I Diretriz Brasileira de Miocardites e Pericardites - 2013

I DIretrIz BrasIleIra De MIocarDItes e PerIcarDItes

www.arquivosonline.com.br Sociedade Brasileira de Cardiologia ISSN-0066-782X Volume 100, N 4, Supl. 1, Abril 2013

I DIretrIz BrasIleIra De MIocarDItes e PerIcarDItes

Autores da Diretriz:

Montera M.W., Mesquita E.T., Colafranceschi A.S., Oliveira Junior A.M., Rabischoffsky A., Ianni B.M., Rochitte C.E, Mady C., Mesquita C.T., Azevedo C.F., Bocchi E.A., Saad E.B., Braga F.G.M, Fernandes F.,

Ramires F.J.A., Bacal F., Feitosa G.S., Figueira H.R., Souza Neto J.D., Moura L.A.Z., Campos L.A.A., Bittencourt M.I., Barbosa M.M., Moreira M.C.V., Higuchi M.L., Schwartzmann P., Rocha R.M.,

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Volume 100, N 4, Suplemento 1, Abril 2013Indexao: ISI (Thomson Scientific), Cumulated Index Medicus (NLM),

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Miocardites 1. Epidemiologia ................................................................................................................................ pgina 1 2. Etiologia ............................................................................................................................................ pgina 1 3. Fisiopatologia ................................................................................................................................. pgina 2

4. Diagnstico ...................................................................................................................................... pgina 34.1. Clnico .................................................................................................................................................. pgina 44.2. Avaliao laboratorial ........................................................................................................................... pgina 34.2.1. Marcadores laboratoriais de agresso inflamatria ......................................................................... pgina 34.2.2. Marcadores laboratoriais de pesquisa etiopatognica .................................................................... pgina 44.3. Eletrocardiograma ................................................................................................................................ pgina 44.4. Ecocardiograma ................................................................................................................................... pgina 44.5. Ressonncia magntica cardaca ......................................................................................................... pgina 44.6. Angiotomografia computadorizada ...................................................................................................... pgina 54.7. Medicina nuclear .................................................................................................................................. pgina 54.8. Bipsia endomiocrdica ....................................................................................................................... pgina 54.8.1. Tcnica ............................................................................................................................................. pgina 64.8.2. Complicaes ................................................................................................................................... pgina 64.9. Patologia .............................................................................................................................................. pgina 64.9.1. Anlise patolgica ........................................................................................................................... pgina 64.9.2. Anlise histolgica por imunohistoqumica ..................................................................................... pgina 7

5. Tratamento ...................................................................................................................................... pgina 85.1. Medidas gerais e preventivas: hbitos de vida, exerccio e dieta ........................................................... pgina 85.2. Suporte teraputico geral: betabloqueadores, IECA/BRA, anti-coagulao .......................................... pgina 85.3. Terapia especfica ................................................................................................................................ pgina 85.3.1. Imunossupresso ............................................................................................................................. pgina 85.3.2. Antivirais .......................................................................................................................................... pgina 95.3.3. Imunomodulao ........................................................................................................................... pgina 10

6. Situaes especiais ................................................................................................................... pgina 106.1. Tratamento de arritmias e preveno da morte sbita ....................................................................... pgina 106.2. Miocardite fulminante ........................................................................................................................ pgina 116.3. Cardiomiopatia neuro-adrenrgica (Takotsubo) .................................................................................. pgina 126.4. Miocardite chagsica ......................................................................................................................... pgina 12

7. Avaliao prognstica ............................................................................................................... pgina 13

Pericardites 1. Epidemiologia .............................................................................................................................. pgina 14 2. Classificao ................................................................................................................................. pgina 14 3. Etiopatogenia................................................................................................................................ pgina 14

4. Diagnstico clnico ..................................................................................................................... pgina 14

Sumrio

4.1. Pericardite aguda ...............................................................................................................................pgina 14

4.2. Tamponamento cardaco ....................................................................................................................pgina 15

4.3. Pericardite constritiva .........................................................................................................................pgina 16

4.4. Marcadores laboratoriais ...................................................................................................................pgina 16

4.4.1. Marcadores de atividade de doena ..............................................................................................pgina 16

a) Marcadores de necrose miocrdica .....................................................................................................pgina 16

b) Marcadores de atividade inflamatria .................................................................................................pgina 16

c) BNP / NT-proBNP .................................................................................................................................pgina 16

4.4.2. Marcadores do diagnstico etiolgico ..........................................................................................pgina 16

4.5. Eletrocardiograma .............................................................................................................................pgina 16

4.6. Radiografia ........................................................................................................................................pgina 17

4.7. Ecocardiograma .................................................................................................................................pgina 17

4.7.1. Derrame pericrdico ......................................................................................................................pgina 17

4.7.2. Tamponamento cardaco ................................................................................................................pgina 17

4.7.3. Pericardite constritiva ....................................................................................................................pgina 18

4.8. Tomografia computadorizada do corao (TCC) ..................................................................................pgina 18

4.9. Ressonncia magntica (RMC) ...........................................................................................................pgina 18

4.10. Medicina nuclear ..............................................................................................................................pgina 18

4.11. Pericardiocentese e bipsia pericrdica ...........................................................................................pgina 19

4.12. Anlise Histolgica ...........................................................................................................................pgina 20 5. Tratamento ....................................................................................................................................pgina 205.1. Anti-inflamatrios no hormonais e colchicina ...................................................................................pgina 20

5.2. Imunossupresso ...............................................................................................................................pgina 21

5.3. Antiviral ..............................................................................................................................................pgina 21

5.4. Tratamento no tamponamento cardaco ............................................................................................pgina 22

5.5. Tratamento cirrgico das afeces pericrdicas .................................................................................pgina 22 6. Situaes especiais ...................................................................................................................pgina 226.1. Na insuficincia renal .........................................................................................................................pgina 22

6.2. Ps-pericardiotomia ...........................................................................................................................pgina 22

6.3. Neoplasia e ps-radioterapia ..............................................................................................................pgina 23

6.3.1. Neoplasia........................................................................................................................................pgina 23

6.3.2. Pericardite por radiao .................................................................................................................pgina 23

6.4. Pericardite tuberculosa ......................................................................................................................pgina 23

6.4.1. Tratamento .....................................................................................................................................pgina 23

6.5. Bacteriana e fngica ..........................................................................................................................pgina 24

6.6. Autoimunes ........................................................................................................................................pgina 25

6.7. Quilopericrdio e hipotireoidismo .......................................................................................................pgina 25

6.8. Ps-infarto agudo do miocrdio ..........................................................................................................pgina 25

6.9. HIV .....................................................................................................................................................pgina 26

6.10. Ps-traumtica e por disseco artica ............................................................................................pgina 26

6.10.1. Ps-traumtica .............................................................................................................................pgina 26

6.10.2. Por disseco artica ....................................................................................................................pgina 26

6.11. Pericardite recorrente ......................................................................................................................pgina 26

Referncias .........................................................................................................................................pgina 28

I Diretriz Brasileira de Miocardites e Pericardites

realIzaoSociedade Brasileira de Cardiologia

coorDenaDor De norMatIzaes e DIretrIzes Da sBcHarry Correa Filho

coorDenaDores Da DIretrIzMarcelo Westerlund Montera

coMIsso De reDao e PlanejaMentoSabrina Bernardez Pereira, Vitor Agueda Salles e Pedro Schwartzmann

autoresMarcelo Westerlund Montera (1), Evandro Tinoco Mesquita (1,2), Alexandre Siciliano Colafranceschi (1), Amarino Carvalho de Oliveira Jr. (1), Arnaldo Rabischoffsky (1), Barbara Maria Ianni (3), Carlos Eduardo Rochitte (1,3,4), Charles Mady (1), Claudio Tinoco Mesquita (1,2), Clerio Francisco Azevedo (5), Edimar Alcides Bocchi (3), Eduardo Benchimol Saad (1), Fabiana Goulart Marcondes Braga (3), Fbio Fernandes (3), Felix Jos Alvarez Ramires (3), Fernando Bacal (3), Gilson Soares Feitosa (6), Hlio

Roque Figueira (7,8), Joo David de Souza Neto (9), Ldia Ana Zytynski Moura (10,11), Luiz Antnio de Almeida Campos (12,13), Marcelo Imbroinise Bittencourt (1,12), Mrcia de Melo Barbosa (14), Maria da Consolao Vieira Moreira (15), Maria

de Lourdes Higuchi (3), Pedro Schwartzmann (16), Ricardo Mourilhe Rocha (1,12), Sabrina Bernardez Pereira (2), Sandrigo Mangini (3,17), Silvia Marinho Martins (18), Solange Bordignon (19,20), Vitor Agueda Salles (21,22).

InstItuIes1. Hospital Pr-Cardaco; 2. Universidade Federal Fluminense; 3. Instituto do Corao - FMUSP; 4. Hospital do Corao

- HCOR; 5. Labs DOr - Grupo Fleury / Instituto DOr de Pesquisa e Ensino; 6. Hospital Santa Izabel da Santa Casa de Misericrdia da Bahia; 7. Hospital TotalCor; 8. Clnica So Vicente; 9. Hospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart

Gomes; 10. Santa Casa de Curitiba; 11. Pontificia Universidade Catlica do Paran; 12. Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ; 13. Hospital Unimed-Rio; 14. Ecocenter - Hospital SOCOR (MG); 15. Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais; 16. Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - USP; 17. Hospital Israelita

Albert Einstein; 18. Pronto-Socorro Cardiolgico de Pernambuco, Universidade de Pernambuco; 19. Instituto de Cardiologia, Fundao Universitria de Cardiologia (RS); 20. Hospital Nossa Senhora da Conceio; 21. Instituto Nacional de Cardiologia;

22. Hospital Federal dos Servidores do Estado (RJ).

revIsoresAntonio Carlos Sobral Sousa, Harry Correa Filho, Iran Castro, Marcus Vinicius Bolvar Malachias e Mario Sergio de Carvalho Bacellar

Esta diretriz dever ser citada como: Montera M.W., Mesquita E.T., Colafranceschi A.S., Oliveira Junior A.M., Rabischoffsky A., Ianni B.M., et al. Sociedade Brasileira de Cardiologia. I Diretriz Brasileira de Miocardites e Pericardites. Arq Bras Cardiol 2013; 100(4 supl. 1): 1-36

Correspondncia:Marcelo W. Montera

Rua Dona Mariana, 209 - 2 andar - Botafogo - Rio de Janeiro Cep: 22280-020. E-mail: [email protected]

DOI: 10.5935/abc.2013S004


Diretrizes

Declarao de potencial conflito de interesses dos autores/colaboradores da Alterar para: Diretriz em Cardiologia do Esporte - Avaliao pr-participao, preveno de eventos e morte sbita em esportes, no lazer e nos paratletas

Se nos ltimos 3 anos o autor/colaborador das Diretrizes:

Nomes Integrantes da Diretriz

Participou de estudos

clnicos e/ou experimentais

subvencionados pela indstria

farmacutica ou de equipamentos

relacionados diretriz em

questo

Foi palestrante em eventos

ou atividades patrocinadas pela indstria relacionados diretriz em

questo

Foi () membro do conselho

consultivo ou diretivo

da indstria farmacutica

ou de equipa-mentos

Participou de comits normativos de estudos cientficos

patroci-nados pela indstria

Recebeu auxlio pessoal ou

institucional da indstria

Elaborou textos cientficos em

peridicos patroci-

nados pela indstria

Tem aes da

indstria

Alexandre Siciliano Colafranceschi No No No No No No No

Amarino Carvalho de Oliveira Jr. No No No No No No NoAntonio Carlos Sobral Sousa No No No No No No No

Arnaldo Rabischoffsky No No No No No No NoBarbara Maria Ianni No No No No No No No

Carlos Eduardo Rochitte No No No No No No NoCharles Mady No No No No No No No

Claudio Tinoco Mesquita No No No No No No NoClerio Francisco Azevedo No No No No No No No

Edimar Alcides Bocchi No No No No No No NoEduardo Benchimol Saad No No No No No No No

Evandro Tinoco Mesquita Laboratrio Srgio FrancoLaboratrio

Srgio Franco No No No No No

Fabiana Goulart Marcondes Braga No No No No No No No

Fbio Fernandes No No No No No No NoFelix Jos Alvarez Ramires No No No No No No No

Fernando Bacal No No No No No No NoGilson Soares Feitosa No No No No No No No

Harry Correa Filho No No No No No No NoHlio Roque Figueira No No No No Abbott/ Medtronic Abbott No

Iran Castro No No No No No No NoJoo David de Souza Neto No No No No No No NoLdia Ana Zytynski Moura No No No No No No NoLuiz Antnio de Almeida

Campos No No No No No No No

Marcelo Imbroinise Bittencourt No No No No No No NoMarcelo Westerlund Montera No No No No No No No

Mrcia de Melo Barbosa No No No No No No NoMarcus Vinicius Bolivar

Malachias No No No No No No No

Maria da Consolao Vieira Moreira No No No No No No No

Maria de Lourdes Higuchi No No No No No No NoMario Sergio de Carvalho

Bacellar No No No No No No No

Pedro Schwartzmann No No No No No No NoRicardo Mourilhe-Rocha No No No No No No No

Sabrina Bernardez Pereira No No No No No No NoSandrigo Mangini No No No No No No No

Silvia Marinho Martins No No No No No No NoSolange Bordignon No No No No No No NoVitor Agueda Salles No No No No No No No

Arq Bras Cardiol: 2013; 100(4 Supl. 1): 1-36

Diretrizes


Miocardite

1. EpidemiologiaA verdadeira incidncia de miocardite difcil de ser

estimada, devido a fatores como: apresentao clnica diversificada, pouca realizao bipsia endomiocrdica e falta de critrios histolgicos sensveis e uniformizados.

Os relatos de estudos de autpsias estimam uma incidncia entre 0,2 e 12% dependendo da populao estudada1,2. O ensaio clnico Myocarditis Treatment Trial relatou uma incidncia de 9,6% de miocardite comprovada por bipsia endomiocrdica (BEM) em pacientes com insuficincia cardaca (IC) de causa inexplicada3. Evidncias recentes de alta prevalncia de genomas virais em adultos com disfuno ventricular esquerda sugerem que a miocardite uma das principais determinantes do desenvolvimento da cardiomiopatia dilatada idioptica4.

Manifesta maior prevalncia no sexo masculino, principalmente adulto jovem, sendo uma das principais causas de morte sbita em pessoas com menos de 40 anos de idade e em crianas5. Em crianas que sobrevivem miocardite nota-se evolutivamente ao fim de 12 anos, uma maior mortalidade e necessidade de transplante cardaco.

A miocardite pode estar presente em outras formas de cardiomiopatias, como amiloidose e cardiomiopatia hipertrfica, assim como em pacientes com infarto agudo do miocrdio, o que confere um pior prognstico a esses pacientes6,7.

2. EtiologiaA miocardite pode decorrer de diversas causas infecciosas

e no infecciosas sendo a miocardite secundria por infeco viral a forma mais prevalente (tabela 1)8.

Entre a variedade de doenas infecciosas que podem causar miocardite, as infeces virais so as mais comuns. Os vrus cardiotrficos mais prevalentes so adenovrus, enterovirus, parvovirus-B19, herpes simples, vrus da hepatite C (HCV), citomegalovrus (CMV), e Epstein-Barr (EBV). A prevalncia do perfil viral varia conforme o meio estudado. Em nosso meio observa-se prevalncia de adenovrus, parvovrus e herpes, semelhaa do que se encontra na populao europeia4,9. J populao americana observa-se o predomnio de enterovrus10. Em cerca de 30% das miocardites virais observamos infeco por mais de um tipo de vrus.

Na infeco por vrus da imunodeficincia humana (HIV/SIDA) foi observada em estudo de autopsia, a presena de miocardite em mais de 50% dos pacientes. Em outras formas de infeco no viral, podemos ter o desenvolvimento de miocardite por Clostridium e Corynebacterium diphtheria, Meningococcus, Streptococcus, Listeria e Borrelia burgdorferi, que se manifesta como doena de Lyme11.

Na Amrica do Sul e especialmente em algumas regies do Brasil a miocardite chagsica causada pelo protozorio Trypanosoma cruzi, a forma mais prevalente de miocardite ou cardiomiopatia dilatada12.

Vr ios frmacos podem causar miocardite de hipersensibilidade hipereosinoflica, ou a agresso txica direta do miocrdio, como a ciclofosfamida, a fenitona, a zidovudina e as anfetaminas. O diagnstico deve ser suspeitado na presena de eosinofilia no sangue perifrico ou infiltrado eosinoflico miocrdico. Tambm podemos ter o desenvolvimento de miocardite eosinoflica linfoctica secundria a vacinao13-15.

Doenas sistmicas autoimunes como a sndrome de Churg-Strauss16, e a sndrome hipereosinoflica esto associadas miocardite eosinoflica17. A miocardite de clulas gigantes e a sarcoidose, embora raras, quando diagnosticadas precocemente podem ter o prognstico alterado atravs de tratamento adequado18,19.

Dentre as colagenoses temos a artrite reumatoide, a dermatomiosite e o lpus eritematoso sistmico como as de maior prevalncia na agresso inflamatria miocrdica.

A cardiomiopatia periparto apresenta como possveis fatores etiolgicos: agresso viral, autoimunidade, distrbio nutricional e origem familiar. A prevalncia de miocardite varivel observada em at 62% dos pacientes submetidos a bipsia endomiocrdica. A provvel infeco viral e autoimune se deve maior suscetibilidade s infeces virais na fase gestacional e pela possibilidade de ativao imunolgica pelas clulas fetais na fase ps-parto20,21.

Tabela 1 Etiologia das miocardites.

Infecciosa

Vrus RNA

Picornaviruses (coxsackie A + B, echovirus, poliovirus, hepatitis virus), orthomyxovirus (influenza), paramyxoviruses

(respiratory syncitial virus, mumps), togaviruses (rubella), flaviviruses (dengue fever, yellow fever)

Vrus DNAAdenovirus (A 1, 2 ,3, e 5), erythrovirus [1 (B19V) and 2],

herpesviruses (human herpes virus 6 A/B, cytomegalievirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster virus), retrovirus (HIV)

Bactrias

Chlamydia (C. pneumonia/psittacosis) haemophilus influence, legionella, pneumophilia, brucella clostridium,

francisella tularensis, neisseria meningitis, mycobacterium (tuberculosis), salmonella, staphylococcus, streptococcus A,

S. pneumonia, tularemia, tetanus, syphilis, Vibrio cholera

Espiroquetas Borrelia recurrentis, leptospira, Treponema pallidum

Reckettsia Coxiella burnetii, R. rickettsii/prowazekii

Fungos Actinomyces, aspergillus, candida, cryptococcus, histoplasma, nocardia

ProtozoriosEntamoeba histolytica, leishmania, Plasmodium

falciparum, Trypanosoma cruzi, Trypanosoma brucei, Toxoplasma gondii

Helmintos Ascaris, Echinococcus granulosus, Schistosoma, Trichinella spiralis, Wuchereria bancrofti

No Infecciosa

Doenas autoimunes

Dematomyositis, inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrome, systemic lupus erythematodes,

Wegeners granulomatosis, giant cell myocarditis

FrmacosAminofilina, anfetaminas, antracclicos, catecolaminas, cloranfenicol, ciclofosfamida, doxorubicina, 5-fluoruracil,

fenitona, mesilato, metilsergide, trastuzumab, zidovudine

1


Diretrizes


No Infecciosa

Reaes de hipersensibilidade

(frmacos):

Azitromycin, benzodiazepines, clozapine, cephalosporins, dapsone, dobutamin, lithium, diuretics,

thiazide, methyldopa, mexiletine, Streptomycin, sulfonamides, non-steroidal anti-inflammational drugs,

tetanus toxoid, tetracycline, tricyclic antidepressivoReaes de

hipersensibilidade Abelha, vespa, aranha viva-negra, escorpio, cobra.

Doenas sistmicas

Sndrome de Churg-Strauss, doenas do colgeno, sarcoidose, doena de Kawasaki, esclerodermia.

Outros Infarto agudo do miocrdio, hipotermia, rejeio do transplante, radiao

3. FisiopatologiaA miocardite viral pode ser dividida em fase aguda,

subaguda e crnica. O conhecimento dessa evoluo temporal e fisiopatolgica se faz importante na definio diagnstica e nas possibilidades teraputicas22.

A fase aguda caracteriza-se pela presena de viremia. Ocorre perda de micitos por necrose graas a ao direta do vrus, efeitos citotxicos de mediadores inflamatrios e produtos do estresse oxidativo associado a disfuno endotelial e isquemia23. A ao direta ocorre pela entrada do vrus na clula, por meio de receptores de membrana como o CAR (coxsackie-adenovirus receptor) e leso citoplasmtica e nuclear24. Segue-se agresso viral, um complexo mecanismo de ativao do sistema imune com importante infiltrado inflamatrio com clulas natural killer e macrfagos. A produo de citocinas (interleucina 1 e 2, interferon e fator de necrose tumoral)25 faz parte dessa resposta inflamatria, sendo um mecanismo de defesa, que pode danificar os micitos na dependncia do tempo e dos nveis de exposio dessas clulas. Anticorpos neutralizantes no so observados at o 4o dia, quando os ttulos virais so muito elevados. Esses anticorpos so responsveis pela tentativa de clearance viral seu pico alcanado no 14 dia, e esto relacionados com a eliminao do vrus no corao (10 dia).

A fase subaguda inicia-se a partir do 4o dia da inoculao e estende-se at o 14 dia. O infiltrado de linfcitos T segue na invaso do miocrdio, atingindo o seu pico em 7 a 14 dias aps a inoculao viral. Nessa fase ocorre maior dano celular miocrdico. Existe tambm infiltrao de linfcitos B, sendo que a proporo aumenta gradativamente no decorrer do 1o ao 3o ms26. A resposta imune humoral tem importante papel na leso e disfuno miocrdica. A leso direta ou indireta dos micitos libera a miosina na circulao, e a presena dessa protena promove a liberao de anticorpos contra a cadeia pesada da miosina e estimula os linfcitos CD4, os quais podem perpetuar e amplificar a leso das clulas cardacas. Essa amplificao estimulada pelos linfcitos T CD4 se d por estmulo aos linfcitos B na produo de anticorpos antimiosina e por estimular a presena citotxica de linfcitos T CD8. A reao cruzada de anticorpos entre antgenos virais e clulas miocrdicas tambm proporciona a leso dos micitos. O soro de pacientes com miocardite apresenta padres imunohistoqumicos, que podem reagir com diferentes protenas da membrana ou do citoplasma do micito cardaco27.

A terceira fase inicia-se no 15 dia e segue at o 90 dia aps a inoculao viral, e caracteriza-se pela deposio intensa de colgeno no interstcio miocrdico com fibrose miocrdica evoluindo para dilatao, disfuno e insuficincia cardaca28,29.

No caso da miocardite bacteriana, alm da agresso bacteriana direta aos micitos, a produo importante de toxinas (com nveis de toxicidade variveis dependendo do agente etiolgico) e a resposta inflamatria intensa com a produo de nveis elevados de citocinas so responsveis pelo dano celular, com predomnio de infiltrado de macrfagos e clulas natural killer.

Na miocardite induzida por drogas, a resposta de sensibilidade pode variar de horas a meses. Parte da justificativa da hipersensibilidade se d em resposta a componentes quimicamente reativos que se ligam a protenas promovendo modificaes estruturais. Essas partculas so fagocitadas pelas clulas de defesa, por vezes macrfagos, os quais as apresentam na superfcie dessas clulas aos linfcitos T. Como uma resposta de hipersensibilidade retardada, so liberadas citocinas como interleucina 5, estimulante de eosinfilos. Esse acmulo de interleucina 5 promove um grande infiltrado eosinoflico com aumento da resposta de hipersensibilidade e maior leso miocrdica. A predisposio gentica parece favorecer esse padro de resposta.

A sndrome hipereosinoflica pode ocorrer em associao a diversas doenas com manifestao sistmica, como sndrome de Churg-Strauss, cncer, infeces parasitrias e helmnticas, ou estar relacionada a vacinaes. Estas podem promover uma resposta inflamatria intensa no miocrdio, levando a leso celular com disfuno e IC30-32.

Do ponto de vista fisiopatolgico, assim como em outros rgos, ocorre um intenso infiltrado eosinoflico (principalmente CD69) no miocrdio, infiltrado este que promove a liberao de mediadores altamente agressivos ao micito, levando a necrose e perda da estrutura miocrdica. Entre os fatores agressores esto a neurotoxina, derivada dos eosinfilos, a protena catinica do eosinfilo e a protease eosinoflica. Alm desses fatores, a produo de citocinas inflamatrias como IL 1, TNF-alfa, IL 6, IL 8, IL3, IL5 e protenas inflamatrias do macrfago promove a leso e perda de micitos, com evoluo para disfuno miocrdica33.

A miocardite de clulas gigantes uma forma autoimune de agresso miocrdica e caracteriza-se histologicamente por um infiltrado de clulas gigantes multinucleadas, alm de infiltrado inflamatrio de clulas T, eosinfilos e histicitos. Entretanto, por vezes, um granuloma bem definido no observado. A presena marcante de clulas CD8 (citotxicas) promove intensa leso mioctica. Essa patologia encontra-se, em at 20% dos casos, associada a doenas autoimunes como tireoidite de Hashimoto, artrite reumatoide, miastenia gravis, arterite de Takayasu, entre outras. A grande liberao de citocinas inflamatrias e mediadores do estresse oxidativo leva a uma intensa agresso s clulas miocticas com perda de micitos e reposio por fibrose. Essa intensa agresso promove uma evoluo acelerada, perda rpida da funo ventricular e evoluo clnica desfavorvel34.

2


Diretrizes


A sarcoidose uma doena multissistmica de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acmulo de linfcitos T, fagcitos mononucleares e granulomas no caseosos nos tecidos envolvidos35,36. Os pulmes so afetados em aproximadamente 90% dos pacientes, e a presena de doena pulmonar contribui de forma independente para a morbimortalidade associada a essa doena.

4. DiagnsticoA avaliao diagnstica da miocardite se faz inicialmente

atravs da suspeita clnica, juntamente com mtodos diagnsticos no invasivos. A confirmao diagnstica s possvel atravs da anlise histolgica obtida pela bipsia endomiocrdica do ventrculo direito. Na prtica clnica a maioria dos diagnsticos de miocardite so de suspeio diagnstica, pois somente a minoria dos pacientes com suspeita de miocardite so submetidos a investigao por bipsia endomiocrdica para confirmao da agresso inflamatria (Figura 1).

A despeito do fato de que a maioria das formas de miocardite tem sua gnese em um quadro viral, a presena de infeco respiratria, gastrointestinal ou sistmica de infeco viral observada em somente cerca de 30% dos pacientes nas formas agudas de manifestao39.

Nas formas agudas com dor torcica, pode se manifestar de modo similar dor anginosa, com achados semelhantes aos de uma sndrome coronariana aguda, incluindo alteraes no eletrocardiograma (ECG) e elevao dos marcadores de necrose miocrdica, ou com caractersticas da pericardite, no caso do envolvimento epimiocrdico. Outras formas de apresentao clnica seriam como um quadro de insuficincia cardaca aguda, arritmias ventriculares e atriais frequentes, choque cardiognico e morte13,40.

Em crianas e neonatos, a miocardite usualmente apresenta-se como insuficincia cardaca aguda, por vezes fulminante41 e com menor frequncia como cardiomiopatia dilatada oligossintomtica.

Nas formas subaguda e crnica, frequentemente a miocardite se manifesta primeiro como CMD de incio recente ou de tempo indeterminado, em paciente assintomtico ou com sintomas de insuficincia cardaca.

Mais raramente, a miocardite pode se manifestar com alteraes eletrocardiogrficas apontando distrbios de conduo atrioventricular de grau varivel, associados ou no a bloqueio de ramo. Em formas avanadas, os pacientes apresentam quadro de baixo dbito em decorrncia de bloqueio atrioventricular total com ritmo de escape42.

Outros sintomas apontam para formas mais especficas de miocardite, por exemplo: (1) rash, febre, eosinofilia perifrica sugerem miocardite por hipersensibilidade; (2) cardiomiopatia dilatada associada com timoma, distrbios autoimunes, taquicardia ventricular ou bloqueios avanados sugerem miocardite de clulas gigantes; (3) arritmias ventriculares e bloqueios avanados tambm podem estar presentes na sarcoidose43.

4.2. Avaliao laboratorial

4.2.1. Marcadores laboratoriais de agresso inflamatriaMarcadores sricos inespecficos de inflamao, como

velocidade de hemossedimentao, protena C reativa e leucometria, podem estar elevados ou inalterados. Eles podem espelhar a inflamao miocrdica ou pericrdica, ou representarem a manifestao de doena sistmica autoimune ou de hipersensibilidade. A deteco da elevao dos biomarcadores de necrose miocrdica na miocardite aguda depende da fase evolutiva e da extenso da agresso inflamatria no momento da investigao diagnstica. De modo diferente do que ocorre nas sndromes coronarianas em que existe uma curva de elevao e reduo habitual, os marcadores de necrose miocrdica na miocardite se mantm em um plat por maior tempo. A elevao de troponinas (I ou T) mais comum que da CK-MB, e nveis elevados conferem pior prognstico (tabela 2)25-27,33,34.

Figura 1 - Fluxograma de avaliao diagnstica da miocardite.

Suspeita de clnica de miocardite

CAT c/DAC negativo

Indicao Nvel I ou II de bipsia endomiocrdica

Anlise histolgica + imuno-histoqumica + pesquisa viral

Bipsia endomiocrdica do ventrculo direito

- Biomarcadores (inflamao, necrose miocrdica, doenas infecciosas e autoimones)- ECG; ECO; RMC

ECG: Eletrocardiograma; ECO: Ecocardiograma; RMC: Ressonncia Magntica Cardaca; CAT: Cateterismo Cardaco; DAC: Doena Arterial Coronariana.

4.1. Clnico

As manifestaes clnicas da doena so bastante variveis, podendo abranger formas sub-clnicas, como dilatao e disfuno ventricular assintomtica, ou mesmo manifestaes clnicas agudas de insuficincia cardaca descompensada, fulminante com quadro de choque cardiognico, dor precordial, mimetizando doena coronariana, palpitaes, sncope, ou lipotimia, e morte sbita22,37,38.

3


Diretrizes


4.2.2. Marcadores laboratoriais de pesquisa etiopatognicaA pesquisa do fator causal da miocardite atravs de exames

complementares estar na dependncia da suspeio clnica. Usualmente todos os pacientes devem ser investigados para doenas sistmicas inflamatrias autoimunes, como lpus, artrite reumatoide, sarcoidose, Churg-Strauss, doena celaca10. A pesquisa de sorologias virais possui baixa sensibilidade e especificidade, apresentando uma correlao de somente 4% da sorologia com a infeco viral miocrdica44. Esse dado demonstra que a sorologia viral no deve ser utilizada de forma rotineira para a investigao diagnstica da miocardite (tabela 2). No Brasil, a doena de Chagas, em razo de sua alta prevalncia deve ser investigada de forma rotineira em todos os pacientes de reas endmicas.

Tabela 2 Recomendao de exames laboratoriais na miocardite.

Classe de recomendao Indicaes

Nvel de evidncia

Classe I Investigao de doenas inflamatrias sistmicas na miocardite aguda C

Classe IIa Troponina como diagnstico e prognstico na miocardite aguda B

Classe IIaMarcadores inflamatrios inespecficos (VHS, protena C reativa, leucometria) para diagnstico na miocardite aguda

C

Classe IIb Sorologias virais B

4.3. EletrocardiogramaAs alteraes de eletrocardiograma na miocardite vo

depender da fase de evolutiva em que se encontra a agresso inflamatria miocrdica. Usualmente esse exame possui uma sensibilidade diagnstica de 47%45.

Na fase aguda, as alteraes mais comuns so os distrbios de repolarizao e bloqueios atrioventriculares, assim como padro sugestivo de isquemia coronariana com infra ou supradesnvel do segmento ST de regio cardaca especfica ou difusa, sendo que a presena de onda Q indica pior prognstico. A presena de arritmias supraventriculares ou ventriculares frequente27,33. Nas fases subaguda ou crnica, predominam os sinais eletrocardiogrficos de remodelamento de cmaras, como sobrecarga ventricular e presena de bloqueio de ramo esquerdo, ambos relacionados a pior prognstico46.

Nos quadros de acometimento do pericrdio em associao ao miocrdio (perimiocardite), comum o padro clssico eletrocardiogrfico de pericardite com supradesnvel do segmento ST difuso e infra do segmento PR comum47.

A recomendao para a realizao de eletrocardiograma na miocardite encontra-se na tabela 3.

Tabela 3 Recomendaes de Eletrocardiograma para avaliao de miocardite.

Classe de recomendao Indicao

Nvel de evidncia

Classe I ECG na suspeita de miocardite C

4.4 EcocardiogramaOs achados ecocardiogrficos na miocardite so

inespecficos. As alteraes ecocardiogrficas espelham a agresso inflamatria miocrdica e as consequncias desta sobre a funo e remodelagem ventricular, podendo ser encontrados trombos intraventriculares ou atriais48,49. As alteraes na contrao ventricular podem ser difusas ou segmentares, indistinguveis das alteraes isqumicas9,50.

A presena de disfuno ventricular direita incomum, e quando ocorre indica pior prognstico51. Na miocardite fulminante, usualmente encontramos importante disfuno sistlica com dimetros cavitrios normais, por vezes associada a aumento da espessura da parede septal, indicando edema miocrdico49,52. A presena de derrame pericrdico na ausncia de IC congestiva sugere envolvimento inflamatrio do pericrdio com miopericardite.

O ecocardiograma tem importante papel no diagnstico diferencial da miocardite com outras patologias que tenham a mesma forma clnica de apresentao como doenas valvulares agudas, cardiomiopatia inflamatria de takotsubo e infarto agudo do miocrdio alm de servir como um guia durante a realizao da bipsia endomiocrdica (tabela 4).

Tabela 4 Recomendaes de ecocardiograma para avaliao de miocardite.


Nvel de evidncia

Classe I Ecocardiograma para avaliao funcional B

Classe IIa Ecocardiograma no auxlio a BEM C

4.5. Ressonncia magntica cardacaNa avaliao dos pacientes com miocardite, a ressonncia

magntica cardaca (RMC) permite identificar tanto a injria miocrdica inflamatria das fases aguda e subaguda quanto as leses cicatriciais frequentemente presentes na fase crnica da doena. As trs principais tcnicas de RMC utilizadas na caracterizao da injria miocrdica dos pacientes com miocardite so as sequncias ponderadas em T2 (T2 imaging), o realce miocrdico global precoce e a tcnica do realce tardio53.

As imagens adquiridas pelas sequncias ponderadas em T2 permitem avaliar o edema miocrdico secundrio ao processo inflamatrio nos pacientes com miocardite aguda, e podem ser tanto do tipo regional quanto global.

Na tcnica do realce global precoce, as imagens adquiridas nos primeiros minutos aps a administrao do gadolnio representam as reas mais acometidas pela injria inflamatria54,55. A avaliao consiste na medida de intensidade de sinal pr e ps a injeo de contraste baseado em gadolnio e na comparao com a variao da intensidade do msculo esqueltico dentro do campo de viso (exemplo: msculo peitoral). Relaes maiores que quatro vezes entre miocrdio e msculo esqueltico indicam hiperemia e extravasamento capilar causados pela inflamao.

A tcnica do realce tardio, por sua vez, permite avaliar as regies de injria miocrdica irreversvel, o que permite identificar as regies de necrose, no caso das miocardites agudas ou subagudas,

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Diretrizes


e as regies de fibrose, no caso das miocardites crnicas56-58. O padro de distribuio do realce tardio na miocardite muito diferente daquele observado nos casos de infarto do miocrdio. frequentemente mesoepicrdico poupando o endocrdio, mas tambm pode apresentar distribuio epicrdica e transmural. As regies de realce costumam ser multifocais, heterogneas e esparsas, no respeitando os territrios coronarianos. Mas esse padro de distribuio no tem se mostrado obrigatrio, de modo que se pode, por vezes, observar distribuio semelhante doena coronariana.

Diversos estudos demonstraram que, embora cada uma das tcnicas apresente boa acurcia diagnstica quando utilizada isoladamente, os melhores resultados so obtidos atravs da combinao dos trs critrios diagnsticos48 presena de pelo menos um dos critrios descritos acima (qualquer um dos trs), a RMC mostra sensibilidade de 88%, especificidade de 48%, valor preditivo positivo (VPP) de 68%, valor preditivo negativo (VPN) de 68% e acurcia de 70%. Na presena de dois dos critrios (quaisquer dois dos trs), a RMC registra sensibilidade de 67%, especificidade de 91%, valor preditivo positivo (VPP) de 91%, valor preditivo negativo (VPN) de 69% e acurcia de 78%9. Os resultados de acurcia na miocardite aguda so superiores aos do que nos casos de suspeita de miocardite subaguda ou crnica.

A RMC est indicada na avaliao diagnstica dos pacientes com suspeita de miocardite aguda e crnica e naqueles portadores de disfuno ventricular de incio recente com suspeita de miocardite prvia, independentemente da forma de manifestao. Entretanto apresenta especial valor naqueles com elevao dos marcadores de necrose miocrdica e coronrias normais na avaliao angiogrfica (apresentao aguda tipo infarto). A RMC deve ser realizada o mais precocemente a partir da suspeita clnica. Exames subsequentes de reavaliao devem ser feitos com quatro e doze semanas aps o episdio agudo, com o objetivo de avaliar a evoluo do processo inflamatrio, quando positivo o exame, e a funo de remodelagem. Devido a questes logsticas inerentes ao mtodo, a RMC no est indicada na avaliao dos pacientes portadores de miocardite fulminante com instabilidade hemodinmica (tabela 5).

A presena de realce tardio positivo revela correlao com pior prognstico evolutivo a longo prazo em pacientes com miocardite viral comprovada por bipsia endomiocrdica, sendo maiores a mortalidade total e a mortalidade cardaca, independentemente dos sintomas clnicos e da funo ventricular. A ausncia de realce tardio demonstrou estar relacionada a um baixo risco de morte sbita, mesmo na presena de disfuno e dilatao ventricular59.

Tabela 5 Recomendaes de RMC na avaliao de miocardite.


Nvel de evidncia

Classe IRMC na avaliao da funo, geometria e morfologia ventricular na suspeita de miocardite aguda, sub-aguda e crnica.

B

Classe IIaRMC na investigao diagnstica de miocardite aguda ,crnica e/ou

suspeita de miocardite prviaB

Classe IIa RMC no acompanhamento de 4 semanas a 12 semanas do episdio agudo C

Classe III RMC na miocardite fulminante com instabilidade hemodinmica B

4.6. Angiotomografia computadorizada

A tomografia computadorizada cardaca (TCC) mais rpida e mais acessvel que a RMC, no diagnstico diferencial de dor torcica, mas tem a desvantagem de usar contraste iodado e radiao ionizante60. Pode fornecer imagens de coronrias normais (quando trigada pelo ECG)61, excluindo a isquemia e o infarto miocrdico.

Adicionalmente, a angiotomografia coronariana pode ser utilizada no diagnstico diferencial com sndrome coronariana aguda, para excluir a presena de DAC significativa nos pacientes com quadro tipo infarto (dor precordial, elevao dos marcadores de necrose miocrdica e alteraes eletrocardiogrficas) (tabela 6).

Tabela 6 Recomendaes de angiotomografia de coronrias na avaliao de miocardite.


Nvel de evidncia

Classe IIaAngioTC de coronrias para excluso de coronariopatia obstrutiva grave na

investigao de miocarditeC

4.7. Medicina nuclearOs exames de medicina nuclear tm sido aplicados h

mais de trs dcadas na avaliao de pacientes com suspeita de miocardite62. Suas principais aplicaes esto relacionadas avaliao da funo ventricular esquerda, avaliao da presena de inflamao cardaca, identificao de subtipos de miocardites e monitorao da resposta teraputica.

Na avaliao da presena de inflamao cardaca a presena de inflamao miocrdica pode ser detectada por diversas tcnicas radionucldicas63,64. A mais estudada na literatura a cintilografia com 67-Glio, que apresenta sensibilidade de 50% no diagnstico da miocardite, sendo que sua melhor utilizao diagnstica se d nos primeiros trs meses de apresentao clnica65. Em alguns determinados tipos de miocardite como na sarcoidose, proporciona maior acurcia.

Em casos de glio positivo associado a bipsia endomiocrdica positiva para inflamao, podemos utilizar a evoluo do marcador em exames subseqentes, para o acompanhamento da atividade inflamatria e resposta teraputica (tabela 7). O Indio111 marcado com anticorpos monoclonais mostrou, em alguns estudos, ser preditor de miocardite na bipsia miocrdica.

Tabela 7 Recomendaes de cintilografia miocrdica na avaliao de miocardite.


Nvel de evidncia

Classe IIb Cintilografia com Glio na pesquisa de miocardite B

4.8. Bipsia endomiocrdicaA bipsia endomiocrdica (BEM) o mtodo padro-

ouro para o diagnstico da miocardite, pesquisa de persistncia viral cardaca, assim como de outras doenas

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Diretrizes


cardiovasculares no inflamatrias. A BEM tem como objetivos estabelecer o diagnstico de inflamao miocrdica com ou sem persistncia viral para definir a necessidade e o tipo de teraputica a ser adotada66.

Nas situaes clnicas onde h insuficincia cardaca de incio recente (menos de 2 semanas), com instabilidade hemodinmica, sem resposta ao tratamento usual e/ou presena de arritmias ventriculares ou bloqueios cardacos de alto grau, a BEM desempenha importante papel na investigao do fator causal, com impacto na teraputica. Ela altera favoravelmente o prognstico ao determinar o tratamento imunossupressor em cenrios clnicos como o da miocardite de clulas gigantes, eosinoflica necrotizante e da sarcoidose67-69.

A BEM na cardiomiopatia dilatada crnica de provvel etiologia viral sintomtica tem sido foco de estudos, uma vez que j foi demonstrado que a terapia antiviral ou imunomoduladora ocasiona melhora da frao de ejeo em pacientes com IC sintomtica aps seis meses de terapia otimizada70.

A miocardite tambm pode ser causada por certas terapias farmacolgicas, e a BEM tem papel essencial naqueles casos de dvida diagnstica e rpida progresso da doena, com suspeita de reao alrgica e eosinofilia auxilia na busca do diagnstico diferencial com outras condies. Dada a sua natureza invasiva, a BEM para pacientes tratados com agentes quimioterpicos reservada aos casos de evoluo desfavorvel associada a dvida quanto causa da disfuno cardaca71.

So poucos os estudos, na literatura, sobre a indicao de BEM nos casos de arritmia ventricular de causa indefinida. A incidncia do diagnstico histolgico de miocardite nesses eventos varia muito entre os estudos. A deteco de miocardite ativa em um paciente com arritmia ventricular maligna pode, teoricamente, levar deciso de adiar a implantao do cardiodesfibrilador implantvel at a reduo da atividade inflamatria, mas esse tipo de abordagem ainda permanece controverso72.

As indicaes de BEM na miocardite encontram-se na tabela 8.

Tabela 8 Indicaes de bipsia endomiocrdica.


Nvel de evidncia

Classe IIC de incio recente (< 2 semanas), sem

causa definida, no responsiva ao tratamento usual e com deterioao hemodinmica

B

Classe I

IC de incio recente (2 semanas a 3 meses), sem causa definida e associada a arritmias ventriculares ou bloqueios atrioventriculares

de segundo ou terceiro graus.

B

Classe IIaIC com incio (> 3 meses e < 12 meses),

sem causa definida e sem resposta terapia-padro otimizada.

C

Classe IIaIC decorrente de cardiomiopatia dilatada de qualquer durao, com suspeita de

reao alrgica e/ou eosinofilia.C

Classe IIbArritmias ventriculares frequentes na

presena ou no de sintomas, sem causa definida.

C

4.8.1. Tcnica O procedimento deve ser realizado no laboratrio de

hemodinmica, por hemodinamicista com experincia na realizao desse procedimento. A anestesia local com sedao consciente, se necessrio, sempre sob a superviso do anestesiologista.

A bipsia endomiocrdica pode ser realizada de forma segura, guiada por fluoroscopia direta, e deve ter auxlio do ecocardiograma na sua realizao73,74 que servir guia para o posicionamento correto do bitomo para que se evite puncionar a parede livre do ventrculo direito (VD)75.

A realizao de RMC prvia BEM pode ser de grande utilidade na identificao das leses focais no VD ou VE, direcionando a coleta do material76. No existem estudos comparativos para que se recomende a bipsia endocrdica do VD ou do VE, entretanto a realizao da bipsia endomiocrdica do VE deve ser realizada somente nos casos em que o processo esteja definitivamente limitado a esta cavidade, o que pode ser definido, em alguns casos, pela RMC.

As amostras devem ser obtidas no ventrculo direito, especialmente a poro distal do septo interventricular e a rea trabeculada apical, evitando-se a parede livre do VD. O nmero de amostras depender da pesquisa a ser realizada77. No caso de investigao de miocardite viral, devem ser 10 amostras (6 para pesquisa viral, 2 para hematoxilina-eosina e 2 para imuno-histoqumica). No caso de investigao de doenas infiltrativas ou de depsito, 6 fragmentos (2 para hematoxilina-eosina, 2 para imuno-histoqumica e 2 para microscopia eletrnica). As amostras para HE e imunohistoqumica devem ser colocadas em frasco de formalina tamponada a 10% e no devem ser refrigeradas. As amostras para pesquisa viral devem ser colocadas em microtubos tipo Eppendorf (sem solues de transporte), e estes em recipientes com gelo seco, e rapidamente transferidas para refrigeradores -70 graus para armazenamento. As amostras para microscopia eletrnica devem ser acondicionadas em tubos Eppendorf com soluo oct.

4.8.2. ComplicaesAs complicaes da bipsia endomiocrdica felizmente

so raras, da ordem de 1,7% em cerca de 2.400 pacientes78 e menos de 1% em outra srie de mais de 4000 pacientes79. A utilizao do ecocardiograma associado fluoroscopia reduz de forma significativa a possibilidade de puno inadvertida que possa ocasionar perfurao miocrdica ou leso de coronria.

As complicaes descritas so: reao vaso-vagal, bloqueios AV de graus variados, perfurao de parede livre de VD, pneumotrax, perfurao do septo interventricular, hematoma de stio de puno, fstulas intracardacas, hematoma retroperitoneal (acesso femoral), derrame pericrdico, deslocamento de trombos, tamponamento cardaco, ruptura de cordoalhas tricspides, arritmias ventriculares.

4.9. Patologia

4.9.1. Anlise patolgica O clssico critrio de Dallas para miocardite requer clulas

inflamatrias e necrose de micitos BEM, sendo a ausncia de necrose caracterizada como miocardite borderline. Esse

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Diretrizes


critrio bastante criticado pela falta de correlao com a evoluo clnica, a presena de vrus e a variabilidade entre patologistas80. Recentemente tem-se proposto que o diagnstico histolgico de inflamao se faa atravs da contagem de linfcitos, macrfagos e expresso HLA-DR pela tcnica de imuno-histoqumica81.

Miocardite fulminante - A miocardite fulminante tem como causa mais comum uma miocardite linfoctica difusa, com edema intersticial e miocitlise, com boa resposta ao tratamento imunossupressor. O diagnstico diferencial atravs da BEM com miocardite de clulas gigantes ou miocardite eosinoflica necrotizante tem importncia prognstica.

Miocardite de clulas gigantes - Inflamao crnica difusa acompanhada de clulas gigantes, ocorrendo usualmente em pacientes com outras doenas autoimunes.

Miocardite necrotizante eosinoflica - uma condio uma rara, com infiltrado inflamatrio difuso, predomnio de eosinfilos e extensa necrose.

Miocardite aguda - A BEM revela diferentes intensidades de inflamao, geralmente um infiltrado linfo-histiocitrio, edema intracelular e intersticial, com presena de miocitlise focal ou difusa.

Miocardite crnica ativa - a forma frequente de miocardite em adultos a BEM mostra miocardite linfoctica ativa ou borderline, alteraes degenerativas da fibra com hipertrofia e fibrose intersticial a contagem de linfcitos pode melhorar a acuidade do diagnstico: mais de 7 linfcitos/mm2 miocardite discreta e mais de 14mm2 miocardite moderada.

Doenas de depsito - coloraes especficas para amilide, ferro, mucopolissacardeos e outras devem ser realizadas. A microscopia eletrnica auxilia e muitas vezes confirmar o diagnstico.

Cardiotoxicidade - A microscopia eletrnica fundamental para diagnosticar precocemente as alteraes, como as induzidas por antraciclina, com extensa lise miofibrilar, ruptura mitocondrial e vacuolizao intramicito82, gradao de toxicidade.

4.9.2. Anlise histolgica por imuno-histoqumicaPara a anlise de imunohistoqumica do tecido miocrdico,

devemos utilizar no mnimo dois fragmentos obtidos pela bipsia endomiocrdica, que devem ser conservados em formalina tamponada a 10%, na temperatura ambiente, sem serem congelados. A avaliao diagnstica da miocardite pela imuno-histoqumica oferece maior acurcia na deteco da presena de processo inflamatrio miocrdico do que se tem atravs dos critrios histolgicos. A imuno-histoqumica, atravs da anlise de reaes antgeno-anticorpo especficos, realiza a marcao das clulas mononucleares (linfcitos T e B) e de leuccitos atravs de anticorpos especficos, o que permite melhor identificao e contagem das clulas inflamatrias. A imuno-histoqumica tambm identifica a ativao inflamatria

induzida pelas citocinas, atravs da deteco de antgenos de histocompatibilidade (HLADR) do tipo I e II nas clulas endoteliais ou intersticiais dos cardiomicitos ou perivasculares e da expresso de receptores na superfcie celular para a adeso das clulas inflamatrias (ICAM)83-85. A imunohistoqumica, por detectar o infiltrado inflamatrio e a capacidade de adeso celular induzida pelas citocinas, permite diagnosticar a agresso inflamatria miocrdica mesmo distante do foco primrio de infeco o que lhe confere uma maior acurcia do que a anlise histolgica convencional no diagnstico das miocardites atravs da bipsia do ventrculo direito86,87.

O aumento da expresso miocrdica dos antgenos de histocompatibilidade (HLADR) e das molculas de adeso (ICAM) pode ser difuso ou localizado, e usualmente est associado presena de clulas inflamatrias com contagem de linfcitos T(CD3) superior a duas clulas por campo de microscopia tica (400) que correspondem a 70 clulas/mm2 88-90.

Podemos estabelecer o diagnstico de miocardite atravs de um escore de pontos que combina a expresso do HLADR com a presena de infiltrado inflamatrio91,92.

Pontos Critrio

0 Ausncia ou leve deteco de HLADR em clulas endoteliais e intersticiais.

1 Presena focal de HLADR em clulas endoteliais e intersticiais

2 Presena multifocal de HLADR restrita s clulas endoteliais

3 Presena de HLADR difusa nas clulas endoteliais e focal nos cardiomicitos

4 Presena de HLADR difusa nas clulas endoteliais e cardiomicitos

Devemos considerar como diagnstico positivo para miocardite a presena de um escore igual ou superior a trs para HLADR positivo ou dois ou mais para ICAM-1 positivo, associado presena de infiltrado de clulas inflamatrias igual ou superior a 70 clulas/mm2. O escore entre um e trs reconhece-se como possvel diagnstico de inflamao.

Podemos considerar tambm como diagnstico positivo a contagem de linfcitos igual ou superior a 140 celulas/mm2 sendo que na presena de menos de 14 clulas podemos utilizar a contagem de linfcitos para a confirmao de miocardite37,93.

A tabela 9 demonstra as indicaes para realizao da imunohistoqumica na miocardite.

Tabela 9 Indicao de imunohistoqumica para o diagnstico de miocardite.


Nvel de evidncia

Classe IImunohistoqumica com HLADR tipo I e II na investigao diagnstica de inflamao

miocrdica.B

Classe IImunohistoqumica para pesquisa e

contagem de infiltrado por linfcitos T, B e macrfagos.

B

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Diretrizes


5.2. Suporte teraputico geral: betabloqueadores, IECA/BRA, anticoagulao

A modulao do sistema renina-angiotensina-aldosterona atenua a progresso da disfuno ventricular, diminuindo a fibrose, necrose e inflamao miocrdica em modelos experimentais101,102. Os inibidores da enzima de converso (IECA) e bloqueadores do receptor da angiotensina (BRA) so utilizados em todos os casos de pacientes com disfuno ventricular, mesmo naqueles sem insuficincia cardaca manifesta, salvo contraindicaes, com doses progressivas at as mximas preconizadas. Recomenda-se a manuteno dos IECA/BRA nos casos de normalizao da funo ventricular. Em um estudo no qual foi suspenso o IECA, cerca de um tero dos pacientes apresentaram novo episdio de insuficincia cardaca contra 5% dos que mantiveram a medicao103. Os BRA podem ser utilizados na presena de disfuno ventricular e intolerncia ao uso de IECA

O bloqueio beta-adrenrgico na miocardite baseia-se na necessidade de reduzir a atividade simptica e os nveis de noradrenalina, impedindo assim a progresso da disfuno miocrdica e um pior prognstico. Os betabloqueadores (BB) so utilizados em todos os casos de pacientes com disfuno ventricular e insuficincia cardaca manifesta, salvo contraindicaes, com doses progressivas at as mximas preconizadas. Recomenda-se a manuteno do BB nos casos de normalizao da funo ventricular, pelo perodo mnimo de um ano.

O uso de anticoagulante oral (ACO) est indicado nos casos de miocardite associado a fibrilao atrial (FA) paroxstica, ou permanente, trombos intracavitrios ou fenmenos tromboemblicos prvios104.

A tabela 11 traz as recomendaes de medidas farmacolgicas na miocardite.

Tabela 11 Recomendaes de medidas farmacolgicas gerais na miocardite.


Nvel de evidncia

Classe I IECA e BRA todos os pacientes, salvo contra-indicaes C

Classe I BB com disfuno ventricular C

Classe I ACO na FA paroxstica ou permanente C

Classe IIa IECA/BRA aps normalizao da funo ventricular C

Classe IIa BB aps normalizao da funo ventricular C

5.3. Terapia especfica

5.3.1. ImunossupressoA teraputica imunossupressora na miocardite tem

como objetivo suprimir a resposta inflamatria e a atividade autoimune, com consequente melhora clnica e da funo ventricular, alm de reduo da mortalidade. Para indicao da teraputica imunossupressora, faz-se necessria a comprovao

5. Tratamento

5.1. Medidas gerais e preventivas: hbitos de vida, exerccio e dieta

As medidas gerais no tratamento da miocardite objetivam cuidados relacionados s formas sintomticas ou no de insuficincia cardaca (estgios B a D). A restrio diettica do sdio a 2 a 3 g/dia indicada na ausncia de hiponatremia e restrio calrica, sendo coadjuvante fundamental nas fases mais avanadas de apresentao clnica. A restrio hdrica entre 1000 e 1500 ml por dia tambm recomendada na fase sintomtica.

O tabagismo, bem como o consumo excessivo do lcool, contraindicado, havendo orientao de vigilncia do peso corporal para evitar-se tanto a obesidade como a caquexia. Os anti-inflamatrios no hormonais no devem ser associados na fase aguda e na presena de insuficincia cardaca94,95. Em relao aos exerccios fsicos, estudos em animais mostram que atividade aerbica durante a fase aguda da doena leva a aumento de mortalidade96. Em vista disso e sabendo-se que miocardite causa de morte sbita em atletas jovens97, os pacientes no devem realizar exerccios vigorosos por at seis meses aps a fase aguda, e at por mais tempo na dependncia dos sintomas ou se restou comprometimento da funo ventricular98,99.

Em relao preveno, as vacinas disponveis (caxumba, sarampo, rubola, poliomielite e gripe) devem ser administradas para que a miocardite secundria aos agentes dessas doenas seja evitada, e no se deve no realizar a vacinao enquanto houver com atividade de doena. Estudos em modelos animais mostram que a vacina contra o vrus da gripe previne o dano miocrdico, mas no h estudos em humanos100.

A tabela 10 resume as indicaes de medidas no farmacolgicas na miocardite.

Tabela 10 Recomendaes de medidas no farmacolgicas na miocardite.


Nvel de evidncia

Classe I Ingesto de 2 a 3 g de sdio/dia em pacientes com insuficincia cardaca C

Classe I Restrio hdrica de 1000 a 1500 ml/dia em pacientes com insuficincia cardaca C

Classe IIa Vigilncia do peso corpreo, evitando caquexia e obesidade C

Classe IIa Vacinao fora de atividade de doena C

Classe III Exerccios durante ou at 6 meses aps a fase aguda C

Classe IIIUso de antiinflamatrios no hormonais na fase aguda ou na permanncia de disfuno ventricular na fase crnica

C

Classe III Tabagismo A

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Diretrizes


de atividade inflamatria miocrdica atravs da bipsia endomiocrdica associada a pesquisa viral negativa (Figura 2).

A teraputica imunossupressora mais comumente utilizada nos pacientes com miocardite ps-viral a associao de prednisona com azatioprina pelo perodo de seis meses (tabela 13). Os pacientes submetidos teraputica imunossupressora devem ser clinicamente monitorados de modo contnuo quanto ao desenvolvimento de paraefeitos, pois estes podem aumentar de forma significativa tanto a morbidez quanto a mortalidade.

Tabela 12 Indicaes da teraputica imunossupressora na miocardite.


Nvel de evidncia

Classe I

Na presena de miocardite positiva - por clulas gigantes, doenas autoimunes,

sarcoidose e hipersensibilidade - associada a disfuno ventricular.

B

Classe IIa

Na presena de miocardite positiva com pesquisa viral negativa, comprovada por

bipsia endomiocrdica, em pacientes com insuficincia cardaca crnica, com objetivo de melhora clinica e da funo ventricular.

B

Classe III Na insuficincia cardaca aguda no responsiva a teraputica usual. C

Tabela 13 Teraputica imunossupressora com prednisona e azatioprina.

Prednisona

Primeiras 4 semanas 1mg/Kg/dia

5 a 12 semanas Reduzir a posologia em 0,08mg/kg/semana

13 a 20 semanas Manter a dose em 0,3mg/kg/dia

21 a 24 semanas Reduzir a dose em 0,08mg/kg/semana

Azatioprina

1 a 24 semanas 2mg/kg/dia

5.3.2. Antivirais A teraputica antiviral tem como objetivo promover a

eliminao viral como tambm impedir a sua replicao. Dentre as possibilidades teraputicas, temos a infuso subcutnea de interferon- (IFN- ) e a imunoglobulina intravenosa (IG-IV).

Em modelo experimental de miocardite viral com animais geneticamente modificados para no expresso de produo de IFN-, foi observada extensa proliferao viral e intensa atividade inflamatria associada a maior disfuno ventricular e mortalidade, sugerindo que o IFN- tem um importante papel para o controle da infeco viral na miocardite113.

A infuso subcutnea de IFN- em pacientes com cardiomiopatia dilatada e persistncia viral (adenovrus e enterovrus) demonstrou eliminao viral com melhora clnica da capacidade funcional e funo ventricular100. Em pacientes com miocardite viral por parvovrus-B19, o IFN- esteve associado reduo da carga viral, melhora da funo

Figura 2 - Fluxograma teraputico da miocardite viral

Bipsiaendomiocrdica

Inflamao negativa Inflamao positiva

c/ persitncia viral

ImunoglobulinaInterferon-

Teraputica convencional

s/ persitncia viral

Imunossu-presso

Anlise histolgica + Imuno-histoquimica+ Pesquisa viral

Fatores como a regresso espontnea da inflamao de cerca de 50% das miocardites, a falta de uniformidade dos estudos clnicos quanto aos critrios diagnsticos, o reduzido nmero de pacientes na maioria dos ensaios, a heterogeneidade das caractersticas clnicas das populaes estudadas e a ausncia de estudos clnicos com objetivo principal de avaliar a reduo da mortalidade de forma isolada dificultam a anlise dos benefcios clnicos da teraputica imunossupressora. Os estudos clnicos105 que avaliaram a melhora na sobrevida no demonstraram benefcio da teraputica imunossupressora em relao teraputica convencional para insuficincia cardaca. Esses estudos apresentaram diversas falhas metodolgicas, como no realizar pesquisa viral, utilizar somente de critrios de anlise histolgica por DALLAS e no de imunohistoqumica para o diagnstico de miocardite. Tudo isso pode ter comprometido os benefcios esperados com a teraputica imunossupressora, por isso permanece no definido o benefcio da imunossupresso na reduo da mortalidade.

Em pacientes com IC crnica com miocardite ativa, sem presena de infeco viral, a teraputica imunossupressora demonstrou benefcios na melhora clnica, reduo dos dimetros cavitrios com melhora da funo ventricular e regresso da atividade inflamatria (tabela 12)106-109. Nas miocardites autoimune, eosinoflica por hipersensibilidade, sarcoidose ou por clulas gigantes, a teraputica com corticosteroides ou associada ciclofosfamida (lpus eritematoso) demostra benefcios na melhora clnica, da funo ventricular e da sobrevida, mas deve-se considerar que esses benefcios foram observados em estudos com nmero reduzido de pacientes110-112.

9


Diretrizes


endotelial e da funo ventricular114. Portanto, a teraputica com IFN- em pacientes com miocardite viral est se consolidando como opo teraputica antiviral.

A imunoglobulina-IV (IG-IV) apresenta atuaes anti-inflamatrias, reduo da resposta imune e antiviral. Ela promove a reduo da ativao e ao das citocinas pr-inflamatrias, possui propriedade anti-idiotpica com consequente reduo da produo e neutralizao dos autoanticorpos. A IG-IV apresenta ainda ao antiviral por reduzir a replicao e favorecer a eliminao viral99.

A utilizao da IG-IV em cardiomiopatia dilatada de incio recente no demonstrou benefcio na melhora da funo ventricular frente ao placebo. Porm, algumas falhas na metodologia podem ter comprometido os resultados apresentados, pois os pacientes foram admitidos no estudo com ou sem inflamao presente na bipsia, a inflamao foi somente demonstrada somente em 16% dos pacientes e neste no foi pesquisada presena viral. O critrio histolgico de DALLAS foi utilizado para o diagnstico de inflamao99.

Em miocardites virais por adenovrus e citomegalovrus, a IG-IV ocasionou reduo da carga viral e da inflamao com melhora clnica e da funo ventricular. Na miocardite por PV-B19 temos uma persistncia de carga viral em cerca de 40% dos pacientes aps a utilizao da IG-IV, sendo que os pacientes que tiveram eliminao do PV-B19 evoluram com melhora da funo ventricular e reduo dos dimetros cavitrios115. Esses resultados sugerem que o benefcio teraputico da IG-IV deve ser reservado ao cenrio de miocardites com processo inflamatrio ativo, avaliado por imunohistoqumica, e identificao viral positiva (tabela 14).

Tabela 14 Recomendaes da teraputica antiviral com imunoglobulina na miocardite


Nvel de evidncia

Classe IIa

Na presena de miocardite positiva, comprovada por bipsia endomiocrdica

e pesquisa positiva para adenovirus, CMV,enterovirus e parvovirus B19, com objetivo de melhora clinica e da

funo ventricular.

B

Classe IIb

Na presena de miocardite positiva, comprovada por bipsia

endomiocrdica e pesquisa positiva para adenovirus,CMV,enterovirus e parvovirus

B19 em pacientes com insuficincia cardaca crnica, com objetivo de melhora clinica

e da funo ventricular.

B

Classe IIIUso de IG em pcts com IC Aguda no responsiva ao tratamento clinico,sem avaliao por biopsia endomiocrdica

C

5.3.3. ImunomodulaoO processo de imunomodulao tem como objetivo

reduzir a agresso inflamatria e autoimune atravs da remoo e modulao de possveis agentes agressores envolvidos na patognese da miocardite.

A terapia de imunoadsoro atravs de plasmafrese seletiva visa a retirada de autoanticorpos especficos associada terapia com IG-IV para imunomodulao inflamatria das citocinas e da produo dos autoanticorpos. A utilizao da imunoadsoro em pacientes com cardiomiopatia inflamatria crnica com nveis

sricos elevados de autoanticorpos contra 1 neurorreceptor miocrdico associado reposio de IG-IV, demonstrou reduo da atividade inflamatria miocrdica e melhora clnica da classe funcional e da funo ventricular e maior sobrevida ao fim de cinco anos. Embora esses resultados sugiram um possvel benefcio desta teraputica nos pacientes com miocardite autoreativa, o nmero de pacientes avaliados muito reduzido para que possamos estabelecer essa estratgia teraputica como definitiva116.

A pentoxifilina apresenta como propriedades anti-inflamatrias o bloqueio da transcriptase do TNF- e a reduo dos nveis de interleucinas 2 e 6, com consequente reduo dos efeitos de cardioagresso dessas citocinas117.

Na cardiomiopatia dilatada com IC crnica e na cardiomiopatia periparto, a utilizao de pentoxifilina na posologia de 1200mg a 2400mg/dia, pelo perodo de seis meses, ocasionou melhora clnica da classe funcional e da funo ventricular (tabela 15). Esses resultados sugerem um papel benfico da pentoxifilina como teraputica coadjuvante nas cardiomiopatias inflamatrias crnicas, sendo ainda necessrio ainda comprovar este benefcio nas cardiomiopatias de incio recente ou miocardites agudas118-121.

Tabela 15 Recomendao de utilizao de pentoxifilina como imunomodulador.


Nvel de evidncia

Classe IIb

Utilizao de pentoxifilina nas cardiomiopatia inflamatria crnica ou cardiomiopatia periparto, para melhora

clnica e da funo ventricular

B

6. Situaes especiais

6.1. Tratamento de arritmias e preveno da morte sbitaOs pacientes que se encontram na fase aguda de miocardite

podem desenvolver tanto taquiarritmias como bradiarritmias. Essas arritmias frequentemente desaparecem aps a fase aguda da miocardite, sendo a terapia, habitualmente, de suporte.

Geralmente no se recomenda terapia antiarrtmica para extrassstoles atriais e ventriculares assintomticas. As taquicardias supraventriculares (TSV), principalmente fibrilao e flutter atrial, podem induzir ou agravar a IC. A abordagem inicial recomendada para a TSV sustentada sintomtica a restaurao do ritmo sinusal atravs de cardioverso eltrica ou qumica. Para TSV sustentada recorrente, as opes incluem a ablao por cateter ou o controle da frequncia ventricular.

Taquicardias ventriculares no sustentadas assintomticas no devem receber terapia especfica. As arritmias ventriculares sustentadas devem ser tratadas com drogas antiarrtmicas aps a reverso eltrica aguda. A opo, porm, limitada a amiodarona. Devido aos efeitos pr-arrtmicos, drogas de classe I e III (exceto a amiodarona) so geralmente evitadas nesses pacientes.

Bloqueio trioventricular total e bradicardia sinusal sintomtica so indicaes para estimulao provisria durante a fase aguda da miocardite. Essas anormalidades de conduo muitas vezes so transitrias.

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Diretrizes


No existem dados disponveis na literatura sobre os riscos em longo prazo de pacientes que apresentam TV ou PCR na fase aguda da miocardite, de modo que a conduta nestes casos individualizada. O implante de cardio-desfibrilador (CDI) est indicado, na presena de terapia medicamentosa otimizada, em pacientes que desenvolvem cardiomiopatia dilatada na fase crnica da miocardite, com os critrios descritos na tabela 16.

Tabela 16 Tratamento de arritmias e preveno de morte sbita na miocardite.


Nvel de evidncia

Classe I

Implante de marcapasso transvenoso provisrio em pacientes com bradicardia sintomtica e/ou bloqueio AV durante a

fase aguda da miocardite

C

Classe ITeraputica com betabloqueador em doses otimizadas para preveno de

morte sbita em pacientes com miocarditeA

Classe IIa

Implante de CDI na Preveno Primria de MS em pacientes com cardiomiopatia

dilatada na fase crnica da miocardite, CF II-III, com FEVE 35% e expectativa de

vida de pelo menos 1 ano

A

Classe IIa

Implante de CDI na Preveno Primria de MS em pacientes com cardiomiopatia

dilatada na fase crnica da miocardite (> 6 meses), CF III-IV, QRS 150 ms, com FEVE 35%, para os quais tenha sido indicado TRC e expectativa de vida

de pelo menos 1 ano

B

Classe IIaTerapia antiarrtmica com amiodarona

na TVNS sintomtica ou TV sustentada durante a fase aguda de miocardite

C

Classe III Atividade fsica durante a fase aguda da miocardite C

Classe III Indicao de CDI nas fases aguda e subaguda de miocardite (


Diretrizes



Nvel de evidncia

Classe IIb

Utilizao de imunoglobulina endovenosa em pacientes com apresentao

clnica de miocardite fulminante, aps comprovao de infeco viral por

meio de bipsia endomiocrdica, no responsiva s medidas de suporte iniciais.

B

6.3. Cardiomiopatia neuroadrenrgica (Takotsubo)A cardiomiopatia neuroadrenrgica (CNA) tem sido

progressivamente mais diagnosticada nos pacientes com disfuno ventricular aguda nas salas de emergncia. As mulheres idosas (ps-menopausa) representam o principal grupo de risco (em torno de 80% dos casos), sendo que a cardiomiopatia frequentemente desencadeada por intenso estresse fsico ou emocional, perdas financeiras, desastres naturais e por vezes secundria a estresse provado por outras doenas. A CNA apresenta bom prognstico: com mortalidade intra-hospitalar de 2% e, geralmente, usualmente com recuperao da funo cardaca entre 2-4 semanas130.

Os principais achados clnicos so a presena de dor torcica, dispneia e sncope. Alteraes eletrocardiogrficas so comuns, como supradesnivelamento do segmento ST (34 a 56%), ondas Q patolgicas inverso da onda T com QT prolongado, alm de alteraes inespecficas da repolarizao. A elevao dos nveis de troponinas cardacas frequente e o pequeno aumento das troponinas discrepante com as anormalidades contrteis e hemodinmicas131. A ventriculografia esquerda, ou estudo ecodopplercardiogrfico, demonstra abaulamento apical com acinesia ou discinesia acometendo de metade a dois teros do VE associada a hiperdinamia dos segmentos basais. A ressonncia cardaca com gadolneo til para diferenciar o CNA do IAM e da miocardite, por no demonstrar presena de edema miocrdico ou realce tardio. Podemos identificar o acometimento do ventrculo direito em 25% dos casos. As principais complicaes agudas so: insuficincia cardaca, taquicardia ventricular, fenmenos trombo-emblicos, regurgitao mitral e choque cardiognico.

A CNA apresenta bom prognstico evolutivo em contraste, por vezes, com a avaliao clnica com importante comprometimento hemodinmico. O tratamento tem como base manter o suporte clinico-hemodinmico, para permitir a recuperao espontnea do miocrdio. Na ausncia de hipotenso arterial ou sinais de baixo dbito cardaco, podem ser utilizados betabloqueador, inibidor da enzima conversora e diurtico. Pacientes que cursam com hipotenso arterial necessitam de suporte hemodinmico com uso cauteloso de inotrpicos, como dobutamina, e vasopressores na presena de hipotenso refratria. E caso no ocorra melhora clnico-hemodinmica est indicado o suporte hemodinmico mecnico com balo intra-artico. Em pacientes que estejam evoluindo com choque refratrio, o emprego da circulao extracorprea (ECMO) pode ser realizado, tendo em vista o perfil transitrio da sndrome.

As Indicaes para o diagnstico de Takotsubo encontram-se na tabela 18.

Tabela 18 Indicaes para o diagnstico de Takotsubo.


Nvel de evidncia

Classe I

Cinecoronariografia em pacientes com suspeita diagnstica de sndr

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I Diretriz Brasileira de Miocardites e Pericardites - 2013