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Miopatias inflamatórias
Escola de MedicinaUCPel
Miopatias• Miopatias não inflamatórias– Neurológicas– Tóxicas– Endócrino-metabólicas
• Miopatias inflamatórias– Dermatopolimiosite– Miopatias associadas às DDTC– Miopatias associada ao câncer– Miopatia com corpúsculo de inclusão
Miopatias não inflamatórias
– Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis...
– Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa... estatina + genfibrozil
– Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar...
Miopatias inflamatórias:Características
• Fraqueza muscular proximal e simétrica
• Alterações inflamatórias à histopatologia
• Elevação das enzimas musculares (CPK,
aldolase, AST)
• Alterações eletromiográficas típicas
Dermatopolimiosite–Polimiosite–Dermatomiosite–Dermatomiosite amiopática
Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000Quadro miopático igual na PM e na DM
Incide mais em > 40 anos
Manifestações miopáticas
• Quadro insidioso de fraqueza muscular
proximal e simétrica (dificuldade em levantar
da cadeira, subir escadas, pentear-se...)
• Muito raro o comprometimento facial e da
musculatura das mãos
Manifestações miopáticas
• Mialgias podem estar presentes
• Disfagia pode ocorrer
• Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio
Manifestações cutâneas• Edema e coloração violácea de pálpebras
superiores (heliotropo)
• Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...
Sinal de Gottron
Sinal de Gottron
Heliotropo
Paciente NAT – HUSFP 2011
DPM - outras manifestações• Raynaud• Artralgias• Infiltrado pulmonar intersticial fibrose• Cardiomiopatia• Em crianças as manifestações sistêmicas
costumam ser proeminentes devido vasculite
Outras miopatias• Miopatia associada ao câncer - deve ser
investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva.
• CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia
Tratamento da DPM• Prednisona 1 mg/kg/dia. – A prednisona é preferida por ser o glicocorti-– cóide que tem o menor efeito miopático.
• Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas(azatioprina, metotrexate...)
Tratamento da DPM• Se persistir ou retornar a fraqueza muscular
com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona
• Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas
Síndrome de superposição e Doença mista do tecido conjuntivo
Síndrome de superposição
• Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES )
Doença mista do tecido conjuntivo
• Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes