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Revisão

Leucocoria e teste do reflexo vermelhoLeukocoria and the red reflex test

Mirna Yae Yassuda Tamura1, Luiz Fernando Teixeira2

ResUMoAté há bem pouco tempo, o exame oftalmológico feito em recém-nascidos, ainda na maternidade, não era uma prioridade; e mesmo hoje em dia, em um grande número de serviços de Neonatologia, os olhos dos recém-nascidos não são adequadamente examinados. As consequências são desastrosas, pois quando a alteração é descoberta tardiamente, a criança poderá ter perdido irremediavelmente a visão. O exame oftalmológico, feito ainda no berçário pelo neonatologista, permite um diagnóstico e encaminhamento precoce da criança, propiciando um tratamento efetivo que possibilite o desenvolvimento adequado da visão. O presente artigo salienta a importância da pesquisa do reflexo vermelho em recém-nascidos e discute as principais causas da leucocoria, como a catarata, o retinoblastoma e as doenças da retina e do vítreo, a fim de alertar pediatras e neonatologistas para o problema. Ênfase especial é dada ao retinoblastoma, problema que afeta de 1/14.000 a 1/20.000 dos recém-nascidos vivos, sendo apresentados aspectos genéticos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos dessa afecção. O seu diagnóstico precoce é a base para a redução da morbimortalidade da doença.

Descritores: Reflexo pupilar/etiologia; Oftalmopatias/complicações; Manifestações oculares; Técnicas de diagnóstico oftalmológico

ABsTRACT Until recently, the ophthalmologic examination of newborns in maternity hospitals was not a priority; even today, few hospitals perform this examination adequately. Consequences may be disastrous, because by the time eye alterations are found, the child may have developed permanent loss of visual acuity. The ophthalmologic examination in nurseries, carried out by neonatologists, permits an early diagnosis and referral for effective therapy and adequate development of vision. This study underlines the importance of the red reflex test in newborns and presents the main causes of leukocoria (cataract, retinoblastoma, and retinal and vitreous diseases) to alert pediatricians and neonatologists about this condition. Special emphasis is given to retinoblastoma, a condition affecting 1/14,000 to 1/20,000 live newborns; genetic, clinical, diagnostic, and therapeutic aspects are presented. Early diagnosis of retinoblastoma is essential for reducing morbidity and mortality.

Keywords: Reflex, pupillary/etiology; Eye diseases/complications; Eye manifestations; Diagnostic techniques, ophthalmological

iNTRoDUÇãoA leucocoria pode ser um sinal comum de diversas afec-ções oculares – incluindo a catarata, o retinoblastoma e as doenças da retina e do vítreo –, e é caracterizada por um reflexo pupilar esbranquiçado (leukos: branco, kore: pupila), que difere do reflexo ocular normal vermelho.

O reflexo ocular vermelho aparece quando um feixe de luz incide no olho através da pupila, sendo que parte da luz é absorvida e parte é refletida pela retina através da pupila, apresentando-se como um reflexo de cor ver-melho-alaranjada, caracterizando a coloração normal da retina e da coroide.

Por meio do teste do reflexo vermelho, é possível reali-zar um diagnóstico precoce, reduzindo a morbidade e pos-sivelmente a mortalidade de diversas afecções oculares.

Teste do reflexo vermelhoO teste do reflexo vermelho é usado como triagem para detectar anormalidades do fundo do olho e opacidades no eixo visual, como a catarata e opacidades da córnea. Deve ser realizado preferencialmente em uma sala es-curecida, pois sob claridade a miose pupilar dificultará a interpretação do exame. A criança poderá estar sen-tada no colo de seus pais ou deitada sobre uma maca, com os olhos abertos e, de preferência, voluntariamen-te. O examinador deverá se posicionar a uma distância de aproximadamente 50 cm da criança e, com o uso de um oftalmoscópio direto, deve examinar ambas as pu-pilas, separadamente e simultaneamente, comparando o reflexo entre elas.

O reflexo ocular deve ser visível e simétrico quanto à coloração e à intensidade em ambos os olhos (Figura 1). Nas crianças com pouca pigmentação ocular (raça branca), o reflexo tem uma coloração vermelho-alaran-jada. Já nas crianças com uma pigmentação ocular mais intensa, como na raça negra, o reflexo tem coloração mais escura (vermelho-amarronzada).

1 Médica Especialista em Retina e Vítreo do Hospital do Servidor Público Estadual “Francisco Morato de Oliveira” – HSPE-FMO, São Paulo (SP), Brasil.2 Médico do Setor de Oncologia Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo (SP), Brasil.

Autor correspondente: Mirna Yae Yassuda Tamura – Rua Pedro de Toledo, 1.800 – Vila Clementino – CEP 04039-901 – São Paulo (SP), Brasil – Tel.: (11) 5078-9681 – e-mail: mirnayassuda@hotmail.com

Data de submissão: 30/1/2009 – Data de aceite: 30/7/2009

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Figura 1. Reflexo ocular vermelho normal

Figura 2. Leucocoria bilateral

Figura 3. Leucocoria unilateral

O exame sob midríase (dilatação da pupila) au-menta a sensibilidade do teste. A dilatação pode ser realizada com a instilação de colírios de agentes sim-patomiméticos (fenilefrina 2,5%) e/ou anticolinérgicos (tropicamide 1%), administrando em ambos os olhos uma gota de 15 a 30 minutos antes do exame. Embora existam relatos sobre complicações esporádicas após o uso desses tipos de medicamento – como aumento da pressão arterial e frequência cardíaca, arritmias cardí-acas, urticária e dermatite de contato – a dilatação pu-pilar tem sido rotineiramente realizada na maioria dos pacientes pediátricos em consultórios oftalmológicos e unidades neonatais sem complicações na maioria dos casos, mostrando que esse procedimento parece ser se-guro em crianças, inclusive em prematuros(1).

O teste do reflexo vermelho deve ser repetido nas consultas de rotina da criança até os três anos de idade.

Alterações no reflexo vermelho, como assimetria de intensidade e coloração, presença de ponto esbranqui-çado ou ausência de reflexo, podem indicar um proces-so patológico do cristalino, da retina ou do vítreo. Apre-sentando qualquer anormalidade do reflexo vermelho, a criança deve ser encaminhada prontamente para uma avaliação oftalmológica, que irá incluir uma avaliação de fundo de olho utilizando o oftalmoscópio indireto.

Causas de leucocoriaA leucocoria pode ser uni ou bilateral (Figuras 2 e 3). O diagnóstico diferencial de leucocoria inclui as seguintes doenças: catarata; uveíte; toxocaríase ocular; persistência hiperplásica do vítreo primário (PHPV); coloboma; retino-patia da prematuridade; doença de Coats; retinoblastoma.

Catarata A caratata infantil é uma das principais causas de ce-gueira passível de prevenção, e de visão sub-normal na

população pediátrica(2). Essa condição aparece quando o cristalino apresenta uma opacificação, que pode ser total ou parcial, uni ou bilateral e que leva a uma redu-ção da acuidade visual.

A opacidade do cristalino pode ser decorrente de uma variedade de etiologias, podendo resultar de mal-formações oculares congênitas, infecções intrauterinas (rubéola, citomegalovírus, varicela, toxoplasmose), sín-dromes genéticas (síndromes de Down, de Patau, de Lowe), doenças metabólicas (galactosemia, hipoparati-roidismo, hipoglicemia), hereditariedade (herança au-tossômica dominante é a mais frequente, mas há relatos de casos de herança autossômica recessiva e ligada ao X), uso de medicação (corticosteroide), e radiação, po-dendo também ser adquirida (pós-trauma, secundária à uveíte)e idiopática(3).

A causa de baixa de visão, na maioria dos casos, é a ambliopia irreversível. A catarata congênita deve ser detectada e tratada precocemente, para uma evolução visual adequada. Por essa razão todas as crianças de-vem ser submetidas ao teste do reflexo vermelho na maternidade.

A criança com catarata pode apresentar clinicamen-te: leucocoria, baixo interesse visual (principalmente quando é bilateral), estrabismo, deficiência na fixação visual em objetos e nistagmo, este resultante da priva-ção visual precoce e que é um sinal de prognóstico vi-sual ruim.

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O tratamento da catarata parcial pode ser expec-tante, dependendo de sua extensão e da acuidade vi-sual apresentada pela criança. Em casos de baixa visual acentuada ou de catarata total, a intervenção cirúrgica deve ser realizada. O prognóstico visual depende da precocidade do diagnóstico e do tratamento.

UveíteA uveíte se refere à inflamação de qualquer segmento do trato uveal, que é composto pela íris, corpo ciliar e coroi-de. A uveíte pode ser classificada em anterior, intermedi-ária ou posterior, dependendo de sua localização.

As uveítes podem estar associadas ao aparecimento de leucocorias, como ocorre em casos de uveíte ante-rior crônica, cuja etiologia mais frequente em pacientes pediátricos é a artrite reumatoide juvenil, e que pode evoluir com a formação de catarata e causar leucocoria. Nas uveítes posteriores, a leucocoria pode estar rela-cionada à formação de vitreíte (que cursa com opaci-ficação do vítreo), coroidite ou retinite. Nesses casos, é importante excluir infecções como toxocaríase, sífilis, candidíase, toxoplasmose, rubéola, por citomegalovírus e por herpes simples (complexo TORCH)(4).

Toxocaríase ocularA toxocaríase é causada por um parasita endêmico na população canina chamado Toxocara canis, também responsável pela infecção Larva migrans visceral.

A infecção humana ocorre após a ingestão de terra contaminada com ovos do parasita ou alimentos con-taminados com fezes de cão. No intestino humano, o ovo dá origem à larva nematoide que penetra na parede intestinal. Através da corrente sanguínea e sistema lin-fático, ocorre infestação sistêmica para diversos órgãos, como fígado, pulmão, cérebro e olhos.

No olho, o nematoide pode induzir uma inflamação coroidal focal, com formação de um granuloma e, se alcançar a cavidade vítrea, pode causar um quadro de vitreíte intensa associada à coroidite, levando a um qua-dro de endoftalmite (Figura 4).

As apresentações clínicas mais frequentes da toxo-caríase ocular são: endoftalmite crônica, formação de granuloma no polo posterior ou formação de granulo-ma periférico. O granuloma é uma lesão esbranquiçada arredondada composta de fibrina, células epitelioides, linfócitos, células gigantes e numerosos eosinófilos. Complicações como descolamento de retina e áreas de tração vítreo-retiniana podem ser observadas.

Em geral, as alterações acometem um olho, sendo raramente uma condição bilateral. A média da idade de acometimento é entre 7 e 8 anos, variando de 2 a 9 anos, diferentemente da infecção pela Larva migrans visceral,

que ocorre entre 2 e 3 anos de idade(5). O diagnóstico se baseia nos achados clínicos e testes laboratoriais espe-cíficos (ELISA).

O tratamento clínico consiste em uso de cortico-terapia tópica ou sistêmica, dependendo do grau de inflamação intraocular. O uso isolado de terapia anti-helmíntica, como o tiabendazol, é questionável, pois a morte da larva está associada a um aumento da reação inflamatória que pode ser responsável pelo dano ocu-lar. Se usada, deve estar associada ao uso de esteroides. A intervenção cirúrgica é reservada para casos com des-colamento de retina(6).

PHPvA PHPV é malformação ocular congênita, não-here-ditária, geralmente unilateral e não-associada a outros defeitos congênitos, exceto a formação de catarata. De-corre da persistência da vascularização fetal, o sistema hialoideo fetal que normalmente desaparece no 8º mês de gestação.

Na maioria dos casos, a membrana fibrovascular suprida pela artéria hialoídea persistente está aderen-te na cápsula posterior do cristalino. Em casos com acometimentos mais graves, pode-se encontrar inva-são fibrovascular no cristalino levando à formação de catarata, câmara anterior rasa e glaucoma de ângulo fechado. O descolamento de retina na região central ou periférica também pode estar presente. As compli-cações mais temidas são glaucoma de ângulo fechado e hemorragias intraoculares, que podem se originar de sangramentos da membrana fibrovascular no espaço retro-cristaliniano(7).

A PHPV pode estar associada à microftalmia. O olho acometido geralmente é menor que o olho con-tralateral, sendo que em alguns casos essa diferença

Figura 4. Quadro de endoftalmite por toxocaríase ocular

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no comprimento axial só é visível ao exame de ultras-sonografia ocular. A documentação e o diagnóstico da microftalmia é importante para excluir diagnóstico de retinoblastoma, que raramente é associado com essa alteração.

O tratamento precoce inclui cirurgia para extração da catarata e excisão da membrana fibrovascular. O prognóstico visual depende do grau de acometimento do segmento posterior(8).

Coloboma de nervo óptico É um defeito congênito secundário a uma alteração do desenvolvimento embriológico do nervo óptico, que ocorre em aproximadamente 1 em cada 12.000 pacien-tes. Acredita-se que seja decorrente do fechamento in-completo da fissura embrionária que se forma a partir da vesícula óptica durante a formação do globo ocular.

As características clínicas são: aumento total ou par-cial da escavação papilar, alargamento da área papilar, superfície com aspecto esbranquiçado e entrada e saída dos vasos retinianos na borda do defeito. Esses achados podem estar associados ao coloboma de íris e da retina(9).

O coloboma pode ser uni ou bilateral e a acuidade visual pode variar do normal à ausência de percepção luminosa. Alguns casos, geralmente na fase adulta, po-dem evoluir com descolamento de retina regmatogêni-co, necessitando tratamento cirúrgico para sua correção (vitrectomia via pars plana).

Uma série de alterações sistêmicas têm sido descri-tas associadas a defeitos colobomatosos do olho, como doenças cardiovasculares, neurológicas, dermatológicas, gastrintestinais, genito-urinárias e do sistema musculos-quelético. Um exemplo clássico é a síndrome nomeada como CHARGE, que apresenta os seguintes achados: coloboma, cardiopatia, atresia de coana, retardo mental e do desenvolvimento, hipoplasia genital, malformações de orelha com deficiência auditiva(10). As crianças com colo-bomas devem ser submetidas a um exame clínico sistêmi-co para descartar a existências dessas possíveis alterações.

Retinopatia da prematuridadeA retinopatia da prematuridade é uma doença vascu-lar da retina que acomete recém-nascidos pré-termos, principalmente aqueles que nasceram com menos de 1.500 g e menores de 32 semanas de idade gestacional.

A vascularização da retina se completa ao redor da 42ª semana de gestação, assim nos prematuros a retina periférica não está completamente vascularizada ao nas-cimento. Após o nascimento, a vascularização da retina periférica pode continuar normalmente. Porém, se esse processo não ocorrer, o crescimento de vasos anômalos leva ao surgimento da retinopatia da prematuridade.

Na maioria dos casos ocorre regressão espontânea da retinopatia da prematuridade, sendo que nos casos leves ocorre completa resolução do quadro.

A leucocoria está associada aos estágios mais avan-çados, quando surge o descolamento de retina. Nessa fase, o prognóstico visual é reservado. O fator de risco mais importante para a progressão é o extremo baixo peso ao nascer.

O tratamento com a crioterapia ou fotocoagulação a laser na retina avascular, quando realizado no período adequado, induz à regressão da doença, evitando o des-colamento de retina na maioria dos casos.

Doença de CoatsÉ uma doença idiopática, descrita por George Coats em 1908, caracterizada pela presença de telangiecta-sias e engurgitamento dos vasos retinianos, associada à presença de exsudação intra e subretiniana (Figura 5). Acredita-se que essa exsudação é originária do vaza-mento desses vasos anômalos.

Figura 5. Doença de Coats, presença de descolamento de retina seroso e exudação intensa

A doença de Coats se apresenta em forma adulta ou juvenil. Na forma juvenil, o sexo masculino é mais acometido que o sexo feminino, e em 80% dos casos a doença é unilateral. Não há predileção racial nem pa-drão de transmissão genética. A idade mais frequente do diagnóstico é entre 8 e 10 anos(11).

O quadro clínico pode se apresentar com queixa de baixa de visão, estrabismo e o desenvolvimento de leu-cocoria. O achado típico ao exame de fundo de olho é a presença de exsudação amarelada, rica em lipídio, as-

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sociado com anormalidades vasculares, como engurgi-tamento, tortuosidade, telangiectasia e, eventualmente, neovascularização dos vasos da retina.

O curso da doença é variável, mas geralmente pro-gressivo. Exacerbações agudas da doença podem ser intercaladas com períodos de não-progressão. A re-missão espontânea já foi relatada, mas é exceção. Em geral, com a evolução natural da doença, a exsudação intensa leva a um quadro de descolamento de retina se-roso. Em casos mais graves, o olho pode entrar em um processo de atrofia bulbar (phithisis bulbi) secundário a complicações como hemorragias retinianas e glaucoma neovascular.

O objetivo do tratamento consiste em preservar ou melhorar a acuidade visualou, em casos avançados, quando a visão já apresenta perda irreparável, a pre-servação da retina aplicada e da integridade ocular. A intervenção é direcionada para a área do vazamento vascular por meio da obliteração dos vasos, permitindo uma reabsorção da exsudação, e inclui a crioterapia ou fotocoagulação a laser.

O resultado visual é variável, dependendo da ex-tensão e da localização das alterações retinianas. Se a região macular (área central da retina) é acometida, ge-ralmente o prognóstico visual é reservado.

RetinoblastomaO retinoblastoma é um tumor que se origina dos retino-blastos imaturos da retina neural, sendo o tumor malig-no intraocular mais frequente encontrado nas crianças. Ocorre entre 1/14.000 e 1/20.000 dos nascidos vivos, de-pendendo do país avaliado(12). Mais de 90% dos casos são diagnosticados antes dos cinco anos de idade.

GenéticaO retinoblastoma foi um dos primeiros tumores malig-nos a ser associado com uma alteração genética. O gene do retinoblastoma (gene RB1) está localizado no braço longo do cromossomo 13 na região 14 (13q14). É um gene supressor de tumor que codifica uma proteína (p RB) responsável pelo controle do ciclo celular entre as fases G1 e S, inibindo a proliferação celular.

Para o desenvolvimento tumoral, é necessária a mutação dos dois alelos RB da célula retiniana. Essas mutações ocorrem como dois eventos isolados(13). A pri-meira mutação, ou primeiro evento, pode ser somático (não hereditável) ou germinal (hereditável) o que irá diferenciar a apresentação da doença. A segunda muta-ção sempre é somática.

Nos tumores não-hereditáveis, a mutação dos dois alelos ocorre em uma célula retiniana única formando um tumor único em um dos olhos (quadro unifocal e unilateral). Essa forma da doença corresponde a 60%

de todos os casos e geralmente aparece no segundo ano de vida. Na forma hereditável da doença, a primeira mutação ocorre na célula germinal, portanto o alelo mutado estará presente em todas as células do corpo, inclusive nas células retinianas. Algumas dessas células retinianas sofrerão a mutação do segundo alelo (segun-do evento) e originarão múltiplos tumores que podem estar localizados em um ou nos dois olhos da criança (quadro multifocal unilateral ou bilateral). Essa forma geralmente é diagnosticada no primeiro ano de vida e corresponde a 40% dos casos de retinoblastoma. Esses pacientes, por apresentarem um dos alelos mutados em todas as células do corpo, possuem maior chance de de-senvolver outras neoplasias durante a vida, principal-mente se submetidos à radiação(14).

Apresentação clínicaA forma mais frequente de apresentação clínica do re-tinoblastoma é a leucocoria (de 60 a 80% dos casos), também conhecida como “brilho do olho do gato”(15). A leucocoria pode ser unilateral ou bilateral, depen-dendo da forma de retinoblastoma que acomete a criança (Figuras 6 e 7).

Figura 6. Leucocoria por retinoblastoma

Figura 7. Campanha para o diagnóstico precoce do retinoblastoma, realizada pela Associação para Crianças e Adolescentes com Tumor Cerebral (TUCCA)

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Outras formas comuns de apresentação são estra-bismo, olho vermelho, aumento do tamanho do globo ocular por pressão intraocular elevada e baixa de visão. Menos comumente pode-se ter quadro de celulite orbi-tária asséptica por necrose tumoral, mudança da colo-ração da íris (heterocromia), sangramento intraocular (hemorragia vítrea ou hifema) e pseudouveíte. O reti-noblastoma pode ser diagnosticado durante um exame de rotina, principalmente nos casos com história fami-liar da doença.

Casos avançados da doença, com invasão do tumor na cavidade orbitária e no nervo óptico, podem se apre-sentar com proptose ocular e restrição da motilidade ocular.

DiagnósticoO diagnóstico precoce do retinoblastoma é fundamental para a redução da morbimortalidade da doença. Lesões iniciais são mais facilmente tratadas, o que resulta em uma taxa maior de cura com preservação do globo ocu-lar e da visão. A educação continuada dos pediatras e oftalmologistas gerais, e a realização do exame do refle-xo vermelho com pupila dilatada tanto nas maternida-des quanto durante os exames pediátricos de rotina nos três primeiros anos de vida, são medidas importantes para a detecção precoce do retinoblastoma e de outras doenças oculares da criança.

Pacientes com histórico familiar de retinoblastoma devem ter uma avaliação fundoscópica desde o nasci-mento.

A maioria dos pacientes são encaminhados quando são sintomáticos. Nestes casos, o histórico clínico e o exame fundoscópico detalhados são passos iniciais e fundamentais do diagnóstico.

Exames complementares de imagem podem ajudar no diagnóstico. O exame de ultrassom fornece infor-mação sobre o tamanho da lesão e avalia a presença de calcificação intralesional, sinal bastante característico do retinoblastoma. A ressonância magnética é impor-tante para avaliação do comprometimento extraocular e invasão do nervo óptico, além de ser útil no diag-nóstico diferencial entre retinoblastoma e outras do-enças oculares como a doença de Coats. A tomografia computadorizada é o melhor exame de imagem para detectar o cálcio intratumoral; apesar disso, deve-se evitar a sua utilização de rotina, pois a exposição do paciente à radiação aumenta o risco de segunda neo-plasia, principalmente nos pacientes com retinoblasto-ma germinal(16).

Procedimentos invasivos, como biópsia por agulha fina, não devem ser realizados em olhos com suspeita de retinoblastoma, pois esses procedimentos aumen-tam as chances de disseminação extraocular do tumor, piorando o prognóstico do paciente.

Classificação da doença intraocularA substituição da radioterapia por feixe externo pela qui-mioterapia como tratamento de escolha para o retino-blastoma intraocular criou a necessidade do surgimento de uma nova classificação para o retinoblastoma. Em 2001, com esforços internacionais, foi estabelecida essa classificação, conhecida como Classificação Internacio-nal do Retinoblastoma Intraocular, que está dividida em cinco diferentes grupos, baseados na história natural da doença(17). Os grupos de A a E refletem não só a progres-são da doença mas também o prognóstico em relação ao tratamento com a quimioterapia (Quadros 1 e 2).

Quadro 2. Prognóstico do retinoblastoma

Grupo A Muito baixo risco

Grupo B Baixo risco

Grupo C Risco moderado

Grupo D Alto risco

Grupo E Olhos com extremo risco

Quadro 1. Classificação Internacional do Retinoblastoma Intraocular

Grupo A Tumores confinados à retina, localizados pelo menos a 3,0 mm da fóvea e 1,5 mm do disco óptico. Lesões menores que 3,0 mm de altura ou diâmetro basal. Ausência de sementes vítreas ou sub-retinianas.

Grupo B Tumores maiores que os do grupo A, em qualquer localização. Ausência de sementes vítreas ou sub-retinianas. Presença de fluido sub-retiniano até 5,0 mm da base da lesão.

Grupo C Tumores com sementes vítreas ou sub-retinianas focais. Fluido sub-retiniano até um quadrante de retina.

Grupo D Olhos com sementes vítreas ou sub-retinianas difusas e/ou doença endofítica ou exofítica importante. Massas avasculares. Fluido sub-retiniano maior que um quadrante.

Grupo E Olhos que sofreram alterações anatômicas e funcionais definitivas. Apresentam uma ou mais das seguintes alterações: glaucoma neovascular irreversível; hemorragia intraocular importante; celulite orbitária asséptica; tumor tocando o cristalino; retinoblastoma difuso; olho atrófico.

TratamentoO tratamento do retinoblastoma é complexo e requer uma equipe multidisciplinar capacitada para o atendi-mento do paciente em todas as etapas do processo. Os objetivos do tratamento são salvar a vida da criança e, secundariamente, preservar o globo ocular e a visão.

Existem diferentes modalidades terapêuticas que devem ser propostas individualmente de acordo com o caso. Devem-se sempre considerar fatores locais e sistêmicos na escolha do tratamento, como tamanho e localização do tumor intraocular, comprometimento extraocular, lateralidade, prognóstico visual, condições clínicas do paciente, presença de doença disseminada, entre outros.

Atualmente os tratamentos de escolha para a doen-ça intraocular incluem a quimioterapia em diferentes

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formas (endovenosa, subconjuntival e intra-arterial), tratamentos locais com crioterapia e laserterapia, a ra-dioterapia (teleterapia e braquiterapia) e a enucleação (cirurgia de remoção do globo ocular)(18).

O uso de quimioterápicos para a redução dos tumo-res (quimioredução) modificou o tratamento do retino-blastoma, passando a ser a primeira escolha de trata-mento na maioria dos casos(19-21). A quimiorredução é realizada por via endovenosa utilizando-se diferentes protocolos de drogas durante seis ciclos mensais. Com a redução da massa tumoral, a consolidação do trata-mento pode ser feita por meio dos tratamentos locais, como a crioterapia, a termoterapia com laser e a bra-quiterapia.

A radioterapia por feixe externo é cada vez menos utilizada, sendo indicada em casos específicos, especial-mente em olhos com disseminação celular para a ca-vidade vítrea e/ou espaço sub-retiniano que não foram controlados com quimioterapia prévia(22). As compli-cações incluem alterações oculares como a catarata ou a retinopatia da radiação, hipoplasia facial por atrofia óssea e aumento do risco de segunda neoplasia nos pa-cientes com doença germinal.

A enucleação deve ser realizada como tratamento primário em olhos com tumores intraoculares avançados que apresentam alterações anatômicas e funcionais(23). A utilização da enucleação como tratamento secundá-rio ocorre quando não existe resposta ao tratamento primário proposto. Deve-se tentar retirar o globo ocu-lar com o maior tamanho de coto de nervo óptico possí-vel. O coto do nervo é considerado a margem cirúrgica mais importante.

No caso da doença extraocular, a quimioterapia intensiva e a radioterapia por feixe externo são os tra-tamentos mais utilizados(24). A exenteração é cada dia menos utilizada nesses casos.

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