Neuro Oftalmologia 1

8/18/2019 Neuro Oftalmologia 1

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Manual de

Neuro-oftalmología Dr. Luis Peña García



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Manual de Neuro-oftalmología

Luis Enrique Peña GarcíaServicio de OftalmologíaHospital Dr. Sótero del RíoServicio de Salud Metropolitano Sur Oriente

Índice

Introducción

Primera parte: Semiología neuro-oftalmológicaCapítulo 1: Anamnesis neuro-oftalmológicaCapítulo 2: Examen físicoCapítulo 3: Campos visualesCapítulo 4: Neuroimágenes

Segunda Parte: Sistema visual sensorialCapítulo 5: Anatomía y fisiología de la vía ópticaCapítulo 6: Nervio ópticoCapítulo 7: Quiasma ópticoCapítulo 8: Vía óptica retroquiasmática

Tercera parte: Motilidad ocularCapítulo 9: Nervios craneanos III, IV y VICapítulo 10: Trastornos supranucleares de la motilidad ocular

Capítulo 11: Patología múscular y de la unión neuromuscularCapítulo 12: DiplopiaCapítulo 13: Nistagmus

Cuarta parte: PupilasCapítulo 14: Pupilas

Quinta parte: MisceláneosCapítulo 15: Papiledema e hipertensión intracraneanaCapítulo 16: Ptosis y retracción palpebralCapítulo 17: V nervio craneano: nervio trigéminoCapítulo 18: Síndrome del seno cavernosoCapítulo 19: Nervio facial.Capítulo 20: Enfermedades neurovascularesCapítulo 21: Enfermedades neurocutáneas o facomatosisCapítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial

Capítulo 23: Alteraciones centrales de la visión



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Primera parte

Semiologíaneuro-oftalmológica

Capítulo 1Anamnesis neuro-oftalmológica

La semiología neuro-oftalmológica es la semiologíaoftalmológica con énfasis en algunas pruebas especiales.Mencionaremos aquí brevemente los elementos ocularesy nos extenderemos en los propiamente neuro-oftalmológicos.Anamnesis

La clave de la anamnesis próxima es la identificación

del motivo de consulta y los síntomas asociados y sudescripción detallada.

Identificación del paciente

Generalmente el paciente entra a la consulta cuandoya tenemos una ficha con sus principales datos, nombre,edad, sexo. Conviene conocer su ocupación, pues esta puede determinar riesgos laborales específicos paraalgunas enfermedades. Acostumbramos preguntar al paciente su edad o fecha de nacimiento para determinarque tanto podemos confiar en sus siguientes respuestas.Se debe consignar en la ficha información específica delorigen étnico del paciente, por ejemplo si se trata de

alguien de ascendencia escandinavia, asiático, africano, pues hay enfermedades que se presentan con mayorfrecuencia en ciertas etnias.

Motivo de consulta o molestia principal

En lo posible debe expresarse en una frase, a veces enlos mismos términos que el paciente usa para describirlo.Si el paciente presenta varias molestias se debe consignarla que el considera más importante o la que lo decidió aconsultar. Por ejemplo los pacientes neuro-oftalmológicos suelen consultar por disminución de laagudeza visual, dolor, diplopia, ptosis palpebral,anisocoria.

Anamnesis próximaSe insta al paciente a relatar con sus propias palabras

su enfermedad actual. Muchas veces este relato esincompleto para nuestras necesidades y lo debemoscomplementar con preguntas cada vez más dirigidasdestinadas a explorar las distintas hipótesis diagnósticasque nos vamos planteando. En todo caso debemosdeterminar el cómo, cúando y por qué. El “cuando” esrelativamente fácil de precisar, pues es la fecha decomienzo de la enfermedad actual. El “cómo” es la forma

de comienzo, lenta o rápidamente. El “por qué” nos llevaa determinar potenciales causas desencadenantes.

Luego se interroga acabadamente sobre los síntomasasociados en orden cronológico, los tratamientosrecibidos y el efecto obtenido, la repercusión sobre laactividad diaria y estado general del paciente y la ideaque tiene el paciente de su enfermedad.

Anamnesis remotaSe interroga al paciente acerca de:

- Enfermedades y accidentes que el paciente ha padecido previamente, con especial énfasis en las que pueden tenerrelación con la enfermedad actual. Dentro de lasenfermedades generales con repercusión neuro-oftalmológica destacan: diabetes mellitus, hipertensiónarterial, enfermedad de Graves, SIDA (preguntar portransfusiones de sangre, hábitos sexuales y uso de drogasendovenosas), miastenia gravis, esclerosis múltiple,arteritis de la temporal, sífilis, enfermedad de Lyme,enfermedades colágeno – vasculares.

- Medicamentos. Los corticoides tópicos o sistémicos pueden producir catarata y glaucoma, además de provocar una mayor susceptibilidad a infecciones de todotipo. Tetraciclina, vitamina A y otros medicamentos pueden provocar un seudotumor cerebral.Antituberculosos como etambutol, rifampicina eisoniacida pueden provocar una neuropatía óptica tóxica.Cloroquina e hidroxicloroquina son retinotóxicas.Procainamida y penicilamina pueden provocar miasteniagravis. La digoxina produce xantopsia. Sildenafil(Viagra) puede causar cianopsia (tinción azulada de lavisión). El antiepiléptico vigabatrina puede provocar pérdida del campo visual periférico. La ingesta de

alcohol y el uso de fenitoína durante el embarazo puede producr hipoplasia del nervio óptico del niño gestado enese período.- Historia familiar. Existen enfermedades más frecuentesen pacientes con antecedentes familiares, por ejemploglaucoma, esclerosis múltiple, facomatosis y neuropatíasópticas hereditarias. Los hijos de madres con diabetesdurante el embarazo tienen un mayor riesgo de hipoplasiadel nervio óptico.- Profesión.- Hábitos. El hábito tabáquico y el alcoholismo pueden producir neuropatías tóxicas. La promiscuidad sexual y eluso de drogas endovenosas nos deben hacer pensar en

infección HIV.Revisión por sistemas

Muchas veces es útil hacer una revisión de síntomas por sistema, especialmente si el diagnóstico está pococlaro, pues muchas veces el paciente no relata lossíntomas que él cree que no tienen que ver con laenfermedad actual. Por ejemplo un paciente queconsultaba por disminución brusca de la agudeza visual ycefalea no nos cuenta que tiene además dolor al masticar,



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síntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal.Un paciente con cefalea, edema del disco ydesprendimientos serosos de retina no nos cuenta quetiene zumbidos en los oídos, elemento clave para plantearuna enfermedad de Vogt - Koyanagi – Harada.Disminución de la agudeza visual

La disminución de la agudeza visual en uno o ambosojos es quizás el motivo de consulta más frecuente enoftalmología y neuro-oftalmología.

Además de precisar que ojo es el afectado o si lo sonambos, debemos preguntar al paciente si la disminuciónde la agudeza visual comenzó en forma lenta (a lo largode meses) o rápida (días o menos tiempo) y si seacompaña o no de dolor ocular y ojo rojo.

La disminución de la agudeza visual de comienzo brusco y con ojo rojo periquerático doloroso puede serdebida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa,autoinmune, por sequedad ocular, trauma, cuerpoextraño, actínica), glaucoma agudo (primario de ángulo

estrecho, neovascular), uveítis (uveítis anterior y panuveítis) y escleritis. Por lo tanto en estos casos el paciente debe ser derivado al servicio de urgenciaoftalmológico para su diagnóstico a la brevedad. Lasqueratitis se distinguen porque la lesión corneal engeneral se tiñe con fluoresceína, es obligatorio descartarcuerpos extraños del tarso con la eversión palpebral. Laclave del diagnóstico del glaucoma agudo es la presenciade la pupila fija en semimidriasis. En la escleritis lo que predomina es el dolor ocular intenso, la mitad de los pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea.Estas patologías se analizan con un poco más de detalleen el Capítulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial .

La disminución de la agudeza visual de comienzo brusco, pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse aenfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal,oclusión arterial retinal, desprendimiento de retina,hemorragia vítrea), neuropatías ópticas agudas(hereditaria, isquémica, infecciosa, desmielinizanteidiopática), lesiones quiasmáticas (apoplejía hipofisiaria),lesiones de vía óptica retroquiasmática (isquémicas).

La amaurosis fugax constituye un caso aparte, pues la pérdida de agudeza visual de instalación rápida estransitoria, dura generalmente 2 a 30 minutos y serecupera en forma total antes de 24 horas. Es analizadaen detalle en el capìtulo 20: Enfermedades

neurovasculares .La disminución de la agudeza visual de comienzo

lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropías,catarata, enfermedades retinales (maculopatía etárea,toxicidad medicamentosa, retinitis pigmentosa,membrana epiretinal, agujero macular), neuropatíasópticas crónicas (tóxica, medicamentosa, compresiva),lesiones de quiasma (tumores, aneurismas) y lesiones devía óptica retroquiasmática (tumores).

Otras causas de disminución de la agudeza visual sonla ceguera funcional y la simulación.

Se debe precisar también si la mala visión afecta preferentemente la agudeza visual de lejos, de cerca oambas. Muchas veces el problema es sencillo y un casode mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de40 años es sólo una presbicia.

La duración de la pérdida de agudeza visual y sugrado de recuperación a veces nos da el diagnóstico. Porejemplo una disminución de la agudeza visual de menosde 30 minutos que se recupera por completo antes de 24horas constituye una amaurosis fugax y le conferirá unaclara orientación al resto del estudio diagnóstico. Unadisminución de la agudeza visual que dura unas semanasy se recupera por completo es altamente sugerente de unaneuritis óptica idiopática.



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Capítulo 2Examen neuro-oftalmológico

El examen neuro-oftalmológico comienza desde queel paciente entra a la consulta.Agudeza visual

Es lo primero que se debe hacer dentro del examenfísico.Para la medición de la agudeza visual de lejos

debemos contar con un tablero de optotipos y un agujeroestenopeico.

Figura 2-1. Tablero de optotipos de SnellenEl tablero de optotipos (figura 2-1) consiste en una

serie de líneas de caracteres de distintos tamaños, cada

una diseñada para ser visto por una persona de agudezavisual normal a cierta distancia. A los caracteres se lesdenomina optotipos, los hay de varios tipos, el más usadoes el de letras (o de Snellen), también los hay de númerosy de “E en línea” para ser usados en niños o personasanalfabetas. En el caso de la “E en línea” el paciente debeseñalar la dirección en la que están abiertas las “patitas”de la E: arriba, izquierda, abajo o derecha. Al lado decada línea de optotipos hay un número que señala laagudeza visual correspondiente.

La agudeza visual para lejos se obtiene para cada ojo por separado, colocando al paciente a 5 a 6 metros deltablero de optotipos. Primero se mide sin agujeroestenopeico. Si la agudeza visual es menor a 1.0 se pideal paciente que mire a través del agujero estenopeico. Seconsigna la línea de optotipos más pequeña que el paciente fue capaz de ver en cada ocasión. Por ejemplo

un paciente ve con el ojo derecho 0.8 sin corrección y 1.0con agujero estenopeico. Si el paciente usa lentes paralejos, se consigna también la agudeza visual que alcanzacon sus lentes.

Si el tablero de optotipos viene rotulado como el de lafigura 2-1, es muy fácil, pero a veces los tableros vienencon el sistema de pies. En estos casos al lado de la líneade optotipos va la distancia en pies a la cual debió verseel optotipo, con la cual podemos convertir la agudezavisual. Por ejemplo, la línea 20, corresponde a 20/20 = 1;la línea 80 corresponde a 20/80 = 0.25. En la figura 2-2se observa para cada línea el procedimiento deconversión.

Si el paciente no es capaz de ver el optotipo másgrande a cinco metros, se le acerca metro a metro hastaque lo vea. Se consigna, por ejemplo: agudeza visual0.05 (20/400) a 2 metros. Otra forma de consignarlo escolocando en el numerador la distancia a la cual vió losoptotipos (2 metros o 6 pies), con lo que queda 6/400.

Si a un metro no es capaz de ver el optotipo se lemuestra un número variable de dedos de la mano a unos40 cm de sus ojos y se le pregunta cuandos ve. Elresultado se consigna: agudeza visual “cuenta dedos a 40cm”.

Si no es capaz de contar dedos, se mueve la manodelante de sus ojos y se pregunta si ve la mano

moviéndose. Si la respuesta es si se consigna agudezavisual “movimiento de manos”.

Si el paciente no ve movimiento de manos, se iluminael ojo examinado con una luz potente y se le preguntadesde que dirección la ve. Si la ve desde la direccióncorrecta en los cuatro cuadrantes se consigna visión luz buena proyección. Si no detecta la dirección, pero ve laluz, se consigna visión luz mala proyección. Si no escapaz de ver la luz se consigna: “no percibe luz” o“visión cero”.

Al mirar a través de un agujero de 1 a 2 mm dediámetro colocado en una pantalla opaca, conocido comoagujero estenopeico (Figura 2-1), se logra eliminar lamayor parte del efecto sobre la visión de los vicios derefracción, este efecto se usa para diferenciar la malaagudeza visual de origen refractivo de la de otra causa.Por ejemplo un paciente con un problema refractivo puede ver 0,1 sin corrección, pero mejora a 1,0 conagujero estenopeico. No necesariamente la mejoría va aser total, el agujero estenopeico pierde efectividad enametropías altas, por otra parte un paciente puede presentar en forma simultánea una ametropía y un problema no refractivo.



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El agujero estenopeico puede compensar hasta 3 D deametropía, por lo que la determinación exacta de la mejoragudeza visual que puede lograr el paciente sólo seobtiene con la refracción hecha por oftalmólogo, a esta sele llama mejor agudeza visual con corrección.

Figura 2-2. Agujero estenopeico.Durante la toma de la agudeza visual el médico puede

sospechar la presencia de una hemianopsia cuando el paciente ignora parte de las líneas de optotipos o adopta posiciones anómalas de la cabeza durante el examen.

Detengámonos un poco a analizar que significa queun paciente vea 20/80 o 0.25, por ejemplo. Implica que el paciente sólo fue capaz de ver a 20 pies lo que debióhaber visto a 80 pies. Si ve 20/20 o 1 significa que vió a20 pies lo que debió ver a 20 pies, es agudeza visualnormal.Estudio pupilar

Con el estudio pupilar entramos de lleno en elexamen neuroftalmológico. Se realiza en condiciones de baja iluminación.

Normalmente las pupilas se observan de formacircular, su tamaño es igual y presentan reflejos fotomordirecto, consensual y proximal positivos. La pupilanormal constantemente está variando su tamaño, estefenómeno se llama hippus y es más fácil de observar conel biomicroscopio. Reflejo fotomotor directo

Se pide al paciente que mire a lo lejos y se iluminadesde abajo cada ojo con una linterna con luz focalizada(no difusa). La respuesta normal es el achicamiento de la pupila o miosis en el ojo examinado.

A B BFigura 2-3. A. Midriasis media al mirar a lo lejos enoscuridad. B. Miosis al iluminar el ojo con una linterna.

Reflejo fotomotor consensual

Se procede igual que en el anterior, pero al iluminarun ojo se observa la respuesta miótica en el ojocontralateral. Reflejo fotomotor alternante

Consiste en la comparación de la miosis producida por el reflejo directo con la del consensual en un ojo.

Sirve para detectar lesiones parciales de un nervio óptico.Por ejemplo, en una neuritis óptica derecha puede haberreflejo fotomotor positivo en ambos ojos, pero serámenos intenso, es decir con menos miosis, en el ojo conneuritis. Si primero iluminamos el ojo sano obtendremosuna miosis intensa en ambos ojos, al iluminarinmediatamente después el ojo con neuritis, la miosismenos intensa provocará la impresión de que la pupila sedilata, a esto se le denomina defecto pupilar aferenterelativo o signo de Marcus Gunn.

Figura 2-4. Defecto pupilar aferente relativo. En esteejemplo el ojo derecho está sano y el ojo izquierdo tieneuna neuropatía óptica. 1. Semimidriasis e isocoria en laoscuridad. 2. Al iluminar el ojo izquierdo hay reflejofotomotor, pues la lesión del nervio óptico no es



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completa. 3 y 4. Al alternar la estimulación consensual(miosis máxima) con la directa (miosis menor) del ojoizquierdo, la pupila aparenta dilatarse (flecha). Reflejo proximal

Se realiza en un paciente con reflejo fotomotordirecto negativo. Se pide al paciente que lea un texto porunos minutos. Normalmente se produce miosis. Si el

paciente tenía fotomotor directo negativo y proximal positivo se habla de disociación luz cerca. Estadisociación se produce en la pupila de Adie, la pupila deArgyll Robertson y el síndrome del mesencéfalo dorsal. Isocoria

Se define como la igualdad de tamaño de las pupilas,en condiciones normales la isocoria se mantiene encualquier grado de luminosidad ambiental. Anisocoria

Se define como la diferencia de tamaño de las pupilas. Sus causas son múltiples y se estudian en elCapítulo 14: Pupilas.

Figura 2-5. Anisocoria. La pupila izquierda del pacienteestá más dilatada que la derecha. Discoria

Es una deformación de la pupila, que pierde su formacircular característica. La mayor parte de sus causas sonoculares (cirugía, trauma, uveítis), también se observa enalgunas enfermedades neuro-oftalmológicas (pupila deArgyll Robertson).

Figura 2-6. Discoria por sinequias posteriores en un paciente con uveítis. Movimientos vermiformes

Movimientos vermiformes del borde iridiano seobservan en la pupila de Adie, se deben a lasegmentariedad del daño de la inervación parasimpáticadel esfínter pupilar. Se requiere biomicroscopio para su

detección. Heterocromía iridiana

Existen dos tipos de heterocromía iridiana. En laheterocromia iridis el iris es bicolor. En la heterocromiairidum los ojos tienen iris de diferentes colores. Laheterocromía iridum puede ser congénita o adquirida,hipocrómica (si el iris afectado es más claro) ohipercrómica (si el iris de color alterado es más oscuro).

Entre las heterocromías congénitas hipocrómicastenemos el síndrome de Horner congénito, síndrome deWaardenburg (hipopigmentación cutánea, anomalíasfaciales, distopia cantal, sordera), enfermedad deHirschprung, atrofia hemifacial de Romberg e idiopática.Las heterocromías congénitas hipercrómicas son lamelanocitosis ocular y oculodérmica y los hamartomasdel epitelio pigmentario del iris.

Las heterocromías adquiridas hipocrómicas incluyenel síndrome de Horner adquirido, xantogranuloma juvenil, carcinoma metastásico, iridociclitisheterocrómica de Fuchs, atrofia estromal (glaucomaagudo, inflamación, truama quirúrgico). Lasheterocromías adquiridas hipercrómicas pueden sercausadas por siderosis oculi (cuerpo extraño intraocularférrico, hemovítrea), uso de latanoprost u otras protaglandinas tópicas, nevus y melanoma de iris,

síndrome iridocorneoendotelial y neovascularizacióniridiana.

Figura 2-7. Heterocromía iridum congénita.



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Figura 2-8. Heterocromía iridum en una paciente coniridociclitis heterocrómica de Fuchs. El iris anormal es elmás claro, ojo izquierdo, azul, mientras que el iris normales el derecho, verde.

Examen biomicroscópico

El examen biomicroscópico o con lámpara dehendidura forma parte del examen oftalmológico derutina, pero no del examen neurológico. En el contextoneuro-oftalmológico nos permite detectar patologíaasociada y hacer el diagnóstico diferencial. Por ejemplouna anisocoria puede ser explicada por una rotura delesfínter iridiano, fácilmente detectable con biomicroscopio, así como los nódulos de Lisch, que seobservan en la neurofibtomatosis tipo I.

Figura 2-9. Examen con lámpara de hendidura(biomicroscopio).

Tonometría ocularTambién es un examen oftalmológico propiamente

tal. Nos permite detectar hipertensión ocular ehipotensión ocular. No ahondaremos en él aquí.

Figura 2-10. Toma de presión ocular con tonómetro portátil Perkins.

Figura 2-11. Toma de presión ocular con tonómetroGoldmann en la lámpara de hendidura.

Fondo de ojoEs clave en el diagnóstico diferencial y en la

detección de anomalías del disco óptico. Lascaracterísticas oftalmoscópicas de las distintasenfermedades se analizaran caso a caso más adelante.

En la consulta oftalmológica el fondo de ojo se puedeexaminar con un oftalmoscopio directo, conoftalmoscopio indirecto o usando la lámpara dehendidura con una lupa o lente de Goldmann.



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Figura 2-12. Oftalmoscopio directo.El oftalmoscopio directo tiene la ventaja de que su

uso es de relativamente fácil aprendizaje y estáampliamente disponible en consultorios, hospitales y

servicios no oftalmológicos. La magnificación que provee permite la visualización de bastante detalle.Además la graduación en dioptrías permite medir laaltura de un papiledema (3 dioptrías equivale a 1 mm).Desgraciadamente el oftalmoscopio directo permite lavisualización de una porción muy pequeña de la retina,de un tamaño apenas mayor que un disco óptico, y no permite estereopsis.

El oftalmoscopio bincular indirecto es un equipo máscaro y cuyo uso requiere un entrenamiento especial quesólo poseen los oftalmólogos. Es el ideal para el examende grandes extensiones de retina, por ejemplo en elestudio de un desprendimiento de retina o una uveítis

posterior, la porción de la retina es más grande, pero lamagnificación es menor. Permite adecuada estereopsis.

El estudio del fondo de ojo con una lupa o un lente deGoldmann durante el examen biomicroscópico combinalas ventajas de los dos métodos anteriores: buenamagnificación, estereopsis, visualización de un sectoramplio de la retina. Aunque el máximo rendimiento coneste examen se obtiene con buena midriasis, es posiblerealizar un estudio de polo posterior a través de la pupilasin dilatar. Su principal desventaja es la dependencia dela lámpara de hendidura, un equipo costoso y de díficilmanejo para médicos no oftalmólogos.

Figura 2-13. Fondo de ojo normal. 1. Disco óptico. 1 a.Excavación fisiológica. 2. Fóvea. 3. Vena temporalsuperior. 4 Arteria temporal superior. 5. Vena temporalinferior. 6. Arteria temporal inferior.

Para la mayor parte de los fines neuro-oftalmológicosnos conformaremos con ver adecuadamente el polo

posterior, es decir el disco óptico, arcadas temporalessuperior e inferior y la mácula.

El disco óptico normal tiene color anaranjado orosado, forma ovalada con eje mayor vertical, de 1,5 a1,9 mm de diámetro, sus bordes son netos y al centro presenta una depresión algo más pálida conocida comoexcavación fisiológica, cuyo diámetro vertical es deaproximadamente un tercio del diámetro vertical deldisco (relación excavación a disco 0,3). Cada una de suscaracterísticas puede presentar variaciones patológicas, por ejemplo, su color puede ser extremadamente pálidoen la atrofia del disco óptico, su forma puede ser oblicuaen el síndrome de papila inclinada, su tamaño puede sermenor en la hipoplasia del nervio óptico o mayor en otrasmalformaciones congénitas del disco, sus bordes son borrosos en el edema del disco, su excavación estáaumentada en el glaucoma.



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Figura 2-14. Atrofia bilateral del disco óptico causada por un tumor cerebral que comprimía el quiasma óptico.

Figura 2-15. 1. Aumento de la excavación del discoóptico causada por glaucoma, la relación excavación a

disco en el eje vertical es de 0,7. 1 a. Escotadura (notch)del reborde neurorretinal inferior. 2 .Atrofia peripapilar.

Figura 2-16. Fondos de ojo de pacientes con alta miopía.Hay papila inclinada, atrofia coriorretinal difusa, en

algunos sectores se ve la esclera por transparencia ytambién son visibles los vasos coroideos grandes. Hayuna hemorragia macular, consecuencia de una membrananeovascular coroidea. El aspecto atigrado es claramentevisible en la foto de la derecha.

Figura 2-17. Edema del disco en un paciente conneuropatía óptica isquémica. Observe la borrosidad del borde y la presencia de hemorragias en llama.



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Examen de los párpados

Los párpados tienen una rica semiología, aquí sólomencionaremos las características generales de los párpados normales, la ptosis palpebral y la retracción palpebral.

Los párpados, superior e inferior, son repliegues muymodificados de la piel, que cierran las órbitas, dan protección física a los globos oculares y ayudan amantenerlos lubricados. Cada párpado presenta dos caras,anterior y posterior, y dos bordes, libre y adherente. Los párpados superior e inferior se unen en sus extremosformando los cantos o comisuras medial y lateral. Ladistancia intercantal promedio del adulto es de 30 mm.

Entre ambos párpados está la hendidura palpebral.Cuando los párpados están abiertos tiene unos 10 mm dealtura. Una hendidura palpebral de menos de 8 mmsugiere ptosis palpebral o blefaroptosis; de más de 10mm sugiere retracción palpebral. El borde libre del párpado cubre 1 a 1,5 mm de la córnea. El borde libre del

párpado inferior está a nivel del limbo o un poco másabajo. Cuando los párpados están cerrados la hendiduraadopta la forma de S itálica.

Cuando el borde libre del párpado superior se ubica por debajo de su posición normal, hablamos de ptosis palpebral o blefaroptosis.

Si el borde libre del párpado superior se ubica másarriba de su posición normal, dejando visible esclera porencima de la córnea, hablamos de retracción palpebral.El lagoftalmo consiste en la incapacidad de cerrar los párpados. Será analizada en detalle en la capítulo 19:

Nervio facial .Examen del alineamiento y la motilidad

ocular

A los movimientos de ambos ojos realizados en unamisma dirección se les denomina vergencias. El examende las versiones se realiza con ambos ojos abiertos en las posiciones cardinales de la mirada. El examen de lamirada hacia abajo se realiza dos veces, una sin sostenerlos párpados superiores, para examinar la bajada del párpado que se produce en forma sinquinética, la segundavez con los párpados superiores sostenidos con nuestrosdedos, para ver la excursión de los ojos hacia abajo.

A los movimientos monoculares se les denominaducciones. El examen de las ducciones se realiza con un

ojo cubierto. Dependiendo de la dirección de la ducción,se denomina:- Supraducción o elevación, si el ojo se mueve haciaarriba.- Infraducción o depresión, si el ojo se mueve haciaabajo.- Aducción, si el ojo se mueve en dirección nasal.- Abducción, si el ojo se mueve en dirección temporal.- Incicloducción o intorsión, si la porción superior de lacórnea rota hacia nasal.

- Exciclotorsión o extorsión, si la porción superior de lacórnea rota hacia temporal.

En cada ducción se ponen en juego grupos demúsculos, algunos se contraen, otros se relajan.

En el examen clínico pondremos el énfasis en elcampo de acción de los músculos, que es la posición dela mirada en que un músculo individual actúa como

motor primario (tabla 2-x y figura 2-x), a estas posicionesse les denomina posiciones diagnóstica de mirada.

Campo de acción Músculo motor primarioArriba y afuera Recto superiorAfuera Recto lateralAbajo y afuera Recto inferiorAbajo y adentro Oblicuo superiorAdentro Recto medialArriba y adentro Oblicuo inferiorTabla 2-1. Campos de acción musculares.

En cambio la acción de cada músculo corresponde alefecto que tiene su contracción sobre la rotación del ojocuando este se encuentra inicialmente en la posición primaria de la mirada (mirando derecho al frente). Lasacciones musculares se resumen en la tabla 2-2.

Músculo Acción muscularRecto medial AducciónRecto lateral AbducciónRecto superior Elevación, intorsión,

aducciónRecto inferior Depresión, extorsión,

aducción

Oblicuo superior Intorsión, abducción,depresión

Oblicuo inferior Extorsión, abducción,elevación

Desde el punto de vista del examen clínico convienerecordar los campos de acción (figura 2-18)

Figura 2-18. Campos de acción de los músculosextraoculares.

Visión de colores

Se pueden usar tablas seudoisocromáticas o el test desaturación de colores.

Las tablas seudoisocromáticas más conocidas son lasde Ishihara. En ellas están dibujados con círculos dedistintos colores diversos números, a su vez rodeados pormás círculos de otros colores. La persona con visión de



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colores normal ve unos números, pero los que tienendéficit de visión de colores no los ven o ven númerosdistintos, pues se cerebro al no detectar las diferencias decolor entre el número y el fondo, da más importancia a laintensidad de los colores. El test de Ishihara puede serusado en pacientes con agudeza visual tan mala como20/200.

No siempre están disponibles los test de Ishihara, pero podemos pedir al paciente que compare lasaturación del color rojo entre un ojo y otro. Cuando veel rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay unadisfunción del nervio óptico, aunque también se observaen maculopatías.

Test de Amsler

El test de Amsler consiste en una grilla de color blanco o rojo. Se coloca a unos 40 centímetros del paciente (que debe estar usando sus lentes, para todadistancia o para cerca si corresponde), se examina cadaojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas

distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona(escotomas).

Figura 2-19. Test de Amsler.El test de Ams ler es un test que examina los 20º centralesdel campo visual. Es rápido y fácil. Además si se vadibujando el tamaño de las alteraciones, permite realizarun seguimiento de las anormalidades, incluso en la casa

del paciente. Para aumentar la sensibilidad del test se pueden anteponer filtros grises.

Test de recuperación del fotoestrés

Ayuda a difernciar la disminución de la agudezavisual de causa retinal de la de neuropatía óptica. Primerose obtiene la mejor agudeza visual con corrección, se usacon agudeza visual mayor o igual a 20/80 o 0.25. Luegose ilumina el ojo a examinar con una luz potente a 2 a 3cm por 10 segundos. Después de mide el tiempo que el paciente se demora en recuperar la agudeza visual previa.

El tiempo de recuperación es normal (menor a 60 s) enlas neuropatías y muy prolongado (90 a 180 s) en lasmaculopatías.



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Capítulo 3Campo visual

Conceptos generales sobre el campo visual

El campo visual corresponde al área del espacio que

es capaz de percibir un ojo mientras fija un puntodeterminado. También se denomina campo visual alexamen destinado a su estudio y a la gráfica resultante.En condiciones de binocularidad normal hay unasuperposición de los campos visuales enaproximadamente sus 60º centrales.

Figura 3-1. Campos visuales superpuestos .El examen de campo visual generalmente se practica acada ojo por separado, y, para facilitar la interpretacióndel examen, también se representan separados, el campovisual del ojo derecho a la derecha y el campo visual delojo izquierdo a la izquierda.El centro del campo visual se ha establecido en el puntode fijación. Una línea horizontal imaginaria que pasa porel centro divide el campo visual en una mitad superior y

una mitad inferior, y una línea vertical imaginaria que pasen por él lo divide en una mitad nasal (medial) y unamitad temporal (lateral), configurándose así cuatrocuadrantes, que se denominan superotemporal,superonasal, inferonasal e inferotemporal.

A temporal de la fijación existe una zona donde lasensibilidad a la luz es cero, se le conoce como manchaciega y corresponde al disco óptico, esto ayuda areconocer a que ojo corresponde cada campo visual, lamancha ciega está ubicada en el hemicampo izquierdo enel ojo izquierdo y en el hemicampo derecho en el ojoderecho.

Figura 3-2. Esquema de los campos visuales. A laderecha el campo visual del ojo derecho, a la izquierda elcampo visual del ojo izquierdo. Desde el punto de vistafuncional el centro del campo visual corresponde a la

fijación, en ella se cruzan las líneas que dividen el campoen cuatro cuadrantes. La mancha ciega se ubica atemporal (por fuera) de la fijación.

Las imágenes se forman invertidas dentro del ojo, pero la nomenclatura del campo visual no es retiniana, por lo que este hecho debe obviarse al interpretarexámenes de campo visual. Por eso, hablaremos de

campo visual nasal, aunque sepamos que corresponde ala retina temporal a la fóvea, por ejemplo.El campo visual tiene una extensión de 90º a 100º atemporal, 65º a 70º a inferior, 60º a nasal y 70º a superior.Como en condiciones binoculares los campos estánsuperpuestos, hay un área de representación binocularcentral de aproximadamente 60º de circunferencia. Lasáreas de representación única son las medialunastemporales y las zonas superpuestas a la mancha ciegadel ojo contralateral.Cuando el sistema visual está indemne, cada punto delcampo visual tiene una determinada sensibilidad a la luz,que en condiciones normales es máxima en la fijación,

que corresponde a la fóvea y disminuye hacia la periferiadel campo visual (que corresponde a la periferia retinal).La representación más básica del campo visual es bidimensional, no considerando la sensibilidad a la luz encada punto. Una analogía más cercana a la realidad seríatridimensional, el campo visual es una isla, donde laaltura de cada punto representa su sensibilidad, que esmáxima en la fóvea, que sería la cumbre de una montañaen la isla, disminuyendo hacia la periferia o costas de laisla en forma gradual. Además debemos imaginarnos un pozo profundo, que correspondería a la mancha ciega.Por supuesto el mar sería un océano de ausencia devisión. Este es un concepto muy importante para

interpretar campos visuales y se le llama isla de visión deTraquair.

Figura 3-3. Isla de visión de Traquair.Principales patrones de daño del campovisual en glaucoma y neuro-oftalmología

Nomenclatura

Escotoma es una zona de disminución de lasensibilidad en el campo visual, rodeada por zonas desensibilidad normal. Los escotomas pueden ser absolutossi la sensibilidad es cero, o relativos si es mayor que 0, pero inferior a lo normal.



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Las hemianopsias corresponden a una disminución dela sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo.Por lo tanto pueden ser superiores, inferiores, derechas oizquierdas. Además pueden ser completas o incompletas.

Cuando ambos ojos están afectados por unaheminopsia izquierda o derecha, se le denominahomónima si ambas son del mismo lado (izquierdo o

derecho) o heterónimas si afectan distinto lado (en un ojoizquierdo y en otro derecho). Las hemianopsiasheterónimas se denominan bitemporales si afectan al ladoderecho del campo visual derecho y al lado izquierdo delcampo visual izquierdo, y binasales si afectan la mitadizquierda del campo visual derecho y a la mitad derechadel campo visual izquierdo.Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campovisual en cada ojo y para denominarlas se usa la mismanomenclatura que para las hemianopsias.

Lesiones de la capa de fibras nerviosas y nervioóptico

Las lesiones que afectan a la capa de fibras nerviosaso al nervio óptico pueden producir escotomas centrales,escotomas centrocecales, escotomas paracentrales,escalones nasales, escotomas arqueados, cuñastemporales y defectos altitudinales.

Los escotomas centrales afectan el centro del campovisual. Un escotoma centrocecal incluye el centro delcampo y se extiende hasta la mancha ciega.

Figura 3-4. Campo visual ojo izquierdo: escotomacentral. Campo visual ojo derecho: escotoma centrocecal.

Un escotoma paracentral se ubica en los 30º centralesdel campo visual, pero no afecta el centro. Un escotomaarqueado tiene forma de arco que va desde la manchaciega hacia nasal, cuando tiene 180º se le llama escotomade Bjerrum.

Figura 3-5. Campo visual ojo izquierdo: escotoma paracentral. Campo visual ojo derecho: escotomaarqueado o de Bjerrum.

Un tipo de escotoma paracentral que consiste en unalargamiento de la mancha ciega, pero que no alcanza aformar un arco, se llama escotoma de Seidel. Cuando hay

un escotoma arqueado superior e inferior se forma unescotoma en anillo o doble Bjerrum.

Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma deSeidel. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo odoble Bjerrum.

Se llama escalón nasal a un defecto del campo visualubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajode la línea media horizontal y que la respeta. La cuñatemporal es un defecto en forma de cuña que va desde lamancha ciega a la periferia temporal.

Figura 3-7. Campo visual ojo izquierdo: escalón nasal deRonne. Campo visual ojo derecho: cuña temporal.

Un aumento del tamaño de la mancha ciega puededeberse a un edema del disco óptico o a una atrofia peripapilar.

Figura 3-8. Campo visual ojo izquierdo. Hemianopsiaaltitudinal inferior. Campo visual ojo derecho: aumentodel tamaño de la mancha ciega.

Campo visual en lesiones de quiasma óptico

A nivel del quiasma óptico las fibras nerviosas provenientes de la retina nasal de cada ojo se cruzanhacia el tracto óptico contralateral. Las fibras provenientes de la hemiretina temporal no se cruzan. Por

lo tanto una lesión que afecte el centro del quiasma produce una hemianopsia bitemporal producto de lainterrupción de las fibras nasales cruzadas.



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Figura 3-9. Hemianopsia bitemporal completa.A veces se afectan inicialmente las fibras cruzadas provenientes de las máculas nasales, produciéndose unhemiescotoma central bitemporal.

Figura 3-10. Hemiescotoma central bitemporal.Inicialmente una lesión que comprime el quiasma

desde abajo, por ejemplo un macroadenoma hipofisiario, puede producir una cuadrantopsia bitemporal superior,que en la medida que el tumor crece se transforma enhemianopsia bitemporal completa.

Figura 3-11. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Las fibras provenientes de la retina inferonasalademás de ser cruzadas, describen un acodamiento en sutrayecto hacia el nervio óptico contralateral, conocidocomo rodilla de Willbrand. Aunque la existencia de larodilla de Willbrand es controversial, explicaría laexistencia de los escotomas de la unión, cuando se afectala porción intracraniana del nervio óptico próxima alquiasma.

Figura 3-12. Escotoma de la unión. Una lesión en launión del nervio óptico izquierdo produce un escotomacentral izquierdo por lesión del nervio y un defectosupero temporal en el ojo contralateral por compromisode las fibras cruzadas inferonasales que forman la rodillade Willbrand.

Las lesiones quiasmáticas deben diferenciarse de laseudohemianopsia bitemporal central que puede causar

un agrandamiento bilateral de la mancha ciega y delsíndrome de papila inclinada. En el síndrome de papilainclinada hay defectos bitemporales superiores, pero norespetan la línea media vertical.

Figura 3-13. Agrandamiento bilateral de la mancha ciega.Se puede observar, por ejemplo, en el papiledema.

Figura 3-14. Defectos bitemporales superiores que norespetan la línea media. Son producidos por un síndromede papila inclinada.

Lesiones de la vía óptica retroquiasmática

La via óptica retroquiasmática está formada por lostractos o cintillas ópticas, núcleos geniculados laterales,radiaciones ópticas y corteza occipital.Las lesiones de la vía óptica retroquiasmática producenhemianopsias homónimas. Sin embargo existen ciertasdiferencias que permiten sospechar la porción afectada.

Figura 3-15. Hemianopsia homónima izquierda completa.Cuando la hemianopsia homónima es completa, tiene

poco valor de localización, en cambio en las incompletas podemos analizar la congruencia, que es el grado desimilitud de la forma de los defectos. La congruencia esmenor en las lesiones de cintilla y aumenta hasta sermáxima en las lesiones de corteza occipital.

Figura 3-16. Hemianopsia homónima izquierdaincompleta poco congruente.



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Figura 3-17. Hemianopsia homónima izquierdaincompleta congruente.Las lesiones de núcleo geniculado lateral pueden

producir una hemianopsia homónima incompletaincongruente, aunque también pueden causarsectoranopias horizontales homónimas relativamentecongruentes, que adoptan forma de dedo de guante.

Figura 3-18. Sectoranopia homónima derecha en dedo deguante.

Las radiaciones ópticas tienen dos porciones, lasuperior, en relación con el lóbulo parietal y la inferior,en relación con el lóbulo temporal. Las fibras inferioresdescriben una curva hacia el extremo anterior del lóbulotemporal que se llama asa de Meyer y que pasa muycercana a la cintilla óptica contralateral. Las fibras quellevan la información macular son más posteriores a niveldel asa de Meyer.

Las lesiones de la porción anterior del lóbulotemporal producen cuadrantopsias superiores homónimas

incompletas (defecto tipo pie in sky o pastel en el cielo)Las lesiones más extensas también pueden comprometerlos cuadrantes inferiores, pero los defectoscampimétricos son más densos en los cuadrantessuperiores.

Figura 3-19. Cuadrantopsia homónima superior derechaincompleta, poco congruente, tipo “pie in sky”.

Las lesiones del lóbulo parietal pueden afectar lasradiaciones ópticas superiores, produciendocuadrantopsias homónimas inferiores o hemianopsiashomónimas más densas en los cuadrantes inferiores.

Figura 3-20. Cuadrantopsia homónima inferior izquierdaincompleta, poco congruente.Las lesiones del polo posterior de un lóbulo occipital

producen hemiescotomas centrales homónimos, puesafectan principalmente la representación macular.

Figura 3-21. Hemiescotomas centrales homónimos

izquierdos. Pueden ser producidos por una lesión del polo posterior del lóbulo occipital derecho.

El área de representación macular en la cortezaoccipital tiene doble irrigación sanguínea, pues recibeaportes de las ramas terminales de la arteria cerebral posterior y de la arteria cerebral media, por eso en laslesiones isquémicas es común que exista conservación dela corteza visual que representa la mácula, siendo este unsigno que localiza la lesión en la corteza occipital. El áreadel campo visual central conservada debe tener al menos5º para cumplir este criterio.

Figura 3-22. Hemianopsia homónima derecha congruentecon conservación macular.

Sin embargo, en muchos casos de lesiones occipitalesno hay respeto macular, por lo que este signo sólo tienerelevancia si esta presente, ya que su ausencia no descartaque la lesión esté localizada en la corteza occipital.

Cuando hay una lesión isquémica bilateral del lóbulo

occipital puede producirse una heminopsia homónima bilateral con respeto macular, que campimetricamente se presenta como campo en tunel o constriccióngeneralizada.



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Figura 3-23. Campo visual en túnel. Puede ser producido por una hemianopsia homónima bileteral con respetomacular.

El campo visual tubular bilateral puede ser producido por lesiones occipitales bilaterales, glaucoma avanzado,retinitis pigmentosa, drusas del nervio óptico,fotocoagulación extensa, retinopatías tóxicas, retinopatía

asociada al cáncer, histeria y simulación.La parte más anterior de la corteza calcarina dellóbulo occipital sólo tiene representación monocular delas crecientes temporales del campo visual que no estánsuperpuestas en la visión binocular. La conservación dela creciente temporal en una hemianopsia homónimalocaliza la lesión en el lóbulo occipital.

Figura 3-24. Hemianopsia homónima izquierda conconservación de la creciente temporal izquierda.Tipos de exámenes de campo visual

En la actualidad existen dos maneras de examinar yrepresentar el campo visual: la campimetría de isópterasque se realiza con el campo visual Goldmann y lacampimetría de umbral, que se realiza con el campímetrocomputado Humphrey.

Campo visual Goldmann

En el examen de campo visual de Goldmann se haceque el paciente mire un punto fijo de una cúpula blanca yse desplaza un punto luminoso de tamaño e intensidadconocidos hacia el centro, cuando el paciente lo ve sehace una marca en una hoja de papel especialmentecalibrada, se repite esta operación desde distintasdirecciones con lo que se logra una serie de puntos, quetienen en común una misma sensibilidad, la línea que uneestos puntos se llama isóptera. Cambiando el tamaño yluminosidad de los puntos se obtienen una serie deisópteras.

Figura 3-25. Campo visual de Goldmann.Aquí es útil volver a analogía de la isla de visión. El

campo visual de Goldmann es la representación de la islade visión a distintas alturas. Las isópteras más pequeñasrepresentan las áreas más altas de la isla y la mayorsensibilidad, en cambio las isópteras más grandes

representan las áreas más bajas de la isla, de menorsensibilidad.

Figura 3-26. Comparación entre la isla de visión y surepresentación como campo visual de isópteras.

Las isópteras se dibujan en una hoja especial donde seanotan las características del estímulo luminoso

correspondiente a cada una. Esta hoja viene graduada demanera que se identifica el tamaño de cada isóptera engrados.

Figura 3-27. Campo visual Goldmann.Campo visual Humphrey

En el examen de campo visual de Humphrey tambiénse pide al paciente que mire un punto fijo en la cúpula delcampímetro, pero el computador que controla el examen proyecta puntos en distintas zonas del campo visual ycada vez que el paciente los percibe tiene que apretar uncontrol que tiene en su mano.El objetivo de este campímetro es determinar el mínimode intensidad luminosa que puede percibir una persona en



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cada punto del campo visual, lo que se logra variando laintensidad luminosa y manteniendo el tamaño del puntoal chequear varias veces un mismo punto del campovisual. Así se obtiene la sensibilidad umbral para cada punto examinado, esta sensibilidad es inversamente proporcional a la luminosidad del estímulo.

Figura 3-28. Campo visual Humphrey Nuevamente la analogía de la isla de visión nos es

útil, pues la campimetría Humphrey consiste en medir laaltura o sensibilidad de un conjunto de puntos de la isla ocampo visual. El campo visual Humphrey generainformación numérica, que después puede ser analizada por el computador.

Figura 3-29. Isla de visión y campimetría umbral.

Para la realización de un campo visual Humphrey serequiere que la agudeza visual sea igual o mayor a 0,4, el paciente debe usar su corrección visual para cerca y eldiámetro pupilar debe ser de al menos 3 mm.

El informe que genera el campímetro Humphrey se presenta como una rejilla de números, cada uno de loscuales señala la sensibilidad en ese punto. Para que lainterpretación sea más intuitiva, al lado de la rejillanumérica aparece un mapa en escala de grises, dondemientras más oscuro, menor es la sensibilidad.

Figura 3-30. Campo visual Humphrey 30-2. Representalos 30º centrales del campo visual. En la rejilla numéricala mancha ciega se presenta como un triángulo. En elmapa de grises la mancha ciega es una mancha negra,como está ubicada a la izquierda, el campo visual es delojo izquierdo.

El rango de intensidad luminosa que se puede utilizaren el campímetro Humphrey va de 0,08 a 10000apostilbs, que corresponde a una sensibilidad que,expresada en términos logarítmicos va de 0 a 5.1, o endecibeles de 0 a 51, correspondiendo 0 dB a la máximaluminosidad que puede producir el campímetro (10000

asb) y 51 dB a 0,08 asb. Por ejemplo, 0 dB para un puntodel campo visual quiere decir que el paciente no fuecapaz de detectar un estímulo con la máxima intensidadluminosa que genera el campímetro.

El tamaño del punto también puede ser variado, yexisten 5 tamaños configurados, que se denominan I, II,III, IV y V. El usado en forma estándar es el punto III,que tiene un diámetro de 0,43º . El tamaño V es cuatroveces mayor que el III y es usado cuando hay dañoextenso del campo visual. Para comparar, la manchaciega tiene un tamaño de 7º x 5º .

La iluminación de base está estandarizada ycorresponde a 31,5 asb y la duración es de 200 ms,

tiempo más corto que la latencia de los movimientosoculares voluntarios (250 ms).

La mayoría de los pacientes son capaces de manteneruna fijación bastante precisa, pero para comprobar enforma permanente esta variables el campímetroHumphrey ocupa el método Heijl-Kralau que consiste en presentar estímulos en la mancha ciega, si el paciente losve quiere decir que no está fijando adecuadamente.Modelos más recientes de campímetros Humphrey tienenun sistema de seguimiento de la mirada que tiene una precisión de 1 grado y se chequea cada vez que unestímulo es presentado.

Tipos de exámenes con el campímetroHumphrey

En la práctica existen 3 tipos de exámenes deumbrales que se pueden realizar con el campo visualHumphrey: 30-2, 24-2 y 10-2. Además el campímetroHumphrey permite realizar un examen supraumbral:campo completo 120 o full field 120 (FF 120).

El campo visual Humphrey 30-2 determina lasensibilidad en 76 puntos de los 30º centrales del campovisual. El campo visual 24-2 determina la sensibilidad en54 puntos de los 24º centrales del campo visual, tiene laventaja de ser más corto, conservando la mayor parte dela información útil. El campo visual 10-2 examina 68

puntos en los 10º centrales, con una separación de 2ºentre cada punto y se usa en pacientes y se usa en pacientes con agudeza visual normal o cercana a lonormal para estudiar un paciente sospechoso de neuritisóptica.

El campo visual supraumbral FF 120 utiliza estímulossupraumbrales en 120 puntos del campo visual, en estoscasos no se determina la sensibilidad en cada punto, sinoque sólo si el paciente ve o no ve el estímulo.



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Las estrategias son la forma en que el campímetrodetermina el umbral, algunas de las más usadas son:umbral completo, fastpac, SITA standar, y SITA fast.Utilizando el algoritmo SITA (Swedish InteractionThreshold Algoritm) se puede acortar la duración delexamen sin perder validez.

Resultados del examen de campo visual

computarizadoEl informe que se entrega con el campo visual de

cada ojo comienza con el tipo de examen practicado,identificación del paciente y condiciones de examen.

Los resultados del campo visual son presentados enun esquema del campo visual donde a cada puntotesteado tiene un número que representa la sensibilidaden decibeles, todo montado sobre una cruz cuyo centroocupa la fijación. Para una interpretación más gráfica seacompaña a la derecha de una gráfica en escala de grises,donde lo más oscuro representa una menor sensibilidad.

En el esquema numérico la mancha ciega es

representada por un triángulo, en la gráfica de grises lamancha ciega es una mancha negra ubicada entre los 10 y20 grados a temporal de la fijación. En algunos puntos lasensibilidad es determinada dos veces, lo que se marcacon un número entre paréntesis bajo el número inicial.

Sobre la rejilla numérica van los índices deconfiabilidad. Son las pérdidas de fijación, falsos positivos y falsos negativos.Las pérdidas de fijación se chequean presentandoestímulos sobre la mancha ciega, que el paciente nodebería ver si está fijando correctamente. Si las pérdidasde fijación son más de un 20 % aparecerá una XX frentea este indicador.

Para detectar los falsos positivos el campímetro suenacomo si presentara un estímulo, pero no lo presenta, si el paciente aprieta el botón, tenemos un falso positivo. Másde un 20 % de falsos positivos es significativo.Se considera un falso negativo si el paciente no respondea pesar de que en un punto se presente un estímulo demayor brillo que el umbral previamente determinado.Generalmente indica que el paciente está fatigado o no presta atención durante el examen.Junto a los índices de confiabilidad va la duración deexamen. La tabla 3-1 muestra la duración de un examennormal con distintos tipos de exámenes y estrategias.Tabla 3-1

Tipo examen Estrategia Duración(minutos)

30-2 Umbral completo 1430-2 Fastpac 930-2 SITA standard 830-2 SITA fast 5,524-2 SITA standard 424-2 SITA fast 3

Figura 3-31. Indices de confiabilidad.Por debajo de la rejilla numérica y la gráfica de grises

la hoja del campo visual trae los resultados del análisisStatpac. Statpac es un programa computacional que vieneincorporado en todos los campímetros Humphrey queanaliza los resultados del examen y entrega una serie degráficas y esquemas con los resultados

En el análisis de desviación total Statpac compara losresultados de la sensibilidad del paciente con una base de

datos de pacientes de la misma edad y sexo con camposvisuales normales y la diferencia se muestra en formanumérica. Los números negativos indican que lasensibilidad está bajo el promedio, los número positivosindican que está sobre el promedio, se acepta comonormal valores entre –4 y +4 para el campo visualcentral, como es el caso de los campos 30-2, 24-2 y 10-2,aunque la variabilidad puede ser mayor hacia la periferia.

Bajo la rejilla de desviación total está la rejilla de probabilidad, que indica que porcentaje de la poblaciónnormal presenta valores como los que tiene el paciente,expresado en una escala de grises. Mientras más oscuroquiere decir que la probabilidad de encontrar esos valores

en la población normal es más baja.En el análisis de desviación del patrón, Statpac aplica

un análisis matemático a los valores de desviación totalde manera que minimiza el efecto de una depresióngeneralizada de la sensibilidad, como la producida poruna catarata, para poner al descubierto las alteracionesmás localizadas del campo visual que pueden estarencubiertas.

Otro análisis que realiza el computador es la pruebade hemicampo de glaucoma (PHG o GHT) que comparazonas del campo visual superior con zonas del campovisual inferior y sirve en la detección precoz delglaucoma. Los resultados de esta prueba pueden ser:

- Fuera de límites normales.- Dudoso.- Dismunución generalizada de la sensibilidad.- Dentro de los límites normales.



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Figura 3-32. Parte del informe del campo visualcorrespondiente a Statpac.

Los índices globales son dos números que resumen elestado del campo visual. La desviación media (DM) es el promedio de los valores de la desviación total. Se aceptacomo normal una DM de hasta 2 dB o un p mayor a 5. Ladesviación estándar modelo (pattern estándar deviation,

PSD o DSM) es la desviación estándar entre los valoresdeficitarios alrededor del promedio y refleja la presenciade defectos localizados del campo visual. Se consideranormal una SDM con P menor a 5.

Interpretación del campo visual ful l f ield 120

El campo visual full field 120 (FF 120) es un examensupraumbral y su mayor utilidad es como examen de búsqueda o screening . En este examen se estudian 120 puntos del campo visual, con estímulos supraumbrales.El paciente puede verlos o no verlos. Se consideraanormal si falla en 16 o más puntos en total o en 8 o más puntos por cuadrante.

Figura 3-33. Campo visual Humphrey 30-2 normal, ojoizquierdo.



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Capítulo 4Imagenología en neuro-oftalmología

El uso del diagnóstico por imágenes en neuro-oftalmología ha facilitado enormemente el diagnósticodiferencial, pero en ningún caso sustituye al examenclínico. Al indicar un estudio de neuroimágenes yahemos realizado una historia clínica y examen físicoexhaustivo y tenemos hipótesis diagnósticas claras,siendo el estudio por neuroimágenes un complemento alo anterior.

Las técnicas estructurales de imagenología en neuro-oftalmología actualmente son:- Ecografía ocular (o ultrasonido, US)- Tomografía computarizada (TC)- Resonancia magnética (RM)- Tomografía de coherencia óptica (OCT)

Tomografía computadaLa TC integra un aparato de rayos X rotatorio y un

computador que analiza la información y genera un corteradiográfico del sector en estudio. Cuando los rayos Xatraviesan un tejido su intensidad se atenúa, la propiedadde atenuar los rayos X se puede medir a través delcoeficiente de atenuación, que por ejemplo es alto en eltejido óseo y bajo en el tejido adiposo.

El aspecto del corte radiológico, que viene en escalade grises, se puede variar, generándose así distintasventanas que favorecen la representación dedeterminados tejidos.

La orientación del corte está limitada por el plano delanillo detector del tomografo computado. Los cortes máscomunes son los axiales. Los cortes coronales se puedenlograr colocando la cabeza del paciente en extensiónextrema en decúbito supino o flexión en prono. Elanálisis informático de información de cortes axiales se puede usar para hacer recosntrucciones coronales o enotra orientación e incluso tridimensionales.Desgraciadamente estas reconstrucciones están limitadasen su resolución por la separación de los cortes axialesoriginales.

Se pueden usar medios de contraste yodados, que pueden ser iónicos o no iónicos, se inyectan por vía

intravenosa y no atraviesan la barrera hematoencefálicaintacta. El contraste es crucial para la evaluación de laslesiones neoplásicas con alteración de la barrerahematoencefálica y para determinar aumento de lasvascularización de una lesión..Uso clínico

Las principales indicaciones de la TC son:- Patología orbitaria. Los cortes axiales debencomplementarse con cortes coronales reales.- Lesiones de senos paranasales.

- Diagnóstico de anomalías óseas y búsqueda decalcificaciones.- Trauma. Además de la facilidad de la TC para detectarfracturas y cuerpoes extraños metálicos, recordemos quela RM está contraindicada cuando se sospecha un cuerpoextraño ferromagnético.- Identificación de hemorragias recientes.

- Como alternativa a la RM en pacientes que tienenclaustrofobia o usuarios de marcapasos o han sidotratados con clips metálicos para aneurismas.

Las principales ventajas de la TC son su menor costoy rapidez con respecto a la RM

Deagraciadamente, las estructuras óseas de la base delcráneo y los tratamientos dentales limitan la resoluciónde la TC, lo que disminuye la sensibilidad diagnóstica enzonas como la silla turca, fosa posterior y el troncoencefálico. Además, los infartos corticales no se observansino hasta el segundo día con la TC.Resonancia magnética

La resonancia magnética utiliza un imán muy potenteque alinea los protones tisulares. Una señal deradiofrecuencia (pulso RF) altera este alineamiento y los protones emiten su propia señal de radiofrecuenciacuando se realinean. La detección de esta señal permitereconstruir en forma tridimensional un mapa de los protones. Las imégenes obtenidas con la RM se pueden presentar en cualquier plano con igual sensibilidad sincambiar de posición al paciente.

Medios de contraste paramagnéticos como elgadolinio, que normalmente no atraviesa la barrerahematoencefálica, son usados en la RM para destacarlesiones que alteran la barrera hematoencefálica. El

gadolinio es una sustancia tóxica y se combina conDTPA para hacerlo inerte.

El uso de intensos campos magnéticos en la RM haceque los marcapasos y clips metálicos (como los usados enel tratamiento de los aneurismas) sean contraindicacionesabsolutas. Además la RM demora más que una TC y elambiente encerrado en que queda el enfermo hace quesea muy difícil de efectuar en adultos con claustrofobia yniños.

En T1 el agua es negra (el vítreo y el LCR se vennegros) y la grasa es blanca, lo que dificulta la obtenciónde buenas imágenes de la órbita, rica en grasa orbitaria, por lo que en la búsqueda de tumores orbitarios se utiliza

la técnica de supresión de grasa.En T2 el agua es blanca (el vítreo y el LCR se ven

blancos), por lo que los ventrículos se ven blancos ycuesta lozalizar las lesiones desmielinizantes periventriculares, por eso se usa la técnica FLAIR (fluidattenuation inversion recovery), que es muy útil paradetectar lesiones desmielinizantes.

El movimiento degrada la resonancia magnética, porlo que los vasos sanguíneos aparecen negros en todas lasténicas de RM no angiográficas. El aire, el hueso y las



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calcificaciones se ven negros en T1 y T2. Aprovechandoque la sangre circulando se ve negra se puede aplicar un pulso de alta energía que haga que todos los tejidos se pongan blancos excepto la sangre y luego se invierte laimagen, quedando los vasos sanguíneos en blanco, con loque obtenemos la angiografía por RM o (MRA). Haydos técnicas para angiografía, la TOF (time of flight) y la

PC (phase contrast) que se pueden usar en barridos dedos dimensiones (2 D) o tres dimensiones (3 D),dependiendo se la sensibilidad a la velocidad del flujo decada técnica particular y gracias a la adición de contraste paramagnético (que mejora la nitidez del estudio) se pueden obtener tanto arteriografías como venografías(MRV).

Normalmente las moléculas de agua intercelularexperimenta movimiento browniano, pero al producirseedema celular el movimiento del agua disminuye en eltejido afectado, el movimiento del agua puede ser medidoa través del coeficiente de difusión aparente, que es la base de una técnica de RM llamada DWI (difusion

weighted imaging). La DWI permite detectar lesionesisquémicas hiperagudas, pues es positiva en minutos, adiferencia de la TC que puede demorar 3 a 12 horas y laRM convencional que demora 1 o 2 días. Otrasaplicaciones son la detección de lesiones inflmatorias(por ejemplo un absceso cerebral), degenerativas,desmielinizantes y neoplásicas. Con un equipo de RM de3 T y DWI se pueden detectar lesiones de enfermedad deCreutzfeldt Jacob.Uso clínico

La RM de órbita con contraste y supresión de grasa esla mejor técnica para ver patología del nervio óptico (pordesmielinización o radiación).

La RM también es el examen de elección paraestudiar la patología de silla turca, quiasma óptico,sustancia blanca (especialmente esclerosis múltiple) yfosa posterior. Los infartos cerebrales pueden serdetectados en forma tan precoz como seis horas despuésde producidos cuando se usa contraste.

Figura 4-1. Resonancia magnética cerebral normal. Cortesagital.

Angiografía

Existen tres tipos de angiografía. La clásica es laangiografía convencional con sustracción digital. Ademástécnicas especiales permiten obtener imágenesangiográficas con la resonancia megnética y latomografía computada.

Las angiografías son importantes en varias patologíasque causan síntomas neuro-oftalmológicos, por ejemplo:aneurismas, malformaciones arteriovenosas, trombosis desenos venosos, disecciones arteriales y vasculitis.

Figura 4-2. Angiografía convencional por sustraccióndigital del sistema carotídeo, vista lateral yanteroposterior.

La angiografía convencional con sustracción digitales el examen de elección en el diagnóstico de unaneurisma cerebral. Sin embargo la morbilidad asociada(vasospasmo o embolía) es de un 5 % y la mortalidadasoiada es de un 0,1 %.



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Figura 4-3. Angiografía convencional por sustraccióndigital del sistema vertebro-basilar.

La angiografía por tomografía computada utiliza unmedio de contraste y una TC helicoidal o espiral junto aun software especial que permite la creación de imágenestridimensionales de arterias medianas y grandes.

Exámenes de neuroimágenes funcionalesSon la tomografía de emisión de positrones (PET), la

tomografía computada de emisión de fotón único(SPECT), la resonancia magnética funcional y laespectroscopía por resonancia megnética (MRS).

En la PET se utiliza una tecnología de medicinanuclear con moléculas marcadas (trazadores) que seacumulan en el cerebro y emiten rayos gamma. La PETrequiere un ciclotrón.

La RM funcional permite mapear la activación de lacortza occipital con estimulación visual repetitiva.

La espectroscopía por resonancia magnética evalúa laactividad metabólica y la concentración de ciertosmetabolitos en el tejido.Indicaciones y estudio recomendado

En resumen las indicaciones y exámenes de elección enneuroimágenes serían:- Proptosis.- Dolor orbitario u ocular- Pérdida visual progresiva unilateral.- Hemianopsia homónima o hemianopsia bitemporal.- Neuropatías craneales adquiridas.- Alteraciones supranucleares de la motilidad ocular.- Papiledema.- Nistagmus adquirido.- Enfermedades sistémicas con compromiso intracraneal(por ejemplo lesiones desmielinizantes en esclerosismúltiple, tumores en neurofibromatosis, etc).

Bibliografía

Davis, Patricia and Newman, Nancy, Advances inneuroimaging of the visual pathways, American Journalof Ophthalmology 121 (6):690-705, 1996.

Lee, A et al, Imaging for neuro-ophthalmic and orbitaldisease, American Journal of Ophthalmology 2004;138:852-862.



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Segunda parte

Sistemavisual sensorial

Capítulo 5Anatomía y fisiologia de la víaóptica

En este capítulo analizaremos conceptos de anatomíafundamentales para comprender las patologías delsistema visual sensorial que se analizarán en los capítulos6, 7 y 8. Otros aspectos de la anatomía serán estudiadosen los capítulos correspondientes.

Desde el punto de vista puramente anatómico la

vía óptica (Figura 5-1) está formada por:- Retina.- Nervio óptico- Quiasma óptico- Cintilla óptica- Núcleo geniculado lateral- Radiaciones ópticas- Corteza occipitalSimplificando al máximo su estructura encontramos unacadena de células formando la vía óptica, desde la retinaa la corteza, son:- Fotorreceptores (conos y bastones) en la retina.- Células bipolares en la retina.

- Células ganglionares. Sus cuerpos se encuentran en laretina, así como parte de sus axones, que además formanel nervio óptico y quiasma óptico y cinntilla óptica yterminan en el núcleo geniculado lateral.- Neuronas del núcleo geniculado lateral. Sus axonesforman las radiaciones ópticas y terminan en la cortezaoccipital.- Neuronas de la corteza occipital.A los anteriores hay que agregar varios tipos deinterneuronas en retina, núcleo geniculado lateral ycorteza occipital, las áreas de asociación visual yconecciones interhemisféricas y los sistemas vis ualesextrageniculados.

Figura 5-1. Esquema de la vía óptica. A Campo visual,cada uno se divide en una mitad temporal (T) y una mitad

nasal (N). B retina, B1 retina temporal izquierda, B2fóvea izquierda, B3 retina nasal izquierda, B4 retina nasalderecha, B5 fóvea derecha, B6 retina temporal derecha. C Nervio óptico C1 fibras retinogeniculadas temporalesizquierdas, C2 fibras retinogeniculadas nasalesizquierdas, C3 fibras retinogeniculadas nasales derechas,C4 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas. DQuiasma óptico. E Cintilla o tracto óptico. F Cuerpogeniculado lateral o externo. G Radiaciones ópticas G1fibras geniculocalcarinas derechas, G2 fibrasgeniculocalcarinas izquierdas. H Corteza occipital.

Retina

La retina es una delgada membrana que se extiende desdela ora serrata por delante hasta el disco óptico en el polo posterior. Por dentro de la retina encontramos el humorvítreo y por fuera la coroides.



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Figura 5-2. Estructura del globo ocular.Desde el punto de vista embriológico, funcional

y anatómico podemos dividir la retina en dos porciones,

el epitelio pigmentario retinal, próximo a la coroides, y laretina neurosensorial, próxima al vítreo. Ambas porciones de la retina se forman al invaginarse la vesículaóptica y formarse la copa óptica, la capa interna de lacopa óptica forma la retina neurosensorial y la capaexterna el epitelio pigmentario retinal.Hay importantes variaciones topográficas de la retina,especialmente en la región llamada macula lutea, con 5,5mm de diámetro y ubicada entre las arcadas temporalessuperior e inferior, representa los 18,3º centrales delcampo visual. Su nombre se debe a la mayorconcentración de pigmentos xantofilos luteína yzeaxantina, que le dan un color amarillento. La mácula se

puede dividir en 3 zonas concéntricas, que desde dentroafuera son la fóvea, la parafóvea y perifóvea, y en sucentro encontramos la foveóla.La fovea tiene 1,5 mm de diámetro y contiene la mayorconcentración de conos de toda la retina, por lo que seespecializa en la agudeza visual fina y la percepción decolores, en su centro hay una depresión, llamada foveóla.Por fuera de la fóvea está la parafóvea, un anillo de 0,5mm de ancho, aquí disminuye la concentración de conosy comienzan a aparecer los bastones. Por fuera de la parafóvea hay otro anillo, esta vez de 1,5 mm de anchollamado perifóvea.

Figura 5-3. Polo posterior y topografía de la macula

lutea. 1 Fóvea, con la fovéola al centro (1’). 2 Parafóvea.3 Perifóvea. Además se observa el disco óptico (4).

Organización general de la retina

En la retina neurosensorial y adyacentes al

epitelio pigmentario retinal se encuentran las celulasfotorreceptoras: conos y bastones. Los conos se encargande la percepción de los colores y la agudeza visual fina,son los más abundantes en la mácula y los únicosfotorreceptores de la fóvea. Los bastones se encargan dela percepción de luz y sombra, permiten sólo una agudezavisual gruesa.Los fotorreceptores sinaptan con las células bipolares, lasque a su vez sinaptan con las células ganglionares. Elsoma de las células ganglionares se ubica en la retina, pero sus axones forman el nervio óptico.Además existen varios tipos de interneuronas (como lascélulas horizontales y las células amacrinas), células

gliales y vasos sanguíneos.Las capas histológicas de la retina (vista con microscopiode luz) desde dentro hacia fuera (desde el vítreo a lacoroides) son:- Membrana limitante interna.- Capa de fibras nerviosas. Contiene los axones de lascélulas ganglionares en su camino hacia el disco optico.- Capa de células ganglionares, está formada por lossomas de las células ganglionares.- Capa plexiforme interna. Está formada por las sinapsisentre las células bipolares y las células ganglionares.- Capa nuclear interna. Contiene los somas de las células bipolares, además de otras interneuronas, las célulasamacrinas y horizontales.- Capa plexiforme externa. Contiene las sinapsis entre lascélulas bipolares y los fotorreceptores.- Capa nuclear externa. Contiene los núcleos de losfotorreceptores.- Membrana limitante externa.- Capa de los conos y bastones.- Epitelio pigmentario retinal.



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Funciones de la retina

La retina es más que un tejido fotorreceptor, existe ungrado importante de procesamiento retinal de las señalesque posteriormente son enviadas al cerebro. Estamodulación espacial y temporal de las señales se lleva acabo en las células bipolares, células horizontales ycélulas amacrinas. Las células ganglionares se

especializan en aspectos específicos de la función visualcomo la agudeza (o resolución), el color, la velocidad ydirección del movimiento de las imágenes y el contraste.Nervio óptico

El nervio óptico está formado por los axones de lascélulas ganglionares.Cada nervio óptico contiene aproximadamente 1,2millones de axones, que representan el 40 % de todas lasfibras nerviosas que entran o salen del cerebro.Compáresele con el nervio acústico que contiene unos31000 axones.Los nervios ópticos son en realidad tractos centrales y no

nervios periféricos. De ahí se deduce que la patología delnervio óptico es similar a la de los tractos nerviosos desustancia blanca, por ejemplo, el nervio óptico es incapazde experimentar crecimiento axonal o regeneración, pero puede ser afectado por enfermedades de la sustancia blanca como la esclerosis múltiple.

Se distinguen 4 porciones del nervio óptico (Tabla 5-1).

Porción Largo (mm) Diámetro (mm)Intrabulbar 1 1,8Orbitaria 25 3,0 a 4,0Intracanalicular 4 a 10 3,0

Intracraneal 9 a 19 4 a 7Tabla 5-1. Porciones del nervio óptico, con su largo ydiámetro promedio.

Las variaciones en el largo de las porciones seexplican principalmente por los distintos tipos decráneos: braquicéfalos (cortos y redondos) ydolicocéfalos (cráneo largo). El largo total del nervioóptico es de 5 a 6 cm.

Figura 5-4. Esquema de las porciones del nervio óptico.1. Porción intrabulbar. 2. Porción orbitaria. 3. Porciónintracanalicular. 4. Pocrión intracraneal. Además serepresentan: 5. Córnea. 6. Cámara anterior. 7. Iris. 8.Cristalino. 9. Cuerpo ciliar. 10. Cámara vítrea. 11. retina.12. Coroides. 13. Esclera. 14. Músculo recto lateral. 15.Quiasma óptico.

Porción intrabulbarLa porción intrabulbar o disco óptico se ubica a 3 mm

a nasal y 1 mm por encima del centro de la fóvea. Eldisco en promedio tiene 1.92 +/- 0,3 mm por 1,76 +/- 0,3mm de diámetro siendo ligeramente más alto que ancho.En el disco óptico las fibras carecen de envolturas gliales,la ausencia de mielina es la regla, auqnue en el 0,32 a0,98 % de la población puede haber mielinización pordelante de la lámina cribosa.

La porción intrabulbar del nervio óptico normalmentees cilíndrica. También puede ser un cono de base mayor posterior, lo que está dentro de lo normal. Si es más

ancho hacia delante y atrás y estrecho al medio, en formade reloj de arena, es anormal. También es anormal laconfiguración en diamante.

De acuerdo a Hayreth el disco óptico se divide en 3 porciones:

- Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides.- Laminar: ubicada frente a la esclera. Los axones del

nervio óptico atraviesan la esclera cruzando por unaestructura fenestrada llamada lámina cribosa. La láminacribosa tiene continuidad estructural con la esclera, pero



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su colágeno es diferente, y se asemeja al que se observaen las membranas basales del sistema nervioso central.

- Postlaminar: región de cambio entre la porción bulbar y orbitaria.

La irrigación sanguínea del disco óptico proviene principalmente del círculo de Zinn-Haller, una red deanastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias

ciliares posteriores cortas. En forma secundariacontribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar.La arteria central de la retina no contribuye directamenteal flujo sanguíneo del disco óptico.

Porción orbitaria

La porción orbitaria va desde el globo ocular alvértice orbitario, describiendo una curva en S itálica, pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que ladistancia entre el polo posterior del ojo y el vérticeorbitario (unos 20 mm). La porción orbitaria del discoóptico se encuentra flotando en un cojín de grasa, que junto a su forma sinuosa le permite la libertad de

movimientos requerida por el ojo.Unos 10 mm por detrás del ojo, la arteria oftálmica dasu rama más aimportante, la arteria central de la retina,que se dirige al nervio óptico y una vez dentro se ubicaen posición central.

En el vértice orbitario, antes de entrar al canal óptico,el nervio óptico está en estrecha relación con lostendones de los músculos rectos del ojo, que conformanel anlllo de Zinn.

Histológicamente se compone de axones, glía,vasos y envolturas meningeas.Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a1200 fascículos de 800 a 1300 axones cada uno. Su

diámetro es constante para cada axón y va de 0.3 a 3.5?m. El espesor de la mielina es proporcional al diámetrodel axón.La glía está formada principalmente poroligodendrocitos, aunque también hay atrocitos ymicroglía. Los oligodendrocitos son los responsables dela fabricación de mielina. Los atrocitos juegan un rol enel soporte y nutrición de los axones y son componentesde la barrera hemato-encefálica.

La irrigación esta dada por ramas perforantes de laarteria oftálmica. También pasan los vasos retinales,aislados de los axones por los septos piales.Las envolturas meníngeas del nervio óptico son similares

a las del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides(separada de la duramadre por el espacio subdural,virtual) y la piamadre, que envía prolongaciones alinterior del nervio, conocidos como septos piales, quecontienen los vasos sanguíneos .

Porción intracanalicular

El nervio óptico entra al cráneo por el foramen óptico.El foramen óptico se ubica en el ala menor delesfenoides, tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio

9,22 mm), su eje forma un ángulo de 35º con el planosagital.El nervio óptico ocupa la porción interna y dorsal delforamen óptico, a su lado está la arteria oftálmica, porabajo y afuera. Además se encuentran fibras simpáticas provenientes del plexo carotídeo y las extensiones de lasmeninges.

La arteria oftámica provee ramas durales que aseguran lairrigación de esta porción del nervio óptico, la duramadrese encuentra adherida al periostio, por lo que lavascularización es susceptible al daño de los vasos porfuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos.El espacio subaracnoideo es contínuo desde la porciónorbitaria a la porción intracraneal del nervio óptico.En esta porción el nervio óptico se encuentra en íntimarelación con el seno esfenoidal, medial al foramen óptico,separado por 0,5 mm de hueso en el 78 % de las personas, e incluso este hueso está ausente en el 4 %.Esta proximidad explica el compromiso del nervio ópticoque se puede observar en las sinusitis esfenoidales

(generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el postoperatorio de una cirugía transesfenoidal.

Porción intracraneal

Una vez que cruza el foramen óptico, el nervio ópticollega a la base del cráneo. En la entrada a la cavidadcranenana la duramadre forma un pliegue falciforme porencima del nervio óptico, que puede indentar la partesuperior del nervio cuando el quiasma es elevado portumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral.Luego la duramadre se separa del nervio y este quedarevestido sólo por la pía. El grosor del nervio aumenta, pues se afloja su contenido, llegando a 4 a 7 mm de

diámetro.La longitud de esta porción va de 9 a 19 mm (17 +/-

2,4 mm). La distancia entre los foramen óptico derecho eizquierdo es de 14.7 mm en promedio (11.5 a 20 mm). Elángulo que forman los nervios ópticos al confluir en elquiasma es de 60º . Esta porción del nervio se dispone endirección hacia atrás, medial y arriba (45º ).

Por encima del nervio óptico se ubican los lóbulosfrontales. La arteria cerebral anterior y la comunicanteanterior se encuentran entre los lóbulos frontales y losnervios ópticos. Llegando al quiasma el bulbo olfatoriose coloca por encima del nervio óptico.Por abajo del nervio óptico se encuentra en íntima

relación con el seno cavenoso, arteria carótida interna yarteria oftámica.

En sus porción intracraneana el nervio óptico reciberamas piales de la arteria carótida interna, arteria cerebralanterior y arteria comunicante anterior.Quiasma óptico

El quiasma óptico se ubica entre las porcionesterminales convergentes de los nervios ópticos y loscomienzos dorsales de los tractos o cintillas ópticas quese originan en los extremos laterodorsales de la comisura.



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La palabra quiasma, deriva de la similitud de suforma con la de la letra griega chi (?).

El quiasma óptico está formado por los axones de lascélulas ganglionares que llevan hasta allí los nerviosópticos. En el quiasma se produce una segregación defibras, las provenientes de la retina nasal (53 %) secruzan y las provenientes de la retina temporal (47 %) no

lo hacen.La posición del quiasma óptico es variable.Clásicamente se describen 3 posiciones:- Normal (91 %). Sobre el diafragma selar, 10 mm porencima de la tiende selar, en su mayor parte a nivel de laneurohipófisis.- Prefijación (5 %). Rostralmente ubicada, sobre el sulcusquiasmático, por delante del tubérculo selar y de laadenohipófisis.- Postfijación (4 %). El quiasma se ubica sobre el dorsoselar.

Las variaciones de la posición quiasmática estándeterminadas por la longitud de los nervios ópticos, el

ángulo de convergencia en el quiasma, la contexturacraneofacial y la inclinación selar.

Las dimensiones del quiasma óptico son: diámetrotransversal 13 a 20 mm, diámetro anteroposterior(sagital) 7 a 8 mm y unos 4 mm de alto.

Las relaciones anatómicas del quiasma óptico son:- Hacia arriba con la lámina terminal, el receso óptico

del tercer ventrículo y el hipotálamo.- Hacia lateral con la sustancia perforada anterior y la

carótida interna (que a veces determina una escotadura enel quiasma).

- Hacia atrás con el área interpeduncular (tubercinerium), la base cerebral, tubérculos mamilares, recesoinfundibular.

- Hacia abajo con la hipófisis, cisterna basal yesfenoides.

- Hacia adelante con la arteria cerebral anterior y laarteria comunicante anterior.

La mayor parte de las fibras que salen del quiasmaforman las cintillas ópticas, pero algunas entrandirectamente al hipotálamo y terminan en el núcleosupraquiasmático o en el núcleo supraóptico, siendo estostractos la base anatómica del mantenimiento del ritmocircadiano.

El quiasma óptico se encuentra rodeado por los vasos

que forman el polígono de Willis y recibe su irrigación dedistintas fuentes, por lo que los infartos son muy raros.Tracto o cintilla óptica

Los tractos o cintillas ópticas nacen en la porciónlaterodorsal del quiasma, desde donde se dirigen a dorsal.En su primera porción (1 cm) el tracto esaproximadamente cilíndrico, al progresar hacia los pedúnculos cerebrales y colocarse entre la regióninterpeduncular y la sustancia perforada anterior seaplanan y acintan, adquiriendo relación glial con los

pedúnculos cerebrales. Lo que en ellos es superior alinicio se hace lateral, y lo inferior se hace medial.

Justo por detrás del quiasma óptico un pequeño grupode fibras se separan hacia el núcleo paraventricular deltálamo, estas fibras tienen relación con la mantención delos ritmos circadianos.Cuando el tracto alcanza la superficie posterior y lateral

del tálamo tiende a dividirse en una raíz medial y una raízlateral.La raíz lateral contiene el 85 % de las fibras y se

dirige hacia el núcleo geniculado lateral.La raíz medial con el 15 % restante de las fibras se dirigehacia el colículo superior y termina en los núcleos pretectales del mesencéfalo rostral y tienen una función pupilar.Las relaciones anatómicas de las cintillas ópticas son:- Hacia superior está en relación con el tuber cinerium yla sustancia perforada anterior.- Hacia medial con los pedúnculos cerebrales.- Hacia lateral con la arteria cerebral posterior,

componentes límbicos del lóbulo temporal (uncus,circunvolución del hipocampo y amígdala) y la hendidurade Bichat, está vecino a la porción de fibrasgeniculocalcarinas llamada asa de Meyer. A nivel de laincisura transversal de Bichat el tracto se aplana y sedispone oblicuo, en relación al tronco encefálico y luegotejido cerebral: núcleos de la base, cápsula interna yfibras del asa de Meyer.La irrigación sanguínea de las cintillas ópticas está dada por la arteria coroidea anterior, rama de la cerebralmedia, y ramas de la cerebral posterior.Núcleo geniculado lateral

El núcleo geniculado lateral tiene forma de gorrofrigio, bigeniculado. Su superficie superior es convexahacia medial y cóncava por lateral, su superficie inferiores convexa por lateral y cóncava por medial. Hacia elexterior aparece como una pequeña eminencia ovalada enla región posterior e inferior lateral del tálamo,correspondiente al cuerno lateral del núcleo geniculadolateral.

Alrededor del núcleo geniculado lateral hay una“cápsula” compuesta por sustancia blanca, llamadaauriculum.

En su interior es una sucesión complicada de láminasgrises, en número de 6, con láminas blancas entre ellas.

La laminación no es completa en la periferia, donde se producen fusiones interlaminares complejas.

Las fibras retinogeniculadas llegan por el costadolateral y superior, son alrededor de 1 millón. Lascruzadas van a las láminas 1, 4 y 6 y las directas van a lasláminas 2, 3 y 5.

Las fibras geniculocalcarinas también son alrededorde un millón, salen por el costado lateral y superior y vanhacia el área 17 de Brodmann.



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Por lo tanto el núcleo geniculado lateral está formado por:- Axones de células ganglionares.- Cuerpos y axones de neuronas tipo Golgi I que formanel haz geniculocalcarino.- Interneuronas tipo golgi II, confinadas al núcleogeniculado lateral.

- Axones corticogeniculados provenientes de áreas 18 y19 de Brodmann.- Axones provenientes de núcleos subcorticales(sustancia reticular pontina, pulvinar y colículo superior).Se distinguen en particular dos tipos de neuronas, lasgrandes o magnocelulares (10 %), predominan en lasláminas 1 y 2, las pequeñas o parvocelulares (90 %) predominan en las capas 3, 4, 5 y 6. Las célulasganglionares se proyectan en forma segregada en estasláminas.En el núcleo geniculado lateral también icurre procesamiento de la información visual, en la queintervienen además las aferencias provenientes de la

corteza occipital y núcleos subcorticales.La vascularización del núcleo geniculado lateral es dada por la arteria coroidea anterior (rama de la cerebralmedia) y ramas de la arteria cerebral posterior.Radiaciones ópticas

Las fibras geniculocalcarinas forman las radiacionesópticas, que a su vez se dividen en 3 porciones:superiores (campo visual inferior), inferiores (campovisual superior) y centrales (mácula).

Las fibras superiores, se dirigen directamente allóbulo occipital, pasando por el lóbulo parietal.Las fibras inferiores forman un asa alrededor del

ventrículo lateral en el lóbulo temporal (asa de Meyer) y pasan muy cerca de las fibras motoras y sensitivas de lacápsula interna. Un infarto puede causar una hemianopsiahomónina superior contraleteral junto con unahemiparesia contralateral. Tumores profundos del lóbulotemporal tratados con una lobectomía temporal que seextiende más de 5 cm en profundidad pueden produciruna hemianopsia homónima superior.Para analizar su irrigación, podemos dividir lasradiaciones ópticas en tres porciones, en su incio sonvascularizadas por la arteria coroidea anterior, la mayor parte de su trayecto en los lóbulos temporal y parietalreciben ramas de la arteria cerebral media y al final de su

trayecto reciben también ramas de la arteria cerebral posterior.

Figura 5-5. Irrigación de la vía óptica. 1. Carótidainterna. 2. Cerebral media y sus ramas: coroidea anterior

(2 a) que a su vez irriga cintillas ópticas, núcleogeniculado lateral y parte de las radiaciones ópticas,ramas a las radiaciones ópticas (2b) y a la cortezaoccipital (2c). 3. Arteria cerebral anterior con ramas alquiasma (3 a) y a la porción intracraneana del nervioóptico (3b). 4. Arteria comunicante posterior, emiteramas que irrigan el quiasma (4 a). 5. Arteria cerebral posterior da ramas que irrigan cintillas ópticas (5 a),núcleo geniculado lateral (5b), terminaciones de lasradiaciones ópticas (5c) y corteza occipital (5d). 6.Arteria oftálmica, da ramas a la porción intracanaliculardel nervio óptico (6 a), a la porción orbitaria del nervioóptico (6b), provee la arteria central de la retina (6c) yarterias ciliares cortas posteriores (6d). 7. Arteriacomunicante anterior y sus ramas al quiasma y porciónintracraneana del nervio óptico (7 a). 8. Nervio óptico. 9.Quiasma óptico. 10. Cintilla óptica. 11. Núcleogeniculado lateral. 12 Radiaciones ópticas. 13. Cortezaoccipital.Corteza occipital

La corteza visual primaria también es llamada cortezaestriada, área 17 de Brodmann o V1. Se encuentra situada



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en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1a 2 cm laterales en la superficie posterior de la cortezaoccipital. La mayoría de la corteza visual corresponde ala representación macular.

La corteza visual primaria recibe también el nombrede estríada debido a la presencia de una capa mielinizadarelativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes

perpendiculares a la corteza, conocida como estría deGenneri o de Vicq d´Azyr.La mayoría de las neuromas en V1 responden sólo a

estímulos en zonas específicas del campo visual con propiedades sicofísicas también muy específicas.

Aquí nuevamente encontramos la segregación entrelos sistemas magnocelulares y parvocelulares. El sistemamagnocelular media la agudeza visual gruesa, loscontrastes marcados, la sensibilidad al movimiento ydireccionalidad y la estereosis. El sistema parvocelularmedia la percepción del color, bajos contrastes y altaresolución. Existe un tercer sistema llamado blob (mancha), que recibe información del sistema

parvocelular y magnocelular y media la percepción delcolor y el brillo.

Areas de asociación visual

La información visual es analizada, reconocida einterpretada en la corteza paraestriada (área 18 o V2),corteza periestriada (área 19 o V3) y otras áreasconocidas como V4 y V5.

El área 17 y las áreas de asocian visual de unhemisferio se conectan con sus homónimascontralaterales a través del splenium del cuerpo calloso.

Las áreas de asociación visual no reciben fibrasgeniculocalcarinas, sino que sus aferencias visuales

provienen exclusivamente de V1, que segrega lainformación y le da a las áreas de asociación visual unaespecialización funcional.

Probablemente V2 realiza la cordinaciónsensoriomotora gracias a sus coneccionesfrontooccipitales y occipitomesencefálicas, y tiene un rolen los movimientos de seguimiento. V2 también tendríaun rol de segregación funcional complementario a V1,siendo V3, V4 y V5 áreas visuales especializadas.También existen comunicaciones entre estas diferenteszonas.

Los estudios realizados en macacos han dado ímpetua esta teoría de la especialización funcional. El área V3

tiene células que reponden en modo óptimo a líneasespacialmente orientadas, independientemente del color, por lo que la percepción de formas independiente delcolor se localiza en V3. El área V4 tiene células queresponden de modo óptimo a ciertas longitudes de onda,mientras que casi no lo hacen a otra, lo que sugiere queestán implicadas en la percepción del color. Tambiénalgunas células de V4 responden a la orientaciónespacial, por lo que V4 también tiene un sistema de

percepción de formas dependiente del color. El área V5responde selectivamente al movimiento.

La información visual es analizada finalmente en lacorteza parietal del lado dominante (área del gyrus angular), usualmente en el hemisferio izquierdo.Sistemas visuales extrageniculados

Aunque desde el punto de vista clínico la mayor partede las veces tenemos en mente la vía visual primaria(retina-núcleo geniculado lateral-corteza) y el sistema pupilar, existen otros vías, que no pasan por el núcleogeniculado y tienen funciones visuales, como el colículosuperior y el pulvinar.



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Capítulo 6Nervio óptico

Disco óptico normal

El disco óptico o papila normal es de color rosado

anaranjado, pero su color experimenta variaciones en la población normal, por ejemplo las personas morenas latienen más rojiza y los rubios más pálida, loshipermétropes más rojiza y los miopes más pálida, en losrecién nacidos es algo pálida, en los niños es rojiza y enel adulto mayor es más pálida.

Los bordes de la papila son netos, aunque en los polos puede haber una ligera difuminación, que puede sernormal en algunas personas.

El disco es ligeramente ovalado. El diámetro verticalnormal del disco óptico es 1,92 +/- 0,3 mm y su diámetrohorizontal es 1,76 +/- 0,3 mm, existe una granvariabilidad en su tamaño.

En su centro tiene una excavación fisiológica. La relaciónentre el diámetro de la excavación y el diámetro del discoes en promedio es 0,39 para el diámetro horizontal y 0,34 para el diámetro vertical. El aumento de la excavacióndiscal, especialmente en su diámetro vertical, es muyimportante para el diagnóstico oftalmoscópico delglaucoma.

Las arterias son más delgadas que las venas, enrelación 2:3, las venas son más oscuras que las arterias.

Podemos examinar clínicamente el disco óptico conla oftalmoscopía. Existen varias técnicas deoftalmoscopía (directa, indirecta, con lupa de 90 D, conlente de Goldmann). Las fotos de la figura 6-1 fuerontomadas con una cámara de fondo de ojo.

Figura 6-1. Discos ópticos de aspecto oftalmoscópiconormal.

Introducción

La neuropatía óptica isquémica anterior es laneuropatía óptica más común en personas mayores de 50años. Se distinguen dos tipos arterítico y no arterítico. Elmás común es el no arterítico (95 %). En ambos casosocurre un proceso isquémico que afecta la circulación dela porción bulbar del nervio óptico (arterias ciliares cortas posteriores). En la arteritis temporal o de células gigantesesta isquemia es de origen arterítico y puede afectar otrasarterias.

La neuropatía isquémica posterior es mucho menosfrecuente y se observa ocasionalmente en el contexto dela arteritis temporal y otras vasculitis.

Neuropatía óptica isquémica anterior noarterítica

Epidemiología

La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica(NOIANA) ocurre con mayor frecuencia en personas demás de 50 años, de preferencia varones (55 %). Según losdatos del Ischemic Optic Neuropathy DescompresionTrial (IONDT) la edad promedio de presentación es 66años +/- 8,7 años de desviación estándar, con un rango deedad muy amplio, desde los 22 a los 92 años. En Estados



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Unidos su incidencia es de 2,3 a 10,3 por 100000 personas por año en mayores de 50 años. Factores de riesgo y enfermedades asociadas

Las asociaciones más importantes son la diabetesmellitus (23,9 %) y la hipertensión arterial (46,9 %). Sinembargo sólo la diabetes mellitus aparece como factor deriesgo comprobado en estudios caso-control, pues la

prevalencia de hipertensión arterial parece ser la mismaen el grupo de pacientes con NOIANA que en controlesde la misma edad. El tabaquismo también ha sidoimplicado como factor de riesgo, especialmente en los pacientes jóvenes, pero en mayores de 50 años haydudas. La ateromatosis carotídea no es factor de riesgo de NOIANA.Existen una serie de enfermedades asociadas, cuyarelación causal es dudosa, pero se observan confrecuencia en pacientes con NOIANA, como lacardiopatía coronaria (hay antecedente de infartomiocárdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedadcerebrovascular.

Otros posibles factores con una probable relación causalen ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensiónarterial, coagulopatías, anemia por pérdida brusca desangre y cirugía de catarata reciente. Entre lascoagulopatías que pueden asociarse a NOIANA,especialmente en pacientes jóvenes, están el síndromeantifosfolípidos, déficit de proteína C, déficit de proteínaS y déficit de antitrombina III.Se cree que los pacientes con discos ópticos pequeños yexcavaciones pequeñas o inexistentes tienen un mayorriesgo de presentar neuropatía óptica isquémica anterior.La relación entre presión intraocular y NOIANA no estáclara. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO puede causar isquemia del disco óptico, debido a que la presión de perfusión del disco corresponde a la diferenciaentre la presión arterial y la PIO. Pero algunos estudios,incluyendo el IONDT no encontraron asociaciónestadísticamente significativa entre PIO y NOIANA.Cuadro clínico

- Disminución de la agudeza visual de inicio rápido,indolora, unilateral y en general severa. Según el IONDTla agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %,menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % ymenor o igual que 20/200 en el 34 %. El 42 % de los pacientes se percatan de esto al despertar, lo que se

atribuye a la hipotensión nocturna y el deterioro visualalcanza su máximo en un plazo de 48 horas. Un 5 a 10 %de los pacientes presentan una disminución progresiva dela agudeza visual por hasta seis semanas después delepisodio inicial. Sólo el 8 a 12 % de los pacientes presentan dolor moderado peri o retrocular, en estoscasos el dolor no aumenta con los movimientos oculares- Alteración del reflejo fotomotor directo del ojocomprometido, con presencia de defecto pupilar aferenterelativo.

- En el examen del fondo de ojo encontramos un discoóptico elevado y de bordes borrosos. Habitualmente pálido, pero puede ser hiperémico. Puede acompañarsede hemorragias en llama (75 %). Aunque el edema esmás frecuentemente difuso (75 %), también puede serfocal (25 %), afectando con más frecuencia a la mitadsuperior del disco, lo que se correlaciona con defectos

campimétricos de predominio inferior. Puede haberhallazgos asociados como cruces arteriovenosos patológicos y atenuació n arteriolar. En un 7 % de loscasos se observan exudados céreos, que pueden formaruna hemiestrella macular o, más rara vez, una estrellamacular completa. La presencia de manchas algodonosases rara y sugiere una arteritis temporal. La NOIA NAevoluciona a la atrofia del disco óptico en 3 a 6 semanas,la palidez del disco puede ser difusa o sectorial.- En el ojo contralateral al momento del diagnósticogeneralmente el disco óptico es pequeño y conexcavación de 0,2 o menos, en el 22,5 % de los pacienteshay atrofia óptica producto de una NOIA NA previa y

sólo un 0,5 % de los pacientes presenta edema.

Figura 1. Neuropatía óptica isquémica anterior noarterítica. Hay edema discal focal inferior, palidez yalgunas hemorragias en llama. El paciente era diabético ehipertenso y consulto por disminución de la agudezavisual. Tenía DPAR en el ojo afectado.



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Figura 2. Neuropatía óptica isquémica. Note la palidezdel disco, cuyos bordes están borrosos y la presencia dehemorragias en llama discales.

Figura 3. Retinografía de paciente con NOIA NA. Hayedema discal difuso y abundantes hemorragias en llama .

Figura 4 y 5. Neuropatía óptica isquémica anterior noarterítica sectorial en una paciente con déficit deantitrombina III. Campo visual evidencia escotomaarqueado superior y retinografía muestra un edema discalfocal inferior.

- La visión de colores está alterada en el lado afectado en

forma proporcional a la disminución de la agudezavisual. En esto la NOIANA se diferencia de la neuritisóptica idiopática, en que la visión de colores está alteradaincluso cuando la agudeza visual es normal o cercana a lonormal.- En el campo visual lo clásico es encontrar defectosaltitudinales, especialmente inferiores, aunque se puedendar también escotomas arqueados y escotomas centrales.Con frecuencia el paciente dice que ha perdido la mitadsuperior o inferior del campo visual. Casi siempre haycompromiso de la fijación.



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Figura 6 y 7. Neuropatía óptica isquémica anterior.Paciente hipertenso de 61 años, consulta por mala visiónen OD. Su agudeza visual inicial es od : 20/30, pero tieneun DPAR + od y hay edema discal al fondo de ojo. Elcampo visual muestra un defecto altitudinal superior.

Figura 8. CV Humphrey. Defecto altitudinal inferior enun paciente con neuropatía óptica isquémica.

- Se ha descrito que hasta en un 40 % de los pacientes se puede producir una neuropatía óptica isquémica en elotro ojo en un plazo variable, que va de días a años. Así puede aparecer el seudosíndrome de Foster Kennedy,atrofia óptica en un ojo y edema del disco en el otro. ElIONDT encontró que la afectación del disco ópticocontralateral previamente sano era bastante menos comúnde lo que se pensaba. En los pacientes con agudeza visualinicial menor o igual a 20/64 esto ocurrió en un 17 % alos 5 años de seguimiento, y en aquellos con agudezavisual inicial mayor a 20/64 sólo en el 10 % a los 5 añosde seguimiento, los factores de riesgo para el desarrollode NOIANA en el ojo contralateral con la diabetes y la

mala agudeza visual inicial.- Las siguientes se consideran características atípicas dela NOIA NA: paciente de menos de 40 años, inicio bilateral simultáneo, campo visual no consistente conneuropatía óptica, falta de edema en la fase aguda,ausencia de DPAR, excavación grande, amaurosis fugax previa, progresión de la pérdida visual luego de cuatrosemanas, episodios recurrentes en el mismo ojo, signosde inflamación del segmento posterior o anterior.

Figura 9 y 10. Seudo síndrome de Foster Kennedy. Este paciente diabético e hipertenso tuvo una NOIA NA en oiel año 1998 que evolucionó a la atrofia óptica. En el año2004 consulta por disminución de la agudeza visual enod, se constata edema discal focal y se diagnostica NOIA NA od.

Diagnóstico diferencial

La NOIA NA debe ser diferenciada de otras causas deedema discal con mala agudeza visual y DPAR+,especialmente la neuritis óptica bulbar. Orientan a NOIANA las características como el edema focal, la palidez, presencia de hemorragias, ausencia de dolorocular, edad de presentación mayor de 50 años,atenuación arteriolar, antecedente de diabetes mellitus yespecialmente la ausencia de recuperación de la agudezavisual.

Las neuropatías tóxicas producidas por isoniacida yamiodarona pueden producir edema discal y compromisode la agudeza visual y del campo visual, por lo que en laanamnesis es imprescindible interrogar al respecto.



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Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la neuropatía ópticaisquémica

Común ArteríticaEdad promedio

66 años 75 años

Compromiso

visual

Variable Severo (70 % con

AV menor a20/200)

Afectación delotro ojo

40 % 75 %

Fondo de ojo Edema pálido, aveces focal. 20 % puede presentar palidez del discoóptico contralateral por NOIANA previa. Disco ópticocontralateralgeneralmente

pequeño y conexcavaciónfisiológica ausente o pequeña.

Edema pálido, puede sersegmentario, puedeacompañarse deoclusión arterial omanchasalgodonosas.Puede haber

afectaciónsimultánea deldisco ópticocontralateral.

Manifestaciones sistémicas

Hipertensión arterialen 50 % de loscasos.Diabetes mellitus

CefaleaPolimialgiaFiebreBaja de pesoMalestar general

VHS Menos de 40 Muy alto (50 a120)

Respuesta a

corticoides

No Si

Además de diferenciar la neuropatía óptica isquémicaanterior en sus formas común y arterítica, ocasionalmentela neuropatía óptica isquémica anterior puede presentarseen otros contextos, que debemos considerar:- Neuropatía óptica isquémica postfacoéresis. Ocurreentre 1 a 15 meses postcirugía de catarata. La patologíase repite en el segundo ojo operado en el 50 % de loscasos. Ni los corticoides ni los anticoagulantes sonefectivos. Algunos creen que no hay relación causal, sólosería una coincidencia.- Neuropatía óptica isquémica en el contexto de otrasenfermedades del colágeno (artritis reumatoidea,

síndrome de Sjogren, lupus eritematoso) o arteritisautoinmunes (enfermedad de Takayasu, poliarteritisnodosa, policondritis recurrente), enfermedad deWegener y sarcoidosis.- Neuropatía óptica isquémica en el contexto de unamigraña o cefalea agrupada.- Neuropatía óptica isquémica hipovolémica-hipotensiva. Ocurre con mayor frecuencia ensangramientos digestivos y cirugía cardiotorácica, con unretardo que puede ir de días a semanas y frecuentemente

bilateral. Con frecuencia se manifiesta como unaneuropatía óptica isquémica posterior.- Neuropatía óptica urémica. Se caracteriza pordisminución bilateral de la agudeza visual con edemadiscal bilateral en pacientes con insuficiencia renalsevera, anemia e hipertensión. Tiende a mejorar conhemodiálisis.

- Otras enfermedades que se han asociado: eclampsia, porfiria, seudoxantoma elasticum con hiperagregabilidad plaquetaria.

Patogenia

Se cree que la NOIANA es debida a isquemia de la porción laminar y prelaminar del disco óptico. Laevidencia que apoya esta hipótesis es:- El inicio abrupto de la pérdida de visión, típico de unaenfermedad vascular.- Mayor frecuencia en pacientes ancianos conantecedentes de vasculopatía.- Evidencia patológica de oclusión de vasos sanguíneos

pequeños en algunos estudios anatomopatológicos.- Ausencia de evidencia clínica o patológica deinflamación.- Producción experimental de un cuadro clínico similaren monos cuyas arterias ciliares posteriores cortas hansido ocluidas.

La zona de daño del disco óptico en la NOIANAcorresponde a la capa prelaminar, laminar y la parteretrolaminar inmediata. Estas porciones del nervio ópticoson irrigadas principalmente por ramas de las arteriasciliares cortas posteriores que forman el círculo o coronade Zinn Haller. El círculo de Zinn Haller tiene una porción superior y una porción inferior, esta distribuciónaltitudinal de la irrigación del disco óptico explicaríaalgunas características clínicas de la NOIANA.

Se cree que factores mecánicos y estructurales haríanal nervio óptico de algunos pacientes más susceptibles aldaño isquémico. Los discos ópticos de los pacientes quesufren NOIANA son usualmente pequeños, con unaexcavación fisiológica pequeña o ausente, esto se asociaa un canal escleral pequeño, por lo que las fibras delnervio óptico pasan más apretadas por la lámina cribosa.Una menor perfusión del disco podría afectar eltransporte axoplásmico y causar aumento del volumen delas fibras nerviosas (lo que explicaría que a veces se

detecta edema sin manifestaciones clínicas en una etapa precoz de la NOIANA), el aumento de volumen de lasfibras a su vez comprimiría más los vasos sanguíneos,disminuyendo más la perfusión e iniciando un círculovicioso.

Aunque el tamaño pequeño del disco es lo habitual enla NOIANA, no es así en la arteritis temporal, por lo queen un paciente con NOIA con ojo contralateral con discogrande o excavación fisiológica evidente se debesospechar arteritis temporal.



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Manejo

Es clave diferenciar la forma no arterítica de laarterítica. La anamnesis debe ser dirigida amanifestaciones de la arteritis de la temporal y se debesolicitar en todos los casos una VHS, hemograma y PCR.La VHS alta en un paciente con neuropatía ópticaisquémica sugiere arteritis de la temporal.

Tabla 2. Indicaciones en pacientes con NOIANAmayores de 50 años- Hemograma, VHS, PCR- Campo visual computado o Goldmann- VDRL- FR, ANA, ANCA- Perfil lipídico- Glicemia en ayunas- Evaluación cardiológica

En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la patología médica concomitante, como diabetes mellitus,hipertensión arterial y cardiopatía coronaria. Por ello sedebe enviar al paciente a su médico internista. No hay

evidencia clínica ni de laboratorio de que la neuropatíaóptica isquémica no arqterítica se deba a un fenómenoembólico, por lo que no es necesario hacer siempre unestudio de fuentes embolígenas en estos pacientes

En pacientes de menos de 50 años a veces puedenhaber dudas diagnósticas con la neuritis óptica, en estoscasos la resonancia magnética puede ser de utilidad aldetectar lesiones desmielinizantes.Tabla 3. Indicaciones en pacientes con NOIANAmenores de 50 años- Las mismas que para mayores de 50 años más:- Estudio de trombofilia, resonancia magnética, punciónlumbar y estudio de líquido cefaloraquídeo y nivelesséricos de enzima convertidora de angiotensina en casosatípicos si el estudio previo es negativo.

No existe un tratamiento específico eficaz. ElIschemic Optic Neuropathy Descompression Trial(IONDT) demostró que la fenestración quirúrgica delnervio óptico no es útil en la neuropatía óptica isquémicano arterítica. Aunque los corticoides son el tratamiento dela forma arterítica, ellos no influyen en la historia naturalde la forma no arterítica.

El rol de la aspirina en la reducción de la frecuenciade afectación del segundo ojo es controversial. Beck hizo

un estudio retrospectivo en 431 pacientes, a los dos añosde seguimiento la afectación del segundo ojo era de 7 %en el grupo que usó aspirina y 15 % en el grupo que nousó aspirina, a los 5 años era 17 y 20 % respectivamente.El estudio de Kupersmith, con un seguimiento de 2 añosmostró que los pacientes tratados con aspirina tenían unamenor frecuencia de afectación del segundo ojo (17,5 %)que los no tratados con aspirina (53,5 %). Se recomiendael uso de aspirina en pacientes que no presentancontraindicaciones. Sin embargo el IONDT no encontrórelación entre el uso de aspirina y la afectación del

segundo ojo, aunque este no era uno de los objetivos delestudio.

Se cree que un tratamiento médico hipotensorexcesivo podría favorecer la aparición de la neuropatíaóptica isquémica, aunque esto no ha sido comprobado, serecomienda comentarlo con los internistas para lograr unmanejo óptico de la hipertensión arterial en estos

pacientes.Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que elgrupo tratado con cirugía tuvo una mejoría de 3 o máslíneas en el 32,6 % y el grupo controlado de un 42,7 % delos pacientes. En el grupo tratado con cirugía empeoraron3 o más líneas el 23,9 % y en el grupo en observaciónsólo el 12,4 %. Por esto se concluyó que ladescompresión de la vaina del nervio óptico no es útil enneuropatía óptica isquémica anterior e incluso podría ser perjudicial. Los pacientes se dejaron de randomizar enese momento, pero se continuó el control de los yaincorporados al estudio y a los 24 meses se encontró queel 31 % de los pacientes experimentaron una mejoría de

al menos 3 líneas y el 21 % experimentó un deterioro deal menos 3 líneas en ambos grupos, tratados con cirugía uobservados.

Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100mg más carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el porcentaje de los que empeoran, desgraciadamente talesestudios son retrospectivos, no randomizados y sólo seincluyeron 37 pacientes.

Bibliografía

1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies,Ophthalmology Clinics of North America 2001;

14(1):83-98.2.- Newman, Nancy, Optic neuropathy, Neurology 1996;46 (2): 315-322.3.- The Ischemic Optic Neuropathy DescompressionTrial Reasearch Group (ONDTSG), Optic Nervedescompression surgey for nonarteritic anterior ischemicoptic neuropathy is not efective and may be harmful,JAMA 1995; 273 (8): 625-632.4.- IONDTSG, Characteristics of patients withnonarteritic anterior ischemic optic neuropathy eligiblefor the ischemic optic neuropathy descompression trial,Archives of Ophthalmology 1996; 114 (11): 1366-1374.5.- Jacobson, D et al, Nonarteritic anterior ischemic optic

neuropathy: a case-control study of potential risk factors,Archives of Ophthalmology 1997; 115 (11); 1403-1407.6.- IONDTRG, Ischemic optic neuropathydescompression trial: twenty-four month update,Archives of Ophthalmology 2000; 118 (6): 793-797.8.- Van Stavern, Gregory and Newman, Nancy, Optic Neuropathies: an overview, Ophthalmology Clinics of North America 2001; 14 (1): 61-71.



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9.- Lee, Andrew, Brazis, Paul, Nonarteritic ischemicoptic neuropathy, in Clinical pathways in neuro-

opthtalmology, 2th edition, Thieme, 2003, pp 73 a 92.Papilopatía diabética

La papilopatía diabética (PD) consiste en un edemade papila uni o bilateral que causa una alteración mínimade la función visual y desaparece espontáneamente.Aunque inicialmente se describió en jóvenes pacientesdiabéticos tipoI, posteriormente se reconoció también en pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitustipo II. Se trata de una entidad clínica de baja incidenciay los criterios diagnósticos son vagos.

Criterios diagnósticos

- Presencia de diabetes, el 70 % de los pacientes tienediabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetesmellitus tipo II.- Edema del disco óptico. Unilateral en el 60 % de loscasos, bilateral en el 40 %. Esta proporción puede variorde una serie a otra, quizá debido al pequeño número de

pacientes.- Ausencia de disfunción importante del nervio óptico.,DPAR ausente o apenas esbozado, depresióngeneralizada leve o aumento de la mancha ciega en elcampo visual (la descartan la presencia de escotomascentrales, centrocecales o altitudinales). El 75 % de loscasos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor, cuandola agudeza visual es menor generalmente se debe a unamaculopatía coexistente.- Ausencia de evidencia de inflamación intraocular oelevación de la presión inracraneana.

Manifestaciones clínicas

La mayoría de los pacientes son jóvenes, pero se puede presentar a cualquier edad, incluso en algunasseries la edad promedio es de 50 años.

La papilopatía diabética frecuentemente esasintomática y se presenta como un hallazgo de examen.En los pacientes sintomáticos las molestias visuales sonvagas e inespecíficas, como visión borrosa odistorsionada, a veces se presenta con obscurecimientosvisuales transitorios. Aspecto fundoscópico

El edema de papila habitualmente es hiperémico ydifuso. La palidez de la papila debe considerarse un

criterio de exclusión. Son características lastelangiectasias de superficie, aparecen en el 50 % de loscasos y corresponden a vasos sanguíneos de la superficiede la papila que se encuentran dilatados. Estastelangiectasias pueden ser confundidas con neovasosdiscales y, en ocasiones presentarse en forma simultánea.Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de losneovasos por tener una distribución radial en vez deramificación aleatoria, se ubican sólo en la superficie dela papila, sin proliferear hacia la cavidad vítrea y en laangiofluoresceinografía la filtración se limita a la papila y

la retina peripapilar, sin extenderse al vítreo y sinoscurecer los vasos retinales.

Generalmente (80 %) hay retinopatía diabéticacoexistente, con edema macular en el 25 % de los casos.

El ojo contralateral puede estar afectado, pero en casode no estarlo, generalmente se trata de un disco pequeño,con una excavación pequeña, similar a la observada en

pacientes con neuropatía óptica isquémica.Fisiopatología

La fisiopatología de la PD no ha sido aclarada porcompleto. Hay dos teorías:- El edema se debería a un efecto tóxico o a unamicroangiopatía de los vasos de la superficie de la papila, producida por la alteración del metabolismo de laglucosa.- La teoría más difundida indica que se trataría de unfenómenode isquemia reversible de la capa prelaminardel disco óptico, que causa una alteración leve de lafunsión del disco óptico. Las telangiectasias

representarían circulación colateral. La alta frecuencia dediscos pequeños contralaterales apoya esta teoría. Laangiofluoreceinografía retinal es similar a la observadaen la neuropatía óptica isquémica anterior.

Pronóstico y manejo

Las alteraciones inespecíficas de la agudeza visual(no atribuibles a edema macular) son las primeras enmejorar, antes que el edema de papila. El edema papilar puede durar de 2 a 10 meses. En un 20 % de los pacientes puede haber palidez residual del disco óptico.La majoría ocurre en forma espontánea y la PD norequiere tratamiento especial.

El pronóstico depende de la presencia de retinopatíadiabética concomitante.


La papilopatía diabética debe ser diferenciada de lossiguientes cuadros clínicos:- Hipertensión endocraneana. Cuando la PD es bilateral puede simular bastante bien un papiledema, por estemotivo se le ha denominado seudopapiledema diabético.El diagnóstico diferencial se realiza a través de laresonancia megnética con angioresonancia de fase venosay la punción lumbar con medición de presión delíquidocefaloraquídeo.- Papilopatía hipertensiva. La medición de la presiónarterial es importante. En estos casos no haytelangiectasias.- Neovasos discales.- Neuritis óptica bulbar.- Neuropatía óptica isquémica.



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Bibliografía

1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies,Ophthalmology Clinics of North America 2001;14(1):83-98.2.- Regillo CD et al, Diabetic papillopathy: patientcharacteristics and fundus findings, Archives ofOphthalmology 1995; 113(7):889-895.

3.- De Ungria JM et al, Abnormal disc vessels afterdiabetic papillopathy Archives of Ophthalmology 1995;113 (2):245-246.4.- Sadun, A, Neuro-ophthalmic manifestations ofdiabetes, Ophthalmology 1999; 106 (6): 1047-1048.5.- Vaphiades, MS, The disk edema dilemma, Survey ofOphthalmology 2002; 47 (2).

Arteritis de la temporal

Definición

La arteritis de le temporal o arteritis de célulasgigantes es una vasculitis granulomatosa sistémica que

afecta a las arterias medianas y grandes. También se le haconocido como vasculitis granulomatosa, arteritis cranealy enfermedad de Horton.

Historia

Fue descrita por primera vez por el gran médico persaAli Ibn Sina (Avicena, 940 a 1010 DC) en su libro Canon

de la Medicina, como una inflamación de los músculostemporales que producía ceguera. En la literatura médicamoderna el primero en describirla fue Hutchinson, en1890, que reportó el caso de un paciente con dolor decabeza que le impedía usar el sombrero, configuró asíesta enfermedad como una vasculitis trombótica de los

vasos temporales en pacientes añosos. Las característicashistológicas de la arteritis temporal fueron descritas porHorton en 1932. Jennings, en 1938, redescubrió las seriascomplicaciones visuales de la enfermedad. El tratamientocon corticoides orales se inició en la Clínica Mayo en1949.

Epidemiología

Edad de presentación. Afecta a personas de más de 50años, siendo la edad promedio de presentación los 70años y la incidencia y prevalencia son más altos a mayoredad en ambos sexos. Sin embargo, se han descrito unos pocos casos comprobados de arteritis temporal en

pacientes menores de 50 años.Sexo. Afecta con más frecuencia a las mujeres, en

relación 3:1 con respecto a los hombres.Etnia. Es más común en personas caucásicas,

especialmente de origen escandinavio, aunque se puedeobservar en cualquier etnia.

Incidencia. En los mayores de 50 años la incidenciaes 15 a 30 casos por 100000 personas por año. Enmayores de 80 años es de 44 por 100000 por año.

Prevalencia. Entre los 60 y 69 años es de 33 por100000, en los mayores de 80 años es de 844 por 100000.

Estudios en autopsias indican que la arteritis temporalno es tan rara, encontrándose en el 1.7 % de 889autopsias en las que se examinaron s ecciones de la arteriatemporal.

Fisiopatología

Actualmente se cree que la arteritis de célulasgigantes es una enfermedad autoinmune producida poruna respuesta contra antígenos ubicados en la pared dealgunos vasos arteriales. Aunque la opinión general esque los antígenos involucrados son endógenos, unahipótesis alternativa plantea que un antígeno exógeno deorigen infeccioso podría estimular el mismo procesoinmune.

Existe cierta predisposición genética a presentararteritis temporal, posiblemente relacionada con el genHLA-DRB1. La molécula producida por este gen tienerelación con la presentación de antígenos a los linfocitos

T. La presencia de un antígeno inmunogénico en lalámina media de la arteria hace que esta sea infiltrada porlinfocitos T, que experimentan una expansión clonal. Una pequeña parte de los linfocitos T se ubican en laadventicia y comienzan a producir interferón gamma(INF-?), regulador clave del proceso autoinmune.

Junto a los linfocitos T llegan macrófagos, queinfiltran toda la pared del vaso sanguíneo y produceninterleuquina 6 y 1? . Los macrófagos ubicados en lamedia producen metaloproteinasas que son los principales agentes destructores de la pared del vaso.Algunos macrófagos se transforman en células gigantes.

El cuadro clínico de la neuropatía óptica isquémicaarterítica se debe a una vasculitis oclusiva que afecta lasarterias ciliares cortas posteriores, además puede haberisquemia coroidea. La mayoría de los vasos orbitarios pueden afectarse, pero es raro el compromiso de losvasos intraoculares, debido a que carecen de láminaelástica interna.

Manifestaciones clínicas oculares

Las manifestaciones oculares aparecen hasta en un 60% de los pacientes con arteritis temporal. Los motivos deconsulta pueden ser disminución de la agudeza visual,escotomas o diplopia.

Amaurosis fugax. Puede preceder la pérdida visual permanente por varias horas e incluso días. Se observa enun 10 % de los pacientes. Pueden haber uno o variosepisodios y clínicamente es similar a la amaurosis fugaxque se observa en la enfermedad oclusiva carotídea.La disminución permanente de la agudeza visual puededeberse a neuropatía óptica isquémica anterior (90 %),oclusión de arteria central de la retina (3 %) o aretinopatía isquémica (7 %). Generalmente la pérdida de



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agudeza visual es importante, un 70 % de los pacientestienen agudeza visual menor a 20/200.

Neuropatía óptica isquémica anterior. Es la forma de presentación ocular más frecuente. Se caracteriza poredema pálido del disco óptico, que puede ser sectorial, aveces acompañado de hemorragias en llama. Se debediferenciar de la neuropatía óptica isquémica anterior no

arterítica. Corresponde a un infarto de la porción prelaminar y/o laminar del nervio óptico.También podemos encontrar retinopatía isquémica

(manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales)y oclusión arterial (de arteria oftálmica, de arteria retinalo de rama arterial).

Puede haber síndrome de isquemia del segmentoanterior del ojo (edema corneal, inflamación en cámaraanterior, catarata de rápida evolución, rubeosis iridis,hipotonía ocular).Los elementos clínicos más importantes a la hora dediferenciar la forma arterítica de la no arterítica son la bilateralidad inicial, presencia de oclusión arterial o

manchas algodonosas, diplopia y manifestacionessistémicas, que orientan a arteritis de la temporal.

Figura 11 y 12. Neuropatía óptica isquémica anterior bilateral, manchas de Elschnig y manchas algodonosas enun paciente con arteritis temporal.

Algunos pacientes pueden tener diplopia,generalmente debida a isquemia de músculosextraoculares, con más frecuencia recto lateral.

Pueden encontrarse manchas de Elschnig, de color blanco amarillento, que indican isquemia coroideasubyacente.

Tabla 4. Síntomas y signos oftalmológicos de la arteritistemporal con compromiso ocular (n= 85) 4 Síntoma o signo Unilateral BilateralAmaurosis fugax 22.4 % 8.2 %Disminución AV 65.9 % 31.0 %Diplopia 5.9 %Dolor ocular 6.9 % 1.2 % Neuropatía óptica isquémicaanterior

51.7 % 29.4 %

Oclusión de arteria centralde la retina

10.6 % 3.5 %

Oclusión de arteriacicliorretinal

18.1 % 3.6 %

Neuropatía óptica isquémica poste rior

5.9 % 1.2 %

Manifestaciones sistémicas

Cefalea, generalmente intensa, con sensación detensión en la piel del cráneo, constante, conexacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello, colocarselos lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra laalmohada. Hay que destacar que lo más importante no esla intensidad de la cefalea, sino su comienzorelativamente reciente y sus características diferentes alos episodios de cefalea previas que podría haber tenidoel paciente.

Dilatación de la arteria temporal superficial visible o palpable y dolor en su trayecto.

Figura 13. Arteria temporal superficial visible en pacientecon arteritis de la temporal.

Polimialgia reumática. Es un síndrome caracterizado por dolor en el cuello, hombros y caderas que seacompaña de rigidez matinal de más de media hora deduración, por al menos un mes en personas mayores de50 años.



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Claudicación mandibular. Dolor de la articulaciónmandibular que puede llegar a ser tan intenso quealgunos pacientes sólo pueden alimentarse de papillas.Puede acompañarse de dolor en la lengua que impidetragar. En un paciente sospechoso de arteritis de latemporal es uno de los síntomas más específicos enorientar al diagnóstico.

Compromiso del estado general: anemia, anorexia,decaimiento, baja de peso y fiebre.La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 %

de los pacientes y se debe a la afectación de las arteriascarótidas internas y vertebrales en sus porcionesextracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas por la enfermedad debido a que carecen de láminaelástica interna.

En raras ocasiones afecta la pared aórtica, pudiendo provocar aneurismas, insuficiencia aórtica e inclusodisección aórtica. La afectación de las ramas de la aortatorácica puede producir un síndrome del arco aórticosimilar a la arteritis de Takayasu (disminución de la

amplitud de los pulsos distales de las extremidadessuperiores, fenómeno de Raynaud, accidentes isquémicostransitorios, isquemia coronaria, etc).

También se han descrito manifestaciones renales,gastrointestinales y dermatológicas.

Una variante de arteritis de la temporal conocidacomo “oculta” se presenta como neuropatía ópticaisquémica sin síntomas generales. Por este motivo sedebe pedir VHS a todos los pacientes que se presentancon neuropatía óptica isquémica, independientemente desu edad o sintomatología. En una serie la forma oculta se presentó en el 24 % de los pacientes, pero se estima quela forma oculta podría ser incluso más frecuente que la

forma clásica de arteritis de la temporal.

Tabla 5. Incidencia de síntomas y signos sistémicos enarteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4 Cefalea 55.7 %Anorexia y pérdida de peso 51.9 %Claudicación mandibular 48.1 %Decaimiento 37.7 %Mialgias 29.2 %Fiebre 26.4 %Arteria temporal anormal 19.8 %Tensión en cuero cabelludo 17.9 %

Dolor cervical 16.0 %Anemia 13.2 %

Exámenes complementarios

Los exámenes complementarios al sospechar arteritisde la temporal son:Velocidad de hemosedimentación (VHS)

La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h.Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en

pacientes por lo demás sanos, Miller y Green en 1983 propusieron una regla simple para calcular el límitesuperior de la normalidad:- en hombres: la edad dividida por 2.- en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide por 2.

Por ejemplo, una paciente mujer de 58 años, la VHS

sería normal hasta 34 mm.El estudio de Miller y Green se basó en 27912 adultossanos de entre 20 y 65 años.

El American College of Rheumatology propone usarcomo criterio diagnóstico de arteritis temporal una VHSmayor de 50 mm/h.

En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %,es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de latemporal comprobada con biopsia de arteria temporaltienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a98 %.

Otras enfermedades en que la VHS puede aparecerelevada son las enfermedades del tejido conectivo,

neoplasias e infecciones ocultas. Proteína C reactiva

La proteína C reactiva es un reactante de fase agudaque normalmente se encuentra en trazas en la sangre,aumentando su concentración cuando ocurren diversostipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL esnormal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %.Cuando se usa en forma combinada con la VHS suespecificidad es de 97 %. Angiofluoresceínografía retinal

Se observa un retardo en la aparición de la circulación

arterial de más de 15 segundos, que se puede acompañarde zonas de no perfusión coroideas. Ecodoppler color

Evidencia una disminución del flujo medio y aumentode la resistencia de las arterias central de la retina yciliares posteriores cortas. El estudio de las arteriastemporales muestra un típico halo hipoecoico oscuroalrededor del lumen arterial, este halo es reversible con eltratamiento corticoidal.Campo visual

Cuando se presenta neuropatía óptica isquémica losdefectos más frecuentes son defectos altitudinales (de preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o

escotomas centrales.



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Figura 14. Campo visual computarizado en el mismo paciente del fondo de ojo de la figura 6-5. En el ojoizquierdo hay un escotoma arqueado inferior y en el ojoderecho un escotoma en anillo.Otros exámenes

Se han descrito también alteraciones de los siguientesexámenes:- Hemograma: anemia normocítica normocrómica.- Aumento del fibrinógeno sérico.

- Alteraciones de los exámenes de función hepática. Biopsia de la arteria temporal

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La biopsia de la arteria temporal superficial se realizacon anestesia local en el lado correspondiente a lossíntomas visuales. Se incinde la piel y el tejidosubcutáneo sobre la arteria identificada por palpación. Seaisla un segmento de arteria de al menos 2 cm de largo

(las lesiones pueden estar salpicadas), cuyos extremosson anudados con seda 4-0. Se extrae la arteria y se cierrala piel.En cortes histológicos la arteria temporal superficialnormal se presenta sin engrosamiento de la íntima, con sulámina elástica interna intacta y la media y adventicia sincicatrización.

En la arteritis activa se encuentra marcadoengrosamiento y edema de la íntima, trombosis ocasionaly recanalización, inflamación crónica y necrosis,disrupción o pérdida de la lámina elástica interna. Elinfiltrado inflamatorio consiste en linfocitos, macrófagosy células gigantes que pueden estar presentes a cualquier

nivel de la pared del vaso. La media y adventicia puedenestar engrosadas y cicatrizadas.

En la arteritis curada encontramos un engrosamientomarcado y difuso de la íntima, fibrosis de la íntima ymedia, a veces con vascularización, fragmentación o pérdida de la lámina elástica interna. Puede haberreemplazo fibroso o desaparición del espesor completode la lámina media. La adventicia es cicatricial. Puedenhaber focos de linfocitos presentes. Confirma eldiagnóstico el hallazgo de interrupción de la láminaelástica interna. Con frecuencia se encuentran célulasgigantes, pero no son necesarias para hacer eldiagnóstico.Existen entre un 5 y un 8 % de falsos negativos, en estoscasos se recurre a una biopsia de arteria temporalcontralateral, si esta también sale nagativa se puede haceruna biopsia de arteria occipital si la sospecha clínica dearteritis temporal es fuerte. Sin embargo, un paciente condos biopsias negativas debe ser evaluado por otras causasde VHS elevada como neoplasias (especialmente otrascausas de neuropatía óptica infiltrativa como el linfomadel sistema nervioso central y la carcinomatosismeníngea), infecciones o enfermedades del tejidoconectivo.

Tratamiento

El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis,cuyo principal objetivo es evitar el frecuente compromisodel otro ojo y evitar la progresión de la pérdida visual yaexistente. Se han utilizado dos esquemas de tratamiento,endovenoso inicial y luego oral y corticoides orales desdeel principio. Ambos son efectivos.

Si se decide usar corticoides es conveniente solicitaruna radiografía de tórax anteroposterior y lateral, asícomo un PPD y una evaluación por internista, idealmenteun reumatólogo.



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El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg aldía, que se puede empezar a disminuir cuando la VHSalcanza valores normales o desaparece la sintomatología.Los síntomas generales comienzan a disminuir a las 48horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tressemanas.Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa

metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 días yluego se continúa con prednisona 1 mg/kg al día, cuyadosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas,de acuerdo a la respuesta clínica y de laboratorio,especialmente la VHS y PCR.El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses, pero la duración promedio del tratamiento es de 34 mesesen algunas series 1. Algunos autores indican que esto esuna exageración y que son raras las recurrencias despuésde un año de tratamiento. El diagnóstico de la arteritis dela temporal es clínico, no es necesario esperar elresultado de la biopsia para iniciar el tratamiento concorticoides, cuyo efecto terapéutico se requiere de

inmediato. Además, los corticoides no modifican elresultado de la biopsia al menos por 7 días.Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina ometotrexato para disminuir la dosis de corticoides y enlos casos resistentes a corticoides.

Evolución y pronóstico

En algunas semanas el edema desaparece y el discoóptico se torna atrófico y en ocasiones aparece unaexcavación muy similar a la observada en el glaucoma.

Figura 15. Disco óptico con excavación patológica postneuropatía óptica isquémica arterítica.

El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de loscasos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los pacientes tienen pérdida visual severa en ambos ojos.

En los casos tratados con corticoides orales sincompromiso visual inicial el riesgo de pérdida visual permanente es del 1 % a 5 años1. En los casos concompromiso visual inicial, el riesgo de empeoramientocon tratamiento es de un 13 % a 5 años1.

Sólo el 15 % de los pacientes recupera más de 2líneas de visión con tratamiento, esta recuperación ocurredurante el primer mes del tratamiento1. En algunosestudios la mejoría de la agudeza visual se observa en el34 % 6.

Conclusión

La arteritis de la temporal es una de esasenfermedades poco frecuentes con la que nos podemosencontrar en cualquier momento. Probablemente existasubdiagnóstico de la enfermedad. Debemos tener un altoíndice de sospecha en pacientes mayores de 50 años que presenten cefalea de reciente comienzo o característicasnuevas, neuropatía óptica isquémica anterior, amaurosisfugax, oclusiones arteriales retinales, síndrome isquémicodel segmento anterior o diplopia

Si existen elementos que hagan sospechar arteritis dela temporal debemos iniciar el tratamiento concorticoides orales (1 mg/kg al día de prednisona) enforma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o

biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitarla VHS y PCR.La precocidad del diagnóstico y tratamiento es clave

para la prevención de la ceguera en estos p acientes.

Bibliografía

1. Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cellarteritis, Ophthalmology 100: 550, 1993.2. Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, InternationalOphthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001.3. Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity andReliability of various diagnostic criteria, AmericanJournal of Ophthalmology 123: 285, 1997.

4. Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cellarteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509,1998.5. Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms,Ophthalmology 89: 1101, 1982.6. Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis:clinical characteristics and prognosis for vision,Ophthalmology 101: 1779, 1994.7. McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: aclinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983.8. Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new conceptsin pathogenesis and implications for management,American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997.

9. Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy,eMedicine Journal 2(5) 2001.10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2(9) 2001.



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Neuritis óptica

En un amplio sentido neuritis óptica se refiere acualquier inflamación del nervio óptico. Sus causas sonmuy variadas, aunque, la mayoría de las veces, alreferirnos a neuritis óptica nos referimos a la neuritisóptica idiopática desmielinizante típica.

Sus causas son:- Desmielinizante idiopática. A su vez puede seraislada o asociada a esclerosis múltiple.- Inmune.- Infecciosa.

Neuritis óptica desmielinizante idiopática

La neuritis óptica idiopática es una enfermedaddesmielinizante aguda del nervio óptico, de causadesconocida, que se puede presentar en forma aislada oen el contexto de una esclerosis múltiple. Epidemiología

Los siguientes son datos obtenidos por el ONTT:- 77.2 % de los pacientes fueron mujeres.- Edad promedio 31.8 +/- 6.7 años. Clásicamente seconsidera que una neuritis óptica típica aparece entre los15 y 50 años de edad. Manifestaciones cl ínicas

El diagnóstico de la neuritis óptica típica esfundamentalmente clínico.- Disminución de la agudeza visual, de comienzo agudo,más frecuentemente unilateral, pero que también puedeser bilateral (lo que se observa más en niños). En el 35.9% de los pacientes la agudeza visual fue menor a 20/200.El ONTT encontró que en el 88 % de los pacientes laagudeza visual alcanza su nivel más bajo dentro de los

primeros quince días, para luego estabilizarse y que lamayoría de los pacientes recuperan completamente laagudeza visual dentro de los primeros 30 días, de los que presentan sólo una recuperación incompleta se encontróque podía haber mejoría gradual hasta por el plazo de unaño. Puede acompañarse de fenómenos visuales positivos(luces de colores o destellos) en el 30.4 % de los pacientes. También se han descrito el fenómeno dePulfrich (alteración de la sensación de profundidad alobservar objetos en movimiento) y el fenómeno deUthoff (empeoramiento de la agudeza visual en ejercicioo con aumentos de temperatura corporal)- Dolor peri o retrocular que se produce o aumenta con

los movimientos oculares. El ONTT encontró que eldolor ocular aparece en el 92.2 % de los pacientes(constante en el 7.3 %, relacionado a movimientosoculares en el 87.1 %) y que en el 39.5 % de los casos puede preceder a los síntomas visuales.- Alteración de los reflejos fotomotores y/o defecto pupilar aferente relativo. Es un hallazgo sine qua non para hacer el diagnóstico de neuritis óptica unilateral. ElDPAR puede estar ausente en casos bilaterales con igualafectación de ambos ojos.

- Fondo de ojo. Según esté afectado o no se distinguendos tipos de neuritis óptica, la bulbar y la retrobulbar. Enla bulbar hay edema de papila, en la retrobulbar no hayedema de papila. En el ONTT se encontró que el 64,7 %de los casos fueron retrobulbares y el 35,3 % de los casosfueron bulbares. Hemorragias del disco o peripapilares seencuentran en sólo el 6,2 % de los pacientes, hemorragias

retinales en el 3,7 % y hemorragias en el disco y la retinaen el 5,0 %. La presencia de exudados retinalesmaculares (estrella macular) es incompatible con eldiagnóstico de neuritis óptica típica. El hallazgo de palidez del disco óptico indica que la enfermedad hatenido una evolución de al menos cinco semanas.

Figura 6-8. Edema de papila en un paciente con neuritisóptica bulbar.

Figura 6-x. Edeama de papila en paciente con neuritisóptica bulbar.- Alteración de la visión de colores. Se puede detectarfácilmente como desaturación de los colores vistos con el

ojo afectado.- Disminución de la sensibilidad al contraste. Exámenes complementarios

- Campo visual. Las alteraciones más frecuentes delcampo visual son los escotomas centrales y escotomasaltitudinales. Tiene importancia en el seguimiento de los pacientes, por lo que en general siempre se solicita, yasea Goldmann o computarizado. En los campos visualescomputarizados,la alteración más frecuente es ladepresión difusa de la sensebilidad (50 %), seguida por



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defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuandohay compromiso quiasmático hay hemianopsiasheterónimas (5 %) cuando hay compromiso de cintillaóptica hay heminopsias homónimas (5 %).- Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardoen la conducción, que se manifiesta por una latencia prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es

específica de enfermedad desmielinizante. No se usa enla fase aguda de la enfermedad, sino que en el contextode una posible esclerosis múltiple, para investigarafección del nervio óptico.- Resonancia nuclear magnética. Es el examencomplementario más importante en la evaluación de laneuritis óptica. La RNM (con técnicas de supresión degrasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantescomo áreas brillantes en T2. En neuritis óptica se puedenver estas placas en el nervio óptico en el 84 % de los pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican periventriculares y en el tronco cerebral. Se haencontrado que los pacientes con 3 o más lesiones

desmielinizantes en la sustancia blanca periventriculartienen más riesgo de desarrollar esclerosis múltiple (51 %a los cinco años) que los pacientes con menos de 3. LaRNM puede ser normal en el primer episodio de neuritisóptica, en estos casos sólo el 16 % de los pacientesevolucionan a esclerosis múltiple a los cinco años deevolución. Las alteraciones periventriculares que seobservan en pacientes con neuritis óptica son similares alas que se observan a veces en pacientes mayores de 50años con examen neurológico normal, por lo que se debeser cauteloso en la interpretación de este examen en pacientes de esa edad.- Punción lumbar. Se puede encontrar aumento de las

inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos sonhallazgos inespecíficos y sólo se observan en el 30 a 60% de los pacientes con esclerosis múltiple. Similaresalteraciones del LCR se observan también en infeccionesdel sistema nervioso central (incluyendo neurosífilis),lupus eritematoso sistémico, leucoencefalopatía progresiva multifocal, panencefalitis esclerosantesubaguda y síndrome de Guillain Barré. La punciónlumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis ópticatípica. Pronóstico visual

Al año del episodio inicial de neuritis óptica, un 90 %

de los ojos afectados tienen agudeza visual igual osuperior a 20/25. El único predictor de la agudeza visualfinal es la agudeza visual inicial, pero incluso los pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienenun 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visualfinal de 20/40 o mejor. Recurrencia de la neuritis óptica

La recurrencia de la neuritis óptica a los 2 años deseguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral(neuritis óptica consecutiva) según el ONTT fue de: 30 %

en el grupo tratado con prednisona sóla, 16 % en el grupotratado con placebo y 13 % en el grupo tratadoinicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los pacientes con dos o más recurrencias en el ojoinicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de20/30 o mejor.A los 5 años de seguimiento la recurrencia fue de 41 %

en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo demetilprednisolona y 25 % en el grupo que recibió placebo.Las recurrencias son más frecuentes en el grupo de pacientes que desarrollarán esclerosis múltiple.La función visual se puede deteriorar en forma progresivasin documentación de exacerbaciones agudas de laneuritis óptica, esta forma de neuritis crónica progresivaes más común en pacientes con la forma progresiva de laesclerosis múltiple. Relación de la neuritis óptica y la esclerosis múlt iple

La esclerosis múltiple, también llamada esclerosisdiseminada o esclerosis en placas es una enfermedad

crónica recurrente. Histopatológicamente se caracteriza por focos de inflamación desmielinizante, formados porlinfocitos y macrófagos, que afecta la sustancia blancadel sistema nervioso central. Además de la mielina, losaxones también pueden sufrir daño irreparable. Su prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con másfrecuencia que los hombres. La mayor incidencia seobserva entre los 25 y 40 años. La esclerosis múltiple notiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 años deduración se ha encontrado que 1/3 de los pacientesmueren, 1/3 tienen serías restricciones físicas y 1/3desarrollan una vida relativamente normal.

El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa enidentificar síntomas y signos neurológicos diseminadosen el tiempo y que afectan diversas áreas del sistemanervioso central. La mayoría de las veces son transitorios.Algunos de los síntomas no oculares más frecuentes son:- Disfunción cerebelosa: vértigo, ataxia, disartria ytemblor de intención.- Síntomas motores: debilidad de extremidades,hemiparesia, paraparesia.- Síntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte(sensación de electricidad en las extremidades y troncos producido por la flexión del cuello), dolor (por ejemplo,

neuralgia del trigémino).- Cambios mentales: inestabilidad emocional.- Alteraciones esfinterianas: retención urinaria,incontinencia urinaria.Además de la neuritis óptica, otras manifestacionesoftalmológicas de la esclerosis múltiple son:- Quiasmitis óptica- Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral.- Parálisis de nervios craneales fasciculares. El sextonervio es el oculomotor más frecuentemente afectado,seguido por el tercero.



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- Nistagmus de cualquier tipo.Aunque la naturaleza de la relación entre neuritis

óptica aislada y esclerosis múltiple no ha sido aclaradaaún, muchos consideran que la neuritis óptica aislada esuna forma frustra de la esclerosis múltiple.

En el ONTT se encontró que después de 4 años deseguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes

desarrolló esclerosis múltiple, llegando al 49.8 % en elsubgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o másanormalidades de la señal en RNM.

Se han identificados factores de riesgo para eldesarrollo de esclerosis múltiple en pacientes con neuritisóptica:- Anormalidades de la resonancia nuclear magnética.- Parestesias previas.- HLA Dw2 y B7- Neuritis óptica recurrente.- Anormalidades del líquido cefalorraquídeo.En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, sonfactores protectores:

- Edema severo del disco.- Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40.- Resonancia magnética nuclear normal.- Ausencia de dolor periocular.

La causa de la neuritis óptica y de la esclerosismúltiple también es materia de especulación, las hipótesisque se han presentado incluyen: respuesta a infecciónviral o un mecanismo autoinmune celular o humoral.Tratamiento de la neuritis óptica

No existe un tratamiento para la neuritis óptica coneficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad.

El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) comparótres grupos de pacientes, sometidos a los siguientestratamientos:- Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al día por 3 días, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/día por11 días.- Prednisona oral 1 mg/kg/día por 14 días.- Placebo oral por 14 días.

Se encontró que los pacientes inicialmente tratadoscon metilprednisolona endovenosa llegaban a unaagudeza visual promedio de 20/25 a los 4 días detratamiento. En cambio los pacientes tratados con placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en15 días. A los 30 días de evolución no había diferencias

entre los 3 grupos.En el ONTT se encontró que a los dos años deseguimiento el grupo de pacientes tratados conmetilprednisolona desarrollaron con menos frecuenciaesclerosis múltiple, la diferencia es más marcada en elsubgrupo con RNM con 3 o más anormalidades de laseñal. Sin embargo a los 4 años de seguimiento no haydiferencias significativas (25 % en terapia endovenosa,27 % en placebo y 30 % en prednisona).

Debido a que a los 2 años de seguimiento lasrecurrencias son más frecuentes en el grupo tratado sólo

con prednisona, al ser comparado con el grupo tratadocon placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, sesugiere no usar la prednisona sóla en el tratamiento de laneuritis óptica.

De acuerdo a los resultados aquí señalados no hayindicaciones claras para el tratamiento, lo que depende delas características de cada paciente a juicio del

oftalmólogo. El uso de metilprednisolona endovenosaquizá tenga algún beneficio extra en pacientes querequieran una recuperación más rápida o en los casos bilaterales.

En pacientes que tienen un primer ataque de neuritisóptica, mielitis o desmielinización del tronco cerebral yque tienen al menos dos anormalidades de la sustancia blanca de 3 o más mm en la resonancia magnética, lasinyecciones semanales de beta-interferon 1a más uncurso de 3 días de metilprednisolona endovenosa seguidade predonisona oral hasta completar catorce días,disminuyó la posibilidad de desarrollar esclerosismúltiple y la aparición de nuevas anormalidades de la

resonancia magnética, cuando se le comparó con elmismo tratamiento sin beta-interferón.

Neuritis óptica atípica

Definición

Se considera neuritis óptica atípica a aquella que sedesarrolla fuera del rango entre 15 y 50 años, ocurre enambos ojos simultáneamente, continúa empeorando pasados los 14 días de evolución o se acompaña de otrasmanifestaciones clínicas o alteraciones de los exámenesde laboratorio, no atribuibles a la esclerosis múltiple. Diagnóstico diferencial de la neuritis óptica atípica

A) Neuritis óptica idiopática (desmielinizante) con

manifestaciones atípicas.- Neuritis óptica en niños.- Neuritis óptica en mayores de 50 años.- Neuritis óptica bilateralB) Neuritis óptica en el contexto de una enfermedaddiferente a la esclerosis múltiple.- Autoinmune: lupus eritematoso sistémico, síndrome deSjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedadde Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posteriorautoinmune.- Infecciones: sífilis, neurorretinitis por citomegalovirus,toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis,cualquier causa de uveítis posterior infecciosa.- Inflamación de estructuras contiguas al nervio óptico:sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario,meningitis aguda,C) Neuropatía óptica que simula una neuritis óptica, peroes causada por otro mecanismo (isquemia, compresión,metabólica).



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Neuritis óptica en niños

En los niños la neuritis óptica tiende a ser con másfrecuencia bilateral. Sus principales causas difieren de lasdel adulto.

En la mayoría de los casos la neuritis óptica pediátrica se produce como un fenómeno postinfeccioso,especialmente después de infecciones virales, como el

sarampión, parotiditis y mononucleosis infecciosa.También puede producirse neuritis óptica después de unavacunación. No existe evidencia de que algún tipo detratamiento ayude a la mejoría de estos casos.

Las causas no infecciosas de neuritis óptica en niñosson la enfermedad de Devic (neuritis óptica bilateral conmielitis transversa), sarcoidosis, vasculitis, esclerosis en placas (aunque menos frecuentemente que en los adultos)y encefalomielitis diseminada aguda (forma localizada).

El estudio de los niños con neuritis óptica se realizacon una resonancia magnética para descartar enfermedaddesmielinizante o causas inflamatorias como la vasculitis.El manejo dependerá de la causa específica.

Bibliografía

Balcer, LJ, Galetta, SL, Neuro-ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part I), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27, 1999.Balcer, LJ and Galetta, SL, Neuro-Ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part II), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216, 1999.Beck, RW et al, The effcet of corticosteroids for acuteoptic neuritis on the subsequent development of multiplesclerosis, The New England Journal of Medicine 329(24): 1764-1769, 1993.Beck, RW el al, What we have learned from the optic

neuritis treatment trial, Ophthalmology 102 (10):1504-1508, 1995.Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of opticneuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678,1991.Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftaroptic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 1545-1552, 1997.

Encefalomielitis diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA o

ADEM) o encefalomielitis postinfecciosa es unaenfermedad desmielinizante aguda y generalmentemonofásica que se observa 7 a 21 días después de unaenfermedad viral o una vacunación. La encefalomielitisdesmielinizante no se debe a daño directo por el virussino a las complicaciones inmunológicas de la infección.

La frecuencia de la EMDA depende de su causa, porejemplo se da en 1 en 1000 casos postsarampión y 1 en10000 a 20000 casos post varicela o post rubéola.También se ha descrito post vacunación antiviruela ydespués de infecciones por virus de Epstein-Barr, virus

influenza tipo A y virus de la parotidistis. También puedeocurrir después de una infección por micoplasma.

La ADEM es una enfermedad monofásica ymultisintomática que produce compromiso extenso ydiseminado del sistema nervioso central, hay gradovariable de compromiso de conciencia, convulsiones,signos neurológicos de lesiones hemisféricas, de

cerebelo, médula espinal y nervios ópticos. Puedeacompañarse de aumento de la presión intracraneana.Ocasionalmente puede ser monosintomática. Cuandoafecta los nervios ópticos produce una neuritis óptica bilateral y simultánea, que responde a los corticoides eincluso puede hacerse dependiente de corticoides. Lamielitis de la ADEM generalmente es completa yasociada a arreflexia.

Los exámenes de laboratorio y de neuroimágenes danresultados similares a los de la esclerosis múltiple. En elanálisis del LCR hay pleocitosis linfocítica, aumento delas proteínas, índice de IgG elevado y bandasoligoclonales (que a diferencia de la esclerosis múltiple

son pasajeras). En la resonancia magnética se observanmúltiples lesiones desmielinizantes de la sustancia blancade predominio subcortical. En T2 y FLAIR seobservanhiperintensidades multifocales, bilaterales peroasimétricas. En T1 con contraste se observa realce punteado o anular. Una lesión solitaria puede simular unaneoplasia.

Se cree que la ADEM se debe a una respuiestainmune mediada por células contra la mielina



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El tratamiento de la ADEM es principalmente desoporte. El tratamiento con corticoides, gammaglobulinao plasmaféresis es controversial.

El pronóstico varía según la enfermedad causal, porejemplo en sarampión puede llegar a un 20 % y en lossobreviviientes puede haber secuelas neurológicas, postvacunación su mortalidad es de un 10 %, postvaricela

la mortalidad es de un 5 % y las secuelas neurológicasimportantes se observan en el 10 %.Los planes de vacunación contra sarampión,

rubéola,parotiditis y varicela han reducido notablementela frecuencia de la ADEM, lo mismo la descontinuaciónde la vacuna antiviruela.

Bibliografía

Stonehouse, M et al, Acute disseminatedencephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians, Archives of Disease Childhood 2003;88:122-124.Schwarz, S et al, Acute disseminated encephalomyelitis:

a follow-up study of 40 adult patients, Neurology2001;56:1313-1318.Tenembaum S et al, Acute disseminatedencephalomyelitis: a long term follow-up study of 84 pediatric patients, Neurology 2002; 59:1224-1231. Narciso, P et al, Acute disseminated encephalomyelitis asmanifestation of primary HIV infection, Neurology 2001;57:1493-1496.Hynson JL et al, Clinical and neuroradiologic features ofacute disseminated encephalomyelitis in children, Neurology 2001; 56: 1308-1312.Kanter, DS et al, Plasmapheresis in fulminant acutedisseminated encephalomyelitis, Neurology 1995; 45:

824-827.Sahlas, DJ et al, Treatment of acute disseminatedencephalomyelitis with intravenous immunoglobulin, Neurology 2000; 54:1370-1372.Hartung, HP et al, ADEM: distinct disease or part of theMS spectrum, Neurology 2001; 56:1257-1260.Hahn, JS, et al, Intravenous gammaglobulin therapy inrecurrent acute disseminated encephalomyelitis, Neurology 1996; 46:1173-1174.Straub, J et al, Early high dose intravenousmethylprednisolone in acute disseminatedencephalomyelitis: a successful recovery, Neurology1997; 49:1145-1147.

Neuromielitis óptica idiopática o enfermedadde Devic

Historia

La asociación entre pérdida visual y enfermedad de lamédula espinal fue descrita por primera vez por Allbutten 1870, y más tarde por Erb en 1880, Schanz en 1893 y por Devic en 1894. Principalmente gracias a losesfuerzos de Gault, un discípulo de Devic, el cuadro

clínico fue llamado enfermedad de Devic. La descripciónclínica inicial era de un cuadro monofásico severo. La NMO recurrente fue descrita por primera vez en 1927 porBeck y luego por McAlpine en 1938.

Definición

Enfermedad desmielinizante idiopática caracterizadaclínicamente por una neuritis óptica, generalmente bilateral, que es precedida, acompañada o seguida poruna mielitis transversa o ascendente. A pesar de queformalmente no existe acuerdo si considerarla unavariante de la esclerosis múltiple o una enfermedadaparte, la mayor parte de los artículos de revistas y librosla consideran un cuadro clínico aparte en el espectro delas enfermedades desmielinizantes idiopáticas.

El intervalo de tiempo entre la neuritis óptica y lamielitis es bastante variable, pero en general se consideraque no debe ser mayor a dos meses. Existen dos formasde la enfermedad, una monofásica y otra recurrente.

Existen neuromielitis de causa conocida, por ejemplo:

- Enfermedades infecciosas: tuberculosis, virus (HIV,varicella-zoster, virus de Epstein-Barr)- Enfermedades autoinmunes: sarcoidosis, lupuseritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, síndromeantidosfolípidos, enfermedad mixta del tejido conectivo.- Toxinas: clioquinol (en forma experimental).

Epidemiología

La neuromielitis óptica idiopática constituye menosdel 1 % de las enfermedades desmielinizantes en los países occidentales, pero llega a ser más prevalente que laesclerosis múltiple en Japón.

La NMO ha sido descrita en pacientes de todas las

edades, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes,afecta a ambos sexos por igual y no es hereditaria.

Anatomía patológica

Hay lesiones desmielinizantes múltiples que afectan predominantemente a los nervios ópticos y la sustancia blanca dela médula espinal, aunque también puedeafectar el cerebro. Se puede diferenciar de la esclerosismúltiple por:- La NMO nunca afecta al cerebelo, la EM lo afectafrecuentemente.- El tejido afectado por la NMO sufre cavitación porlicuefacción del tejido, lo que es raro de ver en la EM.- En la NMO no se observa gliosis, que es característicade la EM.- La sustancia blanca del cerebro está relativamente pocoafectada en la NMO y en cambio es severamente dañadaen la EM.- En la NMO hay engrosamiento y hialinización de vasossanguíneos de los nervios ópticos y médula espinal.

Algunos investigadores creen que la NMO es unaenfermedad autoinmune, donde la inmunidad humoral juego un rol importante. Se puede inducir una NMO



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experimental en ratas inmunizadas con glicoproteína dela mielina de los oligodendrocitos (MOG).


Pródromo

Un tercio de los paciente con NMO sufren un cuadrofebril moderado algunos días o semanas antes del inicio

de las manifestaciones oftalmológicas o neurológicas. Enlos niños hasta un 72 % de los casos de NMO van precedidos por una infección, se especula que algunoscasos pediátricos de NMO serían una variante de laencefalomielitis diseminada aguda. Manifestaciones visuales

La pérdida visual en la NMO es típicamente bilateral(primero se afecta un ojo y algunas horas o días despuésel segundo), rápida y severa. Puede haber dolor peri oretrocular, pero no es frecuente.

La alteración del campo visual es bastante variable, pero los defectos más comunes son los escotomascentrales y en algunos pacientes se ve contracción

concéntrica de las isópteras.El aspecto oftalmoscópico de la NMO varía

ampliamente, la mayoría de los pacientes tienen unedema de papila bilateral y moderado, pero puede irdesde papilas de aspecto normal a un edema importante,con el paso del tiempo casi todos los pacientesdesarrollan palidez papilar bilateral, independientementede su aspecto inicial.

Puede haber algo de recuperación visual en algunos pacientes, que puede empezar después de una semana yalcanza el máximo algunas semanas a meses después.Desgraciadamente otros pacientes tienen una pérdidavisual severa y permanente. Parapleji a

La NMO produce una paraparesia que rapidamenteevoluciona a una paraplejia. Puede presentarse antes,durante o después de la neuritis óptica, siendo el intervalo promedio de 5 días en los casos monofásicos. Se hasugerido que para hacer el diagnóstico de NMO de Devicel intervalo entre la neuritis y la mielitis no debe sermayor a dos meses, otros ocupan como criterio “estricto”un intervalo no mayor a dos años.

Al igual que en la neuritis, el inicio de la paraplejia esrápido y el cuadro clínico es severo, se puede asociar afiebre moderada. En algunos pacientes se puede producir

una parálisis ascendente que simula una enfermedad deGuillain-Barré. La paraplejia en la NMO puede ser paraplejia en flexión, paraplejia en extensión o paraplejiacon pérdida de los reflejos osteotendíneos profundos.Puede ocurrir la muerte del paciente por el compromisode los músculos respiratorios.

La mayoría de los pacientes se recuperan parcialmente de la paraplejia, pero en otros persiste eincluso puede ser una paraplejia completa. Larecuperación total en niños debe hacer sospechar que setrata más bien de una encefalomielitis diseminada aguda.

Otros síntomas

En la NMO recurrente podemos encontrar el síntomade Lhermitte (35 %), espasmos tónicos paroxísticos (35%) y dolor radicular (33 %). Diferencias clínicas con la esclerosis múltiple

A las diferencias anatomo-patológicas ya enunciadas,debemos agregar las siguientes difrencias clínicas entre

NMO y EM:- La NMO se puede presentar en niños menores de 10años, la EM es muy rara a esa edad.- La presencia de neuritis óptica bilateral asociada amielitis transversa es muy rara en EM y es lacaracterística fundamental de la NMO.- La ceguera bilateral es extremadamente rara en la EM yse observa comúnmente en la NMO.- La muerte por insuficiencia respiratoria es prácticamente desconocida en la EM. Historia natural

La NMO ocurre comúnmente como un sólo episodiosin recurrencias (curso monofásico), pero en algunos pacientes puede haber recurrencias de neuritis o paraplejia, en forma separada o simultánea.La NMO recurrente es más frecuente en mujeres (4,1:1),el promedio de edad de aparición es 39 años (versus 29años en la monofásica) y el intervalo entre la neuritis y lamielitis es mayor (promedio 166 días). La NMOrecurrente se asocia más comúnmente a enfermedadesautoinmunes.


El análisis del LCR muestra evidencia de unaenfermedad inflamatoria, hay pleocitosis (más de 5leucocitos/mm3) linfocítica o neutrofílica moderada yaumento de la proteína, sin embargo no hay aumento dela IgG y la presencia de bandas oligoclonales es muy rara(a diferencia de la EM en la que se observa en el 90 % delos casos).

La resonancia magnética puede mostrar cambiosconsistentes con desmielinización de la médula espinal ylos nervios ópticos, como imágenes hiperintensas en T2 yreforzamiento de las lesiones con gadolinio. Las lesiones pueden ser confundidas con un tumor.

Actualmente se estudia un nuevo autoanticuerpollamado NMO-IgG que tiene potencial para convertirseen un marcador serólogico de NMO y así fiferenciarla de

la EM.Criterios diagnósticos (Wingerchuk)

Criterios absolutos:- Neuritis óptica.- Mielitis aguda.- Ausencia de enfermedad clínica fuera del nervio ópticoo la médula espinal.Criterios de apoyoMayores:- RM de cerebro normal al inicio.



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- RM de médula espinal con anormalidades de señal quese extienden en 3 o más segmentos.- Pleocitosis de LCR mayor a 50 leucocitos/mm3 o másde 5 neutrófilos/mm3.Menores- Neuritis óptica bilateral- Neuritis óptica severa con agudeza visual peor que

20/200 en al menos un ojo.- Plejia fija y severa en una o más extremidades.

Tratamiento

No hay tratamiento específico para la NMO, la basedel tratamiento es el soporte vital. El uso de corticoidesendovenosos puede disminuir la severidad del ataque yaumentar la velocidad de recuperación. Algunos pacientes con NMO recurrente se hacen dependientes decorticoides. En los casos que no responden a loscorticoides se ha sugerido el uso de inmunoglobulinaendovenosa o plasmaféresis. Para disminuir la frecuenciade ataques en NMO recurrente se ha usado con relativo

éxito el interferón beta la azatiprina y la ciclofosfamida.Se está estudiando también el uso de inhibidores delcomplemento como CR-1 soluible e inmunosupresores potentes como mitoxantrona.

Pronóstico

En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50%, las mejorías en el soporte vital la ha reducido a un 10% en la NMO monofásica y aun 32 % en la NMOrecurrente

En la NMO monofásica el 54 % de los ojos afectadosterminó completamente ciego (sin percepción de luz), enla NMO recurrente sólo el 28 %.

Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31% de la NMO monofásica y en el 52 % de la NMOrecurrente.

La falla respiratoria debida a mielitis cervical agudaocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente yen el 9 % de los pacientes con NMO monofásica.Bibliografía

Wingerchuk, DM et al, The clinical course ofneuromuelitis optica (Devic’s síndrome), Neurology1999; 53(5):1107-1114.Rocca MA et al, Magnetization transfer and difusiontensor MRI show gray matter damage in neuromyelitisoptica, Neurology 2004; 62:476-478.Correale, J et al, Activation of humoral immunity andeosinophils in neuromyelitis optica, Neurology 2004; 63 :2363-2370.Cree BAC et al, An open label study of the effects ofrituximab in neuromyelitis optica, Neurology 2005; 64:1270-1272.Wingerchuk DM et al, Neruomyelitis optica: clinical predictors of a relapsing course and survival, Neurology2003; 60:848-853.

Mandler, RN et al, Devic’s neuromyelitis optica: a prospect ive study of seven patients treated with prednisone and azathipprine, Neurology 1998; 51 (4):1219-1220.Vernant, JC et al, Recurrent optic neuromyelitis withendocrinopathies: a new syndrome, Neurology 1997;48(1):58-64.

Blanche P et al, Devic’s neuromyelitis optica and HIV-1infection, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 795-796.Gobbs AN et al, Neuromyelitis optica (Devic’ssyndrome) in systemic lupus erythematous: a case report;Rheumatolgy 2002; 41:470-471.Lucchinetti, CF et al, A role for humoral mechanisms inthe pathogenesis of Devic’s neuromyelitis optica, Brain2002; 125:1450-1461.Papais-Alvarenga, RM et al, Optic neuromyelitissyndrome in brazilian patients, J Neurol Neurosurg psychiatry 2002; 73:429-435.Fardet, L et al, Devic’s neuromyelitis optica: study of

nine cases, Acta neurologica scandinavica 2003;108:193-200.De Seze, J, Neuromyelitis optica, Archives of neurology2003; 60: 1336-1338.O’Riordan, JI et al, Clinical, CSF, and MRI findings inDevic’s neuromyelitis optica, Journal of Neurology, Neurosurgery and psyqchiatry 1996; 60:382-387.

Edema del disco óptico con estrella macular(ODEMS)

Edema del disco óptico con estrella macular

(ODEMS) es un término descriptivo que engloba a ungrupo bastante heterogéneo de enfermedades.Leber, en 1916, fue el primero en describir el cuadro

clínico caracterizado por disminución unilateral de laagudeza visual, edema del disco óptico y exudadosmaculares. Leber creyó que el proceso era primariamenteretinal y llamó al cuadro retinitis estelar. La condiciónfue denominada subsecuentemente maculopatía estar deLeber, neurorretitinitis estelar idiopática de Leber osimplemente neruorretinitis. En 1977 Gass mostró que laangiografía retinal no evidenciaba filtración vascularretinal y concluyó que se trataba de una neuropatíaóptica, presumiblemente una vasculitis prelaminar, a la

que llamó neurorretinitis, un síndrome caracterizado poredema del disco óptico, exudados peripapilares ymaculares y frecuentemente acompañada de célulasvítreas. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS,reservando el término neurorretinitis para los casosasociados a retinitis, especialmente si se demuestra unaetiología infecciosa.



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Figura 1. Neurorretinitis. Edema de papila y estrellamacular incompleta en ojo izquierdo de paciente conserología positiva para Bartonella henselae . El ojoderecho presenta edema discal sin exudados.

Síndrome de ODEMS

Se puede presentar acualquier edad, siendo máscomún en adultos jóvenes, especialmente entre los 20 y40 años, afectando con igual frecuencia a hombres ymujeres. La mayoría delas veces es unilateral, aunque seha descrito bilateralidad en el 5 a 33 %. En la mitad delos casos hay elantecedente de una infección viral

El ODEMS se manifiesta por disminución de laagudeza visual de inicio rápido, habitualmente unilateral(67 a 95 %) y frecuentemente indolora, aunque algunos pacientes pueden describir dolor retrobulbar o dolorasociado a los movimientos oculares esto es excepcional.Algunos pacientes pueden tener cefalea..

La agudeza visual en el ojo afectado puede ir desde

20/20 a percepción de luz, la mayoría de los casos estánentre 20/40 y 20/200. La discromapsia es frecuente,siendo la percepción de color proporcioonalmente másafectada que la agudeza visual. La mayoría de las veceshay un defecto pupilar aferente relativo, excepto en loscasos bilaterales.

El edema del disco óptico es el signo más precoz delODEMS y puede presentarse junto a exudados yhemorragias en llama peripapilares. El edema discal escomunmente difuso, rara vez segmentario, dura dos

semanas a dos meses y a veces es seguido por una atrofiaóptica.

Hay filtración de los capilares peripapilares, quecausa desprendimiento seroso peripapilar y macular. Eledema macular posteriormente se reabsorbe y los lípidosse depositan formando una estrella macular debido a ladisposición radial de la capa d Henle dela mácula. La

estrella macular puede estar presente al momento delexamen inicial o aparecer 1 o 2 semanas después, enestos casos inicialmente puede haber duda diagnósticacon la neuritis óptica idiopática. La estrella maculardesparece más lentamente que el edema del disco, pudiendo demorar hasta un año, cuando se resuelve pueden quedar pequeñas alteraciones del epitelio pigmentario reinal en las zonas donde había exudados.

El síndrome de ODEMS frecuentemente se asocia acélulas en el vítreo (90 %). Puede haber uno o más focosde coriorretinitis, aunque inicialmente esto se describióde forma ocasional, algunas series la reportan hasta en el83 % de los pacientes. Los focos de coriorretinitis son de

color blanco amarillento y se ubican en cualquier lugardel espesor de la retina o coroides. Algunas de estaslesiones se han biopsiado, encontrándose microrganismosde Bartonella henselae en el los.

Figura 2. Edema de papila, observe foco de coriorretinitis por encima y a nasal de la papila.

Figura 3. Edema de papila, hay desprendimiento serosode la mácula.



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Figura 4. Edema de papila y hemiestrella macular.La presencia de oclusiones vasculares venosas oarteriolares tiene una frecuencia muy variable, que puedellegar hasta un 30 %. Podrán deberse a compresión porun foco de retinocoroiditis adyacente, a vasculitis, atrombosis por daño endotelial directo o a una obstrucciónmecánica por el edema papilar.Hallazgos ocasionales son células en la cámara anterior,envainamiento de las venas peripapilares, escleritis yuveítis. Incluso se han descrito granulomas del discoóptico.

Figura 5. Edema del disco óptico y estrella macularidiopático.

La angiografía con fluoresceína en el ODEMS secaracteriza por edema difuso del disco óptico y tinción delos capilares peripapilares, sin filtración de los capilares perimaculares. Las lesiones coriorretinales puedenmostrar hiperfluorescencia tardía.En el campo visual podemos encontrar escotomascentrales, centrocecales, arqueados o altitudinales yconstricción generalizada.

Etiología del ODEMS

La mayoría de las veces el síndrome de ODEMS esidiopático y se piensa que podría deberse a una infecciónviral inespecífica o a un proceso inmune.

Las causas infecciosas de ODEMS incluyen:- Virus: hepatitis B, herpes simples, herpes zoster, virusde Epstein Barr, influenza A, parotiditis y Coxsackie B.

- Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por arañazode gato), tuberculosis, Salmonella, enfermedad de Lyme,sífilis y leptospirosis.- Hongos: histoplasmosis.- Protozoos: toxoplasmosis- Parásitos: toxocariasis, neurorretinitis subaguda difusaunilateral.

Las causas no infecciosas incluyen hipertensión arterial,diabetes, hipertensión endocraneana y neuropatía ópticaisquémica. Otras causas más raras son las oclusionesvenosas retinales, poliarteritis nodosa, enfermedad deEales, enfermedad inflamtoria intestinal, tumores deldis co óptico y neuropatía óptica infiltrativa, sarcoidosis yla neuroretinopatía aguda asociada a hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry -Romberg).

Enfermedad por arañazo de gato

Aproximadamente dos tercios de los pacientes conneurorretinitis tienen serología positiva para Bartonella

henselae, un bacilo Gram negativo causante de la

enfermedad por arañazo de gato (previamente llamado Rochalimaea henselae). El rol patogénico de Afipia felis ha sido descartado. En Estados Unidos se diagnostican22000 casos de enfermedad por arañazo de gato al año,con un total de 2200 hospitalizaciones al año. Laincidencia es de 9,3 por 100000 habitantes al año y el 80% de los casos se producen en niños. Se cree que lapulgade los gatos, Ctenocephalides felis puede ser un vector dela enfermedad.

Otras especies del género Bartonella producen otrasenfermedades como bacteremia, endocarditis, verruga peruana, angiomatosis bacilar, fiebre de Oroya y peliosishepatis.

La enfermedad por arañazo de gato es transmitida porla mordida o rasguño de un animal infectado,generalmente un gato, siendo más común por gatos jóvenes (menos de 12 meses de edad). El pacientedesarrolla una pápula o pústula en el sitio de inoculación.Después de una a dos semanas aparece una reacciónsistémica inespecífica con linfadenopatía regional, fiebre,malestar general y decaimiento. A veces hay un rashmaculopapular inespecífico transitorio e incluso puede producir eritema nodoso. Con mucha menos frecuenciaaparecen complicaciones sistémicas comoesplenomegalia o absceso esplénico, encefalopatía,hepatitis granulomatosa, neumonía y osteomielitis. La

diseminación extranodal es más frecuente en pacientescon SIDA.

Las complicaciones oculares de la infección por Bartonella henselae ocurren en el 5 a 10 % de los pacientes y pueden aparecer en el segmento anterior o enel polo posterior. En la conjuntiva puede producir unsíndrome oculoglandular de Parinaud (la manifestaciónocular más común de la enfermedad por arañazo de gato),angiomatosis bacilar y conjuntivitis folicular inespecífica.



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La angiomatosis bacilar es una lesión cutánea oconjuntival muy parecida al sarcoma de Kaposi, que se presenta en pacientes con SIDA.En el polo posterior la manifestación más común es laneurorretinitis, aunque tamb ién se puede presentar conneuritis óptica, coriorretinitis focal o multifocal,desprendimiento retinal seroso, vitreítis, oclusión de

rama arteriolar retinal y oclusión de rama venosa retinal.Antes de conocerse su asociación a Bartonella a laneurorretinitis se le conocía como neurorretinitisidiopática de Leber.Se sospecha que Bartonella spp juegan un rol en algunoscasos de uveítis, pero no ha sido confirmado.

La enfermedad por arañazo de gato es autolimitada yla mayoría de los pacientes que sufren neurorretinitisrecuperan una agudeza visual similar a la que tenían previo a la infección.

En un paciente con antecedentes de contacto congatos y un cuadro clínico sugerente la serología para Bartonella henselae puede apoyar el diagnóstico. La

inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de88 % y especiicidad de un 96 %. La presencia de títulosde IgM de 1:16 o mayor indica infección actual. Un títuloIgG de 1:256 es sugerente de infección actual o pasada por Bartonella henseale . Si inicialmente la serología esnegativa se recomienda repetir el examen uno o dosmeses después. En la población general se encuentra unaseropositividad de sólo un 3 %.

El tratamiento de la enfermedad por arañazo de gatoes controversial. La mayoría de las veces es unaenfermedad autolimitada. El pronóstico visual esexcelente y no se ha determinado si el tratamientoantibiótico ayuda a la mejoría de los pacientes con

complicaciones oculares. Los antibióticos más efectivoscontra Bartonella henselae son rifampicina,ciprofloxacino, gentamicina y trimetoprim-sulfametoxazol. También han sido usados azitromicina,claritromicina, eritromicina y doxiciclina. La duracióndel tratamiento es 2 a 4 semanas en pacientesinmunocompetentes y 4 meses en pacientesinmunodeficientes.

La rifampicina es un antibiótico de amplio especto alque son sensibles todas las especies de Bartonella. Se unea la polimerasa de RNA dependiente de DNA, inhibiendola síntesis de RNA. La dosis para adultos es de 300 mgcada 12 horas o 600 mg al día, la dosis pediátrica es de10 a 20 mg/kg al día en una o dos dosis hasta un máximode 600 mg al día. Su principal complicación es lahepatitis, que es más frecuente en pacientes con dañohepático previo.

Ciprofloxacino es una quinolona. Actúa inhibiendo laDNA girasa bacteriana. Su uso en menores de 18 años noha sido aprobado por la FDA, debido a que producealteraciones de los cartílagos de crecimiento en animalesde experimentación. La dosis en adultos es de 500 a 750mg cada 12 horas.

Gentamicina es un aminoglicósido. Su dosis es 1 a 2mg/kg/día IM o IV 1 vez al día. Nefrotóxica, su dosisdebe ser ajustada en pacientes con insuficiencia renal.

La combinación trimetoprim/sulfametoxazol,conocida más comúnmente por sus nombres de fantasía bactrim y cotrimoxazol se usa en adultos en dosis de160/800 mg cada 12 horas vía oral. Dosis altas o

tratamientos prolongados pueden provocar depresiónmedular.La infección por Bartonella henselae produce

inmunidad a largo plazo, por lo que las reinfecciones sonraras. Sin embargo el resto de los miembros de la familiadeben tomar las precauciones para evitar la infección. Ladesinfección de las heridas es recomendada. Eltratamiento de los gatos ha sido propuesto, pero existecontroversia al respecto, puesto que al forzar la toma delantibiótico por el gato existe la posibilidad de que otra persona se infecte.

Bibliografia

1.- Brazis, P et al, Optic disk edema with a macular star,Mayo Clinic Proceedings 1996; 71:1162-1166.2.- Cunningham ET, Koehler, JE, Perspective: OcularBartonellosis, Am J Ophthalmology 2000; 130: 340-349.3.- Keane, JR, Neuro-ophthalmologic signs of AIDS, Neurology 41: 841-845, 1991.4.- Lanalette, P et al, Cat-scratch disease neuroretinitisdiagnosed by a polumerase chain reaction approach,American Journal of Ophthalmology 2001; 132:575-576.5.- Ray S et al, Neurorretinitis, InternationalOphthalmology Clinics 2001; 41(1): 83-1026.- Solley WA et al, Cat scratch disease: posteriorsegment manifestations, Ophthalmology 1999, 106:

1546-1553.7.- Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence ofcat scratch disease in patients with neuroretinitis,Ophthalmology 2000; 107: 871-876.8.- Wade, NK et al, Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign ofsystemic Bartonella henselae infection, AmericanJournal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334.9.- Reed, JB et al, Bartonella henselae neurorretinitis incat scratch disease: diagnosis, management and sequelae,Ophthalmology 1998; 105: 459-466.10.- Ormerod LD et al, Retinal and choroidalmanifestations of cat-scratch disease, Ophthalmology

1998; 105: 1024-1031.11.- Suhler, EB et al, Prevalence of serologic evidence ofcat scratch disease in patients with neurorretinitis,Ophtahlmology 2000; 107: 871-876.



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Papiledema

Es el edema del disco óptico debido a hipertensiónintracraniana. Por su importancia y características

especiales, se analiza en el capítulo 15. Aquímencionaremos sus diferencias con las otras patologíascausantes de edema o seudopapiledema (vea la tabla 6-2).

Neuropatía óptica compresiva e infiltrativa

Tumores del disco óptico

Los tumores del nervio óptico incluyen hamartomaastrocítico, hamartomas vasculares (hemangioma capilar,hemangioma cavernoso, malformación vascularracemosa del síndrome de Wyburn-Mason),melanocitomas, melanomas primarios del disco óptico,melanomas coroideos con extensión al disco óptico yretinoblastoma con afectación del disco óptico.

Hamartoma astrocítico

Los hamartomas astrocíticos aparecen generalmenteen pacientes con esclerosis tuberosa o neurofibromatosistipo I, pero un 30 % de los casos se dan en pesonas sinevidencia de facomatosis u otra enfermedad sistémica.Los hamartomas astrociticos están compuestos deláminas de calcio acelular, alternadas con áreascompuestas por grandes células gliales.

Los hamartomas astrocítico pueden aparecer en laretina o en el disco óptico. Inicialmente tienen un colorgris o gris rosado y luego adquieren un color amarillo

más brillante, pudiendo confundirse con drusas del discoóptico.

La apariencia de los hamartomas astrocíticos es muysimilar a la del retinoblastoma endofítico o alretinoblastoma en regresión.

La función visual generalmente es normal, pero aveces se pueden complicar con un desprendimientoseroso de retina o una h emorragia vítrea.

Hemangioma capilar del disco óptico

Los hemangiomas capilares pueden ser endofíticos oexofíticos. Los hemangiomas endofíticos son lesionesredondeadas, de color rojizo, ligeramente elevadas,ubicadas en la superficie del disco óptico, laangiofloresceínografía muestra una intensa tinción deestas lesiones, uqe pueden ser una manifestación de laenfermedad de von Hippel-Lindau o presentarse en forma

aislada.Los hemangiomas capilares exofíticos producen

elevación y borramiento de los bordes del disco, condesprendimiento seroso de la retina peripapilar y depósitode lípidos en los bordes Con frecuencia se les confundecon papiledema unilateral o papilitis pero laangiofluoresceinografía demuestra su naturalezavascular. También es de ayuda la ultrasonografía. Estetipo de tumor se produce en la enfermedad de von HippelLindau. Raramente los angiomas capilares exofíticos son bilaterales, lo que se confunde frecuentemente con un papiledema.

Hemangioma cavernosoCuando estos tumores afectan el disco óptico se

parecen a un racimo de uvas pequeñas de color púrpura,ubicadas dentro o sobre el disco óptico, usualmenteunilaterales, ocurren más frecuentemente en mujeres queen hombres. La lesión es casi siempre asintomática. Enlos campos visuales se puede apreceiar un agrandamientode la mancha ciega. En raros casos se puede complicarcon una hemorragia vítrea. Usualmente estas lesiones nocrecen.

Tabla 6-2. Diagnóstico diferencial del papiledemaPapiledema agudo Neuritis óptica

bulbar Neuropatía ópticaisquémica

Papila inclinada

Agudeza visualcorregida

Normal Disminuida Disminuida Normal

Reacciones pupilares Normales Alteradas Alteradas NormalesCampo visual Agrandamiento de la

mancha ciegaEscotomascentrales

Escotomas altitudinales Defecto bitemporalsuperior

Fondo de ojo Edema hiperémico Edema Edema pálido Papila inclinadaFactores de riesgo No No Hipertensión arterial

Diabetes mellitus No

Manifestacionesasociadas

Síndrome dehipertensiónendocraneana

Dolor al moverlos ojosEsclerosis

múltiple

Arteritis de la temporal MiopíaAstigmatismo

Evolución Progresivo a papiledema atrófico

Mejoríaespontánea

Pasa a atrofia óptica Estable



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Los hemangiomas cavernosos también se puedenubicar en cualquier otro sector de la vís óptica anterior, pudiendo causar disminución lenta de la agudeza visual por compresión de la vía óptica o una pérdida visualrápida por hemorragia del tumor. Los factoresdesencadenantes de una hemorragien estos casos son elalcoholismo, el embarazo y la maniobra de Va lsalva. Las

hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta década de lavida y se manifiestan porla tríada de cefalea de inicioreciente, disminución brusca de la agudezaa visual ydefecto significativo del campo visual. Un tercio de estoscasos son erróneamente diagnosticados como neuritisóptica.

Los hemangiomas cavernosos no se asocian a laenfermedad de von Hippel Lindau, pero se pueden dar enconjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro yasociarse a anaomalías de las arterial extracraniales eintracraniales. Los hamartomas vaculares del sistemanervioso central pueden producir convulsiones,hemorragia intracraneal, parálisis de nervios craneanos y

déficits neurológicos variados.Hemangioblastoma del nervio óptico

El hemangioblastoma puede infiltrar las porcionesorbitaria e intracraneana del nervio óptico. Un 30 % deestos casos se asocian a enfermedad de von HippelLindau. Clínicamente produce una disminución unilateral progresiva de la agudeza visual, el disco óptico puede serde aspecto normal, estar edematoso o pálido. Cualquiertipo de defecto del campo visual puede presentarse.Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. La porción afectada del nervio óptico sufre unagrandamiento fusiforme que simula un glioma en las

neuroimágenes.Melanocitomas del disco óptico

Los melanocitomas son un tumores benignos, unavariante del nevo melanocítico, su ubicación másfrecuente es en el disco óptico, pero pueden aparecer encualquier lugar del tracto uveal.

Los melanocitomas del disco óptico son tumores, decolor café a negro. La lesión es elevada y de bordes borrosos, habitualmente céntrica y generalmente demenos de 2 mm. En el 25 % de los casos puede ocurriredema del disco óptico debido a la alteración del flujoaxoplásmico por compresión, en el 30 % puede haber

envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecerlíquido subretinal. En la mitad de los casos hay un nevoadyacente al tumor. La mayoría de los pacientesmantienen una buena agudeza visual, algunos se quejande metamorfopsia. La mayoría de los pacientes tienenalteraciones del campo visual, especialmenteagrandamiento de la mancha ciega, también escotomasarqueados e incluso constricción generalizada. Lamayoría de las veces el tumor no aumenta su tamaño.

En ocasiones los melanocitomas del diso óptico pueden producir disminución de la agudeza visual, algunas veces por colusión de la arteria central de la retina o pornecrosis isquémica del tumor y tejido adyacente.Los melanocitomas son tumores benignos y no requierentratamiento. No tienen tendencia a la malignización.El diagnóstico diferencial de un tumor epipapilar

pigmentado inclue el melanocitoma, el adenoma delepitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno deldisco óptico.

Neuropatía óptica compresiva

Las lesiones que comprimen el nervio óptico pueden provocar su lesión por destrucción directa del axón,desmielinización axonal e isquemia (por compresión devasos sanguíneos o robo del flujo sanguíneo).

Sus manifestaciones clínicas son disminución lenta, progresiva y unilateral de la agudeza visual, alteracióndel reflejo fotomotor, atrofia del disco óptico yalteraciones de campo visual. La orbitopatía tiroidea y los

tumores orbitarios además causan exoftalmo y mayorresistencia a la retropulsión.En toda neuritis óptica retrobulbar que no mejora

espontáneamente se debe sospechar compresión delnervio óptico. Los corticoides pueden producir mejoríainicial en pacientes con neuropatía óptica compresiva, loque induce a confusión.

La principal causa no tumoral de neuropatía ópticacompresiva es la oftalmopatía distiroidea. También seobserva en los aneurismas carótido-oftálmicos, que sonraros.

Las causas tumorales incluyen tumores del nervioóptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos

(tumores de hipófisis, tumores frontales y meningiomasalares o del tubérculo selar). Los tumores frontales pueden producir el síndrome de Foster Kennedy, en elque un tumor frontal comprime el nervio ópticoipsilateral y lo atrofia, a la vez que induce edema de papila del otro ojo por la hipertensión endocraneana. Esdiagnóstico diferencial con la neuropatía ópticaisquémica.

Menos frecuentemente la neuropatía ópticacompresiva se manifiesta como una disminución rápidade la agudeza visual, como ocurre en la apoplejíahipofisiaria, expansión rápida de un aneurisma, unmucocele o un quiste creneofaringomatoso.

Gliomas del nervio óptico

Existen dos tipos de gliomas del nervio óptico, la máscomún es el glioma benigno que se presenta en la niñez,el otro es el glioblastoma del adulto, menos frecuente.

Glioma benigno de la vía visual anterior

Aunque en 1816 Scarpa publicó la primeradescripción clínica de los tumores del nervio óptico,recién en 1912 Hudson separó los gliomas del nervioóptico de los meningiomas de la vaina del nervio óptico.



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Los gliomas de la vía óptica anterior provienen deastrocitos de soporte del nervio óptico. La mayoría de losgliomas del nervio óptico de los niños son astrocitomas pilocíticos benignos. Histopatológicamente la presenciade las fibras de Rosenthal (prolongaciones eosinofílicasdilatadas) rodeadas por tejido conectivo hialino soncaracterísticas. La malignización es muy poco frecuente.

Los gliomas de la vía visual anterior dan cuenta del0,6 a 5,1 % de los tumores intracraneanos, 1,7 a 7 % detodos los gliomas, 1,5 a 3,5 % de todos los tumoresorbitarios y el 66 % de los tumores primarios del nervioóptico. Se estima que el 70 % de todos los gliomas de lavía óptica anterior se producen en pacientes conneurofibromatosis.

El promedio de edad de presentación es 8,8 años,aunque cualquier grupo etáreo puede ser afectado. Los pacientes con compromiso quiasmático tienden a sermayores que aquellos con afectación del nervio ópticosolamente. Los pacientes con compromiso hipotalámicodebutan con síndrome diencefálico generalmente antes de

los 18 meses. Los gliomas de la vía óptica anterior notienen predilección por ningún sexo.

Las grandes series de pacientes con gliomas de la víaóptica anterior nos indican que sólo el 25 % de los casoscorresponden a afectación exclusiva del nervio óptico, enel 75 % restante está afectado el quiasma óptico y deestos últimos en el 7 % es la única estructura afectada, enel 47 % está afectado el quiasma y el nervio óptico y enel 46 % hay además compromiso del hipotálamo y deltercer ventrículo. Manifestaciones cl ínicas

Un motivo de consulta que es independiente de lalocalización del glioma es la disminución de la agudezavisual. El 55 % de los pacientes tienen una agudezavisual de 20/300 o menor, pero el 26 % tienen unaagudeza visual de 20/40 o mejor. El defecto pupilaraferente relativo se observa en el 75 % de los casos. Eldolor y la cefalea pueden ser síntomas de presentacióntambién.

En los gliomas que afectan el nervio óptico en su porción orbitaria hay un exoftalmo lentamente progresivo. El aumento brusco de la proptosis se puededeber a mayor agresividad del tumor, hemorragia onecrosis, pero también se ha descrito por distensión deltumor por una substancia mucosa sintetizada por las

células tumorales. En los gliomas del quiasma óptico la proptosis es menos común y se debe a compromiso delnervio óptico intraorbitario.

Figura 6-10. Exoftalmo derecho debido a glioma delnervio óptico con extensión a quiasma óptico.

En el examen oftalmoscópico el disco óptico lamayoría de las veces se observa con algún grado deatrofia, aunque puede ser de aspecto normal, o presentaredema del disco, aunque la invasión intraocular por losgliomas es muy rara. Los vasos de derivación optociliar pueden aparecer en pacientes con gliomas, así como encualquier lesión compresiva del disco óptico, pero sonmenos comunes que en los meningiomas de la vaina delnervio óptico. Pueden haber estrías coriorretinales ehipermetropización. La mayoría de los gliomas sonindoloros, salvo que se presente brusco crecimiento poruna hemorragia

La alteración de la motilidad ocular es rara, pero puede presentarse estrabismo debido a un mecanismorestrictivo o paralítico (especialmente por compresión denervios motores en la fisura orbitaria superior).

Son raros la retinopatía por éstasis venoso y el

síndrome isquémico ocular.El nistagmus también puede presentarse y ser de tipovertical, horizontal, en balancín o rotatorio. En algunosniños con gliomas intracraneales puede haber spasmus

nutans.Los gliomas quiasmáticos pueden producir signos

hipotalámicos y endocrinos como pubertad precoz,obesidad, diabetes insípida, panhipopituitarismo yenanismo. También pueden provocar aumento de la presión intracraneana e hidrocefalia.

En los pacientes con neurofibromatosis I losastrocitomas del sistema nervioso central son frecuentesy se localizan especialmente en la vía óptica anterior.

Entre un 15 a 21 % de los pacientes conneurofibromatosis I tienen gliomas de la vía visualanterior, pero la mayoría son asintomáticos, pero la prevalencia de neurofibromatosis I en pacientes congliomas es bien variable y va del 10 al 70 % y probablemente esté más cerca de esta última cifra. En pacientes con neurofibromatosis I los gliomas pueden ser bilaterales y en general tienen un mejor pronóstico.

Las alteraciones campimétricas incluyen losescotomas centrales, escotomas centrocecales, defectos



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altitudinales, contracción periférica y hemianopsia bitemporal (en los de localización quiasmática).

Figura 6-11. Campos visuales de la misma pacienteafectada por glioma del nervio óptico del ojo derecho conextensión al quiasma. Se observa un defecto altitudinalinferior y centrocecal en el ojo derecho y un defectotemporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de launión).

Los signos radiográficos clásicos de los gliomas de la

vía óptica anterior son el aumento del tamaño del agujeroóptico y la excavación en forma de J de la silla turca.La tomografía computada permite el diagnóstico de

los gliomas de la vía óptica anterior en forma más precisa, especialmente de las lesiones orbitarias. Losgliomas son isodensos con el cerebro normal, por lo quese observan como un agrandamiento de las estructurasafectadas, el contraste resalta en forma leve a moderada alos gliomas. El aspecto tomográfico típico de los gliomases de un ensanchamiento fusiforme y de contronos biendefinidos del nervio óptico. A veces se observan espaciosquísticos que corresponden a zonas mucinosas. Lacalcificación es rara.

Figura 6-12. TAC de glioma del nervio óptico. Observesu densidad similar al tejido cerebral, aspecto fusiforme y bordes bien definidos.

La RM es superior a la TC en la avaluación de losgliomas que afectan el quiasma óptico, hipotálamo ytractos ópticos. Se solicita la RM con técnica desupresión de grasa y contraste con gadolinio.

Figura 6-13. RM de glioma de nervio óptico conextensión quiasmática, vista axial.



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Figura 6-14. Glioma del nervio óptico con extensiónquiasmática. Manejo

El tratamiento quirúrgico fue el método de eleccióndurante 100 años para el tratamiento de estos tumores, asíse esperaba evitar la extensión intracraneal. Peroactualmente existe una gran controversia respecto almanejo de los gliomas de la vía óptica anterior debido asu historia natural relativamente benigna, con unasobrevida a largo plazo. El grupo de estudionorteamericano del glioma óptico analizó la evolución de106 pacientes con gliomas unilaterales restringidos a laórbita. Hubo progresión local en el 20 % de los pacientes

que no recibieron tratamiento, en el 29 % de los quefueron resecados en forma incompleta y en el 2,3 % delos pacientes en que se hizo una resección aparentementecompleta. El 6,3 % de los pacientes no tratados o que seles hizo una resección incompleta experimentaronextensión intracraneal.

El uso de radioterapia también es muy controvertido, porque hay discrepancia en cuanto a los resultados endiversos grupos de investigación y porque se asocia acomplicaciones en el sistema nervioso central como panhipopituitarismo, diabetes insípida, amenorrea,deficiencia de hormona del crecimiento, obesidad, pubertad precoz y enfermedad cerebrovascular, como el

síndrome de Moyamoya. El síndrome de Moyamoya secaracteriza por estenosis u oclusión de la arteria carótidainterna y/o de los segmentos proximales de las arteriascerebrales media o anterior, que se asocia a radioterapiaen la niñez y se cree iniciada por una vasculitis actínica.También se han descrito casos de leucemia atribuibles aradioterapia en gliomas.

La quimioterapia podría ser de valor en algunos pacientes seleccionados.

Cuando el tumor está confinado al nervio óptico el pronóstico es excelente (mortalidad 5 %). Aunque laresección completa del tumor es curativa, en la mayoríade los casos se practica un tratamiento espectante paraconservar la visión, practicándose una primera RM, luegoa los 3 meses y posteriormente en forma anual. La cirugíaestá indicada cuando el ojo afectado está ciego, la

proptosis es severa con exposión corneal o el gliomaamenaza con extenderse al quiasma. A veces la cirugía esnecesaria si existe la duda con el diagnóstico demeningioma.

Si el glioma se extiende al quiasma óptico, el pronóstico vital es peor (mortalidad 28 %), pero laintervención quirúrgica no mejora la sobrevida y seasocia a morbimortalidad importante. La radioterapia podría prolongar la sobrevida y mejorar temporalmente lavisión.

Cuando hay invasión del hipotálamo o del tercerventrículo la mortalidad es mucho más alta (50 % a 15años). La radioterapia puede alargar la sobrevida. La

cirugía en estos casos se indica para tratar la hidrocefalia.Gliomas malignos del adulto

Histológicamente son astrocitomas malignos. Estetipo de gliomas es menos frecuente que el astrocitoma pilocítico y se localiza preferentemente en el quiasmaóptico y nervios ópticos intracraneales, sólo en el 23 %de los casos se compromete el nervio óptico en su porción orbitaria. La extensión posterior del tumor estípica y puede invadir hipotálamo, tercer ventrículo,tálamo, ganglios basales, lóbulo temporal y cintillasópticas

El promedio de edad de presentación es de 42,5 años,

con un rango de 6 a 79 años y afecta más frecuentementea varones que a mujeres.

Los pacientes se presentan con disminución de laagudeza visual en uno o ambos ojos, aunque laenfermedad posteriormente compromete la visión deambos ojos en todos los casos. En la oftalmoscopía se puede encontrar papiledema, atrofia óptica o discosnormales. También puede haber proptosis yoftalmoplejia. Los campos visuales se presentan en formasimilar a los gliomas de los niños.

El pronóstico vital es muy malo, con una mortalidadcercana al 100 % y una sobrevida media de 8,7 mesesdesde el momento del diagnóstico.

Meningioma periópticos

Los meningiomas se originan de las célulasmeningoendoteliales de la aracnoides. Los meningiomas periópticos pueden originarse en la vaina del nervioóptico (primarios), ser extensión de meningiomasintracraneanos (secundarios, especialmente provenientesdel esfenoides, los más comunes) o provenir de nidosectópicos de células meningoendoteliales ubicados dentrodel cono muscular o la pared orbitaria, estos



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meningiomas de origen ectópico son extremadamenteraros. Los meningiomas primarios del nervio ópticorepresentan un tercio de los tumores primarios del nervioóptico, los otros dos tercios son los gliomas. La mayoríade los meningiomas (99 %) son intracraneales.

Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75%) y aparecen más frecuentemente en la cuarta década

de la vida. Los casos que aparecen en niños son muy poco frecuentes y de peor pronóstico. Hay asociación aneurofibromatosis en el 4,2 a 16 % de los casos. Engeneral la sobrevida es de un 87 % a los 5 años y de un58 % a los 10 años.

La forma más común de presentación es ladisminución gradual e indolora de la agudeza visual, que puede acompañarse de proptosis o diplopia binocular.Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios,este síntoma se debe a la compresión de la arteriaoftámica y puede ser inducida por la mirada exc éntrica.

En el examen oftalmoscópico lo más común esencontrar papildez del disco óptico y vasos de derivación

optociliar, aunque el nervio óptico puede presentarsetambién normal o edematoso. Puede existirhipermetropización progresiva y pliegues retinocoroideos producidos por el efecto de la masa retrocular

Las radiografías ayudan poco al diagnóstico, en ellasa veces se encuentra aumento del tamaño del canal ópticoe hiperostosis.

En la TC con contraste los meningiomas periópticosaparecen como engrosamientos fusiformes que rodean elnervio óptico, adquiriendo un aspecto en vía de tren enlos cortes axiales o en ojo de buey en los coronales.Además la TC permite detectar calcificaciones lineares,difusas o en parche dentro del meningioma. La

hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla internao externa del hueso, que se observa irregular. El contrastedestaca las meninges que están adyacentes al área dehiperostosis.

Figura 6-15. Meningioma de la vaina del nervio óptico.Observe el aspecto en vía de tren que se aprecia en estecorte axial.

Se debe hacer el diagnóstico diferencial con otraslesiones que pueden acompañarse de hipersotosis como

los osteomas, enfermedad de Paget, neurosarcoidosis,tuberculosis, linfomas y displasia fibrosa.

Tumores metastásicos y localmente invasores

El nervio óptico puede ser afectado por tumoresdistantes o que afecten estructuras contiguas. Existencuatro rutas: desde la coroides, por diseminaciónvascular, por invasión desde la órbita, desde el sistemanervioso central.

Las metástasis del nervio óptico se manifiestan pordisminución de la agudeza visual, alteraciones del campovisual y defecto pupilar aferente relativo.

Cuando la metástasis afecta el disco óptico, este puede estar edematoso o evidenciar una masa de coloramarillo que protruye de él o se pueden visualizar célulasneoplásicas en el vítreo que rodea el disco. En el 50 % delos casos puede haber una oclusión de vena central de laretina.

Si la metástasis afecta las porciones orbitaria,intracanalicular o intracraneal del nervio óptico, el

aspecto del disco es normal inicialmente.Las metástasis más frecuentes en mujeres provienende carcinomas de mama y pulmón y en hombres de pulmón y colon.

Los pacientes en que se sospeche metástasis oinvasión localpor tumores cercanos deben ser estudiadoscon neuroimágenes. La mayoría de las metástasis alnervio óptico responden a la radioterapia. Los tumoresinvasores locales generalmente no responden a laradioterapia ni a la quimioterapia.

Carcinomatosis meníngea

El nervio óptico puede ser afectado por

envainamiento o infiltración directa en el 15 a 40 % delos casos de carcinomatosis de las meninge. Los tumoresque más comúnmente causa carcinomatosis meníngeason el cáncer de pulmón y el de mama. La afectación delnervio óptico puede ser el primer signo de la enfermedad, presentarse en el contexto de una meningitiscarcinomatosa o aparecer después de que el carcinoma yaha sido diagnosticado. Primero se afecta un ojo y luegode un corto período de tiempo se afecta el otro. Seconsidera que existe un cuarteto diagnóstico: cefalea,ceguera, alteración de los reflejos pupilares y discosópticos de aspecto normal. La RNM puede mostrarcaptación de contraste por el nervio óptico y

engrosamiento de las meninges o contraste de lasmeninges. El diagnóstico puede ser difícil. La primera punción lumbar sólo detecta células neoplásicas en el 50% de los casos, dos punciones lumbares adicionalessuben la sensibilidad a un 90 %.

En general responde rápidamente al tratamiento concorticoides, con mejorías antes de 48 horas (la neuritisóptica no lo hace tan rápido).



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Linfoma del sistema nervioso central

En el linfoma no Hodgkin ocurre compromiso delsistema nervioso central en el 10 % de los casos, de ellossólo el 5 % (0,5 % del total) tienen infiltración del discoóptico durante algún momento de la enfermedad. Lainfiltración del nervio óptico en la enfermedad deHodgkin es aun menos común.

La forma de presentación es variable, puede haberuna disminución lenta de la agudeza visual o puede presentarse en forma aguda, simulando una neuritisóptica o una neuropatía óptica isquémica.

Leucemia

Un 14 a 53 % de los niños con leucemia tienemanifestaciones oculares antes de iniciar laquimioterapiaUn 4 % de los niños con leucemia agudatienen infiltración del nervio óptico. Pueden darse tresformas de presentación: pérdida lenta de la agudezavisual, pérdida brusca de la agudeza visual e infiltracióndisco óptico con visión normal. El nervio óptico puede

sufrir infiltración a nivel del disco óptico o de la porciónretrolaminar.

Cuando está infiltrado el disco óptico se aprecia uninfiltrado blanquecino, asociado a edema del disco yhemorragias peripapilares. En estos casos la agudezavisual está minimamente afectada, a menos que lainfiltración o el edema se extiendan hasta la mácula

La infiltración del nervio óptico por detrás de lalámina cribosa produce edema verdadero del disco ymarcada disminución de la agudeza visual. Hayalteración del campo visual, defecto pupilar aferenterelativo, hemorragias peripapilares y retinales. Losestudios de neuroimágenes revelan un nervio óptico

difusamente engrosado que usualmente se refuerza alinyectar medio de contraste.

La neuropatía óptica infiltrativa por leucemia es unaemergencia oftalmológica que requiere radioterapia parasalvar la visión.

El edema del disco óptico también puede ocurrir porhipertensión endocraneana por compromiso del sistemanervioso centralpor la leucemia y como parte de laretinopatía leucémica.

Aneurismas carótido-oftámicos

Figura 6-16. Aneurisma carótido oftámico en laangiografía por sustracción digital.

Figura 6-17. TAC de cerebro con contraste, hay unaneurisma carótido oftámico derecho.



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Figura 6-18. Reconstrucción tridimensional de unaneurisma carótido-oftálmico.

Bibliografía

De Potter P et al, Malignant melanoma of the optic nerve,archives of Ophthalmology 1996; 114 (5):608-612.Dutton, JJ, Gliomas of the anterior visual pathway,

Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452.Gill, MK et al, Variations in the presentation of primaryintraocular lymphoma: Case reports and a review, Surveyof Ophthalmology 2001; 45 (6): 463-471.Read, RW et al, Neoplastic masquerade syndromes,Survey of Ophthalmology 2002; 47 (2):81-124.Shields, J et al, Central retinal vascular obstructionsecundary to melanocytoma of the optic disc, Archives ofOphthalmology 2001; 119 (1):129-133.

Neuropatía óptica traumática

Se define como la pérdida de función parcial o total

del nervio óptico como resultado de una lesión directa oindirecta. Las injurias indirectas son las más frecuentes,el mecanismo más común es la desaceleracón brusca que provoca el deslizamiento del nervio óptico en suconducto o a la transmisión de la fuerza de un impactohacia el nervio óptico a través de los huesos. Las injuriasdirectas son aquellas que se producen con heridasabiertas, por ejemplo balazos o cuchilladas, son menosfrecuentes debido a la protección ósea del nervio óptico.El 50 % de los casos se debe a trauma en la región frontalsuperior. El 56 % de las veces ocurre en accidentes detránsito.

Sus manifestaciones clínicas son:- Disminución unilateral de la agudeza visual después deun traumatismo. También puede ser, más rara vez, bilateral. La pérdida visual generalmente es inmediata, pero puede pasar inadvertida en pacientes concompromiso de conciencia inicial- Alteración del reflejo fotomotor directo y presencia dedefecto pupilar aferente relativo. El defecto pupilaraferente relativo se presenta en los casos unilaterales ocuando el daño es asimétrico.

- Examen biomicroscópico del ojo. Es esencial paradetectar lesiones asociadas, especialmente heridas penetrantes oculares, hifema, recesión angular,subluxación o luxación del cristalino y otras.- El examen de la resistencia a la retropulsión y latonometría nos pueden indicar la presencia de unahemorragia orbitaria. La proptosis puede estar

enmascarada por el edema facial producido por eltraumatismo.- Fondo de ojo. No se debe dilatar al paciente, hasta queesté neurologicamente estabilizado, inicialmente se haráexamen de fondo de ojo sin midriasis farmacológica. Enlos casos de injurias indirectas al nervio óptico puras elfondo de ojo es inicialmente normal, pero con el tiempoevoluciona a la atrofia óptica (3 a 4 semanas). No se debeolvidar que el trauma del nervio óptico puede coexistircon otras lesiones oculares. En los casos de lesionesmixtas podemos encontrar toda una variedad de lesionesdel fondo de ojo (hemorragias vítreas, avulsiones delnervio óptico, papiledema, roturas coroideas,

desprendimiento de retina, edema de Berlín).- Potenciales visuales evocados. Pueden ser útiles en pacientes con compromiso de conciencia, en los que sesospecha neuropatía óptica traumática bilateral, pues enestos casos el defecto pupilar aferente relativo puedeestar ausente. Desgraciadamente este examen tieneimportantes limitaciones prácticas, por ejemplo sudisponibilidad.- Campo visual alterado, más frecuentementehemianopsias altitudinales inferiores, lo que parecedeberse a que el techo del conducto óptico es más largoque el piso. Además se han reportado escotomascentrales, paracentrales, centrocecales y constricción

generalizada del campo visual. Los defectos altitudinalessuperiores son muy raros. En ocasiones sólo se podráhacer un campo visual por confrontación cuando el paciente está en cama.- Estudios de neuroimágenes. Se usan la tomografíacomputarizada y la resonancia magnética. Pueden poneren evidencia fracturas del cráneo, incluyendo lasfracturas que comprometen el canal óptico, y puedenaclarar la causa de una pérdida visual progresiva, almostrar, por ejemplo, un hematoma de la vaina del nervioóptico. La tomografía computada es superior paradetectar fracturas y la resonancia magnética es mejor parael estudio de los tejidos blandos. La información proporcionada por estos exámenes es fundamental paradecidir y planear un abordaje quirúrgico

El pronóstico es variable, aunque la mayoría de los pacientes terminan en atrofia óptica (del tipo primario, bordes neto, blanco nacarado), se ha observado que 25 %tienen visión inicial y final mayor a 0,3; 25 % tienenvisión inicial menor a 0,3 y final mayor a 0,3 y 50 %tienen visión inicial y final menor a 0.3.

El tratamiento de la neuropatía óptica traumáticaindirecta es muy controversial. Sobre bases empíricas se



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recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis decorticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 días yluego 100 mg de prednisona oral al día bajando la dosis10 mg cada 4 días. En algunos centros se ha usado lacirugía de descompresión del nervio óptico en casosseleccionados. El estudio de Levin, Beck y colaboradoresencontró que el resultado visual final fue similar en

pacientes que recibieron corticoides, en los que fueronoperados (descompresión del nervio óptico) y los quesólo fueron observados. Sin embargo se muestran pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidircaso a caso, sobre bases individuales, el tipo detratamiento a aplicar.

La neuropatía óptica traumática directa no tienetratamiento efectivo en la actualidad

Lo más importante en es la prevención de este tipo delesiones, debiéndose hacer incapié en el uso del cinturónde seguridad en automovilistas y del casco enmotociclistas.

Bibliografía

Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of TraumaticOptic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 1268-1277.Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518,1994.Neuropatías ópticas hereditarias

Autosómica recesiva infantil temprana (ocongénita simple)

Se manifiesta entre los 3 y 4 años de edad. Laagudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. El

nistagmus es común. Hay palidez del disco, estrechezarteriolar y discromatopsia severa. Es estable en eltiempo.

Autosómica recesiva tipo Behr

Se manifiesta clínicamente entre los 1 y los 9 años deedad, aunque es probablemente congénita. Más frecuenteen el sexo masculino. Hay disminución de la agudezavisual en el rango de 20/200 a movimiento manos, no progresiva y acompañada de discromatopsia. En un 50 %de los casos se asocia a nistagmus. El disco óptico presenta palidez temporal moderada. El calibre normal delos vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la

amaurosis congénita de Leber. Hallazgos asociados:hiperreflexia profunda, espasticidad, hipertonía, ataxiacerebelosa y retardo mental.

Autosómica recesiva asociada a diabetesmellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD)

Se presenta entre los 6 y los 14 años.La agudezavisual está alrededor de 20/400. No hay nistagmus. La palidez del disco óptico es difusa. Hay severadiscromatopsia. Tiende a ser progresiva, se van

agregando progresivamente diabetes mellitus, diabetesinsípida, anomalías genitourinarias, sordera y catarata.

Autosómica dominante (Kjer)

Es la neuropatía óptica hereditaria más común, ocurreentre los 4 y los 8 años de edad. Se manifiesta por unadisminución moderada y lentamente progresiva de laagudeza visual, en el rango de 20/40 a 20/200, que puedeser asimétrica, discromatopsia tritanópica, palideztemporal del nervio óptico asociada a adelgazamiento delhaz maculopapilar, escotomas centrocecales. No seasocia a nistagmus.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber(neurorretinopatía de Leber)

Ocurre en pacientes entre 10 y 30 años de edad, predominantemente de sexo masculino (90 %). Afecta a1 de cada 14000 varones.

Se manifiesta por disminución severa e indolora de laagudeza visual (en general alrededor de 20/200), quecomienza en forma unilateral, pero compromete luego elojo contralateral, usulmente después de algunas semanasa meses. Puede haber fenómeno de Uthoff. Hayengrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededordel disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas,con vasos telangiectásicos (microangiopatíatelangiectásica) que no filtran a laangiofluoresceinografía y tortuosidad de las arteriolasretinianas medianas. Los reflejos upilares se tienden amantener relativamente conservados. En el campo visualse observan escotomas centrales o centrocecales. Unassemanas después del ataque agudo se observa palidez deldisco y atenuación de los vasos retinales, ocasionalmente

puede haber excavación no glaucomatosa del discoóptico. La pérdida visual generalmente es permanente,aunque se han descrito casos con recuperación parcial dela visión en un 10 a 20 %, especialmente en pacientes deorigen franco-canadiense

La herencia es mitocondrial. El ADN mitocondrial omtADN codifica 13 polipéptidos esenciales para lacadena respiratoria. Cada mitocondria contiene múltiplescopias del mtADN y una célula nucleada de mamífero puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN.Las madres transmiten el defecto a todos los hijos, perosólo el 50 % de los varones se afectan, todas las hijas son portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. La mutación

más común se ubica en la posición 11778, mutacionesmenos comunes se ubican en las posiciones 3460, 14484y 15257. Estas mutaciones producen alteraciones en la producción de ATP, lo que afecta el funcionamiento delos tejidos que son altamente dependientes de la energía,como el nervio óptico. La mutación 14484 se asocia a unmejor pronóstico con recuperación parcial de la agudezavisual.

El porcentaje de ADN mitocondrial afectado esvariable, pudiendo coexistir copias normales con copias



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mutantes, a lo que se denomina heteroplasmia. Laenfermedad se produce sólo si la fracción afectada esgrande.

Se asocia a anomalías de la conducción cardíacacomo el síndrome de Wolff-Parkinson-White y Lowe-Ganong-Levine.

Se han ensayado tratamientos con antioxidantes, pero

su utilidad no ha sido demostrada. Se sugiere a todos los pacientes evitar las sustancias tóxicas para el nervioóptico, como el alcohol y el tabaco.

Bibliografía

Chinnery PF et al, Optic mitochondriopathies, Neurology2005; 64:940-941.Chinnery, P, Mitochondrial dis orders come full circle, Neurology 2003; 61:878-880.Sokol, RJ, Expanding spectrum of mitochondrialdisorders, The Journal of Pediatrics 1996; 128 (5): 597-599.Anomalías congénitas del disco óptico

Aplasia

Muy rara, se caracteriza por la ausencia de nervioóptico y vasos retinales en el fondo de ojo.

Coloboma del disco óptico

Disco óptico grande con una depresión de color blanco perlado y bien delimitada, ubicada en la parteinferior del disco. El reborde neurorretinal inferior estáadelgazado o ausente. El coloboma se puede extenderhacia abajo comprometiendo la coroides y retina, pudiéndose asociar también a microftalmia y colobomasdel iris y cuerpo ciliar. Se debe a cierre incompleto de la

fisura embrionaria. Puede ser uni o bilateral. La agudezavisual es variable. Se puede producir un desprendimientoretinal seroso.

Figura 6-19. Coloboma del disco óptico.

Hipoplasia

Disco de tamaño pequeño, puede tener el signo deldoble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Puedeser uni o bilateral. Puede asociarse con anormalidades dela línea media del SNC, disfunción endocrina, historia

materna de diabetes mellitus en el embarazo o de uso demedicamentos en el embarazo (fenitoína, quinina,alcohol, LSD). La visión puede ser normal o estaralterada en grado variable.

Síndrome de Morn ing Glory

Es una anomalía congénita del nervio óptico,usualmente unilateral, caracterizada por un disco grande,exacavado, con tejido glial central, rodeado por un anillo pigmentario. Los vasos no nacen del centro del disco,sino que de casi su periferia. La agudeza visual esgeneralmente mala. Más frecuente en mujeres (2:1). Se puede complicar con desprendimiento retianl seroso. Seasocia a encefaloceles basales.

Fosetas del disco (Pits )

Se presentan en 1 de cada 11000 personas.Depresiones del disco óptico, cuyo tamaño va del 10 a 70% del diámetro del disco óptico. Usualmente se ubican enel sector temporal del disco, de color blanco o grisáceo,85 % de las veces son unilaterales. En la mayoría (95 %)de los pacientes se observan cambios pigmentarios peripapilares. El 40 % de los pacientes desarrollandesprendimientos serosos localizados de retina,constituyendo uno de los diagnósticos más importantesde la retinocoroidopatía central serosa.

Figura 6-20. Pit del disco óptico.

Displasia septo-óptica de Morsier

Es el síndrome de hipoplasia del nervio óptico,

ausencia de septum pellucidum, agenesia del cuerpocalloso y problemas endocrinos. Puede haber nistagmusen balancín (see saw). Ocurre hemianopsia bitemporal.En los estudios por imágenes se observa fusión de losventrículos laterales.

Síndrome de Aicardi

Coloboma del nervio óptico asociado a atrofiacoriorretinal y anomalías del epitelio pigmentario retinal.Se presenta sólo en mujeres, pues es letal in útero paralos hombres. Se asocia a graves malformaciones del SNC



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como agenesia del cuerpo calloso, anomalías de lamigración cortical. Y malformaciones estructuralesmúltiples del sistema nervioso central., la muerte ocurredurante los primeros años de vida.

Papila inclinada

Es una anomalía papilar congénita en la que la papila,en vez de ser circular adquiere la silueta de un balón derugby, debido a que las fibras se acumulan en su porciónsuperotemporal. Esta papila se ve inclinada, en su parteinferior hay un cono inferonasal de atrofia coriorretinal, por rarefacción del epitelio pigmentario retinal. Ademáshay una anomalía de la emergencia de los vasos, quesalen todos hacia el lado nasal como formando una cuña(situs inversus de los vasos). Muchas veces esta papilatiene los bordes poco nítidos, razón por la cual se ladescribe aquí.

Figura 6-21. Diferentes tipos de papila inclinada.Se presenta en pacientes con astigmatismo miópico u

otro vicio de refracción, o en pacientes normales desde el punto refractivo. La agudeza visual se corresponde con larefracción. Los reflejos pupilares son normales. El campovisual muestra un defecto bitemporal superior. No hay

síndrome de hipertensión intracraneana.Por tratarse de una variedad congénita de la papila,

con características propias y no evolutiva, basta concontrolar a la semana a los pacientes. Si hay dudas elmejor examen es la AFG que no mostrará filtración.

Drusas del disco óptico

La palabra drusas viene del alemán drusen, untérmino de mineralogía que se aplica a espacioscristalinos dentro de una roca, su singular es druse.

La primera descripción de las drusas del disco ópticofue hecha por Muller en cortes histológicos en 1858, elobservó gránulos de apariencia cristalino-grasos ubicados

en la cabeza del nervio óptico de unos 5 a 1000 ?m y deubicación intra y extracelular. En 1868, Liebrich realizala primera descripción oftalmoscópica de las drusas.Recordemos que el oftalmoscopio directo había sidoinventado en 1851 por Helmholtz. El términodrusenbildung fue introducido en 1879 por Nieden.Lauber, en 1921 fue el primero en relacionar las drusasdel disco óptico con defectos del campo visual.

Se cree que las drusas del disco óptico son heredadasen forma autosómica dominante con expresividad



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variable, al examinar a parientes de pacientes afectadosse encuentra una prevalencia de 3,1 %, que es unas 10veces más que la frecuencia global de ellas.

Los estudios clínicos en adultos indican unaincidencia de 3,4 por mil personas. Los estudioshistológicos hechos en autopsias de adultos indican unaincidencia más alta, del 0,5 al 2,4 %, sin embargo en el

60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la profundidad del nervio óptico. Unos 2/3 a 4/5 de loscasos son bilaterales. Los estudios más recientes indicanque las drusas del disco óptico se producen con mayorfrecuencia en mujeres. Patogenia

El canal escleral y el disco óptico son más pequeñosen pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. Sinembargo, la prevalencia de las drusas del disco óptico esindependiente del error refractivo.

También se han descrito anomalías de lavascularización del disco óptico: un patrón anormal deramificación de los vasos, vasos sanguíneos

relativamente grandes conectando la circulaciónsuperficial con la profunda y aumento de la permeabilidad capilar.

Se ha propuesto que las drusas derivan de materialaxoplásmico proveniente de fibras en estado dedesintegración. Se cree que la degeneración axonal provoca la salida al espacio extracelular de mitocondriasque acumulan el calcio, formándose pequeños cuerposcalcificados que serían los precursores de las drusas Histología y composición química

Las drusas contienen mucopolisacáridos,aminoácidos, ácido ribonucleico y desoxirribonucleico,

calcio y pequeñas cantidades de hierro. Las drusas sonautofluorescentes, pero no se sabe cuál de suscomponentes es responsable de esta propiedad.

La mayoría de las veces las drusas se localizan en elespacio extracelular, anteriores a la lámina cribosa, en el90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch. Laubicación prelaminar se explica por la detención del flujoaxoplásmico producido por la estrechez del canalescleral.

Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m, tienen formaredondeada y están formadas por un nido de calcificacióncentral y múltiples capas de calcio alrededor. Las drusasson basofílicas debido a su contenido de calcio.

Manifestaciones cl ínicasLas drusas del disco óptico son generalmente

asintomáticas y se detectan de manera casual en unexamen de rutina. Algunos pacientes consultan porepisodios muy breves, de apenas segundos de duración,de disminución de la agudeza visual, este tipo de síntomase denomina obscurecimiento visual transitorio y debeser diferenciado de la amaurosis fugax , que dura 2 a 30minutos. En una minoría de los pacientes afectados haydeterioro progresivo de la agudeza visual, generalmente

asociado a daño del campo visual. Muy pocas veces el paciente consulta por disminución brusca de la agudezavisual, en los casos de complicaciones vasculares. En los pacientes con daño campimétrico importante y asimétrico puede presentarse defecto pupilar aferente relativo.

El tamaño y la visibilidad de las drusas aumenta conla edad, lo que explica las diferencias en su manifestación

oftalmoscópica entre adultos y niños.En los niños las drusas se ubican más profundamente yno se visualizan en forma directa. El disco óptico aparecede bordes borrosos y elevado, sin excavación. En estoscasos es importante hacer el diagnóstico diferencial conla neuritis óptica y el papiledema. El hecho de que lasdrusas pueden presentarse con hemorragias del discoóptico puede confundir, pero las drusas del disco ópticono se acompañan de edema de la capa de fibrasnerviosas.

Figura 6-22. Drusas del disco óptico ocultas, se presentancomo seudopapiledema (Paciente MJMM)

Figura 6-23. Retinografías de drusas del disco ópticosuperfciales (Paciente VCF).

En los adultos las drusas son superficiales yvisibles y el disco óptico adquiere un borde irregulardebido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. Lasdrusas se pueden ubicar en cualquier lugar del discoóptico, pero son más comunes en su borde nasal. Puedenser difíciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilaresrefráctiles observados en el papiledema crónico.



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Campos visuales

Los tipos de deterioro del campo visual en pacientescon drusas son defectos de haz de fibras nerviosas(especialmente escotomas arqueados y escalonesnasales), agrandamiento de la mancha ciega.yestrechamiento concéntrico del campo visual.

El promedio de edad de aparición de los defectos

campimétricos es a los 14 años y su prevalencia va del 24a 87 % en adultos, siendo más comunes cuando lasdrusas son más superficiales.

Figura 6-24. Campos visuales de la paciente MJMM, quetiene drusas profundas con seudopapiledema en OD. Hayun escotomaparacentral nasal inferior en el campo visualdel ojo derecho.

Figura 6-25. Campos visuales de paciente VCF condrusas bilaterales. En el ojo izquierdo se observa undefecto nasal y en el ojo derecho un escotoma arqueadoinferior

Las hipótesis para explicar las alteraciones del campovisual son: alteración del transporte axonal por una



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lámina cribosa estrecha, compresión directa de las fibras por las drusas e isquemia de la cabeza del disco óptico.

La mayoría de los pacientes no se dan cuenta de lasalteraciones campimétricas debido a su lenta progresión.Las pérdidas bruscas y sintomáticas de campo visual sedeben a complicaciones vasculares.Ultrasonografía

Las drusas del disco óptico se presentan en laecografía ocular como estructuras redondeadas de altareflectividad con sombra acústica. Es actualmente elmétodo más fiable para la confirmación del diagnósticode drusas del nervio óptico.

Figura 6-26. Ecografía ocular muestra calcificaciones endisco óptico en paciente VCF, que presenta drusas deldisco bilaterales.

El aspecto ecográfico de las drusas puede sersimulado a veces por las seudodrusas del papiledemacrónico, el granuloma calcificado del disco óptico o un

astrocitoma.TAC

Debido a que las drusas contienen calcio, aparecencomo manchas brillantes en los TACs, sin embargo, estemétodo no es tan sensible como la ultrasonografía para ladetección de drusas pequeñas.

Figura 6-27. TAC de paciente MJMM con calcificaciónunilateral en disco óptico, correspondiente clinicamente aseudopapiledema por drusas ocultas. Angiografía retinal con fluoresceína

Las drusas ubicadas en la superficie del disco ópticoson autofluorescentes en la fotografía preinyección. Lasdrusas más profundas, como las que se observan en niños

no tienen autofluorescencia detectable.Además presentan hiperfluorescencia al inyectar lafluoresceína, especialmente en la etapa tardía.Tomografía de coherencia óptica

La OCT sirve para detectar y seguir eladelgazamiento de la capa de fibras nerviosas que se presenta en pacientes con drusas del disco óptico. Exámenes electrofisiológicos

En los pacientes con drusas del disco óptico puedenobservarse alteraciones del electrorretinograma pattern yde los potenciales visuales evocados, aunque en amboscasos es poca la utilidad desde el punto de vista del

diagnóstico diferencial. Anomalías vasculares y complicaciones

Con frecuencia las drusas del disco óptico se asociana anomalías de los vasos sanguíneos oculares,generalmente asintomáticas, pero también pueden producir complicaciones vasculares que causanalteraciones de la función visual.- Tortuosidad pronunciada, venas dilatadas yramificación anormal con trifurcaciones.- Mayor incidencia de arterias cilioretinales (40 % endrusen versus 15 % en la población normal). Incluso pueden encontrarse dos arterias cilioretinales.- Colaterales retino-coroideas venosas (o shunts

optociliares) y arteriolares.- Neuropatía óptica isqupemica anterior. Es la causa máscomún de compromiso de la agudeza visual en pacientescon drusas del disco óptico. Los pacientes son más jóvenes si se les compara con afectados por neuropatíaóptica isquémica anterior no arterítica en pacientes sindrusas del disco.- Oclusión de arteria central de la retina.- Oclusión de vena central de la retina.



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- Neovascularización subretinal. Típicamente se ubica enel borde del disco, pero puede extenderse a la mácula.Las hemorragias producidas por las membranasneovasculares coroideas pueden causar síntomas visuales.- Hemorragias retinales sin neovascularización asociada.Su incidencia va de un 2 a un 10 %. Hay cuatro tipos:hemorragias en llama ubicadas en la capa de fibras

nerviosas, hemorragias del disco óptico que se extiendenhasta el vítreo, hemorragias papilares profundas yhemorragias peripapilares profundas con o sin extensiónmacular. La mayoría de las veces son asintomáticas. Sehan propuesto tres posibles causas para estashemorragias: erosión de los vasos sanguíneos por lasdrusas, éstasis venoso e isquemia. Asociaciones oculares y sistémicas de las drusas del

disco óptico

- Retinitis pigmentosa . Se presenta en el 1,4 a 6,7 % delos pacientes con drusas del disco óptico.- Pseudoxantoma elasticum. Se presenta en el 1,4 a 3,6 %de los pacientes con drusas del disco óptico. Las estrías

angiodes se encuentran en el 85 % de los pacientes con pseudoxantoma elasticum. Entre los pacientes con estríasangioides las drusas del disco óptico se encuentran en el4,5 % a 21,6 %- Otras asociaciones oculares: aneurismas de la arteriaoftálmica, hamartomas astrocíticos, atrofia gyrata,retinocoroidopatía birdshot, ceguera nocturna congénita,distrofia macular familiar, glaucoma, nanoftalmos,retinopatía central serosa peripapilar, atrofiaretinocoroidea paravenosa pigmentada.- Aparte del pseudoxantoma elasticum no se haencontrado otras asociaciones sistémicas de las drusas deldisco óptico, algunos casos de patologías, especialmenteneurológicas, parecen ser sólo coincidencias. Manejo

Estos pacientes se deben controlar en forma regular yen el examen oftalmológico se debe destacar latonometría ocular y la realización de campos visuales, pues las fibras del disco óptico en pacientes con drusasson más sensibles al daño por presión ocular alta.

El uso de hipotensores oculares está indicado en pacientes en que se documenta deterioro del campovisual o hay hipertensión ocular.

Se ha usado la descompresión de la vaina del discoóptico en algunos pacientes con daño del campo visual

con buenos resultados aparentemente. Sin embargo, noexisten indicaciones claras para este procedimiento.

Las complicaciones vasculares de las drusas del discoóptico tienen el mismo tratamiento que en pacientescomunes.

La hipotensión sistémica puede ser un factor de riesgode pérdida visual y debe ser sospechada en pacientes condaño progresivo del campo visual.

Mielinización de fibras de la capa de fibrasnerviosas

En condiciones normales sólo ocurre mielinización defibras del nervio óptico por detrás de la lámina cribosa, pero se observa mielinización de parte de la capa defibras nerviosas de la retina en el 0,32 a 0,98 % de los pacientes.

En algunos casos se mielinizan las fibrasintraoculares, que toman un aspecto característico:manchas blancas, nacaradas, parecidas a una pluma, quesiguen la dirección de las fibras de la retina y a vecesocultan la papila.



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Figura 6-28. Mielinización de la capa de fibras nerviosas.Aparte de estas características fundoscópicas, la

mayoría de los pacientes son normales.La mielinización de la capa de fibras nerviosas es

bilateral en el 8 % de los casos. En la mayoría de los

casos la mielina es yuxtapapilar, pero ocasionalmente seobserva más periférica y aislada del disco.Otras neuropatías ópticas

Neuropatía óptica inducida por radiación

La radioterapia puede producir retinopatía porradiación y/o neuropatía por radiación.

Una dosis de más de 4000 cGy en la retina produceuna retinopatía por radiación, que se caracteriza pordisminución lentamente progresiva de la agudeza viual yalteraciones fundoscópicas similares a la retinopatíadiabética: microaneurismas, hemorragias, exudadoscéreos, manchas algodonosas y neovascularización que puede complicarse con glaucoma neovascular.

Una dosis de más de 6000 cGy puede producir dañodel nervio óptico y quiasma. Se cree que su patogeniadepende principalmente del daño del endotelio vascular edaño del tejido neural por isquemia. La neuropatía óptica por radiación ocurre después de un período de latenciamuy variable (1 a 5 años) después de la aplicación deradioterapia en el área del nervio óptico. Si el ojo no hasido directamente irradiado el fondo de ojo puede sernormal. Se manifiesta por disminución de la agudezavisual de inicio rápido, acompañado de defecto pupilaraferente relativo y daño del campo visual.

Con dosis menores de 6000 cGy sólo se produceneuropatía óptica por radiación en el 2 % de los pacientesirradiados, son factores de riesgo condiciones predisponentes como compresión de la vía visualanterior, quimioterapia, diabetes, ateroesclerosis y edadavanzada.

No hay tratamiento efectivo demostrado. No se haconfirmado la supuesta utilidad del oxígeno hiperbáriconi del uso de corticoides.

Neuropatía óptica tóxica

Los agentes que más comúnmente producen estesíndrome son alcoholes (etanol, metanol),antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida),tabaco, cloramfenicol, tolueno, penicilamina, plomo,quinina, talio, hdroquinonas halogenadas, etcétera.

Sus manifestaciones clínicas son:

- Fondo de ojo normal o discreta palidez del disco.- Disminución de la agudeza visual (alrededor de 20/100,a veces mejor, rara vez menor).- Escotomas centrales o paracentrales.- Recuperación gradual de la visión 2 meses después dela suspensión del tóxico.

Neuropatía óptica carencial

Los principales factores implicados en esta neuropatíason la desnutrición, el alcoholismo y tabaquismo.Sus manifestaciones clínicas incluyen:- Disminución lenta, simétrica e indolora de laagudeza visual, en el rango de 20/50 a 20/200.

- Escotomas centrocecales- Alteración de la visión de colores (alteración de lasaturación).

El tratamiento consiste en dejar de fumar y tomar bebidas alcohólicas, hacer una dieta equilibrada y tomar polivitamínicos y tiamina 25 mg 3 veces al día.



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Atrofia óptica

La atrofia óptica se caracteriza por la palidez deldisco óptico, La palidez no se debe a la ausencia de vasossino a que los axones son reemplazados por glía. Adiferencia de los axones, la glía no transmite el color delos vasos perineurales que le da el color rosado al nervioóptico, lo que hace que se torne pálido. Se distinguenvarios tipos de atrofia del nervio óptico:

Atrofia óptica primaria

Es la atrofia óptica producida por cualquier lesión delas vías visuales desde el nervio óptico al núcleogeniculado lateral. Tiende a ser de color blanco nacarado,limpio, con bordes nítidos y vasos normales. Las lesionesdel nervio óptico causan atrodia óptica unilateral. Laslesiones del quiasma causan atrofia óptica en corbatín (o pajarita o en banda) bilateral. Las lesiones de cintillaóptica y núcleo geniculado lateral causan atrofia óptica bilateral.

Figura 6-29. Atrofia óptica primaria en un paciente quesufrío una neuropatía óptica traumática.

Entre las causas de atrofia óptica primaria tenemos: post neuritis óptica retrobulbar, lesiones compresivas delnervio óptico, quiasma o cintillas ópticas; neuropatíasópticas tóxicas, neuropatías ópticas nutricionales,neuropatía óptica traumática y trauma quiasmático.Un subgrupo particular son las atrofias ópticashereditarias primarias, ya analizadas , a las que se debensumar las enfermedades neurológicas hereditarias quecursan con atrofia óptica: ataxia de Friedrich, enfermedadde Charcot-Marie-Tooth, adrenoleucodistrofias y otras.

En ocasiones un tumor frontal produce atrofiaunilateral de nervio óptico por compresión y a la vez papiledema contralateral, a esta combinación, muy rara,se le denomina síndrome de Foster-Kennedy.

Atrofia óptica secundaria

Aparece después de una patología que produce dañodel disco óptico o de la ret ina y su vascularización.

Es el caso de la atrofia óptica que aparece después deuna neuropatía óptica isquémica, neuritis óptica bulbar y papiledema. Tiene aspecto pálido sucia o grisácea, con

bordes nítidos pero algo irregulares, con envainamientode los vasos cercanos, especialmente de las venas, debidoa engrosamiento de la pared vascular. La neuropatíaóptica isquémica puede afectar en forma secuencial amabos nervios ópticos, por lo que al afectarse el segundoojo con edema de papila se observa atrofia óptica del primero, a esta combinación se le llama seudosíndrome

de Foster Kennedy y es más frecuente que el síndrome deFoster Kennedy verdadero.

Figura 6-30. Atrofia óptica secundaria postpapiledema.Otro grupo son las enfermedades heredodegerativas de laretina, de la cual el ejemplo típico es la retinitis pigmentosa. También se puede producir atrofia óptica enenfermedades inflamatorias de la retina y vasculitis comola enfermedad de Behcet.

La atrofia óptica se observa en pacientes conglaucoma terminal. Destaca la presencia de unaexcavación patológica total, ausencia de rebordeneuroretinal y color blanco nacarado.

Figura 6-31. Atrofia óptica glaucomatosa.También existen atrofias ópticas seudoglaucomatosas,

como la atrofia del disco óptico postarteritis de latemporal puede simular una atrofia óptica glaucomatosa,con excavación patológica. También se han descritodiscos ópticos con excavaciones seudoglaucomatosascuya herencia es autosómica dominante.



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Principales causas de atrofia óptica

Las principales causas de atrofia óptica unilateral enniños son la neuritis óptica, neuropatía óptica compresivay neuropatía óptica traumática.

Las principales causas de atrofia óptica unilateral enadultos son la neuritis óptica, neuropatía ópticaisquémica y neuropatía óptica compresiva.

Las principales causas de atrofia óptica bilateral enniños son la neuritis óptica, lesiones quiasmáticas yatrofia óptica hereditaria.

Las principales causas de atrofia óptica bilatera enadultos son las lesiones quiasmáticas, neuritis óptica yneuropatía óptica isquémica.Bibliografía

Afshari, NA et al, Temporal Arteritis, InternationalOphthalmology Clinics 41 (1): 151, 2001.Aiello PD et al, Visual prognosis in giant cell arteritis,Ophthalmology 100: 550, 1993.Balcer, LJ, Galetta, SL, Neuro-ophthalmology of the

pregeniculate afferent visual system (Part I), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (1): 17-27, 1999.Balcer, LJ and Galetta, SL, Neuro-Ophthalmology of the pregeniculate afferent visual system (Part II), Journal of Neuro-Ophthalmology 19 (3): 207-216, 1999.Beck, RW et al, The effcet of corticosteroids for acuteoptic neuritis on the subsequent development of multiplesclerosis, The New England Journal of Medicine 329(24): 1764-1769, 1993.Beck, RW el al, What we have learned from the opticneuritis treatment trial, Ophthalmology 102 (10):1504-1508, 1995.Borchet, M et al, Clinical assessment, optic disk

measurements and visual-evoked potential in optic discnerve hypoplasia, American Journal of Ophthalmology120 (5): 605-612, 1995.Cunningham ET, Koehler, JE, Perspective: OcularBartonellosis, American Journal of Ophthalmology 2000;130: 340-349.Dutton, JJ, Gliomas of the anterior visual pathway,Survey of Ophthalmology 38 (5) 1994: 427-452.Hayreh, SS et al, Giant Cell Arteritis: Validity andReliability of various diagnostic criteria, AmericanJournal of Ophthalmology 123: 285, 1997.Hayreh SS et al, Ocular manifestations of giant cellarteritis, American Journal of Ophthalmology 125:509,1998.Keane, JR, Neuro-ophthalmologic signs of AIDS, Neurology 41: 841-845, 1991.Keltner, JL, Giant-cell arteritis: signs and symptoms,Ophthalmology 89: 1101, 1982.Kerrison JB et al, Leber hereditaru optic neuropathy,Ophthalmology 102 (10): 1509-1516, 1995.Lanalette, P et al, Cat-scratch disease neuroretinitisdiagnosed by a polumerase chain reaction approach,American Journal of Ophthalmology 2001; 132:575-576.

Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of TraumaticOptic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 1268-1277.Liu, GT et al, Visual morbidity in giant cell arteritis:clinical characteristics and prognosis for vision,Ophthalmology 101: 1779, 1994.McDonnell PJ et al, Temporal arteritis: a

clinicopathologic study, Ophthalmology 93: 518, 1983.Optic Neuritis Study Group, The clinical profile of opticneuritis, Archives of Ophthalmology 109:1673-1678,1991.Optic Neutitis Study Group, Visual function 5 years aftaroptic neuritis, Archives of Ophthalmology115: 1545-1552, 1997.Solley WA et al, Cat scratch disease: posterior segmentmanifestations, Ophthalmology 1999, 106: 1546-1553.Steffen, H et al, The diagnostic value of optic discelevation in acute elevated intracranial pressure,Ophthalmology 103 (8): 1229-1232.Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic

Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518,1994.Suhler EB et al, Prevalence of serologic evidence of catscratch disease in patients with neuroretinitis,Ophthalmology 2000; 107: 871-876.Wade, NK et al, Optic disk edema associated with peripapillary serous retinal detachment: an early sign ofsystemic Bartonella henselae infection, AmericanJournal of Ophthalmology 2000, 130: 327-334.Weyand, CM et al, Giant cell arteritis: new concepts in pathogenesis and implications for management,American Journal of Ophthalmology 123: 392, 1997.Younge, BR, Anterior ischemic Optic neuropathy,

eMedicine Journal 2(5) 2001.



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Capítulo 7Quiasma óptico

Síndrome quiasmático

Al conjunto de manifestaciones clínicas y

campimétricas producidas por las enfermedades queafectan el quiasma, se le conoce como síndromequiasmático.

Síntomas

- Disminución de la agudeza visual bilateral oalteraciones inespecíficas de la visión. Es el principalsíntoma del síndrome quiasmático. Un fenómenointeresante es el deslizamiento del hemicampo que se produce cuando los defectos bitemporales impiden elsolapamiento de los campos visuales en la visión binocular y las mitades del campo visual se deslizan unacon respecto a la otra, provocando visión doble y

dificultad en las tareas que requieren alineación. La pérdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora enlos tumores de crecimiento lento, aunque puede ser deinicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria,debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario.También puede haber alteración de la visión cercanacomo la pérdida de la percepción de profundidad o ladesaparición intermitente de objetos en el campo visualcuando los ojos convergen y hay una hemianopsia bitemporal.- Diplopia. Puede deberse a extensión de la lesión paraquiasmática al seno cavernoso (por donde pasan losnervios III, IV y VI), al fenómeno del deslizamiento del

hemicampo o a una parálisis uni o bilateral del VI nerviocraneano en el contexto de un síndrome de hipertensiónendocraneana.- Cefalea. Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes conlesiones periquiasmáticas. Se puede deber a un síndromede hipertensión endocraneana o a estiramiento deldiafragma selar, este último tipo de cefalea esgeneralmente frontal.- Síntomas endocrinológicos.

Signos

- Atrofia óptica. Las lesiones quiasmáticas que afectan alas fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de

las porciones nasal y temporal del disco, produciendo laatrofia óptica en corbatín o pajarita.- Papiledema. Cuando hay un síndrome de hipertensiónendocraneana.- Defecto pupilar aferente relativo, puede existir en el ojocon mayor pérdida del campo visual.- Parálisis de nervios craneanos. Fueron discutidos a propósito de la diplopia.

- Nistagmus en see saw (balancín). Puede acompañar alesiones quiasmáticas. Se cree que es causado por unalesión concomitante del núcleo intersticial de Cajal.

Figura . Nistagmus en balancín.- Manifestaciones endocrinológicas por hipo ohipersecreción hipofisiaria.- Síndrome hipotalámico. Puede haber diabetes insípida,hipopituitarismo hipofisiario

Alteraciones campimétricas

Para comprender las manifestaciones campimétricasde las lesiones del quiasma óptico hay que recordar queel quiasma se ubica, en promedio, unos 10 mm sobre eldorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relación con lahipófisis varía, se ubica sobre la hipófisis en el 80 % delos pacientes, sobre el tubérculo selar en el 9 %(prefijación) y sobre el dorso selar en el 11 %(postfijación). Las lesiones intraselares pequeñas, comolos microadenomas, no producen lesión quiasmática

Pueden presentarse defectos complejos de los camposvisuales por lesiones combinadas de nervio óptico,quiasma y cintilla óptica. A continuación se mencionan

sólo los patrones clásicos, pudiendo existir diversascombinaciones y variante.- Escotoma de la unión (síndrome de ángulo anterior delquiasma). Lo producen lesiones que se ubican en la unióndel nervio óptico con el quiasma. Se produce unescotoma central homolateral por afección del nervioóptico y un defecto temp oral superior contralateral por eldaño de las fibras de la rodilla de Wilbrand, fibrascruzadas que provienen de la retina nasal e inferior delojo contralateral. Este patrón de daño se observa en 1/3de los pacientes con alteraciones campimétricas.

Figura 7-1. Escotoma de la unión.- Hemianopsia bitemporal. Se debe a daño de las fibrasdel cuerpo del quiasma. Es el patrón de daño



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campimétrico quiasmático más clásico y frecuente (1/2 a2/3). Las lesiones que comprimen el quiasma desdearriba (por ejemplo craneofaringeomas) producendefectos bitemporales de predominio inferior y laslesiones que comprimen el quiasma desde abajo (porejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentementedefectos bitemporales superiores, aunque este patrón no

es absoluto.

Figura 7-2. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Figura 7-3. Hemianopsia bitemporal completa

- Síndrome del quiasma posterior. La lesión de las fibrasmaculares, que se ubican en las porciones más posteriores del quiasma producen hemiescotomascentrales bitemporales.

Figura 7-4. Hemiescotoma central bitemporal.

- Hemianopsia binasal. Se debe a compresión lateral delquiasma. Es muy rara. Se debe plantear el diagnósticodiferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la

visión.- Otras alteraciones campimétricas como los escotomascentrales unilaterales y hemianopsias homónimas pococongruentes pueden ser producidas también por lesiones periquiasmáticas.

Neuroimágenes

Todo paciente con síndrome quiasmático deberealizarse un estudio de neuroimágenes. El examen deelección es la resonancia magnética, el uso de gadolinioendovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y

determina si hay invasión del seno cavernoso oanomalías vasculares. La tomografía computarizada essuperior a la resonancia magnética en la detección decalcificaciones, como las que se observan en elcraneofaringeoma y meningioma y en la detección deanormalidades óseas de la silla turca. Si se sospecha la presencia de una lesión vascular puede estar indicada la

angiografía cerebral.Estudio endocrinológico

Todos los pacientes con síndrome quiasmático debenser evaluados por un endocrinólogo.Etiología de las lesiones quiasmáticas

Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurrenen la cercanía del quiasma óptico y la mitad de ellos producen alteraciones visuales como manifestaciónclínica inicial. Los adenomas hipofisiarios son los máscomunes (50 a 55 %), seguidos por el craneofaringeoma(20 a 25 %), meningioma (10 %) y gliomas (7 %).

Tumores de hipófisisLa hipófisis o glándula pituitaria se ubica en la base

del cerebro, protegida por la silla turca, qu es parte delcuerpo del esfenoides. Sobre la hipófisis hay una láminade duramadre llamada diafragma selar, que a su vez tieneuna perforación que permite el paso del tallo hipofisiario,que conecta la hipófisis con el hipotálamo.

La hipófisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso0,6 g, pudiendo alcanzar el doble de este tamaño duranteel embarazo.

La hipófisis está formada por dos lóbulos, el anterioro adenohipófisis y el posterior o neurohipófisis. Laneurohipófisis produce ocitocina y vasopresina. La

adenohipófisis deriva de una evaginación del ectodermollamada bolsa de Rathke.

Los tumores hipofisiarios son la causa más común delesiones quiasmáticas y representan el 10 a 15 % de todoslos tumores intracraneanos. La mayoría de las vecesaparecen en adultos jóvenes, pero también pueden presentarse en adolescentes y ancianos. Casi siempre sontumores esporádicos, ocasionalmente aparecen en elcontexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo I.

La masificación de los estudios de neuroimágenes haconducido a la detección de microadenomas silentes quemiden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la población, alos que se ha llamado incidentalomas.

Adenomas hipofisiarios incidentales son encontradoshasta en el 10 % de las autopsias.

Los tumores de la hipófisis la mayoría de las vecesson neoplasias benignas, siendo los adenomas los máscomunes.

Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados deacuerdo a su función secretora en no secretores ysecretores. Los tumores secretores pueden producir una omás hormonas, por ejemplo prolactina, hormona delcrecimiento (somatotropina), hormona



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adrenocorticotrópica (ACTH o corticotropina) y hormonatiroestimulante (TSH). Por este motivo los tumoressecretores en general se diagnostican en pacientes conendocrinopatías cuando son relativamente pequeños. Encambio los tumores no secretores se diagnostican cuandoson macroadenomas y producen manifestacionesoftalmológicas o cefalea.

Desde el punto de vista de la tinción en los corteshistológicos corrientes se clasifican en cromófobos ycromófilos, estos últimos se subclasifican en basófilos yeosinófilos. De acuerdo a su tamaño los adenomashipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas, simiden menos de 1 cm, y macroadenomas, si miden másde 1 cm.

Los adenomas cromófobos son los más frecuentes, yen general se asocian a hipofunción hipofisiaria(amenoreea, enanismo). Los adenomas eosinófilos engeneral se asocian a hiperfunción hipofisiaria(acromegalia) y tienden a ser de menor tamaño. Losadenomas basófilos son más raros y pueden producir

síndrome de Cushing.La clasificación histológica clásica hoy ha sido

reemplazada por la clasificación inmunohistoquímica y por microscopía electrónica. Estas permiten detectar la producción de hormonas en los adenomas y también la presencia de oncogenes, como la mutación del supresortumoral p53. Manifestaciones cl ínicas

Disminución de la agudeza visual. Puede deberse acompresión del nervio óptico en los quiasmas postfijadoso a compresión del quiasma. Puede haber defecto pupilaraferente relativo. Lo común es que el paciente consulte por alteración progresiva de la visión. Sólo rara vez el paciente se da cuenta de la alteración del campo visual enla lesión quiasmática.

Síndrome de hipertensión endocraneana.Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea odiplopia y en el examen de fondo de ojo se puedeencontrar papiledema.

Rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Es unamanifestación rara, que puede aparecer cuando el tumorse extiende hacia el seno esfenoidal. Puede observarse en pacientes con adenomas secretores de prolactina queestán en tratamiento con bromocriptina.

Apoplejia hipofisiaria. Se presenta en forma aguda y

dramática en pacientes portadores de un tumorhipofisiario, por sangramiento o necrosis y bruscocrecimiento del tumor. El cuadro clínico se caracteriza por cefalea de inicio brusco y muy intensa, el dolor puedeser generalizado o retrobulbar; náuseas y vómitos;oftalmoplejia uni o bilateral, que se debe a la compresiónde los nervios craneanos III, IV y VI a nivel del senocavernoso; compromiso de conciencia que puede llegarrapidamente al coma; signos meningeos, se deben a lahemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos pacientes; alteración de la agudeza visual, de inicio

brusco. Si se logra hacer un campo visual mostrarádefectos propios del síndrome quiasmático. El principaldiagnóstico diferencial es un aneurisma intracraneanoroto. En estos casos se debe realizar en forma inmediataun estudio de neuroimágenes e iniciar un tratamiento concorticoides endovenosos para evitar la insuficienciasuprarrenal. El paciente debe ser sometido a cirugía, lo

más precoz, para descomprimir la vía óptica, de preferencia trasnesfenoidal.Alteraciones endocrinas. Pueden deberse a

hipofunción o hiperfunción hipofisiaria.- Los adenomas se productores de prolactina también sonconocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % detodos los tumores hipofisiarios. Sus principalesmanifestaciones en las mujeres son la galactorrea y laamenorrea (cuando se presentan ambas se habla desíndrome de Forbes-Albright). Los prolactinomas sediagnostican siendo microadenomas, por lo que lasmanifestaciones visuales son raras. Los niveles séricos de prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no

embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. Durante elembarazo los niveles suben 10 veces. Los prolactinomas producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200ng/ml. Durante el embarazo el 1,6 a 5,5 % de los prolactinomas aumentan de tamaño, aunque el riesgo de pérdida visual es bajo, estos pacientes deben sercontrolados trimestralmente. Los hombres con prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad,también pueden presentar ginecomastia, pero lagalactorrea es rara. Los hombres con prolactinomastienden a tener tumores de mayor tamaño al momento deldiagnóstico.- Los adenomas productores de ACTH o corticotropina

producen síndrome de Cushing (síndrome que se produce por exceso de gluicocorticoides, de cualquier origen). Sereserva el término enfermedad de Cushing para lahipersecreción de ACTH por un adenoma hipofisiarioque resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria ehipercortisolismo. La principal causa de síndrome deCushing es el uso de corticoides exógenos, después vienela enfermedad de Cushing y más ara vez otros tumores,como el carcinoma de células pequeñas del pulmón, son productores de ACTH.

En el fondo de ojo, dependiendo del tiempo deevolución podemos encontrar un disco óptico normal,con papiledema o grados variables de palidez y atrofiaóptica.

Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajodel quiasma, afectan inicialmente las fibras nasalesinferiores que decusan, por lo que la primera alteracióndel campo visual que producen son defectos bitemporalessuperiores, que al progresar dan cuadrantopsias bitemporales superiores y luego hemianopsiasheterónimas bitemporales completas. De continuar elcrecimiento del tumor se afectan también los cuadrantesnasales inferiores y por último los cuadrantes nasales



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superiores. En un 58,4 % de los casos la afectación delcampo visual es simétrica.

Figura . RM. Adenoma hipofisiario con zonas quísticas.El cuadro clínico era de una apoplejia hipofisiaria.

Figura . RM. Adenoma de hipófisis. Observe el quismaóptico sobre el adenoma.

Figura 7-5. TAC. Macroadenomahipofisiario.

Figura . RM T1 sin contraste. Macroadenoma dehipófisis.

Fiogura . TAC. Macroadenoma de hipófisis.



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Figuta 7-6. Cuadrantopsia bitemporal superior. Campovisual computarizado correspondiente al mismo pacientede la figura 7-5.

Figura 7-7. Hemianopsia bitemporal.Tratamiento

El procedimiento quirúrgico de elección para laextirpación de los adenomas hipofisiarios es la cirugíatransesfenoidal, que tiene menos morbilidad y morbilidadque la craneotomía transfrontal. Sin embargo lasindicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas deestas dos técnicas varían de un cirujano a otro. Elobjetivo de la cirugía es la descompresión de la vía ópticay si el tumor no es eliminado por completo, eltratamiento puede ser complementado con radioterapia.



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Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistasdopaminérgicos como la bromocriptina y la cabergolina.La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuyela producción de prolactina, reduce la actividad mitóticade las células hipofisiarias estimuladas por estrógenos ydisminuye el tamaño de los prolactinomas, alcanzando suefecto máximo en tres semanas. Sin embargo un 15 % de

los prolactinomas no responde a la bromocriptina. El principal inconveniente de la bromocriptina es que sedebe usar en forma permanente, además en algunos casos produce rinorrea de líquido cefalorraquídeo. Lacabergolina es otro agonista dopaminérgico de utilidad enlos prolactinomas, incluso en los resistentes a la bromocriptina, y en el tratamiento de la acromegalia. Pronóstico visual

Si la descompresión de la vía óptica se realiza antesde la instalación de la atrodia óptica, el pronóstico visuales excelente. La recuperación de la función visual se puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3etapas. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se

debe a la eliminación del bloqueo mecánico de laconducción nerviosa. La retardada aparece semanas ameses después de la cirugía y se debe a la remielinizaciónde las fibras retinogeniculadas. Incluso después de variosmeses o años los pacientes aun pueden esperar algúngrado de mejoría, la causa de esta recuperación tardía esdesconocida.Causas de deterioro visual después de un tratamiento

exitoso

Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer unestudio de neuroimágenes para detectar una de las trescausas probables: migración de la grasa que rellena la

silla turca, formación de un neumoquiste a tensión o unhematoma.El deterioro visual tardío puede deberse a recurrencia

del tumor o a lesión quiasmática por la radiación. Laresonancia magnética es el examen de elección paradetectar recurrencia del tumor. El daño quiasmático porradiación aparece tipicamente entre los 12 y 24 mesesdespués de la aplicación de la radioterapia y secaracteriza por un deterioro rápido de la función visual.Se postulan dos mecanismos para explicar el daño porradiación: necrosis directa o vasculopatía y necrosissecundaria. La lesión por radiación también se estudiacon resonancia megnética, pues descarta recurrencias de

tumor y además detecta un aumento de la captación degalio en los nervios ópticos y quiasmas producidos por laradiación.

Otras causas más raras de deterioro visual son el prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditisquiasmática.

Craneofaringeoma

Es la segunda causa más frecuente de lesiónquiasmática. Los craneofaringeomas son tumores

derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicadosentre los lóbulos anterior y posterior de la hipófisis.

Se producen con más frecuencia en niños (13 % delos tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de lostumores intracraneanos).

Pueden ser tumores sólidos, quísticos o sólido-quísticos. Los quistes están llenos de líquido viscoso y un

material parecido al colesterol.Las manifestaciones clínicas dependen de la edad del paciente. En niños menores de 15 años predominan lacefalea y las dificultades visuales, puede haber retraso delcrecimiento y otras alteraciones endocrinológicas, el papiledema ocurre en la mitad de los casos. En adultos escomún la alteración visual, pero el papiledema es raro,también pueden ocurrir anormalidades endocrinológicasy un tercio de los pacientes presenta demencia y gradosvariables de compromiso de conciencia.

Alteran el campo visual en forma no tan sistemáticacomo el adenoma. Es más frecuente que seansupraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales de

predominio inferior. También pueden producir neuropatíaóptica compresiva, síndrome de la unión y hemianopsiashomónimas si afectan la cintilla óptica

El diagnóstico del craneofaringeoma se basa en lasmanifestaciones clínicas, alteraciones campimétricas yneuroimágenes. La tomografía compuada tiene la ventajade poder detectar las calcificaciones intratumorales. Laresonancia megnética determina mejor el compromiso deestructuras adyacentes .

El tratamiento de elección del craneofaringeoma estema de debate. La rescción completa es curativa, pero esdifícil de lograr y puede presentar complicaciones comodterioro visual y tiene una alta mortalidad. La

radioterapia disminuye la recurrencia y mejora lasobrevida después de una resección subtotal.

Los craneofaringeomas quísticos son particularmentedifíciles de tratar, para ellos se han usado agentesradioactivos y quimioterapia intraquística.

Su pronóstico es sólo regular pues tienden a recidivar.La recuperación visual es menos completa que en eltratamiento de los adenomas o meningiomas.Generalmente la mejoría visual se detiene al mes de lacirugía.

Las recurrencias pueden ocurrir incluso después deuna resección aparentemente total. Por eso es importanteel seguimiento con estudios de neuroimágenes y camposvisuales. Un dterioro rápido de la agudeza visual en el pre o postoperatorio o durante o inmediatamente despuésde una radioterapia puede deberse a la reformación de unquiste o a desplazamiento de restos del tumor al áreaquiasmática, en estos casos está indicada la resonanciamagnética y descompresión quirúrgica inmediata.

Meningioma

Es la tercera causa en orden de frecuencia. Seoriginan en la porción anterior del quiasma, crecen muy



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lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un grantamaño. Son más frecuentes en adultosy mujeres que enniños y varones. A veces el embarazo puede acelerar sucrecimiento.

Causan disminución de la agudeza visual uni o bilateral,lo que depende de la ubicación del tumor. Elfondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. Un

meningioma puede presentarse como síndrome de FosterKennedy con atrofia óptica ipsilateral, papiledemacontralateral, anosmia y demencia.

En el campo visual dan alteraciones muy variablesque pueden simular las de un tumor de hipófisis,comprometer en forma aislada un nervio óptico o darsíndrome del ángulo quiasmático.

Las neuroimágenes pueden revelar alteraciones en elhueso adyacente como la hiperostosis, que, sin ser patognomónica, es bastante sugerente de meningioma. Lavascularización del tumor produce grados variables decaptación de medio de contraste.El tratamiento de los meningiomas puede consistir en

cirugía o radioterapia.El tratamiento quirúrgico es la elcción para losmeningiomas. Puede ir precedido de una arteriografía yembolización preoperatoria en tumores densamentevascularizados. El pronóstico visual postcirugía esmenjor para los meningiomas ubicados en el tubérculoselar y especialmente aquellos que tienenmanifestaciones oftalmológicas de más corta evolución.La radioterapia es efectiva en el tratamiento de losmeningiomas, pese a ser tumores de crecimiento lento,sin embargo, la radioterapia se recomienda después deuna resección parcial de un meningioma, sólo si hayevidencia de crecimiento del tumor residual.

La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/día puede reducir lamasa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar encaso de que el tratamiento quirúrgico y la radioterapia noden resultados o no puedan ser empleados.

Gliomas

De acuerdo a su ubicación, los gliomas de la víaóptica pueden ser clasificados en gliomas que afectanexclusivamente el nervio óptica (mortalidad de un 14 %),gliomas que afectan el quiasma óptico (mortalidad de un47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 %si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromisodel hipotálamo y tercer ventrículo (mortalidad de un 95

%).En el 70 % de los casos se presenta en la primera

década de la vida y no hay diferencias por sexo. Despuésde un período de crecimiento, su tamaño se estabiliza.Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad.

Se presentan con disminución de agudeza visual bilateral. Puede haber nistagmus de causa no precisada,que puede ser spasmus nutans. Puede exotropia pordisminución de la agudeza visual o parálisis del VInervio craneano por hipertensión intracraneana. Pueden

haber otros síntomas y signos del síndrome dehipertensión endocraneana. En el fondo de ojo se observaatrofia óptica bilateral o edema de papila. El campovisual generalmente muestra hemianopsia bitemporal.

El 25 % (10 a 50 % según distintas series) de losgliomas se relacionan a neurofibromatosis. Se deben buscar manchas café con leche en la piel y nódulos de

Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos deneurofibromatosis, pero aparecen a los 10 años de vida).El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I presenta gliomas ópticos, este porcentaje aumenta si serealiza un estudio de neuroimágenes a pacientesasintomáticos. El estudio de imágenes de elección es laresonancia magnética, que debe ser repetido periodacamente, pues un estudio normal en la niñez noimplica que no se pueda desarrollar un glioma en elfuturo.Tratamiento

El tratamiento de los gliomas del quiasma óptico esmuy controversial,

- Cirugía: deja déficit visual mayor que el provocado porel glioma. No se usa.- Radioterapia: difícil en niños. Puede producir dañoneurológico y visual. Se usa poco.- Quimioterapia: da resultados relativamente buenos, puede ser usada como alternativa a la radioterapia enniños menores de 5 años.- En muchos casos se opta por el control, monitorizandoel crecimiento del tumor con algún método de imagen, de preferencia RNM.

Glioma óptico maligno

Es una forma más agresiva de glioma que se presenta

en los adultos. La pérdida visual es rápida y simula unaneuritis óptica, el disco óptico tiene un aspecto normal o presenta edema. Puede haber oclusión arterial o venosade la retina.Primero se afecta un ojo y luego el otro,llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rápidae invariablemente mortal.

Otros tumores

Otros tumores que pueden afectar el quiasma son losdermoides, epidermoides, mucoceles del seno esfenoidal, pinealomas ectópicos y metástasis.

Aneurismas del polígono de Willis ymalformaciones vasculares

Se pueden formar aneurismas en cualquiera de lasarterias que conforman el polígono de Willis. Losaneurismas de pedículo largo también pueden daralteraciones hipofisiarias.

Muy arara vez una malformación vascular puedecomprometer el quiasma óptico.



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Enfermedades inflamatorias e infecciones

Aracnoiditis optoquiasmática

Se presenta después de un trauma o inflamación delas meninges, por formación de bridas que atrapan elquiasma desde sus lados, produciendo defectos binasales.Es rara.

Se presenta con disminución progresiva de la agudeza

visual. Hay una alteración progresiva del campo visualcaracterizada por defectos heterónimos binasales. Laresonancia magnética puede sugerir el diagnóstico, que seconfirma histológicamente. El tratamiento es quirúrgico,en los casos progresivos. Hipofisistis linfocítica

Enfermedad inflamatoria autoinmune poco comúnque ocurre en mujeres durante la menarquia o en elembarazo. Los pacientes exprimentan pérdida visual condaño campimétrico característico de lesiones delquiasma, que son reversibles con el tratamiento concorticoides.

Infecciones que afectan el quiasmaLa sinusistis esfenoidal y los abscesos hipofisiarios

pueden simular tumores hipofisiarios. El abscesohipofisiario se manifiesta con daño visual y/o meningitis, puede ocurrir sobre un tumor pre-existente y se cree que podría deberse a una infección por anaerobios. Cuandono hay meningitis, el absceso hipofisiario tiene unamortalidad deun 28 %, cuando hay meningitis sumortalidad se eleva a un 45 %. El tratamiento del abscesohipofisiario consiste endrenaje transesfenoidal másantibióticos endovenosos.Otras causas de inflamación del quiasma

Otras enfermedades que pueden provocar inflamación

del quiasma son la esclerosis múltiple y sarcoidosis.

Trauma de quiasma

Se produce con más frecuencia en golpes en la regiónfrontal central, con brusco desplazamiento de las órbitasy sección de quiasma. Es más frecuente en los accidentesen bicicleta.

El mecanismo de daño puede ser por secciónanteroposterior del quiasma o por isquemia (por dañovascular).

Hay una disminución bilateral de la agudeza visual,atrofia óptica bilateral, aunque inicialmente el aspecto delos discos ópticos puede ser normal y hemianopsia

heterónima bitemporal, aunque la alteración del campovisual puede ser bastante variable.

El tratamiento es controversial, se han usado pulsosde metilprednisolona, pero no existe concenso en suutilidad. El pronóstico es malo.

Capítulo 8Vía óptica retroquiasmáticaCintilla óptica

También se le llama tracto o bandeleta óptica. Lacintilla óptica va del quiasma al núcleo geniculado lateral

y está constituida por los axones de las célulasganglionares. Conviene recordar que tiene importantesrelaciones anatómicas, por dentro de la cintilla seencuentran el tallo hipofisiario y los pedúnculoscerebrales, por fuera se encuentra el lóbulo temporal y por debajo las arterias comunicante posterior y cerebral posterior.

Desde el punto de vista neuro-oftalmológico laslesiones de cintilla óptica producen:- Atrofia del disco óptico. Aparece después de algunosmeses y se debe a la degeneración retrógrada de losaxones afectados. Se produce atrofia en corbatín o pajarita en el ojo contralateral y una leve palidez más

difusa en el ojo ipsilateral a la lesión. Esto se debe a quela cintilla está compuesta por una mayor proporción defibras cruzadas, provenientes del ojo contralateral y querepresentan el hemicampo temporal y la hemiretina nasala la fóvea.- Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralaterala la lesión. Se presenta cuando se afecta la cintilla ópticaen sus 2/3 anteriores, pues contiene las fibras pupilomotoras, que se separan paran luego y se dirigen alos núcleos pretectales del mesencéfalo.- Campo visual. Se caracteriza por un defecto homónimoy poco congruente del campo visual, derecho si se afectala cintilla izquierda, izquierdo si se afecta la cintilladerecha.- Otras alteraciones, debidas a compromiso de estructurasvecinas. Puede producirse hemiplejia contralateral porlesión de los pedúnculos cerebrales y alteracionesendocrinas por lesiones hipofisiarias.

Las lesiones aisladas de la cintilla óptica son raras, engeneral acompañan a lesiones quiasmáticas. Las principales causas de lesiones de cintilla son los tumores,aunque también las pueden producir aneurismas.

Figura 8-1.Hemianopsia homónima izquierda completa.Cuerpo geniculado lateral

De sde el punto de vista anatómico y funcional, elcuerpo geniculado lateral o núcleo geniculado lateral esun subnúcleo del tálamo. Se ubica en la base del cerebro,



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en relación a estructuras mesencefálicas y al lóbulotemporal.

Clínicamente, las lesiones del núcleo geniculadolateral producen disminución de la agudeza visual, conreacciones pupilares normales, no hay defecto pupilaraferente relativo. En el examen de fondo de ojo el discoóptico puede presentarse normal o atrófico.

En el campo visual se produce una alteración en dedo deguante o sectoranopsia, que puede tener dos formas de presentación:- Defecto homónimo en cuña, montado sobre elmeridiano horizontal y orientado hacia la fijación.- Defecto homónimo con conservación de una cuñahorizontal.

Figura 8-2. Defecto homónimo derecho con conservaciónde cuña horizontal.

Figura 8-3. Defecto homónimo derecho en cuña

(sectoranopsia homónima derecha en cuña)Estas alteraciones campimétricas se deben a la

organización especial del núcleo geniculado lateral y sudoble vascularización.

Las lesiones aisladas del núcleo geniculado lateralson raras, incluyen: infartos, generalmente asociados amalformaciones arteriovenosas, traumatismos y tumores.Radiaciones ópticas

Las radiaciones ópticas se dividen dos dos grupos, elinferior está en relación al lóbulo temporal y el superioren relación al lóbulo parietal.

Lóbulo temporal

Las radiaciones ópticas inferiores van por delante delcuerno anterior del ventrículo lateral, formando el asa deMayer.

La lesión de estas fibras da campo visual conalteración homónima de los campos superiores demediana congruencia.

Las reacciones pupilares y el fondo de ojo sonnormales.

Como síntomas asociados se pueden presentaralucinaciones visuales formadas y crisis epilépticas.

Las principales causas de lesiones a este nivel son lostumores y el traumatismo encefalocraneano.

Figura 8-4. Cuadrantopsia homónima superior izquierda.

Lóbulo parietal

La lesión de las fibras superiores provoca alteracioneshomónimas inferiores, que son más congruentes que lasque se presentan en lesiones del lóbulo temporal.

Las reacciones pupilares y el fondo de ojo sonnormales. Se pueden observar otras alteraciones, comodisminución de la frecuencia y amplitud del nistagmusoptoquinético hacia el lado de la lesión y alteraciones

neurológicas.Entre las causas de lesiones a nivel del lóbulo parietalestán los tumores, esclerosis múltiple y accidentesvasculares.

Figura 8-5. Cuadrantopsia homónima inferior izquierda.Corteza occipital

Las lesiones de la corteza occipital producen en elcampo visual defectos homónimos de máximacongruencia. Es bastante característico el respetomacular, debido a la doble irrigación del área derepresentación macular. Otras posibles alteracionescampimétricas son el campo tubular, que se puede producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales posteriores y los hemiescotomas centrales homónimos.

Los reflejos pupilares son normales, así como elfondo de ojo.

Otras alteraciones que se pueden presentar son lasalucinaciones visuales simples (luces, fósfenos,manchas), la agnosia visual (incapacidad de reconocer lascosas que se ven) y la anosognosia (negación del defectovisual).

Las causas más comunes de lesiones occipitales sonla patología vascular, los traumatismo encefalocraneanosy los tumores.



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Figura 8-6. Hemianopsia homónima izquierda conrespeto macular.Localización de lesiones retroquiasmáticas

La localización de las lesiones de la vía ópticaretroquiasmática hoy se realiza con notable exa ctitudgracias a la tomografía computarizada y la resonanciamagnética, sin embargo, los aspectos clínicos ycampimétricos deben ser conocidos.

Con respecto al campo visual, todas las lesionesretroquiasmáticas producen defectos homónimos,

contralaterales a la ubicación anatómica de la lesión, perohay elementos que nos permiten realizar ciertadiferenciación:

- Grado de congruencia. La congruencia es el grado desimilitud del defecto del campo visual de un ojo conrespecto al otro. Hay mayor congruencia cuanto más posterior, es decir cercana a la corteza occipital, sea lalesión.- Respeto macular. Se observa en lesiones de cortezaoccipital.

El estudio de las pupilas es clave, pues la presencia deun defecto pupilar aferente relativo ubica la lesiòn en losdos tercios anteriores de la cintilla óptica, o en otra partede la vía óptica más anterior.

El disco óptico se puede observar atrófico o pálido enlas lesiones pregeniculadas, la indemnidad del discoindica una lesión retrogeniculada, con excepción de laslesiones congénitas de la corteza occipital, en las que puede haber atrofia óptica por degeneracióntransináptica.

La alteración del nistagmo optoquinético indica lesiónen radiaciones, especialmente lesiones ubicadas en ellóbulo parietal.

Tabla 8-1. Tabla comparativa para localización de lesiones retroquiasmáticas.Localización Congruencia Fondo de ojo Pupila NOQBandeleta Mínima Atrofia Alterada NormalRadiaciones Mediana Normal Normal AlteradoCorteza Máxima Normal Normal Normal



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Tercera parte

Motilidad ocular

Capítulo 9

Nervios craneanos III, IV y VILos músculos extraoculares están inervados por los

nervios craneales tercero (o motor ocular común), cuarto(o troclear) y sexto (o abductor).

En este capítulo se analizará la anatomía de estosnervios, así como las manifestaciones clínicas, etiología ymanejo de sus lesiones.Tercer nervio craneal

Anatomía

Núcleo del tercer nervio craneal

El núcleo del III nervio craneano se ubica en elmesencéfalo, a nivel de los colículos superiores(tubérculos cuadrigéminos superiores), ventral a lasustancia gris periacueductal y rostral al núcleo del IVnervio craneano, en estrecha relación con el fascículolongitudinal medial.

Se compone de varios subnúcleos:- Subnúcleo de Edinger Westfall, único, rostral ydorsomedial, da las fibras parasimpáticas que inervan elmúsculo ciliar y el esfínter pupilar.- Subnúcleo del elevador del párpado superior, es único yel más caudal.- Subnúcleo del recto superior, es par y sus fibras son

cruzadas.- Subnúcleo del recto inferior, par.- Subnúcleos (3 a cada lado) del recto medio, son los másventrales. Porción fascicular mesencefálica

El fascículo de fibras sale del núcleo del III nerviocraneano por su lado ventrolateral y cruza el núcleo rojo,la sustancia nigra y los pedúnculos por entre las fibrascorticoespinales y sale del tronco cerebral a nivel delespacio interpeduncular.

Figura 9-1. Núcleo, porción mesencefálica ysubaracnoidea del tercer nervio craneano. 1 Tubérculoscuadrigéminos superiores. 2 Colículo superior. 3Acueducto de Silvio. 4 Sustancia gris periacueductal. 5 Núcleo del III nervio craneano. 6 Núcleo rojo. 7Sustancia nigra. 8 Pedúnculos cerebrales. 9 Fosainterpeduncular. 10 Tercer nervio craneano. 11 Arteria

basilar. 12 Arteria cerebral posterior. 13 Arteriacerebelosa superior. 14 Arteria comunicante posterior.

Porción subaracnoidea

El III nervio craneano pasa por entre la arteriacerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, laterala la comunicante posterior. Porción intracavernosa

El tercer nervio craneano penetra la duramadre y entra alseno cavernoso, primero se ubica en su techo y luego ensu pared lateral, por encima del IV nervio craneano. Porción orbitaria

Entra a la órbita por el anillo de Zinn en la fisura orbitariasuperior. Se divide en dos ramas, la superior y la inferior.La rama superior inerva el elevador del párpado superiory el recto superior. La rama inferior da a su vez tresramas, al recto inferior, al recto medio y al oblicuoinferior. La rama que va al oblicuo inferior lleva tambiénlas fibras parasimpáticas que van al ganglio ciliar, dondehacen sinapsis y desde allí forman los nervios ciliarescortos. Las fibras parasimpáticas inervan el músculociliar y el esfínter iridiano.Las fibras parasimpáticas se ubican en la periferia del IIInervio craneano, primero en su parte alta y luego en lalateral, eso las hace más vulnerables a la compresión quea la isquemia, por eso una parálisis de III nervio craneanocon midriasis nos debe hacer pensar en compresión y una parálisis de III nervio craneano sin midriasis en una causametabólica (diabetes mellitus), aunque esto no esabsoluto.

Manifestaciones clínicas de la parálisis del IIInervio

Las manifestaciones clínicas de la parálisis del tercernervio craneano van a variar de acuerdo a la ubicación de



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la lesión. Aunque lo más característico es la parálisiscompleta, como la producida en el espacio subaracnoideo por un aneurisma que comprima al nervio, también se puede producir su lesión a nivel nuclear, fascícular, porherniación tentorial, en el seno cavernoso y en la órbita,además se debe agregar el cuadro clínico de laregeneración anormal.

Parálisis completa del tercer nervio craneanoLa parálisis de tercer nervio (PTN) completa produce:

- Ptosis. Por compromiso del músculo elevador del párpado superior.- Estrabismo divergente. El ojo aparece desviado haciafuera y abajo.- Limitación de los movimientos oculares hacia arriba,abajo y medial.- Diplopia horizontal y vertical. Es el principal síntoma, pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosiscubre la pupila.- Midriasis. Se debe al compromiso de las fibras parasimpáticas que inervar el esfínter pupilar. Se

manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Hayanisocoria mayor en luz que en oscuridad. Se acompañade un grado variable de pérdida del reflejo fotomotordirecto.- Cicloplejia. Se debe al compromiso de las fibras parasimpáticas que inervan el músculo ciliar. Semanifiesta como una dificultad para ver de cerca con elojo afectado en pacientes que no tienen presbicia .

Figura 9-2. Paciente diabética con parálisis de tercernervio craneano derecho. Note la ptosis con desviacióndel ojo afectado hacia fuera y abajo. No hay midriasis,como suele suceder en los casos de origen microvascular. Parálisis nuclear del tercer nervio

Las lesiones nucleares unilaterales del tercer nervio sonextremadamente raras y presentan las siguientes particularidades:- Ptosis bilateral.- Compromiso bilateral de pupila.- Parálisis de recto superior contralateral.Síndromes por lesión del fascículo del tercer nervio

Las lesiones del fascículo del tercer nervio a su paso por el mesencéfalo pueden acompañarse de síntomas y

signos asociados debidos a la lesión de estructurascontiguas, configurando síndromes característicos. Las principales causas de lesiones fascículares del tercernervio craneano son la isquemia, neoplasias y, más raravez, lesiones inflamatorias.

Síndrome de Benedickt . Las lesiones quecomprometen los fascículos del III nervio craneano a su

paso por el núcleo rojo, producen el síndrome deBenedikt, caracterizado por parálisis de III nerviocraneano homolateral y hemitemblor contralateral.

Síndrome de Weber . Se produce por lesiones quecomprometen los fascículos del III nervio craneano a su paso por los pedúnculos cerebrales. Se caracteriza por parálisis de III nervio craneano homolateral, hemiplejia ohemiparesia braquiocrural contralateral.

Síndrome de Nothnagel . Se debe a una lesión en elárea de los pedúnculos cerebelosos superiores. Secaracteriza por parálisis ipsilateral del tercer nerviocraneano y ataxia cerebelosa.

Síndrome de Claude. Se combinan los hallazgos del

síndrome de Benedikt y Nothnagel.

Figura 9-3. Paciente con síndrome de Weber. Presentaba parálisis del III nervio craneal izquierdo con hemiparesia braquiocrural derecha.. La TAC de cerebro reveló unahemorragia tálamo-mesencefálica.Síndrome de herniación uncal

En su trayecto subaracnoideo hacia el seno cavernoso,el tercer nervio se ubica sobre el borde de la tienda delcerebelo, donde puede ser comprimiso por una herniaciónuncal. Esto provoca una pupila fija y dilatada (pupila deHutchinson) que puede ser el primer signo de una lesiónocupante de espacio intracraneano en un paciente

inconciente.Etiología de las PTN

Mencionaremos las principales etiologías desde un punto de vista topográfico:

Porción mesencefálica. Infartos, hemorragias,neoplasias, abscesos y lesiones desmielinizantes.

Porción subaracnoidea. Aneurismas, meningitisinfecciosa, enfermedades infiltrativas (carcinomatosas,linfoproliferativas, leucemia, granulomatosis). Entre los



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aneurismas, los que producen PTN aislada másfrecuentemente son los aneurismas en la unión de laarteria comunicante posterior y la carótida, con menosfrecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar.

Porción cavernosa . Tumores (adenomas hipofisiarios,craneofaringeomas, meningiomas y carcinomasmetastásicos), aneurisma intracevernosa, fístula carótido

cavernosa, trombosis del seno cavernoso, isquemiadebida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa,síndrome de Tolosa-Hunt. Las lesiones del senocavernoso producen una PTN en el contexto de unsíndrome del seno cavernoso (parálisis de III, IV, V1,V2, VI y simpático) por lo que se ubican con facilidad.

Porción orbitaria. Seudotumor orbitario, celulitisorbitaria, tumores (hemangioma, linfangioma,meningioma). Pueden presentarse como síndrome devértice orbitario (lesión de II, III, IV, V1, VI) , conexoftalmo y dolor ocular.

En casuísticas neuroquirúrgicas, como la del Institutode Neurocirugía Dr. Asenjo, las principales etiologías son

aneurismas (30,3 %), diabetes mellitus (16,2 %), tumores(14,1 %), traumatismo encefalocraneano (13 %),indeterminada (9,7 %) y otras (16,7 %).

En la práctica lo más importante es que no pasedesapercibida una parálisis de tercer nervio craneano probablemente causada por un aneurisma intracraneano,debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear.

Exámenes de neuroimágenes en PTN

Angiografía por resonancia magnética

Permite la detección no invasiva de aneurismas basándose en diferencias de las características de lasseñales de la sangre circulante, el tejido cerebral

circundante o coágulos.Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97

% de los aneurismas mayores de 5 mm, pero sólo el 53.6% de los aneurismas de menos de 5 mm de diámetro(Jacobson y Trobe, 1999). Angiografía por tomografía colmputarizada

Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismasde menos de 3 mm de diámetro, 97 % para aquellos deentre 3 y 10 mm y 100 % en los de más de 10 mm dediámetro (Young, 2001).

En la búsqueda de aneurismas, la angiotomografíacomputarizada es más sensible, pero la resonanciamagnética es superior en la detección de etiologías noaneurismáticas. Angiografía convencional con cateter

Desde el punto de vista diagnóstico, la angiografíaconvencional constituye el gold estándar en la detecciónde aneurismas intracraneanos. Sin embargo, debido a suinvasividad y morbimortalidad asociada no es usada enforma masiva.

La angiografía convencional ha sido asociada aaccidentes vasculares cerebrales, ceguera cortical,reacciones al medio de contraste y muerte. Heisermann,

sobre 1000 casos consecutivos de angiografía, reportóuna incidencia de déficits neurológicos de 1 %, de loscuales la mitad fueron permanentes.

Antes de indicar la angiografía se debe evaluar si elriesgo de aneurismas es el suficiente para correr losriesgos de la angiografía.- Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de

los músculos extraoculares ni ptosis. Hay muy bajoriesgo de aneurisma. Las etiologías más probables sonlesión esfinteriana secundaria a trauma o cirugía, pupilatónica o dilatación farmacológica. Estos pacientes norequieren estudios de neuroimagen y no deben serexpuestos a los riesgos de una angiografía convencional.- Parálisis completa de músculos extraoculares inervados por III n.c. más ptosis con respeto pupilar. En el contextode un paciente mayor de 40 años con hipertensión arterialy/o diabetes mellitus la causa más probable es una parálisis de III n.c. isquémica. Si no hay antecedentes dehipertensión o diabetes estas deben ser buscadasactivamente. En caso de no existir estos antecedentes o

en ausencia de mejoría espontánea en 4 a 12 semanas sedeben hacer estudios no invasivos de neuroimagen(idealmente una resonancia nuclear magnética) paradescartar otras causas de PTN. Todos los pacientes debenser controlados dentro de una semana.- PTN con disfunción externa completa y disfuncióninterna parcial. Hay leve aniocoria, la pupila es reactiva pero el reflejo es lento. En estos casos el riesgo deaneurisma es desconocido, por lo que se sugiere haceruna resonancia magnética con angioresonanciamagnética, como alternativa se puede hacer unaangiotomografía computarizada. Hay grandes diferenciasen las opiniones de los expertos con respecto al uso de

angiografía convencional en estos pacientes.- PTN con disfunción externa parcial sin disfuncióninterna. El riesgo de aneurisma es de un 30 %. Portratarse de una PTN con disfunción externa parcial, no se puede hablar de respeto pupilar,. Se realizará una RMcon ARM o CTA. Estos pacientes deben ser chequeadosen las primeras 24 a 48 horas para detectar progresión ocompromiso pupilar, en estos casos se hace unaangiografía convencional.- PTN con disfunción externa parcial y disfunción interna parcial. El riesgo de aneurisma es desconocido. Se debeconsiderar hacer una RM con ARM (o CTA). El uso deangiografía convencional es controversial.- PTN con disfunción externa parcial o completa ydisfunción interna completa (pupila fija y dilatada).Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma. Estos pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RM-ARM o CTA, seguidos de una angiografía convencionalsi es necesario. La angiografía convencional se debeindicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas.- Pacientes con PTN y signos de hemorragiasubaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea semanifiesta con signos meningeos, cefalea intensa y



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alteración de la conciencia. Estos pacientes deben sersometidos primero a una tomografía computarizada, paraconfirmar la hemorragia subaracnoidea y descartar otras patologías, seguidas de una angiografía convencional prequirúrgica.

El tratamiento de elección de un aneurismasintomático es excluir el saco aneurismático de la

circulación preservando la permeabilidad de la arteria. Eltratamiento puede ser quirúrgico por colocación de unclip en el cuello del aneurisma, o endovascular.

PTN isquémica

Es producida por isquemia debida a oclusión de losvasa nervorum en los segmentos subaracnoideos ointracavernosos del tercer nervio. Esto conduce unadesmielinización focal con mínima degeneración axonal.Se presenta en pacientes diabéticos y/o hipertensos, demás de 40 años de edad. Sus manifestaciones clínicasson:- Dolor en el ojo afectado y alrededor de él, que puede

preceder a la oftalmoplejia y ser bastante severo.- Disfunción externa del tercer nervio parcial o total, casisiempre con respeto pupilar.- Hay dolor ocular o periocular intenso que precede o se presenta junto a la diplopia y puede ser tan intenso que se puede confundir con el producido por un aneurisma roto.- Evoluciona a la recuperación espontánea después dealgunas semanas y generalmente antes de los 4 meses.Esta mejoría se debe a la remielinización del nervio.Cuarto nervio craneano

Anatomía del cuarto nervio craneano

El cuarto nervio craneal o nervio troclear es único en

muchos aspectos. Es el nervio craneal que contienemenos fibras y el de trayecto intracraneano más largo (75mm en promedio), el único cruzado completamente y elúnico que nace por el aspecto dorsal del tronco cerebral.

Su núcleo se ubica en el mesencéfalo caudal, a niveldel colículo inferior (tubérculos cuadrigéminosinferiores), ventral al acueducto de Silvio, por detrás delnúcleo del III nervio craneano, ventrolateral y en intimarelación al fascículo longitudinal medial. Se cruzacompletamente en el velo medular anterior y sale pordebajo del colículo inferior, entre la cerebral posterior yla cerebelosa superior, atraviesa la duramadre y entra alseno cavernoso, ubicándose por debajo del III nervio

craneano y encima de la rama oftálmica del trigémino.Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior, por fueradel anillo de Zinn e inerva al músculo oblicuo superior.

Figura 9-4. Núcleo, fascículo y trayecto inicial del cuartonervio craneano. 1. Colículo inferior. 2. Cuarto nervio

craneano. 3. Acueducto de Silvio. 4. Núcleomesencefálico del trigémino. 5. Núcleo del cuarto nerviocraneano. 6. Fascículo longitudinal medial. 7. Sustancianigra. 8. Pedúnculos cerebrales. 9. Arteria cerebral posterior. 10. Arteria comunicante posterior. 11. Arteriacerebelosa superior. 12... Tronco basilar.


La parálisis de cuarto nervio craneal unilaterales pueden producir:- Hipertropia ipsilateral. Aumenta al mirar hacia el ladocontralateral y al inclinar la cabeza hacia el ladoipsilateral.

Figura 9-5. Hipertropia derecha por parálisis de cuartonervio craneano.- Limitación de la depresión y aducción.- Diplopia vertical y torsional mayor en la mirada haciaabajo y al otro lado. En ocasiones los pacientes no perciben la diplopia vertical como visiòn doble, sino quecomo mala visiòn binocular, que mejorar al ocluir uno uotro ojo.



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- Tortícolis. Puede ser especialmente marcada en loscasos congénitos. La cabeza se inclina en el mismosentido de la acciòn del músculo: el mentón hacia abajo,giro de la cabeza hacia el lado contralateral e inclinaciónde la cabeza hacia el lado sano.- Test de los tres pasos de Bielchowsky positivo.

Paso 1: Determinar que ojo está hipertrópico. Por

ejemplo si el ojo derecho está hipertrópico pueden estarafectados los depresores del ojo derecho (RID o OSD) olos elevadores del ojo izquierdo (RSI u OII).

Paso 2: Determinar en que dirección de la mirada lahipertropia empeora. Por ejemplo, si empeora al mirar ala izquierda pueden estar afectados los músculos deacción vertical que además giran el ojo a la izquierda(aductores del ojo derecho: OSD, OID, y abductores delojo izquierdo (RSI, RII).

Paso 3: Determinar hacia que lado la inclinación de lacabeza empeora la hipertropia. Por ejemplo si lahipertropia empeora al inclinar la cabeza hacia el ladoderecho, podrían estar afectados los músculos RSD,

OSD, OII o RII.Si combinamos los tres pasos ejemplificados

previamente vemos que el único músculo que los cumplecomo requisitos es el oblicuo superior derecho, cuya parálisis provoca una hipertropia derecha, que empeora almirar a la izquierda y al inclinar la cabeza hacia laderecha.

Los casos congénitos tienen amplitud fusional verticalgrande (10 a 15 dioptrías prismáticas).

Las parálisis de cuarto nervio bilaterales causan unaendotropia en V, con hipertropia izquierda al mirar a laderecha e hipertropia derecha al mirar a la izquierda.

EtiologíaLas principales causas de parálisis de cuarto nervio

craneano son el trauma encefálico (30 a 40 %), lesionesmicrovasculares (20 %, diabetes e hipertensión),congénitas, idiopáticas (30 %). Màs rara vez la producentumores, hemorragias o aneurismas.El traumatismo encefalocraneano severo puede causar parálisis bilateral adquirida de oblicuos superiores porhemorragia del techo del mesencéfalo, en el velomedular, área donde decusan los IV nervios.

En los niños se pueden observar parálisis congénitasde cuarto nervio, uni o bilaterales.

También pueden producirlas tumores,

neurocisticercosis y diabetes mellitus. Los aneurismasson una causa extremadante rara de parálisis de cuartonervio craneal.Anomalías craneofaciales como la plagiocefalia puedendar un cuadro clínico similar a la parálisis de oblicuosuperior, pero debido a una anomalía de la posición de latróclea.


- Fracturas de piso de órbita.

- Oftalmopatía tiroidea.- Miastenia gravis .

Manejo de la parálisis de IV nervio craneano

Es importante distinguir entre una parálisis antiguadescompensada y un cuadro nuevo. En este aspectoayuda la medición de la amplitud de fusión vertical, quees mayor en los casos antiguos (parálisis congénitas) y enestos casos sólo se controla; en cambio en los casosrecientes la amplitud de fusión vertical es menor y sedebe proceder a un estudio exahustivo para determinar lacausa.

Se deben solicitar algunos exámenes de laboratorio:glicemia en ayunas (para diagnosticar diabetes mellitus),hemograma y VHS (para descartar una arteritistemporal), VDRL y/o FTA-ABS (para descartar una lúes)y ANA (para descartar un lupus eritematoso).

Se debe medir la presión arterial, para detectar una posible causa microvascular hipertensiva.

La tomografía computada o resonancia magnética de

cerebro y/órbita se solicita en caso de: historia de trauma,historia de neoplasia, signos meningeos, pacientes jóvenes, asociación a otros signos neurológicos y encasos presuntamente microvasculares que no mejoran en3 meses.

Se realiza siempre una interconsulta al neurólogo,quien, entre otras cosas, debe considarar la prueba detensilon (si se sospecha una miastenia gravis o miasteniaocular, que puede imitar cualquier parálisis de lamusculatura ocular extrínseca) y en ocasiones realizaráuna punción lumbar.

El tratamiento depende de la etiología en los casosneuroquirúrgicos y microvasculares. La oclusión ocular

elimina las molestias por diplopia. Solucionado el problema de fondo, los casos de parálisis de IV nerviocraneal que están estables pueden ser corregidos concirugía de estrabismo.Sexto nervio craneal

Anatomía

Su núcleo está situado en el piso del IV ventrículo, por debajo del colículo facial, en la porción caudal del puente. El núcleo es rodeado por un asa que forman lasfibras del nervio facial. El fascículo longitudinal medialestá medial al núcleo del VI nervio craneano. Sus fibrassalen por el lado ventral del núcleo, cruzan la sustancia

reticular pontina paramedial y el tracto piramidal y salendel tronco en la unión pontobulbar.



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Figura 9-6. Esquema de un corte anatómico en el puente,a nivel del núcleo del sexto nervio craneal. 1. Núcleo delsexto nervio (abductor). 2 a. Núcleo motor del séptimonervio (facial). 2 b. Núcleo parasimpático (salivatorio ylagrimal) del séptimo nervio. 3. Núcleo espinal del nerviotrigémino. 4. Núcleo vestibular. 5. Tracto corticoespinal.

6. Formación reticular pontina paramedial. 7. Fascículolongitudinal medial. 8. Nervio abductor. 9. Nervio facial.El VI nervio craneano corre por la cara ventral del

puente, pasa entre la arteria auditiva y la arteriacerebelosa anteroinferior, entra al seno cavernoso, dondese ubica inferior y lateral a la arteria carótida interna.Entra a la órbita por la fisura orbitaria superior pasando por dentro del anillo de Zinn e inerva al músculo rectolateral.

Etiología y manifestaciones clínicas

El cuadro clínico de la parálisis de sexto nerviocraneal aislada consiste en diplopia horizontal,

estrabismo convergente y limitación a la abducción, perolos síntomas y signos asociados y la etiología varian deacuerdo a la ubicación de la lesión del sexto nervio.

Figura 9-7. Parálisis de sexto nervio craneano derecho.Las principales causas en los centros

neuroquirúrgicos son: tumores (38.8 %), traumatismoencefalocraneano (10.5 %), hipertensión endocraneana(9.6 %), diabetes mellitus (7.2 %) y otras (33.9 %).

Lesiones del núcleo del sexto nervio

Las lesiones del núcleo del sexto nervio afectan nosólo a las neuronas motoras que lo constituyen, sino quetambién a las interneuronas que de él salen en direcciónal subnúcleo del recto medio contralateral. Esto explicaque las lesiones nucleares de sexto nervio produzcan una paresia ipsilateral de la mirada horizontal. Una parálisis

aislada de recto lateral nunca debe ser considerada comonuclear en su origen.

Las causas de lesiones del núcleo del sexto nervio sonlos tumores pontinos, infartos pontinos, tumorescerebelosos y síndrome de Wernicke-Korsakoff. Lesiones fasciculares y síndromes pontinos

La parálisis de sexto nervio craneal producida porlesiones en su fascículo se puede asociar a otras lesionesdel puente, constituyendo los síndromes pontinos.- Síndrome de Foville o síndrome pontino dorsolateral.Incluye parálisis de VI nervio craneano y de VII nerviocraneano ipsilaterales. Puede haber parálisis de miradahorizontal si se compromete la sustancia reticular pontina paramedial. Debe hacernos sospechar lesión del VInervio craneano a nivel del puente.- Síndrome de Millard Gubler o síndrome pontinoventral. Parálisis de VI nervio craneano y de VII nerviocraneano ipsilaterales más hemiplejia o hemiparesiacontralateral.

La principal causa de los síndromes pontinos es laenfermedad vascular, también los pueden producir lostumores y las enfermedades desmielinizantes, como laesclerosis múltiple. Lesiones de sexto nervio a nivel del espacio

subaracnoideo

En su porción subaracnoidea (la más larga de losnervios craneanos) el sexto nervio puede ser lesionado por neoplasias de la cisterna basal prepontina,desplazamiento hacia delante o abajo del tronco cerebral,meningitis y cambios en la presión del líquidocefaloraquídeo.

El desplazamiento hacia abajo y adelante del troncocerebral puede producirse en herniación transtentorial provocada por lesiones ocupantes de espacio deubicación supratentorial, trauma cefálico y masas en fosa posterior.

Entre los cambios de la presión del líquidocefalorraquídeo debemos considerar el síndrome de

hipertensión endocraneana (en estos casos generalmentehay papiledema) y todos las causas de hipotensiónintracraneana (espontánea, punción lumbar, derivaciónquirúrgica). Lesiones en el espacio petroso

En las fracturas de base de cráneo con compromisodel hueso temporal pueden producirse parálisis de sexto yséptimo nervio craneales uni o bilaterales. Otros signosque apoyan este disgnóstico son la otorraquia,hemotímpano y equímosis mastoidea (signo de Battle).



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El síndrome de Gradenigo se produce a consecuenciade la inflamación de la porción petrosa del huesotemporal y su dura adyacente en forma secundaria ainfecciones del oído medio. Se caracteriza por parálisisfacial, dolor ocular o hemifacial (por compromiso delganglio de Gasser) y parálisis de recto lateral. Puedehaber asociado síndrome de Horner ipsilateral.

Un carcinoma nasofaringeo puede provocar otitismedia y simular un síndrome de Gradenigo. A estecuadro clínico se le denomina síndrome seudo-Gradenigo.Síndrome del seno cavernoso

Aunque en general el síndrome del seno cavernoso produce parálisis combinadas de tercer, cuarto, sexto,trigémino y simpático. En forma inicial puede afectarseel sexto en forma aislada o sólo asociado a síndrome deHorner. Porción orbitaria del sexto nervio

La parálisis de sexto nervio puede darse en elcontexto de un síndrome del vértice orbitario. Parálisis de sexto nervio en niños

En los niños las principales causas son los tumores pontinos y las parálisis postvirales.Las parálisis postvirales duran seis semanas y seresuelven espontáneamente. Se sospecha que son decausa postviral pues ocurren 1 a 3 semanas después deuna enfermedad febril o respiratoria inespecífica.También pueden ocurrir después de infecciones viralesespecíficas, como la varicela, o después de unavacunación.La etiología tumoral debe ser sospechada en los niñosque no mejoren en 6 semanas y en aquellos que presentan

papiledema, nistagmus, ataxia u otro signo fuera de la parálisis aislada de sexto. La parálisis del sexto aislada puede ser el primer signo de un astrocitoma pontino uotras lesiones de fosa posterior. Lesiones microvasculares del sexto nervio

Una parálisis aislada de sexto nervio en un pacientede más de 40 años con antecedentes de hipertensiónarterial y/o diabetes mellitus tiene con más probabilidades una causa microvascular. La mejoría esgradual y completa en un plazo de dos a cuatro meses.Otras causas

La parálisis de sexto nervio también se ha descrito enel contexto de una arteritis de la temporal, lupuseritematoso y esclerosis múltiple, aunque es deocurrencia muy baja.

Manejo de la parálisis de sexto nervio asociadaa otras manifestaciones

Estos casos siempre deben ser estudiados conneuroimágenes, idealmente resonancia magnética,excepción hecha a las fracturas de base de cráneo que seestudiarán con tomografía computarizada.

Manejo de la parálisis aislada de VI nerviocraneano no traumática

- Los exámenes de laboratorio general se aplican igualque para el caso del IV nervio craneano.- Niños con historia de virosis o vacunación previa pueden ser observados por dos semanas sin hacernecesariamente una resonancia megnética inicial.

- Adultos de menos de 50 años deben realizarse unaresonancia magnética.- Adultos mayores de 50 años con factores de riesgovasculares (diabetes, hipertensión) pueden ser observadossin hacer necesariamente una resonancia magnéticainicial. Conviene realizar una VHS en busca de arteritistemporal.- Los pacientes en observación que no mejoran o queempeoran o en los que se agrgan otros signos deben sersometidos a una resonancia megnética.

Diagnóstico diferencial de los déficits de laabducción

No todos los déficits de la abducción son causados por una lesión de sexto nervio craneano, también sedeben considerar las siguientes posibilidades:- Miastenia gravis.- Enfermedad tiroídea.- Síndrome de Duane.- Espasmo del reflejo de cerca.- Endoforia descompensada.- Antigua fractura de la pared interna de la órbita.Otras alteraciones de la motilidad ocular

Las parálisis de los nervios craneales III, IV y VI nosólo se pueden presentar en forma aislada, sino que a

veces también combinadas. En el diagnóstico diferencialdebemos tener en consideración:Enfermedades orbitarias:- Orbitopatía de Graves- Seudotumor inflamatorio- Traumatismo- Masa orbitaria- MiopatíaPatología de la unión neuromuscular:- Miastenia gravis Neuropatías craneales múltiples:- Síndrome del seno cavernoso- Herpes zoster

- Arteritis temporal- Meningitis basilar- Carcinomatosis meningea- Síndrome de Miller FisherPatología supranuclear- Parálisis de la mirada- Oftalmoplejia internuclear- Síndrome de uno y medioLesiones congénitas- Síndrome de Duane



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- Síndrome de Moebius

Síndrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher (SMF) es unaenfermedad de causa desconocida caracterizada por latríada de oftalmoplejia, arreflexia y ataxia. Esta tríada fuedescrita por primera vez por Collier en 1932 como unavariante del síndrome de Guillain Barre, y por MillerFisher en 1956 como una entidad separada. En 1992Berlit y Rakicky publicaron una revisión de la literaturadonde resumen los hallazgos en 223 casos de síndromede Miller Fisher publicados hasta esa fecha.

El síndrome de Miller Fisher es más común en losvarones, con una relación 2:1 con respecto a las mujeres.La edad promedio de presentación es de 43,6 años, se handescrito casos con edades de presentación desde los 14meses a los 80 años. El SMF es claramente estacional, predominando en primavera.

El cuadro neurológico generalmente es precedido poruna infección viral, siendo lo más común la afectación

del aparato respiratorio, con un intervalo promedio de 10días, aunque puede ser de varias semanas.La diplopia es el síntoma inicial en un tercio y la

ataxia en un cuarto de los pacientes. En la mayoría de los pacientes el cuadro completo aparace en unos 5 a 10 días.

La oftalmoplejia puede ser de varios tipos, siendo lomás común la oftalmoplejia completa (48,9 %) yoftalmoplejia externa (32,3 %), en casi la mitad de loscasos pueden acompañarse de ptosis uni o bilateral. En lamitad de los casos la oftalmoplejia es asimétrica. Otrasformas de presentación incluyen la oftalmoplejiainternuclear, síndrome del uno y medio, síndrome deParinaud y oftalmoplejia completa con nistagmus

optoquinético preservado.La ataxia es cerebelar en el 90 % de los casos y se

presenta de pie y en la marcha. La arreflexia se hadocumentado en el 81,6 % de los casos.

Pueden verse afectados otros nervios craneanos,como el nervio facial (45,7 %). Puede haber disfagia(39,9 %) como posible signo de la afectación de losnervios IX y X y disartria (13 %), esta última máscomúnmente debida a lesión del nervio craneal XII que adisartria cerebelosa.

La paresia de extremidades ocurre en el 28,3 %, lamayoría de las veces una tetraparesia leve, menoscomunes son la hemiparesia y la monoparesia.

Las alteraciones sensitivas se encuentran en el 44,4 %de los pacientes, siendo las más comunes las parestesiasy disestesias de las cuatro extremidades. También puedehaber hiperestesia.

Otros síntomas descritos son la cefalea, alteracionesde conciencia, fiebre, vómitos e irritabilidad.

Ocasionalmente se han descrito casos de neuritisóptica asociada a SMF y se cree que se asocia a la presencia de HLA DR2.

También se han descrito casos de síndrome de MillerFisher con oftalmoplejia interna bilateral, acompañada deataxia y presencia de anticuerpos anti GQ1b. Incluso puede presentarse a veces disociación luz cerca

El análisis del líquido cefaloraquídeo puede mostraruna elevación de las proteínas en el 64,4 % y una pleocitosis en el 8,1 % de los pacientes, siendo normal en

el 26,9 %.En el SNF se encuentran títulos altos de IgGantigangliosido GQ1b en el 80 a 100 % de los pacientes.Además pueden presentarse IgG antiGM1 en los casosque cursan con paresia de extremidades. El síndrome deGuillain Barre tiene igG antiGD1 y antiGM1. Ladisminución de los títulos de IgG antiGQ1b secorrelaciona con una mejoría clínica en los pacientestratados con plasmaféresis .

Generalmente la resonancia magnética con contrastees normal. Aunque se han publicado casos de SMF enque la aplicación de doble dosis de gadolinio ha permitido detectar un aumento de la captación del

contraste en los nervios craneales. También se ha usadola resonancia magnética tridimensional, que puedemostrar aumento de la captación de gadolinio en losnervios II, IV y VI.

El pronóstico del síndrome de Miller Fishergeneralmente es bueno, con recuperación espontánea enunas diez semanas a cuatro meses. Esta recuperacióngeneralmente es completa, pero se puede observarhiporreflexia o arreflexia residual. Se han descritoalgunos casos de recidivas, pero generalmente son más benignos que el episodio inicial. Algunos pacientes hanmuerto durante el curso de la enfermedad, porinfecciones secundarias y tromb oembolismo pulmonar.

Las autopsias realizadas a los pacientes con SMFmuestran inflamación del tronco cerebral y/odesmielinización de los nervios craneales. También se hadescrito lesiones de las astas anteriores de la médula.

La patogenia y localización del síndrome de MillerFisher no han sido aclaradas por completo. Existen treshipótesis:- El SMF sería una variante del síndrome de GuillainBarre, caracterizada por la inflamación idiopática de losnervios periféricos. Según esta interpretación, loshallazgos por alteración del sistema nervioso centralserían secundarios o los pacientes habrían sido maldiagnosticados.- El SMF es una encefalitis que afecta el tronco cerebral,sin compromiso de los nervios periféricos. La arreflexiase debería a una lesión del mesencéfalo y de la sustanciareticular pontina superior.- El SMF es causado por una lesión del tronco cerebral,acompañada por polineuritis. La interpretación actual dela evidencia clínica, imagenológica y de autopsias indicaque el SMF sería más bien una encefalomieloneuritis decurso benigno.



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Los principales diagnósticos diferenciales son laencefalopatía de Wernicke, enfermedad vascular deltronco cerebral, trombosis de senos venosos craneales,esclerosis múltiple, sífilis, difteria, botulismo yneoplasias intracraneales.

La tabes dorsalis se caracteriza por inflamacióncrónica de las raíces posteriores y columnas posteriores

de la médula espinal y los nervios craneales, seguida porsu degeneración y atrofia. Se presenta en forma lenta através de varios años de evolución. La tríada despintomas son dolores lacerantes, disuria y ataxia. Latríada de signos son pupilas de Argyll Robertson,arreflexia y pérdida de la sensación propioceptiva. Por lotanto, la sífilis, la gran imitadora, puede a veces presentarse en forma aguda o subaguda y simular unsíndrome de Miller Fisher.

El estudio de los pacientes con síndrome de MillerFisher debe incluir un análisis de líquido cefaloraquídeoy una resonancia magnética de cerebro con contraste paramagnético. El síndrome de Miller Fisher debe ser

considerado un diagnóstico de exclusión. No existe tratamiento específico para el SMF. Se han

usado corticoides , inmunoglobulina humana y plasmaféresis. El tratamiento con inmunoglobulinahumana y plasmaféresis ha demostrado ser útil en elsíndrome de Guillain Barré y por eso se ha propuesto suuso también en los casos más severos de síndrome deMiller Fisher.Bibliografía

Parálisis de nervios craneanos

Sadun, A, Neuro-Ophthalmic manifestations of diabetes,Ophthalmology 106 (6): 1047-1048, 1999.

GLASER, JS, SIATKOWSKI, RM, Infranucleardisorders od eye movement, en Glaser, Neuro-Ophthalmology.GODWIN J, Oculomotor palsy, eMedicine Journal,February 19 2002, Volume 3, Number 2.LEE, AG, HAYMAN, LA, BRAZIS, PW, The evaluationof isolated third nerve palsy revisited: An update on theevolving role of magnetic resonance, computedtomography and catheter angiography, Survey ofOphthalmology 47 (2) march-april 2002, pp 137- 157.Síndrome de Miller Fisher

Berlit P and Rakicky J, The Miller Fisher syndrome:review of the literature, Journal of Clinical Neuro-Ophthalmology 12 (1): 57-63, 1992.Bolton, CF, The changing concepts of Guillain Barresyndrome, The New England Journal of Medicine 1995;333 (21): 1415-1417.Chan, JW, Optic neuritis in anti-GQ1b positive recurrentMiller Fisher syndrome, British Journal ofOphthalmology 2003; 87 (9): 1185-1186.Garcia-Rivera, CA et al, Miller Fisher syndrome: MRIfindings, Neurology 2001; 56: 1755.

Koga M et al, Miller Fisher syndrome and Haemophilusinfluenzae infecion, Neurology 2001; 57: 686-691.Mori, M et al, Clinical features and prognosis of MillerFisher syndrome, Neurology 2001; 56:1104-1106 Nagaoka U et al, Cranial nerve enhancement on three-dimensional MRI in Miller Fisher syndrome, Neurology1996; 47 (6): 1601-1602.

Radziwill AJ et al, Isolated internal ophthalmoplejiaassociated with IgG anti-GQ1b antibody, Neurology1998;50:307.Salazar, A et al, Síndrome de Miller Fisher: reporte dedos casos manejados con plasmaféresis, Rev Sanid MilitMex 2000; 54 (2): 100-101.Stepper F et al, Neurosyphilis mimicking Miller Fishersyndrome: a case report ans MRI findings, Neurology1998; 51(1): 269-271.



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Capítulo 10Control supranuclear de lamotilidad ocular y parálisis demirada

El sistema de control supranuclear de la motilidadocular actúa coordinando grupos de músculos para :- Capturar un objetivo (sistema sacádico).- Mantener la fijación (centro de la fijación).- Perseguir un objetivo que se mueve dentro del campovisual (sistema de seguimiento).- Perseguir un objetivo que se acerca o aleja (sistema dela vergencia)- Mantener los ojos estabilizados en el espacio (sistemavestibulo-ocular).- Mantener el campo visual estabilizado cuando vamos enmovimiento (sistema optoquinético).

Aunque normalmente actúan en forma conjunta,

podemos dividir el control supranuclear de la motilidadocular en seis sistemas:Sistema de sacudidas o movimientos sacádicos

Son movimientos rápidos del ojo que redirigen los ojos aun nuevo objeto de fijación. Son voluntarios y se generanen la corteza frontal (área 8 de Brodmann). Las víasutilizadas difieren para los sacádicos verticales yhorizontales.La orden para el movimiento horizontal nace en lacorteza frontal. Las fibras corticotroncales se cruzan alllegar al tronco y llegan a la sustancia reticular pontina paramedial (SRPPM). La SRPPM se conecta al núcleodel VI nervio craneano homolateral. El núcleo del VInervio craneano tiene dos tipos de neuronas, lainternuclear, que se dirige al III nervio craneanocontralateral vía el fascículo longitudinal medio (FLM) ohaz longitudinal posterior, y otra motoneurona, que vadirecto al músculo recto lateral. Por lo tanto la cortezafrontal de un lado genera la orden para mover los ojos endirección al lado opuesto.La orden para iniciar el movimiento sacádico verticalnace de una vasta área frontal, y es bilateral, llega al área pretectal (núcleo rostral intersticial del FLM), desdedonde la señal va a los núcleos de los pares craneanos IIIy IV, la parte de la mirada hacia arriba pasa hacia el lado

contrario por la comisura blanca posterior y la señal de lamirada hacia abajo va directamente a los núcleos de losoculomotores contralaterales.Cuando falla la mirada vertical no se debe pensar enlesiones cerebrales, que tendrían que ser muy extensas,sino que se debe sospechar primero una lesión de tronco,específicamente mesencéfalo alto. Generalmente se produce en el contexto del síndrome del mesncéfalodorsal o de Parinaud.

Sistema de persecución o seguimiento

Permite que los ojos sigan en forma conjugada latrayectoria de un objeto en movimiento. Losmovimientos oculares de persecución son en partevoluntarios y dependen del estímulo visual. Se generanen la corteza occipital. Reflejos vestibulo-oculares

Permiten la coordinación de los movimientos ocularescon los de la cabeza, así la fijación es estable a pesar delos movimientos de la cabeza. La información acerca dela posición de la cabeza se origina en los conductossemicirculares, utrículo y sáculo del oido medio, a travésdel VIII nervio alcanza los nucleos vestibulares deltronco cerebbral, que están conectados con los núcleos delos nervios III, IV y VI. Reflejo optoquinético

Permite que los ojos se muevan siguiendo el movimientodel campo visual completo. Se puede observar, porejemplo, cuando una persona va observando un paisajedesde un vehículo en movimiento, los ojos siguen el paisaje hasta un punto lejano y luego un movimientosacádico rápido reajusta los ojos y se vuelve almovimiento de persecución. Esto estabiliza el campovisual y evita la imprecisión que generaría el constantemovimiento del campo visual. Las vías que controlan elreflejo optoquinético se inician en la corteza occipital yutilizan los sistemas de seguimiento y sacádico.Sistema de la vergencia

Se encarga de coordinar los movimientos no conjugados,aquellos que permiten mantener la fijación binocular enun objeto que se aleja (divergencia) o que se acerca(convergencia). La convergencia forma parte del reflejo

sinquinético de proximidad, que incluye además laacomodación y la miosis. Se cree que el centro de lavergencia se ubica en el mesencéfalo, cerca del núcleodel tercer nervio craneano. Reflejo de fijación

Los ojos tienden a estar en constante movimiento, inclusodurante la fijación (movimientos de deriva), paramantenerla estable el ojo experimenta microsacudidas de0,1º que no son clinicamente evidentes.Parálisis de mirada

Las parálisis de mirada se definen como laincapacidad de mover los ojos en una dirección por

movimientos sacádicos, de seguimiento o ambos.Parálisis de mirada horizontal

Paresia sacádica

En una lesión frontal unilateral no se puede mirar al ladocontrario de la lesión. En la fase aguda los ojos sedesvían hacia el mismo lado de la lesión. Puedeacompñarse de otros signos de daño de la corteza frontalcomo una hemiplejia fasciobraquiocrural contralateral.Si el hemisferio contralateral está intacto hay una mejoríagradual de los movimientos sacádicos en el transcurso de



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algunos meses, aunque permanecen hipométricos y máslentos.En una lesión unilateral del puente o protuberancia anularno se puede mirar al mismo lado de la lesión y hayhemiplejia alterna, facial ipsilateral, braquiocruralcontralateral. El enfermo tiende a mirar hacia el lado dela hemiplejia braquiocrural. En el síndrome de Foville la

parálisis de mirada se acompaña además de parálisis deVI y VII nervios craneales ipsilaterales.La paresia sacádica bilateral o parálisis sacádica global secaracteriza por la pérdida de los mo vimientos sacádicoshorizontales en ambas direcciones. Apraxia oculomotora congénita

Es la incapacidad congénita para realizarmovimientos sacádicos horizontales cuando la cabeza esinmovilizada. El paciente compensa el déficit conmovimientos de la cabeza para activar el reflejovestibulo-ocular. La mayoría de los pacientes tienenmovimientos sacádicos verticales y movimientos deseguimiento normales.

La mayoría de los casos se observan en el contexto deun retraso global del desarrollo sicomotor. Con el tiempolos pacientes desarrollan algún grado de funciónsacádica.Oftalmoplejia internuclear

Se debe a lesión del fascículo longitudinal medial.Entre sus causas están los infartos (especialmente producidos por microembolía) y la esclerosis múltiple (enlos países nórdicos es la principal causa).

Clínicamente se manifiesta por parálisis de laaducción, nistagmus disociado del ojo abductor yconvergencia normal. Una parálisis de recto medio

aislada debe considerarse como oftalmoplejiainternuclear hasta que se demuestre lo contrario, ya queel núcleo del recto medio tiene tres subnúcleos y es muydifícil que se lesionen los tres sin compromiso de otradivisión del III nervio craneano. El nombre derecha oizquierda lo toma de acuerdo al recto medio afectado.

La oftalmoplejía internuclear bilateral puede causaruna gran exotropia y en los textos en inglés se la llamasíndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear

ophthalmoplejia). Su causa más frecuente en menores de50 años es la esclerosis múltiple y en mayores de 50 añoses la insuficiencia arterial vertebrobasilar.

Si hay una lesión del fascículo longitudinal medial

más una parálisis de VI nervio craneano ipsilateral sehabla del síndrome del 1 ½ (uno y medio), en que haysólo movilidad de un abductor contralateral a la lesión. Paresias de la persecución

Las alteraciones del sistema de la persecución puedenser producidas por lesiones de la unión parieto-occipital,sus proyecciones hacia el tronco cerebral, tronco cerebraly el cerebelo. Las paresias de persecución pueden ser unio bilaterales.

Parálisis de mirada vertical

Síndrome de Parinaud

El síndrome de Parinaud es un conjunto demanifestaciones clínicas provocadas por lesiones delmesencéfalo dorsal.

Las principales causas del síndrome de Parinaud sonlos pinealomas, la hidrocefalia y las hemorragias

talámicas uni o bilaterales.- Los pinealomas son tumores de la epífisis, o glándula pineal, que comprimen la comisura blanca posterior y porlo tanto la primera manifestación es la alteración de lamirada hacia arriba.- La hidrocefalia en niños dilata el tercer ventrículo anivel del receso suprapineal, lo que empuja la pinealhacia abajo. El signo del sol naciente (imposibilidad demirar hacia arriba) es el primer signo de disfunciónvalvular en niños operados de hidrocefalia.- Las hemorragias talámicas uni o bilaterales, puedencomprometer la vía o actuar por efecto de masa.- Otras causas son la esclerosis múltiple, malformacionesarteriovenosas y traumatismos.

Las principales manifestaciones clínicas del síndromede Parinaud son:- Parálisis de la mirada vertical, preferentemente haciaarriba.- Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm ydisociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotordirecto y mantención de la miosis de cerca.- Papiledema. Debido a la hipertensión endocraneanacausada por tumores, hidrocefalia o hemorragia.- Parálisis de la convergencia.- Nistagmus retractorio. Se debe a contracción simultánea

de todos los músculos extraoculares inervados por eltercer nervio craneano al intentar la mirada hacia arriba.- Retracción palpebral o signo de Collier.- Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.- Movimientos horizontales normales. Parálisis supranuclear progresiva

Es una enfermedad neurológica degenerativa que secaracteriza por el enlentecimiento progresivo de losmovimientos sacádicos en todas direcciones hasta la pérdida de todo movimiento voluntario del ojo. Lamirada hacia abajo se afecta en forma más temprana. Losmovimientos oculocefálicos y calóricos se mantienennormales. Además se acompaña de demancia, rigidez de

nuca y axial y disartria.Bibliografía

Wall, Michael, The one-and-a-half syndrome, Neurology1983, 33: 971-980.



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Capítulo 11Enfermedades musculares y de launión neuromuscular

Enfermedad de Basedow-Graves

Es un trastorno multisistémico de etiologíadesconocida caracterizado por uno o más de lossiguientes hallazgos: hiperplasia difusa de la tiroides,oftalmopatía y dermatopatía infiltrativa (mixedema pretibial).

El término oftalmopatía de Graves se refiere a laafectación orbitaria, respuesta inflamatoria y secuelas,asociadas a enfermedad tiroidea autoinmune. Laoftalmopatía clínicamente evidente ocurre en el 10 a 25% de los pacientes, si se excluyen los signos palpebrales,30 a 45 % si se incluyen los signos palpebrales y en un70 % si se usa la tomografía computarizada para buscarcompromiso de músculos extraoculares.

La enfermedad de Graves es más frecuente enmujeres, la relación es dependiente de la edad y es 2.7:1en la primera década de la vida y llega a 6.6:1 en latercera década. En los pacientes con oftalmopatía deGraves la relación mujer:hombre es menor, 2.5:1. Larazón por la que aumenta en forma relativa la proporciónde hombres afectados de oftalmopatía de Graves pareceestar relacionada con la mayor frecuencia de tabaquismoen los hombres en las poblaciones estudiadas. El hábitotabáquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad deGraves y oftalmopatía de Graves.

Se ha encontrado cierta asociación con HLA -8 en

caucásicos y HLA Bw35 en asiáticos.Las alteraciones en los niveles de hormona tiroídea juegan un rol incierto en la patogenia de la enfermedadde Graves.La enfermedad de Graves eutiroídea, definida como la presencia de oftalmopatía de Graves en un paciente conniveles normales de hormona tiroidea se observa en el 8 a21 % de los casos de oftalmopatía de Graves.Descartados los casos debidos a las limitaciones de losexámenes, se cree que los casos eutiroideos se deben aconcurrencia de tiroiditis linfocítica con presencia deanticuerpos anti receptores de TSH (TRAb) bloqueadores.

La naturaleza de la relación entre TRAb yoftalmopatía de Graves no se ha definido por completo.Hay evidencia de que hay receptores de TSH en losfibroblastos orbitarios, lo que sugiere una autoinmunidadcruzada. La mayoría de los pacientes con oftalmopatía presenta positividad para TRAb.

En cuanto a la relación temporal entre hipertiroidismoy oftalmopatía de Graves, si se hace un metaanálisis devarios estudios, se encuentra que la oftalmopatía precedehipertiroidismo en el 20 %., la oftalmopatía ocurre

simultáneamente a hipertiroidismo en el 40 % y laoftalmopatía aparece después de aparecido elhipertiroidismo en el 40 %. En más del 80 % de los casosno hay desfase mayor a 18 meses entre la aparición delhipertiroidismo y la oftalmopatía.

Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia oagrava la oftalmopatía tiene inmensa importancia clínica.

La aparición o empeoramiento de la oftalmopatía ocurreen el 4 a 32 % de los pacientes sometidos a tiroidectomíasubtotal, este riesgo no parece ser mayor que el notado enla historia natural de la enfermedad. Se ha observado laaparición o agravación de oftalmopatía de Gravesdespués del tratamiento con yodo radioactivo. Se creeque esto es debido a la liberación sostenida de antígenosdesde la tiroides por el daño que induce la radiación. Seha demostrado aumento de los autoanticuerpos despuésdel yodo radioactivo, pero no después de la tiroidectomía.

Patogenia

- Linfocitos T autorreactivos pueden escapar de la

deleción clonal en etapas tempranas de la maduración delsistema inmune o haber una falla en los linfocitos Tsupresores. También podría deberse a la similitud entrelos antígenos humanos y ciertos antígenos demicroorganismos (Yersinia enterocolítica).- Ocurre daño tiroideo como consecuencia de unatiroiditis, radiación externa, tabaquismo, terapia conradioyodo. Esto causa liberación de antígenos tiroideosque activan los linfocitos T autorreactivos.- El proceso autoinmune, gatillado por la liberación deantígenos tiroideos, se amplifica, proliferan los linfocitosT autoinmunes y se estimula la inmunidad humoral.- Tirotoxicosis. TRAb estimulantes causan

hipertiroidismo con liberación de hormona tiroidea yantígenos tiroideos. En algunos pacientes la presencia deTRAb bloqueantes limita o evita la respuesta tirotóxica.- Infiltración orbitaria. Los linfocitos T activados entranal tejido conectivo orbitario.- Activación de fibroblastos. La proliferación defibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidadcelular o humoral. Se sintetizan y liberanglicosaminoglicanos hacia el espacio intercelular.- La perpetuación de la respuesta inmune orbitaria sedebe a la liberación de linfoquinas y activación defibroblastos.- El tejido retrocular y el perimisio se hacen

progresivamente hipercelulares lo que causa un efecto demasa retrocular.

Historia Natural y clasificación

La historia natural de la enfermedad es bien conocida,tiene una fase de inicio rápido, una fase de estadio deduración variable y una fase de disminución de lasmanifestaciones clínicas habitualmente más larga. Suduración total es de 3 meses a 3 años. Se debe considerar



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que la severidad de la neuropatía óptica puede estardesplazada en tiempo con situación clínica.

Werner y otros miembros del Comité ad hoc de laAsociación Americana del Tiroides desarrollaron laclasificación más difundida de la oftalmopatía de Graves,que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS,cada una de las letras corresponden a las clases 0 a 6.

- Ausencia de signos o síntomas.- Sólo signos, sin síntomas. Los signos aquí se limitan ala retracción palpebral superior y mirada fija, con o sin proptosis y retraso palpebral.- Compromiso de tejidos blandos, con signos y síntomas.Incluye edema de los párpados, inyección conjuntival,glándulas lagrimales palpables e inflamación alrededorde la inserción de los rectos.- Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal, con o sinsíntomas.- Compromiso de los músculos extraoculares, usualmentecon diplopia u otros signos y síntomas.- Compromiso corneal.

- Pérdida de visión debida a neuropatía óptica.Manifestaciones clínicas de la orbitopatíadistiroidea

El espectro del compromiso ocular en la enfermedadde Graves va desde suti les signos a veces sólo detectablescon exámenes de laboratorio o de imágenes hasta elcompromiso de la visión y desfiguración que puedellegar a eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de laenfermedad. Sólo el 3 a 5 % de los pacientes requeriránintervenciones tales como descompresión quirúrgica.Cambios palpebrales

- Retracción palpebral (signo de Dalrymple). La

retracción del párpado superior puede ser el resultado devarios mecanismos, que incluyen la hiperestimulaciónsimpática del músculo de Muller, fibrosis y adhesionesde los retractores del párpado superior y aumento deltono o hiperactividad del complejo elevador del párpadosuperior-recto superior debidos a la fibrosis del músculorecto inferior.- Mirada fija (signo de Stelwag).- Retraso palpebral en la mirada abajo (signo de VonGraefe)- Pigmentación palpebral (signo de Jellineck)- Párpado engrosado (signo de Gifford), se debe a laextrusión de grasa orbitaria a través del septum orbitario.- Temblor fino de párpados (signo de Rosembach), sedebe al aumento del tono simpático asociado alhipertiroidismo.

Figura 11-1. Retracción palpebral en una paciente conorbitopatía distiroidea.Signos conjuntivales

Son la epífora, fotofobia, inyección conjuntival,mayor en las zonas cercanas a la inserción de los rectos y

quemosis. La dificultad en el retorno venoso debido alagrandamiento del músculo recto superior y/o el aumentode la grasa orbitaria causaría la mayor parte de estossignos congestivos.Signos corneales

- Queratoconjuntivitis límbica superior.- Queratitis por exposición y ulcera corneal. Se debe a laexposición corneal secundaria al exoftalmo.Trastornos musculares

El compromiso de los músculos extraoculares seexpresa clínicamente en el 10 a 15 % de los pacientes conenfermedad de Graves.

El aumento progresivo de volumen se debe a lainfiltración linfocítica, proliferación de fibroblastos del perimisio y edema, que son seguidos por fibrosis.

Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visión borrosa, así como sensación de limitación en losmovimientos oculares, especialmente al intentar mirarhacia arriba (4 veces más común que la limitación demovimientos en todas las otras direcciones juntas).También se describe insuficiencia de la convergencia(signo de Moebius).

Usando exámenes más sensibles, como la tomografíacomputarizada o RMN, se encuentra compromiso de losmúsculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes

con enfermedad de Graves. Exoftalmo

Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes conenfermedad de Graves, y es clínicamente bilateral en el80 a 90 %. En los pacientes con diagnóstico deoftalmopatía de Graves el exoftalmo se presenta en el 40a 70 %..

Hay factores étnicos que influencian el grado deexoftalmo. Se consideran límites normales para cadaetnia:- Caucásicos



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- Negros 22 mm- Mongoloides 18 mm

Se considera anormal una exoftalmometría 2 mmsobre el límite normal o una diferencia mayor a 2 mmentre uno y otro ojo.

Figura 11-2. Exoftalmo izquierdo.La oftalmopatía de Graves unilateral ocurre en

el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopatía de Graves,la cifra depende del método de detección. Laoftalmopatía de Graves es la causa más frecuente deexoftalmo unilateral. La importancia de la oftalmopatíaunilateral, especialmente en individuos eutiroideos,radica en la necesidad de descartar otras causas deexoftalmo unilateral.

El uso de métodos muy sensibles, como la tomografíacomputarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los pacientes con compromiso clínico unilateral tienencompromiso de músculos extraoculares bilateralsubclínico y el compromiso asimétrico de las órbitas es

bastante común en la oftalmopatía de Graves.Los mecanismos subyacentes a la oftalmopatíaunilateral verdadera son poco conocidos, se cree que hayfactores anatómicos locales como cierta vulnerabilidad ala obstrucción venosa que potencialmente contribuirían aeste fenómeno. Neuropatía óptica

La neuropatía óptica en la oftalmopatía de Graves sedebe a la compresión del nervio óptico por elagrandamiento de los músculos extraoculares y del tejidoconectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los pacientes con enfermedad de Graves.

Sus síntomas son disminución rápida o lenta de la

agudeza visual. Cuando se pregunta específicamentemuchos de ellos dicen notar una pérdida de la saturaciónde los colores.

El examen del fondo de ojo es normal en la mayoríade los casos, en un 25 a 33 % hay edema del disco y palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se observan pliegues coroideos.

El defecto pupilar aferente relativo es uno de lossignos más sensibles de neuropatía óptica y siempre sedebe buscar y consignar.

El seguimiento del pacientes además se puedecomplementar con el campo visual y examen seriado dela visión de colores

Formas clínicas de oftalmopatía distiroidea

La siguiente no es una división excluyente, de hechoambos tipos de oftalmopatía pueden superponerse y darlugar a una variedad de combinaciones.TIPO I o no infiltrativa

- Retracción palpebral simétrica- Exoftalmo simétrico- Mínima inflamación orbitaria- Mínima inflamación de músculos extraoculares- Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis- Es más frecuente en mujeres en la tercera década de lavida.- Histopatológicamente corresponde a aumento del tejidoretrobulbar debido al aumento de la actividadfibroblástica, depósito de glicosaminoglicanos y edema.Tipo II o Infiltrativa

- Miositis de músculos extraoculares- Miopatía restrictiva. (Hipotropia, endotropia)- Neuropatía compresiva.- Tiende a ser asimétrica.- Igual frecuencia en hombres que en mujeres.- Histológicamente corresponde a miositis coninfiltración linfocítica, edema y necrosis muscular.


Tomografía axial computarizada de órbitas

Puede mostrar engrosamiento muscular, exoftalmo ohiperdensidad del apex, aumento de la grasa orbitaria,engrosamiento muscular asimétrico con uno o mas

músculos comprometidos, en orden decreciente defrecuencia recto inferior, recto medio, recto lateral y rectosuperior, sin engrosamiento del tendón. El nervio óptico puede verse engrosado.



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Figura 11-3. TAC de órbitas en un paciente conoftalmopatía tiroidea bilateral. Se observa exoftalmosimétrico y engrosamiento del vientre de los músculosextraoculares, especialmente rectos medios.

Tratamiento de la orbitopatía distiroidea

Debemos recordar que se trata de cuadroautolimitado, que en el 85% de los casos responde atratamiento conservador: observación, medidas generales,tópicas oculares. Sólo el 10% requiere tratamiento másagresivo. Sólo el 5% requiere tratamiento por neuropatíaóptica. Medidas locales

- Lágrimas artificiales. Los síntomas debidos a fallas dela mantención del film lagrimal y síndrome de ojo secosecundario pueden ser efectivamente tratados con lainstilación de lágrimas artificiales, son especialmenteútiles las que contienen metilcelulosa.- Prevención de la queratopatía por exposición. Mantenerlos párpados cerrados con una tela durante la noche puede ser muy útil para evitar la queratopatía porexposición.- Medidas posturales durante la noche. Varios autoresrecomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivelde la cama.- Lentes oscuros. El uso de lentes oscuros ayuda a

disminuir la fotofobia.- Prismas. Se usan para disminuir la diplopia que resultade un estrabismo moderado.- El uso de la guanetidina tópica para tratar la retracción palpebral asociada a oftalmopatía de Graves a través del bloqueo de la estimulación simpática de músculo deMuller se ha mostrado una efectividad variable y seasocia a una alta incidencia de irritación local.- Pentoxifilina. Este fármaco ha sido utilizado porsuspropiedades reológicas en variadas afecciones

vasculares. Se estudia un efecto beneficioso sobre laoftalmopatía distiroidea, ya que disminuye la producciónde glicosaminoglicanos por los fibroblastos.

No se ha encontrado que el uso de diuréticos sea beneficoso. Ablación tiroidea total

La disección meticulosa de la tiroides o su ablación

por radioyodo se asocian a un mayor riesgo de aparicióno empeoramiento de la oftalmopatía, debido a que seacompañan de gran liberación de antígenos.Terapia antiinflamatoria e inmunomoduladora

- Corticoides. El efecto de los corticoides se debe a suacción antiinflamatoria e inmunomoduladora. Ademáslos corticoides disminuyen la síntesis deglicosaminoglicanos por los fibroblastos. Se obtiene unresultado favorable en el 60% de los pacientes. Su acciónes más efectiva en la fase aguda de la enfermedad. Iniciasu acción en 24 a 72 horas, disminuye edema, hiperemiay exoftalmo. Si en 15 días no hay respuesta debe planearse otro tratamiento. Si al disminuir la dosis vuelvesintomatología se puede cambiar a radioterapia o cirugía.Los corticoides están indicados en la neuropatía ópticacompresiva, infiltración severa de tejidos blandos, proptosis y quemosis de curso rápido, dolor orbtarioinicial, diplopia. Se pueden usar los corticoides durante laetapa inicial de la radioterapia. Se usan 60 a 100 mgdiarios de prednisona, el tratamiento es de draciónvariable pero no menor de tres meses, el exfecto máximose obtiene entre las 2 y 8 semanas. Se usa una dosis alta por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2.5 a 10 mg cada2 a 4 semanas. Un curso de corticoides típico puede durar3 meses a 1 año.

- Ciclosporina. Parece ser menos eficaz que la prednisonacomo monoterapia, pero tiene un efecto sinérgico con elcorticoide. Entre sus efectos colaterales estánhipertensión arterial, insuficiencia renal, hipertricosis y parestesias.- Plasmaféresis. Su efectividad no ha sido demostrada. Seha usado como medida desesperada en casos que noresponden a otro tipo de tratamiento. Radioterapia

Se usa cuando los corticoides no causan mejoría, existencontraindicaciones para su uso o reaparecen lasmanifestaciones clínicas al disminuir la dosis decorticoides. Al comenzar la radioterapia se asocia a

corticoides. Idealmente se prefiere reservar a pacientesmayores a 40 o 50 años pues la radioterapia aumenta laincidencia de distintas formas de cáncer.Tratamiento quirúrgico

- En la etapa aguda puede ser necesaria la cirugía dedescompresión si hay neuropatía óptica con visión < 0.3que no responde a corticoides o radioterapia ( ocontraindicación), proptosis severa con exposicióncorneal, dolor orbitario severo que no responde atratamiento medico, luxación del globo, pacientes muy



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dependientes de corticoides. La cirugía de descompresióntambién se utiliza como paso previo a la cirugía deestrabismo no para la correción cosmética de unexoftalmo residual.- Cirugía etapa tardía. Antes de efectuarse debeasegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lomenos de seis meses. Se trata de corregir el estrabismo,

proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo,retracción)

Miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedadneuromuscular crónica caracterizada por debilidad yfatigabilidad de los músculos esqueléticos, es pecialmentelos inervados por los nervios craneanos, debida a unaalteración de la transmisión sináptica en la uniónneuromuscular causada por un fenómeno deautoinmunidad contra la placa motora, que disminuye elnúmero de receptores de acetilcolina disponibles.

Muy variable en diferentes estudios, la incidencia vade 1/20000/año a 0.4/1000000/año, y la prevalencia va de1/8000 a 1/200000.

La miastenia gravis afecta a personas de cualquieredad. Su inicio es más precoz en las mujeres (promedio28 años) que en los varones (promedio 42 años). Larelación de la incidencia hombre:mujer es de 2:3.

El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se presenta inicialmente con manifestaciones puramenteoculares y luego desarrollan la enfermedad generalizadaclínicamente. La mayoría de los pacientes que segeneralizan lo hacen antes de los dos años. Si un paciente

permanece tres años con manifestaciones oculares esmuy poco probable que su enfermedad se generalice.10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular

remiten en forma espontánea, y la mayoría se mantienenestables.

Transmisión neuromuscular

La acetilcolina es liberada desde sitios especializadosen la terminal nerviosa presináptica hacia la hendidurasináptica cuando un potencial depolarizante llega por elaxón del nervio motor.

La acetilcolina difunde por el espacio sináptico y seune a sus receptores en la membrana postsináptica, que esdepolarizada.

La acetilcolina es rápidamente eliminada del espaciosináptico por difusión simple y por hidrólisis por laenzima acetilcolinoesterasa.

Además, pequeñas cantidades de acetilcolina sonliberadas espontáneamente, produciendo potenciales enminiatura.

Un concepto importante a tener en cuenta en lacomprensión de la miastenia gravis es el de “margen deseguridad”. Normalmente la cantidad de acetilcolina quese libera supera en exceso al necesario para producir un

potencial de placa motora, y el potencial tiene 4 vecesmás amplitud que la necesaria para iniciar la contracciónmuscular.

Fisiología de los músculos extraoculares

Hay algunas diferencias entre los músculosextraoculares y los otros músculos esqueléticos, que dancuenta de su mayor susceptibilidad y predilección que por ellos tiene la miastenia gravis. Son:

Los músculos extraoculares tienen 6 tipos distintos defibras, en cambio los otros sólo 3 tipos.

La frecuencia de descarga de las unidades motorasrápidas de los músculos extraoculares es de más de 400Hz durante los movimientos sacádicos, en cambio en lasunidades motoras rápidas de las extremidades sólo llega a200 Hz como máximo.

La contracción de las fibras de los músculosextraoculares dura la mitad del tiempo que la de losmúsculos de las extremidades.

Además algunas fibras musculares de los músculos

extraoculares tienen menos pliegues sináticos y menornúmero de receptores de acetilcolina que las fibras de losotros músculos esqueléticos

Los músculos con inervación predominantementetónica, como el elevador del párpado superior, tienden afatigarse más fácilmente durante el día

Unido a lo anterior está el hecho de que pequeñosdesalineamientos de los músculos extraoculares se hacenfácilmente sintomáticos como diplopia, esto se debe aque los mecanismos de retroalimentación son principalmente visuales y no propioceptivos.

Fisiopatología

Los casos de miastenia gravis congénitos puedendeberse a defectos en la estructura del receptor deacetilcolina, alteraciones de la actividad de laacetilcolinoesterasa o alteraciones de la síntesis deacetilcolina

Se ha encontrado una asociación entre algunos loci deHLA (B8, DRw3 y DQw2) y miastenia gravis.

En los casos de miastenia gravis adquirida se haencontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina enhasta el 87 % de los pacientes. Los mecanismos por loscuales estos anticuerpos reducen el número de receptoresde acetilcolina son:- Aumento de la degradación de receptores de

acetilcolina.- Bloqueo de los receptores de acetilcolina.- Daño a los receptores y membrana postsinápticamediados por la acción del complemento.

También se han encontrado otros autoanticuerpos,dentro de los que es importante destacar anticuerpos anticomponentes del músculo estriado.

Algunos estudios indican que también participanmecanismos inmunes celulares en la patogenia de la



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miastenia gravis, pero el mecanismo humoral es el másimportante.

Los estudios histopatológicos muestran disminucióndel número de receptores, ensanchamiento de lahendidura sináptica y cambios destructivos de los pliegues sinápticos.

La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tímica

(encontrada en el 65 a 70 % de todos los miasténicos,especialmente los jóvenes) y timoma (se encuentra en el5 a 20 % de los miasténicos y su frecuencia aumenta conla edad). Un tercio de los pacientes con timoma tienenmiastenia. Los hallazgos que sugieren un rol del timo enla miastenia son:- Ocurre mejoría en el 85 % de los pacientes y remisióncompleta en el 35 % de los pacientes tratados contimectomía.- Los linfocitos tímicos de los pacientes con miastenia producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina.- La radiación de las células tímicas induce un aumentode la producción de anticuerpos anti receptores de

acetilcolina por los linfocitos periféricos.- Las células epiteliales del timo tienen semejanzasestructurales con las células del músculo esquelético,razón por la cual se les llama mioides.- Las células epiteliales tímicas sintetizan hormonastímicas, que entre otras cosas, disminuyen la velocidad deconducción neuromuscular.

Las técnicas más sensibles de detección de timomas ehiperplasia tímica son la tomografía computarizada y laresonancia nuclear magnética.

El origen de la respuesta inmune en la miasteniagravis es desconocido, aunque, como en otrasenfermedades idiopátocas, se postula la de secuela

postviral. La asociación con algunos HLA sugiere queexiste predisposición genética.

Como se mencionó, algunos pacientes sonseronegativos, es decir, no se detectan anticuerposantireceptores de acetilcolina. Esto se podría deber a que:- Los anticuerpos pueden estar en su gran mayoría unidosa los recptores de acetilcolina o formando complejosinmunes circulantes.- Determinantes críticos pueden perderse durante lasolubilización de los anticuerpos.- Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otrocomponente de la unión neuromuscular.

Manifestaciones clínicasLa principal característica de la miastenia gravis es la

variabilidad de la fatiga muscular, que disminuye con elreposo y exacerbada por la contracción contínua orepetitiva

La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si esvariable y empeora con la fatiga o hacia el final del día.Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia esasimétrica. La ptosis es el signo de presentación másfrecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el

90 % de los pacientes la desarrollan. Algunos signosasociados o relacionados a la ptosis son:- Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar haciaarriba por un tiempo prolongado.- El signo de Cogan (o ptosis en balancín) consiste en quesi se eleva manualmente un párpado superior el otro setorna más ptósico, esto se explica por la ley de Hering.

- El aleteo ( flutter ) del párpado ptósico puede observarse,especialmente si el paciente mira hacia el lado.- El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste enque si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se lehace retornar a la mirada primaria el párpado superior seeleva excesivamente.- La retracción del párpado superior puede ser observadaen los pacientes miasténicos, incluso sin enfermedad deGraves asociada. La enfermedad de Graves ocurre en el 4a 10 % de los pacientes con miastenia gravis.

La oftalmoparesia externa es el segundo signo de presentación más frecuente. Se manifiesta como diplopiaintermitente y/o variable, que generalmente se asocia a

ptosis. El compromiso de los músculos extraocularesocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis.Los músculos más frecuentemente afectados son el rectomedio, recto inferior y oblicuo superior, aunque cualquiermúsculo extraocular puede estar comprometido. La paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente demiastenia gravis. También es común la parálisis demirada hacia arriba. La miastenia gravis puede simularuna oftalmoplejia internuclear (oftalmoplejiaseudointernuclear). La miastenia gravis es un granimitador de cuadros neuromusculares, nucleares ysupranucleares del sistema oculomotor, sin embargo no produce por si sóla compromiso pupilar, el que debe

orientarnos a otras causas de oftalmoparesia.Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar

sacádicos amplios hipométricos y sacádicos cortoshipermétricos. La velocidad de los movimientossacádicos puede ser normal, incluso cuando hayoftalmoplejia, aunque una velocidad sacádica subnormalno descarta miastenia gravis.

El nistagmus es poco común, pero puede verse en pacientes miasténicos. El diagnóstico de nistagmusmiasténico se confirma por la desaparición del nistagmusdespués de la inyección de edrofonio.

Puede observarse paresia y fatigabilidad del músculoorbicular de los párpados, pero la queratopatía porexposición es rara. La epífora es frecuente y se debe aalteración del mecanismo de bombeo de la lágrima. Elfenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente

Los factores que producen agravamiento de lossíntomas y signos de la miastenis son cambios detemperatura (la miastenia gravis empeora con el calor,mejora con el frío), fiebre, estrés emocional, infeccionesvirales, cirugías, menstruación, embarazo, vacunaciones,infecciones, disfunciones tiroideas y medicamentos(penicilamina, antibióticos, anticonvulsivantes, contraste



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EV, anticolinosterásicos, bloqueadores neuromusculares,antiarrítmicos, fenotiazinas, betabloqueadores y quinina).

Existen algunas diferencias entre la miastenia oculary la miastenia gravis:- Menor incidencia de seropositividad en pacientes conmiastenia ocular (75 %) cuando se les compara conmiastenia generalizada (85 a 95 %).

- Existen varias diferencias clínicas. La miastenia ocularse caracteriza por manifestaciones restringidas amúsculos extraoculares, elevador del párpado superior yorbicular de los párpados, mayor prevalencia en hombresque mujeres, buena respuesta a corticoides, relativamentemenor respuesta a agentes anticolinoesterásicos.- Asociaciones HLA distintas.- Posiblemente los anticuerpos sean distintos.Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocularno sería tan pura como se cree y que tendríaanormalidades latentes sugerentes de miasteniageneralizada, al menos en un subgrupo de pacientes.

Estudio

Test de edrofonio (Tensilon)

El edrofonio es un inhibidor de laacetilcolinoesterasa, que produce un aumento en ladisponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular.Su acción se inicia 30 a 60 s después de su inyecciónendovenosa, su efecto dura 5 minutos, pues es inactivada por hidrólisis. En el test de edrofonio se evalúanobjetivamente la variación de la ptosis, alineamientoocular y diplopia. Su sensibilidad es del 86 %.

La presentación del edrofonio para uso parenteral es10 mg/mL, se usa en forma endovenosa conmonitorización de la presión arterial y, a veces, con

monitorización electrocardiográfica. La dosis deedrofonio es de 0.15 mg/kg en niños y se llega hasta 10mg en adultos. Primero se inyecta sólo un décimo de ladosis para buscar una respuesta idiosincrática, luego, sino hay respuesta se inyecta de a 0.1 a 0.2 mL cada 45 a60 segundos el resto de la dosis. La mayoría de losmiasténicos muestran mejoría con 0.2 a 0.3 ml a los 30 a45 segundos de la inyección. Mayores dosis de edrofonioque las recomendadas pueden provocar una respuesta paradojal.

El edrofonio produce efectos colaterales nicotínicos ymuscarínicos.

Los efectos muscarínicos incluyen lagrimeo,fasciculaciones palpebrales y periorales, salivación,sudoración, naúseas, calambres abdominales, vómitos. La bradicardia, hipotensión y paro cardíaco son muy raros.El tratamiento de estos efectos colaterales se hacesuspendiendo el test y administrando atropina EV 0.5 a 1mg. Debe estar disponible equipo de resucitacióncardiopulmonar

Desgraciadamente el test de edrofonio puede tenerfalsos positivos, que se han descrito en masasintracraneales, síndrome del vértice orbitario producido

por metástasis, esclerosis múltiple, esclerosis lateralamioatrófica, poliomielitis, síndrome de Eaton Lambert,síndrome de Guillain Barré, mielitis transversa, botulismo, miositis orbitaria, ptosis congénita, síndromesmiasténicos congénitos, mordeduras de serpientes, parálisis oculomotoras en diabéticos y dermatomiositis.

También se han descrito falsos negativos, hasta en el

28 % de los pacientes, así como reacciones paradojales.Test del sueño

Se basa en la tendencia que tienen las manifestacionesde la miastenia gravis a mejorar después de un período dedescanso. Se le pide al paciente que se recueste y reposeco n los ojos cerrados por 30 minutos. El paciente esfotografiado antes y después del test. Este test es útilcuando el test del edrofonio es difícil de realizarTest del hielo

Al colocar hielo sobre el párpado, la prosis tiende amejorar. Se cree que esto es debido a que el frío facilitala transmisión neuromuscular. Sin embargo, otros hanmostrado que el grado de mejoría es similar al logradocon un período de reposo equivalente, por lo que este testse usa menos. Estudios electrofisiológicos

- Estimulación repetiva supramáxima (RNS). Enmiastenia gravis se observa una disminucióncaracterística de la amplitud del potencial de acciónmuscular con estimulación repetitiva . Una frecuencia deestimulación de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o másde disminución a partir del cuarto estímulo.- Electromiografía de fibra unica (SFEMG). Evalúa latransmisión neuromuscular en placas motorasindividuales in situ. En miastenia gravis se observa un

aumento del intervalo entre las descargas de dos fibrasmusculares inervadas por la misma unidad motora( jitter ). El jitter es mínimo en pacientes normales. LaSFEMG es más sensible (93 %) que la RNS, pero no esespecífico. Medición de los anticuerpos antireceptores de

acetilcolina

Un título elevado de anticuerpos antiacetilcolinasugiere el diagnóstico de miastenia gravis, sin embargolos títulos no están elevados en el 10 a 20 % de los pacientes con miastenia sistémica y hasta en el 60 % delos pacientes con miastenia ocular. Biopsia muscular

La biopsia muscular se debe hacer con determinacióncuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles.Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado eldiagnóstico. Exámenes adicionales

Para descartar patología tímica se deben practicar TCcon contraste o RNM de mediastino.

También es recomedable practicar a todos los pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues



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es posible tener patología intracraneal u orbitaria ymiastenia simultáneamente.


El diagnóstico diferencial de la miastenia incluye atodas las patologías que causan ptosis, diplopia odebilidad del orbicular de los párpados. Las siguientescaracterísticas clínicas sugieren que se trata de unaenfermedad distinta a la miastenia dolor ocular,disminución de la agudeza visual con mejor corrección,anormalidades pupilares, cefalea, alteraciones de lasensibilidad, parestesias y frémitos.

Tratamiento

Aunque la mayoría de los pacientes consultan por primera vez al oftalmólogo, en general, la confirmacióndiagnóstica y el tratamiento lo maneja el neurólogo, porlo que aquí sólo enunciaremos las modalidades detratamiento (tabla 11-1)

Tabla 11-1. Modalidades de tratamiento de la miastenia gravis Tratamiento sintomáticoInhibidores de la acetilcolinoesterasa- Piridostigmina (Mestinon)- Neostigmina (Prostigmina)Inmunoterapia- Agentes anticitoquinas (corticoides, ciclosporina)- Citotóxicos (azatioprina)Terapia humoral- Plasmaféresis- Gammaglobulina intravenosaTimectomía

Bibliografía

WEINBERG, DA, LESSER RL & VOLLMER TL.Ocular miastenia: a protean disorder, Survey ofOphthalmology 1994, 39 (3): 169-196.

Capítulo 12Diplopia

Se define como la visión de un mismo objeto en doslugares distintos del espacio visual. Se puede clasificarclínicamente en monocular y binocular.

Si persiste a pesar de ocluir uno de los ojos se trata deuna diplopia monocular. Si desaparece al ocluir un ojo esuna diplopia binocular.En una diplopia binocular se puede medir la cantidad deldesalineamiento en distintas posiciones de mirada, através, por ejemp lo, de la diploscopía, con prismas o concilindro de Maddox. La diplopia es comitante si eldesalineamiento es el mismo en distintas posiciones demirada, o incomitante si varía en distintas posiciones demirada. Si las imágenes están una al lado de la otra setrata de una diplopia horizontal. Si una imagen está sobrela otra se habla de diplopia vertical. También existendiplopias mixtas u oblicuas (vertical y horizontal).Diplopia monocular

Las principales causas de diplopia monocular sonametropías no corregidas (especialmente astigmatismo),irregularidades de la superficie corneal (síndrome de ojoseco, lente de contacto mal adaptado, queratocono),alteraciones de la pupila (policoria, seudopolicoria,iridectomías grandes), alteraciones del cristalino(catarata, subluxación cristaliniana) y problemas conlentes intraoculares (malposición, trizaduras). En estoscasos la diplopia tiende a desaparecer al usar el agujeroestenopeico.

Si la diplopia monocular no desaparece ni disminuyecon el agujero estenopeico, puede tratarse de una palinopsia, una de cuyas formas es la poliopia cerebral.Como diagnóstico de descarte se deben considerar lostrastornos conversivos y la simulación.Diplopia binocular incomitante

Parálisis aisladas de nervios craneanos

- Parálisis de III nervio craneano aislada- Parálisis de IV nervio craneano aislada- Parálisis de VI nervio craneano aislada

Parálisis de nervios craneanos múltiples oasociadas a otros signos neurólogicos

- Síndromes de tronco cerebral. En el mesencéfalotenemos el síndrome de Benedikt, el síndrome de Webery el síndrome de Nothnagel. En el puente tenemos elsíndrome de Foville, el síndrome de Millard-Gubler y elsíndrome de Duane.- Patología extraxial de fosa posterior. Puede ser causada por un tumor del ángulo pontocerebeloso,neuroborreliosis y síndrome de Granedigo.- Síndrome del seno cavernoso. Es discutido en detalle enel capítulo 14.



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- Botulismo.- Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda.Puede ocurrir en el síndrome de Guillain Barré y en elsíndrome de Miller Fisher.- Desviación skew. Desalineamiento vertical debido adesconexión unilateral entre la vía vestibular y las víasmotoras oculares. Los pacientes inclinan la cabeza hacia

el ojo más bajo con los ojos en intorsión hacia el ladocontrario (reacción de inclinación ocular). Puede ocurriren lesiones del cerebelo, tronco cerebral, órgano y nerviovestibular. Generalmente se asocia a nistagmus oalteraciones de los movimientos sacádicos o deseguimiento. Las lesiones de tronco producen hipertropiaipsilateral a la lesión y las lesiones vestibulares producenhipotropia ipsilateral a la lesión. La desviación skew puede ser intermitente y puede alternar.-Miastenia gravis. Es analizada en detalle en el capítulo11.

Orbitopatías restrictivas

- Enfermedad de Graves.- Síndrome de Brown.- Fractura de órbita.- Tumores orbitarios.- Enfermedades orbitarias inflamatoriasDiplopia binocular comitante

Sus causas pueden ser:- Foria descompensada.- Endotropia acomodativa.- Endotropia aguda no acomodativa.- Parálisis de la convergencia- Insuficiencia de convergencia.

- Paresia de la divergencia.- Espasmo del reflejo de cercanía.- Síndrome del desplazamiento foveal. Cuando haydesplazamiento de la fóvea en algunas enfermedadesretinales (por ejemplo una membrana epirretinal yretinopatía diabética proliferativa), ocurre una diferenciaentre los mecanismos centrales y periféricos de fusión, pues la fusión periférica es más fuerte que la central, loque puede traducirse en diplopia.- Pérdida de la fusión: aniseiconia, metamorfopsia.

Capítulo 13Nistagmus y otras oscilacionesoculares

Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en trestipos:- El nistagmus, que es una oscilación iniciada por unmovimiento lento.- Las intrusiones sacádicas, oscilaciones iniciadas por unmovimiento rápido.- El bamboleo ocular o bobbing y las desviacioneshorizontales periódicas, en las que la naturaleza delmovimiento inicial es desconocida.Nistagmus

El nistagmus es una oscilación rítmica e involuntariade los ojos, que se inicia con un movimiento ocular lento.Este movimiento ocular lento inicial es el elemento patológico del nistagmus.De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular(la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte(la velocidad de ida es menor a la de vuelta).El plano o trayectoria de un nistagmus puede serhorizontal, vertical, diagonal, circular, rotarorio otorsional. En los nistagmus en resorte, se considera que ladirección del nistagmus es la dirección del movimientorápido. En los nistagmus pendulares no se puede hablarde dirección del nistagmus, sólo del plano.Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos semueven en la misma dirección y disconjugado si lo hacenen direcciones distintas. Un nistagmus es disociado si la

amplitud del mismo es diferente para cada ojo.Nistagmus fisiológico

Hay cuatro tipos de nistagmus fisiológico: Nistagmus de posición final de mirada

Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los pacientes. Los requisitos para considerar fisiológico unnistagmus de posición final de mirada son:- Presente sólo en los extremos de la mirada horizontal.- Trayectoria primaria horizontal, la fase rápida va endirección de la dirección de la mirada. El nistagmusvertical nunca es fisiológico.- Corto. Nunca dura más de tres a cuatro repeticiones.

- Amplitud pequeña, es muy difícil de detectar sinmagnificación.- Simétrico: ambos ojos muestran la misma amplitud(nistagmus asociado) y forma de onda.- No se acompaña de otros fenómenos neuro-oftalmo lógicos patológicos. Nistagmus optoquinético

El nistagmus optoquinético permite la estabilizaciónde una imagen en un campo visual en movimiento.Consiste en la alternancia de un movimiento de



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seguimiento y un movimiento sacádico de refijación alsiguiente objeto del estímulo optoquinético.

Se considera anormal cuando es asimétrico, porejemplo, un nistagmus optoquinético asimétrico enconjunto con una hemianopsia homónima se observa enlas lesiones profundas del lóbulo parietal.La capacidad de seguir objetos optoquinéticos verticales

en un niño en que se sospecha mala agudeza visualsugiere que la función visual es adecuada, incluso como para no requerir escuela especial.

El nistagmus optoquinético también puede ser usado para demostrar la presencia de visión en un paciente enque se sospeche ceguera funcional. Nistagmus calórico

La irrigación unilateral del conducto auditivo externo produce movimiento en la endolinfa de las ampollas delos canales semicirculares, lo que causa un movimientoocular lento de origen vestibular, que es compensado porun movimiento sacádico, es decir un nistagmus enresorte, que puede ser horizontal, rotatorio u oblicuo

dependiendo de la posición de la cabeza (fase rápidahacia el agua caliente o alejándose del agua fría). Laestimulación bilateral produce nistagmus vertical (el aguafría hacia arriba, el agua caliente hacia abajo). Nistagmus rotacional

La rotación y los movimientos de aceleración de lacabeza también producen movimientos de endolinfa enlos canales semicirculares, que causan nistagmus enresorte. Durante la rotación los ojos se desvían en ladirección del movimiento y hay un movimiento sacádicocorrector en contra de la dirección de la rotación. La provocación de nistagmus rotacional es útil en la

evaluación del sistema motor en niños pequeños.Nistagmus patológico

Hay tres mecanismos de producción de nistagmus patológico: pérdida visual uni o bilateral (generalmente presenta durante la primera década de la vida), disfunciónvestibular (periférica o central) y disfunción delintegrador neuronal.

Las lesiones de la vía visual anteriores al núcleogeniculado lateral pueden provocar nistagmus. Si sonmonoculares el nistagmus es monocular, muy rara vez es binocular. Si la lesión de la vía óptica anterior es binocular, el nistagmus es binocular. Este tipo denistagmus generalmente es pendular.

La señal proveniente de los laberintos a través de losnervios vestibulares induce normalmente un movimientolento de los ojos hacia el lado contrario, pero si estaaferencia es bilateral y simétrica, los ojos no se mueven.Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado,la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desvíalos ojos hacia el lado lesionado, un movimiento rápidorepone a los ojos en su posición, generándose elnistagmus en resorte cuya fase rápida se aleja del ladolesionado. Esto produce el nistagmus en resorte típico del

síndrome vestibular agudo periférico, que dura pocos días pues se produce una compensación central del mismo.

Las conexiones vestibulares también pueden serlesionadas en el tronco cerebral, como están segregadas, puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba(upbeat) si se lesionan las aferencias del canalsemicircular anterior, nistagmus en batida hacia abajo

(downbeat) se se lesionan las aferencias de canalsemicircular posterior y el daño de los centros torsionalesdel mesencéfalo causa nistagmus torsional o rotatorio.

Para mantener una fijación eccéntrica, una señalconstante debe ser enviada a los músculos extraocularesagonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelásticas dela órbita que de otra manera llevarían los ojos de vuelta auna posición central. Esta señal se origina en núcleos queson conocidos en conjunto como el integrador neuronal, para la mirada eccéntrica horizontal son el núcleo prepositus del hipogloso y el núcleo vestibular medial, para la mirada vertical es el núcleo intersticial de Cajal.El flóculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada

vertical como hoizontal. Las lesiones del integradorneuronal causan que los ojos en mirada eccéntrica sedevuelvan al centro, pero un movimiento sacádico losdevuelve a la posición eccéntrica deseada, generandose elnistagmus en resorte de mirada lateral.Nistagmus congénito

Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida.Rara vez está presente al nacimiento, lo más frecuente esque aparezca entre las 8 y 12 semanas. Inicialmentearrítmico e intermitente, con series de sacudidasirregulares horizontales u oblicuas.

La gran mayoría de los pacientes (90 %) tiene mala

agudeza visual, causada por ejemplo por albinismo,aniridia, acromatopsia, atrofia óptica, hipoplasia óptica ycataratas congénitas. La mayoría de las patologíasretinales que causan nistagmus congénito estánclínicamente ocultas, puede haber hipoplasia foveal, peroalgunas sólo se identifican con estudio electrofisiológico.Las lesiones del nervio óptico se reconocen por la presencia de atrofia o hipoplasia del nervio óptico, los potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda.

También existe el nistagmus congénito idiopático (onistagmus congénito motor), que es un nistagmuscongénito sin evidencia clínica ni electrofisiológica dedisfunción de la vía visual aferente. La agudeza visual

está alrededor de 20/40 a 20/70. Puede haber historiafamiliar de nistagmus. Puede estar ligado al cromosomaX o ser autosómico dominante. En los casos que no sonfamiliares a veces pueden identificarse enfermedadesneurológicas.

Clínicamente el nistagmus congénito es binocular,conjugado, de similar amplitud en ambos ojos, horizontal(aunque puede haber componente torsional) y uniplanar.Puede ser pendular o en resorte. No hay oscilopsia.Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Desparece



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durante el sueño. La convergencia amortigua elnistagmus y la visión de cerca es mejor que la de lejos.La respuesta optoquinética está aparentemente revertida(desplazamiento dinámico de la zona nula).

El nistagmus congénito es uniplanar, esto significaque el plano del nistagmus, usualmente horizontal, permence sin cambio en todas las posiciones de la

mirada, incluyendo la mirada vertical, este fenómenosólo se observa en tres tipos de nistagmus: nistagmuscongénito, nistagmus vestibular periférico y nistagmus periódico alternante.

En el nistagmus congénito frecuentemente se puedeidentificar una zona nula, donde el nistagmus es menosmarcado y la agudeza visual es mejor. La zona nula esaquella en que el producto de la amplitud por lafrecuencia es mínimo. El paciente trata de alcanzar ymantener la zona nula, por lo que adopta posicionesanómalas de la cabeza.Frecuentemente se encuentra astigmatismo alto, del tipo afavor de la regla. Los pacientes con nistagmus se pueden

beneficiar del uso de lentes de contacto, que corrigen elastigmatismo, evitan las aberraciones ópticas que causanlos anteojos y podrían disminuir la intensidad delnistagmus por un mecanismo de retroalimentación.Algunos pacientes con nistagmus congénitosexperimentanpequeñas sacudidas de la cabeza,involuntarias e inconcientes, que se pueden confundir conlas del spasmus nutans.Hasta un tercio de los pacientes afectados por nistagmuscongénito tienen un estrabismo asociado.Para dilucidar el diagnóstico debemos iniciar el estudiocon una buena historia clínica. La presencia de fotofobiaorienta a una distrofia retiniana congénita. Si el paciente

ve mejor en penumbras pensaremos en una acromatopsiacongénita. La ceguera nocturna se observa en la cegueranocturna estacionaria congénita, distrofia de conos y bastones. En caso de que existan familiares conhipopigmentación y mala visión debemos pensar enalbinismo oculocutáneo.

En el examen clínico debemos descartar alteracionesestructurales como aniridia, cataratas congénitas,opacidades corneales, transiluminación iridiana,hipoplasia macular y atrofia e hipoplasia del disco óptico.

Los signos de distrofia retiniana congénita sonfotofobia importante, alta miopía bilateral, respuestas pupilares paradojales y presencia del signo oculodigital.

En la evaluación del paciente se pueden usar estudiosde neuroimágenes, con respecto a ellas diremos que porrequerir en la gran mayoría de los casos sedación oanestesia, se asocian a morbimortalidad, por lo que no seusan en niños neurologicamente normales. Es preferibleevaluar al niño en conjunto con el neurólogo infantil eindicar neuroimágenes de común acuerdo. Convienerecordar que los tumores cerebrales no producennistagmus congénitos a menos que coexista atrofiaóptica. En casos de hipoplasia de nervios ópticos se debe

evaluar indemnidad de infundíbulo pituitario, septum pellucidum y cuerpo calloso. Los tumores supraselaresocasionalmente alteran la migración durante laembriogénesis produciendo hipoplasia o papila inclinada.La atrofia óptica congénita o infantil precoz es rara vezno compresiva y se debe descartar un tumor supraselar.El spasmus nutans puede ser signo de glioma

quiasmático u otro tumor supraselar.Los estudios electroculográficos no predicen presencia o ausencia de disfunción de la vía visualanterior.El electrorretinograma se caracteriza porque la amplitud,latencia y sensibilidad del trazado alcanza valores deladulto al año de edad. La intensidad de estímulo debe serconstante durante la adaptación a la oscuridad. Laevaluación de la retina adaptada a la oscuridad se hacecon estímulos de intensidad variable. Se midenrespuestas a distintas longitudes de onda (azul de bajaintensidad para bastones) y respuestas a variadasfrecuencias de estímulos (flicker 30 Hz se usa para

estudiar conos). También se mide la respuesta de la retinaadaptada a la luz.

Los potenciales evocados visuales se usan para buscarasimetría hemisférica, con decusación quiasmática de lascélulas ganglionares dentro de los 20º temporales proveela mayor sensibilidad y especificidad para el diagnósticode albinismo. Pero tiene poco valor pronóstico paradistinguir albinismo oculto de nistagmus congénitoidiopático. Nistagmus latente

Es un tipo de nistagmus que aparece sólo cuando unojo es cubierto. Es un nistagmus en resorte, binocular,cuyo componente rápido se aleja del ojo cubierto. La presencia de nistagmus hace que la agudeza visualdisminuya cuando se examina cubriendo un ojo a la vez ymejora cuando ambos ojos están descubiertos, por eso laagudeza visual debe ser medida usando el método delnublamiento con lentes plus altos. Puede coexistir con elnistagmus congénito. Se le considera una variante delnistagmus congénito, que se asocia frecuentemente a ladivergencia vertical disociada y al estrabismo(generalmente endotropia). Nistagmus y enfermedades neurodegenerativas

Ocasionalmente el nistagmus horizontal es el primersigno de enfermedades neurodegenerativas, luego se

añade retardo del desarrollo sicomotor, hipotonía yconvulsiones.

Entre ellas tenemos la encefalomielopatía subagudanecrotizante de Leigh, que puede ser autosómica recesivao mitocondrial, y la leucodistrofia ligada al X (PalizaeusMerzbacher) y el síndrome de Joubert (distrofia retiniana,taquipnea episódica y agenesia del vermis). La distrofianeuroaxonal infantil es autosómica recesiva y secaracteriza por acompañarse de atrofia cerebelosa.



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Hay enfermedades neurodegenerativas (PelizaeusMerzbacher y Leigh) que tienen nistagmus y cabeceoindistinguibles del spasmus nutans, también ataxia,retraso del desarrollo sicomotor y alteraciones de lasustancia blanca reconocibles en la RNM. Nistagmus más enfermedad sistémica

En el síndrome de Down se encuentra nistagmus aun

sin catarata o miopía en el 30 % de los casos. La mayoríase asocian a endotropia.

En el hipotiroidismo un 10 % de los niños tienennistagmus de alta frecuencia y baja amplitud, en el 50 %de los casos se asocia a endotropia.

En la enfermedad por jarabe de Maple se encuentraletargia intermitente, tono muscular variable, respiraciónirregular, parálisis de mirada y nistagmus (recuperación).

También se puede observar nistagmus enenfermedades nutricionales como el Wernicke.

Tratamiento del nistagmus congénito

Tratamiento médico

Se ha usado el clonazepan (aumentaneurotransmisores inhibitorios, es gabaérgico) y el baclofeno (inhibe neurotransmisores excitatorios alinhibir la liberación de glutamato).Tratamiento óptico

Se han usado prismas para colocar la zona nula alfrente, prisma base afuera para inducir convergencia ylentes de contacto.Tratamiento quirúrgico

El nistagmus congénito asociado a catarata mejora si seopera la catarata y se corrige la visión dentro de un mesdel inicio del nistagmus.

La operación de Kestenbaum se basa en mover el punto nulo de un extremo de mirada a la mirada primaria.Por ejemplo, si hay giro de la cabeza a la derecha seretrocede recto lateral izquierdo y recto medio derechomás resección de recto medio izquierdo y recto lateralderecho.

La operación de divergencia artificial de Cuppersconsiste en inducir convergencia.Nistagmus adquirido

Es aquel que se presenta desde los seis meses de vida.El nistagmus adquirido puede ser monocular o binocular.El nistagmus adquirido binocular puede ser pendular o enresorte.

Nistagmus adquirido monocular y movimientosnistagmoideos monoculares

Las causas de nistagmus monocular son pérdidavisual monocular, mioquimia del oblicuo superior,oftalmoplejia internuclear, miastenia gravis y parálisis denervios craneanos III, IV o VI. Los últimos cuatro nocumplen estrictamente los requisitos para sercons iderados nistagmus, pero son clínicamente similares, por lo que se incluyen.

Disminución monocular de la agudeza visual

Una disminución importante de la agudeza visualdurante la primera década de la vida puede provocar unnistagmus horizontal o vertical fino. Los casos denistagmus vertical se pueden deber a gliomas del nervioóptico ipsilateral o del quiasma. Los nistagmushorizontales se ven en ambliopía y en enfermedades

oculares como la catarata y la hemorragia vítrea. Mioquimia del oblicuo superior

Como su nombre lo indica, no corrspondeestrictamente hablando a un nistagmus, sin embargo suaspecto clínico es similar. Es causado por la contracciónespontánea de las fibras del músculo oblucuo superior,debida a una lesión del nervio o del núcleo troclear. Lamayoría de las veces es idiopática, pero puede existir elantecedente de lesión traumática del nervio troclear.

El paciente puede consultar por temblor del ojo (loque a veces es interpretado por el médico como unamioquimia palpebral). Cuando el ojo afectado estaabierto y el sano cerrado, la visión puede parecer borrosa,con ambos ojos abiertos las imágenes parecendesdoblarse en forma breve. Estos episodios duransegundos y son precipitados haciendo que el pacientemire hacia abajo y adentro y luego a la posición primariade mirada.

Cuando se observa en la lámpara de hendidura, el ojoafectado sufre una oscilación intorsional de 2 a 50 Hz,cuya fase rápida es hacia abajo. La frecuencia de losataques puede variar ampliamente, pueden ocurrir variosataques en un corto período de tiempo y luego períodoslargos de remisión completa.

A pesar de que casi siempre es idiopático, se han

reportado casos de astrocitomas del tronco cerebral quese manifiestan por mioquimia del oblicuo superior, por loque se recomienda realizar un estudio de neuroimágenes por resonancia megnética a todos los pacientes.

Los casos idiopáticos mejoran espontáneamente, peroesto puede demorar años.

Como tratamiento médico se ha usado carbamazepinaen dosis de hasta 1 g al día, que puede ser efectiva enunos pocos pacientes. La gabapentina 900 mg al día esefectiva ocasionalmente. Cuando los síntomas son muymolestos e intratables, se ha usado el debilitamiento deloblicuo superior e inferior o el procedimiento de Harada-Ito, sin embargo estas cirugías pueden producir diplopia,

por lo que en lo posible se debe esperar la remisiónespontánea.Oftalmoplejia internuclear

La oftalmoplejia internuclear se caracteriza por la paresia o parálisis de la aducción del ojo afectado ynistagmus en el ojo contralateral al abducir. La alteraciónde la aducción se debe a una lesión del fascículolongitudinal medial. Se cree que el nistagmus del ojocontralateral al abducir se debe al exceso de inervación



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que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdadde inervación de músculos yunta). Miastenia gravis

La miastenia gravis puede presentar nistagmus en losmúsculos yunta de músculos afectados, esto se deberíatambién al exceso de inervación que, de acuerdo a la leyde Hering, reciben los músculos yunta. En el caso de que

el músculo parésico sea un recto medio, puede habernistagmus del ojo contralateral al abducir, fenómenoconocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear. Parálisis de nervios oculomotores

Las parálisis de los nervios III, IV y VI puedenasociarse a breves oscilaciones de los músculos yuntacuando los ojos son dirigidos al campo de acción de losmúsculos afectados. Se cree que el mecanismo es porsobreacción del músculo yunta, al igual que en laoftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis.

Nistagmus adquirido binocular pendular

Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular

son pérdida visual binocular, espasmus nutans y lesionesdel tronco cerebral. Disminución binocular de la agudeza visual

Una disminución de la agudeza visual de ambos ojos puede producir nistagmus binocular, especialmente si se produce en los primeros años de vida. El nistagmus es pendular o en resorte en posición primaria de mirada y enresorte en la mirada lateral.

Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con pérdida de agudeza visual monocular en casos deretinopatía del prematuro, catarata congénita y vitreo primario persistente hiperplásico, pero el mecanismo esun misterio.Spasmus nutans

Se define por la tríada de nistagmus, cabeceo ytortícolis. El spasmus nutans es un nistagmus pendular,de dirección horizontal, vertical o torsional, de bajaamplitud, alta frecuencia y disociado. La amplitud del ojomenos afectado puede ser tan baja que a veces parece sermonocular, pero con magnificación se observa que essiempre binocular. Hay tortícolis variable, cabeceoanteroposterior y lateral. La agudeza visual es normal. ElEOG diferencia una fase variable entre los dos ojos, condisociación que aumenta en la mirada lateral. Puedeiniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 ½ años. El

spasmus nutans idiopático es un diagnóstico de descarte,que tiende a mejorar espontáneamente en un plazovariable que va de meses a algunos años.Desgraciadamente los tumores de la vía óptica anterior enniños pueden producir un cuadro clínico similar, por loque es aconsejable siempre solicitar estudio deneuroimágenes con resonancia magnética. Además puedeser confundido con el opsoclonus, por lo que también serecomienda realizar una punción lumbar y estudio deneuroblastoma.

Lesión del tronco cerebral

La mayoría de los nistagmus pendulares adquiridosson causados por patología del tronco cerebral. Latrayectoria frecuentemente es el resultado de la suma demovimientos en más de una dirección. La amplitud delmovimiento frecuentemente es distinta para cada ojo(nistagmus disociado).

- Nistagmus inespecífico. Entre sus causas están laesclerosis múltiple, infartos, hemorragia, trauma ytumores. En niños además se debe considerar laleucodistrofia.- Mioclonía oculopalatal. El nistagmus es vertical ysincrónico con oscilaciones pendulares del paladar, platisma, faringe, laringe o diafragma. El nistagmus es bastante amplio al menos en un ojo, por lo que el paciente se queja de oscilopsia. El nistagmus oculopalatalaparece algunos meses después de un infarto ohemorragia pontobulbar, esta aparición tardía es atribuidaa una hipersensibilidad por denervación del núcleo olivarinferior. Se observa prominencia del núcleo olivar

inferior en la resonancia magnética, que en el examen patológico muestra agrandamiento y vacuolización de susneuronas.- Nistagmus en balacín o en sube y baja. Es un nistagmus pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo quesube mientras el otro baja. Para el observador parece quelos ojos se mueven como si estuvieran en un balancín.Puede ser congénito o adquirido. Se debe a lesiones de launión mesencéfalo-diencefálica que comprometen elnúcleo intersticial de Cajal o sus aferencias. Encondiciones normales el núcleo intersticial de Cajalmedia la reacción de inclinación ocular, movimientoocular destinado a compensar las inclinaciones de lacabeza. Entre las causas de nistagmus en balancín está ladisplasia septo-óptica, las masas periquiasmáticas, elinfarto mesencéfalo-diencefálico, la esclerosis múltiple yel trauma. Generalmente se asocia a hemianopsias bitemporales. También se ha descrito nistagmus en balancín en la retinitis pigmentosa avanzada. Los pacientes con nistagmus en balancín deben ser estudiadoscon resonancia megnética.- Nistagmus de convergencia. Se observa en la esclerosismúltiple, accidentes vasculares y enfermedad deWhipple. La enfermedad de Whipple es producida por el bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus

sincrónico con contracción de los músculos de lamasticación y elevación del paladar, fenómeno conocidocomo miorritmia oculomasticatoria, acompañado seoftalmoparesia supranuclear (especialmente de la miradavertical), somnolencia progresiva y deterioro intelectual.Se cree que la lesión en estos casos se ubica en la uniónmesencéfalo-diencefálica.

En el tratamiento medicamentoso del nistagmusadquirido asociado a lesión del tronco cerebral se hanusado medicamentos anticolinérgicos (escapolamina) yGABAérgicos (gabapentina, baclofeno), clonazepam y



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memantina (antagonista del glutamato), pero no sonefectivos en todos los casos y sus efectos colaterales sonintolerables. También se ha intentado la inyección detoxina botulínica en el espacio retrobulbar y grandesretrocesos musculares.

Nistagmus adquirido binocular en resorte

Las causas de nistagmus adquirido binocular enresorte son la epilepsia, disfunción vestibular periféricaaguda y lesiones del tronco cerebral. Epilepsia

Pueden ocurrir oscilaciones oculares duranteconvulsiones parciales. El movimiento inicial escontraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojosse desvían en la misma dirección, unos pocos segundosdespués comienza un nistagmus en resorte en la mismadirección. Con frecuencia hay movimientos clónicosfocales contralaterales de la cara, brazos y piernas.Inicialmente el paciente puede estar consciente, pero lacrisis se puede generalizar y el paciente queda

inconciente. En el período postictal los ojos se puedendesviar hacia el lado del foco epiléptico (parálisis ocularde Todd) Una convulsión también puede producir unadesviación horizontal o vertical matenida de los ojos, sincausar ninguna oscilación ocular. Nistagmus vestibular agudo periférico

Las causas de síndrome vestibular periférico soninfecciones virales (laberintitis, neuronitis vestibular),vértigo posicional paroxístico benigno, enfermedad deMeniere y trauma ótico. Menos frecuentes son lasinfecciones bacterianas, enfermedades autoinmunes,fístula perilinfática y tumores.

El nistagmus es en resorte, con la fase rápida dirigida

al lado contrario de la lesión. Su trayectoria es horizontaltorsional. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar enla dirección de la fase rápida (ley de Alexander). Sediferencia del nistagmus en resorte por lesión del troncocerebral por las siguientes características:- Presente en posición primaria de mirada.- Uniplanar. El nistagmus tiene la misma dirección noimporta la dirección de la mirada.- Suprimido por la fijación. Esta es la base del uso de plentes plus (+20 D) también conocidos como lentes deFrenzel para agravar el nistagmus vestibular periférico.- Transitorio. El nistagmus vestibular periférica rara vezdura más que unos pocos días, pues el sistema nerviosocentral lo compensa.- Se acompaña de vértigo, náuseas, vómitos, tinnitus ehipoacusia, que al igual que el nistagmus duran sólo unos pocos días.- No se asocia a alteraciones de los movimientossacádicos, de seguimiento, ataxia u otras anormalidadesdel sistema nervioso central.- Puede ser provocado o agravado por cambios en la posición de la cabeza u otras maniobras, como lahiperventilación, aplicación de un diapasón en el hueso

mastoideo, agitación de la cabeza y maniobra deValsalva. Nistagmus en resorte por disfunción del tronco cerebral

- Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecífico. Esel tipo de nistagmus en resorte de causa central máscomún. A diferencia del nistagmus fisiológico de miradaextrema, el nistagmus en mirada lateral es sostenido, de

mayor amplitud, disociado, frecuentemente acompañadode otras alteraciones neurológicas o neuro-oftalmológicas. Lo más frecuente es que el nistagmusesté ausente en posición primaria de mirada, aunque hayexcepciones. A diferencia del nistagmus vestibular periférico, el central simpre tiene la misma dirección quela dirección de la mirada, si se mira hacia la izquierda, lafase rápida es hacia la izquierda, si se mira a la derecha,la fase rápida es hacia la derecha, si se mira hacia arribala fase rápida es hacia arriba, pero el nistagmus haciaabajo es raro. Puede ser causado por accidente vascularencefálico, desmielinización, infección, enfermedadesheredodegenerativas, toxicos, medicamentos y

encefalopatía de Wernicke.- Nistamus períodico alternante. Consiste en un ciclo quese inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar, en unminuto o menos comienza un nistagmus en resortehorizontal de baja intensidad, que se incrementagradualmente por un minuto y luego disminuye en otrominuto. Después de 10 a 20 segundos de reposo los ojoscomienzan a oscilar, pero ahora en la dirección opuesta.El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no varía, persistiendo durante el sueño. Las lesiones que provocannistagmus períodico alternante afectan el nódulo y laúvula del cerebelo. Las causas más comunes son laesclerosis múltiple, malformación de Chiari y masas,enfermedades degenerativas e inflamaciones del troncocerebral. El nistagmus períodico alternante también puede ser congénito y apararecer después de una pérdidavisual binocular profunda. El baclofeno frecuentementees efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmuscuando no es provocado por mala visión.- Nistagmus de Bruns. Es un nistagmus en resorte de granamplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud yalta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Estenistagmus frecuentemente es provocado por masas en elángulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus deamplitud mayor.

- Nistagmus de rebote. Hay un nistagmus de granamplitud en la dirección de mirada eccéntrica, quegradualmente disminuye hasta que desaparece, si losojos rapidamente vuelven a la posición primaria se produce un nistagmus breve en la dirección contraria.Este fenómeno se ha observado en lesiones del bulbo ycerebelo.- Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Es unnistagmus en resorte presente en posición primaria demirada, cuya amplitud se acentúa al mirar hacia abajo,especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la



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mirada. La amplitud del nistagmus varía de un caso aotro. Puede ser causado por anormalidades estructurales,tóxicas, metabólicas y heredodegenerativas. Lasanormalidades estructurales se ubican en la parte máscaudal del tronco cerebral y la unión craneocervical, porejemplo la malformación de Chiari, invaginación basilar,siringobulbia, tumores, accidentes vasculares, esclerosis

múltiple, encefalitis, hidrocefalia y trauma. Entre lascausas tóxicas, metabólicas y degenerativas se debenconsiderar las degeneraciones cerebelosas paraneoplásicas, sobredosis de litio, sobredosis de ciertosanticonvulsivantes (fenitoína y carbamazepina),intoxicación con tolueno, deficiencia de vitamina B12,deficiencia de magnesio, alcoholismo y encefalopatía deWernicke. Se cree que este tipo de nistagmus se debe alesión de las conexiones inhibitorias cerebelo-vestibulares.- Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). Nistagmusen resorte hacia arriba, presente en posición primaria demiarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. Rara vez se

asocia a una lesión localizada y cuando lo hace se afectael bulbo raquídeo. Usualmente hay daño difuso omultifocal del tronco cerebral. Entre sus causas están laesclerosis múltiple, meningitis, encefalitis, accidentesvasculares, enfermedad de Wernicke, enfermedad dePelizaeus-Merzbacher e intoxicación por nicotina. Estenistagmus tiene una amplitud baja, por lo que laoscilopsia es rara.Intrusiones sacádicas

Sacudidas de onda cuadrada

Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no pueden mantener la fijación estable, ya que es

interrumpida constantemente por pequeños movimientossacádicos horizontales y conjugados, el ojo permenece enla nueva posición por 80 a 200 ms y luego retorna a lafijación. Su nombre se debe a que los registros gráficosde motilidad ocular muestran una onda de contornorectangular.

No todas las sacudidas de onda cuadrada sonanormales, se pueden observar en personas sanas con unaamplitud baja (menor o igual a 5º ) y baja frecuencia(menor a 10 Hz). Movimientos de mayor amplitud ofrecuencia son patológicos y son causados por lesionesinespecíficas del tronco cerebral, son frecuentes en la parálisis supranuclear progresiva, degeneracióncerebelosa y esclerosis múltiple. También puedenasociarse a esquizofrenia, enfermedad de Parkinson yenfermedad de Huntington. Las sacudidas de ondacuadrada no causan síntomas visuales. Dismetría ocular

La dismetría ocular es una oscilación que ocurre alfinal de un movimiento de refijación, más frecuentecuando se vuelve de una posición eccéntrica de mirada ala posición primaria de mirada. Casi siempre se debe aenfermedad cerebelosa, acompañándose generalmente de

temblor de intención de las extremidades, ataxia deldiscurso y ataxia troncal y de la marcha. No causasíntomas visuales. Flutter ocular y opsoclonus

El flutter ocular se caracteriza por movimientossacádicos horizontales episódicos que interrumpen laestabilidad de la fijación y rapidamente retornan a ella, se

diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que nohay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno.Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos.

Una forma más severa de flutter ocular es llamadaopsoclonus o sacadomanía, en que los movimientos sonhorizontales, verticales y oblicuos y persisten con losojos cerrados y durante el sueño. Lo más probable es quela lesión que los provoca se ubique en las víascerebelosas.

El flutter y el opsoclonus son producidos por unaencefalitis autoinmune, que puede ser postviral o paraneoplásica y presentarse en niños y adultos. Causasmás raras son medicamentos (litio, fenitoína,

amitriptilina, diazepam, cocaína), tóxicos (tolueno, talio,clordecona, organofosforados, estricnina), comahiperosmolar, esclerosis múltiple y hemorragias detronco cerebral.

El flutter y el opsoclonus no se producen en formaaislada, sino que en conjunto con ataxia del discurso, deextremidades, tronco y marcha y mioclonía. Las causas postviral, paraneoplásica y miscelánea no puedendiferenciarse clinicamente. En la mayoría de los casos elestudio de neuroimágenes es normal, el estudio dellíquido cefaloraquídeo puede ser normal o mostrar pleocitosis leve, leve elevación de proteínas y bandasoligoclonales.

El 50 % de los niños con flutter u opsoclonus tienenun neuroblastoma oculto, pero sólo el 2 % de los niñoscon neuroblastoma tienen opsoclonus. En los niños conflutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma conun estudio de imagenología de tórax y abdomen yanálisis de orina en busca de metabolitos decatecolaminas.

Sólo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienenneoplasias malignas, siendo el más frecuente elcarcinoma pulmonar de células pequeñas, y en lasmujeres el cáncer mamario y ovárico.

Los casos paraneoplásicos se deben a la producción

de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cáncer pulmonar) y anti-Ri (cáncer mamario y de ovario) que probablemente atacan en forma cruzada a las células dePurkinje del cerebelo. La ausencia de estos anticuerposno excluye el diagnóstico.

En los niños con opsoclonus postviral o porneuroblastoma el tratamiento con corticoides podríamejorar el pronóstico, aunque con o sin tratamiento másdel 50 % queda con daño neurológico. Como alternativase puede usar la plasmaféresis y la inmunoglobulinaendovenosa.



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En los adultos ningún tipo de tratamiento para elflutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo. Flut ter voluntario

Algunas personas pueden producir series demovimientos sacádicos de ida y vuelta, similares alflutter ocular. Este flutter voluntario es muy difícil demantener por más de 30 s y produce dolor de cabeza.

Además hay ausencia de otros signos de disfuncióncerebelosa. Nistagmus con retracción y convergencia

El nistagmus con retracción y convergencia es casiexclusivo del síndrome del mesencéfalo dorsal. Alintertar un movimiento sacádico hacia arriba (que puedeser inducido optoquinéticamente moviendo una bandaoptoquinética hacia abajo) se produce una cocontracciónde los 4 rectos. Hay además retracción del párpadosuperior (signo de Collier), dilatación pupilar condisociación luz cerca e incapacidad de mirar hacia arribaque se debe a la lesión de la comisura posterior.En el síndrome del mesencéfalo dorsal se puede producir por hidrocefalia congénita (signo del sol poniente),estenosis del acueducto o puede deberse a una falla deválvula ventrículoperitoneal. En niños mayores elsíndrome del mesencéfalo dorsal puede deberse a tumor pineal, malformación vascular mesencefálica o trauma.En adultos puede deberse a esclerosis múltiple y en pacientes mayores a un accidente vascular.Bamboleo ocular y desviaciones horizontalesperiódicas

Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se presentan en pacientes inconcientes. Las oscilacionesverticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing ylas horizontales son llamadas desviaciones horizontales periódicas o mirada en ping pong.

Bamboleo ocular o bobbing

En el bamboleo ocular los ojos se muevenrápidamente hacia abajo desde la posición primaria demiarada, permaneciendo así por unos pocos segundos yluego retornan lentamente a la posición primaria demirada. Estos movimientos pueden ser más prominentesen un ojo que en otro. Los movimientos horizontalesgeneralmente están completamente ausentes. El bamboleo ocular es un signo de una disfunción pontinasevera, usualmente debida a lesiones intrínsecas comohemorragia o infarto, más rara vez es producido por unalesión extrínseca compresiva o por encefalopatía tóxica ometabólica.

El seudobobbing pretectal consiste en un movimientode convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento bilateral hacia abajo que se observa a veces en elsíndrome del mesencéfalo dorsal.

Hay tres variante de bobbing ocular. El bobbinginverso o dipping ocular tiene un movimiento inicialhacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rápido.

En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rápidohacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo.En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hayun movimiento lento hacia arriba seguido de unmovimiento rápido hacia abajo. Estas tres variantes del bobbing ocular se deben a daño isquémico, tóxico ometabólico difuso del sistema nervioso central.

Desviaciones horizontales periódicasConsisten en un desplazamiento horizontal lento de

los ojos de un lado a otro, que se observa comúnmente en pacientes comatosos. Cuando cada ir o venir de los ojosdemora dos segundos se le llama mirada en ping pong.Una variante de este fenómeno se observa en laencefalopatía hepática, en ella el ojo permanece enmirada extrema por dos minutos y luego vuelve adesplzarse. Otra variante consiste en movimientos lentosde divergencia y luego retorno de los ojos a la posición primaria y también se observa en la encefalopatíahepática. El mecanismo de estos movimientos es

desconocido. El electroencefalograma generalmente esnegativo para descargas epilépticas.

Bibliografía

Abadi RV, Bjerre A, Motor and sensory characteristics ofinfantile nystagmus, British Journal of Ophthalmology2002; 86: 1152-1160.Garbutt S et al, Abnormal vertical optokinetic nystagmusin infants and children, British Journal of Ophthalmology2000; 84(5):451-455.Grant AC et al, Epileptic monocular nystagmus, Neurology 2002; 59:1438-1441.

Halmagyi, GM et al, Upbeat about downbeat nystagmus, Neurology 2004; 63:606-607.Helmchen, C et al, Localizing value of torsionalnystagmus in small midbrain lesions, Neurology 2002;59: 1956-1964.Hertle, RW et al, Clinical and ocular motor analysis ofthe infantile nystagmus syndrome in the first 6 months oflife, British Journal of Ophthalmology 2002; 86: 670-675.Kushner BJ, Infantile uniocular blindness with bilateralnystagmus: a syndrome, Archives of Ophthalmology1995; 113(10): 1298-1300.Lee, MS et al, Lithium-induced periodic alternating

nystagmus, Neurology 2003; 60:344.Rivera A, Nystagmus surgery, British Journal ofOphthalmology 2002; 86 (3): 254.Stahl, J et al, Acquired nystagmus, Archives ofOphthalmology 2000; 118 (4):544-549.Young YH et al, Role of clonazepam un the treatment ofidiopathic downbeat nystagmus, The Laringoscope 2001;11:1490-1493.



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Cuarta Parte

Pupilas

Capítulo 14Pupilas

Anatomía de la neuroregulación pupilar

Las pupilas son diafragmas, cuyo tamaño varíaconstantemente de acuerdo a la iluminación ambiental,estado refractivo y emocional. A esta variación permanente se le denomina hippus. El iris tiene dosgrupos de fibras de músculo liso que se encargan deregular el tamaño pupilar.

Figura 14-1-1. Histología iridiana. En el iris sedistinguen: A. Borde libre. B. Raíz del iris o bordeadherente. C. Cara anterior. D. Cara posterior. Las capashistológicas del iris son la pars uvealis y la pars retinalis .La pars uvealis está formada por (1) La capa del bordeanterior, constituida por fibroblastos en disposiciónepitelioidea mezclados con melanocitos, (2) estromairidiano constituido por fibroblastos y melanocitos. La pars retinalis tiene el mismo origen embriológico que la

retina, está formada por (3) fibras musculares lisas queforman el esfínter (3’) y el músculo radial del iris (3’’),(4) epitelio anterior del iris, pigmentado y (5) epitelio posterior del iris, muy pigmentado. Las fibras muscularesson en realidad la porción contráctil del epitelio anterior.- El esfínter iridiano rodea circunferencialmente la pupila, es inervado por el sistema parasimpático, laneurona preganglionar se ubica en el núcleo de Edinger-Westfal del III nervio craneano y la neurona postganglionar en el ganglio ciliar. La acción del esfínter pupilar es la reducción del diámetro de la pupila o miosis.Los fármacos colinérgicos, como la pilocarpina, provocan miosis por contracción del esfínter del iris . Los

fármacos anticolinérgicos, como la atropina, tropicamiday ciclopentolato provocan midriasis por relajación delesfínter iridiano. El sistema predominante en ladeterminación del tamaño pupilar es el parasimpático.- El músculo radial del iris va desde el esfínter pupilar ala raiz del iris y sus fibras adoptan una configuraciónradiada, de manera que su contracción provoca ladilatación de la pupila o midriasis. El músculo radial deliris es inervado por el sistema simpático cervical, cuyaanatomía detallada se describe más adelante. Los

fármacos adrenérgicos, como la fenilefrina, producenmidriasis por contracción del músculo radial.

Figura 14-2. Esquema de la disposición del músculo lisoiridiano. 1. Pupila. 2. Músculo esfínter iridiano. 3.Músculo radial del iris.

Arco reflejo fotomotor

En el reflejo fotomotor, el estímulo luminoso quellega a un ojo provoca la miosis (disminución de tamañode la pupila) bilateral.

Los receptores de este arco son los conos y bastones de la retina, luego viene la célula bipolar y lacélula ganglionar, cuyos axones son en parte cruzados yen parte no cruzados en el quiasma óptico y llegan a losnúcleos pretectales, separándose en este punto del restode las fibras (visuales) que se dirigen a los cuerposgeniculados laterales.Los núcleos pretectales se ubican en la placacuadrigeminal (mesencéfalo), y las neuronas de ellostienen axones, que son en parte cruzados y en parte no

cruzados, que se dirigen hacia el subnúcleo de EdingerWestfall, que forma parte del núcleo del III nerviocraneano.Las neuronas del subnúcleo de Edinger Westfal son lascélulas preganglionares de la vía parasimpática y susaxones, que forman parte del III nervio craneano, sedirigen al ganglio ciliar.En el ganglio ciliar las neuronas preganglionares parasimpáticas hacen sinapsis con las células postganglionares parasimpáticas que llegan al esfínter pupilar, provocando miosis.

Defecto pupilar aferente relativo

El examen en busca del defecto pupilar aferenterelativo o pupila de Marcus Gunn es quizá el únicoelemento objetivo del examen neuro-oftalmológico.Consiste en la comparación de la respuesta pupilardirecta con la respuesta consensual, si la respuesta directaes más débil, por ejemplo por una neuropatía ópticaipsilateral, y la respuesta consensual es mayor, si el ojocontralateral es normal o tiene menos daño, al iluminaren forma alteranada ambos ojos la pupila del ojo afectadose contrae con menos fuerza o se dilata. Este fenómeno



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fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 ,y el llamó escape pupilar a la dilatación de la pupilaafectada al alternar la oclusión ocular.

Para la detección del defecto pupilar aferente relativoconviene unar una fuente de luz de intensidad variable,como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff, pues si se hace el examen con una luz muy potente se

puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo pequeño. La alternancia de la iluminación es cada 2 a 4segundos y se evalúa la fuerza de la constricción inicial yla presencia de escape pupilar. Se debe decidir en dos atres ciclos, iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm delojo, cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambosojos.

Una forma de medir el defecto pupilar aferenterelativo es la escala +. 1+ es una asimetría mínima en lafuerza de contracción. 2+ si la pupila no se contrae. 3+ sila pupila se dilata al iluminar. 4+ si la pupila es noreactiva o pupila amaurótica.

Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso

de filtros de densidad neutra, que se pueden adquirir enlas casas fotográficas. El filtro se coloca en el ojo sano yse repite el examen, aumentando la densidad del filtrohasta la eliminación o reversión del DPAR. Estos filtrosvienen graduados en unidades logarítmicas (U log) eincluyen 0,3 log, 0,6 log, 0,9 log y 1,2 log. También se puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra, quese puede adquirir en la reunión anual de la AAO. Lacuantificación del DPAR ayuda a evaluar la progresiónde la enfermedad.

El DPAR se correlaciona con el campo visual másque con la agudeza visual y se estima que un campovisual con una depresión de la DM mayor a –8,7 dB ya

produce un DPAR.El examen del DPAR se utiliza especialmente en el

diagnóstico de las neuropatías ópticas, pero también puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situacionescomo el desprendimiento de retina (0,35 U log porcuadrante más 0,68 U log si está desprendida la mácula),la oclusión de vena central de retina isquémica (unDPAR de más de 0,6 log tiene un 88 % de sensibilidad yun 90 % de especificidad para el diagnóstico de isquemia,siendo similar a un 60 % de disminución de la amplitudde la onda b del electrorretinograma), en algunos pacientes con maculopatías asimétricas como ladegeneración macular relacionada a la edad y lacoriorretinopatía centralñ serosa, en la lesión de lascintillas ópticas (se produce un DPAR en el ojo que tieneel defecto en el campo visual temporal, de entre 0,3 y 0,6U log), en la anestesia peribular, retrobulbar ysubtenoniana se produce un DPAR de 0,5 a 0,8 U log.Los pacientes con escotomas centrales generalmentetienen un DPAR de menos de 1 U log, a no ser que secomprometa la mancha ciega.

En la neuropatía óptica traumática un DPAR demenos de 2 U log tiene mejor pronóstico que uno de másde 2 U log.

En la catarata asimétrica algunos pacientes pueden presentar un DPAR en el ojo con la catarata menosdensa, se cree que debido a la dispersión de la luz quecausa la catarata, se estimula más retina en el ojo más

cataratoso. El DPAR observado es de 0,39 U log en promedio.

Figura 14--3. Anatomía del arco reflejo pupilar. 1. retina.2. Nervio óptico. 3. Quiasma óptico. 4. Cintilla óptica. 5. Núcleo pretectal del mesencéfalo. 6. Núcleo del II nerviocraneano (mesencéfalo). 7. Nervio motor ocular común.8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfínter iridiano.

Examen clínico de las pupilas

El examen de las pupilas es fundamental dentro delexamen neuro-oftalmológico. Para evaluaradecuadamente el tamaño y reflejos pupilares esconveniente realizar su estudio en semioscuridad (oiluminación mesópica) y hacer mirar al paciente a ladistancia.Primero se determina el tamaño, simetría y forma de la pupila. Así podemos encontrar anisocoria (diferencia en



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el tamaño de las pupilas), discoria (irregularidad en laforma de la pupila) e hippus (que corresponde amovimientos de apertura y cierre de la pupila, que no son patológicos).Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar unestímulo luminoso adecuado, una linterna con luzfocalizada, no luz difusa. El reflejo fotomotor directo se

obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila(para no estímular más la hemiretina nasal o la temporaly para evitar miosis por cercanía si el paciente fija la luz),la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. Elreflejo fotomotor consensual consiste en una miosisequivalente en el ojo contralateral, debida a la doblehemidecusación de la aferencia pupilar. El reflejofotomotor consensual se usa para estudiar la vía aferentede un ojo con parálisis de III nervio craneano o midriasisfarmacológica. La lesión completa un nervio óptico produce abolición del reflejo fotomotor directo en eseojo, pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojocontralateral.

El reflejo fotomotor alternante consiste en lacomparación de la miosis directa con la miosisconsensual en un mismo ojo, si la miosis directa esmenor que la miosis consensual, por ejemplo por unalesión derl nervio óptico, la pupila aparenta dilatarse envez de contraerse al alternar la iluminación de ambosojos. A este fenómeno se le llama defecto pupilaraferente relativo o signo de Marcus Gunn.La miosis también se produce en la visión de cerca. Sedebe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor, porejemplo en el síndrome de Parinaud o del acueducto deSilvio, en la pupila tónica de Adie y en la pupila deArgyll Robertson, para buscar la presencia de disociación

luz-cerca, es decir ausencia de reflejo fotomotor directocon miosis de cerca conservada.Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar

Son estudiadas en detalle en el capítulo 6: Nervio

óptico. Se caracterizan por:- Isocoria. Debido a la doble hemidecusación de las fibras pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencéfalo).- Alteración visual. Las patologías del nervio ópticoalteran la agudeza visual, campo visual, visión de coloresy sensibilidad al contraste.- Miosis de cerca normal.- Según la magnitud de la lesión, la alteración pupilar

puede ir desde la abolición del reflejo fotomotor directo aun defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo presente.Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar

Patología propia del iris

La forma de la pupila y su tamaño pueden versealterados por patología propia del iris, como el trauma(en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ),cirugía previa, aniridia, glaucoma agudo y uveítis. Se

detecta con la anamnesis y examen biomicroscópico. En pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puedeencontrarse anisocoria por bloqueo pupilar, isquemiairidiana o rubeosis iridiana.

Figura 14-5. Midriasis producida por rubeosis iridis enuna paciente con glaucoma neovascular.

Figura 14-6. Midriasis producida por rotura traumáticadel esfínter iridiano.

Figura 14-7. Midriasis media en paciente con glaucomaagudo por bloqueo pupilar.



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Lesiones del III nervio craneano

Especialmente las lesiones compresivas, rara vez laslesiones microvasculares. Un paciente que debuta conuna parálisis de III nervio con compromiso pupilar debeser considerado portador de un aneurisma intracraneanohasta que la angiografía demuestre lo contrario. Lashernias tentoriales pueden producir la pupila de

Hutchinson, midriasis unilateral no reactiva asociada aherniación uncal, pero siempre se acompaña de otrossignos de lesión cerebral severa y el paciente está encoma, esta midriasis selectiva se debe a que las fibras pupilares son las más superiores y laterales de las que vanen el III nervio craneano.

Síndrome de pupila tónica

Es producido por daño a la inervación parasimpática postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilarescortos) del iris y músculo ciliar. En condiciones normalesla mayoría de las fibras parasimpáticas postganglionaresse dirigen al músculo ciliar (97 %) y sólo unas pocas al

esfínter iridiano,la relación entre el número de neuronas preganglionares y las postganglionares es 1:1. Despuésde una lesión del ganglio ciliar se produce regeneraciónaxonal, pero el esfínter es reinervado por fibrasacomodativas, esta regenración aberrante es la clave paraentender las manifestaciones clínicas de la enfermedad.El ganglio ciliar tiene tres raíces: raíz motora corta preganglionar parasimpática, raíz simpática provenientedel ganglio cervical superior y una raíz sensorial.

Figura 14-8. Anisocoria mayor con luz por pupila deAdie. La pupila del ojo derecho está dilatada, la pupiladel ojo izquierdo es de tamaño normal. La diferencia detamaño desaparece en oscuridad.Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupilaafectada con anisocoria mayor en la luz que en laoscuridad. El reflejo fotomotor está abolido o es mínimo,

pero hay miosis de cerca lenta y tónica. La característicatónica está dada por el inicio lento de la miosis de cerca yla redilatación también lenta. En el examen biomicroscópico se pueden observar movimientosvermiformes del iris, causados por la contracciónsectorial de algunas fibras del esfínter pupilar.Generalmente es asintomática y el paciente sólo se dacuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares oamigos le indican que tiene las pupilas de diferentetamaño. También puede haber visión de cerca borrosa yfotofobia y después de períodos de trabajo visual de cerca puede haber mala visión de lejos, pues la tonicidad de lacontractura del músculo ciliar produce un enfoque lento

para lejos. En ocasiones se observa hipoestesia corneal por lesión de las fibras sensitivas de los nervios ciliarescortos a su paso por el ganglio ciliarLas causas de pupila tónica son: Pupila tónica local . La pueden producir inflamaciones,infecciones y procesos infiltrativos que afectan al gangliociliar, en forma aislada o como parte de un procesosistémico. Por ejemplo, producen pupila tónica el virusherpes zoster, varicela, sarampión, difteria, sífilisadquirida y congénita, escarlatina, sarcoidosis, tosconvulsiva, viruela, influenza, sinusitis, enfermedad deVogt-Koyanagi Harada, artritis reumatoidea, hepatitisviral, coroiditis, tumores orbitarios y coroideos, trauma

orbitario penetrante, cirugía (cirugía de desprendimientode retina, cirugía de oblicuos, cirugía orbitaria,fenestración del nervio óptico, fotocoagulación,crioterapia transconjuntival, diatermia transescleral,inyecciones retrobulbares de alcohol, bloqueos dentales)y fenómenos isquémicos, como la toxicidad por quinina,migraña, arteritis de células gigantes y otras vasculitis. Pupila tónica neuropática. En estos casos la pupilatónica es una manifestación más de una neuropatía periférica o autonómica generalizada. En algunos casoshay evidencia de daño parasimpático y simpático enforma simultánea. Entre sus causas están la sífilis,alcholismo crónico, diabetes mellitus,ataxiaespinocerebelosa, síndrome de Guillain Barré, síndromede Miller Fisher, pandisautonomía aguda, síndrome deShy Drager, síndrome de Ross, síndrome de Sjogren ylupus eritematoso sistémico, amiloidosis sistémica,neuropatía sensorial hereditaria, síndrome paraneoplásico, neuropatía sensorio-motor hereditaria(enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad portricloroetileno. Pupila tónica de Adie. Cuando la causa de la destruccióndel ganglio ciliar es desconocida se habla de pupìla



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tónica de Adie. En algunos casos de pupila de Adie se puede detectar hiporreflexia osteotendínea, especialmente patelar, cuando ocurre esto se habla de síndrome pupilarde Adie o de Holmes-Adie. La pupila tónica de Adie esunilateral en el 75 a 80 % de los casos. Es más común enmujeres de 20 a 40 años. Casi siempre ocurre en formaesporádica, pero puede ser familiar. El diagnóstico de

pupila de Adie se basa en descartar patología ornbitaria,descartar otros elementos que indiquen una parálisis delIII nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0,1%.

La prueba farmacológica de pilocarpina al 0,1 % se basa en la hipersencibilidad por denervación que presentael músculo esfínter iridiano afectado por la pupila deAdie. Pilocarpina es un agonista colinérgico, enconcentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales, pero en concentraciones bajas, como 0,1 % o 0,05 % notiene efecto, salvo en ojos con hipersensibilidad pordenervación. Se usa una gota de pilocarpina 0,1 %instilada en cada ojo, y se reexaminan los ojos a los 45

minutos. La pupila de Adie se contrae en miosis,mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio, la prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria,es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamaño quela normal. Pilocarpina 0,1 % también puede producirmiosis en pacientes con parálisis de III nervio craneano, por lo que se debe descartar esta posibilidad antes.

No existe tratamiento específico para la pupila tónicade Adie, se pueden usar bifocales balanceados con másaumento que el requerido para la edad del paciente y encasos con mucha fotofobia se ha usado en formatransitoria la pilocarpina diluida.

El pronóstico de la pupila tónica de Adie es bueno y

la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el pasode varios años), la acomodación se restaura casi porcompleto después de algunos meses. Sin embargo, lareacción pupilar a la luz no se recupera y los reflejososteotendíneosprofundos se hacen cada vez más débiles.Los pacientes con pupila tónica unilateral tienden adesarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo(4 % al año) aunque esta pasa generalmentedesapercibida.

El diagnóstico diferencial incluye: disautonomíafamiliar frustra, síndrome de Riley-Day, síndrome deRoss, síndrome paraneoplásico (neuropatía autonómica),síndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopléjicaaguda), neurosífilis, arteritis de células gigantes.Síndrome de Ross

Es definido como la tríada de pupila tónica bilateral,hiporreflexia y anhidrosis segmentaria. Esextremadamente poco frecuente.

Los test farmacológicos muestran hipersensibilidadcolinérgica en todos los casos y en la mayoría de los pacientes además hay signos de denervación simpática postganglionar (tipo síndrome de Horner de neurona detercer orden).

El síndrome de Ross y el síndrome de Holmes-Adieson disautonomías parciales de curso benigno, que sedeben diferenciar de la pandisautonomía pura o síndromede Riley Day y delas disautonomías asociadas a síndromede Guillain Barre y síndrome de Miller Fisher.

El síndrome de Ross puede acompañarse dehipotensión ortostática y disminución de la variabilidad

de la frecuencia cardíaca, lo que indicaría que estadisautonomía parcial podría ser un poco másgeneralizada de lo que se clasicamente se postulaba.

Una interpretación de los datos clínicos y testfarmacológicos sería que el síndrome de Ross, elsíndrome de Holmes Adie y algunos casos de síndromede arlequín (anhidrosis segmentaria sin déficit simpáticoocular) constituyen parte de un espectro de lesiones máso menos generalizadas del sistema nervioso autónomo periférico y de los ganglios dorsales, como todas estasestructuras son derivadas de las células de la crestaneural, tienen aspectos comunes, sin embargo, elmecanismo de producción del daño es desconocido.

Midriasis farmacológica

Es la causa más frecuente de anisocoria en la prácticaclínica. Puede ser causada por anticolinérgicos (lo máscomún) o por adrenérgicos. Una anamnesis cuidadosageneralmente revela el diagnóstico, encontrando que el paciente se ha instilado unas gotas que tenía guardadas enel botiquín o está usando un fármaco anticolinérgicosistémico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis)o adrenérgico sistémico (anfetaminas, cocaína).

La midriasis es máxima con los anticolinérgicos y puede durar desde algunas horas hasta dos semanas,dependiendo de la droga instilada, por ejemplo atropia

tiene una acción midriática que dura catorce días,ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas yhomatropina seis a doce horas. La midriasis es mediacon adrenérgicos y tiene corta duración, unas seis horasen el caso de fenilefrina. Clínicamente puede ser uni o bilateral, con reflejo fotomotor y consensual abolidos ymiosis de cerca abolida. En el caso de losanticolinérgicos la midriasis se acompaña de mala visión,especialmente de cerca, pero también de lejos, producida por la cicloplejia y que mejora con una nueva refraccióno el uso de agujero estenopeico. El resto del examenneuro-oftalmológico es normal. La midriasis colinérgicano responde a pilocarpina al 1 % ni al 0,1 %. En

ocasiones el paciente niega tajantemente el uso demedicamentos, en estos casos se puede solicitar ladeterminación de atropina en orina.

Miosis farmacológica

Los agentes parasimpaticomiméticos como la pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa pueden producir una pupila miótica no reactiva. Debido aque algunos insecticidad organofosforados tienen propiedades anticolinoesterásicas, la contaminación de



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los dedos con estas sustancias y su posterior inoculaciónen el ojo pueden producir miosis farmacológicaDisociación luz cerca

Normalmente las pupilas se contraen como respuestaa la luz, pero también como parte de la respuesta decercanía, que incluye la convergencia, acomodación ymiosis. Cuando la reacción a la luz es débil o está ausentese debe examinar la respuesta a cercanía. Si la miosis porcercanía es más fuerte que la respuesta a la luz se hablade disociación luz cerca. Las causas de disociación luzcerca son (1) síndrome de Argyll Robertson, (2)síndrome del mesencéfalo dorsal, (3) lesiones bilateralesde la vía aferente y (4) alteración de la inervación parasimpática del iris.

Síndrome de Argyll Robertson

Es un síndrome caracterizado por: (1) retinassensibles a la luz, por lo tanto la agudeza visual esnormal, (2) pupilas no reactivas a la luz o débilmentereactivas a la luz en etapas iniciales, (3) constricción

pupilar normal en la respuesta de cercanía y (4) pupilas pequeñas, que dilatan poco en oscuridad y tienen formairregular, por ejemplo ovalada, ovoidea, poligonalirregular, serrada o excéntrica. Este síndromegeneralmente es bilateral y simétrico, aunque puedehaber excepciones.

Se acepta que el síndrome de Argyll Robertson escasi patognomónico de neurosífilis. Se desarrolla en elcurso de meses a años y luego permenece estable portiempo prolongado. Es muy raro que se produzcarecuperación de la respuesta a la luz. En algunos pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana.

La dilatación pupilar con anticolinérgicos y adrenérgicoses normal en los casos sin atrofia del iris, esta atrofiatambién se ha observado en paciente con lúes sinsíndrome de Argyll Robertson.

El sitio de la lesión responsable del síndrome deArgyll Robertson es la región periacueductal delmesencéfalo, donde el daño interfiere con las fibras delreflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias, pero respeta las fibras que producen la constriccón pupilar durante la respuesta de cercanía.

El síndrome de Argyll Robertson completo tambiénse puede observar en pacientes con diabetes mellitus,alcoholismo crónico, encefalitis, esclerosis múltiple,

enfermedades degenerativas del sistema nervioso central,algunos tumores mesencefálicos y más rara vez enenfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis yla neuroborreliosis. Sin embargo, se debe considerar queun paciente con síndrome de Argyll Robertson tieneneurosífilis hasta que se demuestre lo contrario y realizarestudio serológico de sífilis en sangre y líquidocefaloraquídeo.

Síndrome del mesencéfalo dorsal o de Parinaud

Sus principales causas son los pinealomas,hidrocefalia en niños y las hemorragias talámicas uni o bilaterales. Sus manifestaciones clínicas son:- Parálisis de la mirada vertical, primero hacia arriba,luego hacia arriba y abajo y por último hacia abajo.- Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm. Hay

disociación luz cerca, con pérdida del reflejo fotomotordirecto y mantención de la miosis de cerca.- Papiledema. Su ocurrencia es común, generalmentesecundario a hidrocefalia obstructiva.- Parálisis de la convergencia.- Nistagmus retractorio, se debe a cocontracción de todoslos músculos de la órbita.- Retracción palpebral (signo de Collier).- Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.- Movimientos horizontales normales.

Lesiones aferentes bilaterales

Las lesiones bilaterales de la vís visual aferente de

algún punto entre la retina y el mesencéfalo afectan larespuesta pupilar a la luz, pero con respuesta de cercanía preservada.

Lesiones de la inervación parasimpática delesfínter iridiano

En el síndrome de pupila tónica la inervación delesfínter iridiano es reemplazada por fibras normalmentedestinadas al músculo ciliar, por un proceso deregeneración aberrante, esto produce nula respuesta a laluz con miosis de cercanía.

También se puede observar regeneración aberrante enlas lesiones preganglionares parasimpáticas, con

disociación luz cerca, pero no hay fenómenos tónicoscomo la constricción lenta y sostenida y redilataciónlenta.Paresia oculosimpática o síndrome deHorner

Francois Pourfour du Petit describió en 1727 lascaracterísticas de la paresia oculosimpática en perros. Elfisiológo francés Claude Bernard describió el sistemaoculosimpático en 1852. En 1869 el oftalmólogo suizoJohann Friedrich Horner describió el primer caso de paresia oculosimpática en humanos, la meticulosidad y base científica de este reporte causó gran impacto en la

comunidad médica, por lo que el síndrome comenzó allamarse síndrome de Horner en la literatura anglosajona.En la literatura francesa se le llama síndrome de ClaudeBernard o de Claude Bernard-Horner. En 1884, KarlKoller, oftalmólogo austriaco que comenzaba a utilizar lacocaína como anestésico tópico en cirugía oculardescribió que la cocaína causaba midriasis. Poco despuésUhthoff sugirió el uso de cocaína en el diagnóstico delsíndrome de Horner.



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Anatomía de la inervación simpática pupilar

La inervación simpática del músculo radial del irisconsiste de una vía con tres neuronas, no se decusa enningún punto.

La primera neurona o neurona central nace en elhipotálamo posterior ipsilateral y desciende sin cruzarsehasta el asta intermediolateral de la médula espinal (C8 a

D2). Evidencia experimental y clínica indica que elsistema oculosimpático tiene representación cortical(corteza insular ipsilateral) y que la primera neurona enrealidad es una vía polisináptica, pues probablemente haysinapsis a nivel del puente, aunque por fines didácticos y para simplificar continuaremos hablando de ella como sise tratara de una neurona única. En el tronco cerebral, lavía oculosimpática desciende a través de la formaciónreticular, en el mesencéfalo pasa muy próxima al núcleodel IV nervio craneano y en la unión pontomedular pasan próximos a los núcleos vestibulares.La segunda neurona o preganglionar, tiene un cuerpo quese ubica en el asta intermediolateral a nivel de C8 a D2,en el denominado centro cilioespinal de Budge-Waller,su axón cruza por el ápice pulmonar, pasa por el ganglioestrellado, hace un asa cruzando bajo la arteria subclaviay luego asciende por el cuello hasta el ganglio cervicalsuperior. En su camino, las fibras simpáticas traviesan elmediastino y también se relacionan con la vena yugular yel plexo braquial.La tercera neurona o postganglionar, tiene un cuerpoubicado en el ganglio cervical superior, que está a niveldel ángulo de la mandíbula, sus axones forman un plexo pericarotídeo y llegan al seno cavernoso, pasan brevemente por el VI nervio craneano, luego a la rama

oftálmica del V nervio craneano y llegan al ganglio ciliar,donde no sinaptan sino que pasan de largo y sedistribuyen ampliamente por la órbita, llegando hasta elmúsculo radial del iris, el músculo de Muller, el músculoliso retractor del párpado inferior (innominado), laglándula lagrimal y las glándulas sudoríparas (de una pequeña región supraorbitaria). La mayoría de las fibrassimpáticas que van a las glándulas sudoríparas del restode la hemicara, van separadas, pues viajan en plexosalrededor de ramas de la carótida externa, esto esimportante, pues las lesiones de tercera neurona consíndrome de Horner habitualmente se acompañan deindemnidad de la sudoración, excepto la zona

supraorbitaria.

Figura 1. Inervación simpática de las pupilas. A Neuronacentral. B. Neurona preganglionar. C. Neurona postganglionar. 1. Hipotálamo posterior. 2. Mesencéfalo.3. Protuberancia. 4. Bulbo raquídeo. 5. Médula espinal(C8 a D2) y asta intermediolateral (5’). 6. Cadenasimpática torácica. 7. Ga nglio cervical superior. 8.Carótida, carótida interna (8’) y carótida externa (8’’). 9.VI nervio craneano. 10. Rama oftálmica del trigémino.

11. III nervio craneano. 12. Músculo de Muller. 13.Músculo radial del iris. 14. Glándulas sudoríparas yvasos sanguíneos de la cara.

Cuadro clínico

- Ptosis palpebral, se debe a la parálisis del músculo deMuller, bajo inervación simpática, que normalmentecontribuye a la elevación del párpado superior. La blefaroptosis del síndrome de Horner es leve, no más de2 mm y puede estar ausente en el 12 % de los casos.- Miosis, con conservación del reflejo pupilar, anisocorialeve (generalmente menos de 1 mm) y mayor en

oscuridad. Menor dilatación de las pupilas en la respuestaa estímulos sicosensoriales, como por ejemplo un ruidointenso y brusco. Con luz brillante ambas pupilas seempequeñecen por la acción de los esfínteres iridianosindemnes, y tienden a igualar su tamaño. La denervación puede producir hipersensibilidad a las catecolaminastanto endógenes como exógenas, que pueden producirmayor midriasis en el ojo afectado que en el contralateral,lo que se denomina dilatación pupilar paradójica. Laanisocoria varía con el nivel de alerta del paciente, la



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pupila normal se dilata más que la del síndrome deHorner cuando el paciente está más alerta.- Dilatación pupilar retardada. En condiciones normalesla pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos deretirado un estímulo luminoso debido a la acción delsimpático, pero en el síndrome de Claude Bernard-Horner esta diltación es más lenta, demorando unos 15 a

20 segundos, lo que incrementa en forma transitoria laanisocoria.- Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosisinversa (por parálisis de los retractores del párpadoinferior).

Figura 2. Síndrome de Horner derecho. Ptosis leve ymiosis. El cuadro se inició inmediatamente después de laextirpación de un tumor pulmonar derecho.

- Anhidrosis hemifacial ipsilateral, se puede medir porimpedanciometría o determinar artesanalmente pintandola cara con povidona yodada y luego agregando chuño, lahemicara que transpira se pinta de color morado. Laanhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesiónde primera neurona, si el compromiso es de toda la hemicarasugiere lesión de segunda neurona y si sólo afecta lamitad medial de la hemifrente sugiere lesión de terceraneurona.- Heterocromia del iris, en los iris cafés el iris más claroes el del lado afectado (hipocromía ipsilateral), seobserva en los síndromes de Horner congénitos y en loscasos que se presentan en pacientes menores de 2 años.Recordemos que el sistema simpático comparte el mismoorigen que los melanocitos: la cresta neural. La lesión del

simpático altera el desarrollo de los melanocitos iridianos(neurotropismo del color del iris).- Hiperemia facial y conjuntival e hipotonía ocular, seobservan ocasionalmente, pero son transitorios, ya quelos adrenérgicos circulantes más la hipersensibilidad pordenervación los compensan rapidamente. En lossíndromes de Horner congénitos se puede apreciarintenso rubor hemifacial contralateral, lo que se conocecomo el signo del arlequín, que se exacerba con el llantoy con la cicloplejia ( flushing atropínico).

- Aumento de la amplitud de acomodación en el ladoafectado por el síndrome de Horner, pero este es unefecto menor y clínicamente insignificante.- En el síndrome de Horner congénito en pacientes con pelo naturalmente crespo, el pelo del lado afectado por elsíndrome de Horner es más liso.Síndrome de Horner congénito

En su forma completa consiste en ptosis, miosis,anhidrosis facial, signo del arlequín e hipocromia iridianaipsilateral. La mayoría de las veces se debe a traumaobstétrico, con lesión del simpático postganglionar,ganglio cervical superior o simpático preganglionar. Aveces es difícil determinar si un caso en partícular escongénito o adquirido a edad temprana. Un 10 % de loscasos que se presentan en menores de un año se deben aneuroblastoma.Síndrome de Horner alternante

Puede observarse en la asociación de síndrome deHorner central con disautonomías sistémicas, que producen ataques intermitentes de disrreflexiaautonómica o en casos de lesiones de la médula espinalcervical.

Etiología

La causa del síndrome de Horner se puede estableceren el 60 % de los casos.Síndrome de Horner central

De acuerdo a algunas series, el 13 % de los casos desíndrome de Horner en que se establece la etiología se producen por lesión de la vía simpática a nivel de la primera neurona. En estos casos el síndrome de Horner se presenta casi siempre en el contexto de otras alteracionesneurológicas, y sólo rara vez aislado. Entre lasmanifestaciones asociadas que se pueden encontrar estánla disartria, disfagia, ataxia, vértigo, nistagmus ehemihipoestesias. En lesiones de primera neuronaoculosimpática la anhidrosis compromete la mitadipsilateral de todo el cuerpo.Sus causas incluyen la anomalía de Arnold Chiari,meningitis basal (por ejemplo, sífilis), tumores de la basedel cráneo, accidente vascular cerebral (síndrome deWallenberg), enfermedades desmielinizantes (esclerosismúltiple), hemorragia intrapontina, trauma cervical(dislocación de vértebra cervical, disección de arteriavertebral), tumor pituitario, siringomielia.

La anomalía de Arnold Chiari es una malformación quecompromete el tronco cerebral y el cerebelo. En el tipo Ilas amígdalas cerebelosas están desplazadas hacia abajo por el agujero occipital y el bulbo raquídeo estáelongado, no hay mielomeningocele. En el tipo II elcuarto ventrículo y el vermis cerebeloso se desplazanhacia abajo por el agujero occipital, hay unadelgazamiento del tronco cerebral y la médula espinal,usualmente se acompaña de mielomeningocele bulbar.En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. Eldiagnóstico es por resonancia magnética. El tratamiento



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de la malformación de Chiari es la descompresiónquirúrgica del agujero occipital.Síndrome de Wallenberg. Se debe a una lesión,generalmente isquémica, de la porción dorsolateral del bulbo raquídeo (territorio de la arteria cerebelosa posterior e inferior), de allí que también se le conozcacomo síndrome bulbar lateral. Sus manifestaciones

clínicas incluyen disfagia, analgesia facial ipsilateral,analgesia contralateral de tronco y extremidades, ataxiacerebelosa ipsilateral, nistagmus rotatorio y diplopiavertical y lateropulsión. Se produce más comúnmente portrombosis de la arteria vertebral y ocasionalmente poroclusión de la arteria cerebelosa posterior e inferior(PICA), sus causas son infarto de vasos grandes en el 50%, disección arterial en el 15 %, infarto de vasos pequeños en el 13 % y embolía cardíaca en el 5 %. Trescuartas partes de los pacientes con síndrome deWallenberg desarrollan síndrome de Horner.Siringomielia. Consiste en una cavidad quística llena delíquido (sirinx) en la médula espinal. Cuando el quiste se

ubica en el canal central se llama hidromielia ycorresponde a un tipo de siringomielia. Cuando el quistese ubica en el bulbo raquídeo se conoce comosiringobulbia. Puede ser producido por trauma, tumores,estar asociado a malformación de Chiari o ser idiopática.Síndrome de Brown-Sequard. El síndrome de Horner esipsilateral al lado con pérdida del tacto suave y motilidady contralateral al lado con périda de las sensación térmicay dolor.Síndrome de Horner preganglionar (o de segunda

neurona)

Las lesiones de la segunda neurona de la vía simpáticadan cuenta del 44 % de los casos de síndrome de Hornerde causa conocida. Se debe sospechar en los casos en queel paciente presenta antecedente de trauma o dolor facial,cervical, axilar o del hombro, tos, hemoptisis o historiade cirugía de tórax o cuello (incluyendo instalación decatéteres) o aumento de volumen cervical.Entre sus causas están: tumor de Pancoast (tumor delvértice pulmonar), trauma del parto con lesión del plexo braquial, costilla cervical, aneurismas y disección de laaorta, cateterización de vena central, lesiones traumáticaso quirúrgicas (cirugía cervical radical, tiroidectomía,tonsilectomía (el ganglio cervical superior está a 1,5 cm por detrás de las amigdalas), angiografía carotídea,

colocación de tubos torácicos), linfadenopatía(enfermedad de Hodgkin, leucemia, tuberculosis, tumoresmediastinales) y neuroblastoma.Síndrome de Pancoast. La mayoría de las veces es producido por carcinomas del vértice pulmonar. Haydolor del hombro ipsilateral, y dolor y parestesias en elterritorio C8-T1 (mitad medial del antebrazo y mano),atrofia y debilidad de los músculos de la mano ysíndrome de Horner preganglionar.Parálisis de Klumpke. Un parto difícil, con aplicación defórceps puede dañar la vía oculosimpática y el plexo

braquial bajo, produciendo un síndrome de Horner preganglionar, junto a debilidad y atrofia delantebrazo ymano ipsilateral.Síndrome de Rowland Payne. Los tumores ubicados a laaltura de C6 pueden producir un síndrome de Horner preganglionar asociado a parálisis del nervio frénico,vago y nervios laringeos recurrentes, lo que se conoce

como síndrome de Rowland Payne, caracterizado porsíndrome de Horner, ronquera y elevación delhemidiafragma ipsilateral.El neuroblastoma es uno de los tumores más frecuentesen los niños, produciendo el 10 a 15 % de las neoplasiasmalignas pediátricas. Se origina en tejido neuroblásticoembrionario, puede aparecer en el sistema nerviosocentral, periférico y médula suprarrenal, siendo estaúltima localización la más frecuente. La mayoría de losneuroblastomas se originan en niños menores de 4 añosde edad. Los neuroblastomas periféricos torácicos son el20 % y los cervicales el 1 a 5 %, estos pueden causarsíndrome de Horner preganglionar. Los neuroblastomas

en general pueden producir otras manifestaciones neuro-oftalmológicas que son de carácter paraneoplásico, comola pupila tónica, el flutter ocular y el opsoclonus. Elneuroblastoma es también el tumor metastásico máscomún en la órbita de los niños pudiendo producir proptosis uni o bilateral, generalmente acompañada deequimosis moderada a severa. El diagnóstico delneuroblastoma se realiza a través de los estudios deimagenología de cuello, tórax y abdomen y ladeterminación de catecolaminas en la orina. Eltratamiento del neuroblastoma consiste en la reseccióncompleta del tumor, si es posible, seguida de radio yquimioterapia.Síndrome de Horner postganglionar (tercera neurona)

Le corresponden el 43 % de los casos de síndrome deHorner de causa precisada. Los sìntomas que la sugierenson diplopia (por paresia de recto lateral) o alteracionessensitivas o dolor en territorio trigémino. Este tipo delesiones no producen anhidrosis, salvo por una pequeñaregión de la piel sobre la escotadura supraorbitariaipsilateral. Sus causas son:- Disección de la arteria carótida interna, en estos casos elsíndrome de Horner se asocia dolor facial o cervicalipsilateral de comienzo brusco. La disección de la arteriacarótida interna puede ser causada por trauma (incluso de

baja intensidad) u ocurrir en forma espontánea en pacientes con displasia fibromuscular, sífilis, síndromede Marfán o de Ehlers Danlos. El síndrome de Horner se presenta en el 44 % de los casos de disección de lacarótida interna, en la mitad de estos casos puede ser lamanifestación inicial. Pueden haber otros signos deisquemia carotídea, como amaurosis fugax, neuropatíaóptica isquémica, oculsión de arteria oftálmica o dearteria central de la retina. En estos casos elpaciente debeser hospitalizado, se interconsulta al neurólogo y se



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solicita resonancia megnética y angioresonancia de cuelloy encéfalo.- Síndrome de Villaret. En el espacio retroparotídeo profundo las fibras simpáticas pasan muy cerca de losnervios glosofaringeo, vago, espinal e hipogloso, por loque el síndrome de Horner se puede asociar a parálisis o paresia la lengua, paladar blando, faringe y laringe,

manifestándose por disfagia, disfonía y ronquera. A estacombinación se le conoce como síndrome de Villaret yentre sus causas están el trauma, tumores y otras masasen el área.- Fracturas de la base del cráneo. Pueden producirsíndrome de Horner asociado a parálisis de VI nerviocraneano ipsilateral, parálisis facial ipsilateral y pérdidade la audición.- Síndrome del seno cavernoso. El síndrome del senocavernoso puede ser bastante característico, pero a vecesel síndrome de Horner se presenta sólo asociado a parálisis de VI nervio craneano ipsilateral, lo que seconoce como signo de Parkinson, en estos casos no se

asocia a otras neuropatías, la lesión se ubica en el senocavernoso, es poco común, se observa después de trauma,aneurisma carotídeo intracavernoso y metástasis. En loscasos en que hay lesión oculosimpática y lesión de tercernervio craneano, la pupila no se contrae ni se dilata, laanisocoria puede ser mínima y la única menera decomprobar el síndrome de Horner son las pruebasfarmacológicas.- Cefalea agrupada. Consiste en dolor de cabezahemicráneo, de predominio frontal o frontotemporal,severo, lancinante, nocturno o matinal, que dura 30 a 120minutos y se acompaña de lagrimeo, romadizo, hiperemiaconjuntival y en dos tercios de los caosos síndrome de

Horner. No hay otras alteraciones neurológicas. Se presenta generalmente en varones (relación 5:1 conrespecto a mujeres) de entre 20 y 40 años de edad. Elsíndrome de Horner puede persistir después de la crisisen un 10 % de los pacientes.- Herpes zoster. El herpes zoster puede afectar la función pupilar de varias maneras. Puede producir daño directodel iris por uveítis y sinequias, isquemia del iris y atrofiaen sector, parálisis de III nervio craneano, pupila tónica ysíndrome de Horner.- Síndrome paratrigeminal de Raeder es un síndrome deHorner más dolor con hipoestesia o anestesia delterritorio trigémino, es una variante de cefalea vascular, pero debe ser diferenciado de una disección carotídea yde masas en la fosa media.


El principal diagnóstico diferencial del síndrome deHorner es un paciente con anisocoria fisiológica quedesarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila pequeña, para distinguirlos se usa el test de cocaína 10 %o el test de apraclonidina 0,5 a 1,0 %.

- Test de cocaína 10 %. Se utiliza para diagnósticarsíndrome de Horner, no distingue entre lesiones preganglionares y postganglioanres. La cocaína inhibe larecaptación de noradrenalina, aumentando la oferta delneurotransmisor en el espacio sináptico. En una pupilanormal provoca midriasis, en el síndrome de Horner nodilata la pupila, debido a la ausencia de noradrenalina

endógena en la sinapsis, pues su presencia allí dependede la indemnidad de la inervación simpática.. Larespuesta máxima se observa a los 40 a 60 minutos postinstilación y se observa mejor en una habitación pocoiluminada. Una anisocoria de 0,8 mm o más es sugerentede lesión simpática. La solución al 10 % instilada en elfondo de saco conjuntival no produce efectos psicoactivos evidentes, pero es detectable en el 100 % delos pacientes en un examen de orina a las 24 hrs, en el 50% a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas. Algunos pacientes con iris normales, pero muy pigmentados pueden no dilatar sus pupilas con cocaína.

Figura 3. Sinapsis adrenérgica en músculo radial del iris.A. Terminal axonal de la neurona simpática postganglionar, con su membrana presinaptica. B.

Espacio sináptico. C. Fibra muscular lisa, con lamembrna postsináptica. 1. Vesículas conteniendonoradrenalina en la terminal axonal. 2. Liberación denoradrenalina al espacio sináptico. 3. La adrenalinaalcanza sus receptores ? 1. 4. La noradrenalina esrecaptada por la terminal axonal.



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Figura 4. Prueba de cocaína 10 %

- Apraclonidina 0,5 o 1 % es un alfa-2 agonista con unaacción alfa-1 agonista menor. Los receptores alfa-2median el efecto hipotensor de la droga. El músculoradial del iris posee receptores alfa-1, pero laapraclonidina tópica en esas concentraciones no es capazde producir midriasis clínicamente significativa. En elsíndrome de Horner (de cualquier etiología ylocalización) hay una hipersensibilidad por denervacióndel músculo radial del iris, que si responde con midriasisal uso de apraclonidina tópica, siendo el resultado ladesaparición de la anisocoria a la hora de la instilación.El uso de apraclonidina tópica es seguro también enniños y una buena alternativa en los lugares en que no se

cuenta con cocaína.

Figura 5. Prueba de apraclonidina 1 %- Test de hidroxianfetamina 1 % (paredrina). Lahidroxianfetamina actúa liberando noradrenalina desdesus depósitos presinápticos en la terminación nerviosa dela neurona postganglionar. Cuando hay síndrome deHorner, distingue lesiones preganglionares, en las cuales

produce dilatación pupilar, de las lesiones de la neurona postganglionar, caso en el que no produce midriasisdebido a que las terminaciones nerviosas mismas estándestruidas y no hay depósitos ni noradrenalina queliberar. Este test debe ser realizado 48 horas después deltest de cocaína.

Figura 6. Prueba de hidroxianfetamina 1 %.

Estudio de síndrome de Horner

En Chile no se cuenta ni con cocaína 4 %, nihidroxianfetamina 1 %, además las pruebasfarmacológicas pueden ser equívocas, por lo que todosíndrome de Horner clínico debe ser estudiado conimagenología según las manifestaciones clínicasconcomitantes y en los casos sin clara etiología se debe pensar en tumores de tórax o cuello y obtener estudios deimágenes de la vía oculosimpática completa, esto es

resonancia magnética de encéfalo y cuello y tomografíacomputarizada de t´+orax. En el diagnóstico de ladisección de carótida interna la angioresonancia tiene unasensibilidad de un 95 % y una especificidad de un 99 %.

Bibliografía

Walton, k, Buono, LM, Horner syndrome, CurrentOpinion in Ophthalmology 2003; 14: 357-363.Morales, J et al, Ocular effects of apraclonidine in HornerSyndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (7):951-954.Anisocoria

Se denomina anisocoria a la diferencia de tamañoentre las pupilas. La anisocoria puede deberse a patologíairidiana, paresia parasimpáticas, paresia simpática,farmacológica o ser fisiológica.

La patología iridiana se distingue facilmente con la biomicroscopía, así descartamos aniridia, trauma, cirugía previa, sinequias posteriores, glaucoma agudo y otrascausas ya analizadas.

Las anisocorias por lesiones del simpático sedistinguen de las por lesiones parasimpáticas porque las



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parasimpáticas son mayores en luz y las simpáticas sonmayores en oscuridad.

Las paresias simpáticas producen síndrome de Hornery se acompañan de reflejo fotomotor conservado.

En las paresias parasimpáticas se debe descartar en primer lugar la parálisis de III nervio craneano, buscandootros signos de ella. Es de utilidad buscar la miosis de

cerca, pues la pupila de Adie cursa con midriasis ydisociación luz cerca y la pupila de Argyll Robertsoncursa con miosis asimétrica y disociación luz cerca.

Las anisocorias farmacológicas ya fueron analizadas.

Anisocoria fisiológica

Un 20 % de la población tiene anisocoria fisiológica,definida como una diferencia en el tamaño de las pupilasmenor a 1 mm, generalmente entre 0,4 y 0,6 mm,reactividad normal y ausencia de variación frente acambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoriaen oscuridad, sin otras anomalías asociadas. Confrecuencia la anisocoria fisiológica se revierte.

La anisocoria fisiológica no se debe a lesiones periféricas, sino que a un desbalance central con relativainhibición del núcleo parasimpático del mesencéfalo.

Causas de anisocoria transitoria

Fenómeno de Tourney

Es una causa rara de anisocoria, que puede ser másmarcada en luz o en oscuridad. En mirada lateral extremala pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojoaductor se achica. No tiene relevancia clínica y es deocurrencia rara. Midriasis transitoria unilateral

Puede observarse en adultos jóvenes sanos en

asociación con visión borrosa y cefalea. No hay otrossignos de parálisis de tercer nervio y las neuroimágenesson normales. Se cree que es una variante de migrañaoftalmoplégica. Si se determina que se debe ahiperactividad simpática no necesita mayor estudio, perosi hay una insuficiencia parasimpática puede requerirseun estudio de neuroimágenes para descartar un aneurismao un tumor.

La midriasis transitoria unilateral también se puededar sin relación a cefalea, puede durar desde minutos asemanas y ser recurrente. Pupilas de renacuajo

Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo, soncon más frecuencia mujeres que hombres y relatanepisodios de visión borrosa unilateral que dura un minutoo dos y que cuando se miran al espejo encuentran la pupila distorsionada, estirada hacia ellimbo en un sector,adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Esto puede ocurrir varias veces al día por una semana o dos yluego detenerse, recurriendo varios meses más tarde. Esun fenómeno temporal y benigno y se debe ahiperactividad simpática.

Síndrome de Claude Bernard

No debe ser confundido con el síndrome de ClaudeBernard-Horner o Horner. Corresponde a la concurrenciade dilatación pupilar y sudoración unilateral en pacientescon trauma espinal cervical bajo o torácico alto. Se debea hiperactividad simpática.Convulsiones

Durante las crisis epilépticas, especialmente las de petit mal, puede haber midriasis unilateral transitoria.Menos frecuentemente puede haber miosis .

Bibliografía

Shin RK et al, Ross syndrome plus: beyond Horner,Holmes Adie and harlequin, Neurology 2000; 55 (12)1841-1846.Jacobson, DM, Benign episodic unilateral mydriasis:clinical characteristics, Ophthalmology 102 (11) 1623-1627, 1995.



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Quinta parte

Misceláneos

Capítulo 15Papiledema e hipertensiónintracraneana

Definición y dinámica del líquidocefalorraquídeo

Se denomina hipertensión intracraneana a un aumentode la presión del líquido cefalorraquídeo sobre 15 mmHgo 20 cm de H2O. La conversión de mmHg a cm de aguase realiza multiplicando por 1,36.

De acuerdo a la doctrina de Monro-Kellie la cavidadcraneana de los adultos es inexpansible y está

conformada por tres componentes: el parénquimaencefálico (80 %), la sangre (10 %) y el líquidocefaloraquídeo (10 %). A su vez existen trescompartimentos dentro de la cavidad craneana,delimitados por la hoz del cerebro y la tienda delcerebelo, y son las cavidades supratentorial izquierda,supratentorial derecha e infratentorial, que tienenimportancia en la producción de las hernias encefálicas.

El líquido cefalorraquídeo se produce en los plexoscoroideos, ubicados en los ventrículos cerebrales. Losventrículos cerebrales son cuatro cavidades del encéfalollenas de líquido cefalorraquídeo. Los ventrículoslaterales se comunican con el tercer ventrículo por los

agujeros de Monro, el tercero se comunica con el cuarto por el acueducto de Silvio, del cuarto ventrículo seextiende hacia abajo por canal del epéndimo y secomunica al espacio subaracnoideo por los agujeros deMagendie y Lushka.

La producción normal de líquido cefalorraquídeo esde 500 mL/día. La producción de LCR en los plexoscoroideos es un proceso activo. El volumen de líquidocefaloraquídeo es de 90 a 150 mL, por lo tanto el líquidocefaloraquídeo está en permanente circulación yrenovación.El espacio subaracnoideo está ubicado entre la piamadrey la aracnoides y rodea el encéfalo y la médula espinal.Las vainas del nervio óptico son continuación de lasmeninges, por lo que el líquido cefalorraquídeo también baña el nervio óptico, esto tiene importancia en la génesisdel papiledema.El líquido cefalorraquídeo se reabsorbe al sistema venosoa través de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni por transporte pasivo que depende de la gradiente de presión entre el LCR y la sangre venosa. El drenajevenoso del cerebro llega a los senos venosos, como ellongitudinal superior e inferior, recto, transverso o lateral,

sigmoide, petroso superior e inferior y cavernosos. Elseno sigmoide abandona la cavidad craneana por elagujero rasgado posterior y se pasa a llamar vena yugularinterna. La vena oftálmica es afluente del seno cavernosoEl líquido cefalorraquídeo actúa principalmente como unamortiguador que protege el sistema nervioso central deltrauma, además su volumen puede disminuir para

compensar aumentos de volumen de los otroscomponentes intracraneanos y está involucrado en laremoción de productos del metabolismo neuronal.

Figura 15-1. Esquema de la circulación del líquidocefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo se produce enlos plexos coroideos (1). Desde los ventrículos laterales(2) pasa al tercer ventrículo (3) por los agujeros deMonro. Circula por el acueducto de Silvio (4) hasta elcuarto ventrículo (5) y por los agujeros de Magendie yLushka (6) alcanza el espacio subaracnoideo (7). Laaracnoides (8) emite unas prolongaciones llamadasgranulaciones aracnoideas (9) por donde el LCR esreabsorbido a los senos venosos (10) que encontramos enla duramadre (11).



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Figura 15-2. Senos venosos cerebrales, hoz del cerebro(1) y tienda del cerebelo (7). 2 Seno longitudinalsuperior. 3. Seno longitudinal inferior. 4 Seno recto. 5

Prensa de Herófilo. 6 Seno transverso o lateral. 8 Senosigmoideo. 9 seno petroso superior. 10 Seno cavernoso.

Figura 15-3. Senos venosos en la base del cráneo. 1 Seno

longitudinal superior. 2 Prensa de Herófilo. 3 Seno recto.4 Seno occipital posterior. 5 Seno lateral o transverso. 6Seno sigmoideo, a nivel del agujero rasgado posterior (7)sale del cráneo y se transforma en vena yugular interna. 8Seno petroso superior. 9 Seno petroso inferior. 10 Senooccipital tranesverso. 11 Seno coronal. 12 Senocavernoso, a donde drena la vena oftálmica (13).Etiología de la hipertensión intracraneana

La hipertensión intracraneana (HIC) se puede deber a:- Craneosinostosis o cierre precoz de las suturas.

- Aumento de volumen difuso del parénquima y vasosencefálicos: edema cerebral, encefalitis, encefalopatíahipertensiva, crisis epilépticas, hipercapnia (enfermedad pulmonar obstructiva crónica y en el síndrome de apneadel sueño).- Aumento de volumen localizado: tumores, abscesos,hematomas y hemorragias, quistes, infartos con efecto de

masa.- Aumento de la producción del LCR: tumores de plexoscoroideos.- Obstrucción a la circulación del LCR: hidrocefaliaobstructiva.- Alteración de la reabsorción del LCR: trombosis yestenosis de senos venosos, meningitis, medicamentos ytóxicos, condiciones médicas.- Idiopática. Algunos pacientes presentan hipertensiónintracraneana sin causa aparente.Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas del síndrome de

hipertensión intracraneana pueden ser propias (cefalea,vómitos, papiledema, parálisis de sexto nervio,obscurecimiento visual transitorio, tinnitus pulsátil),signos focales propios de la lesión causante de la HIC ylos producidos por las hernias cerebrales. En los niños,antes del cierre de las suturas, la hipertensiónendocraneana puede provocar macrocefalia, como en lahidrocefalia obstructiva.

Cefalea y vómitos

La cefalea puede ser holocránea, constante, másintensa en la mañana, en posición supina y conmaniobras de Valsalva. Sin embargo en la práctica se

puede observar casi cualquier patrón de cefalea.Los vómitos son descritos clásicamente como explosivos, pero frecuentemente van precedidos de náuseas.

Papiledema

Se denomina papiledema al edema del disco ópticodebido a hipertensión endocraneana. Salvo rarasexcepciones, es bilateral. Siendo el único signo clínicoobjetivo de hipertensión intracraneana es clave que seareconocido por cualquier médico. Fisiopatología del papiledema

Durante la hipertensión endocraneana, la presión en elespacio subaracnoideo es transmitida al disco óptico a

través de las vainas del nervio óptico.El aumento de presión en el espacio subaracnoideo delas vainas del nervio óptico retarda el flujo axoplásmico,especialmente su componente lento, lo que conduce a unaacumulación de axoplasma y el consecuente aumento devolumen proximal de los axones del nervio óptico. Estees el cambio primario en la producción del papiledema precoz.

El edema de los axones comprime los finos vasossanguíneos de la porción prelaminar del disco óptico y de



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la capa de fibras nerviosas, lo que conduce a los cambiosvasculares observados en el papiledema agudo.A pesar de su importancia en el diagnóstico de lahipertensión endocraneana, no se debe creer que es unsigno precoz en los casos agudos, como la hemorragiasubraracnoidea, hemorragia intracerebral o el trauma conhemorragia epidural o subdural. Algunos estudios han

mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardarvarios días en aparecer.Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del

papiledema: precoz, agudo, crónico y atrófico. Papiledema precoz

El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia deldisco, borramiento de los bordes del disco (primero elnasal, luego los polos y por último el temporal) ydilatación y obscurecimiento de las venas y ausencia de pulsaciones espontáneas. La presencia de pulso venosodescarta edema de papila, pero su ausencia no aseguraque sea papiledema, pues en un 20 % de la poblaciónnormal no se encuentra. Papiledema agudo

Las características del papiledema precoz se acentúany además aparecen las hemorragias discales y plieguesretinales concéntricos o pliegues de Paton. El disco seeleva, lo que se puede medir con el oftalmoscopio directoen dioptrías, haciendo foco primero en la parte máselevada de la papila y luego en un vaso más o menosalejado, conviene partir enfocando con lentes plus paraevitar la acomodación. 3 D equivalen a 1 mm desolevantamiento, pero en general sólo se expresa endioptrías y así se anota. La excavación fisiológica sueleconservarse en el papiledema precoz y en el agudo.

Figura 15-4. Papiledema agudo.

Figura 15-5. Papiledema agudo.



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Figura 15-6. Atrofia óptica secundaria a papiledema.Aparecen exudados céreos, que pueden ser de dos tipos.Los exudados de color blanco amarillento grisáceo y de bordes poco definidos son llamados exudados húmedos.Los exudados de color blanco y de bordes más definidosson llamados secos y cuando se localizan en la mácula yse disponen en forma radiada forman la estrella macular.También pueden aparecer manchas algodonosas. El restodel examen oftalmológico es normal: agudeza visualnormal y reacciones pupilares normales.El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega, pero este hallazgo es inespecífico, retorna a lanormalidad una vez resuelto el edema.La angiofluoresceinografía (AFG) es un examen muy útilen caso de duda. En una persona normal el disco ópticose llena de fluorescencia sin pasar sus límites. En edema papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de

los límites del disco, es decir hay filtración, quetipicamente es tardía. Desgraciadamente en etapas muy precoces del papiledema la AFG puede ser normal.Una vez que se elimina la causa que originó el papiledema, el disco retoma su aspecto normal enaproximadamente un 6 a 10 semanas, si fuera de este plazo no se ha regresado a la normalidad, indica que persiste la HIC. Papiledema crónico

Hay ocasiones en que la causa del papiledema no setrata o se trata muy tarde y aparece el papiledema

crónico. Disminuyen las hemorragias y los exudados,aparecen telangiectasias capilares y depósitosdrusenoides en la superficie del disco. Papiledema atrófico

Si persiste la hipertensión endocraneana finalmente sellega a la atrofia óptica, el disco óptico aparece pálido,hay pérdida de la capa de fibras nerviosas y pueden

aparecer vasos de derivación optociliar. Hay disminuciónde la agudeza visual, se altera el reflejo fotomotor, sedaña el campo visual (primero defectos nasales inferioresy luego estrechamiento concéntrico progresivo) yfinalmente se llega a la ceguera. El tiempo que es capazde resistir el nervio óptico es muy variable, va desemanas a años, como no podemos saber a priori cuanto,es muy importante instaurar el tratamiento lo más rápido posible. Diagnóstico di ferencial del disco elevado

Un disco elevado puede ser causado por papiledema,causas locales de edema del disco y por un grupo decausas llamadas en conjunto seudopapiledema.

Las causas locales de edema del disco pueden serinflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uveítis),vasculares (neuropatía óptica isquémica arterítica y noarterítica, oclusión de vena central de la retina,retinopatía por radiación, papiloflebitis y papilopatíadiabética), infiltrativas (sarcoidosis, leucemia, linfoma noHodgkin), compresivas (meningiomas de la vaina delnervio óptico, gliomas del nervio óptico y orbitopatíatiroidea), tóxicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias(neuropatía óptica de Leber).

La neuritis óptica puede ser idiopática, y parte deestos casos posteriormente evolucionan a esclerosis

múltiple, infecciosa o por otra causa. Dentro de lasneuritis ópticas infecciosas destaca la neurorretinitis por Bartonella henselae, esta bacteria ha sido reconocidacomo la causante de la enfermedad por arañazo de gato y puede producir un edema de papila con estrella macularuni o bilateral, además se puede complicar con unaencefalitis.

Las uveítis capaces de causar edema del disco ópticomerecen mención especial: infecciosas (necrosis retinalaguda, retinitis por citomegalovirus, necrosis retinalexterna progresiva, toxocariasis, toxoplasmosis),síndromes de puntos blancos (epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda, coriorretinopatía

Birdshot, síndrome de puntos blancos evanescentesmúltiples), enfermedad de Behcet, escleritis posterior,sarcoidosis, oftalmia simpática, enfermedad de VogtKoyanagi Harada y uveítis intermedia.

La neuropatía óptica isquémica puede ser no arteríticao arterítica. La forma no arterítica se observa enhipertensos arteriales y diabéticos y generalmente esunilateral, aunque la afectación secuencial del segundoojo puede ocurrir en un plazo de semanas a años. Encambio en la arteritis de la temporal la neuropatía óptica



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isquémica puede ser bilateral y simultánea o secuencialcon pocos días de diferencia, adicionalmente la arteritisde la temporal puede causar cefalea y parálisis de sextonervio, lo que aumenta la confusión; otros síntomas comola claudicación mandibular y signos como la presencia dearteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHSaltaayudan al diagnóstico y una VHS alta casi lo

confirma.El seudopapiledema puede ser debido a unahipermetropía (en estos casos el disco es pequeño y hayuna leve borrosidad del borde del disco), drusas del discoóptico, mielinización de la capa de fibras nerviosas y papila inclinada. Las drusas del disco óptico pueden serconfirmadas con una ultrasonografía ocular, quedemuestra las calcificaciones.En raras ocasiones se ha documentado papiledemaunilateral, en estos casos se ha confirmado lahipertensión endocranenana con una punción lumbar ymedición de la presión de LCR. Se ha propuesto que el papiledema unilateral se puede deber a anomalías en la

estructura de las vainas del nervio óptico, alteracionesestructurales de los senos venosos o alteraciones de la porción laminar del disco óptico. Los estudios realizadoscon resonancia magnética y venografía RM no hanmostrado diferencias en los pacientes con papiledema bilateral o unilateral, por lo que actualmente se cree quela causa de los casos unilaterales es una alteración de la

porción laminar del disco óptico.Otra forma de papiledema unilateral es elsíndrome de Foster Kennedy, en este caso un tumorfrontal produce atrofia del disco óptico ipsilateral porcompresión y papiledema en el ojo contralateral poraumento de la presión endocraneana. Sin embargo, esmás común el seudosíndrome de Foster Kennedy,causado por la neuropatía óptica isquémica que afecta primero un nervio óptico y un tiempo variable despuésafecta al segundo, provocando, cuando el segundo estáedematoso, el primero ya está atrófico.

Tabla 15- 1. Diagnóstico diferencial del papiledema agudoPapiledema agudo Neuritis óptica

bulbar Neuropatía óptica isquémica Papila inclinada

Agudeza visualcorregida

Normal. A vecesobscurecimientosvisuales transitorios

Disminuida Disminuida Normal

Reacciones pupilares

Normales Alteradas Alteradas Normales

Campo visual Agrandamiento de lamancha ciega

Escotomascentrales

Escotomas altitudinales Defecto bitemporalsuperior

Fondo de ojo Edema hiperémico Edema Edema pálido, puede ser

sectorial y generalmente seacompaña de hemorragias.

Papila inclinada

Asociaciones Síndrome dehipertensiónendocraneana

Dolor al moverlos ojosEsclerosismúltiple

Hipertensión arterialDiabetes mellitusArteritis de la temporal

MiopíaAstigmatismo

Evolución Progresivo a papiledemaatrófico

Mejoríaespontánea

Pasa a atrofia óptica Estable

Pliegues coroideos

Los pliegues coroideos se observan como surcoslineales en el polo posterior, que pueden ser horizontales,

verticales u oblicuos y que rara vez se extienden pordelante del ecuador del globo ocular. En la angiografíafluoresceínica los pliegues coroideos producen un patrónde bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que sealternan. Además del papiledema, los pliegues coroideos pueden ser vistos en asociación con masas orbitarias,inflamación orbitaria, orbitopatía distiroidea,hipermetropía, postcirugía retinal y en forma aislada, sincausa aparente (pliegues coroideos idiopáticos). A veceslos pliegues coroideos pueden preceder al papiledema.



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Figura 15-7. Pliegues coroideos en un paciente conorbitopatía tiroidea..

Los pliegues coroideos en el síndrome dehipertensión endocraneana se deben a la distensión de lavaina del nervio óptico, que comprime el globo,aplanando el polo posterior, generalmente se acompañande hipermetropización.

Incluso después de la desaparición del papiledema,los pliegues coroideos pueden persistir, aunque lahipermetropía desaparezca.

Parálisis del sexto nervio

La parálisis del sexto nervio puede ser uni o bilateraly se debe al estiramiento que le produce la HIC. Semanifiesta como diplopia horizontal binocular eincapacidad de abducir el ojo afectado. El 25 % de los pacientes con hipertensión endocraneana presentadiplopia en algún momento de su evolución.

Obscurecimientos visuales transitoriosSon episodios de dis minución de la agudeza visual uni o bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoranespontáneamente. Pueden ocurrir varias veces al día yson más frecuentes en los cambios ortostáticos. No sedeben confundir con la amaurosis fugax , cuya duracióncaracterística es de 2 a 30 minutos. Si se preguntadirigidamente, un 25 % de los pacientes con hipertensiónendocraneana idiopática presentan obscurecimientosvisuales transitorios

Tinnitus pulsátil

Los pacientes lo describen como un zumbido rítmico,sincronizado con el pulso. Puede ser subjetivo, si sólo el paciente lo escucha, u objetivo, si además es audible porel examinador, generalmente con un estetoscopio.Cuando se pregunta dirigidamente por él, es un síntomafrecuente. Su causa es desconocida, pero se cree que

durante la sístole se produce un incremento de la presióndel líquido cefalorraquídeo que comprime los senosvenosos produciendo turbulencias audibles.

Focalización neurológica

De acuerdo a la naturaleza, velocidad de instalación ylocalización de las lesiones causantes de un síndrome dehipertensión intracraneana apareceran signos y síntomasde focalización neurológica.

Manifestaciones clínicas de las herniascerebrales

La cavidad craneana está dividida por la hoz del

cerebro y el tentorio en tres compartimientos:supratentorial izquiedo, supratentorial derecho einfratentorial. La presencia de una lesión ocupante deespacio en alguno de estos compartimentos puedeempujar tejido encefálico de un compartimiento a otro oal foramen magno, produciéndose las hernias cerebrales,que son cinco y pueden presentarse en forma aislada ocoexistir. Hernia subfalcina

La hernia subfalcina consiste en la protrusión de parénquima frontal bajo la hoz del cerebro, que puedecomplicarse con la compresión de las arterias cerebralesanteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral,

provocando un infarto en su territorio y el consiguientesíndrome frontal. Hernia uncal

Consiste en la protrusión del uncus del lóbulotemporal hacia medial. Sus manifestaciones clínicas son producidas por la compresión de estructurasneurovasculares.

Lesión del tercer nervio craneano, en el 90 % de loscasos ipsilateral. Puede deberse a compresión directa o aisquemia mesencefálica. Las fibras parasimpáticas sonlas ubicadas más externamente y las primeras enafectarse, el compromiso es progresivo, primero hay unamidriasis refléctica, luego midriasis arrefléctica y al finalcompromiso completo del tercer nervio.

Lesión del pedúnculo cerebral mesencefálicocontralateral al comprimirse contra el borde libre de latienda del cerebelo (escotadura de Kernohan), esto provoca un síndrome piramidal. La compresión delmesencéfalo también puede producir rigidez dedescerebración o decorticación.

Compresión de las arterias cerebral posterior ycoroidea anterior, con la consiguiente isquemia de susterritorios.



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Las hemorragias de Duret son hemorragiasmesencefálicas y pontinas altas, lineares, que se producen por la compresión de estrcturas vasculares luego de ladeformación del tronco cerebral producida por la herniadural.

La hernia uncal puede evolucionar a una herniatranstentorial. Cuando aparecen los signos de hernia

uncal, la muerte puede sobrevenir con rapidez, siendoinminente cuando hay alteraciones del patrónrespiratorio. Hernia transtentorial

Consiste en el paso de parénquima cerebral hacia laescotadura de la tienda del cerebelo. Comprime en forma progresiva el diencéfalo (decorticación, pupilasreactivas), mesencéfalo (descerebración, pupilas fijas ensemimidriasis, pérdida de reflejos oculocefálicosverticales), puente (pupilas puntiformes, pérdida dereflejos oculocefálicos horizontales) y bulbo raquídeo(sin respuesta motora, pupilas semimidriáticas fijas yrespiración de Biot) Hernia cerebelosa ascendente

Se puede producir al descomprimir una hidrocefaliatriventricular causada por tumores de fosa posterior einfartos cerebelosos que producen efecto de masa.Produce compromiso de conciencia, parálisis de miradavertical, infarto en territorio de la cerebral posterior,rigidez de descerebración y decorticación. Hernia cerebelosa descendente

Se puede producir al realizar una punción lumbar enun paciente con una masa de la fosa posterior. Se debe acompresión del bulbo raquídeo por las amígdalascerebelosas. No presenta manifestaciones clínicas

premonitorias, causando paro respiratorio y muerte. Poreste motivo no se debe realizar una punción lumbar sinantes obtener neuroimágenes.

Otras manifestaciones

Tríada de Cushing

La tríada de Cushing consiste en bradicardia,hipertensión arterial y alteraciones respiratorias,respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanosen forma experimental en animales. En clínica es rara dever.Síndrome de Terson

Consiste en hemorragias intrarretinales, subhialoideas

y/o vítreas producidas en pacientes con hipertensiónintracraneana, especialmente en hemorragiassubaracnoidea. Se cree que la hemorragia puede procederdirectamente de la cavidad craneana, a través de lasvainas del nervio óptico o deberse a la congestión venosaocular producida en el papiledema agudo.Síndrome de hipertensión intracraneana en niños

En los niños el síndrome de hipertensiónintracraneana toma dos formas adicionales importantes.En primer lugar se agrega una nueva causa, el cierre

precoz de las suturas, conocido como craneosinostosis.En segundo lugar la capacidad del cráneo de crecer, produciéndose la macrocefalia en los síndromes dehipertensión intracraneana que se producen antes delcierre de las suturas. Es importante considerar que la presencia de papiledema no es requisito obligatorio paradiagnosticar un síndrome de hipertensión intracraneana

en niños. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografíaocular para medir el diámetro de la vaina del nervioóptico y así detectar aumentos de presión intracranial enniños con hidrocefalia.Estudio del papiledema

A todo paciente con papiledema se le debe tomar la presión arterial, para descartar o confirmar unaencefalopatía hipertensiva.

Algunos neuro-oftalmólogos recomiendanhospitalizar al paciente para su es tudio.

Se deben realizar en forma urgente exámenes deneuroimágenes, la elección sería la resonancia magnética

con contraste, una tomografía computada con contrastesería una alternativa. Si la RM es normal, estaría indicadorealizar una venografía por resonancia magnética (paradescartar una trombosis venosa dural), una punciónlumbar (para medir la presión del líquido cefalorraquídeoy hacer su estudio citológico y químico) y unaultrasonografía ocular (para descartar o confirmar drusasdel disco óptico, que al ser calcificaciones dan unaimagen hiperecogénica con sombra acústica en modo B).

Un 20 % de los pacientes con hipertensiónendocraneana idiopática tiene aracnoidocele selar.

Conviene tener un neurólogo o neurocirujano deconfianza que pueda realizar la punción lumbar y

medición de la presión del LCR para la confirmación dela hipertensión endocraneana idiopáticaSíndrome de pseudotumor cerebral

Consiste en un síndrome de hipertensión intracraneana enel que los exámenes por neuroimágenes no muestrantumores, otras lesiones ocupantes de espacio (quistes,hemorragias, etc) o hidrocefalia, con presión de LCRelevada, pero de composición normal.La mayoría de las veces la causa permanece desconocida(hipertensión intracraneana idiopática), pero el conceptode seudotumor cerebral es más amplio e incluye, ademásde los casos idiopáticos, otras causas específicas hasta

hace poco tiempo difíciles de reconocer, como latrombosis de senos venosos cerebrales, lahipervitaminosis A, el efecto de algunos medicamentos(danazol, tetraciclina, ácido nalidíxico, nitrofurantoína,litio), tóxicos (clordecone o kepone, un insecticida, ymetales pesados como el plomo) enfermedadessistémicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison,anemia, insuficiencia renal).





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resultar poco práctica a largo plazo, debido al estrés que produce al paciente, la posibi lidad de provocar quistesepidermoides intraespinales y el dolor lumbar postpunción.- Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al día, fraccionada 3o 4 dosis. En niños se usa 20 a 30 mg/kg al día. La dosisinicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas. Se usa por

tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras persista el edema de papila, la duración del tratamiento puede ir desde los 2 a los 14 meses. Durante su uso sedebe monitorizar la kalemia y suplementar potasio.- Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Seha documentado que esta medida puede disminuir la presión intracraneana y producir mejorías definitivas,incluso una baja de un 6 % del peso corporal. Lafisiopatología de la relación entre la obesidad y lahipertensión intracraneana idiopática no ha sidodilucidada.- Corticoides por cortos períodos se usan si a pesar deltratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia

óptica. Se han usado corticoides orales y endovenosos.- Cirugía. Si existe deterioro visual a pesar de lostratamientos previos o hay intolerancia a laacetazolamida, está indicada la cirugía. La derivaciónlumboperitoneal hasta hace poco era prácticamente elúnico tratamiento quirúrgico realizado en Chile. Tambiénse ha tratado con la fenestración de la vaina del nervioóptico, este es el tratamiento de elección en EstadosUnidos. Se han propuesto dos mecanismos de acción parala fenestración de la vaina del nervio óptico, porfiltración y por fibrosis.

Trombosis de senos venosos cerebrales

La trombosis de senos venosos cerebrales es unacausa importante de seudotumor cerebri, en algunasseries llega al 40 %, pero muchas veces essubdiagnosticado, catalogándose erróneamente a estos pacientes como portadores de una hipertensiónintracraneana idiopática.

La incidencia clásicamente aceptada era 2 a 4 casos por millón de habitantes por año, pero recientemente seha descubierto que la trombosis de senos venososcerebrales podría ser más frecuente de lo que se pensaba, pues un estudio mostró que es responsable del 9,6 % delos casos de cefalea crónica diaria de más de 6 meses deduración (Quattrone). Es importante considerar que los

pacientes con cefalea crónica diaria por definición no presentan papiledema. La mitad de estos pacientes presentan una presión intracraneana mayor a 20 cmH2O. Manifestaciones cl ínicas

Un tercio de los pacientes con trombosis de senosvenosos cerebrales se presenta con un síndrome dehipertensión endocraneana aislado, en la mayoría de estoscasos la tomografía computarizada y la composición dellíquido cefaloraquídeo son normales. El seno máscomúnmente afectado es el lateral.

Otra formas de presentación de la trombosis venosacerebral son el síndrome del seno cavernoso, cefalea sin papiledema, convulsiones y compromiso de conciencia.Signos de focalización neurológica pueden aparecer,dependiendo del área afectada. Etiología

Entre las causas de trombosis de senos venosos

cerebrales están las causas locales, especialmenteinfecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis,mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirúrgico),enfermedades inflamatorias sistémicas (lupus eritematososistémico, enfermedad de Behcet, granulomatosis deWegener), embarazo y puerperio, estados dehipercoagulabilidad (síndrome antifosfolípidos,deficiencias proteína S y C, deficiencia de antitrombinaIII, anticoagulante lúpico, mutación factor Leiden V,embarazo, anticonceptivos orales) y enfermedadeshematológicas (policitemia vera, anemia de célulasfalciformes, hemoglobinuria paroxística nocturna, púrpura trombocitopénico trombótico).

Aproximadamente un quinto de los casos no tiene unacausa identificable. Estudio

El examen de elección para el diagnóstico de latrombosis de senos venosos es la resonancia magnética,en ella los trombos aparecen como imágeneshiperintensas en T1 y T2, es recomendable complementarel estudio con una venografía por RM que demuestra laausencia de flujo en el seno trombosado.

Los exámenes de laboratorio deben ser dirigidos adeterminar la etiología y estar guiados por la clínica.Complicaciones

La trombosis de senos venosos cerebrales tiene unamortalidad de un 13,8 a 48 % debido a complicaciones propias como los infartos cerebrales y las convulsionesincontrolables o por las causas subyacentes como elcáncer y las infecciones o fenómenos tromboembólicos paralelos, por ejemplo una embolía pulmonar.Tratamiento

El tratamiento consiste en:- Tratamiento etiológico, por ejemplo antimicrobianos enlas infecciones.- Medidas para disminuir la presión intracraneana.- Tratamiento de las convulsiones, si se requiere.- Anticoagulantes. Se inicia con heparina, se mantiene

con warfarina o similares)- Trombolisis, puede ser enzimática (estreptoquinasa,uroquinasa, alteplase) o reolítica.- Cirugía. Se ha usado la trombectomía abierta en loscasos que no responden a las medidas anteriores.Bibliografía

Biousse, V et al, Isolated intracranial hipertensión as theonly sign of cerebral venous trombosis, Neurology 1999;53 (7): 1537-1542.



129

Biousse V et al, Audible pulsatile tinnitus in idiopathicintracranial hypertension, Neurology 1998; 50 (4): 1185-1186.Cassidy, L, Sanders, M, Choroidal folds and papilloedema, British Journal of Ophthalmology 1999;83 (10): 1139-1143.Castro, A, Pseudotumor cerebri, Cuadernos de

Neurología, Vol XXIV, 2000.Digre, K, Idiopathic intracranial hipertensión: An answerto the chicken or the egg?, Neurology 2002; 58 (1): 5-6.Farb RI et al, Idiopathic intracranial hipertensión: th prevalence and morfology of sinovenous stenosis, Neurology 2003; 60: 1418-1424.Friedman, D et al, Headache diagnoses in patients withtreated idiopathic intracranial hypertension, Neurology2002; 58 (10): 1551-1553.Friedman, D, Jacobson D, Diagnostic criteria foridiopathic intracranial hypertension, Neurology 2002; 59:1492-1495.Huna-Baron R et al, Unilateral swollen disc due to

increased intracranial pressure, Neurology 2001; 56:1588-1590.Karahalios, DG et al, Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumorcerebri of varying etiologies, Neurology 1996; 46 (1):198-202.Killer, HE et al, Architecture of arachnoid trabeculae, pillars, and septa in the subarachnoid space of the humanoptic nerve: anatomy and clinical considerations, BritishJournal of Ophthalmology 2003; 87: 777-781.King JO, Cerebral venography and manometry inidiopathic intracranial hypertension, Neurology 1995; 45(12): 2224-2228.

Kuppersmith, MJ et al, Effects of weight loss on thecourse of idiopathic intracranial hypertension in women, Neurology 1998; 50 (4): 1094-1098.Mellado, P, Sandoval P, Hipertensión intracraneana,Cuadernos de Neurología, Vol XXV, 2001. Newman, WD et al, Measurement of optic nerve sheathdiameter by ultrasound: a means of detecting acute raisedintracranial pressure in hydrocephalus, British Journal ofOphthalmology 2002; 86: 1109-1113.Purvin, V et al, Papilledema and obstructive sleep apneasyndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (12):1626-1630.Quattrone, A et al, Cerebral venous trombosis andisolated intracranial hipertensión without papilledema inchronic daily headache, Neurology 2001; 57: 31-36.Sanders, MD, Papilloedema: the pendullum of progress,Eye 1997; 11: 267-294.Schutta HS et al, History of papilledema, Neurology1998; 50 (4) Suppl 4: pA59.Silverstein, S, McKinstry R, The death of idiopathicintracranial hipertensión, Neurology 2003; 60: 1406-1407.

Soler D et al, Diagnosis and management of benignintracranial hypertension, Archives of disease inchildhood 1998; 78 (1): 89-94.Sugerman, HJ et al, Increased intra-abdominal pressureand cardiac filling pressures in obesity-associated pseudotumor cerebri, Neurology 1997; 49 (2): 507-511.Wraige E et al, Idiopathic intracranial hypertension: is

papilloedema inevitable?, Archives of disease inchildhood 2002; 87 (3): 223-224.



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Capítulo 16Ptosis y retracción palpebralPtosis palpebral

La ptosis palpebral o blefaroptosis es eldescenso del borde libre del párpado superior por debajo

de su nivel normal. Se acepta como normal que cubrahasta 2 mm de córnea en posición primaria de mirada.Una definición alternativa de ptosis indica que el

borde libre del párpado superior se ubica a menos de 2mm sobre el centro de la pupila o lo cubre (Lee).Su importancia es estética, funcional y médico-legal. Enniños la ptosis unilateral puede generar ambliopía, poroclusión o por astigmatismo. En toda edad, si la ptosis es bilateral, puede conducir a posiciones viciosas de lacabeza y el cuello. El inadecuado o tardío diagnóstico deuna ptosis debida a una parálisis de III nervio craneano puede asociarse a una morbimortalidad alta.Tabla 16-1. Clasificación etiopatogénica de la ptosis.

Ptosis congénita- Patología musculoaponeurótica.Ptosis congénita aislada.Ptosis asociada a daño del músculo recto superior.Síndrome de Blefarofimosis.Ptosis asociada a miopatía congénita.- Patología de la unión neuromuscular.Miastenia neonatal.Miastenia congénita.- Patología neurogénica.Síndrome de Horner.Ptosis sinquinética.

Ptosis adquirida- Ptosis neurogénicaLesiones hemisféricas uni o bilateralesLesiones de tronco cerebral.Parálisis de III nervio craneano.Síndrome de Horner.Síndrome de Miller FisherBotulismo- Ptosis por patología de la unión neuromuscularMiastenis gravis- Ptosis miogénica.Oftalmoplejia crónica externa progresiva

Distrofia miotónica.Síndrome de Kearns Sayre.- Ptosis asociada a patología palpebral.- Ptosis aponeurótica.

A la elevación del párpado superior contribuyen:- Músculo elevador del párpado superior (EPS), inervado por el nervio motor ocular común (III nervio craneano),rama superior.- Músculo de Muller, inervado por el simpático cervical.- Músculo recto superior, cuando el ojo mira hacia arriba.

- Músculo frontal.Pseudoptosis

La pseudoptosis debe ser diferenciada de la ptosisverdadera. Las causas de pseudoptosis son: Blefaroespasmo

Se debe a la contracción voluntaria o involuntaria delmúsculo orbicular de los párpados y clínicamente secaracteriza por caída del borde del párpado superior juntoa elevación del borde libre del párpado inferior (algo quetambién se puede ver en el síndrome de Horner) y caídadel nivel de la ceja ipsilateral. Normalmente el bordelibre del párpado inferior no cubre la córnea inferior.

Figura 16-1. Pseudoptosis por blefaroespasmo en una paciente con una uveítis por herpes zoster . Observe elsigno de Hutchinson.

Apraxia de la apretura palpebral

Consiste en la incapacidad de iniciar voluntariamente

la apertura palpebral en presencia de elevaciónespontánea normal del párpado sin alteración de losmúsculos o nervios involucrados en la apertura poalpebral. Habitualmente se debe a una enfermedadextrapiramidal como la enfermedad de Parkinson o la parálisis supranuclear progresiva. También se ha descritoen la enfermedad hemisférica uni o bilateral. Los pacientes se abren los ojos manualmente o contrayendo elmúsculo frontal con fuerza. Dermatocalasia

Es un estrechamiento de la fisura palpebral causada por piel redundante en el párpado superior. Se observageneralmente en pacientes ancianos.



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Figura 16-2. Dermatocalasia

Retracción del párpado contralateral

La reracción del párpado contralateral puede hacerque el otro párpado parezca ptósico, aunque esté en posición normal. La visualización de la esclera sobre el

limbo superior indica retracción.

Figura 16-3. Pseudoptosis del ojo izquierdo porretracción aplpebral del ojo derecho en un paciente conuna orbitopatía tiroidea. Note además el leve exoftalmodel ojo derecho.

Estrabismo vertical

Un paciente con una hipertropia, simula una ptosisipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Un pacientecon una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral sifija con el ojo hipotrópico.

Figura 16-4. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un paciente fija con el ojo contralateral.

Pseudoptosis por falta de apoyo

Se observa en pacientes enucleados en el bolsilloanoftálmico, en fracturas de piso de órbita por enoftalmo,

en el síndrome de Duane y en la ptisis bulbi. Pseudoptosis s icogénica

El lado seudoptósico siempre presenta caída de laceja.Determinación de la etiología de la

blefaroptosis

Para aproximarse a la etiología y como sistema paraestudiar la ptosis palpebral, conviene clasificarla enalguno de los siguientes grupos: ptosis congénita, ptosisadquirida con alteración pupilar, ptosis adquirida condeformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteración pupilar ni deformidad palpebral.

Blefaroptosis congénitaCorresponde al 60 % de los casos. Es aquella que se

presenta desde el nacimiento, excluyendo las que son producto de trauma del parto. Es unilateral en el 75 % y bilateral en el 25 % de los casos.- Ptosis congénita aislada.

Figura 16-5. Ptosis congénita unilateral aislada.- Ptosis asociada a alteración del músculo recto superioripsilateral. Se debe a que en el desarrollo embrionario el



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músculo elevador del párpado supeior y el músculo rectosuperior derivan del mismo complejo mesodérmicosuperior.- Ptosis en el context o de una miopatía congénita. Sonejemplos de miopatías congénitas la miopatía miotubular,la desproporción congénita del tipo de fibras muscularesy la miotonía congénita. En estos casos la ptosis se

presenta asociada a oftalmoplejia, debilidad generalizadade extremidades e hipotonía.- Miastenia gravis. En el recién nacido puede ser de dostipos.La miastenia neonatal se ve en hijos de madres conmiastenia gravis,la ptosis aparece en las primeras 24horas de vida y puede durar hasta cuatro semanas, sedebe al paso de anticuerpos antireceptores de acetilcolina por la placenta dela madre al hijo. La miastenia congénitaaparece en el recién nacido o algo después y se debe auna anomalía de congénita de los receptores deacetilcolina, no mediada por anticuerpos.- Síndrome de blefarofimosis. Es un cuadro de herenciaautosómica dominante. El síndrome incluye:

blefarofimosis, ptosis, epicanto inverso y telecanto.Hallazgos adicionales pueden ser: ectropion de párpadoinferior e hipertelorismo.- Ptosis sinquinética. La ptosis varía su cuantía enrelación a los movimientos de otro músculo. Los dostipos más frecuentes son los siguientes. El síndrome deMarcus Gunn se debe a que fibras del trigémino inervanel músculo EPS, por lo que la ptosis tiende a corregirsecuando la mandíbula se mueve hacia el lado opuesto de la boca (por acción de los músculo pterigoideos) o al abrirsela boca. En la ptosis sinquinética asociada a inervaciónanómala del III nervio craneano, la ptosis se modifica conlos movimientos oculares de músculos inervados por el

nervio motor ocular común.- Síndrome de Horner congénito. Además de ptosis,miosis y aparente enoftalmo, puede haber heterocromíairidiana.

Ptosis adquirida con alteración pupilar

La ptosis asociada a miosis nos debe hacer pensar enun síndrome de Horner o en causas de miosisconcomitantes (por ejemplo ptosis aponeurótica en paciente usuario de pilocarpina).

La ptosis más midriasis nos debe hacer sospechar una parálisis de tercer nervio craneano. Esta se debediferenciar de la ptosis traumática acompañada de rotura

del esfínter iridiano (se descarta con la biomicroscopía),el síndrome de Miller Fisher y el botulismo.

Figura 16-6. Ptosis, exotropia y midriasis en un pacientecon una parálisis de tercer nervio craneano izquierdo.

Ptosis adquirida con deformidad del párpado.

Traumática

Puede ser accidental o iatrogénica (resección dedermolipoma, anestesia peribulbar). Mecánica

Es producida por aumento del peso del párpado seobserva en seudotumores (ejemplo chalazión), tumores benignos (ejemplo neurofibroma plexiforme) y malignos.En pacientes usuarios de lentes de contacto se debeindagar por lentes de contacto perdidos, pues puedenestar alojados en el fondo de saco conjuntival superior,donde la reacción granulomatosa que provocan puede producir una ptosis palpebral.

Figura 16-7. Ptosis mecánica leve por un chalazión.



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Figura 16-8. Ptosis mecánica por papilas gigantes.Traccional o cicatricial

Producida por cicatrices, penfigoide, causaticaciones,síndrome de Stevens-Johnson.

Figura 16-9. Ptosis cicatricial en una paciente con penfigoide.

Ptosis adquirida sin alteración pupilar y sindeformidad palpebral

Miastenia gravis

En la mitad de los casos los pacientes consultan por primera vez al oftalmólogo por ptosis o diplopia. La ptosis suele ser unilateral inicialmente, luego bilateral. Esmás frecuente entre los 20 y 50 años, pero también se daen niños. La ptosis en el contexto de la miastenia secaracteriza por seguir un ritmo diario, de aumento en lamedida que transcurre el día.

Si la ptosis es asimétrica, el paciente puede usar elmúsculo frontal para elevarlos párpados, lo que produceuna apariencia de retracción palpebral en el lado menosafectado. En un caso así, si el examinador levanta con sudedo el párpado ptósico, el párpado aparentementeretraído se torna ptósico, en cambio la retracción de laenfermedad de Graves no se afecta con esta maniobra.El signo del “lid-twitch” consiste en hacer mirar al paciente para abajo por diez a quince segundos y luego pedirla que efectúe un gran movimiento hacia la posición

primaria de mirada. El signo es positivo cuando hay unaelevación del párpado, que supera su posición inicial yluego una lenta caída a su posición previa.La ptosis miasténica generalmente se asocia a debilidaddel músculo orbicular. Para detectar la debilidad delorbicular se pide al paciente que cierre los ojos confuerza y el examinador separa sus párpados

manualmente, con poco esfuerzo. La miastenia gravis puede acompañarse de anormalidades de la motilidadocular de cualquier tipo y diplopia.La miastenia gravis se asocia frecuentemente a laenfermedad de Graves, cuando esto ocurre, la retracción palpebral de un ojo puede enmascarar la ptosis.Los exámenes disponibles para orientar al diagnóstico demiastenia gravis son el test de tensilon, el test del hielo,el test del reposo, la determinación de anticuerposantireceptores de acetilcolina y la electromiografía defibra única.Una vez hecho el diagnóstico, se deriva al paciente alneurólogo y de este es la responsabilidad de hacer el test

de Tensilon, si corresponde. El tratamiento puede sermédico o quirúrgico.

Figura 16-10. Ptosis en paciente con miastenia gravis.- Oftalmoplejia externa progresiva. Esta enfermedadcomienza con ptosis, pero gradualmente comprometetodos los músculos extraoculares. Se caracteriza por unamirada inexpresiva y hacia abajo, fascie “altiva”, después pueden aparecer disfonía y disfagia. Su causa no seconoce. La herencia es mitocondrial.- Síndrome de Kearns Sayre. Al igual que laoftalmoplejia externa progresiva, se cree que se transmite por herencia mitocondrial. El síndrome incluye:

oftalmoplejia externa progresiva, bloqueo cardíaco yretinitis pigmentosa.- Distrofia miotónica. Incluye muchas manifestacionesdel síndrome de Kearsns Sayre y además catarata policromática, atrofia gonadal y adelgazamiento o pérdida prematura del cabello. La manifestación cardinales una relajación muscular retardada, lo que se puededetectar al darle la mano al paciente.



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Figura 16-11. Ptosis bilateral secundaria a una miopatíamitocondrial.Otras causas de ptosis con pupila normal

Son la parálisis de III nervio craneano con respeto pupilar, síndrome de Miller Fisher, botulismo y lesioneshemisférica y de tronco cerebral.

AponeuróticaSe debe considerar un diagnóstico de exclusión.

Incluye la ptosis involutiva o senil. Algunos la clasificandentro de las miogénitas. La lesión de la aponeurosis delEPS puede ser dehiscencia, desinserción aislada oelongación exagerada. Suele ser bilateral, pero muchasveces es asincrónica. Hay profundización del surco palpebral superior ydesaparición del pliegue palpebralsuperior o pliegue de la belleza.

Figura 16-12. Ptosis palpebral aponeurótica.Retracción palpebral

La retracción palpebral se manifiesta porque el párpado inferior expone la esclera por debajo del limboinferior y el párpado superior se ubica a nivel o sobre ellimbo superior.

Siempre que se cree detectar una retracción palpebral,lo primero es descartar una blefaroptosis contralateral.

Las principales causas de retracción palpebral son:- Oftalmopatía distiroidea (enfermedad de Graves). Es lacausa más frecuente de retracción palpebral. El pacienteaparenta tener una mirada fija. Puede estar acompañadade proptosis, auqnue a veces la sola retracción palpebral,

en ausencia de proptosis, puede producir seudoproptosis por aumento de la hendidura palpebral. Es importante buscar el signo del retraso palpebbral o signo de Graefe,el párpado superior se retrasa en el seguimiento de losojos durante la mirada hacia abajo. La retracción palpebral inicialmente es debida a hiperactividadsimpática, pero la fibrosis la va haciendo permanente.

- Síndrome de Parinaud o del mesencéfalo dorsal. En estecontexto la retracción palpebral constituye el signo deCollier, es usualmente bilateral y smétrica, aunque puedehaber casos asimétricos. Frecuentemente se asocia a parálisis de la mirada hacia arriba y disociación luz cerca.- Metabólica. Se ha descrito retracción palpebral en lacirrosis hepática, pero es muy rara.- Quirúrgica. La retracción palpebral se observa en laresección de músculo recto superior y en lasobrecorrección de ptosis y compensación de ptosiscontralateral (según ley de Hering).- Voluntaria. El paciente puede provocar la retracción palpebral voluntariamente. Usualmente se ve en

pacientes ansiosos o neuróticos. Se acompaña dearrugamiento de la frente, por contracción asociada delmúsculo frontal.Bibliografía

Bartley, GB, The differential diagnosis and classificationof eyelid retraction, Ophthalmology 103 (1): 168-176,1996.



135

Capítulo 17V Nervio craneal: nervio trigéminoAnatomía

El trigémino tiene componentes sensitivos y motores.Los núcleos sensitivos del trigémino se extienden a lolargo de todo el tronco cerebral y las porciones inicialesde la médula espinal y se les llama nucleo mesencefálico,núcleo principal (protuberancia) y núcleo espinal (bulboy médula espinal). Estos núcleos sensitivos tienen axonesse dirigen al tálamo formando los tractostrigeminotalámicos dorsal y ventral. El núcleo motor seubica en la protuberancia y recibe aferencias de la cortezay también de la formación reticular, núcleo rojo, tectum,fascículo longitudinal medial y núcleo mesencefálico.

El nervio trigémino emerge por la porción lateral ysuperior del puente ventral, pasa por el vértice del peñasco, forma el ganglio de Gasser y se divide en 3ramas: oftálmico (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3).

La rama oftálmica entra al seno cavernoso y se ubica por fuera de la carót ida interna y por debajo de losnervios III y IV. Aquí da una rama tentoriodural queinerva el seno cavernoso, vasos cerebrales, duramadre dela fosa anterior, alas esfenoidales, vértice del peñasco,fosa de Meckel, tentorium cerebelli y senos venososdurales. A su vez recibe fibras simpáticas del plexocarotídeo que inervarán el músculo radial del iris. V1entra a la órbita por la fisura orbitaria superior y se divideen tres ramas: frontal, lagrimal y nasociliar.

El nervio frontal a su vez se divide en dos ramas,supraorbitaria y supratroclear que dan la sensación de la porción medial del párpado superior y conjuntiva, frente,

senos frontales, cuero cabelludo y cara lateral de la nariz.El nervio lagrimal inerva la conjuntiva y piel

alrededor de la glándula lagrimal y además lleva lasfibras parasimpáticas postganglionares que producen lalagrimación refleja.

El nervio nasociliar tiene ramas etmoidales (cornetesmedio e infeior, septo nasal, pared lateral nasal y puntade la nariz), ramas infratrocleares (conjuntiva y piel de laregión cantal medial), ciliares largas (sensitividad decuerpo ciliar, iris y córnea e inervación simpática delmúsculo dilatador del iris) y ramas ciliares cortas.

Evaluación clinica del nervio trigémino

Como hemos visto el nervio trigémino tienefunciones sensitivas y motoras.

La sensibilidad se debe explorar en las zonas de caracorrespondientes a sus ramas oftálmica, maxilar ymandibular individualmente. Para efectos prácticos bastatocar estas zonas y preguntar al paciente si siente el tactoy si la sensación es similar en todas partes o no.

En forma independiente se debe explorar el reflejocorneal. El paciente no debe tener anestesiados los ojos.Se usa un cotonito con un extremo aguzado y se toca la

conjuntiva y la córnea periférica de cada ojo. Larespuesta normal es un parpadeo. El reflejo corneal tienecomo vía aferente el nervio trigémino, rama nasociliar dela divisón oftálmica y como vía eferente el nervio facial,que inerva el músculo orbicular de los párpados.

La evaluación de los componentes motores del nerviotrigémico se hace palpando los músculos temporal y

masetero mientras el paciente aprieta los dientes yhaciendo que el paciente mueva lateralmente lamandíbula contra la palma del examinador para examinarlos músculos pterigoideos, una debilidad hacia la derechaimplica parálisis de los pterigoideos de la izquierda.

Herpes zoster oftámico

El herpes zoster es una infección causada por el virusvaricella zoster (VVZ), perteneciente al grupo Herpesviridae, también conocido como virus herpes tipo3. La infección primaria producida por el VVZ es lavaricela, luego se produce la latencia del virus en losganglios sensitivos, que en ciertas condiciones se

reactiva, dando lugar al herpes zoster.El VVZ se reactiva en enfermedades quecomprometen el estado general e inmunológico del paciente, por ejemplo: SIDA, tuberculosis, desnutrición,transplante de médula ósea, edad avanzada, enfermedadsistémica con compromiso importante del estado general,cualquier otra causa de inmunodepresión.

Considerando esto, en todo paciente que se presentecon un herpes zoster sin factor de riesgo manifiestoconviene estudiar su estado inmunológico, comenzando por serología HIV. Manifestaciones cl ínicas

El cuadro clínico se inicia con un pródromo

consistente en sensación febril, malestar general,hiperestesia, eritema y sensación de calor o disestesias enel dermatomo afectado.

Figura 17-1. Herpes zoster oftálmico.La dermatitis por herpes zoster se caracteriza por

afectar un dermatomo determinado. El dermatomo puedeser cualquiera, pero los más frecuentes son de T3 a L3 ylos dermatomos inervados por el nervio trigémino. Ladivisión oftálmica del trigémino es afectada con más



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frecuencia que la rama maxilar o mandibular, y se leconoce como herpes zoster oftálmico, representa el 25 %de los casos de herpes zoster en total, las complicacionesoculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpeszoster oftálmico.

El herpes zoster causa inicialmente una erupciónmaculopapular, seguida de la aparición de vesículas, que

pasan a pústulas amarillas en 3 a 4 días, que se secan yforman costras en 10 a 12 días. La dermatitis zoster seacompaña de dolor y disestesias.

Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesionescicatrizales de la piel, si hay afección de los tejidos más profundos, y la neuralgia postherpética, esta serádiscutida más adelante por separado.

Pueden ocurrir recurrencias de herpes zosteroftálmico, incluso 10 años después del primer episodio.Compromiso corneal por herpes zoster

El compromiso corneal es más frecuente cuando seafecta la rama nasociliar de la rama oftálmica deltrigémino. Se conoce como signo de Hutchinson el

compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de lanariz, frecuentemente asociado a compromiso ocular.Hay 6 formas básicas:

Figura 17-2. Signo de Hutchinson.- Queratitis epitelial . La forma aguda se presenta 5 a 10días después de que se inicia la erupción cutánea. Secaracteriza por múltiples lesiones intraepitelialessolevantadas paracentrales o limbares, a las que a vecessubyace un infiltrado estromal anterior. Estas lesiones aveces confluyen y forman seudodendritas, que deben serdiferenciadas de las dendritas del herpes simplex. Laslesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2semanas después que termina el compromiso cutáneoagudo. En algunos estudios se han aislado de ellos partículas virales, otros no, lo que parece depender delmomento en que se toman las muestras. La forma crónicade queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza por placas epiteliales mucosas que aparecen tan tempranocomo una semana o tan tarde como un año después que laerupción cutánea. Ocurre en el 8 % de los pacientes conherpes zoster oftálmico. No se tiñen con fluoresceína,

pero si con rosa de bengala. La mayoría de los estudiosmuetras que se trata de lesiones estériles, y se cree que sucausa sería inmune, neurotrófica o debida a algunaanormalidad del epitelio o su membrana basal.- Queratitis estromal numular . Se trata de opacidades delestroma anterior, de forma numular, usualmenteevanescentes, pero pueden producir una cicatriz

nebulosa.- Queratitis disciforme . Se presenta semanas a mesesdespués de la erupción cutánea inicial. Se caracteriza porun área de edema estromal difuso, central, bien definidoy con forma de disco, sin vascularización. Si no estratada, la queratitis disciforme evoluciona a la cicatrizcornal, con degenración lipídica secundaria yneovascularización. Es indistinguible de la queratitisdisciforme por herpes simplex. Se maneja con corticoidestópicos.- Queratitis fascicular o limbar vascular . Puede ocurriren forma tardía o temprana en relación a la erupcióncutánea. Su patogenia sería una vasculitis por complejos

inmunes, hay edema estromal, vascularización y muchasveces escleritis y/o epiescleritis adyacente. Puedeevolucionar a una cicatriz corneal y degenaración lipídicasecundaria.- Ulcera serpiginosa . Se trata de grandes úlcerasgeográficas, que a veces comprometen el epitelio en sutotalidad.- Queratitis neurotrófica. Se debe a la pérdida de lainervación corneal. Se caracteriza por una úlcera inferiory oval de eje mayor horizontal.Otras manifestaciones oculares del herpes zoster

En la conjuntiva el VVZ puede producir una reacción papilar, seudomembranosa, membranosa o folicular.

La uveítis anterior aguda se desarrolla con másfrecuencia en pacientes con queratitis dendrítica yestromal, con frecuencia se asocia a hipertensión ocular yatrofia iridiana en sector. No se debe olvidar laimportancia del signo de Hutchinson. Una cataratasubcapsular posterior puede desarrollarse en casos deuveítis crónica. La uveítis crónica puede ser del tipogranulomatosa. También pueden ocurrir escleritis yepiescleritis por herpes zoster.

El glaucoma se puede deber a ostrucción deltrabéculo por detritus celulares, pigmento iridiano ohifema; snequias posteriores y bloqueo pupilar; sinequiasanteriores; daño estructural al trabéculo o al uso decorticoides.

En el vítreo podemos encontrar vitreítis, hemorragiavítrea u opacidades vítreas. En la retina puede producirnecrosis retinal aguda, necrosis retinal externa progresivay vasculitis retinal oclusiva.

En el disco óptico podemos encontrar neurorretinitis(papilitis con edema macular), papilitis (neuritis óptica bulbar) y neuritis óptica retrobulbar.

A nivel pupilar el herpes zoster puede producirsíndrome de Horner.



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Puede ocurrir parálisis de III nervio craneano, casi enun tercio de los pacientes con herpes zoster oftálmico,también, con menos frecuencia de los nervios IV y VI. Lamayoría de las veces estas parálisis se recuperan antes deun año.

En la órbita puede haber una miositis de los músculosextraoculares que cause proptosis.

Otras complicaciones neurológicas del herpes zosterson la hemiplejia contralateral, parálisis facial, síndromede Ramsay Hunt y vasculitis cerebral.

El síndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia,erupsión vesicular en el conducto auditivo externo y parálisis facial. También pueden aparecer vesículas enotras partes de la cara, boca y lengua. El compromisoótico incluye vértigo e hipoacusia. El síndrome deRamsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todaslas parálisis faciales.

Característica Herpes simplex Herpes zosterDistribución

endermatomas

Incompleta Completa

Dolor Menos dolor Más dolorDendritas Grandes, con

ulceración central y bulbos terminales

Pequeñas,medusoides, sinulceración centralni bulbosterminales.

Cicatrizcutánea

Rara Frecuente

Neuralgia postherpética

Rara Común

Atrofia de iris En parches SectorialCompromiso bilateral

Raro Nunca

Queratitisrecurrente

Rara Nunca

Hipoestesiacorneal

Sectorial o difusa,en relación alnúmero derecurrencias

Frecuente

Tabla 17-1. Diagnóstico diferencial entre herpes simple yherpes zoster.Tratamiento

El aciclovir oral reduce la diseminación viral desdelas lesiones cutáneas, disminuye la diseminaciónsistémica del virus, aminora la incidencia y severidad delas complicaciones oculares más comunes.Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efectoimportante sobre la incidencia, severidad o duración de laneuralgia postherpética. La dosis recomendada es de 800mg 5 veces al día vía oral, por 10 días. En pacientesinmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7días: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2cada 8 horas para niños de menos de 12 años de edad. Se

recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72horas del comienzo de la erupción.

Los corticoides orales sólo se emplean si hayinflamación del segmento anterior severa, estáncontraindicados en caso de lesiones epiteliales.

Coadyuvantes al tratamiento son la lubricación ocularcon lágrimas artificiales, la cicloplejia con tropicamida 4

veces al día en casos de uveítis o queratitis muysintomática y los antibióticos tópicos como profilaxis dela sobreinfección bacteriana.

En los últimos años han aparecido nuevos antiviralesefectivos contra herpes zoster.

Famciclovir es un ester del penciclovir. Tiene mayor biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %). Serecomienda usar 500 mg, 3 veces al día por 7 días.Además de ser mejor tolerado y acatado que eltratamiento con aciclovir, reduce la duración de laneuralgia postherpética a la mitad.

Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Su biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 %

versus 18 %). Se usan 1000 mg 3 veces al día por 7 días.Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevenciónde secuelas del herpes zoster.

Neuralgia postherpética

Es una complicación del herpes zoster caracterizada por dolor persistente o recurrente, que continúa despuésde 3 meses de desaparecida la erupción. El dolor esdescrito como punzante o quemante. La sensibilidad estáalterada en la zona afectada, en forma dehipersensibilidad (alodinia, la estimulación tactil ligera produce intenso dolor) o hipoestesia. La mayoría de los pacientes presentan una evolución hacia la lenta mejoría.

La neuralgia postherpética se debe al funcionamientoanormal de las fibras del dolor y temperatura. Aunque losmecanismos exactos no se conocen, se cree que influyenun desbalance entre la pérdida de fibras inhibitorias yexcitatoras que favorecería el dolor o a una facilitacióncentral del dolor .

Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia postherpética son:- Edad. A mayor edad, mayor riesgo. A los 60 años el 60% de los pacientes con herpes zoster desarrollanneuralgia postherpética y a los 70 años la frecuencia llegaal 75 %.- Localización. La neuraslgia postherpética es más

frecuente en el herpes zoster oftálmico.- Severidad del dolor en el p ródromo del herpes zoster.- Severidad de la erupción cutánea.La neuralgia postherpética puede ser manejada concapsaicina 0.25 % ungüento 2 veces/día, antidepresivostricíclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. Lacapsaicina depleta y evita la reacumulación de sustanciaP en los nervios periféricos, con lo que disminuye o hacedesaparecer el dolor cutáneo. La sustancia P es el



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quimiomediador de la transmisión del dolor del sistemanervioso periférico al central.

Neuralgia del trigémino (t ic do uloureaux )

La neuralgia del trigémino es una enfermedadcaracterizada por ataques paroxísticos de dolor frontal ofacial unilateral de muy corta duración y gran intensidad,generalmente acompañados de un breve espasmo facial otic.Cada episodio puede ser precipitado con el contacto conáreas gatillantes o actividades como comer, hablar,lavarse la cara o cepillarse los dientes. El dolor es decomienzo súbito, puede durar desde una fracción desegundo a un máximo de dos minutos, aunque en loscasos avanzados los paroxismos se pueden suceder unosa otros en forma casi contínua. Es intenso y superficial ysu carácter es punzante o quemante .Afecta a una o másdivisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino,más frecuentemente las ramas maxilar y mandibular). El paciente es asintomático entre los paroxismos, estos

períodos intercrisis son de duración variable.Las mujeres se afectan en el doble de los casos que loshombres. La edad de inicio generalmente es de más de 50años, aunque se puede presentar a cualquier edad. Seestima que su prevalencia es de 155 casos por millón de personas.La neuralgia del trigémino es provocada por ladesmielinización de las fibras sensitivas del nervio, quedescargan espontáneamente, aunque también se cree que jugarían cierto rol mecanismos centrales de regulacióndel dolor. La desmielinización podría ser primaria osecundaria.En las neuralgias primarias la causa de la

desmielinización es desconocida, la sensibilidad facial esnormal, así como la fueza de los músculos masticadoresy el reflejo corneal.Entre las causas secundarias están: tumores (neurinomadel acústico, cordoma, glioma pontino, epidermoide,metástasis, linfoma), vascular (infarto pontino,malformación vascular, persistencia de arteria trigemina primitiva, compresión por arteria cerebelosa superioradyacente), inflamatoria (esclerosis múltiple, sarcoidosis,neuropatía por enfermedad de Lyme). Los estudios deneuroimágenes, en particular la resonancia magnética sonútiles para distinguir las formas primarias de lassecundarias.

Estos pacientes deben ser referidos al neurólogo parasu manejo. En el tratamiento de la neuralgia deltrigémino se han usado fármacos, procedimientos percutáneos, cirugía y radioterapia. El tratamientofarmacológico estándar consiste en carbamazepina.También se han usado fenitoína, baclofeno yamitriptilina.

Capítulo 18Síndrome del seno cavernoso

Los senos cavernosos son estructuras venosasubicadas a cada lado de la silla turca. Ellos reciben lasvenas oftálmicas superior e inferior y drenan a los senos petrosos superior e inferior.

Los senos cavernosos contienen la arteria carótidainterna y el plexo simpático pericarotídeo, los nervios III,IV y VI y la rama oftálmica del nervio trigémino.

En los Estados Unidos un 5 % de las oftalmoplejiasson secundarias a patología del seno cavernoso, por esorevisamos este sínrome aparte.

El síndrome del seno cavernoso consiste en proptosis,hiperemia ocular, oftalmoplejia y alteraciones de lasensibilidad del territorio oftámico del trigémino.

Cuando se agrega pérdida visual por compromiso delnervio óptico se denomina síndrome del vértice orbitario.

Las principales causas del síndrome del senocavernoso son los fístulas carótido-cavernosas,aneurismas de la arteria carótida, trombosis, inflamacióny tumores.

Tumores del seno cavernoso

Son la causa más frecuente de síndrome del senocavernoso. Los tumores del seno cavernoso pueden ser:- Primarios: meningiomas, neurofibromas y condromas.- Extensión de tumores hipofisiarios.- Metástasis de carcinoma nasofaringeo, mamario, prostático o pulmonar.

Los tumores del seno cavernoso producen con mayorfrecuencia una oftalmoplejia lentamente progresiva,siendo su primer síntoma la diplopia, puede haber dolororbitario y proptosis. Ocasionalmente los síntomas son deinicio más agudo. Lo más común es que exista elantecedente de neoplasia, pero también puede ser la primera manifestación del cáncer. Los tumoreshipofisiarios pueden acompañarse de síntomasendocrinológicos y alteraciones del campo visual(hemianopsia bitemporal)

Aneurismas carotídeos

Los aneurismas carotídeos en el seno cavernosogeneralmente se presentan como oftalmoplejia. Debido asu ubicación dentro del seno cavernoso, la ruptura deestos aneurimas no produce una hemorragia

subaracnoidea, sino que una fístula carótido-cavernosa.

Fístula carótido-cavernosa

Es una comunicación anormal que se establece entrela arteria carótida y el seno cavenoso.

Sus causas pueden ser:- Postraumática. El trauma es lejos la causa más frecuente(75 %).- Rotura espontánea de aneurisma carotídeointracavernoso.



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- Malformaciones congénitas. Puede causar fístulasindirectas.- Degenerativa. Se observa en seudoxantoma elasticum yateroesclerosis de la porción intracavernosa de la arteriacarótida.

Se clasifica en 2 tipos:- Fístula carótidocavernosa directa. La fístula se ubica en

el seno cavernoso y comunica a la arteria carótida internacon el lumen del seno cavernoso.- Fístula carótidocavernosa indirecta. También se conocecomo fístula dural. La comunicación anormal seestablece entre las arterias meningeas (ramas de la arteriacarótida externa e interna) y el seno cavernoso. La porción intracavernosa de la arteria carótida interna estáintacta.

La fístula carótido cavernosa da en general un cuadroclínico de brusco comienzo. Hay cefalea, pulsátil. Aveces los pacientes son capaces de escuchar su propiosoplo.

En el segmento anterior del ojo destaca la quemosis,

dilatación de los vasos epiesclerales (vasos ensacacorcho), glaucoma secundario por aumento de la presión epiescleral, necrosis del segmento anterior (20%), edema epitelial corneal, tyndall proteico y celular encámara anterior, atrofia de iris, rubeosis iridis y catarata.

Figura 18-1. Vasos en sacacorcho en un paciente confístula carotido-cavernosa.

La proptosis es pulsátil, con frémito que desparece alcomprimir el cuello y un soplo orbitario.

Figura 18-2. Este paciente con fístula carótido-cavernosaizquierda, consultó por cefalea pulsátil intensa, seguidade proptosis, quemosis y oftalmoplejia dolorosa de brusco comienzo. En el examen clínico se detectó soplo

orbitario. La proptosis era pulsátil.La oftalmoplejia se debe al compromiso de losnervios oculomotores en el seno cavernoso. Puedenhaber alteraciones de la sensibilidad corneal y de la frente por compromiso de la rama oftálmica del trigémino.

En el fondo de ojo podemos encontrar dilatación ytortuosidad venosa retinal e incluso una trombosis devena central de la retina.

Ante la sospecha el estudio se inicia con unatomografía computarizada con contraste que muestraengrosamiento de las venas oftálmicas, seno cavernosodilatado y si se usa la ventana ósea se puede encontrar lafractura asociada a la fístula carótidocavernosa. La

angiografía es el gold estándar en el diagnóstico, aclara lamorfología de la fístula.



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Figura 18-3. TAC orbitario con contraste, observe la proptosis izquierda y el engrosamiento de la venaoftámica.

El tratamiento puede consistir en la oclusión de lafístula por métodos de radiología intervencionalendovascular, por ejemplo promoviendo la trombosis del

seno cavernoso con un balón infflable.Trombosis del seno cavernoso

La trombosis del seno cavernoso es de origen infecciosoen la gran mayoría de los casos. Entre sus causas están lacelulitis orbitaria, infecciones de la cara (zona deltriángulo de la muerte), senos paranasales y faringe ymucormicosis rino-orbito-cerebral.Por tratarse de un cuadro séptica tiene manifestacionesgenerales importantes como fiebre alta, cefalea, naúseasy vómitos y compromiso del estado general.

Los síntomas y signos oculares y orbitariosinicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis

puede propagarse al seno cavernoso contralateral. Lasmanifestaciones oftalmológicas son:- Proptosis- Dolor ocular- Quemosis- Oftalmoplejia con compromiso pupilar.- Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales,dilatación de las venas retinales y a veces edema de papila.- Compromiso de la rama oftálmica del trigémino.

El tratmiento consiste en antibióticos endovenosos enaltas dosis. Se han usado anticoagulantes, pero suefectividad no ha sido probada.

Inflamación del seno cavernoso

El seno cavernoso puede ser afectado por unainflamación de variada etiología, entre las que destacan:- Sarcoidosis.- Herpes zoster.- Granulomatosis de Wegener.- Idiopática o síndrome de Tolosa-Hunt.

Síndrome de Tolosa-Hunt

El síndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clínico decausa desconocida que se caracteriza por la inflamacióninespecífica del seno cavernosa, fisura orbitaria superiory vértice orbitario. La inflamación puede ser de tipogranulomatosa o no granulomatosa. Generalmente esunilateral, aunque excepcionalmente se observan casos

bilaterales.Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o periorbitario, diplopia, ptosis, disminución de la agudezavisual o parestesias del territorio oftámico del trigémino.oftámica del trigémino. Puede haber síndrome de Horner por compromiso de las fibras simpáticas que acompañana la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso.

El síndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vérticeorbitario, pudiendo producir proptosis leve, edema deldisco óptico e incluso atrofia óptica y pérdida visual permanente.

Actualmente se piensa que el síndrome de Tolosa-Hunt y la inflamación orbitaria idiopática forman parte de

un especto contínuo de enfermedades inflamatorias decausa desconocida.

El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se realiza por exclusión de otras enfermedades:- Exámenes de laboratorio general: hemograma y VHS,FTA-ABS (lúes), anticuerpos antinucleares (lupuseritematoso diseminado), anticuerpos anticitoplasma deneutrófilos (granulomatosis de Wegener), niveles séricosde enzima convertidora de angiotensina (sarcoidosis) yserología HIV (SIDA).- Neuroimagenología. Idealmente resonancia magnéticade órbitas y cerebro con angioresonancia. Se debe teneren cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Huntcon neuroimágenes normales y que las alteraciones que provoca la inflamación del seno cavernoso en estosestudios no son patognomónicas.- Estudio del líquido cefaloraquídeo.- Biopsia del seno cavernoso. Puede llegar a ser necsaria para descartar neoplasias o en casos progresivos oatípicos pese al tratamiento. Revela inflamacióngranulomatosa o no granulomatosa indistinguible de lainflamación orbitaria idiopática o seudotumor orbitario.

El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis.El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas, laoftalmoplejia puede demorar varias semanas en

recuperarse. Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisonaoral, que se mantiene por algunas semanas hasta lograrun mejoría de la oftalmoplejia y luego su dosis sedisminuye lentamente hasta suspenderla.En ocasiones esnecesario usar inmunosupresores. El manejo de los pacientes debe ser multidisciplinario, oftalmólogos encooperación con neurólogos. A veces se debe recurrir alneurocirujano si es necesaria la biopsia.

Un 30 a 40 % de los pacientes con síndrome deTolosa Hunt pueden presentar recurrencias.



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Bibliografía

KATTAH, J, Cavernous sinus syndromes, e-Medicine,april 2001.TAYLOR, D, MANKOWSKI, K, Tolosa-Huntsyndrome, e-medicine.com, march 2003.

Capítulo 19VII Nervio craneal: nervio facialAnatomía

Vías supranucleares

Los movimientos faciales voluntarios son controlados

por la corteza motora precentral del lóbulo frontal cuyasfibras descienden por la cápsula interna y los pedúnculoscerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan elnúcleo facial en el puente. Las fibras que controlan lamusculatura de la porción superior de la cara sedistribuyen en ambos núcleos faciales, en cambio las quecontrolan la mitad inferior de la cara sólo alcanzan elnúcleo facial contralateral.

Las vías extrapiramidales, con conexiones con losganglios basales, tálamo y tronco cerebral, controlan el parpadeo períodico y los movimientos faciales de origenemocional. Núcleo y fascículos

El nervio facial tiene 3 núcleos. El núcleo motor principal se localiza en el tercio caudal del puente,ventrolateral al núcleo del VI nervio; sus fascículos hacenun asa alrededor de este núcleo lo que produce unaelevación conocida como colículo facial. La porción delnúcleo que inerva los músculos de la frente recibeaferencias de ambos hemisferios, en cambio la que inervala cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias sólo delhemisferio cerebral contralateral.

El núcleo parasimpático, contiene fibras que inervanlas glándulas salivales y lagrimales y recibe aferenciasdel hipotálamo, del sistema olfatorio (vía la sustanciareticular) y del núcleo sensitivo del trigémino.

El núcleo sensorial o del tracto solitario recibe lasensación del gusto de los dos tercios anteriores de lalengua y la sensibilidad de la pared posterior delconducto auditivo externo, tímpano y pabellón auricular,el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado. Este núcleoenvía sus eferencias al tálamo contralateral. Nervio facial periférico

El nervio facial abandona el tronco por el bordeinferior del puente, en forma de dos ramas, la sensorial yla motora, por fuera del VI nervio. Luego se introducenen el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) ydentro del peñasco se distinguen 3 porciones (laberíntica,

timpánica y mastoidea). A nivel del ganglio geniculadose separan las fibras parasimpáticas que inervan laglándula lagrimal (llegan a ella a través del nervio petroso profundo, nervio vidiano, ganglio esfenopalatinoy nervio maxilar). Dentro del canal de Falopio el nerviofacial emite la rama motora al músculo estapedio (omúsculo del estribo) una rama sensitiva al conductoauditivo externo y el nervio cuerda del tímpano. El nerviocuerda del tímpano lleva las fibras gustativas de los dostercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpáticasa las glándulas submandibular y sublingual.



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El nervio facial sale del cráneo por el agujeroestilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial ycervicofacial. La rama temporofacial da las ramastemporal, cigomática y bucal. La rama cervicofacial dalas ramas mendibular y cervical.

Examen clínico del nervio facial

El nervio facial tiene una función motora, sensitiva,gustativa y participa en la secreción lagrimal y en laaudición.

Los componentes motores se evalúan pidiendo al paciente que:- Levante las cejas para arrugar la frente.- Cierre los ojos con fuerza. Aquí se evalúa cuanto seentierran las pestañas y el examinador trata de abrirle los párpados al paciente.- Sonría y muestre los dientes.

Se puede evaluar la función gustativa del facialusando azúcar, sal o vinagre que se coloca en el bordelateral de la lengua, explorando cada lado por separado.

La respuesta debe ser inmediata, pues la participación delolfato invalida la prueba.La búsqueda de déficits del lagrimeo no se usa mucho

en la práctica clínica.La hiperacusia se puede presentar por compromiso de

la rama del nervio facial que inerva el músculo delestribo (este músculo amortigua los sonidos altos).También se puede presentar hipoacusia por lesiones quecomprometen el núcleo del VII y el del VIII en el puente.

Parálisis facial central

Las lesiones de la primera neurona motora (víacorticopontina) producen parálisis de los movimientos

faciales contralaterales, con excepción del músculofrontal y orbicular (la vía para la mitad superior de la caraes bilateral). El parpadeo períodico y las respuestasfaciales emocionales, como la sonrisa, están conservados.La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe aque esta es comandada por una vía extrapiramidal.

Las lesiones de los ganglios basales, como laenfermedad de Parkinson, comprometen el parpadeo períodico, que está disminuido y las respuestas facialesemocionales, aunque la motilidad voluntaria estáconservada. Lo mismo puede producir la toxicidad porfenotiacidas.

Parálisis facial periférica

Una parálisis facial periférica aguda produce, en lahemicara ipsilateral, atenuación de las arrugas de lafrente, lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamientodel pliegue nasolabial y la boca se desvía hacia el ladosano. El paciente no puede arrugar la frente, el cierreocular es incompleto (lagoftalmo). Pueden haber otrossíntomas, como la hiperacusia, alteraciones del gusto y dela lagrimación o salivación, dependiendo estas de lacausa y su localización.

Las principales causas de parálisis facial periféricason:- Parálisis de Bell. También conocida como parálisisfacial idiopática, aunque actualmente muchos creen quesu causa es herpética. Tiende a presentarse entre los 20 y40 años, pudiendo aparecer también en pacientesmayores y es rara en niños. Frecuentemente hay dolor

retroauricular que puede preceder en horas o días a la parálisis. La parálisis se inicia e instala en forma rápida yla mejoría comienza desde la tercera semana y larecuperación progresa hasta los 4 meses, siendo bastantesatisfactoria en la mayoría de los pacientes (80 a 90 %).Puede haber regeneración aberrante, como contractura demúsculos faciales al parpadear, cierre de los ojos alsonreir o lagrimeo al masticar (lágrimas de cocodrilo).Después de la recuperación el tono de la musculaturafacial aumenta y la cara parece tirante en el ladoafectado. Es más frecuente en diabetes, embarazo einmunodepresión.- Diabetes mellitus. La parálisis facial es la neuropatía

craneal más frecuente en diabéticos. Puede ser uni o bilateral, simultánea o alternante, su causa esmicrovascular.- Herpes zoster ótico o síndrome de Ramsay Hunt. Los pacientes tienen otalgia severa, hipoacusia y hayvesículas en la pared posterior del conducto auditivoexterno, el tímpano y la aurícula. Puede haber neuralgia postherpética.- Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. Laenfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de lagarrapata, Borrelia burgdorferi. Después de la picadurade la garrapata aparece un eritema cutáneo conocidocomo eritema migrans, una lesión en que crece y va

dejando el centro blanco, es decir adopta la forma dediana. Puede producir meningopolineuritis y artritis.- Lúes.- SIDA. La parálisis facial puede ser la primeramanifestación clínica del SIDA, por lo que esta causadebe tenerse en cuenta en grupos de riesgo comohomosexuales y promiscuidad sexual.- Síndrome de Gradenigo.- Esclerosis múltiple. Se puede producir parálisis facial por lesiones desmielinizantes en el puente.- Poliradiculopatía con desmielinización inflamatoriaaguda o síndrome de Guillain-Barré. Puede producir parálisis facial bilateral y presentarse en el contexto de lavariante o síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejiainterna y externa, arreflexia y ataxia).- Traumatismo y cirugía. En pacientes que han sufridotraumatismos craneanos y presentan parálisis facial sedebe sospechar fractura del hueso temporal y se debe buscar el s igno de Battle, consistente en equímosis sobrela mastoides. La cirugía de la glándula parótida puedelesionar el nervio facial. La parálisis facial se puede presentar después de un parto con forceps.



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- Tumores. Pueden provocar parálisis facial los tumoresdel puente (más frecuentemente gliomas), tumores delángulo pontocerebeloso, tumores en el trayecto temporaldel facial y tumores de la glándula parótida. Se debesospechar etiología tumoral si la parálisis facial continúa progresando después de dos o tres semanas. El examende elección para detectar estas lesiones es la resonancia

magnética.- Sarcoidosis. El nervio facial es el nervio craneal másfrecuentemente afectado por la sarcoidosis,habitualmente a nivel de la glándula parótida. La parálisisfacial es frecuentemente unilateral, pero asimétrica.- Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Consiste en parálisis facial uni o bilateral, recurrente, acompañada dehinchazón facial (marcada y siempre bialteral) y lengua plicata. Comienza en la niñez o adolescencia y su causaes desconocida.- Síndrome de Moebius. Se caracteriza por la aplasiacongénita bilateral de los nervios VI y VII, pudiendoafectarse a veces los nervios V, IX y XII). Hay

endotropia con incapacidad de abducir pasada la líneamedia, epífora, queratitis por exposición y fascie demáscara. Puede asociarse a deformidades de lasextremidades y/o ausencia de los músculos temporales(síndrome de Poland).

AFigura 19-1. Parálisis facial periférica derecha. A. Al pedirle a la paciente que arruge la frente sólo puedearrugar la hemifrente izquierda. B. Al pedirle que cierrelos ojos, el cierre del ojo derecho es incompleto(lagoftalmo).



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- Miastenia gravis. Puede producir parálisis facial,aunque especialmente por compromiso del músculoorbicular.

Queratopatía por exposición

La queratopatía por exposición es la principalcomplicación oftalmológica de la parálisis facial.Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctatasuperficial en el tercio inferior de la córnea afectada ehiperemia periquerática de predominio inferior. El paciente puede tener dolor ocular en grado variable. A suvez una queratopatía por exposición puede conducir aqueratitis infecciosa, perforación y endoftalmitis.

Los factores de riesgo para la producción dequeratopatía por exposición son:- Mayor grado de debilidad del músculo orbicular.- Mal fenómeno de Bell. El fenómeno de Bell consiste enrotación refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos, suintensidad es variable en personas normales.- Anestesia o hipoestesia corneal. Pueden producirse por

afectación concomitante del trigémino o su ramaoftálmica o como consecuencia de la misma exposición.

Figura 19-2. Queratitis punctata del tercio inferior de lacórnea, observe la tinción por fluoresceína de múltiples pequeños punti tos en la córnea.

Figura 19-3. Paciente con lagoftalmo e hiperemiaconjuntival inferior, relacionada a queratopatía porexposición.

El tratamiento de la queratopatía por exposiciónconsiste en evitar los períodos prolongados de exposicióncorneal y mantener lubricado el ojo. Para evitar laexposición en pacientes con fenómeno de Bell débil

puede ser necesario parchar el ojo durante la noche.Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia parcial o total o la colocación de pesas de oro en el párpado superior. La lubricación del ojo se mantiene conlágrimas artificiales durante el día y ungüento delágrimas artificiales durante la noche. En caso desospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse unfrotis, tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamientoantibiótico.

Hiperactividad del nervio facial

Blefarospasmo esencial benigno

Condición de causa desconocida caracterizada por

espasmo bilateral e intermitente del músculo orbicular delos párpados que puede llegar a producir graveincapacidad al paciente. Es más frecuente entre los 40 y60 años. Se cree que es debido a una dis función de losganglios basales o del sistema extrapiramidal.

El síndrome de Meige es un blefarospasmo esencial benigno, asociado a movimientos faciales distónicoscomo muecas.

Como tratamiento temporal se pueden usarinyecciones repetidas de toxina botulínica. Bleparospasmo secundario

Puede ser causado por enfermedades de la superficieocular, inflamación intraocular, por irritación meníngea,

como discinesia oral tardía por tratamiento neuroléptico yen enfermedades extrapiramidales como la enfermedadde Parkinson, corea de Huntington e infarto de ganglios basales. Espasmo hemifacial

Es una enfermedad caracterizada por espasmointermitente de la hemicara. Inicialmente implica sólo losmúsculos perioculares, pero avanza gradualmente hastacomprometer la mitad superior e inferior de la hemicara.Aparte de esto la función facial es normal. Se diferenciade los tics porque estos pueden ser suprimidosvoluntariamente.

Su causa más frecuente es la compresión del nerviofacial por la arteria cerebelosa inferior anterior en elespacio subaracnoideo. Estos casos pueden ser tratadosfarmacológicamente (baclofeno, carbamazepina,clnazepam, neurotina), con inyecciones repetidas detoxina botulínica o con neurocirugía (colocación de unaesponja entre el nervio facial y la arteria que locomprime).También puede ser provocado por traumatismos delnervio facial y tumores u otras lesiones delángulopontocerebeloso. Los pacientes que presentan



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paresia facial u otras alteraciones neurológicas deben sersometidos a estudios de neuroimagen. Mioquimia facial

Se caracteriza por sacudidas contínuas, unilaterales,fibrilares u ondulatorias y bruscas de los músculosfaciales. Gneralmente comienza en un sector del músculoorbicular y de allí se extienden al resto de los músculos

de la cara. En los casos avanzados evoluciona a unacontractura facial tónica contínua asociada a parálisisfacial (contractura facial espástico-parética).

Es causada por lesiones del núcleo facial o susfascículos, como la esclerosis múltiple en los adultos y elglioma pontino en niños y adultos jóvenes. Las pruebasde imagen son imprescindibles en todos los pacientes conmioquimia facial. Parálisis de Todd

Es una parálisis facial supranuclear que se presentadespués de un ataque de epilepsia clónica que afecta a lahemicara. Los ojos se desvían hacia el lado afectadodurante el episodio y la mano ipsilateral puede tenermovimientos clónicos. Mioquimia palpebral benigna o mioquimia orbicular

Se caaracteriza por un movimiento involuntario, brusco y unilateral en los párpados superior o inferior, puede durar minutos a días y los pacientes lo describencomo tironcitos o saltitos en los párpados, a veces elmovimiento es visible por debajo de la piel del párpado.Es un motivo de consulta frecuente. Los factores predisponentes son el estrés, fatiga, tabaquismo, ingestade cafeína. No hay afectación del ojo opuesto ni de otra parte de la cara. El resto del examen neurológico esnormal.

Aunque la gran mayoría de las veces es un problema benigno, la mioquimia palpebral puede ser el síntomainicial del blefarospasmo, síndrome de Meige,hemispasmo facial y contractura facial espástico-parética.

Capítulo 20Enfermedades neurovasculares

Anatomía de los vasos sanguíneos del ojo y

vía óptica

ArteriasLa arteria carótida interna comienza a nivel de C-4

(cartílago tiroides) al bifurcarse la carótida común (dondeusualmente hay una dilatación llamada seno carotídeo).Tiene 4 porciones: porción cervical, porción petrosa(dentro del canal carotídeo del peñasco), porcióncavernosa (dentro del seno cavernoso) y porciónsupraclinoidea.

Las principales ramas de la arteria carótida internason la arteria oftámica, arteria cerebral anterior, arteriacerebral media y arteria comunicante posterior. También proporciona ramas meníngeas, hipofisiarias y al seno

cavernoso.El círculo arterial de la base del cráneo o polígono deWillis existe en su forma completa en sólo un 42 % de la población. Lo forman las arterias comunicante anterior,cerebral anterior, carótida interna, comu nicante posteriory cerebral posterior.

La arteria vertebral es una rama de la arteriasubclavia, asciende por el cuello pasando por los agujerostransversos desde la sexta vértebra cervical y entra alcráneo por el foramen magnum. A nivel del bordeinferior del puente se una a la arteria vertebralcontralateral para formar la arteria basilar.

La arteria basilar o tronco basilar se forma por la

unión de las dos arterias vertebrales, asciende por uncanal en la superficie anterior del puente, da sus ramascolaterales y termina en dos ramas terminales, las arteriascerebrales posteriores. Sus ramas son las arterias pontinas(numerosas y pequeñas), arteria laberíntica (irriga el oídointerno, a menudo es rama de la arteria cerebelosaanteroinferior), arteria cerebelosa anteroinferior, arteriacerebelosa superior y arteria cerebral posterior.

La arteria cerebral posterior da ramas corticalesa la superficie inferolateral del lóbulo temporal y a lasuperficie medial y lateral del lóbulo occipital,vascularizando la corteza visual. Da ramas colaterales a parte del tálamo y núcleo lenticular, pineal y cuerpo

geniculado medial. Una rama coroídea va a los plexoscoroideos del III ventrículo y ventrículos laterales.La arteria oftálmica es una rama de la arteria carótidainterna, penetra a la órbita por el agujero óptico, donde seubica por fuera y abajo del nervio óptico. En la órbita sele describen tres porciones. En la porción lateral al nervioóptico provee la arteria central de la retina y la arterialagrimal. En la porción sobre el nervio óptico da lasramas supraorbitaria, ciliares cortas posteriores, ciliareslargas posteriores, muscular superior y muscular inferior.



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En la porción medial al nervio óptico provee las ramasetmoidales anteriores, etmoidales posteriores,supratroclear, palpebral medial y dorsal de la nariz oinfratroclear.La retina externa recibe su irrigación a través de la arteriacentral de la retina, en forma exclusiva en la mayoría delas personas. En un 20 a 30 % de la población parte de la

retina posterior puede estar irrigada por la arteriaciliorretinal, rama de las arterias ciliares cortas posteriores. Las capas de la retina externa reciben suirrigación desde los vasos de la coriocapilaris. Lacoriocapilaris y la coroides reciben su irrigación de lasarterias ciliares cortas posteriores.

Venas del ojo

Las venas vorticosas, generalmente 4 a 7, drenan lasangre venosa de la coroides, cuerpo ciliar e iris, formanlas venas oftámicas superior e inferior, las cuales a su vezdrenan a la vena angular de la nariz, al seno cavernoso através de la fisura orbitaria superior y a la vena facial

profunda a través de la fisura orbitaria inferior (y de allíal plexo pterigoideo y seno cavernoso).Patología vascular oclusiva que afecta elsistema visual

La patología vascular oclusiva que afecta al sistemavisual puede clasificarse en carotídea o vertebro-basilar, asu vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o permanentes. Los ataques transitorios duran algunosminutos y se definen porque se produce una recuperacióncompleta durante las primeras 24 horas.Insuficiencia carotídea

En el sistema carotídeo los ataques transitorios pueden producir amaurosis fugax, que a su vez puedeacompañarse o no de otros síntomas de TIA cerebral. Las patologías isquémicas con daño permanente pueden sersíndrome de isquemia ocular, oclusiones de arteriaoftámica, oclusiones de arteria central de la retina o desus ramas o neuropatía óptica isquémica.

Ataque cerebral isquémico transitorio (TIA) delterritorio carotídeo

Se caracteriza por su aparición rápida, puede haberhemianestesia, dificultad para hablar, hemiparesia,amaurosis fugax. La recuperación completa se produceantes de 24 horas. En general son causados porhipotensión o microembolía. Pueden recurrir oevolucionar a un ataque isquémico con secuelas permanentes.

Amaurosis fugax

La amaurosis fugax se caracteriza por pérdidaunilateral y brusca de la agudeza visual o de parte delcampo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30minutos). Puede presentarse como un episodio aislado ocon recurrencias. Pueden haber otros signos neurológicos

aislados como déficit motor o sensitivo. Hayrecuperación total en menos de 24 horas (pertenece algrupo de los accidentes isquémicos transitorios).

En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosisretiniana o ser completamente normal en períodosintercrisis. Si se puede hacer fondo de ojo durante lacrisis se puede encontrar uno o más émbolos y detención

o segmentación del flujo. Etiopatogenia

Las principales causas de amaurosis fugax son:- Embolía. Los émbolos pueden provenir del corazón ode las arterias. Se describen los siguientes tipos: (1)Colesterol. Conocidos como placas de Hollenhorst. Sonde color anaranjado brillante, móviles, ubicados en las bifurcaciones, sin infarto retinal evidente. Son la causamás importante de amaurosis fugax. Se originan en placas de ateromatosis carotídea. (2) Calcio. Son de color blanco, no móviles. Puede haber infarto retinal. Seoriginan en las válvulas cardíacas y ateromas. (3)Plaquetas y fibrina. Son blancos, alargados, poco

móviles, friables. Causan obstrucción de arteria centralde la retina, accidentes isquémicos transitorios,obstrucción de arteria cilioretiniana. Se originan detrombos murales en ateromas carotídeos.- Trombosis de placas de ateromas, en la región de lalámina cribosa, que es el punto de entrada de la arteriacentral de la retina al globo.- Vasculitis, aunque es poco frecuente se puede presentaramaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal, precediendo a la pérdida visual permanente, por eso sedebe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55años con amaurosis fugax. Otras causas de vasculitis sonla arteritis de Takayasu y el lupus eritematosodiseminado.- Espasmo muscular. Su importancia es controversial,asociada a migraña.- Hipotensión arterial.- Presión extravascular elevada. Por ejemplo en cirugíade retina y órbita, en glaucoma agudo. Estudio del paciente con amaurosis fugax

- Examen oftalmológico y neuroftalmológico completo.- Evaluación por internista o cardiólogo, búsqueda ytratamiento de factores de riesgo cardiovasculares.Hemograma, VHS y ECG. Eventualmente Eco dopplercardíaco si se sospecha embolía originada en el corazón

(por ejemplo en fibrilación auricular).- Evaluación por cirujano vascular y ecodopplercarotídeo, en busca de obstrucción carotídea por placasde ateroma, determinar su localización, morfología ygrado de obstrucción. Algunos casos tienen indicaciónquirúrgica. Otros se tratan en forma médica.- En pacientes menores de 40 años el estudio es similar, buscando especialmente patología ocular: asas prepapilares, drusas del disco, vasculitis, papiledema (aveces produce oscurecimientos de la visión que duran



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algunos segundos), glaucoma subagudo por cierreangular, etc. También se debe enfatizar la búsqueda deenfermedades del mesénquima, síndromeantifosfolípidos, anomalías de la coagulación yalteraciones reológicas de la sangre, especialmente si losestudios cardiovasculares son normales.

Obstrucción de la arteria central de la retina

Se presenta predominantemente en pacientes de sexomasculino y mayores de 60 años de edad. Se asocia ahipertensión arterial (67 %), enfermedad carotídeaoclusiva (25 %), diabetes mellitus (33 %) y valvulopatíacardíaca (25 %).

Se presenta como pérdida brusca de la visión en unojo, indolora que puede haber estado precedida de uno omás episodios de amaurosis fugax.

La agudeza visual va de cuenta dedos a percepción deluz, hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia dereflejo fotomotor. El examen del segmento anterior esnormal. Puede haber hipotonía.

Al examen del fondo de ojo la retina se presenta decolor blanco lechoso, debido al edema de la capa defibras nerviosas. Puede haber mancha rojo cereza en lafóvea que se debe a que la retina en esta zona es másdelgada por desplazamiento de las capas superficiales, loque permite la visualización de la coroides, que conservasu irrigación. Ocasionalmente se presentan vasosarteriales estrechos, circulación arteriolar fragmentaday/o enlentecida, venas con ligera dilatación. En algunoscasos se observa un émbolo en la arteria central de laretina, a veces asociado a pequeños émbolos en el árbolarterial retinal. En pacientes que poseen arteriaciliorretinal, el territorio irrigado por ella está indemne,

cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede sermejor.

Figura . Obstrucción de arteria central de retina. Hay palidez del polo posterior y mancha rojo cereza. Exámenes complementarios

- Electrorretinograma. Se caracteriza por desaparición dela onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptoresson irrigados por la circulación coroidea).- Campo visual. Puede mostrar pequeñas islas residualesde campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal.

- Angiografía retinal. Retardo en el llene arterial ydisminución de la velocidad de circulación sanguínea continción tardía de la papila. En casos de larga data puedetener un aspecto normal. Historia natural

- Fondo de ojo. La opacificación retinal desaparece, serecanaliza la arteria central de la retina, persiste la

atenuación del árbol arteriolar, aparece palidez del nervioóptico por atrofia. Es muy poco frecuente que parezcaneovascularización retinal o de nervio óptico.- Agudeza visual. En general no se recupera la visión. En pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islotede visión central y agudeza visual de 20/20.- Segmento anterior. En el 10 a 15 % de los pacientes puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular,secundarios a la is quemia retinal. En ellos se debe hacerfotocoagulación panretinal y descartar obstrucción de laarteria carótida ipsilateral.Tratamiento

Se han probado varias maniobras destinadas a producir un desplazamiento del émbolo hacia lacirculación periférica, se utilizan durante las primerashoras una vez producida la oclusión de arteria central dela retina y son:- Paracentesis de la cámara anterior. Se hace con aguja ocuchillete fino, en la lámpara de hendidura con anestesialocal.- Masaje ocular digital.- Hipotensores. Se han usado acetazolamida y manitol.- Inhalación de carbogen. Es una mezcla de oxígeno al 95% con anhídrido carbónico al 5 % por 10 minutos cada 2horas por 48 horas, se cree que mejora la difusión de

oxígeno a la retina desde la coroides e induce dilataciónarteriolar retinal.- Uso de fibrinolíticos y anticoagulantes sistémicos. Nose utilizan por el riesgo vital que representa su uso y porque no se ha demostrado su ut ilidad.

Oclusión de rama de la arteria central de laretina

Puede verse en cualquier rama de la arteria central dela retina, pero en la práctica el paciente consulta másfrecuentemente por obstrucciones de ramas temporalessuperiores. Las obstrucciones de ramas nasalesgeneralmente pasan desapercibidas para los pacientes.

Se presenta como una pérdida brusca de un sector delcampo visual en el ojo comprometido, sin dolor. Puedeestar precedido por episodios de amaurosis fugax.

El segmento anterior es normal. En el fondo de ojo seobserva opacificación retinal en el territorio irrigado porel vaso comprometido, disminución del calibre de laarteriola comprometida. Puede observarse el émbolo.

La angiografía retinal mostrará enlentecimiento delllene de la arteriola obstruida. En los casos de largaevolución puede ser normal.



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Después de algunas semanas el fondo de ojo puede parecer normal. Puede persistir cierta disminución delcalibre de la arteriola comprometida. El pronóstico visual es generalmente bueno, la mayoría de

Figura 20-1. Obstrucción de rama superior de la arteriacentral de la retina.

Figura 20-2 . Campo visual del mismo paciente de laretinografía anterior. Se observa una hemianopsialatitudinal incompleta.

Oclusión de la arteria cilioretinalUn 20 a 30 % de las personas tienen una arteria

cilioretinal, que es una rama de una arteria ciliar corta posterior, que emerge directamente del disco óptico y sedirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mácula.Obstrucción aislada de arteria cilioretinal

Clínicamente similar a la obstrucción de rama dearteria central de la retina.

Obstrucción de arteria cilioretinal asociada a neuropatía

óptica isquémica

Tiene pronóstico visual muy malo.Obstrucción de arteria cilioretinal junto a obstrucción de

vena central de la retina

La obstrucción de la arteria cilioretinal sería funcionaly debida a la hipertensión venosa retrógrada que

dificultaría el flujo por esta arteria que depende de lasarterias ciliares cortas posteriores, sistema de menor presión que la arteria central de la retina. Se observan lascaracterísticas oftalmoscópicas de la obstrucción de venacentral de la retina asociadas a una zona retinal blancolechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. El pronóstico es variable y depende del grado decompromiso de la red capilar perifoveolar.

Obstrucción de arteria oftálmica

Se manifiesta como pérdida brusca de la agudezavisual. La agudeza visual es habitualmente cero (sin percepción de luz), hay ausencia de mancha cereza y la

opacificación retinal es acentuada.En la angiofluoresceinografía hay retardo y dificultad

de llenado de la circulación retinal y compromiso de lacirculación coroídea.

El electrorretinograma está totalmente abolido(compromiso de la onda a y b).

Con el transcurso de las semanas aparecen cambios anivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo ehiperpigmentación. La visión en general no se recupera.

No hay tratamiento efectivo.

Obstrucción combinada de arteria y venacentral de la retina

Los pacientes comparten características clínicas deambos cuadros. Se cree que se produce primero laobstrucción arteriolar y que la obstrucción venosa essecundaria. El pronóstico visual es malo. Hasta un 80 %de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucomaneovascular. Muchos de estos casos se presentarondespués de inyecciones retrobulbares.

Síndrome de isquemia ocular

Cuadro clínico debido a estenosis carotídeasignificativa (más del 90 % del lumen ocluido) y lahipoperfusión ocular que esta causa.

Afecta principalmente a varones mayores de 65 años,

la mayoría de las veces es unilateral (80 %). Se asocia ahipertensión arterial, diabetes mellitus, enfermedadcoronaria y accidente vascular encefálico.

Se manifiesta por disminución progresiva de laagudeza visual y dolor ocular ipsilateral. En el segmentoanterior hay inflamación de la cámara anterior, rubeosisiridis, glaucoma neovascular y catarata de rápidaevolución. En el fondo de ojo se puede observarestrechamiento de las arteriolas, dilatación y tortuosidadvenosa moderada, hemorragias retinales redondas en la



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medioperiferia (a diferencia de la trombosis de venacentral, en que las hemorragias predominan en el polo posterior), microaneurismas, manchas algodonosas,neovasos y neuropatía óptica isquémica.

Se sospecha enfermedad oclusiva carotídea en pacientes con retinopatía diabét ica o hipertensivaasimétrica.

La angiofluoresceinografía retinal muestra retardo delllene coroideo y retinal, aumento del tiempo decirculación retinal, tinción vascular prominente y edemamacular.

La oftalmodinamometría mostrará presión arterialretinal disminuida.

El tratamiento es el tratamiento de la ateroescleosiscarotídea, generalmente endarterectomía carotídea. Lafotocoagulación panretinal se indica en caso de rubeosisiridis. Tratamiento del glaucoma neovascular sicorresponde.

Neuropatía óptica isquémica

Es analizada en detalle en el capítulo 6: Nervioóptico. Irrigación de la cabeza del nervio óptico

- Porción prelaminar: capilares de la arteria central de laretina.- Porción laminar: anillo de Zinn Haller y arterias ciliarescortas posteriores.- Porción retrolaminar: vasos piales (ramas de las arteriasciliares cortas posteriores).Características clínicas

- Antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus,etc.- Pérdida brusca y unilateral de la visión. Es más

frecuente que se produzca en la noche, pues disminuye la presión arterial y aumenta la presión intraocular.- Edema papilar parcial o total y pálido (a diferenciade la hiperemia de la neuritis óptica).- Campo visual muestra con más frecuencia unahemianopsia altitudinal inferior, también puede haberhemianopsia altitudinal superior, escotoma central oestrechamiento concéntrico. Evolución de la n europatía óptica isquémica

- Del edema papilar se pasa a la atrofia óptica.- En general la agudeza visual no mejora, mejorías de 2líneas se pueden esperar en sólo el 36 % de los casos.

- Puede afectarse el otro ojo. Se denominaseudosíndrome de Foster Kennedy, pues cuando se afectael segundo ojo, el primero ya tiene atrofia óptica,constituyendo diagnóstico diferencial del síndrome deFoster Kennedy.Insuficiencia vertebrobasilar intermitente

Las manifestaciones clínicas dependen del parénquima afectado:

Corteza visual

Alteraciones visuales (diagnóstico diferencial conamaurosis fugax, pero bilaterales)

Tronco cerebral

- Diplopia.- Vértigo.

- Ataxia.- Disfagia.- Disartria.- Disfonia.- Parestesias periorales.- Hemiparesia.- Hemianestesia.Insuficiencia vertebrobasilar permanente

Corteza visual

Hemianopsia homónima contralateral.

Tronco cerebral

Mesencéfalo- Oftalmoplejia nuclear.- Síndrome de Weber.- Síndrome de Benedict.- Síndrome de Parinaud. Protuberancia

- Oftalmoplejia internuclear.- Síndrome de Foville.- Síndrome de Millard Gubler.- Síndrome de Horner.- Nistagmus

Factores de riesgo

- Hipertensión arterial- Diabetes mellitus.- Obesidad.- Cigarrillo.- Hipercolesterolemia.

Tratamiento médico

- Aspirina.- Dipiridamol.- Anticoagulantes.

Tratamiento quirúrgico: Endarterectomíacarotídea.

La endarterectomía carotídea reduce el riesgo de AVEo muerte en pacientes con enfermedad carotídeasintomática y estenosis carotídea severa (NASCET 70 a99 %). Los resultados de los estudios que avalan el usode la endarterectomía carotídea sólo son aplicables si lascomplicaciones quirúrgicas son de menos de un 6 %.Aneurismas intracraneales

Los aneurismas intracraneanos son habitualmente deltipo sacciforme y se localizan generalmente en los puntosde unión o bifurcación de grandes arterias en el espacio



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subaracnoideo de la base del cerebro. En series deautopsias se han encontrado aneurismas intracraneanosen el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anuales de 0.5 a 2 %. Los aneurismas son múltiples en el 20 a30 % de los pacientes.Un aneurisma roto provoca una hemorragiasubaracnoidea que puede tener consecuencias

devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes derecibir atención médica, 40 % de los pacienteshospitalizados mueren durante el primer mes deevolución y más de un tercio de los que sobrevivenquedan con déficits neurológicos importantes.

La mayoría de los aneurismas intracraneanos (90 %)son asintomáticos hasta el momento de su ruptura. Sóloel 10 % de ellos presentan síntomas antes de su ruptura,son los aneurismas más grandes (definidos como gigantessi son de más de 25 mm de diámetro) y causan efectos demasa como cefalea y otros signos asociados quedependen de la localización del aneurisma y sonfrecuentemente oftalmológicos.

La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomáticoses de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de lossíntomas y la ruptura va de 1 día a 4 meses (promedio 14días), por lo que el diagnóstico precoz es fundamental para evitar la hemorragia subaracnoidea.

La mayoría de los aneurismas intactos que causansignos neuroftalmológicos se ubican en la unión de laarteria carótida interna y la arteria comunicante posterior,estos aneurismas pueden comprimir el III nerviocraneano en el espacio subaracnoideo. La compresión denervios craneanos en el seno cavernoso es menos comúny causa paresia de múltiples nervios craneanos,usualmente dolorosa. Más rara vez aneurismas de la

carótida interna pueden comprimir la vía visual anterior ycusar alteraciones visuales.

La parálisis del III nervio craneano es habitualmentecausada por un aneurisma en la unión de la carótidainterna con la arteria comunicante posterior, aunquetambién la pueden causar aneurismas intracavernosos, dela arteria basilar, de la arteria cerebelosa superior y de laarteria cerebral posterior.El principal síntoma es cefalea ipsilateral frontal,asociada a ptosis, limitación de la elevación, de ladepresión y aducción del ojo y una pupila dilatada y noreactiva o pobremente reactiva. La ausencia decompromiso pupilar en presencia de una paresia de todoslos músculos inervados por el III nervio craneano sugiereuna causa distinta al aneurisma, sin embargo, si no todoslos músculos inervados por el III nervio estáncomprometidos, esta regla no se aplica. La ausencia dedolor es inusual, pero no excluye el diagnóstico de unaneurisma.

Los signos oftalmológicos de un aneurisma rotoincluyen aquellos producidos por una masa de rápidaexpansión, ya descritos, y los efectos intraoculares de la

hemorragia subaracnoidea, como el síndrome de Terson, papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria.

El síndrome de Terson consiste en hemorragia vítreasecundaria a hemorragia subaracnoidea, también se hadescrito en otras causas de hipertensión intracraneanaaguda. El mecanismo más aceptado es el éstasis venosoretinal secundario al aumento brusco de la presión

intracraneana, que causaría ruptura de finos capilaresretinales. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y seasocia a mal pronóstico de la hemorragia subaracnoidea.El síndrome de Terson puede ser uni o bilateral. Ademásde la hemorragia vítrea se encuentran hemorragiasretinales y prerretinales. El pronóstico visual, en generales bueno, y la agudeza visual se recupera en 6 a 12meses, salvo que aparezcan complicaciones. Lascomplicaciones incluyen aumento de la presiónintraocular, agujero macular, membrana epirretinal ydesprendimiento de retina. La vitrectomía VPP sólo seconsidera si no hay recuperación progresiva de la

agudeza visual.

Figura 20-1. TAC de cerebro con contraste que muestraaneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha).

El papiledema ocurre por la hipertensiónintracraneana y puede asociarse a parálisis de VI nerviouni o bilateral. Se presenta en el 10 a 24 % de los pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensiónintracraneana se produce por bloqueo del flujo de líquidocefalorraquídeo dentro del sistema ventricular o poralteración de su absorción en las vellosidades

aracnoideas. El papiledema se puede complicar conatrofia óptica.Isquemia cerebral permanente o transitoria puede

dañar la vía óptica retroquiasmática y producir defectoshomónimos del campo visual y ceguera cortical. Lascausas son tromboembolismo a partir de un aneurisma noroto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. Elvasoespasmo ocurre unos 5 días después de lahemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquierade las ramas del círculo de Willis que están expuestas asangre subaracnoidea.



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Bibliografía

Gautier, JC, Amaurosis fugax, The New England Journalof Medicine 1993; 329(6):426-428.Strauss, S et al, New evidence for stroke prevention,JAMA 2002; 200(11): 1388-1395.Mark, A, Diagnosis and treatment of ischemic stroke,American Journal of Medicine 1999; 106(2):211-221.Toole, J et al, Stroke prevention, JAMA 2004;292(15):1885-1887.Schievink, W, Intracranial aneurysms, New EnglandJournal of Medicine 1997; 336 (1): 28-40.

Capítulo 21Facomatosis o síndromesneurocutáneos

Las facomatosis o síndromes neurocutáneos secaracterizan por la presencia de hamartomas en diferentesórganos, como piel, ojo, sistema nervioso central yvísceras. Incluyen: neurofibromatosis, esclerosistuberosa, angiomatosis cerebrofacial, angiomatosisretinal, ataxia telangiectasia y el síndrome de Wyburn-Mason. Algunos también incluyen el síndrome deKlippel-Trenaunay-Weber.

Se conoce como hamartia a un tejido anómalooriginado de elementos normalmente encontrados en elsitio donde se produce, cuando un tumor se forma a partirde él, se le llama hamartoma.Neurofibromatosis tipo I

También se le conoce como neurofibromatosis periférica o enfermedad de Von Recklinghausen. Afectaa 1 de cada 4000 personas. Tiende a presentarse en lainfancia. La herencia es autosómica dominante, ligada alcromosoma 17 (mutación genética en el brazo largo). La penetrancia (es decir la proporción de personas con elgen NF1 que desarrollan clínicamente unaneurofibromatosis tipo I) es del 100 %

El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11.2. Esuno de los genes más grandes conocidos, su DNA tiene350 Kb, lo que determina una alta tasa de mutacionesespontáneas (1/10000) y explica los casos no heredadosde la enfermedad, alrededor del 50 %. Codifica un

mRNA de 11 a 13 KB, que especifica una proteína de2881 aminoácidos y un peso molecular de 327 Kd, quecorresponde a un supresor tumoral. Una persona normaltiene dos copias intactas del gen, mientras que un paciente con neurofibromatosis tiene una copiadefectuosa. Si ocurre una mutación en la copia normal, se produce la tumorigénesis. El diagnóstico de laneurofibromatosis tipo I es difícil de hacer con pruebasde DNA debido al gran tamaño del gen y a la granvariedad de mutaciones presentes.Características clínicas generales

- Neurofibromas múltiples. Los neurofibromas sontumores benignos. Pueden afectar los párpados y la cara

causando marcadas deformidades. Los fibromamolluscum son nódulos pedunculados pigmentados quese distribuyen por todo el cuerpo, aparecen durante la pubertad y su número aumenta constantemente durantetoda la vida, histológicamente son neurofibromas oschwanomas de los nervios cutáneos. Los neurofibromas plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa degusanos a la palpación, la piel sobre ellos puede estarhipertrofiada, tener manchas café con leche ohipertricosis. Los neurofibromas subcutáneos se palpan



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como tumores firmes en el trayecto de nervios periféricos. Los neurofibromas consisten principalmenteen células de Schwann y fibroblastos y se originan en unasóla célula.

Figura 21-1. Fibroma moluscum.

Figura 21-2. Neurofibroma subcutáneo.- Lesiones pigmentadas de la piel. Son las machas cafécon leche y el léntigo axilar. Las manchas café con

leche son placas planas de color café marrón, de tamañovariable (desde algunos milímetros a varios centímetros).Histológicamente, las manchas café con leche secomponen de melanocitos epidérmicos con gránulos pigmentarios gigantes o macromelanosomascitoplásmicos y se originan en la cresta neural. Lasmanchas café con leche no son patognomónicas deneurofibromatosis y se las puede encontrar en otrasfacomatosis, así como en pacientes normales. El léntigo

axilar es muy específico y se le conoce también comosigno de Crowe, está presente en el 62 % de los pacientes, también puede haber léntigo inguinal y en lasmujeres mayores de 20 años en el pliegue submamario.

Figura 21-3. Manchas café con leche.

Figura 21-4. Léntigo axilar o signo de Crowe.- Malformaciones óseas. Pueden haber malformacionesóseas de la órbita, especialmente comprometiendo el ala

mayor del esfenoides, a veces asociadas a encefalocelesorbitarios. Como resultado de las displasias o aplasias delesfenoides se puede producir exoftalmo pulsátil noasociado a soplo ni frémito. También se ha descritoenoftalmo asociado a anomalías óseas del esfenoides.Otras malformaciones esqueléticas incluyen la escoliosisadquirida, hemiatrofia facial, talla corta. Algunos pacientes pueden presentar ligera macrocefalia.- Tumores asociados. Se pueden encontrar múltiplestumores, de cerebro, médula espinal, meninges, nervioscraneales y periféricos y simpáticos. Con frecuencia se



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encuentran gliomas del nervio óptico o quiasmáticos .Los gliomas del nervio óptico se presentan en el 10 a 15% de los pacientes (aunque esta frecuencia varía mucho,según el tipo de población estudiada y de si se indicaestudio de neuroimágenes en pacientes sintomáticos ocomo método de tamizaje), habitualmente unilaterales,causan proptosis y dis minución de la agudeza visual por

atrofia óptica, también pueden producir estrabismo yvasos de derivación optociliar, pero no constituyenamenaza vital. En muchos casos los gliomas no afectan lavisión y permanecen asintomáticos. Los gliomas

quiasmáticos se presentan como síndromes endocrinos,hidrocefalia, disminución de la agudeza visual onistagmus (vertical, rotatorio o en balancín o see-saw), aligual que los gliomas del nervio óptico, la mayoría de lasveces son no progresivos. Los gliomas en laneurofibromatosis tipo I son astrocitomas pilocíticos compuestos por células gliales con muy pocas mitosis.En un paciente con glioma del nervio óptico siempre sedebe hacer una búsqueda dirigida de neurofibromatosis,

ya que se presenta en el 30 % de los casos. También se pueden observar higromas periópticos, que sondilataciones quísticas de la vaina del nervio óptico,que se asocian a neurofibromatosis y gliomas del nervioóptico, para su diagnóstico el examen de elección es laresonancia nuclear magnética con técnica de supresión degrasa y contraste con gadolinium. Otros tumores de másrara asociación son el feocromocitoma y meningioma.Secundaria al feocromocitoma puede haber hipertensión

arterial . En los casos de meningiomas del nervio ópticose pueden obsevar vasos optociliares en el disco óptico Manifestaciones of talmológicas

- Los nódulos de Lisch son hamartomas pigmentados(melanocíticos) del iris, su frecuencia aumenta con laedad y están presentes en la mayor parte de los pacientescon neurofibromatosis tipo I pasados los 20 años.

Figura 21-5. Nódulos de Lisch.- Glaucoma congénito. Aunque en general es pocofrecuente, es más probable que ocurra en coexistenciacon neurofibromas del párpado superior. Los posiblesmecanismos por los que aparece glaucoma son:trabeculodisgenesia aislada, sinequias anteriores debidas a engrosamiento del cuerpo ciliar y coroides,infiltración neurofibromatosa del ángulo o apariciónde una membrana avascular en el ángulo. Eltratamiento de elección es la goniotomía. Latrabeculotomía se recomienda cuando hay goniosinequias prominentes.- Hamartomas coroideos. Se observan en el 30 % de los pacientes. Se observan el fondo de ojo como placas planas o ligeramente elevadas de color negro o marrónoscuro.- Hamartoma astrocítico retinal . Similar al observado

en la esclerosis tuberosa.- Neurofibromas plexiformes palpebrales que afectanal párpado superior producen una ptosis mecánicaasociada a una deformidad palpebral en S itálica.- Nervios corneales prominentes se observan enalgunos pacientes.- Ectropion uveal congénito, de más rara ocurrencia.Criterios diagnósticos

De acuerdo a la Conferencia de Consenso del NIH, almenos dos de los siguientes criterios deben estar



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presentes para hacer el diagnóstico de neurofibromatosistipo I:- 5 o más manchas café con leche de más de 5 mm dediámetro en pacientes prebúberes. 6 o más manchas cafécon leche de más de 15 mm de diámetro en pacientes postpubertad.- 2 o más neurofibromas de cualquier tipo o un

neurofibroma plexiforme.- 2 o más nódulos iridianos de Lisch.- Glioma óptico.- Pecas axilares o inguinales.- Una lesión ósea característica, como la displasia delesfenoides o una seudoartrosis de la tibia.- Un pariente en primer grado con diagnóstico deneurofibromatosis tipo I hecho con estos mismoscriterios.Neurofibromatosis tipo II

También se le conoce como neurofibromatosisacústica bilateral.

EpidemiologíaEs menos común que la neurofibromatosis tipo I. Se

estima que afecta a una de cada 40000 a 50000

personas. Se hace sintomática en adolescentes o adultos jóvenes. Herencia

Se transmite en forma autosómica dominante, ligadaal cromosoma 22 (mutación ubicada en el brazo largo). Bases moleculares

El gen NF2 se ubica en el cromosoma 22. Codificauna proteína organizadora de membrana, aunquealgunos creen que se trata de una proteína de supresión

tumoral, como en el retinoblastoma y laneurofibromatosis I. Es posible efectuar la detección dela mutación, lo que apoya el diagnóstico clínico. Manifestaciones cl ínicas

Sólo el 60 % de los pacientes t ienen manchas cafécon leche y/o neurofibromas periféricos. No hay nódulosde Lisch.

Se caracteriza por la aparición de neuromas

acústicos bilaterales . Histológicamente la mayoría sonschwanomas originados en el nervio vestibular. Se hacensintomáticos en adultos jóvenes, su presentación se iniciacon pérdida de la audición o tinnitus. También pueden presentarse otros tumores del sistema nervioso central,

pero con menos frecuencia que en la neurofibromatosistipo I.Entre sus manifestaciones oculares están la catarata

subcapsular posterior juvenil y los hamartomascombinados de retina y epitelio pigmentario.

Esclerosis tuberosa o síndrome de

Bourneville

Epidemiología

La frecuencia en la población general es de 1 en

10000 habitantes. Sus manifestaciones clínicas tienden aaparecer antes de los 6 años de edad.

HerenciaLa herencia es autosómica dominante. En los casos

hereditarios la mutación más frecuente se ha encontradoen el brazo largo del cromosoma 9, aunque también sehan aislado otros genes en otras familias en loscromosomas 11, 12 y 16. Sin embargo, la mitad y hasta

2/3 de los casos se presenta como nuevas mutaciones.


Las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosatienen considerable variabilidad, desde mínimas amarcadas. La tríada clásica incluye: Adenoma sebaceum

Son angiofibromas hamartomatosos, quehabitualmente aparecen con una distribución en

mariposa sobre la nariz y mejillas alrededor de los dosaños de edad, inicialmente son pequeños nóduloseritematosos, que crecen y se multiplican lentamente,adquiriendo el aspecto de pápulas rojas.

Figura . Adenoma sebaceum. Retraso mental

Aunque se presenta en algunos pacientes, hoy seestima que la mayoría de ellos son intelectualmentenormales. Epilepsia

La mayoría de los pacientes tienen antecedente de

convulsiones cuando se analiza su historia clínica.Otras manifestaciones clínicas

- Fibromas periungueales . Son tumores fibrosos benignos que aparecen en los márgenes del lechoungueal.- Manchas café con leche. Similares a las de laneurofibromatosis I.



155

- Molluscum fibrosum, similares a los de laneurofibromatosis I.- Manchas en hoja de fresno. Son lesioneshipomelanóticas de la piel de tronco, extremidades ycuero cabelludo. Se presentan en el 80 % de los casos. En pacientes de piel más pálida se pueden evidenciar con lalámpara de Wood como lesiones f luorescentes.

- Placa fibrosa en la frente , con aspecto de cera rojiza,es tejido hamartomatoso que aparece en algunos pacientes (25 %). Las placas en piel de tiburón son unengrosamiento fibroso difuso de la piel de la regiónlumbar, aparece en el 40 % de los pacientes, desde elnacimiento o después.- Hamartomas astrocíticos calcificados. Se hacenevidentes en las radiografías y tomografías computadasde cráneo.- Hidrocefalia. Poco frecuente.- Transformación maligna de los hamartomasastrocíticos. Poco frecuente.- Hamartomas viscerales: rabdomioma cardíaco (puede

producir insuficiencia cardíaca y/o anomalías de laconducción y muerte precoz por estas causas), quistesrenales, angiomiofibroma renal (puede producirinsuficiencia renal). Manifestaciones oculares

- El hallazgo ocular característico es el hamartoma

astrocítico de retina o disco óptico, presente en el 50 %de los pacientes, s iendo bilateral en el 15 % de los casos.Son lesiones que surgen de las capas internas de la retina, principalmente de la capa de fibras nerviosas, y puedenser aisladas o múltiples, localizadas más en el polo

posterior que en la periferia, bien circunscritos, planas

o levemente nodulares, de color blanco traslúcido y de½ a 1 diámetro discal de diámetro. Las lesiones demayor tamaño pueden ser multilobuladas. Si ocurrecrecimiento de la lesión, es extremadamente lento. Nohay tortuosidad vascular ni congestión adyacente a laslesiones.

Figura . Hamartomas astrocíticos múltiples en la retian deun paciente con esclerosis tuberosa.- Otras manifestaciones oculares son las manchas

hipopigmentadas del iris , frecuentes, y manchashipopigmentadas de la retina, poco frecuentes.

Manejo

El manejo de estos paciente es básicamentesintomático. La espectativa de vida de estos pacientes esmenor que la del resto de la población. Además delestudio neurológico, oftalmológico y dermatológico, asícomo la obtención de neuroimagen, es conveniente elexamen de los familiares, para establecer si hay un patrón

hereditario en el caso particular que se analiza.Angiomatosis encefalotrigeminal o síndromede Sturge Weber

También se le conoce como angiomatosis

cerebrofacial .

Herencia

El síndrome de Sturge Weber es la única facomatosissin patrón hereditario.

Epidemiología

La incidencia del síndrome completo y de sus formasfrustras es desconocida.


Nevus flameus o angioma cutáneo

Es un angioma que se ubica en la piel y tejidosubcutáneo en el territorio de distribución del nerviotrigémino. Está presente desde el nacimiento, esusualmente unilateral y plano de color rojizo variable, sutamaño aumenta al crecer el cuerpo y puede asociarse ahipertrofia del área afectada, pero no cambia suextensión. Tiene tendencia a hacerse verrucoso enadultos. Existe la posibilidad de realizar tratamiento conDye laser, que reduce la vascularización sin dañar en

forma significativa el tejido dérmico, obteniéndose beneficios estéticos.



156

Figura 21-6. Angioma cutáneo en una paciente consíndrome de Sturge-Weber. Angioma leptomeningeo parietoccipital

Se asocia con frecuencia al nevus flameus, conrespecto al que es ipsilateral. Alrededor de la lesión se produce atrofia de la corteza cerebral y calcificaciones

evidentes en los estudios radiológicos , habitualmentesólo después de los 18 años de edad. Se manifiesta

como convulsiones , también puede provocarhemiparesia, hemianopsia y a veces retraso mental. Elcontrol de las convulsiones con medicamentos es difícil ya veces se indica tratamiento quirúrgico.Glaucoma

Es unilateral e ipsilateral al angioma cutáneo, se presenta en el 25 a 50% de los casos, más frecuente

cuando hay un angioma del párpado superior . Suinicio puede ser a cualquier edad, pero el 60 % de las

veces se produce en los primeros 2 años de vida . Poreso se debe monitorizar la presión intraocular, largo

axial ocular y fondo de ojo con periodicidad y desde

temprana edad.En los casos precoces la causa del glaucoma es unatrabeculodisgenesia, similar a la del glaucoma congénito primario. En los casos de inicio tardío se cree que lacausa es un aumento de la presión venosa epiescleral.

Los casos precoces responden bien a latrabeculotomía. En los casos debidos a aumento de la presión venosa epiescleral, usualmente más tardíos, primero se debe intentar tratamiento médico, si este no essuficiente se plantea el tratamiento quirúrgico. La cirugíafiltrante tiene un alto riesgo de exudación coroídea

asociada al hemangioma de coroides. En estos casosestaría indicada la trabeculectomía no perforante enalguna de sus variedades. Heterocromía iridis

Se debe a hipercromía del iris, ocurre en el 10 % delos casos. Hemangioma coroideo

Se observa en el fondo de ojo como una masasolitaria, elevada de color anaranjado o amarillento en el polo posterior. Presente hasta en el 50 a 55 % de los pacientes, es de crecimiento lento y asintomático lamayoría de las veces. Cuando se produce un

compromiso más difuso del fondo de ojo, este toma

una apariencia de “ketchup” . Estas lesiones puedenasociarse a desprendimientos retinales exudativos (50%) y a tortuosidad de los vasos retinales. Predispone adesprendimientos coroideos serosos y hemorrágicos y ahemorragia expulsiva coroidea intra y postcirugíaintraocular. En casos de afectación de la mácula, lametaplasia fibrosa del epitelio pigmentario y ladegeneración macular quística empobrecen el pronóstico visual.Causas de pérdida de la visión

- Glaucoma- Degeneración macular quística.- Desprendimiento retinal seroso. En su tratamiento se ha propuesto el uso de fotocoagulación láser e incluso deradioterapia externa a bajas dosis. Sin embargo, ningúntratamiento es efectivo y el pronóstico visual es malo.Angiomatosis retinal o enfermedad de von

Hippel

EpidemiologíaLa enfermedad afecta a 1 de cada 36000 nacidos

vivos. Lo más frecuente es que se manifieste entre lasegunda y tercera década de la vida

Herencia

Autosómica dominante. Algunos casos son deocurrencia esporádica. Se ha identificado un genimplicado en la enfermedad de von Hippel en elcromosoma 3.

Bases moleculares

El gen de la enfermedad de von Hippel fue localizadoen el cromosoma 3p25-p26, se cree que codifica una proteína que sería supresora de tumores.


Angioma capilar retinal

Es un tumor retinal de forma globular, superficie lisay color rosado, irrigado por una arteria retinal tortuosa ydrenado por una vena de similares características. Confrecuencia son múltiples y bilaterales en la mitad de loscasos. Pueden acompañarse de desprendimiento seroso



157

de retina. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. Se handescrito 5 etapas de desarrollo:Etapa I: Estadio preclásico. Pequeños acúmulos capilares,iniclamente del tamaño de un microaneurisma, difícles dever con el oftalmoscopio, se identifican con laangiografía retinal.Etapa II: Estadio clásico. Angioma retinal típico.

Etapa III: Estadio de exudación. Filtración que se originaen los vasos tumorales y tiene más de 1 diámetro discalde tamaño.Etapa IV: Desprendimiento retinal. Puede ser exudativo otraccional.Etapa V o final. Desprendimiento retinal, uveítis,glaucoma, ptisis.

Histológicamente, el angioma retinal es unhemangioblastoma, compuesto por canales hechos deendotelio vascular en un estroma de células fusadas yadiposas, posiblemente de origen glial. Hemangioblastomas cerebelosos

Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis

retinal, asociación conocida como enfermedad de vonHippel-Lindau. También pueden haberhemangioblastomas del tronco cerebral o médula espinal.Siringobulbia y siringomelia son menos comunes.Otros tumores

Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % delos pacientes. También pueden aparecer adenocarcinomasde células renales. Paraganglioma del epidídimo esmenos común.

Tratamiento

La crioterapia puede causar exudados subretinalesmasivos y hemorragia vítrea. La fotocoagulación con

láser argón es exitosa en el tratamiento de las lesiones

pequeñas. Las lesiones más grandes pueden responder ala radioterapia o requerir tratamiento quirúrgico.Debido a que el tratamiento da mejores resultados enlesiones pequeñas, es fundamental su detección precoz.

Estudio

Se recomienda examinar a todos los familiares paradetectar asintomáticos y realizar el diagnóstico en formatemprana.

El adenocarcinoma de células claras del riñón es lacausa más común de muerte en estos pacientes, por esose recomienda hacer ecografía y/o TC abdominal

anualmente.Ataxia telangiectasia o síndrome de Louis-Bar

Herencia

Autosómica recesiva. El gen involucrado ha sidolocalizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Este gen,conocido como AT está involucrado enlos proceso derecombinación de DNA, por lo que estos pacientes tienen

una alta inestabilidad cromosómica y son particularmentesensibles a la radiación ionizante.


Ataxia cerebelar progresiva

Se desarrolla al inicio de la infancia. Se debe adegeneración cerebelosa, la que causa ataxia

progresiva de tronco y extremidades inicialmente,luego se produce disartria.Telangiectasia oculocutánea

La telangiectasia conjuntival se observa en casitodos los pacientes, especialmente en los niños. Hipoplasia tímica con deficiencia de IgA y otras

inmunoglobulinas

Predispone a infecciones recurrentes del tracto

respiratorio. También hay una mayor incidencia delinfoma maligno y leucemia. Anomalías de la motilidad ocular

Hay parálisis de mirada horizontales y verticales.Inicialmente se afectan los movimientos sacádicos(diagnóstico diferencial con la apraxia oculomotora

congénita), seguido por los movimientos de seguimiento,eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Sin embargo,las respuestas oculocefálicas permanecen intactas. Retraso mental

Se manifiesta en la adolescencia.Síndrome de Wyburn-Mason

Definición

El síndrome de Wyburn-Mason (o síndrome deBonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociaciónentre malformaciones arteriovenosas intracraneales

con una malformación arteriovenosa de la retinaipsilateral, conocida como angioma racemoso. Laslesiones no son tumorales, por lo que estrictamente nosería una facomatosis. Tampoco se ha identificado un patrón hereditar io. Aunque en algunos pacientes se podría presentar desde el nacimiento, la mayoría de lasveces las lesiones no se hacen sintomáticas hasta lasegunda a cuarta década de la vida.

Angioma racemoso retinal

También se le ha denominado aneurisma cirsoide. Laslesiones consisten en comunicaciones directas entrearterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Los

vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muydifícil distinguir las arterias de las venas. La mayor partede las veces está afectado todo el fondo de ojo y laagudeza visual está disminuida. La hemorragia

espontánea desde estas lesiones puede causaragravamiento del compromiso visual.

Malformación arteriovenosa cerebral

Pueden verse en el mesencéfalo, región basofrontal ofosa posterior. También pueden ocurrir en loshemisferios. En general son ipsilaterales al angioma







160

Migraña complicada

En estos casos la migraña se acompaña dedisfunciones neurológicas que pueden durar horas o días,e incluso ser permanentes.

En la migraña oftalmopléjica la cefalea se acompañade una parálisis de III nervio craneano. La miigrañatambién puede estar complicada por hemiparesia,

hemianestesia, confusión y amnesia global transitoria. Lamigraña de la arteria basilar afecta al tronco cerebral y la base de los hemisferios, produce pérdida visual,acúfenos, vértigo, anacusia, disartria, ataxia y alteraciónde la conciencia.

La afectación de áreas corticales específicas puede producir acromatopsia central, prosopagnosia, alexia oamnesia global transitoria

Migraña retiniana

En este tipo de migraña está implicada la vasculaturaretinal o ciliar y las alteraciones visuales sonmonooculares en vez de homónimas. Hay pérdida visual

transitoria que puede durar de minutos a horas yrelacionarse o no a cefalea. Se presenta en menores de 40años con antecedentes de migraña. Se debe hacer eldiagnóstico diferencial de la pérdida visual transitoria.Puede complicarse con defectos permanentes del campovisual poroclusión arterial retiniana o neuropatíaisquémica.

Diagnóstico diferencial de la migraña

Los pacientes con cefalea acuden al oftalmólogo pensando que su dolor puede ser de origen oftalmológico, por lo que lo primero que haremos será descartar lo más banal, como podría ser un vicio de refracción no

corregido o una insuficiencia de convergencia, y patologías oculares serias como queratitis, uveítis,escleritis, glaucoma agudo, neuritis óptica y patologíasorbitarias capaces de causar dolor ocular, orbitario ocefalea de origen ocular. Además durante el examenocular pueden aparecer signos importantes, como eledema de papila (síndrome de hipertensiónendocraneana, neuritis óptica, neuropatía ópticaisquémica arterítica y no arterítica), parálisis de uno omás nervios craneales, y alteraciones pupilares queorienten a otras causas de cefalea.

Lo más importante en la evaluación de pacientes con presunta migraña, cualquiera de sus formas, es

determinar si hay características atípicas que hagan pensar en diagnósticos diferenciales tan importantescomo aneurismas intracraneanos, hemorragiasubaracnoidea, malformaciones arteriovenosas de loslóbulos occipitales o tumores cerebrales, que a veces pueden simular una migraña o confundirse con ella si nose hace una anamnesis y examen físico completos o si lossíntomas y signos son mal interpretados.

Los siguientes hallazgos deben sugerir la presencia deuna patología diferente a la migraña:

- Características atípicas o inusuales en la presentación dela migraña. Por ejemplo inicio muy brusco sugiere unahemorragia subaracnoidea o una cefalea agrupada.- Primer episodio o episodio más doloroso.- Cambios en la frecuencia de los episodios ocaracterísticas principales de la migraña.- Cefalea hemicránea que afecta siempre al mismo lado

con aura siempre contralateral. Un aura visual que alternalos lados es más probablemente causada por una migraña.- Examen neurológico anormal. El examen neurológicode la mayor parte de los pacientes con migraña esnormal. La presencia de cualquier déficit neurológico,signos meningeos o papiledema nos hará buscar otrascausas.- Inadecuada respuesta al tratamiento.- Defectos persistentes en el campo visual.

Cuandos están presentes estos signos de alerta sedeben pedir estudios de neuroimagen como tomografíacomputariazada o resonancia nuclear magnética.

Si las neuroimágenes son normales, pero se sospecha

hemorragia subaracnoidea, hipertensión endocraneanaidiopática o meningitis, se puede hacer una punciónlumbar. Recordemos que el 25 % de las hemorragiassubaracnoideas no son visibles con la tomografíacomputarizada.

Tratamiento de la migraña

Es deseable que el tratamiento de la migraña loinstituya el neurólogo, pero aquí mencionaremos suscaracterísticas generales. El tratamiento de la migraña vaa depender de en que manera interfiere en la vidacotidiana del paciente. Consiste en evitar los factoresdesencadenantes, la terapia profiláctica, la terapia aguda

y el tratamiento de soprte.Los factores desencadenantes ya han sido

mencionados, pueden variar de un paciente a otro, por loque es conveniente que inicialmente el paciente lleve unregistro de sus actividades y dieta y de la aparición demigrañas para detectar los factores importantes de sucaso en particular.

La terapia profiláctica tiene como finalidad disminuirla frecuencia o intensidad de los episodios de migraña.Los medicamentos utilizados incluyen los betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio(verapamilo), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), potenciadores GABAérgicos (ácido valproico,

gabapentina), antagonistas de la serotonina (metisergida).La terapia aguda está dirigida a suprimir la cefalea

una vez que ha comenzado. Dependiendo de la intensidadde la cefalea y de la repuesta previa a los fármacos, se pueden usar paracetamol, analgésicos antiinflamatoriosno esteroidales (aspirina, naproxeno), alcaloidesergotamínicos, cafeína y agonistas selectivos de laserotonina o triptanos (sumatriptan, zolmitriptan,naratriptan, rizatriptan y otros).



161

Como tratamiento de soporte se pueden usarantieméticos y sedantes.Cefalea en racimos

También se le conoce como cefalea agrupada (cluster

headache), cefalea histamínica de Horto y cefalalgia paroxística nocturna. Es un síndrome caracterizado pordolor periorbitario unilateral de inicio brusco, intenso, penetrante, no pulsát il, que dura de 5 minutos a treshoras, que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodiosal día, especialmente durante las horas de sueño.Ocasionalmente se irradia a otras áreas de la cara ycuello. Durante la cefalea los pacientes están inquietos ytienden a ir y venir de un lado a otro de su habitación,mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. Eldolor cede por completo en los períodos intercrisis. Este patrón de cefaleas dura 2 o 3 meses, con intervalosasintomáticos prolongados.La cefalea agrupada se caracteriza síntomasacompañantes autonómicos ipsilaterales como lagrimeo,

rinorrea, inyección conjuntival y síndrome de Horner. Esfrecuente la taquicardia. El síndrome de Horner puede persistir en los períodos libres de dolor intercrisis.Los ataques pueden ser gatillados por el consumo dealcohol, fumar cigarrillos, relajación, estrés, actividadsexual, temperaturas extremas, rinitis alérgica ydeslumbramiento.La fisiopatología de la cefalea en racimos esdesconocida. Se ha postulado que tiene un rol elhipotálamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejocarótida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascularcomo sitio de origen del dolor.

Este tipo de cefalea es más frecuente en varones

(relación varón-mujer de 6 a 1), entre los 20 y 50 años deedad, con historia de consumo de cigarrillos, alcohol yúlcera péptica.

La International Headache Asociation ha clasificadola cefalea en racimos en 2 tipos: episódica y crónica. Laepisódica puede durar de 7 días a 1 año (tipicamente 2semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de almenos dos semanas. La forma crónica dura más de unaño, sin remisiones o con remis iones de menos de 2semanas, puede ser crónica desde su inicio o evolucionara partir de la forma episódica.

El diagnóstico de cefalea agrupada se hace en base ala clínica exclusivamente, pero existen algunas patologías

que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso,malformaciones arteriovenosas, adenomas pituitarios,carcinoma nasofaringeo, aneurismas de la arteriavertebral, metástasis de cáncer pulmonar. Estosdiagnósticos diferenciales deben ser sospechados encasos de dolor con patrón temporal atípico, cefalearesidual entre exacerbaciones, respuesta incompleta omínima al tratamiento y presenci de déficits neurológicos(con excepción del síndrome de Horner). En estos casos

se debe efectuar un estudiode neuroimágenes, contomografía computarizada o resonancia magnética.

En el tratamiento agudo se usa oxígeno 8 L/min(mecanismo de acción desconocido), sumatriptan,dihidroergotamina y analgésicos narcóticos. Los triptanosno deben ser utilizados junto a los alcaloides derivadosdel ergot. Como tratamiento profiláctico se usan los

bloqueadores de canales del calcio y el ácido valproico.Cefalea tensional muscular

Es el tipo de cefalea más frecuente. Se caracteriza porausencia de pródromo o aura; cualidad compresiva osensación de tensión, no puls átil; intensidad leve omoderada que no impide realizar la actividad diaria;localización bilateral, fronto-occipital o en cintilloaldededor del cráneo; no se agrava con la actividad físicarutinaria, por ejemplo subir escaleras, puede durar desdealgunos minutos a varias horas, pero por lo general nomás allá de 24 horas; no se acompaña de náuseas ovómitos, rara vez hay fotofobia o fonofobia; hay cierto

grado de contractura de los músculos que la cabeza, que pueden estar dolorosos a la palpación; y ausencia desíntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. Elexamen neurológico y oftalmológico es normal. Aunqueteoricamente es diferente a la migraña, un paciente puede presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que esdifícil hacer la diferencia.

La cefalea tensional muscular es más frecuente enmujeres que varones. El primer episodio se puede dar acualquier edad, pero es más frecuente que comience enadolescentes o adultos jóvenes.

Pueden haber factores gatillantes como estrés, pos turas forzadas o inconfortables, privación del sueño,

irregularidad en las comidas (ayuno), estrés visual(lecturas prolongadas, períodos largos de tiempo frente a pantallas de computador o televisión).

Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular, elepisódico se caracteriza por menos de 15 episodios almes y el crónico se presenta con más de 15 episodios almes o una duración de más de 6 meses.

El diagnóstico de la cefalea tensional es clínico. Losestudios de neuroimagen están indicados en los casosatípicos o cuando hay alteraciones del examen neuro-oftalmológico o neurológico.

Es importante considerar que un 77 % de los tumorescerebrales se pueden presentar con una cefalea de

características similares a la tensional muscular.Dolor de origen ocular

El oftalmólogo debe buscar sistematicamente lasenfermedades oculares capaces de causar dolor, porejemplo:- Vicios de refracción no corregidos, subcorregidos osobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia oalteraciones del alinemaiento ocular, pueden provocarcierto grado de molestias como dolor leve, bilateral, periocular, especialmente en el contexto de trabajo visual



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prolongado y persistente. Estos pacientes se pueden beneficiar de la prescripción de lentes y tratamientoortóptico de la insuficiencia de convergencia, pero estasmedidas no influyen significativamente en los otros tiposde cefalea.- Glaucoma agudo. Causa dolor ocular, periocular y aveces hemicráneo muy intenso, de comienzo brusco y

constante. La clave del diagnóstico está en el exa menocular, que revela disminución marcada de la agudezavisual, edema corneal, pupila en midriasis mediaarrefléctica, hiperemia conjuntival profunda y presiónocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg).Debe destacarse que el glaucoma crónico simple no produce dolor ocular ni cefalea.

Figura 22-1. Glaucoma agudo. Observe la hiperemia profunda, periquerática y midriasis media. Además seobserva atrofia del iris lo que indica episodios previos deglaucoma agudo.- Enfermedades de la córnea y superficie ocular.

Producen dolor ocular, periocular o hemicráneo, deintensidad variable y carácter punzante, no pulsátil. Haydiversos grados de hiperemia, fotofobia, lagrimeo ydisminución de la agudeza visual. Lo más común es eldolor relativamente leve del síndrome de ojo seco,generalmente acompañado de sensación de arenilla osequedad en los ojos, tiende a ser bilateral, pero puede serasimétrico. Otras causas de dolor ocular y cefaleaintensas, que pueden no dejar dormir incluso son loscuerpos extraños corneales, tarsales y erosiones cornealestraumáticas, el examen biomicroscópico y la tinción confluoresceína de la córnea los revela con facilidad. Lasinfecciones corneales, queratitis bacterianas, virales

fúngicas o parasitarias pueden provocar dolor intenso ,disminución de la agudeza visual, opacificación corneal,hiperemia conjuntival profunda, a veces incluso hayhipopion. La tinción con fluoresceína ayuda a detectar laulceración de la córnea. El dolor ocular también se puede producir en las queratitis por exposición, frecuentes en pacientes con parálisis facial y lagoftalmo, también seobserva en pacientes en respiración mecánica que estáncon relajantes musculares si los cuidados de enfermería

son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar ladesecación.

Figura 22-2. Cuerpo extraño corneal.

Figura 22-3. Erosión corneal traumática. Aspecto biomicroscópico y con tinción de fluoresceína y luz de

cobalto.



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Figura 22-4. Herpes simplex corneal. Si teñir se observahiperemia periquerática. El diagnóstico se aclara alaparecer dendritas herpéticas teñidas con fluoresceína eiluminadas con luz azul de cobalto.

Figura 22-5. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba.Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto queconsultó por intenso dolor ocular y periocular, ojo rojo,fotofobia y disminución de la agudeza visual. Aspecto dela lesión antes y después de teñir con fluoresceína. Eldiagnóstico se confirmo por cultivo.

Figura 22-6. Hipopion en un paciente con una úlceracorneal.- Uveítis. El dolor ocular o periocular de las uveítisgeneralmente se debe a espasmo del músculo ciliar. Lasuveítis agudas se presentan como ojo rojo profundo,grados variables de disminución de la agudeza visual ydolor ocular o periocular. Puede haber miosis , discoria por sinequias posteriores o hipopion por acumulación de



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glóbulos blancos en la cámara anterior. El diagnósticodebe ser confirmado por el oftalmólogo que a través delexamen biomicroscópico del ojo puede detectar la presencia de células y proteínas en cámara anterior yvítrea y determinar si hay compromiso del segmentoanterior, polo posterior o ambos. Un tipo de uveítis particularmente severo es la endoftalmitis, una

inflamación de origen infeccioso de todo el contenidoocular, generalmente se observa como complicación postoperatoria, pero también la hay endógena. Laendoftalmitis se debe sospechar en todos los pacientes postoperados recientes de cirugía oftálmica que consultan por dolor.

Figura 22-7. Hipopion en un paciente con uveítis porenfermedad de Behcet, también presentaba uveítis en elotro ojo úlceras orales, úlceras genitales y eritemanodoso.

Figura 22-8. Cámara anterior ocupada totalmente por pusen un paciente con endoftalmitis posttrasplante de córnea.Se observa un lente intraocular dislocado.

Figura 22-9. Uveítis anterior aguda. El paciente consultó por dolor ocular, ojo rojo y disminución de la agudezavisual. Hay hiperemia profunda periquerática, turbidezdel humor acuoso y discoria por sinequias posteriores.- Escleritis. La inflamación escleral puede causar dolorocular y periocular intensísimo. La agudeza visual puede

estar conservada o disminuida. La esclera puede estarafectada por hiperemia profunda en forma difusa olocalizada, las formas localizadas pueden ser nodulares.Se asocia a enfermedades reumatológicas, especialmenteartritis reumatoidea, también a lupus eritematosodiseminado, granulomatosis de Wegener y gota. Loscasos infecciosos son muy raros hoy en día. Hay casosidiopáticos. La epiescleritis también puede producir dolorocular, pero menos intenso y menos profundo.

Figura 22-10. Escleritis nodular.



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Figura 22-11. Escleritis difusa en una paciente con artritisreumatoidea.- Neuritis óptica. La neuritis óptica puede causar dolorocular o periocular que es provocado al mover los ojos.Esto se debe a la íntima relación que hay entre el nervioóptico y las inseciones orbitarias de los músculos rectos

que forman el anillo de Zinn. La neuritis óptica fueanalizada en detalle en el capítulo 6: Nervio óptico.- Síndrome isquémico ocular. El dolor ocular se debe a lahipoperfusión originada generalmente por unaateromatosis carotínea con obstrucción significativa de laarteria ipsilateral. El síndrome isquémico ocular fueanalizado en detalle en el capítulo 20: Enfermedades

neurovasculares .Dolor de origen orbitario y periorbitario

Las enfermedades orbitarias capaces de causar dolorincluyen:- Infecciones: Celulitis orbitaria , mucormicosis rino-

orbito-cerebral, trombosis del seno cavernoso, celulitis periorbitaria, dacriocistitis aguda y sinusitis.

Figura 22-12. Dacriocistitis drenada espontáneamente por piel y flegmón del párpado inferior.- Inflamación orbitaria idiopática. En sus diferentesvariantes: seudotumor orbitario, ecleritis posterior, perineuritis óptica, miositis y síndrome de Tolosa Hunt.- Inflamación orbitaria específica no infecciosa. Porejemplo secundaria a granulomatosis de Wegener,

sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico y enfermedad deGraves. La enfermedad de Graves por su importancia seanaliza en detalle en el capítulo 11: Patología muscular y

de la unión neuromuscular .- Tumores orbitarios.- Fístula carótido-cavernosa. Se menciona aquí pues se presenta generalmente como un exoftalmo agudo, con

gran dolor ocular y periocular y oftalmoplejia, por lo quees analizado en el capítulo 18: Síndrome del seno

cavernoso .Síndrome de hipertensión intracraneal

Ha sido analizado en el capítulo 15: Papiledema e

hipertensión endocraneana. La cefalea clásica de lahipertensión endocraneana es de tipo constante, másintensa por la mañana y suele aumentar con maniobras deValsalva, sin embargo la mayoría de los casos de tumorescerebrales se presentan simulando una cefalea tensionalmuscular, por lo que el diagnóstico va a ser precoz sólo sise tiene un alto índice de sospecha y se practica un

examen físico acabado en busca de alteraciones neuro-oftalmológicas como el papiledema y la parálisis denervios craneales, déficits neurológicos y signosmeningeos.

Una cefalea de comienzo muy brusco, intensís ima yseguida de alteraciones de la conciencia puede ser unahemorragia subaracnoidea secundaria ala ruptura de unaneurisma intracraneal. Se deben buscar signosmeningeos y parálisis de nervios craneanos,especialmente del III. El papiledema puede no estar presente pues demora días en establecerse, pese al granaumento de la presión intracraneana. Lo mismo es válido para las hemorragias parenquimatosas y la apoplejia

hipofisiariaUna cefalea intensa y persistente acompañada de

fiebre, siempre nos debe hacer sospechar una meningitis,se deben buscar signos meningeos. La punción lumbarconfirma el diagnóstico.

La cefalea del hematoma subdural se presentadespués de un trauma cefálico con un períodoasintomático o intervalo libre que puede ser de días,semanas o incluso meses.Arteritis de la temporal

Es analizada en detalle en el Capítulo 6: Nervio

óptico. Se la debe sospechar en todas las cefaleas de

reciente comienzo en pacientes mayores de 55 años y laanamnesis y examen físico se deben dirigir a buscar sussíntomas y signos: baja de peso, anorexia, fiebre, anemia,dolor y mayor sensibilidad en la región de la arteriatemporal superficial (que puede estar engrosada),claudicación mandibular, disminución uni o bilateral dela agudeza visual por neuropatía óptica isquémicaarterítica, diplopia por parálisis de VI nervio craneano,dolor y debilidad proximal de las extremidades.



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Crisis hipertensiva

La crisis hipertensiva puede ser clasificada en unaemergencia hipertensiva, cuando hay daño agudo deórganos como el cerebro, los riñones o el corazón, o unaurgencia hipertensiva, en que la presión está alta pero nose presenta tal daño.

La encefalopatía hipertensiva es una de lasmanifestaciones de la emergencia hipertensiva. La alta presión aretrial sobrepasa los mecanismos deautorregulación , produciéndose una ruptura de la barrerahematoéncefálica que permite la exudación de líquido alcerebro. Si la presión arterial se mantiene alta se producedaño arteriolar y necrosis. Hay vasodilatación cerebralgeneralizada, edema cerebral, signos neurológicostransitorios migratorios, compromiso de conciencia y lahipertensión endocraneana causa papiledema, cefalea,náuseas y vómitos. El papiledema es un signo clave parael diagnóstico. Sin tratamiento adecuado la mortalidad esdel 90 % al año.

Disección carotídeaUn desgarro en la íntima de la arteria carotídea

permite la entrada de sangre que diseca la pared arterial yobstruye su luz. Generalmente se produce por un traumacontuso del cuello o una fractura de la base del cráneo.Puede ocurrir espontáneamente en raras ocasiones. Losfactores predisponentes son síndrome de Marfán,síndrome de Ehler-Danlos tipo IV, displasiafibromuscular, antecedentes familiares, necrosis quísticade la media, sífilis, tabaquismo, ateroesclerosis y uso deanticonceptivos orales.

Tiende a afectar a pacientes jóvenes. Las tres formas

más frecuentes de presentación son la cefalea, elsíndrome de Horner agudo y los accidentes isquémicostransitorios o permanentes.La cefalea es ipsilateral a la arteria disecada, comprometeel cuello y la hemicara, puede ser contínua o pulsátil.Usualmente precede al evento isquémico. La recurrenciadel dolor del cuello sugiere extensión de la disección.Los accidentes isquémicos pueden ser transitorios o permanentes y se presentan en el 30 a 80 % de los pacientes. Puede presentarse amaurosis fugax por ladisminución del flujo sanguíneo retinal. Los ataquesisquémicos transitorios son provocados porhipoperfusión. Los ataques isquémicos permanentes se

deben a embolía.El síndrome de Horner consiste en ptosis, miosis,enoftalmo aparente y anhidrosis facial. Se presentaen el50 % de los pacientes. Se debe a la distensión de la paredde la arteria carótida interna, por donde discurre el plexosimpático pericarotídeo.Otros signos son las parálisis de nervios cranealesaislados o en forma combinada (III, IV, V, VI, VII, IX,X, XI y XII) en el 10 % de los pacientes, el soplocarotídeo, el edema del cuello, tinnitus pulsátil, síncope.

Se debe investigar la posibilidad de uso de anfetaminas ococaína.La resonancia magnética y la angioresonancia puedensugerir el diagnóstico, pero la angiografía lo confrimacon el halazgo de doble lumen y colgajo de íntima, queson patognomónicos. El duplex cervical puede serutilizado para monitorizar el estado de la disección.

No existe un tratamiento estándar para la diseccióncarótidea, las alternativas pueden ser la observación, eltratamiento anticoagulante y la ligadura de la arteriacarótida interna. La mortalidad es de un 75 %.Dolor neurogénico

Puede ser producido por la neuralgia del trigémino yel herpes zoster oftálmico, que fueron analizados en elcapítulo 17: V nervio craneano: nervio trigémino.Dolor de origen central

Lesiones del tálamo o del núcleo del nervio trigéminoo sus proyecciones centrales pueden provocar cefalea.Cefalea asociada a otras condiciones médicas

En varias enfermedades la cefalea constituye uno delos síntomas principales: fiebre de cualquier origen,intoxicación con monóxido de carbono, enfermedades pulmonares crónicas que cursan con hipercapnia,hipotiroidismo, síndrome de Cushing, suspensión de untratamiento corticoidal, bruscos aumentos de la presiónarterial, etc.



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Capítulo 23:Alteraciones centrales de la visión

Síndromes asociados con daño a la corteza

estriada (V1)

Síndrome de AntonLos pacientes con síndrome de Anton niegan que

están ciegos y tratan de ocultar su problema visual. Estesíndrome se observa cuando hay daño extenso de lacorteza estriada, pero también puede aparecer conlesiones en cualquier sitio de la vía geniculoestriada y enceguera de cualquier etiología, incluyendo la vía ópticaanterior.

Visión ciega o bl indsight

Después de una lesión completa de la cortezaestriada, se conserva función visual. Sería un nivelrudimentario de procesamiento visual que ocurre en

forma inconciente y que permiten detectar movimiento,desplazamiento de un blanco, presencia de un estímulo,color, orientación y discriminación de objetos. Se creeque se debe a la persistencia de la vía retino-tecto- pulvinar-cortical o a conecciones geniculocorticalesextraestriadas.

Fenómeno de Riddoch

Consiste en la preservación de la percepción demovimiento en zonas donde se ha perdido el campovisual estático. También se le conoce como disociaciónestatoquinética y es de utilidad en el diagnósticocampimétrico de lesiones del lóbulo occipital. Podría

deberse a la indemnidad de V5.Acromatopsia transitoria

Se debe a disfunción de las áreas de V1 y V2 que sonselectivas para la longitud de onda. El hecho de que estasáreas tengan una mayor actividad metabólica las haríamás sensibles a la isquemia.

Ataxia visual

Los pacientes con hemianopsia homónima debido alesión de la corteza estriada pueden experimentar una pérdida de equilibrio asociada con la sensación de caerhacia el hemicampo ciego. No debe confundirse con la

ataxia óptica.Síndromes asociados con daño a la corteza

paraestriada y periestriada (V2 y V3)

El efecto de las lesiones en V2 y V3 no está claro enhumanos. Se han descrito cuadrantopsias homónimas, pero este hallazgo es muy inespecífico. V2 estáimplicado en la detección de contornos camuflados, loque sería de gran valor adaptativo (por ejemplo paradetectar un depredador oculto), pero las implicanciasclínicas de esto no están claras.

Síndromes asociados a daño del centro del

color (V4)

El sistema visual es capaz de compensar loscomponentes espectrales cambiantes de una fuente deluz. Por ejemplo un objeto rojo parace rojoindependientemente de la longitud de onda de la luz quelo ilumina, este fenómeno se llama

constancia del color .

El sistema visual crea el color comparando áreas delcampo visual a nivel de V4.

Acromatopsia cerebral

Las lesiones del centro del color (corteza visualventromedial) producen la acromatopsia cerebral, que los pacientes describen como la percepción de coloresdesteñidos, grises o como ver una fotografía en blanco ynegro. La vía cromática retino-geniculo-estriada esnormal. La acromatopsia cerebral se puede asociar acuadrantopsia homónima superior por daño de la cortezaestríada inferior, en estos casos los cuadrantes inferioresresiduales son acromatópsicos. También puede haberdaño de la vís oocipitofuga ventral.Síndromes causados por daño del área V5

El área V5 en los humanos corresponde al gyrysoccipital ventrolateral, su lesión altera la percepción delmovimiento.

Aquinetopsia

La aquinetopsia consiste en la pérdida de la percepción visual del movimiento con conservación deotras modalidades de visión, como la forma, textura ycolor. Es muy poco frecuente.Lesiones de la vía occipitófuga dorsal

La vís occipitofuga dorsal recibe información de V5y, en menor medida de V4, y se dirige a la corteza parietal posterior, áreas motoras frontales y camposoculares frontales. Esta vía está involucrada en lalocalización espacial, búsqueda y guía visomotora ysíntesis visoespacial. Sus lesiones producen déficitsvisomotores y de atención.

Síndrome de Bálint

El síndrome de Bálint consiste en la combinación desimultanagnosia, ataxia óptica y espasmo de la fijación.Simultanagnosia dorsal

Los pacientes pueden percibir formas completas, perosu percepción de estas formas está limitada a un áreavisual única, debido a que no pueden cambiar su atenciónvisual. Ataxia óptica

Es una alteración de la guía visual de losmovimientos, debido a la desconección entre lainformación visual y los sistemas motores. Los pacientesse mueven como si estuvieran ciegos a pesar de tenercampos visuales normales.



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Esapasmo de la fijación

También se le conoce como parálisis síquica de lamirada. Se caracteriza por la pérdida de los movimientosoculares voluntarios con persistencia de la fijación de unobjeto. A diferencia de la apraxia oculomotora verdadera,los movimientos sacádicos pueden ser obtenidos conobjetos periféricos en ausencia de un blanco de fijación

central.Omisión hemiespacial

Lesiones de la vía occipitofuga dorsal o susinterconexiones producen omisión hemiespacialcontralateral, es decir el paciente ignora los estímulos delhemicampo contralateral. La modalidad más común es laextinción visual, que consiste en que el paciente ignoralos estímulos de un hemicampo cuando amboshemicampos son estimulados simultáneamente, pero los perciben si son presentados separadamente.

Alestesia visual

Es una alteración de la percepción visoespacialconsistente en que el campo visual está rotado, dadovuelta o invertido. La alestesia visual transitoria puedeocurrir en la migraña y durante una crisis epiléptica.

Rotación ambiental

A diferencia de la alestesia visual, en la rotaciónambiental el paciente dice que es el ambiente y no loscampos visuales lo que se percibe rotado. Se debería auna alteración del sistema de posición real.Síndromes de la vía occipitófuga ventral

Las lesiones de esta vía pueden dar tres tipos dedesconexiones: viso-visuales (conexiones con áreas del

lóbulo temporal, provocan agnosias), viso-verbales(conexiones con el centro del lenguaje en el gyrusangular, provocan alexia y anomia) y viso-límbicas(conexiones con la amígdala y el hipocampo, producendéficits en la memoria visual y emociones).

Desconexión viso-visual

Las agnosias se dividen en agnosias aperceptivas yasociativas.

La agnosia aperceptiva se refiere a la dificultad enreconocer un objeto debido a una alteración de la percepción, pero en que la función visual elemental permanece intacta. La percepción involucra la

integración de la información visual para formar unaimagen interna de un objeto.

En la agnosia asociativa la percepción es normal, perono se puede identificar objetos o categorías de objetos. Elreconocimiento táctil y auditivo está intacto. El déficit essemántico y no perceptivo.Subtipos de agnosia

Prosopagnosia. Incapacidad de reconocer carasfamiliares o de aprender nuevas caras. Se retiene lahabilidad de percibir claves no faciales de

reconocimiento, lo que la diferencia de la amnesia persona-específica.

Agnosia generalizada de objetos. Esta agnosia afectauna amplia variedad de objetos.

Desconexión viso-verbal

Consiste en la incapacidad de nombrar objetos,aunque su reconocimiento es normal. Hay tres tipos:- Alexia pura o alexia sin agrafia. Los pacientes puedenescribir y conversar en forma normal, pero no puedenleer. El grado de déficit es variable.- Anomia de color. Los pacientes no pueden nombrar uncolor, por ejemplo amarillo, pero pueden decirnos que esel color de un plátano.- Anomia de objetos o afasia óptica. Es un déficitgeneralizado en el nombramiento de objetos.

Desconexión viso-límbica

La amnesia visual consiste en que el paciente no puede aprender nuevos objetos, patrones, caras oambientes. El conocimiento visual consolidado permanece intacto.

Hipoemocionabilidad visual. Las respuestasemocionales a los estímulos visuales están disminuidas oausentes.Alucinaciones e ilusiones visuales

Una ilusión es una percepción alterada de un objetoreal. Las ilusiones se producen por una alteración en larecepción o procesamiento de la información sensorial.Las ilusiones desaparecen cuando se cierran los ojos.

Las ilusiones pueden ser causadas por problemasrefractivos mal corregidos (alteraciones de la forma,diplopia monocular), enfermedades del cristalino

(diplopia monocular, alteraciones del color),enfermedades de la retina externa (micropsia,metamorfopsia, xantopsia), enfermedades de la cortezavisual asociativa o parietal (alteraciones de la forma,tamaño, posición, distancia, movimiento y visión demúltiples imágenes) y alteraciones del sistema vestibularu oculomotor (alteraciones de la posición o delmovimiento).En cambio una alucinación es una experiencia sensorialen la que se cree percibir un objeto real, sin que esteexista en realidad. Las alucinaciones, a diferencia de lasilusiones, no están basadas en la información sensorialentrante, sino que en la activación endógena de una partede la vía óptica anterior o de la corteza occipital otemporal. Las alucinaciones no desaparecen cuando secierran los ojos.La seudoalucinación es la percepción de algo que noexiste en la realidad, pero con conciencia de su irrealidad.

Las alucinaciones pueden ser elementales ocomplejas. Las elementales son conocidas como fósfenoso fotopsias y consisten en elementos luminososcoloreados o no, con forma de puntos, estrellas, flashes o



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chispas. Las alucinaciones complejas consisten enimágenes formadas de personas u objetos.


Medicamentos psicoactivos

Existen muchos medicamentos que pueden causarilusiones y alucinaciones:

- Dopaminérgicos: levodopa, metildopa, bromocriptina.- Anticolinérgicos: atropina, ciclopentolato,trihexifenidil, escapolamina.- Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, imipramina,trazodona.- Bloqueadores beta-adrenérgicos: propanolol, betaxolol,atenolol, timolol.- Adrenérgicos: fenilefrina, teofilina, seudoefedrina,albuterol.- Drogas usadas por adictos: anfetaminas, LSD, cocaína.- Otras: antihistamínicos H2, analgésicos narcóticos,antiinflamatorios no esteroidales, bloqueadores decanales de calcio, antimicóticos, antineoplásicos,

antiarrítmicos, corticoides, anticonvulsivantes, etcétera. Estado mental al terado

Aquí incluimos las enfermedades mentales no debidasa déficit neurológico focal ni a medicamentos:- Demencia. Las alucinaciones visuales se pueden presentar en etapas avanzadas de demencia.- Alteraciones sensoriales. Las alucinacioneshipnagógicas se producen en individuos normales cuandoestán por quedarse dormidos. Las alucinacioneshipnopómpicas se producen en individuos normalescuando están despertando. También pueden presentarsealucinaciones durante el delirio, que puede ser causado por infecciones, fiebre, alteraciones metabólicas, hipoxia,

hipetensión endocraneana, toxina, drogas o síndromes deabstinencia.- Psicosis. Las alucinaciones visuales se producen en elcontexto de alucinaciones auditivas y paranoia.- Estados de trance. Las alucinaciones visuales se pueden producir en personas sugestionables durante la hipnosis,estrés emocional intenso o rituales religiosos.Síndrome de Charles Bonnet

El síndrome de Charles Bonnet consiste enalucinaciones o seudoalucinaciones visuales complejasrecurrentes o persistentes que se presentan en unindividuo sin alteraciones de conciencia o cognición, ni

enfermedades siquiátricas, deprivación de sueño olesiones neurológicas focales, y generalmente asociada a patología oftalmológica. Habitualmente se producencuando la agudeza visual es de 20/60 o peor en el mejorojo. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años. Migrañas y convulsiones visuales

El aura de la migraña es una alucinación visual. Lascrisis epilépticas que comprometen el lóbulo occipital oel temporal pueden provocar alucinaciones visuales parecidas al aura de una migraña.

Perseverancia visual o palinopsia

Es la persistencia o recurrencia patológica de unaimagen previamente vista. Generalmente se asocia a undefecto homónimo del camp o visual. La mescalina, LSDy éxtasis pueden provocar palinopsia.

La palinopsia temporal es la persistencia de unaimagen previamente vista en el tiempo, puede ser

inmediata o retardada (aparece minutos a semanasdespués de haber sido visto).

La palinopsia espacial es la persistencia de unaimagen visual en el espacio. Puede ser una extensiónvisual ilusoria, es decir la imagen se va extendiendo en lamedida que se mueve, o poliopia cerebral que consiste enque copias del objeto van quedando esparcidas por elcampo visual.Bibliografía

Girkin CA and Miller, NR, Central disorders of vision inhumans, Survey of Ophthalmology 2001; 45 (5): 379-405.

Jayakrishna G et al, Complex visual hallucinations in thevisually impaired: The Charles Bonnet syndrome, Surveyof Ophthalmology 48 (1) 2003: 58-72.Katz B et al, Ophthalmologic manifestations ofAlzheimer’s disease, Survey of Ophthalmology 1989;34(1):31-43.ZEKI, Sémir, La construcción de imágenes por elcerebro, Mundo científico 10 (105): 858-867.



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BibliografíaTextos de consulta general

American Academy of Ophthalmology, Basic andClinical Science Course: Neuro-Ophthalmology, AAO2004-2005.Burde, R, Savino PJ, Trobe JD, Clinical decisions in

Neuro-Ophthalmology, 3rd edition, Mosby, 2002, StLouis.Glaser, JS, Neuro-ophthalmology, 4th edition, JBLippincott, 2000, Filadelfia.Kline, Lanning, Bajanadas, Frank J, Neuro-ophthalmology review manual, 5th edition, 2004.Lee, Andrew G. Clinical Topic Update: Neuro-ophthalmology, The Foundation of the AmericanAcdemy o f Ophthalmology, 2000.Lee, Andrew, Brazis, Paul, Clinical Pathways in Neuro-Ophthalmology, 2nd edition, Thieme, 2003.Martin, Timothy, Corbett, James, Neurooftalmología, 1aedición, Ediciones Harcourt, 2001, Madrid.Miller, Neil, Newman, Nancy, Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology The Essentials, 5th edition,Lippincott, Williams & Wilkins, 1999.Miller, Neil, Newman, Nancy (editores), Walsh & Hoyt’sClinical Neuro-Ophthalmology, 6th edition, LippincottWilliams & Wilkins, 2004.

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Neuro Oftalmologia 1