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Classificação Estenose Aórtica VALVAR : Unicúspide(raridade), bicúspide e tricúspide SUPRAVALVAR SUBVALVAR MEMBRANA ANEL fibroso TÚNEL

Estenose aortica FMRP USP J A Granzotti

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Diagnóstico e Tratamento da Estenose Aórtica......

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Classificação Estenose Aórtica

• VALVAR : Unicúspide(raridade), bicúspide e tricúspide

• SUPRAVALVAR

• SUBVALVAR MEMBRANA ANEL fibroso TÚNEL

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Estenose Aórtica

• 3 - 5% das Cardiopatias Congênitas• Valva Bicúspide 95% das estenoses

aórtica(prevalência 0,9 -2 %)• Calcificação após segunda década de vida

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Distribuição de 38 casos de estenose aórtica congênita na infância, segundo o tipo de estenose e faixa etária

Faixa etaria\Tipo

Valvar Subvalvar Supravalvar Hipertrófica

Total

0 – 5 8 (21,1%) 3(7,9%) 1(2,6%) 0(0%) 12(31,6%)

5 – 10 5(15,2%) 5(13,2%) 0 1(2,6%) 11(28%)

> 10 anos 11(28,9%)

2(5,3%) 0 2(5,3%) 15(39,5%)

Total 24(63,2%)

10(26,3%) 01(2,6%) 3(7,9%) 38(100%)

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Valva Aórtica Bicúspide

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Estenose Aórtica Valvar critica

• Recém – nascidos com elevado gradiente de pressão transvalvar

• Tratamento: Dilatação com balão ou cirurgia

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Estenose Aórtica na Criança

AUSCULTA

• SS ejetivo 4+/6 : FA; FAA; fúrcula e carótidas, frêmito palpável na fúrcula e foco aórtico e click na ponta.

• Em recém nascidos :é comum a ausência de sopros• Ocorre shunt interatrial da direita para esquerda

devido ao aumento de pressão intra atrial esquerdo e a presença de PCA favorece mais o desvio DE

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Estenose Aórtica Valvar

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Diagnóstico diferencial

• Entre os tipos de estenose aórtica

• Associação com outros defeitos

• Estenose subaórtica e´comum estar associada a outros defeitos

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Estenose Aórtica - Quadro Clínico

• Podem ser assintomáticos ou ter poucos sintomas. Fadiga , sincope ou precordialgia. Os casos mais graves estão relacionados com morte súbita

• Redução da amplitude dos pulsos• Estreitamento da diferencial de pressão

sistólica e diastólica • Os casos mais graves em recém nascidos:

IC esquerda.

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Estenose aórtica no neonato

Indicações de cirurgia

RN SINTOMÁTICO (IC)

QUALQUER IDADE: G>70 mm/Hg

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Estenose Aórtica Valvar

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Estenose Aórtica Valvar e Dilatação Pós-estenótica

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Estenose Aórtica

• Eletrocardiografia: Hipertrofia de ventrículo esquerdo;( Ondas S profundas em V1 e V2 e R amplas em V5 e V6) QRS desviado para a esquerda)

• Teste ergométrico: pode ocorrer depressão do segmento “ST” e inversão da onda “T”

• Radiologia: Aumento de VE, e dilatação da raiz aórtica

• Estimativa do gradiente de pressão transvalvar pela equação 4V²

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ECG e Radiologia

• Em casos de estenose aórtica, achados normais na eletrocardiografia e radiologia não indicam necessariamente estenose aórtica leve

• Por outro lado ECG com hipertrofia ventricular esquerda e alterações do segmento “ST” e onda “T” indicam gravidade.

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Graus de estenose Aórtica

• < 30 mmHg. (leve)

• 30 -70 mmhg (moderada)

• > 70 mmhg (grave)

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Avaliação da gravidade pelo cateterismo cardíaco

• Avaliação do gradiente de pressão transvalvar atualmente feito pela ecocardiografia

• Angiocardiografia: Avaliação do tracto de saída de ventrículo esquerdo assim como da raiz aórtica

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Cateterismo diagnóstico e terapêutico

• Dilatação da valva aórtica: Estenose aórtica valvar leve ou moderada

• TAVI : Transcatheter Aortic Valve Implantation em desenvolvimento

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Cirurgia da Estenose Aórtica Valvar

• Valvotomia aórtica • Troca por válvula artificial (BIOLÓGICA ou

METÁLICA)

(Cirurgia de Ross ) Enxerto homologo,na posição pulmonar(AUTOTRANSPLANTE DA VALVA PULMONAR P/ POSIÇÃO AÓRTICA)

• Cirurgia de Ross - Konno

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Boston Children’s Hospital Tratamento da

Estenose aórtica valvar

Tratamento 1973/1987 1988/2002

• Cirurgia 126(65%) 7 (3%)

• Balão 68 (35%) 228(97%)

• -----------------------------------------------------

• Total 194 235

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Valvoplastia aórtica com balão de acordo com a idade da criança.

• Idade nº pacientes óbitos• < 1 mês 61 • 1 -6m 50• 6 -12 m. 12• 1 -5 m. 30• 3 – 10 a. 26• > 10 a. 49• Total 228 02

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Tratamento cirúrgico da estenose aórtica sub e supra valvar

• Supravalvar 25• Subvalvar 61Estenose supravalvar – defeitos associados• Estenose pulmonar 141• Estenose aórtica 58• Williams 42• Outros 67• ---------------------------------------• Total 308

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Defeitos associados a estenose subvalvar

• CIV--------------------------- 222

• CoAo------------------------- 183

• DSVD-------------------------166

• D-TGA------------------------ 86

• Outras ------------------------219

• ---------------------------------------------------

• Total -------------------------1079

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Insuficiência aórtica e outros defeitos associados

• Estenose aórtica-------------------2271

• T4F -------------------------------------488

• D-TGA ---------------------------------461

• CIV --------------------------------------418

• CoAo------------------------------------278

• Mal posição ---------------------------237

• D-AS-A---------------------------------195

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Defeitos associados a insuficiência aórtica

• DVSVD ----------------------------------125

• Ventrículo único -----------------------105

• Truncus -----------------------------------70

• Valva Mitral--------------------------------2

• Outros -----------------------------------445

• --------------------------------------------------

• Total 5104

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Indicações de cirurgia

• Somente para os o pacientes sintomáticos

• Gradiente de Pressão > 70 mmhg

• Valvotomia é paliativa: A valva continua suscetível de calcificação e não afasta o risco de endocardite ; É comum ocorrer insuficiência aórtica

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Estenose Sub-Aórtica

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Estenose subaórtica

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Valva aórtica fenestrada

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Estenose Sub-aórtica

Hipertrófica

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Estenose subaórtica hipertrófica

• Ausculta : SS melhor audível no ápice

• Ausência do estalido de ejeção

• Insuficiência mitral pode estar associada

• Radiologia: Aumento de VE

• ECG: SVE

• Angiocardiografia: VE com paredes espessas e é comum a presença de insuficiência mitral

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Indicação cirúrgica

• As técnicas propostas estão em desenvolvimento

• Ressecção da massa septal hipertrofiada.(diferentes vias de acesso)

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Estenose subaórtica valvar

• O quadro clínico e os achados radiológicos e eletrocardiográficos são semelhantes aos da estenose aórtica valvar.

• Radiografia do coração apresenta-se normal ou com leve aumento do ventrículo esquerdo. Pode ocorrer uma dilatação pós-estenótica da raiz da aorta.

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Estenose Aórtica Supravalvar

• Ocorre na Síndrome de Williams

• Estenose pulmonar periférica (30% dos casos)

• QI baixo

• Fácies Característica

• Obstrução coronariana (30%)

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Estenose supravalvar aórtica

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Estenose aórtica supravalvar

• Os achados ECG e radiológicos são similares aos da estenose aórtica valvar

• Diagnóstico pode ser confirmado pela aortografia e arteriografia pulmonar

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Indicações para cirurgia

• Estenose subaórtica e supra aórtica são sempre de indicação cirúrgica, especialmente para os pacientes sintomáticos

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Atresia aórtica

• A valva aórtica é completamente atresica ou gravemente estenótica

• Aorta ascendente é muito hipoplásica, retrogadamente recebe sangue para suprir as artérias coronárias

• VE muito pequeno ou ausente, com diminuta valva mitral . Presença de CIA que desvia o sangue do átrio esquerdo para o direito

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Síndrome Hipoplásica do Ventrículo Esquerdo

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SHVE 1 VE; 2 AE 3 VD

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SHVE 1 PCA ;2 Ao descendente

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Achados Clínicos

• Sobrecarga atrial e ventricular direita

• Cardiomegalia com sinais de congestão pulmonar

• EVOLUÇÃO PARA IC INTRATÁVEL CLINICAMENTE (PROPOSTA : CIRURGIA DE NORWOOD)