OTOSCLEROSEOTOSCLEROSE(OTOSPONGIOSE)(OTOSPONGIOSE)

Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – Fixação do estribo – hipoacusia condutiva 25-35 anos – não é “esclerose não é “esclerose cerebralcerebral””

Prof. Lucio A. CastagnoProf. Lucio A. CastagnoOtorrinolaringologiaOtorrinolaringologia

luciocastagno@hotmail.cluciocastagno@hotmail.comom

Ouvido médioOuvido médio

Ouvido médio:Ouvido médio:Cadeia tímpano-Cadeia tímpano-ossicularossicular

Área timpânica Área timpânica é 17x maior é 17x maior que a da janela que a da janela ovaloval

Ganho auditivo Ganho auditivo de 30 dBde 30 dB

OtoscleroseOtoscleroseHistóricoHistórico

Valsalva (1704) autopsiaValsalva (1704) autopsia Politzer (1894) Politzer (1894)

“otosclerosis”“otosclerosis” Lempert (1930) Lempert (1930)

fenestração do canal fenestração do canal semicircular lateral semicircular lateral (horizontal)(horizontal)

Rosen (1953) mobilização Rosen (1953) mobilização do estribodo estribo

Shea (1955) Shea (1955) estapedectomiaestapedectomia Otosclerose

OtoscleroseOtosclerosePatofisiologiaPatofisiologia

– Reabsorção e formação simultânea Reabsorção e formação simultânea de osso de osso

– Limitada ao osso temporal e Limitada ao osso temporal e ossículos (ossículos (distrofia óssea da cápsula distrofia óssea da cápsula óticaótica))

– Evento desencadeante desconhecidoEvento desencadeante desconhecido Hereditariedade, autoimune, hormonal, Hereditariedade, autoimune, hormonal,

vascular, infecçõesvascular, infecções endocrino, metabólicoendocrino, metabólico

OtoscleroseOtosclerosePatologiaPatologia

Fases da enfermidadeFases da enfermidade

1.1. Ativa (fase de otospongiose)Ativa (fase de otospongiose)– Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia Reabsorção osteolítica, com tecido conjuntivo vascular substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia

da janela oval a otoscopia).da janela oval a otoscopia).

2.2. Inativa (fase otosclerótica)Inativa (fase otosclerótica)– Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de reabsorção.Formação de osso denso e esclerótico nas áreas de reabsorção.

Pleomorfismo:Pleomorfismo: co-existência de áreas de otospongiose e otosclerose. co-existência de áreas de otospongiose e otosclerose.

HistopatologiaHistopatologiaDistrofia óssea da cápsula Distrofia óssea da cápsula óticaótica

1. FASE DE REABSORÇÃO ÓSSEA

(otospongiose)

2. FASE DE NEOFORMAÇÃO ÓSSEA

(otosclerose)

Platina do estribo

Foco de otospongiose

Otospongiose fixando a platina do

estribo

OtoscleroseOtoscleroseHistopatologiaHistopatologia

Otosclerose

Otosclerose coclear

• Hipoacusia condutiva

• Hipoacusia sensorineural (otosclerose coclear)

Afeta e fixa apenas a platina do estribo

Lesão extensa junto a cóclea

OtoscleroseOtoscleroseEpidemiologiaEpidemiologia Hereditária em 70% dos casosHereditária em 70% dos casos Autosomica dominante com Autosomica dominante com

penetração incompletapenetração incompleta 7-10% dos ossos temporais 7-10% dos ossos temporais

caucasianoscaucasianos 1% caucasianos com sintomas1% caucasianos com sintomas Menor incidência em outras raçasMenor incidência em outras raças

OtoscleroseOtoscleroseHistória clínicaHistória clínica Hipoacusia de condução Hipoacusia de condução

lentamente progressivalentamente progressiva Uni ou bilateral (70%)Uni ou bilateral (70%) Início dos 15 aos 45 anosInício dos 15 aos 45 anos Mulheres 2:1 Mulheres 2:1

(gravidez/estrogênios)(gravidez/estrogênios) Tinitus em 75%Tinitus em 75% Vertigens em 25% (hidropsia?)Vertigens em 25% (hidropsia?)

OtoscleroseOtoscleroseExame ORLExame ORL Otoscopia ou Otoscopia ou

otomicroscopiaotomicroscopia– NormalNormal– Sinal de Sinal de

Schwartze Schwartze (otospongiose)(otospongiose)

Testes com Testes com diapasões diapasões (hipoacusia condutiva)(hipoacusia condutiva)

OD

antpost

Testes com diapasõesTestes com diapasões

Hipoacusia de condução

Hipoacusia sensorineural

CA

CO

Condução óssea

Condução aérea

TIPOS DE HIPOACUSIATIPOS DE HIPOACUSIA

CONDUTIVACONDUTIVA:: som não é conduzido som não é conduzido até a cócleaaté a cóclea

SENSORINEURALSENSORINEURAL: lesão na cóclea, : lesão na cóclea, nervo auditivo, tronco ou córtex nervo auditivo, tronco ou córtex auditivoauditivo

MISTAMISTA:: CONDUTIVA+SENSORINEURAL CONDUTIVA+SENSORINEURAL

HIPOACUSIA CONDUTIVA: HIPOACUSIA CONDUTIVA: CausasCausas

EXTERNOEXTERNO CONGÊNITO: CONGÊNITO: ATRESIA ATRESIA

OU ESTENOSE OU ESTENOSE

INFECÇÃO: INFECÇÃO: OTITE OTITE EXTERNAEXTERNA

CORPO ESTRANHOCORPO ESTRANHO

CERUMECERUME TUMOR TUMOR

((POLYP,OSTEOMA) POLYP,OSTEOMA)

MÉDIOMÉDIO CONGÊNITO: CONGÊNITO: FIXAÇÃO FIXAÇÃO

TIMPANOSSICULARTIMPANOSSICULAR

INFECÇÃO: INFECÇÃO: OMA,OMS,OMCOMA,OMS,OMC

TRAUMA: TRAUMA: FRATURA, FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANOHEMOTÍMPANO

OTOSCLEROSEOTOSCLEROSE TUMOR:TUMOR:COLESTEATOMA, COLESTEATOMA,

GLOMUS JUGULARGLOMUS JUGULAR

DIAPASÕESDIAPASÕES

512HZ 512HZ

Teste de Rinne Teste de Rinne (1855)(1855)

Teste de Weber Teste de Weber (1834)(1834)

TESTES COM DIAPASÕES

1. Teste de Rinne1. Teste de Rinne

PropósitoPropósitoCompara CA e COCompara CA e CO

TécnicaTécnica Bata o diapasão.Bata o diapasão. Coloque o diapasão Coloque o diapasão

alternativamente alternativamente na mastóide e na mastóide e junto ao conduto junto ao conduto auditivo.auditivo.

Teste de RinneTeste de Rinne

NormalNormal

Rinne positivoRinne positivo – som mais alto no – som mais alto no CAE (CA > CO)CAE (CA > CO)

AnormalAnormal

Rinne negativoRinne negativo – som mais alto na – som mais alto na mastóide (CA < CO) mastóide (CA < CO)

2. Teste de Weber2. Teste de WeberPropósitoPropósito

Diferenciar entre Diferenciar entre hipoacusia unilateral hipoacusia unilateral condutiva x condutiva x sensorineuralsensorineural

TécnicaTécnica

Bata o diapasãoBata o diapasão

Coloque na linha média da Coloque na linha média da cabeçacabeça

Pergunte para que lado Pergunte para que lado escuta o somescuta o som

Teste de Weber Teste de Weber

Normal – som percebido na linha Normal – som percebido na linha média ou ambos ouvidos (= memédia ou ambos ouvidos (= mesma sma audição bilateral)audição bilateral)

Anormal – som lateralizaAnormal – som lateraliza Hipoacusia condutivaHipoacusia condutiva: som mais alto no : som mais alto no

lado afetado (p.ex. lado afetado (p.ex. OtoscleroseOtosclerose)) Hipoacusia sensorineural: som mais alto Hipoacusia sensorineural: som mais alto

no ouvido normalno ouvido normal

OtoscleroseOtoscleroseDiagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial Fluído no ouvido médio (OM)Fluído no ouvido médio (OM)

Fixação incudo-maleolarFixação incudo-maleolar

Desarticulação ossicularDesarticulação ossicular

Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial em enfermidades em enfermidades sistêmicassistêmicas Osteogenesis Osteogenesis

imperfeitaimperfeita– Fixação do estriboFixação do estribo– Esclera azuladaEsclera azulada– Fraturas múltiplasFraturas múltiplas

Doença de PagetDoença de Paget– Fosfatase alcalina Fosfatase alcalina

elevadaelevada– Múltiplos óssosMúltiplos óssos

Henri de Toulouse-Henri de Toulouse-Lautrec (1864-1901)Lautrec (1864-1901)

Pintor pós-Pintor pós-impressionista impressionista da da Belle ÉpoqueBelle Époque parisience.parisience.

Aos 13 e 14 anos Aos 13 e 14 anos fratura ambos fratura ambos fêmurs devido a fêmurs devido a osteogenesis osteogenesis imperfectaimperfecta..

Morre aos 36 Morre aos 36 anos de anos de alcoolismoalcoolismo

HIPOACUSIA POR HIPOACUSIA POR OTOSCLEROSE ?OTOSCLEROSE ?

Testes AudiológicosTestes Audiológicos

1. Audiometria tonal1. Audiometria tonal

2. Imitanciometria2. Imitanciometria (=impedanciometria ou (=impedanciometria ou timpanometria)timpanometria)

1. AUDIOMETRIA TONAL1. AUDIOMETRIA TONAL

Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)Limiar audiométrico por CA (c aérea) e CO (c óssea)

Condução Condução aérea (CA)aérea (CA)

Condução Condução óssea (CO)óssea (CO)

OTOSCLEROSE OEOTOSCLEROSE OE

RINNE NEGATIVO OE – WEBER LATERALIZA PARA OE

2. IMITANCIOMETRIA2. IMITANCIOMETRIA (=impedanciometria = (=impedanciometria = timpanometria)timpanometria)

Teste objetivoTeste objetivo: : mede a mede a mobilidade da mobilidade da cadeia timpano-cadeia timpano-ossicular e o ossicular e o reflexo do reflexo do músculo do músculo do estribo (musc. estribo (musc. estapédio)estapédio)

Timopanograma Timopanograma Normal (Jerger tipo A)Normal (Jerger tipo A)

Pico em 0dPaPico em 0dPa

Melhor Melhor mobilidade do mobilidade do tímpano quando tímpano quando não há pressão não há pressão extra aplicada extra aplicada em cada um em cada um dos lados da dos lados da membrana.membrana.

Jerger Ap Jerger ArJerger Ap Jerger Ar

Pico em 0dPa, mas Pico em 0dPa, mas com grande com grande amplitudeamplitude

Interrupção ossicular?Interrupção ossicular?

Pico em 0dPa, mas Pico em 0dPa, mas amplitude muito amplitude muito baixabaixa

Otosclerose? Otosclerose?

ImagemImagem

CTCTOtosclerose

CT axial CT axial

Conduta na Conduta na otoscleroseotosclerose

1. Próteses auditivas1. Próteses auditivas

2. Tratamento medicamentoso2. Tratamento medicamentoso

3. Cirurgia 3. Cirurgia (estapedectomia-(estapedectomia-estapedotomia)estapedotomia)

1. Próteses auditivas1. Próteses auditivas

Impossibilidade cirúrgicaImpossibilidade cirúrgica

Excelente resultado auditivoExcelente resultado auditivo

2. Tratamento 2. Tratamento medicamentosomedicamentoso

Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m)Fluoreto de sódio (40mg qD 6-18m)Favorece a maturação da otospongiose (ativa) Favorece a maturação da otospongiose (ativa) em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal em otoesclerose; reduz tinitus; reverte sinal Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial.Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial.

Vitamina DVitamina D Carbonato de cálcioCarbonato de cálcio

3. Trat. cirúrgico3. Trat. cirúrgico

Objetivos:Objetivos: •Abrir a janela oval para a Abrir a janela oval para a transmissão do som ao ouvido transmissão do som ao ouvido internointerno• Reconstruir o mecanismo de Reconstruir o mecanismo de condução sonoracondução sonora

Estapedectomia

Estapedotomia

Técnica cirúrgicaTécnica cirúrgica

AnestesiaAnestesia Vasoconstrição Vasoconstrição Elevar flap Elevar flap

timpanomeataltimpanomeatal Preserve o nervo Preserve o nervo

corda do tímpanocorda do tímpano Palpar os Palpar os

ossículosossículos

EstapedotomiaEstapedotomia

Microbroca ou laser (KPT ou argônio)

Resultados do Resultados do tratamento cirúrgico tratamento cirúrgico na otosclerosena otosclerose Melhora da audição (90% dos Melhora da audição (90% dos

casos)casos)

Audição inalterada (7%)Audição inalterada (7%) Surdez severa-profunda (3%)Surdez severa-profunda (3%) Fístula perilinfáticaFístula perilinfática Paralisia facial (raro)Paralisia facial (raro)

Hum... Bem... ??!!Hum... Bem... ??!!

E quando chega o E quando chega o paciente?!paciente?!

Vamos aos casos Vamos aos casos clínicos...clínicos...

CASO CLÍNICO 1CASO CLÍNICO 1

Branca, 40 anos, fem., com Branca, 40 anos, fem., com hipoacusia bilateral hipoacusia bilateral progressiva há 10 anosprogressiva há 10 anos, pior , pior no ODno OD

Tinitus bilateral ocasionalTinitus bilateral ocasional Ausência de vertigemAusência de vertigem Sem história familiar de hipoacusia (início Sem história familiar de hipoacusia (início

aos 25-35 anos)aos 25-35 anos)

ODMartelo

Triângulo luminoso

Pars flacida

Ânulo

CAE

Imagem vista no otoscópio

Otoscopia normal

Pars tensa

HIPOACUSIA CONDUTIVA HIPOACUSIA CONDUTIVA BILATERALBILATERAL

RINNE (-): co>ca, WEBER sem RINNE (-): co>ca, WEBER sem lateralizarlateralizar

Caso clínico 1Caso clínico 1

O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?

Caso clínico 1Caso clínico 1

O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?

OTOSCLEROSE OTOSCLEROSE BILATERALBILATERAL

CASO CLÍNICO 2CASO CLÍNICO 2

Branca, 32 anos, fem., com Branca, 32 anos, fem., com hipoacusia OD há 2 hipoacusia OD há 2 semanassemanas, após IVARS, após IVARS

Tinitus OD contínuoTinitus OD contínuo Ausência de vertigemAusência de vertigem

Otoscopia alteradaOtoscopia alterada

Martelo

Bolhas de ar e secreção

Ausência de triângulo luminoso

MT normal

Testes audiológicosTestes audiológicos

OE OD

•RINNE OD é ?

•WEBER lateraliza para qual ouvido ?

TIMPANOMETRIA

Testes audiológicosTestes audiológicos

OE OD

•RINNE OD é ?NEGATIVO

•WEBER lateraliza para qual ouvido ?

TIMPANOMETRIA

Testes audiológicosTestes audiológicos

OE OD

•RINNE OD é ?NEGATIVO

•WEBER lateraliza para qual ouvido ? DIREITO

TIMPANOMETRIA

Caso clínico 2Caso clínico 2

O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?

Caso clínico 2Caso clínico 2

O diagnóstico provável é ?O diagnóstico provável é ?

OTITE MÉDIA OTITE MÉDIA SECRETORA OUVIDO SECRETORA OUVIDO DIREITODIREITO

Diagnóstico diferencial da Diagnóstico diferencial da HIPOACUSIA CONDUTIVAHIPOACUSIA CONDUTIVA

EXTERNOEXTERNO CONGÊNITO: CONGÊNITO: ATRESIA ATRESIA

OU ESTENOSE OU ESTENOSE

INFECÇÃO: INFECÇÃO: OTITE OTITE EXTERNAEXTERNA

CORPO ESTRANHOCORPO ESTRANHO

CERUMECERUME TUMOR TUMOR

((POLYP,OSTEOMA) POLYP,OSTEOMA)

MÉDIOMÉDIO CONGÊNITO: CONGÊNITO: FIXAÇÃO FIXAÇÃO

TIMPANOSSICULARTIMPANOSSICULAR

OTITE: OTITE: OMA,OMA,OMSOMS,OMC,OMC

TRAUMA: TRAUMA: FRATURA, FRATURA, PERFORATION TIMPÂNICA, PERFORATION TIMPÂNICA, HEMOTÍMPANOHEMOTÍMPANO

OTOSCLEROSEOTOSCLEROSE TUMOR:TUMOR:COLESTEATOMA, COLESTEATOMA,

GLOMUS JUGULARGLOMUS JUGULAR

Ludwig van Beethoven Ludwig van Beethoven (Alemanha 1770-1827)(Alemanha 1770-1827)

Tinitus e hipoacusia Tinitus e hipoacusia progressiva após os progressiva após os 26 anos.26 anos.

Hipoacusia severa Hipoacusia severa (60%) aos 31 anos. (60%) aos 31 anos.

Surdo aos 46 anos.Surdo aos 46 anos. Sinfonia nº 9Sinfonia nº 9 (1824) (1824)

Diagnóstico provável:

1) Otosclerose; 2) Otosífilis