HEMOSTASE

• Fase vascular (vasoconstrição)

• Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas)

• Fase plasmática (formação do coágulo de fibrina)

Adesão

Reacção de libertação

Agregação

Fusão

Retracção do coágulo

Colagénio-f. von Willebrand (e f. I) Gp membrana

Colagénio, trombina, adrenalina, ADP(<AMP cíclico – trombostenina – secreção)

ADP libertado agregação

primária

secundária(irreversível)

FASE PLAQUETÁRIA

FASE PLASMÁTICA

• Via intrínseca (desencadeada pelo contacto com superfície estranha)

• Via extrínseca (tromboplastina tecidular)• convergem as 2 vias na via comum• Fibrinólise

FASE PLASMÁTICAVia intrínseca

(APTT)Contacto com superfície estranha

F. XII F. XIIa+ pré-calicreína+ quininogénio

F. XI F. XIa

F. IX F. IXa+ F. VIII+ PF3

Ca++

F. X

Ca++

F. Xa F. X

Tromboplastinatecidular

F. VIICa++

Via extrínseca(t. protrombina)

Via comum (t. trombina)

FASE PLASMÁTICA(via comum)

F. Xa

F. V + PF3Ca++

TrombinaProtrombina

Fibrinogénio Fibrina

Fibrina polimerizada(solúvel em ureia)

Fibrina insolúvel(cross-linked)

F. XIII

Produtos de degradação da fibrina

Fibrinólise

PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASEANAMNESE e EXAME FÍSICO

HISTÓRIA

• Hemorragia ou púrpura ? Espontânea ou provocada ?

• Hemorragia imediata e transitória ou

retardada e prolongada ?

• Hemorragia excessiva de pequenos cortes ?

• Hematomas ou equimoses espontâneas grandes e frequentes ?

• Pesquisa de doença sistémica subjacente

• História familiar ? Padrão de transmissão

• Ingestão de fármacos

PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASEANAMNESE e EXAME FÍSICO

EXAME FÍSICO

• Manifestações purpúricas da pele (petéquias, equimoses)

• Hemorragia das mucosas (deficiência das plaquetas ou fibrinólise, telangiectasia, factores locais)

• Hemartrose e anquilose (deficìência de factores VIII ou IX)

• Estigmas de doença hepática

• Vasculite, conectivite (Ehlers-Danlos, “easy bruising”, púrpuras senil, dos corticoides, do escorbuto, de Henoch-Schonlein, associada a infecções)

MANIFESTAÇÕES PURPÚRICAS

t. sangria >

nº plaquetasbaixo normal ou elevado

Púrpura trombocitopénica

Mk > Mk <

causa periférica

M.O.

causa centralprocurar

esplenomegaliaatcs antiplaquetáriosdrogas, LE, HIVestudo da coagulaçãohemólise

Aplasiadistrombopoiese

PTI, p. iatrogénica, LE, SIDACID, SHU, PTT, congénitas

Disfunção plaquetária

congénita adquirida

Macroglobulinémia Dextrano Drogas

est. agreg. plaq.

B-SoulierW-AldrichCh-HigashiTr. Glanzmanvon Willebrand

Fármacos com acção anti-agregante

• Aspirina, dipiridamol, indometacina, sulfinpirazona

• Fenilbutazona, AINE

• Penicilinas, cefalosporinas

• Fenotiazinas, anti-depressivos tricíclicos

• Clofibrato, cloroquina

• Prostaglandinas, etc

TROMBOCITOPENIA DE CAUSA IATROGÉNICA

A) De causa central- mielosupressores- hidroclorotiazida- etanol- estrogénios

B) De causa periférica- causalidade comprovada (sulfamidas, quinidina, frutos citrinos, feijão, carbamazepina, DFH, fenobarbital, meprobamato, paracetamol, fenilbutazona, cefalotina, PAS, digitoxina, metildopa, arsenicais)- causalidade suspeita (aspirina, cloropropamida, cloroquina, clorotiazidas, sais de ouro, insecticidas, etc)

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA ou IMUNE

• Forma aguda ou infantil

• Forma crónica ou adulta

TRATAMENTO

• Repouso no leito

• Vigilância de hemorragias

• Corticosteroides

• Ig i.v.

• Esplenectomia

• Antifibrinolíticos

• Imunosupressores

• Transfusão de plaquetas (?)

TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS

• Falência de produção

- leucemias agudas

- aplasia medular

• Perda de plaquetas

- transfusões maciças

- CEC

• Consumo

- DIC

• Trombocitopenias hereditárias (W-A, B-S)

• Trombastenia e disfunção plaquetária (?)

• Trombocitopenia natal isoimune