Encefalopatia hepática - core.ac.uk .Encefalopatia Hepática (EH) = Encefalopatia portossistémica

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Encefalopatia heptica

Gonalo Alexandrino IFE Gastrenterologia 1 ano

Medicina III

Tutora: Dr Cristina Duarte; Chefe Servio: Dr. Nuno Bragana

12 Dezembro 2016

Introduo

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Encefalopatia Heptica (EH) = Encefalopatia portossistmica (EPS)

- Definio: espetro de alteraes neurolgicas e psiquitricas, habitualmente reversvel,

causado por insuficincia heptica e/ou shunt portossistmico, aps excluso de outras

causas

. EH manifesta na cirrose cirrose descompensada (= ascite e hemorragia varicosa)

. Manifestao frequente e incapacitante de doena heptica

. 2 principal causa de internamento no doente cirrtico, depois da ascite

. A menos que a doena heptica seja tratada:

- baixa sobrevida

- alto risco de recorrncia

Epidemiologia

Incidncia e prevalncia relacionadas com a gravidade da doena heptica

Doente cirrtico:

- Risco 1 episdio nos 5 anos aps diagnstico: 5-25%

- EH manifesta em 30-40% ao longo da vida (maioria das vezes recorrente)

- EH oculta: 20-80%

Aps colocao de TIPS: 10-50% no 1 ano

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

. Doentes com episdio prvio de EH manifesta:

- risco de recorrncia: 40% em 1 ano

. Sobrevivncia mediana aps o desenvolvimento de EH: 1-2 anos

. EH grave em doente cirrtico:

- sobrevida

Fisiopatologia

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Fisiopatologia

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Fisiopatologia

Shunt portossistmico

funo hepatcitos

Shunt

Hiperamonmia: neurotxica - excitao neurotransmissora

. Os tratamentos da EH so dirigidos nveis de amnia

. Aumentos a longo prazo no conduzem necessariamente a EH

- Diurticos e insuficincia renal podem ter um papel

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Correlao nveis amnia clnica

A concentrao srica de amnia srica no se relaciona diretamente com a clnica

. Relao no linear nem exponencial

Correlao mais forte nos doentes com Insuficincia Heptica fulminante

. Risco edema cerebral com nveis de amnia >200 umol/L (340 ug/dL)

Papel dos recetores das benzodiazepinas

Teraputicas experimentais com Flumazenil

Fisiopatologia

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Presentes em quase todos os episdios de EH manifesta por cirrose (tipo C)

Fatores precipitantes

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

Espetro variado de manifestaes neuropsiquitricas no especficas

Manifestaes clnicas

. Alteraes nos testes psicomtricos de ateno

. memria de trabalho e velocidade de raciocnio

. Alterao personalidade: apatia, irritabilidade, desinibio

. Alterao do estado de conscincia e capacidades motoras

. Alterao ciclo sono-viglia: sonolncia diurna

. Desorientao progressiva no tempo/espao

. Estado confusional agudo: agitao, sonolncia, estupor coma

LIGEIRA

GRAVE

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

. Doentes no comatosos: alteraes sistema motor

Hipertonia, hiperreflexia, sinal Babinski positivo

. Doentes comatosos

Reflexos osteotendinosos podem diminuir ou desaparecer

Sinais piramidais permanecem

Manifestaes Clnicas

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

. Disfuno extrapiramidal: comum

- rigidez muscular, hipo/bradicinsia, monotonia/lentificao do discurso, tremor

parkinsnico e discinnia com movimentos voluntrios

. Asterixis / flapping: Observao chave

- sterixis (grego) posio fixa

- incapacidade de manter braos e mos parados em abduo

. Mielopatia heptica

. EH grau III e IV: reflexos pupilares tornam-se lentos (edema cerebral difuso) e podem

desaparecer devido leso progressiva do tronco cerebral: midrase

Manifestaes Clnicas

International Society for Hepatic Encephalopathy:

- asterixis e/ou desorientao = EH manifesta

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Diagnstico diferencial

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

MCDTs - Eletrofisiologia

. Eletroencefalograma alteraes clssicas (no especficas):

Ondas trifsicas; Ondas alta amplitude e baixa frequncia

Presentes nos graus II e III

Desaparecem no estado comatoso: Mau prognstico

. Potenciais evocados (PE)

- Papel para detetar EH manifesta no estabelecido

- PE do tronco cerebral so o teste mais sensvel para detetar de EH subclnica

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Excluso estado de mal epiltico no convulsivo

. Tomografia computarizada e Ressonncia magntica (RMN) CE

RMN: hiperintensidade do globus pallidus na ponderao T1 comum

MCDTs - Imagiologia

Eelco FM et al, Hepatic Encephalopaty, New England Journal of Medicine, 2016

Abordagem diagnstica no 1 episdio

Excluso leso estrutural se diagnstico duvidoso

. Amnia srica

Sem valor diagnstico, de estadiamento ou prognstico em doentes com DHC

Se normal diagnstico improvvel

MCDTs - Laboratrio

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

Medies repetidas mais teis para testar eficcia do tratamento na IHA

Classificao

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

1) Etiologia

Tipo A: Insuficincia heptica Aguda

Tipo B: Bypass ou shunt portossistmico

Tipo C: Cirrose

2) Evoluo temporal

Episdica

Recorrente: episdios espaados 6 meses

Persistente

3) Gravidade: Critrios West-Haven

Classificao

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

Classificao

3) Gravidade: Critrios West-Haven

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

. Diagnstico de excluso - outras causas de disfuno cerebral

Encefalopatia heptica manifesta diagnstico clnico

Encefalopatia heptica mnima/oculta

testes neuropsicolgicos e psicomtricos

Portosystemic encephalopathy (PSE) syndrome test; The Critical Flicker Frequency (CFF); The Continuous Reaction Time

(CRT) test; The Inhibitory Control Test (ICT); Paper-pencil (PHES); The Stroop test; The SCAN Test; Electroencephalography

examination

Diagnstico

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

Diagnstico

. Maioria das manifestaes de EH so totalmente reversveis

. Tratar fatores precipitantes: sucesso de ~90%

. Doentes em risco ou incapazes de proteger via area UCI

Encefalopatia heptica manifesta: tratar sempre

Encefalopatia heptica mnima/ligeira: tratar em circunstncias especficas:

. Incapacidade de conduzir

. da capacidade de trabalhar / capacidade intelectual

. qualidade de vida

Tratamento

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

Dissacridos no absorvveis Lactulose / Lactitol

. Efeito laxante e pr-bitico

. 25 mL cada 12 horas at produzir 2 dejees de fezes pastosas/dia

. Titular dose para 2-3 dejees dirias

Tratamento

Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. J Hepatol 2014;61:642-59

. Tratamento 1 linha:

. Alternativas:

BCCA (AA cadeia ramificada) oral

LOLA (L-Ornitina L- Aspartato) endovenoso

. Substrato alternativo para o ciclo da ureia: nveis de amnia

Neomicina

Metronidazol

. Restrio proteica No recomendado

~75% dos doentes: malnutrio proteico-c