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Oncologia Pediátrica LLA e Neuroblastoma Internato em Pediatria Apresentação: Matheus Roos Vale Coordenação Dra Carmen Lívia www.paulomargotto.com.br Brasília, 5 de novembro de 2015

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Oncologia PediátricaLLA e Neuroblastoma

Internato em PediatriaApresentação: Matheus Roos Vale

Coordenação Dra Carmen Líviawww.paulomargotto.com.br

Brasília, 5 de novembro de 2015

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Leucemia Linfóide Aguda (LLA)• LLA é a doença maligna mais comum em

crianças;• ¼ dos cânceres pediátricos.

Kanwar VS, Satake N, Yoon JM. Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape. 2014

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Epidemiologia• EUA: 3,7-4,9 casos/100.000 (0-14 anos), estimada para o mundo;• Homens mais afetados – célula T;• Branco > Negro;• Pico 2-5 anos;• Relacionado com Sd de Down ou imunodeficiências congênitas;• Não é relacionado a exposição a radiação ou infecção viral.

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Fisiopatologia• Progenitor linfoide é desregulado e inicia expansão clonal;• Sucessivos ciclos de mutação espontâneas e proliferação,

podendo gerar um clone completo e posterior “seleção natural” clone dominante;

• Mutações hematopoiese fetal x pós natal;• Organismo incapaz de controlar a célula alterada (Blasto);• Lesão no ácido desoxirribonucleico da uma célula da medula

óssea.

Emerenciano M. As características moleculares das leucemias agudas de lactentes em coorte brasileira. UFRJ, 2006

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Os principais tipos são diferenciados por imunofenotipagem;• 2 grandes grupos:• Células B (80%)• Linfócitos T (20%)

• Pico de incidência 2-5 anos:• Infecções virais (teoria)• Resposta a infecções (teoria)• Mutação intrauterina + pós natal

SANDLER DP, ROSS JA. EPIDEMIOLOGY OF ACUTE LEUKEMIA IN CHILDREN AND ADULTS. SEMIN ONCOL, 1997

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Quadro clínico geral:• Anemia• Trombocitopenia• Neutropenia• 20% apresenta apenas pancitopenia• Fadiga, palidez, e sangramento• Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia• Cloromas (tumor sólido de células da leucemia)

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Quadro Clínico• Precursor B• Dor óssea, artrite, dificuldade de marcha ( apenas esses em 5%

dos casos)• Massa extra medular: Abdome, Cabeça e Pescoço e SNC• SNC: cefaleia, vômito, letargia e rigidez de nuca

• Precursor T• Massa extra medular: Mediastino pode causar sintomas

respiratórios e estridor

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Avaliação Inicial:• Hemograma Completo• Avaliação por hematologista (presença de linfoblastos no sangue

periférico)• Alterações metabólicas • Raio X de Tórax – Avaliar massa mediastinal• Imunofenotipagem – CD 10, 19, 20• Testes citogenéticos• Aspirado e biópsia de medula óssea• Punção Lombar – Comprometimento do SNC

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Alterações Cromossomiais

Bhatt MD, Athale UH. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Diagnosis, Management, and Complications. 2014

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Aspirado e Biópsia de Medula Óssea

Kanwar VS, Satake N, Yoon JM. Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape. 2014

L1 L2

L3

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Estratificação de Risco

Bhatt MD, Athale UH. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Diagnosis, Management, and Complications. 2014

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Tratamento• Quimioterapia:• Fases:

• Indução de Remissão • Consolidação• Profilaxia SNC• Intensificação• Eliminar doença residual

• Transplante:• Refratárias e doenças de alto risco

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Tratamento - QT

Bhatt MD, Athale UH. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia: Diagnosis, Management, and Complications. 2014

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Complicações agudas• Sd da Lise Tumoral• Neutropenia Febril• Sepsis – S. aureus, Candida, Varicela Zoster, PCP• Enterocolite neutropênica

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Complicações tardias:• Doença maligna secundária• Cardiomiopatia• Necrose óssea avascular• Baixa estatura (se radiação craniocaudal)• Deficiência de GH• Dificuldade de aprendizado

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Leucemia Linfoide Aguda (LLA)• Prognóstico• Cura: 80-90%• Prognóstico ruim:

• < 1ano• < 90 dias – sobrevida 20% em 5 anos• > 12 anos • Cromossomo Filadélfia• Resposta ruim a quimioterapia

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Neuroblastoma

• Neuroblastoma é o tumor sólido extra cranial mais comum na infância;• Doença maligna embrionária do sistema nervoso

simpático pós ganglionar(Neuroblasto), essas células invaginam e migram pelo neuro-eixo (pescoço-sacro-adrenal).

Lacayo NJ, Davis KL. Pediatric Neuroblastoma. 2015

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Neuroblastoma• Epidemiologia• 8-10% tumores pediátricos• Pico de incidência: 2-5ª• 90% casos < 5anos• Doença metastática em 50% no diagnóstico• EUA: 650 casos novos por ano• Doença esporádica – componente hereditário• Relacionado a Doença de Hirschsprung

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Neuroblastoma• Localização:• Adrenal 40%• Paraespinhal 25%• Toracico 15% (comum em lactentes)• Pélvico 5%• Cervical 3%

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Neuroblastoma• Tipos: Depende da maturação e diferenciação• Neuroblastoma• Ganglioneuroblastoma• Ganglioneuroma

• Diagnóstico Diferencial:• Tumor de Wilms

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Quadro Clínico• Depende da localização• Dor abdominal, náuseas, perda de peso, anorexia, fadiga e dor

óssea, febre, irritação, equimose periorbital e fratura patológica;• Hipertensão por compressão da artéria renal;• Diarréia por secreção de peptídio vasoativo intestinal;• Paralisia, parestesia ou disfunção urinária por compressão

nervosa da medula;

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Quadro Clínico• Sinais respiratórios por massa mediastinal• Sd de Horner• < 6 meses: tumor confinado a fígado, pele e medula óssea

(Estágio 4S)• Opsoclonia e mioclonia (2% dos casos) bom prognóstico

oncológico, ruim neurológico

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Neuroblastoma• Conduta:• Exames Laboratoriais:

• Catecolaminas urinárias• Função renal/hepática• Eletrólitos• DHL• Ferritina• TDH, T4• Níveis de IgG

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Neuroblastoma• Conduta:• Imagem:

• Radiografias – massa mediastinal e/ou calcificações• TC – extensão tumoral• RNM – massa paraespinhal• Cintilografia Iodo-MIBG (I 123/131 -methyliodobenzylguanadine)• PET-Scan

• Histopatológico

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Exames de Imagem

Lacayo NJ, Davis KL. Pediatric Neuroblastoma. 2015

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Tratamento• Doença Localizada:• Cirurgia

• Metástase:• Biópsia + QT + cirurgia

• Doença Residual:• RT

• Doença de Alto risco:• Transplante de medula óssea

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Prognóstico• Sobrevida em 5 anos • < 1 ano: 83% • 1-5 anos: 55%• > 5 anos: 40%

• Prognóstico ruim:• Metástase, oncogene MYCN, níveis elevados de DHL, ferritina.

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Turma 19