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Malformações da parede abdominal. Dra Danielle Nunes Forny Serviço de Cirurgia Pediátrica IPPMG/UFRJ. Malformações da parede abdominal. Gastrosquise Onfalocele Hérnia de cordão umbilical Extrofia de cloaca. Embriologia Parede abdominal . - PowerPoint PPT Presentation
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Malformações da parede
abdominalDra Danielle Nunes Forny
Serviço de Cirurgia PediátricaIPPMG/UFRJ
Malformações da parede abdominal
O GastrosquiseO OnfaloceleO Hérnia de cordão umbilicalO Extrofia de cloaca
EmbriologiaParede abdominal
O 3ª semana: 4 pregas (2 laterais, 1 cefálica e 1 caudal)
O Migração das pregas em direção ao cordão umbilical
O Herniação fisiológica do intestino médio ( 6 ª a 12 ª semana)
Gastrosquise
GastrosquiseO Definição: defeito da
parede abdominal, com exposição de alças intestinais (sem cobertura).
O Defeito lateral ao cordão umbilical (direita)
O Prematuros ou PIGO Sexo masculino
Gastrosquise
GastrosquiseO Etiologia: Ruptura do âmnio ao nível
do anel umbilical? Involução anormal da veia umbilical direita? Ruptura da artéria vitelina direita?
O Ausência de malformações associadas (exceto atresias intestinais)
O Idade materna baixa, primigesta, uso de drogas ilícitas. Agentes vasoconstrictores?
O Incidência maior que Onfalocele
GastrosquiseDiagnóstico pré-natal
Ultrassonografia obstétricaO 2º trimestreO Exposição de alças
intestinais
GastrosquiseDiagnóstico pré-natal
RNMO ComplementarO Isenta de
radiação
GastrosquiseO Parto vaginal/cesáreo ?O Antecipação do parto?O Transferência da mãe para centro
hospitalar terciário (UTI neonatal e esquipe de Cirurgia pediátrica)
GastrosquiseEstabilização clínica
O Controle da temperatura corporal
O Controle da função respiratória
O Reposição de eletrólitos
O Evitar exposição prolongada das alças intestinais
O COG e estímulo retal
GastrosquiseTratamento cirúrgico
Fechamento primárioO Redução das alças
para a cavidade abdominal
O Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”)
O Manutenção do coto umbilical
GastrosquiseTratamento cirúrgico
Fechamento estagiado
O Silo de SilasticO Redução gradual
das alças intestinais para a cavidade abdominal
O Manutenção do coto umbilical
O Redução em até 7 dias
GastrosquiseCuidados pós-operatórios
O Ventilação mecânica
O COGO NPTO Antibioticoprofila
xia (primário) / terapia (estagiado)
Onfalocele
OnfaloceleO Definição: defeito da parede
abdominal, recoberto por uma membrana brilhante, contendo vísceras intra-abdominais
O Membrana: peritônio, âmnion e geleia de Wharton
O Lesão central, com inserção do cordão umbilical
O Cavidade abdominal de tamanho reduzido
O Predominância: masculino
OnfaloceleO Etiologia: defeito de migração das pregas
abdominais (embriogênese precoce)O 20 % alterações cromossômicas
(trimossomia do 18)O 45 % malformações congênitas
associadas (cardíacas, musculoesqueléticas e tubo neural)
O Epidemiologia: sem relação com idade materna. Obesidade. Carência de B12 e Ác fólico
Malformações associadasS. Beckwith-Wiedeman
O Onfalocele, macroglossia e gigantismo
O Hipoglicemia neonatalO Retardo mentalO Visceromegalias
(fígado, baço, rins, pâncreas e adrenais)
O Associação com TU de Wilms
Malformações associadasPentalogia de Cantrell
O Onfalocele (epigástrica), ectopia cordis, defeito pericárdico, fenda esternal e defeitos intra-cardíacos
O Mau prognósticoO Defeito de
migração da prega cefálica
OnfaloceleDiagnóstico pré-natal
Ultrassonografia obstétrica
O 2º trimestreO Herniação de vísceras
abdominais (fígado) recoberta por uma membrana
O Pesquisa de malformações associadas
O Amniocentese (AFP, AcHE, cariótipo)
OnfaloceleDiagnóstico pré-natal
RNMO ComplementarO Isenta de
radiação
OnfaloceleO Parto cesáreo? Vaginal?O Transferência da gestante para
centro terciário (equipe de Cirurgiões pediátricos e UTI neonatal)
OnfaloceleEstabilização clínica
O COG (descompressão gástrica), estímulo retal (descompressão intestinal)
O Manutenção da temperatura corporalO Reposição hidroeletrolíticaO Avaliação cardiológica e de outras
malformações associadas
Onfalocele Tratamento cirúrgico
O Ressecção da membrana protetora
O Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”)
O Síntese primária ou estagiada da cavidade abdominal
OnfaloceleTratamento cirúrgico
Fechamento primárioO DesejávelO Ventilação intra-
operatória adequada (PIP < 25 cm H2O)
O Retorno venoso adequado
O Pressão intra-abdominal inferior a 20 cm H20 (CNG ou CV)
OnfaloceleTratamento cirúrgico
Fechamento estagiadoO Prótese (silo) de
material siliconizado (Silastic)
O Redução gradual à partir do 1º DPO
O Completa até o 7º DPO
OnfaloceleTratamento conservador
O Aplicação de antissépticos sobre a membrana protetora (Sulfadiazina de prata)
O Criação de hérnia ventral
O Raramente utilizada (atualmente)
OnfaloceleTratamento conservador
OnfaloceleCuidados pós-operatórios
O UTI NeonatalO Ventilação mecânicaO NPTO COG O Antibioticoprofilaxia
(primário)/terapia (estagiado)
Hérnia de cordão umbilical
Hérnia de cordão umbilical
O Defeito aponeurótico inferior a 4 cm
O Conteúdo: somente alças intestinais, recoberta por uma membrana translúcida
O Menor incidência de malformações congênitas
O Mal rotação intestinal associada
Extrofia de cloaca
Extrofia de cloacaO Etiologia: não
migração da prega caudal? Ruptura precoce da membrana cloacal?
O Onfalocele, extrofia de bexiga, anomalia anorretal, disjunção pubiana, epispádia e criptorquidia
Extrofia de cloacaO Diagnóstico: Pré-natal (USG). Pós-
natalO Investigação de anomalias
congênitas associadasO Tratamento: cirúrgico, estagiado
(correção da onfalocele e da extrofia de bexiga, osteotomia, colostomia. Anorretoplastia sagital posterior, Orquidopexia e correção da epispádia)
Onfalocele X Gastrosquise
Onfalocele Gastrosquise
O Exteriorização de vísceras abdominais recobertas por uma membrana translúcida
O Malformações associadas
O Exteriorização de alças intestinais (sem cobertura)
O Pouca incidência de malformações associadas
O Atresias intestinais
Onfalocele Gastrosquise
Onfalocele rôta
Obrigada
Agradecimento especial ao Dr. Ivens Baker Meio pela cessãode grande parte do material fotográfico
