Kwashiorkor e distrbio de coagula§£o – apresenta§£o ... Com 26 meses de idade, o peso e
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  • Rev Paul Pediatr 2012;30(1):139-43.

    Relato de Caso

    Kwashiorkor e distrbio de coagulao apresentao atpica de fibrose csticaKwashiorkor and coagulation disturbance atypical presentation of cystic fibrosis

    Michelle de Oliveira T. Sundell1, Daniela Gis Meneses1, Antnio Fernando Ribeiro2, Elizete Aparecida L. C. Pinto2, Gabriel Hessel3

    Instituio: Departamento de Pediatria da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil1Mestre em Sade da Criana e do Adolescente pela Faculdade de Cincias Mdicas da Unicamp, Campinas, SP, Brasil2Professor Doutor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Cincias Mdicas da Unicamp, Campinas, SP, Brasil3Livre-docente em Pediatria pela Faculdade de Cincias Mdicas da Unicamp; Professor Associado do Departamento de Pediatria da Faculdade de Cincias Mdicas da Unicamp, Campinas, SP, Brasil

    RESUMO

    Objetivo: Enfatizar a apresentao clnica precoce da fi-brose cstica (FC) em lactente com Kwashiorkor e distrbio de coagulao, decorrente de hipovitaminose K.

    Descrio do caso: Paciente com trs meses e meio, sexo feminino, nascida a termo, peso de 2655g, estatura de 46cm, foi encaminhada para investigao de leses perineais associadas monilase de difcil controle, refratria a diversos antifngicos e corticoides. Quadro geral caracterizado por baixo ganho pon-deral, edema e diarreia. Admisso hospitalar para investigao com hiptese diagnstica de Kwashiorkor de origem primria ou secundria. Paciente mantida em aleitamento materno exclusivo, sendo observadas perda ponderal e persistncia da diarreia. Na internao, foi iniciado tratamento de infeco do trato urinrio. A paciente evoluiu com hemorragia digestiva alta e sangramento pela flebotomia em safena direita, sendo identificada coagulopatia responsiva vitamina K e plasma fresco congelado. Na evoluo, foi confirmada esteatorreia e hipoalbuminemia; as sorologias para sfilis, toxoplasmose, mononucleose, citomegalovrus, rubola, HIV e hepatite B, apresentaram resultado negativo e a pesquisa da mutao F508 heterozigoto para FC foi positiva. A paciente apresentou piora do estado geral com sinais de sepse, evoluindo para bito. O laudo necroscpico evidenciou elementos caractersticos de choque sptico com infeco pulmonar, sinais acentuados de desnutrio e fibrose cstica do pncreas.

    Comentrios: A FC pode manifestar-se com quadro de Kwashiorkor e distrbio de coagulao por deficincia de vi-tamina K. Os profissionais de sade devem estar atentos pos-sibilidade de FC no diagnstico diferencial dessa situao.

    Palavras-chave: fibrose cstica; Kwashiorkor; vitamina K; desnutrio.

    ABSTRACT

    Objective: To address the clinical presentation of cystic fibrosis (CF) in an infant presenting Kwashiorkor along with coagulation disturbance due to vitamin K deficiency.

    Case description: A female baby aged three and a half months, born at term, with birth weight of 2655g, and height of 46cm, was referred to a university center due to perineal moniliasis refractory to therapy, including antifun-gal drugs and corticosteroids. She had poor weight gain, edema, and diarrhea. After hospital admission under the diagnostic hypothesis of Kwashiorkor of primary or second-ary origin, the child received exclusive breastfeeding, but lost weight and maintained the diarrhea. At admission, a urinary tract infection was detected and treated. The child developed bleeding of upper digestive tract and phlebotomy incision at the right saphenous vein treated with vitamin K and fresh frozen plasma. Laboratory exams showed stea-torrhea and hypoalbuminemia. Serology was negative for

    Endereo para correspondncia:Michelle de Oliveira T. SundellAv. Arnaldo Felipe Sbruzzi, 77, casa 55 Chcara Flrida CEP 12042-210 Taubat/SP Email: sundell@fcm.unicamp.br

    Fonte financiadora: Coordenao de Aperfeioamento de Pessoal de Nvel Superior (Capes)Conflito de interesse: nada a declarar

    Recebido em: 2/5/2011Aprovado em: 15/8/2011

  • 140Rev Paul Pediatr 2012;30(1):139-43.

    Kwashiorkor e distrbio de coagulao apresentao atpica de fibrose cstica

    syphilis, toxoplasmosis, mononucleosis, cytomegalovirus, rubella, HIV and hepatitis B. Heterozygous F508 mutation for CF was positive. The patient died with a septic shock. Necropsy showed that the septic shock had a pulmonary origin and that malnutrition was secondary to cystic fibrosis of pancreas.

    Comments: CF may have a clinical presentation as Kwashiorkor with coagulation disturbance caused by vita-min K deficiency. Health professionals should be aware of this possibility in the differential diagnosis of infants with severe malnutrition and edema.

    Key-words: cystic fibrosis; Kwashiorkor; vitamin K; malnutrition.

    Introduo

    A fibrose cstica (FC) uma doena autossmica recessiva. considerada a doena hereditria letal mais comum em cauca-sianos, com uma estimativa de incidncia de 1:2.000 a 1:3.000 nascimentos, sendo que um indivduo em cada 25 portador assintomtico de uma mutao para o gene da FC. mais rara na raa negra (1:17.000) e entre os asiticos (1:90.000)(1,2). uma exocrinopatia caracterizada por secrees muito espessas e viscosas, acometendo principalmente o aparelho respiratrio e o sistema digestrio. As principais manifestaes clnicas apre-sentadas nos casos clssicos de FC so: leo meconial, lactente chiador, doena pulmonar obstrutiva crnica, pneumonias de repetio, diarreia crnica e desnutrio calrico-proteica(3). Outra forma de apresentao clnica grave a hipoproteine-mia do lactente, na qual h edema, anemia e evoluo grave, podendo ocorrer em 8 a 10% dos pacientes(4).

    Como variantes, h poucos relatos na literatura de lactentes jovens com hipoproteinemia e coagulopatia. Mrelle et al(5) descreveram uma paciente que apresentou equimoses a partir de dois meses de idade e desenvolveu hemorragia cerebral com dois meses e meio, sendo necessria uma interveno cirrgica; ainda apresentava baixo ganho ponderal e contava histria de um primo com FC. Foi efetuado diagnstico de deficincia de vitamina K e tratada com fatores de coagulao, transfuso sangunea e vitamina K intramuscular. O diagnstico de FC foi confirmado pelo teste do suor e a paciente apresentou boa evoluo. Mei-Zahav et al(6) relataram um caso de um menino que nasceu com 2680g e desenvolveu desnutrio grave e doena respiratria. Com dois meses e meio apresentava peso abaixo do percentil 3, edema, hipoalbuminemia e esteatorreia. Fez-se exame de eletrlitos no suor e o resultado do cloro foi

    acima de 60mmol/L em trs amostras. Iniciou-se o tratamen-to com reposio de enzimas, vitaminas e zinco e o paciente apresentou melhora. Com 26 meses de idade, o peso e altura situavam-se entre os percentis 10 e 25.

    Este relato de caso teve como objetivo enfatizar a apresen-tao clnica precoce de Kwashiorkor em lactente com FC, juntamente com distrbio de coagulao causado por defici-ncia de vitamina K. A publicao desse relato foi aprovada pelo Comit de tica em Pesquisa da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp).

    Descrio do caso

    Paciente com trs meses e meio, gnero feminino, filha de pais no consanguneos, encaminhada ao servio por leses cutneas no perneo. Apresentou monilase oral de difcil tratamento desde o 11 dia de vida e, aps 15 dias, tambm mostrou monilase perineal, com piora progressiva do aspecto e extenso para a regio proximal dos membros inferiores. O tratamento tpico com diversos antifngicos e corticoides no resultou em melhora clnica. A me referiu baixo ganho ponderal, mesmo em vigncia de aleitamento materno exclusivo, presena de episdios de diarreia e infor-mava cristalizao do suor na face.

    Nascida de parto cesrea por sofrimento fetal agudo, a termo, com idade gestacional estimada em 40 semanas e cinco dias pelo mtodo de Capurro, com peso de 2655g e 46cm de comprimento e Apgar 4/10. A paciente tambm apresentou ictercia precoce e necessitou de fototerapia du-rante dez dias. A me referia palidez e episdios frequentes de regurgitao; negou internaes (exceto no perodo ne-onatal), transfuses sanguneas ou cirurgias prvias. O de-senvolvimento neuropsicomotor era adequado e a vacinao estava em dia. Foi negado antecedente familiar conhecido de FC. Na dinmica familiar, a me referiu separao conjugal durante a gravidez.

    Ao exame fsico, a paciente apresentava-se com peso de 3360g (peso/idade

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    Michelle de Oliveira T. Sundell et al

    protena do leite de vaca, sndrome de Shwachman-Diamond, deficincia de enteroquinase, deficincia de tripsinognio e linfangiectasia intestinal. A criana foi mantida em aleita-mento materno exclusivo, sendo observada perda ponderal, alm de persistncia dos episdios diarreicos (cinco a seis evacuaes semilquidas/dia).

    O exame de urina tipo 1 revelou 1.920.000 leucci-tos/mL, leuccito-esterase positivo, nitritos negativos e urocultura>105 bactrias/mL de Escherichia coli. Os demais exames laboratoriais esto demonstrados na Tabela 1.

    No 4 dia de internao, foi iniciado tratamento com ami-cacina devido infeco do trato urinrio. No mesmo dia, a paciente apresentou um episdio de hemorragia digestiva alta de moderado volume, melena e sangramento pela flebotomia em safena direita, com queda de hemoglobina de 7,0g/dL para 4,7g/dL. O coagulograma mostrou ndice internacional normalizado (RNI) de 10,2 (normal at 1,25), R de 2,06 (normal at 1,3) e contagem de plaquetas de 376.000/mm3. Administrou-se vitamina K e plasma fresco congelado, sem ocorrncia de novos episdios de sangramento e melhora sig-nificativa dos exames de coagulao no 6 dia de internao, mesmo aps suspenso do plasma (RNI 1,29 e R 1,17).

    Aps estabilizao clnica e resoluo da coagulopatia, foi reiniciada a investigao com realizao das sorologias para sfilis, toxoplasmose, mononucleose, citomegalovrus, rubola, HIV e hepatite B, todas com resultado negat