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PARALISIAS MÚLTIPLAS DE NERVOS ENCEFÁLICOS PRODUZIDAS POR NEOPLASIAS DA BASE DO CRÂNIO HORACIO M. CANELAS * OSWALDO FREITAS JULIÃO * Os tumores da base do crânio, quer primitivamente intracranianos, quer provenientes da nasofaringe ou de outras origens extracranianas, constituem importante capítulo da neuropatologia, não só pela gravidade dos quadros que se estabelecem, como pelo freqüente atraso com que são reconhecidas, e ainda pelas questões diagnósticas que podem levantar. Mesmo nos tumores de origem extracraniana, as primeiras manifestações podem consistir em distúrbios neurológicos, o que poderá desorientar o clí- nico, fazendo-o pensar em processos de outra etiologia. O êrro se funda- menta no fato de que, freqüentemente, tais tipos de neoplasia não deter- minam sinais de hipertensão intracraniana, o que levaria a afastar a etiologia tumoral. Outro fator de confusão reside em que o próprio estudo radio- lógico, em fases relativamente precoces do processo neoplásico, pode não revelar as alterações que seriam de esperar. Os tumores primitivos ou secundários da base do crânio caracterizam-se, do ponto de vista neurológico, por comprometimento dos nervos cranianos. Nas neoplasias primitivamente intracranianas não há, habitualmente, siste- matização quanto às paralisias, que se associam de variada forma, segundo a topografia inicial do blastoma. Nos tumores de origem extracraniana, porém, a invasão da base, através de aberturas naturais ou de erosões pa- tológicas, se faz em geral na fossa média, compreendendo-se, assim, que os nervos inicialmente atingidos sejam os motores oculares e o trigêmeo; con- figura-se, dessa maneira, muitas vêzes, uma síndrome de Jacod 56 , que pro- gressivamente se enriquece, a ponto de, eventualmente, verificar-se o com- prometimento unilateral de todos os nervos cranianos. Além do caráter progressivo com que as paralisias se sucedem, há um dado de grande importância diagnóstica, que é a unilateralidade habitual- mente apresentada por essas síndromes. Não nos preocuparemos com as numerosas síndromes parciais de com- prometimento associado de nervos cranianos que, de regra, constituem meros Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) da Faculdade de Me- dicina da Universidade de São Paulo: * Assistente-Docente.

PARALISIAS MÚLTIPLAS DE NERVOS ENCEFÁLICOS …

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PARALISIAS MÚLTIPLAS DE NERVOS ENCEFÁLICOS PRODUZIDAS

POR NEOPLASIAS DA BASE DO CRÂNIO

HORACIO M . CANELAS *

OSWALDO FREITAS JULIÃO *

Os tumores da base do crânio, quer primitivamente intracranianos, quer provenientes da nasofaringe ou de outras origens extracranianas, constituem importante capítulo da neuropatologia, não só pela gravidade dos quadros que se estabelecem, como pelo freqüente atraso com que são reconhecidas, e ainda pelas questões diagnósticas que podem levantar.

Mesmo nos tumores de origem extracraniana, as primeiras manifestações podem consistir em distúrbios neurológicos, o que poderá desorientar o clí­nico, fazendo-o pensar em processos de outra etiologia. O êrro se funda­menta no fato de que, freqüentemente, tais tipos de neoplasia não deter­minam sinais de hipertensão intracraniana, o que levaria a afastar a etiologia tumoral. Outro fator de confusão reside em que o próprio estudo radio­lógico, em fases relativamente precoces do processo neoplásico, pode não revelar as alterações que seriam de esperar.

Os tumores primitivos ou secundários da base do crânio caracterizam-se, do ponto de vista neurológico, por comprometimento dos nervos cranianos. Nas neoplasias primitivamente intracranianas não há, habitualmente, siste­matização quanto às paralisias, que se associam de variada forma, segundo a topografia inicial do blastoma. Nos tumores de origem extracraniana, porém, a invasão da base, através de aberturas naturais ou de erosões pa­tológicas, se faz em geral na fossa média, compreendendo-se, assim, que os nervos inicialmente atingidos sejam os motores oculares e o trigêmeo; con­figura-se, dessa maneira, muitas vêzes, uma síndrome de Jacod 5 6, que pro­gressivamente se enriquece, a ponto de, eventualmente, verificar-se o com­prometimento unilateral de todos os nervos cranianos.

Além do caráter progressivo com que as paralisias se sucedem, há um dado de grande importância diagnóstica, que é a unilateralidade habitual­mente apresentada por essas síndromes.

Não nos preocuparemos com as numerosas síndromes parciais de com­prometimento associado de nervos cranianos que, de regra, constituem meros

T r a b a l h o da Clínica N e u r o l ó g i c a ( P r o f . Adherba l T o l o s a ) da Facu ldade de Me­

dicina da Univers idade de São P a u l o : * Ass is tente-Docente .

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instantâneos da evolução do processo neoplásico. A meta final será o es­tabelecimento de uma síndrome paralítica global, que, por ter sido esmiu­çada e valorizada por Garcin 4 1 , lhe deve com propriedade a eponimia.

Valendo-nos da oportunidade que tivemos de observar 10 casos de pa­ralisias múltiplas, unilaterais, de nervos cranianos, julgamos de interesse apresentá-los, mesmo porque são ainda escassas as publicações brasileiras versando êste tema. Numa revisão da literatura nacional, pelo que pude­mos apurar, apenas computamos os casos registrados por Clark 2 6 (1929), Linneu Silva e col . 1 1 8 (1930), Toledo e Gama 1 2 4 (1938), Osório 9 0 (1947), Aprigliano 5 (1947), Aboab e col.1 (1954), Cruz e Tenuto 3 2 (1959) e Re­zende Barbosa e col. 9 9 (1959).

Na literatura estrangeira são numerosos os trabalhos sôbre o assunto, sendo a maioria representada por contribuições sôbre os tumores malignos da nasofaringe.

O estudo destas neoplasias iniciou-se em 1837, com o caso descrito por Durand-Fardel 3 5. A invasão do crânio, entretanto, só foi registrada em 1859, num caso de câncer faríngeo referido por Lotzbeck (cit. por Jackson 5 4). Schweich 1 1 5 e Verneuil (cit. por Wol tman 1 3 6 ) , em 1867, relataram a exis­tência de paralisias de nervos cranianos produzidas por sarcoma basilar. Em 1873, Flour 3 8 registrou o primeiro caso de carcinoma da rinofaringe com sintomatologia neurológica. Em 1901, Escat 3 6 ressaltou a precocidade da neuralgia facial nessas eventualidades. Lavai 6 5 (1904) sistematizou as for­mas clínicas e evolutivas dessas neoplasias. Em 1913, Oppikofer 8 8 já con­seguiu computar 250 casos de tumores rinofaríngeos registrados na litera­tura e descreveu 21 casos, incluindo 15 com estudo necroscópico, 8 dos quais apresentavam distúrbios neurológicos; Oppikofer salientou a ocorrência pre­coce de enfartamentos de gânglios cervicais, de sintomas auditivos por obs­trução tubária e de comprometimento de nervos cranianos, assim como a ausência de sinais de hipertensão intracraniana e a preservação da dura mater, que seria responsável pela habitual ausência de sinais de lesão en­cefálica. Em 1922, Woltman 1 3 6 estudou particularmente as lesões neuro­lógicas determinadas por essas neoplasias, realçando a precocidade com que se instalam as paralisias de nervos cranianos, o que poderá levar à idéia errônea de lesão primitivamente intracraniana.

Needles 8 4 , em 1937, estudou o componente neurológico da sintomatolo­gia dos tumores da rinofaringe e, além de dar o justo valor às contribuições pioneiras de Escat 3 6 e Oppikofer 8 8, fêz um estudo minucioso de vários as­pectos fundamentais do problema. Em 1944, Godtfredsen4 4 reviu pormeno­rizadamente a literatura e, baseado em 454 casos de neoplasias da rinofa­ringe recolhidos em Serviços dinamarqueses e suecos, estudou aprofundada­mente a histopatologia, o quadro clínico e o tratamento dêsses blastomas; note-se que, de 172 casos com manifestações neuroftalmológicas, apenas 4 apresentavam paralisias múltiplas (sete ou mais nervos) de pares cranianos.

Pela expressiva casuística merecem referência especial os trabalhos de Simmons e A r i e l 1 1 9 , Mekie e Lawley 7 7 , Scevola 1 1 4 , Martin e Blady 7 4 , Mo-lony 8 0 , Kasabach 5 8 , Furstenberg 4 0 , Zuppinger 1 3 8 , Salinger e Pearlman 1 1 3 ,

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Bartels 1 3 , e particularmente os de Oya e Segovia 9 1 , Orbán 8 9 , Rosenbaum e Seaman 111, Insausti e col. 5 3, Arana íñiguez e col.6, Riggs e col. 1 0 2 , Henson e col. 5 1, Weiss 1 3 2 , Romay e Blumtritt 1 0 8 , Asenjo e col.7 e Babonneix e Sig-wald 1 1 , em que as manifestações neurológicas foram estudadas com mais minúcias. Além dêsses trabalhos sobressaem os registros de casos de sín­drome paralítica global de nervos cranianos, de autoria de Pardal 9 5 , Paviot e col. 9 7, Charleux e col. 2 3, Léchelle e col. 3 6, André-Thomas 4, Monier-Vinard e Brunel 8 1, Staffieri e col. 1 2 2 , Martinez e L e v i t 7 5 , Montanaro e col. 8 2, Voto-Bernales e col. 1 3 1 , Baasch 1 0, Coulliaud-Maisonneuve e Mondzain 3 0, Lafon e col. 6 2.

Em 1927, após ter registrado dois casos pessoais 47, 1 3 5 , Garcin publicou sua tese 4 1 sôbre as paralisias unilaterais globais dos nervos cranianos, na qual reviveu o assunto sob novos ângulos e, baseado em observações pes­soais e em outras recolhidas na literatura, estabeleceu um marco fundamen­tal na história dessas síndromes. Além de realçar o valor do exame radio­lógico, coube a Garcin o mérito de valorizar os seguintes dados para o diagnóstico: a) unilateralidade das-paralisias; b) extensão a todos os ner­vos cranianos; c) ausência de sinais de hipertensão intracraniana; d) ine­xistência de sinais de comprometimento do sistema nervoso central.

C A S U Í S T I C A P E S S O A L

C A S O 1 — Síndrome paralítica global dos nervos cranianos, à direita. Altera­

ções radiológicas da base do crânio. Tumor da rinofaringe e conduto auditivo ex­

terno, à direita. Biopsia da neoplasia: sarcoma mixoblástico.

V.J., com 10 anos de idade, pardo, brasi leiro, examinado na Clínica Neuro lóg ica e m 3-10-1946 ( r eg . H C 048250). A molés t ia principiou a manifestar-se há 40 dias, ap rox imadamente , com desvio do ôlho d i re i to para dentro; pouco tempo depois, dores no ouv ido di re i to e na ga rgan ta , d i f iculdade na m o v i m e n t a ç ã o da l íngua e na deglu t ição , desv io da bôca para a esquerda. H á 15 dias, queda da pálpebra superior direi ta . Tonturas , especia lmente no per íodo mat ina l . Ù l t imamen te , l igei ras dores na r eg ião f ronta l direi ta e face ipsolateral do pescoço. Disfonia. N ã o há re f luxo de a l imentos pelo nariz. N e g a cefa lé ia e vómi tos . Exame clínico — A d e -nopat ia infra-auricular , à direita. A b a u l a m e n t o do hemipa la to mo le dire i to por tumor da nasofar inge, de superfície i r regular . Conduto aud i t ivo di re i to cheio de tec ido vege tan te , de superficie granulosa e sangrante . O e x a m e do apare lho cárdio-respira tór io é normal . F í g a d o pa lpáve l a um dedo aba ixo do rebordo costal, indolor.

Exame neurológico — N ã o há a l te rações quanto aos m e m b r o s : mot i l idade , sen­sibi l idades e re f lexos normais . Nervos cranianos ( f i g s . 1 e 2 ) : Anosmia à direi ta . Acu idade v i sua l : 0,2 à direi ta e normal à esquerda. L e v e conges tão venosa das papilas. P tose palpebral , o f t a lmop leg ia total , midr íase e a r r e f l ex ia pupilar, à direi­ta. Sensibi l idade superficial mui to compromet ida na hemiface direi ta ; a r ref lex ia corneana dêste lado. Para l i s ia do masseter e t empora l direi tos. Para l i s ia facial , t ipo per i fér ico, com reação de degenerescência total dêsse n e r v o e de seu te r r i tór io muscular, à direi ta . Dês te lado, ageusia nos dois terços anter iores da l íngua. Hipoacusia , t ipo condução, à direi ta ; h ipor re f lex ia ves t ibular à p rova ro ta tór ia . Pa­ral is ia da hemi fa r inge direita, com ageusia no têrço poster ior da l íngua. Paral is ia do véu e da corda voca l , à direi ta ; d isfagia e disfonia. H ipo ton ia e compromet i ­men to da mot i l idade e t rof ic idade dos músculos es ternocl idomastóideo e t rapézio direi tos; s índrome e lé t r ica de degeneração parcia l nesses músculos. Compromet imen­to da mot i l idade , fasciculações e a t rof ia da hemi l íngua direi ta .

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Exames complementares — Liqüido cefalorraqueano (punção s u b o c c i p i t a l ) : pressão inicial 20; l ímpido e incolor ; ausência de a l terações químicas ou b io lógicas . Craniograma: t umor da r eg ião c ran iofa r íngea direi ta , destruindo o andar médio do crânio, à direita, numa extensa zona que abrange a pequena asa do esfenóide, o fundo da órbita, os forames redondo, o v a l e espinhoso, a ponta da pi râmide, o con­duto aud i t ivo interno e o contôrno an ter ior do fo r ame jugu la r ; o tumor invade t ambém os seios e tmoida l e esfenoidal d i re i tos ; erosão da parede anter ior do con­duto aud i t ivo ex te rno e do rebordo infer ior da arcada z igomát i ca . Biopsia da

massa tumoral da nasofaringe e do conduto auditivo: sarcoma mixoblás t i co .

C A S O 2 — Síndrome paralítica dos nervos cranianos III a XII, à direita. Al­

terações radiológicas da base craniana. Tumor da rinofaringe e conduto auditivo

externo, à direita. Necropsia: carcinoma planocelular sólido.

J.C., com 57 anos de idade, prêto, nor te-amer icano, internado na Clínica N e u ­

ro lóg ica e m 31-7-1946 ( r e g . H C 032408). E m junho 1945 o paciente começou a

apresentar cefa lé ia ocasional , desacompanhada de vômi to s ; nesse estado manteve-se

a té novembro , quando surgiu, sùbitamente, es trabismo d ive rgen te no ô lho dire i to .

Quase na mesma época, começou a sentir dores no ouv ido direi to , notando ainda

ba ixa progress iva da acuidade audi t iva nesse lado; submeteu-se, e m princípios de

1946, a mas to idec tomia . A cefa lé ia continuou a manifestar-se nos meses seguintes,

sempre desacompanhada de vômi tos . O estrabismo regrediu ao f im de a l g u m tempo.

H á cêrca de 5 meses submeteu-se a e x a m e o to r r ino la r ingo lóg ico , que demonstrou

a exis tência de tumor da nasofar inge; fêz , então, uma série de apl icações de radio­

terapia. H á 2 meses notou que a bôca se apresentava repuxada para a esquerda

e que a pálpebra superior di re i ta es tava caída, não conseguindo t a m b é m m o v i m e n t a r

o g lobo ocular d i re i to . A ar t icu lação da pa l av ra tornou-se dif íci l e surg i ram dis­

túrbios da deg lu t ição . A gustação j á v inha compromet ida há a l g u m tempo. T e m

tido, u l t imamente , dores na hemiface e o u v i d o direi tos, assim como nos membros

dêsse lado . Exame clínico — Mau estado gera l . Gâng l ios : apenas os ingüínais são

pa lpáveis . I r r egu la r idade da mucosa na parede l a te ra l d i re i ta da r inofa r inge (onde

foi fe i ta biopsia, há m e s e s ) . Fundo do conduto audi t ivo dire i to cheio de granula­

ção v e g e t a n t e e hemor rág ica .

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Exame neurológico — Discreto embotamen to psíquico. N o s membros , a mot i ­l idade vo lun tá r ia encontra-se conservada, embora a fôrça muscular esteja diminuída de modo ge ra l ; coordenação cinét ica e tono muscular normais ; marcha um tanto incerta, com pequeno a l a r g a m e n t o da base de sustentação. R e f l e x o s aquileus au­sentes, patelares e abdominais diminuídos; normais os restantes. Sensibi l idade ob­j e t i v a conservada. L i g e i r a hiperestesia nos membros direi tos. Nervos cranianos: E x o f t a l m o à direi ta ; opacidade do cr is ta l ino de ambos os olhos, impossibi l i tando o e x a m e dos fundos oculares. O f t a l m o p l e g i a total à di re i ta (p tose palpebral , imo­bi l idade do g lobu la r ocular e m i d r í a s e ) . Dores e hiperestesia na hemi face direi ta ; r e f l exo corneano presente; mot i l i dade dos músculos mas t igadores conservada; ao e x a m e e lé t r ico , tendência à cont ração lenta no tempora l d i re i to . Para l i s ia facial à direita, com síndrome elé t r ica de degeneração parc ia l ; ageusia na metade direita dos dois terços anter iores da l íngua. Surdez à direi ta ; a r r e f l ex ia ves t ibular ipso-la tera l . R e f l e x o f a r íngeo abol ido pelas exc i tações à di re i ta ; disgeusia no têrço poster ior da hemi l íngua direi ta . Para l i s ia do véu d i re i to ; d is fagia . Hipo ton ia dis­creta do es ternocl idomastóideo e t rapéz io à direi ta; ao e x a m e elé t r ico, igualdade polar no es ternocl idomastóideo dire i to . Paresia , hipotonia e fasciculações da hemi­l íngua direi ta .

Exames complementares — Craniograma: amputação do ápice da p i râmide di­reita, de t ipo eros ivo , incluindo o m e a t o acústico interno; erosão do soalho da fossa média, de l imi tes imprecisos; sela turca e mastóides normais ; ausência de sinais de hipertensão ou calcif icações pa to lógicas . Liqüido cefalorraqueano (punção subocc ip i t a l ) : pressão inicial 10; l ímpido e incolor ; 17,4 c é l u l a s / m m 3 ( l i n f o c i t o s e ) ; proteínas 15 m g / 1 0 0 ml ; reações de Pandy e N o n n e l evemen te posi t ivas; outras reações normais . Biopsia da massa tumoral da nasofaringe e do ouvido: carc ino­ma sólido.

Evolução — O paciente piorou progress ivamente , ent rando em caquexia . Fa l e ­ceu e m 16-9-1946. Necropsia (SS 23568/46, Dr. José Lopes de F a r i a ) : A b a u l a m e n t o discreto e i r r egu la r da base do crânio, à direita, desde o ápice da órbita a té o fo -r ame jugu la r ; a r eg i ão é recoberta pela dura mater , espessada em a lgumas áreas e apresentando sal iências com aspecto papi lomatoso . Os nervos cranianos V I I a X I I , no segmento int racraniano, apresentam-se compromet idos pe lo tumor . U m corte sagi ta l mediano da base do crânio most ra tecido de côr esbranquiçada, de textura frouxa, f r i áve l , invad indo a sela turca e lâmina quadr i lá tera , chegando a té o re­bordo an ter ior do f o r a m e occipi ta l . L e p t o m e n i n g e l ige i r amen te espessada. Troncos ar ter iais da base com a teromatose . A face orbi tár ia do lobo f rontal d i re i to apre­senta extensa área de amolec imento , interessando o cór tex e a porção imedia ta­men te p róx ima da substância branca; o mesmo se observa do lado esquerdo, porém, aqui a área de amolec imen to é pequena e destrói apenas a substância branca. N o s cortes frontais observa-se discreta conges tão vascu la r e m todo o cérebro, l ige i ra d i la tação dos vent r ícu los la terais e do terce i ro . N o rombencéfa lo , massa de tecido neoplásico aderente à l ep tomeninge que recobre o f lóculo cerebelar d i re i to . O res­tante da autópsia reve lou , de interêsse, h iper t rof ia dos gâng l io s l infá t icos re t rofa-r íngeos superiores e in f i l t ração carc inomatosa do nasofar inge, com in f l amação crô­nica f ibrosante. Diagnóstico histopatológico do tumor da base craniana: carcinoma planocelular , de células in termediár ias , sólido.

C A S O 3 — Síndrome paralítica global dos nervos cranianos à direita ( I I ao

XII). Tumor da região parotídea direita. Ao exame radiológico, áreas de osteólise

na abóbada e base cranianas e nódulo no campo pulmonar direito. Metástases gan­

glionares. Necropsia: carcinoma sólido da base do crânio.

M . A . M . , com 48 anos de idade, branca, brasileira, internada na Clínica N e u r o ­lóg ica e m 30-1-1961 ( r e g . H C 601350). E m n o v e m b r o 1959 a paciente notou o apa­rec imento de tumoração na r eg i ão pré-aur icular direita, dolorosa, sem rubor ou calor . Decorr idos 15 dias, instalou-se paral isia fac ia l dire i ta . E m junho 1960 pas­sou a apresentar d isfagia e v o z analasada. De 5-10-60 a 4-11-60 es têve internada

Page 6: PARALISIAS MÚLTIPLAS DE NERVOS ENCEFÁLICOS …

e m outro Serv iço de N e u r o l o g i a (Escola Paul is ta de M e d i c i n a ) , onde foi ver i f icada a exis tência de paral is ia do V ao X I nervos cranianos dire i tos ; a tumoração da r eg i ão parot ídea apresentava, então, sinais in f lamatór ios ; o e x a m e do l iqüido cefa-lor raqueano reve lou , de anormal , apenas 9 c é l u l a s / m m 3 ( l i n fomononuc l ea r e s ) ; o c ran iograma mostrou v e l a m e n t o dos or i f íc ios da fossa média; a pneumocis ternograf ia não evidenciou anormal idades das cisternas pré-pontina, interpeduncular e ambiens . A tumoração foi incisada, drenando pus, e a paciente foi t ra tada com ant ibiót icos. E m dezembro 1960 manifes taram-se ptose palpebral e d iminuição da acuidade visual à direi ta . Exame clínico — Pac ien te em mau estado gera l . T u m o r a ç ã o na r eg ião parot idea direi ta . Dois nódulos moles, indolores, nas regiões frontal e tempora l d i re i tas ; três gâng l io s re t ro-aur iculares à direi ta e um à esquerda; um g â n g l i o suprac lavicular à direi ta .

Exame neurológico — Ausência de distúrbios motores , sensit ivos ou da coorde­nação cinét ica no t ronco e membros . Nervos cranianos ( f i g . 3 ) : À direita, sinais de lesão dos nervos I I a X I I . A m a u r o s e to ta l ; papila homogêneamen te pál ida. Of t a lmop leg i a to ta l , intrínseca e ext r ínseca . Anestes ia na hemiface e córnea; re­f l e x o corneopalpebra l abo l ido ; paral isia dos músculos mast igadores , com at rof ia do temporal . Para l i s ia facial de t ipo per i fé r ico ; hipogeusia nos dois terços anter iores

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da hemi l íngua . Acen tuada hipoacusia; a r re f l ex ia ves t ibular . Para l i s ia ve lo fa r íngea . Para l i s ia dos músculos es ternocl idomastóideo e t rapéz io . H e m i l í n g u a atrófica, des-v iando-se para a direi ta na protrusão. À esquerda, apenas hipoestesia na hemi-face, sendo normais a sensibil idade corneana e o r e f l exo corneopalpebral .

Exames complementares — Craniograma: grandes focos de osteólise nas regiões

f ronta l e par ie to tempora l direi tas; destruição do soalho selar e do c l ivus; extenso

processo os teol í t ico da ponta e porção p rox imal da p i râmide dire i ta (sinais de me­

tástases os t eo l i t i ca s ) ; na posição de H i r t z observa-se invasão do crânio pelo tumor,

de te rminando v e l a m e n t o dos seios esfenoidais. Carótido-angiografia d i re i ta : ar tér ia

cerebra l média deslocada para cima, seguindo t ra je to sinuoso; a. cerebral anter ior

de lgada desde sua o r igem, com t ra je to sens ivelmente normal ; não há sinais de cir­

culação pa to lóg ica ; quadro de processo expans ivo subtemporal . Radiografia do tó­rax: nódulo no campo pulmonar méd io di re i to . Eletrencefalograma: dentro dos l i ­

mites da normal idade . Liqüido cefalorraqueano (punção subocc ip i t a l ) : pressão ini­

cial 12; l ímpido e incolor ; 2 c é l u l a s / m m 3 ; proteínas 53 m g / 1 0 0 ml ; reação do ben­

j o i m 01111.22221.00000.0; reações de Pandy e N o n n e posi t ivas ; outras reações, nor­

mais. Eletrodiagnóstico: reação de degeneração comple ta no ne rvo facial e nos

terr i tór ios dos músculos frontal , temporal , t rapézio , es ternocl idomastóideo e da he­

mi l íngua, à direita. Biopsia da tumoração da região parotídea: adenocarcinoma

inf i l t rado e m tecido conjunt ivo fibroso (a lesão pode ser conseqüente a um tumor

mis to de g lândula sa l ivar com evo lução m a l i g n a ) .

Evolução — A paciente piorou progress ivamente . A cobal to terapia foi conside­rada inúti l dev ido ao avançado g rau de desenvo lv imen to da neoplasia e à existên­cia de metástases difusas, ó b i t o e m 20-6-1961. Necropsia (SS 57859/61, Dr. M a r i o Rubens M o n t e n e g r o ) : Re t i r ado o encéfa lo , observa-se grande massa tumora l que, destruindo os ossos da fossa média, faz sal iência para dentro da cavidade craniana. O tecido tumora l é branco, opaco, de consistência f i rme, contendo pequenas áreas de necrose; ê le respeita a dura mater , com exceção de pequena área correspon­dente ao pólo tempora l d i re i to ; na sela turca, empurra e, ao que parece, inf i l t ra a hipófise; crescendo para a cav idade orb i tá r ia direita, desloca o g lobo ocular para a frente. Cortes rea l izados ao n íve l da sela turca, corpo do esfenóide e re t ro fa r inge m o s t r a m uma neoplasia consti tuída por massas epi tel iais sólidas, contidas em abun­dante es t roma conjunt ivo . E m alguns pontos as massas parecem fo rmar luzes, porém, trata-se de necrose central amolec ida . Notam-se , ainda, extensas áreas de necrose. Diagnós t ico h i s topa to lóg ico : carc inoma sól ido. Den t re os restantes acha­dos necroscópicos, ressalta a exis tência de metástases nos pulmões e nos gâng l ios submandibulares.

C A S O 4 — Síndrome paralítica dos nervos cranianos III a XI, à esquerda. Al­

terações radiológicas da base craniana. Biopsia ganglionar: carcinoma sólido me-

tastático.

R.P. , com 59 anos de idade, branco, brasi le i ro, in ternado na Clinica N e u r o l ó g i c a e m 11-6-1957 ( r eg . H C 475324). H á cêrca de um ano começou a sentir dores no hemicrân io esquerdo, que se estenderam, há 4 ou 5 meses, à hemi face correspon­dente; a princípio intermitentes , as dores se tornaram, u l ter iormente , contínuas e rebeldes à medicação habi tual . A l g u m tempo após o inicio da s in tomato log ia do­lorosa manifes taram-se, no ouv ido esquerdo, zumbidos e hipoacusia. H á 4 meses, dif iculdade para ar t icu lar as pa lavras e deg lu t i r a l imentos sólidos; abundante sialor-réia. H á 3 meses, a l terou-se a gus tação na hemi l íngua esquerda. H á 2 meses, ptose palpebral à esquerda. N o s antecedentes, há apenas a refer i r d iminuição da acui­dade visual à direita, notada desde a infância ; obstrução nasal, instalada há mui to ; epis taxes ocasionais. Exame clínico — Gângl ios submaxi lares , pré e retrosternocl i-domas tó ideos e no ângu lo da mandíbula . O e x a m e o to r r ino l a r ingo lóg ico não mostrou abaulamentos ou tumorações na r inofa r inge ; abundante secreção ca ta r ra l nas fossas nasais; discreta h iperemia do t ímpano esquerdo.

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Exame neurológico — N a d a de par t icular em re lação aos membros : mot i l idade , coordenação cinética, sensibil idade e re f lexos normais . Nervos cranianos ( f i g . 4 ) : Anosmia bi la teral . Acu idade visual menor que 0,1 à direita, m o t i v a d a por placa de cor iorre t in i te a t róf ica macular ; papi las normais . Of t a lmop leg ia to ta l à esquer­da, com midríase e a r re f lex ia pupilar . Hipoestes ia táti l , t é rmica e dolorosa em tôda a hemi face esquerda; dêste lado, a r r e f l ex ia corneana; h ipotrof ia do masseter, à esquerda. Pares ia facia l , t ipo per i fér ico, à esquerda; ageusia nos dois terços an-

ter iores da hemi l íngua esquerda. H i -poacusia de condução bi la tera l , ma i s acentuada à esquerda; inexc i tab i l i -dade ves t ibu lar à esquerda e hipo-exc i tab i l idade à direi ta . Para l i s ia d o hemivéu esquerdo; d isfagia para a l i ­mentos sólidos; discreta queda da ep ig lo t e ; acúmulo de secreção catar­ral na la r inge , d i f icul tando o e x a m e ( tem-se a impressão de paral is ia da corda v o c a l e s q u e r d a ) . Pares ia e a t rof ia dos músculos es ternocl ido-mastóideo e t rapézio esquerdos. Des­v i o da l íngua para a direi ta , quando projetada fora da bôca.

Exames complementares — Cra-niograma: neofo rmação v e g e t a n t e e expans iva da fossa média, com lesão osteol í t ica da ponta do rochedo es­querdo e do dorso selar no seu t ê rço posterior. Eletrencefalograma: nor­mal . Líqüido cefalorraqueano (pun­ção subocc ip i t a l ) : pressão inicial 10; l ímpido e incolor ; 1 c é l u l a / m m 3 ; p ro­teínas 29 m g / 1 0 0 m l ; reações de Pandy e N o n n e l e ve me n te posi t ivas; outras reações normais . Biopsia de gânglio laterocervical esquerdo: car­c inoma sólido metas tá t ico .

C A S O 5 — Síndrome paralítica unilateral (esquerda ) de nervos cranianos ( V ao

XII). Alterações radiológicas, de tipo destrutivo, da fossa cerebral média. Biopsia

ganglionar: carcinoma planocelular metastático.

V.B. , com 17 anos de idade, branco, brasi leiro, admi t ido na Clinica Otor r ino la -r ingo lóg ica e m 20-10-1950 ( r e g . H C 199602). H á 8 meses, dores na hemiface e he-micrân io esquerdos; o t a lg i a ipsola tera l ; diplopia. Exame clínico — Adenopa t i a cer­v i ca l b i la tera l . Ausência de processo tumora l na r inofar inge .

Exame neurológico — Ausência de distúrbios motores , sensit ivos ou da coorde­nação cinét ica nos membros . Nervos cranianos: l i ge i ra anisocoria (pupi la esquerda m e n o r ) . Acu idade visual e fundos oculares normais . Para l i s ia do abducente à esquerda. L i g e i r a hipoacusia de t ipo misto, à esquerda; a r re f lex ia ves t ibular bi­la tera l à p rova calór ica ; no rmor re f l ex i a à p r o v a ro ta tór ia . Pares ia da o ro fa r inge e paral is ia ve lopa la t ina à esquerda. H ipo t ro f i a do es ternocl idomastóideo e do tra­pézio à esquerda. Para l i s ia da hemi l íngua esquerda.

Exames complementares — Craniograma: processo des t ru t ivo do dorso e soalho selares, com penet ração no seio esfenoidal ; a l t e ração dest rut iva da fossa média . Liqüido cefalorraqueano (punção s u b o c c i p i t a l ) : pressão inicial 15; l ímpido e incolor ; 60 c é l u l a s / m m 3 ( l i n f o m o n o n u c l e a r e s ) ; proteínas 20 m g / 1 0 0 m l ; reações de Pandy e

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N o n n e l evemen te posi t ivas; outras reações normais . Biopsia de gânglio da região

cervical: carc inoma planocelular metas tá t ico .

C A S O 6 — Oftalmoplegia total e comprometimento do trigêmeo à esquerda. Tumor

do cavum. Biopsia da neoplasia: linfossarcoma.

H . T . M . , com 5 anos de idade, branco, brasileiro, admi t ido na Clínica Otorr ino-l a r ingo lóg ica e m 5-12-1959 ( r e g . H C 574278). H á 2 meses o paciente e s t êve "res­f r iado" e, desde então, v e m tendo cefa lé ia f rontal e o ta lg ia , à esquerda. H á 3 dias, ptose palpebral à esquerda. A d i n a m i a e e m a g r e c i m e n t o pronunciado. Exame otor-

rinolaringológico — A b a u l a m e n t o do hemipa la to esquerdo, com desvio da úvula para o l ado oposto; poster iormente , e fazendo corpo com o pa la to mole , nota-se a exis­tência de massa tumora l .

Exame neurológico — Ausência de distúrbios motores , sensit ivos ou da coorde­nação cinética nos membros . Nervos cranianos: ptose palpebral e g rande l imi t ação de todos os mov imen tos oculares à esquerda; pupilas isocóricas, reagindo normal ­mente ; fundos oculares normais . Comprome t imen to dos cont ingentes sensi t ivo e moto r do t r i gêmeo à esquerda.

Exames complementares — Craniograma: acentuado espessamento da mucosa do ant ro m a x i l a r esquerdo; ausência de hipertensão in t racraniana. Liqüido cefalorra-

queano (punção subocc ip i t a l ) : normal . Biopsia da massa tumoral do cavum: l in­fossarcoma.

C A S O 7 — Paralisia múltipla de nervos cranianos, à direita (VIII ao XII) e

síndrome de Claude Bernard-Horner ipsolateral. Alterações radiológicas da base cra­

niana. Tumor da nasofaringe. Biopsia da neoplasia: linfepitelioma.

G.P., com 22 anos de idade, pardo, brasi leiro, admi t ido na Clínica Otorr inola-r ingo lóg ica em 10-12-1953 ( r e g . H C 351632). H á 6 meses, d iminuição da acuidade audi t iva à direi ta e, u l te r iormente , d i f iculdade para f a l a r e mas t igar . Exame clí­

nico — Adenopa t i a re t romandibula r à direi ta . Pe l a r inoscopia fo i notado abaula­mento da parede posterior da r inofa r inge à direi ta .

Exame neurológico — N ã o há distúrbios motores , sensit ivos ou da coordenação cinét ica nos membros . Nervos cranianos: S índrome de Claude Berna rd -Horne r à di­rei ta . L i m i t a ç ã o do aba ixamen to da mandíbula . Hipoacusia à direi ta . Para l i s ia ve lo f a r i ngo l a r í ngea à direita. Pares ia e a t rof ia do es ternocl idomastóideo e do tra­pézio, à direita. Pares ia e a l terações da exc i tab i l idade e lé t r ica neuromuscular na hemi l íngua direi ta .

Exames complementares — Craniograma: extensa erosão do soalho da fossa cra­niana média. Liqüido cefalorraqueano (punção subocc ip i t a l ) : normal . Biopsia da massa tumoral da nasofaringe: l infepi te l ioma.

C A S O 8 — Síndrome paralítica unilateral esquerda de nervos cranianos (V, VII,

VIII, IX, X e XI) evoluindo há 15 anos. Tumor no conduto auditivo externo. Ao

exame radiológico, processo osteolítico da pirâmide petrosa esquerda. Biopsia da neo­

plasia do conduto auditivo externo: tumor glômico.

L.B . , com 53 anos de idade, branco, a rgent ino , in ternado na Clínica N e u r o l ó g i c a e m 5-3-1960 ( r eg . H C 580316). H á 15 anos, por ocasião de u m "resfr iado", sentiu dores no ouv ido esquerdo, que se i r r a d i a v a m para as reg iões orbi tár ia e max i l a r do mesmo lado, acompanhadas de zumbidos e surdez. A s dores cessaram ao f im de a lguns dias; contudo, 5 meses após, reapareceram no g lobo ocular esquerdo, de modo transi tór io. Nessa ocasião estabeleceu-se desvio da bôca para a direi ta . H á 7 anos, notou d i f iculdade na e l e v a ç ã o do ombro esquerdo. H á 4 anos, dores in­tensas na hemiface e ouv ido esquerdos, ocorrendo sob a fo rma de crises despertadas

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pela mast igação, fa la , "golpes de ar f r i o " ou manifestando-se espontâneamente . Os zumbidos e a surdez, à esquerda, persistem desde o início da molést ia . Re fe r e o paciente que, estando sentado, percebe no ouv ido esquerdo ruído comparáve l a escape de vapor , o qual desaparece nas posições ex t remas da cabeça ( f l e x ã o , ex­tensão ou r o t a ç ã o ) , assim como pela compressão d ig i ta l de uma ou de ambas as carót idas. N o s antecedentes, há referência a t raumat i smo ocular à direita, aos 12 anos, que determinou perda da v i são dêsse lado. Exame clínico — B o m estado g e r a l ; gâng l ios não aumentados de v o l u m e . À ausculta, sôpro sistólico intenso no t ra je to da carót ida esquerda, acentuando-se ao n íve l das porções superiores da ar­tér ia a té a mandíbula ; o mesmo sôpro é audíve l na r eg ião re t ro-aur icular esquerda, e m sua porção infer ior ; desaparece pela compressão das carót idas; a compressão da carót ida direi ta determina, após cêrca de 20 segundos, mal-estar , sensação ve r ­t iginosa, pal idez e parestesias no hemicorpo esquerdo. O e x a m e do ouv ido esquerdo r eve l a a exis tência de massa tumora l obstruindo to ta lmen te os três quartos inter­nos do conduto aud i t ivo .

Exame neurológico — N ã o há, em re lação aos membros, a l terações merecedoras de regis t ro . Durante a marcha o paciente apresenta, às vêzes , tendência a desvios para a esquerda e m a n t é m a cabeça r e l a t i vamen te imobi l izada . Nervos cranianos:

Compromet imen to acentuado da o l fação , b i la te ra lmente . Coroid i te a t róf ica (pós-t r a u m á t i c a ) , à direita, com perda quase to ta l da v i são ; à esquerda, fundo ocular

e acuidade visual normais . Midr íase à direi ta . Mot i l i dade ocular ex t r ín ­seca normal , b i la te ra lmente . H i p o -estesia superficial na hemiface es­querda; r e f l e x o corneano abol ido dêsse lado. Para l i s ia facial t ipo pe­r i fér ico, à esquerda ( f i g . 5 ) ; ageusia nos dois terços anter iores da hemi-l íngua ipsolateral . À esquerda, in­tensa hipoacusia de t ipo mis to ; pro­v a calór ica prejudicada à esquerda, pela obstrução do conduto aud i t ivo ex te rno ; normor re f l ex ia canal icular à direi ta ; à p rova rota tór ia , tanto para a direita, como para a esquer­da, observa-se n i s tagmo de curta du­ração, bem mais intenso no g lobo ocular direi to, acompanhado de sen­sação ver t ig inosa , sem náuseas. Pa ­resia ve lo fa r íngea e hipoestesia, à esquerda; estase sa l ivar no seio piri­fo rme esquerdo. Para l i s ia da hemi-l a r i nge do mesmo lado. Hipogeus ia no tê rço poster ior da hemi l íngua es­querda. H ipo t ro f i a do t rapézio es­querdo, mais nít ida em sua porção superior; déf ic i t do es ternocl idomas-tóideo esquerdo. Mot i l idade da l ín­gua conservada, notando-se t remores ao ser la te ra l izada para a esquerda.

Exames complementares — C r a n i o g r a m a : sinais de extenso processo os teol í t ico da p i râmide petrosa esquerda, desde a porção media l até o ápice; v e l a m e n t o dos seios esfenoidais, com rarefação difusa do soalho e dorso selares. Carótido-angio-

grafia esquerda: g rande massa tumora l na r eg ião cé rv ico - fac ia l ( invad indo a base do c r â n i o ) , r i camente vascular izada; seus aferentes são ramos da carót ida externa . Liqüido cefalorraqueano (punção subocc ip i t a l ) : pressão inicial 20; l ímpido e incolor ; O célula; proteínas 30 m g / 1 0 0 ml ; reação de Pandy posi t iva; reação do benjoim

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01221.22210.00000.0; outras reações normais . Biopsia da massa tumoral do conduto auditivo externo: p a r a g a n g l i o m a acromaf ino , p r o v à v e l m e n t e de o r i g e m jugula r .

C A S O 9 — Comprometimento dos II, III, IV, V, VI e VIII nervos cranianos à

direita, e dos II, VI e VIII à esquerda. Necropsia: sarcoma fusocelular da fossa

média.

P . A . , com 48 anos de idade, branco, brasi leiro, admi t ido na Clínica N e u r o l ó ­gica e m 26-8-1948. In íc io da molés t ia há um a n o : dores na hemiface direi ta; di­minuição progress iva da audição, do mesmo lado; protrusão do g lobo ocular di­re i to ; diplopia e d iminuição da acuidade v isua l à direi ta . E m junho 1948 subme­tera-se a s inusotomia m a x i l a r b i la te ra l . Exame clinico — Pac ien te torporoso, e m mau estado geral , subfebril . R e g i ã o t emporof ron ta l direi ta dolorosa à percussão. E x a m e o t o r r i n o l a r i n g o l ó g i c o : in f i l t ração edematosa do corneto médio, com secreção do meato , à esquerda.

Exame neurológico — Hipe r r e f l ex i a profunda, sem outros sinais de comprome­t imento de estruturas nervosas centrais. Nervos cranianos: Acu idade v i sua l : à di­reita, percepção luminosa má; à esquerda, 0,2. Edema incipiente da papila direi ta . Para l i s ia dos nervos I I I , I V e V I à direi ta ; paral is ia do abducente esquerdo. Anes ­tesia da córnea e hemiface , à direi ta . Diminu ição da acuidade audi t iva em ambos os lados; no rmor re f l ex ia ves t ibular . D i sc re to r epuxamento do pa la to mo le para a esquerda, à m o v i m e n t a ç ã o .

Exames complementares — Craniograma: fo rame ópt ico deformado, com l imites i r regulares à direi ta ; imprecisão dos l imites da fenda esfenoidal direi ta ; opac i f icação difusa e homogênea do fundo orb i tá r io ; sela turca l ige i ramente a l terada em sua mor fo log i a . Liqüido cefalorraqueano (punção subocc ip i t a l ) : pressão inicial 12; l ím­pido e incolor ; 12,3 c é l u l a s / m m 3 ( l in fóc i tos 74%, monóci tos 2 6 % ) ; proteínas 40 mg/100 ml; reações de Pandy e N o n n e - A p e l t pos i t ivas ; reação do benjoim 12222. 22221.00000.0; outras reações normais . Carótido-angiografia direita: parada do con­traste ao n íve l do sifão caro t ídeo .

Evolução — Quat ro dias após o paciente fa leceu. Necropsia (SS 27275/49, Dr . Osva ldo Ar ruda B e h m e r ) : N a r i z e bôca sem al terações dignas de regis t ro . Base do crânio deformada por g rande fo rmação tumora l , ocupando a r eg ião da sela turca e partes mediais das fossas cranianas médias, e in te i ramente revest ida pela dura mater , cujo aspecto é normal . À palpação e num corte frontal passando pe lo pe­dúnculo hipof isár io observa-se e rosão das apófises cl inóides, do dorso e das paredes la terais da sela turca. An te r io rmen te , a massa tumora l i nvade o ápice de ambas as órbi tas e os seios maxi la res . Os nervos cranianos I I a V I , as carót idas internas e os seios cavernosos de ambos os lados estão englobados na neoplasia. Compres­são da face basial do encéfa lo ; quiasma ópt ico e infundíbulo deslocados para c ima; face media l dos lobos tempora is e protuberância anular comprimidos pela massa tumoral , especia lmente à direi ta . A o s cortes do cérebro, nada d igno de nota. Diag­

nóstico histopatológico: sarcoma fusocelular.

Comentár ios sôbre as observações — A s observações re la tadas exempl i f i cam casos nos quais a s in tomato log ia neuro lógica é l imi tada ao domínio dos nervos cranianos, acomet idos de manei ra múl t ip la e, na quase to ta l idade dos casos, unila­te ra lmente . E m nenhum dos pacientes fo ram ver i f i cados distúrbios neurológicos nos membros . Inex i s t i am t a m b é m sintomas de hipertensão intracraniana, embora o e x a m e of ta lmoscópico t ivesse evidenciado, no caso 1, discreto ingurg i t amen to venoso e houvesse discreta hipertensão l iquór ica nos casos 1 e 8.

Quanto à idade dos pacientes, os distúrbios se man i fes ta ram entre 5 (caso 6 ) e 59 anos (caso 4 ) . A coexis tência de tumor da r ino fa r inge foi observada em 4 casos ( 1 , 2, 6 e 7 ) , sugerindo ter sido essa a o r i g e m da neoplasia basi lar que

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condicionou o de senvo lv imen to da s índrome para l í t ica dos nervos encefál icos . N o caso 3 t ra tava-se de tumor misto da parót ida, ma l igno , com invasão do esfenóide e rochedo ipsolaterais . N o s casos 4 e 5 pôde ser afastada a o r i g e m nasofar íngea, mas não foi de terminado, com segurança, se o tumor da base craniana era pr imi­t i v o ou metas tá t ico . N o caso 8 a neoplasia t i ve ra o r i gem ext racraniana , p r o v à v e l ­mente no g l o m o jugu la r . Po r t an to , apenas no caso 9 pode-se admi t i r como cer to que o tumor ( sa rcoma fusocelular da fossa m é d i a ) não procedia de terr i tór ios ex t ra -cranianos.

Adenopa t ia ce rv ica l ou re t romandibular era nít ida em cinco casos ( 1 , 3, 4, 5

e 7 ) . A l t e r ações rad io lóg icas da base do crânio e r a m evidentes em sete casos ( 1 ,

2, 3, 4, 5, 7 e 8 ) e discretas em um (caso 9 ) . A ca ró t ido-ang iogra f ia , rea l izada

nos casos 3, 8 e 9, forneceu va l iosas informações para o diagnóst ico . E m três

casos o e x a m e h i s topa to lóg ico r eve lou t ratar-se de sarcoma (casos 1, 6 e 9 ) , em

cinco de carc inoma (2 , 3, 4, 5 e 7 ) e, e m um, de tumor g l ó m i c o .

N o tocante à s in tomato logia , quat ro casos ( 1 , 2, 3 e 4 ) conf iguram t ip icamente

a s índrome de Garcin, uma v e z que prà t icamente todos os nervos cranianos de um

mesmo lado fo r am invadidos , g loba lmente , pe lo processo neoplásico. A s demais ob­

servações, a inda que não apresentem comple ta a s índrome para l í t ica uni la teral dos

nervos cranianos, mos t r am paralisias múl t ip las dos nervos, desti tuídas, embora, de

uma s is temat ização bem definida. O compromet imen to inicial dos nervos do andar

médio surgiu como o mais freqüente, apenas sobressaindo a invasão preponderante

dos úl t imos nervos no caso 7. A associação dos nervos compromet idos l embrava ,

no caso 7, a s índrome de Vi l l a re t , acrescida de sinais de lesão do ne rvo aud i t ivo . N o

caso 8 ( t u m o r g l ô m i c o ) os nervos V , V I I , V I I I , I X , X e X I encont ravam-se inva­

didos pelo processo neoplás ico.

S in te t izando: e m todos os casos, a ocorrência exc lus iva ou predominantemente

uni la teral das paral is ias de nervos encefál icos, a l iada aos demais atr ibutos clínicos

dos tumores basi lares in t racranianos ( m o r m e n t e a ausência de hipertensão intra­

craniana e de t ranstornos neurológicos apendiculares) permi t iu o reconhecimento

dêsse t ipo de neoplasia. D e v e ser sublinhado o interêsse par t icu lar do e x a m e ra­

d io lóg ico simples; na maior ia dos casos as a l te rações osteol í t icas cont r ibuí ram po­

s i t ivamente para a dist inção ent re êstes processos tumorais e condições outras, ca­

pazes de o r ig ina r quadro cl ínico semelhante . N e s t e sentido exporemos , ao cuidar

do d iagnós t ico diferencial , a interessante observação de u m paciente, cuja s intoma­

to logia , t a m b é m essencialmente consti tuída por paral is ia p redominantemente unila­

teral de nervos cranianos ( V ao X I I ) , l evan tou questões de d iagnóst ico diferencial

entre tumor da base e tumor do t ronco encefá l ico . Contra esta hipótese depunha,

sobretudo, a inexis tência de perturbações neurológicas aprec iáve is nos membros ,

apresentando-se p rà t i camente pura a s índrome para l í t ica dos nervos encefál icos,

v i s to que as a l te rações do equi l íbr io ver i f i cadas podem ser interpretadas como de­

correntes de lesão do cont ingente ves t ibu la r do V I I I ne rvo . P o r out ro lado, a per­

fei ta normal idade do e x a m e rad io lóg ico da base do crânio const i tuía impor tan te

e lemento a considerar-se, no sentido de ser r e l egado a um segundo plano o diagnós­

t i co de neoplasia basi lar .

C O N S I D E R A Ç Õ E S C L I N I C A S SÔBRE OS T U M O R E S B A S I L A R E S

Nos tumores extracranianos, os primeiros sinais podem ser devidos a lesão de estruturas localizadas em pontos distantes da origem, como ocorre em alguns tumores rinofaríngeos, em que os sinais neuroparalíticos abrem a cena clínica. Nos neoplasmas primàriamente intracranianos, as manifes­tações iniciais serão representadas por fenômenos deficitários ou irritativos dos nervos cranianos atingidos. Num e noutro caso as neoplasias terminam por constituir paralisias associadas de nervos cranianos, já descritas há

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muito: síndromes da fenda esfenoidal, do ápice orbitário ( R o l l e t 1 0 7 ) , da pa­rede lateral do seio cavernoso ( F o i x 3 9 ) , da encruzilhada petrosfenoidal (Ja-c o d 5 6 ) , do ápice do rochedo (Gradenigo 4 6 ) , do forame despedaçado posterior ( V e r n e t 1 2 9 ) , dos forames condiliano e jugular (Col le t 2 8 e S icard 1 1 6 ) , do espaço retroparotídeo (Villaret 1 3 0 ) e do ângulo pontocerebelar. Além destas síndromes cumpre destacar, como mais precoces e características dos tumo­res rinofaríngeos, a tríade de Tro t t e r 1 2 8 (hipoacusia por obstrução tubária, paralisia velopalatina de origem mecânica, neuralgia no território do ramo mandibular do trigêmeo) e a síndrome de Goldtfredsen 4 4 (oftalmoplegia extrínseca parcial, geralmente por paralisia do abducente, neuralgia do tri­gêmeo e glossoplegia, as primeiras devidas à invasão intracraniana do tumor e esta última, à compressão do hipoglosso por adenopatia metastática). Em vista do crescimento neoplásico, essas síndromes, de parciais que eram no início, se combinam entre si e terminam por constituir uma síndrome uni­lateral global de nervos cranianos.

Unilateralidade das paralisias — Hartmann 4 9, em 1906, já frisara que os tumores da base do crânio se traduzem por extensas "paralisias crania­nas de um só lado". Oppikofer 8 8 salientou que as paralisias dos nervos cranianos eram sempre unilaterais e do mesmo lado do tumor rinofaríngeo.

Garcin 4 1 emprestou grande valor à natureza do tumor na produção de sintomas uni ou bilaterais; estabeleceu, mesmo, que os sarcomas ósseos ou meníngeos da base podem lesar todos os nervos cranianos sem ultrapassar a linha mediana. Nos carcinomas, entretanto, a bilateralidade das paralisias já não seria tão rara 1 1 . Todavia, exceções a essa regra têm sido registra­das, bastando lembrar que, já em 1921, Roger e col . 1 0 4 haviam publicado um caso de mixossarcoma da base, que determinara paralisias bilaterais de vários nervos cranianos.

Para Worms e Carillon 1 3 7 , a regra da unilateralidade não é absoluta, sendo geralmente observada nos neoplasmas pouco expansivos; em alguns de seus casos houve paralisia bilateral do V e V I nervos devido à invasão em ponte das fossas médias. Bilateralidade de sinais paralíticos também foi notada por Bonnahon 1 6 e em 23 casos de Godtfredsen 4 4 . Riggs e col. 1 0 2

observaram a invasão de nervos contralaterais, em fases finais da evolução, em 6:11 casos de tumores da rinofaringe. Oya e Segovia 9 1 frisam que a transposição da linha mediana se efetua pela apófise basilar ou através do seio esfenoidal.

Ausência de hipertensão intracraniana — Êste caráter é também a re­gra nesses casos, o que pode levar a erros diagnósticos, pela rejeição da hipótese de tumor intracraniano. São excepcionais os casos (2 de Needles 8 4 , 2 de Worms e Carillon 1 3 7 , o caso 13 de Rosenbaum e Seaman 1 1 1 , 8 casos de Godtfredsen4 4, um de Riggs e col. 1 0 2 , e os casos de Roger e Paillas 1 0 6 , Lé-chelle e col. 6 6 e Montanaro e co l . 8 2 ) , em que estavam presentes sinais de hipertensão intracraniana. Segundo Garcin 4 1 , a origem do fato estaria numa "trepanação espontânea", ou melhor, numa verdadeira craniotomia descom-pressiva realizada pelo tumor.

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Para Simmons e A r i e l 1 1 9 , papiledema e outros sinais de hipertensão só se verificam no período final, geralmente após invasão da fossa posterior. O edema de papila constitui mais um sinal loca l 8 9 ou a expressão do edema reacional de vizinhança 1 1 4 do que um índice de elevação da pressão intra­craniana, o que é atestado pelo fato de freqüentemente ser ipsolateral ao tumor.

Inexistência de sinais de lesão das estruturas nervosas centrais — Os tumores da base respeitam, em geral, a dura madre, como já fôra assina­lado por Oppikofer 8 8. Destarte, não costumam ser lesados os centros ner­vosos encefálicos. Mas, mesmo que rompam as meninges, podem, em razão da eventual lentidão do crescimento, penetrar no parênquima nervoso sem produzir sintomatologia, ou pelo menos não proporcionada a seu volume. O tecido nervoso central se adapta a tempo à invasão neoplásica.

Convém ter presente, porém, a possibilidade de lesões do tronco ence­fálico, do cerebelo ou dos hemisférios cerebrais. Assim, em 6 dos 150 casos de Simmons e A r i e l 1 1 9 , havia lesão cerebral que, em 2 pacientes, se acom­panhava de encefalomalacia frontal; em 3 dos 24 casos de Rosenbaum e Seaman 1 1 1 havia hemiparesia; em um caso de Needles 8 4 havia sinais pira­midais; no de Ballenger 1 2, o tumor invadiu os lobos temporal e frontal e a ponte; no de Linneu Silva e col. 1 1 8 foram verificadas lesões de circunvoluções cerebrais. Num dos casos de Garcin 4 1 , a neoplasia invadiu a base da pro­tuberância sem produzir, porém, sinais sensitivos ou motores, o que foi atri­buído à dissociação das fibras nervosas pela massa neoplásica. Sinais pira­midais, cerebelares ou sensitivos têm sido observados, ao lado das paralisias de nervos cranianos, em casos de tumores glômicos 2, 1, 98, 1 3 4 .

Neoplasias de origem extracraniana

Entre os tumores (sensu latu) de origem extracraniana avultam as neo­plasias do cavum, mas devemos não esquecer outras entidades mórbidas, como os tumores glômicos, o linfogranuloma maligno, os tumores da paró­tida, os neoplasmas metastáticos.

1. Tumores da rinofaringe — Estas neoplasias têm constituído objeta de inúmeros trabalhos, salientando-se, pelo vulto da casuística, o de Godt-fredsen 4 4 ( 454 casos) e, entre os mais recentes, os de Mekie e Lawley 7 7

e Molony 8 0 .

As cifras relativas à incidência dos blastomas rinofaríngeos entre os di­versos tumores malignos variam entre 0,1 e 2,0% (Ducuing e Ducuing 3 4, Godtfredsen 4 4 , Martin 7 3 , Nielsen 8 7 , Simmons e A r i e l 1 1 9 ) . Essas neoplasias se instalam geralmente dos 40 aos 60 anos 6 5 , 84, 8 5 a , 88, 91, 1 1 3 , 1 3 8 ; a média etária nos casos de Godtfredsea 4 4 com sinais neuroftalmológiocs foi de 49,5 anos. Predominam no sexo masculino 65, 1 2 0 , 1 3 8 , em percentagens que va­riam de 2:1 (Godtfredsen 4 4, Kleinfeld 5 9 , Needles 8 4 , Scevola 1 1 4 ) , 3:1 (Digby e col. 3 3 e Mekie e L a w l e y 7 7 ) até 7:1 ( M o l o n y 8 0 ) . Tem sido assinalada maior

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incidência dessas neoplasias entre os povos orientais 1 7 , especialmente chine­ses 33, 77, 8 0 , onde a freqüência atinge 27,2% dos tumores malignos em geral 3 3 .

As neoplasias de origem epitelial são mais freqüentes que os sarcomas (55,3 ± 2,3% para 44,7 ± 2,3%, segundo Godtfredsen 4 4). As subdivisões dentro dêstes dois grupos ainda constituem motivo de controvérsia 4 4 , 1 1 4 e por isso não as abordaremos.

Wol tman 1 3 6 já assinalara a freqüência com que a fosseta de Rosen-müller constitui a sede inicial dessas neoplasias. Scevola 1 1 4 observou pre­domínio percentual dos tumores originados na parede lateral da faringe (blastomas tubários e peritubários), seguindo-se-lhes os situados nas paredes superior, anterior e posterior.

A invasão do crânio varia conforme o local de implantação do tumor, se na parede lateral ou no teto da rinofaringe. Note-se que a fosseta de Rosenmüller se situa imediatamente abaixo da margem medial do forame despedaçado anterior (figs. 6 e 7 ) ; a neoplasia precisa crescer apenas 1 cm para atingir o espaço intracraniano, sem erosar o osso. O tumor, então,

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geralmente se difunde para a ponta do rochedo, produzindo uma síndrome de Gradenigo; sua extensão ulterior a regiões mais mediais determina o es­tabelecimento de uma síndrome de Jacod. Nos demais casos, a invasão se processa ao longo dos troncos nervosos que atravessam os orifícios da base naturalmente pérvios 1 0 6 ou com o concurso de vias sangüíneas e linfáticas existentes entre a abóbada da nasofaringe e a cavidade craniana, ou ainda através das suturas basilares. Os nervos bulbares podem ser lesados no exterior do crânio (síndromes de Vernet e de Collet e Sicard) e na região retroparotídea pode associar-se a lesão do simpático (síndrome de Villaret); tal acometimento pode ser produzido pelo próprio tumor ou pelos gânglios linfáticos enfartados, fato que ocorria em 86,5% dos 150 casos de Simmons e A r i e l 1 1 9 .

Invadido o crânio, o tumor permanece aderente aos ossos da base 1 4 , 1 1 4 . Segundo Simmons e A r i e l 1 1 9 , a invasão da dura mater é muito rara, não

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tendo sido observada em nenhum de seus 150 casos. Riggs e col . 1 0 2 veri­ficaram, em vários casos, a inexistência de correlação entre lesão óssea e comprometimento dos nervos cranianos; em 7:11 casos havia propagação do tumor à cavidade craniana e, em nenhum, êle se confinara ao espaço sub-dural; em alguns casos a invasão da dura madre pôde ser demonstrada mi­croscòpicamente; em 3 casos comprovaram disseminação subaracnóidea da neoplasia, fato que possibilitaria a lesão de nervos cranianos antes de sua emergência da paquimeninge.

Ao contrário do que se poderia supor, os tumores nasofaríngeos nem sempre produzem sintomas iniciais no domínio topográfico de origem. Mes­mo o exame cuidadoso da rinofaringe pode não revelar alterações definidas, principalmente quando as neoplasias se iniciam na região peritubária 80, 137

,

sede mais habitual de sua implantação.

Revendo a literatura, Godtfredsen 4 4 apurou que, em 26,1% dos casos, os enfartamentos ganglionares constituíam a manifestação inicial; computando-se os dados de Scevola 1 1 4 , Molony 8 0 e Simmons e Ariel 1 1 9 (325 casos) obtém-se a média de 35,5%.

A freqüência dos sintomas otológicos (sensação de plenitude e de abafa­mento no ouvido, tinido e hipoacusia) entre as manifestações iniciais varia consideràvelmente segundo os autores; as cifras médias giram em tôrno de 15%.

O crescimento do tumor para baixo ou para a frente, com invasão das fossas nasais, é raro, só ocorrendo nas fases terminais. Sua freqüência como manifestação inicial varia entre 3% (Simmons e A r i e l 1 1 9 ) e 33% (Martin e B l a d y 7 4 ) . Deve ser feita biopsia de qualquer zona suspeita, embora a negatividade dêsse exame não exclua definitivamente a hipótese de tu­mor 80, 111.

Os sintomas neuroftalmológicos já haviam sido salientados por Soucy 1 2 0

em 1911. São geralmente representados por trigeminalgias; para Brock 1 8 , representam 50% dos sintomas neurológicos precoces e podem permanecer isolados durante longo período da evolução 1 3 7 . Sintomas neuroftalmológicos isolados constituíram as manifestações iniciais em 16% dos casos de Godt­fredsen 4 4 , que também comprovou a maior freqüência das neuralgias. À trigeminalgia segue-se a paralisia do abducente 8 0. Salinger e Pearlman 1 1 3

salientam que a presença de sinais de lesão de nervos cranianos, além dos de comprometimento dos ramos maxilar e mandibular do trigêmeo, indicam invasão do crânio pelos forames da fossa média, fissura orbitária e/ou fo-rame jugular e constituem indício de um estádio irreversível da moléstia.

Manifestações oculares raramente constituem sinais precoces; Needles 8 4

observou êste fato apenas em 3:79 casos. Também é excepcional que os sintomas otológicos e nasais surjam associadamente, como aconteceu em 3 casos de Scevola 1 1 4 . Os sintomas gerais são representados por anemia, ca­quexia, astenia, metástases em órgãos remotos ou invasão de seios para-nasais e da órbita.

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Durante 12 a 15 meses, em média, a lesão da rinofaringe costuma per­manecer assintomática 4 4 . Por outro lado, a aparente benignidade de alguns dos sintomas iniciais constitui, freqüentemente, causa de atraso na procura do médico por parte do paciente: apenas em 26% dos 150 casos de Simmons e A r i e l 1 1 9 o especialista foi procurado menos de 1 mês após o início dos sintomas; a duração média dêsse período varia entre 3,2 meses (Simmons e A r i e l 1 1 9 ) e 9,5 meses (Mc W h i r t e r 7 6 ) . Entretanto, Simmons e A r i e l 1 1 9

imputam aos médicos a maior parte da culpa pelo atraso no diagnóstico, pois verificaram que, em 61,3% dos casos, o primeiro médico procurado errou o diagnóstico. Nas séries de Furstenberg 4 0 e Mekie e Lawley 7 7 , o diagnóstico correto só foi estabelecido, em média, 15 e 12 meses, respecti­vamente, após o aparecimento dos primeiros sintomas. Na série de Wolt-man 1 3 6 , o êrro diagnóstico perdurou mais de um ano em 14,6% dos casos; esta cifra, embora de 1949, não deve ser atribuída a deficiência de recursos técnicos, pois, em 1957, Molony 8 0 referia que o êrro diagnóstico durara cêrca de 3 meses. Nos casos em que as manifestações iniciais eram do do­mínio neurológico, os erros mais freqüentes 1 3 6 foram: tumor do ângulo pontocerebelar, neurolues, lesão do sistema nervoso central.

Na fase de estado, a proporção de sintomas oftalmoneurológicos se ele­vou a 38% na série de Godtfredsen 4 4 .

Quanto aos nervos cranianos mais freqüentemente acometidos na fase de estado, as cifras são bastante variáveis. Godtfredsen 4 4 refere que 68% de seus 172 casos com sintomas neuroftalmológicos apresentavam sinais tri-geminais; paralisias de nervos oculares foram observadas em 46,3% dos casos. Os autores, em geral 18, 53, 7 7 , referem maior índice de comprometi­mento dos nervos V e VI , o que explica a freqüência com que se constitui a síndrome de Gradenigo. Note-se, a propósito, a raridade do comprome­timento do contingente motor do trigêmeo 1 0 2 .

Os quatro últimos nervos são habitualmente lesados no espaço extra-craniano, por expansão tumoral ou por gânglios metastáticos. A paralisia do véu pode ser devida à pressão direta do tumor no espaço perifaríngeo ou ao comprometimento do músculo elevador do palato 1 3 6 .

Babonneix e Sigwald 1 1 acentuam que, embora os nervos cranianos se­jam simultâneamente comprometidos devido ao crescimento rápido e contí­nuo da neoplasia, a síndrome resultante pode ser saltuária, pois alguns ner­vos resistem mais. Enquanto o oculomotor e o abducente se mostram mais vulneráveis, o facial e o auditivo costumam ser mais refratários 44, 45, 1 1 9 . O V I I não foi lesado em nenhum dos 16 casos de Woltman 1 3 6 , dos 22 de Oya e Segovia 9 1 e dos 3 de Romay e Blumtritt 1 0 8 . A preservação do nervo facial foi atribuída ao fato do tumor geralmente se interromper na crista do rochedo 1 3 7 , onde também encontra a barreira representada pela tenda do cerebelo 1 5; Cushing (cit. por Go to r 4 5 ) verificou que o V I I e o V I I I são os nervos menos vulneráveis à distensão e à compressão.

Raramente ocorrem sinais de comprometimento do nervo olfativo; a anos-mia, na maioria das vêzes, resulta da invasão neoplásica da mucosa nasal.

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Lesões de raízes cervicais foram observadas em alguns casos 87, 60, 7 1 . A síndrome de Claude Bernard-Horner é relativamente freqüente 1 1 1 e se deve ao comprometimento das vias simpáticas, seja quando penetram no crânio juntamente com a carótida, seja como resultado de compressão por gânglios metastáticos cervicais, ou ainda pela invasão do espaço retroparotídeo.

2. Tumores glômicos — Os tumores glômicos (paragangliomas acroma-finos, quemodectomas ou glomangiomas) do segmento cefálico constituem neoplasias de evolução muito lenta, originadas de estruturas neuro-mio-arte-riais (Masson, cit. por M a f f e i 7 2 ) situadas na adventícia do bulbo da jugular ou da bifurcação da carótida, ou ainda no trajeto intrapetroso do nervo tim­pânico. Podem desenvolver-se em direção da mastóide e se exteriorizar na região retro-auricular, ou erosar o rochedo em direção da fossa posterior, ou ainda seguir o trajeto tubário, aflorando na rinofaringe.

Quando localizados no forame jugular podem determinar a síndrome de Vernet ou mesmo a de Sicard e Collet. Tem sido descrito o comprome­timento do facial e dos nervos motores oculares. Em nosso caso 8 havia, além da síndrome condilojugular, nítidos sinais de lesão dos V e V I I nervos. Segundo Garcin e col. 4 2, a síndrome otológica se caracteriza por otalgia, ruídos subjetivos rítmicos, surdez progressiva de tipo condução, hipoexcita-bilidade labiríntica e alterações timpânicas. Essa síndrome ocorria em nosso caso, porém, a surdez era de tipo misto.

Para o diagnóstico ressalta a importância da otoscopia, que revela massa poliposa no conduto auditivo, e do exame radiológico, que, segundo o estádio evolutivo do tumor, demonstra, desde opacificação da mastóide, até erosão e destruição do rochedo e alargamento do forame jugular.

De 31 casos de tumores glômicos estudados por Bartels 1 3 , 11 apresen­tavam comprometimento de nervos cranianos. Henson e col. 5 1 coletaram 31 casos (inclusive 5 pessoais) de tumores do glomus jugulare apresentando comprometimento de nervos cranianos, particularmente do V I I e dos bulba­res. We i s s 1 3 2 observou 4 casos de paralisia múltipla unilateral de nervos cranianos determinada por tumores angiomatosos do glomus caroticus. Cum­pre citar, ainda, os casos de tumores glômicos registrados por Riemenschnei-der e col. 1 0 0 e Roger 1 0 3 .

Em nosso meio há vários trabalhos versando o problema dos tumores glômicos; contudo, apenas em um dos 12 casos estudados por Rezende e col." e Maffei 7 2 , constituiu-se uma síndrome paralítica de vários nervos cranianos (do V I ao X I I ) . Nosso caso 8 constitui, portanto, o segundo da literatura nacional a apresentar sintomatologia neurológica exuberante, no domínio dos nervos encefálicos.

3. Linfogranuloma maligno, linfomas e leucemia — A moléstia de Hodg-kin pode, através do comprometimento dos gânglios linfáticos subcranianos, produzir compressão dos nervos que emergem pelos orifícios das fossas mé-

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dia e posterior, além de lesar o facial na altura do forame estilomastóideo (caso de Lafon e co l . 6 2 ) ; eventualmente, invade o crânio (caso de Staffieri e c o l . 1 2 2 ) . Relatamos, a seguir, um caso de paralisia múltipla unilateral de nervos cranianos determinada por linfogranuloma.

J.B.O., com 18 anos de idade, prêto, brasi leiro, examinado na Clínica N e u r o l ó ­gica e m 15-10-1948 ( r e g . H C 115398). H á 8 anos, enfa r tamento gang l iona r na reg ião ingüinal esquerda; há um ano, adenopat ia ce rv ica l b i la tera l , mais nít ida à esquerda. H á 5 meses, dores na hemiface esquerda e diplopia. Ul te r io rmente , hi-poacusia e ptose palpebra l à esquerda, e desvio da bôca para a direi ta . O paciente es têve internado no Depar t amen to de Medic ina do Hospi ta l das Clinicas (3ª Clínica M é d i c a ) , onde foi es tabelecido o d iagnóst ico de molés t ia de Hodgk in . Exame físico

— Enfa r t amento gang l iona r na r eg ião súpero- la tera l esquerda do pescoço.

Exame neurológico — Nenhuma a l t e ração motora , sensit iva ou da coordenação nos membros . Nervos cranianos: O f t a lmop leg i a à esquerda, com l ige i ro estrabismo d ive rgen te ; r e f lexos pupilares diminuídos à esquerda. Acu idade visual normal no ôlho dire i to e de 0,7 no esquerdo; l i ge i r a pal idez da papila esquerda. Hipoestesia superficial da hemiface esquerda; r e f l e x o corneano diminuído dêsse lado. Para l is ia facial , de t ipo per i fér ico, à esquerda. Hipoacusia dêste mesmo lado.

Evolução — E m v i r tude da intensidade da t r igemina lg ia , o paciente foi sub­met ido a neurotomia re t rogasser iana. À in te rvenção , o c i ru rg ião ver i f i cou estar a dura ma te r inf i l t rada por tecido f r i áve l , la rdáceo, que mascarava a r eg i ão e in­vad ia a fossa média e o g â n g l i o de Gasser. O e x a m e h is topa to lóg ico reve lou tra­tar-se de tecido co lágeno denso, com inf i l t rado in f l amatór io crônico.

Nas leucemias e linfomas o tumor pode disseminar-se pelo espaço suba-racnóideo, vindo a comprometer vários nervos cranianos; o crânio e as es­truturas nervosas centrais podem ser poupados (Riggs e col . 1 0 2 e Sparling e c o l . 1 2 1 ) .

4. Tumores da parótida — Voto-Bernales e col. 1 3 1 e Arana fñiguez e col.6 relataram casos de paralisias múltiplas de nervos cranianos produzidas, respectivamente, por tumor misto e esquirro da parótida. Em nosso caso 3 constituiu-se uma síndrome paralítica global (apenas o nervo olfativo foi poupado), unilateral, subordinada à invasão do crânio por um adenocarci-noma da parótida.

5. Tumores metastáticos — Síndromes paralíticas de vários nervos en­cefálicos foram registradas por Babonneix e Sigwald 1 1 , Guillain e col. 4 8, Asenjo e col.7 e Mounier-Kuhn 8 3. Kojevnikoff 6 0 referiu um caso de para­lisia de todos os nervos cranianos, exceto o facial, que se interpôs a duas metástases de carcinoma cervical, uma alojada no ângulo pontocerebelar e outra na fossa média; no período final o V I I também veio a ser lesado.

6. Branquiomas — Lorente e Garcia 6 9 relataram um caso de neoplasia subdural da base com extensão para a rinofaringe e comunicação com um tumor cervical; havia lesão do lobo temporal e dos nervos I I I a X I I . Tra­tava-se de epitelioma originado de restos branquiais do pescoço, e não de craniofaringioma.

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Neoplasias primitivas do crânio ou de estruturas intracranianas

1. Meningiomas — André-Thomas 4 registrou um caso de meningioma da fossa posterior, com paralisia dos seis últimos nervos cranianos, que se aproximava dos de Garcin pela aparição muito tardia do papiledema e dos sinais de lesão dos centros nervosos. Montanaro e col. 8 2 relataram um caso de meningioma em criança, responsável por paralisia global unilateral dos nervos cranianos, sem outros sinais neurológicos a não ser discreta hiporre-flexia contralateral. Cruz e Tenuto 3 2 descreveram um caso de paralisia dos nervos I I I a VI I I , à esquerda; havia, além disso, edema de papila ipso-lateral, provàvelmente relacionado diretamente com a neoplasia e não com hipertensão intracraniana; inexistiam sinais de lesão do sistema nervoso central.

2. Malformações vasculares — Os angiomas do ouvido médio, assim como vimos em relação aos tumores glômicos, podem destruir o rochedo e comprometer vários nervos cranianos. No caso 1 de Carrea e Insausti 2 2

houve uma síndrome de Rigaud e Sendrail 1 0 1, caracterizada por paralisia do V, V I I e V I I I associada à síndrome de Collet e Sicard. Carrea e Insausti coletaram mais 11 casos da literatura, merecendo menção os três de Goe-koop, os dois de Hampton e Sampson, e os de Busacca e de Frazer; em alguns dêles havia sinais de hipertensão intracraniana.

3. Craniofaringiomas e cistos epidermóides — Furstenberg 4 0 relatou 2 casos de paralisias múltiplas de nervos oculares atribuídas a neoplasia de­rivada de restos do ducto faringo-hipofisário. Em recente trabalho 2 1 , um de nós (H.M.C.) teve oportunidade de registrar, entre 26 casos de craniofa-ringioma, dois com sintomatologia paralítica de nervos cranianos: no caso 14 (tumor intracrânio-selar com destruição do seio esfenoidal) havia com­prometimento unilateral dos nervos V, V I I e V I I I ; caso 22, o tumor, com idên­ticos atributos topográficos e histopatológicos (carcinoma planocelular com caracteres de malignidade), determinou, a par de uma síndrome cerebelo-piramidal, paralisia dos nervos I I I , I X e X à direita, do hipoglosso esquerdo e, bilateralmente, do V e V I ; em ambos os casos não havia papiledema. Êstes casos, portanto, contrariam a opinião de Jackson 5 5 , de que os cranio­faringiomas não comprometem nervos cranianos situados caudalmente ao abducente.

Nos cistos epidermóides do território vertebrobasilar pode configurar-se a síndrome do ângulo pontocerebelar. Lepoire e Pertuiset 6 7 observaram, entre 100 casos dessas neoplasias congênitas, um da variedade topográfica basilar, em que se constituiu uma síndrome de Garcin. Um de nós (H .M.C . ) 2 0

consignou, entre 12 casos de cistos epidermóides, 3 com paralisias de nervos cranianos: nos casos 6 e 7 constituíra-se uma síndrome do ângulo ponto­cerebelar e, no caso 8, além de sinais cerebelopiramidais, notava-se paralisia unilateral dos nervos V, VI I I , IX, X e X I I ; em todos êles a síndrome de hipertensão intracraniana era manifesta.

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Mencionaremos aqui também um caso relatado por Rozsíval e Schrot-tenbaum 1 1 2, de adenocarcinoma supra-selar originado em coristoma endo-dérmico do infundíbulo, que determinou paralisia unilateral global dos nervos cranianos; os autores afirmam não terem encontrado caso semelhante na literatura.

4. Cordomas — Garcin 4 1 salientava que os cordomas, sendo medianos, geralmente determinam paralisia bilateral de nervos cranianos e se acom­panham de hipertensão intracraniana e sinais centrais; entretanto, já exce­tuava desta regra o caso de Linek 6 8 . Ulteriormente, outros casos de para­lisias múltiplas de nervos cranianos determinadas por cordomas foram re­gistrados por Camauer e Sacon 1 9, Godtfredsen 4 4 (unilaterais), Tinel e col . 1 2 3

e Asenjo e col.7 (bilaterais).

5. Sarcomas — Afora os sarcomas nasofaríngeos que invadem a cavi­dade craniana, há casos de sarcomas primitivos de estruturas intracranianas, causadores de paralisias globais de nervos encefálicos (Guillain e col. 4 7, Winter e col. 1 3 5 , André 3 , Roger e c o l . 1 0 4 ) .

6. Plasmocitomas — Clarke 2 7 descreveu um caso de mieloma da base do crânio, com paralisia de nervos cranianos, e reuniu mais 24 casos seme­lhantes da literatura, aos quais podemos ainda acrescentar o de Rosenbaum e Seaman i n .

7. Tumores névicos — Roger e col . 1 0 5 relataram caso de tumor névico do conduto auditivo, que invadiu o crânio, condicionando uma síndrome pa­ralítica do trigêmeo e dos seis últimos nervos cranianos esquerdos.

8. Neurofibromatose — Pack 9 3 referiu um caso de neurofibromatose unilateral dos nervos I I , I I I , IV, V I e VI I , com exoftalmo e lesão de nervos cervicais profundos.

Neurocisticercose — Além das neoplasias pròpriamente ditas, também a cisticercose pode determinar comprometimento múltiplo de nervos crania­nos; a sede da lesão tanto pode ser periférica como nuclear, pois o parasito atua ou como tumor sensu latu ou através de reações das meninges ou dos vasos. Trelles 126 referiu um caso de paralisia unilateral dos cinco últimos nervos cranianos, determinada por cisticercose racemosa. Asenjo e Roca 8

estudaram 36 casos de neurocisticercose com lesão de nervos cranianos, sendo que, em 4 pacientes, havia paralisia de seis ou mais nervos; segundo êstes autores, as paralisias múltiplas depõem em favor da forma racemosa. Em nosso Serviço tivemos oportunidade de observar um caso de síndrome do ângulo pontocerebelar.

J.R.S., com 36 anos de idade, in ternado na Clínica N e u r o l ó g i c a e m 30-5-1960 ( r eg . H C 488210). H á 6 anos, neura lg ia fac ia l esquerda, contínua, com períodos de exacerbação . Nessa ocasião, o exame neurológico r e v e l a v a a exis tência de sinais de lesão dos nervos V e V I I I à esquerda e edema das papilas. T rê s anos após, re­tornou ao Serv iço , com a mesma s in tomato logia , acrescida de hemiparesia esquerda. Pe ran te o resultado do e x a m e do liqüido cefalorraqueano (normotenso , 12 cé lu las /

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mm 3 , t ipo l infomononuclear , proteínas 30 m g / 1 0 0 ml, g l icose 39 m g / 1 0 0 ml, discreta

pos i t iv idade das reações para globul inas , nega t iv idade das reações de f ixação do

complemento para sífilis e c is t icercose) e da rad iograf ia do crânio, e m posição de

Stenvers ( i m a g e m sugest iva de amputação da ponta da p i râmide petrosa e squerda ) ,

foi fe i to o d iagnóst ico de tumor do ângu lo pontocerebelar . E x a m e s subseqüentes

do l iquor ( inc lus ive e le t roforese das p ro te ínas ) , porém, v i e r a m demonstrar a e t io ­

log ia cist icercótica, conf i rmada u l te r iormente à c i rurgia e à necropsia.

E X A M E R A D I O L Ó G I C O

A importância diagnóstica do exame radiológico simples, já realçada por Garcin 4 1, tem sido constantemente salientada por vários autores 1 1 4 , 1 3 7 . Orbán 8 9 frisa que os sinais radiológicos são seis vêzes mais freqüentes que as manifestações neurológicas nos tumores da rinofaringe; por outro lado, segundo Godtfredsen4 4, prevalecem nos carcinomas. Êles ocorriam em 8 de nossos 9 casos.

Garcin 4 1 recomendava radiografias de frente e perfil, e nas posições de Stenvers, Hirtz e Rose (mento-vértex). A chapa no plano sagital será par­ticularmente útil no estudo da sela turca e do seio esfenoidal. A de frente permite apreciar especialmente as cavidades orbitárias, nas quais se projetam as pcntas dos rochedos. Pela posição de Stenvers estudam-se os vários ele­mentos da pirâmide. A posição de Hirtz é das mais importantes, pois per­mite reconhecer a estrutura e a simetria dos pormenores ósseos da base, particularmente da região da encruzilhada petrosfenoidal, sôbre a qual a ampola deve ser focalizada 1 3 7 . Para o forame jugular indicam-se as posi­ções de Altschule e I I de Chaussé (Insausti e co l . 5 3 ) . Zuppinger 1 3 8 reco­mendava as posições nucofrontal e ântero-posterior transorbitária e, ainda, a vértex-mento-nariz (projeção da parede lateral da faringe no espaço claro do seio maxilar), nos casos de neoplasia nasofaríngea.

Geralmente, os aspectos observados radiològicamente são representados inicialmente por apagamento das minúcias estruturais da fossa média e de­pois por hipertransparência aos raios X, surgindo, finalmente, imagens la­cunares que, de regra, respeitam dorsalmente a crista superior da pirâmi­de 1 3 7 . As estruturas mais freqüentemente atingidas são o seio esfenoidal e, através dêle, a sela turca e a lâmina quadrilátera 7 5. São também en-contradiças (56% dos casos de Godtfredsen 4 4) as alterações do forame des­pedaçado anterior.

Em outras eventualidades, em lugar da imagem lacunar e da hipertrans­parência, observam-se sombras de limites nítidos, devido à projeção do tumor nasofaríngeo, que associa sua opacidade à do esqueleto suprajacente, origi­nando um falso aspecto de condensação óssea 1 3 7 .

Entretanto, não se deve considerar o exame radiológico simples como decisivo para o diagnóstico 74, 111. A normalidade das chapas é compatível com a existência de neoplasia basilar, como muito bem demonstra o caso de Monier-Vinard e Brunei8 1, no qual as radiografias, em período relativa­mente precoce, deixaram de revelar as destruições ósseas que foram paten­teadas à necropsia, realizada 4 meses após. De 54 casos de tumor naso-

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faríngeo com lesões de nervos cranianos estudados por Mekie e Lawley 7 7 , apenas 30 (55%) apresentavam sinais de erosão óssea. Tanto basta para tornar imperiosa a repetição dos exames radiológicos ante a suspeita clínica, bem fundamentada, de tumor basilar.

As planigrafias têm grande valor no estudo da rinofaringe. Sichel e col . 1 1 7 frisam que as tomografias revelam a extensão do tumor e suas re­lações com as regiões vizinhas e, ademais, permitem distinguir os tumores malignos, dos benignos. Scevola 1 1 4 recomendava, no plano sagital, cortes com intervalo de 5 mm, a partir da linha mediana; frontalmente, devem alcançar a profundidade de 9 a 10 cm em relação ao plano nasofrontal.

O método de Zuppinger 1 3 8 para o estudo radiológico contrastado em casos de neoplasias da nasofaringe consiste na introdução de um meio ra-diopaco no cavum, fazendo-se a radiografia de perfil, em decúbito dorsal e com extensão da cabeça. Normalmente, as paredes posteriores da oro e da rinofaringe são planas; os tumores dessa região determinam o apareci­mento de irregularidades nesses contornos.

A pneumocisternografia permitirá estudo minucioso do espaço subarac-nóideo basilar, particularmente nos casos em que a neoplasia invade as es­truturas medianas, como por exemplo nos cordomas e craniofaringiomas. A pneumoventriculografia também poderá prestar valioso auxílio, revelando defcrmações no sistema ventricular, particularmente no prolongamento tem­poral dos ventrículos laterais. Ramón Pardal 9 5 utilizou pela primeira vez (1933) a iodoventriculografia; em seu caso, êsse exame — realizado pessoal­mente por Balado — revelou elevação do pólo esfenoidal do ventrículo lateral esquerdo, provocada por um carcinoma extradural da base.

Outro tipo de radiografia contrastada que pode trazer úteis esclareci­mentos, especialmente no diagnóstico diferencial, é a angiografia cerebral. Segundo Tolosa 1 2 5 , só a arteriografia permite distinção entre aneurismas infraclinóideos e tumores para-selares comprimindo os nervos I I I a V I e, às vêzes, também o I I . Pode observar-se uma série de sinais: modificação na forma do sifão carotídeo (abertura nos tumores da base e do seio ca­vernoso, achatamento nos meningiomas do têrço medial da pequena asa do esfenóide, forma em ziguezague nos tumores do seio esfenoidal6 1 , 1 2 5 ) , des­locamento da porção basal da artéria cerebral anterior para a linha media­na 1 3 3 , deformação do trecho inicial da cerebral média e/ou distensão e abaixamento da corióidea anterior (nos tumores da base, particularmente meningiomas da pequena asa do esfenóide) 1 3 3. Nos tumores da fossa poste­rior podem ocorrer elevação da cerebral posterior e assimetria no grupo arterial dependente da basilar 1 2 5 .

E X A M E D O L Í Q Ü I D O C E F A L O R R A Q U E A N O

As informações fornecidas pelo exame do líqüido cefalorraqueano são de ordem negativa no tocante a hipertensão, o que virá afastar a generali­dade dos processos neoplásicos do encéfalo. Eventualmente (como em nossos

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casos 2, 5 e 9), nota-se linfocitose variável; o líquor pode, pois, traduzir a irritação meníngea provocada pelo tumor. Em alguns casos observa-se hi-perproteinorraquia, associada ou não a pleocitose; como seria de esperar, a existência de dissociação proteinocitológica é mais encontradiça que o incre­mento isolado dos leucócitos. Needles 8 4 observou, em alguns casos, predo­mínio da fração globulínica, caracterizando a desintegração parenquimatosa (como ocorreu em nossos casos 3, 8 e 9, em que a reação do benjoim co­loidal mostrou nítida floculação na zona esquerda).

D I A G N Ó S T I C O D I F E R E N C I A L

Entre as afecções cuja sintomatologia pode prestar-se a confusão com a dos tumores da base, sobressaem os traumatismos crânio-encefálicos, as polioencefalites, os tumores do tronco encefálico, as meningites basilares e os aneurismas de artérias cerebrais.

Traumatismos crânio-encefálicos — A importância dêstes agentes na produção de paralisias associadas de nervos cranianos é de tal ordem que basta lembrar ter sido durante a primeira grande guerra que as síndromes do andar posterior foram descritas 28, 1 1 6 , 1 2 9 , 1 3 0 . Em nosso meio, Mello Fi­lho 7 8 relatou um caso de traumatismo por bala, com lesão do facial no orifício estilomastóideo e dos nervos bulbares junto aos forames jugular e condiliano.

As fraturas do crânio, especialmente do rochedo, também podem deter­minar paralisias conjuntas de nervos cranianos (Cornil e col. 2 9; Aloin, Vernet e Roger, Zwirn e Ourgaud, citados por Garcin 4 1 ) . Pagniez e col. 9 4 publi­caram um caso de paralisia unilateral dos nervos I I I a X I I e do simpático, determinada provàvelmente por hematoma traumático da base craniana.

Os traumas ainda podem atuar indiretamente, como foi observado nos casos de Pachantoni 9 2 e Pastine 9 6 , onde a lesão nervosa foi ocasionada pelo "blast" da explosão ou pelo vento de um obus. Admite-se que, nesses casos, se produzam micro-hemorragias na substância nervosa, responsáveis por lesões nucleares dos nervos cranianos.

Polioencefalites — São caracterizadas por paralisias de vários nervos cranianos, porém, não só elas costumam ser bilaterais, como a evolução se faz geralmente com caráter saltuário, e as lesões podem ser do tipo parce­lado, nuclear. Entretanto, Garcin 4 1 já citava os casos de Dercum e de Lévi, em que as paralisias se haviam mantido unilaterais, e, com Renard 4 3 , tratou especialmente do assunto, apresentando, entre vários casos de paralisias múl­tiplas periféricas de origem polioencefalítica, um em que a síndrome foi ex­tensa e unilateral. Trelles e Lazarte 1 2 7 registraram um caso de polioence-falite subaguda com paralisia unilateral dos nervos I I I a V I I I .

Nem sempre o diagnóstico diferencial entre polioencefalite e tumor da base é simples: no caso de Monier-Vinard e Brunel 81, em vista da norma­lidade das radiografias da base craniana, foi feito o diagnóstico de polioen-

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cefalite, mas a evolução ulterior e a necropsia revelaram que se tratava de fibrossarcoma basilar.

Tumores do tronco encefálico — Algumas vêzes, estas neoplasias, confi­gurando uma síndrome paralítica múltipla de nervos cranianos, podem levar a diagnóstico errôneo. Assim, no caso de Assis e Maffei 9 , havia paralisia dos oito últimos nervos cranianos à esquerda (em associação com sinais ves-tibulocerebelares), determinada por um glioma do tronco cerebral.

Os granulomas (tuberculosos, luéticos, micóticos) podem eventualmente comportar-se como os tumores do tronco encefálico. Tal ocorreu no seguin­te caso.

P.S., com 61 anos de idade, brasi leiro, branco, in ternado na Clínica Neuro lóg ica

e m 26-4-1960 ( r eg . H C 583795). H á 3 meses começou a sentir dores de cabeça, de

loca l i zação predominantemente parietal , com cará ter contínuo. U m mês após, ma­

nifestou-se desvio da bôca para a esquerda, estabelecendo-se u l te r iormente incapa­

cidade de oclui r as pálpebras, à direita. Zumbidos e hipoacusia, à direita, t ambém

se f i ze ram notar desde o princípio da doença. H á alguns dias, dif iculdade para de­

glut i r , especia lmente os a l imentos secos. Ùl t imamente , dores v io len tas no te r r i tór io

superior da hemiface direi ta . Exame clínico — N a d a de par t icular em re lação aos

diversos aparelhos. R i n o f a r i n g e e otoscopia normais .

Exame neurológico — Equi l íbr io instável , observando-se retro e lateropulsões

para a esquerda; a marcha real iza-se com dif iculdade, notando-se tendência a des­

vios para a esquerda. Nervos cranianos: Acen tuada hiposmia à direi ta . Pupi las

isocóricas e isocrômicas, com ref lexos conservados. Para l i s ia do reto ex te rno di­

rei to e dos músculos inervados pelo ocu lomoto r à esquerda; fundos oculares nor­

mais. Hipoestesia acentuada e u lceração superficial da córnea direi ta . Para l is ia

facial , de t ipo per i fér ico, à direi ta ; ageusia ipsola tera l . Hipoacusia e a r re f l ex ia ca-

nal icular ã exc i t ação vest ibular , do lado dire i to . Dêste mesmo lado, paral isia v e l o -

fa r ingolar íngea , com estase sa l iva r no seio p i r i fo rme. A l íngua se desvia para a

direita, quando proje tada fora da bôca; os mov imen tos de l a te ra l i zação para a di­

reita são l imi tados .

Exames complementares — Craniograma: ausência de sinais de hipertensão in­t racraniana e de lesão dest rut iva dos ossos da ca lota ou da base. Liqüido cefalor-

raqueano (punção subocc ip i t a l ) : normal . Carótido-angiografia ( d i r e i t a ) : normal .

Evolução — O paciente passou a apresentar distúrbios respiratórios e, após a

fei tura de perfurações occipi tais (p repara tór ias para a i o d o v e n t r i c u l o g r a f i a ) , houve

a g r a v a ç ã o do estado gera l , ocorrendo o óbi to em 29-6-1960. Necropsia (SS 54380/60,

Dr. Fernando S. M o n t e i r o ) : Fo i ver i f i cada a exis tência de lesão bulboprotuberan-

cial, à direita, comprometendo os núcleos dos nervos encefál icos aí local izados . O

e x a m e h is topa to lógico reve lou tratar-se de g ranu loma, tendo sua par te central

constituída por tecido necrót ico; no mesmo fo r am encontradas formações com as­

pecto de levedura ( co lo r ação específica pelo P A S e G r i d l e y ) . Tra ta-se , pois, de

g ranuloma micót ico , p r o v a v e l m e n t e causado por Monilia ( a cultura, entre tanto, não

pôde ser r e a l i z a d a ) .

Meningites crônicas da base — Até há alguns anos, eram relativamente freqüentes os registros de casos de paralisias múltiplas de nervos cranianos, determinadas por meningites sifilíticas ou tuberculosas. As primeiras rece-

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beram mesmo, de Charcot, o nome de "tabes superior" e atingiriam parti­cularmente a raiz motora do trigêmeo, os nervos motores oculares e o hipo-glosso 4 1 . Geralmente, a paralisia é bilateral, mas há, na literatura, relatos de síndromes unilaterais. É necessário frisar, porém, que nem sempre o diagnóstico etiológico foi estabelecido com segurança (casos de Rose 1 0 9 , 33 de Garcin 4 1, de Lortat-Jacob e Poumeau-Delille 7 1; casos de Mendel, de Rothmann, de Froment, Colrat e Dechaume, citados por Garcin 4 1 ) . Contudo, no caso de Rose e Lemaître 1 1 0 , além de paralisias oculares, havia francos sinais de tabes; no caso de Hausman 50 havia alterações radiológicas da base sugestivas de osteíte luética (reação de Wassermann positiva no sangue, ne­gativa no líquor). Num dos casos de Christiansen2 5 (paralisia unilateral dos nervos I, I I I , IV, V, VI I , V I I I e I X ) podia falar-se com segurança em meningite luética, em vista dos resultados dos exames de liqüido cefalorra-queano e da positividade da reação de Wassermann no sangue. Em nosso meio, Lange e Silva Jr.63 registraram um caso de meningite luética da base (modalidade Frankl-Hochwartz) com paralisia dos nervos I I I a V I I I à di­reita, acompanhada de síndrome piramidal no hemicorpo esquerdo; a etio­logia sifilítica foi firmada pelo exame do liqüido cefalorraqueano, bem como pela cura humoral e pela acentuada melhora clínica obtida com o tratamento específico.

Quanto às paquimeningites tuberculosas, também numerosos casos com paralisias unilaterais de nervos cranianos foram relatados. Todavia, essa etiologia é discutível em muitos dêles (casos de Lortat-Jacob e Hallez 7 0 , Chatelin 2 4, Jedlowski 5 7 ).

Aneurismas de artérias encefálicas — Enquanto as paralisias dos nervos motores oculares constituem manifestações relativamente freqüentes nos aneu­rismas da porção anterior do círculo de Willis, os demais nervos só em ra­ríssimas eventualidades vêm a ser comprometidos. A lesão dos nervos ocula­res pode ocorrer em conseqüência de dois mecanismos: compressão direta pelo saco aneurismático, levando a hemorragia intramural por obstrução venosa, ou em decorrência de hemorragia ocasionada pela rotura do aneu­risma (Hyland e Barnet t 5 2 ) . É óbvia, porém, a possibilidade de lesão de outros nervos, que não exclusivamente os motores oculares, em aneurismas situados em territórios vasculares mais caudais. Tal, por exemplo, o caso de Molinié 7 9 , caracterizado por paralisia unilateral dos seis últimos nervos cranianos, constituída no decurso de 25 anos.

A análise dos dados amnésticos e das manifestações objetivas, assesso­rada pelos atuais recursos da radiologia simples e contrastada, do exame do líquor completo e minucioso, bem como o auxílio valioso do exame neu-rotorrinolaringológico, possibilitam, na grande maioria das vêzes, o diagnós­tico diferencial entre os tumores da base e as várias afecções aqui referidas. Convém, entretanto, ter em mente estas possibilidades, para que se possa fazer um juízo seguro ante os casos de paralisia múltipla de nervos crania­nos. Verificada a normalidade do exame do liqüido cefalorraqueano e a

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harmonia das eventuais alterações vestibulares, essa síndrome neurológica, quando desacompanhada de sinais de lesão das vias sensitivas, motoras ou cerebelares e de hipertensão intracraniana, deve fazer pensar, inicialmente, em tumor da base do crânio, mesmo perante a normalidade do craniograma de rotina e até em presença de um exame negativo da rinofaringe.

T R A T A M E N T O

No tocante aos tumores nasofaríngeos, os autores mostram-se pessimis­tas quanto aos resultados do tratamento cirúrgico, visto que a natureza in­diferenciada e a topografia dessas neoplasias, bem como a precoce ocorrência de metástases inabordáveis, não permitem geralmente a extirpação total. O mesmo podemos dizer das neoplasias primitivas da base do crânio, com exceção dos meningiomas.

A radioterapia profunda pelo método do fracionamento (Coutard 3 1 ) pos­sibilita a concentração de doses elevadíssimas no foco tumoral. Após o apa­recimento desta técnica, em 1929, as estatísticas de sobrevida melhoraram sensivelmente, embora as cifras variem muito com os autores, o que, segun­do Scevola 1 1 4 , se deve à diversidade de fase evolutiva em que o tratamento foi instituído.

Na indicação da radioterapia deve-se levar em conta o quadro histopa-tológico, a sede, o desenvolvimento, as condições dos tecidos adjacentes, as metástases regionais e à distância, a idade do paciente e as afecções con­comitantes 1 1 4. Simmons e A r i e l 1 1 9 , Arana Iñiguez e col.6 e Molony 8 0 tra­taram pormenorizadamente da técnica da radioterapia convencional. Molo­ny 8 0 , em 1957, preconizou o emprêgo da cobaltoterapia associada ao radium; de 4 casos assim tratados, 3 estavam vivos, um dêles apresentando sobrevida superior a 2 anos; o autor acredita que, com a aplicação dêsse método, já se poderá pensar em sobrevidas de 10 anos.

Em um dos casos de linfepitelioma, estudado por Aboab e col.1, o em­prêgo da mostarda nitrogenada associada à radioterapia parece ter contri­buído para a sensível remissão notada no quadro clínico-neurológico.

A quimioterapia regional anticancerosa, ainda em fase de estudos, po­

derá eventualmente representar importante contribuição para a resolução

dêste problema.

P R O G N Ó S T I C O

O prognóstico depende da precocidade do diagnóstico e dos caracteres do tumor 6, tais como natureza histológica, aspecto macroscópico, localização, extensão local, presença de metástases ganglionares e condições gerais do paciente.

Page 29: PARALISIAS MÚLTIPLAS DE NERVOS ENCEFÁLICOS …

As cifras de sobrevida de 5 anos são muito variáveis (de 6,2 a 25,0%) e não guardam relação com o período cronológico em que foram calcula­das 44, 58, 74, 80, 85, 1 1 9 , 1 3 8 . Godtfredsen 4 4 comparou a sobrevida de 5 anos em 270 casos de carcinoma (3,7%) e 270 de sarcomas (19,2%) recolhidos na literatura, o que significa que o prognóstico é cinco vêzes melhor nestes últimos.

Nos 128 casos de óbito do material de Simmons e A r i e l 1 1 9 , a duração média após os primeiros sintomas foi de 27 meses; em 7 pacientes não tra­tados a sobrevida foi de 17 meses; em 89 pacientes mortos após terem feito radioterapia, a sobrevida foi de 31 meses. Os melhores resultados foram consignados em pacientes de 30 a 40 anos; os mais idosos apresentaram a menor cifra de sobrevida. Foram obtidas curas em alguns casos com me­tástases ganglionares unilaterais, o que não aconteceu em nenhum dos casos com metástases bilaterais.

Por outro lado, na série de Simmons e A r i e l 1 1 9 , nenhum paciente com lesões de nervos cranianos atingiu a sobrevida de 5 anos. No material de Riggs e col. 1 0 2 , mais da metade dos pacientes faleceu dentro de 10 meses após o aparecimento de sinais neurológicos.

R E S U M O

São apresentadas as observações de 9 pacientes, cuja sintomatologia neurológica era circunscrita aos territórios dependentes de nervos cranianos, acometidos de maneira múltipla e, na quase totalidade dos casos, unilateral­mente. Distúrbios neurológicos nos membros e sinais de hipertensão intra­craniana não existiam. Pronunciadas alterações radiológicas da base do crâ­nio, especialmente localizadas na fossa média, foram evidenciadas em 7 casos. Quatro das observações enquadram-se na síndrome de Garcin, a paralisia comprometendo globalmente os nervos cranianos de um mesmo lado; nas demais observações ocorreram paralisias associadas de determinados nervos, geralmente os do andar médio do crânio.

Em face do quadro clínico observado, o diagnóstico de tumor da base craniana pôde ser estabelecido, apurando-se, em quatro casos, a origem rino-faríngea da neoplasia. Quanto à natureza do tumor, exames histopatológicos demonstraram tratar-se, em 5 casos, de carcinoma e, em 3, de sarcoma; no caso restante, tratava-se de tumor glômico.

É ainda apresentada a observação de um paciente no qual a sintoma­tologia se limitava também, pràticamente, à paralisia múltipla de nervos cranianos, e no qual o diagnóstico diferencial entre tumor basilar e neoplasia do tronco encefálico foi especialmente discutido; o exame necroscópico positi­vou a última hipótese, revelando tratar-se de um granuloma micótico da ponte.

A propósito dos casos relatados, os autores fazem revisão do assunto, considerando o histórico, natureza, sintomatologia, diagnóstico, diagnóstico di­ferencial, tratamento e prognóstico dos processos tumorais da base do crânio.

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S U M M A R Y

Multiple unilateral paralysis of the cranial nerves produced by tumors of the skull basis.

The authors report the cases of 9 patients whose neurological symptoms were limited to the areas innervated by the cranial nerves, which were affected in a multiple way and, in almost all of the cases, unilaterally. There were neither signs of increased intracranial pressure nor of neuro­logical involvement of other areas not innervated by the cranial nerves. Severe roentgenological alterations of the skull basis, specially located in the middle cranial fossa, were evidenced in 7 cases. Four cases fit the Garcin's syndrome, for the paralysis involved all of the cranial nerves in one side; in the other cases there were associated paralysis of several nerves, generally those of the middle cranial fossa.

In view of the clinical picture the diagnosis of tumor of the skull basis could be made, and in 4 of the cases the nasopharyngeal origin of the neo­plasm was verified. As to the nature of the tumor, histopathological studies showed that 5 were epitheliomas, 3 were sarcomas, and 1 was a glomus tumor.

The authors also report a case in which the symptoms were restricted to multiple paralysis of cranial nerves, the differential diagnosis between tumor of the skull basis and neoplasm of the brain stem being particularly discussed; the post mortem study confirmed the last hypothesis, showing a mycotic granuloma of the pons.

In connection with the cases reported, the authors make a review of the subject, considering the history, nature, symptoms, diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis of the tumoral conditions of the skull basis.

R E F E R Ê N C I A S

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