CLÍN

ICA

MÉD

ICA

Hematologia

Autoria e colaboração

HEMATOLOGIA

Fernanda Maria SantosGraduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Marcos Laércio Pontes ReisGraduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Fábio Freire JoséGraduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reu-matologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.

Kelly Roveran GengaGraduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).

Walter Moisés Tobias BragaGraduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e He-moterapia (ABHH).

Atualização 2016 Kelly Roveran Genga

Assessoria didáticaNatália Varago Franchiosi

Apresentação

O estudante de Medicina, pela área escolhida considerado um apaixonado por desafios, depois de anos submetido a aulas teóricas e plantões em di-versos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha de uma especialização, sobretudo se esta exige pré-requisito, seguida da conquista do ingresso em um centro e programa de Residência Médica de renome. Mas isso só é possível com o auxílio de um material didático prático, bem estruturado e preparado por quem é especialista no assunto, e a Coleção R3, da qual fazem parte 8 volumes só de Clínica Médica, foi desenvolvida nesse contexto. Os capítulos baseiam-se em temas recorrentes nas provas dos principais concursos do Brasil, com pré-requisito em Clínica Médica, ao passo que os casos clínicos e as questões são comentados a fim de oferecer a interpretação mais segura possível de cada resposta.

Bons estudos!

Índice

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma .. 171. Análise do hemograma ............................................182. Eritrograma ................................................................183. Leucograma ................................................................214. Plaquetograma ..........................................................275. Hemograma nas leucemias agudas .................... 296. Hemograma nas asplenias .................................... 30Resumo .............................................................................31

Capítulo 2 - Anemias ........................................331. Conceitos gerais ........................................................ 342. Hematopoese ............................................................ 343. Composição do eritrócito .......................................374. Mecanismos adaptativos ......................................405. Quadro clínico ...........................................................416. Investigação etiológica e classificação ............. 42Resumo ............................................................................ 50

Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção ............................................................. 51

1. Conceitos gerais ........................................................ 522. Anemia da insuficiência renal crônica ............... 523. Anemias das doenças endócrinas ........................534. Anemia por deficiência de ferro ...........................535. Anemia de doença crônica ................................... 626. Anemias sideroblásticas ........................................ 667. Anemia megaloblástica ...........................................678. Aplasia pura da série vermelha ..........................76Resumo .............................................................................77

Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas ............................................81

1. Anemia pós-hemorrágica ...................................... 822. Anemias hemolíticas .............................................. 833. Anemia falciforme ................................................... 854. Hemoglobinopatia C ............................................... 995. Hemoglobinas instáveis .......................................1006. Talassemias ...............................................................1017. Esferocitose hereditária e outras doenças

da membrana eritrocitária ................................. 1078. Deficiência de G6PD e piruvatoquinase ......... 1099. Hemoglobinúria paroxística noturna................ 11210. Anemia hemolítica autoimune ......................... 11411. Anemias hemolíticas microangiopáticas ........ 117Resumo ........................................................................... 118

Capítulo 5 - Pancitopenias ............................ 1211. Introdução .................................................................1222. Anemia aplásica ......................................................1223. Síndromes mielodisplásicas.................................125Resumo .......................................................................... 130

Capítulo 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose ................................. 1311. Introdução e fisiologia da coagulação ...............132Resumo .......................................................................... 138

Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia primária .............................................................1391. Introdução ................................................................1402. Trombocitopenia ..................................................... 141Resumo ...........................................................................155

Capítulo 8 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ....................................157I. Distúrbios da hemostasia secundária .............. 158- Introdução e considerações gerais .................... 158II. Distúrbios da hemostasia terciária ...................167- Introdução ..................................................................167Resumo .......................................................................... 168

Capítulo 9 - Trombofilias ............................... 1711. Introdução .................................................................172Resumo .......................................................................... 182

Capítulo 10 - Visão geral das neoplasias hematológicas..................................................1831. Introdução ................................................................ 1842. Neoplasias mieloides ............................................ 1843. Neoplasias linfoides ...............................................185Resumo ...........................................................................187

Capítulo 11 - Leucemias agudas .................. 1891. Introdução ................................................................ 1902. Leucemia mieloide aguda ..................................... 1913. Leucemia linfoide aguda .......................................1974. Leucemia linfoide aguda na infância .............. 2005. Diagnóstico .............................................................. 2016. Prognóstico e evolução .......................................2027. Tratamento ...............................................................2038. Complicações clínicas ...........................................205Resumo ..........................................................................209

Capítulo 12 - Leucemias crônicas ................. 2111. Leucemia mieloide crônica ...................................212Resumo ..........................................................................226

Capítulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ......................................................... 2271. Introdução ................................................................2282. Policitemia vera ......................................................2283. Trombocitemia essencial .................................... 2334. Mielofibrose.............................................................236Resumo ..........................................................................240

Capítulo 14 - Linfomas ...................................2411. Introdução ................................................................2422. Abordagem do paciente ......................................2423. Linfoma de Hodgkin ..............................................2444. Linfoma não Hodgkin ...........................................2485. Diferenças clínicas .................................................259Resumo ..........................................................................260

Capítulo 15 - Mieloma múltiplo .............................................................2611. Introdução ................................................................2622. Fisiopatologia ..........................................................2633. Tipos de mieloma ................................................... 2674. Quadro clínico ......................................................... 2675. Exames laboratoriais ...........................................2686. Critérios de diagnóstico ......................................2707. Estadiamento e prognóstico ..............................2708. Variantes de importância clínica da doença

dos plasmócitos ......................................................2719. Tratamento .............................................................. 273Resumo .......................................................................... 277

Capítulo 16 - Hemoterapia ........................... 2791. Introdução ............................................................... 280

2. Indicações de transfusões ................................. 2803. Autotransfusão ......................................................2864. Manipulação de hemocomponentes................2875. Procedimentos especiais .....................................2886. Reações transfusionais ........................................ 291Resumo ..........................................................................296

Capítulo 17 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ..............................................2991. Introdução ............................................................... 3002. Modalidades ........................................................... 3003. Fontes de células .................................................... 3014. Técnicas de coleta .................................................. 3015. Triagem do doador ................................................3026. Indicações.................................................................3037. Condicionamento pré-transplante ................... 3048. Infusão das células progenitoras

hematopoéticas .................................................... 3049. Complicações pós-TCTH .......................................30510. Doadores não aparentados ............................... 311Resumo ...........................................................................312

Casos clínicos .................................... 317

QuestõesCap. 1. Interpretação do hemograma ................. 335Cap. 2. Anemias ...........................................................338Cap. 3. Anemias por deficiência de produção ... 345Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e

hiperproliferativas .......................................350Cap. 5. Pancitopenias ................................................354Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e

trombose......................................................... 357Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária ........360Cap. 8. Distúrbios das hemostasias

secundária e terciária ................................. 363Cap. 9. Trombofilias ................................................... 365Cap. 10. Visão geral das neoplasias

hematológicas ............................................... 367Cap. 11. Leucemias agudas ........................................368Cap. 12. Leucemias crônicas ..................................... 372Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas

(não LMC) ........................................................ 377Cap. 14. Linfomas ......................................................... 378Cap. 15. Mieloma múltiplo .........................................383Cap. 16. Hemoterapia .................................................. 387Cap. 17. Transplante de células-tronco

hematopoéticas .............................................391Outros temas ............................................................... 392

ComentáriosCap. 1. Interpretação do hemograma ................. 395Cap. 2. Anemias ...........................................................398Cap. 3. Anemias por deficiência de produção ...407Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e

hiperproliferativas ........................................415Cap. 5. Pancitopenias ................................................ 421Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e

trombose.........................................................425Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária ........429Cap. 8. Distúrbios das hemostasias

secundária e terciária ................................. 433Cap. 9. Trombofilias ................................................... 435Cap. 10. Visão geral das neoplasias

hematológicas ...............................................438Cap. 11. Leucemias agudas ........................................439Cap. 12. Leucemias crônicas .....................................445Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas

(não LMC) .........................................................451Cap. 14. Linfomas .........................................................454Cap. 15. Mieloma múltiplo .........................................459Cap. 16. Hemoterapia ..................................................465Cap. 17. Transplante de células-tronco

hematopoéticas ............................................469Outros temas ...............................................................470

Referências bibliográficas .......................................472

4Anemias pós-he-morrágicas e hiperproliferativas

Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes ReisFábio Freire José / Kelly Roveran Genga

Neste capítulo, serão abordadas as principais causas de anemias pós-hemorrágicas decorrentes de hemorragias agudas/crônicas (como em traumas agudos ou sangra-mentos gastrintestinais) e anemia hemolítica decorrente de processos autoimunes, por exemplo. Os fatores que causam redução nos valores de hemoglobina são o aumento acentuado do reticulócito e da desidrogenase láctica, o aumento de bilirrubina indireta e a diminuição de haptoglobina. O texto aborda, ainda, anemias decor-rentes de doenças como anemia falciforme, talassemias e defi ciência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase, que leva a hemólise da hemácia e diminuição do seu tempo médio de vida (em virtude das suas alterações estruturais). As talassemias acometem mais indivíduos da região do Mediterrâneo, assim como a anemia fal-ciforme, enquanto a defi ciência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) acomete mais indivíduos negros.

104 CLÍNICA MÉDICA - PNEUMOLOGIAR3104 CLÍNICA MÉDICA - PNEUMOLOGIAR3104 CLÍNICA MÉDICA - HEMATOLOGIAR3

Na betatalassemia major (anemia de Cooley), os sinais geralmente são evidentes em torno do 6º mês de vida, período em que ocorre diminui-ção da síntese de HbF e seria esperado aumento da Hb contendo cadeia beta (HbA). Numerosos problemas clínicos acontecem a partir desse momento, como anemia hemolítica crônica intensa, falhas de cresci-mento e desenvolvimento, deformidades ósseas devido a eritropoese intensa, hepatoesplenomegalia, icterícia e hematopoese extramedular. Se as crianças não são tratadas, 8% morrem no 1º ano de vida por insu-fi ciência cardíaca, inanição e infecção. A evolução clínica é modifi cada pela realização de terapêutica transfusional adequada, porém a sobre-carga de ferro transfusional (hemossiderose) pode ser grave, com le-sões de múltiplos órgãos e redução da sobrevida, se não tratada.

Nas formas mais graves de talassemia, como resposta à eritropoese inefi caz, a série eritroide medular aumenta, às vezes de maneira tão intensa que pode levar à proliferação das camadas hematopoéticas de ossos chatos e longos, com deformidades ósseas severas, osteopenia e, eventualmente, fraturas patológicas.

Figura 10 - Crânio “em porco-espinho”

Pergunta2011 - UNICAMP - CLÍNICA MÉDICA4. Uma mulher, 22 anos, subme-tida à avaliação clínica porque deseja engravidar, recebe resul-tado de hemograma: Hb = 11,8g/dL, 4,4 milhões de hemácias/mm3, VCM = 70fL, HCM = 23g/L, 8.270 leucócitos/mm3, 320.000 plaquetas/mm3, reticulócitos = 2%, VHS = 18mm. Eletroforese de hemoglobina: HbA = 94%, HbA2 = 4,8%, HbF = 1,2%. O diagnóstico correto é:

a) betatalassemia minorb) traço alfatalassêmico c) traço falciformed) defi ciência de ferroe) hemoglobinopatia HResposta no fi nal do capítulo

Tabela 12 - Principais alterações ósseas na talassemia

- Protuberância da região frontal e das regiões malares;

- Depressão na ponta do nariz;

- Horizontalização dos orifícios nasais;

- Hipertrofi a dos maxilares com exposição de dentes e gengivas superiores.

Figura 8 - Alterações ósseas

No crânio, podem-se ter, ainda, o alargamento da díploe, o desapareci-mento da tábua externa e o aparecimento de estrias perpendiculares, que conferem o aspecto característico de “porco-espinho”. O exame ra-diológico de ossos em geral, fi nalmente, mostra redução do osso com-pacto da cortical e reabsorção das trabéculas.

Figura 9 - Alargamento da díploe e diminuição da tábua externa no crânio

Leucemias agudas

Marcos Laercio Pontes Reis / Fernanda Maria SantosFábio Freire José / Kelly Roveran Genga

Este capítulo irá abordar os principais tipos de leu-cemias, tanto da linhagem linfoide (como a leucemia linfoide aguda) quanto da mieloide (como a leucemia mieloide aguda). Para a sua diferenciação e seu diagnós-tico, são utilizados métodos de imunofenotipagem a fi m de detectar as alterações genéticas envolvidas e veri-fi car a presença ou não do cromossomo Filadélfi a em alguns tipos de leucemias, pois este confere mau prog-nóstico ao paciente. O tratamento, em geral, é feito com quimioterapia individualizada para cada leucemia.

11

196 CLÍNICA MÉDICA - PNEUMOLOGIAR3196 CLÍNICA MÉDICA - PNEUMOLOGIAR3196 CLÍNICA MÉDICA - HEMATOLOGIAR3

A infi ltração extramedular por blastos é conhecida como cloroma ou sarcoma granulocítico. Os sítios mais comuns são pele (leukemia cutis) e mucosa (hiperplasia gengival), mais frequentes na LMA de linhagem monocítica. O cloroma pode aparecer virtualmente em qualquer tecido e é também descrito atrás dos olhos e na meninge (particularmente relacionado à LMA promielocítica), epidural, ovário, intestino e medias-tino. É pouco comum o seu aparecimento sem a detecção da doença medular, mas é possível (daí a classifi cação da OMS separadamente de sarcoma mieloide), e o tratamento é o mesmo.

Dor óssea, principalmente no esterno e em ossos longos, é pouco co-mum entre adultos com LMA e corresponde à expansão leucêmica na cavidade medular.

As leucemias apresentam, portanto, sintomas e sinais inespecífi cos, que podem simular o quadro clínico de muitas patologias: artrite reu-matoide juvenil, febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico, púrpura trombocitopênica idiopática, aplasia medular e mononucleose infec-ciosa, entre outras.

Figura 3 - Hiperplasia gengival por in-fi ltração leucêmica na LMA M5

Figura 4 - Leukemia cutis

Figura 5 - Cloroma retro-orbitário

Pergunta2014 - UFSC - CLÍNICA MÉDICA1. Um homem de 27 anos, porta-dor de leucemia mieloide aguda, procura a emergência do HU com febre e mal-estar há 24 horas. O último ciclo de quimioterapia teve término há 10 dias. Ao exame, alerta, orientado, prostrado, com PA = 80x50mmHg, FC = 110bpm, T = 38,8°C, Sat = 96% e FR = 24irpm. No laboratório, Hb = 8,2g/dL, Ht = 26%, leucócitos = 1.370/mm3, neutrófi los = 320/mm3 e plaque-tas = 74.000/mm3. Com base nesse caso clínico, assinale a alterna-tiva correta:

a) a maioria dos casos de sepse grave e choque séptico em neu-tropênicos febris é causada por germes Gram negativos; ce-falosporina de 3ª geração é o antibiótico empírico de escolhab) diante da instabilidade hemo-dinâmica, deve-se considerar cobertura para germes Gram po-sitivos no esquema antibiótico inicialc) entre os neutropênicos febris, os sintomas do foco primário costu-mam ser bastante expressivos e guiam o esquema antimicrobianod) a associação amoxicilina-cla-vulanato + ciprofl oxacino oral é uma opção a ser usada nesse pa-ciente, permitindo tratamento domiciliare) culturas quantitativas de san-gue periférico e central têm valor limitado na abordagem terapêu-tica entre imunossuprimidosResposta no fi nal do capítulo

- Leucemia promielocítica aguda ou LMA M3

De acordo com a classifi cação FAB, a LPA ou LMA M3 representa de 10 a 15% das LMAs. Pela classifi cação da OMS, é conhecida como LMA t(15;17) com a fusão gênica PML/RARa. É uma variante clínica e bio-lógica distinta das LMAs. Esse tipo de leucemia apresenta morfologia celular característica, com promielócitos anormais, núcleo excêntrico e abundantes granulações no citoplasma. Caracteriza-se também pela presença de múltiplos bastonetes de Auer no citoplasma, formando feixes, dando a essas células a denominação de faggot cells (células com maços ou feixes – Figura 6).

Os indivíduos com LPA apresentavam alta taxa de mortalidade devido à coagulopatia que lhe é característica, sendo, por isso, uma emergên-

CLÍNICA MÉDICA

HematologiaCASOS CLÍNICOS, QUESTÕES E COMENTÁRIOS

Cas

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línico

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2015 - SUS-BA - CLÍNICA MÉDICA1. Uma jovem de 17 anos, negra, residente de zona ru-ral, chega ao ambulatório de referência com história de anemia crônica e é encaminhada para avaliação. Há queixa de inapetência, cansaço fácil e anorexia. A his-tória familiar é desconhecida, tendo em vista que fora adotada quando nasceu. Refere dor frequente em mem-bros inferiores que não difi culta a deambulação. Sem outras queixas. O exame físico mostra regular estado geral, ativa, hidratada, afebril, sem alterações em dados vitais. Mucosas descoradas (++/++++). Sem adenomega-lias. A ausculta cardíaca apresenta sopro holossistólico, classifi cado com II/VI, audível em focos da base do co-ração. Ausculta respiratória e restante do exame seg-mentar sem alterações. Traz exames que mostram Ht = 24,6%, Hb = 8,2g/dL e RDW = 24%, com presença de drepanócitos em sangue periférico. Diante do quadro apresentado:

a) Indique o exame diagnóstico laboratorial específi co.

b) Classifi que a anemia quanto ao mecanismo fi siopato-lógico.

Caro leitor,

Este espaço é reservado para os Casos Clínicos das instituições que optam por esse formato de prova em seus concur-sos, além de questões dissertativas sobre condutas diagnósticas e terapêuticas elaboradas pelo corpo docente Medcel. Isso signifi ca que o seu conteúdo é exclusivo, servindo como complementação às questões comentadas ao fi nal do livro. Para tanto, foi extraído material de importantes provas, além de novos casos, com base nos temas mais abordados em processos seletivos para Residência Médica, o que permite estudar resolvendo testes semelhantes aos aplicados nos principais concursos do país. Temos certeza de que, com mais forma de revisar o conteúdo dos capítulos, você se sentirá mais preparado para garantir a sua vaga na especialidade e na instituição desejadas.

CONTEÚDO MEDCEL CO

NTEÚDO MEDCEL Casos ClínicosHematologia

c) Indique o signifi cado clínico do RDW.

2014 - FMUSP - CLÍNICA MÉDICA2. Um homem de 70 anos, com lombalgia há 3 meses, traz consigo radiografi a de coluna apenas com sinais de osteoartrose. Exame clínico: sem alterações. Exames laboratoriais: Hb = 16g/dL, leucócitos = 6.000/mm3 com diferencial normal, plaquetas = 250.000/mm3, creati-nina = 1mg/dL, ureia = 40mg/dL, função hepática nor-mal, cálcio sérico = 9,5mg/dL. Eletroforese de proteí-nas: albumina = 4g/dL e, na fração de gamaglobulina, pico monoclonal = 1,8g/dL. A partir desses resultados, prosseguiu-se na investigação: proteinúria de 24 horas = normal; imunofi xação de proteínas séricas com com-

R3 R3 Casos Clínicos

sic hematologia328 R3

f) Qual seria a conduta inicial a ser instituída à paciente?

g) Que tratamentos podem ser oferecidos? Que orienta-ções devem ser oferecidas quanto às chances de cura?

RESPOSTASCaso 1a) Eletroforese de hemoglobina.

b) Anemia hemolítica de causa corpuscular.

c) Anisocitose/diferentes tamanhos das hemácias.

Caso 2a) Gamopatia monoclonal de signifi cado indeterminado.Esta se caracteriza pela presença de pico monoclonal <3g/dL, mielograma com menos de 10% de plasmócitos e ausência de lesões em órgãos-alvo relacionadas ao mieloma múltiplo (ou seja, ausência de anemia, insufi ciência renal, hipercalcemia ou doença óssea).

b) Para fazer diagnóstico diferencial com mieloma múltiplo não secretor, no qual temos presença de >10% de plasmócitos ao mielograma, e com outras doenças linfoproliferativas, que po-dem cursar com gamopatia monoclonal.

Caso 3a) Síndrome mielodisplásica ou mielodisplasia. O grande diagnóstico diferencial entre as anemias macrocíticas é entre defi ciência de vitamina B12 e/ou de ácido fólico (anemia megaloblástica) e síndrome mielodisplásica. Na primeira encon-

tramos, à análise do sangue periférico, a presença de neutrófi -los hipersegmentados. Nesse caso, temos alterações displási-cas dos neutrófi los, como hipogranulação e hipossegmentação nuclear (anomalia de pseudo-Pelger-Huët), que sugere bastan-te o diagnóstico de mielodisplasia.

b) Por ser uma alteração clonal da célula-tronco hematopoé-tica, será necessário realizar mielograma, biópsia de medula óssea e citogenética (ou cariótipo ou análise cariotípica).

Caso 4a) Doença de von Willebrand. Questão muito bem elaborada. A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais frequente, porém muito sub-diagnosticada na prática. Estima-se que cerca de 1% da popula-ção tenha algum tipo de defi ciência do fator de von Willebrand. Na maioria dos casos, essa defi ciência é parcial, levando a sinto-mas de sangramentos mucosos em mulheres durante o período menstrual, como no caso em questão. A paciente, além da his-tória pessoal de metrorragia, também apresenta história fami-liar de sangramento menstrual excessivo. Laboratorialmente, cursa com prolongamento do tempo de sangramento, diminui-ção na atividade do fator de ristocetina, podendo se apresentar com alargamentos discretos no TTPA e diminuição dos níveis de fator de von Willebrand.

Caso 5a) Púrpura trombocitopênica trombótica e plasmaférese. São características da púrpura trombocitopênica trombótica a presença de hemólise microangiopática, reticulocitose, DHL alto, leucócitos com contagem normal, plaquetopenia, teste de Coombs negativo, sintomas neurológicos, febre e alteração de função renal. O tratamento consiste na realização de plasma-férese.

Caso 6a) Síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfo-histiocitose eritro-fagocítica. Embora rara, a SHF é uma condição potencialmente fatal. O diagnóstico de SHF baseia-se em uma combinação de sinais clí-nicos e biológicos e exige, além de exame histológico/citológico para detecção de hemofagocitose, uma investigação etiológica exaustiva. É caracterizada por uma apresentação clínica seme-lhante à da sepse, com esplenomegalia, citopenia, hiperferri-tinemia, coagulopatia e hemofagocitose. Consequentemente, os pacientes comumente apresentam falência de múltiplos órgãos, o que leva a elevada mortalidade. Na presença de 5 achados clínico-laboratoriais (dos 8 citados a seguir), podemos confi rmar esse diagnóstico: - Febre ≥38,5°C; - Esplenomegalia;- Citopenias, na presença de, no mínimo, 2 dos seguintes: Hb

<9g/dL (para lactentes <4 semanas, Hb <10g/dL); plaquetas <100.000/mm3; neutrófi los <1.000/mm3 (contagem absolu-ta);

- Hipertrigliceridemia (triglicérides ao jejum >265mg/dL) e/ou hipofi brinogenemia (fi brinogênio <150mg/dL);

- Hemofagocitose na medula óssea, baço, linfonodos ou fígado;- Atividade de células NK baixa ou ausente;- Ferritina >500ng/mL (ferritina >3.000ng/mL é mais indicati-

va desse diagnóstico);- Aumento dos níveis de CD25 solúvel (receptor solúvel da IL

-2a), sendo acima de 2 desvios-padrão (de acordo com o valor ajustado para a idade).

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QuestõesHematologia

Interpretação do hemograma

2014 - SANTA CASA-SP - ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉ-DICA1. Uma mulher de 52 anos, com antecedente de hipertensão arterial, diabetes mellitus e infecção urinária de repetição, procura atendimento por quadro de fraqueza, cansaço e dispneia aos grandes esforços há 4 meses. Ao exame clíni-co, apresenta-se em bom estado geral, descorada (2+/4+), eupneica, com PA = 160x90mmHg, bulhas rítmicas normo-fonéticas sem sopro, murmúrio vesicular bilateral sem ruí-dos adventícios, abdome e extremidades sem alterações. Laboratorialmente, apresenta Hb = 8g/dL, Ht = 24%, ferri-tina = 20ng/mL, saturação de transferrina = 10%, creatinina = 2mg/dL, ureia = 49mg/dL, Na = 140mEq/L, K = 4,8mEq/L, clearance estimado de creatinina de 65mL/min/mm2 e eco-dopplercardiograma normal. Qual é a melhor estratégia te-rapêutica inicial para o tratamento dos sintomas? a) hemotransfusãob) administração de diuréticosc) sulfato ferrosod) reposição de eritropoetinae) administração de betabloqueador adrenérgico

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei difi culdade para responder

2014 - AMP - CLÍNICA MÉDICA2. Uma mulher de 44 anos procura atendimento por epi-sódios de dor no hipocôndrio direito de forte intensidade, e, na investigação, foi encontrada doença calculosa biliar. A paciente conta que desde a infância apresentava facili-dade para formar equimoses em qualquer lugar do corpo e que apresenta grande volume menstrual desde a me-narca, tendo sido necessário tratamento para anemia 2 vezes. Por ocasião de uma extração dentária, necessitou de procedimento em centro cirúrgico para contenção da hemorragia. Para avaliar o risco hemorrágico dessa pa-ciente para uma colecistectomia, deve-se solicitar:a) tempo de protrombina e de tromboplastina parcial ativadab) tempo de sangramentoc) antígeno plasmático do fator de von Willebrandd) avaliação de hematologistae) coagulograma

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2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA3. Finalmente, fi cou disponível, na rede do laboratório, o resultado do hemograma completo pedido para jovem com sangramento catamenial profuso de longa data. O residente transcreveu para o prontuário os seguintes valores: contagem de hemácias = 3.700.000/µL, he-moglobina = 9,3g/dL, hematócrito = 30%, VCM = 81,1fL, HCM = 25,1pg, CHCM = 31% e RDW = 17,3%. Ao analisá-los, ele concluiu que os glóbulos vermelhos tinham:a) grande variação de volumeb) pequena variação de volumec) grande variação da concentração de hemoglobinad) pequena variação da concentração de hemoglobina

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2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA4. Quando palpou fígado e baço volumetricamente au-mentados, em homem de 59 anos, com mucosas hipoco-radas (++/4+) e história de cansaço, o residente colheu amostra de sangue e levou-a ao laboratório. Confi rmou--se discreta anemia, sem alterações signifi cativas no nú-mero de leucócitos e plaquetas por microlitro. O exame microscópico do esfregaço foi compatível com mielofi -brose primária e, entre outros achados, demonstrou a característica presença de:a) células “em alvo”b) hemácias “em lágrima”c) corpúsculos de Pappenheimerd) esquizócitos com anéis de Cabot

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2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA5. Para a caracterização de poliglobulia secundária à doença cardiorrespiratória, deve-se proceder à avalia-ção da: a) curva de dissociação de O2 b) saturação de O2 arterial c) carboxi-hemoglobina d) dosagem da pCO2

e) eritropoetina

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2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA6. A inclusão de uma “bateria de exames laboratoriais” pré-operatórios tem sido uma prática comum de muitos médicos, e as razões podem incluir desde a pretensão

Hem

atol

ogia

-

C

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tário

sR 3

ComentáriosHematologia

Interpretação do hemograma

Questão 1. Esta paciente apresenta anemia sintomática, com baixos níveis de ferritina e saturação de transferri-na, ou seja, trata-se de anemia ferropriva. O tratamento deve ser feito com administração de sulfato ferroso por via oral, até a normalização da hemoglobina e da ferritina. Analisando as demais alternativas:a) Incorreta. Não há nenhuma indicação de hemotrans-fusão neste momento, já que a paciente não apresenta sinais de descompensação hemodinâmica aguda, como hipotensão ou sinais de cor anêmico, o que pode ser evi-denciado pelo exame clínico e pelo ecocardiograma.b) Incorreta. O uso de diuréticos seria indicado caso a causa da dispneia fosse descompensação cardíaca le-vando à congestão pulmonar, o que não é o caso.d) Incorreta. Eritropoetina é um agente estimulador da eritropoese e não tem indicação nos casos de anemia ferropriva. Suas principais indicações são anemia asso-ciada à insufi ciência renal crônica, anemia relacionada à quimioterapia em pacientes oncológicos, alguns casos de síndrome mielodisplásica e como terapia adjuvante em mieloma múltiplo. e) Incorreta. Bloqueadores dos receptores beta-adre-nérgicos possuem ampla gama de indicações, como em taquiarritmias, síndromes coronarianas agudas, hiper-tensão arterial sistêmica, insufi ciência cardíaca, distúr-bios de ansiedade e hipertireoidismo.Gabarito = C

Questão 2. A paciente apresenta antecedente hemorrági-co importante, que deve com certeza ser valorizado. Nas avaliações das coagulopatias em geral, a história clínica é extremamente importante, sendo muitas vezes sufi ciente para algumas decisões terapêuticas. Nesse caso, o hema-tologista é o especialista indicado para avaliação do risco cirúrgico. A solicitação de alguns exames laboratoriais cita-dos nas alternativas faz parte da investigação, como tem-po de protrombina, tromboplastina parcial ativada e tem-po de sangramento. Outros exames investigativos serão solicitados de acordo com o resultado destes. A história clí-nica é muito sugestiva de doença de von Willebrand, sendo importante para confi rmação diagnóstica a pesquisa da atividade do cofator de ristocetina, antígeno plasmático do fator de von Willebrand e atividade do fator VIII. Gabarito = D

Questão 3. Este hemograma nos mostra a presença de anemia hipocrômica (defi nida pela diminuição do HCM – Hemoglobina Corpuscular Média –, cujos valores nor-mais situam-se entre 27 e 34pg) e normocítica (defi nida pelo valor normal do VCM – Volume Corpuscular Médio –, normal entre 80 e 100fL). A variação no volume das hemácias é avaliada pelo RDW – do inglês, Red cell Distribution Width. Hemácias nor-mais possuem o diâmetro aproximado de 7 a 8µ, sendo representadas pelo VCM. Entretanto, o VCM pode ser falsamente normal em casos de população eritrocitária dismórfi ca, quando há presença concomitante de hemá-cias macrocíticas e microcíticas (já que o VCM represen-ta o tamanho médio das hemácias). A análise do RDW nos auxilia nesses casos. Valores aumentados (>14%), sabendo-se que o normal situa-se entre 11 e 14%, são su-gestivos de que existe população eritroide de diferentes tamanhos, o que denominamos de anisocitose. Dessa forma, o RDW nos dá uma noção do grau de anisocitose. O CHCM representa a relação entre o valor da hemoglo-bina contida num determinado volume de sangue e o he-matócrito, sendo expressa em porcentagem. Seu valor normal situa-se entre 32 a 35%, isso equivale a dizer que existe 32 a 35 gramas de hemoglobina por decilitro de hemácias (ou 320 a 350g/L). Valores baixos ocorrem nas mesmas situações que geram VCM e HCM baixos, como anemia ferropriva. Valores aumentados ocorrem na presença de esferocitose hereditária e outras anemias hemolíticas, nas quais existe desidratação das hemácias, como anemia falciforme, hemoglobinopatia C e xeroci-tose. A alternativa correta, portanto é a “a”, ou seja, neste hemograma existe uma grande variação do volume das hemácias, representado pelo RDW acima de 14% (17,3%).Gabarito = A

Questão 4. Na mielofi brose primária, é frequente o achado de hemácias “em lágrima” em sangue periférico e reação leucoeritroblástica, caracterizada por leucoci-tose com desvio à esquerda e eritroblastos circulantes. Analisando as demais alternativas:a) Incorreta. Células “em alvo” ocorrem com frequência nas síndromes talassêmicas.c) Incorreta. Corpúsculos de Pappenheimer são peque-nos corpúsculos arredondados, compostos por grânulos sideróticos, irregulares e escuros, que podem ser identi-fi cados por corantes usados na rotina dos laboratórios