Manifestações clínicas do espectro da neuromielite óptica

Tarso AdoniDepartamento de NeurologiaHospital das Clínicas - FMUSP

Sumário

• Introdução

• Características e manifestações clínicas

• Conclusões

Sumário

• Introdução

• Características e manifestações clínicas

• Conclusões

1844: Giovanni Battista Pescetto

1870: Sir T. Clifford Allbutt

1894: Eugène Devic e Fernand Gault

Jarius, 2013

História

Introdução

Históriadaneuromieliteóptica

1844 1894 2003 2004 2005 2013

NMO

first

registry

(1844)

Devic’s

description

(1894)

NMO-IgG

(2004)

NMO as a

MS variant

(until 2003)

Anti-

AQP4

(2005)

NMO

and

NMOSD

(2013)

Jarius, 2013

Neuromielite óptica

Evolução / Prognóstico:

-mais agressiva quando comparada à EM

-após 5 anos, 50% dos pacientes:

amaurose em pelo menos um dos olhos

não deambulam sem auxílio

Wingerchuk, 1999

Introdução

Neuromielite óptica

Diferenças:

-mecanismo imunopatológico

-resposta terapêutica

Mandler, 2001

Introdução

Qual seria a abordagem ideal ?

DIAGNÓSTICO PRECOCE

-Doença de Devic (NMO)

-Síndromes de alto risco mielite extensa

neurite óptica bilateral

recorrente

Neuromielite óptica

Lennon, 2004

Introdução

A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica:

distinction from multiple sclerosis

Vanda Lennon, Dean Wingerchuk, Thomas Kryzer,Claudia Lucchinetti, Kazuo

Fujihara, Brian Weinshenker.

Lancet 2004;364: 2106 - 2112

Introdução

Vanda A. Lennon, Thomas J. Kryzer, Sean J. Pittock, A.S. Verkman, and Shannon R. Hinson

IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds

to the aquaporin-4 water channel

The Journal of Experimental Medicine 2005;202:473-477

“A neuromielite óptica representa o primeiro

exemplo de uma nova classe de canalopatias

autoimunes do SNC”.

BRIEF DEFINITIVE REPORT

Introdução

Wingerchuket al., 2006

Sumário

• Introdução

• Características e manifestações clínicas

• Conclusões

NMO – características clínicas

Femin:masc.

8 -10:1

Femin:masc.

2:1

NMO EM

Gênero

Adoni, 2010Sellner, 2010

38 – 40 anos 22 - 25 anos

NMO EM

Idade de instalação

Sellner, 2010

NMO – características clínicas

FAN ~ 50%Anti-Ro/Anti-La ~20%

Anti-AChR* ~11%

FAN ~ 20%

NMO EM

Autoimunidade

*MG ~ 2% (n=165) Vaknin-Dembinsky, 2011Pittock, 2008

NMO – características clínicas

Mais graveBilateral

Recup. incompleta

Raramente >20/400Unilateral

Recup. total

NMO EM

Neurite óptica

Dor, padrão de perda visual eachados doexameneuroftalmológico.

*NMO = EM

NMO – características clínicas

NMO – características clínicas

NMO MS

NMO – características clínicas

NMO e EM – neurite óptica

Storoni, 2013NMO

Neurite óptica: NMO versus Esclerose múltipla

Mielite tranversa completaDisf. esfincteriana

NívelsensitivobemdemarcadoLeve

Assimétrica

NMO EM

Mielite

Wingerchuk, 2012

NMO – características clínicas

NMO - mielite

Weinshenker, 2010

Esclerose múltipla

Weinshenker, 2010

Yonezu, 2013

Banker, 2012

Outras manifestações

NáuseaVômitosincoercíveisEncefalopatia

Sntomas de troncoencefálico:

•Vômitos•Vertigem•Perdaauditiva•Paralisia facial • Neuralgia do trigêmeo•Diplopia, ptoseenistagmo

Takahashi, 2008

NMO – características clínicas

35 pacientes(anti-AQP4+)

• 15pacientes (43%):soluçosevômitos

• 35 episódios: 23 (66%) – soluçose28 (80%) – náusea

•episódiosantecedendoneuriteópticaoumielite: 54% (intervalo: 4 dias- 1 mês)

11 pacientes6 testados: 5 deles anti-AQP4+

• 07 pacientes(64%):vômitosintratáveis•Outros: soluços, vertigem, disartria, paralisia facial

•Episódiosantecedendoneuriteópticaoumielite(intervalo: 3 dias- 3 meses)

Baba et al. 2009

ESPECTRO DE MANIFESTAÇÕES DA NMO

SINTOMAS DETRONCO

•Vômitos• Soluços•Disartria•Vertigem• Paralisia facial

NEURITE ÓPTICA

• Bilateral•Recorrente

MIELITE(LETM)

NMO*

SÍNDROMES ANTI-AQUAPORINA 4

* ENDOCRINOPATIA HIPOTALÂMICA POSSÍVEL

ENCEFALOPATIA

•Narcolepsia•PRES• Síndromes hemisféricas

(lesão “em nuvem”)

NMO – Revisão dos critérios diagnósticos 2015

- Incorporação definitiva das manifestações clínicas do espectro NMO

- Possibilidade de diagnóstico do espectro NMO mesmo em pacientes com status anti-AQP4 desconhecido/negativo

- Critérios mais rigorosos para o diagnóstico nas formas soronegativas

NMO – características clínicas

•Homens = mulheres•Neuriteópticamaiscomumquemielite•Neuriteóptica bilateral simultânea•Maisfrequentementemonofásica (30% de recorrência)•Porçõesmaisbaixasdamedulaespinhal•Melhorrecuperaçãofuncinalapósoataque

Sato, 2014

NMO – características clínicas

NMO – características clínicas Síndrome anti-MOG

Sumário

• Introdução

• Características e manifestações clínicas

• Conclusões

Conclusões

• A neuromielite óptica e o seu espectro de manifestações (NMOSD)representam a primeira canalopatiaautoimune contra um canal deágua do SNC;

• As manifestações centrais de NMOSD são neurite óptica, mielite,síndromes da área postrema (náuseas, soluços e vômitos), síndromesde tronco encefálico , narcolepsia/síndromes diencefálicas e síndromecerebrais com lesões típicas (“em nuvem”);

• A síndrome anti-MOG deve entrar no diagnóstico diferencial deNMOSD, particularmente nas apresentações de neurite óptica isoladarecorrente e neurite óptica bilateral.

• Uma vez excluídas condições que simulam doenças desmielinizantesdo SNC, o principal desafio do médico é diferenciar NMOSD daesclerose múltipla, o que possui claras implicações prognósticas e detratamento.

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