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Hospital Regional da Asa Sul Programa de Residência Médica. SINDROME NEFRÓTICA. Marina Salomão Maranhão. Brasília 21 de Julho de 2009 www.paulomargotto.com.br. - PowerPoint PPT Presentation
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Marina Salomão Maranhão
Hospital Regional da Asa SulPrograma de Residência Médica
Brasília 21 de Julho de 2009www.paulomargotto.com.br
SINDROME NEFRÓTICA
Identificação: Michael Hellin , masculino, 7 anos e 1 mês, procedente e residente em NY- EUA. No Brasil há 1 semana. Informante : Tia
QP: Inchaço há 1 semana e hiporexia.
HMA: Tia refere que notou edema periorbitário na criança desde que chegou dos EUA há 1 semana.Não procurou atendimento antes, pois a criança sempre foi “gordinha” e julgou não se tratar de algo patológico. Porém há 4 dias notou que os membros inferiores e abdome estavam cada dia mais inchados . Há 2 dias associou-se ao quadro irritabilidade.Hiporexia no período.Por saber que a criança adora a comida brasileira , tia preferiu trazê-la ao HRAS para ser avaliada.
RS: Urina espumosa e náusea recorrente. Outros sistemas sem queixas.
Antecedentes Patológicos: Há 2 semanas foi tratado de conjutivite alérgica. Nega patologias e internações prévias.
Antecedentes Gestacionais e neonatais: Pré- natal com 7 consultas e sem intercorrências. NPN e a termo , recebeu alta com 2 dias de vida. Período neonatal sem intercorrências.
Hábito alimentar: Pobre em gorduras e rica em verduras e frutas
Aleitamento materno: Até 6 meses
Antecedentes Familiares: Mãe: 29 anos, obesa . Hígida. Pai : 31 anos, obeso e tabagista 12
cigarros/dia. Hígido. Não tem irmãos.
Exame Físico : BEG , ativo, acianótico, anictérico , hidratado e afebril. ACV: RCR 2T, BNF e sem sopros.FC: 101bpm. PA:
90X65 mmHg. AR:MVF Preservado bilateralmente e sem RA. FR: 20
ipm. Abdome: Globoso , RHA+ , cicatriz umbilical algo
retificada, fígado a 2 cm RCD e Traube vazio. Edema bipalpebral 3+/4+ , edema MMII 3+/4+ e
escrotal 2+/4+. Oro e otoscopia: sem alteração. Perfusão 2 segundos. SN: LOTE. Sem irritação meníngea.
Michael Hellin
?
Síndrome clínica associada a achados laboratoriais caracterizada por:
Essencialmente uma doença pediátrica; 15 vezes mais comum em criança que em
adulto; Faixa etária 2 a 6 anos; Predomina no sexo masculino.
Edema
Proteinúria
Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia
Indisposição geral;
Desconforto abdominal;
Irritação ; Diarréia;
Edema; Oligúria; Derrame
Pleural; Ascite; Urina espumosa;
*Raros: Hipertensão e hematúria macroscópica
Barreira de Carga Barreira deTamanho
Proteinúria
Hipoproteinemia
PROTEÍNA PERDIDA RESULTADO
Albumina (perda da barreira de carga, catabolismo e redistribuição)
Edema
Antitrombina IIIHipercoagulabilidade (Trombose venosa)
Globulina de ligação da tiroxinaAltera exames de função tireoideana (T4 total baixo , T4 livre N a e TSH normal)
Proteína fixadora de colecalcitriolHipocalcemia, Hiperparatireodismo secundário e dç óssea
T,ransferrinaAnemia hipo-micro (resistente à reposição de ferro)
Imunoglobulinas Maior susceptibilidade a infecções
Adaptado de Brenner Rector´s The Kidney
Teoria do Underfilling(1) e Overfilling(2):
SÍNDROME SÍNDROME NEFRÓTICANEFRÓTICA
PROTEINÚRIA PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA
Redução pressão Redução pressão oncótica no oncótica no
plasma e perda plasma e perda de líquido p 3° de líquido p 3°
espaçoespaço
RETENÇÃO PrimáriaRETENÇÃO Primáriade Nade Na++
Tendência Tendência Hipovolêmica Hipovolêmica
ativando SRAAativando SRAA
EDEMAEDEMAOSMÓTICOOSMÓTICO
PRESSÓRICOPRESSÓRICO
HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA
TENDÊNCIA A TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA HIPERVOLEMIA
E DA PAE DA PA
1
2
>>> LDL; Hipertrigliceridemia (redução do catabolismo
do VLDL).
Hipoproteinemia
Diminui pressão oncótica
Aumento síntese de lipoproteína
Lesão Glomerular Mínima;
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial;
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal;
Nefropatia Membranosa;
Glomerulonefrite Membranoproliferativa.
Nefrose lipóide; Causa de nefrose mais comum na
infância( 70-80%; Perda seletiva de albumina pelo glomérulo; Predomina discretamente no sexo
masculino(2M:1F); Faixa etária de 1 a 8 anos (2 a 6 anos) ; Podem ser precedidas por infecções de vias
aéreas superiores, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicos.
Complemento sérico normal; Hematúria microscópica transitória
(23%); Hipertensão Arterial (14%); Recidivas ocasionais (60%) intercaladas
com remissões; Corticossensíveis.
Causas secundárias:•Linfoma de Hodgkin•Drogas:
- AINE- Ampicilina- Rifampicina- Alfa-interferon
Clinicamente é indistinguível da lesão glomerular mínima;
Podendo cursar com mais recidivas ou demora em obter remissão;
7 a 15% das crianças com SN; Iniciando-se mais tardiamente (5-6 anos); Caracteriza-se por ser resistente à
corticoterapia; Geralmente progride para insuficiência
renal crônica; Associa-se com frequência a hipertensão
arterial (33%) e hematúria microscópica (48%).
Lesão Primária Lesão Secundária
Clínico: síndrome nefrótica associada à hipertensão arterial e cortico-resistência;
Laboratorial: achados comuns à síndrome nefrótica porém com hipertensão arterial e/ou hematúria;
Biopsia renal.
Instalação insidiosa; Manifesta-se na maioria das vezes como
síndrome nefrótica, mas pode inicialmente apresentar-se como proteinúria assintomática;
Na infância a GNM primária é rara - 2%; Pode ser secundária a várias condições:
•Neoplasias: tumores ovarianos, neuroblastoma, gonadoblastoma, Wilms;•Síndrome de Fanconi;•Diabetes mellitus;•Deficiência de alfa-1-antitripsina.
•Infecções: Hepatite B, Sífilis congênita , malária,Filariose;•Dç imunológica:Lupus, Dç de Crohn, pênfigo;•Drogas: D-penicilamida;
Doença glomerular idiopática e progressiva com espessamento membranoso da alça do capilar glomerular e aparência lobulada do tufo capilar;
Para se falar em GNMP primária deve-se afastar como causa as doenças infecciosas (hepatite B e C, HIV e esquistossomose) e doenças do colágeno.•Síndrome nefrótica – 40 a 70 %
•Síndrome nefrítica – 20%•Proteinúria e hematúria assintomática – 15 a 30%•Hematúria macroscópica recorrente – 5 a 10%•Hipertensão arterial –95%•Diminuição da taxa de filtração glomerular no início – 10 a 25%•C3 baixo – 75%
O que solicitar?
Prescrição?
Ala BAla B
Hemograma Completo ;
Uréia; Creatinina; Eletrólitos; Perfil Lipídico; Proteinúria de 24h; Proteína sérica; Albumina sérica ; EAS; PPD;
Eletroforese de proteínas sangue e urina;
Imunoglobulinas séricas;
Complemento total e frações;
EPF; US renal.
Edema de intensidade variável; Albumina sérica < 2,5mg/dl (variando até
3mg/dl); Proteinúria > 40mg/m2/hora ou >
50mg/kg/dia; Relação albumina/creatinina > 2; Hipercolesterolemia > 200mg/dl.
Proteína/ Creatinina Interpretação
< 0,2 Normal
0,2 – 0,5 Proteinúria mínima
0,5 – 2 Proteinúria moderada
> 2 Proteinúria nefrótica
Teste da Fita
+ 30-99 mg/dl
++ 100-299mg/dl
+++ 300-999mg/dl
++++ > 1g/dl
Teste do Ácido Sulfossalicílico a 10% : pingar 8 a 10 gotas em 5ml de urina recém emitida :
0 Ausente
Traços Turvação leve
+ Turvação que dá para enxergar bem através do vidro
++ Urina esbranquiçada sem precipitado
+++ Urina esbranquiçada com precipitado fino
++++ Urina floculada (aspecto de clara de ovo)
Resposta terapêutica (remissão) : Proteinúria < 4mg/m2/hora ou 10mg/kg/dia ou “negativo” ou “traços” em teste de fita, por pelo menos 3 dias consecutivos.
Recidiva – proteinúria > 40mg/m2/hora ou “++” ou mais em teste de fita, por 3 dias consecutivos, com prévia remissão.
Recidivas freqüentes : 2 ou mais recidivas em 6 meses de resposta inicial, ou 4 ou mais recidivas em 1 ano.
Corticorresistência :Não responde após 4 semanas de Prednisona (60mg/m2/dia). ausência de resposta após 8 semanas de prednisona 2mg/kg/dia.
Corticodependência: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas do seu término.
Dieta:Hipossódica enquanto durar a hipoalbuminemia, com quantidade proteínas e calorias normais.Não é necessária restrição hídrica, a menos que a criança tenha hiponatremia.Lipídeos não deve exceder 300mg colesterol/dia;
Anti-helmínticos: Albendazol 400mg, 2X/dia, por 3 dias ; Tiabendazol:50 mg/kg dose única (repetir após 7 dias);
Evitar hidratação venosa prolongada e uso de soro fisiológico a 0,9% na hidratação venosa.
Diuréticos- Não existem dados que comprovem a segurança e eficácia na SN;- O uso deve ser criterioso pelo risco de complicações tromboembólicas;
Indicação: fase de proteinúria e edema:- Furosemida 2 a 4mg/kg/dia;
Sempre usar associado a Espironolactona 2 a 5mg/kg/dia.
Tratamento específico:
Corticóide
O esquema de corticoterapia varia nos diversos centros nefrológicos, não havendo evidência convincente de que um deles seja superior.
Prednisona – 2mg/kg/dia (dose máxima de 60 a 80mg) por 4 semanas, seguido de 1 a 2mg/kg em dias alternados por 4 meses. A partir daí, o desmame é de 0,5mg/kg a cada 15 dias até a suspensão total do corticóide;
Tratamento da recidiva – repete-se o esquema de corticóide diário oral até que ocorra remissão por 3 dias consecutivos, passando então para 1mg/kg em dias alternados por 3 a 6 meses;
Cortico-dependente em dose baixa e recaída com dose de PDS menor que 0,5 mg/kg em dias alternados, manter esta dose por 6 meses.
Recidivantes freqüentes e corticodependentes: Corticóide oral ou endovenoso. Pulsoterapia de Metilprednisolona 30mg/kg (máx. 1g), EV, diluído em 100ml de SG 5% em 1 a 2 horas, em dias alternados, até 6 doses;
Após indução da remissão, manter o corticóide oral em dias alternados;
São casos que já devem estar sendo acompanhados por Nefrologista Pediátrico.
Agentes alquilantes: indicados para os recidivantes freqüentes, corticodependentes e corticorresistentes:- Ciclofosfamida – 2mg/kg/dia durante 8 a 12 semanas (dose cumulativa = 200mg/kg). Efeitos colaterais: depressão medular, alopecia, esterilidade, cistite química, potencial oncogênico.- Clorambucil – 0,2mg/kg/dia por 8 a 12 semanas. Deprime mais a medula óssea que a Ciclofosfamida. Usar com precaução em pacientes com antecedente de convulsão.Em uso de agentes citotóxicos, deve-se monitorar o número de leucócitos quinzenalmente.
Ciclosporina A – indicada na falha à terapia com agentes alquilantes, nos corticodependentes e nos corticorresistentes. Dose de 4 a 6mg/kg/dia, com duração individualizada. Efeitos colaterais: hirsutismo, hiperplasia gengival, nefrotoxicidade, hipertensão arterial, hepatotoxicidade, anemia hemolítica. É importante o controle regular da função renal e da pressão arterial
Drogas antiproteinúricas:- Inibidores da ECA – Captopril 0,5 a 1mg/kg/dia, 2x/dia, VO. Enalapril 0,5 a 1mg/kg/dia, 1x/dia, VO;- Bloqueador do receptor da angiotensina (BRA): Losartan 0,5 a 1mg/kg/dia, VO, 1x/dia;- Bloqueador da aldosterona: Espironolactona – 1mg/kg/dia, VO, 1x/dia.
Infusão de Albumina: - Dose: 0,5 a 1 g/kg na forma de solução a 20% em 1 hora + furosemida 1mg/kg/dose (durante a infusão da albumina).
Indicação: - Sinais de hipovolemia como hipotensão, oligúria ou evidência de insuficiência renal;- Edema importante levando o paciente a desconforto (derrame pleural, ascite, edema escrotal, etc);- Albumina < 1.
À Ala B
Infecção:- Complicação mais comum ;
- Antibióticos: Penicilina cristalina – 100.000 UI/kg/dia, se não houver melhora em 48 à 72h associa-se aminoglicosídeo. Outra opção é Cefalosporina de terceira geração.
Pneumococo -50%
Gram negativas- Haemophillus - 20 a 30%
Outros Germes - 20%
Anticoagulação plena está sempre indicada em pacientes nefróticos que tiveram alguma complicação tromboembólica documentada;
Não há, até o momento, indicação de anticoagulação profilática; Warfarim ajustada para PTTa entre 2 e 2,5 , que deve ser iniciado no
segundo dia da heparinização; Avaliação imediata do cirurgião vascular.
Aumento agregação plaquetária
Aumento do fibrinogênio
Aumento dos fatores VII,V
Diminuição da antitrombina III,prot.C e S
Complicações Tromboembólicas
IRA; Doença óssea:
- Pode ocorrer hiperparatireoidismo secundário associada à perda urinária de proteína ligada à vitamina-D;- O uso da vitamina D pode minimizar a lesão óssea.
Alterações oculares:-Avaliação oftalmológica anual, em pacientes com uso contínuo de corticóide por mais de um ano, devido o risco de aumento da pressão intra-ocular e catarata.
Vacinação : esquema básico e vacinas contra Pneumococcus, Haemophilus e varicela, preferencialmente na remissão, sem corticoterapia há três meses;
Infecções : não diminuir a dose do corticóide nas IVAS, Sinusites. No entanto, diminuir a dose nas infecções graves, como celulites, peritonites e varicela;
Importante no tratamento : estimular as atividades, evitando o repouso no leito,controle domiciliar diário da proteinúria com teste do ácido sulfossalicílico, orientação aos pais de que a doença é geralmente benigna e que, apesar do caráter recidivante na infância, tende a desaparecer na puberdade.
Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal
Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico (teste da fita) até remissão;
Proteinúria de 24h semanal até remissão; Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e
depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão;
A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano.
Pré-tratamento:- Hematúria macroscópica ou microscópica persistente;- Hipertensão arterial persistente;- Consumo de complemento;- Início em crianças menores de 1 ou maiores de 8 anos;
- Insuficiência renal persistente não atribuível a
hipovolemia.
Pós-tratamento:- Corticorresistência- Corticodependência- Recidivas freqüentes- Pré-Ciclosporina A
Relativas: -Sinais de doença crônica;- Sintomas extra – renais (artrite anemia, rash)
Obrigada!!!
Dúvidas?