38
BRONQUIOLITE OBLITERANTE ASSOCIADA À SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA Hospital Regional da Asa Sul - HRAS Brenda Carla Lima Silva Orientadora: Drª Lisliê Capoulade Nogueira Arrais de Souza www.paulomargotto.com.br Brasília, 3 de novembro de 2010

Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

  • Upload
    denver

  • View
    51

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

BRONQUIOLITE OBLITERANTE ASSOCIADA À SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA. Brenda Carla Lima Silva Orientadora: Drª Lisliê Capoulade Nogueira Arrais de Souza www.paulomargotto.com.br Brasília, 3 de novembro de 2010. Hospital Regional da Asa Sul - HRAS. - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

BRONQUIOLITE OBLITERANTE ASSOCIADA À SÍNDROME DE

STEVENS-JOHNSONRELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Brenda Carla Lima SilvaOrientadora: Drª Lisliê Capoulade Nogueira Arrais de

Souzawww.paulomargotto.com.br

Brasília, 3 de novembro de 2010

Page 2: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Introdução

Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): Reação cutânea grave, com erupção aguda

e auto-limitada de pele e mucosas; Vários agentes desencadeantes

conhecidos: drogas, agentes infecciosos, tumores;

Acometimento obrigatório de mucosas: manifestações em diversos sistemas.

Page 3: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Introdução

Acometimento do sistema respiratório: bem reconhecido e frequentemente descrito na fase aguda Complicações frequentes: edema de laringe,

epiglotite, pneumonite.

Sequelas pulmonares: pouco comuns Doença pulmonar obstrutiva grave:

bronquiolite obliterante – considerada rara.

Page 4: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Introdução

Bronquiolite Obliterante (BO): Persistência de sintomas respiratórios

decorrentes de obstrução crônica ao fluxo de ar;

Complicação clínica infreqüente na pediatria; Vários agentes desencadeantes:

Drogas, exposição a agentes tóxicos, doenças do colágeno, infecções, reações alérgicas.

Doença de progressão rápida, sem tratamento reconhecidamente efetivo.

Page 5: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Objetivos

Objetivo geral: Relatar o caso de uma paciente com

diagnóstico de bronquiolite obliterante após ser acometida por síndrome de Stevens-Johnson.

Page 6: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Objetivos

Objetivos específicos: Estudar a evolução clínica e a terapêutica

de uma paciente com bronquiolite obliterante pós síndrome de Stevens-Johnson;

Apresentar uma revisão bibliográfica sobre a condição clínica descrita.

Page 7: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Objetivos

Objetivos específicos: Relacionar o caso relatado com os dados

disponíveis na literatura sobre o tema; Discutir a importância do diagnóstico e

tratamento precoces para a bronquiolite obliterante pós síndrome de Stevens-Johnson, assim como o acompanhamento das possíveis sequelas.

Page 8: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Materiais e Métodos

Dados da paciente: Obtidos do prontuário médico; Obtidos diretamente com os genitores.

Pesquisa bibliográfica Artigos originais e de revisão; Utilizando-se os bancos de dados MedLine,

Lilacs, SciELO, MDConsult e CAPES.

Page 9: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

RELATO DE CASO

Page 10: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Identificação

B.M.S.P., 12 anos, gênero feminino, natural de Brasília, residente em São Sebastião.

Page 11: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

História da Doença Atual e Evolução

1º EPISÓDIO DE SSJ Crises convulsivas em dez/2008; Inicio carbamazepina em maio/2009; Troca para ácido Valpróico em junho/2009; Inicio de pápulas pruriginosas em tronco e

membros e odinofagia; Diagnóstico de Síndrome de Stevens-Johnson; Suspenso ácido valpróico e iniciado tratamento

com imunoglobulina (4 doses); Alta em bom estado em 08/06/2009, sem

medicações.

Page 12: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

PERÍODO ENTRE OS EPISÓDIOS DE SSJ Crises convulsivas frequentes: iniciado

fenobarbital; 30 dias após: febre, tosse, desconforto

respiratório leve, mialgia, exantema máculo-papular generalizado;

Nova internação em 14/09/2009: diagnóstico de estreptococia (sem lesões em mucosas) e tratamento com clindamicina;

Iniciado fenitoína – tentar controle das crises convulsivas.

História da Doença Atual e Evolução

Page 13: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

História da doença atual e evolução

2º EPISÓDIO DE SSJ Piora das lesões cutâneas e surgimento de

lesões em mucosas: Diagnóstico de novo episódio de Síndrome de

Stevens-Johnson; Retiradas todas medicações em uso; Iniciado tratamento com Imunoglobulina

Humana, sem melhora clínica; Feito pulsoterapia também sem melhora.

Em 22/09 houve piora importante do desconforto respiratório e do exantema, e a paciente foi transferida para UTIP/HRAS.

Page 14: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

História da doença atual e evolução:

2º EPISÓDIO DE SSJ Na admissão da UTIP:

Estado geral comprometido, edemaciada, febril, pele com hiperemia difusa, áspera e descamando, edema de face (lábios e bochechas), mucosite oral sangrante, edema de conjuntiva e secreção ocular clara;

Desconforto respiratório progressivo e quedas de saturação: necessário VM, por 7 dias;

Alta para enfermaria DIP após estabilização clínica e 11 dias de internação, no dia 02/10/09.

Alta hospitalar em 09/10/09.

Page 15: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

História da doença atual e evolução:

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Em 20/10/09 (38 dias após 2º SSJ):

admitida no PS-HRAS com dispnéia súbita, cianose, agitação, com MV reduzido, sem sibilância;

Iniciado corticoterapia, salbutamol spray oral e encaminhada para enfermaria da Ala A.

Page 16: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

História da doença atual e evolução:

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Na enfermaria da Ala A: Suspeita clínica de BO

O2 inalatório Corticoterapia: prednisolona oral 60 mg/dia e

beclometasona spray oral 400 mcg Tentativa de uso de outros

anticonvulsivantes – topiramato e clobazan, sem sucesso (hiperemia cutânea)

Alta em 16/12/09, com dispnéia a leves esforços e O2 suplementar , com prednisona 60 mg/dia

EXAMES COMPLEMENTARES Espirometria – 29/10/09:

Distúrbio ventilatório obstrutivo Tomografia de tórax padrão – 01/11/09:

Banda parenquimatosa no ápice pulmonar esquerdo;

Discreto espessamento pleural focal no terço superior do lobo direito.

Cintilografia pulmonar – 13/11/09: Acentuados déficits funcionais (inalação e

perfusão) em ambos os pulmões.

Page 17: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

EXAMES COMPLEMENTARES Espirometria – 08/03/10:

Distúrbio ventilatório obstrutivo grave, com resposta ao broncodilatador;

Redução da CVF. Tomografia de tórax de alta resolução –

24/03/10: Áreas com redução da atenuação pulmonar e

aparente diminuição do calibre dos vasos – perfusão em mosaico;

Imagens com aspecto de bronquiectasias em ambos os pulmões e espessamento de paredes brônquicas;

Opacidade parenquimatosa mal definida em região do segmento anterior do lobo superior esquerdo.

História da Doença Atual e Evolução

Page 18: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

ATUALMENTE Desmame corticóide iniciado em 01/2010; 50 mg/dia de prednisolona (11 meses no total); Crises convulsivas, e sem uso de

anticonvulsivantes; O2 suplementar apenas no período noturno; Ambulatórios de pneumologia e neurologia; Fisioterapia respiratória 3 vezes/semana; Evolução satisfatória:

Melhora do padrão respiratório, lenta porém progressiva.

História da Doença Atual e Evolução

Page 19: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Em resumo

1º episódio de SSJ em junho/2009;

2º episódio de SSJ em setembro/2009 Acometimento pulmonar, com terapia

intensiva.

Bronquiolite obliterante em outubro/2009 Alta em dezembro/2009.

Page 20: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

Page 21: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Epidemiologia

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Incidência de 1 a 6 por milhão ao ano (EUA); Qualquer idade, gênero ou classe social; Mortalidade em torno de 5%

sepse ou acometimento respiratório agudo.

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Incidência e prevalência não determinadas –

condição pouco frequente em qualquer idade; Diversos estudos consideram BO mais comum

do que o previsto inicialmente.

Page 22: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Etiologia e Fisiopatologia

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Reação de hipersensibilidade do tipo III; Resposta excessiva ou descontrolada a

antígenos solúveis – lesão tecidual decorrente da deposição de imunocomplexos Defeito genético no metabolismo de algumas

drogas; Apoptose de queratinócitos.

Vários desencadeantes, entre eles os medicamentos (como anticonvulsivantes).

Page 23: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Etiologia e Fisiopatologia

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Causas:

substâncias irritantes, doença reumatóide e do tecido conjuntivo, transplantes, drogas, doença imunológica, lesão localizada de vias aéreas;

Mais comum: após Bronquiolite Viral Aguda. Regeneração fibrosa excessiva após

dano ao epitélio das vias aéreas Obstrução crônica parcial ou completa ao

fluxo em brônquios e bronquíolos.

Page 24: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Tipos de lesão bronquiolar na BO: Bronquiolite constritiva

Cicatrização ou estenose concêntrica das vias aéreas, que ficam tomadas por tecido cicatricial;

Lesão irreversível. Bronquiolite proliferativa

Presença de pólipos intraluminais ou excesso de proliferação do tecido de granulação;

lesão reversível.

Classificação Histológica

Page 25: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Associação entre BO e SSJ

Mecanismo exato desconhecido Complicação das lesões primárias da SSJ no

pulmão; Lesões secundárias a infecções pulmonares

concomitantes ou preexistentes; Mecanismo imune do tipo III.

Page 26: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Quadro clínico

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Máculas eritematosas que evoluem com

necrose central; Pelo menos 2 superfícies mucosas; Pode surgir em qualquer região.

Page 27: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Quadro clínico

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Depende da gravidade, da extensão e do

tempo de evolução das lesões; Tosse, febre, cianose, desconforto

respiratório, dor torácica; Dispnéia crescente, sibilos e acentuada

produção de escarro; Relação com SSJ:

Surge de 25 dias a 10 meses: após reepitelização.

Page 28: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Diagnóstico

O diagnóstico da SSJ é eminentemente clínico Exame definitivo: biópsia de pele

Infiltrado de células inflamatórias na derme e necrose da epiderme.

Page 29: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Diagnóstico

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Características clínicas – suspeitar se:

tosse persistente ou sibilos após pneumonia aguda;

estertores pulmonares ou sibilos após recuperação de falência respiratória aguda;

dispnéia aos esforços após dano pulmonar agudo;

sintomas respiratórios com gravidade incompatível com os achados radiográficos;

aspiração recorrente de conteúdo gástrico; síndrome do pulmão hiperlucente; doença pulmonar grave com hiperinsuflação e

dificuldade na ventilação.

Page 30: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Diagnóstico

EXAMES COMPLEMENTARES NA BO Radiografia de Tórax, Cintilografia Pulmonar, TC

de Tórax padrão: sinais inespecíficos; TC de tórax de alta resolução – o mais

adequado: Espessamento brônquico, bronquiectasia, atelectasia

e áreas de hipo e hiperatenuação (perfusão em mosaico).

Biópsia de pulmão: padrão ouro Dispensável, pois confirmação nem sempre é

possível – distribuição irregular da doença nas vias aéreas;

Indicação: deterioração progressiva das vias aéreas, dúvida quanto ao diagnóstico ou nos casos de BO pós transplante de pulmão ou coração.

Page 31: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Tratamento

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Inespecífico: suporte clínico – balanço de

fluidos e eletrólitos, retirada do agente causador da injuria;

Corticóide sistêmico: controverso. Trabalhos recentes contra-indicam;

Imunoglobulinas: estratégia promissora, porém sem dados suficientes para dar suporte.

Page 32: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Suporte: oxigenioterapia; Broncodilatadores: se houver boa

resposta (resposta imprevisível); Corticoterapia (para modificar resposta

fibroblástica): Controverso, sem estudo controlado que

verifique sua ação; Sem dose, posologia e duração definidos; Melhores resultados se usados na fase

inicial.

Tratamento

Page 33: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Prognóstico

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Lesões cutâneas: sem cicatrizes importantes; Mucosas: complicação tardia frequente.

BRONQUIOLITE OBLITERANTE Depende da extensão da lesão primária; Desde ausência de sintomas a incapacidade

crônica. Insuficiência respiratória progressiva, podendo culminar com óbito;

Nas crianças: melhora clínica que pode corresponder ao crescimento pulmonar, e não à regressão das lesões.

Page 34: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Discussão

Na paciente relatada: Excesso de formação de tecido de

granulação para sanar a necrose epitelial; Acometimento pela forma proliferativa –

melhora clínica pode ser compatível com regressão das lesões Não confirmado – sem biopsia pulmonar.

Tempo de inicio: compatível com a literatura;

Page 35: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Discussão

Na paciente relatada: Não há indícios de que a causa da lesão seja

consequente a VM, embora a potencialidade de danos não possa ser desprezada;

Sem indícios de que haveria sequelas respiratórias: recebeu alta sem queixas;

Intervenção precoce pode ter proporcionado boa ação do corticóide: redução dos sintomas;

Embora observe-se melhora discreta, é cedo para predizer prognóstico.

Page 36: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Considerações finais

Diversos relatos evidenciaram a associação de BO com SSJ;

Manter-se sempre alerta para possibilidade de BO como complicação de SSJ;

Não há fatores que predigam a probabilidade de ocorrências de complicações de SSJ.

Page 37: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

Considerações finais

Manter acompanhamento para intervenção precoce se sequelas;

Frente ao diagnóstico de BO: Acompanhamento cuidadoso para

preservar a capacidade pulmonar restante e evitar o desfecho fatal.

Page 38: Hospital Regional da Asa Sul - HRAS

ObrigadaObrigada!!!!!!!!