HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA Jorge E Ortega Jaramillo Clinica cardiovascular Santa Maria

HIPERTENSION HIPERTENSION

PULMONARPULMONAR

IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA

HIPERTENSION HIPERTENSION

PULMONARPULMONAR

IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA

Jorge E Ortega Jaramillo

Clinica cardiovascular Santa Maria

Hipertensión Hipertensión pulmonpulmon

Hipertensión Hipertensión pulmonpulmon

Definición:Definición: Presencia de Presencia de hipertensión pulmonar (PAP > 25 hipertensión pulmonar (PAP > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio) con presión en durante el ejercicio) con presión en cuña normal y ausencia de causas cuña normal y ausencia de causas secundariassecundarias

Definición:Definición: Presencia de Presencia de hipertensión pulmonar (PAP > 25 hipertensión pulmonar (PAP > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio) con presión en durante el ejercicio) con presión en cuña normal y ausencia de causas cuña normal y ausencia de causas secundariassecundarias

ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236

Causas de Causas de hipertensión hipertensión

pulmonar secundariapulmonar secundaria


pulmonar secundariapulmonar secundaria Enfermedad pulmonar:Enfermedad pulmonar:

Enf. ParenquimatosaEnf. Parenquimatosa Desórdenes de la ventilaciónDesórdenes de la ventilación

Enfermedad cardiacaEnfermedad cardiaca Desórdenes del corazón izq.Desórdenes del corazón izq. Corto circuitos de izquierda-derechaCorto circuitos de izquierda-derecha

Enfermedad tromboembólica y Enfermedad tromboembólica y obstrucción de vasos pulmonaresobstrucción de vasos pulmonares

Enfermedad pulmonar:Enfermedad pulmonar: Enf. ParenquimatosaEnf. Parenquimatosa Desórdenes de la ventilaciónDesórdenes de la ventilación

Enfermedad cardiacaEnfermedad cardiaca Desórdenes del corazón izq.Desórdenes del corazón izq. Corto circuitos de izquierda-derechaCorto circuitos de izquierda-derecha

Enfermedad tromboembólica y Enfermedad tromboembólica y obstrucción de vasos pulmonaresobstrucción de vasos pulmonares


pulmonar secundariapulmonar secundaria


pulmonar secundariapulmonar secundaria Vasculitis y enfermedades colágeno Vasculitis y enfermedades colágeno

vascularesvasculares Sustancias exógenasSustancias exógenas

Anorexígenos (Aminorex, fenfluramina, Anorexígenos (Aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina): 25 - 50 casos/ millón. Riesgo 6.3 dexfenfluramina): 25 - 50 casos/ millón. Riesgo 6.3 aumenta a 20 si se usan por mas de 3 meses.aumenta a 20 si se usan por mas de 3 meses.

Aceite tóxicoAceite tóxico L-TryptófanoL-Tryptófano CrackCrack

Infección por VIH: 1 caso en 200Infección por VIH: 1 caso en 200 Hipertensión portal: 0.2 - 0.5%Hipertensión portal: 0.2 - 0.5%

Vasculitis y enfermedades colágeno Vasculitis y enfermedades colágeno vascularesvasculares

Sustancias exógenasSustancias exógenas Anorexígenos (Aminorex, fenfluramina, Anorexígenos (Aminorex, fenfluramina,

dexfenfluramina): 25 - 50 casos/ millón. Riesgo 6.3 dexfenfluramina): 25 - 50 casos/ millón. Riesgo 6.3 aumenta a 20 si se usan por mas de 3 meses.aumenta a 20 si se usan por mas de 3 meses.

Aceite tóxicoAceite tóxico L-TryptófanoL-Tryptófano CrackCrack

Infección por VIH: 1 caso en 200Infección por VIH: 1 caso en 200 Hipertensión portal: 0.2 - 0.5%Hipertensión portal: 0.2 - 0.5%

Secuelas TBSecuelas TB EPOCEPOC Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonar

Causas de hipertension pulmonar Causas de hipertension pulmonar secundariasecundaria

APNEA DE SUEÑOAPNEA DE SUEÑO

HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIAHIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIA

Hipertensión Hipertensión pulmonar primariapulmonar primaria

Hipertensión Hipertensión pulmonar primariapulmonar primaria

Se ha descrito una forma familiar:Se ha descrito una forma familiar:

6% de los casos del NIH6% de los casos del NIH

Rasgo autosómico dominante con Rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta : 2 q31penetrancia incompleta : 2 q31

Patrón de anticipación genética.Patrón de anticipación genética.

Se ha descrito una forma familiar:Se ha descrito una forma familiar:

6% de los casos del NIH6% de los casos del NIH

Rasgo autosómico dominante con Rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta : 2 q31penetrancia incompleta : 2 q31

Patrón de anticipación genética.Patrón de anticipación genética.Nichols W, Koller D, Nat genet 1.997; 15: 277 - 282Nichols W, Koller D, Nat genet 1.997; 15: 277 - 282Nichols W, Koller D, Nat genet 1.997; 15: 277 - 282Nichols W, Koller D, Nat genet 1.997; 15: 277 - 282

Patogénesis de la Patogénesis de la hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar

primariaprimaria


primariaprimaria

Predisposición Predisposición genética genética

(cromosoma (cromosoma 2q31-31)2q31-31)

Predisposición Predisposición genética genética

(cromosoma (cromosoma 2q31-31)2q31-31)

Evento Evento iniciadoriniciadorEvento Evento

iniciadoriniciador

Injuria y Injuria y reparación reparación vascularvascular

Injuria y Injuria y reparación reparación vascularvascular

Factor “Disparador” Factor “Disparador” falta de gen supresorfalta de gen supresorFactor “Disparador” Factor “Disparador” falta de gen supresorfalta de gen supresor

Tuder R.M., LEE S.D., Cool CC. Chest 1998: 114:15-65Tuder R.M., LEE S.D., Cool CC. Chest 1998: 114:15-65Tuder R.M., LEE S.D., Cool CC. Chest 1998: 114:15-65Tuder R.M., LEE S.D., Cool CC. Chest 1998: 114:15-65

HipertensiónHipertensiónpulmonar primariapulmonar primaria

HipertensiónHipertensiónpulmonar primariapulmonar primaria

VasoconstricciónVasoconstricción Remoderación de Remoderación de

la pared vascularla pared vascular TrombosisTrombosis

VasoconstricciónVasoconstricción Remoderación de Remoderación de

la pared vascularla pared vascular TrombosisTrombosis

Aumento Aumento

resistencia resistencia

vascular vascular

pulmonarpulmonar

Aumento Aumento

resistencia resistencia

vascular vascular

pulmonarpulmonar

Papel de laPapel de lavasoconstricción en la vasoconstricción en la

HPPHPP

Papel de laPapel de lavasoconstricción en la vasoconstricción en la

HPPHPP La demostración histopatológica de La demostración histopatológica de

hipertrofia de la mediahipertrofia de la media Compromiso de la producción del Compromiso de la producción del

endotelio vascular de vasodilatadores endotelio vascular de vasodilatadores

como prostaciclina y óxido nítricocomo prostaciclina y óxido nítrico Incremento de la producción Incremento de la producción

endotelial de endotelinaendotelial de endotelina

La demostración histopatológica de La demostración histopatológica de

hipertrofia de la mediahipertrofia de la media Compromiso de la producción del Compromiso de la producción del

endotelio vascular de vasodilatadores endotelio vascular de vasodilatadores

como prostaciclina y óxido nítricocomo prostaciclina y óxido nítrico Incremento de la producción Incremento de la producción

endotelial de endotelinaendotelial de endotelina

0

100

200

300

400

500

600

700

Excreción urinaria de prostaciclinaExcreción urinaria de prostaciclinaen hipertensión pulmonaren hipertensión pulmonar

Excreción urinaria de prostaciclinaExcreción urinaria de prostaciclinaen hipertensión pulmonaren hipertensión pulmonar

Normal Normal Controls Controls

(n=9)(n=9)


(n=9)(n=9)

Patients with Patients with primary primary

pulmonary pulmonary Hypertension Hypertension

(n=10)(n=10)



(n=10)(n=10)

Patients with Patients with pulmonary pulmonary

Hypertension Hypertension Due to other Due to other causes (n=5)causes (n=5)



Patients with Patients with CVD-induced CVD-induced


(n=2)(n=2)



(n=2)(n=2)

2.3-

Din

or-

6-ke

to-P

GF

1 (p

g m

g o

f cr

eati

nin

e)2.

3-D

ino

r-6-

keto

-PG

F1

(pg

mg

of

crea

tin

ine)

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Din

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tin

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Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70

0

2000

4000

6000

8000

10000

Excreción urinaria de tromboxanoExcreción urinaria de tromboxanoen hipertensión pulmonaren hipertensión pulmonar

Excreción urinaria de tromboxanoExcreción urinaria de tromboxanoen hipertensión pulmonaren hipertensión pulmonar


(n=14)(n=14)


(n=14)(n=14)



(n=20)(n=20)



(n=20)(n=20)







(n=6)(n=6)



(n=6)(n=6)

2.3-

Din

or-

6-ke

to-P

GF

1 (p

g m

g o

f cr

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nin

e)2.

3-D

ino

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-PG

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Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70Christmon BW et al. N. Engl J Med 1992; 327:70

P<0.05P<0.05P<0.05P<0.05

0

1

2

3

4

Disminución de óxido - nítrico Disminución de óxido - nítrico sintetasa en hipertensión pulmonarsintetasa en hipertensión pulmonar

Disminución de óxido - nítrico Disminución de óxido - nítrico sintetasa en hipertensión pulmonarsintetasa en hipertensión pulmonar

Grupo 1Grupo 1HTP plexog.HTP plexog.

Grupo 1Grupo 1HTP plexog.HTP plexog.

Gra

do

in

mu

no

his

tam

ínic

oG

rad

o i

nm

un

oh

ista

mín

ico

Gra

do

in

mu

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tam

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rad

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nm

un

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ista

mín

ico

Giad A, Saleh D. N. Engl J Med 1995; 333:214Giad A, Saleh D. N. Engl J Med 1995; 333:214Giad A, Saleh D. N. Engl J Med 1995; 333:214Giad A, Saleh D. N. Engl J Med 1995; 333:214

Grupo 2 Grupo 2 HTP secundariaHTP secundaria

Grupo 2 Grupo 2 HTP secundariaHTP secundaria

Grupo 3Grupo 3controlcontrol

Grupo 3Grupo 3controlcontrol

ElásticaElásticaGrandeGrandeMedianaMedianaPequeñaPequeña

ElásticaElásticaGrandeGrandeMedianaMedianaPequeñaPequeña

Mecanismos potenciales en la Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar patogénesis de Hipertensión Pulmonar

IdiopáticaIdiopática

Mecanismos potenciales en la Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar patogénesis de Hipertensión Pulmonar

IdiopáticaIdiopáticaMediadores Mediadores circulantescirculantesMediadores Mediadores circulantescirculantes

PlaquetasPlaquetas

trombosistrombosis

PlaquetasPlaquetas

trombosistrombosis

SerotoninaSerotoninaSerotoninaSerotoninaTromboxanoTromboxanoTromboxanoTromboxano

Célula endotelialCélula endotelial

Célula del músculo lisoCélula del músculo lisoCaCa2+2+

Salida K-vía canal KvSalida K-vía canal Kv

Canal iónicoCanal iónicoCanal iónicoCanal iónico

Factores dependientes Factores dependientes del endoteliodel endotelio

Factores dependientes Factores dependientes del endoteliodel endotelio

Factores relajantesFactores relajantesOxido nítricoOxido nítricoProstaciclinaProstaciclina

Factores relajantesFactores relajantesOxido nítricoOxido nítricoProstaciclinaProstaciclina

Factores contractilesFactores contractilesEndotelinaEndotelina

TromboxanoTromboxano

Factores contractilesFactores contractilesEndotelinaEndotelina

TromboxanoTromboxano

Actividad de los Actividad de los canales iónicos canales iónicos del músculo lisodel músculo liso

Actividad de los Actividad de los canales iónicos canales iónicos del músculo lisodel músculo liso

Gaine SP, Rubin L.J. Lancet 1998; 352:719Gaine SP, Rubin L.J. Lancet 1998; 352:719Gaine SP, Rubin L.J. Lancet 1998; 352:719Gaine SP, Rubin L.J. Lancet 1998; 352:719

Cambios Cambios vascularvasculares en la es en la

HPPHPP

Cambios Cambios vascularvasculares en la es en la

HPPHPP

Mala regulación Mala regulación del crecimiento del crecimiento

celularcelular

Mala regulación Mala regulación del crecimiento del crecimiento

celularcelular

Activación de la Activación de la producción de producción de

colágeno y matriz colágeno y matriz extracelularextracelular

Activación de la Activación de la producción de producción de

colágeno y matriz colágeno y matriz extracelularextracelular

Factores de Factores de crecimientocrecimientoFactores de Factores de crecimientocrecimiento

Histopatología de la Histopatología de la hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar


Histopatología de la Histopatología de la hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar

IdiopáticaIdiopática Arteriopatía pulmonar plexogénicaArteriopatía pulmonar plexogénica

Hipertrofia aislada de la mediaHipertrofia aislada de la media Fibroelastosis laminar concéntricaFibroelastosis laminar concéntrica Fibroelastosis no laminar concéntrica Fibroelastosis no laminar concéntrica

y excéntricay excéntrica Enfermedad pulmonar venooclusiva Enfermedad pulmonar venooclusiva

(angiopatía pulmonar obstructiva)(angiopatía pulmonar obstructiva) Hemangiomatosis capilar pulmonarHemangiomatosis capilar pulmonar

Arteriopatía pulmonar plexogénicaArteriopatía pulmonar plexogénica Hipertrofia aislada de la mediaHipertrofia aislada de la media Fibroelastosis laminar concéntricaFibroelastosis laminar concéntrica Fibroelastosis no laminar concéntrica Fibroelastosis no laminar concéntrica

y excéntricay excéntrica Enfermedad pulmonar venooclusiva Enfermedad pulmonar venooclusiva

(angiopatía pulmonar obstructiva)(angiopatía pulmonar obstructiva) Hemangiomatosis capilar pulmonarHemangiomatosis capilar pulmonar





HPP HPP (idiopática)(idiopática)

HPP HPP (idiopática)(idiopática)

Proliferación de células endoteliales en Proliferación de células endoteliales en lesiones concéntricas y plexiformeslesiones concéntricas y plexiformes

Proliferación de células endoteliales en Proliferación de células endoteliales en lesiones concéntricas y plexiformeslesiones concéntricas y plexiformes

FamiliarFamiliarFamiliarFamiliar

Cirrosis Cirrosis hepáticahepáticaCirrosis Cirrosis hepáticahepática

CrestCrestCrestCrest

VIH VIH HPHPVIH VIH HPHP

Enf. Enf. Cardiaca Cardiaca congénitacongénita

Enf. Enf. Cardiaca Cardiaca congénitacongénita

Hipertensión Hipertensión pulmonar Idiopáticapulmonar Idiopática

Hipertensión Hipertensión pulmonar Idiopáticapulmonar Idiopática

Neoplasia de células Neoplasia de células

endotelialesendoteliales

Neoplasia de células Neoplasia de células

endotelialesendoteliales

????

Patogénesis dePatogénesis dela hipertensión la hipertensión

pulmonarpulmonar

Patogénesis dePatogénesis dela hipertensión la hipertensión

pulmonarpulmonarAnormalidades endotelialesAnormalidades endotelialesAnormalidades endotelialesAnormalidades endoteliales

Causa de la Causa de la enfermedadenfermedadCausa de la Causa de la enfermedadenfermedad ????

Consecuencia del Consecuencia del daño vascular daño vascular

progresivoprogresivo

Consecuencia del Consecuencia del daño vascular daño vascular

progresivoprogresivo

DIAGNOSTICO DE LA HIPERTENSION DIAGNOSTICO DE LA HIPERTENSION PULMONAR IDIOPATICAPULMONAR IDIOPATICA

DIAGNOSTICO DE LA HIPERTENSION DIAGNOSTICO DE LA HIPERTENSION PULMONAR IDIOPATICAPULMONAR IDIOPATICA

• Es fundamentalmente un diagnóstico de Es fundamentalmente un diagnóstico de exclusión.exclusión.

• Sintomas inespecíficos y signos sutiles.Sintomas inespecíficos y signos sutiles.• Tiempo entre aparición de síntomas y Dx: 2 Tiempo entre aparición de síntomas y Dx: 2

años.años.• Disnea: 60%.Disnea: 60%.• Angina 10%.Angina 10%.• Síncope 47%Síncope 47%• Raynaud 10%Raynaud 10%

• Es fundamentalmente un diagnóstico de Es fundamentalmente un diagnóstico de exclusión.exclusión.

• Sintomas inespecíficos y signos sutiles.Sintomas inespecíficos y signos sutiles.• Tiempo entre aparición de síntomas y Dx: 2 Tiempo entre aparición de síntomas y Dx: 2

años.años.• Disnea: 60%.Disnea: 60%.• Angina 10%.Angina 10%.• Síncope 47%Síncope 47%• Raynaud 10%Raynaud 10%

DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR IDIOPÁTICAPULMONAR IDIOPÁTICA

DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR IDIOPÁTICAPULMONAR IDIOPÁTICA

• S2 intenso. Galope por S4 derecho.S2 intenso. Galope por S4 derecho.• Soplo de regurgitación tricuspídeo y Soplo de regurgitación tricuspídeo y

pulmonar.pulmonar.• Impulso paraesternal izquierdo y pulsación Impulso paraesternal izquierdo y pulsación

epigástrica.epigástrica.• Onda A prominente por disminución de la Onda A prominente por disminución de la

distensibilidad del VD.distensibilidad del VD.• Onda V promienente por insuficiencia Onda V promienente por insuficiencia

tricuspídea.tricuspídea.

• S2 intenso. Galope por S4 derecho.S2 intenso. Galope por S4 derecho.• Soplo de regurgitación tricuspídeo y Soplo de regurgitación tricuspídeo y

pulmonar.pulmonar.• Impulso paraesternal izquierdo y pulsación Impulso paraesternal izquierdo y pulsación

epigástrica.epigástrica.• Onda A prominente por disminución de la Onda A prominente por disminución de la

distensibilidad del VD.distensibilidad del VD.• Onda V promienente por insuficiencia Onda V promienente por insuficiencia

tricuspídea.tricuspídea.

Estudio de la hipertensión Estudio de la hipertensión pulmonarpulmonar

Estudio de la hipertensión Estudio de la hipertensión pulmonarpulmonar

HHiippeerrtteennssiióónn

HHiippeerrtteennssiióónn

ppuullmmoonnaarr

ppuullmmoonnaarr

sseeccuunnddaarriiaa

sseeccuunnddaarriiaa

Enf. V.I.Enf. V.I.

Enf. Valvular Enf. Valvular Enf. congénitaEnf. congénita

Enf. V.I.Enf. V.I.

Enf. Valvular Enf. Valvular Enf. congénitaEnf. congénita

Enf. V.A.Enf. V.A.Enf. Parénquim.Enf. Parénquim.

Alt. toráxicasAlt. toráxicas

Enf. V.A.Enf. V.A.Enf. Parénquim.Enf. Parénquim.

Alt. toráxicasAlt. toráxicas

Enf. Enf. tromboembólicatromboembólica

Enf. Enf. tromboembólicatromboembólica

Apnea del sueñoApnea del sueñoApnea del sueñoApnea del sueño

Enf. Colágeno-Enf. Colágeno-vascularizaciónvascularizaciónEnf. Colágeno-Enf. Colágeno-vascularizaciónvascularización

Infección VIHInfección VIHInfección VIHInfección VIH

HipertensiónHipertensiónHipertensiónHipertensión

Sospecha de HPSospecha de HPSospecha de HPSospecha de HP

Ecocardiografía PAP - V.D.Ecocardiografía PAP - V.D.Ecocardiografía PAP - V.D.Ecocardiografía PAP - V.D.

E.K.C.E.K.C.E.K.C.E.K.C.

Rx tóraxRx tóraxRx tóraxRx tórax

Pruebas función PPruebas función PPruebas función PPruebas función P

Gamagrafía V/Q Art.Gamagrafía V/Q Art.Gamagrafía V/Q Art.Gamagrafía V/Q Art.

PolisomnografíaPolisomnografíaPolisomnografíaPolisomnografía

Auto anticuerposAuto anticuerposAuto anticuerposAuto anticuerpos

Serología VIHSerología VIHSerología VIHSerología VIH

P.F. hepáticaP.F. hepáticaP.F. hepáticaP.F. hepática

Hipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primaria

1997

1999

Caso 1Caso 1

Paciente de 34 años.En Paciente de 34 años.En 19971997 disnea. Rx, disnea. Rx,espirometria,volumenes normales.DLCOespirometria,volumenes normales.DLCO68%.68%.En En 19991999 se evidencia aumento de los sín- se evidencia aumento de los sín-tomas y en estudios se demostró PAP detomas y en estudios se demostró PAP de45 con descenso a 35 con oxido nitrico.45 con descenso a 35 con oxido nitrico.

HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIAHIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA

HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA

Caso 2Caso 2

HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIAHIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA

Caso 2

Historia natural y Historia natural y pronóstico de la HPPpronóstico de la HPP

Historia natural y Historia natural y pronóstico de la HPPpronóstico de la HPP

11 68 - 7768 - 7722 52 - 5852 - 5833 40 - 5640 - 5644 30 - 4330 - 4355 22 - 3822 - 38

11 68 - 7768 - 7722 52 - 5852 - 5833 40 - 5640 - 5644 30 - 4330 - 4355 22 - 3822 - 38

Superviviencia en años (%) Superviviencia en años (%) Superviviencia en años (%) Superviviencia en años (%)

Fuster V, et al Circulation 1984; 70:580Fuster V, et al Circulation 1984; 70:580Fuster V, et al Circulation 1984; 70:580Fuster V, et al Circulation 1984; 70:580

Indicadores de Indicadores de pobrepobre

pronóstico en HPIpronóstico en HPI

Indicadores de Indicadores de pobrepobre

pronóstico en HPIpronóstico en HPI Niveles muy elevados de PAP y de RVPNiveles muy elevados de PAP y de RVP

D’alonzo et al. (Ann Int Med 1991; 115: D’alonzo et al. (Ann Int Med 1991; 115:

343): 194 pacientes343): 194 pacientes PAP < 55 mmHg sobrevida 48 mesesPAP < 55 mmHg sobrevida 48 meses PAP > 85 mmHg sobrevida 12 mesesPAP > 85 mmHg sobrevida 12 meses

Ausencia de respuesta favorable a la Ausencia de respuesta favorable a la

terapia vasodilatadoraterapia vasodilatadora

Niveles muy elevados de PAP y de RVPNiveles muy elevados de PAP y de RVP D’alonzo et al. (Ann Int Med 1991; 115: D’alonzo et al. (Ann Int Med 1991; 115:

343): 194 pacientes343): 194 pacientes PAP < 55 mmHg sobrevida 48 mesesPAP < 55 mmHg sobrevida 48 meses PAP > 85 mmHg sobrevida 12 mesesPAP > 85 mmHg sobrevida 12 meses

Ausencia de respuesta favorable a la Ausencia de respuesta favorable a la

terapia vasodilatadoraterapia vasodilatadora

*Indicadores de *Indicadores de pobrepobre

pronóstico en HPIpronóstico en HPI

*Indicadores de *Indicadores de pobrepobre

pronóstico en HPIpronóstico en HPI Pobre estado funcionalPobre estado funcional

CF I - II: Supervivencia 58.6 mesesCF I - II: Supervivencia 58.6 meses CF III: Supervivencia 31.5 mesesCF III: Supervivencia 31.5 meses CF IV: Supervivencia 6 mesesCF IV: Supervivencia 6 meses

Disminución del gasto cardiacoDisminución del gasto cardiaco Elevación de la presión en aurícula derechaElevación de la presión en aurícula derecha

PAD > 20 mmHg sobrevida de 1 mesPAD > 20 mmHg sobrevida de 1 mes PAD < 10 mmHg sobrevida 46 mesesPAD < 10 mmHg sobrevida 46 meses

Pobre estado funcionalPobre estado funcional CF I - II: Supervivencia 58.6 mesesCF I - II: Supervivencia 58.6 meses CF III: Supervivencia 31.5 mesesCF III: Supervivencia 31.5 meses CF IV: Supervivencia 6 mesesCF IV: Supervivencia 6 meses

Disminución del gasto cardiacoDisminución del gasto cardiaco Elevación de la presión en aurícula derechaElevación de la presión en aurícula derecha

PAD > 20 mmHg sobrevida de 1 mesPAD > 20 mmHg sobrevida de 1 mes PAD < 10 mmHg sobrevida 46 mesesPAD < 10 mmHg sobrevida 46 meses

Tratamiento de la Tratamiento de la hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar

idiopáticaidiopática

Tratamiento de la Tratamiento de la hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar

idiopáticaidiopática Medidas generales: Evitar incrementos del gasto Medidas generales: Evitar incrementos del gasto

cardiaco y vasoconstricción pulmonar.cardiaco y vasoconstricción pulmonar. Oxígeno suplementariosOxígeno suplementarios DiuréticosDiuréticos Terapia anticoagulanteTerapia anticoagulante Vasodilatadores: (Sobre la base de que la Vasodilatadores: (Sobre la base de que la

vasoconstricción está presente)vasoconstricción está presente) Terapia quirúrgicaTerapia quirúrgica

Medidas generales: Evitar incrementos del gasto Medidas generales: Evitar incrementos del gasto

cardiaco y vasoconstricción pulmonar.cardiaco y vasoconstricción pulmonar. Oxígeno suplementariosOxígeno suplementarios DiuréticosDiuréticos Terapia anticoagulanteTerapia anticoagulante Vasodilatadores: (Sobre la base de que la Vasodilatadores: (Sobre la base de que la

vasoconstricción está presente)vasoconstricción está presente) Terapia quirúrgicaTerapia quirúrgica

Efecto de la anticoagulación en Efecto de la anticoagulación en H.P.P.H.P.P.

Efecto de la anticoagulación en Efecto de la anticoagulación en H.P.P.H.P.P.

So

bre

vid

a %

So

bre

vid

a %

So

bre

vid

a %

So

bre

vid

a %

AñosAñosAñosAños

100100

9090

8080

7070

6060

5050

4040

3030

2020

1010

00

100100

9090

8080

7070

6060

5050

4040

3030

2020

1010

000 1 2 30 1 2 30 1 2 30 1 2 3

60606060

49494949

3636363621212121

14141414

7777

Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580

78 ptes78 ptes

37 ptes37 ptes

Tratamiento de la H.P.P. Tratamiento de la H.P.P. Anti cálcicos y WafarinaAnti cálcicos y WafarinaTratamiento de la H.P.P. Tratamiento de la H.P.P. Anti cálcicos y WafarinaAnti cálcicos y Wafarina

So

bre

vid

a %

So

bre

vid

a %

So

bre

vid

a %

So

bre

vid

a %

MesesMesesMesesMeses

100100

7575

5050

2525

100100

7575

5050

2525

Rich S; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76Rich S; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76Rich S; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76Rich S; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76

0 12 24 36 48 600 12 24 36 48 600 12 24 36 48 600 12 24 36 48 60

No resp. No WarfNo resp. No WarfNo resp. No WarfNo resp. No Warf

No resp. + WarfNo resp. + WarfNo resp. + WarfNo resp. + Warf

Resp. No WarfResp. No WarfResp. No WarfResp. No Warf

Resp. + WarfResp. + WarfResp. + WarfResp. + Warf

Manejo de la hipertensión Manejo de la hipertensión pulmonar primariapulmonar primaria

Manejo de la hipertensión Manejo de la hipertensión pulmonar primariapulmonar primaria

Hipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primariaHipertensión pulmonar primaria

AnticoagulaciónAnticoagulaciónAnticoagulaciónAnticoagulación

Diuréticos - oxígenoDiuréticos - oxígenoDiuréticos - oxígenoDiuréticos - oxígeno

Evaluación vasorreactividadEvaluación vasorreactividadEvaluación vasorreactividadEvaluación vasorreactividad

Cateterismo : Oxido nítrico inhaladoCateterismo : Oxido nítrico inhalado

Epoprostenol I.VEpoprostenol I.V

Adenosina I.VAdenosina I.V

Cateterismo : Oxido nítrico inhaladoCateterismo : Oxido nítrico inhalado


Adenosina I.VAdenosina I.VGaine SP, Rubin L.J. The Lancet 352. AG/98Gaine SP, Rubin L.J. The Lancet 352. AG/98Gaine SP, Rubin L.J. The Lancet 352. AG/98Gaine SP, Rubin L.J. The Lancet 352. AG/98

Características de los vasodilatadores Características de los vasodilatadores usados en el tratamiento de la usados en el tratamiento de la

hipertensión pulmonar primariahipertensión pulmonar primaria

Características de los vasodilatadores Características de los vasodilatadores usados en el tratamiento de la usados en el tratamiento de la

hipertensión pulmonar primariahipertensión pulmonar primaria

EpoprostenolEpoprostenol IntravenosoIntravenoso 2-20 ng/kg/min2-20 ng/kg/min 3 - 5 min3 - 5 min

AdenostinaAdenostina IntravenosoIntravenoso 50-200 µg/kg/min50-200 µg/kg/min 5 - 10 sec5 - 10 sec

Oxido nítricoOxido nítrico InhaladoInhalado 5 - 80 ppm5 - 80 ppm 15 - 30sec15 - 30sec

NifedipineNifedipine OralOral 30 - 240 mg/día30 - 240 mg/día 2 - 5 h2 - 5 h

DiltiazemDiltiazem OralOral 120 a 900 mg/día120 a 900 mg/día 2 - 4.5 h2 - 4.5 h

EpoprostenolEpoprostenol IntravenosoIntravenoso 2-20 ng/kg/min2-20 ng/kg/min 3 - 5 min3 - 5 min

AdenostinaAdenostina IntravenosoIntravenoso 50-200 µg/kg/min50-200 µg/kg/min 5 - 10 sec5 - 10 sec

Oxido nítricoOxido nítrico InhaladoInhalado 5 - 80 ppm5 - 80 ppm 15 - 30sec15 - 30sec

NifedipineNifedipine OralOral 30 - 240 mg/día30 - 240 mg/día 2 - 5 h2 - 5 h

DiltiazemDiltiazem OralOral 120 a 900 mg/día120 a 900 mg/día 2 - 4.5 h2 - 4.5 h

Droga Ruta Dosis Vida mediaDroga Ruta Dosis Vida mediaDroga Ruta Dosis Vida mediaDroga Ruta Dosis Vida media

Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111

OXIDO NITRICOOXIDO NITRICO

Criterio de respuesta a Criterio de respuesta a

retoreto

con vasodilatadores en con vasodilatadores en

HPPHPP

Criterio de respuesta a Criterio de respuesta a

retoreto

con vasodilatadores en con vasodilatadores en

HPPHPP PAP > 20%PAP > 20% Resistencia vascular pulmonarResistencia vascular pulmonar Gasto cardiaco igual o aumentadoGasto cardiaco igual o aumentado Mínimo efecto en la presión Mínimo efecto en la presión

arterial sistémicaarterial sistémica

PAP > 20%PAP > 20% Resistencia vascular pulmonarResistencia vascular pulmonar Gasto cardiaco igual o aumentadoGasto cardiaco igual o aumentado Mínimo efecto en la presión Mínimo efecto en la presión

arterial sistémicaarterial sistémica

Hipertensión pulmonar primaria evaluaciónHipertensión pulmonar primaria evaluaciónde vasorreactividadde vasorreactividad

Hipertensión pulmonar primaria evaluaciónHipertensión pulmonar primaria evaluaciónde vasorreactividadde vasorreactividad

Oxido nítrico inhaladoOxido nítrico inhalado



Oxido nítrico inhaladoOxido nítrico inhalado



Rubin L.J. N Eng J Med. 1997; 336: 111Rubin L.J. N Eng J Med. 1997; 336: 111Rubin L.J. N Eng J Med. 1997; 336: 111Rubin L.J. N Eng J Med. 1997; 336: 111

Marcada RVPMarcada RVPMarcada RVPMarcada RVP Moderada o mínima RVPModerada o mínima RVPModerada o mínima RVPModerada o mínima RVP

Terapia con calcio antagonTerapia con calcio antagonTerapia con calcio antagonTerapia con calcio antagon NYHA III - IVNYHA III - IVNYHA III - IVNYHA III - IV NYHA I - IINYHA I - IINYHA I - IINYHA I - II

MejoríaMejoríaMejoríaMejoría No mejoríaNo mejoríaNo mejoríaNo mejoría NYHA III - IVNYHA III - IVNYHA III - IVNYHA III - IV AnticoagAnticoag

EpoprostenolEpoprostenol

TransplanteTransplante

AnticoagAnticoag

EpoprostenolEpoprostenol

TransplanteTransplante

AnticoagulaAnticoagula

Posible Posible calcio antcalcio ant

AnticoagulaAnticoagula

Posible Posible calcio antcalcio ant

NYHA I - IINYHA I - IINYHA I - IINYHA I - II

AnticoagulaciónAnticoagulaciónAnticoagulaciónAnticoagulación

Anticoagulación Anticoagulación

Cont. calcio antCont. calcio ant

Anticoagulación Anticoagulación

Cont. calcio antCont. calcio ant

No respondeNo responde

dosis epopdosis epop

No respondeNo responde

dosis epopdosis epop

Terapia vasodilatadora en H.P.ITerapia vasodilatadora en H.P.ITerapia vasodilatadora en H.P.ITerapia vasodilatadora en H.P.I

Reducir Reducir PAPPAP

Reducir Reducir PAPPAP Sin Sin

hipotensión hipotensión sistémicasistémica

Sin Sin hipotensión hipotensión

sistémicasistémica

Incremento Incremento del gasto del gasto cardiacocardiaco

Incremento Incremento del gasto del gasto cardiacocardiaco

25%25%25%25%

50% Gasto cardiaco sin PAP50% Gasto cardiaco sin PAP25% Presión sistémica sin PAP25% Presión sistémica sin PAPEnf. Veno-oclusiva = Edema pulmonarEnf. Veno-oclusiva = Edema pulmonar

50% Gasto cardiaco sin PAP50% Gasto cardiaco sin PAP25% Presión sistémica sin PAP25% Presión sistémica sin PAPEnf. Veno-oclusiva = Edema pulmonarEnf. Veno-oclusiva = Edema pulmonar

NIH Registry on HPPNIH Registry on HPPAm Rev. Resp Dis 1989; 140: 1623Am Rev. Resp Dis 1989; 140: 1623

NIH Registry on HPPNIH Registry on HPPAm Rev. Resp Dis 1989; 140: 1623Am Rev. Resp Dis 1989; 140: 1623

Efecto del Efecto del epoprostenol epoprostenol

en la reversibilidad en la reversibilidad HPPHPP

Efecto del Efecto del epoprostenol epoprostenol

en la reversibilidad en la reversibilidad HPPHPP

Pre

sió

n a

rter

ial

pu

lmo

nar

Pre

sió

n a

rter

ial

pu

lmo

nar

Pre

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pu

lmo

nar

Pre

sió

n a

rter

ial

pu

lmo

nar

TiempoTiempoTiempoTiempo

Reversible Reversible (vasoconstricción)(vasoconstricción)Reversible Reversible (vasoconstricción)(vasoconstricción)

Irreversible Irreversible (proliferación)(proliferación)Irreversible Irreversible (proliferación)(proliferación)

AAAA

BBBBReversible Reversible (vasoconstricción)(vasoconstricción)Reversible Reversible (vasoconstricción)(vasoconstricción)

Reversible Reversible (proliferación)(proliferación)Reversible Reversible (proliferación)(proliferación)

TiempoTiempoTiempoTiempo

Gaine SP; Rubin LJ Lancet 1998; 352:719Gaine SP; Rubin LJ Lancet 1998; 352:719Gaine SP; Rubin LJ Lancet 1998; 352:719Gaine SP; Rubin LJ Lancet 1998; 352:719

0

100

200

300

400

500

600

Efecto del tratamiento con Efecto del tratamiento con prostaciclina sobre la capacidad de prostaciclina sobre la capacidad de

ejercicioejercicio


ejercicioejercicio

0 6 12 180 6 12 180 6 12 180 6 12 18

Met

ros

Co

m 6

min

Met

ros

Co

m 6

min

Met

ros

Co

m 6

min

Met

ros

Co

m 6

min

Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409

Tiempo (meses)Tiempo (meses)Tiempo (meses)Tiempo (meses)

Tratamiento de la Tratamiento de la H.P.P. H.P.P.


• Bloqueadores de canales de calcio

• Uso en pacientes respondedores (I-IIb)• Supervivencia 1,2 y 3 anos 94%.• Sin BCC 68%, 48% y 37%.• Nifedipino y Diltiazem.• Iniciar dosis bajas y titular.



• PROSTANOIDES. EPOPROSTENOL.

• Mejoría sintomática y hemodinámica.• Pacientes con HTP moderada severa.• Mayor supervivencia en HTPI y por escleroderma.• Infusión IV continua ( 2-4ngs/K/Min.• Riesgo efecto de rebote.



• PROSTANOIDES. TREPROSTINIL.

• Análogo de prostaciclina.• Efectos hemodinámicos similares a prostaciclina.• Infusión SC 1,25 – 22,5 nG/K/min• Efectos adversos locales.



• PROSTANOIDES. Iloprost

• Inhalado.• Nebulización yet o ultraónico.• 6-9 inh./ día.• Desaparecen efectos hemodinámicos 30 a 90 min.• Utilizado más en Europa



• PROSTANOIDES. Beraprost

• Primer análogo de prostaciclina oral.• Usado en Japón 1995 estudios pequenos no controlados. supervivencia 76% a 3 a. vs 44%.• 2 estudios aleatorios, placebo controlados. Atenuación en el tiempo.



Antagonistas de la endotelina 1Bosentan

• Antagonista receptor de E1 Mejora hemodinámica pulmonar. Mejora calidad de vida. Mejora tolerancia al ejercicio.



Antagonistas de la endotelina SitaxsentanAmbrisentan.

Inhibidores de la fosfodiesterasa V

Atrioseptostomia.Trasplante pulmonas o corazon pulmon

Este es un país de minorías Este es un país de minorías

sostenidas por mayoría. Una minoría sostenidas por mayoría. Una minoría

gobierna, una minoría hace la guerra, gobierna, una minoría hace la guerra,

una minoría trafica con droga.... y una minoría trafica con droga.... y

una inmensa y callada mayoría lleva una inmensa y callada mayoría lleva

en sus espacios esas incontables en sus espacios esas incontables

minoríasminorías

Este es un país de minorías Este es un país de minorías

sostenidas por mayoría. Una minoría sostenidas por mayoría. Una minoría

gobierna, una minoría hace la guerra, gobierna, una minoría hace la guerra,

una minoría trafica con droga.... y una minoría trafica con droga.... y

una inmensa y callada mayoría lleva una inmensa y callada mayoría lleva

en sus espacios esas incontables en sus espacios esas incontables

minoríasminorías

Sobrevida en pacientes tratados con Sobrevida en pacientes tratados con PGI2PGI2

Sobrevida en pacientes tratados con Sobrevida en pacientes tratados con PGI2PGI2

Dälonzo GC, et al, Ann Int. Med 1991; 115: 343Dälonzo GC, et al, Ann Int. Med 1991; 115: 343Dälonzo GC, et al, Ann Int. Med 1991; 115: 343Dälonzo GC, et al, Ann Int. Med 1991; 115: 343

PAP RVP ICPAP RVP IC 10 10 2.310 10 2.3 60 10 2.360 10 2.3 80 10 2.380 10 2.3






AñosAñosAñosAños AñosAñosAñosAños

AñosAñosAñosAños1 2 3 4 51 2 3 4 51 2 3 4 51 2 3 4 5

1 2 3 4 51 2 3 4 51 2 3 4 51 2 3 4 5 1 2 3 4 51 2 3 4 51 2 3 4 51 2 3 4 5

0.80.8

0.70.7

0.60.6

0.50.5

0.40.4

0.30.3

0.20.2

0.80.8

0.70.7

0.60.6

0.50.5

0.40.4

0.30.3

0.20.2


ejercicioejercicio


ejercicioejercicio

0 10 20 30 40 50 60 700 10 20 30 40 50 60 700 10 20 30 40 50 60 700 10 20 30 40 50 60 70

Pro

bab

ilid

ad d

e so

bre

vid

aP

rob

abil

idad

de

sob

revi

da

Pro

bab

ilid

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e so

bre

vid

aP

rob

abil

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de

sob

revi

da

Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409Barst RJ et al. Am Int Med 1994; 121:409

1.01.0

0.750.75

0.50.5

0.250.25

00

1.01.0

0.750.75

0.50.5

0.250.25

00

Sobrevida en Sobrevida en H.P.P.H.P.P.

Sobrevida en Sobrevida en H.P.P.H.P.P.

0 1 2 3 4 50 1 2 3 4 50 1 2 3 4 50 1 2 3 4 5

Pro

bab

ilid

ad d

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de

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da

Pro

bab

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de

sob

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da 100100

909080807070606050504040303020201010

00

100100909080807070606050504040303020201010

00

Gains Am Int Med Sei 1998; 315:179Gains Am Int Med Sei 1998; 315:179Gains Am Int Med Sei 1998; 315:179Gains Am Int Med Sei 1998; 315:179


EpoprostenolEpoprostenolTransplanteTransplanteControles históricosControles históricos

EpoprostenolEpoprostenolTransplanteTransplanteControles históricosControles históricos

Perspectivas futuras en Perspectivas futuras en hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar

primariaprimaria

Perspectivas futuras en Perspectivas futuras en hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar

primariaprimaria Inhibidores de la síntesis de tromboxano o Inhibidores de la síntesis de tromboxano o

bloqueadores de sus receptoresbloqueadores de sus receptores Inhibidores específicos de fosfodiesterasaInhibidores específicos de fosfodiesterasa Antagonistas del receptor de endotelinaAntagonistas del receptor de endotelina Cicaprost: inhalada oral de la prostaciclinaCicaprost: inhalada oral de la prostaciclina Terapia inhalada con iloprostTerapia inhalada con iloprost 15 aV 81 (VT - 15)15 aV 81 (VT - 15) Tratamiento con óxido nítricoTratamiento con óxido nítrico terapia génica: Prostaciclina sintetasa/óxido terapia génica: Prostaciclina sintetasa/óxido

nítrico sintetasanítrico sintetasa

Inhibidores de la síntesis de tromboxano o Inhibidores de la síntesis de tromboxano o

bloqueadores de sus receptoresbloqueadores de sus receptores Inhibidores específicos de fosfodiesterasaInhibidores específicos de fosfodiesterasa Antagonistas del receptor de endotelinaAntagonistas del receptor de endotelina Cicaprost: inhalada oral de la prostaciclinaCicaprost: inhalada oral de la prostaciclina Terapia inhalada con iloprostTerapia inhalada con iloprost 15 aV 81 (VT - 15)15 aV 81 (VT - 15) Tratamiento con óxido nítricoTratamiento con óxido nítrico terapia génica: Prostaciclina sintetasa/óxido terapia génica: Prostaciclina sintetasa/óxido

nítrico sintetasanítrico sintetasa

Sobrevida en pacientes 115 Sobrevida en pacientes 115 con hipertensión pulmonar con hipertensión pulmonar

primariaprimaria

Sobrevida en pacientes 115 Sobrevida en pacientes 115 con hipertensión pulmonar con hipertensión pulmonar

primariaprimariaS

ob

revi

da

%S

ob

revi

da

%S

ob

revi

da

%S

ob

revi

da

%


100100

9090

8080

7070

6060

5050

4040

3030

2020

1010

11

100100

9090

8080

7070

6060

5050

4040

3030

2020

1010

11

Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580Fuster V et al, Ciruclation 1984; 70:580

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 100 1 2 3 4 5 6 7 8 9 100 1 2 3 4 5 6 7 8 9 100 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

62626262

24242424

7777



Tratamiento de la H.P.I. Tratamiento de la H.P.I. con antagonistas del con antagonistas del

calciocalcio

Tratamiento de la H.P.I. Tratamiento de la H.P.I. con antagonistas del con antagonistas del

calciocalcioS

ob

rev

ida

%S

ob

rev

ida

%S

ob

rev

ida

%S

ob

rev

ida

%

MesesMesesMesesMeses

100100

8080

6060

4040

100100

8080

6060

4040

Rich; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76Rich; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76Rich; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76Rich; Kaufman E. N. Engl J Med 1992; 327:76

respondedoresNo respondedores

Cohorte NIH

Terapia con Terapia con

bloqueadoresbloqueadores

del calcio en HPPdel calcio en HPP

Terapia con Terapia con

bloqueadoresbloqueadores

del calcio en HPPdel calcio en HPP Inicio: 30 mg/día de nifedipina 120 - Inicio: 30 mg/día de nifedipina 120 -

180 mg/día de Deltiazem180 mg/día de Deltiazem Dosis ajustada de acuerdo a toleranciaDosis ajustada de acuerdo a tolerancia Dosis promedio en estudio de Richs: Dosis promedio en estudio de Richs:

172 mg/día de Nifedipina - 720 mg/día 172 mg/día de Nifedipina - 720 mg/día

de Diltiazemde Diltiazem

Inicio: 30 mg/día de nifedipina 120 - Inicio: 30 mg/día de nifedipina 120 -

180 mg/día de Deltiazem180 mg/día de Deltiazem Dosis ajustada de acuerdo a toleranciaDosis ajustada de acuerdo a tolerancia Dosis promedio en estudio de Richs: Dosis promedio en estudio de Richs:

172 mg/día de Nifedipina - 720 mg/día 172 mg/día de Nifedipina - 720 mg/día

de Diltiazemde Diltiazem

N. Engl. J Med, 1992; 327: 76N. Engl. J Med, 1992; 327: 76N. Engl. J Med, 1992; 327: 76N. Engl. J Med, 1992; 327: 76

EfectosEfectosdel epoprostenoldel epoprostenol

EfectosEfectosdel epoprostenoldel epoprostenol

VasodilatadorVasodilatador

Propiedades antiproliferativasPropiedades antiproliferativas

Efecto anti-agregante Efecto anti-agregante

plaquetarioplaquetario

VasodilatadorVasodilatador

Propiedades antiproliferativasPropiedades antiproliferativas

Efecto anti-agregante Efecto anti-agregante

plaquetarioplaquetario

Comparación de terapia con Comparación de terapia con epoprostenol IV vs Terapia epoprostenol IV vs Terapia

convencional en H.P.P.convencional en H.P.P.

Comparación de terapia con Comparación de terapia con epoprostenol IV vs Terapia epoprostenol IV vs Terapia

convencional en H.P.P.convencional en H.P.P. Estudio prospectivo, aleatorizadoEstudio prospectivo, aleatorizado 12 semanas 81 pacientes CF III - IV12 semanas 81 pacientes CF III - IV Beneficios con epoprostenolBeneficios con epoprostenol PAP: 8% vs + 3% P< 0.002PAP: 8% vs + 3% P< 0.002 RVP: 21% vs + 9% P < 0.002RVP: 21% vs + 9% P < 0.002 Capacidad de ejercicioCapacidad de ejercicio Mejoría ecocardiográficaMejoría ecocardiográfica

Estudio prospectivo, aleatorizadoEstudio prospectivo, aleatorizado 12 semanas 81 pacientes CF III - IV12 semanas 81 pacientes CF III - IV Beneficios con epoprostenolBeneficios con epoprostenol PAP: 8% vs + 3% P< 0.002PAP: 8% vs + 3% P< 0.002 RVP: 21% vs + 9% P < 0.002RVP: 21% vs + 9% P < 0.002 Capacidad de ejercicioCapacidad de ejercicio Mejoría ecocardiográficaMejoría ecocardiográfica

Barst RJ et al. New Enj J Med 1996; 334: 296Barst RJ et al. New Enj J Med 1996; 334: 296Barst RJ et al. New Enj J Med 1996; 334: 296Barst RJ et al. New Enj J Med 1996; 334: 296

Efectos secundarios y Efectos secundarios y problema de la terapia problema de la terapia

con epoprostenolcon epoprostenol

Efectos secundarios y Efectos secundarios y problema de la terapia problema de la terapia

con epoprostenolcon epoprostenol

Dolor mandibularDolor mandibular Cefalea - Rash y diarreaCefalea - Rash y diarrea Dolor articularDolor articular Infección por el catéterInfección por el catéter Disfunción de la bombaDisfunción de la bomba

Dolor mandibularDolor mandibular Cefalea - Rash y diarreaCefalea - Rash y diarrea Dolor articularDolor articular Infección por el catéterInfección por el catéter Disfunción de la bombaDisfunción de la bomba

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HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA Jorge E Ortega Jaramillo Clinica cardiovascular Santa Maria