NEONATOLOGIA MANUAL PRÁTICO

Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais

Hospital de São Francisco Xavier

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

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NEONATOLOGIA

MANUAL PRÁTICO

Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais

Hospital de São Francisco Xavier

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

EDITORES

José Guimarães

Maria José Carneiro

Pedro Loio

António Macedo

Constança Gouvêa Pinto

Madalena Lopo Tuna

Anabela Salazar

Edmundo Santos

Marta Aguiar

Mónica Marçal

2

Neonatologia, Manual Prático

Lisboa 2012

Direitos de autor reservados

Edição: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar

de Lisboa Ocidental, EPE

Apoio à edição: Saninter

3

ÍNDICE

INTRODUÇÃO 13

Reanimação neonatal 15

Obstetrícia para neonatologistas 17

Corticoterapia para indução maturativa fetal 20

Anestesia obstétrica e implicações neonatais 21

Interpretação das serologias na sala de partos 24

História clínica e exame do recém-nascido 26

RESPIRATÓRIO 31

Problemas respiratórios no recém-nascido 33

Displasia broncopulmonar 40

Radiografia de tórax 44

Interpretação da gasimetria 47

Princípios de ventilação mecânica 50

INFECIOSO 57

Infeção em neonatologia – definições 59

Risco infecioso e sepsis precoce 62

Streptococcus β hemolítico do grupo B 68

Sepsis tardia 74

Meningite 78

Toxoplasmose congénita 82

Rubéola congénita 86

Infeção congénita a citomegalovírus 90

Sífilis congénita 94

Infeções fúngicas em neonatologia 97

Prevenção da transmissão vertical do VIH 100

CARDIOVASCULAR 105

Choque 107

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido 113

Recém-nascido com cardiopatia congénita estrutural 118

Prostaglandina E1 nas cardiopatias ducto-dependente 122

Persistência do canal arterial no recém-nascido prematuro 124

Interpretação do eletrocardiograma 127

Arritmias 133

HIDROELETROLÍTICO 139

Alterações hidroeletrolíticas 141

Desidratação hipernatrémica e aleitamento materno 148

4

HEMATOLÓGICO 151

Anemia 153

Doença hemolítica imune do recém-nascido 159

Trombocitopenia 163

Neutropenia 167

Doenças hemorrágicas 171

METABÓLICO 177

Hiperbilirrubinemia indireta neonatal 179

Colestase 187

Hipoglicemia 191

Hiperglicemia 195

Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio 198

GASTROINTESTINAL / ALIMENTAR 203

Enterocolite necrosante 205

Necessidades vitamínicas e minerais em recém-nascidos prematuros 209

NEUROLÓGICO 211

Convulsões 213

Encefalopatia hipóxico-isquémica 218

Hipotonia 229

Enfarte isquémico perinatal 232

Síndrome de abstinência no recém-nascido de mãe toxicodependente 236

PREPARAÇÃO DA ALTA E SEGUIMENTO DO PREMATURO 239

Preparação da alta do recém-nascido prematuro 241

Seguimento do recém-nascido de muito baixo peso 244

Vacinação no recém-nascido prematuro 248

Prevenção da infeção por vírus sincicial respiratório 251

OUTROS 253

Displasia de desenvolvimento da anca 255

Risco perinatal – vigilância do neurodesenvolvimento 258

Enfermagem em neonatologia – cuidados para o neurodesenvolvimento 260

PROCEDIMENTOS 263

Procedimentos 265

Complicações associadas a cateteres centrais 272

Bibliografia 275

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AUTORES

José Guimarães Diretor do Serviço de Pediatria – Chefe de Serviço – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Alexandra Costa Assistente hospitalar graduada – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Ana Caldeira Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Ana Nunes Assistente hospitalar graduada – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE. Ex-officio Ana Rita Araújo Interna do internato complementar de Cardiologia Pediátrica – Serviço de Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Ana Sofia Nicolau Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital Beatriz Ângelo Ana Teixeira Assistente hospitalar – Serviço de Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Anabela Salazar Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE António Macedo Assistente hospitalar graduado – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

António Salgado Interno do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Constança Gouvêa Pinto Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Cristina Costa Interna do internato complementar de Ginecologia-Obstetrícia – Serviços de Ginecologia e Obstetrícia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE David Nora Interno do internato complementar de Anestesiologia – Serviço de Anestesiologia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Duarte Malveiro Interno do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Edmundo Santos Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Eduarda Sousa Chefe de Serviço – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Fernando Cirurgião Diretor dos Serviços de Ginecologia e Obstetrícia – Assistente hospitalar – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

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Filipa Marques Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Filipa Vieira Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Helena Vieira Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Inês Mendes Interna do internato complementar de Cardiologia Pediátrica - Serviço de Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Inês Sousa Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Isabel Paz Assistente hospitalar graduada – Consulta de Desenvolvimento – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Joana Osório Assistente hospitalar – Serviço de Anestesiologia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE José Carlos Ferreira Assistente hospitalar graduado – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Liliana Franco Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Luís Saldanha Chefe de Serviço - Serviço de Anestesiologia – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Madalena Lopo Tuna Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Margarida Valério Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Maria dos Anjos Bispo Chefe de Serviço – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE. Ex-officio. Maria José Carneiro Assistente hospitalar graduada – Coordenadora da Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Marta Aguiar Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Marta Contreiras Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital Beatriz Ângelo Mónica Marçal Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Paula Nunes Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

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Paulo Paixão Professor Auxiliar do Departamento de Microbiologia – Faculdade de Ciências Médicas – Universidade Nova de Lisboa Pedro Cabral Diretor do Departamento de Neurociências – Chefe de Serviço – Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Pedro Loio Assistente hospitalar graduado – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rita Monteiro Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rita Morais Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Rui Anjos Diretor do Serviço de Cardiologia Pediátrica – Assistente hospitalar graduado – Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

Sara Marcos Interna do internato complementar de Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Sara Noéme Prado Assistente hospitalar – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida Sofia Deuchande Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria – HPP Hospital de Cascais – HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida Thereza Vasconcellos Enfermeira-chefe – Unidade de Neonatologia – Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE Vivian Gonçalves Interna do internato complementar de Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

8

9

PREFÁCIO

Nos últimos 30 anos a saúde infantil mudou muito em Portugal. A melhoria das condições

socioeconómicas, o apoio às políticas de saúde e a boa organização dos cuidados, colocaram os

indicadores de saúde ao nível dos melhores do mundo.

Na área neonatal, a Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria tem

desempenhado um papel muito relevante na obtenção destes resultados, nomeadamente através da

sua ação na formação e investigação em neonatologia. As reuniões de consensos são da maior

importância para o debate sobre os temas e para obter o maior proveito da sua discussão alargada.

Este manual, adaptado à realidade da Unidade de Neonatologia do Hospital de São Francisco Xavier –

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE, resulta da revisão de bibliografia atual e pretende facilitar

a abordagem prática de situações clínicas comuns em neonatologia.

À Saninter o nosso agradecimento especial pelo apoio a esta edição.

José Guimarães

10

11

ABREVIATURAS USADAS AO LONGO DO TEXTO

3TC – lamivudina A – anos AAP – Academia Americana de Pediatria AB – antibiótico Ac – anticorpo AcHBs – anticorpo contra antigénio de superfície da hepatite B (marcador de seroconversão natural ou de resposta vacinal) ACM – artéria cerebral média AD – aurícula direita ADN – ácido desoxirribonucleico ADPM – atraso do desenvolvimento psicomotor AE – aurícula esquerda aEEG – eletroencefalograma de amplitude integrada AF – antecedentes familiares AgHBs – antigénio de superfície da hepatite B (marcador de infeção atual) AIG – adequado à idade gestacional AINE – anti-inflamatório não esteróide ALT – alanina aminotransferase ALTE – adverse life threatening event Ao – aorta AP – artéria pulmonar aPTT – tempo de tromboplastina parcial ativada ARV – anti retrovírico AST – aspartato aminotransferase ATP – adenosina trifosfato ATR – acidose tubular renal AZT – zidovudina BC – bilirrubina conjugada BCG – vacina contra a tuberculose (bacillus Calmette-Guérin) BD – bilirrubina direta BSIJ – boletim de saúde infantil e juvenil BT – bilirrubina total Ca – cálcio CA – canal arterial CAA – cromatografia dos aminoácidos cal – calorias CAO – cromatografia dos ácidos orgânicos CAU – cateter arterial umbilical CDC – Center for Disease Control CE – concentrado eritrocitário CIA – comunicação interauricular CID – coagulação intravascular disseminada CIV – comunicação interventricular CK – creatina quinase CMV – citomegalovírus CoAo – coartação da aorta CPAP – continuous positive airway pressure (pressão positiva contínua nas vias aéreas) CTG – cardiotocografia CV – carga viral CVC – cateter venoso central CVU – cateter venoso umbilical d – dias D – dias de vida d4T – estavudina DBP – displasia broncopulmonar DC – débito cardíaco DCSAV – defeito completo do septo AV DGS – Direção-Geral da Saúde DIP – doença invasiva pneumocócica DM – Diabetes mellitus DMH – doença das membranas hialinas DP – desvio padrão DPM – desenvolvimento psicomotor DTPa – vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa (pertussis acelular) EAM – enfarte agudo do miocárdio EB – excesso de bases

EBP – extremo baixo peso EBV – vírus Epstein Barr ECG – eletrocardiograma ECMO – extracorporeal membrane oxygenation (oxigenação por membrana extracorporal) EDTA – ethylenediamine tetraacetic acid (ácido etilenodiamino tetra-acético) EEG – eletroencefalograma EET – entubação endotraqueal EHI – encefalopatia hipóxico-isquémica EMG – eletromiografia EPC – cateter epicutâneo-cava ET – endotraqueal EV – endovenoso EVHP – enfarte venoso hemorrágico periventricular FA – fosfatase alcalina FC – frequência cardíaca Fe –fração excretada FiO2 – fração inspirada de oxigénio FL – fórmula para lactente FO – foramen ovale FR – frequência respiratória FSC – fluxo sanguíneo cerebral FSS – fluxo sanguíneo sistémico FT – fototerapia G-CSF – fator de estimulação de colónias de granulocitos G6PD – glicose 6-fosfato desidrogenase GABA– gamma-aminobutyric acid (ácido gama-aminobutírico) GI – gastrointestinal GIG – grande para a idade gestacional GM-CSF – fator de estimulação de colónias de granulocitos e macrófagos GV – glóbulos vermelhos h – horas Hb – hemoglobina HbF – hemoglobina fetal HCO3

- – bicarbonato

HHV-6 – herpes vírus 6 humano Hib – vacina contra a doença invasiva por Haemophilus influenzae do serotipo b HPIV – hemorragia peri-intraventricular HPV – vacina contra o vírus do Papiloma humano HTA – hipertensão arterial Htc – hematócrito HTP – hipertensão pulmonar HTPP – hipertensão pulmonar persistente do RN ICC – insuficiência cardíaca congestiva ICT – índice cardiotorácico IECA – inibidores da enzima de conversão da angiotensina IG – idade gestacional Ig – imunoglobulina IgG – imunoglobulina G IgM – imunoglobulina M IM – intramuscular INEM – Instituto Nacional de Emergência Médica iNO – óxido nítrico inalado IO – índice de oxigenação IRA – insuficiência renal aguda IRC – insuficiência renal crónica IU – infeção urinária LA – líquido amniótico LCR – liquido cefalorraquidiano LDH – lactato desidrogenase (desidrogenase lática) LEC – líquido extracelular LES – lúpus eritematoso sistémico LIC – líquido intracelular LIG – leve para a idade gestacional LM – leite materno LVP – leucomalácia periventricular

12

M – meses MAP – mean airway pressure (pressão média das vias aéreas) MBP – muito baixo peso MDI – metered dose inhaler MenC – vacina contra a doença invasiva por Neisseria meningitidis do serogrupo C MFC – monitor de função cerebral Mg – magnésio min – minutos MSD – membro superior direito MV – murmúrio vesicular NA – não atribuível NEC – necrotizing enterocolitis (enterocolite necrosante) NIRS - near infrared spectroscopy NPT – nutrição parentérica total NVP – nevirapina ORL – otorrinolaringologia P – fósforo PA – pressão arterial PaCO2 – pressão arterial de dióxido de carbono PaO2 – pressão arterial de oxigénio PC – perímetro cefálico PCA – persistência do canal arterial PCAHS – PCA hemodinamicamente significativo PCO2 – pressão parcial de CO2

PCR – proteína C reactiva PCR – polymerase chain reaction PDF – post discharge formula PEEP – positive end expiratory pressure (pressão expiratória positiva no final da expiração) PETC – potenciais evocados do tronco cerebral PgE1 – prostaglandina E1, alprostadil PIP – positive inspiratory pressure (pressão inspiratória positiva) PL – punção lombar PMA – post menstrual age (idade pós menstrual) PMN – polimorfonucleares PN – peso ao nascer PNV – programa nacional de vacinação PO – per os PT – prematuro PTH – hormona paratiroideia RCIU – restrição de crescimento intrauterino (ou restrição de crescimento fetal) Rh – Rhesus RHA – ruídos hidroaéreos RM – ressonância magnética RM CE – ressonância magnética cranioencefálica RN – recém-nascido RNEBP –recém-nascido de extremo baixo peso RNMBP – recém-nascido de muito baixo peso RNPT – recém-nascido prematuro RNT – recém-nascido de termo ROT – reflexos osteotendinosos RPM – rotura prematura de membranas RT-PCR – reverse transcription-polymerase chain reaction RVP – resistência vascular pulmonar RVPAT –retorno venoso pulmonar anómalo total RVS – resistência vascular sistémica RX - radiografia

SAM – síndrome de aspiração meconial SC – subcutânea SCEH – síndrome do coração esquerdo hipoplásico SDR – síndrome de dificuldade respiratória sem – semanas SF – soro fisiológico SGB – Streptococcus do Grupo B de Lancefield SIDA – síndrome de imunodeficiência adquirida SIHAD- secreção inapropriada de hormona antidiurética SNC – sistema nervoso central SNG – sonda nasogástrica SOG – sonda orogástrica SpO2 – saturação de hemoglobina medida por oximetria de pulso SPP – Sociedade Portuguesa de Pediatria T – trimestre TAR – trombocitopenia e ausência do rádio TARV – terapêutica anti-retrovírica TC – tomografia computorizada TC CE – tomografia computorizada cranioencefálica TCCGA – transposição congenitamente corrigida das grandes artérias Td – vacina contra o tétano e difteria (difteria em dose de adulto) Te – tempo expiratório TEP – tromboembolismo pulmonar TET – tubo endotraqueal TF – transfontanelar TG – triglicéridos TGA – transposição das grandes artérias Ti – tempo inspiratório ToF – Tetralogia de Fallot TORCHS – Toxoplasmose, Outras infecções (VHB, VIH, Varicela-Zoster, Parvovírus B19, Coxsackie), Rubéola, Citomegalovírus, Herpes simplex vírus, Sífilis TP – tempo protrombina TSA – teste de sensibilidade a antibióticos UCIN – Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais UG1TA1 – UDP-glucuronosiltransferase UI – Unidades Internacionais VAF – ventilação de alta frequência VAS – vacina contra o sarampo VASPR – vacina contra o sarampo, parotidite epidémica e rubéola VCI – veia cava inferior VCS – veia cava superior VD – ventrículo direito VDRL – venereal disease research laboratory test VE – ventrículo esquerdo VEB – vírus Epstein Barr VGM – volume globular médio VHA – vírus da hepatite A VHB – vírus da hepatite B VHC – vírus da hepatite C VHD – vírus da hepatite D VHS – vírus herpes simplex VIH – vírus da imunodeficiência humana VM – ventilação mecânica VS – volume sistólico VSR – vírus sincicial respiratório GT – gama glutamiltransferase

13

INTRODUÇÃO

14

15

REANIMAÇÃO NA SALA DE PARTOS

Adaptado de:European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010

Nascimento

30 s

60 s

SpO2 pré-ductal

aceitável:

2 min: 60%

3 min: 70%

4 min: 80%

5 min: 85%

10 min: 90%

INTR

OD

UÇ

ÃO

Secar o RN

Retirar toalhas molhadas e cobrir

Ligar o cronómetro ou marcar a hora

Avaliar (tónus), respiração e FC

Se gaspings ou apneia:

Permeabilizar via aérea

Fazer 5 insuflações Considerar monitorização de SpO2

Reavaliar

Se frequência cardíaca não aumentar

ver movimentos torácicos

Se o tórax não expande:

Reposicionar a cabeça

Considerar controlo da via aérea com duas

pessoas ou outras manobras da via aérea

Repetir as insuflações

Considerar monitorização de SpO2

Avaliar resposta

Se não melhora a FC

verificar expansão torácica

Se há expansão torácica e

se a FC é indetetável ou lenta (<60 bpm):

iniciar compressões torácicas 3 compressões por cada insuflação

Reavaliar FC

a cada 30 segundos

se a FC é indetetável ou lenta (<60 bpm) considerar acesso vascular e fármacos

DU

RA

NTE

TO

DO

O T

EMP

O P

ERG

UN

TAR

: PR

ECIS

O D

E A

JUD

A?

RN < 28 sem:

Temperatura ambiente 26 ºC

Não secar e colocar dentro de

saco de plástico

Se eupneico, a chorar e tónus

normal – colocar em contacto

com a mãe, cuidados de rotina

Se LA com mecónio:

RN vigoroso - não aspirar via aérea RN não vigoroso – aspirar traqueia

sob laringoscopia, antes de ventilar

Compressões torácicas:

Total de compressões e ventilações

por min = 120. Frequência 3:1

Se suspeita de paragem por causa

cardíaca primária (não no contexto de

reanimação na sala de partos)

- frequência passa a 15:2

Cabeça em posição neutra

Frequência de ventilação 30 c/min

Se respiração espontânea:

Reavaliar FC e monitorizar

Considerar monitorização de SpO2

Se FC satisfatória ou a :

Continuar ventilação até respiração

eficaz

Se esforço respiratório:

Considerar PEEP/ CPAP

Se tórax não expande:

O problema é a via aérea

Verificar posição da cabeça

Considerar TET se ainda não entubado

Se FC a :

Parar compressões torácicas

Continuar ventilação até respiração

eficaz

Se eupneico, a chorar e tónus normal

Colocar em contacto com a mãe,

cuidados de rotina

Se LA com mecónio:

RN vigoroso - não aspirar via aérea RN não vigoroso – aspirar traqueia

sob laringoscopia, antes de ventilar

RN < 28 sem:

Temperatura ambiente 26 ºC

Não secar e colocar dentro de saco de

plástico

16

ENTUBAÇÃO ENDOTRAQUEAL Peso (g) TET (mm) Lâmina do laringoscópio

reta Distancia TET

comissura labial (cm) Distancia TET

asa do nariz (cm)

< 1000 2.5 00/0 6.5-7 7.5-8 1000-2000 3 0 7-8 8-9 2000-3000 3.5 0/1 8-9 9-10 3000-4000 3.5-4 1 9-10 10-11

Fórmulas para cálculo rápido: Distância TET comissura labial = 6 + peso RN Distância TET asa do nariz = 7 + peso RN Calibre do TET= IG/10 Comprimento do TET de acordo com a IG

IG (semanas) Distância do TET à comissura labial (cm)

23-24 5.5

25-26 6

27-29 6.5

30-32 7

33-35 7.5

36-37 8

38-40 8.5

41-43 9

Adaptado de:European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010

Compatibilidade TET/ sonda de aspiração

TET (mm) Sonda de aspiração (F)

3 6 ou 8

3.5 8

4 8 ou 10

FÁRMACOS Adrenalina

Via Diluição Preparação Dose (mL/kg)

Dose (µg/kg)

Velocidade de

administração

EV (preferencial)

Diluir 1 mL adrenalina 1:1000 em 9 mL SF (concentração obtida 1:10000)

Preparar seringa de 1 mL da diluição

0.1 a 0.3 10-30

Rápida, o mais rápida

possível ET

(se via EV não disponível)

Preparar seringa de 3 ou 5 mL da

diluição

0.5 a 1 50-100

Após administração fazer flush de soro fisiológico A administração pode ser repetida após 3 a 5 min, se necessário

Expansor da volemia

Fluido Via Preparação Dose (mL/kg)

Velocidade de administração

Soro fisiológico ou Sangue 0Rh negativo

EV (CVU) Seringa de 40 mL

10 mL/kg Em 5 a 10 min

17

OBSTETRÍCIA PARA NEONATOLOGISTAS

Cristina Costa, Fernando Cirurgião

VIGILÂNCIA PRÉ-NATAL

Elementos para datar a gravidez

Tempo de amenorreia (1º dia do último período menstrual) e altura uterina

Ecografia antes das 22sem (preferencialmente 11-13sem+6d)

Data da conceção (técnica de procriação medicamente assistida)

Primeiro teste imunológico da gravidez positivo/doseamento β-HCG

Rastreio de infeções e vigilância ecográfica na gravidez

1º TRIMESTRE (≤14 sem)

2º TRIMESTRE (14-28 sem)

3º TRIMESTRE (≥28 sem)

VDRL Rubéola IgG, IgM Toxoplasmose IgG, IgM AgHBs

4

AcVIH 1 e 2 AcVHC

3

Urocultura

Rubéola IgG, IgM1

Toxoplasmose IgG, IgM1

Urocultura

VDRL Rubéola IgG, IgM

2

Toxoplasmose IgG, IgM1

AgHBs5

AcVIH 1 e 2 AcVHC

3

Urocultura Pesquisa SGB (exsudado retovaginal às 35-37sem)

Ecografia 1º trimestre (11-13 sem+6d) (idade gestacional, corionicidade, marcadores de cromossomopatias – ossos do nariz, translucência da nuca)

Ecografia morfológica (20-23 sem)

Ecografia desenvolvimento (32-34 sem) (crescimento fetal e perfil biofísico)

1Se imunidade não estabelecida no 1º trimestre

2Todas as puérperas não imunizadas deverão ser vacinadas com VASPR ainda no hospital ou na consulta de

puerpério, não se perdendo assim oportunidades de vacinação 3

Considerar uma vez na gravidez, preferencialmente no 3º trimestre (não está incluído nos exames laboratoriais a

realizar na vigilância de gravidez de baixo risco – norma da DGS 037/2011) 4Todas as grávidas devem ser rastreadas no 1º trimestre, incluindo que as que têm história de vacinação prévia

documentada

5Apenas as grávidas não vacinadas e cujo rastreio foi negativo no 1º trimestre, devem repetir no 3º trimestre

Gémeos podem ser:

Monozigóticos ou uniovulares (gémeos idênticos) – resultam da divisão precoce de um zigoto, proveniente da fecundação de um óvulo por um espermatozoide. Se a divisão ocorre nas primeiras 72 h a gestação será bicoriónica biamniótica; entre 4 e 8 dias a placenta será única, mas cada feto terá a sua cavidade amniótica (gravidez monocorónica-biamniótica); se o zigoto se divide entre o 9º e 12º dia após a fertilização haverá uma placenta e uma cavidade amniótica para ambos os fetos (monocoriónica-monoamniótica); depois do 12º dia dará origem a gémeos siameses.

Bizigóticos ou biovulares (não idênticos) – resultam da fecundação de dois óvulos por diferentes espermatozóides. As gestações são sempre bicoriónicas biamnióticas, existem duas placentas (mesmo que fundidas) e tecido corial interposto entre as duas cavidades amnióticas.

Ameaça de parto pré-termo (APPT) – ocorrência de contractilidade uterina frequente, regular e

dolorosa antes das 37sem de gestação com formação do segmento inferior uterino, dilatação cervical

<3cm e/ou apagamento <80%.

INTR

OD

UÇ

ÃO

18

Rotura prematura de membranas (RPM) – rotura das membranas corioamnióticas com perda de

líquido amniótico mais de uma hora antes do início do trabalho de parto. Se ocorre antes das 37 sem

designa-se por rotura prematura pré-termo de membranas (RPPM).

Corioamnionite – infeção corioamniótica, geralmente associada a rotura de membranas e trabalho de

parto prolongados.

Febre materna (temperatura axilar ≥ 38 ºC) + pelo menos 2 dos seguintes critérios:

Taquicardia materna (>100 bpm) LA fétido ou purulento

Taquicardia fetal (>160 bpm) Leucocitose materna ( >15000/ µL)

Útero doloroso à palpação PCR aumentada

Ausência de foco extrauterino que justifique os sinais de infeção materna

Restrição de crescimento intrauterino (RCIU) – feto com estimativa ponderal inferior ao percentil 10

para a idade gestacional.

Placenta prévia – implantação da placenta total, ou parcialmente, na zona correspondente ao

segmento inferior do útero.

Hipertensão arterial (HTA) – PA sistólica ≥140 mmHg ou PA diastólica ≥90 mmHg em duas

determinações separadas de 4h.

HTA crónica – HTA que surge antes da conceção, ou antes das 20 sem de gravidez, ou pela 1ª vez na

gravidez e que não desaparece após a 6ª sem pós-parto.

HTA gestacional – elevação da PA pela 1ª vez após as 20 sem, ou nas primeiras 24 h pós-parto, sem

proteinúria.

Pré-eclâmpsia – elevação da PA gestacional associada a proteinúria (≥300 mg/urina 24 h ou ≥1,0 g/L

ou ≥2+ em amostra ocasional, na ausência de sinais de infeção urinária) que ocorre depois das 20sem.

Na ausência de proteinúria, a probabilidade do diagnóstico aumenta se sintomas: cefaleias, alterações

visuais, epigastralgias ou alterações analíticas, principalmente trombocitopenia e alteração das

enzimas hepáticas.

Eclâmpsia – ocorrência de uma ou mais convulsões generalizadas e/ou coma na grávida com pré-

eclâmpsia, na ausência de outras condições neurológicas.

Síndrome de HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets) – aparecimento de anemia

hemolítica microangiopática, disfunção hepática e trombocitopenia. Considerada, por alguns autores,

uma variante das formas graves de pré-eclâmpsia.

Diabetes gestacional – desequilíbrio do controlo da glicemia perante uma sobrecarga de glicose.

Critérios de diagnóstico:

Glicemia plasmática em jejum no 1º trimestre ≥92 mg/dL e ≤126 mg/dL

Prova de tolerância à glicose com 75 g às 24-28 sem, se um ou mais valores alterados com 3 determinações: ≥ 92 mg/dL – 0 h

≥ 180 mg/dL – 1 h

≥ 153 mg/dL – 2 h

19

AVALIAÇÃO DO BEM-ESTAR FETAL

Cardiotocografia – registo da frequência cardíaca fetal (FCF) e da contratilidade uterina em simultâneo

e de maneira contínua, permitindo avaliar a capacidade de transferência de oxigénio da unidade feto-

placentária.

Non stress test - são considerados reativos os fetos com traçados que exibam uma FCF basal (FCFb)

entre 120-160 bpm, 2 acelerações da FCF de amplitude ≥15 bpm e com duração mínima de 15 s, em

resposta a movimentos fetais e ausência de desacelerações.

Contraction stress test – avaliação da reserva oxigenativa do feto quando submetido a pelo menos 3

contrações em 10 min, com duração 40-60 s cada. Geralmente a FCF aumenta em resposta à

contração e não ocorrem desacelerações durante ou após a contração.

Desacelerações da FCF tendo em conta a sua relação cronológica com as contrações que as

desencadeiam podem ser:

Precoces - geralmente associadas a compressão do pólo cefálico, sem significado patológico; Tardias com FCFb e variabilidade normais - geralmente de origem reflexa, sugerem instalação

recente ou gravidade moderada do fenómeno hipoxémico; Tardias com FCFb anómala e variabilidade reduzida - podem representar hipóxia fetal grave ou

prolongada, associando-se geralmente a acidose fetal; Variáveis - associadas a compressão, oclusão ou prolapso, patente ou oculto (laterocidência) do

cordão umbilical. Taquicardia fetal – FCFb ≥160 bpm mantida durante o mínimo de 10 min. Se não ultrapassa 180 bpm

classifica-se como taquicardia ligeira, acima deste limiar considera-se taquicardia grave. Causas:

infeção materna ou fetal, ansiedade materna, hipotensão materna, terapêutica materna com agentes

β-miméticos ou parassimpaticolíticos, hipertiroidismo materno, imaturidade do SNC fetal, hipóxia

crónica, anemia fetal, arritmias fetais ou movimentos fetais repetidos.

Bradicardia fetal - FCFb <120 bpm durante um período superior a 10 min, considera-se ligeira quando

não inferior a 100 bpm ou grave se <100 bpm. Causas: hipoxemia, bloqueio A-V congénito, hipertonia

uterina, hipotensão materna, uso de β-bloqueantes ou anestésicos locais.

Perfil biofísico – NST complementado com ecografia

Variável biofísica Normal (2 pontos)

NST Movimentos respiratórios Movimentos somáticos Tónus fetal Líquido amniótico

Reactivo ≥1 episódio >30 s em 30 min ≥3 movimentos em 30 min ≥2 episódios de extensão ativa com retorno à flexão do tronco ou membros/flexão e extensão da mão ≥1 bolsa LA >2 cm no eixo vertical

8-10 – normal; 4-6 – possível compromisso fetal; 0-2 – elevada mortalidade perinatal

Fluxometria doppler fetal e cordo-placentária – particularmente da artéria umbilical, útil na

abordagem das situações de risco, nomeadamente, restrição de crescimento intrauterino. Perante

alterações nas ondas de fluxo - índices de pulsatilidade/resistência aumentados para a idade

gestacional ou fluxo ARED (Absence/Reversed End-Diastolic - recorre-se ao estudo da artéria cerebral

média (procurando sinais de centralização circulatória/distribuição hemodinâmica) e, eventualmente,

à exploração do Ductus Venosus (avaliando a função cardíaca direita).

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CORTICOTERAPIA PARA INDUÇÃO MATURATIVA FETAL

Cristina Costa, Fernando Cirurgião

Corticosteróides antenatais estão associados a diminuição de síndrome de dificuldade respiratória,

mortalidade neonatal e outras complicações da prematuridade como hemorragia intraventricular.

INDICAÇÕES ESQUEMAS TERAPÊUTICOS

Gravidez uni ou plurifetal com ameaça de parto pré-termo (APPT) às 24-34 sem+6d Iniciar protocolo mesmo quando se prevê que não se complete o ciclo Nas situações de APPT 23-23 sem+6 d – decisão de iniciar ciclo deve ser partilhada entre chefes de equipa de Obstetrícia e Neonatologia Repetição do ciclo: ponderar se completou ciclo antes das 26 sem Nas situações de corioamnionite o ciclo pode ser iniciado mas não deve atrasar o parto se indicado por condição materna ou fetal Restrição de crescimento intrauterino com indicação para parto ou APPT às 24sem - 35sem+6d Cesariana eletiva realizada preferencialmente após 39 semanas. Se realizada antes das 38 sem+6d por indicação materna ou fetal proceder a indução maturativa fetal. A cesariana deve ser realizada 24 h depois da última administração de corticosteróide

Esquemas terapêuticos de 1ª linha (usar um ou outro em função da disponibilidade): - Betametasona 12mg IM 24/24 h (2 administrações) ou - Dexametasona 6mg IM 12/12 h (4 administrações) Parto pré-termo iminente (esquemas terapêuticos alternativos): - Betametasona 12 mg IM 12/12 h (2 administrações) ou - Dexametasona 6 mg IM 6/6h h (4 administrações) Assegurar 24 mg de cada um dos fármacos em 24-48 h. Maior eficácia se parto 24 h a 7 dias depois da última administração. O ciclo poderá realizar-se em regime de ambulatório.

EFEITOS SECUNDÁRIOS A CURTO PRAZO

CONTRAINDICAÇÃO RELATIVA

Fetais – diminuição da atividade, variabilidade da

frequência cardíaca e episódios de movimentos respiratórios

Maternos – leucocitose, hiperglicemia, redução cortisol plasmático, edema agudo pulmão (se associação com β-miméticos, hiper-hidratação, corioamnionite)

Infeção sistémica (tuberculose ou sepsis)

21

ANESTESIA OBSTÉTRICA E IMPLICAÇÕES NEONATAIS

David Nora, Joana Osório, Luís Saldanha

INTRODUÇÃO

A preocupação com a segurança fetal e neonatal tem acompanhado a evolução da anestesia

obstétrica. Já em meados do século XIX foi reconhecido o efeito potencial dos agentes anestésicos no

feto e demonstrada a sua transmissão placentar, tendo começado a defender-se a importância da

monitorização da frequência cardíaca fetal no decorrer do parto. No início do século XX, com a

evidente associação entre o crescente número de depressões respiratórias neonatais e a analgesia

endovenosa no trabalho de parto com morfina e escopolamina, chegou o reconhecimento clínico das

repercussões neonatais das técnicas anestésicas. O índice de Apgar, descrito por Virginia Apgar, uma

anestesiologista de Nova Iorque, em 1953, possibilitou a aferição das repercussões neonatais das

diferentes técnicas anestésicas e constituiu um instrumento de afirmação das técnicas regionais, que a

partir de 1960 começaram a evidenciar maior eficácia e segurança materno-fetal, tendo prevalecido,

até aos dias de hoje, na primeira linha da intervenção anestésica em Obstetrícia.

ANESTESIA OBSTÉTRICA

A prática anestésica com potenciais repercussões fetais e/ou neonatais engloba: Procedimentos anestésicos periparto:

Analgesia do trabalho de parto: Técnicas regionais (1ª linha); analgesia endovenosa com opióides (2ª linha);

Anestesia para cesariana; Técnicas regionais e anestesia geral;

Anestesia para intervenções cirúrgicas no decurso da gravidez: Técnicas regionais e anestesia geral.

O conceito de técnica regional em anestesia obstétrica é sinónimo de abordagem do neuroeixo a nível lombar por uma de três técnicas: Bloqueio epidural – administração de fármacos no espaço epidural através de cateter

previamente colocado; Bloqueio subaracnoideu ou raquianestesia – administração de fármacos no espaço

subaracnoideu; implica punção da duramáter; o tempo para início de efeito é menor; tem maior risco de repercussão hemodinâmica do que o bloqueio epidural; as doses e os volumes eficazes são significativamente menores quando comparados com os utilizados no bloqueio epidural;

Bloqueio sequencial – técnica que, numa intervenção única, possibilita a realização de um bloqueio subaracnoideu, seguido da colocação de um cateter epidural, para administração posterior de fármacos.

Outros dados importantes para uma melhor compreensão das técnicas regionais em Obstetrícia: Os fármacos utilizados são os anestésicos locais e os opióides; Todas as técnicas descritas são válidas para analgesia do trabalho de parto ou anestesia para

cesariana ou outra intervenção cirúrgica; A concentração (dose total) e o volume do(s) fármaco(s) administrado(s) diferenciam um

procedimento analgésico de um procedimento anestésico; O bloqueio simpático inerente a qualquer das técnicas – um dos responsáveis pela potencial

hipotensão materna – é mais acentuado na intervenção anestésica do que na analgésica.

MECANISMOS DE LESÃO FETAL

Podem definir-se duas formas de lesão fetal :

Direta ou primária: Transmissão placentar de fármacos/teratogenicidade farmacológica; Efeito dose-dependente determinado pela duração e idade gestacional à altura da

exposição;

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Mecanismo de lesão classicamente associado à anestesia geral na gravidez; As estratégias de minimização da lesão primária incluem a ponderação cuidada da

relação benefício/risco materna e fetal de todos os procedimentos anestésicos, em concordância com o risco de toxicidade de cada fármaco.

Indireta ou secundária: Disfunção materna primária; Principais causas:

Hipóxia materna Dificuldades na abordagem da via aérea e/ou na ventilação;

Hipoperfusão útero-placentar Compressão aorto-cava pelo útero gravídico, significativa a partir das 18 a 20

semanas de gestação e maximizada em decúbito dorsal; Bloqueio simpático não-compensado induzido por uma técnica regional; Hemorragia pré-parto; Efeitos cardiodepressor e vasodilatador dos anestésicos gerais.

IMPACTO NEONATAL

As limitações éticas inerentes aos estudos clínicos prospetivos em grávidas condicionam a evidência

científica do impacto da anestesia no período neonatal. Como consequência, são os estudos animais e

os trabalhos retrospetivos e epidemiológicos que têm complementado a experiência clínica na

aquisição de novos conhecimentos sobre o tema.

Dentro dos vários grupos farmacológicos de utilização comum na prática anestésica, merecem

destaque os anestésicos inalatórios, os anestésicos endovenosos, os opióides e os relaxantes

musculares para anestesia geral e os anestésicos locais e opióides para as técnicas regionais. A tabela

mostra uma súmula dos efeitos fetais e neonatais destes grupos farmacológicos.

Fármaco Efeito fetal/neonatal Outros dados

An

est

ési

cos

inal

ató

rio

s

Sevoflurano Desflurano

Sem efeitos nocivos documentados

Estudos epidemiológicos sugerem aumento da incidência de abortos espontâneos e

malformações fetais em profissionais de saúde expostas a concentrações subanestésicas de agentes inalatórios durante a gravidez, efeito

não corroborado por estudos animais controlados

An

est

ési

cos

en

do

ven

oso

s

Benzodiazepinas

Hipotonia neonatal

Hipotermia neonatal

Depressão respiratória neonatal

Índice de Apgar baixo

Acidose fetal/neonatal

Lesão neurológica fetal com efeitos comportamentais a

longo prazo (investigações em curso)

Dismorfias orofaciais

Síndrome de abstinência neonatal (se terapêutica materna crónica)

Doses sedativas, conjugadas ou não com opióides, utilizadas como adjuvantes numa técnica regional não se associam a efeitos

nocivos.

Barbitúricos

Dismorfias orofaciais

Síndrome de abstinência neonatal (se terapêutica materna crónica)

Propofol

Maior hipotensão materna e associação mais

forte com depressão respiratória, apneias e síndrome de morte súbita no recém-nascido do

que os barbitúricos

23

Efeitos fetais e neonatais dos principais grupos farmacológicos de utilização anestésica.

Opióides

Sem teratogenicidade estrutural

Bradicardia e menor variabilidade da frequência

cardíaca fetal

Índice de Apgar baixo

Depressão respiratória neonatal

↓ SpO2 neonatal que pode chegar até às 12h pós-parto

Síndrome de abstinência neonatal (se terapêutica materna crónica)

Quando associados a anestésicos locais em técnicas regionais, têm menor risco de

bradicardia fetal e otimizam o efeito analgésico ou anestésico, permitindo redução de dose de

anestésico local e consequente bloqueio simpático menos intenso com menor incidência

de hipotensão materna

Relaxantes musculares Sem efeitos nocivos diretos

documentados em doses terapêuticas

Anestésicos locais Sem efeitos nocivos diretos

documentados em doses terapêuticas

Risco de lesão secundária se hipotensão ou hipóxia materna

As estratégias de minimização dos riscos de lesão fetal e neonatal associados aos procedimentos anestésicos incluem: Indução anestésica apenas com um anestésico endovenoso e um relaxante muscular de rápido

início e curta duração de ação, complementando a anestesia geral com opióides, anestésicos inalatórios e doses subsequentes de relaxante muscular apenas após o nascimento e a laqueação do cordão umbilical;

Intervalo de tempo curto (inferior a 3 minutos) entre a indução anestésica e a extração fetal com laqueação do cordão umbilical: Limita o tempo de exposição placentar aos agentes anestésicos no contexto de anestesia

geral; Limita o tempo de hipoperfusão placentar por hipotensão materna provocada por

compressão aorto-cava e pelos efeitos cardiodepressor e vasodilatador dos anestésicos gerais ou pelo bloqueio simpático provocado pelas técnicas regionais;

Administração de doses e volumes mínimos eficazes para reduzir o risco de hipotensão e a possibilidade de compromisso ventilatório por bloqueio excessivo nas técnicas regionais;

Fluidoterapia e recurso a vasopressores para contrariar a hipotensão; Otimização da oxigenação e ventilação maternas. No cumprimento destes pressupostos, as técnicas regionais promovem o aumento do fluxo placentar, otimizando o bem-estar fetal e o prognóstico neonatal, com índices de Apgar mais elevados, aleitamento mais precoce e menor necessidade de intervenção médica pós-natal, quando comparados com anestesia geral.

CONCLUSÃO Apesar das condicionantes éticas relativamente aos estudos em Obstetrícia, a evidência das vantagens associadas às técnicas regionais do ponto de vista neonatal é inequívoca, com risco mínimo de lesão direta, tanto no contexto de analgesia do trabalho de parto como de anestesia da grávida. Não é consensual qual a técnica regional ideal em nenhum dos casos, devendo a escolha ser adaptada às circunstâncias. A anestesia geral, não obstante os riscos a ela associados, constitui a única alternativa válida às técnicas regionais. Independentemente da técnica anestésica ou analgésica utilizada são fundamentais a prevenção, o diagnóstico e o tratamento precoces das complicações que podem induzir lesão fetal secundária. É neste mecanismo de lesão que a intervenção do anestesiologista tem maior impacto na melhoria do prognóstico neonatal. A investigação em curso sobre os potenciais efeitos neurocognitivos e comportamentais dos agentes anestésicos gerais e o desenvolvimento de novas metodologias inalatórias e endovenosas para a analgesia do trabalho de parto prometem, num futuro próximo, introduzir novos dados na discussão científica sobre o real impacto neonatal da anestesia obstétrica.

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INTERPRETAÇÃO DAS SEROLOGIAS NA SALA DE PARTOS

Helena Pragosa, Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

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HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME DO RECÉM-NASCIDO

Maria dos Anjos Bispo, Ana Nunes

OBJETIVOS

Detetar fatores de risco Detetar malformações congénitas Avaliar o estado geral do recém-nascido

DEFINIÇÕES

Em função da idade gestacional

Pré-termo: RN cuja idade gestacional é inferior a 37 semanas completas;

Termo: RN com idade gestacional compreendida entre 37 e 41 semanas + 6 dias;

Pós-termo: RN com idade gestacional de 42 semanas completas ou mais.

Em função do peso ao nascer

Baixo peso: RN com peso ao nascer 2500 g;

Muito baixo peso: RN com peso ao nascer 1500 g;

Extremo Baixo Peso: RN com peso ao nascer 1000 g;

Macrossómico: RN com peso ao nascer 4000 g.

Relação Peso/idade Gestacional

Leves para a idade gestacional (LIG)- RN cujo peso se encontra abaixo do percentil 10 para a respetiva

idade gestacional, numa curva representativa da população.

Adequados para a idade gestacional (AIG)- RN cujo peso se encontra entre o percentil 10 e 90 para a

respetiva idade gestacional, numa curva representativa da população.

Grandes para a idade gestacional (GIG)- RN cujo peso se situa acima do percentil 90 para a respetiva

idade gestacional, numa curva representativa da população.

Estas definições não são consensuais. Por exemplo, relativamente aos RN LIG alguns autores

consideram como valores de corte, o percentil 5, o percentil 3, ou dois desvios padrão abaixo da

média.

Na avaliação inicial do recém-nascido é indispensável valorizar a história obstétrica, os antecedentes

maternos e familiares e o exame clínico do RN.

HISTÓRIA OBSTÉTRICA/MATERNA

Inclui a história social, pessoal e reprodutiva. Importa saber da vigilância da gravidez.

Idealmente deverá ter feito no mínimo 6 consultas. A gravidez é não vigiada quando houve 3 ou

menos consultas.

São indispensáveis os seguintes exames laboratoriais: grupo de sangue e Rh, teste de Coombs

indireto, glicemia, serologias, que deverão ser seriadas ao longo dos 3 trimestres, em função do risco.

Saber do resultado do rastreio do estreptococo grupo B e do resultado dos controlos ecográficos

efetuados.

Saber da duração da rotura das membranas, tipo de parto, características e quantidade do líquido

amniótico e da placenta. Se há história de hidrâmnios, deve ser verificada a patência do esófago no

RN pela entubação nasogástrica.

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Existem patologias maternas e fármacos que podem afetar o feto, ou ser responsáveis por

complicações pós-natais: hipertensão arterial, diabetes, infeção urinária, trombocitopenia,

hipertiroidismo, tuberculose, VIH, miastenia gravis, distrofia miotónica, LED, anti-tiroideus,

citostáticos, ansiolíticos, antidepressivos, etc..

Conhecer o ambiente social: nível socioeconómico, mãe adolescente, tabagismo, consumo de drogas

ilícitas, etc. Ficar atento neste último caso aos sinais de abstinência no RN. Abandono/adoção.

Nesta altura já estamos na posse de dados que nos permitem classificar o RN em relação à idade

gestacional, saber se é adequado, se há algum fator de risco que obrigue a uma vigilância mais

apertada.

ÍNDICE DE APGAR

Pontuação 0 1 2

FC Ausente < 100 bpm > 100 bpm

Respiração Ausente Irregular Regular, choro

Tónus

muscular

Hipotonia Flexão das extremidades Ativo

Resposta aos

estímulos

Ausente Gemido Choro vigoroso

Cor da pele Palidez/

cianose central

Cianose periférica Rosado

OBSERVAÇÃO DO RN NA ENFERMARIA

Requisitos:

Lavar as mãos! Sempre que possível na presença da mãe Ambiente aquecido RN despido

O RN deve ser pesado e medido o comprimento e o perímetro craniano. A relação entre o peso e o

comprimento deve ser avaliada. Nos RN GIG e LIG há risco de hipoglicemia.

Devem ser registadas a frequência respiratória (40-60 cpm), a frequência cardíaca (120-160 bpm) e

temperatura (37ºC).

Não é necessário medir a pressão arterial, hematócrito ou glicemia se o RN não tem alterações das

variáveis anteriores, e tem boa cor e boa perfusão, esta última avaliada pelo tempo de reperfusão

capilar que deve ser ≤3 s.

A simples observação do RN dá-nos muitas informações:

Postura e atividade motora:

Predominantemente em flexão (toda e qualquer assimetria é considerada patológica), com atividade

motora espontânea verificada pelos movimentos de lateralização da cabeça, flexão e extensão dos

membros. Decúbito dorsal: braços e pernas semifletidas, com a cabeça virada para um dos lados.

Decúbito ventral: pernas mais fletidas, colocadas sob o abdómen. Suspensão ventral: postura em

semiflexão, podendo a cabeça ficar intermitentemente alinhada com o tronco.

Cor da pele:

Eritrose ou plétora pode ser normal, mas exige por vezes a determinação do hematócrito.

Palidez ocasionada por vasoconstrição cutânea ou por anemia.

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Icterícia ou icterícia/palidez, esta última sugestiva de hemólise. Consultar o organigrama de atuação.

Cianose central está normalmente associada a doença cardíaca ou pulmonar. A periférica nas mãos e

pés (acrocianose) pode ser normal.

A máscara equimótica ocorre por circular do cordão ou apresentação de face e caracteriza-se por

petéquias confluentes na cabeça e pescoço.

Pele marmoreada pode estar relacionada com o frio ou traduzir síndrome hipovolémica e obriga a

vigilância.

Máculas, erupções ou outras anomalias: São situações benignas e de resolução espontânea: a) Milia

ou miliária: pequenos quistos do tamanho de cabeça de alfinete dispersos pelo nariz e queixo; b)

Eritema tóxico: maculopapuloso com centro pálido ou amarelo, predominando no tronco; c) Angiomas

capilares planos: localizados preferencialmente nas pálpebras, fronte, raiz do nariz ou nuca; d) Mancha

mongólica: de cor azulada em geral na região lombossagrada, em regra desvanece até aos 5 anos de

idade.

Observação sistematizada:

Começando pela cabeça, com a palpação das suturas e fontanelas. Na face verificar a transparência

dos meios oculares, a inserção dos pavilhões auriculares, a boca, palato, língua, úvula, freio da língua

(verificar limitação de movimento da língua), se há presença de dentes deciduais (1/2000 nascimentos

- incisivos inferiores).

Na região cervical não esquecer de palpar o esternocleidomastoideu e as clavículas. De seguida a

auscultação pulmonar e cardíaca. Palpar as glândulas mamárias, cujo ingurgitamento nas duas

primeiras semanas de vida é habitual. Ficar atento ao afastamento intermamilar que é suspeito de

outras anomalias congénitas. O abdómen é globoso, move-se de modo síncrono com os movimentos

respiratórios. Fazer a palpação abdominal, avaliar o coto umbilical (2 A+1 V). Não esquecer a palpação

dos pulsos femorais, a integridade dos órgãos genitais, e excluir a imperfuração anal. De seguida fazer

a manobra de Ortolani. Colocar o bebé em posição ventral, verificar a integridade da região dorsal e

lombar e membros inferiores.

Exame neurológico:

A vitalidade do RN já foi avaliada pela postura e atividade motora espontânea. Devem ser elicitados os

reflexos arcaicos: pontos cardeais, preensão palmar e plantar, resposta à tração dos membros

superiores (a flexão dos cotovelos, quando a criança é puxada para a posição sentada, reflete o

desenvolvimento do tónus flexor, pelas 37 semanas), reflexo tónico assimétrico do pescoço (posição

de esgrima), reflexo de Moro, reflexo de extensão cruzada (estimulação da planta do pé, leva a flexão,

seguido de extensão da perna oposta), marcha automática. Por fim pesquisar os pares cranianos: II

par- reação pupilar à luz, fixa objeto brilhante a 20-30 cm; III-IV-VI pares- segue objetos; V-VII pares-

reflexo da glabela; IX-X-XII pares- reflexos de sucção, deglutição.

Inquirir sempre das dejeções e micções: o limite aceitável para a não emissão de urina pode

prolongar-se até às 48h de vida. Cerca de 20% urinou em plena sala de partos, 70% fazem-no até às 24

h e 10% entre as 24 e 48 h. Durante os 3 primeiros dias de vida, o débito urinário do RN de termo

situa-se entre 1-3 ml/kg/h aumentando depois para 5 ml/kg/h, sendo o nº de micções a partir do 3º

dia, no mínimo 6-8 por dia.

No final devemos conseguir responder às seguintes questões:

1. Há alguma malformação congénita óbvia?

Facies particular? Dismorfias?

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Filtro longo? Síndrome alcoólica-fetal.

Palato ogival? Fenda palatina isolada ou associada a fenda labial?

Macroglossia? Síndrome de Beckwith- Wiedemann; hipotiroidismo.

Cianose central, sopro cardíaco? Cianose que não reverte com O2 associada a sopro cardíaco sugere

malformação cardíaca.

Abdómen escavado? Sugere hérnia diafragmática.

Massa abdominal palpável? Nota: mais de 50% das massas palpáveis no abdómen, no período

neonatal, são de origem renal.

Malformação renal? O contributo da ecografia pré-natal é decisivo para o diagnóstico das doenças

renais. Se na ecografia fetal houve referência a dilatação pielocalicial deverá realizar ecografia pós-

natal de acordo com as recomendações da SPP.

Pulsos femorais palpáveis? A sua não palpação deve fazer pensar na coartação da aorta.

Cianose que desaparece com o choro? – Atresia das coanas.

Palpam-se testículos? A criptorquidia bilateral por regra ocorre associada a outras síndromes tais

como: defeitos tubo neural, trissomia 21, Klinefelter, Noonan, De Lange, Fanconi.

Hipospadias? Hipertrofia do clítoris? Ambiguidade genital? Todo o RN com genitais ambíguos deve ser

monitorizado para sódio, potássio, glicose e 17OH progesterona, até se excluir a síndrome adreno-

genital.

Ânus imperfurado? Ter em atenção que a eliminação de mecónio não exclui a imperfuração anal.

Excluir anomalias anorretais.

Sinal de Ortolani e Barlow presente? De notar que estas manobras devem ser efetuadas em todas as

observações durante os primeiros 3 a 4 meses de vida (ver Displasia de desenvolvimento da anca).

Polidactilia, sindactilia? Pé boto ou equinovarus.

O rastreio de malformações congénitas tão precoce quanto possível é essencial, permitindo em alguns

casos a sua correção atempada (atrésia do esófago, hérnia diafragmática, ânus imperfurado,

malformações cardíacas) ou o início precoce do tratamento diminuindo a incidência de possíveis

sequelas (displasia da anca, pé boto).

Anomalias minor tais como mamilos supranumerários; apêndices pré-auriculares; fosseta

sacrococcígea, sem outras anomalias cutâneas associada, localizada na prega interglútea, <5 mm de

diâmetro, menos de 2,5 cm da margem do ânus com orientação caudal, em regra não requerem

intervenção.

2. Há sinais de traumatismo de parto? Correm risco elevado de traumatismo de parto os fetos

grandes para a IG, com extração difícil, os submetidos a forceps e ventosa.

Na pele procurar abrasões, lacerações, petéquias.

Céfalo-hematoma- coleção hemática subperióstea, uni ou bilateral, que respeita as suturas.

Caput succedaneum ou bossa serossanguínea– mole e mal delimitada, ultrapassa as suturas e é

resultante do edema do couro cabeludo. Desaparece em poucos dias.

Desvio da comissura labial, por vezes só visível com o choro (paralisia do VII par).

Fratura da clavícula? Crepitação ou saliência óssea, Moro assimétrico.

Paralisia de Erb – membro superior em extensão, adução e rotação interna. Preensão presente. Moro

assimétrico. Significa lesão do plexo braquial a nível da 5ª-6ª raiz cervical.

Paralisia de Klumpke - mão pendente, preensão ausente, por lesão da 7ª e 8ª raiz cervical e 1ª

torácica.

3. Há sinais de infeção ou alterações metabólicas? Dificuldade respiratória? Palidez? Cianose?

Localizada ou generalizada? Desaparece com O2 ou com o choro? Plétora? Icterícia? Sopro cardíaco?

Hipotermia? Letargia? Irritabilidade? Tremores? Hipotonia? Hipotermia? etc.

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Nota: A inespecificidade dos sinais, mesmo em situações graves, obriga a um elevado índice de

suspeição, perante todo o RN que aparenta “não estar bem”.

4. Há fatores de risco infecioso? (ver Risco infecioso e sepsis precoce)

5. Foi feita a profilaxia da doença hemorrágica do RN?

6. Foi pedido o grupo sanguíneo e teste de Coombs direto se mãe Rh negativa?

Na alta:

- Verificar sempre:

que se alimenta bem; que as dejeções e micções estão bem estabelecidas; que não há sopros cardíacos; peso e % de perda em relação ao peso de nascimento (perda fisiológica < 7%, 7-10%

avaliação caso a caso); se foi feita imunização com vacina BCG e anti-Hepatite B; se fez rastreio auditivo.

- Recomendar o diagnóstico precoce entre o 3º-6º dia de vida.

- Recomendar reobservação clínica nas duas 1as

semanas de vida.

- Ensinar cuidados para evitar a síndrome de morte súbita:

dormir sempre de costas, numa cama apropriada, de grades, com colchão firme; os pés do bebé devem tocar o fundo da cama; não usar almofada; a roupa não deve ultrapassar os ombros; temperatura ideal do quarto entre 18-21ºC.

- Avaliar o risco biopsicossocial e eventual necessidade de apoios específicos.

- Recomendar contenção adequada no transporte do RN em automóvel.

- Entregar o Boletim de Saúde Infantil e Juvenil e o Boletim Individual de Saúde corretamente

preenchidos.

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RESPIRATÓRIO

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PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO RECÉM-NASCIDO

Duarte Malveiro, Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO

A transição para a vida extrauterina requer alterações cruciais dos sistemas respiratório e circulatório

do RN, para que se mantenham trocas gasosas adequadas sem a intervenção da circulação placentar.

Na maioria dos casos esta transição ocorre de forma suave, podendo a adaptação ser mais rápida ou

mais lenta. Por vezes, nos primeiros 20 minutos de vida, estão presentes alguns sinais respiratórios

que podem ser uma variante do normal: respiração irregular; FR de 60 a 80 ciclos/minuto; tiragem

intercostal; gemido e adejo nasal. Aos 20 minutos de vida a FR deve ser inferior a 60 ciclos/min e a

SpO2 deve ser superior a 90%. A persistência de sinais de dificuldade respiratória obriga a vigilância

clínica e eventual investigação diagnóstica e terapêutica, consoante a evolução.

A patologia respiratória no RN é uma importante causa de morbilidade e mortalidade, com incidência

entre 2,9 e 7,6%.

FATORES DE RISCO PARA PATOLOGIA RESPIRATÓRIA NO RECÉM-NASCIDO

Mecanismo

Prematuridade Défice de surfatante (inversamente proporcional à IG) Caixa torácica demasiado complacente, que não consegue gerar

pressões ventilatórias suficientes Diabetes materna Atraso na maturidade pulmonar Cesariana Atraso na absorção do líquido amniótico pulmonar (não houve

compressão torácica; ausência de passagem pelo canal de parto) Stress fetal Associado à síndrome de aspiração meconial Mecónio Preenchimento alveolar por mecónio aspirado

Asfixia preexistente exacerba a agressão causada pelo mecónio Frio / Hipotermia Diminuição da produção de surfatante Analgesia materna com opiáceos

Depressão respiratória Diminuição da capacidade residual funcional

Colonização materna por SGB Pneumonia, sepsis e meningite

SINAIS RESPIRATÓRIOS NO PERÍODO NEONATAL

Definição

Taquipneia neonatal FR > 60 ciclos/minuto Apneia Pausa respiratória > 20 segundos ou qualquer pausa acompanhada de cianose e

bradicardia Cianose central Coloração azulada dos lábios, mucosas e tronco Gemido Ruído audível durante a expiração Adejo nasal Movimentação das asas do nariz com alargamento das narinas durante a

inspiração Tiragem Retração da pele acima das clavículas (supraclavicular), nos espaços intercostais

(intercostal) ou abaixo do esterno (infracostal) durante a inspiração

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO PERÍODO NEONATAL

Diagnóstico

Respiratório superior

Nasal: atrésia das coanas, hipoplasia do andar médio da face Oral: Sequência de Pierre-Robin (micro ou retrognatia, glossoptose, com ou sem

fenda do palato) Cervical: bócio, higroma quístico Laríngeo: laringomalácia, hemangioma, quisto supraglótico, paralisia das cordas

vocais, estenose subglótica Traqueal: fístula traqueoesofágica

Respiratório inferior

Pneumonia: SGB, Listeria, bacilos coliformes, CMV, Rubéola, VHS, Chlamydia Síndrome de aspiração meconial Taquipneia transitória do recém-nascido / SDR tipo II Ar ectópico: enfisema intersticial pulmonar, pneumotórax, pneumomediastino SDR tipo I / doença das membranas hialinas Malformações: agenésia/hipoplasia pulmonar, enfisema lobar congénito,

malformação adenomatóide quística Cardiovascular Cardiopatia congénita

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido Hipotensão Hipovolemia

Gastrointestinal Hérnia diafragmática Sistema nervoso central

Hemorragia intracraniana Meningite Encefalopatia hipóxico-isquémica Patologia convulsiva primária Doenças neuromusculares

Metabólico Hipotermia Hipoglicemia, hipocalcemia Acidose metabólica Depressão respiratória induzida por opiáceos Meta-hemoglobinemia

Hematológico Policitemia, anemia Infecioso Sepsis (com ou sem meningite)

Alguns diagnósticos, pela sua maior frequência e importância clínica, merecem uma abordagem mais

detalhada.

SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I OU DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS

Definição

Dificuldade respiratória de grau variável resultante do colapso alveolar por défice de surfatante pulmonar, associada, na sua grande maioria, a um shunt intrapulmonar (shunt direito-esquerdo), por aumento da resistência vascular pulmonar;

A nomenclatura de SDR tipo I é mais apropriada do que a de doença das membranas hialinas, uma vez que a presença das membranas hialinas nas vias aéreas terminais é somente um diagnóstico histológico, que reflete a perda da integridade epitelioendotelial que surge em qualquer lesão pulmonar aguda, independentemente da sua etiologia. No entanto, na prática clínica continua a utilizar-se o termo doença das membranas hialinas.

Epidemiologia

A incidência e a gravidade aumentam com o decréscimo da IG, variando entre 91% às 23-25 semanas de gestação e 15-20% às 34 semanas de gestação.

Fatores de risco

Além da IG, vários fatores podem interferir aumentando ou diminuindo o risco de SDR tipo I ↑ Risco: corioamnionite, diabetes materna, asfixia perinatal, fatores genéticos (sexo

masculino, raça branca, irmão com SDR tipo I), cesariana sem trabalho de parto; ↓ Risco: HTA materna, RCIU.

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Clínica

Síndrome de dificuldade respiratória moderada a grave associada a cianose central, desde o nascimento ou 1

as horas de vida, com agravamento além das 6 horas e, nos casos não

complicados, com melhoria a partir do 3º-4º dias. Gasimetria

↓ PaO2 e ↑ PaCO2; Acidose mista.

Radiografia de tórax

Padrão reticulo-granular difuso e bilateral (padrão em “vidro despolido”); Broncograma aéreo; Menor expansão pulmonar (diafragma acima do 8º espaço intercostal).

Classificação

Grau I Padrão reticulo-granular difuso, muito fino e difícil de apreciar Broncograma aéreo ausente ou apenas confinado à silhueta cardiotímica Silhueta cardíaca bem definida

Grau II Padrão reticulo-granular generalizado (imagem de “vidro despolido”) Broncograma aéreo observável além da silhueta cardiotímica Silhueta cardíaca menos nítida

Grau III Padrão reticulo-granular generalizado e confluente Broncograma aéreo generalizado Silhueta cardíaca mal definida Parênquima pulmonar moderadamente hipotransparente

Grau IV Padrão reticulo-granular muito intenso Broncograma aéreo generalizado e marcado Silhueta cardíaca não individualizada Opacificação completa dos campos pulmonares (“pulmão branco”)

Grau I Grau II Grau III Grau IV

Cuidados Pré-natais

Transferência de grávidas com risco elevado de parto prematuro para centros especializados / Unidade de Apoio Perinatal Diferenciada;

Evitar ou atrasar o parto prematuro, sempre que possível (antibioticoterapia na rotura prematura de membranas, terapêutica tocolítica);

Indução maturativa fetal (ver Indução maturativa fetal com corticóides).

Estabilização na sala de partos

Se possível, atrasar a clampagem do cordão umbilical 30-45 segundos com o RN abaixo do nível da placenta para promover a transfusão de sangue placentar para o RN e melhorar a entrega de O2 aos tecidos;

Estabilizar o RN sob calor radiante para prevenir a perda de calor IG < 28 semanas: não secar (secar apenas a cabeça) e colocar de imediato dentro de um saco de polietileno;

Reanimação neonatal (ver Reanimação).

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Surfatante

Profilaxia

Entubação e administração de surfatante a RN com risco elevado de SDR antes do início do quadro clínico;

Idealmente na sala de partos (primeiros 15 minutos de vida); RN com IG < 26 semanas – todos; RN com IG 26-30 semanas – administrar aos que não tenham realizado indução maturativa

fetal ou que necessitem de entubação traqueal para reanimação/estabilização. Terapêutica

Administração a RN prematuros que não fizeram surfatante profilático e desenvolvem SDR; Considerar 2ª e eventual 3ª dose de surfatante se houver evidência de SDR tipo I, com

persistência da necessidade de O2 suplementar e de ventilação mecânica invasiva, ou FiO2 superior a 50% em CPAPn com PEEP 6 cmH2O.

Administração

Poractant-alfa: 1ª dose 200 mg/kg em bólus, via ET (doses subsequentes 100 mg/kg).

Ventilação Mecânica

O método ventilatório deve ser escolhido de acordo com a experiência das equipas médica/enfermagem e equipamentos disponíveis na Unidade de Neonatologia (ver Princípios de ventilação mecânica).

Metilxantinas

Diminui as apneias, tempo de ventilação, necessidade de O2 e de reentubação; Fármacos disponíveis;

Citrato de cafeína - 1ª Linha; - PO ou EV em 30 minutos; - Dose de impregnação 20-25 mg/kg; - Dose de manutenção 5-10 mg/kg de 24/24 h.

Aminofilina - Alternativa se o citrato de cafeína não estiver disponível; - PO ou EV em 30 minutos; - Dose de impregnação 8 mg/kg; - Dose de manutenção 1,5-3 mg/kg de 8/8 h ou 12/12 h.

Terapêutica de Suporte

Controlo térmico (36,5-37,5ºC) Aporte hídrico

Administração de fluidos adequada, com uma abordagem individualizada, evitando a sobrecarga hídrica e tendo em conta o estado de hidratação, alterações ponderais e eletrolíticas;

Humidade relativa elevada na incubadora nos primeiros dias de vida para reduzir as perdas insensíveis;

Permitir perda ponderal nos primeiros dias de vida, até 15% nos primeiros 5 dias (2,5-4% por dia) e recuperação ponderal cerca dos 12 dias de vida.

Suporte circulatório (eventual) Suporte nutricional Outras

Diagnóstico e tratamento da persistência do canal arterial; Iniciar antibioticoterapia até exclusão de infeção/sepsis; Monitorização neurológica com ecografia cerebral.

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Complicações

Agudas Crónicas

Rotura alveolar Hemorragia pulmonar Infeção/sepsis Hemorragia intracraniana Persistência do canal arterial Enterocolite necrosante

Displasia broncopulmonar Retinopatia da prematuridade Atraso do desenvolvimento psicomotor

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DISPLASIA BRONCOPULMONAR

Helena Vieira, Mónica Marçal, Sara Prado, Eduarda Sousa, Maria José Carneiro

DISPLASIA BRONCOPULMONAR - DBP Doença pulmonar crónica do recém-nascido DBP clássica

Associada a barotrauma, volutrauma e toxicidade do oxigénio Lesão pulmonar: lesão das vias aéreas, hipertrofia do músculo liso, áreas de fibrose

alternando com áreas enfisematosas Nova DBP

Associada à inflamação (sepsis ou corioamnionite), persistência do canal arterial, défices nutricionais

Lesão pulmonar: menos áreas de fibrose e enfisema em comparação com a clássica, diminuição da septação alveolar e desenvolvimento microvascular

IDADE GESTACIONAL < 32 SEMANAS ≥ 32 SEMANAS

Data de avaliação 36 semanas PMA ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

> 28 dias e < 56 dias de vida ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

Necessidade de O2 aos 28 dias de vida +

Ligeira Respiração em ar ambiente às 36 semanas PMA ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

Respiração em ar ambiente aos 56 dias de vida ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

Moderada Necessidade de O2<30% às 36 semanas PMA ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

Necessidade de O2 <30% aos 56 dias de vida ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

Grave

Necessidade de O2 ≥ 30% ou ventilação por pressão positiva às 36 semanas PMA ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

Necessidade de O2 ≥ 30% ou ventilação por pressão positiva aos 56 dias de vida ou à data de alta (o que acontecer primeiro)

ABORDAGEM Estadio 1

Período pré-natal (prevenção do parto pretermo, identificação e tratamento precoce de infeção materna, indução maturativa pulmonar com corticoides)

Período neonatal precoce (até aos 7 dias de vida) Estadio 2

Prevenção da evolução para DBP a partir dos 7-14 dias Estadio 3

Tratamento da DBP estabelecida a partir dos 28 dias Indução maturativa pulmonar com corticoides (ver Corticoterapia para indução maturativa fetal) Estabilização na sala de partos Monitorização da SpO2 pré-ductal na sala de partos. Oxigénio suplementar para atingir SpO2

pré-ductais: 2 minutos: 60% 3 minutos: 70% 4 minutos: 80% 5 minutos: 85% 10 minutos: 90%

Controlo de pressão positiva durante a reanimação - uso peça em T. Surfatante Profilático ou Terapêutico (ver Problemas respiratórios no recém-nascido)

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Poractant-alfa: 1ª dose 200 mg/kg em bólus, via ET (doses subsequentes 100 mg/kg) Ventilação Mecânica Invasiva VAF vs Ventilação convencional: resultados inconclusivos Estratégias de proteção pulmonar

Volumes correntes baixos (4 a 6 mL/kg) Ventilação com volume controlado Otimização da PEEP (≥ 5 cmH2O) Ti curtos, FR ↑, PIP ↓ (14-20 cmH2O) Evitar hipocápnia

Na DBP instalada Ventilação com volumes correntes baixos (4 a 6 mL/kg) PEEP 5-7 cmH2O para minimizar atelectasia e promover recrutamento alveolar Podem ser necessários tempos inspiratórios mais longos (para uma insuflação mais

uniforme) Considerar estenose subglótica com necessidade de traqueostomia se 48-52 semanas PMA e

necessidade de ventilação invasiva Ventilação Mecânica não Invasiva Resultados pouco conclusivos no uso de CPAP vs Ventilação invasiva. Seleção para aplicação de CPAP deve ser baseada em vários fatores como IG, peso ao nascer,

corticoides pré-natais, infeção, encefalopatia neonatal. Considerar em RN estáveis, com SDR ligeiro, desde o nascimento, com ou sem necessidade de

surfatante. Estratégias para diminuir o tempo de ventilação mecânica Hipercápnia permissiva (se pH > 7,22 D1-D5 ou pH > 7,20 a partir D6) Metilxantinas (ver Problemas respiratórios no recém-nascido)

Diminuem apneias, necessidade de oxigénio, de re-intubação e de transfusões de CE

Aumentam a taxa de sucesso da extubação. Diminuem taxa de evolução para DBP

Fármacos disponíveis: Citrato de cafeína (1ª linha), aminofilina Oxigénio suplementar Não existem evidências consistentes sobre SpO2 ideais SpO2 85-93% reduzem o risco de DBP Evitar hiperóxia no período neonatal precoce e após administração de surfatante (favorece

produção radicais livres oxidativos). Evitar flutuações na SpO2 Ausência de recomendações internacionais

< 29 semanas PMA: 88-92%

29-40 semanas PMA: 88-95%

>40 semanas idade corrigida: 92-95%

Fase prevenção evolução para DBP SpO2 85/88-93%

Fase DBP estabelecida SpO2 91-94% Permitir valores superiores se cor pulmonale

Aporte hídrico Permitir perda ponderal nos primeiros dias, até 15% nos primeiros 5 dias (aprox. 2,5-4%/dia) Recuperação ponderal cerca dos 12 dias de vida. Aumento ponderal 10-25 g/dia Iniciar com 70-80 mL/kg/dia e humidade na incubadora Aumentos progressivos de aproximadamente 10 mL/kg/dia, de acordo com equilíbrio hidro-

eletrolítico e necessidades individuais Aporte máximo em RN com DBP estabelecida

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RN com DBP ligeira a moderada: 140-150 mL/kg/dia

RN com DBP grave: 110-120 mL/kg/dia Nutrição Restrição hídrica implica necessidade de suplementação leite materno/fórmulas Maiores necessidades calóricas em RN com DBP

120-150 kcal/kg/dia Suplementação calórica. Suplementos minerais e vitaminas. Manter normoglicemia. Maltodextrina e TG cadeia média podem contribuir para aumento da produção CO2

Medidas/terapêutica anti-refluxo gastroesofágico Vitamina A Essencial para o crescimento do tecido pulmonar. Deficitária em RN pretermo com DBP Ponderar 5000 UI IM 3x/semana durante 4 semanas

RN <1000 g ventilados ou com necessidade de O2 suplementar após as 24 h de vida Suplementação comprovou pequena mas significativa redução na incidência de DBP

Broncodilatadores Ausência de estudos que validem eficácia na DBP. Decisão individualizada Salbutamol inalado em câmara expansora em RN com broncospasmo

Salbutamol 100-200 µg/dose 2/2 h a 6/6 h

Dose dependente da resposta individual/eventuais efeitos adversos Brometo de ipratrópio

MDI - 40 µg 6/6 h ou 8/8 h ou Solução para nebulização - 125 µg 6/6 h ou 8/8 h

Efeito sinérgico Corticoides inalados Melhoria transitória nas trocas gasosas com alívio sintomático Sem eficácia comprovada na DBP. Decisão individualizada Considerar corticoide inalado em câmara expansora

Budesonido 200 µg/dose 12/12 h ou 8/8 h

Beclometasona 250 µg/dose 12/12 h ou 8/8 h

Fluticasona 50 a 100 µg/dose 12/12 h Corticoides sistémicos Uso controverso:

Nível de recomendação A na extubação se usado > 1ª semana de vida

Diminuição da incidência de DBP

Ponderar benefícios vs riscos Hipertensão sistémica, cardiomiopatia hipertrófica Infeção, hiperglicemia, hemorragia e perfuração gastrointestinal Prognóstico neurológico adverso

Decisão individualizada

RN alto risco (evitar nos primeiros 7-14 dias)

Tratar demasiado cedo aumenta a morbilidade neurológica; se demasiado tarde não acresce benefício a longo prazo na evolução da DBP

Esquemas terapêuticos possíveis:

Hidrocortisona EV Mais segura, melhor prognóstico neurológico, semivida mais curta, menos

potente Necessita de mais estudos em larga escala para aferir eficácia, efeitos

secundários e doses apropriadas

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Doses sugeridas em alguns estudos: 1 mg/kg/dia 12/12 h 9 dias -> 0,5 mg/kg/dia 12/12 h 2 dias 1 mg/kg/dia 12/12 h 3 a 7 dias 3-5 mg/kg/dia

Dexametasona EV (DART Trial Protocol 2006) 0,075 mg/kg/dose 12/12 h 3 dias -> 0,05 mg/kg/dose 12/12 h 3 dias -> 0,025

mg/kg/dose 12/12 h 2 dias -> 0,01 mg/kg/dose 12/12 h 2 dias Diuréticos Melhoram o edema pulmonar, função pulmonar e reduzem a resistência vascular pulmonar

Sem efeitos comprovados na redução da incidência e gravidade da DBP

Decisão individualizada Furosemida

Fase de evolução para DBP (a partir de 7-14 dias), no tratamento do edema pulmonar

1-2 mg/kg/dia 12/12 h ou 24/24 h ou em dias alternados Hidroclorotiazida/ Espironolactona

RN dependentes da ventilação, com DBP em evolução ou já estabelecida

Hidroclorotiazida 1-4 mg/kg/dia 12/12 h; Espironolactona 1-3 mg/kg/dia 24/24 h Monitorizar efeitos adversos

Outras medidas Tratamento de sepsis precoce Profilaxia de sepsis tardias, incluindo infeção fúngica Diagnóstico e tratamento do canal arterial patente Outras terapêuticas em estudo: óxido nítrico inalado, inositol, fototerapia agressiva

ORIENTAÇÃO NA ALTA E AMBULATÓRIO (ver Preparação da alta do recém-nascido prematuro) Equipa multidisciplinar (considerar também outros problemas inerentes à prematuridade) Instrução aos pais acerca de sinais de alarme/agravamento clínico

Palidez, cianose, letargia, irritabilidade, polipneia, tiragem, recusa alimentar, febre Prevenir e intervir precocemente sobre as infeções respiratórias

Promover estilos de vida saudáveis

Lavagem das mãos

Evitar o contacto com indivíduos com infeção das vias aéreas superiores e exposição a poluentes ambientais

Adiar infantário nos primeiros 2-3 anos de vida Imunizações (ver Vacinação no recém-nascido prematuro)

Vacina contra Streptococcus pneumoniae Vacina pneumocócica conjugada 13-valente (2, 4 e 12-15 meses: Vacinação

gratuita - Circular Normativa, DGS. junho 2010) Vacina pneumocócica polissacárida (Pneumo 23® - a considerar em casos

selecionados aos 2 anos e reforço 5-7 anos) Vacina contra a gripe sazonal

Idade cronológica igual ou superior a 6M Abaixo desta idade recomenda-se a vacinação dos contactos próximos Dose: 0,25 mL dos 6-35M e 0,5 mL ≥36M No 1º ano de vacinação administrar 2 doses com 4 semanas de intervalo Administrar anualmente, no outono, de acordo com as previsões de início da

epidemia da gripe Anticorpo monoclonal anti-VSR (Palivizumab®) (ver Prevenção da infecção por vírus sincicial respiratório)

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RADIOGRAFIA DE TÓRAX NO RECÉM-NASCIDO

Duarte Malveiro, Eduarda Sousa, José Carlos Guimarães

INTRODUÇÃO

A radiografia de tórax, exame radiológico mais frequentemente efetuado no RN, é um instrumento de avaliação rápida e com boa relação custo-eficácia;

Interpretação: identificar as estruturas anatómicas cardiotorácicas normais; reconhecer sinais de patologia; correlacionar os achados radiográficos com a clínica; comparar com exames prévios;

A chave para interpretar qualquer radiografia com sucesso é a sistematização.

1. Identificação

Nome e data de nascimento

Data e hora do exame

2. Condições técnicas

Incidência (ântero-posterior, póstero-anterior e perfil) Posição

Decúbito dorsal: alargamento da silhueta cardíaca, não se visualiza a câmara de ar do estômago

Penetração dos raios X (dureza dos raios) Adequada: possibilidade de observar, através do mediastino, as vértebras e espaços

intervertebrais Centragem

Centrada: extremidades internas das clavículas equidistantes das superfícies articulares do manúbrio esternal (simétricas); transparência traqueal na linha média; apófises espinhosas de D3 e D4 alinhadas

Rotação: alterações da silhueta mediastínica, da posição e dimensão relativa dos hilos e da transparência dos campos pulmonares

Ciclo ventilatório Inspiração: hemicúpula diafragmática direita ao nível do arco anterior da 6ª costela ou arco

posterior da 9ª costela (aproximadamente)

3. Análise sistemática

Tecidos moles Parede torácica, pescoço e axila

Parte óssea Cintura escapular Coluna dorsal (alinhamento, contorno) Clavículas Arcos costais (número, obliquidade, deformações, hipoplasia, espaços intercostais) Esterno

Diafragma Posição, continuidade e contorno Cúpula diafragmática direita mais elevada que a esquerda (1-2 cm)

Pleura Ângulos costofrénico e cardiofrénico Cisuras

Mediastino Tamanho e forma globais Silhueta vascular (veia cava superior, aorta ascendente, aurícula direita, artéria subclávia

esquerda, arco aórtico, artéria pulmonar principal, ventrículo esquerdo) Linha paraesofágica: linha mediastínica única produzida pela reflexão pleuromediastínica

direita Traqueia e brônquios principais (posição, bifurcação, transparência)

Desvios traqueais ligeiros (mais frequente para a direita) na expiração

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Timo: hipotransparência homogénea (mais frequente à direita) Silhueta cardíaca (índice cardiotorácico)

Hilo pulmonar Vasos pulmonares, brônquios principais, gânglios linfáticos Hilo esquerdo ligeiramente mais elevado que o direito

Parênquima pulmonar Transparência (dependente da quantidade de ar e sangue no pulmão; maior na inspiração) Volume Menor definição periférica Interstício (artérias, veias, vasos linfáticos e tecido conjuntivo – habitualmente não visível) Espaço alveolar Lesão: localização, homogeneidade, contornos, broncograma aéreo, imagens de nível

hidroaéreo, desvio de estruturas Material

TET, cateteres, sondas, cânulas, drenos (imagens que ultrapassam os campos pulmonares) Confirmar sempre o posicionamento

Abdómen Câmara de ar do estômago, organomegálias, pneumoperitoneu, ansas intestinais

SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I OU DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS

(ver Problemas respiratórios no recém-nascido)

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN

Reforço broncovascular hilar bilateral; Cisurite; Derrame pleural ligeiro com oclusão do seio costofrénico (eventual); Hiperinsuflação com aplanamento das cúpulas diafragmáticas; Eventual padrão reticulo-nodular (edema alveolar).

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO MECONIAL

Hipotransparências alveolares algodonosas e difusas alternando com zonas hiperinsufladas (padrão em favo de mel);

Hiperinsuflação pulmonar com aplanamento das cúpulas diafragmáticas; Pneumomediastino ou pneumotórax (10-40%).

AR ECTÓPICO PULMONAR

PNEUMOTÓRAX

Hipertransparência delineando a pleura visceral; Atelectasia pulmonar (diminuição do volume pulmonar ipsilateral) com cúpula

diafragmática aplanada; Mediastino empurrado para o lado contralateral; Sinais mais evidentes e diminuição da silhueta cardíaca nos casos de pneumotórax sob

tensão.

PNEUMOMEDIASTINO

Sinal de ar paracardíaco – hipertransparência que rodeia a silhueta cardíaca e que está separada do campo pulmonar por uma linha nítida;

Sinal de ar retroesternal – hipertransparência triangular que se observa atrás do esterno na radiografia de perfil;

Sinal de ar extra-pleural – ar entre a pleura parietal e o diafragma; Sinal em vela de barco – hipertransparência que delimita os bordos do timo.

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ENFISEMA INTERSTICIAL

Imagens quísticas ou lineares hipertransparentes (1-4 mm), grosseiras, não ramificadas, envolvendo todo o pulmão (diferente do broncograma aéreo).

PNEUMOPERICÁRDIO

Hipertransparência delimitando a silhueta cardíaca; O ar não se estende além da reflexão do pericárdio na aorta e artéria pulmonar.

PNEUMONIA NEONATAL

Padrão intersticial ou alveolar bilateral (geralmente); Hipotransparência com broncograma aéreo; Derrame pleural.

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INTERPRETAÇÃO DA GASIMETRIA NO RECÉM-NASCIDO

Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO

Em circunstâncias normais são produzidas cerca de 2 a 3 mEq/kg/dia de valências ácidas não voláteis. Esta produção é superior no RN, sobretudo em RN prematuros. O processo de regulação do equilíbrio ácido-base envolve: sistemas tampão:

- extracelulares: bicarbonato e proteínas séricas;

- intracelulares: proteínas intracelulares, fosfatos orgânicos e hemoglobina.

sistemas de compensação e correção pelo pulmão e pelo rim: - excreção pulmonar de CO2 (à custa do aumento da FR); a compensação respiratória para uma alteração metabólica inicia-se em minutos e está completa em 12 a 24 horas; - secreção renal de valências ácidas (combinadas com amónia e fosfato) e reabsorção tubular de bicarbonato; a compensação renal nas alterações respiratórias é mais lenta, começando em horas e ficando completa em 2 a 5 dias. A equação de Brensted-Lowry define o sistema tampão bicarbonato-CO2, em que o aumento de H

+

(valências ácidas) consome bicarbonato (HCO3-) e gera CO2. Inversamente, o aumento de CO2 gera H

+.

H

+ + HCO3

- <-> H2CO3 <-> H2O + CO2

A relação entre H+, HCO3

- e CO2 pode também ser expressa de forma logarítmica através da equação

de Henderson-Hasselbalch: pH=6.10 + log ([HCO3-] ÷ [0.03 x PCO2]).

As principais causas de alterações do equilíbrio ácido-base incluem:

Acidose metabólica Acidose respiratória

Sepsis/infeção Hipotensão/hipoperfusão/choque Hipóxia/má perfusão tecidular Hipotermia Asfixia Insuficiência renal Insuficiência cardíaca Persistência do canal arterial Hipercaliemia Hiperglicemia Anemia Hemorragia intraventricular Fármacos (acetazolamida, salicilatos) Doenças hereditárias do metabolismo Perdas gastrointestinais

Doença pulmonar (SDR, atelectasia, pneumonia, ar ectópico, edema pulmonar, hemorragia pulmonar, obstrução brônquica) Lesão do centro respiratório (asfixia, fármacos sedativos/anestésicos) Doenças medulares, neuromusculares ou musculares

Alcalose metabólica Alcalose respiratória

Iatrogénica (bicarbonato de sódio, furosemida, tiazidas) Hipocaliemia Aspiração gástrica intensa Estenose hipertrófica do piloro Hiperaldosteronismo primário Síndrome de Bartter

Iatrogénica (hiperventilação) Sobre-estimulação do centro respiratório (asfixia neonatal)

Alterações mistas

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GASIMETRIA

Medição do pH e gases no sangue; O pH, PCO2 e PO2 são parâmetros medidos; os restantes parâmetros são calculados; pH - logaritmo negativo da concentração de iões hidrogénio livres; No período neonatal existe um vasto espetro de valores “normais”, em função da idade

gestacional e idade pós-natal; Podem ser considerados valores normais:

pH: 7,35-7,45; PCO2: 35-45 mmHg; Excesso de bases: -2 a + 2 mEq/L; HCO3

-: RN termo 19-21 mmol/L / RN pretermo 16-20 mmol/L;

Hiato aniónico - Na+ - (Cl

- + HCO3

-): 8-16 mEq/L; até 22 mEq/L em RN pretermo.

Quando aumentado indica acidose à custa de aniões não mensuráveis como ácidos endógenos (lactato, cetoácidos), ácidos exógenos ou proteínas (a hipoalbuminemia faz diminuir o hiato aniónico, numa proporção aproximada de 1 g/dL em 2,5 mEq/L);

PaO2 :> 80mmHg em ar ambiente. Menos útil em amostras de sangue capilar ou venoso.

INTERPRETAÇÃO SISTEMATIZADA DA GASIMETRIA

Tipo de colheita

amostra de sangue arterial, capilar ou venoso. Local de punção pré-ductal, pós-ductal; pH venoso < pH capilar < pH arterial e PCO2 venosa > PCO2 capilar > PaCO2; em situações de choque, má perfusão periférica, hipotensão ou hipotermia a amostra de

sangue capilar é inadequada; fatores de erro: ar na seringa ou tubo capilar, heparina em excesso, atraso no processamento

da amostra.

Leitura sistematizada. Ler primeiro pH, depois PCO2 e em seguida excesso de bases e HCO3-

pH - < 7,35 indica acidemia; > 7,45 indica alcalemia; - se normal pode significar alteração compensada, mantendo-se contudo o processo fisiopatológico de base, acidose ou alcalose, que podem levar a acidemia ou alcalemia, respectivamente.

PCO2 - quando alterado pode indicar distúrbio de causa respiratória: pH baixo e CO2 aumentado acidose respiratória; pH elevado e CO2 baixo alcalose respiratória.

Excesso de bases - quando alterado indica distúrbio de causa metabólica: pH baixo e excesso de bases negativo <-2 acidose metabólica;

pH elevado e excesso de bases positivo > +2 alcalose metabólica. HCO3

-

- confirma possíveis alterações metabólicas sugeridas pela avaliação do excesso de bases: pH baixo e HCO3

- baixo acidose metabólica;

pH elevado e HCO3- elevado alcalose metabólica.

Hiato aniónico e lactato - podem orientar na etiologia de uma acidose metabólica. Quando esta leitura sistematizada não mostra as relações esperadas deve pensar-se em alterações mistas.

49

Acidose metabólica Acidose respiratória

Causa

Aumento da produção de valências ácidas (lactato, cetoácidos) ou perda de valências básicas.

Aumento de CO2.

Consequência Diminuição do pH (acidemia), diminuição do excesso de bases e diminuição do HCO3

-.

Diminuição do pH (acidemia).

Compensação

Aumento da FR de forma a eliminar mais CO2 (cada diminuição de 1 mEq/L de HCO3

- produz

diminuição da PCO2 de 1-1,5 mmHg, até PCO2 mínima de 10-15 mmHg).

Aumento da secreção renal de HCO3-

(cada aumento de 1 mmHg de PCO2 produz aumento de HCO3

- de 0,1-0,5

mEq/L).

Alcalose metabólica Alcalose respiratória

Causa Conduz a perda de H

+, K

+ ou aumento HCO3

-

(geralmente iatrogénico).

Aumento da eliminação respiratória de CO2.

Consequência Aumento do pH (alcalemia). Aumento do pH (alcalemia).

Compensação Envolve uma resposta respiratória (cada aumento 1mmHg HCO3

- produz aumento PCO2

0,2-1 mmHg)

Eliminação renal de valências básicas (cada diminuição de 1 mmHg de PCO2

produz diminuição HCO3- 0,1-0,5mEq/L)

Normograma para alterações do equilibrio ácido-base. Adaptado de: Cogan MG: Fluid and Electrolytes

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PRINCÍPIOS DE VENTILAÇÃO MECÂNICA

Mónica Marçal, Edmundo Santos, Madalena Lopo Tuna

DEFINIÇÕES

Ventilação mecânica é uma técnica de suporte ventilatório na qual se obtém um movimento de gás

dirigido para dentro e para fora dos pulmões, utilizando um equipamento externo ligado diretamente

ao recém-nascido (por exemplo ventilador ou balão autoinsuflável).

Atualmente, classifica-se o suporte ventilatório em dois grandes grupos, ventilação mecânica invasiva

e não invasiva. Em ambos, a ventilação artificial é conseguida com a aplicação de pressão positiva nas

vias aéreas. A diferença consiste na forma de administração dessa pressão. Na ventilação invasiva

utiliza-se uma prótese introduzida na via aérea, ou seja, um tubo oro ou nasotraqueal ou uma cânula

de traqueostomia. Na ventilação não invasiva, utiliza-se uma máscara ou cânulas nasais como

interface entre o recém-nascido e o ventilador.

OBJECTIVOS

Manutenção das trocas gasosas

Apneia

Hipoventilação alveolar (PaCO2> 60-70mmHg), na ausência de hipercápnia crónica. Hipercápnia

permissiva se pH >7,20 e ausência de disfunção de órgão

Cianose ou hipoxémia (PaO2<70mmHg) com FiO2>0,6

Redução do trabalho respiratório (exaustão, esforço respiratório ineficaz, falência músculo-

esquelética)

Diminuição do consumo de oxigénio (choque)

Expansão pulmonar (prevenção ou reversão de atelectasia)

Estabilização da parede torácica (por exemplo após cirurgia torácica)

Proteção da via aérea (depressão do estado de consciência)

Sedação, anestesia ou relaxamento muscular (por exemplo em contexto operatório)

CONCEITOS FISIOLÓGICOS BÁSICOS

Volumes pulmonares

51

VENTILAÇÃO CONVENCIONAL

Parâmetros de ventilação iniciais

Variáveis em função da idade gestacional, peso ou patologia subjacente. Não existem parâmetros de

ventilação iniciais predefinidos, devendo ser sempre ajustados individualmente. Contudo, os

parâmetros fisiológicos podem ser um indicador útil.

Frequência respiratória (FR): aproximadamente 40 ciclos/minutos em RN de termo. Maior em

prematuros (60 ciclos/minuto)

Ti/Te: relação entre tempo inspiratório e tempo expiratório. Habitualmente 1/1,5 ou 1/2

PIP: 15-25 cmH2O

PEEP: 4-6 cmH2O

Volume corrente: 4-6 ml/kg/ciclo

Em função do modo ventilatório escolhido para ventilação mecânica convencional há parâmetros que

são marcados, outros que são limites e outros que são espontâneos, feitos pelo RN.

Modo ventilatório Parâmetros marcados Parâmetros espontâneos

IMV

Intermittent mandatory

ventilation

IPPV

Intermittent positive pressure

ventilation

PIP

PEEP

Ti

Te

FR

SIPPV

Synchronized intermittent

positive pressure ventilation

A/C

Assistida controlada

PIP

PEEP

Ti

Te

FR (em modo de backup)

FR (quando RN tem FR espontâneas)

SIMV

Synchronized intermittent

mandatory ventilation

PIP

PEEP

Ti

FR (em modo de backup ou as FR

marcadas)

FR (espontâneas)

Te

PSV

Pressure support ventilation

PIP

PEEP

Ti

Te

FR

Ao usar volume garantido associado a estas modalidades, a PIP passa a ser um parâmetro controlado pelo RN e

limitado pelo ventilador.

Volume

corrente

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Ajuste de parâmetros de ventilação

Otimização da oxigenação Otimização da ventilação

Adaptado de: http://www.wapm.info/Portals/0/recommendations_perinatal.pdf

VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA

Definição

Modalidade ventilatória que utiliza volumes correntes muito pequenos (~2ml/kg) e frequências

respiratórias suprafisiológicas (240-900 ciclos/min) (4-15 Hz).

A VAF permite “abrir” o pulmão e mantê-lo “aberto”, evitando o colapso alveolar e otimizando o

volume pulmonar, com o mínimo de trauma.

Otimizar o volume pulmonar:

Consiste em procurar em cada fase de doença pulmonar a MAP adequada, que permite recrutar todos

os alvéolos, mantendo-os permanentemente numa posição de insuflação intermédia que evite tanto a

atelectasia como a hiperinsuflação. Na prática, consiste em aumentar progressivamente a MAP

(insuflação pulmonar progressiva/ histeresis pulmonar) até obter um recrutamento alveolar ótimo,

traduzido por boa oxigenação com o mínimo FiO2 (< 40% - 30%). Após recrutamento alveolar

adequado é possível reduzir a MAP, mantendo o mesmo volume corrente.

Adaptado de : http:// www.akhealth.co.nz

Compliance

53

Indicações para VAF Doença das membranas hialinas Síndrome de aspiração meconial Pneumonia Ar ectópico: pneumotórax, enfisema intersticial pulmonar, pneumomediastino Hipertensão pulmonar persistente do RN Displasia broncopulmonar Hérnia diafragmática

Tipos de Ventiladores de Alta Frequência

Tipo de Ventilador

“Verdadeiro” Oscilador Interruptor de fluxo/

Oscilador “like” Jacto

Tipo de Expiração Activa Passiva Passiva

Exemplos SensorMedics 3100A SLE 5000 Dräger: Babylog VN500

Infant Star Dräger: Babylog 8000 plus

Bunnel Life Pulse

Estratégias ventilatórias

VAF de 1ª intenção - Iniciada imediatamente após entubação traqueal na UCIN ou após a chegada à

UCIN do RN vindo do bloco operatório/ sala de partos. Início imediato da otimização do volume

pulmonar.

VAF como método de resgate - Utilizada apenas em caso de falência da ventilação convencional.

Curva de Pressão/Tempo em VAFO

Adaptado de: Manual de Babylog 8000plus

Parâmetros de ventilação

Pressão Média na Via Aérea (MAP)- determinante primário do volume pulmonar alveolar e fundamental para a eficácia da oxigenação e ventilação ↑MAP→ ↑SpO2 e ↓ PCO2 (atenção: aumento exagerado da MAP → hiperinsuflação

pulmonar→ retenção de CO2) Ajustar de acordo com SpO2, CO2 transcutâneo (útil monitorização da tendência sobretudo

durante otimização, valores absolutos nem sempre valorizáveis), PCO2, radiografia de tórax Frequência FQ (Hertz, Hz) (1Hz equivale a 60 ciclos/min)

↓ FQ → ↑ VC → ↓ PCO2 Quanto mais pequeno for o doente, mais elevada deverá ser a frequência marcada e vice-

versa (RN < 2kg = 12-15Hz , RN > 2kg = 6-10Hz, mas depende do ventilador e da patologia de base)

Amplitude (Delta P, variação de pressão, diferencial entre a pressão máxima e mínima) ↑Amplitude → ↑VC → ↓ PCO2 Ajustar de acordo com vibração torácica, VC 2-2,5 ml/kg, PCO2, CO2 transcutâneo

FiO2 : igual à ventilação convencional Exemplo:

Babylog 8000plus – parâmetros iniciais:

MAP 2-5 cmH2O acima da MAP em ventilação convencional ou começar com 8 e otimizar (Monitorizar SpO2, CO2 transcutâneo)

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FQ 10 Hz Amplitude 80-100%

(Monitorizar: vibração torácica, VC 2-2,5 ml/kg, CO2 transcutâneo, PCO2)

CPAP NASAL

Introdução

CPAP – Continuous Positive Airway Pressure Administração de pressão positiva durante todo o ciclo respiratório a RN em

respiração espontânea CPAP nasal

Administração de CPAP de forma não invasiva através de interface nasal

Vantagens Redução dos efeitos associados à EET e ventilação invasiva (ex: volutrauma,

barotrauma, infeção); Efeitos:

Aumenta a capacidade residual funcional; Melhora as trocas gasosas, reduz o shunt intrapulmonar; Melhora a distensibilidade pulmonar e estabiliza a parede torácica; Reduz apneias.

Classificação: Fluxo contínuo – ventiladores convencionais, bubble CPAP; Fluxo variável – Infant Flow®, Infant Flow Advance®, Infant Flow SiPAP®.

Componentes:

Gerador de pressão positiva; Circuito de fluxo de gases inspirados, humedecidos e aquecidos; Interfaces

Cânulas binasais; Máscara nasal; Cânula uninasal ou tubo nasofaríngeo – não recomendado.

Indicações

Síndrome de dificuldade respiratória / Doença das membranas hialinas 1ª intenção, início precoce (na sala de partos, se possível) em todos os RN

prematuros com SDR em respiração espontânea sem necessidade de EET; Pós-surfatante profilático (INSURE) ou terapêutico; Pós-extubação / ventilação mecânica invasiva;

Apneia da prematuridade (especialmente apneia obstrutiva) Início em RN com apneias persistentes apesar de terapêutica adequada com

xantinas; Taquipneia transitória do RN; Outras

Atelectasia; Pneumonia; Síndrome de aspiração meconial ligeiro; Laringomalácia / traqueomalácia / broncomalácia.

Contraindicações

Malformações da via aérea Atrésia das coanas; Fenda labial e/ou palatina;

55

Fístula traqueoesofágica; Hérnia diafragmática congénita não corrigida cirurgicamente; Instabilidade hemodinâmica; Enterocolite necrosante ou perfuração intestinal espontânea; Apneias frequentes que não melhoram com CPAP.

Parâmetros

Indicações

SDR Pós-extubação Apneia da

prematuridade Taquipneia transitória

Parâmetros iniciais

PEEP (cmH2O)

FiO2 (%)

5-6

Necessário para SpO2 ≥ 90%

5-6

5% acima do FiO2 pré-extubação

4-5

Necessário para SpO2 ≥ 90%

4-5

Necessário para SpO2 ≥ 90%

Em caso de agravamento

PEEP (cmH2O)

FiO2 (%)

Aumentar em frações de 0,5-1 cmH2O (máx. 10; valores 8-10 associados a maior

fuga pela orofaringe e maior risco de hiperinsuflação e ar ectópico)

Aumentar em frações de 5% (máx. 60)

Pressões ≥ 6 cmH2O geralmente sem

interferência com apneias

Aumentar FiO2

geralmente sem interferência com

apneias

Não ultrapassar 5 cmH2O

(risco de hiperinsuflação e ar

ectópico)

Aumentar em frações de 5% (máx. 60)

Critérios de Falência

Aumento do trabalho respiratório, PCO2

>65mmHg, pH<7,25 (com EB normal ou elevado), aumento da necessidade de O2

(FiO2 50-60%) apesar de parâmetros máximos e da otimização da interface

Recorrência de apneias (>6 episódios

em 6 h que necessitem estímulo

tátil) em RN com terapêutica com

xantinas

Igual a SDR + má adaptação e agitação

em RN termo ou prematuro tardio

(risco de hiperinsuflação e ar

ectópico) Desmame Redução de FiO2 de acordo com SpO2;

desmame de pressão até 4-5 cmH2O (RNMBP até 3-4 cmH2O) de acordo com a

clínica e a gasimetria; descontinuar quando atingida estabilidade; reconexão se agravamento clínico ou gasimétrico

Suspender após período mínimo de 24h livre de apneias

Igual a SDR

Complicações associadas à utilização do CPAPn

Associadas com a adaptação da interface

Obstrução das cânulas nasais (mantém a pressão constante não provocando alarme de baixa pressão) Secreções, colapso, hemorragia

Má posição / má adaptação da interface / fuga através da orofaringe Impossibilidade de manter pressões adequadas

Lesão local Asa do nariz, filtro nasolabial, septo nasal, deformação craniofacial (uso prolongado)

Associadas à condição clínica do RN

Hiperinsuflação Síndrome de ar ectópico (enfisema intersticial, pneumotórax e pneumomediastino) Elevação da resistência vascular pulmonar – redução retorno venoso pulmonar – baixo débito cardíaco Alteração da relação ventilação/perfusão

Distensão abdominal

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Cuidados associados ao início e manutenção do CPAPn

Desobstrução das vias aéreas Escolha de barrete de fixação e de cânulas binasais de dimensões adequadas. As cânulas nasais

devem ser as de maior calibre possível sem causar pressão nas narinas Fixar adequadamente as cânulas nasais usando as tiras do barrete. As cânulas devem estar em

linha com o nariz, não o repuxando Utilizar penso hidrocolóide (ex: Cannulaide®) para reduzir as lesões cutâneas e favorecer a

adaptação, reduzindo a fuga de ar Evitar aspiração nasal (maior risco de traumatismo das mucosas) Instilar NaCl a 0,9% para verificar permeabilidade e limpar as narinas e, de seguida, aspirar a

orofaringe Alternar entre cânulas nasais e máscara nasal em caso de lesão das narinas Colocar sonda orogástrica para escape de ar Utilizar a chupeta para evitar/diminuir a perda de pressão pela orofaringe

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INFECIOSO

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59

INFEÇÃO EM NEONATOLOGIA – DEFINIÇÕES

Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

Em 2005, as definições do contínuo de sepsis (síndrome de resposta inflamatória sistémica, infeção,

sepsis, sepsis grave, choque séptico e disfunção orgânica) no adulto, foram adaptadas em consenso

internacional à idade pediátrica, incluindo RN de termo (período neonatal precoce e tardio). No

entanto, continuam a não existir definições consensuais aplicáveis a RN prematuros, devido à

dificuldade na monitorização e caracterização hemodinâmica deste grupo de doentes (ver Choque).

Apesar de não validadas por consenso, alguns autores têm vindo a sugerir modificações às definições

existentes para o RN de termo, de forma a poderem ser utilizadas também em RN prematuros.

SEPSIS CONTINUUM – DEFINIÇÕES EM RN DE TERMO

Síndrome de resposta inflamatória sistémica (SRIS) Presença de pelo menos 2 dos 4 critérios seguintes, devendo um deles ser a alteração da temperatura ou da contagem leucocitária:

Temperatura centrala > 38.5 ºC

b ou < 36 ºC.

Taquicardia, definida como FC média mais de 2DP acima do valor normal para a idade na ausência de estímulos externos, medicação crónica ou estímulos dolorosos; ou elevação persistente e inexplicável da FC durante um período de 1/2 a 4 h;

OU em crianças < 1 ano: bradicardia, definida como FC média < P10 para a idade na ausência de estímulo

vagal externoc, β bloqueantes, ou cardiopatia congénita; ou diminuição persistente e inexplicável da FC

durante um período de 1/2 hd.

FR média mais de 2DP acima do valor normal para a idade ou ventilação mecânica para processo agudo não relacionado com doença neuromuscular subjacente, nem com efeito de anestesia geral.

Contagem leucocitária aumentada ou diminuída para a idade (não secundária a quimioterapia) ou neutrófilos imaturos > 10%

e.

Infeção Suspeita de infeção ou infeção comprovada (por cultura positiva, coloração de Gram ou reação em cadeia da polimerase (PCR)), causada por qualquer microrganismo patogénico OU síndrome associada a elevada probabilidade de infeção. A evidência de infeção inclui alterações do exame físico, dos exames imagiológicos ou laboratoriais (ex: presença de leucócitos num fluido orgânico normalmente estéril, perfuração de víscera, radiografia de tórax compatível com pneumonia, exantema purpúrico ou petequial, ou púrpura fulminante).

Sepsis SRIS na presença, ou em resultado, de infeção suspeita ou comprovada.

Sepsis grave Sepsis E um dos seguintes: disfunção orgânica cardiovascular OU síndrome de dificuldade respiratória aguda OU pelo menos duas outras disfunções de órgão

Choque séptico Sepsis E disfunção cardiovascular a. A medição de temperatura central deve ser retal, vesical, oral, ou através de cateter central.

b. No RN considera-se febre uma temperatura >38 ºC.

c. Estímulos vagais externos são pouco frequentes no RN.

d. Nos RN prematuros são comuns episódios esporádicos de bradicardia de reversão espontânea, não relacionados com sepsis.

e. NI/NT > 20 % - mais frequentemente aceite no RN. A leucopenia secundária a quimioterapia é rara nos prematuros.

Adaptado de:

Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in

pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6(1):2-8

Wynn JL, Wong HR. Pathophysiology and treatment of septic shock in neonates. Clin Perinatol. 2010; 37: 439-79

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DISFUNÇÃO ORGÂNICA - DEFINIÇÕES EM RN DE TERMO

Cardiovascular Apesar da administração de fluido isotónico endovenoso em bólus ≥ 40 mL/kg

a numa hora:

Diminuição da PA (hipotensão) abaixo do P5 para a idade ou PA sistólica mais de 2DP abaixo do valor normal para a idade.

b

OU

Necessidade de fármacos vasoativos para manter a PA dentro de limites normais (dopamina > 5 g/kg/min ou dobutamina, epinefrina, ou norepinefrina

c em qualquer dose).

OU Dois dos seguintes:

- acidose metabólica inexplicada: défice de bases > 5 mEq/L; - lactato arterial elevado mais de 2 vezes o limite superior do normal; - oligúria: débito urinário < 0.5 mL/kg/h; - TRC > 5 s;

d

- diferença entre a temperatura central e periférica > 3 oC.

e

Respiratóriof

PaO2/FiO2 < 300 na ausência de cardiopatia congénita cianótica ou doença pulmonar pré-existente. OU

PaCO2 > 65 torr ou 20 mmHg acima da PaCO2 basal. OU

Necessidade comprovadag de FiO2 > 50% para manter SpO2 ≥ 92%.

OU Necessidade não eletiva de ventilação mecânica invasiva ou não invasiva.

h

Neurológicai

Pontuação na escala de coma de Glasgow ≤ 11. OU

Alteração aguda no estado de consciência com diminuição da pontuação na escala de coma de Glasgow pelo menos 3 pontos relativamente ao valor de base.

Hematológica Plaquetas < 80000/ µL ou redução a metade do número de plaquetas, relativamente ao valor mais elevado

registado nos 3 dias anteriores (para doentes hemato-oncológicos crónicos).j

OU INR > 2

Renal Creatinina sérica pelo menos 2 vezes mais elevada que o limite superior do normal para a idade ou aumento

para o dobro da creatinina basal. Hepática Bilirrubina total ≥ 4 mg/dL (não aplicável no RN).

k

OU ALT 2 vezes mais elevada que o limite superior para a idade.

l

a. Administração de expansores da volemia demasiado rápida e em grande volume associa-se a hemorragia intraventricular. Eventualmente considerar como critério a administração de expansor > 10 mL/kg (em vez de ≥ 40 mL/kg) em RN prematuro com IG < 32 sem.

b. Eventualmente considerar, em RN prematuro, PA média < IG nos primeiros dias de vida (ou posteriormente < a 30 mmHg) se associada a TRC > 4 s.

c. Utilização de norepinefrina pouco frequente em prematuros.

d. TRC > 4 s pode refletir FSS baixo em RN prematuro.

e. A medição simultânea da temperatura central e periférica é pouco frequente em prematuros.

f. Síndrome de dificuldade respiratória aguda tem de incluir PaO2/FiO2 ≤ 200 mmHg, infiltrados bilaterais, início agudo e ausência de evidência de insuficiência cardíaca esquerda. Lesão pulmonar aguda define-se de forma idêntica, excetuando PaO2/FiO2 ≤ 300 mmHg.

g. Necessidade comprovada implica tentativa de diminuição do fluxo com aumento posterior se necessário.

h. No pós-operatório pode existir esta necessidade se o doente desenvolveu um processo inflamatório ou infecioso pulmonar que impede a extubação.

i. A escala de coma de Glasgow não é aplicável nem a RN de termo, nem a RN prematuro. Considerar como critério no RN uma alteração aguda do estado de consciência.

j. Os RN não são habitualmente doentes hemato-oncológicos crónicos.

k. A hiperbilirrubinemia indireta é frequente no RN.

l. As transaminases estão frequentemente aumentadas no RN prematuro em alimentação parentérica prolongada. Eventualmente neste caso considerar aumento de 50% acima do valor basal.

Adaptado de: . Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6(1):2-8 . Wynn JL, Wong HR. Pathophysiology and treatment of septic shock in neonates. Clin Perinatol. 2010; 37: 439-79

61

OUTRAS DEFINIÇÕES

Risco infecioso bacteriano perinatal: probabilidade de ocorrência de infeção bacteriana no RN,

adquirida no período periparto.

Sepsis precoce: sepsis com manifestações clínicas até às 72 h de vida, com transmissão perinatal, na

maioria dos casos vertical.

Sepsis tardia: sepsis com manifestações clínicas após as 72 h de vida, adquirida no período perinatal

ou pós-natal; geralmente infeção hospitalar/nosocomial.

Sepsis comprovada: sinais clínicos + marcadores laboratoriais de infeção + hemocultura positiva

Sepsis clínica: sinais clínicos + marcadores laboratoriais de infeção

Bacteriemia assintomática: hemocultura positiva

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Transmissão perinatal Transmissão vertical

Transmissão canal de parto/LM

Transmissão pós-natal Infecção hospitalar

Adquirida na comunidade

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RISCO INFECIOSO E SEPSIS PRECOCE

Madalena Lopo Tuna, Mónica Marçal, Pedro Loio

DEFINIÇÕES

Risco infecioso bacteriano perinatal: probabilidade de ocorrência de infeção bacteriana no RN,

adquirida no período periparto.

Sepsis precoce: manifestações clínicas até às 72 h de vida, transmissão perinatal, na maioria dos casos

vertical.

FATORES DE RISCO INFECIOSO BACTERIANO PERINATAL

Rotura prolongada de membranas ( > 18 horas ); Febre materna intraparto (temperatura axilar≥ 38ºC ); Corioamnionite*; Colonização materna vaginal e/ou retal por SGB; Bacteriúria a SGB durante a gestação; Antecedentes de RN com infeção por SGB; Índice de Apgar <6 aos 5 minutos de vida; Infeção urinária periparto não tratada; Sepsis num dos gémeos no caso de nascimento múltiplo; Prematuridade.

Nota: Os fatores de risco são aditivos, o que quer dizer que a presença simultânea de mais do que

um fator de risco aumenta muito a probabilidade de ocorrência de sepsis

* Critérios de corioamnionite (diagnóstico por vezes difícil) ver Obstetrícia para neonatologistas

AGENTES DE SEPSIS BACTERIANA NEONATAL PRECOCE

Streptococcus do Grupo B Escherichia coli Staphylococcus coagulase negativo ou positivo Outros organismos Gram negativos entéricos Outros Streptococcus Anaeróbios Listeria monocytogenes (esporádica)

CLÍNICA

Inespecífica: “RN que não está bem…”

Estado geral: prostração, choro pouco vigoroso, irritabilidade, febre, hipotermia, instabilidade térmica

Pele: palidez, má perfusão periférica, lesões cutâneas

Respiratório: gemido, taquipneia, SDR, apneia

Cardiovascular: taquicardia, bradicardia, hipoperfusão/choque

Gastrointestinal: intolerância alimentar, vómitos, distensão abdominal, icterícia

Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia

SNC: alterações do tónus, fontanela anterior “cheia” ou hipertensa, convulsões

Hematológico: diátese hemorrágica, anemia, hepatoesplenomegalia

Renal: diminuição da diurese, insuficiência renal aguda

O recém-nascido é oligossintomático. Quase todos os sinais clínicos podem ser indicadores de sepsis,

existindo uma grande sobreposição com características transitórias do recém-nascido normal. Cerca

cerca de 70%

63

de 90% dos RN com sepsis apresentam sinais clínicos nas primeiras 24 h e quase todos os restantes até

às 48 h de vida.

DIAGNÓSTICO

Necessário um elevado grau de suspeição, mantendo-se a clínica como prioritária na avaliação do

doente.

Rastreio laboratorial séptico Nas situações de risco infecioso, em geral: hemograma com bastonetes e PCR, às 12 horas de

vida. No caso particular de risco infecioso por colonização materna por SGB ou bacteriúria a SGB

durante a gestação: Não é necessário rastreio laboratorial séptico desde que tenha sido

administrada à mãe profilaxia antibiótica intraparto eficaz*. Nestes casos deve ser mantida vigilância clínica apertada, no mínimo durante 48 horas.

Se não foi administrada profilaxia intraparto, continuamos a recomendar rastreio laboratorial séptico, apesar das recomendações CDC 2010 sugerirem manter apenas vigilância clínica apertada durante pelo menos 48 horas, se IG ≥37 semanas e rotura de membranas < 18 horas.

* Profilaxia antibiótico intraparto eficaz para SGB Considera-se eficaz uma profilaxia que tenha sido iniciada pelo menos 4h antes do

nascimento.

Escala para interpretação do rastreio laboratorial de sepsis:

Considera-se o rastreio positivo se pontuação total ≥2 Adaptado de: Polin RA, Spitzer AR. Infection and immunity. In: Fetal and Neonatal Secrets. 1

st ed. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc.; 2001; 261-314

Hemocultura –sempre antes de iniciar antibióticos.

Punção lombar (exame citoquímico, bacteriológico e antigénios capsulares): - Em RN sintomático fazer punção lombar se sinais sugestivos de meningite (letargia, hipo

ou hipertonia, convulsões, apneia, irritabilidade excessiva ou fontanela “cheia”/hipertensa), ou se o

diagnóstico de sepsis for a hipótese mais provável.

- Não fazer punção lombar :

em RN com SDR;

no caso de o rastreio laboratorial séptico ter sido pedido por sinais muito inespecíficos, sendo a sepsis uma hipótese diagnóstica secundária;

em RN com contra-indicações nomeadamente instabilidade hemodinâmica, trombocitopenia.

- Interpretação do exame citoquímico difícil (ver Meningite):

celularidade por vezes dentro da normalidade em RN com meningite;

glicorráquia e proteinorráquia raramente úteis devido ao largo intervalo de normalidade.

Resultado laboratorial Pontuação

Contagem absoluta de neutrófilos <1750/ µL 1 Leucócitos totais <7500 ou > 40000/ µL 1 NI/NT≥0,2 1 NI/NT≥0,4 2 PCR ≥ 1,0 mg/dl 1 PCR ≥ 5,0 mg/dl 2

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Radiografia de tórax - em recém-nascidos com SDR.

Aspirado traqueal - exame direto e cultural pode ter interesse nas primeiras 12 h de vida em RN com suspeita de sepsis/pneumonia que precisem de ventilação invasiva.

Urocultura – exame sem interesse no contexto de sepsis precoce.

Pesquisa de antigénio Streptococcus do Grupo B na urina – exame sem interesse no rastreio laboratorial de sepsis.

TRATAMENTO

Antibioticoterapia empírica

Ampicilina + gentamicina - doses e monitorização de níveis séricos de acordo com protocolo da UCIN.

Considerar associar cefotaxima:

na suspeita de meningite a Gram negativo;

se mãe com infeção urinária não tratada a um agente resistente à ampicilina e gentamicina.

Considerar associar vancomicina se existe história recente de instrumentação (ex: amniocentese).

Ajustar terapêutica de acordo com os resultados dos exames bacteriológicos e TSA.

Duração da terapêutica: Sepsis precoce clínica

7 a 10 dias

Sepsis precoce comprovada (sem foco)

Gram positivos Gram negativos

Streptococcus grupo B 10 dias Listeria monocytogenes 14 dias Staphylococcus coagulase-negativo 10 a 14 dias 14 dias

Sepsis precoce com meningite (ver Meningite)

Sepsis precoce com pneumonia

10 a 14 dias

Sepsis precoce com osteomielite

4 a 6 semanas

Sepsis precoce com endocardite

4 a 8 semanas

65

CENÁRIOS CLÍNICOS

RN SINTOMÁTICO OU CUJO FATOR DE RISCO É A CORIOAMNIONITE

Adaptado de: Polin R, Parravicini E, Regan J, Taeusch HW. Bacterial sepsis and meningitis. In: Avery’s diseases of the

newborn. 8th

ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 551-77

Nota: No caso de dúvidas quanto ao diagnóstico, por vezes difícil, de corioamnionite e desde que o

RN esteja assintomático e tenha IG 35 semanas poderá ser avaliado de acordo com o cenário 2, com a diferença de que o primeiro rastreio laboratorial deverá ser antecipado para as 6 horas de vida. Se, em qualquer altura, o RN se tornar sintomático deverá passar-se ao cenário 1.

Hemograma e PCR

Hemocultura

Radiografia de tórax se SDR

Punção lombar, se suspeita clínica de sepsis ou meningite

Iniciar antibióticos

Cultura positiva (ou presença de doença focal)

OU rastreio séptico com pontuação >=2

OU PL alterada

OU sintomas persistentes >24h e evolução clínica compatível com sepsis

Tratar

(duração da terapêutica de acordo com tabela)

Se não existem fatores de risco para sepsis e as culturas são negativas e a pontuação de sepsis é <2

E

os sintomas de sepsis resolvem até às 24h

OU

os sinais e evolução clínica são compatíveis com causa não infeciosa

Tratar apenas durante 48h

INFE

CIO

SO

66

2. RN ASSINTOMÁTICO, COM IG ≥ 35 SEMANAS, COM UM OU MAIS FATORES DE RISCO

Adaptado de: Polin R, Parravicini E, Regan J, Taeusch HW. Bacterial sepsis and meningitis. In: Avery’s diseases of the

newborn. 8th

ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 551-77

Hemograma e PCR às 12horas de vida

Pontuação do rastreio séptico <2

Vigilância hospitalar durante 48h e alta se

clinicamente bem

Pontuação do rastreio séptico ≥2

Vigilância clínica

RN sintomático

Hemocultura;

Considerar punção lombar e/ou radiografia de tórax

Iniciar antibióticos

Forte suspeita clínica de sepsis ou hemocultura positiva ou PL

com alterações

Tratar

(duração da terapêutica de acordo com tabela)

Evolução clínica favorável compatível com causa não infeciosa e hemocultura negativa e

PL normal

Tratar durante 48h e alta se clinicamente bem

RN assintomático

Repetir rastreio após 12h

A piorar A normalizar

Vigilância clínica hospitalar durante 48h e alta se clinicamente bem

67

3. RN ASSINTOMÁTICO, COM IG < 35 SEMANAS, COM UM OU MAIS FATORES DE RISCO

Adaptado de: Polin R, Parravicini E, Regan J, Taeusch HW. Bacterial sepsis and meningitis. In: Avery’s diseases of the

newborn. 8th

ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 551-77

Hemograma e PCR à entrada na UCIN,

às ~24h e às 48h

Hemocultura à entrada na UCIN

INICIAR ANTIBIÓTICOS

Pontuação do rastreio séptico <2

e hemocultura negativa

RN clinicamente bem

Parar antibióticos ~48h

Pontuação do rastreio séptico ≥2

Hemocultura positiva

Tratar

(duração da terapêutica de acordo com tabela)

Hemocultura negativa

Tratar 7-10 dias se suspeita elevada ou mãe

sob antibioticoterapia

Tratar 48h se suspeita baixa de sepsis, mãe

sem tratamento e RN clinicamente bem

INFE

CIO

SO

68

STREPTOCOCCUS β HEMOLÍTICO DO GRUPO B

Helena Vieira, Cristina Costa, Madalena Lopo Tuna, Constança Gouvêa Pinto

STREPTOCOCCUS Β HEMOLÍTICO DO GRUPO B (SGB) OU STREPTOCOCCUS AGALACTIAE

Diplococo gram positivo Tubo digestivo humano é o reservatório natural -> fonte de colonização vaginal na mulher

(transitória, intermitente ou persistente) Agente infecioso bacteriano mais frequente no RN

Incidência de doença precoce CDC (2002-2008): 0,3-0,4 / 1000 nados-vivos Estudo nacional (Abril 2001-Março 2005): 0,44 / 1000 nados-vivos

Ocorre fundamentalmente após o início do trabalho de parto ou rotura de membranas, sendo o RN infetado in utero ou durante a passagem pelo canal de parto

Infeção

Grávida

Infeção urinária, amnionite, endometrite, bacteriemia

RN

Infeção sistémica ou focal Precoce: até ao final da 1ª semana (<24-48 h em 90%) Tardia: depois da 1ª semana

CLÍNICA

Pneumonia 54% Sepsis 27% Meningite 15% Mortalidade é maior nos prematuros (até 30% se IG ≤33 semanas)

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL NO RN

As indicações e extensão da investigação diagnóstica dependem da clínica, existência de corioamnionite materna, profilaxia intraparto da infeção a SGB, idade gestacional e duração da RM antes do parto:

Avaliação limitada / completa (ver Atuação no RN). Diagnóstico definitivo:

Isolamento da bactéria em local estéril: exos

sangue, LCR, osso, líquido articular ou pleural.

Nota: Antigénios capsulares para o SGB têm valor relativo

Se positivos no LCR são altamente sensíveis e específicos de infeção Se positivos na urina há o risco de se tratar de um falso positivo por

colonização da pele do RN ou por ingestão de LA contaminado e eliminação na urina

TRATAMENTO DO RN

Terapêutica empírica com ampicilina e gentamicina. Duração da terapêutica: sepsis 10 dias, meningite 14-21 dias (se complicações, nomeadamente

abcesso e/ou ventriculite, 21-28 dias, podendo chegar a 6-8 semanas, dependendo da evolução), pneumonia 10-14 dias, osteomielite 4 a 6 semanas, artrite séptica 14-21 dias.

PREVENÇÃO DA DOENÇA PERINATAL POR SGB

Baseada na profilaxia antibiótica a grávidas portadoras de SGB detetadas por rastreio cultural sistemático ou na presença de fatores de risco em grávidas não rastreadas.

As medidas para prevenir a doença precoce também podem prevenir algumas infeções maternas perinatais, contudo não previnem a doença tardia no RN.

69

FATORES DE RISCO PARA DOENÇA PRECOCE

Colonização materna intraparto (principal fator de risco) Bacteriúria a SGB em qualquer trimestre da gravidez atual (sinónimo de grande quantidade de

inóculo materno) Antecedente de RN com infeção por SGB IG <37 semanas RM prolongada (≥18 h) Temperatura intraparto ≥38 ºC Corioamnionite (ver Obstetrícia para neonatologistas) Idade materna jovem Raça negra Baixos níveis maternos de Ac anti-capsular específico para SGB

RASTREIO PARA PESQUISA DE SGB

Todas* as grávidas devem ser rastreadas entre as 35-37 semanas de idade gestacional Cultura de exsudado vaginal e retal (a pesquisa nos dois locais aumenta o sucesso de

isolamento) Zaragatoa no 1/3 inferior da vagina e ano-retal, através do esfíncter anal (pode ser

uma amostra combinada retovaginal) A utilidade clínica do rastreio diminui quando a cultura foi realizada há mais de 5

semanas antes do parto porque o seu valor preditivo negativo diminui Grávidas com história de anafilaxia, angioedema, dificuldade respiratória ou urticária

(risco elevado de anafilaxia) após administração de penicilina ou cefalosporina, devem realizar TSA do SGB para clindamicina e eritromicina

* Exceções: Não necessitam fazer rastreio de colonização por SGB no 3º trimestre, devendo receber

profilaxia intraparto, mulheres com:

1. Bacteriúria a SGB em qualquer altura da gravidez atual

O rastreio por rotina de bacteriúria assintomática a SGB é recomendado durante a gravidez

O laboratório deve valorizar o SGB quando presente numa concentração ≥10

4 cfu/mL (mesmo que seja identificado mais que um microrganismo)

2. Antecedente de RN com infeção por SGB

PROFILAXIA ANTIBIÓTICA INTRAPARTO

SIM NÃO

Antecedente de RN com infeção por SGB Bacteriúria a SGB durante qualquer trimestre da gravidez atual* Cultura retovaginal positiva para SGB às 35-37 sem na gravidez atual* Estado de colonização desconhecido (cultura não realizada, incompleta ou resultado desconhecido), se presente um dos seguintes: - IG <37 semanas - RM ≥18h - Temperatura intraparto ≥38 ºC

Gravidez prévia com cultura positiva para SGB (a não ser que tenha indicação para profilaxia na gravidez atual) Bacteriúria a SGB em gravidez prévia (a não ser que tenha indicação para profilaxia na gravidez atual) Cultura retovaginal negativa para SGB às 35-37 sem na gravidez atual apesar de estar presente um ou mais fatores de risco intraparto Cesariana realizada antes do início do trabalho de parto numa mulher com bolsa de águas intacta, independentemente da colonização por SGB ou IG

* A profilaxia não está indicada nestas circunstâncias se cesariana realizada na ausência de trabalho de parto em

mulher com BA intacta (cesariana eletiva)

INFE

CIO

SO

70

1. A resistência à eritromicina está muitas vezes, mas nem sempre, associada à resistência à clindamicina. Se o SGB é resistente à eritromicina, pode ter resistência induzida à clindamicina, mesmo que surja como sensível à clindamicina. Se o teste de resistência induzida à clindamicina é negativo, esta pode ser utilizada.

2. A eritromicina já não é uma alternativa aceitável para a profilaxia intraparto de grávidas alérgicas à penicilina, segundo o CDC, pelo elevado índice de resistência nos EUA. No entanto, segundo dados de 2010 e 2011, no Hospital S. Francisco Xavier as taxas de resistência à eritromicina e clindamicina foram 18% e 15%, respetivamente.

3. Se o TSA não é realizado, ou os resultados não estão disponíveis na altura do parto, a vancomicina será a única alternativa para profilaxia em grávidas alérgicas à penicilina com risco elevado de anafi laxia, devendo ser usada muito criteriosamente.

Na ausência de infeção urinária a SGB os antibióticos não devem ser usados antes do período intraparto para erradicar a colonização retovaginal por SGB, pois não eliminam o estado de portadora nem previnem a doença neonatal

Considera-se eficaz profilaxia iniciada pelo menos 4 h antes do nascimento Dados sobre a capacidade da clindamicina, eritromicina e vancomicina para atingir níveis

bactericidas na circulação fetal e líquido amniótico são muito limitados

71

AMEAÇA DE PARTO PRETERMO (APPT)

1. Se a grávida realizou o exsudado nas 5 semanas anteriores, os resultados dessa análise devem direcionar a abordagem. Deve receber profilaxia se colonizada com SGB, não estando indicada se o exsudado foi negativo. Se a colonização por SGB é desconhecida na admissão deve ser iniciada profilaxia.

2. Se o resultado do exsudado é conhecido antes do nascimento e é negativo, descontinuar a profilaxia. Se em qualquer momento se conclui que o trabalho de parto não está a evoluir deve ser descontinuada a profilaxia.

3. Exceto se exsudado subsequente positivo. 4. Se a grávida é readmitida com APPT e tem um exsudado negativo com mais de 5 semanas, deve realizar

novamente rastreio.

INFE

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SO

72

ROTURA PRETERMO PREMATURA DE MEMBRANAS (RPPM)

1. IG≥34 sem é contraindicação para atitude expectante. 2. Exceto se exsudado realizado nas 5 semanas anteriores. 3. AB administrados para prolongar o período de latência, no contexto de RPPM, que incluam a ampicilina

2 g EV, seguida de 1 g 6/6h por pelo menos 48 h, são adequados para profilaxia, desde que o nascimento ocorra enquanto sob AB.

73

ATUAÇÃO NO RN

1. Avaliação completa: inclui hemograma com bastonetes, PCR, hemocultura, radiografia do tórax (se SDR) e PL (se clínica de sepsis e/ou meningite e RN estável).

2. Ver Risco Infecioso e sepsis precoce 3. Outros AB e duração de terapêutica são considerados inadequados. 4. No Hospital de São Francisco Xavier

Avaliação limitada: inclui hemograma com bastonetes e PCR às 12 h de vida Recomendações do CDC 2010

Se IG ≥37 sem e RM <18 h - apenas observação ≥48 h Se IG <37 sem ou RM ≥18 h - hemograma (ao nascer e/ou às 6-12 h de vida) e hemocultura

(ao nascer)

INFE

CIO

SO

74

SEPSIS TARDIA

Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

DEFINIÇÕES

Sepsis com manifestações clínicas após as 72 h de vida. Adquirida no período perinatal ou pós-natal.

Geralmente infeção hospitalar/nosocomial.

7-24% dos RN em UCIN têm sepsis tardia hospitalar, sendo as principais infeções hospitalares em

Neonatologia:

Infeções da corrente sanguínea associadas a cateteres centrais; Pneumonia associada a ventilador; Infeção urinária.

Sepsis associada ao cateter

Isolamento de microrganismo patogénico em 1 hemocultura ou isolamento de microrganismo colonizador da pele em 2 hemoculturas em simultâneo;

1 ou mais sinais clínicos de infeção; Presença de cateter vascular na altura do diagnóstico ou até 48 horas antes; Ausência de outro local documentado de infeção primária.

Sepsis relacionada com o cateter

Definição mais rigorosa e restrita; Implica isolamento do mesmo microrganismo em hemocultura periférica e hemocultura

através de cateter ou exame bacteriológico de ponta ou bionector de cateter.

FISIOPATOLOGIA DA SEPSIS ASSOCIADA AO CATETER

Contaminação extraluminal

Geralmente na inserção do cateter;

Na primeira semana de duração do cateter;

Relacionada com mobilização do cateter.

Contaminação intraluminal

Contaminação do bionector/fluidos infundidos;

Associada a cateterismos prolongados (> 1 sem).

ETIOLOGIA

Staphylococcus coagulase negativo 70% Staphylococcus aureus meticilina-resistente Enterococcus resistente à vancomicina Gram negativos 18% Fungos: Candida sp 15% Vírus: VSR e rotavírus

Emergência de estirpes multirresistentes, produtoras de beta-lactamases de espectro alargado:

Klebsiella pneumoniae, Klebsiela oxytoca, E. Coli.

Staphylococcus coagulase negativo e Staphylococcus aureus são os agentes predominantes em

infeções associadas a cateteres centrais. Gram negativos estão mais associados a pneumonia

relacionada com o ventilador.

75

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Sinais e sintomas inespecíficos.

Elevada suspeição clínica.

“RN que não está bem…”

Pele: palidez, má perfusão periférica, lesões cutâneas.

Respiratório: gemido, taquipneia, SDR, apneia, necessidade de parâmetros de ventilação mais

agressivos, necessidade de oxigénio em maior concentração.

Cardiovascular: taquicardia, bradicardia, hipoperfusão, choque.

Gastrointestinal: intolerância alimentar, vómitos, distensão abdominal, icterícia.

SNC: convulsões, alterações tónus, fontanela anterior “cheia” ou hipertensa.

Hematológico: diátese hemorrágica, anemia, hepatoesplenomegalia.

Renal: diminuição da diurese, insuficiência renal aguda.

Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia.

Contexto de prematuridade, internamento prolongado na UCIN, cateterismos, procedimentos

invasivos, …

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

Avaliação clínica: sinais e sintomas inespecíficos.

Avaliação laboratorial:

Hemograma: leucocitose/leucopenia, neutrofilia/neutropenia, neutrófilos imaturos >16%; NI/NT≥20%, trombocitopenia;

Proteína C reactiva positiva; Hemocultura positiva (no caso de agentes colonizadores, por exemplo, S. epidermidis- pelo

menos 2); Exame citoquímico e bacteriológico do liquor; Alterações laboratoriais compatíveis com repercussão de sepsis em vários órgãos e

sistemas: cardiovascular, renal, hematológico, hepático … Considerar também:

Urocultura (punção supra-púbica); Exame bacteriológico das secreções brônquicas em doentes ventilados; Radiografia de tórax; Pesquisa de antigénios bacterianos capsulares no liquor (Streptococcus grupo B,

Streptococccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, E. coli) pode orientar no diagnóstico etiológico.

TERAPÊUTICA

Antibioticoterapia empírica

Tendo em conta os principais agentes de:

sepsis tardia hospitalar - Staphylococcus coagulase negativo, Staphylococcus aureus (meticilina-

sensível e meticilina-resistente) e gram negativos ou

sepsis tardia adquirida na comunidade (Streptococccus pneumoniae, Neisseria meningitidis e

Haemophilus influenzae tipo b).

RN com infeção adquirida em internamento

(considerar principais agentes e respetiva sensibilidade aos AB em cada Unidade)

vancomicina + gentamicina; vancomicina + gentamicina + cefotaxima (se suspeita de Gram negativos resistentes a

aminoglicosidos; se meningite pela sua melhor penetração no LCR; se pneumonia associada ao ventilador).

INFE

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SO

76

Sepsis a fungos

anfotericina B ou fluconazol.

RN com infeção adquirida em ambulatório

ampicilina + cefotaxima. Ajuste posterior em função de exames bacteriológicos e perfil de sensibilidade a antibióticos.

Sepsis associada a cateter central

Ponderar o benefício da remoção do cateter versus as dificuldades na obtenção de acesso central. Alguns artigos reportam tratamentos bem sucedidos sem remoção do cateter (exceto na infeção a fungos). Decisão individualizada.

Se decidida manutenção de cateter central e evidência de sepsis associada ao cateter deve:

administrar-se a terapêutica antibiótica através do cateter; alguns estudos sugerem antibiotic lock therapy em cateteres de longa duração, em

conjunto com terapêutica sistémica - vários esquemas terapêuticos descritos; controlar bacteriemia com hemocultura às 72 horas de terapêutica.

Retirar cateter central de longa duração (≥ 14 dias) se:

evolução clínica desfavorável; hemoculturas se mantiverem positivas às 72 horas de terapêutica; endocardite; sepsis a fungos, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e micobactérias.

Retirar cateter central de curta duração (< 14 dias) se:

evolução clínica desfavorável; hemoculturas se mantiverem positivas às 72 horas de terapêutica; endocardite; sepsis a fungos, Staphylococcus aureus, Enterococcus, Gram negativos e micobactérias.

Nas sepsis a fungos e Staphylococcus aureus é seguro colocar novo cateter central após 48-72 horas de

terapêutica e hemocultura periférica negativa.

77

DURAÇÃO DA TERAPÊUTICA

Sepsis tardia clínica

7 a 10 dias Sepsis tardia comprovada (sem foco)

Gram positivos Gram negativos Fungos

Streptococcus grupo B 10 dias Listeria monocytogenes 14 dias Staphylococcus coagulase-negativo 10 a 14 dias Se sepsis associada a cateter e remoção do cateter central: considerar manter antibióticos mais 5 a 7 dias após hemocultura negativa, se evolução clínica favorável e PCR negativa há mais de 72 horas. Se sepsis associada a cateter e manutenção do cateter central: 10-14 dias. Administração de antibióticos através do cateter. Staphylococcus aureus 21 dias Se sepsis associada a cateter e impossibilidade de retirar cateter central: 4 a 6 semanas. Se sepsis associada a cateter e remoção do cateter central: considerar manter antibióticos mais 14 dias após hemocultura negativa, se evolução clínica favorável, ausência de endocardite e PCR negativa há mais de 72 horas. Administração de antibióticos através do cateter. Nota: Sepsis a Staphylococcus lugunensis devem ser tratadas como sepsis a Staphylococcus aureus (risco acrescido de endocardite). Enterococcus 14 dias 14 dias Remover cateteres centrais. Manter terapêutica antifúngica mais 2 semanas após primeira hemocultura negativa. Manter terapêutica antifúngica 4 a 6 semanas se fungemia persistente após 72 horas de remoção do cateter.

Sepsis tardia com meningite

Ver Meningite Sepsis tardia com pneumonia

10 a 14 dias Casos particulares: Staphylococcus aureus: 21 dias, se evolução clínica favorável, hemocultura negativa e PCR negativa há mais de 72h Pseudomonas aeruginosa: 14 a 21 dias

Sepsis tardia com infeção urinária 10 a 14 dias

Sepsis tardia com osteomielite 4 a 6 semanas

Sepsis tardia com endocardite 4 a 8 semanas

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MENINGITE

Filipa Marques, Mónica Marçal, Edmundo Santos, Madalena Lopo Tuna, Pedro Loio

DEFINIÇÃO Inflamação, aguda ou crónica, das meninges cerebrais e/ou espinhais. EPIDEMIOLOGIA É mais frequente no período neonatal, com uma incidência de cerca de 0.25 a 0.32 casos /1000 nados vivos. FISIOPATOLOGIA Disseminação hematogénica; Inoculação direta (dispositivos do SNC ou malformações do SNC com fístula).

FATORES DE RISCO PARA SEPSIS E MENINGITE

Iatrogenia

Instrumentação de superfícies mucocutâneas

Antibióticos de largo espectro

Cateteres vasculares

Uso prolongado de corticoterapia

Punções lombares evacuadoras/Derivação ventricular

ETIOLOGIA

Transmissão perinatal Transmissão pós-natal

Hospitalar Comunidade

Streptococcus do Grupo B (+ tipo III)

≈ 70%

Staphylococcus coagulase negativo (RNMBP)

Neisseria meningitidis

Escherichia coli (+ Antigénio K1, após os 6 dias de vida deve ser

excluída galactosemia)

Staphylococcus aureus meticilina resistente (RNMBP e

fístulas/corpos estranhos no SNC) Streptococcus pneumoniae

Outros bacilos gram negativos (Klebsiella, Enterobacter, Serratia spp)

Enterococcus (RNMBP) Streptococcus do Grupo A

Staphylococcus coagulase negativo ou

positivo Gram negativos Haemophilus influenzae

Listeria monocytogenes (RNMBP) Enterobacteriáceas produtoras de

β-lactamases de espectro alargado

Outros Streptococcus Fungos (Candida spp, Malassezia

spp)

Anaeróbios

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Inespecíficos: “RN que não está bem…”; Estado geral: prostração, choro pouco vigoroso, irritabilidade, febre, hipotermia, instabilidade

térmica; Pele: palidez, má perfusão periférica, lesões cutâneas; Respiratório: gemido, taquipneia, SDR, apneia; Cardiovascular: taquicardia, bradicardia, hipoperfusão/choque; Gastrointestinal: intolerância/recusa alimentar e vómitos, distensão abdominal, icterícia,

diarreia;

Parto

Rotura prematura membranas

Rotura prolongada de membranas

Parto traumático

Hipóxia fetal

Corioamnionite/ Infeção materna Periparto

RN e período neonatal

Baixo peso ao nascer

Prematuridade

RN com galactosemia

Defeitos anatómicos ósseos e do SNC

Malformações do aparelho urinário

79

Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia; SNC: irritabilidade, prostração, hipotonia, tremores, convulsões (mais frequentemente focais e

na meningite a Gram negativos), fontanela anterior “cheia” ou hipertensa, rigidez da nuca, SIHAD;

Hematológico: diátese hemorrágica, anemia, hepatoesplenomegalia; Renal: oligúria, insuficiência renal aguda.

DIAGNÓSTICO Avaliação clínica: sinais e sintomas inespecíficos. Avaliação laboratorial: Hemograma: leucocitose/leucopenia, neutrofilia/neutropenia, neutrófilos imaturos,

trombocitopenia; PCR positiva; hemocultura (positiva em mais de 60% dos casos de meningite neonatal); exame citoquímico e bacteriológico do LCR. Proceder a punção lombar na ausência de

contraindicações (instabilidade clínica, diátese hemorrágica, infeção cutânea no local de punção, hipertensão intracraniana);

antigénios capsulares para o SGB: se positivos no LCR são altamente sensíveis e específicos de infeção.

Exame citoquímico normal

RN termo RN prematuro*

Leucócitos Células/μL

(média)

0-32 (8.2)

61.3% PMN

0-29 (9)

57.2% PMN Proteínas

mg/dL (média)

20-170 (90)

65-150 (115)

Glicose mg/dL

(média)

34-119 (52)

24-63 (50)

½ a ⅔ da glicemia Relação glicorráquia/ glicemia

% (média) 44-248

(81) 55-105

(74)

* 28-38 semanas de idade gestacional.

Adaptado de Martin R, Fanaroff, Walsh M, editors. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine- Diseases of the Fetus and Infant. 9th ed. St Louis: Elsevier Mosby; 2011.

Alterações laboratoriais compatíveis com repercussão da sepsis em vários órgãos e sistemas:

cardiovascular, renal, hematológico, hepático. Dados bibliográficos apontam para repetição de PL às 48 h de terapêutica. Considerar não

repetir PL se evolução favorável. Monitorização clínica Medição diária do perímetro cefálico, tensão da fontanela anterior, alargamento das suturas,

presença de sinais focais e/ou de sinais de hipertensão intracraniana (bradicardia, hipertensão, bradipneia/apneia), exame neurológico.

Exames de neuro-imagem Ecografia cerebral Exame de 1ª linha (alterações iniciais: edema cerebral com ventrículos em fenda, sulcos

hiperecogénicos e alargados, focos de hiperecogenicidade na substância branca); útil também na monitorização posterior e exclusão de eventuais complicações.

RM (ou TC com contraste se RM não disponível)

INFE

CIO

SO

80

Pode ser necessária para melhor caracterização de eventuais complicações e útil para definição do prognóstico neurológico.

TERAPÊUTICA Antibioticoterapia empírica*

Infeção precoce Ampicilina + Gentamicina

+ Cefotaxima - se suspeita de Gram

negativo resistente à ampicilina

+ Vancomicina - se história recente de instrumentação (por exemplo a

realização de amniocentese)

Infeção tardia

Ambulatório Ampicilina + Cefotaxima

Internado Vancomicina + Cefotaxima

+ Aminoglicosido Ceftazidima se suspeita de Pseudomonas

Fungos Anfotericina B ou Fluconazol

*doses e monitorização de níveis séricos de acordo com protocolo da UCIN

Duração da terapêutica

Infeção precoce

Gram positivos

Gram negativos

Streptococcus grupo B: 14 a 21 dias. Se complicações: 21-28 dias, podendo chegar a 6-8 semanas, dependendo da evolução. Listeria monocytogenes: 14-28 dias. Staphylococcus coagulase-negativo: 14-21 dias. Mínimo 21 dias. Se complicações manter AB mais 14 dias após esterilização do LCR.

Infeção tardia

Gram positivos

Gram negativos

Fungos

Streptococcus grupo B: 14 a 21 dias. Se complicações: 21-28 dias, podendo chegar a 6-8 semanas, dependendo da evolução. Listeria monocytogenes: 14 dias se evolução clínica favorável. Se complicações, mínimo 21 dias. Staphylococcus coagulase negativo: 14-21 dias. Staphylococcus aureus: mínimo 21 dias se evolução clínica favorável, PCR negativa há mais de 72h e hemocultura negativa. Em RN com câmara de punção ventricular subcutânea ou derivação ventricular considerar: Staphylococcus coagulase negativo-manter AB mais 7-10 dias após esterilização do LCR, se evolução clínica favorável e PCR negativa há mais de 72h; Staphylococcus aureus - manter AB mais 7-10 dias após esterilização do LCR, se evolução clínica favorável e PCR negativa há mais de 72h. Mínimo 21 dias. Remoção de sistema de derivação. Colocação de sistema ventricular externo e eventual terapêutica intraventricular. Mínimo 21 dias. Se complicações manter AB mais 14 dias após esterilização do liquor. 4 a 6 semanas. Se complicações manter terapêutica até cura imagiológica.

COMPLICAÇÕES

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81

Agudas

Edema cerebral ↑ Pressão intracraniana SIHAD Ventriculite Disfunção dos pares cranianos Hidrocefalia (+ E.coli K1 e SGB tipo III) Abcesso cerebral (+ Citrobacter spp, Serratia marcescens, Proteus mirabilis, Enterobacter sakazakii) Enfarte isquémico perinatal Empiema ou derrame subdural

Crónicas

Hidrocefalia Leucomalácia multiquística Porencefalia Atrofia cerebral

Atraso do desenvolvimento Convulsões Paralisia cerebral Surdez Défice visual

PROGNÓSTICO

Fatores preditivos de mortalidade ou sequelas graves

PN <2500 g Convulsões após as 72 horas de internamento IG <37 semanas Défices neurológicos focais Sintomas> 24 horas antes do internamento Presença e dimensão de lesões parenquimatosas Leucopenia (leucócitos <5000/μL) e neutropenia no início da doença

Atraso na esterilização do LCR

Necessidade de suporte ventilatório ou inotrópicos

SEGUIMENTO Audiologia (avaliação 4-6 semanas após terminar terapêutica); Oftalmologia; Desenvolvimento/ Intervenção Precoce; Eventualmente Neurologia/ Neurocirurgia.

82

TOXOPLASMOSE CONGÉNITA

Rita Belo Morais, Madalena Lopo Tuna, António Macedo

INTRODUÇÃO Toxoplasma gondii é um parasita protozoário intracelular obrigatório. Pode ser transmitido aos humanos por ingestão de quistos (carne mal passada) ou oocistos (água contaminada, laticínios não pasteurizados, ovos crus, fruta ou vegetais mal lavados) expelidos pelos gatos ou por contacto com terra contaminada (jardinagem). A infeção no adulto imunocompetente é habitualmente assintomática, mas durante a gravidez pode levar a graves sequelas no feto, pelo que o seu diagnóstico se torna fundamental. FISIOPATOLOGIA Após a ingestão pela grávida, o parasita entra em circulação, atinge a placenta (placentite) e pode infetar o feto (toxoplasmose congénita). A infeção fetal praticamente só ocorre em caso de primoinfeção da grávida ou reativação de infeção latente em imunodeprimida (VIH, corticoterapia de longa duração). O risco de transmissão ao feto aumenta com a IG, mas a gravidade do quadro clínico diminui:

Trimestre da gravidez

Risco de infeção fetal Quadro clínico

1º 14% Aborto ou quadro grave (coriorretinite, calcificações

intracranianas, microcefalia, hepatoesplenomegalia, icterícia)

2º 29% Variável, RCIU

3º 59%

(últimas semanas: 80%) Maioria assintomáticos, risco de coriorretinite até à adolescência

CLÍNICA Pode respeitar a tríade clássica: hidrocefalia, coriorretinite, calcificações intracranianas; ou manifestar-se por quatro formas de doença: 1. Doença neonatal (maioria quadro grave de infeção sistémica e do SNC ou apenas sinais

neurológicos: convulsões, fontanela hipertensa, nistagmo, aumento anormal do perímetro cefálico; ou quadro ligeiro: cicatrizes na retina);

2. Doença de aparecimento nos primeiros meses de vida (ligeira ou grave - infeção sistémica: hepatoesplenomegalia, icterícia de início tardio, linfadenopatia; encefalite ou hidrocefalia; lesões oculares);

3. Sequelas ou recidiva de infeção congénita não diagnosticada – no lactente, criança ou adolescente (coriorretinite na maioria; convulsões);

4. Infeção subclínica (sem sequelas, ou mais frequentemente com manifestações tardias: coriorretinite, estrabismo, cegueira, hidrocefalia/microcefalia, ADPM, epilepsia, surdez).

Devido às medidas de prevenção pré-natal na sua maioria os casos de toxoplasmose congénita são assintomáticos ou subclínicos. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Infeção na grávida O diagnóstico de infeção na grávida baseia-se nas serologias específicas para T. gondii:

IgG IgM Interpretação e Recomendações

- - Não imune, sem contacto com Toxoplasma gondii; evitar infeção durante gravidez

- + / duvidoso Infeção aguda em fase inicial ou falso positivo (mais frequente); repetir em 3 semanas*

+ avidez forte - Infeção antiga (> 4 meses/1 ano); sem risco se no início da gravidez (1ºT) + avidez fraca - Infeção recente ou antiga; repetir em 3 semanas*

+ + / duvidoso Sugestivo de infeção aguda; confirmar em laboratório de referência (IRJ)

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As IgG atingem o valor máximo 1-2 meses após infeção e permanecem detetáveis toda a vida. As IgM são detetáveis 2 semanas após infeção e podem persistir até 2 anos depois da primoinfeção. Na grávida imunodeprimida a reativação cursa habitualmente com aumento das IgG (sem aumento das IgM). * Na repetição de serologias 3 semanas mais tarde, são sugestivas de infeção aguda:

IgG que se torna positiva (seroconversão) ou que aumenta para título 4x superior IgM que se torna positiva

Em caso de IgG-/IgM+ que permanece igual na repetição trata-se de um falso positivo das IgM (IgM inespecíficas).

Confirmada a infeção materna deve realizar-se amniocentese após as 20 semanas de IG e até lá a grávida deve ser medicada com espiramicina (parasitostático, parece reduzir transmissão ao feto, mas não atravessa a placenta). Se a amniocentese for negativa deve manter-se espiramicina até ao parto. Se a pesquisa de T. gondii por Polymerase Chain Reaction (PCR) no LA for positiva ou não realizada ou se infeção materna foi adquirida às 12-16 ou ≥ 24 sem de IG (grande risco de transmissão) deve iniciar sulfadiazina+pirimetamina a partir das 18-20 sem (teratogénicos e mielossupressores, não recomendados antes das 18 sem de IG) e passar para espiramicina às 34 sem de IG pelo risco de hemorragia intracraniana fetal. Infeção fetal Deteção de T. gondii no LA por inoculação no murganho ou por PCR (sensibilidade 70-80%,

resultado influenciado pela IG e pelo tratamento da grávida; se negativo não exclui infeção fetal posterior) ou;

Sinais indiretos de infeção em ecografias morfológicas seriadas (hidrocefalia, calcificações intracranianas, hepatomegalia, ascite, placentite). Cordocentese já não está recomendada.

Infeção no RN Suspeitar de toxoplasmose congénita em qualquer RN cuja mãe teve infeção por T. gondii suspeita ou confirmada durante a gravidez; com RCIU sem causa aparente; ou com manifestações clínicas sugestivas. Diagnóstico diferencial: rubéola, CMV, sífilis, coriomeningite linfocítica viral congénita, anomalias congénitas da retina, hipertrofia congénita do epitélio pigmentar da retina. Colheitas na Sala de Partos Preencher requisições laboratoriais para o conjunto de amostras, incluindo sempre requisição do IRJ com dados clínicos (datas e resultados das serologias da mãe e de eventual amniocentese):

Placenta Inoculação no murganho >100 g, recipiente seco refrigerado a 4 °C

Resultado em 6 semanas

Sangue materno Serologia 5 mL tubo seco 5 dias Sangue periférico RN Serologia e inoculação 1 mL tubo seco

5 dias a 6 semanas PCR 1 mL tubo com EDTA

IgM+ no RN deve ser confirmada 10 dias depois (possível contaminação por sangue materno). IgG do RN transmitidas pela mãe decrescem para metade a cada 30 dias até desaparecerem. A ausência de IgM no RN ou PCR negativa não permitem excluir infeção (resultado em 5 a 10 dias), apenas a inoculação no murganho negativa (resultado em 6 semanas) e dois resultados de IgG negativos, com 1 mês de intervalo.

Avaliação do RN com suspeita de infeção Exame físico completo com fundoscopia; Ecografia cerebral TF; Avaliação audiológica por PETC; Avaliação analítica: hemograma, bilirrubina, γ-GT, creatinina, doseamento de

imunoglobulinas séricas totais; Ponderar de acordo com a probabilidade de infeção: PL (pesquisa de T. gondii por PCR, IgG e

IgM específicas), radiografia de tórax (pneumonite), radiografia dos ossos longos (estrias). Infeção congénita confirmada: Diagnóstico pré-natal positivo ou IgM+ na 2ª semana de vida ou deteção de Toxoplasma gondii na placenta ou sangue do RN ou título estável ou crescente de IgG anti-T. gondii ao longo do 1º ano de vida, com IgG+ após os 12 meses.

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TERAPÊUTICA Existem vários esquemas de tratamento possíveis para o RN. Todos os casos de infeção confirmada devem ser tratados durante 12 meses (diminui sequelas neurológicas, cognitivas e auditivas e lesões oftalmológicas de novo). 1. Infeção materna confirmada

Medicar RN com pirimetamina + sulfadiazina + ácido folínico logo após o nascimento. a. RN sintomático ou com diagnóstico pré-natal de infeção – tratar durante 12 meses.

Pirimetamina 2 mg/kg/dia, PO 12/12 h (2 dias), passa a 1 mg/kg/dia 1 toma diária (2 ou 6 meses), depois passa a 1 mg/kg/dia em 3 tomas/semana até aos 12 meses; Sulfadiazina 100 mg/kg/dia, PO 12/12 h (alergia ou intolerância: clindamicina ou azitromicina ou atovaquona); Ácido folínico 10 mg, PO 3 vezes/semana, até 1 semana após interrupção da pirimetamina/sulfadiazina.

b. RN assintomático e sem diagnóstico pré-natal de infeção – tratar até resultados de inoculação e serologias.

Em caso de infeção confirmada manter esquema 1.a. Alguns autores recomendam esquema opcional: Pirimetamina + sulfadiazina nas primeiras 6 semanas, depois: Espiramicina 100 mg/kg/dia, PO 12/12 h durante 6 semanas, alternando com pirimetamina + sulfadiazina durante 4 semanas – até aos 12 meses. Nota: se infeção materna no 1º trimestre a probabilidade do RN estar infetado e ser assintomático é muito baixa, pelo que se poderá optar por vigilância clínica, iniciando tratamento em caso de deteção de Toxoplasma gondii ou ausência da descida de título de IgG anti-T. gondii esperada no RN.

2. Infeção materna não confirmada - mãe com serologia positiva (impossibilidade de datar infeção).

RN sintomático – iniciar pirimetamina + sulfadiazina logo após o nascimento, manter até exclusão de toxoplasmose congénita;

RN assintomático – vigiar até resultados de inoculação e serologias.

Se processo inflamatório ativo (coriorretinite; proteinorráquia ≥1 g/dL; infeção generalizada ou icterícia), associar:

Prednisona 1 mg/kg/dia, PO 12/12 h, até resolução. Critérios de interrupção da terapêutica por exclusão de toxoplasmose congénita ( todos os seguintes): Diagnóstico pré-natal negativo (se realizado); Exame clínico normal, incluindo ecografia cerebral TF e fundoscopia; Placenta sem alterações; Sangue do RN: PCR e inoculação no murganho negativos;

IgM anti-T. gondii negativa após o 10º dia de vida; Título de IgG anti-T. gondii a decrescer e dois resultados de IgG negativos, com 1 mês de

intervalo. Medicamentos e formas de apresentação: pirimetamina – preparação em farmácia hospitalar; sulfadiazina - Labdiazina

® comprimidos 500 mg: manipulado com mg pretendidos; ác. folínico -

Lederfoline® comp. 15 mg ou Medifolin

® caps. 15 mg; espiramicina - Rovamycine

® comp. 500 mg.

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SEGUIMENTO Qualquer criança com suspeita fundamentada de toxoplasmose congénita deve manter vigilância clínica e serológica até aos 12 meses de vida, mesmo após desaparecimento das IgG maternas. Em caso de infeção confirmada deve manter-se seguimento no mínimo durante 12 meses, incluindo:

IgG e IgM anti-T. gondii, em laboratório de referência: cada 3 a 6 meses; Doseamento de G6PD: antes de iniciar tratamento (risco de hemólise com

sulfadiazina); Hemograma: antes de iniciar tratamento; 2 vezes/semana; se estável 2-4 vezes/mês; Transaminases, bilirrubina, fosfatase alcalina e função renal: antes de iniciar

tratamento e a cada 3 meses; ECG: antes de iniciar espiramicina (em casos raros, associada a prolongamento do

intervalo QT ou arritmia); Ecografia cerebral TF: nascimento, 6 meses (se alterações: RM CE); Consulta de Desenvolvimento e Neurologia Pediátrica: cada 3-6 meses; Consulta de ORL: regularmente; Consulta de Oftalmologia: nascimento, cada 3-6 meses;

Vigiar adesão à terapêutica, com eventual doseamento sérico de fármacos; Aumentar dose de ácido folínico em caso de neutrófilos <1000/μL Suspender temporariamente pirimetamina em caso de plaquetas <90 000/μL ou

neutrófilos <500/μL (caso se mantenha a neutropenia suspender temporariamente a sulfadiazina) e passar a espiramicina 100 mg/kg/dia, PO 12/12 h.

Após os 12 meses de idade: seguimento anual em Consulta de Pediatria e de Oftalmologia. Dois meses após suspensão da terapêutica repetir serologias: a recaída serológica é frequente (aumento das IgG), mas o tratamento só deve ser reiniciado em caso de recaída clínica (mais 2-4 meses de terapêutica). Coriorretinite ativa em criança mais velha, associar e manter até 1-2 semanas após resolução:

Pirimetamina 2 mg/kg/dia, PO 12/12 h (máx. 50 mg) 2 dias; passa a 1 mg/kg/dia, dose única (máx. 25 mg) Sulfadiazina 75 mg/kg/dose, PO; 12 h depois passa a 50 mg/kg/dose 12/12 h Ác. folínico 10-20 mg, PO 3 vezes/semana Prednisona 1 mg/kg/dia, PO 12/12 h (máx. 40 mg/dia, desmame rápido)

PROGNÓSTICO Em casos sintomáticos e na ausência de tratamento o prognóstico é mau, com mortalidade até 12% e sequelas oftalmológicas e do SNC (ADPM, convulsões, hidrocefalia, microcefalia, surdez). Nos casos subclínicos, na ausência de tratamento pode ocorrer coriorretinite (de início até à adolescência), convulsões e ADPM grave. Com tratamento há melhoria do prognóstico, diminuindo ou eliminando as calcificações cranianas e lesões de coriorretinite, mantendo-se o risco de lesões de coriorretinite de novo ou por recaída até à adolescência. Dado que alguns autores contestam a utilidade da medicação atual na prevenção da transmissão vertical e de sequelas a longo prazo no RN, a prevenção primária permanece o corolário da luta contra a infeção a Toxoplasma gondii. AGRADECIMENTOS: À Dra. Maria João Gargaté, do Instituto Ricardo Jorge pelos esclarecimentos técnicos e apoio prestado.

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RUBÉOLA CONGÉNITA

Helena Vieira, Madalena Lopo Tuna, António Macedo

DEFINIÇÃO Vírus da rubéola

Vírus RNA, família Togaviridae, género Rubivírus

Humanos são o único reservatório

Transmissão - contacto direto com gotículas das secreções nasofaríngeas

Replicação no tecido linfático -> disseminação hematogénica -> infeção da placenta Infeção rubéola congénita

Todas as consequências associadas à infeção intrauterina Aborto, nado morto, parto prematuro, síndrome rubéola congénita, infeção assintomática

Síndrome rubéola congénita (SRC)

Defeitos congénitos variáveis

TRANSMISSÃO MATERNO-FETAL Risco de infeção fetal

1º trimestre: 81%

2º trimestre: 54% (início); 25% (final)

3º trimestre: 35% (27-30 sem); ±100% (>36 sem) Risco de defeitos congénitos

Maior nas 1as

16 sem

Baixo na infeção além das 18-20 sem -> RCIU pode ser a única sequela

RUBÉOLA NA GRAVIDEZ – DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM

Serologia - IgG e IgM específicas Teste de Avidez das IgG

IgG- IgM- - Não há imunidade IgG+ IgM+ - Infeção evolutiva IgG+ IgM- - Valores médios ou elevados de IgG significam imunidade bem estabelecida ou recente - Valores muito baixos de IgG devem levar à repetição do teste 2-3 semanas mais tarde e no mesmo laboratório: Se se verificar um aumento no título de 4x ou mais, ou o aparecimento de IgM, conclui-se pela ocorrência de infeção Se os valores de IgG se mantiverem estáveis, trata-se de imunidade antiga

Avidez forte: infeção há mais de 12 sem Avidez fraca: infeção há menos de 12 sem

DIAGNÓSTICO DE INFEÇÃO FETAL

Testes com baixa sensibilidade RT-PCR

Vilosidades coriónicas superiores ao LA e sangue fetal Teste superior à serologia no sangue fetal

Testes serológicos no sangue fetal Ecografia – diagnóstico difícil pela natureza das malformações

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RUBÉOLA CONGÉNITA – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

RN Infeção assintomática na maioria dos casos Algumas manifestações são transitórias Desenvolvimento de manifestações ao longo do tempo

Manifestações permanentes Manifestações transitórias Manifestações tardias

Défice auditivo Catarata, glaucoma congénito, retinopatia Cardiopatia congénita RCIU (pode persistir má progressão ponderal) Microcefalia Atraso do desenvolvimento psicomotor

Hepatoesplenomegalia, icterícia Lesões ósseas radiotransparentes (ossos longos) Púrpura (lesões “blueberry muffin”) Linfadenopatia Anemia hemolítica, trombocitopenia Meningoencefalite Pneumonia intersticial

Défice auditivo Lesões oculares Doenças endócrinas Alterações vasculares Panencefalite progressiva Défice imunitário

RUBÉOLA CONGÉNITA – SUSPEITA CLÍNICA

Qualquer criança cuja mãe teve infeção por rubéola suspeita ou confirmada em qualquer altura da gravidez

Qualquer criança com RCIU ou outra manifestação clínica de SRC

AVALIAÇÃO DO RN

Antecedentes maternos Exame objetivo detalhado Exame oftalmológico e auditivo Hemograma completo Igs séricas - IgM >21mg/dL na 1ª sem de vida sugere infeção intrauterina (não a rubéola

especificamente); valores normais não excluem infeção Radiografia dos ossos longos Ecografia cerebral transfontanelar Ecocardiograma Outros exames complementares de acordo com a clínica RT-PCR no LCR AST, ALT, γ-GT, fosfatase alcalina, bilirrubinas

RUBÉOLA CONGÉNITA – DIAGNÓSTICO

RN RT-PCR (colher urina + exsudado da orofaringe ou saliva)

Urina (colheita asséptica 5 mL). Colocar a urina em recipiente estéril, manter a 4 ºC e enviar ao Instituto Dr. Ricardo Jorge refrigerado no próprio dia da colheita ou num período máximo de 24 h.

Exsudado da orofaringe ou saliva Utilizar só zaragatoa com meio de transporte viral; Esfregar zaragatoa sobre epitélio bucal (saliva) ou orofaringe; Introduzir zaragatoa de modo a que o meio de transporte molhe o algodão da zaragatoa; Manter a 4 ºC e enviar ao Instituto Dr. Ricardo Jorge refrigerado no próprio dia da colheita ou num período máximo de 24 h

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Serologia (pouco informativa; pedir só no caso de ser colhido sangue por outro motivo – 0,5 mL para tubo seco)

Acs IgM específicos Útil nos primeiros 2M de vida RN com poucos dias de vida e IgM negativa deve ser

novamente testado com 1M Pode persistir 2A

Acs IgG específicos que persistem numa concentração mais elevada ou duração mais prolongada que o esperado pela transferência passiva materna de anticorpos

Útil entre 6-12M IgG específica materna diminui 4 a 8x aos 3M idade e deverá

desaparecer aos 6-12M Pouco prático

Mãe Serologia (colher sangue – 5 mL para tubo seco)

IgG e IgM específicas, teste de avidez das IgG (interpretação equivalente à serologia durante a gravidez)

SEGUIMENTO

As manifestações tardias devem ser tratadas da mesma forma que em crianças que não têm SRC

Monitorização frequente durante os primeiros 6-12M de vida Défice auditivo + alterações do desenvolvimento

Manifestações tardias mais frequentes Ocorrem frequentemente em crianças assintomáticas ao nascer

Abordagem multidisciplinar

DECLARAÇÃO OBRIGATÓRIA

Forte suspeita ou doença confirmada Folha de notificação - Doenças de Declaração Obrigatória - DGS. Contactar Delegado de Saúde

Pública

Critérios clínicos de SRC Criança <1A ou nado-morto que preencha pelo menos 2 critérios da categoria A ou um da categoria A e um da categoria B

Categoria A Categoria B

Surdez Catarata Glaucoma congénito Retinite pigmentar Cardiopatia congénita

Esplenomegalia Icterícia nas 1

as 24 h de vida

Púrpura Osteopatia radiotransparente Meningoencefalite Microcefalia Atraso no desenvolvimento

Critérios laboratoriais Pelo menos um dos quatro critérios seguintes: isolamento do vírus da rubéola numa amostra clínica; deteção de ácidos nucleicos do vírus da rubéola; resposta imunitária específica ao vírus da rubéola (IgM); persistência de IgG da rubéola entre os 6-12M de idade (pelo menos duas amostras com

concentração semelhante).

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Critérios epidemiológicos Filho ou nado-morto de uma mulher com uma infeção pela rubéola confirmada

laboratorialmente durante a gravidez, por transmissão vertical.

Classificação Critérios

Caso possível NA

Caso provável

Um caso não confirmado laboratorialmente e que preenche pelo menos um dos dois critérios seguintes: - uma relação epidemiológica e pelo menos um critério da categoria A - preenchimento dos critérios clínicos do SRC

Caso confirmado

Nado morto que preencha os critérios laboratoriais ou qualquer criança que preencha estes critérios e pelo menos um dos dois critérios seguintes: - uma relação epidemiológica - pelo menos um dos critérios clínicos da categoria A

Caso de Rubéola Criança que apenas preencha os critérios laboratoriais, sem antecedentes maternos de rubéola durante a gravidez, e sem critérios clínicos da categoria A

PREVENÇÃO DA TRANSMISSÃO

Crianças são consideradas contagiosas até pelo menos 1A de idade

o A não ser que tenham 2 RT-PCR negativas consecutivas, no exsudado da orofaringe ou saliva e na urina, após os 3M de idade

RN hospitalizado o Isolamento de contacto e máscara o Devem ser cuidados apenas por pessoas imunes à rubéola

Programar vacinação das puérperas não imunes; não é contraindicação para o aleitamento materno

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INFEÇÃO CONGÉNITA A CITOMEGALOVÍRUS

Rita Belo Morais, Paulo Paixão, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO O CMV é um vírus da família herpes que se transmite pelo contacto íntimo com fluidos corporais. No adulto e criança saudáveis, a infeção é habitualmente assintomática ou provoca uma síndrome mononucleósica, mas na criança imunodeprimida e no RN pode causar doença sistémica grave. A transmissão vertical do CMV pode ocorrer por três vias diferentes: via transplacentar (infeção congénita), por contacto com as secreções cervicovaginais durante o parto (infeção intraparto) ou pela ingestão de leite materno infetado (infeção pós-natal). EPIDEMIOLOGIA Trata-se do agente mais comum de infeção congénita em países desenvolvidos (0,5-2% dos RN), sendo a principal causa infeciosa de ADPM e surdez neurossensorial na criança. A taxa de seroconversão durante a gravidez é de 2-6%/ano. Em Portugal, a taxa de seropositividade em mulheres em idade fértil é elevada (64-82%) e a incidência de infeção congénita está estimada em menos de 1%. O risco de infeção fetal é maior na primoinfeção da grávida, mas também existe na reativação (cerca de 40% para 1%, respetivamente), não havendo correlação com a IG. Já as sequelas serão mais graves se a infeção fetal ocorrer durante a primoinfeção ou no 1º trimestre. Das crianças infetadas, apenas 10 a 15% serão sintomáticas no período neonatal, das quais cerca de 50% terão um quadro de infeção sistémica grave (com 20-30% de mortalidade) e 60-90% virão a desenvolver sequelas. Na grande maioria os RN são assintomáticos (85-90%) no período neonatal, mas alguns poderão vir a manifestar surdez neurossensorial ou outras sequelas neurológicas. CLÍNICA No RN: RCIU, prematuridade, LIG, alterações do SNC (microcefalia, letargia/hipotonia, convulsões, encefalite), surdez neurossensorial, hepatoesplenomegalia, icterícia, exantema petequial ou purpúrico (blueberry muffin baby), sepsis, colite, alterações oftalmológicas (coriorretinite, atrofia ótica, estrabismo), pneumonite. Manifestações tardias: surdez neurossensorial (pode manifestar-se até cerca dos 6 anos de idade), microcefalia, ADPM, displasia dentária. Sequelas: ADPM, surdez neurossensorial, microcefalia, alterações oftalmológicas (coriorretinite, atrofia ótica, cegueira cortical, cicatrizes da mácula e estrabismo), convulsões, doença hepática crónica. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Atualmente não existe programa universal neonatal de rastreio da infeção congénita a CMV. Assim, a investigação laboratorial de infeção a CMV justifica-se nos casos em que se suspeite de infeção congénita - primoinfeção materna suspeita ou confirmada durante a gravidez; infeção fetal suspeita (nomeadamente RCIU) ou confirmada; RN com clínica e/ou imagiologia cerebral sugestivas (vasculopatia tálamo-estriada, calcificações, quistos germinolíticos, defeitos da migração neuronal, ventriculomegalia) – e deve ser considerada (independentemente de existir suspeita de infeção) nos filhos de mãe VIH+ e no RN PT com IG <32 sem e/ou peso ao nascer <1500 g.

Diagnóstico de infeção materna Uma vez que atualmente não existe forma eficaz de prevenir a infeção, nem tratamento consensual durante a gravidez (apenas terapêuticas em fase experimental, nomeadamente valaciclovir e gamaglobulina anti-CMV), o rastreio serológico sistemático da grávida não está recomendado. No entanto, segundo circular normativa da DGS (1/2006), deve ser realizada serologia para CMV no período pré-concecional. O diagnóstico na grávida baseia-se na serologia (IgG e IgM anti-CMV) e está reservado aos casos em que exista clínica materna ou alterações ecográficas no feto sugestivas de infeção.

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Na ausência de serologia prévia a interpretação dos resultados pode não ser fácil, já que a IgM pode negativar em 3 a 4 meses, mas também pode manter-se positiva durante 9 a 12 meses após a primoinfeção e aumentar durante a reativação. Assim, a avidez das IgG é de grande utilidade na distinção entre infeção recente (<12 sem, avidez baixa) e infeção antiga ou reativação (>18-20 sem, avidez alta). Idealmente a grávida terá serologias pré-concecionais que facilitam a interpretação e diagnóstico de infeção a CMV. Considera-se seroconversão se IgG positiva em grávida previamente seronegativa ou IgM positiva associada a baixa avidez de IgG. Interpretação de serologia materna anti-CMV

IgG IgM Interpretação Repetição de serologia/avidez das IgG Interpretação

- - Sem contacto com CMV

+ -

Pré-concecional ou no 1º T: infeção antiga

No 2º ou 3º T: não se pode excluir primoinfeção

- + Início de primoinfeção ou

falso positivo Após 30 dias:

IgG- IgM+ Falso positivo

IgG+ IgM+ Primoinfeção

+ +

Primoinfeção ou reativação ou IgM

persistente ou reação cruzada

Avidez alta no 1ºT Reativação ou infeção antiga em que IgM permaneceu positiva ou

reação cruzada

Avidez baixa/intermédia Primoinfeção

Diagnóstico de infeção fetal Ecografia morfológica (a partir das 20 sem):

Alterações sugestivas, mas inespecíficas, ajudam a determinar o prognóstico: RCIU, microcefalia, calcificações periventriculares, hepatoesplenomegalia, calcificações hepáticas, ascite, derrame pleural, oligoâmnios ou hidrópsia fetal.

Exame normal não exclui infeção já que apenas 21% dos fetos infetados apresentam alterações ecográficas.

Ressonância magnética fetal (às 30-32 sem): Indicada se na ecografia forem detetadas calcificações hepáticas, intracranianas ou outras

alterações do SNC. Amniocentese (a partir das 20-22 sem): Recomendada se infeção materna documentada ou suspeita ecográfica de infeção por CMV. Idealmente após as 21 sem IG, altura em que é detetável a eliminação urinária do agente pelo

feto. Se infeção materna durante a 2ª metade da gravidez, só indicada 6 semanas depois (evita

falsos negativos). Exames a realizar no LA: deteção (sensibilidade 75-94%; falsos negativos cerca de 10%) do

ADN viral por PCR ou isolamento viral em cultura (sensibilidade 56%). Resultado negativo não exclui infeção fetal posterior.

A cordocentese já não está recomendada. Diagnóstico de infeção no período neonatal Deteção de CMV na urina (cultura shell vial) durante os primeiros 14 dias de vida (3-5 mL de

urina asséptica, transportada no próprio dia para o laboratório, em ambiente refrigerado entre 2-8 °C). A viabilidade em cultura diminui com o tempo de colheita e a temperatura de refrigeração. Considerar repetição até aos 21 dias de vida se o resultado for negativo e a suspeita clínica forte.

2ª linha: deteção do vírus por PCR na urina, saliva ou sangue durante os primeiros 14 dias de vida – alta sensibilidade, custo mais elevado (colheita asséptica, manter entre 2-8 °C até ser enviado para o laboratório, transporte à temperatura ambiente).

Identificação do vírus no LCR por PCR (na suspeita de envolvimento neurológico).

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Diagnóstico de infeção congénita após o período neonatal (diagnóstico retrospetivo) Identificação do vírus por PCR no cartão de rastreio metabólico neonatal (cartão de Guthrie). Resultado negativo não permite excluir infeção congénita. Avaliação do RN com infeção confirmada Exame físico completo, incluindo exame neurológico pormenorizado e fundoscopia. Avaliação laboratorial: hemograma (anemia hemolítica, trombocitopenia) e bioquímica

(elevação das transaminases, hiperbilirrubinemia conjugada). Punção lombar: exame citoquímico (proteinorraquia> 120 mg/dL) e PCR para CMV no LCR. Ecografia cerebral TF (ventriculomegalia, alteração da migração neuronal, vasculopatia

tálamo-estriada, calcificações periventriculares). PETC auditivos e visuais. RM cranioencefálica (se RN sintomático ou com alterações na ecografia TF). EEG (se clínica neurológica ou alterações na neuro-imagem).

Após avaliação do RN infetado é fundamental classificá-lo num dos seguintes grupos, que irá determinar a decisão de tratar e o tipo de seguimento: 1. RN assintomático 2. RN sintomático:

a. doença ligeira ou moderadamente sintomática; b. doença focal orgânica grave - hepatite grave, supressão medular grave (anemia,

neutropenia, trombocitopenia), colite ou pneumonite; c. doença do SNC - microcefalia, ecografia e/ou RM cerebral alterada, LCR com exame

citoquímico alterado ou PCR para CMV positiva, coriorretinite ou défice auditivo neurossensorial.

TERAPÊUTICA O tratamento é controverso e baseia-se sobretudo na experiência obtida em adultos e em poucos estudos no RN. Recomenda-se tratar os RN do grupo 2b (doença focal orgânica grave) e 2c (doença do SNC). A terapêutica deve ser iniciada durante os primeiros 30 dias de vida e ter uma duração total de 6 semanas:

1ª linha: ganciclovir 12 mg/kg/dia, 12/12 h, EV, perfusão de 1 hora. Riscos: supressão medular de grau variável (hemograma semanal), toxicidade gonadal, carcinogénese, infeção bacteriana (associada à eventual necessidade de cateter central para administração da terapêutica).

2ª linha: valganciclovir (Rovalcyte® xarope – 50 mg/ml) 32 mg/kg/dia, 12/12 h, PO, antes das refeições. Poderá ser usado após 2-3 semanas de ganciclovir EV se tolerância oral, boa resposta virológica e dificuldade em manter acessos venosos. Não está aprovado em crianças, pelo que a sua utilização exige o consentimento informado dos pais. Alguns relatos de utilização prolongada até 6 meses, em doença sistémica e do SNC. Atualmente a decorrer ensaio clínico comparativo de terapêutica durante 6 semanas vs 6 meses (resultados ainda não disponíveis). Riscos: idênticos aos do ganciclovir com exceção dos associados à utilização de cateter central.

Considerar tratar (decisão individualizada): lactentes 1-6 meses, sintomáticos, com envolvimento do SNC e diagnóstico retrospetivo; lactentes 6 meses-1 ano, sintomáticos, com hipoacusia progressiva e diagnóstico

retrospetivo;

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lactentes <1 ano, assintomáticos, que venham a desenvolver hipoacúsia tardia. Nestes casos deve ser obtido consentimento informado dos pais. Não está recomendada a administração de gamaglobulina anti-CMV (Megalotect

®).

Monitorização laboratorial durante o tratamento Semanalmente - hemograma completo, função renal, função hepática: se neutropenia <500/μL

suspender terapêutica e reiniciar dose total quando neutrófilos

>750/μL; se recidiva de neutropenia passar a metade da dose até neutrófilos >500/μL, ou suspender terapêutica caso se mantenha a neutropenia;

se trombocitopenia <50 000/μL suspender terapêutica até plaquetas >50 000/μL; se clearance da creatinina 10-19 mL/min/1.73 m

2 alargar o intervalo de administração para

24/24 h até normalização (> 20 ml/min/1.73 m2).

Considerar monitorização da carga viral para avaliar a eficácia do tratamento e a progressão da doença. A carga viral sanguínea geralmente diminui 1 a 2 logs durante o tratamento, enquanto a urinária e salivar estando inicialmente muito elevadas, diminuem cerca de 3 a 4 logs. Após a suspensão do tratamento a carga viral volta a subir, mas, na ausência de progressão clínica não é necessário reiniciar a terapêutica. Considerar monitorização dos níveis séricos dos fármacos, se possível, semanalmente: Vale - colheita de sangue 1 hora antes da administração (nível terapêutico 0.5-1.0 mg/L). O ajuste de dose não é necessário na presença de níveis séricos adequados em vale e boa resposta virológica. Como tanto o ganciclovir como o valganciclovir são excretados pelo rim, os níveis séricos vão diminuindo ao longo do tratamento devido à maior maturidade renal e consequente aumento da excreção do fármaco. SEGUIMENTO Audiologia: avaliar cada 3-6 meses até aos 3 anos e depois anualmente até aos 6 anos. Neurodesenvolvimento: avaliar aos 6 meses, com 1 ano e depois anualmente até aos 6 anos. Oftalmologia: os RN com exame oftalmológico normal não necessitam de avaliação posterior. Se sintomáticos no período neonatal avaliar em consulta anual até aos 5 anos de idade. MEDIDAS DE ISOLAMENTO E CONTROLO DA INFEÇÃO A transmissão do vírus é pouco frequente, pelo que devem utilizar-se medidas de isolamento standard. A transmissão hospitalar entre doentes é possível através das mãos dos familiares e dos profissionais de saúde. O vírus é inativado pelo sabão e soluções alcoólicas, pelo que a correta higiene das mãos é eficaz para evitar a transmissão. Estas medidas são especialmente importantes no contacto com RN PT, que podem apresentar manifestações clínicas em caso de infeção adquirida a CMV. Após a alta hospitalar não são necessárias medidas de isolamento e não está indicada a evicção escolar. ALEITAMENTO MATERNO Não está contraindicado o aleitamento materno, mesmo em RN prematuros. PREVENÇÃO Baseia-se em medidas de educação para a saúde e prevenção da infeção durante a gravidez. As grávidas que contactam com crianças (educadoras infantis, professoras, mães de crianças em idade pré-escolar) parecem estar em maior risco. A saliva e urina de crianças infetadas são fontes significativas de infeção a CMV, pelo que é fundamental a educação para a prática de medidas básicas de higiene, nomeadamente lavagem cuidadosa das mãos com água e sabão (15-20 s) após o contacto com fraldas ou saliva; não beijar crianças na boca ou na face; e não partilhar comida, bebida ou utensílios. Atualmente não existe vacina aprovada contra o CMV, estando algumas em fase experimental.

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SÍFILIS CONGÉNITA

Mónica Marçal, Marta Aguiar, Ana Nunes, Pedro Loio

INTRODUÇÃO A sífilis é uma doença sistémica causada pelo Treponema pallidum. A sífilis congénita é consequência de infeção materna não tratada adequadamente, com transmissão vertical (in utero ou através do canal de parto). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE SIFILIS CONGÉNITA Sífilis congénita precoce (manifestações nos primeiros 2 anos de vida)

Aborto espontâneo, morte fetal Prematuridade RCIU

Envolvimento multissistémico Hepático (hepatomegalia em quase 100% dos casos, hepatite) Esplenomegalia (reação inflamatória não específica; hematopioese extra-medular) Hiperbilirrubinemia Linfadenopatia Rinite persistente (altamente infeciosa) Ósseo (osteocondrite, osteomielite, periostite diafisária) Mucocutâneo (exantema maculo-papular com envolvimento palmar e plantar, pemphigus syphiliticus,

dermatite das fraldas intratável, condylomata lata perioral ou perianal pelos 2-3 meses de idade) Neurológico (assintomático em 60% dos casos, meningite assética, hidrocefalia, paralisia pares cranianos

VII, III, IV, VI, enfarte cerebral, convulsões, hipopituitarismo) Oftalmológico (corioretinite, cataratas, glaucoma, uveíte) Renal (nefrite/ síndrome nefrótica) Pulmonar (pneumonite) Gastrointestinal (pancreatite, gastrite, ileíte) Cardíaco (miocardite) Sintomas gerais (febre, má progressão ponderal, má-absorção) Hematológico (anemia hemolítica não imune, trombocitopenia, leucocitose com predomínio de

mononucleares)

Sífilis congénita tardia (manifestações após 2 anos)

Ósseas (bossas frontais, maxilares superiores pequenos, macrognatismo, nariz em sela, palato ogival, tíbia em sabre, escápulas aladas)

Articulares (derrames articulares bilaterais joelhos - articulações de Clutton) Dentárias (dentes de Hutchinson - incisivos superiores forma de chave fendas; molares em framboesa) Oftalmológicas (queratite intersticial) Neurológicas (atraso mental, surdez VIII par, hidrocefalia, convulsões, tabes juvenil) Tríade de Hutchinson: dentes de Hutchinson, queratite intersticial e surdez VIII par

INTERPRETAÇÃO DOS TESTES TREPONÉMICOS E NÃO TREPONÉMICOS Testes não treponémicos

RPR (Rapid Plasma Reagin) ou VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) elevada sensibilidade boa correlação com a atividade da doença negativos após terapêutica

Testes treponémicos FTA-ABS (Flourescent Treponemal Antibody Absorbed Test) ou TPHA (Treponema pallidum

haemagglutination assay) mais específicos; usados na confirmação de testes não treponémicos positividade mais precoce que testes não treponémicos mantêm-se sempre positivos, não refletindo a atividade da doença

Na suspeita de sífilis congénita deve pedir-se ao RN um teste não treponémico e respetiva titulação. As decisões terapêuticas devem basear-se no diagnóstico de sífilis na mãe, no regime terapêutico materno e evidência clínica, laboratorial ou imagiológica de sífilis no RN.

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RPR ou VDRL FTA-ABS ou TPHA

Mãe RN Mãe RN Interpretação

- - - - Ausência de sífilis Período incubação mãe/RN (infeção muito recente) Fenómeno pró-zona (título VDRL muito elevado)

+ + - - Falso positivo de teste não treponémico

+ +/- + + Sífilis materna, com possibilidade de infeção RN Mãe tratada na gravidez

+ + + + Sífilis materna e possível infeção RN

- - + + Sífilis materna tratada antes ou no início da gravidez Falso positivo de teste treponémico

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA

Avaliação complementar do RN Tratamento

Doença comprovada ou altamente provável Identificação do Treponema

pallidum em fluido corporal RN sintomático Título VDRL do RN 4x superior

ao título materno VDRL positivo na presença de

clínica ou de exames auxiliares de diagnóstico sugestivos

Hemograma PCR Transaminases Bilirrubina total e conjugada Ureia e creatinina Exame sumário de urina Exame oftalmológico Potenciais evocados auditivos Ecografia cerebral Exame LCR (VDRL e exame citoquímico)

1

Radiografia tórax RX ossos longos

2

Penicilina G cristalina aquosa 50 000U/kg/dose de 12/12h nos primeiros 7 dias e de 8/8h a partir do 8º dia, EV, 10-14 dias ou Penicilina G procaínica 50 000 U/kg/dia, IM, 10 dias (concentrações inadequadas no LCR) Nota: se 1 dia de terapêutica falhar o esquema deverá ser reiniciado

RN assintomático e tratamento materno ausente ou insuficiente Título VDRL do RN menor ou

igual que 4x o título materno e Mãe com sífilis não tratada Mãe com tratamento

inadequado3

Mãe tratada num regime sem penicilina

Mãe tratada nas 4 semanas antes do parto

Ausência de documentação de tratamento materno eficaz (descida do título VDRL pelo menos 4x)

Hemograma PCR Transaminases Bilirrubina total e conjugada Ureia e creatinina Exame sumário de urina Ecografia cerebral Exame LCR (VDRL e exame citoquímico)

1

RX ossos longos2

Penicilina G cristalina aquosa 50 000U/kg/dose de 12/12h nos primeiros 7 dias e de 8/8h a partir do 8º dia, EV, 10-14 dias ou Penicilina G procaínica 50 000 U/kg/dia, IM, 10 dias (concentrações inadequadas no LCR) Alternativa, se avaliação complementar RN normal e assegurado seguimento clínico e serológico adequado Penicilina G benzatínica 50 000U/kg, dose única, IM

RN assintomático e tratamento materno adequado Título VDRL do RN menor ou

igual que 4x o título materno e Mãe com tratamento

adequado e documentado, mais de 4 semanas antes do parto

Documentação de tratamento materno eficaz (descida do título VDRL pelo menos 4x)

Mãe sem evidência de recidiva ou reinfeção

Nenhuma

Penicilina G benzatínica 50 000U/kg, dose única, IM Alternativa: Nenhuma terapêutica desde que seja assegurado seguimento clínico e serológico adequado

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RN assintomático e sífilis materna tratada antes da gravidez Título VDRL do RN menor ou

igual que 4x o título materno Titulo VDRL persistentemente

estável e baixo VDRL <1:2; RPR <1:4)

Mãe sem evidência de recidiva ou reinfeção

Nenhuma

Nenhum Alternativa: Penicilina G benzatínica 50 000U/kg, dose única, IM se seguimento clínico e serológico não estiverem assegurados

1VDRL negativo no LCR não exclui neurossífilis

.

2Segundo alguns autores a sua utilidade é controversa e só se justifica se o diagnóstico de sífilis não tiver sido

estabelecido de outra forma. Não diferencia infeção ativa de infeção passada. 3Tratamento materno

Sífilis < 1 ano de duração: Penicilina G benzatínica 2 400 000 U IM dose única Sífilis > 1 ano de duração ou duração desconhecida: Penicilina G benzatínica 2 400 000 U IM 3

administrações semanais Se alergia à penicilina e gravidez: Ceftriaxona 250mg IM 10-14 dias Tratar também parceiro

Manter medidas de isolamento de contacto nas primeiras 24 horas de terapêutica. Doença de Declaração Obrigatória. SEGUIMENTO E MONITORIZAÇÃO Reavaliação clínica: 1, 2, 4, 6, e 12 meses Avaliação do desenvolvimento: aos 2 anos Reavaliação VDRL: a cada 2 a 3 meses até se tornarem não reativos ou descerem 4 vezes (normalmente regista-se diminuição do título aos 3 meses e seronegatividade aos 6 meses) Se envolvimento clínico neurológico ou alterações LCR Repetição exame LCR cada 6 meses, até normalização Repetição ecografia transfontanelar, exame oftalmológico e potenciais auditivos evocados

Indicações para repetição do tratamento Persistência de clínica sugestiva de sífilis VDRL positivo 6-12 meses após tratamento VDRL positivo no LCR aos 6 meses após tratamento

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INFEÇÕES FÚNGICAS EM NEONATOLOGIA

Rita Monteiro, Marta Aguiar, Ana Nunes

EPIDEMIOLOGIA Infeções a Candida sp:

Candida albicans – 60%; Candida parapsilosis – 35%; Candida tropicalis, lusitaniae, glabrata, krusei.

3ª causa de sepsis tardia em RN ≤1500 g: mortalidade: 13-50%; alterações do desenvolvimento neurológico: 75% em RN ≤1000 g.

FATORES DE RISCO Prematuridade <28 sem. Muito/ Extremo baixo peso. Antibioticoterapia de largo espetro. Cateterismo central. Alimentação parentérica. Ventilação mecânica. Corticoterapia, antihistamínicos. Cirurgia abdominal ou cardíaca. Neutropenia. Hiperglicemia. NEC, perfuração intestinal espontânea.

CLÍNICA Candidíase mucocutânea:

monilíase oral; candidíase do períneo; dermatite fúngica invasiva – lesões maculares, papulares, vesiculares ou

pústulas nas pregas cutâneas, abdómen e tronco (risco de disseminação se fatores de risco);

candidíase congénita – erupção generalizada de máculas ou pápulas eritematosas com evolução para pústulas, vesículas ou bolhas, com envolvimento palmoplantar.

Infeção sistémica invasiva: sepsis tardia.

Infeção relacionada com cateter sem envolvimento sistémico. Infeção invasiva com focalização:

meningite; infeção urinária; infeções oculares – endoftalmite, coriorretinite, abcesso do cristalino; osteomielite /artrite séptica; abcesso hepático /esplénico; peritonite; endocardite.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Isolamento em exames culturais: sangue, urina, LCR ou outros líquidos orgânicos:

hemoculturas múltiplas, periféricas e através de cateteres. Hemograma, PCR, bilirrubina, AST, ALT, γ-GT, fosfatase alcalina, ureia, creatinina,

ionograma. Ecografia renal.

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Ecocardiograma. Ecografia cerebral. Ecografia abdominal. Avaliação oftalmológica.

TRATAMENTO Candidíase mucocutânea:

nistatina 1ml/dose 4x/dia, aplicação tópica ou miconazol 1-2 ml/dose 2x/dia, aplicação tópica;

após as refeições até 48h após resolução. Infeções sistémicas / relacionadas com CVC: antifúngicos sistémicos.

Terapêutica dirigida: exames culturais positivos. Terapêutica empírica:

Sepsis sem agente isolado + antibioticoterapia 48h sem melhoria + ≥ 1 fator de risco: trombocitopenia, NEC, PN <750 g, IG <26 sem.

Remoção/ Substituição cateter central.

Antifúngicos sistémicos Antifúngicos Dose Indicação Efeitos secundários

Anfotericina B 0,5-1 mg/kg/dose 24/24 h EV 1ª linha nas infeções sistémicas

Insuficiência renal ligeira reversível Anemia Trombocitopenia

Anfotericina B lipossómica

5-7 mg/kg/dose 24/24 h EV Insuficiência renal grave Infeções resistentes

Toxicidade renal e hepática ligeiras

Fluconazol 12 mg/kg/dose 24/24 h 1º dia 6 mg/kg/dose 24/24 h EV / PO

1ª opção na infeção urinária Candidíase mucocutânea + fator de risco

Toxicidade hepática Interações medicamentosas (midazolam, fenitoína, cafeína)

Flucitosina 12,5-37,5 mg/kg/dose 6/6 h PO Associação a Anfotericina B nas infeções do SNC

Toxicidade hematológica, renal, hepática e cardíaca

Voriconazol Micafungina Caspofungina

Infeções resistentes

Experiência reduzida em Neonatologia

Duração da terapêutica: 14 a 21 dias após exames culturais negativos. meningite – 4 a 6 semanas; endocardite – 6 semanas abcessos, lesões renais, intracerebrais ou cardíacas – cura imagiológica.

PREVENÇÃO

Medidas gerais Prevenção da transmissão vertical:

diagnóstico e tratamento de infeções urinárias e candidíase vaginal na gravidez.

Prevenção da transmissão horizontal: lavagem das mãos; precauções de contacto.

Remoção precoce de cateteres centrais.

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Quimioprofilaxia sistémica

Redução da colonização e das infeções sistémicas invasivas. Eficácia comprovada:

benefícios mesmo em UCIN com taxas reduzidas de infeções fúngicas invasivas, pela elevada morbilidade associada

Fluconazol vs nistatina oral Estudos científicos apoiam utilização de fluconazol:

maior eficácia (80-90% vs 50-60%); eficácia e segurança em IG inferiores; menor custo; utilização 2 x /semana vs 3-4 x /dia; possibilidade de administração em situações de patologia

gastrointestinal ou instabilidade hemodinâmica.

Antifúngico Indicação Dose Duração

Fluconazol Todos os RN com IG <27

sem e/ou PN <750 g 3 mg/kg/dose (uma toma diária) 2x /sem EV ou PO

D1 até 3-6 semanas (de acordo com fatores de risco)

Considerar nos RN com PN 750-1500 g se fatores de risco associados. Se taxas de infeção fúngica >5% a profilaxia está indicada em todos os RN com PN <1000 g. Segurança da terapêutica com fluconazol profilático:

boa tolerância; sem efeitos adversos graves, sem aumento da mortalidade global, sem

alterações do neurodesenvolvimento; pode associar-se a colestase transitória (multifatorial); sem aumento das resistências; sem interferência no tratamento de infeção fúngica documentada (Anfotericina

B – terapêutica de 1ª linha).

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PREVENÇÃO DA TRANSMISSÃO VERTICAL DO VIH

Ana Caldeira

A maioria dos casos pediátricos de infeção pelo VIH deve-se à transmissão materna do vírus, desta forma, a identificação da grávida infetada e a terapêutica adequada são fundamentais para a diminuição do risco de transmissão vertical. A transmissão pode ocorrer in utero, no período periparto ou pós-natal (durante a amamentação), estimando-se que em 65% dos casos, esta ocorra periparto (transfusão maternofetal de 3 a 5 mL de sangue). Vários fatores estão implicados na transmissão vertical do VIH, nomeadamente: víricos (intensidade da replicação vírica e fenótipo), maternos (estado clínico, imunológico e nutricional, consumo de substâncias aditivas), obstétricos (rotura de membranas > 4 horas, manobras invasivas e tipo de parto), neonatais (prematuridade e aleitamento materno), imunológicos e genéticos. A implementação de medidas profiláticas durante a gestação, nomeadamente o tratamento antirretrovírico com associação de vários fármacos, no parto e no RN, permitiu reduzir a transmissão mãe-filho de 25 a 40% para valores inferiores a 2%. MEDIDAS PARA REDUÇÃO DO RISCO DE TRANSMISSÃO VERTICAL Antes da gestação

Rastreio universal das mulheres em idade fértil nos cuidados pré-concecionais. Durante a gestação

Rastreio universal e voluntário da grávida (até às 14 semanas e às 32 semanas); Orientação das grávidas infetadas para consulta de referência; Tratamento antirretrovírico combinado, incluindo a zidovudina sempre que possível,

independentemente da carga vírica e da contagem de linfócitos T CD4 + (o efavirenz não deve ser utilizado no 1º trimestre pelos efeitos teratogénicos);

Nas grávidas em que os antirretrovíricos estão indicados apenas para prevenção da transmissão vertical, o seu início poderá ser diferido até às 10-12 semanas de gestação;

Nos casos em que for utilizada a estavudina (d4T) em vez da zidovudina (AZT) esta deve ser interrompida 24 horas antes do parto pelo risco de competição negativa com o AZT.

Durante o parto

Administração de zidovudina EV, independentemente da resistência do vírus materno a este fármaco, uma vez que, mesmo nestes casos, existem 2 subpopulações, uma resistente e uma sensível, sendo esta última preferencialmente transmitida;

Se cesariana eletiva iniciar perfusão 3 horas antes; se parto vaginal planeado, iniciar perfusão no início do TP e/ou rotura de membranas.

Cesariana eletiva (às 38 semanas) se carga viríca > 1000 cópias/mL; Se ocorrer rotura de membranas e/ou início do trabalho de parto antes da data

programada para a cesariana a decisão da via de parto deve ser individualizada atendendo à duração da rotura de membranas, índice de Bishop, progressão do trabalho de parto, carga vírica;

Se parto vaginal deverá proceder-se à aceleração do trabalho de parto com ocitocina. Cada hora de rotura de membranas aumenta em 2% o risco de transmissão;

Evitar o parto instrumental (caso necessário, utilizar preferencialmente o forceps); Evitar manobras invasivas (colheita de sangue fetal ou aplicação de elétrodos no escalpe

fetal); Evitar rotura artificial de membranas; Evitar a episiotomia.

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No Recém-Nascido

Clampagem precoce do cordão umbilical; Banho com água corrente e sabão, para minimizar o contacto com as secreções maternas,

antes da administração da vitamina K; Aspiração de secreções da orofaringe; Alimentação com fórmula para lactente (contraindicado o aleitamento materno); Não administrar BCG; Colher sangue ao RN e à mãe para PCR DNA VIH, até às 48 h de vida e enviar com o

respetivo inquérito preenchido para o Instituto Ricardo Jorge (tubos EDTA, mínimo 2 mL RN, 7 mL mãe);

Profilaxia com AZT a todos os RN em doses adequadas à idade gestacional (ver tabela); Profilaxia com esquemas de 3 antirretrovíricos combinados em situações especiais (ver

tabela); Início precoce da profilaxia preferencialmente nas primeiras 4 a 12 horas de vida (não há

benefício esperado com o início após as 48-72 horas de vida); Seguir esquema de profilaxia indicado (ver tabela); Programar consulta de Transmissão Vertical.

DADOS IMPORTANTES A COLHER NA HISTÓRIA CLÍNICA

Idade da mãe Naturalidade mãe Gesta / Para Nº de irmãos de mãe/ nº de irmãos infetados Tipo de vírus Teste de resistência Vigilância da gravidez Altura do diagnóstico da infeção (anterior à gravidez, durante a gravidez, parto, pós-parto) Consumo de drogas Coinfeções (Hepatite B, C, sífilis, outras) Terapêutica antirretrovírica (fármacos, altura de início) Carga vírica VIH e CD4+ periparto Tipo de parto Terapêutica antirretrovírica durante o parto Duração de rotura de membranas Idade gestacional Peso ao nascer (AIG/LIG) Profilaxia antirretrovírica no RN (fármacos e altura de início) Aleitamento materno

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TIPO DE PARTO, PROFILAXIA INTRAPARTO E AO RECÉM-NASCIDO

CENÁRIO ATITUDES NO PARTO ATITUDES NO RECÉM-NASCIDO

TARV durante a gravidez e Carga viríca < 1000 cópias/mL Baixo risco de transmissão

Parto por via vaginal ou cesariana protelada para as 39 semanas. AZT EV durante o trabalho de parto até à laqueação do cordão. Se cesariana eletiva iniciar AZT 3 horas antes. Se parto vaginal iniciar no início do trabalho de parto e/ou RPM. Aceleração do trabalho de parto com ocitocina.

AZT durante 4 semanas. Se carga vírica detetável (embora < 1000 cópias/mL) e parto vaginal com RPM ou descolamento/hemorragia ou corioamnionite considerar profilaxia combinada (AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2 semanas).

Mães com TARV < 4 semanas e carga vírica detetável ou desconhecida

Cesariana eletiva às 38 semanas. AZT EV durante o trabalho de parto Ou AZT EV + NVP oral (dose única). Após o parto manter a TARV iniciada durante a gravidez.

Considerar profilaxia combinada. AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2 semanas. Se resistência a 3TC e NVP, ponderar regime combinado com base no teste de resistência materno. Consultar pediatra com experiência em infeção VIH.

Mães com carga vírica> 1000 cópias/mL apesar da TARV ou mães com vírus resistentes a TARV Risco de transmissão aumentado e relacionado com o regime terapêutico e com a carga viral na altura do parto (em crescendo vs decrescendo)

Consultar perito em infeção VIH. Cesariana eletiva às 38 semanas. AZT EV.

Não é conhecido regime profilático ideal. AZT 4 semanas. Ponderar regime combinado com base no teste de resistência materno. Consultar pediatra com experiência em infeção VIH.

Mães sem qualquer TARV durante a gravidez, em trabalho de parto Diagnóstico intraparto

Tipo de parto: decidir caso a caso. O benefício da cesariana eletiva já não se coloca. Evitar trabalho de parto prolongado e/ou corioamnionite. Colheita de sangue para carga vírica e populações linfocitárias. Considerar profilaxia combinada. AZT EV + NVP oral no início do TP ou logo que possível + Lamivudina (3TC). Após o parto manter terapêutica com AZT+ 3TC de 12/12h durante 7 dias ou com AZT+ 3TC+ inibidor da protease potenciado durante 7 dias.

Considerar profilaxia combinada. AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2 semanas.

Mãe sem qualquer TARV (durante a gravidez e durante o parto)

AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2 semanas.

Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação Nacional para a Infeção VIH/SIDA

Doses de antirretrovíricos

Trabalho de parto

AZT: 2 mg/kg em perfusão EV de 1 hora, seguida de perfusão contínua de 1 mg/kg/h durante o TP, até laqueação do cordão 3TC: 150 mg PO 12/12 h NVP: 200 mg PO no início do TP ou logo que possível

RN termo

AZT: 4 mg/kg/dose PO 12/12 h 3TC: 2 mg/kg/dose PO 12/12 h NVP: 2 mg/kg/dose PO 24/24 h na 1ª semana e 4 mg/kg/dose PO 24/24 h na 2ª semana; se mãe medicada com NVP ≥ 3 dias iniciar com 4 mg/kg/dose

Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação Nacional para a Infeção VIH/SIDA

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Situações especiais

RN prematuro

≤34 semanas: monoterapia com AZT 30-34 semanas: 2 mg/kg/dose PO 12/12 h 2 semanas e 8/8 h nas 2 semanas seguintes < 30 semanas: 2 mg/kg/dose PO 12/12 h, 4 semanas

RN com intolerância oral AZT 1,5 mg/kg/dose EV 6/6 h no RN termo AZT 1,5 mg/kg/dose EV 12/12 h no RN prematuro

Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação Nacional para a Infeção VIH/SIDA

INFEÇÃO VIH 2 Não há evidência disponível sobre a eficácia de medidas de profilaxia da transmissão vertical na

infeção por VIH 2 As medidas recomendadas pela Coordenação nacional para a Infeção VIH/SIDA são as seguintes:

Carga vírica materna detetável ou CD4+ < 350-500 / μL

ou < 20%

ou declínio significativo dos seus valores

TARV eficaz. Cesariana eletiva às 38 semanas. AZT EV intraparto. AZT ao recém-nascido. Ponderar a associação de outro inibidor da transcriptase reversa nucleósido se persiste CV materna elevada e/ou há resistência documentada ao AZT e/ou na presença de fatores de risco obstétricos. Nas situações de elevado risco pode eventualmente associar-se lopinavir potenciado com ritonavir, mas a segurança e a posologia não estão estabelecidas abaixo das 2 semanas de vida (só deve ser considerado no RN de termo, clinicamente bem; iniciar 300/75 mg/m

2 com monitorização dos níveis séricos).

Consultar pediatra com experiencia em VIH. Inibir aleitamento materno.

Grávida assintomática CV indetetável CD4+ > 350-500 céls/ μL

e > 20%

Aceitável parto por via vaginal. AZT durante a gravidez com início entre as 28-32 semanas (opcional). AZT intraparto. AZT ao recém-nascido

Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação Nacional para a Infeção VIH/SIDA

PAIS SERODISCORDANTES (mãe VIH negativa, pai VIH positivo) Serologia materna no dia do parto. Explicação das medidas de prevenção da infeção VIH materna e dos riscos de transmissão vertical

durante o período de amamentação. Serologia ao lactente 1 mês após cessação de aleitamento materno.

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CARDIOVASCULAR

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CHOQUE

Madalena Lopo Tuna, Anabela Salazar

INTRODUÇÃO O choque caracteriza-se por uma complexa disfunção da perfusão orgânica, que se traduz num estado de falência energética celular, resultante do fornecimento de oxigénio e nutrientes em quantidade insuficiente para satisfazer as necessidades metabólicas. Apesar dos efeitos da perfusão inadequada serem inicialmente reversíveis, a prolongada privação em oxigénio conduz a hipóxia celular generalizada, com eventual progressão para a morte. O diagnóstico tem de ser precoce, exigindo um elevado grau de suspeição. No RN os critérios clínicos são pouco sensíveis e inespecíficos, sendo muitas vezes baseados na existência de hipotensão arterial, parâmetro atualmente considerado um indicador pouco fidedigno de hipoperfusão orgânica. A imaturidade do sistema cardiovascular e as complexas alterações ocorridas nos primeiros dias de vida, associadas à transição para a vida extrauterina, tornam particularmente difícil a avaliação hemodinâmica neste grupo etário. Apesar dos mecanismos fisiopatológicos que estão na base do choque neonatal serem os mesmos que na idade adulta e pediátrica, a etiologia e as manifestações clínicas podem ser diferentes, sendo por vezes únicas da população neonatal. FISIOPATOLOGIA E DEFINIÇÕES O choque resulta de uma diminuição do débito cardíaco (DC) e/ou da resistência vascular sistémica (RVS).

DC= Frequência cardíaca (FC) x Volume sistólico (VS). O VS é determinado pela pré-carga, contractilidade miocárdica e pós-carga. A RVS é determinada pelo comprimento dos vasos, pela viscosidade sanguínea e pelo

diâmetro dos vasos por sua vez regulado pelo tónus vascular. Alterações na RVS vão alterar a pós-carga, interferindo com o VS.

Fases do choque: 1ª-Compensada-complexos mecanismos compensatórios neuroendócrinos mantêm uma perfusão adequada dos órgãos vitais (vasodilatação no SNC, coração e suprarrenais) à custa de uma diminuição da perfusão dos outros órgãos (vasoconstrição nos órgãos não vitais). PA normal, aumento da FC, oligúria , extremidades frias e aumento do tempo de reperfusão capilar são os marcadores desta fase , em idade pediátrica e nos adultos, sendo úteis na deteção precoce do choque. Infelizmente, no RN têm um valor muito limitado, o que torna o diagnóstico particularmente difícil nesta fase. 2ª-Não compensada- a perfusão sistémica diminui e a perfusão de todos os órgãos, incluindo os vitais, fica comprometida. Ocorre metabolismo anaeróbio com acidose lática e deterioração da função celular e dos órgãos. Surge hipotensão. No entanto, no RN, mesmo nesta fase, o reconhecimento do choque pode ser mais tardio, dada a incerteza existente quanto à definição de hipotensão, especialmente no RN prematuro, durante o período de transição. 3ª -Irreversível- lesão multiorgânica permanente. Nenhuma intervenção é capaz de reverter a situação clínica do doente. Mecanismos fisiopatológicos primários:

1. Hipovolemia (choque hipovolémico): volume sanguíneo circulante insuficiente, resultando numa redução do DC.

2. Disfunção miocárdica (choque cardiogénico): falência cardíaca, resultando numa diminuição do DC.

3. Regulação alterada do tónus vascular sistémico (choque distributivo): RVS diminuída, saída de fluido intravascular para o espaço extravascular, resultantes da diminuição do tónus vascular arterial e do aumento da permeabilidade endotelial.

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Podem ocorrer isoladamente ou em combinação. A insuficiência suprarrenal relativa da prematuridade também é considerada um fator contributivo para a manutenção do compromisso hemodinâmico. ETIOLOGIA Hipovolemia (choque hipovolémico): rara como fator etiológico primário no RN, especialmente no período de transição; pode resultar das seguintes situações periparto, embora na maioria das vezes não ocorra

hipovolemia significativa para causar choque: circular cervical apertada, prolapso do cordão, descolamento da placenta, transfusão fetomaterna, hemorragia subgaleal volumosa resultante de traumatismo de parto;

pode acontecer no RNEBP durante os primeiros dias de vida (especialmente se não fez indução maturativa com corticoides pré-natais) associada à perda de água transepidérmica (levando a um aumento do risco de lesão do SNC associada à hiperosmolaridade e à diminuição da perfusão sistémica e cerebral);

no contexto de hemorragia maciça gastrointestinal, SNC, pulmonar. Disfunção miocárdica (choque cardiogénico): frequente no RN prematuro durante o período de transição- miocárdio imaturo incapaz de

aumentar rapidamente a contractilidade face à RVS elevada, habitualmente existente; em situações que cursem com hipoxemia grave, como a sepsis, a asfixia perinatal, SDR- pode

haver lesão miocárdica e/ou diminuição da função, resultando em baixa contractilidade; também no contexto de cardiopatia congénita, arritmia, miocardiopatia, PCA.

Regulação alterada do tónus vascular sistémico (choque distributivo): na sepsis, NEC, síndrome do choque tóxico, crise suprarrenal/insuficiência suprarrenal; na hidrópsia fetal.

Indicadores Clínicos e Bioquímicos

Comentários

Hipotensão *

Confirmar sempre as medições: - medição não invasiva, verificar: relação largura da braçadeira/braço – 0,45-0,55; - medição invasiva (habitualmente através de CAU), verificar: localização do transdutor ao nível do coração, permeabilidade do cateter (evitar bolhas de ar ou coágulos) e calibração do sistema. Excluir aumento da pressão intratorácica por ventilação com pressão/volume demasiado elevados ou por pneumotórax (a diminuição da pressão/volume de ventilação ou drenagem de pneumotórax podem ser suficientes para corrigir a hipotensão).

Tempo de reperfusão capilar (TRC) >3 s

O limite superior da normalidade em RN é 3 segundos. Sensibilidade de 55 % e especificidade de 81% como indicador de baixo FSS.

Palidez No contexto de anemia (choque hipovolémico) ou sinal de má perfusão periférica/ “ar acidótico”. Sinal pouco específico. A correção da anemia é fundamental para melhorar o transporte de oxigénio.

Diferença entre temperatura central e periférica

Em condições normais no 1º dia de vida, a diferença será <1ºC no RNEBP. Não se relaciona com FSS, VS ou RVS, pelo que não deve ser utilizada na monitorização do choque.

Oligúria (diurese <1ml/kg/h)

Interesse relativo no RN com IG <32sem- mesmo que a TFG esteja marcadamente diminuída pode não haver alteração no débito urinário. Débito urinário baixo no primeiro dia de vida pode ser normal.

Alterações da FC

Taquicardia - nos adultos e crianças mais velhas é um sinal precoce de choque, mas no RN tem pouco interesse- por um lado, a FC de base é alta, sendo mais difícil valorizar pequenos aumentos e, por outro lado, existem muitos factores a influenciar a FC durante a circulação de transição. Bradicardia – sinal tardio de falência cardíaca. Variabilidade da FC – está descrita como um sinal precoce de choque séptico.

Taquipneia Sinal muito inespecífico mas que pode traduzir tentativa de compensação respiratória de acidose metabólica.

Alterações neurológicas Inespecíficas – letargia (incluindo recusa alimentar) ou irritabilidade, hipotonia.

Lactato sérico

Depois das 6h de vida o valor normal em RN de termo e prematuros é < 2,5 mmol/L. Isoladamente pode não ser indicador de compromisso circulatório.

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*Definição de hipotensão (não consensual, mas mais frequentemente aceite):

- < 72h de vida -PA média < IG em semanas; - > 72h de vida- PA média <30 mmHg

No RN a hipotensão pode não ser sinónimo de fluxo sanguíneo sistémico (FSS) baixo, podendo existir FSS baixo com PA normal e mesmo elevada (particularmente no primeiro dia de vida em recém-nascidos prematuros, altura em que a RVS é alta). Pressão arterial (PA)= DC x RVS.

Dada a dificuldade na caracterização hemodinâmica do RN, o tratamento baseia-se muitas vezes na identificação de hipotensão. No entanto, a terapêutica da hipotensão, sem outros sinais sugestivos de FSS baixo em RN prematuro, é provavelmente desnecessária, podendo ser prejudicial.

No recém-nascido não existe nenhum parâmetro, que isoladamente, seja orientador, mas uma anamnese pormenorizada (no sentido de definir o fator etiológico) e a combinação de diferentes indicadores clínicos e bioquímicos sugestivos de FSS baixo podem ajudar a identificar os recém-nascidos em risco. Se disponíveis, poderão ser úteis outros instrumentos de monitorização hemodinâmica e da perfusão cerebral, nomeadamente a ecocardiografia, o NIRS e o aEEG. ECOCARDIOGRAFIA FUNCIONAL Dada a dificuldade na monitorização hemodinâmica, baseada apenas em parâmetros clínicos, neste grupo etário, a ecocardiografia tem-se vindo a revelar um instrumento útil na avaliação inicial, permitindo também a monitorização do efeito da terapêutica, evitando assim o risco de tratamento excessivo. O ecocardiograma funcional permite:

exclusão de cardiopatia congénita; avaliação da pré-carga cardíaca, ou seja do grau de preenchimento vascular; avaliação da função ventricular sistólica e diastólica; avaliação do canal arterial e da sua repercussão hemodinâmica; determinação da pós-carga, nomeadamente cálculo das pressões pulmonares; cálculo de débitos- débito do ventrículo direito e débito da veia cava superior.

No RN com PCA e foramen ovale permeável os débitos ventriculares não traduzem o FSS. O débito da VCS tem sido considerado o melhor indicador do FSS pois não é afetado pelos shunts da circulação de transição. Corresponde a 30-50% do FSS e representa o fluxo da metade superior do corpo, do qual cerca de 80% é fluxo sanguíneo cerebral. Nas primeiras horas de vida, o shunt a nível do foramen ovale é geralmente menos significativo do que a nível do CA, pelo que o débito do VD é mais representativo do FSS do que o débito do VE. Na prática clínica, para avaliação do fluxo sanguíneo sistémico durante o período de transição, a medição da velocidade de pico sistólico na artéria pulmonar (principal determinante do débito do VD) pode ser utilizada como rastreio, complementada com o cálculo dos débitos da VCS e do VD, de acordo com o organigrama.

Acidose metabólica

pH e EB são indicadores pouco fiáveis de compromisso circulatório. A hipoalbuminemia, frequente no RNEBP, pode mascarar a acidose tecidular existente, se o EB e o hiato aniónico não forem corrigidos para a concentração de albumina.

Saturação venosa central de O2 (SvcO2 )

No RN a amostra de sangue é colhida ao nível da junção da veia cava inferior com a aurícula direita. Reflete a oxigenação tecidular global- valor normal não exclui hipóxia de cada orgão individualmente. A análise da tendência poderá ser mais informativa do que o valor absoluto.

No choque séptico pediátrico existe alguma evidência de que valores 70% se associam a melhor prognóstico.

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Determinação do fluxo sanguíneo sistémico no prematuro Valores de referência:

RNPT com IG <30 semanas, em D1

Velocidade de pico AP

(m/s) Débito do VD (ml/kg/min)

P50 0,6 200 P10 0,45 130 P90 0,7 265

Adaptado de: Kluckow M, Seri I. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2000

OUTROS EXAMES COMPLEMENTARES

Gasimetria Acidose metabólica/ acidose lática/ lactato > 2.5 mmol/L Acidose respiratória ou alcalose respiratória

Hemograma completo Leucocitose/leucopenia no contexto de sepsis Anemia no contexto de perda (hemorragia) ou hemólise (sepsis) Trombocitopenia no contexto de CID

Eletrolitos séricos, glicemia, ureia e creatinina Hemocultura Radiografia do tórax- importante na caracterização de causa pulmonar ou cardíaca Ecografia cerebral transfontanelar com estudo Doppler- hemorragia, asfixia perinatal,

repercussão hemodinâmica de PCA Outros exames de acordo com a clínica e possível etiologia

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA

Assegurar via aérea e ventilação adequada. Evitar pressão/volume de ventilação elevados. Excluir pneumotórax.

Acessos vasculares centrais venoso e arterial (se possível). Monitorizar FC; PA; SpO2; SvcO2; valores séricos de pH, lactato, glicose, hemoglobina, cálcio

ionizado; tempo de reperfusão capilar; diurese; fluxo na veia cava superior.

Veia Cava Superior ( RNPT com IG <30 semanas)

5h 12h 24h 48h Débito VCS (ml/kg/min)

62 (30-140)

75 (34-117)

82 (42-150)

86 (46-140)

Velocidade de pico sistólico na AP

> 0,45 m/s

FSS duvidoso

0,35 - 0,45 m/s <0,35 m/s

FSS baixo FSS normal

Débito da VCS e do VD

111

Tratar de acordo com o mecanismo fisiopatológico de base, mas não atrasar o tratamento inicial. Enquanto se procura caracterizar o estado hemodinâmico global do recém-nascido, recorrendo a todos os sinais clínicos, laboratoriais e ao ecocardiograma funcional (se disponível), de forma a escolher a terapêutica mais adequada, administrar: 1. Expansor da volemia - bólus de SF- 10-20ml/kg -↑ transitório FSS

2º bólus de SF – 10-20ml/kg – só na suspeita de hipovolemia (história de hemorragia, RN pálido, FC ↑) enquanto aguarda transfusão de CE, ou no choque séptico

2. Se mantiver sinais clínicos/ ecocardiográficos sugestivos de choque, tratar. Escolha do fármaco dependendo dos efeitos cardiovasculares pretendidos e de acordo com etiologia mais provável.

Fármacos com efeitos cardiovasculares utilizados no recém-nascido

Fármaco Dose IV Recetores Efeitos Indicações Comentários

Dopamina

2-10µg/kg/min

. Dopamina:

fluxo sg renal

. :

contractilidade

RVP/RVS

. :

RVS

. Efeito global:

PA, FSS

Hipotensão Considerar 2ª linha para FSS baixo

Em RN hipotensos

pode FSC

>10µg/kg/min >> :

RVS

RVP

Efeito global:

PA, ou FSS

Hipotensão refratária Choque séptico

Pode muito FSS

Dobutamina 10-20µg/kg/min contractilidade,

RVP/RVSFSS

1ª linha para FSS baixo Hipertensão pulmonar Asfixia

Corrige hipotensão em 60%; taquicardia se sem expansor da volemia

Epinefrina

0.05-0.375µg/kg/min

> PA, ?FSS

RVS>RVP

Hipotensão Considerar 2ª linha para FSS baixo

Em RN hipotensos

pode FSC

>0.375µg/kg/min > PA, RVS>RVP Efeito global:

? FSS

Hipotensão refratária Choque séptico

Pode muito FSS

Milrinona 0.75µg/kg/min (3 h), depois 0.2 µg/kg/min

Inibidor fosfodiesterase III

contractilidade,

RVS, RVP

FSS

FSS baixo Pode causar hipotensão

Hidrocortisona 2-10 mg/kg/dia (2-4doses/dia)

- RVS, PA, efeito desconhecido FSS

Hipotensão refratária Insuficiência suprarrenal

Administração precoce associada a perfuração intestinal.

glicemia se em altas doses.

Adaptado de: Osborn DA: Diagnosis and treatment of preterm transitional circulatory compromise. Early Hum Dev.

2005; 81:413

O compromisso cardiovascular em RNMBP no 1º dia de vida é frequente e responsável por

morbilidade a curto e a longo prazo e por elevada mortalidade. A avaliação hemodinâmica é difícil e os

mecanismos envolvidos são variados, suscitando muitas dúvidas quanto à opção terapêutica mais

adequada, pelo que merece uma atenção particular:

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OPÇÕES TERAPÊUTICAS DE ACORDO COM A FISIOPATOLOGIA EM RNMBP NO PERÍODO DE

TRANSIÇÃO

Grupo de doentes Clínica Parâmetros cardiovasculares

Terapêutica sugerida

Prematuridade extrema durante período de transição

Baixo fluxo sanguíneo sistémico precoce

PA normal ou baixa FSS/DC baixo Canal arterial grande RVS alta (exceto se amnionite) Baixa contractilidade miocárdica

- SF 10-20ml/kg - Dobutamina 5-20 µg/kg/min- ajustar ao fluxo sanguíneo - 2ª linha: associar dopamina 5 µg/kg/min- ajustar com cuidado, de acordo com PA

RNMBP com PCA PA baixa Sinais de PCA

PA baixa PCA grande Shunt esquerdo/direito

- Encerramento de CA (ver Persistência do CA no RN prematuro) - Tratar fluxo/PA se necessário

RNMBP com asfixia Lesão miocárdica FSS baixo

PA normal ou baixa Baixa contractilidade miocárdica

- SF 10-20 ml/kg (cuidado com função miocárdica afetada) - Dobutamina 5-20 µg/kg/min - ajustar ao fluxo sanguíneo - 2ª linha: associar dopamina 5 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA (ou epinefrina em dose baixa)

RNMBP com suspeita de sepsis ou corioamnionite - alto débito

Insuficiência cardíaca de alto débito secundária a sepsis

PA normal ou baixa FSS/DC alto RVS baixa/ fuga capilar

- Reposição de volume- pode precisar de mais de 20ml/kg - Dopamina 5 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA - 2ª linha- epinefrina 0.05 µg/kg/min – ajustar de acordo com a PA

RNMBP com suspeita de sepsis ou corioamnionite - baixo débito

Sepsis e má função miocárdica

PA normal ou baixa FSS/ DC normal ou baixo RVS alta

- SF 10-20ml/kg - Dobutamina 15-20 µg/kg/min - ajustar ao fluxo sanguíneo - 2ª linha (baixo FSS): epinefrina 0.05 µg/kg/min - 2ª linha (hipotensão): dopamina 5 µg/kg/min -ajustar de acordo com PA (ou epinefrina)

RNMBP com perda aguda de fluidos (HPIV/hemorragia pulmonar)

Hipovolemia aguda

PA normal ou baixa Mau preenchimento venoso

- Reposição de volume- pode precisar de mais de 20ml/kg incluindo transfusão de CE - Dopamina 5 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA - 2ª linha – epinefrina 0.05 µg/kg/min - ajustar de acordo com PA

Adaptado de: Kluckow M, Seri I. Clinical presentations of neonatal shock: the VLBW infant during de first postnatal

day. In Kleinman CS, Seri I, editors: Hemodynamics and cardiology: neonatal questions and controversies.

Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008. p. 147-77

113

HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE (HTPP) DO RN

Anabela Salazar, Edmundo Santos, Rui Anjos

DEFINIÇÃO Síndrome caracterizada por aumento da RVP, consequência da falência dos mecanismos de adaptação cardiocirculatória pós-natal. Caracteriza-se por hipoxemia grave, refratária à administração de O2, resultante da persistência da circulação do tipo fetal com shunt direito-esquerdo a nível do foramen ovale e/ou do canal arterial. Adaptação cardiocirculatória após o nascimento

EPIDEMIOLOGIA 2-6/1000 RN. 10% dos internamentos em cuidados intensivos neonatais. 50% dos RN com IG> 34 semanas com SDR e necessidade de ventilação mecânica, têm ecocardiograficamente algum grau de hipertensão pulmonar. Taxa de mortalidade global aproximada de 10%. FISIOPATOLOGIA A HTPP do RN é uma síndrome associada a vários fatores: Má adaptação funcional ao nascimento

Forma mais frequente. O leito vascular pulmonar tem um desenvolvimento normal. Vasoconstrição pulmonar mantida secundária a noxa perinatal: asfixia, SAM, DMH,

taquipneia transitória, pneumonia, sepsis sobretudo por SGB (componentes fosfolipídicos da parede bacteriana com propriedades vasoativas que induzem HTPP).

Hipoplasia do leito vascular pulmonar RVP persistentemente elevada, com capacidade limitada de vasodilatação pós-natal. Hérnia diafragmática congénita, malformação adenomatóide quística, agenesia renal,

oligoâmnios, RCIU. Grupo com maior taxa de mortalidade.

Hipertrofia do músculo liso arteriolar pulmonar (alteração do desenvolvimento vascular) Designada como HTPP primária. O pulmão tem desenvolvimento normal, com normal

diferenciação bronquíolo-alveolar. Hipertrofia muscular das arteríolas e capilares pulmonares. Fatores implicados não são totalmente conhecidos: predisposição genética, hipóxia crónica

in utero (insuficiência placentar, aumento da resistência vascular placentar), condições que causam hiperfluxo pulmonar fetal: encerramento do canal arterial ou do foramen ovale in utero (ex. secundário a AINEs, salicilatos, indometacina) e retorno venoso pulmonar anómalo total.

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Fatores agravantes Policitemia/síndrome de hiperviscosidade, hipotermia, hipóxia, hipercapnia, acidose,

hipoglicemia, hipocalcemia. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Tipicamente com início nas primeiras horas de vida

Cianose: Manifestação clínica major, traduzindo hipoxemia grave refratária à administração de FiO2 a 100%. (diagnóstico diferencial com cardiopatia congénita cianótica).

Diferencial de saturação pré e pós-ductal> 10%: diagnóstico diferencial com coartação da aorta.

Labilidade de oxigenação: diminuição acentuada da SpO2 com manipulação, estimulação, ruído.

SDR: taquipneia, tiragem e gemido. Choque e falência multiorgânica: nos casos mais graves. Auscultação cardíaca: S2 único, de intensidade aumentada. Pode ter sopro sistólico rude,

de regurgitação tricúspide.

O diagnóstico de HTPP deve ser sempre considerado em qualquer RN com hipoxemia grave, desproporcional ao grau de doença parenquimatosa e refratária à ventilação com FiO2 a 100%. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Oximetria de pulso pré (membro superior direito) e pós-ductal (num dos membros inferiores)

A existência de diferencial pré e pós-ductal> 10%, quando existe, é um sinal importante de HTPP, resultante do shunt direito-esquerdo a nível do canal arterial.

A inexistência de diferencial pré e pós-ductal não exclui HTPP. Se o canal arterial estiver encerrado, ou se o fluxo for pouco significativo não há diferencial de saturação.

Gasimetria Avaliação da hipoxemia: sem resposta à administração de FiO2 a 100% nem à ventilação. Monitorização da ventilação: pH e PaCO2. Monitorização da perfusão sistémica: pH, HCO3

- e EB.

Índice de Oxigenação (gasimetria arterial) para avaliação da gravidade da hipoxemia: IO = MAP x FiO2 / PaO2 pós-ductal; IO> 25: traduz falência respiratória hipoxémica grave. Risco de 50% de ECMO ou

morte; IO> 40: indicação para ECMO, risco de mortalidade de 80%.

Laboratório Hemograma: hemoglobina e hematócrito; leucograma (infeção); plaquetas

(trombocitopenia frequentemente associada à asfixia e à síndrome de aspiração meconial). Eletrólitos: monitorização frequente e contínua sobretudo da glicemia e calcemia.

Radiografia de tórax Padrão variável dependendo da patologia pulmonar (SAM, pneumonia, défice de

surfatante, ar ectópico, hérnia diafragmática congénita); vascularização pulmonar (normal ou diminuída). ICT geralmente normal ou ligeiramente aumentado.

Ecocardiograma Exame diagnóstico de HTPP, imprescindível em todos os RN com hipoxemia refrátaria:

Sinais ecocardiográficos de HTPP: shunt direito-esquerdo (ou bidirecional) a nível do foramen ovale e/ou do canal

arterial; dilatação do VD; abaulamento do septo interauricular para a AE; abaulamento do septo interventricular para o VE com compressão do VE

condicionando disfunção ventricular esquerda; estimativa da pressão sistólica no VD/AP (a partir da velocidade de pico de

regurgitação tricúspide);

115

em situações muito graves a demonstração ecocardiográfica de HTPP pode ser muito difícil pela grave disfunção cardiovascular e pelos parâmetros agressivos de ventilação.

Exclusão de cardiopatia congénita estrutural: cianótica; obstáculos esquerdos críticos: contraindicação para vasodilatação pulmonar.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA Medidas gerais

Monitorização contínua: SpO2 pré e pós-ductal, PA (invasiva preferencialmente). Acessos vasculares centrais: venoso e arterial, sempre que possível.

Oxigénio Vasodilatador pulmonar. Iniciar FiO2 a 100%. Atenção aos efeitos deletérios pulmonares. Objetivo: manter PaO2 50-90 mmHg (SpO2 >

90%). Otimização da entrega de O2 aos tecidos: manter Hb entre 15 e 16 g/dl e otimizar a função

circulatória. Ventilação assistida

Otimizar a oxigenação e evitar a hiperinsuflação. Prevenir hipercapnia e acidose: PaCO2 inicial 35-40 mmHg. Após estabilização: PaCO2 40-45

mmHg (minimizar o risco de baro/ volutrauma). VAF é o modo de ventilação preferencial (diminui o risco de barotrauma, sobretudo em

doentes com necessidade de PIP> 30 cmH2O ou MAP> 15 cmH2O. A estratégia ventilatória depende da existência ou não de patologia pulmonar e da resposta

à terapêutica: HTPP associada a doença pulmonar com alteração da ventilação/perfusão:

necessidade de parâmetros agressivos de ventilação para manter o recrutamento alveolar e adequado volume pulmonar;

HTPP primária: pior resposta à ventilação; a subida dos parâmetros ventilatórios pode contribuir para agravamento clínico por subida da RVP, diminuição do retorno venoso e débito cardíaco.

Surfatante Para melhorar o recrutamento alveolar: DMH, SAM, pneumonia. Não parece ter eficácia em situações de HTPP primária.

Sedação A dor, a agitação e a assincronia com a ventilação, podem induzir a libertação de

catecolaminas com consequente subida da RVP. Instituir protocolo de estimulação/ manipulação mínimas. Opções: midazolam, morfina/fentanil Em casos extremos de hipoxemia muito grave associada a assincronia com a ventilação

(após exclusão de causas tratáveis como obstrução do TET ou ar ectópico) ponderar curarização (maior risco de atelectasia e maiores efeitos secundários). Não existem ensaios clínicos de eficácia e segurança da curarização no tratamento da HTPP.

Suporte cardiovascular Manter volume intravascular adequado. A diminuição da pressão arterial aumenta o shunt direito-esquerdo. Suporte inotrópico

para manter a pressão arterial acima da pressão pulmonar (geralmente PA média > 50 mmHg): dopamina (1ªlinha), dobutamina, epinefrina em último recurso; ter em atenção que apesar de subirem a pressão arterial, os inotrópicos podem

diminuir o débito cardíaco e aumentar a RVP com agravamento da razão RVP/RVS. Correção da acidose: acidose aumenta a RVP, deve ser sempre corrigida. Não se

recomenda indução de alcalose.

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Óxido nítrico inalado (iNO) Vasodilatador pulmonar seletivo (efeito vasodilatador sistémico pouco significativo-em

circulação liga-se à hemoglobina sendo rapidamente convertido em metahemoglobina e nitrato).

Diminui a mortalidade e a necessidade de ECMO. Indicações

RN com HTPP confirmada por ecocardiograma e: IO> 25 em gasimetria pós-ductal ou; PaO2 <100 mmHg com FiO2 de 100%.

RN com IO> 40, com ou sem evidência ecocardiográfica de HTPP. Contraindicações

cardiopatia congénita com obstáculo esquerdo crítico; disfunção ventricular grave; hérnia diafragmática congénita.

Esquema terapêutico Dose inicial- 20 ppm. A resposta é geralmente rápida com subida da SpO2 e da PaO2

em 30-60 minutos. Se não há resposta subir dose até 40 ppm. Doses superiores não demonstraram ser

mais eficazes e associam-se a maior incidência de efeitos secundários. Em RN que responde geralmente a duração do tratamento é inferior a 5 dias. Desmame lento pelo risco de hipoxemia rebound:

administrar 20 ppm durante 4h ou até FiO2 de 60% ( o que ocorrer primeiro); desmame do FiO2 e iNO deve iniciar-se em RN estáveis com SpO2 > 92%,

PaO2> 60 mmHg e diferencial de SpO2 pré e pós-ductal < 5%; desmame máximo de 5 ppm cada 15 minutos até 5 ppm. De 5 ppm a 1 ppm

desmame de 1 ppm de cada vez; pode haver necessidade de subir FiO2 (máximo 75%) para permitir a suspensão

do iNO; 1 h após a suspensão de iNO – reavaliação: reiniciar iNO se for necessário FiO2>

75% para manter SpO2> 92% e PaO2> 60 mmHg ou se evidência de deterioração hemodinâmica. O aparelho e o circuito não devem ser desligados do doente até certeza de que não é necessário reiniciar.

Efeitos secundários/toxicidade- em dose terapêutica tem baixo risco de complicações: metahemoglobinemia (rara com iNO < 20 ppm); lesão pulmonar secundária a elevados níveis de NO2 (> 3 ppm); inibição da agregação plaquetária.

Monitorização monitorização contínua da dose administrada; NO2; metahemoglobinemia.

ECMO Indicações:

Impossibilidade de manter oxigenação e perfusão aceitáveis apesar da otimização terapêutica;

IO> 40; PN> 2000 g; IG> 34 semanas.

Contraindicações: HPIV> grau 2; asfixia prolongada; malformação congénita letal. Sildenafil

Inibidor potente e seletivo da fosfodiesterase tipo 5, eficaz na diminuição da RVP, em doentes com hipertensão pulmonar;

Parece diminuir o risco de rebound após a suspensão do iNO; Aguardam-se estudos controlados randomizados sobre a sua utilização na HTPP do RN.

PROGNÓSTICO

Taxa de sobrevivência global> 70-75%. Risco de atraso de desenvolvimento psicomotor e de défice auditivo. Referenciação a consulta de Desenvolvimento e de ORL.

Sobreviventes geralmente sem doença pulmonar ou cardíaca.

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Abordagem terapêutica

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RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÉNITA ESTRUTURAL

Anabela Salazar, Ana Teixeira, Rui Anjos

INTRODUÇÃO As cardiopatias congénitas têm uma incidência global aproximada de 8/1000 nados vivos. Cerca de 50% são diagnosticadas na primeira semana de vida; destas 30% são ductus-dependente estando a sobrevivência dependente do início urgente de PgE1. Incidência relativa % de todas as cardiopatias

Não cianóticas 71 Comunicação interventricular (CIV) Persistência do canal arterial (PCA) Estenose valvular pulmonar Coartação da Aorta (CoAo) Comunicação interauricular (CIA) Estenose valvular aórtica Defeito do septo auriculoventricular (DSAV)

32 12 8 6 6 5 2

Cianóticas 20 Tetralogia de Fallot (TOF) Transposição das grandes artérias (TGA) Com fisiologia de ventrículo único Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) Truncus arteriosus

6 5 4 3 1 1

Outras lesões complexas 9

Adaptado de: Fox G, Hoque N, Watts T. Oxford Handbook of Neonatology, 2010

ETIOLOGIA Multifatorial, genética e ambiental. Em apenas 10% se diagnostica causa primariamente genética, das quais 5% são cromossomopatias. Fatores de Risco Malformações associadas

Genéticos Trissomia 21 Trissomia 18 Trissomia 13 Síndrome de Turner Síndrome de DiGeorge Síndrome de Williams Síndrome de Noonan

DSAV, CIV, ToF, PCA CIV CIV, PCA, dextrocardia CoAo, estenose pulmonar Truncus arteriosus, ToF, Interrupção arco aórtico (IAA) Estenose aórtica supra-valvular, estenose pulmonar Estenose pulmonar, CIA

Maternos Diabetes mellitus Lupus eritematoso sistémico Rubéola

Miocardiopatia hipertrófica, CIV, TGA Bloqueio auriculoventricular, Estenose pulmonar, PCA

Tóxicos Álcool Varfarina Lítio Anti-epilépticos

CIV, ToF, CIA CIV, ToF Doença de Ebstein da válvula tricúspide Estenose pulmonar, ToF

Adaptado de: Fox G, Hoque N, Watts T. Oxford Handbook of Neonatology, 2010

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS No período neonatal, manifestam-se com um ou mais dos seguintes sinais: cianose, choque, insuficiência cardíaca, sopro cardíaco, arritmia.

a) Cianose central Cianose das mucosas e leitos ungueais refratária à administração O2 traduzindo hipoxemia. Confirmar com avaliação de SpO2 e PaO2. Pode ou não ter sopro cardíaco associado.

119

Geralmente sem SDR, ou SDR ligeiro, normocapnia e sem evidência radiológica de doença pulmonar. As cardiopatias cianóticas manifestam-se, geralmente, nas primeiras horas/dias de vida e podem agrupar--se em:

obstáculos cardíacos direitos; cardiopatias com duas circulações paralelas; malformações com mistura intracardíaca completa de sangues arterial e venoso

(ex. RVPAT, truncus arteriosus) b) Choque

As cardiopatias que se manifestam com choque/ICC na primeira semana de vida são essencialmente os obstáculos cardíacos esquerdos:

Na SCEH com atrésia da válvula aórtica e/ou estenose crítica, todo o débito cardíaco esquerdo está dependente da permeabilidade do canal arterial. O encerramento do canal condiciona hipoperfusão sistémica, compromisso da circulação coronária e aumento do débito pulmonar. A apresentação clínica é precoce, nas primeiras horas de vida com sinais de ICC (SDR, taquipneia, fervores crepitantes, hepatomegalia, edema pulmonar) e de má perfusão periférica (pele pálida, suada, taquicardia, hipotensão arterial e acidose metabólica).

Nos obstáculos esquerdos em que apenas a perfusão da metade inferior do corpo está dependente do canal arterial (CoAo/IAA), a circulação coronária está preservada e o encerramento do canal pode não causar imediatamente ICC. Predominam, geralmente, os sinais de choque com má perfusão periférica, acidose metabólica progressiva, pulsos femorais débeis, hipotonia, recusa alimentar (diagnóstico diferencial com choque séptico).

c) Insuficiência cardíaca As cardiopatias que se manifestam com ICC progressiva após a 2ª semana de vida, com o declínio das resistências vasculares pulmonares, associam-se a malformações com shunt esquerdo-direito significativo (ex. CIV não restritiva, DCSAV).

d) Sopro cardíaco O sopro cardíaco no período neonatal não é sinónimo de doença cardíaca e a sua ausência não exclui doença cardíaca. Por outro lado, a intensidade do sopro não se correlaciona diretamente com a gravidade da cardiopatia.

e) Arritmia (ver Arritmias) ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Anamnese: importante para o diagnóstico diferencial- história familiar de cardiopatia congénita, patologia da gestação e terapêuticas, exposição a tóxicos, circunstâncias do parto, início e caracterização do quadro clínico. Exame objetivo:

Avaliação de sinais vitais, de má perfusão e de ICC, auscultação cardíaca; Pulsos femorais e medição de PA nos quatro membros (sobretudo se RN em choque ou

com sinais de ICC). A diminuição da amplitude dos pulsos femorais associada a diferencial de PA sistólica membros superiores/ membros inferiores ≥ 20 mmHg é sugestivo de CoAo;

Avaliação SpO2 pré e pós-ductal: nos RN com hipoxemia refratária a presença de diferencial de SpO2 pré e pós-ductal é sugestiva de HTPP, mas também pode ocorrer nas malformações do arco aórtico;

Identificação de dismorfias e malformações associadas. Teste da hiperóxia: pode ser útil, quando o ecocardiograma não for possível, para diagnóstico diferencial entre hipoxemia de causa cardíaca e de causa respiratória. Consiste na medição da PaO2 pré-ductal 10 minutos após administração de O2 a 100%. É sugestivo de patologia cardíaca se PaO2 pré- ductal <150 mmHg ou a subida for inferior a 30 mmHg. Avaliação laboratorial: gasimetria (avaliação de hipoxemia, acidose metabólica e lactato); hemograma, parâmetros de infeção e, eventualmente, exames bacteriológicos (diagnóstico diferencial com sepsis); cariótipo (exceto na CIA, CIV muscular isolada e na TGA sem anomalias associadas).

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Radiografia de tórax: exclusão de doença pulmonar e avaliação do índice cardiotorácico, posição do coração, arco aórtico, silhueta cardíaca, vascularização pulmonar, situs abdominal e situs brônquico. Ecocardiograma: diagnóstico e caracterização do tipo de cardiopatia. ECG: imprescindível no caso de arritmia associada.

Cardiopatias Complexas com apresentação mista (Cianose e Icc/ Choque)

TGA com CIV não restritiva SCEH RVPAT Truncus arteriosus Atrésia da pulmonar com CIV e colaterais aorto-pulmonares (MAPCAS)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial nem sempre é fácil no RN. A hipótese de cardiopatia deve ser sempre considerada no RN gravemente doente:

RN com quadro de ICC/ choque: diagnóstico diferencial com choque séptico e doença metabólica;

RN com quadro de cianose: diagnóstico diferencial com patologia pulmonar, nomeadamente com HTPP associada.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA 1. RN COM DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DE CARDIOPATIA CONGÉNITA MAJOR

ANTES DO NASCIMENTO Consultar relatório de ecocardiograma fetal e esclarecer eventuais dúvidas com o cardiologista pediátrico. CUIDADOS IMEDIATOS NA SALA DE PARTOS A maioria não necessita de medidas especiais de reanimação imediatamente após o nascimento. A depressão cardiorrespiratória após o nascimento geralmente é secundária a doença pulmonar. São excecionais as causas cardíacas que condicionam má condição ao nascer: situações de hidrópsia fetal no contexto de disritmias não controladas in utero, e de cardiopatia ductus-dependente com encerramento pré-natal do canal arterial. Após estabilização transferência do RN para a UCIN. ABORDAGEM INICIAL NA UCIN DE CARDIOPATIAS DUCTUS-DEPENDENTE (ver PgE1 nas cardiopatias ductus-dependente)

Monitorização cardiorrespiratória e oximetria de pulso. Cateterismo venoso umbilical. Iniciar perfusão de PgE1: dose inicial de 10 ng/kg/min (aumentar rapidamente se

necessário). Se o RN necessita suporte significativo (ventilatório e/ou inotrópico): excluir outras

causas (nomeadamente sepsis, patologia respiratória). Iniciar alimentação entérica sempre que possível.

a) Circulação sistémica ductus-dependente (SCEH, estenose crítica/atrésia aórtica, CoAo, IAA) Após início de PgE1:

Se agravamento -> aumentar a dose de PgE1 (até 100 ng/kg/min). A ausência de resposta é sugestiva de foramen ovale restritivo. Observação urgente por

Radiografia de Tórax em Cardiopatias Congénitas Cianóticas

Vascularização pulmonar

Normal ou Aumentada Diminuída

ICT Normal Normal Aumentado

Silhueta cardíaca

Coração em “ovo” mediastino

estreito

Coração em “boneco de

neve” Coração em “ bota”

Hipóteses diagnósticas

TGA RVPAT

ToF Atrésia da pulmonar com

CIV Atrésia da tricúspide

Atrésia da pulmonar com septo intacto Doença de Ebstein

grave

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cardiologia pediátrica, eventual indicação para septostomia de Rashkind, que permita a passagem de sangue oxigenado da aurícula esquerda para a aurícula direita.

Evitar a hiperoxigenação. Manter SpO2 75-85%. (O oxigénio diminui a RVP com consequente aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e diminuição do fluxo sanguíneo sistémico).

Nas situações de ventilação invasiva, manter parâmetros mínimos, não hiperventilar. Manter pH normal/ baixo (a alcalose induz vasodilatação pulmonar com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar).

Atenção aos sinais de aumento do débito pulmonar e diminuição do débito sistémico (SpO2> 85%, hipotensão arterial, taquicardia e má perfusão periférica).

b) Circulação pulmonar ductus-dependente (ex: estenose crítica/atrésia valvular pulmonar, atrésia da tricúspide com obstáculo pulmonar significativo). Após início de PgE1:

Se SpO2 <75-80%: aumentar a dose de PgE1, ventilação mecânica e observação urgente por cardiologia pediátrica.

Se apneias com SpO2> 85%: considerar redução da dose de PgE1 até 10 ng/kg/min. Se mantiver apneias- ventilação mecânica.

c) Cardiopatias com necessidade de mistura de sangues arterial e venoso (TGA) Na ausência de resposta a PgE1: observação urgente por cardiologia pediátrica.

Possível a presença de foramen ovale com fluxo restritivo indicação para septostomia de Rashkind.

ABORDAGEM INICIAL NA UCIN DE CARDIOPATIAS NÃO DUCTUS-DEPENDENTE (ex: ToF, truncus arteriosus)

Monitorização cardiorrespiratória e oximetria de pulso. Se agravamento clínico: após exclusão de outras causas, observação urgente por

cardiologia pediátrica. Não há contraindicação para administração de O2.

2. RN COM SUSPEITA DE CARDIOPATIA CONGÉNITA APÓS O NASCIMENTO

a) RN em choque /insuficiência cardíaca ou RN com hipoxemia refratária de provável etiologia cardíaca Estabilização respiratória- eventual ventilação mecânica. Estabilização hemodinâmica- expansão da volemia, eventual suporte inotrópico

(dopamina, dobutamina) e correção da acidose metabólica. Ecocardiograma urgente/ observação por cardiologia pediátrica. Se não for

possível- iniciar de imediato PgE1: em acesso venoso seguro, sempre que possível em cateter central; dose inicial 30 a 50 ng/kg/min; na ausência de resposta aumentar rapidamente até 100 ng/kg/min (> 50

ng/kg/min- indicação para ventilação mecânica). Se não há resposta: rever dose e permeabilidade do acesso vascular; observação emergente por cardiologia pediátrica.

Perante suspeita de cardiopatia ductus-dependente, na impossibilidade de confirmação diagnóstica imediata, deve ser sempre iniciada perfusão de PgE1

b) RN com ICC progressiva após a 2ª semana de vida: restrição hídrica, furosemida, até avaliação por cardiologia pediátrica, não

emergente.

RN assintomático com sopro cardíaco: com SpO2 normal, com pulsos periféricos normais, sem diferencial de PA membros superiores/ inferiores, a observação por cardiologia pediátrica deve ser programada para ambulatório.

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PROSTAGLANDINA E1 NAS CARDIOPATIAS DUCTUS -DEPENDENTE

Anabela Salazar, Rui Anjos

INTRODUÇÃO No RN de termo o canal arterial encerra espontaneamente nos primeiros dias de vida (90% até às 48 horas). O encerramento inicial é funcional, por vasoconstrição da parede muscular, secundária à diminuição súbita das prostaglandinas produzidas pela placenta e à subida da PaO2. Nesta fase é possível a manutenção farmacológica da permeabilidade do canal arterial em RN com cardiopatias congénitas ductus-dependente. PgE1 (ALPROSTADIL) Derivado do ácido araquidónico com ação pró-inflamatória, vasodilatadora, termorreguladora, estimulante da reabsorção óssea, moduladora do ciclo sono-vigília. Ação farmacológica - vasodilatação arteriolar, por efeito direto no músculo liso vascular. Farmacocinética - tempo de semivida de 5 a 10 minutos, com metabolização hepática (70-80% na primeira passagem) e eliminação renal sob a forma de metabolitos inativos. Indicações – Manter a permeabilidade do canal arterial em cardiopatias congénitas ductus-dependente:

1. Obstáculos direitos críticos - circulação pulmonar dependente do fluxo esquerdo-direito através do canal arterial:

atrésia da válvula tricúspide com septo intacto; atrésia/estenose crítica da válvula pulmonar.

2. Obstáculos esquerdos críticos - circulação sistémica dependente do fluxo direito-esquerdo através do canal arterial:

atrésia/estenose crítica da válvula aórtica; síndrome do coração esquerdo hipoplásico; coartação da aorta; interrupção do arco aórtico.

3. Cardiopatias com circulações paralelas - necessidade de mistura de sangue arterial e venoso:

transposição das grandes artérias.

Contraindicações Não tem. Em todos os RN com hipótese diagnóstica de cardiopatia congénita ductus-dependente, na impossibilidade de confirmação imediata do diagnóstico deve ser sempre iniciada terapêutica com PgE1.

Efeitos secundários Respiratório: apneia (12%) - mais frequente na 1ª hora de terapêutica e em RN com peso

<2000 g; broncospasmo (< 1%). Cardiovascular: bradicardia (7%); hipotensão arterial (4%); taquicardia (3%); taquicardia

paroxística supraventricular (< 1%). SNC: hipertermia (14%); convulsões (4%). Outros: exantema (10%); hemorragia, hipoglicemia e hipocalcemia (< 1%); hiperplasia do

antro gástrico e periosteíte (após 5 dias de terapêutica com doses elevadas); alargamento das fontanelas; edema pré-tibial e das extremidades (após 10 dias de terapêutica).

123

Posologia (ver RN com cardiopatia congénita) 1. ABERTURA DO CANAL ARTERIAL

Dose inicial: 30-50 ng/kg/min. Atenção à provável necessidade de ventilação mecânica. Ajuste da dose de acordo com a resposta clínica:

Restrição do fluxo pulmonar: melhoria da oxigenação (geralmente em 30 minutos).

Restrição do fluxo sistémico: subida da PA, melhoria da perfusão sistémica e da acidose (resposta pode ser mais lenta).

Na ausência de resposta subir progressivamente 10 ng/kg/min, cada 15 a 30 minutos.

Dose máxima 100 ng/kg/min. Doses superiores são excecionais e têm maior incidência de efeitos secundários.

Dose de manutenção = Dose mínima eficaz. Após resposta terapêutica diminuição progressiva da dose, de acordo com a estabilidade clínica até 5 a 10 ng/kg/min.

2. MANUTENÇÃO DA PERMEABILIDADE DO CANAL ARTERIAL

Diagnóstico pré-natal de cardiopatia ductus-dependente ou diagnóstico pós-natal com canal arterial permeável.

Dose inicial: 10 ng/kg/min. Ajustar de acordo com a evolução clínica. Manter a dose mínima eficaz.

Apresentação e administração

Prostin VR®: Perfusão contínua de preferência em cateter venoso central; Em alternativa pode ser administrado em CAU (posicionado próximo do

canal arterial); Ampolas 500 µg/mL. Diluir em soro fisiológico ou dextrose a 5% até

concentração ≤ 20 µg/mL; Incompatibilidade local: não tem.

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PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL NO RN PREMATURO

Anabela Salazar, Rui Anjos

INTRODUÇÃO A PCA é frequente em prematuros, com uma incidência inversamente relacionada com a idade gestacional e o peso ao nascimento. Cerca de 70% dos RN com peso <1000 g e/ou idade gestacional <28 semanas têm PCA. É mais frequente em RN com SDR moderado a grave e associa-se a um maior risco de hemorragia cerebral pulmonar, enterocolite necrosante, leucomalácia periventricular e displasia broncopulmonar. DEFINIÇÕES PCA no RN prematuro Persistência, após as 72 horas de vida, da comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar, condicionando shunt esquerdo-direito. PCA hemodinamicamente significativo (PCAHS) PCA com shunt esquerdo-direito importante, com critérios ecocardiográficos de repercussão hemodinâmica. A ausência de sintomatologia não exclui PCAHS-sintomatologia geralmente é tardia. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Agravamento da SDR: apneia, necessidade de aumento de parâmetros de ventilação e de FiO2.

Taquicardia, precórdio hiperdinâmico, pulsos amplos, diminuição da pressão arterial diastólica, má perfusão periférica, acidose metabólica.

Sopro cardíaco sistólico ou contínuo, mais intenso no bordo esquerdo do esterno. Radiografia de tórax: cardiomegalia, hipervascularização pulmonar.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA ECOCARDIOGRAMA Imprescindível para diagnóstico precoce, avaliação do grau de repercussão hemodinâmica e para exclusão de contraindicações para o encerramento do canal arterial (cardiopatia ductus-dependente, hipertensão pulmonar). Indicações

Rastreio sistemático entre as 24-72 h aos prematuros de maior risco: IG <28 sem e/ou PN <1000 g: todos; IG: 28 - 30 sem: se fatores de risco associados (ausência de corticoterapia pré-

natal, sepsis, ventilação invasiva, asfixia periparto, mão sob terapêutica com sulfato de magnésio).

Restantes prematuros: indicação para ecocardiograma sempre que o quadro clínico seja sugestivo.

Monitorização ecocardiográfica seriada com periodicidade variável, ajustada individualmente, de acordo com avaliação inicial, idade gestacional e evolução clínica.

Objetivos Diagnóstico: visualização direta do canal arterial em modo bidimensional e com Doppler-

cor. Exclusão de hipertensão pulmonar e cardiopatia ductus-dependente. Avaliação do grau de repercussão hemodinâmica (Quadro)

Características do CA: diâmetro transductal (mm), avaliação da direção e velocidade do fluxo.

Sinais de hiperfluxo pulmonar e sobrecarga cardíaca esquerda: relação diâmetro da AE/Ao. A dilatação do VE e a regurgitação mitral são sinais tardios, de sobrecarga esquerda muito significativa.

Sinais de hipoperfusão sistémica: padrão de fluxo na Ao pós-ductal.

125

Critérios ecocardiográficos de PCAHS

Repercussão hemodinâmica moderada Repercussão hemodinâmica grave

Características do canal arterial

Diâmetro 1,5-2 mm Diâmetro> 2 mm

Hiperfluxo pulmonar Fluxo esquerdo- direito contínuo, não restritivo, velocidade transductal < 2 m/s

Fluxo esquerdo-direito contínuo, não restritivo, velocidade transductal < 1,5 m/s

Sobrecarga cardíaca esquerda

AE/Ao > 1,4 Dilatação do VE. Regurgitação mitral

Hipoperfusão sistémica

Fluxo diastólico ausente na Ao pós-ductal Fluxo diastólico retrógrado na Ao pós- ductal

ECOGRAFIA CEREBRAL COM ESTUDO DOPPLER Na ausência de causa cerebral a diminuição da velocidade telediastólica, com aumento do índice de resistência (IR), relaciona-se com a PCA:

IR> 0,8: sugestivo de PCA; IR ≥ 1,0 (ausência /inversão da diástole): sugestivo de PCAHS.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA PREVENÇÃO

Aporte hídrico criterioso desde o nascimento: 70-80 ml/kg/dia em D1, aumento diário de 10-20 ml/kg, de acordo com evolução ponderal, balanço hídrico, diurese, ionograma, função renal e grau de preenchimento vascular.

Evitar bólus de volume e diuréticos nos primeiros dias de vida. Oxigenação adequada.

TRATAMENTO

Restrição hídrica até máximo de 120 ml/kg/dia, mantendo o equilíbrio hidroeletrolítico e metabólico.

O encerramento farmacológico deve ser o mais precoce possível, após o diagnóstico ecográfico de repercussão hemodinâmica.

ENCERRAMENTO FARMACOLÓGICO: IBUPROFENO EV AINE, inibidor não seletivo da ciclo-oxigenase 1 e 2. Inibe a síntese de prostaglandinas. Ação farmacológica: vasoconstrição arteriolar, encerramento do canal arterial. Risco de

diminuição do fluxo sanguíneo cerebral, renal e mesentérico. Farmacocinética: Metabolização hepática. Tempo de semivida no RN prematuro é muito

variável (43 h até D3, 21 h após D3). Eliminação renal, do fármaco e metabolitos. Indicações: Encerramento do canal arterial em RN prematuros com PCAHS. Não está

indicado para encerramento profilático do canal arterial. Ciclo de tratamento- 3 doses, EV, com intervalo de 24 h:

1ª dose 10 mg/kg; 2ª e 3ª doses de 5 mg/kg.

Monitorização: avaliação clínica contínua: diurese, sinais de insuficiência cardíaca, sinais de

hemorragia; avaliação laboratorial (função renal, hemograma, bilirrubina) prévia ao

tratamento e de acordo com evolução; ecocardiogramas seriados- se encerramento do canal durante o tratamento

ponderar interrupção do ciclo terapêutico.

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Número máximo de ciclos: de um modo geral 2 ciclos; excecionalmente poderá ser realizado um 3º ciclo, a avaliar caso a caso; intervalo mínimo de 48 h entre cada ciclo terapêutico.

Efeitos secundários: Renais: oligúria (3%), insuficiência renal (7%); Gastrointestinais: NEC (4%), perfuração intestinal (2%). Poderá ser mantida

nutrição entérica trófica, de preferência com leite materno, desde que não existam outras contraindicações;

SNC: HPIV ≥ grau 3 (6%); Outros: hiperbilirrubinemia, colestase, trombocitopenia, diminuição da

agregação plaquetária, anemia, alguns casos descritos de HTPP. Contraindicações para encerramento farmacológico:

oligoanúria/insuficiência renal; trombocitopenia grave: o tratamento poderá ser realizado após transfusão de

concentrado plaquetário; hemorragia ativa; NEC; sepsis.

Apresentação e administração: Pedea ®: ampolas 5 mg/mL; diluição: soro fisiológico ou dextrose a 5%; perfusão de 15 minutos, sob proteção da luz.

ENCERRAMENTO CIRÚRGICO

Falência ou contraindicações para tratamento farmacológico. Deve ser realizado o mais rapidamente possível.

127

INTERPRETAÇÃO DO ELETROCARDIOGRAMA

Inês Mendes, Anabela Salazar, Ana Teixeira, Rui Anjos

O ECG é um exame importante perante a suspeita de patologia cardíaca. Em idade pediátrica, a sua interpretação deve ter em conta variações específicas da idade, relacionadas com alterações na fisiologia (ritmo, frequência, condução) e anatomia (dimensão corporal, posição e dimensão do coração e das suas câmaras. O período neonatal tem especificidades eletrocardiográficas muito particulares. INDICAÇÕES MAIS FREQUENTES NO PERÍODO NEONATAL: Suspeita de doença cardíaca estrutural ou funcional cardíaca: cianose, palidez, cansaço a mamar, alterações de ritmo na auscultação cardíaca, sopros, alteração dos pulsos. Hipertensão arterial. Suspeita de doença metabólica ou endocrinológica neonatal. NOÇÕES GERAIS E INTERPRETAÇÃO DO ECG Sistema condução e orientação impulso elétrico

nódulo sinusal (NS) -> nódulo auriculoventricular(NAV) -> feixe de His (ramo esquerdo / direito) -> rede de Purkinje.

Derivações

plano frontal: I, II, III, AVR, AVL e AVF plano transversal: V1, V2, V3,V4,V5, V6 derivações “extra” neonatais e pediátricas: V7, V3R, V4R

Colocação dos eléctrodos V1: 4º espaço intercostal (EIC) direito, bordo externo; V2: 4º EIC esquerdo, bordo externo; V3: entre V2 e V4; V4: 5º EIC esquerdo, linha médio-clavicular; V5: 5º EIC esquerdo, linha axilar anterior; V6: 5º EIC esquerdo, linha médio-axilar; V3R e V4R : “espelho” de V3 e V4. AVR: punho direito; AVL: punho esquerdo; AVF: maléolo esquerdo

Colocação dos eléctrodos no tórax e orientação dos eixos das derivações clássicas e precordiais Calibragem Horizontal (25mm/s): 1mm= 1quadrado pequeno = 0,04 s; 1 quadrado grande =0,2 s: 5 quadrados grandes=1 s Vertical (10mm/mV): 1mm = 1 quadrado pequeno = 0,1 mVolt; 2 quadrados grandes =1mVolt Frequência cardíaca FC = 300 /nº de unidades de 0,2 s (quadrados grandes) Ondas e intervalos Onda P

Despolarização auricular. Relação com dimensão das aurículas e com a origem estímulo elétrico.

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QRS

Despolarização ventricular; mecanicamente corresponde à sístole ventricular. Q: despolarização do septo interventricular. R: despolarização do ápex. S: despolarização das paredes ventriculares.

QRS normal <0,08 s. Baixa voltagem do QRS (amplitude R+S ≤0,5mV) é sugestiva de miocardite ou miopatia.

Onda T Repolarização ventricular; mecanicamente corresponde à diástole ventricular. No RN e criança: onda T é negativa de V4R a V1-3 e positiva de V5-V7 , após o 4º dia de vida. Onda T positiva em V1 após D4-D7: sugestivo de hipertrofia do VD, com sobrecarga de

pressão. Aumento da amplitude onda T: hipercaliemia.

Intervalo PR Início da onda P até início do QRS. Representa a despolarização auricular, tempo de chegada do estímulo elétrico desde o NS

até ao NAV. Mecanicamente corresponde à sístole auricular. PR longo: (> 0,15 s)+ Bloqueio AV 1º grau, hipercaliemia, efeito digitálico. PR curto: Pré-excitação ventricular, doença de Fabry, doença de Pompe.

Intervalo QT Início da onda Q até ao final da onda T. Representa despolarização + repolarização ventricular, tempo de estimulação elétrica do

ventrículo. Ler nas derivações DII, V5-V6, usar maior valor.

Grande variação com a FC: correção com a fórmula de Bazett

.

Normal < 0,45 s (ver tabela: QTc) . QT curto: hipercalcemia, efeito digitálico, risco de morte súbita! QT longo: hipocalcemia, miocardite, síndrome de QT longo, enfarte do miocárdio,

toxicidade de fármacos (macrólidos, procinéticos), mães com doença do tecido conjuntivo (LES), lesão do SNC.

Síndrome de QT Longo

Prevalência 1/3000-5000. Distúrbios da repolarização por alterações nos canais de Na/K.

Causa genética. História familiar. Surdez neurosensorial- importante para a suspeita diagnóstica.

Episódios de síncope por taquicardia ventricular tipo torsade de pointes, bradicardia, risco de morte súbita!

Alto risco em doentes com QTc > 0,6 s, ondaT alternans e bloqueio AV 2:1. Intervalo ST

Início da onda S até final da onda T, habitualmente isoelétrico. Duração: 0,03-0,08 s. Elevação ST: pericardite (+ frequente), hipercaliemia, hemorragia intracraniana,

pneumotórax, pneumopericárdio, enfarte agudo do miocárdio (por alterações anatómicas das coronárias). No 1º ano de vida pode haver elevação até 1 mm nas derivações dos membros e 2

mm nas precordiais. Infradesnivelamento ST: hipocaliemia. Prolongamento ST: hipocalcemia. Encurtamento ST: hipercalcemia. Diminuição da amplitude ondaT: hipocaliemia, hipomagnesemia.

129

Eixo elétrico do QRS no plano frontal Desvio direito do eixo é normal no RN: VD é dominante até aos 2 meses de idade. Prematuros com IG <28 semanas podem não ter dominância direita. Desvio esquerdo do eixo elétrico: defeito do septo auriculoventricular; atrésia da válvula

tricúspide, TGA com CIV.

0 a +90o (+ DI e + AVF)

0 a -90o

(+ DI e - AVF) +90

o a 180

o (- DI e + AVF)

-90o a 180

o (- DI e - AVF)

Eixo elétrico QRS normal por grupo etário:

Prematuro: +65o

a +174o;

RN termo: +55o a +200

o;

1 semana a 1 mês: +110o (+30

o a 180

o)

1 mês: + 55o a + 160

o

1 a 3 meses: + 70o (+10

o a +125

o)

Ritmo sinusal

Ritmo normal é gerado no NS; Onda P antecede QRS; Defleção P positiva em DII e AVF, negativa em AVR Perturbações do ritmo: ver Arritmias

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rt J

, 20

02

133

ARRITMIAS

Ana Araújo, Anabela Salazar, Ana Teixeira, Rui Anjos

INTRODUÇÃO

As arritmias neonatais são frequentes e normalmente benignas; no entanto, em certos casos e muito

particularmente quando prolongadas ou persistentes, podem levar a insuficiência cardíaca.

Embora as formas mais frequentes ocorram em RN sem doença cardíaca, podem estar associadas a

doença cardíaca congénita, ou ser secundárias a fármacos, alterações eletrolíticas ou metabólicas. A

história natural no recém nascido é muito diferente da observada noutros grupos etários.

EPIDEMIOLOGIA

Incidência estimada de 1 a 5%; maior frequência no sexo masculino.

A arritmia mais frequente é a extrassístolia supraventricular (ESSV) ou auricular. A taquicardia

supraventricular (TSV) é a arritmia sintomática mais frequente; o mecanismo mais frequente de TSV é

a reentrada nodal AV (50% das TSV). A taquicardia ventricular (TV) é rara e geralmente secundária.

O bloqueio auriculoventricular (BAV) completo congénito é a causa mais frequente de bradicardia

mantida.

VALORES NORMAIS DE FREQUÊNCIA CARDÍACA (FC)

0-24 horas de vida: 85-145 (média: 119) bpm;

1-7 dias de vida: 100-175 (média: 133) bpm.

8-30 dias de vida: 115-190 (média: 163) bpm.

Taquicardia: FC> 2 desvios-padrão da média para a idade;

Bradicardia: FC< 2 desvios-padrão da média para a idade.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Dependem da frequência e duração da arritmia. Taquicardia: irritabilidade, letargia, intolerância

alimentar, palidez, cianose, SDR, diaforese, oligúria. Bradicardia: intolerância alimentar, SDR, má

progressão ponderal.

CLASSIFICAÇÃO

Ritmo irregular Bradiarritmias Taquiarritmias

Extrassístoles supraventriculares Extrassístoles ventriculares

Bradicardia sinusal BAV de 1º grau (habitualmente FC normais) BAV de 2º grau BAV de 3º grau ou completo

Taquicardia sinusal

Taquicardia supraventricular TSV de reentrada AV Taquicardia ectópica auricular Taquicardia ectópica juncional Flutter auricular

Taquicardia ventricular Ritmo idioventricular acelerado Taquicardia ventricular

RITMO IRREGULAR

1. EXTRASSÍSTOLES SUPRAVENTRICULARES (ESSV) OU AURICULARES

Eletrofisiologia: automatismo anómalo. Etiologia: pode ocorrer em RN saudáveis, com coração

estruturalmente normal; após cirurgia cardíaca; CVC intracardíacos; intoxicação por digitálicos. ECG:

onda P precoce, com morfologia aberrante, seguida ou não de QRS (com morfologia normal ou

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aberrante). Terapêutica: não indicada, exceto se intoxicação digitálica. Evolução: geralmente benigna,

tem tendência a desaparecer nos primeiros meses de vida.

2. EXTRASSÍSTOLES VENTRICULARES (ESV)

Eletrofisiologia: automatismo anómalo. Etiologia: em corações estruturalmente normais podem ser

benignas, sobretudo se monomórficas (maioria dos casos); doença cardíaca estrutural ou funcional;

prolongamento do intervalo QT; lesão isquémica do miocárdio; distúrbios metabólicos (acidose) ou

eletrolíticos (hipocaliémia); fármacos (digitálicos, simpaticomiméticos); infeção sistémica, CVC

intracardíacos. ECG: QRS precoce e com morfologia aberrante, com duração prolongada (> 0.08 s),

sem onda P prévia, seguido de alterações do segmento ST, da onda T e de pausa compensadora.

Terapêutica: da causa subjacente; β bloqueantes se ectopia complexa (QRS polimórficas/ em salvas,

após contacto com cardiologista se possível). Evolução: geralmente benigna, com resolução nos

primeiros meses de vida.

BRADIARRITMIAS

1. BRADICARDIA SINUSAL

Eletrofisiologia: diminuição da frequência do impulso no nódulo sinusal. Etiologia: idiopático;

estimulação vagal; hipóxia; aumento da pressão intracraniana; fármacos (digitálicos, β bloqueantes).

ECG: ritmo sinusal (onda P de morfologia normal antes de cada QRS) com FC <2 desvios-padrão da

média para a idade. Terapêutica: da causa subjacente.

2. BLOQUEIO AV DE 1º GRAU

Eletrofisiologia: atraso na condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo, regra geral ao

nível do nódulo AV. Quando isolada, geralmente não causa bradicardia nem sintomatogia. Etiologia:

idiopático; doença cardíaca congénita; fármacos (digitálicos); miocardite. ECG: prolongamento do

intervalo PR (> 0,12-0,15 s). Terapêutica: não indicada, exceto se intoxicação digitálica.

3.BLOQUEIO AV DE 2º GRAU

a) MOBITZ TIPO I/ WENCKEBACH

Eletrofisiologia: falha intermitente da condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo. O

bloqueio ocorre normalmente em posição proximal ao nódulo AV. Etiologia: idiopático; fármacos;

doença materna do tecido conjuntivo. ECG: aumento gradual da duração do intervalo PR até ausência

do QRS, com repetição cíclica. Terapêutica: da causa subjacente.

b) MOBITZ TIPO II

Eletrofisiologia: falha intermitente da condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo. O

bloqueio ocorre normalmente em posição distal ao nódulo AV. Etiologia: idiopático; fármacos; doença

materna do tecido conjuntivo. ECG: QRS ausente de forma esporádica ou com determinada

periodicidade (não há aumento progressivo do intervalo PR antes da ausência do complexo QRS).

Terapêutica: da causa subjacente; pode ser necessário pacemaker.

4. BLOQUEIO AV DE 3º GRAU OU COMPLETO

Eletrofisiologia: falha completa na condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo.

Etiologia: idiopático; doença materna do tecido conjuntivo (exposição in utero a anticorpos anti-Ro e

anti-La, mais frequentes no LES e síndrome de Sjogren); cardiopatia congénita (defeito do septo AV,

transposição congenitamente corrigida das grandes artérias – TCCGA, isomerismo esquerdo).

Terapêutica: se sintomático no período neonatal - isoprenalina EV (dose inicial 0,02 μg/kg/min,

aumentar até à dose máxima de 0,5 μg/kg/min); indicação para colocação de pacemaker: (RN

135

sintomático, com frequência ventricular <50 bpm ou com frequência ventricular <70 bpm e com

cardiopatia congénita).

TAQUIARRITMIAS

1. TAQUICARDIA SINUSAL

Eletrofisiologia: aumento da frequência do impulso no nódulo sinusal. Etiologia: resposta fisiológica a

estímulos como dor; febre; anemia; hipovolemia; ICC; catecolaminas. ECG: ritmo sinusal com FC> 2

desvios padrão da média para a idade. Terapêutica: da causa subjacente.

2. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR

a) TSV DE REENTRADA AV

Eletrofisiologia: circuito de reentrada composto por uma via normal através do nódulo AV e uma via

acessória auriculoventricular; 2/3 das vias acessórias só têm condução retrógrada (via oculta); 1/3 têm

condução anterógrada e retrógrada - síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Etiologia:

idiopática; síndrome de WPW (por vezes associado a doença de Ebstein da válvula tricúspide, TCCGA e

miocardiopatia hipertrófica).

ECG: episódios paroxísticos, início e fim abruptos; FC regular (180-300 bpm); onda P geralmente não

visível, quando presente é aberrante e pode preceder ou seguir o complexo QRS; complexo QRS

estreito (< 0,08 s); síndrome de WPW: ECG de base com intervalo PR curto e onda delta no complexo

QRS.

Terapêutica: se hemodinamicamente estável - manobras vagais (saco com mistura de gelo e água a

cobrir a região frontal até à raiz do nariz durante 30 segundos, estimulação retal com sonda);

adenosina: bólus EV rápido, 0,1 mg/kg (se ineficaz duplicar a dose); amiodarona, bólus inicial de 5

mg/kg durante 30-60 min, eventualmente seguido de perfusão de 5-10 µg/kg/min; se

hemodinamicamente instável - cardioversão elétrica síncrona: 1º choque 0,5-1 J/kg, 2º choque 2J/kg.

Nota: Manobras vagais e adenosina EV (quando acesso vascular disponível) podem ser usadas no

doente instável, mas apenas se não atrasarem a cardioversão elétrica.

Antagonistas dos canais de cálcio estão contra-indicados no recém nascido!

Evolução habitual: resolução espontânea durante o 1º ano de vida (60-90%).

Taquicardia recíproca juncional permanente: forma rara de TSV de reentrada AV, geralmente

incessante e difícil de controlar, apenas com resposta transitória à adenosina e cardioversão. ECG:

ritmo ventricular habitualmente não muito rápido (< 200 bpm), intervalo RP > intervalo PR, ondas P

profundas e invertidas em DII, DIII e AVF. Terapêutica: β bloqueante, amiodarona ou flecainida ;

terapêutica definitiva: ablação por radiofrequência mais tarde.

b) TAQUICARDIA ECTÓPICA AURICULAR

Eletrofisiologia: foco automático na AD ou na AE. Etiologia: contexto de pós-operatório cardíaco. ECG:

início e fim graduais, frequência variável, incessante, intervalo PR aumentado, ondas P no fim do QRS

prévio. Terapêutica: pode ser necessário tratamento de curta duração com β bloqueantes,

antiarrítmicos classe IC e III. Nota: frequentemente refratária ao tratamento eficaz para as arritmias de

reentrada- importante para o diagnóstico diferencial. Evolução: habitualmente resolução espontânea

aos 6 meses de idade.

c) TAQUICARDIA ECTÓPICA JUNCIONAL

Eletrofisiologia: automatismo anómalo do nódulo AV. Etiologia: congénita (história familiar em 50%

dos casos); contexto de pós-operatório. ECG: início e fim graduais, frequência variável, incessante,

complexos QRS estreitos, dissociação AV, frequência auricular inferior à ventricular. Terapêutica:

hipotermia; reduzir inotrópicos em perfusão à dose mínima necessária; amiodarona (5 mg/kg EV,

bólus durante 30-60 min, seguido de perfusão de 7 a 15 µg/kg/min). Nota: normalmente é resistente à

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terapêutica utilizada nas arritmias de reentrada. Evolução: arritmia muito grave com elevada

mortalidade (35-40%).

d) FLUTTER AURICULAR

Eletrofisiologia: circuito de reentrada confinado à AD, tipicamente em redor dos orifícios da veia cava

ou da válvula tricúspide. Etiologia: idiopático; cardiopatia congénita; CVC intracardíaco. ECG: ondas P

em “dentes de serra” mais visíveis em DII, DIII e AVF, frequência auricular de 300-500 bpm (com

condução AV de 2:1), QRS de duração normal. Terapêutica: se hemodinamicamente estável - sotalol,

amiodarona ou pacing transesofágico. A adenosina não converte a ritmo sinusal, mas pode ser útil

para confirmação diagnóstica; se hemodinamicamente instável - cardioversão elétrica (1º choque 0,5-

1 J/kg, 2º choque 2J/kg).

3. TAQUICARDIA VENTRICULAR (TV):

a) RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO Eletrofisiologia: automatismo anómalo. Etiologia: maior incidência em RN nascidos por cesariana

(implicação potencial da anestesia na sua génese); parece ser um fenómeno do período neonatal com

rápida resolução pós-natal. ECG: FC é um pouco mais rápida que o ritmo sinusal, geralmente <200

bpm, QRS prolongado (> 0,08 s), morfologia de bloqueio de ramo esquerdo, alternância de taquicardia

com ritmo sinusal. Terapêutica: geralmente não necessária; em raros casos, sintomáticos podem

utilizar-se β bloqueantes, flecainida ou amiodarona.

b) TAQUICARDIA VENTRICULAR Eletrofisiologia: mais comum- automatismo anómalo com origem no trato de saída do VD. Etiologia:

miocardite; tumores (hamartomas e rabdomiomas); enfarte do miocárdio (origem anómala da

coronária esquerda a partir da artéria pulmonar); tromboembolismo; alterações eletrolíticas e

metabólicas (hipocaliémia-maior risco em associação à digoxina; hipocalcémia e hipomagnesémia);

tóxicos; canalopatias (síndrome de QT longo e síndrome de Brugada). ECG: ≥ 3 complexos QRS

aberrantes, de duração prolongada (> 0,08 s); monomórfica ou polimórfica; mantida ou incessante.

Terapêutica: TV com pulso, hemodinamicamente estável (+ rara) lidocaína (1 mg/kg/dose EV bólus

durante 5 min, pode ser repetido a cada 10 min até dose máxima total de 5 mg/kg, seguido de

perfusão a 10-50 µg/kg/min); alternativas: amiodarona, sulfato de magnésio se torsade de pointes; TV

com pulso, hemodinamicamente instável- cardioversão síncrona 1º choque 0,5-1 J/kg, 2º choque

2J/kg; TV sem pulso - algoritmo de paragem cardíaca: ritmo desfibrilhável, 4J/kg.

Nota: Qualquer taquicardia de QRS largos com instabilidade hemodinâmica deve ser tratada como

TV!

Síndrome de QT longo: Eletrofisiologia: Anomalia dos canais de potássio e de sódio com consequentes

alterações da repolarização. Etiologia: genética; secundário a fármacos. ECG: intervalo QT prolongado

(> 0,45 s) no ECG de repouso medido preferencialmente em DII; pode estar associado a bloqueio AV

2:1, bradicardia sinusal, ESV e TV polimórfica, tipo torsade de pointes. Terapêutica: β bloqueantes.

Alto risco de morte súbita por torsade de pointes (neste caso indicação para sulfato de magnésio, 50

mg/kg ev lento).

Nota: RN de alto risco definido pela presença de intervalo QT > 0,6 s e bloqueio AV 2:1, antecedentes

de ALTE, história familiar de síndrome de morte súbita do lactente ou de síndrome de QT longo.

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ALGORITMOS DE ABORDAGEM

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HIDROELETROLÍTICO

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ALTERAÇÕES HIDROELETROLÍTICAS

Filipa Marques, Marta Aguiar

INTRODUÇÃO Transição fetal / neonatal – alteração da homeostase hídrica e eletrolítica:

perdas hídricas e eletrolíticas significativas, sem mecanismos de regulação; contração significativa do LEC – balanço hídrico e Na negativo fisiológico; capacidade reduzida de compensação renal (RN prematuros).

FISIOPATOLOGIA Adaptação pós-natal renal, hídrica e eletrolítica em RNMBP

Fase prédiurética Fase diurética Fase homeostática

Idade D1-2 D1-5 > D2-5

Diurese Baixa súbito , dependente do aporte Excreção Na Mínima súbito , dependente do aporte Excreção K Mínima súbito , dependente do aporte Balanço hídrico < aporte, perdas insensíveis Muito negativo Dependente do balanço de Na Balanço Na Negativo Muito negativo Estável, positivo (crescimento) Balanço K Negativo Muito negativo Estável, positivo (crescimento)

LEC Estável ou súbita Dependente do balanço de Na

com crescimento TFG Baixa súbito , gradual com crescimento EF Na Variável gradual EF K Variável Sem alterações Osm U Moderadamente hipoosmolar

Alterações frequentes

Balanço hídrico positivo se perdas insensíveis menores

Hipernatremia Retenção de água e Na – DBP, PCA

Hipernatremia se perdas insensíveis maiores Hiperglicemia

Depleção hídrica e de Na, com ou sem hiponatremia

Hipercaliemia (K LIC LEC) Hipocaliemia

Adaptado de: Lorenz JM. Fluid and electrolyte management in the first week of life

Perdas insensíveis Relacionadas com:

peso, idade gestacional, humidade, estabilidade clínica. Redução das perdas transdérmicas em RN prematuros:

humidade em incubadora fechada nos primeiros 2 a 3 dias de vida, uso de cobertor plástico e touca.

PN (g) Perdas insensíveis (ml/kg/dia)

< 750 100-200 750-1000 60-70

1001-1250 50-60 1251-1500 30-40 1501-2000 20-30

> 2000 15-20

Adaptado de: Dell KM, Davis ID, Fluid and electrolyte management.

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Perdas mensuráveis Fluidos Quantidade

Sudorese Água e eletrólitos

Renal Urina 25-60 mL/kg/dia

1-3 mL/Kg/h

Digestivo

Fezes 2-10 mL/kg/dia

Ileostomia

100 -140 mEq/L Na 10-30 mEq/L K 50-60 mEq/L Cl

40-75 mEq/L HCO3

Drenagem gástrica ativa 130-140 mEq/L Na

10-15 mEq/L K 140 mEq/L Cl

Toracostomia Líquido pleural Punção lombar “evacuadora” LCR removido

ABORDAGEM CLÍNICA Aporte hídrico Cálculo utilizando o PN até à sua recuperação. Estimativa diária das necessidades hídricas baseada na avaliação clínica e laboratorial.

Peso: perda de peso 10-15% RN prematuro, 10% RN termo.

< 2%: administração excessiva de líquidos; > 15%: desidratação.

Exame objetivo: turgor cutâneo, mucosas, fontanela anterior; avaliação dos pulsos.

Sinais vitais:

PA, FC, FR, tempo de repreenchimento capilar ( 3 s). Diurese:

2-3 ml/kg/h; pode ser <1 mL/kg/h em D1. Densidade urinária: 1005-1010.

Balanço hídrico Ureia, Creatinina, Na e K, hematócrito, gasimetria, osmolaridade

Na 135-145 mEq/L;

K 4-5 mEq/L; pH 7,28-7,35; osmolaridade sérica 280-300 mOsm/L; osmolaridade urinária 75-300 mOsm/L.

Peso (g) D1-2 (mL/kg/dia) D3-5 (mL/kg/dia) >D8 (mL/kg/dia)

<750 80-120 150 160-200 750-1000 80-110 140 150-190 1001-1250 100 130 150-180 1251-1500 90 120 150-170 1501-2500 80 110 150-160 >2500 80 110 150-160

Adaptado de: Consensos Nacionais em Neonatologia, 2004 Na nossa experiência:

RN prematuro: D1 – 70-80 mL/kg/dia; RN de termo: D1 – 60-70 mL/kg/dia; Aumento individualizado dos aportes hídricos, geralmente 10-20 mL/kg/dia, até 150

mL/kg/dia.

143

Clínica Avaliação laboratorial

Excesso aporte

Diurese > 4 mL/Kg/h ↑ excessivo de peso

Edema ↑ PA

Hiponatremia Ureia ↓

Hematócrito ↓

Défice aporte

Diurese < 0,5 mL/Kg/h Perda peso > 2%/dia ou >15% PN

Sinais de desidratação Hipotensão, taquicardia, pulsos fracos, má

perfusão periférica

Hipernatremia

Ureia

Hematócrito Acidose metabólica

Glicose Aporte de glicose:

RN termo 3-5 mg/kg/minuto, RN prematuro 4-8 mg/kg/min em D1; não exceder 13 mg/kg/min.

Ajuste de acordo com glicemia. Objetivo: normoglicemia (80-120 mg/dl).

Dextrose Concentração de glicose (mg/mL)

5% 50 10% 100 30% 300

Cálcio Iniciar em D1. Gluconato de cálcio 10% (9,3 mg/mL). Manter calcemia 8,3-10,8 mg/dL. RN termo RN prematuro

Ca (mg/kg/dia) 40-50 50-120 Gluconato de Ca 10% (mL/kg/dia) 3-5 3-6

Adaptado de: Nutrição Parentérica no Recém-nascido, 1ª revisão do Consenso Nacional, 2008

Sódio Iniciar após perda > 7 % do PN. Antes da administração de Na, a natremia indica o estado de hidratação:

pode ser necessário aumentar aportes hídricos 20-40 ml/kg/dia, de acordo com perda de peso e natremia.

Depois da administração de Na, a natremia pode indicar o estado de hidratação e/ou o balanço de Na.

Início: 2 mEq/kg/dia e manter 135-145 mEq/L. RN de termo: 2-3 mEq/kg/24h. RN prematuro, 2-5 mEq/kg/24h. RNMBP + diuréticos: até 10 mEq/kg/24h.

Solução Concentração de sódio

NaCl 20% 3,4 mEq/mL NaCl 0,9% 0,154 mEq/mL NaCl 0,45% 0,077 mEq/mL

Potássio Iniciar após diurese estabelecida e função renal e eletrólitos normais.

1-2 mEq/kg/dia e ajustar de acordo com caliémia e função renal. Não iniciar ou suspender a administração de K:

se caliemia > 6,5 mEq/L; se diurese < 0,5 mL/kg/h.

KCl a 7,5% - 1 mEq/mL

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HIPONATREMIA Na sérico < 135 mmol/L.

Hiponatremia grave: Na< 120 mmol/L. 1 mmol = 1 mEq. Osmolaridade plasmática diminuída (normal: 280-300 mOsm/L). Nota: SIADH – patologia do SNC (meningite, asfixia, HIPV, hidrocefalia) ou respiratória (pneumonia,

pneumotórax, ventilação com pressão positiva); critérios de diagnóstico: hiponatremia, diurese ,

osmolaridade plasmática , osmolaridade urinária , FeNa .

Manifestações clínicas Hipotonia, vómitos, hiperexcitabilidade, convulsões. Tratamento Hiponatremia + aumento de peso: excesso de água restrição hídrica. Hiponatremia + perda de peso: défice de Na (e água) aumentar aporte de Na (e água). Défice de Na (mEq/L) = 0,6 x peso (kg) x [135 – Na (mEq/L) do RN] Correção < 0,5 mEq/L/h, < 12 mEq/L/dia

145

HIPERNATREMIA – ver Desidratação hipernatrémica e aleitamento materno Na

+ > 145 mmol/L.

Etiologia Mecanismo Água corporal Manifestações clínicas Tratamento

Aporte hídrico insuficiente

Aleitamento materno insuficiente

↓

peso, taquicardia, hipotensão, oligúria, acidose metabólica

Repor perdas + manutenção Perdas hídricas

excessivas

Perdas insensíveis ↑ Diarreia e vómitos Diabetes insípida Perdas renais ↑ (nefropatia, uropatia obstrutiva, tubulopatia, hipercalcemia)

Aporte de Na

excessivo

Soro fisiológico NaHCO3

(1 mEq NaHCO3 1 mEq Na)

↑

↑ peso, edema, taquicardia, hipertensão, diurese normal

Restrição do aporte de Na

Hipernatremia + perda de peso: défice de água aumentar aporte de água (com Na

adequado);

evitar soros hipotónicos e com baixa concentração de Na – risco de edema cerebral; correção < 0,5 mEq/L/hora

Hipernatremia + aumento de peso: aporte de Na excessivo restrição do aporte de Na

( redução hídrica). HIPOCALIEMIA K sérico < 3 mmol/L.

Hipocaliemia grave: < 2,5 mmol/L. 1 mmol = 1mEq. Pseudohipocaliemia: leucocitose >100000/μL. Alcalose – redistribuição de K por aumento da captação celular.

pH 0,1 U: K 0,3-1,3 mEq/L. Perda superior na alcalose metabólica.

Etiologia

Aporte insuficiente

↑ perda

Fármacos: diuréticos, anfotericina B, gentamicina, corticóides, agonistas

-adrenérgicos Gastrointestinal: diarreia, sonda gástrica ativa, vómitos - estenose pilórica

mineralocorticóide : estenose da artéria renal Renal: poliúria, excesso de administração de bases, S. Bartter

1,

hiperaldosteronismo2, S. Cushing (tumor), ATR 1 e 2, hipomagnesiemia

Redistribuição Alcalose metabólica ou respiratória Fármacos: insulina, salbutamol, aminas

1S. Bartter: alteração dos canais de Cl – poliúria, hipocaliemia, hiponatremia, hipercalciúria (nefrocalcinose),

aldosterona e renina aumentadas. 2Hiperaldosteronismo: hipertensão, hipocaliémia, renina diminuída.

Manifestações clínicas letargia, hiporreflexia; distensão abdominal, ileus; alterações cardíacas: arritmia, bradicardia; alterações ECG: intervalo QT prolongado, onda T achatada, onda U e depressão do segmento ST;

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potenciação da toxicidade digitálica. Avaliação laboratorial K

+, Na

+, Cl

- e Mg

2+, ureia e creatinina séricos;

gasimetria; K

+ e Na

+ urinários;

digoxinemia; se suspeita de etiologia endocrinológica: renina, aldosterona e cortisol. Tratamento Aumentar aporte de K:

suplementação oral de K: 1-3 mEq/kg/dia, 3 a 4x /dia (adicionar ao leite). Correção ev, de acordo com situação clínica:

Hipocaliemia grave e sintomática: 0,5-1 mEq/kg em 1h. Défice K

(mEq)= (K desejado – K atual) x peso (kg) x 0.3

preferencialmente correção EV lenta, em 24h. Confirmar as doses de correção – dose elevada pode ser fatal.

KCl 7.5% 1 ml = 1mEq = 1 mmol

Diluição em SF max 6 mEq/100 ml max 40 mEq/L via periférica, 80 mEq/L via central administração lenta: 0,3-0,5 mEq/Kg/h monitorização ECG

HIPERCALIEMIA K sérico > 6 mmol/L.

Hipercaliemia grave > 7,5 mmol/L. Pseudohipercaliemia: hemólise, coágulo, contaminação com heparina, trombocitose, leucocitose

>50000/µL. Acidose: redistribuição de K

+ por saída das células;

pH 0,1 U: K 0,6 mEq/L . Etiologia Aporte excessivo

eliminação renal Fármacos: espironolactona, indometacina, captopril, propranolol, IECA RNMBP, fase pré-diurética IRA, IRC Deficiência mineralocorticóide: insuficiência suprarrenal

1

Redistribuição Acidose metabólica ou respiratória Hiperglicemia: hiperosmolaridade RMNBP, D2-3: imaturidade renal - hipercaliemia não oligúrica

libertação do K intracelular: reabsorção hematoma ou hemorragia interna, necrose tecidular (NEC), hemólise intravascular, hipercatabolismo celular, asfixia, exsanguíneo-transfusão Fármacos: digoxina

1Hiperplasia congénita da suprarrenal perdedora de sal: hiponatremia, hipoglicemia, cloro, hipercaliemia e

hipotensão.

Manifestações clínicas Situação potencialmente fatal sem tratamento arritmia e morte. Alterações cardíacas: bradicardia, arritmia, choque;

amplitude onda T, bloqueio cardíaco com alargamento do complexo QRS, arritmia ventricular e paragem cardíaca.

147

Avaliação laboratorial K

+, Na

+, Ca

2+, Ureia, creatinina;

gasimetria; densidade urinária. Tratamento Suspender imediatamente todos os aportes de K

+.

ECG com alterações – Emergência. Gluconato de cálcio 10% 0,5-2 mL/kg EV em 5-10 min

Estabilização da membrana celular (miocárdio) Suspender o bólus após interrupção da arritmia

Bicarbonato de sódio 8.4% 1-2 mL/kg EV em 30-60 min

captação intracelular de K Correção da acidose metabólica Acesso diferente do gluconato de cálcio

Insulina + Glicose Insulina de ação rápida 0,1-0,2 UI/kg/h diluída em Dextrose 10% 2-4 ml/kg EV

captação intracelular de K+

Aporte de glicose variável, de acordo com glicemia

Salbutamol (controverso) ev: 4mcg/kg diluído em SF 10 mcg/mL inalado: 400 mcg diluído em 2 mL SF

captação intracelular de K Pode ser repetido 2/2h

Resinas permutadora de iões poli-estirenosulfonato de sódio ou cálcio rectal: 1g/kg/dose 6/6h, diluída em Dextrose 10%: 1 g/4 mL

excreção de K + indicadas na insuficiência renal RN < 1000 g: risco de irritação intestinal e NEC

Furosemida 1 mg/kg/dose 6/6 h ou perfusão contínua

excreção de K

Diálise, hemodiafiltração, exsanguíneo-transfusão

excreção de K Situações refratárias

HID

RO

ELET

RO

LÍTI

CO

148

DESIDRATAÇÃO HIPERNATRÉMICA E ALEITAMENTO MATERNO

Filipa Vieira, Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

DEFINIÇÃO/ ETIOLOGIA Hipernatremia – Na

+ > 145 mEq/L

Défice de água relativamente ao sódio total do organismo

Défice de água Excesso de sódio

Aporte inadequado de água Aleitamento materno inadequado Alteração da consciência Adipsia

Perdas renais aumentadas Diabetes insípida central ou nefrogénica Doença renal medular

Perdas gastrointestinais aumentadas Gastroenterite aguda

Perdas cutâneas aumentadas Deserto/ mar

Hipernatremia essencial

Iatrogenia

Bicarbonato de sódio Soros hipertónicos

Sobrecarga de sal Acidental: má preparação de fórmulas para lactente Não acidental: sal utilizado como emético; cultural

Aleitamento materno exclusivo – aporte hídrico insuficiente Incidência: 1 - 2%; baixa produção, dificuldade na extração e/ou consumo diário insuficiente de leite.

FATORES DE RISCO – hipernatremia associada ao aleitamento materno Primíparas, ≥ 35 anos Gravidez e parto sem intercorrências

Patologia materna: Atraso na implementação da amamentação (12-24 h); hipoplasia mamária, mamoplastia de redução, ausência de crescimento mamário na

gravidez/parto; retenção placentária; patologia endocrinológica – síndrome de ovários poliquísticos, hipopituitarismo,

hipotiroidismo. Patologia do RN: Problemas de coordenação, hipotonia; síndrome de dificuldade respiratória; alterações anatómicas - retrognatismo, fenda palatina.

SINAIS E SINTOMAS Inespecíficos: “RN que não está bem…” Manifestações clínicas geralmente tardias (volume intravascular preservado) Estado geral: irritabilidade, prostração, diminuição do estado de consciência/coma. Pele: turgor cutâneo diminuído, má perfusão periférica, icterícia (associação frequente com

hiperbilirrubinemia). Cardiovascular: taquicárdia, hipoperfusão/choque. Gastrointestinal: poucas dejeções, fezes de transição tardias. Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia. SNC: alterações do tónus (hipertonia, reflexos vivos), fontanela anterior deprimida, suturas

cavalgadas, convulsões.

149

Hematológico: hemorragia intracraniana, complicações trombóticas (trombose do seio dural, renal ou periférica).

Renal: diminuição da diurese, insuficiência renal aguda. DIAGNÓSTICO Avaliação seriada do peso nas primeiras semanas; atenção especial aos RN em aleitamento materno exclusivo e com fatores de risco

associados; elevado grau de suspeição clínica.

Vigilância da perda ponderal No Berçário < 7% - normal (fisiológica); 7-10% - verificar adaptação ao aleitamento materno, reforçar sinais de alarme; alta e

reavaliação do peso em 24-48 h; 10-12% - manter internamento; vigilância apertada; suplementação com fórmula, se

necessário; ≥ 12% - avaliação analítica com ionograma (não confiar só no exame objectivo).

Após a alta Ensino às mães sensação de “esvaziamento” da mama após amamentação; ≥ 6-8 fraldas molhadas/dia; ≥ 2-4 dejecções/dia.

Pesar entre 3º e 5º dias – “teste do pezinho” Consulta Saúde Infantil até aos 10 dias Perda de peso ≥ 12% Referenciação hospitalar e avaliação laboratorial

Avaliação laboratorial: hemograma e proteína C reativa, função renal, ionograma, bilirrubina total e conjugada

HID

RO

ELET

RO

LÍTI

CO

150

TRATAMENTO

1 - Défice de água livre (L) = 0,7 x Peso (kg) x [(Na

+ RN/ Na

+ desejado) - 1] Na

+ desejado = 145 mEq/L. Se Na

+ < 160

mEq/L - assumir como défice a perda ponderal acima dos 7% (fisiológica); 2 – Escolher soro - % de água livre (L) = 100 x [1 – (Na

+ soro/ Na

+ RN)] - geralmente NaCl 0,45% (se Na

+ < 160 mEq/L)

Evitar soro muito hipotónico - objectivo: Na+ do soro < 10-15 mEq/L relativamente ao Na

+ do RN

Dx 5% ou 10% de acordo com glicemia – risco de hipo ou hiperglicemia (manter 5-12 mg/kg/min); 3 - Volume necessário (L) = (100 x défice de água livre) / % de água livre; 4 - Velocidade máxima de correção = 0,5 mEq/L/h ou 12 mEq/L/dia - geralmente 48-72 h.

COMPLICAÇÕES Hemorragia intracraniana (rotura dos vasos por diminuição rápida do volume das células

cerebrais). Trombose do seio dural, veia renal ou periférica (risco de amputação) –

hipercoagulabilidade. Sequelas neurológicas estimadas em <1% dos RN. Maioria das complicações resulta do tratamento inadequado – sequelas neurológicas, morte. Risco de edema cerebral pela correção rápida da hipernatrémia: Produção de osmóis idiogénicos como mecanismo protetor da perda de água intracelular.

Hipernatremia - Na+ >145 mEq/L

Na+ 145-150 mEq/L e RN bem

Reforço hídrico (LA) reavaliar 24 h

Na+ 150 - 160 mEq/L

Manutenção - AE 100 mL/kg/dia (SNG se necessário)

Défice - NaCl 0.45% correção em 48 h

Corrigir perda ponderal além de 7%

Na+ > 160 mEq/L

Evidência de choque

SF 10 mL/kg em bólus 20'

Convulsão

(provável edema cerebral por ↓

rápida Na+)

NaCl 3% - 3 mL/kg em bólus

Recuperação

Recém-nascido estável

Calcular

Défice água livre1

% água livre do soro2 (NaCl 0.9%/ NaCl 0.45%)

Volume de soro necessário3

Velocidade correção4 (≥ 48-72 h)

Somar manutenção 100 mL/kg/dia (tentar AE)

Ionograma cada 4-6 h - ajustar

151

HEMATOLÓGICO

152

153

ANEMIA

António Salgado, Marta Aguiar

DEFINIÇÃO Anemia durante o período neonatal. Hemoglobina ou hematócrito < 2 DP da média para a IG.

Tabelas de referência e normogramas para a IG: > 34 sem: Hb < 13 g/dL; amostra capilar: valores de Hb > 5-25%.

Valores médios de Hb (g/dl)

Semana RN termo RN prematuro (1200 - 2500 g)

RN prematuro (<1200 g)

0 17 16.4 16.0 1 18.8 16.0 14.8 3 15.9 13.5 13.4 6 12.7 10.7 9.7 10 11.4 9.8 8.5 20 12.0 10.4 9.0 50 12.0 11.5 11.0 Hb mínima 10.3 (9.3-11.0) 9.0 (8.0-10.0) 7.1 (6.5-9.0) Idade do nadir 6-12 sem 5-10 sem 4-8 sem Adaptado de: Academia Espanhola de Pediatria

EPIDEMIOLOGIA Patologia hematológica mais frequente em recém-nascidos. Incidência dependente da causa. FISIOPATOLOGIA

Após o nascimento: O2 resulta em produção de GV por eritropoietina. GV neonatais: semivida + curta. HbF: 70-80% em RN termo e 97% RN prematuros - maior dificuldade na libertação de O2 para os

tecidos. Anemia “fisiológica” do lactente:

3ª-12ª sem: nadir Hb 9-11 g/dL. Anemia da prematuridade:

4ª-8ª sem: nadir Hb 7-9 g/dL.

Interrupção da eritropoiese no 3º trimestre: produção GV e de reservas de Fe;

produção inadequada de eritropoietina; semivida menor dos GV; aumento rápido do peso, com maior necessidade de Fe.

ETIOLOGIA Anemia hemorrágica ou perda de GV – a mais frequente

Prénatal e intraparto Transfusão fetofetal:

gestação gemelar monocoriónica (13-33%); discrepância ponderal e de Hb (> 2,5-5 g/dL).

Alterações da placenta ou do cordão umbilical: placenta previa, placenta anterior, descolamento de placenta; vasa previa, inserção velamentosa, hematoma, aneurisma, prolapso ou rotura

do cordão.

HEM

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LÓG

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154

Transfusão fetomaterna (significativa se > 30 mL): espontânea; amniocentese; pré-eclâmpsia, parto instrumentado.

Clampagem precoce do cordão umbilical Pós-natal Hemorragia:

traumatismo do parto: caput succedaneum, cefalohematoma; hemorragia subgaleal (pode ser uma emergência); hemorragia intracraniana - subdural, subaracnoideia ou subependimária; hemorragia orgãos internos - fígado, rins, baço ou suprarrenais.

Malformações vasculares congénitas Alterações da coagulação:

deficiência congénita; coagulopatia de consumo – sepsis.

Trombocitopenia Iatrogenia:

colheitas sanguíneas (RN prematuros). Anemia hemolítica ou destruição de GV

Alterações imunológicas Doença hemolítica do RN:

isoimunização Rh, ABO ou grupos minor. Anemia hemolítica autoimune (rara):

mãe com doença autoimune – LES; fármacos - penicilina, cefalosporinas, α-metildopa.

Alterações não imunológicas Sepsis. Infecções TORCHS e virais (CMV, coxsackie B).

Alterações congénitas Alterações da membrana:

esferocitose, eliptocitose. Alterações enzimáticas:

deficiência de G6PD; deficiência de piruvato-quinase.

Alterações da hemoglobina:

-talassémia homozigótica (período neonatal); hemoglobinas instáveis.

Alterações metabólicas Galactosémia.

Anemia hipoplásica ou baixa produção de GV – raras, manifestações para além do período

neonatal Congénitas:

anemia de Fanconi: insuficiência medular; anemia de Diamond-Blackfan: insuficiência medular da linhagem eritróide; atransferrinemia, disginesia reticular, leucemia congénita, anemia

sideroblástica. Adquiridas:

infeções – parvovírus B19, rubéola, sífilis; alterações nutricionais – deficiência de vitamina E; doenças metabólicas.

155

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Manifestações clínicas Hemorragia – palidez sem cianose.

Aguda: após o nascimento ou <24h, má perfusão, choque, anemia normocrómica, reticulocitose em 2-3 dias.

Crónica: SDR ligeiro, anemia microcítica hipocrómica, reticulocitose, hepatomegalia. Hemorragia de grande volume – hipovolemia e choque, acidose metabólica. Hemorragia intracraniana – FA tensa, alterações da consciência, apneia,

convulsões. Hemorragia visceral – distensão abdominal, tumefação abdominal, secreções

hemáticas. Hemólise – icterícia

Palidez >48h, hiperbilirrubinemia não conjugada, hepatoesplenomegalia. Antecedentes familiares de anemia, esplenectomia, icterícia, litíase biliar, grupo

sanguíneo mãe e RN, doença autoimune materna. Aplasia

>48h, reticulocitopenia. Avaliação laboratorial 1ª linha

Hemograma com contagem de reticulócitos, esfregaço sanguíneo. Hemoglobina. VGM:

microcitose (<90 fL) – transfusão fetomaterna ou fetofetal, α-talassémia; normocitose (>90 fL) – hemorragia aguda, hipoplasia.

Reticulocitos: contagem corrigida de reticulocitos: Ret x Htc / Htc N idade; 3 - 7% D1-3; 1 – 3% D3; 0-1% D7-14:

↑ - hemorragia, hemólise; ↓ - aplasia.

Esfregaço sanguíneo: esferocitos - isoimunização ABO, esferocitose; eliptocitos – eliptocitose; picnocitos - défice de G6PD; esquizocitos e corpos de Heinz - coagulopatia de consumo.

Bilirrubina total e conjugada. Teste de Coombs directo e tipagem sanguínea.

2ª linha

Determinação de Hb fetal no sangue materno - transfusão feto-materna Falsos positivos: patologia materna - hemoglobinopatia com persistência de Hb

fetal, anemia aplásica Técnica qualitativa:

Kleihauer-Betke - pouco utilizada actualmente, pela sua subjetividade e interpretação difícil

Técnicas quantitativas: Citometria de fluxo HPLC - high performance liquid chromatography

TP, APTT, D-dímeros, fibrinogénio, plaquetas: coagulopatia de consumo.

Estudos enzimáticos, da membrana e das cadeias de Hb. Estudo de infeções do grupo TORCHS. Exames imagiológicos. Mielograma.

HEM

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LÓG

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156

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

Anemia

Reticulocitos

Normais/Aumentados

Coombs direto

+

Doença hemolítica do RN

-

VGM

Normal/Aumentado

Esfregaço sanguíneo

Alt morfologia

Esferocitse

Eliptocitose

Deficiência G6PD

Deficiência piruvato quinase

CID

Normal

Infeção

Hemorragia

Hemólise

Infeção

Alterações enzimáticas

Diminuído

Talassémia

Hemorragia crónica

Diminuídos

Insuficiência medular

Parvovírus B19

Deficiências nutricionais

Anamnese

História familiar

História materna

Gravidez

Parto

Etnia

Sexo

Exame Objetivo

Sinais vitais

Palidez

Icterícia

Hepatomegalia

Fenotipo

157

TERAPÊUTICA Transfusão de CE 15-20 ml/kg EV em 4h. Furosemida 1 mg/kg EV a meio da transfusão.

Riscos transfusionais reduzidos, mas existentes.

Complicações:

caliemia (armazenamento > 10 dias);

risco infeção;

risco NEC (efeitos tóxicos de anticoagulantes e conservantes); doença pulmonar aguda relacionada com a transfusão; sobrecarga hídrica; hemorragia intraventricular (em situações de prematuridade extrema); doença enxerto-hospedeiro.

Indicações:

necessidade imediata de aumento de aporte de O2 aos tecidos;

hemorragia aguda 10% associada a sintomas de hipoxemia ou 20%; manutenção da capacidade de transporte de O2 (ver tabela).

Hb (g/dL) / Ht (%) Ventilação mecânica / Sintomatologia CE

Hb ≤ 13 / Ht ≤ 40 Primeiras 24 horas de vida

15 mL/kg (2 - 4 horas)

Hb ≤ 11 / Ht ≤ 35

Ventilação moderada ou significativa: ventilação convencional - MAP > 8 cmH2O e FiO2 > 40%; VAF – MAP > 14 cmH20, FiO2 > 50%; ventilação com iNO. Cardiopatia congénita, NEC

Hb ≤ 10 / Ht ≤ 30

Ventilação mínima Qualquer ventilação mecânica

CPAP >6 cmH20 e FiO2 40%

Hb ≤ 8 / Ht ≤ 25

1 dos critérios seguintes:

taquicardia (> 180/min) ou taquipneia (> 80/min) 24 h; FiO2 > 4x ao FiO2 das 48h anteriores por cânula nasal ou CPAP > 20% ao das 48h anteriores (cm H2O); aumento ponderal < 10g/Kg/dia nos 4 dias anteriores, a receber >100Kcal/Kg/dia; aumento de episódios de apneia e bradicardia, apesar de doses terapêuticas de metilxantinas (> 10/24h ou > 2 episódios/24h necessitando de ventilação por insuflador); cirurgia major em 72h.

20 mL/kg (2 - 4 horas)

Hb ≤ 7 / Ht ≤ 21 Assintomático e contagem absoluta de reticulocitos < 100.000 cel/µL

Adaptado de: Consensos Nacionais em Neonatologia, 2004

HEM

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158

PREVENÇÃO DA ANEMIA DA PREMATURIDADE Diminuição das transfusões Clampagem tardia do cordão umbilical:

RN em posição inferior à placenta 30-45 s. Limitação de colheitas sanguíneas:

Monitorização não invasiva, micro-métodos. Remoção precoce de vias centrais. Critérios transfusionais restritivos. Ferro profilático Academia Americana de Pediatria, 2010

Todos os RN prematuros devem ter um aporte de Fe de 2 mg/kg/dia até aos 12 meses de idade, o que corresponde à quantidade de Fe fornecida pelas fórmulas para lactentes

Os RN prematuros sob aleitamento materno devem receber um suplemento de Fe oral de 2 mg/kg/dia a partir do 1º mês de vida, até à diversificação alimentar.

Excepção: RN que receberam múltiplas transfusões, que podem não necessitar de suplementos de ferro.

Rastreio universal de anemia ferropénica: determinação da concentração de Hb aos 12M + avaliação de fatores de risco (história de prematuridade e baixo peso ao nascer).

Na nossa experiência, em RN MBP: Administração de Fe oral 1-2 mg/kg/dia até aos 12 M de I. real. Realização de avaliação laboratorial aos 12-15 M de I. real para rastreio de anemia se RN

sem “catch-up growth” ou com má progressão ponderal. Eritropoietina Utilização não consensual, atualmente não recomendada por rotina em RN MBP.

Estimulação da eritropoiese. Economia transfusional (mas sem redução dos riscos transfusionais, uma vez que não anula

a necessidade de transfusões). Terapêutica segura, sem efeitos adversos.

Neuroproteção - lesão cerebral.

159

DOENÇA HEMOLÍTICA IMUNE DO RECÉM-NASCIDO

Margarida Valério, Marta Aguiar

DEFINIÇÃO Anemia hemolítica por incompatibilidade Rh ou AB0.

Isoimunização: produção de anticorpos maternos dirigidos contra antigénios de eritrócitos fetais (transmitidos pelo pai).

Grau de sensibilização materna proporcional ao volume de transfusão fetomaterna: aborto, gravidez ectópica, traumatismo abdominal, amniocentese,

cordocentese, placenta prévia. CLÍNICA Icterícia Hiperbilirrubinemia indireta

Palidez Anemia Hepatoesplenomegalia Eritropoiese extramedular Edema generalizado Insuficiência cardíaca e hepática. Hipoalbuminemia por da síntese hepática Reticulocitose Anemia hemolítica Neutropenia / neutrofilia Desvio da produção em favor da eritropoiese / aumento citoquinas Trombocitopenia Desvio da produção em favor da eritropoiese

Hipoglicemia Hiperinsulinismo – libertação de metabolitos pela destruição de GV Hidrópsia Fetal Hb < 4 g/dL, Htc < 15%.

AB0 Rh

Incidência (gestações) 20-25% (+ frequente: anti-A) 10%

Doença hemolítica (casos)

2-5% Antigénios presentes em vários tecidos

94% Antigénios imunogénicos, exclusivos dos GV > risco se AB0 compatível - se incompatível: destruição rápida dos GV

Hidrópsia/nado-morto Raro Frequente Anemia grave Raro Frequente Icterícia Ligeira Moderada / grave Anemia tardia Rara Frequente 1º Filho 50% 2-5% Gestações posteriores Sem > da gravidade + grave Coombs indireto Geralmente positivo Positivo Coombs direto Fracamente positivo Positivo Esferocitose Frequente Rara

Prognóstico Excelente. Abordagem precoce de doença hemolítica rara

Mortalidade pré-natal - 1,5%. Sem profilaxia: morbilidade e mortalidade fetal e neonatal

Incompatibilidade de antigénios atípicos Rh (Cc, Ee), Kell (Kk), Duffy (Fya), Kidd (Jka, Jkb), MNS (M,N,Ss). Raras. Doença moderada a grave; morte in utero (Kell). Abordagem clínica semelhante a isoimunização Rh.

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160

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA MÃE RN

Tipagem sanguínea universal AB0 e Rh + Teste de Coombs indireto Profilaxia com imunoglobulina anti-D se Rh negativo 28 semanas de gestação 72 horas após o parto se RN Rh positivo Após aborto, amniocentese ou outro procedimento invasivo

Se Mãe Rh negativo Tipagem sanguínea + Teste de Coombs direto Bilirrubina T e D em sangue do cordão Se Mãe de grupo 0 e RN com hiperbilirrubinemia Tipagem sanguínea + Teste de Coombs direto Avaliação clínica do RN 1ª linha – Bilirrubina transcutânea 2ª linha - Bilirrubina total e direta, hemograma,

reticulócitos, esfregaço sanguíneo, proteínas totais, albumina

MÃE RN Teste de Coombs indirecto positivo (título >1:32) Referenciar a consulta de alto risco obstétrico: determinação seriada de títulos de anticorpos (semanal a mensal) Antecedentes de doença hemolítica em RN História anterior de RN: fototerapia, exsanguíneo-transfusão, anemia, hidrópsia fetal Titulação de anticorpos maternos Avaliação fetal: ecografia com Doppler (fluxometria da ACM) Necessidade eventual de técnicas diagnósticas/ terapêuticas invasivas (títulos >1:16 a 1:8) - amniocentese, cordocentese, transfusão in utero

Profilaxia com imunoglobulina anti-D a mães Rh negativo 15% RN com T. Coombs directo positivo - transferência passiva de anticorpos anti-D Sem hemólise fetal ou neonatal, sem necessidade de investigação ou monitorização pós-natal RN com doença hemolítica Rh com transfusões in utero Geralmente sem necessidade de exsanguíneo-transfusão Anemia tardia (supressão hematopoiética induzida pelas transfusões in utero)

TERAPÊUTICA Avaliação da gravidade clínica Estabilização do RN:

internamento em unidade de cuidados intensivos nos casos graves; estabilização respiratória, cardiovascular e hemodinâmica; transfusão de CE: 15 mL/kg.

Fototerapia Exsanguíneo-transfusão

Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão Utilizar os limites inferiores se fatores de risco: acidose (pH < 7.15), hipoxemia, hipercapnia,

hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL), hipoglicemia, hipotermia, hemólise (Htc < 45%, esferócitos > 3-4 /mm

3, reticulocitos > 4.5% em D1-3 ou > 2% em D7-14), asfixia, letargia, sepsis

Isoimunização AB0 Terapêutica geralmente bem-sucedida com foterapia isolada

Fototerapia Exsanguíneo-transfusão

< 24 h > 7–9 mg/dL > 18 mg/dL 25–48 h > 10-12 mg/dL > 18-20 mg/dL > 48 h > 12-15 mg/dL > 18-20 mg/dL

Isoimunização Rh Vigilância Fototerapia Exsanguíneo-transfusão

Cordão Hb BT

> 14 g/dL < 4 mg/dL

12–14 g/dL 4-4.5 mg/dL

< 12 g/dL > 4.5 mg/dL

<24 h < 7 mg/dL 7-10 mg/dL > 10–14 mg/dL 25–48 h < 10 mg/dL 10-12 mg/dL > 14 mg/dL

>48 h < 12 mg/dL 12-15 mg/dL > 18 mg/dL

161

Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN prematuros Fatores de risco – PN < 1000g, acidose (pH < 7.15), hipoxemia, hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL).

Terapêuticas adjuvantes Utilização eletiva em situações graves com indicação para exsanguíneo-transfusão. Administração precoce reduz necessidade de exsanguíneo-transfusão.

FÁRMACO INDICAÇÕES DOSES

Imunoglobulina Bilirrubina 0.5-1 mg/dL/hora sob fototerapia ou > 2/3 dos valores de bilirrubina com indicação para exsanguíneo-transfusão

500-1000 mg/kg EV durante 2 horas Considerar 2ª dose 12 h depois

Albumina Albumina < 3 g/dL 1 g/kg

Exsanguíneo-transfusão Definição Substituição do sangue do RN por sangue de dador através da troca sucessiva de pequenas

quantidades de sangue. Objetivo Diminuição das complicações neurológicas da doença hemolítica imune. Indicações Hiperbilirrubinemia não conjugada sem resposta a fototerapia intensiva:

BT > 1 mg/dL/h;

Hb < 10 g/dL + BT > 0,5 mg/dL/h; BT > 4.5 mg/dL no sangue do cordão ou > 20 mg/dL pós-natal; encefalopatia bilirrubínica aguda: hipertonia, opistótonus, irritabilidade, febre.

Técnica Contactar Serviço de Imunohemoterapia:

sangue total ou CE reconstituído com plasma, CMV negativo, < 72h armazenamento, cruzado com plasma e GV maternos, irradiado, aquecido (37ºC por 2h), K

+ < 7 mEq/L,

Ht 55-70%), pH > 7; anticoagulante – CPD (citrate phosphate dextrose) ou heparina; doença hemolítica Rh: Rh negativo, grupo 0 ou mesmo grupo do RN; doença hemolítica AB0: grupo 0, Rh negativo ou mesmo grupo do RN.

Volume de troca: 2 volemias (RN termo: 2 x 80-85 mL/kg; RN prematuro: 2 x 100-120 mL/kg) + espaço

morto do sistema (25-30 ml). Ler atentamente as instruções de utilização. “Single-Catheter Push Pull” - extração e infusão através de CVU:

Figura adaptada do panfleto do tabuleiro completo para exsanguíneo-transfusão da Vygon®

<1250 g 1250-1499 g 1500-1999 g 2000-2499 g >2500 g

Sem fatores de risco 13 mg/dL 15 mg/dL 17 mg/dL 18 mg/dL 20 mg/dL Com fatores de risco 10 mg/dL 13 mg/dL 15 mg/dL 17 mg/dL 18 mg/dL

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162

Fase 1 – Direcionar a torneira para a conexão com o CVU e aspirar o sangue do RN. Fase 2 – Rodar 90º no sentido dos ponteiros do relógio e direcionar a torneira para o saco

de recolha e injetar o sangue do RN. Fase 3 – Rodar 90º no sentido dos ponteiros do relógio e direcionar a torneira para o

sistema de transfusão e aspirar a mesma quantidade de sangue da fase 1. Fase 4 – Rodar 180º e direcionar a torneira para o CVU e injetar o sangue para o RN. Repetir fases 1-4.

Volume de troca de cada infusão (Peso RN mL):

3 kg 20 mL; 2-3 kg 15 mL; 1-2 kg 10 mL; 850 g-1 kg 5 mL; < 850 g 3 mL.

Registo em papel de cada ciclo. 30-35 ciclos de trocas isovolumétricas. Procedimento 90-120 min, trocas lentas para evitar alterações bruscas da PA. Agitar o saco a cada 10-15 min para evitar sedimentação dos GV. Não aplicar pressão excessiva na extração e infusão de sangue.

Administração de gluconato de cálcio a 10%: 1-2 mL / 100-200 mL sangue. Via periférica para perfusão de soro glicosado e medicação. Retirar CVU após realização da técnica.

Monitorização Monitorização da temperatura e cardiorrespiratória. Pausa alimentar 4h, colocação de SNG. Avaliação laboratorial: hemograma, ureia, creatinina, ionograma, calcemia, glicemia, coagulação,

gasimetria. Reiniciar Fototerapia. Monitorização bilirrubina (pico 2-4 horas depois). Complicações Cardiorrespiratórias: apneia, bradicardia, hipo ou hipertensão. Infecciosas: onfalite, sepsis. Relacionadas com o cateter: vasoespasmo, trombose, embolia. Metabólicas: hipocalcemia, hipo ou hiperglicemia, hipercaliemia. Hematológicas: trombocitopenia, coagulopatia de diluição, CID. Gastrointestinais: intolerância alimentar, isquémia, NEC. SEGUIMENTO Reavaliação clínica após a alta hospitalar. Determinação seriada de BT, Hb, Ht, reticulocitos:

isoimunização Rh: semanal; isoimunização AB0 com necessidade de FT prolongada: 3 semanas após a alta.

Consultas de Desenvolvimento e Audiologia:

BT> 25 mg/dL; necessidade de exsanguíneo-transfusão; sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda; rastreio auditivo alterado.

163

TROMBOCITOPENIA

Ana Sofia Nicolau, Marta Aguiar, Edmundo Santos, Ana Nunes

DEFINIÇÃO

Plaquetas < 150 000 /L

Ligeira > 100 000 /L.

Moderada 50 000 a 100 000 /L.

Grave < 50 000 /L.

Trombocitopenia moderada ou grave investigação.

< 50 000 /L risco significativo de hemorragia. Falsa trombocitopenia aglutinação no tubo EDTA – confirmação obrigatória em tubo de citrato. EPIDEMIOLOGIA Alteração hematológica frequente no período neonatal: 1 - 5% dos RN saudáveis; 18 - 35% dos RN internados em unidades de cuidados intensivos neonatais;

frequência com idade gestacional. FISIOPATOLOGIA

PRODUÇÃO COMBINAÇÃO PRODUÇÃO E CONSUMO

Insuficiência placentar Hipóxia intrauterina crónica HTA, diabetes

Infeções congénitas ou adquiridas Bactérias Vírus – CMV, rubéola Fungos

Trombocitopenias congénitas Isolada, síndrome trombocitopenia e ausência de rádio (TAR), anemia de Fanconi, trombocitopenia amegacariocítica

Eritroblastose fetal

Infiltração medular, osteopetrose OUTROS

Fármacos – quimioterapia Cromossomopatias Trissomia 13, 18, 21, síndrome de Turner

CONSUMO / DESTRUIÇÃO - AS + FREQUENTES Policitemia

Imune Aloimune Autoimune

Hipertensão pulmonar

Fármacos (RN ou mãe) – indometacina, digoxina, penicilina, antiepiléticos, quinidina, heparina

Ventilação mecânica

Doença von Willebrand IIB Exsanguíneo-transfusão, ECMO

Infeções congénitas ou adquiridas Hipotermia grave (fase de reaquecimento)

Coagulação Intravascular Disseminada – asfixia grave, sepsis Localizada – trombose, NEC, síndrome Kasabach-Merritt, pré-eclâmpsia/HELLP

60-80% - sem causa identificada

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA RN clinicamente bem vs RN doente; apresentação precoce (< 72 h) vs tardia (> 72 h); grave versus ligeira/moderada; história clínica:

história familiar de diátese hemorrágica; antecedentes maternos - trombocitopenia, doenças autoimunes; gestação - insuficiência placentar, fármacos, infeções TORCHS, coagulação intravascular

disseminada;

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164

Exame objetivo: petéquias generalizadas, após traumatismos minor ou em locais de pressão; equimoses,

hemorragia; hepatoesplenomegalia (infeções congénitas); dismorfismos, malformações (síndrome TAR, trissomias 13, 18, 21,síndrome de Turner;

doenças hereditárias do metabolismo), hemangiomas (Síndrome Kasabach-Merritt). RN “SAUDÁVEL” RN DOENTE

Precoce

Ligeira / moderada

Sepsis Infeção viral (EBV, VIH, enterovírus, parvovírus B19) Infeção congénita (grupo TORCHS) Asfixia perinatal

Insuficiência placentar (RCIU, DM, Pré-eclâmpsia) Trombocitopenia autoimune Infeção viral / TORCHS Doenças genéticas / Trombocitopenia familiar

Grave Trombocitopenia alo e autoimune Infeção viral / TORCHS Doenças genéticas / Trombocitopenia familiar

Tardia Trombocitopenia induzida por fármacos Trombose (ex. associado a CVC) Anemia de Fanconi

Sepsis (bacteriana, fúngica, viral) NEC Doença metabólica

Avaliação Laboratorial

Hemograma à mãe e ao RN: confirmar trombocitopenia – repetir colheita; investigar anemia e/ou neutropenia.

Esfregaço de sangue periférico. VPM (volume plaquetar médio):

plaquetas grandes – destruição ou consumo;

plaquetas normais ou pequenas - produção. De acordo com o quadro clínico:

Infeção: hemograma, proteína C reativa, hemocultura, PL (eventual), serologias virais e grupo TORCHS.

CID: estudo da coagulação – TP, APTT, fibrinogénio, D-dímeros. Imunes:

anticorpos antiplaquetários circulantes e ligados; Nota: pesquisa no RN pode ter resultado falso negativo.

Fenotipagem plaquetária: contactar Serviço de Imunohemoterapia; envio de amostras para o

Instituto Português do Sangue; tubos não centrifugados nem congelados; mãe: 4 tubos de hemograma e 1 tubo seco de bioquímica; RN: 1 tubo de hemograma (EDTA); pai: 4 tubos de hemograma (opcional).

Eventualmente: cariotipo, biópsia medular, outros estudos. TROMBOCITOPENIAS NEONATAIS IMUNES Fisiopatologia

Sensibilização materna a antigénios da membrana plaquetária. Anticorpos antiplaquetários classe IgG maternos atravessam a placenta e ligam-se às

plaquetas fetais. As plaquetas fetais são destruídas pelo sistema reticuloendotelial fetal.

165

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALO-IMUNE (TNAI) Definição: Incompatibilidade fetomaterna para aloantigénios plaquetários com produção de

anticorpos maternos dirigidos contra os antigénios das plaquetas fetais (adquiridos do pai); “Human Platelet Antigen” (HPA), + frequente (> 90% TNAI são Anti-HPA 1a, 3,

5b); “Human Leukocyte Antigen” – HLA; antigénios do grupo AB0.

Trombocitopenia moderada/grave, agrava nos primeiros dias de vida; causa mais frequente de trombocitopenia grave isolada; risco de hemorragia intracraniana:

parênquima cerebral - 10-20%; até 50% pré-natal hidrocefalia.

Incidência 2-10 casos : 10 000. Frequente na 1ª gestação (40-50%) – anticorpos antiplaquetários IgG:

a partir do início do 2º trimestre Feto e RN com trombocitopenia grave; + grave em gestações subsequentes.

AP/AF de trombocitopenia neonatal (irmãos maternos ou filhos de irmã da mãe afetados). Terapêutica

Transfusão de concentrado de plaquetas (CP): < 30 000 /µL; 30 000 - 50 000 /µL + hemorragia minor; 100 000 /µL + hemorragia major ou hemorragia intracraniana; preferir plaquetas maternas lavadas e irradiadas ou de dador tipado

e compatível ou HPA-1a/5b negativo (compatível em > 90% dos casos);

dador aleatório em SOS + IgEV e programar CP compatível se mantiver trombocitopenia ao fim de 1-2 dias;

Imunoglobulina EV (IgEV): Terapêutica adjuvante, quando existe critério para transfusão;

associada a CP de dador aleatório, enquanto se espera CP compatível ou plaquetas maternas;

1 g/kg/dose (pode repetir 24 h depois se resposta inadequada). Metilprednisolona EV:

eficácia não comprovada, usar se insucesso das medidas anteriores; 1 mg/kg/dose, 8/8h, 1-3 dias.

Manter contagem plaquetária estável nas primeiras 72-96 h de vida (monitorizar frequentemente até >100 000 / µL).

Seguimento Consulta 2 semanas após IgEV com hemograma (risco de agravamento de

trombocitopenia por diminuição de imunoglobulinas circulantes); Avaliação imagiológica do SNC sempre – ecografia cerebral;

Repetir antes da alta se trombocitopenia grave. Obrigatória a referenciação do casal:

gestações e partos seguintes acompanhados em hospital de apoio de perinatal diferenciado de referência;

> 75-90% recorrência; trombocitopenia mais precoce e grave nas gestações subsequentes afetadas.

TROMBOCITOPENIA NEONATAL AUTOIMUNE Definição: transferência transplacentar de autoanticorpos antiplaquetários IgG maternos em

mães com púrpura trombocitopénica imune ou outra doença autoimune (Ex: Lúpus Eritematoso Sistémico);

a mãe pode não ter trombocitopenia se esplenectomia ou se trombopoiese compensatória.

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166

A maioria dos RN tem trombocitopenia ligeira / moderada: apenas 10% com trombocitopenia grave;

correlação com: gravidade da trombocitopenia materna (sobretudo durante a gestação atual); esplenectomia materna; gestações anteriores afetadas;

risco baixo de complicações hemorrágicas; <1% hemorragia intracraniana.

Diminuição do nº de plaquetas nos primeiros dias de vida; nadir do 2º ao 5º dia; Avaliação imagiológica do SNC se plaquetas < 50.000 /µL; Terapêutica:

Imunoglobulina EV (IgEV): plaquetas < 30 000/µL; 1 g/kg/dia 24/24h 2 doses ou 400 mg/kg/dia 24/24h 3 a 5 dias; ponderar 2º curso 3 a 4 semanas depois se plaquetas <30 000 /µL.

Transfusão de concentrado de plaquetas (CP): se hemorragia ativa; pouco eficaz porque anticorpos reagem com as plaquetas de qualquer dador.

Metilprednisolona (1 mg/kg/dose, 12/12h, 5d, PO) ou prednisolona (2 mg/kg/dia, PO); eficácia não comprovada, se insucesso das medidas anteriores.

Seguimento: consulta 2 semanas após IgEV com hemograma (risco de agravamento de

trombocitopenia por diminuição de imunoglobulinas circulantes). TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS 10-20 ml/kg em 30 minutos em via periférica (CAU e CVU contraindicados por risco de trombose).

PLAQUETAS RN HEMORRAGIA TROMBOCITOPENIA

ALOIMUNE

<30 000 /µL Transfundir

30 000 – 49 000 /µL

Considerar transfundir: • < 1000g e 1

os dias de vida

• Instabilidade clínica •AP de hemorragia grave (HPIV 3, EVHP, hemorragia parenquimatosa ou hemorragia pulmonar) • Hemorragia ligeira (petéquias, hemorragia dos locais de punção, secreções endotraqueais hemorrágicas • Coagulopatia • Indicação cirúrgica ou de exsanguíneo-transfusão

Transfundir Transfundir se

hemorragia minor

50 000 – 99 000 /µL Não transfundir Transfundir Transfundir se

hemorragia major

> 99 000 /µL Não transfundir

167

NEUTROPENIA

António Salgado, Marta Aguiar, Edmundo Santos

DEFINIÇÃO Contagem de neutrófilos abaixo do intervalo de referência normal para a idade.

Varia com a idade gestacional e o peso à nascença; na prática clínica, é utilizado o valor de neutrófilos totais < 1500 /µL.

≤ 1500 g > 1500 g

H de vida Neut/µL H de vida Neut/µL 0-6 <500 0-6 <2000

6-12 <1500 6-12 <4000 12-30 <1800 12-24 <6000 30-48 <1500 24-48 <4000 > 48 <1100 48-72 <2000

>72 <1500

Classificação - Gravidade Ligeira 1000-1500 /µL; moderada 500-999 /µL; grave < 500 /µL.

EPIDEMIOLOGIA 8% RN internados em UCIN; 6-58% RN prematuros. FISIOPATOLOGIA Produção e maturação dos neutrófilos no feto e RN – condições fisiológicas específicas.

Défice quantitativo: produção limitada até ao 2º trimestre de gravidez; menor reserva medular; menor capacidade de mobilização da medula, resposta medular ao stress limitada; menor produção de GM-CSF em prematuros;

Défice qualitativo: limitação no reconhecimento de agentes patogénicos, aderência, quimiotaxia,

fagocitose, diapedese e produção de superóxidos. ETIOLOGIA Central / intrínseca - défice de maturação dos neutrófilos. Periférica/extrínseca - destruição dos neutrófilos.

↓ PRODUÇÃO ↑ DESTRUIÇÃO

HTA induzida pela gravidez Sepsis bacteriana e fúngica

Transfusões feto-fetais (dador) Enterocolite necrosante Doença hemolítica Rh Aloimune Asfixia Autoimune

Infeções virais (rubéola, CMV, VHS, VIH,parvovírus, EBV, coxsackie, enterovírus, echovírus, influenza e parainfluenza)

MECANISMOS MISTOS OU IDIOPÁTICOS

Neutropenias congénitas S. Kostmann, S. Shwachman-Diamond, Disgenesia reticular, S. Barth, Neutropenia cíclica

Neutropenia induzida por fármacos B-lactâmicos, diuréticos tiazídicos, ranitidina, ganciclovir, indometacina, fenitoína, clopromazina

Doenças metabólicas (acidemias orgânicas, doença do armazenamento do glicogénio 1b)

Neutropenia idiopática da prematuridade

Défice de vitaminas e micronutrientes (cobre e folato) Pseudoneutropenia

Aloimune (se associada a anticorpos anti-NB1)

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Gravidade clínica e risco de infeção Neutropenia – geralmente transitória, sem aumento de morbilidade e mortalidade.

Neutropenia precoce em RN MBP - fator de risco de mortalidade (independente de sepsis); Risco de infeção e mortalidade dependente da gravidade e duração da neutropenia, situação

clínica e doenças concomitantes: nº total de neutrófilos condicionante de risco aumentado de infeção não está bem

estabelecido para o RN: valores extrapolados de crianças com neutropenia crónica grave e sob quimioterapia.

Agentes etiológicos mais frequentemente implicados: Staphylococcus e Gram negativos entéricos; > gravidade de neutropenia - risco aumentado de infeção fúngica.

Nº Neutrófilos / µL Risco de infeção Local

> 1000 Baixo Pele e mucosas

500-1000 Intermédio < 500 Alto

Sepsis e infeção invasiva < 200 Muito alto

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Anamnese História obstétrica: serologias maternas, história de infeção viral na gravidez, HTA induzida pela

gravidez, RCIU, gestação gemelar com discrepância ponderal, risco infecioso, mãe com neutropenia ou doença autoimune.

História neonatal: sepsis bacteriana ou fúngica, NEC, suspeita de infeção viral congénita ou pós-natal, anemia, trombocitopenia, imunodeficiência, cardiomiopatia dilatada (síndrome de Barth), acidose metabólica grave (doença de armazenamento, acidúrias orgânicas), nutrição parentérica (défice de cobre).

Exame objetivo RN LIG, hepatoesplenomegalia (TORCHS ou doenças de armazenamento), exantema petequial

(TORCHS), icterícia (doença hemolítica ou colestase), displasia esquelética, hipoplasia radial ou polegar, membros curtos (síndrome de Shwachman-Diamond, hipoplasia cartilagem-cabelo), hiperpigmentação da pele com distrofia dos leitos ungueais (disqueratose congénita).

Exames complementares de diagnóstico Investigar de acordo com a duração da neutropenia

> 2-3 dias - se sepsis; > 3-5 dias - se mãe com hipertensão arterial induzida pela gravidez; > 5 dias (sobretudo se Nt < 500/µL) – qualquer circunstância.

1ª Linha: Hemograma completo com bastonetes e esfregaço de sangue periférico, proteína C reativa, exames culturais (ver protocolos de Sepsis neonatal precoce e tardia), rastreio metabólico neonatal alargado. Parâmetros hematológicos permitem orientar a etiologia:

monocitose no nadir dos neutrófilos aponta para causas de neutropenia não benignas (ex.: neutropenia congénita);

relação neutrófilos imaturos / neutrófilos totais.

Destruição Diminuição produção

Neutrófilos maduros ↓ ↓↓ Neutrófilos imaturos ↑ ↓

Ratio imaturos / totais > 0.3 N ou < 0.3

2ª linha (de acordo com suspeita clínica):

hemograma materno, serologias maternas;

169

pesquisa de CMV na urina por shell-vial, pesquisa de enterovírus por PCR nas fezes, serologias para EBV, pesquisa de VHS 1 e 2 e HHV6 no sangue por PCR, pesquisa de vírus da rubéola na urina e zaragatoa da orofaringe por RT-PCR, pesquisa de parvovírus B19 no sangue por PCR;

subpopulações linfocitárias, anticorpos antineutrófilos; cromatografia de ácidos orgânicos, doseamento de cobre e folato, tripsina imunorreativa

no papel de Guthrie e elastase fecal (insuficiência pancreática – síndrome de Shwachman-Diamond);

mielograma/biopsia medula óssea de acordo com Hematologia Pediátrica: indicada em neutropenia grave (< 500/mm3) e prolongada (> 5 dias) sem

causa aparente, refratária à terapêutica com G-CSF e pancitopenia; estudo genético para neutropenias congénitas de acordo com Hematologia Pediátrica.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA Antibioticoterapia

RN doente neutropénico com suspeita de sepsis (ver Risco infeccioso e sepsis precoce e Sepsis tardia).

G-CSF (Filgastrim®)

Indicações: neutrófilos totais <500 /µL durante 2-3 dias ou 501-999/µL durante 5-7

dias; síndrome Kostmann, síndrome Shwachman-Diamond, disgenesia reticular,

neutropenia cíclica, imune. Dose: 5-10 µg/Kg/dia EV ou SC; Ampola 300 mcg / 0.5 mL. Duração:

2-3 dias; neutropenia imune: 2-3 semanas.

Objetivo: Neutrófilos ≥ 1000 /µL. Efeitos adversos (raros): esplenomegalia ligeira, anemia, trombocitopenia, hiperuricemia,

mielodisplasia/leucemia (terapêutica a longo prazo).

Imunoglobulina EV Indicação: neutropenias auto e aloimunes refratárias a G-CSF (controverso).

Transfusões de Neutrófilos: evidência atual não recomenda o seu uso. Transplante de Células Hematopoiéticas

Indicações: síndrome de Kostmann refratário G-CSF; disgenesia Reticular; síndrome Shwachman-Diamond.

PREVENÇÃO Isolamento de Contacto

Medidas gerais de isolamento se contagem de neutrófilos totais < 500/µL.

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171

DOENÇAS HEMORRÁGICAS

Inês Sousa, Marta Aguiar

Doenças hemorrágicas neonatais: situações raras, mas graves - necessidade de diagnóstico rápido.

Coagulação - processo dinâmico: dependente de: plaquetas, endotélio vascular, fatores de coagulação, sistema de

fibrinólise. 3 fases, ligadas por mecanismos de feedback:

iniciação – via intrínseca e extrínseca ocorrem em simultâneo, com formação de trombina;

amplificação – a trombina, associada a fosfolípidos e cálcio, ativa outros fatores (XI, IX, VIII e V);

propagação – ativação de fator X em grande quantidade. Coagulação neonatal:

fatores de coagulação – dependentes da IG e idade do RN. Processo geralmente em equilíbrio em RN saudáveis:

o maior risco de hemorragia é equilibrado pelos efeitos protetores da deficiência fisiológica de inibidores da coagulação e da capacidade fibrinolítica diminuída.

Cascata da coagulação (simplificada)

Vias intrínseca, extrínseca e final comum: a azul

Via fibrinolitica: a cinzento; inibição: setas a tracejado.

HMWK – quininogénio de alto peso molecular; PK – pré-calicreína

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ETIOLOGIA Doenças hemorrágicas

Alteração das plaquetas: trombocitopenia (ver Trombocitopenia); alterações da função plaquetária:

Trombastenia de Glanzmann – mutação do recetor plaquetário GPI IbIIIa;

Síndrome de Bernard Soulier – mutação do recetor plaquetario GP IB/IX;

Síndrome de Ehlers-Danlos – doença do colagéneo. Alteração dos fatores de coagulação:

congénitas: hemofilia; doença de von Willebrand; deficiência de outros factores de coagulação; insuficiência hepática – atrésia das vias biliares;

adquiridas: doença hemorrágica do RN – deficiência de vitamina K; coagulação intravascular disseminada – CID; insuficiência hepática – colestase, hepatite.

CLÍNICA Hemorragia:

intracraniana – apneia, depressão do estado de consciência, convulsões; subgaleal, mucosas e pele, umbilical, gastrointestinal, vesical, locais de punção

vascular – anemia e icterícia.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA História clínica História familiar:

resposta a desafios hemorrágicos: intervenções dentárias, cirurgias, traumatismos, feridas;

hemorragia das mucosas: alterações plaquetárias, doença de von Willebrand, disfibrinogenémia ou vasculite;

hemorragia dos músculos ou articulações: hemofilia ou deficiência de outros fatores da coagulação.

História obstétrica: doenças maternas, morte fetal in utero; fármacos.

Recém-nascido: clinicamente bem:

alteração das plaquetas; deficiência de vitamina K - confirmar profilaxia com vitamina K; deficiência congénita de fatores da coagulação;

“doente”:

coagulação intravascular disseminada - sepsis, asfixia ; insuficiência hepática: hepatite, colestase, atrésia das vias biliares.

Avaliação laboratorial Hemograma – ver Trombocitopenia Estudo da coagulação:

TP - tempo de protrombina. INR - International Normalized Ratio: valor independente das técnicas laboratoriais

utilizadas.

173

via extrínseca da coagulação: ativação do factor X pelo fator VII; via final da coagulação: fatores II, V, X e fibrinogénio.

aPTT - tempo parcial de tromboplastina ativada. via intrínseca da coagulação: ativação do factor X pelos fatores VIII, IX, XI e

XII; via final da coagulação: fatores II, V, X e fibrinogénio.

Doseamento de fibrinogénio, produtos degradação do fibrinogénio e D-dímeros.

RN IG 30-36 sem

Dia 1

RN termo Dia 1

Dia 3 1 M – 1 A Adulto

TP (seg) 13

(10,6 - 16,2) 15,6

(14,4 – 16,4) 14,9

(13,5 - 16,4) 13,1

(11,5 - 15,3) 13,0

(11,5 - 14,5)

INR 1,26

(1,15 – 1,35) 1,20

(1,05 - 1,35) 1,00

(0,86 - 1,22) 1,00

(0,80 - 1,20)

aPTT (seg) 53,6

(27,5 – 79,4) 38,7

(34,3 – 44,8) 36,3

(29,5 - 42,8) 39,3

(35,1 - 46,3) 33,2

(28,6 - 38,2) Fibrinogénio (g/L)

2,43 (1,50 - 3,73)

2,80 (1,92 – 3,74)

3,30 (2,83 - 4,01)

2,42 (0,82 - 3,83)

3,1 (1,9 - 4,3)

FII (U/mL) 0,45

(0,20 – 0,77) 0,54

(0,41 – 0,69) 0,62

(0,50 – 0,73) 0,90

(0,62 – 1,03) 1,10

(0,78 – 1,38)

FV (U/mL) 0,88

(0,41 – 1,44) 0,81

(0,64 – 1,03) 1,22

(0,92 – 1,54) 1,13

(0,94 – 1,41) 1,18

(0,78 – 1,52)

FVII (U(mL) 0,67

(0,21 – 1,13) 0,70

(0,52 – 0,88) 0,86

(0,67 – 1,07) 1,28

(0,83 – 1,60) 1,29

(0,61 – 1,99)

FVIII (U/mL) 1,11

(0,50 – 2,13) 1,82

(1,05 – 3,29) 1,59

(0,83 – 2,74) 0,94

(0,54 – 1,45) 1,60

(0,52 – 2,90)

FvW (U/mL) 1,36

(0,78 - 1,10) 1,53

(0,50 – 2,87)

0,92 (0,5 – 1,58)

FIX (U/mL) 0,35

(0,19 – 0,65) 0,48

(0,35 – 0,56) 0,72

(0,44 – 0,97) 0,71

(0,43 – 1,21) 1,30

(0,59-2,54)

FX (U/mL) 0,41

(0,11 – 0,71) 0,55

(0,46 – 0,67) 0,60

(0,46 – 0,75) 0,95

(0,77 – 1,22) 1,24

(0,96 – 1,71)

FXI (U/mL) 0,30

(0,08 – 0,52) 0,30

(0,07 – 0,41) 0,57

(0,24 – 0,79) 0,89

(0,62 – 1,25) 1,12

(0,67 – 1,96)

FXII (U/mL) 0,38

(0,10 – 0,66) 0,58

(0,43 – 0,80) 0,53

(0,14 – 0,80) 0,79

(0,20 – 1,35) 1,15

(0,35 – 2,07)

D-dímeros 1,47

(0,41 – 2,47) 1,34

(0,58 – 2,74) 0,22

(0,11 – 0,42) 0,18

(0,05 – 0,42)

Produtos de degradação fibrinogénio

Borderline 1:25

- 1:50 Positivo >1:50

Adaptado de: The Harriet Lane Handbook

TP aPTT Fibrinogénio D-dímeros Plaquetas

Contaminação com heparina Normal a a Normal Negativo a Normal

Hemofilia Normal Normal Negativo a Normal

Doença von Willebrand grave Normal Normal Negativo a Normal

Deficiência vitamina K a a Normal Negativo a Normal

Insuficiência hepática a a Normal a a a CID a a Normal a a a

Adaptado de: Manco-Johnson M, Bleeding disorders in the neonate

Dificuldades técnicas na colheita de amostras de sangue em RN: colheita de sangue de catéter – contaminação com heparina; função plaquetária – avaliação difícil.

HEM

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174

DEFICIÊNCIA CONGÉNITA DE FATORES DA COAGULAÇÃO Transmissão Recessiva ligada ao X – sexo masculino

Hemofilia A: deficiência de FVIII, 1:10 000 nados vivos (30% mutação de novo) Hemofilia B: deficiência de factor IX, 1:30 000 nados vivos

Autossómica dominante: doença de Von Willebrand, afibrinogenemia. Autossómica recessiva: deficiência de factores II, V, VII, X, XII, XIII; raras. Diagnóstico Suspeita clínica

Hemofilia: apresentação clínica diferente de crianças e adultos (hamartroses raras); hemorragia intracraniana; hematomas subgaleais, cefalohematomas extensos,

hematomas retroperitoneais, hemorragia sucapsular hepática ou de outros orgãos; hemorragia excessiva dos locais de punção venosa.

Doença de von Willebrand tipo III grave (ausência total de FvW): pode manifestar-se no período neonatal.

Afibrinogenemia ou hipofibrogenemia: hemorragia das mucosas (clínica semelhante a trombocitopenia).

Deficiência de FXIII: hemorragia do cordão umbilical, hemorragia intracraniana. Deficiência grave FXI: assintomática a hemorragia grave.

Alterações laboratorias

Alteração do estudo da coagulação: aPTT aumentado, TP normal Doseamento do fator de coagulação diminuído.

Diagnóstico pré-natal - possível nos casos com mutação identificada. Tratamento Hemofilia A:

FVIII: 1 U/kg 2% concentração plasmática de FVIII; dose: 50-60 UI/kg, seguido de 25-30 UI/kg 8/8 a 12/12h.

Hemofilia B FIX: 120 UI/kg, seguido de 60 UI/kg 12/12h

Duração do tratamento

hemorragia intracraniana: 6 semanas; cirurgia major: 14 dias ou até cicatrização; hemorragia parenquimatosa: 10 dias.

Prevenção

via do parto: controversa; evicção de monitorizaçao invasiva fetal; evicção injecções IM (profilaxia vitamina K EV e vacinação).

Doença de von Willebrand

FVIII e FvW. Deficiência de FVII:

rFVIIa 20 – 25 mg/kg. Deficiência de outros fatores de coagulação ou hemorragia grave

Crioprecipitado - 10 mL/kg: fibrinogénio. Plasma fresco congelado – 10 a 20 mL/kg: fatores XI, X, V. Ácido epsilon-amino-capróico - inibidor químico da fibrinólise:

50-100 mg/kg 6/6h PO; deficiência de PAI-1 (inibidor da fibrinólise);

175

hemorragia da mucosa oral provocada pela deficiência de qualquer fator de coagulação.

DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO Deficiência de vitamina K Passagem transplacentar baixa; imaturidade hepática (sais biliares), flora intestinal ausente; LM – pobre em vitamina K. Manifestações clínicas Hemorragia cutânea, mucosas, cordão umbilical, gastrointestinal, intracraniana; formas de apresentação – doença precoce, clássica ou tardia. Alterações laboratoriais TP e aPTT aumentados (TP + aumentado); Tratamento Vitamina K 1-10 mg EV ou IM (dose dependente da gravidade clínica); se hemorragia grave – plasma fresco congelado 15 mL/kg ou rFVIIa 90 µg/kg. PRECOCE CLÁSSICA TARDIA

Apresentação < 24 horas 2 - 7 dias 2 - 8 semanas

Etiologia

Fármacos maternos: fenitoína, fenobarbital, varfarina, rifampicina, isoniazida

Ausência de profilaxia com vitamina K Aleitamento materno exclusivo

Doença hepática, má-absorção Fibrose quística Atrésia biliar

Deficiência de 1-antitripsina

Incidência Rara 0,25-1.7% RN 1,4-6,4/100000 RN

Prevenção

Profilaxia com vitamina K RN termo - 1 mg IM IG < 32 sem: PN > 1000g - 0,5mg IM PN < 1000 g - 0,3 mg/kg IM

Vitamina K 1-2 mg SC, EV ou IM, dose única Administação semanal em RN com alimentação parentérica total

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA Etiologia Hepatite, hipóxia/isquémia, doenças metabólicas, hemocromatose neonatal. Manifestações clínicas Hemorragia fulminante e fatal, irreversível se a função hepática não normalizar:

cutânea, gastrointestinal, intracraniana. Alterações laboratoriais Alteração de todas as provas de coagulação

PT muito aumentado – deficiência de FVII. Tratamento

Tratamento orientado para a doença de base e de suporte: plasma fresco congelado – 10 a 20 mL/kg: fatores de coagulação; crioprecipitado – 10 mL/kg: fibrinogénio; exsanguíneo-transfusão; heparina em baixa doses – 5 a 10 U/kg/h:

HEM

ATO

LÓG

ICO

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aumento da sobrevida dos fatores de coagulação sem aumentar risco de hemorragia.

COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA

Fisiopatologia

Inflamação sistémica, com ativação difusa da coagulação mediada por fatores tecidulares; formação descontrolada de trombina, com consumo de plaquetas e fatores da coagulação; depósito generalizado de fibrina, com isquémia, lesão de orgão e falência multi-orgânica.

Manifestações clínicas

RN gravemente doente – sepsis, NEC, hipóxia/acidose, insuficiência hepática; choque com lesão de orgãos-alvo; hemorragia generalizada: petéquias, locais de punção, gastrointestinal, hematúria; lesões trombóticas: grandes vasos, microangiopatia trombótica.

Alterações laboratoriais:

TP e APTT aumentados, trombocitopenia, fibrinogénio diminuído, produtos de degradação do fibrinogénio e D-dímeros aumentados.

Tratamento:

Orientado para a doença de base. Suporte transfusional:

Concentrado de plaquetas (ver Trombocitopenia). Plasma fresco congelado – 10-20 mL/kg – fatores de coagulação. Crioprecipitado – 10 mL/kg – fibrinogénio. rFVIIa – ativação direta do FX (risco de CID e trombose)

50 mcg/kg para tratamento de hemorragia associada a

trombocitopenia (<30000/L);

90 g/kg para tratamento de hemorragia associada a coagulopatia.

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METABÓLICO

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HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA NEONATAL

Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

ETIOLOGIA

HIPERBILIRRUBINEMIA INÍCIO PRECOCE (idade <72 h)

HIPERBILIRRUBINEMIA INÍCIO TARDIO (idade >72 h e < 2 sem)

Primeiras 24 h de vida Primeira semana de vida > 1 semana de vida

Coombs directo positivo Eritroblastosis fetalis isoimune

Doença Rhesus

Incompatibilidade grupos sanguíneos minor

Incompatibilidade ABO

Icterícia idiopática benigna (fisiológica; < percentil 40)

Icterícia idiopática prolongada (icterícia do leite materno; BT <13 mg/dL)

Sepsis (viral ou bacteriana) Sepsis (viral ou bacteriana)

Aumento da circulação enterohepática

Alteração gastrointestinal funcional

Coombs directo negativo

Deficiência G6PD

Defeito intrínseco do GV

Esferocitose

Eliptocitose

Hemoglobinopatias

Doenças do metabolismo da bilirrubina:

UG1TA1 polimorfismo genético (atraso da conjugação)

Co-herança de polimorfismo UG1TA1 com deficiência G6PD

Incompatibilidade ABO , esferocitose

Síndrome Crigler-Najar I e II

Síndrome Gilbert Doenças metabólicas:

Galactosemia

Deficiência alfa-1-antitripsina

Doenças de armazenamento

Hemorragias:

Cefalohematoma

Hematomas

Fibrose quística Hipotiroidismo

Modelos de Ictericia Neonatal

Adaptado de Rennie JM, Roberton, 2002 FISIOPATOLOGIA Toxicidade da Bilirrubina A bilirrubina não conjugada é lipofílica e ao atravessar as membranas celulares é tóxica, particularmente para as células do SNC. A bilirrubina “livre”é o principal fator preditivo de neurotoxicidade: encefalopatia bilirrubínica: manifestações agudas da toxicidade da bilirrubina: quadro

neurológico, consequência da toxicidade da bilirrubina, observado nas 1ªs semanas de vida; kernicterus: alteração anatomopatológica do cérebro com morte neuronal por deposição do

pigmento de bilirrubina; sequelas permanentes;

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BIND – Bilirubin induced neurologic dysfunction: largo espectro de doenças causadas por hiperbilirrubinemia grave, com lesão neuronal (núcleos da base, hipocampo, cerebelo, núcleos cerebrais oculomotores e da audição).

AVALIAÇÃO CLÍNICA Todos os RN devem ser avaliados. A avaliação dos níveis de bilirrubina pela observação da coloração da pele não é fiável e pode

levar a erros. Iniciar quantificação da BT logo que exista icterícia (face: BT > 5 mg/dL). O doseamento da bilirrubina transcutânea pode ser usado como método de rastreio. Coloração da pele Zonas de Kramer

RN Termo RN de baixo peso

Zona cutânea Bilirrubina (mg/dL) Bilirrubina (mg/dL)

Limites Média Limites Média

1 4,3 – 7,8 5,9 ( 0,3) 4,1 – 7,5 -

2 5,4 – 12,2 8,9 ( 1,7) 5,6 – 12,1 9,4 ( 1,9)

3 8,1 – 16,5 11,8 ( 1,8) 7,1 – 14,8 11,4 ( 2,3)

4 11,1 - 18,3 15,0 ( 1,7) 9,3 – 18,4 13,3 ( 2,1)

5 15 - 10,5 -

Zonas dérmicas de progressão craniocaudal da icterícia - cabeça e pescoço - tronco até umbigo - hipogastro e coxas - mãos e pés incluindo palmas e plantas

Adaptado de Kramer, L. Advancement of dermal icterus in the jaundiced newborn

Método transcutâneo Substituto do doseamento sérico – RN> 35 sem e níveis de BT < 15mg/dL. Fator de erro de 2-3 mg/dL. Contra-indicado:

Prematuro <35 sem; RN sob fototerapia: branqueia a pele, resultados não fiáveis (utilização de

BiliEclipse®); Limitações em alguns grupos raciais (requer estudos adicionais).

O que mudou na nossa atitude nas últimas décadas? Altas precoces às 36-48h:

antes de serem atingidos os valores máximos de bilirrubina; aleitamento materno ainda mal estabelecido.

RN 35-37 sem (prematuridade tardia) nos Berçários: RN com maior risco de icterícia grave por metabolização mais lenta.

Maior número de RN amamentados. Menor preocupação com valores elevados de bilirrubina.

181

Estratificação do risco de Hiperbilirrubinemia RECOMENDAÇÕES (Academia Americana de Pediatria - Subcomité de Hiperbilirrubinemia) Estratégia actual Importância da avaliação universal e sistemática de todos os RN no hospital - risco de

hiperbilirrubinemia grave. Assegurar o seguimento após a alta, de acordo com tempo de internamento e risco de

hiperbilirrubinemia. Intervenção rápida e tratamento após confirmação de icterícia. Avaliar o risco do RN desenvolver hiperbilirrubinemia grave A Academia Americana de Pediatria tem em consideração não apenas o nível de bilirrubina

sérica, mas também a idade gestacional, o número de horas de vida do RN e a presença ou ausência de fatores de risco

Avaliar o risco em todos os RN. Avaliar fatores de risco e/ou medir BT transcutânea ou sérica Correlacionar o nível de BT com as horas de vida do RN (gráfico de Bhutani et al). Considerar fatores de risco (utilizados individualmente, têm pouco valor preditivo de

hiperbilirrubinemia significativa): prematuridade, doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, letargia, sepsis, acidose, asfixia, instabilidade térmica, albumina < 3 g/dL.

Estratificação do Risco de Hiperbilirrubinemia em RN > 35 sem de IG - Gráfico Bhutani

Adaptado de AAP

TRATAMENTO Fototerapia intensiva Academia Americana de Pediatria

Utilização de espectro de radiância 30 m/cm2/nm, sobre a maior área possível de

superfície corporal do RN. A eficácia da FT depende dos fatores:

tipo de fonte de luz (recomendadas: lâmpadas fluorescentes special blue ou light-emitting diod: LED);

distância entre o RN e a fonte de luz (> 20-30 cm); área de pele exposta.

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Fatores a considerar em RN sob fototerapia intensiva Após a interrupção da fototerapia, pode ocorrer elevação do nível de BT de 1-2 mg/dL

(ocasionalmente mais). RN com maior risco de “rebound” clinicamente significativo: IG < 37 sem, doença hemolítica e

RN sob FT durante o internamento após o nascimento. RN reinternados por hiperbilirrubinemia: a FT pode ser interrompida quando o nível sérico de

bilirrubina total for inferior a 13-14 mg/dL. Efeitos adversos Relatos de toxicidade clinicamente significativa são raros: Desidratação:

A FT não leva ao aumento do consumo de O2 e não há aumento de perdas insensíveis pela pele e aparelho respiratório.

Monitorizar a hidratação do RN: peso diário e eletrólitos. Actualmente não há indicação para aumentar o aporte hídrico por rotina em RN sob FT.

Assegurar débito urinário adequado: o isómero de bilirrubina-lumirrubina é excretado na bílis e na

urina; a hidratação eficaz permite o aumento das dejeções

(diminuição do ciclo enterohepático); ponderar, de acordo com a clínica, aumento de líquidos em 10-

20% em RN sob FT. RN com colestase: “bebé bronze”. Erupções purpúricas e bolhosas são raras. Contra-indicações absolutas:

porfiria congénita ou história familiar de porfiria; bilirrubina conjugada > 15% Bil T.

Critérios para fototerapia Intensiva em RN com IG 3

Opcional: intervir com níveis inferiores de BT para RN com IG mais próxima de 35 sem e com níveis mais

elevados em RN com IG mais próxima de 37 sem e 6 dias. Adaptado de AAP

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Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN com IG 35 sem

As linhas a tracejado nas primeiras 24 h indicam incerteza devido à multiplicidade de circunstâncias e de

respostas à fototerapia.

Iniciar exsanguíneo-transfusão imediata se sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda ou BT 5 mg/dL acima destas linhas.

Adaptado de AAP

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Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão em prematuros com IG <35 sem

1 – Selecionar o normograma adequado. 2 – Selecionar o grupo de risco. 3 – Marcar o valor de BT no normograma. 4 – Iniciar FT se alcançar o limite para FT; interromper FT se o valor de BT for inferior ao limite em 3 mg/dL. 5 – Considerar ET se o valor de BT ultrapassar o limite, apesar de FT intensiva. Fatores de alto risco (avaliação diária): asfixia, hipoxemia, acidose, hemólise com teste de Coombs positivo, agravamento clínico ou neurológico (sepsis, terapêutica com aminas, meningite, hemorragia intracraniana)

Adaptado de D E van Imhoff et al.

Normogramas acessíveis em www.babyzietgeel.nl/index.php?id=135

17.1 mol/L = 1 mg/dl BT

mol/L 50 100 150 200 250 300 350 400

mg/dl 2,9 5,8 8,8 11,7 14,6 17,5 20,5 23,4

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ALGORITMO DE ABORDAGEM Avaliação do risco “à cabeceira”.

Vigilância do RN ictérico com IG 35 sem por bilirrubinómetro transcutâneo. Implementação de protocolos de diagnóstico e tratamento específicos para cada serviço

(incluindo critérios de avaliação da Bil T pela equipa de Enfermagem). Consultar www.bilitool.org.

Adaptado de : Maisels MF, Bhutani , AAP, Centre National Référence

Fatores de risco (AAP) Icterícia <24 h; hematoma, bossa serossanguínea; IG <38 sem; isoimunização ABO; irmão com

icterícia e necessidade de FT; aleitamento materno exclusivo; origem asiática ou africana, sexo masculino.

Prematuridade, doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, letargia, sepsis, acidose, asfixia, instabilidade térmica, albumina < 3 g/dL.

Predição do risco – Estratégia decisional na alta

Após a alta, avaliar: Peso e perda ponderal. Adaptação à mama; necessidades hídricas asseguradas? Padrão de micções e dejeções. Presença ou não de icterícia.

A : BT < P75 Anotar BSIJ Informação aos Pais

B: P75 < BT < P95 sem fatores de risco

Curva individual comparável às curvas de referência ( azuis)

Anotar BSIJ Informação aos Pais

Curva individual a afastar-se da curva de referência (azuis)

Anotar no BSIJ Rever o RN em 72h

C: P75 < BT < P95 com fatores de risco

Curva individual comparável às curvas de referência (azuis)

Anotar no BSIJ Rever o RN em 72h

Curva individual a afastar-se da curva de referência (azuis)

Vigilância armada: Não tem alta ou rever em 24h

D: BT > P95 Dosear Bilirrubina Se hiperbilirrubinemia confirmada iniciar FT

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COLESTASE NEONATAL

Paula Nunes, Mónica Marçal, Constança Gouvêa Pinto, Ana Nunes

DEFINIÇÃO Acumulação de bilirrubina, ácidos biliares e colesterol no sangue e tecidos extrahepáticos por diminuição do fluxo biliar que se carateriza por: bilirrubina conjugada> 1 mg/dL se a bilirrubina total <5 mg/dL ou> 20% da bilirrubina total se a bilirrubina total > 5 mg/dL. ETIOLOGIA

OBSTRUÇÃO DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO

Atrésia das vias biliares Quistos do colédoco Litíase/Lama biliar

Compressão externa das vias biliares (massas ou tumores)

Estenose/Hipoplasia das vias biliares não-sindrómica

Colangite esclerosante neonatal Perfuração espontânea dos ductos biliares

Fibrose hepática congénita/Doença de Caroli Invaginação intestinal

Pâncreas anular Hemangiomas múltiplos Síndrome de Budd-Chiari

Histiocitose de células de Langerhans Síndrome de Hiper-IgE

Linfohistiocitose hemofagocítica

Deficiência de α1 antitripsina Síndrome de Alagille

Hemocromatose neonatal Fibrose quística

Cromossomopatias: 18,21,22, síndrome de Turner, Donahue Colestase intrahepática familiar progressiva

Colestase recorrente benigna Síndrome de Rotor/Dubin-Johnson neonatal

Lupus neonatal Tirosinemia/Hipermetioninemia

Galactosemia /Glucogenose tipo IV/Frutosemia Hipotiroidismo/Hipopituitarismo

Doenças de Gaucher/Niemann-Pick/Wolman Doenças de armazenamento do colesterol

Defeitos da síntese ácidos biliares: Deficiência 3- β5C27

hidroxiesteróide desidrogenase/isomerase/Deficiência 5-3-

oxoesteróide 5βredutase/Deficiência oxiesterol 7α-hidroxilase/Deficiência 2-metilacil-CoA racemase/Deficiência

esterol 27-hidroxilase/Deficiência N-acetiltransferase aminoácido-ácido biliar CoA

Doenças dos peroxissomas/Síndrome de Zellweger/Doença de Refsum infantil

Síndrome de Aagenaes (síndrome da colestase com linfedema) Citrulinémia tipo II

Doenças mitocondriais Síndrome de Menkes Síndrome de Nielsen

Deficiência de arginase Doenças do ciclo da ureia

Doença renal poliquística autossómica recessiva Porfíria eritropoiética congénita

INFEÇÃO TÓXICOS

Grupo TORCHS Infeção bacteriana: Sepsis/Infeção urinária

VIH VEB

VHB, VHA (raro), VHC, VHD HHV-6

Rotavírus serotipo C Echovírus

Adenovírus Enterovírus

Parvovírus B19 Reovírus tipo 3

Sífilis Tuberculose

Listeriose Malária

Nutrição parentérica total Hidrato de cloral/Furosemida

Antibióticos (Ceftriaxona) Anticonvulsivantes

Síndrome feto-alcóolica OUTRAS CAUSAS

Hepatite neonatal idiopática Choque/Hipoperfusão Insuficiência cardíaca

Asfixia perinatal Eritroblastose fetal

Síndrome ARC (artrogripose, disfunção tubular renal e colestase) ECMO (Oxigenação por membrana extracorporal)

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HISTÓRIA CLÍNICA Consanguinidade (risco de doenças autossómicas recessivas) Irmãos falecidos no período neonatal (galactosemia, tirosinemia, hemocromatose) Infeções congénitas (grupo TORCHS, Sífilis) Ecografias pré-natais (quisto do colédoco, alterações intestinais) Alterações da placenta (hemocromatose neonatal) Isoimunização (3% dos RN com isoimunização AB0 têm hiperbilirrubinemia conjugada até

às 2 semanas de vida) Infeção neonatal História alimentar (leite materno ou fórmulas com lactose) Evolução ponderal (hepatite neonatal e doenças metabólicas causam má progressão

ponderal) Vómitos (doenças metabólicas, obstrução intestinal, infeção) Padrão e cor das fezes, cor da urina (atraso na eliminação de mecónio na fibrose quística,

acolia das fezes nas causas obstrutivas, síndrome de Alagille, fibrose quística e deficiência de α1 anti-tripsina)

Prurido (colestase intrahepática familiar progressiva) Hemorragia excessiva (deficiência de vitamina K, coagulopatia) História familiar semelhante sugere doença hereditária

EXAME OBJECTIVO Sinais vitais e somatometria (LIG nas infeções congénitas, síndrome de Alagille, deficiência de α1 antitripsina, doenças metabólicas). Sensação de doença (Infeções grupo TORCHS, bacterianas, virais, galactosemia, tirosinemia, frutosemia, hemocromatose). Caraterísticas físicas dismórficas, exame neurológico. Cataratas (galactosemia, rubéola congénita). Sopro cardíaco (atrésia das vias biliares, síndrome de Alagille, infeções grupo TORCH, cromossomopatia) ou sinais de insuficiência cardíaca. Exame abdominal: hepatomegalia (todas as causas), esplenomegalia (atrésia das vias biliares, sepsis, infeções grupo TORCH, deficiência de α1 anti-tripsina, Niemann-Pick). Micropénis – Hipopituitarismo congénito. Petéquias e equimoses – Insuficiência hepática. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Avaliação inicial Bilirrubina total e conjugada

Lesão celular/citólise hepática: AST; ALT; fosfatase alcalina; GT Capacidade de síntese: tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativado, albumina, fibrinogénio, glicemia Colesterol, triglicéridos Ácidos biliares Amónia Ferro, ferritina, transferrina Doseamento de α-fetoproteína Hemograma Hemocultura e urocultura Gasimetria VDRL Serologia ou PCR de vírus (de acordo com a suspeita clínica: TORCHS, enterovírus, coxsackie, adenovírus, VEB, VHA, VHB, VHC, VIH 1 e 2) Avaliação endocrinológica (TSH, T4 livre e eventual estudo eixo hipotálamo - hipofisário) Ecografia abdominal

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Avaliação subsequente de acordo com suspeita clínica. TERAPÊUTICA Promoção do fluxo biliar 1ª Linha:

Ácido ursodesoxicólico 10 mg/kg/dose 12/12 h (suspensão oral ou papéis) – agente colurético, aumenta o fluxo biliar.

Colestiramina 80 mg/kg/dose 8/8 h - resina utilizada para interromper o ciclo enterohepático, promover o fluxo biliar e diminuir os níveis séricos de bilirrubina e sais biliares. Lactentes <6 meses a dose não está estabelecida e deve ser pedida autorização à Comissão de Farmácia e Terapêutica.

2ª Linha: Rifampicina 5-10 mg/kg/dia 24/24 h – cápsulas 600 mg - utilizada no prurido refratário,

inibe a captação de ácidos biliares pelo hepatócito. Prevenção das deficiências em vitaminas

Polivitamínico AquADEKs™ (vitamina A, D, E, K) 1 mL/dia PO 0-12 meses; 2 mL/dia PO 1-3 anos. Como alternativa:

Retinol (Vitamina A) 5000 U/kg/dia mínimo 5000 U/dia e máximo 25000 U/dia. Ergocalciferol (25- Hidroxi-vit D) 5 mµg/kg/dia PO.

D- -tocoferol (Vitamina E) 50 U/kg/dia PO. Fitomenadiona (Vitamina K1) 2.5-5 mg PO de 3 em 3 dias, em dias alternados ou

diariamente, em função das necessidades e do risco de hemorragia. (A absorção intestinal deste grupo de vitaminas é inferior à da formulação AquADEKs™, que é absorvida a nível da circulação enterohepática).

Vitaminas hidrossolúveis – Protovit N® 10 gotas/dia PO. Doseamento sérico de ferro, ácido fólico, vitamina B12, cálcio, zinco. Se deficiência comprovada, terapêutica com:

Hidróxido de ferro 2-6 mg/kg/dia 12/12 h PO. Ácido fólico: 1 mg/dia PO manipulado. Cianocobalamina/Hidroxicobalamina: 1 mg IM (repõe as reservas durante meses). Lactogluconato de cálcio e Carbonato de cálcio 25-100 mg/kg/dia PO. Sulfato de zinco – 1 mg/kg/dia PO.

Prevenção da desnutrição

Aporte calórico: 120 -150% das necessidades basais para a idade e sexo. RN em NPT reduzir aporte de aminoácidos para 1-2 g/kg/dia, não exceder a dose máxima

de glicose e suspender os oligoelementos: cobre e zinco. Iniciar a nutrição entérica o mais rapidamente possível.

Dieta deve incluir triglicéridos de cadeia média (absorção direta no sistema porta). Tratamento específico da causa (se existir)

Portoenterostomia de Kasai na atrésia das vias biliares – deve ser realizado antes das 6 semanas de vida, está provado aumento da sobrevida após a realização precoce deste procedimento.

COMPLICAÇÕES

Prurido Encefalopatia bilirrubínica Insuficiência hepática Fibrose hepática Hipertensão portal Relacionadas com a doença de base

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HIPOGLICEMIA

Margarida Valério, Edmundo Santos

INTRODUÇÃO No RN mais de 90% da glicose é metabolizada pelo cérebro. O objetivo da identificação de RN’s

com hipoglicemia é a prevenção de lesões cerebrais irreversíveis. No pós-parto (2 h vida) observa-se descida da glicemia por perda da transferência materno-fetal

contínua de glicose, que estabiliza por volta das 4-6 h de vida. Até às 8-12 h de vida a glicemia é mantida pela glicogenólise, estimulada pelo aumento de epinefrina e glicagina, e diminuição insulina. Após este período a glicemia fica dependente da neoglicogénese.

Valores de glicemia <30 mg/dL são comuns em RN saudáveis, por volta das 1-2 horas de vida. Estes valores são geralmente transitórios e assintomáticos, sendo considerados uma fase da adaptação normal à vida pós-natal. Neste período o mecanismo compensatório a esta “hipoglicemia fisiológica” consiste na produção de substratos energéticos alternativos, como os corpos cetónicos.

DEFINIÇÃO Atualmente não existe consenso relativamente à concentração de glicose que define hipoglicemia. É definida com base biológica, com ou sem sintomas: Assintomático:

< 40 mg/dL durante as primeiras 24 horas de vida; < 50 mg/dL após as 24 horas de vida.

Sintomático: < 45 mg/dL. ETIOLOGIA A hipoglicemia pode surgir por diversos mecanismos: Diminuição da oferta de glicose: Reservas inadequadas de glicogénio; diminuição da produção de

glicose pela glicogenólise ou neoglicogénese; Consumo excessivo de glicose: Hiperinsulinismo. De acordo com a duração da hipoglicemia (< ou > a 1 semana) as causas são as seguintes:

HIPOGLICEMIA NEONATAL TRANSITÓRIA HIPOGLICEMIA NEONATAL PERSISTENTE ( >1 SEMANA)

Condições Maternas Défice de regulação hormonal Diabetes (pré-gestacional e gestacional)

Fármacos (-adrenérgicos, hipoglicemiantes orais, tiazidas) e toxicodependência Administração de glicose intraparto (> 8-10 g/hora)

Panhipopituitarismo Défice de hormona de crescimento Alterações adrenocorticais Défice glicagina, défice de adrenalina

Patologia Fetal/Neonatal Hiperinsulinismo

Prematuridade RN leve ou grande para a idade gestacional (LIG ou GIG) Restrição do crescimento intrauterino Asfixia perinatal Hipotermia Sepsis Policitemia Malformações cardíacas congénitas Nutrição parentérica Doença hemolítica do RN Exsanguíneo-transfusão Insulinoterapia

Hiperinsulinismo congénito/persistente da infância Síndrome de Beckwith-Wiedemann; Nesidioblastose

Défice de oxidação dos ácidos gordos Défice de oxidação dos ácidos gordos de cadeia média e longa

Distúrbios da Neoglicogénese Défice de frutose 1,6-difosfatase

Glicogenoses

Défice de glucose 6-frutose; Défice de glicogénio sintetase

Outras Galactosemia; Leucinose Acidemia propiónica; Hipoglicemia cetótica

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Sintomas Inespecíficos Neuroglicopenia

Recusa e Intolerância alimentar Irritabilidade Hipotermia Hipotonia Bradicardia/taquicardia Tremores Apneia Prostração Cianose Convulsões Taquipneia Coma

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Que RN avaliar?

RN sintomático; RN com fatores de risco: Prematuridade, LIG, GIG, filho de mãe diabética, fármacos maternos, RN em cuidados intensivos (ex: asfixia, sepsis), policitemia, nutrição parentérica.

Doseamento de glicemia (capilar, venosa ou arterial) em tira reativa (BMtest

®). Se hipoglicemia

fazer colheita de sangue e iniciar terapêutica. A hipoglicemia deve ser confirmada laboratorialmente (sangue enviado de imediato para laboratório e processado rapidamente).

Glicemia no sangue total (incluindo aparelhos de gasimetria e BMtest®) é 10-15% inferior ao valor

plasmático. Manter doseamento de glicemia capilar antes de cada refeição:

Até às 24 h de vida: RN prematuro tardio e LIG; Até às 12 h de vida: RN filho de mãe diabética e GIG; Após este período a monitorização persiste em RN que mantenham níveis baixos de

glicemia, até à normalização dos níveis glicémicos. Se hipoglicemia repetida ou persistente - investigar causas mais raras:

SANGUE URINA

Tubo Seco (2-3 ml): Glicose, ionograma, função hepática, ácido úrico, T4 livre, TSH, CK; Em hipoglicemia (se possível): insulina, péptido C, glicagina, hormona do crescimento e cortisol Tubo com EDTA: carnitina (total e livre) acilcarnitina (transporte rápido em gelo); cromatografia aminoácidos Tubo com heparinato de lítio: amónia (transporte rápido em gelo) Tubo próprio Faculdade de Farmácia: estudo potencial redox Gasimetria com lactato

Amostra única: Corpos cetónicos Colheita de 12-24h (colher cada micção e congelar): Substâncias redutoras, cromatografia de aminoácidos e ácidos orgânicos

Exames imagiológicos (se hipoglicémia grave ou sintomática):

Ecografia cerebral transfontanelar; Ressonância magnética crânio-encefálica (eventual).

TERAPÊUTICA O objetivo primordial do tratamento é manter o nível de glicemia plasmática > 45-50 mg/dL. Hipoglicemia assintomática: Sem fatores de risco:

Alimentação entérica com LM ou LA. Reavaliar glicemia 20-30 min depois e em intervalos de 2-3 horas;

Se glicemia >45 mg/dL manter alimentação entérica, e monitorizar a glicemia capilar a cada 3 h;

Se mantiver hipoglicemia (< 45 mg/dL) deve manter alimentação entérica e iniciar perfusão de glicose EV na dose de 6 mg/kg/minuto (ver hipoglicemia sintomática).

193

Com fatores de risco (prematuridade, LIG; GIG; mãe diabética): Do nascimento às 4 horas de vida: Iniciar alimentação na 1ª hora de vida. Monitorizar glicemia 30 minutos depois; Se glicemia < 25 mg/dL repetir alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois:

o Glicemia < 25 mg/dL iniciar bolus de glicose EV (ver hipoglicemia sintomática);

o Glicemia ≥ 25 e < 40 mg/dL repetir alimentação entérica ou iniciar glicose EV conforme necessidade.

Das 4 às 24 horas de vida: Continuar alimentação entérica com intervalos de 2-3 horas, monitorizando a

glicemia antes de cada refeição; Se glicemia pré-prandial < 35 mg/dL repetir alimentação entérica e avaliar glicemia 1

hora depois: o Glicemia < 35 mg/dL iniciar bolus de glicose EV (ver hipoglicemia

sintomática); o Glicemia ≥ 35 e < 45 mg/dL repetir alimentação entérica ou iniciar glicose

EV conforme necessidade.

Hipoglicemia Sintomática: Administração de glicose EV em bolus:

200 mg/kg → 2 ml/kg de soro dextrose a 10%, perfusão de 1 minuto; Avaliar glicemia capilar 20 minutos depois – ponderar repetir bolus se mantiver

hipoglicemia.

Iniciar após bolus, administração contínua de glicose EV na dose de 6-8 mg/kg/minuto; Manter, se possível, alimentação entérica;

Reavaliar glicemia 1-2 horas depois:

Se glicemia > 45 mg/dL: Manter administração contínua de glicose EV durante 3 horas; Se nível glicémico persistir> 45 mg/dL o aporte de glicose deve ser progressivamente

reduzido, aumentando progressivamente as doses e frequências da alimentação entérica;

Redução progressiva (+/- 1 mg/kg/min a cada 6-12 horas) monitorizando a glicemia 1 hora após cada redução, até se atingir a dose de 4 mg/kg/minuto, a manter durante mais 12-24 horas, monitorizando a glicemia cada 3-4 horas, de acordo com os horários de alimentação;

Se glicemia < 45 mg/dL: Repetir glicose EV em bolus; Aumentar dose de perfusão contínua de glicose. Dose máxima: 15-25 mg/kg/minuto; Em doses > 12 mg/kg/minuto é necessário colocar um CVC; Concentração máxima de glicose em via periférica: 12,5%.

Hipoglicemia Persistente: Glicocorticoides: Hipoglicemia persistente com duração> 48-72 horas apesar de perfusão contínua de glicose EV

em doses > 12 mg/kg/minuto. Deve-se dosear previamente cortisol e insulina; Hidrocortisona: 5 mg/kg/dia, 12/12 horas, PO / EV; Prednisolona: 2 mg/kg/dia, 8/8 horas, PO / EV. Glicagina: Indicações: persistência da hipoglicemia apesar da administração de glicose EV e glicocorticóides; Dose inicial: 20-200 mcg/kg; Via de administração: EV perfusão de 1 minuto / IM / SC (útil se dificuldade no acesso venoso);

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A resposta é transitória: elevação dos valores glicémicos ocorre 1 hora depois e persiste por 2 horas;

Se a hipoglicemia persistir repetir a dose inicial. A ausência de resposta à glicagina pode indicar um defeito no armazenamento ou síntese do glicogénio subjacente. Está contraindicada a sua administração em RN LIG.

Diazóxido: Dose: 3-5 mg/kg/dose, 8/8 horas, EV; Útil nos casos de hiperinsulinismo; Efeitos adversos: trombocitopénia, hipotensão, edema, distúrbios eletrolíticos; Se administrado por longos períodos associar diurético (hidroclorotiazida).

Se convulsões: Bólus de dextrose a 10% na dose de 4 ml/kg EV. PROGNÓSTICO A hipoglicemia pode resultar em lesões irreversíveis do SNC, presentes em 25-50% dos casos de

hipoglicemia sintomática, grave e recorrente. As sequelas neurológicas mais frequentes são atraso no desenvolvimento psicomotor,

alterações do desenvolvimento cognitivo, paralisia cerebral e convulsões recorrentes. A probabilidade de sequelas neurológicas depende fundamentalmente da gravidade (glicemia <

25 mg/dL), duração, frequência e da eventualidade de surgimento de convulsões. Os RN com hipoglicemia sintomática, LIG, filhos de mãe diabética e hiperinsulinismo têm pior

prognóstico. Para a prevenção de episódios de hipoglicemia é essencial o início precoce da alimentação com

LM logo após o parto (1-2 horas de vida), e estabelecer intervalos de alimentação cada 2-3 h. Os RN alimentados com LM têm maiores concentrações de corpos cetónicos, o que lhes permite

uma maior tolerância a estados de hipoglicemia, sem presença de sintomas ou de sequelas neurológicas.

ALGORITMO DE MONITORIZAÇÃO E ABORDAGEM DA HIPOGLICEMIA NEONATAL EM RN DE RISCO

Prematuro tardio (34-36 sem + 6 dias); LIG; GIG; Filho de mãe diabética

SINTOMÁTICO E GLICEMIA < 40 mg/dl glicose EV*

ASSINTOMÁTICO

Do nascimento às 4 horas de vida Iniciar alimentação na 1ª hora de vida

Monitorizar glicemia 30 minutos depois

Das 4 às 24 horas de vida Manter alimentação com intervalos de 2-3 horas

Monitorizar glicemia pos-prandial

Monitorização inicial < 25 mg/dL ↓

Alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois

Monitorização inicial < 35 mg/dL ↓

Alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois

< 25 mg/dL ↓

Glicose EV*

25 - 40 mg/dL ↓

Repetir alimentação entérica ou iniciar Glicose

EV*, conforme necessidade

< 35 mg/dL ↓

Glicose EV*

35 - 50 mg/dL ↓

Repetir alimentação entérica ou iniciar Glicose

EV*, conforme necessidade

Valor de Glicemia pré-prandial alvo ≥ 45 mg/dL *Dose de Glicose EV: Dextrose a 10% 2 ml/kg ou perfusão EV a 5-8 mg/kg/min (80-100 ml/kg/dia)

Adaptado de: Committee on Fetus and Newborn. Postnatal Glucose Homeostasis in Late-Preterm and Term Infants.

Pediatrics 2011;127:575-579

195

HIPERGLICEMIA

Edmundo Santos

INTRODUÇÃO O metabolismo da glicose tem um papel central no crescimento e normal desenvolvimento

cerebral do RN. A hiperglicemia resulta habitualmente de intolerância do RN a aportes endovenosos de glicose e é inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascer. Os mecanismos mais frequentes são uma resposta insulínica deficiente, produção excessiva endógena de glicose e uma elevação de hormonas de stress (cortisol e epinefrina) associadas a doença aguda.

DEFINIÇÃO Os valores mais aceites para definir hiperglicemia são valores acima de 120-125 mg/dL (sangue

total) e 145-150 mg/dL (plasma). No entanto, estes valores são frequentemente encontrados em RN com aporte endovenoso de glicose e não requerem, habitualmente, cuidados especiais.

Glicemias superiores a 180-200 mg/dL necessitam de intervenção específica (risco de diurese osmótica).

ETIOLOGIA Aportes excessivos de glicose ou lípidos endovenosos; Prematuridade e extremo baixo peso (intolerância a aportes “normais” de glicose endovenosa); Resposta ao stress (ex: sepsis, ventilação mecânica, pós-operatório, hemorragia intracraniana,

convulsões); Fármacos (ex: corticosteroides, fenitoína, teofilina, cafeína, uso materno de diazóxido); DM neonatal (raro): hiperglicemia persistente durante mais de 2 semanas, que requer

insulinoterapia transitória; permanente.

Sindrome de Wolcott-Rallison, Sindrome de Donohue e hipoplasia pancreática.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Sintomas secundários à causa subjacente; Diurese osmótica

Desidratação; Hiperosmolaridade

Maior risco de hemorragia intraventricular. O aumento de 18 mg/dL de glicose leva a um aumento de 1 mOsm/L na osmolaridade

sérica; Osmolaridade sérica normal 280-300 mOsm/L;

Diabetes mellitus neonatal RCIU / RN LIG; Acidose metabólica com ou sem cetonúria.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Doseamento de glicemia:

Amostra capilar ou venosa em tira reativa (ex.: BMtest®); O valor da glicemia deve ser confirmado laboratorialmente; Glicemia no sangue total (incluindo aparelhos de gasimetria e tira reativa) é 10-15% inferior

ao valor plasmático; Repetir colheita quando possível: contaminação com soros contendo glicose (ex: colheitas

através de cateter).

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Glicosúria: Isoladamente não é um bom marcador de hiperglicemia; os RN prematuros têm capacidade

variável de reabsorção tubular renal de glicose, tendo por vezes glicosúria com glicemias inferiores a 180 mg/dL. Com glicosúria de +/++ pode ocorrer diurese osmótica e, habitualmente, são necessárias medidas para correção da glicemia. Vestígios intermitentes de glicose na urina podem ser tolerados.

Exames complementares dirigidos a eventuais causas secundárias e avaliação de repercussão sistémica: Hemograma com contagem diferencial de leucócitos e formas imaturas de neutrófilos; Proteína C reativa, Exames culturais se suspeita de sepsis (ver Risco infeccioso e Sepsis precoce e Sepsis

tardia); Função renal e eletrólitos.

Insulina (sérica) e péptido C (sérico e urinário) se suspeita de diabetes mellitus neonatal (tubo seco): DM neonatal transitória – níveis normais ou ligeiramente baixos de péptido C; DM neonatal permanente – níveis extremamente baixos ou ausentes de péptido C.

Exames imagiológicos:

Ecografia cerebral para avaliar a presença de hemorragia intraventricular. TERAPÊUTICA As medidas terapêuticas são iniciadas com valores de glicemia superiores a 180-200 mg/dL Tratar causas subjacentes (ex: sepsis – ver Risco infeccioso e sepsis precoce e Sepsis tardia);

suspender, se possível, fármacos hiperglicemiantes; Iniciar ou manter, aporte parentérico de aminoácidos (≥2.5 g/kg/dia)

Estimula a libertação de insulina e fornece substrato para o anabolismo; Reduzir o aporte endovenoso de glicose até 4 mg/kg/min (ou inferior se necessário)

Evitar soluções de glicose com concentração inferior a 4,7% (hipotónicas) pois podem causar hemólise;

Insulina: Controverso; Melhora a tolerância à glicose, permite maior aporte calórico e promove o crescimento; Iniciar quando valores de glicemia persistem superiores a 250 mg/dL apesar das medidas já

referidas e/ou haja ganho ponderal insuficiente por aportes calóricos reduzidos; Dose:

0.05 a 0.1 U/Kg/dose perfusão durante 15 minutos 4/4 ou 6/6 horas – 3 doses; Se mantiver glicemia > 250 mg/dL após 3 doses, iniciar perfusão contínua de insulina.

Dose inicial 0.01 U/Kg/h. Dose máxima 0.1 U/Kg/h; Ajustar perfusão para manter glicemias entre 150 e 200 mg/dL; Sistema de infusão (seringa e prolongamento) deve ser saturado durante 30 minutos

com solução de insulina e água destilada com concentração de 5U/mL, para prevenir a adesão da insulina ao sistema;

Riscos: Hipoglicemia – determinar glicemia 60 a 120 minutos após iniciar insulina exógena.

Aumentar intervalos quando a glicemia se encontrar estável em determinações subsequentes;

Hipocaliemia – iniciar, manter ou aumentar (se necessário) aporte parentérico de potássio quando iniciar perfusão de insulina com monitorização apertada da caliemia;

Iniciar, assim que possível, alimentação entérica com aumento progressivo da quantidade e decréscimo progressivo da alimentação parentérica.

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PROGNÓSTICO A hiperglicemia no grande prematuro associa-se a risco aumentado de mortalidade e de

hemorragia intraventricular grau III; A DM neonatal transitória habitualmente resolve durante os primeiros meses de vida. A DM

neonatal permanente persiste mantendo a necessidade de insulina exógena. A referenciação a consulta de Endocrinologia Pediátrica é mandatória em ambas as situações.

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ALTERAÇÕES DO METABOLISMO DO CÁLCIO, FÓSFORO E MAGNÉSIO

Filipa Marques, Marta Aguiar

HIPOCALCEMIA Cálcio total < 7,0 mg/dL. Ca total corrigido = Ca total + [(4-albumina) x 0.8]

↓ 1g/dL albumina: ↓ Ca 0.8 mg/dL (0.2 mmol/L) 1 mmol = 40 mg = 2 mEq. Cálcio ionizado < 4,0 mg/dL. Componente fisiologicamente ativa.

Etiologia

Hipocalcemia precoce (< 72 h)

RN de mãe diabética RCIU Prematuridade (IG <28 sem) Asfixia Acidose Síndrome de aspiração meconial Sepsis Choque

Hipocalcemia tardia

Hipomagnesiemia Hipoparatiroidismo congénito – Síndrome de DiGeorge Hiperparatiroidismo materno Iatrogenia – furosemida, transfusão de sangue citratado Suplementação deficiente de vitamina D

Manifestações clínicas Pode ser assintomática. Sinais inespecíficos e não patognomónicos.

Hipocalcemia precoce (1ª semana): estridor; apneia, bradicardia, hipotensão; irritabilidade neuromuscular: tremores, hipertonia em extensão,

hiperreflexia, sinal de Chvostek (contração facial após percussão do nervo facial), sinal de Trousseau (espasmo carpopedal);

clónus, tetania, convulsões; arritmia, taquicardia, prolongamento do intervalo QT.

Hipocalcemia tardia (após a 1ª semana): letargia, apneia; intolerância alimentar, distensão abdominal; desmineralização óssea, fosfatase alcalina aumentada, fraturas ósseas –

osteopenia da prematuridade. Diagnóstico Avaliação laboratorial:

cálcio total e ionizado, fosfato e magnésio, ionograma; albumina; gasimetria.

ECG: Prolongamento do intervalo QT e ST (ver Interpretação do eletrocardiograma).

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Hipocalcemia prolongada, refratária ou recorrente: PTH, calcitonina, vitamina D e metabolitos. Fosfatase alcalina. Doseamento de cálcio urinário. Hipercalciúria: amostra de urina ocasional: Cau /creatininau > 0,21-0,25; urina 24h Cau > 4 mg/Kg/24h. Estudos radiológicos:

desmineralização óssea, hipertransparência das metáfises, fraturas ósseas. ausência de timo – Síndrome de DiGeorge.

Terapêutica Atitude expectante se hipocalcemia precoce assintomática. Correção EV ou PO se hipocalcemia sintomática e/ou CaT < 6,0 mg/dL.

Gluconato de cálcio a 10%: se convulsões, tetania ou apneia: 1-2 mL/kg EV em 10 minutos, segue

perfusão 5-8 mL/Kg/dia; assintomática: 5-8 ml/kg/dia EV ou PO.

Tratar hipomagnesiemia. Suplementação com vitamina D. Gluconato de cálcio a 10%

100 mg/mL; 1 mL = 9,3 mg Ca = 0,45 mEq Ca Via de administração

preferir a via oral; via EV – extravasamento da solução (necrose tecidular, deposição subcutânea em vários orgãos);

não administrar: via intra-arterial: risco de lesão vascular; via intra-muscular: risco de necrose tecidular; via CVU com localização hepática ou intracardíaca;

incompatibilidade com bicarbonato de sódio: precipitação. Efeitos secundários

arritmia, bradicardia, paragem cardíaca; litíase renal, calcificações cerebrais em RN em estado grave.

HIPERCALCEMIA Cálcio total > 11 mg/dL Cálcio ionizado 5,4 mg/dL

Etiologia

Hiperparatiroidismo primário Hipercalcemia hipocalciúrica familiar Hiperparatirodismo neonatal grave

Hiperparatiroidismo secundário Hipoparatiroidismo materno Hipocalcemia materna

Hipercalcemia infantil idiopática Associação com síndrome de Williams Hipofosfatasia Alterações da tiroideia Hipo ou hipertiroidismo Necrose gorda subcutânea Parto traumático, asfixia, hipotermia Tubulopatias Síndrome de Fanconi, ATR Doenças metabólicas Tumores malignos

Iatrogenia

Aporte excessivo de Ca Hipofosfatemia por aporte insuficiente de P Excesso de vitamina D Diuréticos tiazídicos

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Manifestações clínicas pode ser assintomática. intolerância alimentar, obstipação, má progressão ponderal; bradicardia, intervalo QT curto, hipertensão. poliúria, desidratação; hematúria, nefrocalcinose; letargia, hipotonia, convulsões; Diagnóstico Avaliação laboratorial:

Ca total e ionizado, P, Mg, fosfatase alcalina; ureia e creatinina, ionograma; albumina; gasimetria; Ca, P, creatinina na urina; PTH, metabolitos da Vit D (25-OH e 1,25-OH vitamina D); TSH e T4 livre; rastreio metabólico.

ECG: Encurtamento QT e ST (ver Interpretação do eletrocardiograma).

Imagiologia: ecografia renal – calcificações renais; radiografia de ossos longos – desmineralização dos ossos longos(hiperparatiroidismo),

lesões osteoescleróticas (hipervitaminose). Terapêutica Hipercalcemia assintomática:

atitude expectante; ajustar aportes de Ca, P e vitamina D;

Hipercalcemia sintomática ou Ca > 12,5 mg/dL: aumentar aporte hídrico; aumentar calciúria:

furosemida 1mg/kg/dose 2/2 ou 4/4 h; monitorizar diurese e eletrólitos. manutenção – administração de necessidades diárias de Ca, P e vitamina D.

HIPOFOSFATÉMIA P sérico: < 4,8 mg/dL.

Hipofosfatemia grave: < 2,5 mg/dL. 1 mmol = 31 mg = 2 mEq. Associada a hipercalcemia. Etiologia

Alterações nutricionais Défice de aporte: alimentação parentérica, fórmulas lácteas com baixo teor de P Deficiência de vitamina D

Redistribuição Soros com glicose, insulina

perda renal

Hiperparatiroidismo, raquitismo hipofosfatémico ligado ao X Expansão de volume Fármacos: diuréticos, corticóides

Multifatorial Sepsis Diálise

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Terapêutica Correção se hipofosfatemia grave:

Glicerofosfato de sódio: P 1 mmol/mL; Na 2 mEq/mL. Fosfato de potássio: P 3 mmol/mL; K 4 mEq/mL.

0,15 – 0,3 mmol/kg/dose EV, perfusão lenta ou diluição no soro de manutenção em 24h;

manutenção: 0,5 – 2 mmol/kg/dia; pode ser administrado por via oral, adicionado ao leite.

Efeitos secundários: hiperfosfatemia, hipocalcemia, hipotensão, intolerância gastrointestinal; a administração rápida pode provocar arritmia.

HIPERFOSFATÉMIA P sérico: > 8 mg/dL Etiologia

aporte Iatrogenia: tratamento excessivo de hipofosfatemia, dose excessiva de vitamina D, enemas

excreção Insuficiência renal

reabsorção no túbulo proximal: hipo ou pseudohipoparatiroidismo

Redistribuição RN de mãe diabética, hemólise, acidose láctica, rabdomiólise, síndrome de lise tumoral

Diagnóstico Avaliação laboratorial

Ca, P; Ureia, creatinina, ionograma; PTH.

Terapêutica Dependente da gravidade e da etiologia.

aporte de P.

HIPOMAGNESIEMIA Mg sérico: < 1,6 mg/dL.

Hipomagnesiemia grave: < 1,2 mg/dL. 1 mmol = 24,2 mg = 2 mEq. Associada a hipocalcemia. Etiologia

aporte RN de mãe diabética, RCIU

perda

Diarreia, fístula entérica, síndrome do intestino curto Doenças hepatobiliares Doenças tubulares renais Diurese osmótica Fármacos: diuréticos de ansa, aminoglicosídeos Iatrogenia: exsanguíneo-transfusão

Alteração da homeostase

Manifestações clínicas

Semelhantes a hipocalcemia: hiperexcitabilidade neuromuscular, convulsões; ECG: inversão da onda T, depressão do segmento ST.

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Terapêutica

Sulfato de Mg a 20% 25 - 50 mg/kg/dose (0,125-0,25 ml/kg/dose) ev lento 8/8 a 12/12 h até normalização

do Mg ou resolução sintomática manutenção: 0,25 – 0,5 mEq/kg/dia EV efeitos secundários: hipotensão, “flushing”, arritmias e alterações da condução

auriculoventricular, ↓reflexos, depressão respiratória e do SNC

HIPERMAGNESIEMIA

Mg sérico: > 2,6 mg/dL Hipermagnesiemia grave: > 6 mg/dl

Etiologia

aporte Fármacos maternos: sulfato de Mg por pré-eclâmpsia ou ameaça de parto pré-termo Fármacos: antiácidos, enemas

excreção Asfixia Insuficiência renal

Manifestações clínicas

Semelhante a hipercalcemia depressão respiratória e neuromuscular, bradicardia, hipotensão, ileus; reversíveis se correção de hipocalcemia.

Terapêutica

Interrupção de aportes de Mg Hidratação

Furosemida 1 mg/kg/dose: excreção renal de Mg Correção da acidose Casos sintomáticos

Gluconato de Ca a 10% 0,1-0,3 mL/kg/dose EV lento Situações refratárias

Diálise, exsanguíneo-transfusão.

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GASTROINTESTINAL ALIMENTAR

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ENTEROCOLITE NECROSANTE

Filipa Vieira, Constança Gouvêa Pinto

EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA Emergência cirúrgica mais comum no RN em UCIN, afetando sobretudo RNMBP (<1500 g). Incidência 7% - variável entre instituições (ocasionalmente surtos associados a agente infecioso). Apresentação mais frequente na 1ª semana de vida nos RN de termo e 2ª - 3ª semana nos RNMBP. Mortalidade 20 – 30%; mais elevada nos RN submetidos a intervenção cirúrgica (até 50%); índice de morbilidade e mortalidade superior a qualquer doença GI, que necessite de

tratamento cirúrgico nesta faixa etária.

Fisiopatologia multifatorial e ainda mal esclarecida: agressão da mucosa intestinal imatura reação

inflamatória e invasão por microrganismos intestinais necrose de coagulação pneumatose intestinal/ perfuração com peritonite Agentes mais frequentemente envolvidos Enterobacteriáceas gram negativas (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus

mirabilis); Staphylococcus aureus/ coagulase negativo; Clostridium perfringens/ difficile; Vírus (Enterovirus, Coronavirus, Rotavírus).

Afeta sobretudo íleon terminal (região ileo-cecal, zona de circulação terminal da artéria mesentérica superior, associada a maior sofrimento em caso de alterações hemodinâmicas) ou a totalidade do intestino nos casos mais graves. FATORES DE RISCO Prematuridade

Maior risco no RNMBP – imaturidade GI Alimentação entérica Leite materno protetor Maior risco com fórmulas hiperosmolares (fortificadas/ suplementadas) Volume inicial e velocidade de aumento elevados Colonização bacteriana intestinal Sobretudo se flora alterada por antibioticoterapia empírica prolongada (≥ 5 dias) Fármacos Teofilina Multivitamínicos (vitamina E) Furosemida

Fenobarbital Indometacina

Bloqueadores H2 (ex: ranitidina) Hidrato cloral

Instabilidade hemodinâmica (fator de risco sobretudo nos RN termo) Asfixia perinatal SDR com hipoxemia Apneias recorrentes Hipotensão arterial

Cardiopatia congénita cianótica Canal arterial patente Insuficiência cardíaca Catéter arterial umbilical

Anemia Policitemia Hipoglicemia Exsanguíneo-transfusão

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO Quadro clínico variável Forma benigna, subclínica, com recuperação total sem sequelas; Forma grave, com sepsis, choque, peritonite, coagulopatia e falência multiorgânica.

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Sinais clínicos Sinais radiológicos (radiografia abdominal cada 6-8 h nas 1

as 72 h e depois cada 12-24 h

de acordo com evolução)

Alterações laboratoriais (inespecíficas)

Distensão abdominal Resíduo gástrico Vómitos biliosos Diarreia Retorragia Eritema da parede abdominal com rede venosa visível Dificuldade respiratória/ apneias Instabilidade térmica e hemodinâmica

Distensão de ansas Pneumatose intestinal (gás intramural) Pneumoperitoneu Gás na circulação porta Ansa intestinal edemaciada e fixa Ascite

gás intra-abdominal com ansas assimétricas

Trombocitopenia Neutropenia (mau prognóstico) Alterações da coagulação (CID) Hiponatremia Hipo/ hiperglicemia Acidose metabólica

Proteína C reativa Hemocultura positiva em 20 – 30% Sangue oculto nas fezes coprocultura +

Estadiamento de Bell Estadio Clínica Sinais radiológicos

I - suspeita

I A I B

Instabilidade térmica, apneias, letargia; resíduo

gástrico , distensão abdominal ligeira, sangue oculto nas fezes I A + retorragia

Distensão de ansas, íleus ligeiro

II - confirmada

II A II B

I + ausência RHA, hiperestesia abdominal II A + acidose metabólica e trombocitopenia ligeiras; celulite abdominal ou massa no quadrante inferior direito

Dilatação de ansas, íleus, pneumatose intestinal

III - avançada

III A III B

II + hipotensão, bradicardia, acidose mista, neutropenia e CID; peritonite, distensão e defesa abdominal III A + perfuração intestinal

II B II B + pneumoperitoneu

Adaptado de: Bell MJ et al, Neonatal Necrotizing Enterocolitis. Therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann Surg, 187:1-7, 1978

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA/ TERAPÊUTICA A abordagem inicial é médica, mas é fundamental a atuação conjunta com a equipa de Cirurgia Pediátrica. NEC suspeita (estadio I de Bell) Rx abdómen - antero-posterior (supino se RN clinicamente estável) e decúbito lateral

esquerdo, tangencial (cada 6/8 h); Pesquisa de sangue nas fezes; Avaliação laboratorial (12/12 h)

Gasimetria Hemograma com bastonetes e plaquetas Proteína C reativa, função renal, ionograma Hemocultura / coprocultura (E. Coli 0157 – tubo com meio transporte; Clostridium/

Rotavírus – tubo seco) Pausa alimentar - até melhoria clínica (abdómen mole, fezes sem sangue, ausência de

conteúdo gástrico/ vómitos); Descompressão abdominal – SNG/SOG 10-12 em drenagem ativa/ intermitente (baixa

pressão); Alimentação parentérica total; Ponderar antibioticoterapia de largo espectro EV – nível de evidência 1C

Regime adequado às características epidemiológicas de cada Unidade Cefotaxima + vancomicina + metronidazol (ponderar adicionar gentamicina se suspeita

de bacteriemia - efeito sinérgico) Avaliação por Cirurgia Pediátrica (identificação precoce das complicações cirúrgicas).

207

NEC confirmada (estadio II de Bell) Manter vigilância clínica, radiológica e analítica

Estudo da coagulação Mau prognóstico - neutropenia/ agravamento da trombocitopenia

Manter pausa alimentar/ descompressão abdominal - mínimo 7 a 10 dias; Antibioticoterapia de largo espectro (7 a 14 dias);

Se exames culturais positivos alterar de acordo com TSA Ponderar iniciar meropenem se agravamento clínico apesar das restantes medidas

terapêuticas Vigilância da deterioração de outros orgãos - suporte ventilatório/inotrópico (incluindo

reposição de volemia)/transfusional; Transferência para centro de referência em Cirurgia Pediátrica.

NEC avançada (estadio III de Bell) Manter medidas anteriores; Tratamento cirúrgico (de acordo com existência ou não de perfuração intestinal e

estabilidade clínica) Drenagem peritoneal primária – sugerida como primeira intervenção no extremo baixo

peso (<1000g) – nível de evidência 2B; pode ser realizada sob anestesia local na própria Unidade;

Laparotomia (resseção do intestino necrótico, enterostomia,...).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Perfuração intestinal espontânea Atinge também RNMBP e EBP (prevalência 2-3%), mas surge habitualmente nos primeiros 10

dias de vida; Apresentação clínica – distensão abdominal com coloração azulada do abdómen;

envolvimento sistémico com instabilidade hemodinâmica é pouco frequente; Sinais radiológicos – pneumoperitoneu na ausência de pneumatose intestinal ou gás na veia

porta; Perfuração intestinal única, habitualmente na região do íleon terminal, com o restante

intestino preservado; Terapêutica – medidas de descompressão abdominal e suporte; tratamento cirúrgico –

drenagem peritoneal primária vs laparotomia. COMPLICAÇÕES Atualmente 70 a 80% das crianças com NEC sobrevivem e destas 50% sem sequelas. Precoces Perfuração intestinal; Infeção – sepsis, peritonite, meningite, formação de abcesso; Hemorragia – coagulação intravascular disseminada; Instabilidade respiratória/ hemodinâmica – hipotensão, choque séptico, insuficiência

respiratória; Alterações metabólicas – hipo/hiperglicemia, acidose metabólica.

Tardias Estenose cólica: 9-36% dos casos, sobretudo no cólon (ângulo esplénico); 2-3 meses após episódio agudo (até 20 meses); Indicado enema de contraste (eventual trânsito intestinal) antes de encerramento de

enterostomia/ reanastomose ou se surgir intolerância alimentar na fase de recuperação. Síndrome do intestino curto: 9% dos RN submetidos a tratamento cirúrgico; Necessidade de nutrição parentérica total prolongada, síndrome de malabsorção, colestase,

insuficiência hepática. Alterações do crescimento e neurodesenvolvimento.

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208

PREVENÇÃO (níveis de evidência) Forma mais eficaz de prevenção seria reduzir a percentagem de prematuros.... Estratégias de prevenção com eficácia comprovada: Administração de corticóides pré-natais (1 ciclo), quando indicado pela prematuridade – 1A; Alimentação entérica com leite materno – 1A; Iniciada nos primeiros 2-5 dias de vida (alimentação entérica trófica nos RNMBP); Aumentos diários de 15 – 35 ml/kg/dia – 1A; Utilização de ibuprofeno no encerramento do canal arterial (vs indometacina) – 1A; Terapêutica com probióticos em prematuros promissora mas recomendada apenas em

ensaios clínicos – 2B. Estratégias de prevenção com eficácia não comprovada, mas seguras nos RNPT e utilizadas habitualmente em UCIN: Correção da policitemia; Evitar fórmulas para prematuro hiperosmolares nas primeiras semanas de vida; Evitar agentes de contraste; Cateteres arteriais umbilicais posicionados abaixo da artéria mesentérica inferior; Evitar, quando possível, antibioticoterapia empírica inicial prolongada (início até D3 de vida,

duração 5 dias). Estratégias de prevenção com eficácia/segurança não comprovadas nos RNPT pelo que são desaconselhadas: Bloqueadores H2 – 2B; Imunoglobulinas por via oral – 1B; Suplementos nutricionais – arginina/ glutamina – 1B; Pausa alimentar profilática (atrasar início da AE > 5 a 7 dias) – 1A.

AGRADECIMENTO: Ao Dr. Paolo Casella, Diretor do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia, pela revisão do texto.

ECN suspeita (I)

Clínica: Instabilidade térmica, apneias, letargia, distensão abdominal, resíduo

gástrico, sangue oculto nas fezes/ retorragia

Rx: ansas distendidas, íleus ligeiro

Análises/Rx seriados

Pausa alimentar, SNG drenagem ativa - até melhoria

Nutrição parentérica total

Ponderar iniciar antibioticoterapia (vancomicina, cefotaxima,

metronidazol; adicionar gentamicina se bacteriemia suspeita)

Avaliação por Cirurgia Pediátrica

ECN confirmada (II)

Clínica: I + ausência de RHA, hiperestesia celulite abdominal ou massa no quadrante

inferior direito; acidose metabólica e trombocitopenia ligeiras

Rx: Dilatação de ansas, íleus, pneumatose intestinal, gás na veia porta, ascite

Análises/ Rx seriados

Pausa alimentar, SNG drenagem ativa - mínimo 7 a 10 dias

Nutrição parentérica total

Antibioticoterapia 7-14 dias (regime anterior ou de acordo com TSA; ponderar

meropenem se deterioração clínica)

Suporte inotrópico/ ventilatório/ transfusional

Transferir para centro com Cirurgia Pediátrica

ECN avançada (III)

Clínica: II + hipotensão, bradicardia, acidose mista,

neutropenia e CID; peritonite, distensão e defesa abdominal, +/- perfuração intestinal

Rx: Dilatação de ansas, íleus, pneumatose

intestinal, gás na veia porta, pneumoperitoneu

Medidas anteriores

Tratamento cirúrgico (drenagem peritoneal

primária, laparotomia,...)

209

NECESSIDADES VITAMÍNICAS E MINERAIS EM RECÉM-NASCIDOS PREMATUROS

Marta Contreiras, Mónica Marçal, Ana Nunes

NECESSIDADES RECOMENDADAS(1)

, COMPOSIÇÃO DO LEITE MATERNO PRÉ-TERMO E DE DIFERENTES FÓRMULAS

Elemento

ESPGHAN(1)

Leite materno maduro

pré-termo *(2)

(/100 mL)

Leite materno pré-termo maduro +

Fortificante (3)

(/100 mL)

Fórmula especial

para pré-termo

(4)

(/100 mL)

Fórmula PDF (5)

(Post

Discharge Formula) (/100 mL)

Vitamina A 400-1000 µg RE/kg/dia (1µg=3,33 UI)

360-740 µg /100 cal

117 g 247 g 361 g 100 g

Vitamina D 800-1000 UI/dia

(0,02-0,025 g/d)

0,002 UI

0,005 g

200 UI

5 g

120 UI

3 g

70 UI

1,7 g Vitamina E 2,2-11 mg/kg/dia

2-10/100 cal 1 mg=1,49 UI

0,72 mg 3,32 mg 3,5 mg 2,2 mg

Vitamina K 4,4-28 µg/kg/dia 4-25 µg/100 cal

0,2 g 6,5 g 6 g 5,9 g

Vitamina C 11-46 mg/kg/dia 10-42 mg/100 cal

10,7 mg 22,7 mg 17 mg 12 mg

Vitamina B1 Tiamina

140-300 µg/kg/dia 125-275 µg/100 cal

0,02 mg 0,13 mg 0,14 mg 0,09 mg

Vitamina B2 Riboflavina

200-400 µg/kg/dia 180-365 µg/100 cal

0,048 mg 0,22 mg 0,2 mg 0,15 mg

Vitamina B6 Piridoxina

45-300 µg/Kg/dia 41-273 µg/100 cal

0,015 mg 0,125 mg 0,12 mg 0,08 mg

Vitamina B12

Cobalamina

0.1-0.77 µg/kg/dia 0.08-0.7 µg/100 cal

0,05 g 0,25 g 0,18 g 0,22 g

Niacina 380-5500 µg/kg/dia 345-5000 µg /100 cal

0,15 mg 2,55 mg 3,2 mg 1,8 mg

Ácido Fólico 35-100 µg/kg/dia 32-90 µg/100 cal

3,3 g 53,3 g 28 g 20 g

Ácido Pantoténico

0.33-2.1 mg/kg/dia 0,3-1,9 mg/100 cal

0,18 mg 0,93 mg 0,9 mg 0,6 mg

Biotina 1,7-16,5 µg/kg/dia 1,5-15 µg/100 cal

0,4 g 2,9 g 3,5 g 3 g

Cálcio 120-140 mg/kg/dia 110-130 mg/100 cal

24,8 mg 89,8 mg 100 mg 94 mg

Fósforo 60-90 mg/kg/dia 55-80 mg/100 cal

12,8 mg 58,8 mg 56 mg 50 mg

Magnésio 8-15 mg/kg/dia 7,5-13,6 mg/100 cal

3,1 mg 9 mg 8 mg 7 mg

Ferro 2-3 mg/kg/dia 1,8-27 mg/100 cal

0,12 mg 0,12 mg 1,6 mg 1,2 mg

Zinco 1.1-2.0 µg/kg/dia 1-1,8 µg/100 cal

0,34 mg 0,74 mg 1,1 mg 0,9 mg

Cobre 100-132 µg/kg/dia 90-120 µg/100 cal

64,4 g 31 mg 80 g 60 g

Selénio 5-10 µg/kg/dia 4,5-9 µg/100 cal

1,48 g 1,48 g 4,5 g 1,7 g

Manganésio <27,5 µg/kg/dia 6,3-25 µg/100 cal

0,6 g 8,6 g 0,01 mg 0,007 mg

Iodo 11-55 µg/kg/dia 10-50 µg/100 cal

10,7 µg 11,01 mg 25 µg 20 µg

GA

STR

OIN

TEST

INA

L

ALI

MEN

TAR

210

*A composição do leite materno varia de acordo com o regime alimentar da mulher, da fase da lactação, diariamente

e entre mulheres. (1) Adaptado de Agostoni C, Agostoni C, Buonocore G, Carnielli V, Curtis M, Darmaun D, Decsi T, et al. Enteral

Nutrient Supply for Preterm Infants: Commentary from the European Society for Paediatric Gastroenterology,

Hepatology and Nutrition Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Jan; 50(1):85-91.

(2) Adaptado de Young T, Mangum B. Neofax: A Manual of Drugs Used in Neonatal Care. 24th

ed. Raleigh, North

Carolina: Acorn Publishing, 2011.

(3) Aptamil FMS® 4,2g/100 mL

(4) Aptamil Prématil®

(5) Aptamil PDF®

ATITUDES PRÁTICAS

Adotando como ideais as doses intermédias em todas as vitaminas e minerais (de forma a evitar

situações de hipervitaminose ou défice), em RN prematuro com alimentação entérica exclusiva, as

necessidades de suplementos vitamínicos variam em função do aporte e do tipo de alimentação

entérica.

A escolha deve ser fundamentada de acordo com o quadro. Leite materno pré-

termo Leite materno maduro

pré-termo + fortificante Fórmula especial para pré-termo

Fórmula PDF (Post Discharge Formula)

Protovit N® 10 gotas Vigantol® 1 gota Ácido fólico 1mg

Até 200 mL/dia Protovit N® 10 gotas Vigantol® 1 gota

Acima de 200 mL/dia Protovit N® 10 gotas

Até 375 mL/dia Protovit N® 10 gotas Vigantol® 1 gota

Acima de 375 mL/dia Protovit N® 10 gotas Fórmula suficiente para dose mínima recomendada de ácido fólico

Até 600 mL/dia Protovit N® 10 gotas Vigantol® 1 gota

Acima de 600 mL/dia Protovit N® 10 gotas Fórmula suficiente para dose mínima recomendada de ácido fólico

PRINCIPAIS SUPLEMENTOS VITAMÍNICO-MINERAIS

Protovit Vigantol Ferrum-Hausmann solução oral

(10 gotas aproximadamente 0,42 mL) Biotina – 0,1 mg Vitamina E (DL-alfa tocoferol) – 6,3 mg Dexpantenol (ácido pantoténico) – 4,2 mg Vitamina A (palmitato de retinol) - 1260 UI Vitamina B1 (cloridrato de tiamina) - 0,84 mg Vitamina B2 (fosfato sódico de riboflavina) – 0,6 mg Vitamina B6 (cloridrato de piridoxina) –0,84 mg Vitamina C (ácido ascórbico) – 33,6 mg Vitamina D (ergocalciferol) – 378 UI Nicotinamida – 6,3 mg

1 mL (30 gotas) = 0,5 mg de colecalciferol 1 gota = 0,017 mg = 667 UI

1 mL (24 gotas) = 50 mg de Ferro III sob a forma de 178,6 mg de complexo de hidróxido férrico-polimaltose 1 gota = 2 mg

211

NEUROLÓGICO

212

213

CONVULSÕES

Filipa Vieira, Edmundo Santos, José Carlos Ferreira, Pedro Cabral

DEFINIÇÃO/ EPIDEMIOLOGIA Principal sintoma de disfunção neurológica no período neonatal; Incidência muito variável com idade gestacional e peso ao nascer - 5.7% nos RNMBP; 0.2%

nos RN 2500 – 3999 g; Despolarização excessiva e sincronizada de grupos de neurónios; Fundamental identificar e tratar:

Muitas vezes manifestação de doença de base que necessita de tratamento específico;

Interferência com funções vitais; Risco de lesão cerebral;

Mecanismos de lesão cerebral: Hipoventilação/apneia;

pressão arterial com pressão de perfusão cerebral – risco de hemorragia intracraniana;

Consumo energético - glicose e do ATP; Acumulação de lactato, H

+ e neurotransmissores excitatórios.

Particularidades no RN Mecanismos excitatórios predominantes; Incapacidade de sustentar e propagar uma convulsão generalizada (imaturidade das

estruturas); Descargas mais profundas não se propagam até à superfície (não são detetadas por EEG) –

dissociação eletroclínica: Convulsão “eletroclínica” – crise clínica com tradução eletrográfica; Convulsão “clínica” – crise clínica sem tradução eletrográfica; Convulsão “eletrográfica” – crise detetada no EEG sem tradução clínica.

ETIOLOGIA Crises sintomáticas agudas A maioria dos casos; Etiologia variada; idiopáticas em 2-5% dos casos. 1. Encefalopatia hipóxico-isquémica:

Causa mais comum de convulsões (30-50%), geralmente subtis e clónicas. 2. Infeção do SNC – meningite, encefalite, abcesso cerebral:

SGB, Escherichia coli, herpes vírus (final da 1ª semana de vida); Grupo TORCHS (habitualmente até D3).

3. Hemorragia do SNC: Subaracnoideia (> RN termo); peri/intraventricular (> RN pré-termo); subdural

(geralmente traumática). 4. Lesão cerebral estrutural:

Acidente vascular cerebral (> RN termo) – geralmente convulsões clónicas focais sempre localizadas no mesmo território;

Malformação do SNC – lisencefalia, paquigíria, polimicrogíria. 5. Alteração metabólica/ fármacos:

Hipoglicemia – frequentemente associada a outras causas (infeção, hemorragia, EHI); Hipocalcemia – precoce (RN baixo peso/ LIG, frequentemente associada a EHI); tardia (erros

alimentares, endocrinopatia);

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Sódio – hipernatremia (desidratação, bicarbonato – convulsões na correção rápida); hiponatremia (SIADH);

Fármacos – síndrome de abstinência (causa pouco frequente); injeção acidental de anestésico local no trabalho de parto; intoxicação por teofilina/ cafeína;

Doença hereditária do metabolismo; Prognóstico depende da doença de base… Síndromes epiléticos neonatais

Convulsões neonatais benignas – 90% entre 4º e 6º dia, DPM normal; Convulsões familiares neonatais benignas – história familiar, mutação de canais de K

+,

autolimitadas (até 6m), DPM normal; Encefalopatia mioclónica precoce (mau prognóstico) – exame neurológico alterado; EEG

padrão surto-supressão; associado a alterações metabólicas; Encefalopatia epilética infantil precoce – Otahara (mau prognóstico) – exame neurológico

alterado; sobretudo espasmos tónicos; EEG padrão surto-supressão; associado a alterações estruturais; pode evoluir para síndrome de West e Lennox-Gastaut.

TIPOS DE CONVULSÃO Subtil – frequentemente sem tradução EEG (fenómeno de libertação do tronco?):

Movimentos oculares – desvio horizontal tónico, com ou sem “tremor” ocular (+ RN termo); abertura mantida dos olhos com olhar fixo (+ RN pré-termo);

Movimentos oro-buco-linguais – mastigação, sucção; Movimentos dos membros – pedalagem, remagem, “boxing”; Alterações autonómicas – apneia, taquipneia, taquicardia, bradicardia.

Clónica – movimentos rítmicos lentos (2-3/seg, diminuindo de velocidade); os mais frequentemente associados a alterações EEG: Focais – sem depressão do estado de consciência; envolvem a face, um membro, ou

hemicorpo; Multifocais – envolvem vários segmentos, por vezes de forma progressiva (desordenada);

só muito raramente generalizam. Tónica:

Focais – contração mantida de um membro ou postura assimétrica do tronco ou pescoço; Generalizadas – postura em extensão (descerebração) ou flexão (descorticação) dos

membros superiores ou inferiores; frequente na hemorragia intraventricular catastrófica. Mioclónica – movimentos rítmicos rápidos com predileção por músculos flexores:

Focais – frequentemente afetando membro superior; Multifocais – contração dessincronizada de vários segmentos corporais; Generalizadas – contração bilateral dos membros superiores e/ou inferiores.

Dependência de piridoxina Dependência de fosfato de piridoxal Convulsões com resposta ao ác. folínico Défice no transporte da glucose (défice GLUT1) Defeitos no metabolismo dos aminoácidos Defeitos no metabolismo dos ácidos orgânicos Defeitos do ciclo da ureia Doenças mitocondriais Doenças dos peroxisomas Defeitos no metabolismo das purinas Defeitos no metabolismo de neurotransmissores e

folatos Defeitos de glicosilação Defeitos de creatina e serina Cerolipofuscinose neonatal por défice de catepsina Doença de Menkes

215

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA História (antecedentes familiares, história obstétrica e parto) e exame físico Exames laboratoriais

1ª linha 2ª linha

Hemograma, Proteína C rea tiva Glicemia, pH e gases Eletrólitos - Na

+, Mg

2+,

Ca2+

, PO43-

Bilirrubina (RN ictérico) Ureia, ác. úrico, CK LDH, ALT, AST

Suspeita de infeção - LCR (ex. citoquímico e bacteriológico + herpes) - exames culturais - serologias (TORCHS) Hemorragia - estudo da coagulação Enfarte isquémico – estudo de trombofilias

Pesquisa de tóxicos - RN/mãe Cariótipo (se síndrome malformativo) Glicorráquia/ glicemia - défice GLUT1

Estudo metabólico - AA e ácidos orgânicos (sangue/urina) - lactato/piruvato (LCR, sangue) - cetonúria/ cetonemia - subst. redutoras urina - amónia, ureia

Exames imagiológicos: Ecografia cerebral transfontanelar; RM CE: se exames de 1ª linha não esclarecem etiologia, suspeita de malformação ou enfarte

isquémico perinatal e para avaliação nos casos de EHI; TC CE: se RM não disponível ou para avaliação de hemorragia intracraniana.

Eletroencefalograma: Importante para determinação do padrão intercrise; a terapêutica não deve ser diferida

para realização de EEG; Se possível vídeo-EEG (“gold standard”); EEG de amplitude integrada – sinal EEG processado, em escala semilogarítmica e traçado

comprimido. Diagnóstico diferencial com perturbações paroxísticas não epiléticas: Tremor – muito comum; desencadeado por estímulos, cessa com contenção; sem

movimentos oculares anormais/ alterações autonómicas; Mioclonias neonatais benignas do sono profundo do lactente – abalos repetidos das

extremidades, sobretudo no sono calmo (não REM); ocorrem só durante o sono e cessam com despertar, desaparecem pelos 2 meses, exame neurológico e DPM normais ;

Hiperecplexia (startle disease) – raro; “sobressalto”/ espasmo tónico desencadeado por estímulo externo.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA

Quando tratar? Controverso... Sempre se convulsão prolongada, crises repetidas ou interferência com funções vitais

(convulsão >3 min, ≥3/hora); Objetivo - resolução ou redução marcada das crises clínicas e eletrográficas; Anticonvulsivantes convencionais têm eficácia limitada e riscos potenciais; anticonvulsivantes

novos não aprovados (poucos estudos)...

1. Assegurar ABC/ normotermia: a. Material para intubação e ventilação disponível – risco de depressão respiratória pela

convulsão e pelos anticonvulsivantes. 2. Corrigir eventual hipoglicemia ou desequilíbrio hidroeletrolítico 3. Tratar infeção:

a. Antibióticos (meningite, sepsis); b. Aciclovir (suspeita de encefalite herpética).

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4. Fenobarbital: a. Dose inicial: 20 mg/kg EV em 10-15 min se ventilado, 10+10 mg/kg com intervalo 20

min se não ventilado, a aumentar em 5 mg/kg até controlo das convulsões ou até atingir 40 mg/kg (objetivo concentração sérica 40-50 μg/mL);

b. Manutenção: 5 mg/Kg/dia 24/24 h (EV, IM ou PO) de acordo com níveis séricos (nível terapêutico – vale – 15 a 40 μg/mL);

c. Nota: em RN <30 semanas ou com EHI grave (com ou sem necessidade de hipotermia) a dose de impregnação não deve ultrapassar os 30 mg/kg;

d. Efeitos secundários – sedação, letargia. 5. Fenitoína/ Fosfenitoína:

a. 2ª linha quando persistem convulsões clínicas ou eletrográficas após dose máxima de fenobarbital;

b. Dose inicial: 20 mg/kg EV (ritmo máximo 1 mg/kg/min) com monitorização cardíaca, ou 2 doses de 10 mg/kg com intervalo > 20 min;

c. Manutenção: 5-8 mg/kg/dia 12/12 h EV de acordo com níveis séricos (níveis terapêuticos 15-20 mg/L) – suspender antes da alta;

d. Preferir fosfenitoína pela facilidade e segurança de administração (prescrição em equivalentes de fenitoína - EF);

e. Efeitos secundários: depressão cardíaca, cardiotoxicidade (agravada pela hipotermia). 6. Midazolam:

a. Convulsões refratárias ao fenobarbital e fenitoína; b. Manter fenobarbital e suspender fenitoína; c. No RN sem diagnóstico com crises refratárias ao fenobarbital e fenitoína deve fazer-se

prova terapêutica com piridoxina; d. Dose inicial: 0,1 – 0,2 mg/kg EV seguido de perfusão – 0,5 μg/kg/min; aumentar 0,5 a

1 μg/kg cada 2 minutos até resposta favorável ou um máximo de 7 μg/kg/min; e. Efeitos secundários: hipotensão, agravamento do prognóstico neurológico no RNPT; f. Nota: doses anticonvulsivantes superiores às doses de sedação.

7. Convulsões refratárias – Neuropediatria:

a. Se há história e imagem sugestivas de EHI, AVC, hemorragia, infeção ou malformação: i. Levetiracetam: 10 mg/kg/dia de 24/24 h, EV no 1º dia (aumentar de

acordo com necessidade até dose máxima de 30 mg/kg/dia); ii. Topiramato: começar com 5 mg/kg/dia de 12/12 h (aumentar de acordo

com necessidade até dose máxima de 20 mg/kg/dia PO). b. Se encefalopatia epilética e/ou imagem não informativa:

i. Piridoxina: 50-100 mg/dia EV ou PO de 24/24 h; ii. Fosfato de piridoxal: 30 a 50 mg/kg/dia 4 vezes/dia PO, (aumentar de

acordo com necessidade até dose máxima de 100 mg/kg/dia, 4-6 vezes/dia);

iii. Ácido folínico: 5-15 mg/kg/dia PO, após punção lombar.

SEGUIMENTO

Após controlo das crises tentar suspender anticonvulsivantes; Terapêutica na alta depende do diagnóstico, exame neurológico e EEG intercrise – se exame

neurológico alterado manter anticonvulsivante oral (geralmente fenobarbital); Consulta de Neurologia (habitualmente 1 mês após a alta); Prognóstico depende sobretudo da doença de base – boa correlação com EEG intercrise.

217

Suspeita de convulsão

Assegurar ABC

Normotermia

Corrigir eletrólitos/ glicemia

Tratar infeção

RN não ventilado RN ventilado

fenobarbital 10+10 mg/kg EV fenobarbital 20 mg/kg EV

a aumentar 5 mg/kg (máx 40 mg/Kg) a aumentar 5 mg/kg (máx 40 mg/kg)

Fenitoína 15-20 mg/kg (máx 1 mg/kg/min)

EHI, AVC, hemorragia, malformação, infeção

Midazolam bólus 0,15 mg/kg

perfusão 0,5 µg/kg/min

(máx 7 µg/kg/min)

Levetiracetam

topiramato

Ausência de lesão estrutural/ diagnóstico

Piridoxina/ fosfato piridoxal

ác. folínico

Midazolam bólus 0,15 mg/kg

perfusão 0,5 µg/kg/min

(máx 7 µg/kg/min)

Apoio da Neurologia Pediátrica

Exames complementares

seriados de acordo com suspeita clínica

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ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÉMICA

Sara Noéme Prado, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO e DEFINIÇÕES Encefalopatia neonatal: síndrome caracterizada por disfunção neurológica nos primeiros dias de vida do recém-nascido, manifestando-se por dificuldade em iniciar e manter a respiração, diminuição do tónus e dos reflexos, alteração do estado da consciência e, por vezes, convulsões. Pode ter várias causas: evento hipóxico-isquémico periparto; infeção; doença metabólica; hemorragia cerebral/acidente vascular cerebral; alterações cromossómicas ou síndromes dismórficas/anomalias congénitas.

Encefalopatia hipóxico-isquémica: encefalopatia neonatal em que é possível documentar um evento hipóxico-isquémico recente na etiologia do quadro clínico. EPIDEMIOLOGIA Incidência estimada: 1 a 8 por 1000 nados vivos. Mortalidade no período neonatal: 15 a 20%. Cerca de 25% com sequelas neurológicas permanentes. FISIOPATOLOGIA A lesão celular na EHI evolui de uma forma bifásica. Numa primeira fase ocorre morte celular por falência energética secundária a depleção de adenosina trifosfato por hipóxia, com disfunção membranar, acumulação intracelular de cálcio, sódio, água e edema citotóxico. A hipóxia e isquemia cerebrais resultam da hipóxia sistémica e da redução do fluxo cerebral. Numa segunda fase, a morte celular envolve processos bioquímicos que incluem a libertação excessiva de neurotransmissores excitatórios, a lesão oxidativa por radicais livres, a inflamação e a apoptose. O intervalo entre a primeira e segunda fase representa uma fase latente de duração aproximada de 6 horas e corresponde a um período de janela terapêutica. CRITÉRIOS DE HIPÓXIA ANTEPARTO/INTRAPARTO

American Academy of Paediatrics, 1996

International Cerebral Palsy Task Force, 1999

American College of Obstetrics and Gynaecology, 2003

acidose metabólica (pH<7.0) numa amostra arterial umbilical

índice de Apgar < 3 aos 5 min de vida

encefalopatia neonatal

disfunção multi-orgânica

acidose metabólica (pH<7.0, défice de bases > 12 mmol/L) numa amostra neonatal precoce

encefalopatia moderada ou grave paralisia cerebal (tetraparésia

espástica ou discinética)

- critérios sugestivos de evento hipóxico-isquémico intraparto evento sentinela alteração súbita da frequência

cardíaca fetal índice de Apgar < 6 depois dos 5

min de vida disfunção multi-orgânica imagiologia neonatal sugestiva de

EHI

acidose metabólica (pH<7.0 , défice de bases > 12 mmol/L) numa amostra arterial umbilical

encefalopatia moderada ou grave paralisia cerebal (tetraparésia espástica ou

discinética) exclusão de outras causas de encefalopatia

- critérios sugestivos de evento hipóxico-isquémico intraparto evento sentinela alteração súbita da frequência cardíaca fetal índice de Apgar < 6 depois dos 5 min de vida disfunção multi-orgânica nas primeiras 72 h imagiologia neonatal sugestiva de EHI

219

CLASSIFICAÇÃO DA ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÉMICA O estadio da EHI deve ser determinado o mais precocemente possível, de modo a serem instituídas medidas terapêuticas e programada transferência para uma Unidade de Neonatologia com recurso a hipotermia induzida, se indicado.

EHI LIGEIRA (ESTADIO I) EHI MODERADA (ESTADIO II) EHI GRAVE (ESTADIO III)

Nível de consciência hiperalerta letargia estupor/coma Controlo neuromuscular Tónus normal hipotonia ligeira flacidez Postura flexão distal ligeira flexão distal mantida descerebração Reflexos osteo-tendinosos

aumentados aumentados diminuídos/ausentes

Reflexos primitivos Sucção fraca fraca/ausente ausente Moro aumentado/limiar baixo fraco/incompleto ausente Função autonómica simpática parassimpática deprimida Pupilas midríase miose dilatadas/não reativas Frequência cardíaca taquicardia bradicardia variável Secreções salivares e brônquicas

escassas abundantes variável

Motilidade gastrointestinal

normal/diminuída aumentada/diarreia variável

Convulsões ausentes comuns raras

Classificação da Encefalopatia Hipóxico-Isquémica (EHI), Sarnat & Sarnat,1976

O risco de morte de RN com EHI ligeira, moderada e grave é respetivamente <1%, 5,6% e 61%. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA COLHEITA DE DADOS CLÍNICOS - História familiar e materna: idade materna e paterna, consanguinidade, paridade, infertilidade, patologia familiar, história de morte neonatal, viagens recentes; - Gravidez: idade gestacional (data da última menstruação, data corrigida por ecografia antes das 22 semanas de amenorreia), ecografias (alterações encontradas), amniocentese, serologias e história de fármacos/abuso de drogas ilícitas, patologia gestacional; - Trabalho de parto: risco infecioso (tempo de rotura de membranas, exsudado retovaginal para pesquisa de SGB e profilaxia antibiótica, febre materna, rastreio séptico materno), tipo de líquido amniótico, evidência de catástrofe obstétrica, alterações da monitorização fetal; - Dados relativos ao parto e à reanimação: tipo de parto, hora do nascimento, peso ao nascer, sexo, índice de Apgar aos 1,5 e 10 minutos, necessidade de entubação, massagem cardíaca, fármacos/fluidos, tempo de vida em que se obteve frequência cardíaca >100 bpm, timing do primeiro esforço respiratório e respiração regular. Idealmente deverá ser enviada a placenta para estudo anatomopatológico. ABORDAGEM INICIAL (deve ser sistemática, de suporte e adaptada à disfunção de orgão) - Reanimação adequada de acordo com protocolo; suspensão das medidas de aquecimento aos dez minutos de vida, quando se considera indicação para hipotermia terapêutica; - Procedimentos: cateterismo venoso umbilical (idealmente duplo lúmen), arterial (se indicado) e acesso venoso periférico; considerar cateterização vesical; - Monitorização: somatometria à entrada, temperatura, pressão arterial, frequência cardíaca, diurese, variação ponderal e balanço hídrico, exame neurológico, escala neurológica (anexo), monitorização da função cerebral, near infrared spectroscopy; - Avaliação laboratorial (à entrada): gasimetria na primeira hora de vida (com lactato), hemograma com bastonetes, proteína C reativa, ionograma, cálcio, fósforo, magnésio, glucose, ureia, creatinina, LDH, AST, ALT, γ-GT, albumina, bilirrubina total e direta, fosfatase alcalina, CK, CK-MB, Troponina I e T, grupo sanguíneo, hemocultura, estudo coagulação (TP, aPTT, fibrinogénio).

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Abordagem do recém-nascido com encefalopatia hipóxico-isquémica

Em qualquer RN com EHI moderada a grave deve ser considerada a transferência para um hospital com recurso a hipotermia terapêutica (técnica considerada standard of care no tratamento de RN com EHI). Após estabilização, deve ser contactado o centro de tratamento para discussão da situação, mesmo que o RN não cumpra todos os critérios indicados. Confirmada a indicação para tratamento, desligar todas as fontes de aquecimento ativo (vide Temperatura) e ativar o sistema de transporte – INEM-RN. Em Portugal, na Região Sul, existem atualmente dois centros: Centro Hospitalar Lisboa Norte - Hospital de Santa Maria e Maternidade Alfredo da Costa - critérios de inclusão no protocolo de hipotermia disponibilizados em anexo. TERAPÊUTICA VENTILAÇÃO - A necessidade de ventilação assistida justifica-se na presença de esforço respiratório ineficaz, apneia ou insuficiência respiratória e pode estar associada a várias situações nomeadamente sepsis, aspiração meconial, hipertensão pulmonar ou doença parenquimatosa pulmonar; - Opções ventilatórias adaptadas à prática da Unidade, de acordo com patologia de base, gravidade do quadro clínico e eventual necessidade de transferência; - Evitar hiperóxia; manter SpO2 92%-98% para diminuir o risco de HTP; - Evitar hipocápnia: manter pCO2 entre 45-60 mmHg. CARDIOVASCULAR - Risco de hipotensão/ hipoperfusão/ disfunção miocárdica monitorização da PA (preferencialmente invasiva na EHI moderada e grave), objetivo PA

média >40 mmHg;

avaliação da perfusão periférica: tempo de reperfusão capilar (normal 3 s), gasimetria (lactato, acidose metabólica);

ecocardiografia: orienta a necessidade de fluidos vs inotrópicos, sendo um instrumento útil para avaliar o grau de preenchimento vascular, contractilidade miocárdica, pressões pulmonares e fluxo na veia cava superior;

Recuperação: Sem

encefalopatia Continuação de NORMOTERMIA

AV

A L I A

Ç

Ã

O

REANIMAÇÃO

1 HORA

NASCIMENTO

6 HORAS

Encefalopatia ligeira: Iniciar HIPOTERMIA

PASSIVA Monitorização contínua

da temperatura

Encefalopatia moderada ou grave: Iniciar HIPOTERMIA

INDUZIDA

Sem encefalopatia/ligeira: aEEG normal

Iniciar reaquecimento lento

Encefalopatia moderada ou grave:

Iniciar HIPOTERMIA INDUZIDA

221

ECG: pode existir evidência de isquemia miocárdica (alterações no segmento ST e onda T); Considerar: - bólus de solução cristalóide: NaCl a 0.9% - 10-20 ml/kg (ponderar concentrado eritrocitário de acordo com a hemoglobina/ hematócrito); - inotrópicos:

- dopamina: 5-10 µg/kg/min (doses superiores têm efeito α-adrenérgico com risco de vasoconstrição cerebral); - dobutamina: 5-20 µg/kg/min (se evidência de disfunção miocárdica).

INFEÇÃO - Política de antibióticos local - ampicilina e gentamicina (ver Risco infecioso e sepsis precoce) (ajustar dose de gentamicina de acordo com farmacocinética; ponderar vale de gentamicina antes da 2ª dose); - Devido à possibilidade de co-existência de infecção grave/ meningite (por agente gram negativo resistente à ampicilina) e toxicidade renal da gentamicina, considerar cefotaxima e ampicilina; - Ponderar suspender antibioticoterapia às 48-72 horas, de acordo com evolução dos parâmetros laboratoriais e da hemocultura. HIDROELETROLÍTICO E METABÓLICO - Aporte hídrico Os RN com EHI têm normalmente um estado de excesso de volume (com risco de edema cerebral), possivelmente associado a insuficiência renal e à secreção inapropriada de hormona antidiurética. - restrição hídrica (em D1: 40 ml/kg/dia), iniciar com Dextrose 10%; - se insuficiência renal: diurese + perdas insensíveis; - ajustar aporte em função da diurese, balanço hídrico, peso, densidade urinária (objetivo 1010) e osmolalidade (objectivo 290 mOsm/L); - Diurese (considerar colocação de sonda vesical) - manter diurese > 1 ml/kg/h. Se oligúria mantida superior a 8h:

administração de bólus de volume: NaCl a 0.9% - 10-20 ml/Kg com diurético (furosemida 1-2 mg/kg);

perfusão contínua de furosemida (0.1-0.5 mg/kg/h); considerar dopamina (2.5-5 µg/kg/min);

- Glicemia - monitorização da glicemia de 4/4 h e ajuste do aporte de glicose de forma a manter

normoglicemia (50-150 mg/dL); - Acidose - Respiratória: manipulação da ventilação; - Metabólica:

tratar a causa (hipotensão, hipoperfusão, disfunção miocárdica); se persistência de défice de bases >10 considerar administrar NaHCO3 a 8,4%:

cálculo da correcção HCO3 (mEq) = défice de bases x peso (kg) x 0.3; administrar metade da dose calculada em 4 h; diluir 1:1 em água destilada (de forma

a obter a concentração 4,2%). HEMATOLÓGICO Se existir lesão isquémica medular, o primeiro sinal é trombocitopenia, podendo igualmente existir um quadro de coagulação intravascular disseminada: - Ponderar concentrado plaquetário (10-15 ml/kg), plasma fresco congelado (10-15 ml/kg) e vitamina K adicional (0,5-1 mg IM), de acordo com quadro clínico e laboratorial. ALIMENTAÇÃO - Alimentação parentérica depois das 24-48 h, após estabilização da função renal e eletrólitos; - Iniciar alimentação entérica mínima no segundo dia de vida se hemodinamicamente estável, preferencialmente com leite materno. Aumento lento e progressivo nos dias subsequentes de acordo com gravidade do quadro clínica e tolerância alimentar.

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NEUROLÓGICO - Sedação/Analgesia:

- a hipotermia (mesmo a passiva) implica um stress importante; - considerar, se RN em hipotermia: morfina (impregnação 100 µg/kg; perfusão 10-20

µg/kg/h); - nos RN sob sedação a vigilância clínica de convulsões não é fidedigna, sendo necessário o recurso a monitorização da função cerebral.

- Convulsões: - monitorização clínica e aEEG; correlacionar dados clínicos com registo do aEEG (convulsões subclínicas podem ser evidentes no aEEG); - tratar convulsões clínicas ou elétricas repetidas; - tratamento: primeira linha fenobarbital; outros fármacos: fenitoína, midazolam. Nota: a semi-vida do fenobarbital é prolongada durante a hipotermia, pelo que não devem ser prescritas doses de manutenção antes de doseamento sérico. (ver Convulsões)

- Monitorização neurológica: - Exame clínico diário; - Escala de Thompson (anexo); - Perímetro cefálico; - aEEG

A seleção de RN com critérios para iniciar hipotermia induzida pode ser especialmente complicada nos primeiros minutos após o nascimento, quando é ainda díficil efetuar uma avaliação clínica/neurológica fidedigna, sendo o aEEG um instrumento útil nesta fase;

O aEEG amplifica os sinais neuronais, filtra baixas e altas frequências (<2 e >15 Hz) e comprime o traçado no tempo;

Tipos de traçado aEEG: O traçado normal implica elevada probabilidade de sobrevivência sem sequelas e deve colocar em causa a indicação para o tratamento com hipotermia. No entanto, não sendo este facto consensual, deve ficar ao critério de cada unidade de tratamento. A presença de qualquer alteração sugere a presença de encefalopatia moderada a grave, com indicação para tratamento com hipotermia.

1. Normal

- margem superior acima dos 10 µV; - margem inferior acima dos 5 µV; - pode haver evidência de ciclos sono-vigília.

223

2. Moderadamente alterado - margem superior acima dos 10µV;

- margem inferior abaixo dos 5µV: isto significa que o EEG é descontínuo.

3. Gravemente alterado - Baixa voltagem contínua: margem superior abaixo dos 10µV;

- Traçado “Flat”: isoelétrico, traçado base < 5 µV; - Surto-supressão: picos com >25 µV num traçado de base de baixa voltagem.

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4. Convulsões: mudança súbita de amplitude; se convulsões sucessivas, aspeto de “dente de serra”.

Artefacto: pode ser por interferência elétrica (ECG) ou de movimento.

- NIRS - Ecografia cerebral e doppler

efetuar na admissão, diariamente durante os primeiros 4 dias e à data da alta. Registo do índice de resistência (IR) - valor normal >0,65;

um IR alterado em D1 sugere lesão pré-natal. Um IR <0,55 associa-se a prognóstico adverso com uma sensibilidade de 100% e especificidade de 81%;

hiperecogenicidade persistente dos gânglios da base e tálamo sugere mau prognóstico motor.

- Ressonância magnética programar para a segunda semana de vida para confirmação diagnóstica e estabelecimento

do prognóstico (anexo); nos casos em que se pondera passagem a cuidados paliativos pode ser antecipada, embora a

interpretação seja mais difícil e a informação prognóstica menos fidedigna (nestes casos podem ser úteis técnicas como a difusão e a espectroscopia). - Rastreio auditivo deve ser efetuado antes da alta e repetido antes dos 6 meses com potenciais evocados.

TEMPERATURA - Se existe indicação para hipotermia, deve ser iniciada de forma passiva (ver Figura) enquanto se aguarda o transporte para o centro de tratamento; - Se não é possível monitorização contínua da temperatura retal, medir a temperatura axilar ou retal de 15 em 15 minutos. - O reaquecimento deve ser lento e ocorrer a um ritmo de 0,1-0,4

oC/h até aos 37

oC de temperatura

retal. Particularidades na hipotermia: - Ventilação:

- tendência para a hipocapnia; - o valor real de pCO2 na amostra de sangue será inferior com um factor de 0.83 (dado que a amostra é analisada a 37ºC); pode, em alternativa, ajustar a temperatura no aparelho de gasimetria; - secreções mais espessas;

- Cardiovascular: - maior risco de bradicardia sinusal, hipotensão e hipertensão pulmonar;

- Hidroelectrolítico - tendência para hiponatremia no arrefecimento;

- Hematológico: - disfunção plaquetária, trombocitopenia, aumento da actividade fibrinolítica, prolongamento do TP e aPTT.

225

A hipotermia terapêutica reduz significativamente o risco de morte e sequelas graves até aos 18 meses, aumentando a sobrevivência com função neurológica normal.

Algoritmo guia da hipotermia passiva

Outras terapêuticas neuroprotetoras (ainda em estudo) Têm sido testadas outras terapêuticas que podem ter efeito neuroprotetor sinérgico com a hipotermia, entre as quais: xénon, árgon, inibidores da produção de xantinas (alopurinol), N-acetil-cisteína, eritropoietina, sulfato de magnésio, melatonina, anticonvulsivantes e estratégias como o pós-condicionamento. OUTRAS INVESTIGAÇÕES Nos casos em que a história clínica não seja sugestiva de EHI ou se encefalopatia progressiva ou persistente considerar: - investigação de doença metabólica e genética (na presença de dismorfias, consanguinidade, malformações cerebrais, RCIU grave); - pesquisa de doença neuromuscular; - estudo trombofilia, nos casos de hemorragia focal, enfarte ou trombose; - recolha de sangue para futura análise de DNA; - rastreio neonatal universal. DADOS ADICIONAIS E INFORMAÇÃO PARENTAL Os pais devem ser informados da situação clínica e da possibilidade de hipotermia neuroprotetora com eventual necessidade de transferência para um centro de referência.

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SEGUIMENTO Todos os RN devem ser acompanhados por equipa multidiscipilinar (idealmente até à idade escolar), incluindo Pediatria, Neurodesenvolvimento, Oftalmologia e Otorrinolaringologia. ANEXOS Inclusão de um RN no Protocolo de Hipotermia Induzida

Nota: As situações com critérios duvidosos devem ser discutidas com a equipa médica dos centros de referência. Documentação a preencher antes da transferência para o centro de hipotermia (disponível no site Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria): - formulário perinatal; - registos na origem e no transporte; - exame neurológico padronizado; - eventual consentimento informado. Contactos úteis: - INEM-RN: 911504284 - Unidade de Neonatologia do Hospital de Santa Maria: 21 7805095 - Maternidade Alfredo da Costa: 21 0004686

O RN deve preencher 1 critério A + 1 critério B

A. Critérios sugestivos de asfixia:

Índice de Apgar 5 aos 10 minutos de vida;

Necessidade mantida de manobras de reanimação aos 10 minutos de vida;

Acidose com pH < 7.0 nos primeiros 60 minutos de vida (incluindo gases do cordão);

Défice de bases igual ou superior a 16 mmol/L nos primeiros 60 minutos de vida.

B. Convulsões ou encefalopatia moderada a grave, definida por alteração do estado de consciência, tónus,

reflexos ou autonomia respiratória.

C. Critérios de exclusão:

Idade gestacional inferior a 36 semanas;

RN com mais de 6 horas de vida quando é feito o contacto com a unidade de tratamento;

RN que não possa chegar à unidade de tratamento antes de completar 12 horas de vida;

Malformações congénitas major;

Necessidade de cirurgia nos primeiros 3 dias de vida;

Paragem cardiorrespiratória pós-natal.

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Escala Neurológica de Thompson

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Relação entre imagens RM e prognóstico neurológico

Cowan F. Outcome after intrapartum asphyxia in term infants. Semin Neonatol 2000; 5: 127-140.

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HIPOTONIA

Vivian Gonçalves, Edmundo Santos, José Carlos Ferreira, Pedro Cabral

DEFINIÇÃO

Hipotonia: diminuição do tónus muscular que condiciona redução da resistência fisiológica oferecida

ao movimento passivo, traduzindo incapacidade para manter o controlo postural e o movimento

contra a gravidade. É a alteração mais frequente no exame neurológico do RN e lactente.

ETIOLOGIA

A hipotonia pode refletir doença sistémica ou neurológica em qualquer nível do SNC e periférico. De acordo com o nível da lesão do SNC, diferencia-se em hipotonia de causa central ou periférica: Hipotonia central: doenças que atingem o 1º neurónio (córtex cerebral, gânglios basais,

cerebelo, espinhal medula). É a mais frequente (60 a 80% dos casos), tendo como principais causas a encefalopatia hipóxico-isquémica, cromossomopatias, malformações do SNC, doenças hereditárias do metabolismo, infeções congénitas e endocrinopatias. A EHI constitui a principal causa de hipotonia central no RN;

Hipotonia periférica: doenças que atingem a unidade motora ou 2º neurónio (corno anterior da medula, raízes e nervos periféricos, junção neuromuscular e músculo). No período neonatal as principais causas são a atrofia muscular espinhal do tipo I (doença de Werdnig Hoffman), a distrofia miotónica congénita e as miopatias congénitas;

Hipotonia mista: quando há compromisso central e periférico simultâneo. São exemplos as citopatias mitocondriais e as leucodistrofias.

Principais causas de hipotonia central e periférica no recém-nascido

Adaptado de: Neonatal Hypotonia. Current Management in Child Neurology. Third Edition.2005

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A semiologia clínica é muito variável e dependente do local de atingimento do SNC ou periférico.

Regra geral, na hipotonia central podem existir sinais de envolvimento central (alteração do estado de

consciência, convulsões), dismorfismos craniofaciais e/ou malformações em outros órgãos (sugerindo

Hipotonia central

Lesão cerebral ou trauma Encefalopatia hipóxico-isquémica Hemorragia intraventricular

Cromossomopatias e doenças genéticas Trissomia 21, Síndrome de Prader – Willi, Síndrome X – Frágil

Infeções Infeções congénitas (TORCHS), sepsis, meningite, encefalite

Doenças hereditárias do metabolismo Aminoacidopatias, acidúrias orgânicas, doenças do ciclo da ureia, doenças do depósito de glicogénio (doença de Pompe), doença dos peroxissomas, defeitos da glicosilação, etc.

Disgenesia cerebral Endocrinopatias

Hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglicemia Intoxicação por drogas Hipotonia congénita benigna Lesões medulares traumáticas/malformativas

Hipotonia periférica

Corno anterior da medula Atrofia muscular espinhal tipo I, artrogripose neurogénica, síndrome de Moebius, poliomielite

Nervo periférico Neuropatia hereditária sensitivo – motora: Déjerine-Sottas (tipo III) Neuropatia desmielinizante congénita

Junção neuromuscular

Miastenia gravis transitória neonatal, síndrome miasténica congénita, botulismo, intoxicação por magnésio ou aminoglicosídos

Músculo Distrofia miotónica congénita Distrofias musculares congénitas (com ou sem compromisso SNC) Miopatias congénitas: nemalínica, centronuclear, central core Miopatias metabólicas: doença de Pompe, doenças da β oxidação dos ácidos gordos, miopatias mitocondriais, alterações do metabolismo da creatina

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cromossomopatias/doenças genéticas) e envolvimento multiorgânico (doença metabólica). Ao exame

neurológico, salienta-se hipotonia de predomínio axial, com força muscular mantida e ROT normais ou

aumentados. Na hipotonia periférica geralmente o estado de alerta mantém-se normal. Ao exame

neurológico salienta-se hipotonia generalizada, com força muscular muito diminuída, ROT diminuídos

a ausentes. A artrogripose e atrofia muscular podem estar presentes se doença com evolução

prolongada.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

O diagnóstico de hipotonia no RN é feito pela observação da postura e da resistência à manipulação

passiva, tendo em consideração a idade gestacional e pós-natal.

A abordagem diagnóstica consiste na realização de uma história clínica e exame objetivo minuciosos,

permitindo identificar o nível de lesão do SNC e desse modo orientar a investigação diagnóstica:

História clínica: excluir antecedentes familiares de consanguinidade e doença neurológica/neuromuscular, bem como de sintomatologia materna neuromuscular (por ex: miotonia e fadiga muscular); na história obstétrica investigar diminuição dos movimentos fetais, poli-hidrâmnio e posição fetal (apresentação pélvica), sugestivos de hipotonia de instalação precoce intrauterina, compatível com doença neuromuscular; excluir hábitos maternos toxicofílicos e medicamentosos; excluir complicações do trabalho de parto (trauma); avaliar o índice de Apgar; caracterizar a hipotonia de acordo com início de aparecimento e evolução (estática ou progressiva, esta última sugerindo doença metabólica); avaliar se existe envolvimento multiorgânico ou outros sintomas associados (doença metabólica).

Exame objetivo: para além do exame neurológico minucioso (tónus, força e distensibilidade musculares, ROT, reflexos primitivos, predominância da fraqueza muscular-axial, membros superiores/inferiores, segmentos proximais ou distais), avaliar a existência de dismorfismos craniofaciais, malformações em outros órgãos ou organomegalias (doenças de armazenamento).

Exames auxiliares de diagnóstico: Como investigação laboratorial inicial deve-se excluir doença sistémica Orientar os restantes exames auxiliares de diagnóstico consoante a hipotonia seja de

provável causa central ou periférica: Hipotonia central

- RM CE

HIPOTONIA

Alteração da consciência, convulsões

Dismorfismos craniofaciais

Hipotonia de predomínio axial

Força muscular e ROT N

Hipotonia central

Estática

EHI Síndromes genéticas

Cromossomopatias

Progressiva

Doença metabólica

Hipotonia generalizada

Fraqueza muscular

Hipo ou arreflexia

Atrofia muscular

Hipotonia periférica

Parésia de predomínio

proximal

Fasciculações

Arreflexia

Doenças do corno anterior da

medula

Parésia de predomínio

distal

Atrofia distal

Arreflexia

Neuropatias

Parésia de predomínio

proximal e dos músculos da face (fácies miopática)

ROT N a ↓

Miopatias

Parésia de predomínio

proximal

Parésia oculomotora

Ptose palpebral

ROT N

Doenças da junção neuromuscular

A

B

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- Se malformações em outros órgãos, dismorfismos craniofaciais excluir doenças genéticas

- Se envolvimento multissistémico, hipotonia de evolução progressiva excluir doenças hereditárias do metabolismo

Hipotonia periférica - Enzimas musculares: doseamento de CK - De acordo com achados clínicos considerar: testes genéticos

específicos, biópsia muscular, provas terapêuticas (teste edrofónio para diagnóstico de miastenia gravis) e eventualmente EMG

- A RM CE e ecocardiograma também podem estar indicados

ALGORITMO DE ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

Produto biológico

Parâmetros laboratoriais Colheita Laboratório

Sangue Amónia 0.5 mL em tubo de heparinato de lítio. Colheita sem garrote. Transportar rápido em gelo, analisar de imediato *

CHLO

Piruvato 1 mL em tubo com 2 mL de ácido perclórico a 8% (pedir tubo ao laboratório do CHLO). Agitar até formar precipitado castanho. Transportar em gelo *

FFL

CAA, carnitina, acilcarnitina 2.5 mL em tubo com EDTA . Transportar em gelo * FFL Urina CAA, CAO, oligossacáridos,

idos, mucopolissacáridos, carnitina

Urina de 24 horas. Cada micção congelada em frasco fechado a – 20

oC

FFL

LCR Cromatografia dos aminoácidos, lactato

1 mL em tubo seco. Congelar a – 20 oC FFL

* Colheita após 4 horas de jejum.

Legenda: CAA, cromatografia dos aminoácidos; CAO, cromatografia dos ácidos orgânicos; CHLO, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental; FFL, Faculdade de Farmácia de Lisboa.

-Exames culturais, hemograma, PCR, gasimetria com lactato, glicemia, AST, ALT, ureia, creatinina, ionograma, cálcio, magnésio, TSH, T4 livre, pesquisa de tóxicos e corpos cetónicos na urina -Serologias maternas do grupo TORCHS -Rastreio alargado de doenças metabólicas -Ecografia cerebral -Radiografia de tórax

HIPOTONIA

Excluir doenças sistémicas

História clínica

Exame objetivo

Hipotonia central

RMN-CE Dismorfismos

Malformações em outros órgãos

Excluir cromossopatias

Doenças genéticas

Cariótipo FISH

Consulta de Genética

Envolvimento multissistémico

Hipotonia com evolução progressiva

Rastreio de doenças hereditárias do metabolismo

Sangue

Amónia, ácido úrico, lactato,, piruvato, CAA, carnitina total e livre,

acilcarnitina

Urina

Combur ®teste (avaliar também cor e odor),

CAA, CAO, mucopolissacáridos,

oligossacáridos, carnitina

Sinais de encefalopatia

LCR

CAA, lactato, piruvato

Hipotonia periférica

Enzimas musculares (CK) Genética molecular

Biópsia muscular Provas terapêuticas

EMG

C

A

B C

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ENFARTE ISQUÉMICO PERINATAL

Helena Vieira, Rita Monteiro, Edmundo Santos, José Carlos Ferreira, Pedro Cabral

DEFINIÇÃO Grupo de condições heterogéneas em que existe uma interrupção focal do fluxo sanguíneo

cerebral

Secundária a trombose ou embolização arterial ou venosa

Entre as 20 semanas de IG até ao 28º dia pós-natal

Confirmada por neuroimagem ou estudos neuropatológicos É excluído o enfarte hemorrágico primário Mais frequente no RN de termo CLASSIFICAÇÃO Geral

Arterial vs venoso Subcategorias do Enfarte isquémico perinatal

Fetal - diagnosticado antes do nascimento por exames de imagem ou em nados mortos com base no exame neuropatológico

Neonatal - diagnosticado após o nascimento e ≤28 dias vida (incluindo prematuros)

Perinatal presumível - diagnosticado em lactentes com >28 dias, no qual se presume que um evento isquémico tenha ocorrido entre a 20ª semana de IG e o 28º dia de vida. A maioria destes enfartes é arterial, na distribuição da artéria cerebral média. O enfarte venoso periventricular é também uma causa comum e distinta de enfarte isquémico perinatal presumível

Enfarte Isquémico Arterial Trombose Sinovenosa Cerebral

Forma mais frequente de enfarte cerebral Artéria cerebral média é a mais envolvida -> estruturas corticais Mais comum à esquerda 60% dos RN tem sintomatologia precoce, maioria convulsões focais nos primeiros 3 dias de vida 40% das crianças não tem sintomas específicos no período neonatal, sendo reconhecidos mais tarde Principal hipótese etiológica é um êmbolo originado na placenta que migra através do foramen ovale

Estruturas venosas superficiais mais afetadas Sintomatologia precoce com disfunção neurológica difusa (SDR, hipotonia, asfixia) ou tardia com sinais neurológicos (convulsões, apneia, letargia, dificuldades alimentares) Hemorragia talâmica e intraventricular são frequentes Associada a complicações perinatais e/ou obstétricas

FACTORES DE RISCO Maternos, pré-natais e placentares

Primíparas, infertilidade, corioamnionite, rutura prolongada de membranas, restrição de crescimento intrauterino, alterações da placenta, pré-eclâmpsia, diabetes, tóxicos, doenças autoimunes, doenças da coagulação, transfusão feto-fetal

Intraparto Sofrimento fetal, asfixia, cesariana, necessidade de reanimação

Hematológicos e protrombóticos Policitemia, homocisteína elevada, lipoproteína (a) elevada e outras hiperlipidémias Genéticos: mutação factor V Leiden, variante termolábil MTHFR, mutação protrombina

G20210A Défice antitrombina III, Défice proteína C e S, resistência à antitrombina, elevação fator

VIII e fator XII, inibidor ativador do plasminogénio, anticoagulante lúpico, ac.

anticardiolipina e anti-2 glicoproteína I Fatores de coagulação protrombóticos presentes em cerca de ½ dos RN com enfarte

perinatal

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42-78% no enfarte isquémico arterial 14-62,5% na trombose sinovenosa cerebral O fator protrombótico mais referido nos estudos realizados é a

homozigotia ou heterozigotia para a mutação C677T MTHFR (enzima envolvida no metabolismo da homocisteína)

Estudos atuais referem que a contribuição dos fatores protrombóticos para o enfarte cerebral é mínima!

Cardíacos Cardiopatias congénitas complexas, foramen ovale e canal arterial patentes,

cardiomiopatia, doença valvular, arritmias, cirurgia cardíaca Neonatais

Sepsis, meningite, CID, SAM, desidratação, compressão mecânica do occipital sobre o seio sagital superior

Vários

Sexo masculino, alteração vascular, dissecção arterial, trauma, cateterização, ECMO MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Dependem da idade no diagnóstico

Se diagnóstico no período neonatal: Convulsões (maioria) Letargia, hipotonia, dificuldades alimentares, apneia

Se enfarte isquémico perinatal presumível: Diminuição da força muscular das mãos, convulsões, ADPM (minoria)

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Ecografia cerebral transfontanelar

Baixa sensibilidade e especificidade Efetuado à cabeceira do doente

Tomografia computorizada crânio-encefálica Confirma enfarte isquémico arterial e trombose sinovenosa cerebral Exclui hemorragia Baixa sensibilidade e especificidade

Ressonância Magnética

Exame de 1ª linha – diagnóstico e prognóstico RM de difusão - deteta enfartes nas 1ªs 24 h; normaliza após 7 dias

Valor preditivo de sequelas a longo prazo Degeneração Walleriana - défices motores Gânglios da base - défices motores Lesões extensas - ADPM e epilepsia

TERAPÊUTICA Medidas de suporte

Objetivo: minimizar lesão cerebral secundária Normalizar

Glicemia Temperatura Ventilação/oxigenação Volume sanguíneo/TA

Tratar agressivamente convulsões (ver Convulsões) e febre Hipotermia ainda não testada nestas situações

Terapia de reabilitação Terapêutica anticoagulante (heparina não fracionada ou heparina de baixo peso molecular)

Enoxaparina (em dose terapêutica): RN termo 1,7 mg/kg/dose SC 12/12 h

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234

RN pré-termo 2 mg/kg/dose SC 12/12 h Ajustar dose para manter níveis de anti-fator Xa entre 0,5 e 1 U/mL

Heparina Impregnação de 75 U/kg, seguida de perfusão contínua de 28 U/kg/h 4 horas após início de terapêutica medir aPTT. Ajustar dose para aPTT desejado entre

60-85 s

American Heart Association (2008) American College of Chest Physicians (2008)

Enfarte isquémico arterial

Nenhum tratamento

Anticoagulação apenas no enfarte cardioembólico Se enfarte isquémico arterial recorrente: terapêutica anticoagulante ou antiplaquetária

Trombose sinovenosa cerebral

Considerar anticoagulação em RN com: doença trombofílica grave, êmbolos sistémicos ou cerebrais múltiplos, evidência de extensão da trombose; a trombólise não é recomendada

Considerar anticoagulação em RN sem hemorragia intracerebral extensa e quando há extensão da trombose; a trombólise não é recomendada

PROGNÓSTICO Enfarte perinatal é a principal causa de paralisia cerebral Défices motores Défices cognitivos, da linguagem, visão e epilepsia Localização e tamanho da lesão correlacionam-se com o prognóstico

Degeneração Walleriana secundária no feixe corticoespinhal, lesões proximais da artéria cerebral média, enfartes venosos periventriculares, envolvimento dos gânglios da base -> défices motores

Lesões isoladas subcorticais -> baixo risco de défices cognitivos ou da linguagem e de epilepsia

Baixa taxa de recorrência e de mortalidade Apesar da grande plasticidade do cérebro do RN, a maioria tem elevada morbilidade Seguimento das situações em que é identificada patologia protrombótica e/ou que necessitam

de terapêutica anticoagulante deve ser efetuado em Consulta de Hematologia Pediátrica

235

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA INICIAL

(itens específicos para a trombose sinovenosa estão em itálico)

História

Familiar - Doenças neurológicas - Trombose ou EAM <40-50A idade

Obstétrica

- Gravidezes anteriores: abortos de repetição, (pré)eclâmpsia, RCIU - Gravidez atual: patologia fetal, gemelaridade, RCIU, doenças maternas (LES, TEP), acidentes (hipotensão, hipoxia, trauma), tóxicos - Parto: asfixia e trauma - Placenta: vasculopatia trombótica fetal, % de enfarte, corioamnionite, vilite crónica com vasculopatia fetal obliterativa, vilite de etiologia desconhecida, alteração vascular ou tumoral, alteração do cordão (torsão, nó verdadeiro, ulceração, hematoma)

Neonatal

- Sinais neurológicos: início, tipo, resposta ao tratamento, disfunção motora e grau de encefalopatia, dificuldades alimentares, alteração dos pares cranianos, tensão na fontanela, veias cervicais, trauma epicraniano e lesões dos plexos - Intervenções no sistema cardiovascular (incluindo cateteres) - Trombose nos membros e órgãos abdominais (rim, intestino, pulmão, suprarrenais) - Septicemia, NEC, choque

Exames de imagem

Cerebral

- Ecografias seriadas para: 1) estadiar o enfarte; 2) doppler seriado da artéria atingida para documentar atenuação de sinal ou hiperperfusão (luxury perfusion) e para excluir alteração vascular; 3) estudo seriado da patência do seio afetado - RM precoce

Outros

- Ecocardiograma: excluir foramen ovale, canal arterial, trombo, tumor, endocardite - Ecografia abdominal: excluir trombose femuro-ilíaca ou VCI, trombose veia renal, calcificações arteriais, trombo do ducto venoso, localização de pontas de cateteres

Análises laboratoriais

Gerais - Parâmetros de infeção, glicose, plaquetas, hematócrito, ferro, ferritina, perfil lipídico, creatinina e eletrólitos para diagnosticar desidratação

“Screening” protrombótico RN

- 1ºs dias (testes genéticos): mutação factor V Leiden, variante termolábil MTHFR, mutação protrombina G20210A - Seguimento em consulta (3-6 meses): antitrombina III, proteína C e S, resistência à antitrombina, fibirinogénio, fator VIII, fator XII, inibidor do ativador do plasminogénio, plasminogénio, homocisteína, lipoproteína

(a), anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e anti-2 glicoproteína I

“Screening” protrombótico mãe

Igual ao recém-nascido (sem necessidade de diferir para 3-6meses depois do nascimento)

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EUR

OLÓ

GIC

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SÍNDROME DE ABSTINÊNCIA NO RECÉM-NASCIDO DE MÃE TOXICODEPENDENTE

Liliana Franco, Alexandra Costa

DEFINIÇÃO Quadro clínico manifestado pelos recém-nascidos após exposição in utero a diversas substâncias consumidas pela mãe, por se terem tornado fisicamente dependentes. APRESENTAÇÃO CLÍNICA Início dos sintomas Heroína (primeiras 24-48 h de vida); metadona (primeiras 48-72 h de vida ou síndrome de abstinência tardio às 2-4 semanas de vida)

Sintomas neurológicos: tremores, irritabilidade, choro gritado, hipertonia, ROT vivos, reflexo de Moro exuberante, abalos mioclónicos, diminuição da duração do sono, convulsões;

Sintomas gastrointestinais: sucção descoordenada, vómitos, diarreia, perda ponderal excessiva, desidratação;

Sistema nervoso autónomo: sudorese intensa, instabilidade térmica e febre, obstrução nasal, espirros, taquipneia.

Nota: O uso isolado de cocaína pela grávida não provoca síndrome de abstinência no recém-nascido, mas podem ocorrer sintomas associados à toxicidade da droga (taquicardia, HTA, irritabilidade, tremores, choro gritado, episódios de apneia ou taquipneia). O uso isolado de canabinóides também não se associa a síndrome de abstinência, podendo no entanto verificar-se hiperexcitabilidade e irritabilidade. Atenção à possibilidade de consumo de múltiplas substâncias em simultâneo (opiáceos, não opiáceos, álcool,…). DIAGNÓSTICO (essencialmente clínico) História de uso de drogas pela mãe; Índice de Finnegan (de 4/4 h até estabilização); Estudo toxicológico (doseamento na urina de opiáceos, canabinóides, derivados da cocaína,

benzodiazepinas, barbitúricos ou outros de acordo com suspeita clínica) na mãe / RN. Atenção: Excluir causas infecciosas, metabólicas ou outras que possam causar sintomas semelhantes. Avaliar outros problemas associados à toxicodependência (sociais, infecciosos, …). TRATAMENTO DE SUPORTE Diminuição da estimulação sensorial (locais calmos e pouco iluminados); Aleitamento materno se mãe em regime de metadona (contraindicações para LM: uso de

outras drogas como álcool, anfetaminas e heroína; mãe VIH positiva; outras contraindicações ao LM);

Refeições pequenas e frequentes (se possível respeitar o apetite do RN); Considerar refeições hipercalóricas (150-250 kcal/kg/dia, com apoio pela dietista) se aumento

ponderal inadequado. TRATAMENTO FARMACOLÓGICO Iniciar se índice de Finnegan ≥ 8 em 3 avaliações consecutivas; ≥ 12 em 2 avaliações consecutivas; ou convulsão. Síndrome de abstinência neonatal por opiáceos (heroína, metadona) Morfina: 0,08 – 0,2 mg/kg/dose, PO, 3/3 ou 4/4 h ↑ 0,02 mg/dose até controlo dos sintomas (não exceder 2 mg/kg/dia)

237

Desmame (quando controlo dos sintomas até 72 h): reduzir 10% da dose diariamente Parar quando dose diária < 0,12 mg/kg/dia Alternativa Metadona: 0,05 – 0,1 mg/kg/dose, PO, cada 6-12 h (dose máxima: 0,5 mg/kg/dia) ↑ 0,05 mg/kg/dose até controlo dos sintomas Desmame: 0,05 mg/kg/dia Parar quando dose diária < 0,05 mg/kg/dia Associar fenobarbital a um dos anteriores quando atingida a dose máxima sem controlo dos sintomas neurológicos (não é eficaz nos sintomas gastrointestinais) ou como 1ª linha se convulsão: Dose de impregnação: 15-20 mg/kg, PO (EV ou IM se via oral não tolerada) Dose de manutenção: 3-5 mg/kg/dia (1-2 tomas) (Níveis séricos recomendados: 20-30 μg/mL) Desmame (iniciar 72 h após controlo dos sintomas): ↓ 10-20%/dia Parar quando dose diária < 2 mg/kg/dia Síndrome de abstinência neonatal por não opiáceos Fenobarbital ÍNDICE DE FINNEGAN

SISTEMA SINAIS E SINTOMAS PONTOS HORA COMENTÁRIOS

Alterações do sistema nervoso central

Choro excessivamente alto / gritado 2 Peso diário: Choro alto / gritado contínuo 3

< 1 hora de sono após refeição 3 < 2 horas de sono após refeição 2 < 3 horas de sono após refeição 1

Reflexo de Moro aumentado 2 Reflexo de Moro muito aumentado 3

Tremor suave 1 Tremor moderado / grave 2

Tónus muscular aumentado 2

Escoriações (em áreas específicas) 1

Movimentos mioclónicos 3

Convulsões generalizadas 5

Alterações metabólicas, vasomotoras e respiratórias

Sudação 1

Temperatura retal 37,2 °C - 38,3 °C 1 Temperatura retal ≥ 38,4 °C 2

Bocejos frequentes (>3/4 por intervalo de tempo) 1

Exantema 1

Obstrução nasal 1

Espirros (>3/4 por intervalo de tempo) 1

Adejo nasal 2

FR > 60 por minuto 1 FR > 60 por minuto + tiragem 2

Sucção excessiva 1

Alterações gastrointestinais

Recusa alimentar 2

Regurgitação Vómitos em jato

2 3

Fezes moles Fezes aquosas / líquidas

2 3

PONTUAÇÃO TOTAL

Pontuador (iniciais)

Escala de Finnegan modificada. Adaptado de L. P. Finnegan (1986).

ALTA

Programar em conjunto com Serviço Social; Não dar alta antes dos 5-7 dias de vida; Consulta semanal no 1º mês e mensal até ao 3º mês (síndrome de privação tardio).

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PREPARAÇÃO DA ALTA E SEGUIMENTO DO PREMATURO

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PREPARAÇÃO DA ALTA DO RECÉM-NASCIDO PREMATURO

Sofia Deuchande, Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

CRITÉRIOS DE ALTA HOSPITALAR DO RN PREMATURO ESTABILIDADE CLÍNICA recém-nascido clinicamente bem.

IDADE em geral, após as 36 semanas de idade pós-menstrual, variável com a situação clínica e

intercorrências. PESO aumento de peso consistente, 15 a 30 g/dia, no mínimo com 1800 a 2000 g de peso.

AUTONOMIA ALIMENTAR autonomia alimentar completa, por mama e/ou biberão.

TEMPERATURA capacidade de controlo da temperatura corporal no berço, vestido.

SINAIS VITAIS ausência de bradicardia ou apneia nos últimos 7 dias, ou após as 36 semanas de idade pós-

menstrual. AUTONOMIA DOS PAIS NA PRESTAÇÃO DE CUIDADOS ORIENTAÇÕES NA ALTA HOSPITALAR Rastreios Rastreio metabólico alargado

Confirmar realização, registar a data e fornecer o código para consulta do resultado em www.diagnosticoprecoce.org.

Rastreio audiológico Potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC) ou otoemissões acústicas

(OEA). Programar se não foi realizado. Se efetuado, orientar mediante o resultado (“PASSA” ou “REFERE”). Referenciar a consulta de Audiologia se rastreio alterado e/ou outros fatores de risco:

história familiar de deficiência auditiva congénita; infeção congénita (TORCHS); anomalias craniofaciais (malformações do pavilhão auricular, meato acústico

externo, ausência de filtrum nasal, implantação baixa da raiz do cabelo); peso ao nascimento inferior a 1500 g; hiperbilirrubinemia (níveis séricos indicativos de exsanguíneo-transfusão);

medicação ototóxica por 5 dias (aminoglicosidos ou outros, associados ou não a diuréticos de ansa);

meningite bacteriana; índice de Apgar de 0-4 no 1º min ou 0-6 no 5º min;

ventilação mecânica por 5 dias; sinais ou síndromes associados a deficiência auditiva de condução ou

neurossensorial.

Rastreio de retinopatia da prematuridade Grupos de risco com critérios para exame oftalmológico:

RN com PN <1500 g ou IG <32 sem; RN com PN <2000 g com necessidade prolongada de O2 suplementar; RN gravemente doentes e/ou submetidos a grande cirurgia.

Primeiro exame oftalmológico realizado às 4-6 sem de idade real ou 31-33 sem de idade pós-menstrual, o que ocorrer mais tarde.

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Vacinas e Profilaxias (ver Vacinação no recém-nascido prematuro e Prevenção da infeção por vírus sincicial respiratório) Alimentação Aleitamento materno misto ou aleitamento artificial com PDF. Ingestão das calorias necessárias (cerca de 120 Kcal/Kg/dia; em situações especiais, o aporte

energético poderá ser diferente, por exemplo, lactente com DBP pode necessitar de 140-150 Kcal/Kg/dia).

Necessidades hídricas a partir do 7º dia de vida: 150mL/Kg/dia. Refeições por tetina ou mama, distribuídas com intervalos de 3/3 ou 4/4 h. Cada refeição não

deve ter duração superior a 30 min. Após a autonomia alimentar, em vez da fortificação do leite materno, devem substituir-se 2

refeições de LM por 2 biberões de PDF até ao ano de vida ou ao “catch-up growth”. Ferro Profilático (ver Anemia e Seguimento do recém-nascido de muito baixo peso) AAP, 2010

Todos os RN prematuros devem ter um aporte de ferro de 2 mg/kg/dia até aos 12 meses de idade, o que corresponde à quantidade de ferro fornecida pelas fórmulas para lactentes

Os RN prematuros sob aleitamento materno devem receber um suplemento de ferro oral de 2 mg/kg/dia a partir do 1º mês de vida, até à diversificação alimentar.

Exceção: RN que receberam múltiplas transfusões podem não necessitar de suplementos de ferro.

Ecografia Cerebral Ecografia cerebral antes da alta hospitalar ou às 40 sem de idade pós menstrual. Seguimento individualizado de acordo com os resultados ecográficos. Referenciação a Consultas Consulta no médico assistente/cuidados de saúde primários. Consulta de Seguimento de RNMBP:

IG <32 sem e/ou PN 1500 g. Consulta de Desenvolvimento:

prematuridade <32 sem – todos; prematuridade >32 sem – com problemas (ex. sepsis com meningite); encefalopatia hipóxico-isquémica; doença metabólica; doença genética; hiperbilirrubinemia grave; convulsões; RCIU; infeções TORCHS

Outras consultas – seguimento individualizado de acordo com situação clínica: Cardiologia, Neurologia, Cirurgia, Otorrinolaringologia pediátricas.

243

Recomendações sobre medidas de segurança Transporte de crianças em automóvel desde a alta da maternidade - Orientação da Direção

Geral de Saúde (número 001/2010) Os RN e as crianças têm de ser sempre transportados num dispositivo de retenção

homologado, de acordo com o regulamento 44 ECE/UN, versão 03 ou 04, e adequado à idade, estatura e peso, de modo a proporcionar as condições necessárias a uma viagem de automóvel segura.

Viagem de carro na cadeira adequada ao peso (grupo 0+, até aos 13 Kg), voltada para trás, colocada com o encosto num ângulo de 45º, e sempre com cinto de segurança colocado ou através de um sistema isofix (sistema de fixação ao carro através de encaixe).

O sistema de retenção deve possuir a etiqueta “E”, o que assegura o cumprimento dos critérios de segurança; a categoria deve ser Universal, o que significa que pode ser usada em todos os veículos.

A alcofa só está indicada em situações especiais, devendo optar-se sempre que possível pela cadeira do grupo 0+.

Situações especiais: recém-nascidos com hipotonia grave, problemas respiratórios quando se encontra em posição semi-sentada, cirurgia recente à coluna ou aparelhos que impeçam a colocação de cinto na cadeira.

A alcofa deve ser rígida e ter igualmente a etiqueta “E”, ser presa com os cintos do automóvel no banco traseiro e deverá ter arnês para prender o bebé; a criança deverá ser colocada na alcofa com a cabeça para o interior do veículo, em decúbito dorsal.

Transporte de recém-nascidos prematuros: a cadeira deve ser experimentada na UCIN e deverá ser encontrado o plano de

inclinação ideal para cada criança (na maioria dos casos, de 45º); colocar proteções na cabeça e laterais e uma ou duas fraldas de pano enroladas entre as pernas da criança;

as viagens longas devem ser desencorajadas na criança prematura enquanto esta não tiver um bom controlo cefálico.

Evitar a morte súbita do lactente

Posicionamento no berço em decúbito dorsal. O berço deve ser seguro, sólido e estável, sem arestas ou outras saliências. As

grades devem ter uma altura mínima, pelo interior, de 60 cm e não devem ter aberturas superiores a 6 cm. O colchão deve ser firme e estar bem ajustado ao tamanho da cama.

A roupa da cama não deve ultrapassar os ombros. Não usar almofada, gorros, fraldas, brinquedos, laços ou fitas dentro da cama. Evitar o uso da alcofa. Os pés do bebé devem tocar o fundo da cama.

Não colocar o bebé na cama dos pais. Evitar o sobreaquecimento: a temperatura do quarto (18-21ºC), a roupa da

criança e da cama devem estar adequadas à estação do ano e ao local. Quando está acordado, o bebé pode ser colocado noutras posições; brincar em

decúbito ventral fortalece os músculos do pescoço. A exposição ao fumo do tabaco aumenta o risco de morte súbita do lactente.

Atuar em caso de engasgamento

Segurar o lactente numa posição de cabeça para baixo, no colo ou apoiado na coxa. A cabeça do bebé é segura colocando o polegar da mão (do braço que segura a criança) no ângulo da mandíbula e 1 ou 2 dedos da mesma mão no mesmo ponto do outro lado da mandíbula. Aplicar com a mão livre até 5 pancadas secas nas costas, entre as omoplatas, no sentido de aliviar a obstrução.

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SEGUIMENTO DE RECÉM-NASCIDOS DE MUITO BAIXO PESO

Marta Aguiar

CONSULTA DE SEGUIMENTO DO RNMBP Seguimento de RN prematuros <32 sem e/ou PN ≤1500 g. Consulta de vigilância de Saúde Infantil. Periodicidade: 2 semanas após a alta hospitalar, 2/2 M a 4/4 M até aos 18-36 M. Avaliação nutricional e do crescimento:

parâmetros biométricos, “catch-up growth”, alimentação e diversificação alimentar, suplementação vitamínica e de ferro.

Avaliação do cumprimento do PNV e vacinas adicionais. Abordagem das patologias da prematuridade:

anemia, apneia, DBP, refluxo gastroesofágico, osteopenia, má progressão ponderal, baixa estatura, retinopatia, patologias cirúrgicas, audiológicas e alterações do desenvolvimento.

Abordagem multidisciplinar: articulação com os cuidados de saúde primários; articulação com as consultas hospitalares: Pneumologia, Desenvolvimento,

Oftalmologia, Audiologia, Cirurgia, Neurologia, Neurocirurgia e Gastrenterologia Pediátricas;

integração familiar e social. Actividade assistencial, orientação familiar, identificação das necessidades terapêuticas,

investigação clínica.

Na 1ª consulta, confirmar: realização de rastreios metabólico, auditivo e oftalmológico; administração de vacinas; realização de ecografia transfontanelar às 40 semanas de idade pós-menstrual e marcação de

reavaliação ecográfica, se necessário; referenciação a médico assistente (cuidados de saúde primários); referenciação a consultas de especialidade (Desenvolvimento e Oftalmologia e, se necessário,

Pneumologia, Cardiologia, Neurologia ou Cirurgia Pediátricas); referenciação a equipa de intervenção precoce na área do desenvolvimento, se necessário.

AVALIAÇÃO NUTRICIONAL E DO CRESCIMENTO Parâmetros biométricos Monitorização do crescimento:

curvas de crescimento de Fenton – até às 40 semanas de idade pós-menstrual. curvas de crescimento da OMS e do CDC:

www.who.int/childgrowth/standards/en, www.cdc.gov/growthcharts; na prática clínica, utilizar as curvas de crescimento do Boletim de Saúde

Infantil (adaptadas de National Center for Health and Statistics - NCHS). Correção dos parâmetros biométricos para a IG até aos 2A. Progressão ponderal 20-40 g/dia:

Sinal de alarme: <15 g/dia ou >40 g/dia. Pico de crescimento entre 38-48 semanas de idade corrigida:

PC (macrocefalia relativa) > peso > comprimento. “Catch-up growth” Aumento da velocidade de crescimento após um período de atraso de crescimento (pode ter

ocorrido in utero); traduz-se pelo cruzamento de percentis nas curvas de crescimento. RNMBP – alcançam o P50 para a idade corrigida ou o P5 para a idade real (PC, peso e

comprimento):

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idades variáveis: até aos 12M, a maioria até aos 2-3A, alguns na adolescência; “catch-up growth” mais tardio: RN LIG, RCIU, DBP.

Otimização nutricional para alcançar “catch-up growth”: efeitos positivos: prevenção da má progressão ponderal; efeitos negativos: “programming” – risco aumentado da síndrome metabólica

(obesidade, doença cardiovascular, HTA, DM tipo 2) na adolescência e idade adulta. Alimentação Recomendações não consensuais:

aleitamento materno – 1ª escolha; suplementação com PDF 2x/dia (se peso < P10 na alta hospitalar);

PDF: até ao “catch-up growth” ou 3-6M a 12M de idade corrigida

diversificação alimentar: 5M idade real e/ou 3M de idade corrigida (de acordo com desenvolvimento

psicomotor – lactente sentado com apoio). Sinais de alarme:

<2M de idade corrigida: <6-8 refeições/dia, <6-8 fraldas “molhadas”; refeição com duração >30 min; recusa alimentar; prostração, sonolência, agitação; cansaço a mamar, dificuldade respiratória; vómitos ou diarreia; palidez; engasgamento; perda de peso ou descida de percentil (>2 DP).

Suplementação vitamínica (ver Necessidades vitamínicas e minerais em recém-nascidos prematuros) Até aos 12M de idade real:

PDF < 600 ml/dia:

Protovit N 10 gotas/dia + Vigantol 1 gota/dia; PDF > 600 ml/dia ou diversificação alimentar:

Protovit N 10 gotas/dia. Suplementação profilática com Ferro (ver Anemia) 1-12M de idade real:

aleitamento materno exclusivo: 2 mg/kg/dia;

PDF ou fórmula para lactentes: 1-2 mg/kg/dia.

VACINAÇÃO E PROFILAXIAS (ver Vacinação no recém-nascido prematuro e Prevenção da infeção por vírus sincicial respiratório) Cumprimento do PNV de acordo com a idade real: Vacinação anti-pneumocócica. Vacinação anti-rotavírus. Vacinação anti-influenza. Administração de imunoglobulina anti-VSR.

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ABORDAGEM DAS PATOLOGIAS DA PREMATURIDADE Anemia da prematuridade (ver Anemia) Anemia “fisiológica” mais grave e prolongada:

interrupção da eritropoiese no 3º trimestre: produção GV e de reservas de ferro; nadir Hb 7-9 g/dL.

Anemia precoce – primeiras 2 semanas de vida: hemorragia do parto, clampagem precoce do cordão umbilical; iatrogenia (colheitas sanguíneas): 5-10% da volemia do RN.

Anemia tardia – “verdadeira” anemia da prematuridade. 1ª fase: 1-2M:

anemia normocrómica, sem deficiência de ferro. eritropoietina e da semivida dos GV.

2ª fase: 2-4M:

rápido de peso e reservas de ferro. 3ª fase:

anemia microcítica hipocrómica; deficiência de ferro. Diagnóstico - avaliação laboratorial:

4 M: Hemograma com reticulocitos; ponderar reavaliação analítica aos 12-15M, se RN sem “catch-up growth” ou com má

progressão ponderal (hemograma com reticulocitos, ferro e ferritina). Prevenção – suplementação com ferro profilático 1-2 mg/kg/dia 1-12M. Tratamento – diagnóstico de anemia sintomática:

ferro em dose terapêutica 3-6 mg/kg/dia durante 4M; reavaliação analítica após o tratamento;

transfusão de CE segundo critérios definidos. Apneia da prematuridade

Interrupção da respiração 20 s ou associada a bradicárdia (FC<100 bpm) ou cianose: central, obstrutiva ou mista (a mais frequentemente associada à prematuridade).

Critérios de monitorização no domicílio – monitores de apneia: sem eficácia comprovada, sem indicação por rotina; indicação em casos selecionados – monitorização SpO2 e FC:

apneia persistente, a cumprir todos os outros critérios de alta; ALTE.

Displasia broncopulmonar (ver Displasia broncopulmonar) Necessidade de O2 suplementar aos 28 dias de vida ou 36 semanas de idade pós-menstrual. Referenciação a consulta de Pneumologia Pediátrica:

oxigenoterapia no domicílio; até SpO2>91% durante a alimentação, atividade e sono; suspensão durante o dia,

mantendo-se durante a noite; corticoterapia inalada, broncodilatadores em fase de agudização.

Associada a má progressão ponderal. Prevenção de infeção:

vacinação, medidas gerais de prevenção, adiar infantário até aos 3A. Osteopenia da prematuridade Doença metabólica óssea da prematuridade por deficiência de Ca, P e/ou Vit D:

insuficiência de aportes pós-natais. Manifestações clínicas:

fraturas patológicas, deformação óssea; má progressão ponderal.

Diagnóstico: fósforo < 4 mg/dl, fosfatase alcalina > 750 UI/L;

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radiografia óssea; densitometria em casos selecionados.

Prevenção: otimização aportes nutricionais; PDF; suplementação vitamínica.

Refluxo gastroesofágico Fisiológico vs patológico:

má progressão ponderal, dificuldades alimentares, doença respiratória, esofagite. Tratamento:

conservador: posicionamento, refeições pequenas e frequentes, fórmulas para lactentes

espessadas; farmacológico:

domperidona 0,2-0,4 mg/kg/dose PO 3x/dia 30 min antes das refeições; 2ª linha: ranitidina 4-5 mg/kg/dia PO 12/12 ou 8/8h.

Referenciação a consulta de Gastroenterologia Pediátrica nos casos graves sem resposta à terapêutica médica:

eventual indicação cirúrgica nos casos refratários. Má progressão ponderal População de risco – prematuridade, RCIU, DBP, osteopenia da prematuridade, doenças

neurológicas e/ou alterações do desenvolvimento. Sem “catch-up growth” ou baixa estatura aos 2A:

referenciar a consulta de Endocrinologia Pediátrica; eventual indicação terapêutica com hormona de crescimento.

Patologias cirúrgicas Hérnias inguinais:

incidência: 8-30% em RN prematuros (aumenta nas situações de DBP); indicação cirúrgica universal – referenciar a consulta de Cirurgia Pediátrica.

Criptorquidia: incidência: 30% em RN prematuros; referenciar a consulta de Cirurgia Pediátrica aos 2-3M; indicação cirúrgica aos 6-9M.

Patologias oftalmológicas Retinopatia da prematuridade:

rastreio oftalmológico (Secção de Neonatologia da SPP) – ver Preparação da alta do recém-nascido prematuro.

Grupo de risco para cegueira, estrabismo, miopia, ambliopia, cataratas, descolamento de retina: avaliação 9-12M de idade real.

Patologias audiológicas

Rastreio auditivo universal (RANU) - ver Preparação da alta do recém-nascido prematuro.

Referenciar todos os RNMBP a Consulta de Audiologia: se surdez, intervenção antes dos 6 M.

Alterações do desenvolvimento Grupo de alto risco para alterações do desenvolvimento:

prognóstico neurológico dependente da IG e comorbilidades. Referenciar todos os RNMBP a Consulta de Desenvolvimento. Inclusão em programas de intervenção precoce na área do desenvolvimento.

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VACINAÇÃO NO RECÉM-NASCIDO PREMATURO

Sara Pimentel Marcos, Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO No RN prematuro os anticorpos maternos estão presentes em níveis mais baixos e durante um período de tempo inferior ao das crianças de termo podendo a morbilidade e/ou gravidade das doenças evitáveis pela vacinação ser superior nesta população.

Apesar da imunogenicidade das

vacinas poder estar diminuída, as concentrações de anticorpos atingidas são geralmente protetoras. Assim, a vacinação do RN prematuro, com situação clínica estável, não deve ser adiada; deve ser feita com as mesmas doses e na mesma idade cronológica que os RNT, independentemente do peso ao nascer, exceto para a vacina BCG e para a vacina VHB. ESQUEMA VACINAL

Vacina BCG

Vacinar quando atingir 2000 g Se já tiver completado 2 meses de idade cronológica, realizar a prova tuberculínica antes de administrar a vacina

se resultado negativo: vacinar com BCG se resultado positivo: orientação diagnóstica e terapêutica de eventual tuberculose no RN

Dose: 0,05 mL (0,1 mL ≥ 12 meses), intradérmica, no terço superior da face externa do braço esquerdo Prova tuberculínica: injeção intradérmica de 0,1 mL = 5 U PPD-S = 2 U RT23 de tuberculina PPD (Purified Protein Derivate) no 1/3 médio da região antero-lateral do antebraço esquerdo, paralelamente ao eixo, com bisel da agulha (25-26 G) para cima, até se obter pápula de 5- 8 mm e pele em “casca de laranja”. Verificação do tipo de reação após 72 h com medição da induração (não do eritema) Contraindicações específicas: RN de mãe VIH positivo (até baixa probabilidade de infeção); outra imunodeficiência suspeitada ou confirmada; tuberculose ativa; doença cutânea generalizada Vacina VHB Se mãe AgHBs negativo

Vacinar quando atingir 2000 g ou 1 mês de vida (o que ocorrer primeiro) Doses seguintes aos 2 e 6 meses de idade cronológica, conforme PNV

Se mãe AgHBs positivo e RN com peso ao nascer ≥ 2000 g

Administrar idealmente nas primeiras 12 h de vida 1 dose de vacina VHB e imunoglobulina específica anti-hepatite B

Doses seguintes em esquema acelerado aos 1 e 6 meses de idade cronológica Testar para AgHBs e AcHBs aos 9- 15 meses para verificar eficácia da imunoprofilaxia: se os testes

forem negativos (Ac HBs<10 mUI/mL deve receber uma nova série de vacina VHB (3 doses) Se mãe AgHBs positivo e RN com peso ao nascer < 2000 g

Administrar idealmente nas primeiras 12 h de vida, 1 dose de vacina VHB e imunoglobulina específica anti-hepatite B

Doses seguintes aos 1, 2 e 6 meses de idade (esquema total de 4 doses) Testar para AgHBs e AcHBs aos 9- 15 meses de idade para verificar eficácia da imunoprofilaxia: se os

testes forem negativos deve receber uma nova série de vacina VHB (3 doses) Se mãe AgHBs desconhecido

Proceder como se a mãe fosse AgHBs positivo Dose: vacina VHB- 0,5 mL IM (1 mL > 15 anos) Imunoglobulina específica anti-hepatite B- 200 UI. (Verificar formulação de imunoglobulina disponível em

cada Instituição. Habitualmente 200 UI correspondem a 0,5 ou 1 ml) Nota: Respeitar intervalo mínimo de 1 mês entre 2 doses da mesma vacina; vacina VHB e imunoglobulina específica anti-hepatite B devem ser administradas em seringas separadas e em locais anatómicos diferentes

249

Restantes vacinas do PNV Vacinar na mesma dose e mesma idade cronológica que o RNT

0 2 meses 4 meses 6 meses 12 meses 18 meses 5-6 anos 10-13 anos 10/10 anos

BCG

VHB 1 VHB 2

VHB 3

Hib 1 DTPa 1 VIP 1

Hib 2 DTPa 2 VIP 2

Hib 3 DTPa3 VIP 3

Hib 4

DTPa 4 DTPa 5 Td Td

VIP 4

MenC

VASPR 1

VASPR 2

HPV 1,2,3 (13 A)

Adaptado de: Programa nacional de vacinação 2012 - Norma da DGS, Nº 040/2011 de 21/12/2011- atualização em 26/01/2012 Vacina anti-pneumocócica Vacinar após os 2 meses de idade cronológica, segundo o esquema recomendado para o RN de termo:

Prevenar13® aos 2, 4, 6 e 12- 15 meses (3+1 doses)

Considerar Pneumo23® aos 24 meses e 5- 7 anos (2 doses) se risco aumentado de DIP

(De acordo com a Circular normativa da DGS, Nº 12/DSPC de 09/06/2010 e Nº 14/DSPCD de 15/06/2010, se IG ≤ 28 semanas ou outra situação que inclua o RN nos grupos de risco de DIP (por exemplo doença pulmonar crónica) – vacinação gratuita: aos 2 meses de idade cronológica com Prevenar13

® no esquema 2+1 doses e com

Pneumo23® aos 24 meses e 5- 7 anos)

Esquemas possíveis de vacinação com Prevenar13

® de acordo com idade de início:

2 ou 3 meses

7- 10 meses 12- 23 meses

2-5 anos

2M 3M 4M 5M 6M 12-15M 2 doses (intervalo ≥ 1 mês) 3ª dose no 2º ano de vida (intervalo ≥ 2 meses)

2 doses (intervalo ≥ 2 meses)

dose única

2+1 x x x

2+1 x x x

3+1 x x x x

(em caso de atraso, respeitar intervalo mínimo de 4 semanas entre as doses) Doses: Prevenar 13

®- 0,5 mL IM

Pneumo 23®- 0,5 mL IM ou subcutânea profunda

Nota: Prevenar 13®- vacina pneumocócica conjugada 13-valente

Pneumo 23®- vacina pneumocócica polissacárida 23-valente

Vacina anti-rotavírus A vacinação deve ser considerada pelo médico assistente e decidida em conjunto com os pais (que devem ser informados do estado de conhecimento atual sobre a vacina, nomeadamente quanto à sua segurança, eficácia e ausência de efeito sobre a gastroenterite aguda de outra etiologia) Administrar a 1ª dose de vacina entre as 6 e as 12 semanas de idade cronológica (não iniciar a vacinação depois das 12 semanas) e ter o esquema vacinal completo aos 6 meses, segundo as mesmas recomendações que para o RNT, com RotaTeq

® ou Rotarix

®:

RotaTeq® Rotarix

®

Vacina anti-rotavírus, viva, reagrupamento bovino-humano Pentavalente: G1, G2, G3, G4; P1[8] Eficácia e segurança no prematuro com IG > 25 semanas Esquema de 3 doses, entre as 6- 32 semanas:

1ª dose: entre as 6- 12 semanas 2ª e 3ª dose: > 4 semanas após a dose

anterior Dose: 2 mL, solução oral

Vacina anti-rotavírus, viva, humana, atenuada Monovalente: G1; P[8] Eficácia e segurança no prematuro com IG > 27 semanas Esquema de 2 doses, entre as 6- 24 semanas:

1ª dose: entre as 6- 12 semanas 2ª dose: > 4 semanas após a 1ª dose

Dose: 1 mL, pó e veículo para suspensão oral (ou 1,5 mL, suspensão oral pré cheia)

Eficácia e segurança das 2 vacinas considerada sobreponível; não existe informação quanto à utilização destas 2 vacinas em simultâneo na mesma criança, pelo que esta prática não é recomendada

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SEG

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ENTO

250

Contraindicações específicas: imunodeficiência grave; antecedentes pessoais de invaginação intestinal ou história prévia de problemas gastrointestinais; deve ser adiada se diarreia ou vómitos Precauções de utilização: tratando-se de vacinas de vírus vivos (com possibilidade de excreção do vírus da vacina nas fezes), a imunização só deve ser realizada após a alta hospitalar, respeitando-se as idades limite; o contacto com indivíduos recém-vacinados deve ser feito com cuidados de higiene pessoal (por exemplo: lavar as mãos após mudar as fraldas à criança) e a vacina deve ser administrada com precaução em indivíduos com contactos próximos imunodeficientes

Vacina anti-influenza (gripe) Vacinar anualmente (nos 2 primeiros anos de vida), no outono, quando idade cronológica ≥ 6 meses (especialmente os prematuros que tiveram patologia respiratória, cardíaca ou neurológica grave) Dose: 0,25 mL, IM, dos 6 meses-3 anos (0,5 mL ≥ 3 anos); no 1º ano de vacinação; nas crianças com ≤ 8 anos, administrar 2 doses com 4 semanas de intervalo Nota: Chiroflu

®, Fluarix

®, Influvac

®, Istivac

®- vacinas trivalentes comercializadas para idade pediátrica na época

2011/2012; vacinação gratuita para alguns grupos, de acordo com a orientação da DGS, Nº 031/2011 de 27/09/2011 – atualização em 31/10/2011

INTERVALO PARA ADMINISTRAÇÃO DE VACINAS DIFERENTES Duas vacinas inativadas ou vacina viva + inativada: no mesmo dia ou com qualquer intervalo; Duas vacinas vivas: no mesmo dia ou com um intervalo ≥ 4 semanas (ter atenção ao intervalo

entre BCG e vacina anti-rotavírus).

CONTRAINDICAÇÕES/ PRECAUÇÕES À VACINAÇÃO

As mesmas que para os RN de termo, salientando-se: instabilidade clínica (suporte ventilatório significativo, doença respiratória, infeciosa, cardíaca,

metabólica ou renal com repercussão clínica relevante); hipersensibilidade grave a uma dose anterior da vacina ou a um dos constituintes da vacina; imunodepressão grave, no caso de vacinas vivas (ver cada caso em particular); discrasia hemorrágica (administrar com precaução as vacinas injetáveis).

REAÇÕES ADVERSAS ÀS VACINAS As mesmas que para os RN de termo, com as seguintes particularidades: potencial risco de apneia e/ou bradicardia 48-72 h após a vacinação de RN prematuro com

IG< 28-32 semanas, que justifica o início do esquema de vacinação em meio hospitalar, sob monitorização cardiorespiratória, mantendo-se a vigilância clínica nas 48-72 h subsequentes;

em lactentes com IG < 28 semanas administração das vacinas recomendadas para os 2 meses de idade deve ser feita a nível hospitalar.

CONSIDERAR VACINAÇÃO DE CONTACTOS PRÓXIMOS vacina anti-influenza: idealmente nos dois primeiros invernos; vacina anti-pneumocócica: em coabitantes com < 2 anos; vacina anti-sarampo: segundo a Norma Nº 011/2011 de 07/06/2011 da DGS (todos os

indivíduos nascidos depois de 1969, sem história credível de sarampo, devem ser vacinados de acordo com a sua idade: ≤ 18 anos- 2 doses de VASPR ou 1 dose de VAS e 1 dose de VASPR; > 18 anos- 1 dose de VAS ou VASPR);

vacina anti-varicela: em coabitantes com > 13 anos, que não tiveram varicela.

251

PREVENÇÃO DA INFEÇÃO POR VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO

António Vieira Macedo

O vírus sincicial respiratório (VSR) é o agente patogénico mais frequente na infância, infetando 70% das crianças até aos 12 meses e mais de 95% das crianças até aos 2 anos, sendo que cerca de 1% dos casos requerem internamento. Devido às diferenças antigénicas entre os dois grupos de VSR e dentro de cada grupo (Proteína G), as reinfeções são frequentes, embora habitualmente de menor gravidade. Os recém-nascidos prematuros, crianças com doença pulmonar crónica, com cardiopatia congénita hemodinamicamente significativa ou com imunodeficiência, constituem os grupos de maior risco de contrair doença grave. PREVENÇÃO PRIMÁRIA A prevenção primária das infeções respiratórias é fundamental para prevenir a disseminação dos vírus causadores de doença respiratória e o ensino destas medidas deve estar incluído na informação da alta hospitalar do recém-nascido. Medidas de prevenção primária:

1. lavagem cuidadosa e frequente das mãos constitui o fator mais importante para prevenir a infeção quer na comunidade, quer a nível hospitalar;

2. evitar contacto com familiares e amigos constipados; 3. especial cuidado com irmãos em infantários; 4. sempre que necessário usar máscara que cubra a boca e o nariz durante a mamada ou

outros cuidados dispensados ao bebé; 5. evitar locais com grande concentração de pessoas; 6. evitar locais poluídos com fumo; 7. sempre que possível evitar infantários, particularmente quando a entrada coincida com a

época de risco de infeções respiratórias; 8. se possível, quarto separado de irmãos em idade escolar; 9. limpar e desinfetar regularmente chuchas e brinquedos; 10. implementar o aleitamento materno.

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Apesar de 50 anos de pesquisa, ainda não existe uma vacina segura e eficaz na prevenção da infeção por VSR. Atualmente a prevenção secundária da infeção VSR é feita com recurso a um anticorpo monoclonal murino humanizado produzido por biotecnologia recombinante, que neutraliza a proteína F do VSR. Livre de contaminação por agentes infeciosos, não existe limitação de produção e não interfere com a calendarização normal da vacinação. Em termos epidemiológicos, a gravidade da época, a data de início, o pico e o fim da época de infeção por VSR não pode ser previsto de forma adequada. Habitualmente, o início da época de risco ocorre em Novembro, com picos de maior prevalência em Dezembro, Janeiro e Fevereiro, terminando em Março ou Abril. O principal benefício da administração do Palivizumab é a diminuição da hospitalização e todos os estudos mostram que o custo da profilaxia é muito superior ao que se poupa em internamentos. No entanto, tendo em conta os custos sociais e os relacionados com possível redução de pieira recorrente, a maioria dos autores refere que a profilaxia se justifica em grupos de alto risco.

ALT

A E

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ENTO

252

INDICAÇÕES PARA ADMINISTRAÇÃO DE PALIVIZUMAB Profilaxia muito recomendável:

1. Crianças com < 24 meses com displasia broncopulmonar, com necessidade de tratamento médico nos 6 meses que antecedem o início da época de risco (oxigenoterapia, broncodilatadores, diuréticos ou corticoides).

2. Crianças com ≤ 28 semanas de idade gestacional e com < 12 meses de idade no início da época de risco.

3. Crianças com 29 semanas a 31 semanas + 6 dias de idade gestacional e com < 6 meses no início da época de risco.

4. Crianças com < 24 meses com cardiopatia congénita e alterações hemodinâmicas significativas (insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar moderada a grave, hipoxemia).

Profilaxia a considerar:

1. Crianças nascidas com idade gestacional entre 32 semanas + 0 dias e as 34 semanas + 6 dias, com < 6 meses de idade no início da época de risco e com ≥ 2 fatores de risco:

Idade cronológica < 10 semanas no início da época de risco Aleitamento materno < 2 meses Irmãos em idade escolar Frequência de infantário Antecedentes familiares de asma Malformações congénitas das vias aéreas Doença neuromuscular grave Coabitação com mais de 4 adultos

De acordo com as recomendações da Academia Americana de Pediatria (AAP), os fatores de risco mais significativos são a frequência de infantário e a coabitação com 1 ou mais irmãos com menos de cinco anos. Ainda de acordo com a Academia Americana de Pediatria, as crianças com idade gestacional entre 32 semanas + 0 dias e 34 semanas + 6 dias e com 1 dos fatores de risco antes mencionados, devem receber profilaxia até atingirem os 90 dias de vida, num máximo de 3 doses. NORMAS DE ADMINISTRAÇÃO Dose: 15 mg /kg /dose, por via intramuscular. Número de doses: habitualmente são recomendadas 5 administrações com intervalos de 30 dias durante os meses de maior prevalência. A 1ª dose deve ser administrada entre final de Outubro e início de Novembro, de modo a obter uma cobertura até Março. A necessidade de uma dose suplementar deve ser cuidadosamente avaliada em função dos dados epidemiológicos e relação custo / benefício. Crianças com critério para receber Palivizumab e que têm alta durante a estação de risco, devem receber a primeira dose 3 a 5 dias antes da alta. Tendo em conta os recursos económicos e a relação custo / benefício observada em vários estudos, pode ser recomendável selecionar a população de maior risco, nomeadamente as crianças mais prematuras ou com displasia broncopulmonar mais grave.

253

OUTROS

254

255

DISPLASIA DE DESENVOLVIMENTO DA ANCA

Vivian Gonçalves, Liliana Franco, Constança Gôuvea Pinto

DEFINIÇÃO Relação anormal entre a cabeça do fémur e o acetábulo. Inclui um espectro de alterações da anatomia da articulação da anca originadas por desvio do seu desenvolvimento normal, durante os períodos embrionário, fetal e infantil. Inclui: ancas luxadas/deslocadas – perda total do contacto entre a cabeça femoral e o acetábulo em

repouso; ancas subluxadas – deslocação incompleta, com contacto parcial entre a cabeça femoral e o

acetábulo em repouso; ancas instáveis – deslocação da cabeça femoral à manipulação;

Para dentro do acetábulo (ancas subluxáveis); Para fora do acetábulo (ancas luxáveis);

displasia acetabular – alteração do desenvolvimento acetabular caracterizada pelo aplanamento do acetábulo.

ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO A etiologia é complexa e multifatorial e pode dividir-se em dois grupos: DDA teratológica: malformação congénita da articulação, com luxação das superfícies

articulares desde os primeiros meses de vida intrauterina. Frequentemente associada a outras doenças e malformações, como a artrogripose múltipla congénita, disrafismos e anomalias cromossómicas. Situação rara, grave e de tratamento complexo;

DDA “típica”: articulação instável, normalmente sem alterações morfológicas. É a situação mais frequente, na sua maioria com evolução favorável com tratamento. A laxidão ligamentar (influenciada pelas hormonas maternas), a limitação da mobilidade fetal, o posicionamento pré e pós-natal, fatores genéticos e ambientais são considerados fatores predisponentes.

FATORES DE RISCO – se o exame físico é negativo ou duvidoso, são considerados: apresentação pélvica ao nascimento; história familiar de DDA; torcicolo congénito, metatarsus adductus; sexo feminino – fator de risco com baixo nível de evidência se isolado; outros – descritos em alguns estudos, mas não aceites como elementos de rastreio per si, por

serem pouco preditivos de DDA: primiparidade, oligâmnios, macrossomia.

Notas: a maioria das crianças com DDA não tem fatores de risco e a maioria das crianças com fatores de risco não tem DDA. RASTREIO CLÍNICO NO RECÉM-NASCIDO Sinais major (presentes até às 12 semanas de vida): sinal de Ortolani – flexão e abdução das ancas com tração anterior, o que permite recolocar

uma anca deslocada na posição acetabular normal (clunk) – anca luxada, mas redutível; sinal de Barlow – flexão e adução das ancas com tração posterior, detectando uma anca instável

pelo deslocamento da cabeça femoral para fora do acetábulo (clunk) – anca luxável; limitação da abdução das ancas.

Sinais minor (importantes fora do período neonatal): assimetria das pregas cutâneas glúteas e inguinais; sinal de Allis ou Galeazzi – aparente encurtamento do fémur após flexão do joelho e coxa; encurtamento do membro.

Nota importante: “clicks” – ruídos ligamentares, não preditivos de DDA, que na maioria resolvem

espontaneamente às 2 semanas de vida. Não são sinais que justifiquem o pedido de ecografia ou

OU

TRO

S

256

referenciação imediata à Ortopedia. Devem ser reavaliados pelo médico assistente (registar no

Boletim de saúde Infantil e Juvenil a sua existência e a necessidade de reobservação em consulta de

seguimento durante a vigilância periódica de Saúde Infantil).

Adaptado de: www.pediatric-orthopedics.org

EXAMES IMAGIOLÓGICOS Ecografia das ancas (articulação coxofemoral): método mais indicado a partir da 3ª – 4ª

semana até aos 4 – 5 meses de vida; dependente do operador. Radiografia da bacia em incidência ântero-posterior em extensão neutra dos membros

inferiores: a partir dos 4-5 meses de vida (após o início do desenvolvimento do núcleo de ossificação da cabeça femoral, que se torna visível).

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA Efetuar rastreio clínico a todos os recém-nascidos. Se exame clínico:

Positivo – presença do sinal de Ortolani ou Barlow: Referenciação para a consulta de Ortopedia Pediátrica, na primeira semana de vida.

Duvidoso – se a constelação de sinais levanta um elevado grau de suspeição (limitação da abdução das ancas, assimetria das pregas glúteas/inguinais ou encurtamento do membro): Ecografia às 6 semanas de vida.

Negativo Com fatores de risco:

Apresentação pélvica ao nascimento: ecografia às 6 semanas de vida e radiografia aos 6 meses, se resultado da ecografia às 6 semanas negativo;

História familiar de DDA e sexo feminino: ecografia às 6 semanas de vida; História familiar de DDA e sexo masculino: reavaliação em consulta de

Vigilância de Saúde Infantil preferencialmente às 2 semanas de vida; Torcicolo congénito, metatarsus adductus: ecografia às 6 semanas de vida.

Sem fatores de risco: rastreio clínico em consulta de Vigilância de Saúde Infantil até ao início da marcha.

A

B

C

257

ALGORITMO DA ABORDAGEM DIAGNÓSTICA TRATAMENTO O tratamento da DDA tem como objetivos principais a redução da luxação e estabilização da articulação, por forma a manter a congruência articular em posição ortostática, possibilitando o seu posterior desenvolvimento. O papel do pediatra é realizar o diagnóstico de DDA e assegurar a referenciação à consulta de Ortopedia Infantil. AGRADECIMENTOS: Agradecemos ao Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia na pessoa do Dr. Campagnolo e Dr. Francisco Sant’Anna.

OU

TRO

S

258

RISCO PERINATAL – VIGILÂNCIA DO NEURODESENVOLVIMENTO

Isabel Paz

Nascer em situação de risco perinatal comporta menor probabilidade de sobrevivência e eventual menor qualidade de vida futura, já que podem surgir problemas ao nível do desenvolvimento psicomotor. Vários fatores, biológicos e/ou sociais, estão identificados como causa de perturbações do neurodesenvolvimento, tanto em crianças de termo como prematuras. Os fatores sociais muitas vezes potenciam os biológicos e têm de ser tidos em conta no seguimento destas crianças. População de risco

PRETERMO

Muito baixo peso ao nascer <1500g e/ou IG < 32 sem

Alterações ecográficas cerebrais – LPV, hemorragia peri-intraventricular, hidrocefalia

Problemas neurológicos – convulsões, hipotonia, hipertonia NEC Doença pulmonar crónica

RCIU

Anomalias congénitas

Hiperbilirubinemia

Sepsis, meningite

Relativamente a esta população considerada de risco, têm surgido novas metodologias, para o seu acompanhamento na área do desenvolvimento, tanto na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais como após a alta, de forma a proporcionar à criança e família uma melhor qualidade de vida. Nas UCIN os bebés têm, atualmente, um acompanhamento mais individualizado, com recurso a um conjunto de técnicas que permitem um melhor desenvolvimento, como a massagem, a musicoterapia ou o método de canguru. As avaliações efetuadas ainda em internamento permitem um diagnóstico precoce de perturbações de desenvolvimento, sendo os bebés encaminhados de imediato para apoio mais especializado. Todos estes bebés, de risco perinatal, quer tenham ou não um desenvolvimento psicomotor adequado na altura da alta, são encaminhados para a consulta de desenvolvimento, onde fazem vigilância regular de acordo com protocolos de rastreio de perturbações de desenvolvimento. Sempre que são detetadas alterações, a criança é encaminhada para reabilitação (intervenção precoce), recorrendo às instituições existentes na comunidade para esse fim – articulação com o Sistema Nacional de Intervenção Precoce da Infância (SNIPI) e as Equipas Locais de Intervenção (ELIs). RECÉM-NASCIDO DE MUITO BAIXO PESO E /OU IDADE GESTACIONAL <32 SEMANAS Estas crianças têm um elevado risco de sequelas motoras, neurossensoriais ou cognitivas. As sequelas podem ser major (paralisia cerebral, défice cognitivo ou alterações neurossensoriais graves, como surdez ou cegueira) ou minor (atraso na linguagem, défice de atenção e hiperatividade, alteração de comportamento e labilidade emocional). Em crianças sem patologia motora major ou défice cognitivo importante, os estudos mostram que a prevalência de dificuldades de aprendizagem na idade escolar é duas a três vezes mais elevada que na população em geral. Mesmo aquelas que têm um desenvolvimento psicomotor considerado adequado (Teste de Griffiths) aos 4 anos, podem vir a ter perturbações de desenvolvimento na idade pré-escolar e escolar. Assim,

TERMO

Encefalopatia hipóxico-isquémica

Problemas neurológicos – convulsões, hipotonia, hipertonia

Meningite, sepsis

RCIU Perturbações congénitas/cromossomopatias

Doenças metabólicas

Hipoglicemia

Hiperbilirubinemia

259

estas crianças devem ser seguidas regularmente, até aos 8 anos de idade, independentemente do seu desempenho anterior. Num estudo efetuado por elementos da equipa de Desenvolvimento do HSFX em parceria com a FMH (Departamento de Educação Especial e Reabilitação), em que se comparou o desenvolvimento de um grupo de prematuros (30) com peso ao nascer <1500 g e o desenvolvimento de igual número de crianças (30) nascidas de termo, com peso adequado à idade gestacional, concluiu-se que os dois grupos estudados tinham diferenças estatisticamente significativas ao nível das aprendizagens não verbais (perceção visuo-espacial, formação de conceitos, memória visual, praxia fina) e défice de atenção, responsáveis pelo insucesso escolar de muitas delas. Assim, os RNMBP devem ser referenciados à consulta de desenvolvimento após a alta, sendo a primeira consulta, sempre que possível, às 40 semanas de idade corrigida. São depois avaliadas segundo protocolo existente aos 3, 6, 9, 12, 18, 24, 30 e 36 meses de idade. A partir dos três anos a avaliação é feita anualmente, até aos 8 - 10 anos.

OU

TRO

S

260

ENFERMAGEM EM NEONATOLOGIA CUIDADOS PARA O DESENVOLVIMENTO

Thereza Vasconcellos

Ao longo das duas últimas décadas, os enfermeiros das Unidades de Neonatologia foram transformando a cultura neonatal e promovendo os cuidados para o desenvolvimento. A permanência da equipa de enfermagem junto das crianças durante 24 horas e a sinergia de esforços da equipa multidisciplinar (que inclui os pais) permitem a interpretação correta das pistas que cada criança nos dá e a instituição individualizada de cuidados. Robison (2003) e McGrath (2008) definiram quatro recomendações para guiar os profissionais na implementação dos cuidados para o desenvolvimento:

1. Realização de cuidados individualizados e flexíveis, baseados na identificação das respostas de cada criança e das suas competências, vulnerabilidades, limiares e capacidades emergentes;

2. Ambiente individualizado de apoio ao desenvolvimento para a criança e família; 3. Estabelecimento de uma relação de apoio à criança e família; 4. Realização de uma prática interdisciplinar colaborativa entre todos os prestadores de

cuidados, para garantir uma continuidade de cuidados. Existem indicadores de qualidade (S. Gibbins et al, 2010), com atributos e critérios definidos, que fazem parte das novas teorias dos cuidados para o desenvolvimento (Gibbins, Hoath, Coughlin, Gibbins e Franck, 2008); permitem contribuir para a sobrevivência das crianças de extremo baixo peso e diminuir os fatores de risco responsáveis por sequelas no desenvolvimento a curto, médio e longo prazo. Foram propostas pelas novas teorias dos cuidados para o desenvolvimento (Coughlin et al., 2009), cinco medidas fulcrais em áreas de cuidados transversais independentes da patologia de cada criança; representam o primeiro passo para estabelecer critérios baseados na evidência que apoiam estes mesmos cuidados:

proteção do sono; avaliação e gestão da dor/stress; apoio às atividades de vida diária: posicionamento, alimentação oral, integridade cutânea; cuidados centrados na família; ambiente saudável.

ATRIBUTOS CRITÉRIOS

Proteção do sono Registar os ciclos de sono-vigília para orientar a programação dos cuidados (Holditch-Davis, Cox, Miles e Belyea, 2003).

Todos os cuidados não emergentes deverão ser realizados durante o estádio de alerta;

Avaliar e registar os ciclos de sono-vigília e alterar a programação dos cuidados se necessário.

Individualizar e registar estratégias para proteção do sono (Ludington-Hoe, Hosseini e Torowicks, 2005; Schmidt, 2004; White, 2007).

As estratégias para a proteção do sono (aconchegar, embalar, banho, canguru) deverão estar integradas no plano de cuidados e de acordo com os estádios de sono-vigília;

Manter a luminosidade (10 a 600 lux) e o ruído nos níveis recomendados (abaixo de 65db) e implementar ciclos de luminosidade para promover o sono noturno.

Ensinar às famílias a importância do sono seguro no hospital e em casa (Ludington-Hoe, et al., 2005).

Realizar e registar sessões de educação para a saúde à família; Adequar as atividades inerentes à parentalidade de acordo com os ciclos

de sono-vigília; Antes da alta, colocar a criança em decúbito dorsal e membros inferiores

em flexão fisiológica para dormir (prevenção síndrome morte súbita). Gestão da dor e do stress Avaliar e registar a dor e/ou o stress, por rotina (Anand e Hall, 2006; Stevens e Gibbins, 2002).

Avaliar dor/stress no mínimo de 4/4h ou durante cada intervenção; Adequar as escalas de avaliação à idade e/ou circunstância (sedação,

patologias, etc.).

261

Gerir e registar a dor/stress antes, durante e após os procedimentos até que a criança volte ao seu estado habitual (Anand e Hall, 2006; Stevens e Gibbins, 2002).

Utilizar medidas farmacológicas/não farmacológicas antes dos procedimentos dolorosos;

Pautar os cuidados de acordo com os sinais de dor/stress, registar as reações à dor/stress e às intervenções.

Ensinar e envolver a família na gestão da dor/ stress (Franck, 2001; Franck, Cox, Allen e Winter, 2004; Nibert e Ondrejka, 2005).

Ensinar aos pais os sinais de dor/stress; Encorajar a família a oferecer medidas de conforto.

Atividades de vida diária Otimizar o desenvolvimento neuromotor, estabilidade fisiológica, segurança e conforto, através do posicionamento (Sweeney e Gitierrez, 2002; Vaivre-Douret, Ennouri, Jrad, Garrec e Papiernik, 2004; Chizawsky e Scott-Findlay, 2005).

Posicionar a criança em flexão, contida e alinhada, durante as intervenções e cuidados;

Avaliar e/ou alterar o posicionamento em cada interação com a criança; Retirar gradualmente os equipamentos de suporte ao posicionamento

(ninhos, rolos, almofadas) antes da alta e promover o decúbito dorsal para dormir, desde que a criança mantenha estabilidade fisiológica, alguma tonicidade do tronco e flexão dos membros superiores.

Avaliar as competências para a alimentação oral de cada criança, garantindo a segurança (McCain, 2003; Pinelli e Symington, 2005; Thoyre et al., 2005).

Oferecer sucção não nutritiva durante a alimentação, de acordo com estabilidade;

Avaliar e registar competências individuais para iniciar e prosseguir a alimentação oral;

Promover o aleitamento materno, mas apoiar a decisão da família. Avaliar e registar a integridade do sistema tegumentar (Curley, Rasmus, Roberts e Wypij, 2003; Lund et al., 1997).

Não dar banho total com intervalo < 72 h; Avaliar e registar a integridade do sistema tegumentar através de uma

escala (Braden Q ou similar).

Cuidados centrados na família A família (pais/substitutos) deve ter acesso ao serviço, sem restrições, e ter oportunidade de prestar cuidados (Jonhson, Abraham e Parrish, 2004; Nibert e Ondrejka, 2005).

Oferecer oportunidade à família de: - estar presente e/ou participar nas decisões da equipa; - estar presente durante os procedimentos invasivos; - fazer canguru, pegar ao colo, alimentar, vestir, dar banho, mudar a

fralda, cantar e interagir de outras formas com o filho.

Avaliar e registar o nível emocional, bem-estar e competências da família, garantindo a confidencialidade (Doucette e Pinelli, 2004; Kaaresen et al., 2008).

Oferecer à família o apoio de um técnico de saúde mental; Encorajar a família a registar a relação/cuidados prestados ao seu filho.

Encaminhar a família para apoios de ajuda à parentalidade (Doucette e Pinelli, 2004).

Convidar as famílias a participar nos grupos de apoio aos pais; Realizar educação para a saúde de acordo com a sensibilidade cultural

de cada família; Oferecer à família suporte social, espiritual e económico, sempre que

necessário. Ambiente saudável

Promover segurança e sono tranquilo, através de ambiente adequado (Jonhson et al., 2004; White, 2007).

O ruído de fundo não deve ultrapassar os 45 dB e o transitório os 65 dB por mais de uma hora;

A luminosidade não deve ultrapassar os 600 lux e deve ser ajustável junto de cada criança;

Promover privacidade luminosa e auditiva para cada criança/família. Equipa de cuidados multidisciplinar caracterizada por: trabalho de grupo, respeito e afetividade (Brown, Ohlinger, Rusk, Delmore e Ittman, 2003; Ohlinger, Brown, Laudert, Swanson e Fofah, 2003; Schmidt, 2004).

Partilhar com os pais a situação de saúde da criança, pelo menos uma vez por semana;

Aderir à política de higiene das mãos, ser culturalmente sensível, ter capacidade de escuta e estabelecer uma relação de ajuda.

A colaboração médico/enfermeiro deve ser definida, praticada e reforçada diariamente.

Utilizar políticas, procedimentos e recursos, baseados na evidência, mantendo um ambiente saudável ao longo do tempo (Schmidt, 2004).

Aplicar a todas as crianças/famílias as medidas fulcrais dos cuidados para o desenvolvimento;

Disponibilizar os recursos de apoio para a sua implementação; Realizar auditorias aos cuidados para o desenvolvimento.

262

Concluindo, os cuidados para o desenvolvimento baseam-se numa filosofia de planeamento de cuidados ajustados às necessidades individuais da criança. Os cuidados e o ambiente deverão ser flexíveis. A parceria de cuidados com a família deve ser uma constante para que os enfermeiros possam influenciar positivamente a parentalidade. O enfermeiro em Neonatologia deve ser a fronteira entre a instituição hospitalar e a família/comunidade. Tem um papel primordial na mudança de comportamentos, cultura de

aprendizagem e promoção da segurança.

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PROCEDIMENTOS

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PROCEDIMENTOS

Edmundo Santos

ASSÉPSIA / PREVENÇÃO DE INFEÇÃO De acordo com política local Procedimentos minor (ex: colheita sangue venoso ou capilar, colocação de cateter venoso

periférico e punção suprapúbica) Retirar anéis, pulseiras e relógio Lavagem das mãos até ao cotovelo com água e sabão antisséptico com

clorexidina ou desinfeção com solução antisséptica de base alcoólica Uso de luvas esterilizadas

Procedimentos major (ex: colocação de cateter venoso central ou arterial, drenagem torácica, punção lombar e pericardiocentese)

Retirar anéis, pulseiras e relógio Lavagem cirúrgica das mãos até ao cotovelo com água e sabão antisséptico com

clorexidina (3 min) ou desinfeção com solução antisséptica de base alcoólica (1,5 min)

Uso de touca, máscara, luvas e bata esterilizadas Desinfeção da pele do doente no local do procedimento com clorexidina em solução alcoólica

Exceção: desinfeção do coto umbilical prévio ao cateterismo arterial ou venoso com iodopovidona aquosa

CONTROLO DA DOR / SEDAÇÃO Punção venosa periférica (cateterização e colheitas), punção suprapúbica, punção capilar,

punção lombar, cateterismo epicutâneo-cava e paracentese Medidas não farmacológicas

Contenção Sucção não nutritiva

Sacarose 24% Anestesia tópica – EMLA®

Pouco eficaz nas punções do calcanhar e na colocação de cateter epicutâneo-cava

Considerar em alguns procedimentos (ex: paracentese) anestesia local Lidocaína a 1% 0.15-0.25 mL (dose máxima 0,5 mL/kg) – infiltração

subcutânea Drenagem torácica, toracocentese

Analgesia Opiáceo de ação rápida

Fentanil 0.5-4 µg/kg/dose EV – ação rápida (3-5 min), potente

Morfina 0.05-0.2 mg/kg/dose EV – ação mais lenta que fentanil (10-15 min), menos efeitos secundários

Sedação Midazolam 0.05-0.15 mg/kg/dose EV Cetamina EV 1-2 mg/kg/dose EV

Anestesia local Lidocaína a 1% 0.15-0.25 mL (dose máxima 0,5 mL/kg) – infiltração

subcutânea e do espaço intercostal

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CATETERISMO ARTERIAL UMBILICAL Indicações

Necessidade frequente de colheitas (ex: gasimetria) Monitorização invasiva da TA

Material Cateter umbilical arterial 3.5 Fr para RN <1200 g e 5 Fr para RN ≥1200 g Seringa com NaCl 0,9% com heparina 1 U/mL Pinça fina com dentes, 2 pinças finas sem dentes (1 curva para dilatação),

tesoura, lâmina de bisturi e nastro Sutura de seda 3-0 com agulha curva pequena Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado

Procedimento Adaptar seringa com soro heparinizado e heparinizar cateter Desinfetar coto umbilical e pele adjacente Apertar nastro em volta da base do umbigo Cortar cordão umbilical 1 cm acima do rebordo cutâneo Proteger a área com campo esterilizado fenestrado Identificar as artérias umbilicais, segurar o coto, dilatar e introduzir o cateter na

artéria umbilical manipulando com pinça Distância: medida umbigo-ombro + 1 cm (coto); fórmula: 2 x peso (kg) + 9 cm +

coto (cm) Garantir que cateter reflui e perfunde sem pressão; realizar colheitas, se

necessário Fixar cateter com ponto em “bolsa de tabaco” poupando a pele e os vasos

entrelaçando ambas as pontas do fio à volta do cateter cerca de 3 cm e atando; ponderar fixação com ponto à pele

Confirmar posicionamento radiologicamente (posição alta: nível de T6-T10; posição baixa: nível de L4-L5)

Heparinização: 1 U heparina/mL

Imagens cedidas por Vygon®

CATETERISMO VENOSO UMBILICAL Indicações

PN < 1500 g Nutrição parentérica Administração de fármacos em acesso central (ex: PGE1, inotrópicos) Acesso imediato em contexto de reanimação Exsanguineo-transfusão

Material Cateter umbilical venoso com o menor número de lúmens necessário (único vs

duplo) Seringa com NaCl 0,9% com heparina 1 U/mL Pinça fina com dentes, pinça fina sem dentes, dilatador, tesoura, lâmina de

bisturi e nastro

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Sutura de seda 3-0 com agulha curva pequena Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado

Procedimento Adaptar seringa com soro heparinizado e heparinizar cateter Desinfetar coto umbilical e pele adjacente Apertar nastro em volta da base do umbigo Cortar cordão umbilical 1 cm acima do rebordo cutâneo Proteger a área com campo esterilizado fenestrado Identificar veia umbilical, segurar o coto, dilatar e introduzir o cateter na veia

umbilical manipulando com pinça Distância: 2/3 da medida umbigo-ombro + 1 cm (coto); fórmula: 2 x peso (kg) + 5

cm + coto (cm) Garantir que cateter reflui e perfunde sem pressão; realizar colheitas, se

necessário Fixar cateter com ponto em “bolsa de tabaco” poupando a pele e os vasos

entrelaçando ambas as pontas do fio à volta do cateter cerca de 3cm e atando; ponderar fixação com ponto à pele

Confirmar posicionamento radiologicamente (a nível de T9-T10, 0.5-1 cm acima do diafragma) ou por ecocardiograma (na VCI á entrada da AD)

Ritmos máximos (cateteres disponíveis na UCIN HSFX) Cateter umbilical lúmen simples em PVC Vygon® 3,5 Fr ref 270.03: 7

mL/min (420 mL/h) Cateter umbilical lúmen simples em PVC Vygon® 5 Fr ref 270.05: 25

mL/min (1500mL/h) Cateter umbilical duplo lúmen poliuretano Vygon® ref 1272.14: 15

mL/min (900 mL/h) por lúmen Heparinização: 0,5 U heparina/mL; se ritmo de perfusão < 1ml/h – 1 U

heparina/mL CATETERISMO EPICUTÂNEO-CAVA Indicações

Previsão de necessidade de acesso venoso (central) prolongado (ex: NPT prolongada)

Material Cateter epicutâneo-cava 20 G a 28 G, idealmente de poliuretano Seringa 10 mL (seringas mais pequenas podem gerar pressões excessivas e

danificar o cateter) com NaCl 0,9% com heparina 1 U/mL Pinça fina sem dentes, garrote esterilizado, sutura adesiva esterilizada, penso

transparente Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado

Procedimento Adaptar seringa com soro heparinizado, heparinizar cateter e agulha introdutora Identificar veia periférica a puncionar (membro superior: cefálica, basílica e

axilar; membro inferior: safena)

Imagens cedidas por Vygon®

Desinfetar Proteger a área com campo esterilizado fenestrado

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Aplicar garrote Puncionar veia periférica com agulha introdutora do cateter; logo que reflui,

introduzir cateter pela agulha introdutora, manipulando com pinça e retirando o garrote

Distância: membro superior – medir trajeto venoso até à fosseta supraesternal; membro inferior – medir trajeto venoso até apêndice xifóide

Exteriorizar agulha introdutora, tendo cuidado para não exteriorizar o cateter (colocando 1 dedo em cima do vaso puncionado) e separar a agulha de acordo com as instruções do fornecedor

Sistema Easy-lock ®

Imagens cedidas por Vygon®

Agulha quebrável

Imagens cedidas por Vygon®

Garantir que cateter perfunde sem pressão Fixar cateter com sutura adesiva e cobrir com penso impermeável e

transparente (para permitir visualização direta em caso de hemorragia) Confirmar posicionamento radiologicamente: VCS ou VCI à entrada da AD (VCS

T3-T5; VCI T8-T10) Ritmos máximos (cateteres disponíveis na UCIN HSFX)

cateter de poliuretano Vygon Nutriline® 2 Fr 24G ref. 1252.30: 5 mL/min (300 mL/h)

cateter de poliuretano Vygon Premicath® 28 G ref. 1261.20: 1 mL/min (60 mL/h)

cateter de silicone Vygon ECC® 24 G ref. 2184.00: 5 mL/min (300 mL/h)

Heparinização: 0,5 U heparina/mL; se ritmo de perfusão < 1mL/h – 1 U heparina/mL

DRENAGEM TORÁCICA Indicações

Pneumotórax significativo Drenagem de coleção líquida pleural significativa (derrame pleural, empiema,

quilotórax e hemotórax) Material

Dreno torácico com/sem introdutor 2,8 e 3,5 mm Pinça hemostática curva, pinça fina com dentes e lâmina de bisturi Sutura de seda 3-0 com agulha curva pequena Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado Sistema de drenagem subaquática e conexão Seringa de 1mL com lidocaína a 1% e agulha subcutânea

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Procedimento Localização

Pneumotórax: 4º a 6º espaço intercostal entre a linha axilar anterior e a linha medioaxilar (dreno dirigido anteriormente)

Coleções líquidas: 4º a 6º espaço intercostal na linha axilar anterior (dreno dirigido posteriormente)

Nota: mamilo é uma referência para o 4º espaço intercostal Posicionar RN: membro superior e hemitórax afetado elevados Desinfetar Proteger a área com campo esterilizado fenestrado Infiltrar a região subcutânea e espaço intercostal com lidocaína a 1% Fazer incisão cutânea com lâmina de bisturi com a dimensão do diâmetro do

dreno torácico, no espaço intercostal abaixo ao escolhido para a colocação do dreno (cria trajeto tunelizado subcutâneo); disseção romba com pinça hemostática curva do tecido subcutâneo e espaço intercostal tangencial ao bordo superior da costela inferior

Inserção do dreno torácico no espaço dissecado; quando utilizado introdutor colocar pinça hemostática a 1-1,5 cm da extremidade do dreno para servir de travão; o dreno deve ser introduzido 2-3 cm no RN prematuro e 3-4 cm no RN de termo

Conectar o dreno ao sistema de drenagem subaquático Fixar o dreno com ponto à pele Confirmar a posição do dreno radiologicamente

TORACOCENTESE Indicações

Drenagem de pneumotórax Drenagem de coleção líquido pleural (derrame pleural e quilotórax) Colheita de líquido pleural com fins diagnósticos

Material Cateter venoso periférico com agulha 20 G ou agulha epicraniana (butterfly) 21G Prolongamento curto de sistema endovenoso e torneira de 3 vias Seringa 10 mL Pinça hemostática Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado Tina metálica Recipientes estéreis para colheita de liquido pleural; para o exame citoquímico

deve ser enviado o líquido pleural em tubo de EDTA Procedimento

Desinfetar pele Proteger a área com campo esterilizado fenestrado Pneumotórax

Localização: 2º espaço intercostal na linha medioclavicular (tangencialmente ao bordo superior da costela inferior)

RN em decúbito dorsal Inserção de agulha epicraniana com seringa adaptada ou

extremidade distal do prolongamento subaquática (dentro de tina com água esterilizada), em posição inferior à do RN

Aspirar ar com seringa até sentir resistência à aspiração ou deixar borbulhar sistema de drenagem subaquático até parar

Retirar agulha e colocar penso esterilizado Coleção líquida

Localização: 4º a 6º espaço intercostal na linha medioaxilar (cateter dirigido posteriormente; tangencialmente ao bordo superior da costela inferior)

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RN em decúbito lateral ligeiro para o lado afetado Inserção de cateter venoso periférico com seringa adaptada em

aspiração contínua Ao entrar no espaço pleural progredir cateter retirando agulha;

utilizar pinça hemostática para manter sistema fechado e prevenir a entrada de ar para o espaço pleural

Adaptar seringa, prolongamento e torneira de 3 vias ao cateter, desclampar e aspirar a quantidade máxima de líquido pleural (utilizar torneira de 3 vias para fechar sistema quando se desadapta a seringa)

Retirar cateter e colocar penso esterilizado Colocar dreno torácico (pneumotórax hipertensivo) ou repetir radiografia de

tórax para confirmar sucesso do procedimento PARACENTESE Indicações

Drenagem de líquido ou ar peritoneal quando existe compromisso cardiorrespiratório

Colheita de líquido peritoneal com fins diagnósticos Material

Cateter venoso periférico com agulha 22-24 G Seringa 10 mL Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado Recipientes estéreis para colheita de líquido peritoneal

Procedimento Desinfetar Proteger a área com campo esterilizado fenestrado RN em decúbito ventral Localização: flanco ou fossa ilíaca, linha que une umbigo à espinha ilíaca anterior

a 1/3 da distância da espinha ilíaca Inserção de cateter venoso periférico com seringa adaptada em aspiração

contínua Ao aspirar conteúdo peritoneal pleural progredir cateter retirando agulha Adaptar seringa ao cateter e aspirar líquido peritoneal Retirar cateter e colocar penso esterilizado

PERICARDIOCENTESE Indicações

Tamponamento cardíaco secundário a pneumopericárdio ou derrame pericárdico

Material Cateter venoso periférico 20-24 G Seringa 10 mL Compressas esterilizadas Campo esterilizado fenestrado

Procedimento A pericardiocentese sob controlo ecográfico tem maior taxa de sucesso Monitorização cardiorrespiratória contínua Identificar o local de punção: 0,5 cm abaixo e para a esquerda do apendice

xifóide Introduzir a agulha com seringa adaptada, na direção do ombro esquerdo,

angulo de 30-40o e em aspiração contínua

Quando se aspira conteúdo pericárdico avançar o cateter sobre a agulha e retirar a agulha

Aspirar máximo de ar ou líquido pericárdico

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PUNÇÃO LOMBAR Indicações

Colheita de LCR com fins diagnósticos Drenagem de LCR em caso de hidrocefalia comunicante Administração de terapêutica intratecal

Material Agulha de punção lombar com estilete 3-4 tubos de colheita esterilizados Compressas esterilizadas Campo e penso esterilizados

Procedimento Imobilizar o RN em posição sentada ou decúbito lateral (de acordo com

preferência pessoal e estabilidade do RN) Identificar local de punção: palpar cristas ilíacas; a linha que une as duas cristas

ilíacas identifica a vertebra L4; local de punção no espaço intervertebral L4-L5 Desinfetar Proteger a área com campo esterilizado Introduzir agulha na linha média e apontando para o umbigo Avançar a agulha lentamente retirando o estilete frequentemente para verificar

a saída de LCR Colher 1 ml de LCR por tubo Recolocar o estilete, remover a agulha e manter pressão no local de punção. Proteger o local com penso esterilizado.

PUNÇÃO SUPRAPÚBICA Indicações

Método preferencial de colheita de urina por técnica asséptica no RN Material

Agulha 23-25 G com 2,5 cm Seringa 3ml Recipiente de colheita esterilizado Compressas esterilizadas

Procedimento Verificar se não ocorreu nenhuma micção nos últimos 30-60 min; a utilização de

ecografia para verificar preenchimento vesical aumenta a probabilidade de sucesso da colheita

Posicionar o RN com os membros inferiores em posição de batráquio Identificar o local de punção: 1 cm acima da sínfise púbica na linha média Desinfetar pele Introduzir 2-3 cm a agulha com seringa adaptada, na linha média com ligeira

orientação caudal e em aspiração contínua Aspirar urina e colocar no recipiente de colheita Remover a agulha e aplicar pressão ligeira

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COMPLICAÇÕES ASSOCIADAS A CATETERES CENTRAIS

Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

MECÂNICAS

Lesão de outros órgãos ou tecidos durante a inserção Hemorragia, punção arterial acidental, pneumotórax, pneumomediastino , infiltração tecido celular

subcutâneo, falsos trajetos.

Posição anómala Flebite, infiltração local (posição não central), derrame pericárdico – tamponamento cardíaco, derrame

pleural, pneumotórax, quilotórax, complicações neurológicas (ex. lesão plexo braquial em cateteres da veia subclávia ou cateterização acidental veia lombar ascendente em cateteres epicutâneo-cava inseridos nos membros inferiores).

Importância do controlo imagiológico da posição do cateter (radiografia, ecografia) Migração Técnica de fixação incorrecta, retração e mumificação do coto umbilical, movimentos do membro onde o

cateter epicutâneo foi inserido. Outras Obstrução secundária a trombose, posição anómala, precipitação fármacos, lípidos, minerais;

tromboembolismo; laceração, fissura, rotura do cateter; dificuldade na remoção por fibrina ou secundário a infeção (Malassezia furfur).

INFECIOSAS

Infeção da corrente sanguínea associada ao cateter. Principal complicação relacionada com cateter. Principal causa de infeção hospitalar. Etiologia Staphylococcus coagulase negativo, Staphylococcus aureus meticilina-sensível ou meticilina-resistente, Gram

negativos e fungos (menos frequente)

ESTRATÉGIAS PARA PREVENÇÃO DA SEPSIS ASSOCIADA AO CATETER Decisão de colocação de cateter central: ponderar e avaliar a real necessidade do cateter central. Inserção de cateter central Local de inserção Diferença entre membros superiores e inferiores é pouco relevante em RN. Tipo de cateter Poliuretano e politetrafluoroetileno associados a menos infeções. Assépsia na inserção do cateter Acesso restrito à área circundante ao local de inserção do cateter. Retirar anéis, pulseiras e relógios. Proibido uso unhas artificiais. Uso de touca, máscara, bata e luvas estéreis. Uso de campo estéril. Higiene das mãos até ao cotovelo. Lavagem e desinfeção das mãos com antisséptico com gluconato de clorexidina durante 3 minutos.

273

Desinfeção da pele adjacente à colocação do cateter Cateter umbilical

iodopovidona. Epicutâneo-cava

estudos recentes apontam para melhor eficácia e tempo de permanência na pele com clorexidina, em RN, comparativamente a iodopovidona;

preferir soluções de clorexidina com concentração > 0,5% em soluto alcoólico 70% (UCIN HSFX disponível clorexidina 2% em soluto alcoólico 70%);

em RN de extremo baixo peso preferir soluções de clorexidina em soluto aquoso, dado o risco acrescido de queimaduras pelo soluto alcoólico.

Manutenção de cateter central

Fixação adequada do cateter; Colocação de penso impermeável transparente. Mudar penso apenas se descolado ou

visivelmente sujo (não aplicável a cateteres umbilicais); No caso de cateteres epicutâneo-cava não usar seringas inferiores a 10 mL porque geram

elevadas pressões (> 1,5 bar ou > 1,14 mmHg); Não utilizar antibióticos tópicos; Minimizar manipulações. Minimizar portas de entrada; Assépsia nas manipulações do cateter:

lavagem das mãos com antisséptico ou uso de solução alcoólica;

uso de luvas estéreis;

desinfeção local do bionector com clorexidina a 2% em solução alcoólica a 70%, seguido de fricção do bionector durante 15 segundos.

Substituição de prolongamentos:

prolongamentos de infusão de hemoderivados até às 24 horas após administração;

prolongamentos com infusão de propofol a cada 6-12 horas;

prolongamentos de nutrição parentérica (bolsa de lípidos e solução A com glicose >10%) a cada 24 horas;

restantes prolongamentos (se infusão continua) cada 96 horas;

ausência de recomendações para substituição de prolongamentos com infusões intermitentes.

OUTRAS MEDIDAS

Heparinização

Não está associada e diminuição da taxa de infeção. Diminui risco de formação de trombos.

CVU: 0,5U heparina/mL. Se ritmo de perfusão < 1mL/h- 1 U heparina/mL

CAU: 1 U heparina/mL

EPC: 0,5U heparina/mL. Se ritmo de perfusão < 1ml/h- 1 U heparina/mL Uso de antibióticos profiláticos – “Antibiotic lock prophylaxy”

Considerar apenas em RN alto risco. Uso rotineiro não recomendado

Risco de indução de resistências – controverso DURAÇÃO CATETER CENTRAL Retirar assim que deixar de haver indicação para o manter. Alguns autores recomendam retirar cateter central quando nutrição entérica ≥ 100mL/kg/dia. Cateter arterial umbilical Pode ser mantido até 5 dias. Retirar assim que possível ou se complicações associadas.

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Cateter venoso umbilical Pode ser mantido até 14 dias, se manipulado com assépsia. Retirar assim que possível ou se complicações associadas. Cateter epicutâneo-cava Maior tempo de permanência implica maior risco de infeção. Risco acrescido de infeção após 21 dias. Respeitar as normas do fabricante. Normas do fabricante Vygon® de cateteres utilizados na UCIN HSFX:

cateteres de poliuretano Nutriline®24 G ref 1252.30 e Premicath® 28 G ref 1261.20- tempo máximo de permanência 29 dias

cateteres de silicone ECC® 24 G ref 2184.00 - tempo máximo de permanência 29 dias A realização de exames culturais de cateteres (hemocultura através de cateter ou exame cultural de ponta de cateter) não deve ser realizada por rotina na remoção do cateter central, mas sim no contexto de suspeita de infeção.

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BIBLIOGRAFIA

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