Medicina 1.º anoSeminário Orientado n.º 6Bioquímica I

Sangue: Composição

8 % do peso corporal plasma e células sanguíneas

Sangue: Funções

• Transporte

• Homeostase

• Defesa

• Auto-Protecção

Nutrientes, metabólitos,

Produtos finais do metabolismo

O2

CO2

Plasma Sanguíneo: ComposiçãoO Plasma contém:

90% de água substâncias dissolvidas

albumina (4,5%) globulinas (2%) fibrinogénio (0,3%) glucose (0,1%) substâncias em menor concentração

(aminoácidos; protrombina; hormonas; enzimas; vitaminas; iões sódio, diidrogenofosfato, bicarbonato; ureia; entre outros)

O soro sanguíneo diferencia-se do plasma pela ausência de fibrinogénio e outras proteínas de coagulação.

Plasma Sanguíneo: Composição

Plasma Sanguíneo: Composição

A composição do plasma sanguíneo é determinada frequentemente em laboratórios clínico - químicos.

Curiosidade...

A composição de electrólitos do plasma é semelhante à da água do mar, o que remonta à evolução de formas de vida no mar.

Proteínas PlasmáticasNo plasma humano encontram-se aproximadamente 100 proteínas diferentes. A maioria das proteínas é sintetizada no fígado exceptuando as imunoglobulinas, que são libertadas pelos linfócitos B, os plasmócitos e hormonas peptídicas.De acordo com o comportamento na electroforese são divididas em cinco fracções:

Albuminasα1-globulinasα2-globulinasβ-globulinasγ-globulinas

As albuminas são solúveis em água, as globulinas são solúveis apenas na presença de

sais.

GRUPOS PROTEÍNA MASSA EM KDa

FUNÇÃO

Albuminas TranstirretinaAlbumina 45g/L

50-6667

Transporte de tiroxina e triidotironinaManutenção da pressão osmótica, transporte de ácidos gordos, bilirrubina, hormonas esteróides, fármacos e iões inorgânicos.

1-globulinas

AntripsinaAntiquimotripsinaLipoproteina (HDL)

Pró-trombinaTranscortina

Glicoproteina ácidaGlobulina ligadora de

tiroxina

5158-68

200-40072514454

Inibição de tripsina e outras proteasesInibição de quimotripsinaTransporte de lípidosFactor coagulação II, precursor da trombinaTransporte de corticol, corticosterona e progesteronaTransporte de tiroxina e triiodotironina

2- globulinas

CeruloplasminaAntitrombina IIIHaptoglobina

Colina-estearasePlasminogénioMacroglobulina

Prot. Ligadora retinolProt. Ligadora vit D

13558

100ca.350

907252152

Transporte do ião cobreInibição da coagulação sanguíneaLigação de hemoglobinaQuebra de éster de colinaPrecursor de plasminaLigação de proteases, transporte ião zincoTransporte de vitamina ATransporte de calcióis

-globulinas Lipoproteina (LDL)TransferrinaFibrinogénio

Globulina ligadora de hormonas sexuaisTranscobalamina

Proteína C reactiva

2000-450080

3406538

110

Transporte de lípidosTransporte de iões ferroFactor de coagulação ITransporte de testosterona e estradiol

Transporte de vit B12Activação de complemento

- globulinas

IgGIgAIgMIgDIgE

150360935172196

Anticorpos tardiosAnticorpos protectores de membranasAnticorpos precocesReceptores de linfócito BReaginas

Proteínas Plasmáticas

Entre os resíduos de glícidos aparece frequentemente o ácido N-acetilneuramínico (ácido siálico).

Pessoas saudáveis Concentração de proteínas plasmáticas constante

Alteração da concentração de proteínas individuais

Disproteinemias

Hemostase

É o processo de prevenção da perda de sangue.• Envolve vários mecanismos:

• a vasoconstrição, que diminui localmente o fluxo de sangue e a pressão; •a formação do coágulo ou tampão plaquetar (hemostase primária); •a formação do coágulo sanguíneo (hemostase secundária); •e a retracção do coágulo e reparação dos tecidos.

Hemostase Primária Hemostase Secundária

Hemostase Primária

Hemostase Secundária

Cascata da Coagulação

Sanguínea

A Coagulação sanguínea é definida por uma CASCATA de activações catalisadas por enzimas.

• Permite uma resposta rápida e eficaz perante a perturbação induzida;

Precursores inactivos

Produtos activosProdutos activos

Coagulação sanguínea – Etapa Final

Protrombina (II)

Lesão dos vasos sanguíneos ou de um

tecido Libertação de substâncias que activam a

Trombina (IIa)Presença de Vitamina K

Fibrinogénio (I) Fibrina (Ia)

Factor XIIIa

Ligações cruzadas e estáveis entre moléculas de fibrina

Trombo ou Coágulo

Na presença de Cálcio catalisa a reacção

Sela os vasos sanguíneos lesados, evitando o

extravasamento do sangue (hemorragia).

A Cascata da Coagulação Sanguínea

Factores de Coagulação Sanguínea

I Fibrinogénio

II Protrombina

III Tromboplastina (factor tecidular)

IV Iões cálcio

V Pró-acelerina (factor lábil)

VI Sinónimo de Va

VII Acelerador da conversão da da protrombina sérica (factor estável)

VIII Factor anti-hemofílico (globulina anti-hemofílica)

IX Componente tromboplastínico do plasma (factor Christmas)

X Factor Stuart (factor Stuart-Power)

XI Antecedente tromboplastínicodo plasma

XII Factor Hagemann

XIII Factor estabilizante da fibrina

PLCaVIIaVIIIa 2

PLCaVaV 2

Controlo da Coagulação Sanguínea

A coagulação deve ocorrer rapidamente e, no entanto, permanecer confinada à

área de lesão.

Em cada ponto da cascata de coagulação, mecanismos de retro-alimentação e determinados factores inibitórios ou activadores produzem um delicado balanço entre activação e inibição.

Controlo da Coagulação Sanguínea

Mecanismos de controlo negativo da coagulação

Efectores EfeitosAntitrombina III Inibição da trombina, Factor

XIa, Factor IXa- macroglobulina Inibição da trombina, Factor

XIaCofactor II da heparina Inibição da trombina

- antitripsina Inibição da trombinaInibidores do factor tecidual Inibição do complexo factor

tecidualFactor VIIa (afecta a estabilidade do

sistema)Proteína C Degradação proteolítica dos

Factores Va e VIIIa

2

1

Hemofilia

É uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue.

Pelo facto de se transmitir geneticamente, ligado ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino.

Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos factores de coagulação (VIII – hemofilia A ou IX – hemofilia B).

Deste modo, a coagulação é mais demorada ou inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.

Bibliografia

Biochemistry (J. M. Berg, J. L. Tymoczko, L. Stryer) 6ª Ed., W. H. Freeman, 2006 (Abril).

Bioquímica – Texto e Atlas (J. Koolman, Klaus-Heinrich Röhm) 3ª Ed., 2007.

Anatomia e Fisiologia (Seeley, et all) 5ª Ed.

http://www.aphemofilicos.pt/hemofilia_faq.asp

Trabalho elaborado por:

Ana Margarida NovoAna Margarida BentoAna Margarida MansoAna Maria Fagundo