John Libbey, 1995; pp. 143-153.

89. Panayiotopoulos CP, Obeid T, Waheed G. Differentiation of typical absence seizures in epileptic syndromes: a video EEG study of 224 seizures in 20 patients. Brain 1989;12:1039-1056.

90. Panayiotopoulos CP. Absence epilepsies. In: Engel J, Pedley TA (eds.). Epilepsy. A comprehensive textbook. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997; pp. 2327-2346.

91. Papayannis CE, Consalvo D, Seifer G, Kauffman MA, Silva W, Kochen S. Clinical spectrum and difficulties in management of hypothalamic hamartoma in a developing country. Acta Neurol Scand 2008;118(5):313-319.

92. Penry JK, Porter RJ, Dreifuss FE. Simultaneous recording of absence seizures with videotape and electroencephalography. A study of 374 seizures in 48 patients. Brain 1975;98:427-440.

94

Crises epilépticas

93. Plouin P, Jalin C, Dulac O, Chiron C. Enregistrement ambulatoire de l’EEG pen-dant 24 heures dans les spasmes infantiles épileptiques. Rev EEG Neurophysiol Clin 1987;17:309-318.

94. Rethnam U, Ulfin S, Sinha A. Post seizure anterior dislocation of shoulder. Beware of recurrence. Seizure 2006;15:348-349.

95. Roger J, Michelle B, Ferrer-Vidal LO, Daurella LO, Saltarelli A, Genton P. Clini-cal and electroencephalographic characteristics of idiopathic generalized epilepsies. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R (eds.). Idiopathic generalized epilepsies: clinical, experimental and genetic aspects. London, John Libbey, 1994; pp. 7-18.

96. Scaramelli A, Braga P, Avellanal A, Bogacz A, Camejo C, Rega I, Messano T, Arciere B. Prodromal symptoms in epileptic patients: clinical characterization of the pre-ictal phase. Seizure 2009;18(4):246-250.

97. Scher M. Neonatal seizures: EEG and clinical manifestation. In: Wyllie E (ed.). The treatment of epilepsy: principles and practice. 2 ed. Philadelphia, Williams & Wilkins, 1997; pp. 600-621.

98. Schweighofer F, Schippinger F, Peicha G. Posterior dislocation fracture of the shoul-der. Chirurg 1996;67:1251-1254.

99. Shewmon DA. Ictal aspects with emphasis on unusual variants. In: Dulac O, Chugani HT, Dalla Bernardina B (eds.). Infantile spasms and West syndrome. London, WB Saunders, 1994; pp. 36-51.

100. Silva W, Giagante B, Saizar R, D’Alessio L, Oddo S, Consalvo D, Saidón P, Kochen S. Clinical features and prognosis of nonepileptic seizures in a developing country. Epilepsia 2001;42(3):398-401.

101. So N. Myoclonic seizures. In: Lüders HO, Noachtar S (eds.). Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000; pp. 377-388.

102. So NK. Mesial frontal epilepsy. Epilepsia 1998;39 (Suppl 4):S49-S61.

103. Tassinari CA, Lyagoubi S, Gambarelli F, Roger J, Gastaut H. Relationships between EEG discharge and neuromuscular phenomena. Electroenceph clin Neurophysiol 1971; 31:176.

95


104. Tassinari CA, Lyagoubi S, Santos V, Gambarelli F, Roger J, Dravet C, Gastaut H. Etude dês décharges de pointes ondes chez l’homme II: les aspects cliniques et élec-troencéphalographiques des absences myocloniques. Rev Neurol 1969;121:379-383.

105. Temkin O. The falling sickness. Baltimore, The Johns Hopkins University Press, 1971.

106. Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, Berg AT, Buchhalter JR, Ding D, Hesdorffer DC, Hauser WA, Kazis L, Kobau R, Kroner B, Labiner D, Liow K, Logroscino G, Medina MT, Newton CR, Parko K, Paschal A, Preux PM, Sander JW, Selassie A, Theodore W, Tomson T,Wiebe S; ILAE Commission on Epidemiology. Standards for epidemio-logic studies and surveillance of epilepsy. Epilepsia 2011;52 (Suppl 7):S2-S26.

107. Urbach H. Imaging of the epilepsies. Eur Radiol 2005;15(3):494-500.

108. Usui N, Kotagal P, Matsumoto R, Kellinghaus C, Lüders HO. Focal semiologic and electroencephalographic features in patients with juvenile myoclonic epilepsy. Epi-lepsia 2005;46(10):1668-1676.

109. Vasconcelos D. Compression fractures of the vertebrae during major epileptic sei-zures. Epilepsia 1973;14:323-328.

110. Vázquez C, Cuello M, Rubino P, Prosen A, Tanriover N, Perasolo M, Martínez M, Morales JC, Pomata H. Esclerosis temporal mesial: paradigma de la epilepsia de reso-lución quirúrgica. Rev Argent Neurocir 2008;22(2): 59-73.

111. Walsh GO, Delgado-Escueta AV. Type II complex partial seizures: poor results of anterior temporal lobectomy. Neurology 1984;34(1):1-13.

112. Wieser HG. Depth recorded limbic seizures and psychopathology. Neurosci Biobehav Rev 1983;7(3):427-440.

113. Wieser HG and ILAE Commission on Neurosurgery of Epilepsy. ILAE Commis-sion Report. Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Epilepsia 2004;45(6):695-714.

114. Williamson PD, Jobst BC. Frontal lobe epilepsy. Adv Neurol 2000;84:215-242.

115. Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, Novelly RA, Mattson RH. Complex partial seizures of frontal lobe origin. Ann Neurol 1985;18(4):497-504.

96

Crises epilépticas

116. Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, Spencer DD, Spencer SS, Mattson RH. Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, seizure spread patterns, and results of surgery. Ann Neurol 1992;31:3-13.

117. Wyllie E, Luders HO, Morris HH, Lesser R, Dinner DS. The lateralizing significance of versive head and eye movements during epileptic seizures. Neurology 1986;36:606-611.

Crises epilépticas


Silvia Kochen

Crises epilépticasElza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen

CD-ROM com vídeosApoio:

Documents

Elza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen...Crises epilépticas Elza Márcia Targas Yacubian Silvia Kochen Crises epilépticas Elza Márcia Targas Yacubian • Silvia Kochen CD-ROM