Emergências Hematológicas _ Distúrbios Coagulação

  • View
    38

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Emergências Hematológicas _ Distúrbios Coagulação

  • DISTRBIOS DA DISTRBIOS DA COAGULAOCOAGULAO

    Mnica H. C. Fernandes de Oliveira

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Conceito

    A hemostasia o processo fisiolgico responsvel pela manuteno do sangue em responsvel pela manuteno do sangue em estado lquido e a integridade do envelope vascular.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Fases da hemostasia

    -Hemostasia primria

    -Sistema da coagulao-Sistema da coagulao

    -Anticoagulantes naturais

    -Fibrinlise

    -Mecanismos de restaurao da parede vascular

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Hemostasia primria

    -Ao vascular

    -Ao plaquetria: Adeso Agregao

    Reao de liberao

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    VIA INTRNSECAVIA EXTRNSECAFXII

    HMKPK

    FXI FXIa

    PTTa

    ATIII

    TF

    Plaqueta

    FIXa

    FVIIIa

    ATIIIATIII

    Clula portadora

    FVIIa

    TFPI

    APC

    PROTROMBINA TROMBINA

    FIBRINOGNIO FIBRINA INSTVEL

    PTTaTP

    FIBRINA ESTVELFXIIIa FXIII

    ATIIIATIII

    TROMBINA

    TTCa

    Plaqueta Clula portadorade TF

    Plaqueta

    FVaFXa

    APC

    2+

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Fibrinlise

    FXII tPA

    PLASMINOGNIO PLASMINA

    FIBRINA PDF

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Etapas diante de um paciente que sangra::

    -Processo local ou sistmico

    -Alterao da hemostasia primria ou da -Alterao da hemostasia primria ou da coagulao

    -Alterao hereditria ou adquirida

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Avaliao do paciente

    -Histria clnica completa

    -Exame fsico detalhado

    -Avaliao laboratorial

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Alteraes da hemostasia primria:-Petquias-Equimoses mltiplas-Epistaxe, gengivorragia -Epistaxe, gengivorragia -Hemorragia imediatamente aps o trauma

    Alteraes da coagulao:-Hematomas-Hemartroses-Hemorragias tardias-Sangramentos em local de veno-puno

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Exame fsico

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Exame fsico

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Exame fsico

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Exame fsico

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Avaliao laboratorial

    Nenhum exame laboratorial Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o

    comportamento global da hemostasia.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Avaliao laboratorial

    Nenhum exame laboratorial Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o

    comportamento global da hemostasia.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Coagulograma

    -Tempo de sangramento (TS)-Contagem de plaquetas (CP)-Tempo de tromboplastina parcial -Tempo de tromboplastina parcial e ativador (PTTa)-Tempo de protrombina (TP)-Tempo de trombina (TT)-Dosagem de fibrinognio

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Hereditrios

    Autossmica-Doena de von Willebrand

    Recessivas ligadas ao sexo (Cromossoma X):- Hemofilia A (def. de FVIII)- Hemofilia B (def. de FIX)

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    COAGULOPATIADisfibrinogenemiaAfibrinogenemia

    Def FIIDef FV

    HERANAAutossmica Rec ou Dom

    Autossmica RecAutossmica RecAutossmica Rec

    PREVALNCIA1/1.000.0001/1.000.0001/2.000.0001/1.000.000

    Def FVIIDef FXDef FXI

    Def FXIIIDef.comb FV + FVIII

    Def comb Fat Vit K dependDef FXII, PK, HMWK

    Autossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica RecAutossmica Rec

    1/500.0001/1.000.0001/1.000.0001/2.000.0001/2.000.0001/2.000.000

    ?

    Mannucci,PM Blood, 2004;104:1243-1252

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Adquiridos

    Mecanismos

    -Sntese diminuda de fatores da coagulao-Sntese diminuda de fatores da coagulao

    -Aumento do consumo ou catabolismo dos fatores decoagulao

    -Presena de inibidores de fatores de coagulao

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Adquiridos

    Sntese diminuda de fatores da coagulao:

    1-Deficncia de vitamina K

    2-Hepatopatias

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Adquiridos

    Aumento do consumo dos fatores da coagulao:

    -CID

    -Fibrinlise

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Presena de substrato que interfere na funo dos fatores de coagulao:

    -Anticorpos contra o FVIII

    -Anticorpos antifosfolipdicos

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Vitamina K e Fatores da coagulao

    Fatores dependente da vit K: FII, FVII, FIX e FX

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Causas de deficincia de vitamina K

    - Doena hemorrgica do recem-nato - M absoro- M absoro- Obstruo biliar- Ingesta deficiente- Uso de cumarnicos

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Contagem de plaquetas N

    Tempo de sangramento NTempo de sangramento N

    PTT

    TP

    TTN

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Fisiopatologia

    -Deficincia dos fatores de coagulao

    -Produo de fatores de coagulao anormais

    Hepatopatias

    -Produo de fatores de coagulao anormais

    -Dficit do clearence dos fatores de coagulao ( CID)

    -Fibrinlise excessiva

    -Alteraes plaquetrias

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Contagem de plaquetas

    Tempo de sangramento Tempo de sangramento

    PTT

    TP

    TT

    Fib

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    CID

    Processo no qual h ativao exacerbada da coagulao com consumo dos fatores da coagulao e plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da fibrinlise, com neutralizao insuficiente dos mecanismos de anticoagulao e antifibrinlise. Consequentemente ocorre hemorragias e tromboses.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Infeces-Bacterianas

    septicemia por gram negativossepticemia por gram positivos

    -Viraiscitomegalovrus

    Complicaes obsttricas:embolia por lquido amniticoplacenta prviamorte fetal intra-uterinaeclmpsia

    Neoplasias:

    CID

    citomegalovrushepatitessarampoHIV

    -Protozoriosmalriatripanosomase

    -Micticahistoplasmoseaspergilose

    Neoplasias:carcinomas de prstata, pulmo, pncreasleucemia promielocticaneuroblastoma

    Hemlise intravascular:reaes hemolticas transfusionaishemoglobinria paroxstica noturna

    Queimaduras extensasSndrome de esmagamentoPicada de animais peonhentos

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Contagem de plaquetas

    Tempo de sangramento Tempo de sangramento

    PTT

    TP

    TT

    Fib

    PDF e D-dmeros

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Inibidores adquiridos

    So auto-anticorpos circulantes da classe G (IgG), que

    neutralizam a atividade especfica dos fatores de coagulao neutralizam a atividade especfica dos fatores de coagulao

    ou aceleram seu clearance. Mais frequentemente FVIII.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Inibidores adquiridos

    Associao com:

    - Doenas autoimunes- Doenas autoimunes- Malignidades- Medicaes-Gestao

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Contagem de plaquetas N

    Tempo de sangramento NTempo de sangramento N

    PTT

    TPN

    TTN

    FibN

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Tratamento

    O tratamento do paciente com hemorragia vai depender da hemorragia vai depender da

    alterao da hemostasia.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    Tratamento

    1- Medidas locais: gelo, compressa fria, compresso, sutura, cola de fibrina , etc.

    2- Medidas gerais: antifibrinolticos sistmicos, DDAVP, 2- Medidas gerais: antifibrinolticos sistmicos, DDAVP, transfuso de sangue, tratamento do choque hipovolmico, etc.

    3- Reposio: conc. de plaquetas, PFC, crioprecitpitado, conc. liofilizado de FVIII e FIX, CCP, CCPa, etc.

    4- Tratar a doena de base.

  • DISTRBIOS DA COAGULAO

    1- No fazer medicaes que interfiram com a hemostasia.

    Cuidados

    com a hemostasia.

    2- No aplicar injees intramusculares.