Hematologia

Hematologia/Sangue

Interpretação laboratorial das anemias microcíticas e hipocrômicas hemolíticas

1. Como diferenciar no hemograma um quadro de anemia hemolítica e não hemolítica?A anemia hemolítica no hemograma pode apresentar um quadro eritrocitário de macrocitose, devido a presença de reticulócitos. O reticulócito é uma célula maior que o eritrócito (em torno de 25% maior) e isto é a causa da macrocitose. O aumento do reticulócito reflete, na extensão sangüínea, a policromatofilia. Esta situação é acompanhada do aumento do RDW. Este quadro hematológico caracteriza uma anemia hemolítica, principalmente em crise de hemólise. As anemias microcíticas e hipocrômicas apresentam policromatofilia, podem apresentar eritroblastos, reticulocitose, aumento do RDW e pecilocitose intensa, mas não fazem macrocitose. Isto caracteriza um grupo específico de doença, as talassemias. Em toda anemia microcítica e hipocrômica, com características de hemólise, deve-se pensar em talassemia.

2. É sempre possível caracterizar uma anemia hemolítica pelo resultado do hemograma?Nas anemias microcíticas e hipocrômicas pensa-se em talassemia, mas pelo hemograma não se tem como caracterizar a alfa ou beta talassemia. Deve-se fazer exames complementares ao hemograma.

3. Que outros exames, além do hemograma, podem ser feitos para caracterizar um quadro hemolítico?No caso das talassemias, que fazem hemólise extravascular, a bilirrubina indireta fornece a intensidade de hemólise. A queda da hemoglobina reflete a intensidade da anemia e a partir dela, pode-se classificar os diferentes tipos de talassemia.

4. Quais os achados laboratoriais de produção medular aumentada?O achado de produção medular aumentado é a reticulocitose, que na extensão sangüínea reflete a policromatofilia. O índice de produção de reticulócitos reflete a eritropoiese eficaz.

5. Quais os achados laboratoriais de destruição aumentada?No caso das talassemias a destruição aumentada está refletida pelo aumento da bilirrubina indireta.

6. Quais são as doenças que se caracterizam por microcitose, hipocromia e hemólise?As doenças que se caracterizam por hipocromia, microcitose e hemólise são as talassemias.

7. As anemias microcíticas e hipocrômicas se caracterizam por hemólise extra ou intravascular?Se caracterizam por hemólise extravascular.

A partir das respostas dadas pode-se concluir que as anemias microcíticas e hipocrômicas hemolíticas são as talassemias. Estas apresentam , nas suas formas mais graves, um quadro de hemólise crônica, com RDW aumentado, reticulocitose, policromatofila, índice de produção de reticulócitos (IPR) acima de 3,0, podem apresentar eritroblastos e pecilocitose intensa. A pecilocitose se caracteriza pela presença de codócitos (um achado bastante característico), dacriócitos, esquizócitos e ponteados basófilos.

As talassemias podem ser classificadas em alfa e em beta talassemia.

1. As talassemias são anemias hereditárias ou adquiridas?As talassemias são anemias hereditárias

2. Se adquiridas como se instalam?São hereditárias. As alfas talassemias se manifestam na vida intrauterina e na sua forma mais grave pode levar o paciente a óbito. As betas talassemias se manifestam ao nascimento, não são fatais, mas na sua forma mais grave apresenta uma anemia severa com diminuição da qualidade e expectativa de vida.

3. Se hereditárias como são transmitidas?As cadeias alfa que compõe a hemoglobina são sintetizadas no braço curto do cromossomo 16 e para serem produzidas em quantidades normais necessitam de dois genes funcionantes:

os genes alfa2 e alfa1. Como se herda um cromossomo 16 de cada pai, o genótipo normal para a cadeia alfa é:

ALFA2 ALFA1 / ALFA2 ALFA1

Cada descendente vai herdar um dos cromossomos acima. As alfas talassemias se caracterizam por terem deleções nestes genes, podendo ter de um a quatro genes deletados. Se o pai tiver um gene deletado o seu genótipo será:

_____ALFA1 / ALFA2 ALFA1

O descendente poderá receber ou o cromossomo deletado ou o normal. Caso sua mãe tenha, também um gene deletado o seu genótipo será:

_____ALFA1 / ALFA2 ALFA1

O descendente poderá receber da mãe ou o cromossomo deletado ou o normal. Se ele receber o cromossomo deletado do pai e o cromossomo deletado da mãe, o seu genótipo será:

_____ALFA1 / _____ ALFA1

Apresentará uma alfa talassemia mais grave que a de seus pais, porque quanto mais genes deletados o paciente possuir, mais grave será a talassemia. As alfas talassemias podem variar da deleção de um gene até a deleção dos quatro genes.

As betas talassemias não se caracterizam por deleções no gene e sim por mutações. A cadeia beta da hemoglobina é sintetizada no braço curto do cromossomo 11 e apresenta um gene beta em cada cromossomo. Estas mutações levam a produção de RNAmensageiros alterados, o que diminui a síntese das cadeias beta e os genótipos podem ser betazero ( não sintetiza cadeia beta ), betamais ( síntese parcial de cadeia beta ) e betanormal. Dependendo do cromossomo herdado de cadeia pai o paciente pode ter os seguintes genótipos:

betazero / betazero

betazero / betamais

betazero / betanormal

betamais / betamais

betamais / betanormal

betanormal / betanormal

4. Qual a diferença entre alfa e beta talassemia?A diferença está na deficiência da cadeia produzida. Na alfa talassemia está diminuída a síntese da cadeia alfa e na beta talassemia a síntese da cadeia beta.

5. Porque elas são microcíticas e hipocrômicas?Porque em termos de divisão celular a medula óssea está preservada e o organismo em hipóxia faz com que a medula entre em produção para repor os eritrócitos retirados da circulação. Os eritrócitos são produzidos em grande quantidade mas sem hemoglobina em seu interior, o que os deixa microcíticos e hipocrômicos.

6. Como as alfa talassemias são classificadas?As alfas talassemias são classificadas em : hidropsia fetal, doença da hemoglobina H, alfa talassemia menor e portador silencioso.

7. Como as beta talassemias são classificadas?As beta talassemias são classificadas em: beta talassemias maior, intermediária, menor e mínima.

1. Quais os tipos de hemoglobina que o ser humano forma durante o seu desenvolvimento, ou seja, quais são as hemoglobinas formadas na fase embrionária, fetal e após o nascimento?As hemoglobinas sempre são formadas por duas cadeias do tipo alfa e duas cadeias do tipo beta.As cadeias do tipo alfa são: Zeta e Alfa.As cadeias do tipo beta são: Epsilon, Gama, Delta e Beta.

No período embrionário as cadeias do tipo alfa e beta se associam para formar as hemoglobinas embrionárias:

Hemoglobina Gower I = Zeta 2 : Epsilon 2

Hemoglobina Gower II = Alfa 2 : Epsilon 2

Hemoglobina Portland = Zeta 2 : Gama 2

No período fetal as cadeias do tipo alfa e beta se associam para formar a hemoglobina fetal, a qual corresponde a 100% da hemoglobina neste período:

Hemoglobina fetal = Alfa 2 : Gama 2

Após o nascimento a hemoglobina que predomina (97%) é a hemoglobina A1 (Alfa 2 : Beta 2), seguida da hemoglobina A2 (Alfa 2 : Delta 2), com concentração em torno de 2%, e da hemoglobina fetal (Alfa 2 : Gama 2) com concentração em torno de 1%.

2. Quais são os genótipos dos diferentes tipos de alfa talassemia?Na Hidropsia fetal o genótipo é : __ __ / __ __, os quatro genes alfa estão deletados.

Na doença de hemoglobina H o genótipo é: __ __ / __ ALFA 2, três genes alfa estão deletados.

Na alfa talassemia menor o genótipo é: __ __ / ALFA 1 ALFA 2 ou ALFA 1 ALFA 2 / __ __ ou ALFA 1 __ / ALFA 1 __ ou __ ALFA 2 / __ ALFA 2, ou seja em qualquer combinação sempre dois genes alfa estão deletados.

No portador silencioso apenas um gene alfa está deletado: __ ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2

3. Como cada um deles pode ser herdado?Na hidropsia fetal cada pai deve ter dois genes deletados e o feto herdar dois genes deletados de cada pai:

Pai: __ __ / ALFA 1 ALFA 2

Mãe: __ __ / ALFA 1 ALFA 2

Feto: __ __ / __ __

Na doença de hemoglobina H um dos pais deve ter dois genes deletados e o outro um:


Mãe: __ ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2

Feto: __ __ / __ ALFA 2

Na alfa talassemia menor ou um dos pais tem dois genes deletados ou cada pai tem um gene deletado:


Mãe: ALFA 1 ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2

Feto: __ __ / ALFA 1 ALFA 2

No portador silencioso apenas um dos pais tem um gene alfa deletado:

Pai: __ ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2

Mãe: ALFA 1 ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2

Feto: __ ALFA 2/ ALFA 1 ALFA 2

4. Quais os tipos de hemoglobina que podem ser formados em cada tipo de alfa talassemia?Na hidropsia fetal com ausência da cadeia alfa, durante o período fetal toda cadeia gama formada não com quem se combinar, porque deveria ser formada a hemoglobina fetal (Alfa 2 : Gama 2). O excesso de cadeia gama ( que está em excesso pela falta da alfa ) se tetrameriza e forma a hemoglobina Bart's ( Gama 4 ). A hemoglobina Bart's que representa, durante a vida intrauterina e ao nascimento, quase a totalidade da hemoglobina não faz o transporte de oxigênio e precipita na membrana eritrocitária. As alterações causadas a nível da membrana eritrocitária fazem com que o baço fagocite toda a massa eritrocitária formada, sendo esta a causa da anemia hemolítica crônica e severa que se instala.

Na doença de Hemoglobina H como há um gene alfa funcionante alguma quantidade de hemoglobina A1 é formada. Ao nascimento este paciente apresenta entre 20 a 40% de Hemoglobina Bart's, a qual posteriormente é substituída pela tetramerização da cadeia beta, formando a hemoglobina H ( Beta 4). Esta situação não é incompatível com a vida, como no caso da hidropsia fetal. Mas a formação da hemoglobina H ( a qual precipita na membrana eritrocitária ) leva à um quadro hematológico de anemia hemolítica crônica severa.

Na alfa talassemia menor como se tem dois genes alfa funcionantes, com discretas quantidades de hemoglobina Bart's ( ao nascimento ) e de hemoglobina H ( após o nascimento ) o paciente cursa com um quadro hematológico de anemia discreta ou sem anemia. A microcitose e a hipocromia estão presentes e por este motivo, este paciente se não devidamente investigado, é confundido e tratado como se tivesse anemia ferropriva.

O portador silencioso hematológica e clinicamente é normal. Poderá transmitir aos descendentes um gene alfa deletado.

5. Quais as manifestações clínicas e hematológicas de cada tipo de alfa talassemia?A hidropsia fetal leva o paciente à óbito em vida intrauterina ou após o nascimento, com expectativa de vida em torno de 24 horas. A anemia é severa (hemoglobina em torno de 4 a 10 g/dl), com intensas microcitose, hipocromia e anisocitose. Intensa policromatofilia com presença de eritroblastos. A presença de codócitos é significativa e a reticulocitose é intensa. As hemoglobinas Bart's (80%) e a Portland (20%) estão presentes ao nascimento.

Na doença de hemoglobina H a hemoglobina se situa entre 7 a 10,0 g/dl, com intensas microcitose, hipocromia, anisocitose, policromatofilia e presença de codócitos. A reticulocitose varia entre 5 a 10%. A hemoglobina H pode ser detactada e está presente com valores em torno de 5 a 40%.

Na alfa talassemia menor a anemia se presente é discreta com microcitose em torno de 72,0 fentolitros e hipocromia com HCM em torno de 20 a 22 pg.

O portador silencioso não apresenta manifestações clinicas e hematológicas.

COMO DEVE SER FEITO O DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DAS ALFA TALASSEMIAS?

O primeiro passo para o diagnóstico das alfa talassemias é se ter o conhecimento da história clínica do paciente, no sentido de se saber desde quando o paciente manifesta os sinais clínicos da doença. Os sinais clínicos, na talassemia, se manifestam desde o nascimento. Outra atitude é ver os resultados de exames (hemogramas) anteriores, especificamente o eritrograma, o qual se mantém relativamente constante durante a vida do paciente talassêmico.

A concentração de ferro sérico, capacidade de transporte, o índice de saturação e a dosagem de ferritina devem ser realizados, para se afastar a possibilidade de uma anemia ferrorpiva.

O eritrograma mostra-se microcítico e hipocrômico com codócitos como a principal característica morfológica dos eritrócitos, os estoques de ferro (ferritina) e a concentração de ferro sérico estão normais ou aumentados (dependendo se o paciente recebeu ou não transfusões sangüíneas).

A pesquisa de agregados de hemoglobina H deve ser feita. A qual pode ser feita a partir de coloração supravital, utilizando a solução de azul de cresil brilhante. Fazer uma diluição 1:1 (sangue : corante), após homogeneizar bem , incubar por duas horas em banho-maria a 37ºC e confeccionar extensões sangüíneas finas e observar ao microscóipio.

Deve ser feita a eletroforese de hemoglobina, para confirmar a presença da hemoglobina H, em tampão TEB a pH 8,5, fazendo o hemolisado em solução de saponina a 1%.

1. Quais os genótipos dos diferentes tipos de beta talassemias?O genótipo normal para a cadeia beta é: beta / beta, um gene beta herdado de um progenitor e outro gene beta herdado do outro. Quando um gene beta é mutante e não produz nenhuma quantidade de cadeia beta é chamado de beta zero (beta°). Quando o gene é mutante e produz alguma quantidade de cadeia beta é chamado de beta mais (beta+). O gene beta silencioso produz uma quantidade praticamente normal de cadeia beta.

As associações genotípicas podem ser as seguintes:beta / beta°; beta / beta+; beta° / beta°; beta° / beta+ e beta+ / beta+.

Os genótipos beta° / beta° e beta+ / beta+ caracterizam a beta talassemia maior.Os genótipos beta+ / beta+; beta° / beta e beta° / beta+ caracterizam a beta talassemia intermediária.Os genótipos beta / beta+ e beta° / beta caracterizam a beta talassemia menor.O genótipo beta / beta silencioso caracteriza a beta talassemia mínima.

Alguns genótipos se repetem nos diferentes tipos de beta talassemia, o genótipo pode ser o mesmo mas a expressão da doença muda. A beta talassemia mais severa é a beta talassemia maior, seguida da intermediária, da menor e da mínima.

2. Como cada um deles pode ser herdado?São herdados a partir de mutações existentes nos pais. O genótipo beta° / beta° é herdado a partir de pais que tenham uma beta talassemia intermediária ou uma beta talassemia menor ( beta° / beta ou beta° / beta+). O paciente herda um gene beta° de cada pai.

3. Quais os tipos de hemoglobina que podem ser formados em cada tipo de beta talassemia?Na medida em que há ausência ou falta da cadeia beta ocorre uma sobra (maior ou menor) de cadeia alfa, esta cadeia alfa além de precipitar na membrana eritrocitária e causar a hemólise, pode se combinar com a cadeia gama e com a cadeia delta e formar a hemoglobina fetal e a hemoglobina A2, respectivamente. A beta talassemia tem como característica o aumento da hemoglobina fetal e da hemoglobina A2.

1.Quais as manifestações clínicas e hematológicas de cada tipo de beta talassemia?As manifestações clínicas e hematológicas para os diferentes tipos de beta talassemia é o mesmo, o que varia é a intensidade das manifestações. Na beta talassemia maior a esplenomegalia, a icterícia (hemólise extravascular) e alterações esqueléticas (ocorre devido a intensa proliferação celular pela medula óssea, devido a intensa destruição pelo baço) são bastante pronunciadas. A concentração da hemoglobina está abaixo de 7,0 g/dl, com intensas hipocromia, microcitose, policromatofilia (reticulócitos entre 5 a 15%), codócitos e ponteados basófilos. A presença de eritroblastos é acentuadada.Na forma intermediária a concentração da hemoglobina está em torno de 7 a 10,0 g/dl, alterações esqueléticas não são percebidas, eslenomegalia e icterícia persistem. A hipocromia e a microcitose são acentuadas. A policromatofilia é mais discreta (reticulócitos variando entre 3 a 10%), os codócitos são um achado consistente. Eritroblastos são vistos eventualmente.Na forma menor a esplenomegalia se presente é discreta, a icterícia não é mais observada a concentração de hemoglobina está acima de 10 g/dl. Microcitose, hipocromia são achados consistentes, a policromatofilia é discreta.Na beta talassemia mínima a microcitose e a hipocromia são os únicos achados que persistem.

2. Como deve ser feito o diagnóstico laboratorial das beta talassemias?O primeiro passo é a realização do hemograma. Um achado característico é a microcitose e a hipocromia. A dosagem de ferro sérico e ferritina devem ser realizadas para se afastar a possibilidade de anemia ferropriva. A contagem de reticulócitos com cálculo de IPR (índice de produção de reticulócitos) deve ser realizada para caracterizar a hemólise. A eletroforese de hemoglobina com dosagem de hemoglobina A2 e fetal deve ser feita. Beta-tal maior a HbA2 varia de 1 a 9% en quanto que a fetal varia de 20 a100%, com HbA1 ausente. Na beta-tal intermediária a HbA2 pode chegar até 10% enquanto que a HbF pode chegar a 100%, traços de HbA1 estão presentes. Na beta-tal menor a HbA1 chega a 90% do total de hemoglobina. A HbA2 varia de 1 a 8% e a HbA2 pode chegar a 10%. Na beta-tal mínima os níveis de HbA1 estão acima de 97%.O valor normal das hemoglobinas presentes após o nascimento são: HbA1 97%, HbA2 em torno de 2% e HbF em torno de 1%.

ANALISE, INTERPRETE E DISCUTA OS SEGUINTES HEMOGRAMAS:

HEMOGRAMA 1: homem adulto

Eritrócitos: 6.580.000 / microlitroHb: 13,8 g/dlVG: 42,1 %VCM: 64,0 flHCM: 21,0 pg

CHCM: 32,8 %RDW: 17,6 %

Observações de série vermelha:Anisocitose ++, Microcitose +++, Hipocromia +, Policromatofilia ++, Pecilocitose ++ (dacriócitos ++, eliptócitos ++)Ferritina: 105,0 (VR = 18 a 370)

Para um homem adulto o valor da hemoglobina está dentro dos valores de referência ou no limite inferior. A literatura considera que um homem estaria em estado anêmico quando o valor de hemoglobina estiver abaixo de 13,2. Alguns autores consideram o limite mínimo como 13,9 g/dl. A anemia não chama a atenção neste eritrograma. A microcitose (VCM 64,0) e a hipocromia (HCM 21,0) chamam a atenção. Esta hipocromia será difícil de ser visualizada na extensão sangüínea (CHCM 32,8), mas ela está presente porque o HCM está abaixo do valor de referência (25,0). A hipocromia foi marcada em função do valor do HCM. A anisocitose é outro achado consistente, o RDW é de 17,6%.Este eritrograma pode ser classificado como sendo microcítico e hipocrômico e tendo uma população eritrocitária heterogênea. Pala dosagem da ferritina pode ser afastada a possibilidade de anemia ferropriva. A anemia ferropriva é afastada, também, pelo fato deste eritrograma apresentar características de hemólise (policromatofilia++).Se está frente ao resultado de um eritrograma microcítico e hipocrômico, com população eritrocitária heterogênea e com características de hemólise.Em todo eritrograma microcítico e hipocrômico (mesmo que com microcitose e hipocromia discretas) e mesmo sem anemia (ou anemia discreta) com características de hemólise deve ser feita a investigação de talassemia.Este paciente é um caso de beta-talassemia heterozigota confirmada pela eletroforese de hemoglobina ( Hb fetal e A2 estavam aumentadas).O correto nesta situação é se fazer, também , uma investigação na família quanto a herança da beta-talassemia e um aconselhamento genético esclarecendo, aos membros desta família, a probabilidade de seus descendentes serem afetados e as manifestações clínicas possíveis.Sempre frente a uma anemia microcítica e hipocrômica deve ser feita a dosagem de ferro sérico e ferritina para caracterizar se a anemia é ferropriva. Nenhuma anemia microcítica e hipocrômica deve ser tratada com sulfato ferroso antes de ser caracterizada laboratorialmente (ferro sérico e ferritina) como tal.

ERITROGRAMA 2: mulher 56 anos

Eritrócitos: 3.980.000 / microlitroHb: 7,4 g/dlVG: 24,9 %VCM: 62,6 flHCM: 18,7 pgCHCM: 29,8 %RDW: 18,3 %

Observações de série vermelha:Anisocitose ++, Microcitose +++, Hipocromia ++, Policromatofilia +, Pecilocitose +Reticulócitos = 4,7%

Este é um quadro de anemia (moderada) microcítica e hipocrômica com população heterogênea. Policromatofilia + não fala a favor de hemólise. O reticulócitos parece estar aumentado (4,7%) mas o cálculo do índice de produção de reticulócitos dá 1,3, o que fala a favor de uma anemia não hemolítica. A primeira atitude frente a este hemograma é se fazer a dosagem de ferro sérico e ferritina, caso a ferritina e o ferro sérico estejam diminuídos, muitas vezes o ferro pode estar normal e a ferritina diminuída (o marcador de anemia ferropriva é a ferritina) se caracteriza a anemia ferropriva. Caso a ferritina não esteja diminuída deve-se partir para a investigação de talassemia. Este pode ser um quadro de talassemia em que a paciente está fazendo uma hemólise compensada, em que ela consegue manter um nível de hemoglobina em 7,4 g/dl, mas não se observa sinais de hemólise na extensão sangüínea. A dosagem de bilirrubinas, se for um quadro de talassemia, estará aumentada ou discretamente aumentada com predomínio de bilirrubina indireta.

HEMOGRAMA 3: homem 22 anos


Observações de série vermelha:Anisocitose ++, Microcitose ++, Hipocromia +, Policromatofilia ++, Pecilocitose ++ (dacriócitos ++), ponteados basófilos ++Reticulócitos = 6,1%

Este paciente apresenta uma microcitose e hipocromia muito discretas, população eritocitária heterogênea e hemoglobina dentro de valores normais (no limite baixo dos valores de referência). Apresenta sinais de hemólise (policromatofilia ++) e presença de ponteados basófilos, que é significativa (++). O ponteado basófilo indica que se tem alguma alteração na síntese de hemoglobina, ou uma mitose acelerada (aumento da atividade da medula óssea) ou dificuldade na síntese de hemoglobina.A contagem de reticulócitos está aumentada em valores relativos e o cálculo do índice de produção de reticulócitos dá 5,9.Neste caso se fecha um diagnóstco laboratorial de um quadro microcítico e hipocrômico hemolítico, caracterizando uma talassemia. Deve-se, agora, partir para os exames confirmatórios como a eletroforese de hemoglobina.

HEMOGRAMA 4: mulher 45 anos


Observações de série vermelha:Anisocitose +++, Microcitose +++, Hipocromia +++, Pecilocitose ++ ( eliptócitos ++), ponteados basófilos +Leucócitos: 14.200 / microlitroPlaquetas: 481.000 / microlitro

Este é um quadro de anemia intensa (hemoglobina de 6,9 g/dl) microcítica e hipocrômica com população extremamente heterogênea e sem características de hemólise. O primeiro pensamento frente a este quadro eritrocitário é de uma anemia ferropriva e a primeira atitude é a dosagem de ferro sérico e ferritina (o ferro sérico estava baixo e a ferritina estava em zero).O que chama atenção, ainda, é o valor dos leucócitos e das plaquetas. Confirmada a anemia ferropriva deve-se investigar a causa desta anemia, o número de leucócitos e plaquetas falam a favor de sangramento gastrointestinal.

HEMOGRAMA 5: mulher gestante 29 anos

Eritrócitos: 4.970.000 / microlitroHb: 8,9 g/dlVG: 27,0 %VCM: 68,0 flHCM: 22,4 pgCHCM: 33,0 %

Observações de série vermelha:Anisocitose ++, Microcitose ++, Hipocromia +, Pecilocitose ++ ( eliptócitos ++, dacriócitos ++, esquizócitos +), ponteados basófilos +Reticulócitos = 2,1%

Este é um quadro eritrocitário de uma anemia (discreta) microcítica e hipocrômica sem características de hemólise, o cálculo do IPR dá 0,66. O primeiro pensamento é o de uma anemia ferropriva. Foi feita a dosagem de ferro sérico e ferritina e ambos estavam normais. Estas dosagens afastam a possibilidade de uma anemia ferropriva. Poderia se pensar em uma anemia de doença crônica, mas esta geralmente é normocítica e normocrômica e dificilmente atinge valores de hemoglobina tão baixos. Poderia se pensar em anemia sideroblástica, mas com este VCM (68,0) o histograma eritrocitário deveria mostar dois picos, caracterizando dupla população eritrocitária, fato que não ocorreu.Partiu-se para a eletroforese de hemoglobina a qual revelou aumento de Hb fetal (13,6%) e de Hb A2 (2,7%) com Hb A1 em 83,7% caracterizando um quadro de beta-talassemia em hemólise crônica e compensada, sem sinais de hemólise na extensão eritrocitária.O grande feito neste quadro hematológico é que foi feita a dosagem de ferro e ferritina, e como estes deram dentro de valores normais, se continuou a investigação laboratorial e se caracterizou o quadro clínico. Caso não fosse feita a dosagem de ferro e ferritina esta paciente poderia estar sendo tratada como ferropênica.O nível de hemoglobina pode estar mais baixo devido a gestação. Esta paciente continuou sendo monitorada quanto ao nível de hemoglobina, durante sua gestação, através do hemograma. O parto foi normal a criança nasceu bem e será investigada, posteriormente, quanto ao quadro de talassemia. Trinta dias após o parto o nível de hemoglobina da mãe estava em 11,0 g/dl.

HEMOGRAMA 6: menina 08 anos

Eritrócitos: 2.620.000 / microlitroHb: 7,4 g/dlVG: 21,2 %VCM: 81,0 flHCM: 28,2 pgCHCM: 34,9 %

Observações de série vermelha:Anisocitose ++, Micrócitos ++, Pecilocitose +++ ( eliptócitos ++, eliptócitos finos alongados e terminados em ponta +++, codócitos ++), policromatofilia +++

Esta é uma anemia (moderada) normocítica e normocrômica, francamente hemolítica (policromatofilia +++) e que pela análise da extensão sangüínea o diagnóstico laboratorial pode ser feito. A presença de eliptócitos finos, alongados e terminados em ponta fala a favor de drepanócitos, morfologia que deve ser confirmada pelo teste de falcização e obrigatoriamente pela eletroforese de hemoglobina. Esta paciente apresentou teste de falcização positivo o que caracteriza a anemia falciforme. Quando a eletroforese de hemoglobina foi feita observou-se aumento de Hb fetal e A2, caracterizando uma beta-S-talassemia. Sempre que se estiver frente a quadros hematológicos sugestivos de hemoglobinopatias deve-se realizar eletroforese de hemoglobina.

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