LINFOMA NƒO HODGKIN PRIMRIO DO FGADO EM .dor abdominal e da febre. Por questµes financeiras
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  • Julho/Agosto2006 LINFOMA NO HODGKIN PRIMRIO DO FGADO 181

    CasosClnicos/ClinicalCases

    LINFOMA NO HODGKIN PRIMRIO DO FGADOEM DOENTE COM HEPATITE CRNICA A VHCM.L.GONALVES1,I.ROSA1,I.MEDEIROS1,C.VIVEIROS1,A.TALHINHAS2,J.FERNNDEZMERA3,F.PINA4,A.QUEIROZ1

    Resumo

    Osautoresapresentamocasodeumhomemde43anos,comdorabdominalesintomasconstitucionaiscom3se-manasdeevoluo,aquemsediagnosticoutumorsolidodofgadoeinfecocrnicaaVirusdaHepatiteC(VHC).OtumoreraumLinfomanoHodgkin(LNH)tipoB,pri-mrio.Odoentefoisubmetidoaquimioterapiaeatrata-mentoparaahepatitecrnicaC,comboaresposta.Osautoresdiscutemocasoeapresentamumarevisodalitera-turasobreaassociaoVHCeLNH,emparticularoLNHprimriodofgado,eoeventualpapeldovirusnag-nesedelinfomas.

    Summary

    Theauthorspresent thecaseofa43yearoldman,withabdominal pain and constitutional symptoms during 3weeks, inwhomwasdiagnosed a solid liver tumor andchronichepatitisC.ThetumorwasaprimarycellBnon-HodgkinLymphoma(LNH).ThepatientwassubmittedtochemotherapyandtreatmentforhepatitisCwithafavo-rableresponse.TheauthorsdiscussthecaseandpresentareviewontheVHCandLNHassociation,theprimaryhepaticlymphomainparticular,and thepossible roleof thevirus in lym-phomagenesis.

    GE-JPortGastrenterol2006,13:181-185

    CASOCLNICO

    Homemde43anos,eurocaucasiano,recorreaoserviodeurgnciadonossohospitalemJaneirode2003pordornoepigastroehipocndriodireito,tipomoinha,com3semanasdeevoluo,de intensidadecrescente,semirradiao,semfactordealivioouagravamento,acom-panhadadefebrebaixa,anorexiaeperdaponderalnoquantificada.Nosantecedentespessoais,salientava-selaparotomianasequnciadeperfurao intestinalporarma de fogo em 1980, com provvel transfuso desangueduranteacirurgia;tabagismode30cigarros/diaeconsumodelcoolsuperiora100g/diadurantecercade 25 anos. Antecedentes familiares irrelevantes.Apresentava-se combom estadogeral, febril (38C),com palpao abdominal superficial dolorosa nohipocndriodireitoeepigastroehepatomegliadecercade3cmabaixodorebordocostaldireito.Dopontodevistalaboratorial,ohemogramaeranormal,e salientava-seelevaodas transaminases (TGO:81UI/LTGP:141UI/L)edaLDH(1887UI/L).Ateleradiografiapostero-anteriordotraxmostrouele-vaodahemicpuladiafragmticadireita.Aecografiaabdominalrevelouhepatomegliamoderada,comlesoexpansivaslidabemdelimitada,degrandesdimenses(15,7x11,6cm),nolobodireitodofgado.

    (1)UnidadedeGastrenterologiadoHospitalEspritoSanto,vora,Portugal(2)ServiodeImagiologiadoHospitalEspritoSanto,vora,Portugal(3)Servio deAnatomiaPatolgica doHospitalEspritoSanto,vora,Portugal

    (4)UnidadedeHematologiadoHospitalEspritoSanto,vora,PortugalRecebidoparapublicao:21/01/2005Aceiteparapublicao:27/04/2005

    Odoentefoiinternadoparaesclarecimentodiagnstico.Oestudo laboratorialdetectouAc-VHCpositivoporELISA,depoisconfirmadoporRIBA,almdemarca-doresde infecopassadaaVHB.Osmarcadores tu-moraispedidosalfa-fetoprotena,CEAeCA19-9 -foramnegativoseodoseamentode2-microglobulinatambmfoinormal.ATomografiaAxialComputorizada(TAC)abdominalconfirmoulesohepticanolobodireito,comcercade16cmdemaiordimetro,slidaeheterognea;espleno-megliahomognea,com17,5cm,ausnciadeadeno-patias(Figura1).FoiaindarealizadaRessonnciaMa-gnticaNuclear(RMN)queconfirmouascaractersticasdalesoheptica(Figura2).ComashiptesesdetumorprimriodofgadoehepatitecrnicaaVHCfoipropostabipsiahepticadirigida,mas o doente decidiu pedir uma segunda opinio erecorreu a uma clnica particular em Pamplona,Espanha,ondeacabouporfazerbipsiahepticadirigi-daporecografiaaotumoreaotecidoextratumoral.Foiainda submetido a arteriografia, que revelou grandehipervascularizaodotumorheptico,eaembolizaoarterialdaleso.Abipsiadotumor(Figura3)mostrouestruturahepti-caquasetotalmenteapagadapelainfiltraodeclulasdencleograndeecitoplasmareduzido,comfigurasde

  • 182 M.L.GONALVES ETAL GEVol.13

    mitose abundantes, que o estudo imunocitoqumicoidentificoucomolinfcitosB(imunorreactividadedifu-sacomoCD-20eausnciadeimunorreactividadeparavimentinaecitoqueratinas)dotipofolicular(imunoreac-tividadedifusaparaBcl-2eparaBcl-6).A tcnicadePCRdeterminoureordenamentoclonalparaogeneIgHe presena de translocao t(14;18).Em concluso:LinfomaNoHodgkinB, declulasgrandes,difuso,altograudemalignidade.Otecidohepticoextratumoral(Figura4)mostrouestrutu-ra com esboo de nodularidade, inflamao lobular eespaos porta aumentados, infiltrados por linfcitos for-mandoagregados,quetambmpermeiamainterfaceporta-lbulo.A colorao tricrmio revelou septos de fibroseinterportais.Concluso:hepatite crnica activa, compat-

    velcometiologiaviralC,comlesolobulargrau3,lesoportal grau 3 e estadio 3, segundo a classificao deScheuer.Completou-seoestadiamentocomTACcervico-torci-ca,mielogramaebipsiassea,queforamnormais,tra-tando-seassimdeumLNHprimriodofgado,estadioIEB.AindaemPamplona,emFev/03,iniciouquimioterapiacomciclofosfamida,doxorrubicina,vincristina,predni-sona(CHOP),complementadocomrituximab(anticor-pomonoclonalanti-CD20,quecontribuiuparainduodaremissodedoenaslinfoproliferativas).Fez2ciclos,comdesaparecimentocompletodadorabdominaledafebre.PorquestesfinanceirasregressouaPortugalecontinuou

    Figura1-TACabdominal.Lobodireitodofgadocomlesosli-da com 15,9x14,1 cm,heterognea, razoavelmente captantedeprodutode contraste iodado, comhipodensidades centraisnocaptantes.

    Figura3 -Bipsiada leso tumoral.Estruturahepticaquasetotalmenteapagadapelainfiltraodeclulasdencleograndeecitoplasmareduzido,comfigurasdemitoseabundantes,identifi-cadoscomolinfcitosBpeloestudoimunocitoqumico.

    Figura2-RMNabdominal.Lesohepticaslidacom16x14cm,lobulada,bemdefinida,boadelimitaocapsular

    Figura4-Bipsiahepticaextratumoral(coloraotricrmio).HepatitecrnicaactivacompatvelcometiologiaviralC,lesolo-bulareportaldegrau3eestadio3.

  • omesmoesquemadequimioterapianonossohospital,fazendomais4ciclos,oltimoa11/Junho/03.ATACdecontroledeJulho/03(Figura5),comodoen-teassintomtico,reveloureduoemcercade50-70%dalesotumoral(8,5cm),comcalcificaesnoseuinte-rior.NassucessivasTACsdecontrole,emOutubro/03eMaro/04,alesohepticadiminuiligeiramente,man-tendoasrestantescaractersticas.Atestemomentoodoenteforaseguidopelaespeciali-dadedeHematologia,comboaresposta-pelomenosparcial-doLNHhepticoquimioterapiaefectuada.EmNovembrode2003observadopelaprimeiravezConsultadeHepatologiaparaavaliaoeeventualtrata-mento daHepatite crnicaC.Estava em abstinnciaalcolicadesdeh10meses, semclnicadedescom-pensaodedoenahepticaetraziaanlisesrecentescom todososvalores laboratoriaisnormais, incluindoprovashepticas.EmFev/2004 constatou-se elevao significativadastransaminasesTGO:145UIeTGP:372UI.Agenoti-pagem e carga viral entretanto pedidas revelaramgenotipo1ecargaviralde295000U/ml.Abipsiadeumanoatrsjrevelarahepatiteemestadioavanado.O doente foi considerado elegvel para tratamento eobteve-seoseuconsentimentoinformado.Foimedica-docominterferopeguiladoalfa-2b120ug/semanaeribavirina1000mg/dia,deacordocomopesocorporal,comprevisodetratamentopara12meses.Verificou-se normalizao das transaminases aps 4semanasdetratamentoeaquantificaodacargaviralaos3mesesfoinegativa.Odoenteencontra-seno10msdetratamento, semregistodeefeitossecundriosrelevantes.

    DISCUSSO

    Trata-sedeumindivduocomdoenahepticacrnicadeetiologiamista-lcooleinfecoaVHC,deprov-vel origem transfusional e com cerca de 30 anos deevoluo.Nestefgadodoentedesenvolve-seumlin-fomaprimrionoHodgkindecelulasB,comboares-postaquimioterapiacombinadaefectuada.Embora se desconhea a etiologia da maioria dasdoenaslinfoproliferativas,algunsvrustmsidoasso-ciadosdeformainequvocagnesedealgunslinfomas,comoexemplooVrusdeEpsteinBarremrelaoaoLinfomadeBurkittendmico.Damesmaforma,algunsautoresadmitemumarelaocausalentreoVHC,vrushepatotrpicoelinfotrpico,eoLinfomanoHodgkin(LNH),baseadosemalgumasevidncias:aforteasso-ciaoentreahepatitecrnicaCeaCrioglobulinmiamistaessencial(CME),umavasculitesistmicaquetemsubjacenteumaexpansoclonaldeclulasB,podendoserconsideradaumadoenalinfoproliferativabenigna,mas que evolui paraLNH-B em cerca de 10% doscasos; registos de regresso da proliferao B emdoentescomCME(1)ederegressodelinfomasdebai-xograu(2,3,4),apsteraputicaparaoVHC;ofactodamaioriadoslinfomasprimriossurgiremorgos-alvodoVHCfgado,bao,glndulassalivares.Masamaiorsuspeitaprovemdeestudosepidemiolgicos recentesdosEstadosUnidos,Japo,Turquia,Itlia,Brasil...quemostram prevalncia elevada de infecoVHC (at37%)nosdoentescomLNHemrelaorestantepopu-lao.AsrieitalianamulticntricadeMele(5),publi-cadaem2003,amaisnumerosa,tendodetectadoinfec-ocrnicaVHCem17,5%de400doentesconsecu-tivoscomLNH,entre1998e2001,calculando-seumrisco3vezesmaiordeLNHnosdoentesVHC+;ostiposhistolgicosmaisfrequentesforamolinfomalinfoplas-mocitoide/imunocitomaelinfomasBdazonamarginal(baixograu)eolinfomaBclulasgrandesdifuso(altograu);noseencontrouassociaocomgenotipoespec-fico.A evidncia da associao no universal, comodemonstramoutrosestudosdemenordimenso;omaissignificativo (164doentes) foi realizadoemFranaedeterminouumaprevalnciasobreponveldarestantepopulao (1,8%).6Estadiferenade resultadospodejustificar-seoupelainexistnciadequalquerassociao,ou atribuir-se a uma variao geogrfica relacionadacom o genotipo, gentica da populao ou factoresambientais.AprevalnciaglobaldeVHCnosdoentescomLNH-Bcalculou-seem15%,superiordapopulaogeral(3%escalamundial)edeoutrasdoenashematolgicasmalignas; contudo, o risco absoluto de linfoma nos

    Figura5-TACabominal(controle).Reduosignificativadale-sotumoral,agoracomcercade8,5cmecalcificaesnointerior.

    Julho/Agosto2006 LINFOMA NO HODGKIN PRIMRIO DO FGADO 183

  • doentesinfectadosbaixo,admitindo-sequeopotencialoncognicodovrusmoduladoporfactoresgenticosouambientais.OVHCpareceserfactorderiscoimpor-tante apenas em regies de elevada prevalncia dainfeco,comoaItlia(7).AlatnciamdiaentreainfecoVHCeapresentaodo linfoma de 15 anos, os linfomas somais fre-quentementedelocalizaoprimriaextra-ganglionareassociadosacrioglobulinmia(7).SeoLNHsistmicoenvolvefrequentementeofgado(15%casos),olinfomaprimriodofgado(LPF)umaentidade bemmais rara - 0,4% dosLNH extra-gan-glionarese0,016%detodososLNH.O