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Anomalias de desenvolvimento para observar: Chiari e Dandy-Walker Síndromes Síndromes de Chiari e Dandy-Walker representam 2 espectros distintos de anomalias de desenvolvimento rombencéfalo. Imagens de ressonância magnética de Chiari (esquerda, ressonância magnética fetal) e síndromes de Dandy-Walker (direita) são mostradas. No espectro de Chiari (graus I- IV), a fossa posterior é pequena e seu conteúdo são deslocados inferiormente (seta laranja). Em contrapartida, na Dandy-Walker espectro (Dandy-Walker, malformação de

Malformações :Chiari e Dandy Walker

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Apresentação sobre síndromes decorrentes de malformações no sistema nervoso gerando espectros característicos

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Anomalias de desenvolvimento para observar: Chiari e Dandy-Walker Síndromes

Síndromes de Chiari e Dandy-Walker representam 2 espectros distintos de anomalias de desenvolvimento rombencéfalo. Imagens de ressonância magnética de Chiari (esquerda, ressonância magnética fetal) e síndromes de Dandy-Walker (direita) são mostradas. No espectro de Chiari (graus I-IV), a fossa posterior é pequena e seu conteúdo são deslocados inferiormente (seta laranja). Em contrapartida, na Dandy-Walker espectro (Dandy-Walker, malformação de Dandy-Walker variante, e mega cisterna magna), a fossa posterior pode ser alargada (seta azul).

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Chiari I é a forma mais branda de malformação de Chiari e a apresentação mais comum. A marca de Chiari I é a descida das amígdalas cerebelares (T) abaixo do nível do forame magno (linha branca). As amígdalas, geralmente têm uma aparência peg-like e são impactados na cisterna pequena (asterisco) atrás da medula e medula espinhal superior, aglomerando e comprimindo as estruturas último.

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Sintomas Chiari I são de três fontes: líquido cefalorraquidiano prejudicada (CSF) de fluxo através do forame magno (por exemplo, dores de cabeça de esforço); compressão da medula espinhal, medula e cerebelo; e sintomas fio central devido à siringomielia incipiente ou manifesta. Esta imagem axial de ressonância magnética através do forame magno em um paciente que demonstra Chiari crowding do forame magno pelo amígdalas baixas cerebelar (T), obliteração da cisterna magna, e compressão da medula inferior (M).

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Cavitação cística da medula espinhal conhecida como siringomielia (asterisco) é um achado comum na malformação de Chiari I. Em todos os casos de siringomielia recém-diagnosticados, malformação de Chiari deve ser excluída. Siringomielia freqüentemente desaparece após a descompressão cirúrgica da malformação de Chiari (direita), eliminando a necessidade de seu tratamento direto por manobras. Observe também a melhoria da CSF fluir através de forame magno após a descompressão (setas)

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Uma fotografia intra-operatória mostra amígdalas cerebelares que se estendem bem abaixo do nível do forame magno em um caso, eu Chiari. Ferramentas de dissecação (separando os dois amígdalas nesta foto) estão sendo usados para liberar as aderências de aracnóide entre as amígdalas e garantir o livre fluxo de LCR através do obex. Um enxerto pericraniana é então usado para executar uma duraplasty, aumentando assim o diâmetro do anel dural no forame magno para aliviar a compressão das amígdalas cerebelares contra o tronco cerebral ea medula espinhal.

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Cuidado com os pseudo-Chiari adquirida em casos de síndrome de hipotensão CSF. Superlotação do forame magno e descida das tonsilas cerebelares pode ocorrer devido a flacidez do conteúdo da fossa posterior, quando há um vazamento de líquor espinhal. A apresentação clínica da cefaléia postural e aprimoramento das meninges proeminente (setas) distinguir CSF síndrome de hipotensão. Flacidez cerebelar e valorização das meninges normalmente resolver após o tratamento da fístula liquórica da coluna vertebral com um remendo do sangue peridural.

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Chiari malformação II é a segunda entidade mais comuns no espectro de Chiari. Ela ocorre quase sempre em associação com uma mielomeningocele (seta cor de laranja) e, portanto, é geralmente diagnosticada em uma idade muito jovem. Tanto o cerebelo e o tronco cerebral são deslocados inferiormente (seta branca), resultando em tração sobre os nervos cranianos inferiores

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Muitos clássicos achados de imagem têm sido descritos em Chiari II, embora nem todas as descobertas podem estar presentes. Os achados de RM incluem (1) colpocefalia; (2) tectum bico, (3) uma cascata de vermis deslocadas inferiormente por trás da medula; (4) alongado, ventrículo tube-like quarto; (5) de baixa altitude herophili torcular; (6) hemisférios cerebelares envolvendo em torno do tronco cerebral anterior (7); côncava clivus; (8) estimular medular; e (9) medular kink.

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Beaking tectal é uma das marcas principais radiográfica de Chiari II malformação. Aqui o tectum mesencéfalo tem uma aparência pontiaguda, assemelhando-se um bico de pássaro (setas). Hidrocefalia e dilatação desproporcional dos cornos occipitais e átrios (conhecido como colpocefalia e, muitas vezes associado com agenesia do corpo caloso, pontas de seta) também são muito comuns em Chiari II. A grande maioria dos pacientes necessitam de Chiari II desvio ventricular. Quando os sintomas do nervo cranial do tronco encefálico e desenvolver-se em um bem anteriormente compensados paciente II Chiari, mau funcionamento de shunt deve primeiro ser excluídos.

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Ambos Chiari I e II Chiari pode estar associada com anormalidades esqueléticas craniocervical incluindo occipitalização do atlas (seta), invaginação basilar (presente no exemplo), bífida do arco posterior C1, e variações forame magno. Os processos espinhosos dos corpos das vértebras cervicais têm sido rotuladas.

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Chiari III é uma malformação rara e geralmente fatal, que consiste em herniação do cerebelo e tronco cerebral em um mielomeningocele cervical alta. Uma variante leve de Chiari III com um meningocele occipital (seta) é mostrado sem hérnia significativa do conteúdo da fossa posterior. Chiari IV é extremamente rara e resulta de agenesia cerebelar, deixando uma fossa cheia de pequenos CSF posterior. Imagem cortesia de Radiopaedia.com.

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O complexo de Dandy-Walker refere-se a um espectro de anomalias congênitas de desenvolvimento do quarto ventrículo e cerebelo, incluindo Dandy-Walker, malformação de Dandy-Walker variante, e mega cisterna magna. Obstrução congênita da via de saída CSF dilata o quarto ventrículo, causando hipoplasia do vermis cerebelar (seta vermelha) e do tronco cerebral (b), e dilatação da fossa posterior (seta amarela) com desbaste da escama occipital (setas).

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Malformação de Dandy-Walker é a apresentação mais grave do complexo. Os achados típicos são uma fossa posterior alargada, ausente / hipoplasia vermis cerebelar e hemisférios (c), hidrocefalia (setas vermelhas), dilatação cística do quarto ventrículo (seta amarela) e afinamento do córtex occipital osso (setas azuis). Malformação de Dandy-Walker é comumente associado com o sistema nervoso central (SNC) anormalidades, incluindo corpus callosum disgenesia, holoprosencefalia, e cingulado displasia giro, bem como não-CNS anormalidades, incluindo fenda palatina, anomalias cardíacas e do trato urinário, e polysyndactyly. Opções de tratamento incluem desvios dos ventrículos laterais ou cisto da fossa posterior, ou fenestração endoscópica.

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Cistos aracnóide gigantesca podem imitar malformação de Dandy-Walker. Cistos aracnóide Retrocerebellar (seta amarela) pode deslocar o quarto ventrículo (seta vermelha) e cerebelo anteriormente, dilatar os fossa posterior, e causar hidrocefalia. No entanto, não será associado malformações do SNC e tipicamente o cisto vai deslocar numerosos minúsculos vasos que normalmente estar presente no quarto ventrículo. A distinção da malformação de Dandy-Walker é importante como cistos aracnóide podem ser tratados com ressecção ou marsupialização.

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Mega cisterna magna é o mais suave entidade no espectro de Dandy-Walker. A fossa posterior é ampliada por causa de uma alargada cisterna magna (seta), mas o cerebelo e quarto ventrículo são morfologicamente normal.

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Dandy-Walker variante, também chamada vermis hipoplásico com rotação, é menos grave do que o clássico malformação de Dandy-Walker. Normalmente há menos dramática dilatação do quarto ventrículo (seta amarela) e hipoplasia do cerebelo sem alargamento da fossa posterior (seta vermelha). Agenesia do corpo caloso também é visto.

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Características mais salientes das malformações em Chiari e Dandy-Walker espectros são organizados de acordo com a gravidade dos achados pathoanatomic.

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