UNIVERSIDADE FEDERAL GOIS FACULDADE DE MEDICINA ESTGIO SUPERVISIONADO EM GINECOLOGIAOBSTETRCIA I6

Embriologia e Malformaes Mllerianas

Int. Ariane Lima Ferreira

EMBRIOLOGIA DO SISTEMA GENITAL

Embriologia

ntima relao entre trato urinrio e genital Derivado principalmente do mesoderma e endoderma primitivos Cordo nefrognico (massa longitudinal de mesoderma) pronefro mesonefro ductos mesonfricos

Embriologia

Desenvolvimento sexual normal: 3 etapas1) Estabelecimento do sexo durante a fertilizao cromossmico- Presena de gnada indiferenciada - Cromossomo Y tem efeito determinante de testculo. Cordes sexuais diferenciam-se em tbulos seminferos

2) Determinao do sexo gonadal 3) Desenvolvimento dos fentipos sexuais4)

Desenvolvimento Gonadal Diferenciao se inicia na 5 semana Desenvolvimento do epitlio germinativo na

regio mediana da salincia urogenital Proliferao de clulas do mesonefro adjacente e no epitlio celmico cristas genitais cordo sexualD. Wolff C.G.P. D. Wolff C.G.P. Aorta

Tbulo mesonfrico Epitlio celmico da Crista Genital

D. Muller

Tbulo mesonfrico

Proliferao do epitlio

Desenvolvimento Gonadal

Os ductos paramesonfricos ou de Muller formam-se lateralmente aos ductos mesonfricos (Wolff) Desenvolvimento sexual subsequente depende do FDT, codificado no cromossomo Y, produzido pelas clulas do cordo sexual

Determinao Testicular

Gene SRY

(leva a gnada indiferenciada e se desenvolver em testculo)

Fator Determinante do Testculo (FDT) Degenerao do crtex gonadal (Obs:Em embries com padro cromossmico sexual XX, o crtex se diferencia em ovrio e a medula regride)

Diferenciao da regio medular em clulas de Sertoli

Clulas de Sertoli Secreo de hormnio anti-mulleriano (HAM)

Fentipo Masculino

HAM (6 semana) Sexo masculino: regresso dos ductos paramesonfricos Sinal para diferenciao das clulas de Leydig (produo de testosterona)

Te sto ste ro n a ( 8 se m a n a ) E vo l o d o s d u cto s u m e so n fri sp a ra o d u cto co d e fe re n te , e p i i o , d u cto s d d m e j cu l t ri s e ve s l se m i a l a a o cu a n 5 a l re d u ta se fa D i d ro te sto ste ro n a i D i d ro te sto ste ro n a i G e n i l a exte rn a m a scu l n a t i i

Testosterona

HAM

Desenvolvimento Ovariano

Ausncia de FDT Regresso da medula 16 semana: Cordes corticais se rompem formando

os folculos primordiais

A s c l l s u a g e rm i a ti s n va d i re n ci m -se e m o vo g n i e fe a a e n tra m e 1 d i s o m e i ti vi ca co m o o v ci s p ri ri s to m o

A tro fi a D . W ol ff

Fo l cu l o p ri o rd i m a l

D. M u le r l

C o rd e s gonadai s d e g e n e ra d o s

M e s t l o i o va ri n o a

Genitlia Interna Feminina

Ausncia de Testosterona Regresso do ducto mesonfrico Cisto do ducto de Gartner

Ausncia de HAM Persistncia dos ductos de Muller 12 semana: Diferenciao em trompa, tero e poro superior da vagina

Genitlia Interna Feminina

Ductos de Muller: Poro craniana no fundida tuba uterina Poro caudal fundida primrdio uterovaginal (tero

e 4/5 superiores da vagina)

Genitlia Interna Feminina

Poro distal do seio urogenital forma o vestbulo vaginal e o 1/5 inferior da vagina O hmen formado na juno do bulbo sinovaginal e o seio urogenital

Genitlia Externa Feminina

5 semana: encontro de pregas urogenotais (pericloacais) Tubrculo genital Clitris Pregas urogenitais lbios menores

Tumefaes labioescrotais (s/ andrognios) lbios maiores S e i u ro g e n i l ve st u l va g i a l o n d e a b re m a o ta : b o n , u re tra , va g i a e g l . ve sti u l re s m a i re s n s b a o

MALFORMAES MULLERIANAS

Classificao

Agenesia Vaginal

1/5000 mulheres Relacionada ao desenvolvimento e fuso dos d. Muller Amenorria primria: investigao mdica Principal: Snd. Mayer-Rokitansky-Hauser 40% apresentam malformaes urinrias associadas

(USG/RNM) Caritipo: 46XX Ovrios funcionantes/ Genitlia externa normal/ Caracteres sexuais secundrios normais

Tratamento: confeco de neovagina

Septo Vaginal Transversal

Fuso incompleta dos ductos de Muller com o seio urogenital 1/30.000 Dor abdominal no perodo correspondente ao fluxo menstrual Formao de hematocolpo/ hematometra/ hematosalpinge Diagnstico clnico. Confirmado por USG Tratamento: resseco imediata

Septo Vaginal LongitudinalFa l a n a fu s o d i l d o s d . h sta m u l e ri n o s, l a podendo di di vi r to ta l ou p a rci l e n te a va g i a a o am n l ngo do ei o xo A ssi to m ti : d i g n sti n ca a co n o exa m e g i e co l g i n co n ca (insero oblqua): S i to m ti dismenorria Tratamento: resseco do septo

Malformaes Uterinas

Unicorno Didelfo Bicorno Septado Arqueado Anomalia associada ao dietilestibestrol

Unicorno

Com ou sem corno rudimentar Falha de desenvolvimento de um dos ductos paramesonefricos Desenvolvimento deficiente de um corno Sem comunicao: acmulo de sangue. Dor/ dismenorria/ tumorao/ endometriose Com comunicao: risco de gestao semelhante a gravidez ectpica. Cirurgia com resseco do corno rudimentar

Corno rudimentar funcionante

Corno rudimentar no-funcionante Conduta conservadora

DidelfoFa l a co m p l ta d a fu s o d o s d u cto s h e p a ra m e so n e fri s co D o i co rp o s e d o i co l s u te ri o s s s o n G e ra l e n te a ssi to m ti m n ca Q u e i d e d i e n o rr i xa sm a se m l a n te a p o p u l o g e ra l h a

Bicorno

Fuso incompleta dos ducto de Muller Associa-se a um maior nmero de abortamento Dificuldade de placentao por vascularizao

deficiente

G e sta o Al to di n ce de a p re se n ta e s fe ta i s anm al s a

Tra ta m e n to : m e tro p l sti a a p a ra u n i ca o d o s co rn o s fi

Septado

Reabsoro incompleta das paredes adjacentes dos d. Muller Total ou parcial Importante associao com abortamento de repetio D.D: tero bicorno Tratamento: resseco do septo

Arqueado

Alterao mnima da cavidade Curvatura levemente cncava No h necessidade de correo

Associada ao DES

Dietilestibestrol: usado na dec. 70 para prevenir abortamentos Diversas anormalidades estruturais uterinas nas crianas concebidas tero em T Cavidade com defeitos de enchimento Risco de adenocarcinoma de clulas claras da vagina