FILIADA À

Exame de Obtenção do Título de Especialista em Hematologia e Hemoterapia

17 de dezembro de 2020

1. Mulher, 72 anos, apresenta-se com queixa de fadiga progressiva nos últimos 6 meses. Exame

físico: palidez cutâneo-mucosa e petéquias em membros inferiores, sem icterícia, ausência de

adeno e de esplenomegalia. O hemograma revelou: hemoglobina: 9,1 g/dL, VCM: 105 fL;

reticulócitos: 26.000/L; leucócitos: 4.700/L; neutrófilos: 1.200/L; plaquetas: 40.000/L. Dosagens

de vitamina B12 e ácido fólico: normais. Mielograma: celularidade de 20%, com frequentes

eritroblastos binucleados, 5% de blastos e megacariócitos hipolobulados.

Coloração para ferro do mielograma:

Considerando o diagnóstico mais provável, o gene mais provavelmente mutado na medula óssea dessa

paciente é:

A. TERT

B. SF3B1

C. JAK2

D. TET2

2. Homem, 22 anos, com LLA-B comum, fez quimioterapia de indução. Ao término obteve remissão

completa sem doença residual mínima detectável por citometria de fluxo. Que prevenção e

monitoramento devem ser realizados durante a terapia de indução?

A. Indução em regime hospitalar até recuperação dos neutrófilos

B. Alopurinol nos primeiros 10 dias para prevenção de hiperuricemia

C. Profilaxia com aciclovir, sulfametoxazol-trimetoprim e anti-fúngica

D. Todas as anteriores

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3. Homem, 65 anos, com diagnóstico de policitemia vera há 10 anos, com mutação V617F do gene

JAK2, evoluindo com fraqueza há 3 meses, desconforto abdominal e esplenomegalia. Hemoglobina:

8,2 g/dL; leucócitos: 3.000/L; plaquetas: 59.000/L. A biópsia de medula óssea mostra

reticulogênese grau 3. Qual a alternativa mais correta?

A. Ausência da mutação V617F do JAK2 exclui o diagnóstico de policitemia vera

B. Presença da mutação V617F do JAK2 é suficiente para estabelecer o diagnóstico de uma neoplasia

mieloproliferativa crônica

C. Tratamento com inibidores de JAK2 é capaz de reduzir o tamanho do baço, melhorar sintomas e

eliminar a mutação do JAK2.

D. Cerca de 15-20% dos casos de PV podem evoluir para mielofibrose e menos que 10% para leucemia

aguda

4. Homem, 55 anos, com leucemia mieloide crônica em fase crônica, com resposta hematológica

completa e cariótipo com 10% das metáfases Ph+ aos 12 meses de tratamento com imatinibe.

Possui doador HLA compatível. Apresentou aumento de transaminases grau 3 recorrente com

imatinibe, com melhora com redução de dose para 300 mg/dia. Comorbidades: dislipidemia e

diabetes de difícil controle. Qual a opção terapêutica mais indicada nesse caso?

A. Aumento de dose de imatinibe

B. Substituir por dasatinibe

C. Substituir por nilotinibe

D. Transplante de células tronco hematopoéticas alogênico de medula óssea

5. Mulher, 25 anos, apresenta história de tosse seca há 20 dias, sudorese noturna há 15 dias e

ortopneia há 4 dias. Após investigação inicial foi identificada, por tomografia de tórax, uma grande

massa mediastinal com invasão óssea esternal e derrame pleural bilateral. Após realizacão de

biópsia por mediastinoscopia, o resultado final foi linfoma não-Hodgkin (LNH) primário de

mediastino. Sobre este subtipo de linfoma é correto afirmar:

A. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma doença de comportamento indolente,

possui maior incidência em adultos jovens e deve ser tratado com imunoquimioterapia.

B. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma doença de comportamento agressivo,

possui maior incidência em mulheres jovens e deve ser tratado com imunoquimioterapia com ou sem

radioterapia de consolidação.

C. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma doença de comportamento indolente ou

agressivo, dependendo do índice de proliferação (ki67), possui maior incidência em idosos e deve ser

tratado com imunoquimioterapia e radioterapia de consolidação.

D. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma doença de comportamento indolente,

possui maior incidência em mulheres jovens e deve ser tratado com imunoquimioterapia. A

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radioterapia está indicada se for comprovada massa residual com metabolismo glicolítico aumentado

(PET+).

6. Homem, 60 anos, com emagrecimento, febre e sudorese noturna há 2 meses. Exame físico

mostrou eritema em tronco, linfonodos cervicais, axilares, inguinais (maior com 10 cm na região

cervical esquerda) e sem hepatoesplenomegalia. Hemograma com leucocitose e eosinofilia. A

biópsia do linfonodo cervical mostrou um LNH de células T angioimunoblástico. O PET CT com

captação em linfonodos cervicais, axilares, mediastinas, retroperitoneais e inguinais. Foi tratado

com 6 ciclos de CHOEP e a reavaliação com PET CT, após o término, foi negativa. Tem uma irmã de

58 anos, sem comorbidades, acesso venoso periférico adequado e HLA idêntico.

Qual a melhor opção de transplante de células tronco hematopoiéticas para este paciente?

A. Alogênico mieloablativo em primeira remissão completa

B. Alogênico de intensidade reduzida em primeira remissão completa

C. Autólogo em primeira remissão completa

D. Autólogo em segunda remissão completa

7. Homem, 65 anos, com queda do estado geral e astenia há 6 meses. Há 1 mês com gengivorragia

após escovação dentária. Exame físico: fígado palpável no rebordo costal direito, borda romba e

parenquimatoso, e baço palpável a 8 cm do rebordo costal esquerdo. Ausência de adenomegalias.

Sem outras alterações. Hemograma: hemoglobina: 6,8g/dL; hematócrito: 21%; VCM: 92 fL;

leucócitos: 1.600/L (Ne: 400/L; Mo:0/L; Ly: 1.100/L; Eo: 100/L); plaquetas: 36.000/L. Foi

realizado mielograma e imunofenotipagem das células da medula óssea (abaixo):

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Qual é o esfregaço de sangue periférico mais provável deste paciente?

A

B

C

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D

8. Homem, 38 anos, previamente hígido, é diagnosticado com leucemia mieloide aguda associada

de novo com inversão do cromossomo 16 e gene selvagem KIT, inicia quimioterapia de indução,

entrando em remissão completa no D+33.

Qual das opções abaixo é mais apropriada como consolidação para este paciente?

A. Citarabina 400 mg/m2 a cada 12h nos dias 1, 3 e 5 por três ou quatro ciclos

B. Citarabina 1,5-3 g/m2 a cada 12h nos dias 1, 3, e 5 por três ou quatro ciclos

C. Azacitidina 75 mg/m2 por 7 dias consecutivos por seis ciclos de 28 dias

D. Transplante alogênico de medula óssea

9. Homem, 75 anos, com hipertensão arterial e diabetes. Realizou hemograma em exame de rotina

na UBS. Hemoglobina: 11 g/dL, leucócitos: 130.000/L com 90% de linfócitos, plaquetas:

100.000/L. Exame físico: adenomegalia cervical e axilar de 1-2 cm. Baço palpável no rebordo.

Nega febre, sudorese e emagrecimento. Citometria de fluxo: coexpressão de CD5, CD19, CD20 e

CD23.

Qual a conduta mais adequada para este paciente?

A. Fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe

B. Clorambucil e rituximabe

C. Clorambucil e obinotuzumabe

D. Monitoramento clínico e laboratorial

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10. Mulher, 61 anos, com sangramento gengival e cansaço há 2 semanas. Hb=5.9 g/dl;

leucócitos=158.000/mm3; plaquetas=44.000/mm3, 85% de células com a morfologia abaixo.

Qual seria a alteração molecular associada mais provável?

A. PLZF-RARA

B. BCR-ABL

C. CBF-MYH11

D. NOTCH1

11. Homem, 71 anos, com diagnóstico de mieloma múltiplo IGG/Kappa, com trissomia do

cromossomo 3 ao diagnóstico, realizou tratamento com esquema VCD (bortezomibe/ciclofosfamida

e dexametasona) seguido de transplante de medula óssea (TMO) autólogo, com resposta completa

estrita.

Após 3,5 anos do TMO vem para consulta de rotina, assintomático, com os seguintes exames:

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Eletroforese de proteínas (figura): Pico monoclonal de 0,22 g/dL

Dosagem de kappa livre: 38 mg/L (VN

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13. Mulher, 74 anos, procurou o médico com queixa de fraqueza, palidez e equimoses em membros

há 6 meses. Ao exame foi detectada palidez moderada e equimoses, ausência de adenomegalias e

baço palpável a 1 cm do rebordo costal esquerdo. O exame hematológico mostrou: hemoglobina:

8,6g/dL; leucócitos: 1800/µL com o seguinte diferencial: blastos: 5%; promielócitos: 1%, neutrófilos

bastonetes: 5%, neutrófilos segmentados: 20%, linfócitos: 69%. Contagem de plaquetas: 68.000/µl.

O mielograma revelou infiltração por 25% blastos, dos quais 50% se coraram na reação citoquímica

para a mieloperoxidase. O cariótipo da medula óssea revelou monossomia do cromossomo 7, sem

outras alterações adicionais.

Em relação ao prognóstico e tratamento deste caso pode-se afirmar:

A. O prognóstico é favorável e o tratamento não deve incluir o transplante de células tronco

hematopoéticas

B. O prognóstico é desfavorável e o tratamento deve ser baseado em hipometilantes

C. O prognóstico é favorável e o tratamento dever ser baseado em quimioterapia tipo 3 + 7

D. O prognóstico é desfavorável e o tratamento deve incluir o transplante de células tronco

hematopoéticas

14. Homem, 45 anos, 9 meses pós transplante renal por doença policística renal, doador cadáver,

teve o diagnóstico recente de linfoma difuso de grandes células B (doença linfoproliferativa pós-

transplante, sigla DLPT), Epstein-Barr (EBV) positiva, estágio avançado. Está em uso de

micofenolato mofetil e tacrolimus.

Qual o tratamento mais adequado?

A. Suspensão dos imunossupressores até remissão completa do linfoma B. Suspensão dos imunossupressores e tratamento com R-CHOP C. Manutenção dos imunossupressores e tratamento com R-CHOP D. Manutenção dos imunossupressores e monoterapia com rituximabe

15. Homem, 59 anos, com fadiga, palidez e icterícia. Hemoglobina: 7,2 g/dL; Ht: 22%; VCM: 102 fL;

leucócitos: 34.000/uL, segmentados: 2.000/uL, linfócitos: 31.000/uL; plaquetas: 121.000/uL,

reticulócitos: 200.000/uL (VR: 55.000 a 110.000), LDH: 770 U/L (VR: 220-460 U/L), Coombs direto: 3+,

CD19

CD

20

CD23

CD

5

CD200

CD

79b

Lambda

Kap

pa

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bilirrubina indireta: 2,3 mg/dL (VR < 1,0 mg/dL); bilirrubina direta: 0,8 mg/dL (VR < 0,2 mg/dL). FISH

realizado em sangue periférico: del 17p (5% das células analisadas).

Neste momento, qual é a melhor conduta terapêutica para este paciente?

A. Rituximabe, ciclofosfamida e fludarabina.

B. Ibrutinibe

C. Rituximabe e bendamustina

D. Prednisona

16. Mulher, 67 anos, assintomática, com hipertensão arterial sistêmica. Baço palpável no rebordo

costal esquerdo. Hemoglobina: 12,3 g/dL; leucócitos: 4.500/uL; neutrófilos: 3.300 u/L; linfócitos:

900/uL; monócitos: 300/uL; plaquetas: 800.000/uL. Pesquisa da mutação da JAK2 V617F positiva.

Biópsia de medula óssea (imagem abaixo).

Qual é o tratamento mais adequado para esta paciente?

A. Hidroxiureia + AAS

B. Ruxolitinibe + AAS

C. Observação

D. Anagrelide

17. Homem, 35 anos, com diagnóstico de Linfoma de Hodgkin clássico, estádio clínico IV, em remissão completa após 6 ciclos de ABVD. Apresentou recidiva 9 meses após o término da quimioterapia e foi tratado com 2 ciclos de DHAP. O PET/CT após o segundo ciclo

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mostrou Deauville 2. Paciente com ECOG 0 e tem uma irmã HLA idêntica. Qual é a melhor estratégia de transplante de células tronco-hematopoéticas para este paciente? A. Autólogo B. Duplo autólogo C. Alogênico D. Autólogo seguido de alogênico

18. Homem, 48 anos, com diagnóstico de Linfoma não Hodgkin subtipo MALT, Helicobacter pylori positivo. O paciente contou que, após pesquisa no Google, soube que este tipo de linfoma pode ser tratado com antibióticos para o H. pylori. Baseado na história acima, qual o melhor exame que corrobora a indicação apenas de antibióticos no tratamento do linfoma MALT gástrico H. pylori positivo? A. PET-TC oncológico B. Eco-endoscopia C. Biópsia de Medula óssea D. Imunofenotipagem das células do lavado gástrico

19. Alguns vírus participam diretamente da linfomagênese. Baseado nesta afirmação é correto correlacionar os seguintes vírus aos seus respectivos linfomas: A. HTLV-1: leucemia/ linfoma de células T do adulto, vírus Epstein-Barr (EBV): Linfoma

NK extranodal nasal, Vírus da Hepatite C (VHC): linfoma não-Hodgkin de zona marginal primário de fígado, Herpesvirus tipo 8 (HHV8): linfoma não-Hodgkin de grandes células B primário de Sistema Nervoso Central.

B. HHV8: linfoma não-Hodgkin agressivo primário de pele, EBV: doença linfoproliferativa pós-transplante,

VHC: linfoma não-Hodgkin agressivo primário de fígado, HIV: linfoma não-Hodgkin de grandes células B primário de Sistema Nervoso Central.

C. HHV8: linfoma não Hodgkin de grandes células B, EBV: linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário

nodular, HIV: linfoma não-Hodgkin agressivo de efusão, HTLV-1: leucemia/linfoma de celulas T do adulto,

D. EBV: doença linfoproliferativa pós-transplante, VHC: linfoma não Hodgkin de zona marginal esplênico,

HTLV-1: leucemia/ linfoma de células T do adulto, HHV8: linfoma não-Hodgkin agressivo de efusão.

20. Homem, 52 anos, há 3 meses com astenia progressiva, odinofagia, febre, sudorese noturna e

empachamento. Exame físico com linfonodomegalia em cadeias cervicais, supraclaviculares,

axilares e inguinais, o maior em região cervical de 3,2 x 2,0 cm. Baço palpável a 5 cm do rebordo

costal esquerdo. Aumento amigdaliano bilateral.

Hemograma: hemogloobina: 8,8 g/dL; leucóctios: 28.100/µL (neutrófilos: 12%, linfócitos: 83%,

monócitos: 5%); plaquetas: 172.000/µL. Esfregaço e imunofenotipagem de sangue periférico abaixo:

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Qual é a alteração molecular mais provável de ser encontrada neste paciente?

A. Rearranjo BCR-ABL

B. Mutação MYD88 L265P

C. Expressão de SOX11

D. Mutação BRAF V600E

21. Homem, 24 anos, é encaminhado para investigação de anemia, icterícia e esplenomegalia. O

hemograma revelou hemoglobina de 5,6 g/dL, VCM: 66 fL. A eletroforese de hemoglobinas revelou

HbA1: 97% e HbA2: 3%. As figuras abaixo representam o esfregaço do sangue periférico:

Neste caso, qual alteração é mais provável? A. Mutação na a- ou b-espectrina B. Mutação da anquirina C. Deficiência do fator H do complemento D. Deficiênia de G6PD

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22. Mulher, 62 anos, encaminhada ao hematologista com queixa de fraqueza e mal-estar há 3 meses; há 2 meses com sensação de formigamento nas mãos e nos pés, e dificuldade de se concentrar nos afazeres domésticos. Refere diagnóstico prévio de hipotireoisdismo e uso regular de levotiroxina; dieta saudável com folhas, verduras e carnes em geral 4 a 5 vezes por semana. Ao exame físico, observou-se palidez cutâneo-mucosa, discreta icterícia e frequência cardíaca em repouso de 113 batimentos por minuto com pressão arterial normal; exame neurológico com hiporreflexia em membros inferiores, teste de Romberg positivo. Os exames laboratoriais:

Parâmetro Resultado Valor de Referência

Hemoglobina 6,0 g/dL 12-16 /dL

Volume Corpuscular médio 124 fl 125 80-100 fL 

Reticulócitos 0,7%  0,7%-2% 

RDW (Red cell distribution width) 22.5% 11.5%-15.5%

Leucócitos 4 × 109/L  5 4 × 109-10 × 109/L 

Neutrófilos 2.0 × 109/L  3.0 1.7 × 109-7.0 × 109/L 

Plaquetas 130 109/L  131 150 × 109-450 × 109/L 

Haptoglobina

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Volume Corpuscular médio

68 fl 69 80-100 fL 

Hemoglobina Corpuscular média

33 /d 34 30-37 g/dL

Reticulócitos 5,5%  0,7%-2% 

Ferritina 80 ng/ml 10-265 ng/mL 

Contagem de leucócitos e plaquetas dentro da normalidade. Esfregaço de sangue periférico com hemácias microcíticas e hipocrômicas, hemácias em alvo, policromasia aumentada. Além da anemia fisiológica da gravidez, o que pode estar contribuindo à anemia desta paciente? A. Deficiência de folato B. Deficiência de ferro C. Talassemia beta-menor D. Deficiência de vitamina B12

24. Paciente de 30 anos de idade, afrodescendente com diagnóstico de anemia falciforme. Refere crises dolorosas mensais no último ano tendo sido admitida quatro vezes no pronto socorro nos últimos 6 meses. Iniciou-se tratamento com hidroxiureia, 15 mg/Kg/dia, há 30 dias. Na última visita ao médico, a paciente refere pouca alteração e continua com crises frequentes de dor. Qual das seguintes alternativas mais provavelmente justifica a manutenção do quadro clínico? A. Presença concomitante de talassemia alfa B. Tempo insuficiente do uso de hidroxiuréia C. Resistência à hidroxiuréia D. Falta de associação de eritropoetina

25. Mulher, 34 anos, com queixa de piora progressiva de fraqueza e adinamia há 1 mês. Nos últimos 2 anos fez dois tratamentos para anemia ferropriva. Ao exame físico, apresenta-se descorada e observadas lesões ilustradas na figura abaixo.

Qual o diagnóstico provável? A. Telangiectasia Hemorrágica Hereditária B. Trombocitopenia autoimune C. Anemia perniciosa D. Púrpura de Henoch-Schönlein

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26. Homem, 39 anos, com dispneia há 48 horas, evoluindo com diagnóstico confirmado de embolia pulmonar (EP). Exceto pela dispneia, exame físico é normal e paciente encontra-se hemodinamicamente estável. Sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Iniciada rivaroxabana e consultado hematologista quanto à duração da anticoagulação do paciente. Em relação à investigação para definição da duração da anticoagulação, qual a conduta mais apropriada? A. .Anticoagulação por pelo menos 1 ano, independente de investigação B. Pesquisa de anticorpos antifosfolípideos é essencial e coletada antes da alta C. Pesquisa de trombofilias FV Leiden e mutação no gene da protrombina D. Dosagem de dímeros-D no 6º mês de anticoagulação é essencial para esta decisão 27. Mulher, 23 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, procura atendimento devido a dispneia aos médios esforços, palidez e icterícia sendo diagnosticada anemia hemolítica. Os achados morfológicos mais prováveis no hemograma são: A. Hemácias em alvo e corpúsculos de Howell-Jolly B. Esquizócitos e microesferócitos C. Esferócitos e policromasia D. Dacriócitos e anéis de Cabot

28. Mulher, 59 anos, com anemia hemolítica está em tratamento com linezolida devido quadro infeccioso grave. Após 10 dias de tratamento evolui com reticulocitopenia. Foi feito hipótese de toxicidade por linezolida e indicado mielograma. Para confirmar essa hipótese o que deve ser encontrado no mielograma: A. Aplasia pura de série vermelha B. Transformação megaloblástica C. Sideroblasto em anel D. Eritroblastos com pontes internucleares

29. Mulher, 24 anos, previamente hígida, durante avaliação pré-operatória para colecistectomia eletiva, encontrados os seguintes resultados de exames: hemograma normal; TTPa com razão de 2,9 e TP com RNI 1,09. Após teste de mistura 50% (1:1) para o TTPa, mantém razão de 2,1. Qual é a opção mais adequada para continuar a investigação deste caso? a. Dosar atividade de fator VIII b. Reposição de vitamina K 10mg e repetir TTPa após c. Dosagem de fibrinogênio d. Pesquisa de anticoagulante lúpico

30. Mulher, 44 anos de idade, encaminhada para avaliação de anemia com hemoglobina de 8 g/dL e leve microcitose. A paciente foi submetida à troca de válvula aórtica há 1 ano e, na época, não apresentava anemia. Há cerca de 30 dias, começou a apresentar febre baixa, mal-estar e fadiga. Ao exame físico, apresentava temperatura axilar de 38,5o C e sopro sistólico de ejeção na válvula mitral. Os exames laboratoriais:

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Parâmetro Resultado Valor de Referência

Hemoglobina 8,0 g/dL 12-16 /dL

Volume corpuscular médio

75 fL 80-100 fL 

Reticulócitos 0,5%  0,7%-2% 

Ferritina 190 ng/mL  10-265 ng/mL 

Saturação de transferrina

7% 20%-50%

Velocidade de hemossedimentação (VHS)

92 mm/h  0-20 mm/h 

Contagem de leucócitos e plaquetas dentro da normalidade. Hemocultura positiva para estreptococo alfa-hemolítico. Quais as causas mais prováveis de anemia nesta paciente? A. Inibição da absorção intestinal de ferro e inibição da liberação de ferro dos macrófagos B.Inibição da absorção intestinal de ferro e aumento da liberação de ferro dos macrófagos C. Anemia hemolítica intravascular secundária a válvula D. Anemia hemolítica extravascular secundária a infecção

31. Homem, 22 anos, com talassemia maior em transfusão mensal desde o primeiro ano de vida.

Iniciou quelação subcutânea com desferoxamina aos 6 anos, com uso irregular desde os 13 anos.

Há 4 anos, iniciou quelação com deferasinox uma vez ao dia, mas pouco aderente ao tratamento. A

avaliação mostrou ferritina de 5.300 ng/mL, a biópsia hepática identificou concentração de ferro

hepático de 25 mg/g de peso seco (VR:

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A. Transplante de medula óssea com a irmã B. Globulina antitimócito e ciclosporina C. Anticorpo monoclonal anti-C5 D. Filgrastima e ciclosporina

33. Homem, 26 anos de idade, com diagnóstico de beta-talassemia intermédia encaminhado ao

hematologista para acompanhamento. Nega transfusão de hemácias, refere uso regular de ácido

fólico. Ao exame físico, observa-se apenas esplenomegalia (3 cm do rebordo costal esquerdo).

Exames laboratoriais:

Parâmetro Resultado Valor de Referência

Hematócrito 22% 39%-50.2%

Hemoglobina 7,5 g/dL 13-17.3 g/dL

Ferritina 2.000 ng/mL 18-320 ng/mL

Saturação de Transferrina 80% 10%-50%

Os resultados de outros testes bioquímicos encontravam-se dentro dos parâmetros de

normalidade. Iniciou-se tratamento com deferasirox via oral 20 mg/Kg/ uma vez ao dia.

Qual o mecanismo fisiopatológico envolvido na elevação do valor da ferritina sérica neste

paciente?

A. Aumento do nível de hepcidina B. Aumento do nível de eritroferrone C. Redução de interleucina-6 D. Redução da ferroportina

34. Homem, 54 anos, com quadro de epistaxe intermitente há dois dias e piora há quatro horas.

Nega outros episódios hemorrágicos prévios. Nega uso de medicações ou patologias associadas.

Exame físico: descorado 2+/4+ FC: 104 bpm, PA 110/70 mmHg, sem outras alterações. Exames

laboratoriais: Hb 8,2 g/dL VCM 92 fL, Leu 4.200 /µL, Plq 154.000 /µL (vide esfregaço de SP abaixo).

TTPa: 34” (R=1,3); TP 12,5” (RNI= 1,2).

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Qual o mecanismo mais provável para o quadro hemorrágico?

A. Trombopatia B. Inibidor adquirido ao fator VIII C. Inibidor adquirido ao fator de von Willebrand D. Coagulação intravascular disseminada crônica

35. Homem, 42 anos, com diagnóstico de hemocromatose hereditária e genótipo homozigoto para

a mutação C282Y no gene HFE. Vem em esquema de sangria terapêutica, com bom controle da

ferritina. Comparece à consulta com sua esposa, que é heterozigota para a mutação H63D no

mesmo gene, para aconselhamento quanto à gravidez.

Qual o risco de os filhos desse casal desenvolverem sobrecarga de ferro?

A. 50% de risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro B. 25% de risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro C. O risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro é baixo D. O risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro independe do genótipo

36. Mulher, 65 anos, previamente hígida, até que há 3 meses começou a sentir formigamento nos

dedos e dois episódios de queda ao descer as escadas no último mês. Também notou dispneia

progressiva aos esforços nas últimas 4 semanas. Diagnosticada com hipotireoidismo há 20 anos,

em uso de medicação tireoidiana oral desde então. Alimenta-se com carne e verduras. Ao exame,

palidez cutâneo-mucosa, baço e fígado não palpáveis, sem adenomegalias. Diminuição da

sensibilidade vibratória em membros inferiores e sinal de Romberg positivo. Exames laboratoriais:

Parâmetro Valor

Hemoglobina 6,1 g/dL (VN: 11 – 16 g/dL)

Hematócrito 19% (VN: 35 – 48%)

V.C.M. 123 fL (VN: 80 – 100 fL)

R.D.W. 22% (12 – 15%)

Leucócitos 4.200/µL (VN: 4.000 – 10.000/µL)

Neutrófilos 2.100/µL (VN: 1.800 – 7.000/µL)

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Plaquetas 118.000/µL (VN: 150.000 – 400.000/µL)

Bilirrubina total 2,8 mg/dL (VN: 0.2 – 1.2 mg/dL)

Bilirrubina direta 0.6 mg/dL (VN: 180

segundos; tempo de protrombina > 180 segundos. A equipe de neurocirurgia indicou cirurgia. Qual

é melhor conduta pré-operatória do ponto de vista hemoterápico?

A. Transfundir plasma fresco congelado B. Administrar vitamina K C. Liberar a cirurgia após 12 horas D. Transfundir complexo protrombínico

38. Mulher, 24 anos, em exames pré-operatórios para cirurgia estética foi observada, alteração no

coagulograma. Nega episódios hemorrágicos. Nega procedimentos prévios. Exame físico sem

outras alterações. Exames laboratoriais: TTPa: 39” (R=1,7) TP: 16,5” (RNI= 1,6). Qual entre as

alternativas poderia explicar a alteração laboratorial observada?

A. Deficiência do fator VIII B. Deficiência do fator XII C. Deficiência do fator V D. Deficiência do fator VII

39. Mulher, 26 anos, grávida de 38 semanas, foi internada por infecção do trato urinário havia 7 dias

e tratada com gentamicina e dipirona. No sétimo dia do tratamento, entrou em trabalho de parto

espontâneo, com resolução da gravidez. No dia seguinte, houve piora do quadro infeccioso, com

sepse, coagulação intravascular disseminada e pancitopenia. Antibioticoterapia foi escalonada

para cefepime com desaparecimento da febre e melhora parcial do hemograma, mas se mantendo

leucopênica. Hemograma: hemoglobina: 14 g/dL; leucócitos: 1.200/μL; neutrófilos: 100/μL;

plaquetas: 142.000/μL. Com a manutenção da leucopenia por 4 dias, foi realizada punção da medula

óssea, com 22% de células com a morfologia abaixo:

FILIADA À

A análise por citometria de fluxo evidenciou fenótipo negativo para CD34, HLA-DR e CD117 e

positivo para CD11b. O diagnóstico mais provável é:

A. Leucemia promielocítica aguda B. Síndrome mielodisplásica C. Agranulocitose induzida por droga D. Síndrome de Shwachman-Diamond 40. Homem, 23 anos, assistente de pedreiro, é avaliado por conta de palidez, icterícia e

esplenomegalia. Exames laboratorias:

Parâmetro Valor

Hemoglobina 7,3 g/dL (VN: 13 – 17 g/dL)

V.C.M. 65 fL (VN: 80 – 100 fL)

Eletroforese de hemoglobina

HbA1 98% (NV: 96% – 98%)

HbA2 2% (VN: 2,3% – 3,5%)

Esfregaço do sangue periférico:

Qual a alteração laboratorial mais provável?

FILIADA À

A. Teste da antiglobulina direta positivo para C3 B. Redução do nível sérico de ADAMTS13

C. Mutação em ou -espectrina D. Mutação em anquirina

41. Homem, 72 anos, com história de febre, tosse e dispneia há 3 dias, foi internado para tratamento de pneumonia. Logo após a internação, evoluiu com piora dos parâmetros respiratórios e foi submetido a intubação orotraqueal. Após 24 horas, o paciente apresentava PA= 140x100mHg, FC=92bpm, petéquias em extremidades, isquemia de pododáctilos bilateralmente e necrose do pavilhão auricular direito. Sem sinais de sangramento em sítios de punção. Apresentava oligúria. Os exames mostraram Hb 9,7 g/dL, leucócitos 15100/ L (com neutrofilia), plaquetas 22.000/ L, RNI= 3,8, TTPA (razão)= 2,9, fibrinogênio=88 g/dL, dímeros-D= 9μg/mL. (VR: < 0,5 μg/mL). Qual a melhor conduta em relação a terapia transfusional, neste momento? A. Administrar concentrado de complexo protrombínico B. Transfundir plasma fresco congelado C. Transfundir plaquetas e plasma fresco congelado D. Não transfundir 42. Mulher, 30 anos, apresentava quadro de equimoses, petéquias e febre havia 7 dias e alteração flutuante do nível de consciência na manhã do dia da internação (sem alteração da tomografia de crânio). O hemograma mostrou Hb: 6,9 g/dL; GB: 137.000/µL (99% de mielomonoblastos); plaquetas: 43.000/µL. TTPa com razão de 2,1. Quais as medidas terapêuticas iniciais mais adequadas? A. Quimioterapia e transfusão de plasma fresco congelado B. Transfusão de hemácias e de plaquetas C. Plasmaférese e transfusão de plaquetas D. Quimioterapia e leucocitaférese

43. Mulher, 40 anos, cardiopata, foi internada com anemia sintomática (Hb:5,6g/dL) e necessitando de transfusão de CH. Negava transfusão nos últimos 3 meses. Testes imuno-hematológicos: A Rh+; Pesquisa de Anticorpos Irregulares positiva; Reação 4+ com todas as células do painel. Teste direto da antiglobulina 4+ e teste monoespecífico IgG 4+ C3d 4+. Eluato 4+ com todas as células do painel. Fenotipagem eritrocitária: CcDEe, K+, Fy(a+b+), Jk(a+b+), S+s+. Teste de compatibilidade positivo com todas as unidades testadas. Considerando a necessidade imediata de transfusão, qual conduta é mais adequada? A. Compatibilizar CH com fenótipo idêntico ao obtido B. Fenotipar as hemácias da paciente após tratamento com cloroquina C. Selecionar para transfusão o CH com menor reatividade no teste de compatibilidade D. Identificar a especificidade do autoanticorpo para compatibilizar unidades de CH

44. Um doador de repetição faz uma doação de sangue em Maio/16. A amostra coletada nesta doação apresentou resultado positivo para HIV no teste NAT, porém com triagem sorológica não reagente. Suas doações anteriores foram em Fevereiro/16, Julho/15 e Dezembro/14, todas no mesmo banco de sangue. Quais doações deverão ser submetidas à retovigilância?

FILIADA À

A. Não é necessário retrovigilância de nenhuma das doações anteriores B. Fazer retrovigilância somente da doação ocorrida em Fevereiro/16 C. Fazer retrovigilância de todas as doações dos últimos 12 meses D. Fazer retrovigilância de todas as doações anteriores, independente da data

45. Mulher, 22 anos, tipo sanguíneo Rh(D) negativo, recebeu transfusão de 12 unidades de concentrado de plaquetas, das quais uma única era D positivo. Qual a melhor conduta neste caso? A. Fazer plasmaférese de urgência para remover a substância D B. Transfundir hemácias D positivo daí por diante, pois a paciente já foi sensibilizada pelo antígeno D C. Anotar no prontuário da paciente o fato, a fim de que o mesmo não se repita. D. Administrar imunoglobulina anti-D

46. Homem, 72 anos, portador de leucemia linfoide crônica em uso de fludarabina, apresentou febre, dispneia, palpitações, tontura e fraqueza intensa. É cardiopata e faz uso de diuréticos e inibidor de enzima conversora. PA: 90 X 60 mmHg, temperatura axilar: 38,6oC; dispneico, pálido 4+/4+, pulso: 100 bpm, arrítmico, ausculta pulmonar sem ruídos adventícios. Iniciada hidratação e antibioticoterapia empírica endovenosas e prescritas duas unidades de concentrado de hemácias. Após 3 horas, ao término da transfusão do segundo concentrado de hemácias, o paciente apresentou agitação, cianose, febre (38,7oC), dispneia intensa, com estertores crepitantes até metade dos pulmões, saturação de O2 em ar ambiente de 85%, PA: 130/100, pulso: 120 bpm, ritmo em três tempos, radiografia de tórax mostrando infiltrado e edema pulmonar bilateral, índice cardiotorácico aumentado e presença de linhas B de Kerley. Considerando o histórico e o quadro clínico do paciente, qual medida poderia ter evitado essa complicação? A. Uso de concentrados de hemácia de coleta recente com baixa concentração de lípides bioativos B. Transfusão fracionada com menor velocidade de infusão C. Transfusão de concentrados de hemácias irradiados e leucorreduzidos D. Pré-medicação com hidrocortisona e anti-histamínico

47. Mulher, 39 anos, G3P2A1, doadora regular de sangue em um serviço de hemoterapia realizou na semana anterior doação após ter sido aprovada em triagem clínica e hematológica. Seus exames foram negativos para agentes infecciosos testados conforme normas brasileiras vigentes. Neste caso, qual prática é mais aceitável de acordo com as boas práticas em hemoterapia? A. Ela pode doar plaquetas por aférese B. Ela pode doar hemácias C. Seu plasma pode utilizado em transfusão D. Seu plasma e suas hemácias podem ser utilizados em transfusão

48. 01 U de sangue total foi coletada e fracionada em 01/10/2018 em 01U de concentrado de hemácias (CH), 01 U de concentrado de plaquetas (CP) e 01 U de plasma fresco congelado (PFC). Em 10/10/2018, o CH foi submetido a irradiação com 25G. Qual a data de validade deste CH irradiado?

A. 15/10/2018 B. 29/10/2018

FILIADA À

C. 05/11/2018 D. 12/11/2018 49. Mulher, 4o mês de gestação, vítima de acidente automobilístico, foi trazida pelo SAMU para a emergência do hospital. É levada para o centro cirúrgico para ser submetida a esplenectomia de emergência e são solicitadas transfusões de concentrados de hemácias. Quais concentrados de hemácias são mais adequados para transfusão nesta paciente? A. HLA compatíveis B. Lavados C. Irradiados D. Leucorreduzidos

50. Homem, 60 anos, em quimioterapia para hepatocarcinoma, recebe com relativa frequência transfusões de concentrados de hemácias e de plaquetas. Hoje, durante a transfusão de 1 pool de 6 unidades de plaquetas obtidas de sangue total, apresentou febre de 39oC (temperatura inicial era 36,5oC), tremores, náuseas, vômitos, hipotensão e choque. Este quadro clínico é sugestivo de: A. Transfusão de componente contaminado com bactéria B. Reação hemolítica imune imediata C. Reação transfusional febril não hemolítica D. TRALI

51. Mulher, branca, 27 anos, 2a gestação, gestação sem intercorrências, deu à luz a uma criança de 2,9 kg que apresenta manifestações hemorrágicas exuberantes em pele e mucosas e contagem de plaquetas do recém-nascido de 15.000/μL. Contagem de plaquetas da mãe: 180.000/μL. Considerando o diagnóstico mais provável, a urgência e o risco de hemorragias no sistema nervoso central, qual a conduta hemoterápica mais adequada? A. Infusão de imunoglobulina intravenosa B. Transfusão de plaquetas HLA compatíveis C. Transfusão de plaquetas maternas D. Transfusão de plaquetas paternas

52. A agência transfusional descongelou 2 unidades de plasma fresco congelado tipo AB para um paciente com uma coagulopatia adquirida e sangramento ativo. Paciente foi a óbito antes de receber a transfusão. Qual é a conduta mais apropriada para estas unidades de plasma? A. Descartar as unidades imediatamente B. Manter entre 2 e 6o C por até 24 horas C. Recongelar as unidades imediatamente D. Encaminhar para produção de hemoderivados 53. Homem, 76 anos, em tratamento para leucemia linfocítica crônica recebeu prescrição de 01 unidade de Concentrado de Hemácias. Nos testes pré-transfusionais apresenta o seguinte resultado de tipagem ABO:

Anti-A Anti-B Anti-AB Hemácia A1 Hemácia B

FILIADA À

4+ - 4+ - -

Qual medida pode ser usada para ajudar na resolução desta discrepância? A. Lavar as hemácias antes da tipagem direta B. Incubar a tipagem reversa a frio C. Incubar a tipagem reversa a 37o C D. Levar a tipagem reversa até a fase de antiglobulina 54. Mulher, 60 anos, cardiopata, refere que há uma semana começou a apresentar fraqueza progressiva, cansaço e falta de ar. Encontra-se pálida, ictérica, taquipneica e taquicárdica. Apresenta Hb de 5,0g/dL e foi indicada transfusão de 01 U de Concentrado de Hemácias. Nega transfusões prévias. G4A0P4. Tipagem ABO/Rh: A Rh+ Pesquisa de Anticorpos Irregulares: positiva Identificação do anticorpo irregular: positivo 4+ com todas as células do painel Teste direto da antiglobulina: positivo 4+ Eluato: positivo 4+ com todas as células do painel Fenotipagem eritrocitária: R1R2, K+, Fy(a+b+), Jk(a+b+), S+s+ Teste de compatibilidade positivo com todas as unidades testadas Qual é alternativa que melhor auxilia na conduta transfusional? A. O fenótipo a transfundir considera aloanticorpo contra antígeno de alta frequência B. O resultado de fenotipagem obtido não ajuda na escolha do fenótipo a transfundir C. Considerando o autoanticorpo, não há necessidade de investigar aloanticorpo D. Para maior segurança, é necessária identificação da especificidade do autoanticorpo

55. Homem, 17 anos, com deficiência de IgA necessita de transfusão de concentrado de hemácias. Qual dos seguintes procedimentos é o mais recomendado para reduzir o risco de reação transfusional neste paciente? A. Irradiação e lavagem B. Leucorredução pré-estocagem C. Leucorredução pós-estocagem D. Lavagem

56. Mulher, 33 anos, com astenia aos mínimos esforços há 1 semana. Frequência cardíaca: 130/min, PA de 150 x 40 mmHg e baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Hemoglobina: 3,1 g/dL; VCM: 98 fL; reticulócitos 23%; presença de esferócitos; Coombs direto +++/4+; bilirrubina total: 7,2 mg/dL (VN: < 1,2); bilirrubina indireta: 6,6 mg/dL (VN: < 0,8). Qual é a conduta imediata mais apropriada? A. Transfundir hemácias até atingir Hb de 7,0 g/dL e iniciar prednisona B. Transfundir 100 mL de hemácias e iniciar prednisona C. Administrar pulso de metilprednisolona D. Trocar as hemácias (eritrocitaférese) e fazer pulso com metilprednisolona

57. Mulher, 32 anos, compareceu para doar sangue, sendo aprovada na triagem clínica e hematológica. Após 15 minutos, foram coletados 320 mL de sangue total em uma bolsa com 63 mL de CPDA1. Que hemocomponente(s) pode(m) ser preparado(s) a partir desta doação?

FILIADA À

A. Concentrado de hemácias B. Plasma fresco congelado C. Concentrado de hemácias e plasma fresco congelado D. Nenhum hemocomponente

58. Durante realização da triagem clínica para doação num banco de sangue localizado em área não endêmica para malária, um candidato refere ter estado 15 dias antes num município localizado em área endêmica de malária. De acordo com a legislação vigente (Portaria 158), qual a conduta correta para este candidato? A. Recusa temporária por 12 meses a partir da data do retorno da área endêmica, desde que não

apresente sintomas de malária B. Recusa temporária por 5 anos a partir da data do retorno da área endêmica, desde que não apresente

sintomas de malária C. Realizar um teste para detecção de plasmódio ou de antígenos plasmodiais. Se o resultado do teste

for negativo, o candidato estará apto para doação D. Recusa definitiva

59. Mulher, 36 anos, com leucemia mielomonocítica crônica, superfície corpórea de 2,0 m2, esplenomegalia volumosa e contagem plaquetária de 6.000/mm3, recebe transfusão profilática de 1 unidade de concentrado de plaquetas obtidas por aférese, ABO idêntica, cujo conteúdo plaquetário

total era de 4,0 x 1011. A contagem plaquetária após 1 hora da transfusão foi de 21.000/L e após 24

horas de 8.000/L. Como pode ser classificada a a resposta transfusional deste paciente? A. Satisfatória B. Insatisfatória e sugere refratariedade imunológica C. Insatisfatória e sugere refratariedade clínica D. Insatisfatória e sugere refratariedade clínica e imunológica 60. Durante o atendimento, o paciente da vinheta acima apresentou convulsão tônico-clônica e se encontra após a crise inconsciente, com pupilas midriáticas mas fotoreagentes. Os familiares informam que o paciente nunca convulsionou antes. Considerando a causa mais provável da crise convulsiva, qual é a primeira conduta mais adequada? A. Transfudir plasma congelado e crioprecipitado B. Realizar tomografia computadorizada de encéfalo C. Realizar punção e análise liquórica D. Transfundir concentrado de plaquetas