Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelasseorl.net/PDF/ponencias oficiales/2010 Parálisis facial...Ponencia Oficial del LXI Congreso Nacional de la Sociedad Española

Ponencia Oficial del LXI Congreso Nacionalde la Sociedad Española de Otorrinolaringologíay Patología Cérvico-Facial. 2010

Parálisis facial periférica.Complicaciones y secuelas

Pedro Quesada MarínDaniel López AguadoJuan Luis Quesada Martínez

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Título original: PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA. COMPLICACIONES Y SECUELAS

Coordinador editorial: Pedro Quesada Marín

Depósito legal: ISBN: 978-84-96727-96-0

Edición patrocinada por MSD

© Copyright 2010: Pedro Quesada Marín

© Copyright de la edición 2010: E.U.R.O.M.E.D.I.C.E., Ediciones Médicas, S.L.Avda. dels Vents 9-13, Esc. B, 2.o 1.a, Edificio Blurbis - 08917 Badalona [email protected]

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Ponencia Oficial del LXI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Otorrinolaringología

y Patología Cérvico-Facial. 2010

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1

Amilibia Cabeza, Emili

Médico adjunto del Servicio de Otorrinolaringología,

Hospital Universitari de Bellvitge, l’Hospitalet de Llobregat

(Barcelona).

Benito López, Manuel

Médico adjunto de la Unidad de Neurofisiología clínica,

Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.

Campos Bañales, María Eugenia

Profesora titular de Otorrinolaringología, Facultad de

Medicina de la Universidad de La Laguna, Tenerife.

Coronel Gagliardi, Ricardo

Cirujano plástico, Clínica Planas, Barcelona.

Díaz Varela, Lucio

Adjunto contratado del Servicio de Radiología,

Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.

Díaz-Flores Feo, Lucio

Catedrático de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina

de la Universidad de La Laguna, Tenerife.

Doménech Juan, Iván



(Barcelona).

Freni, Francesco

Investigador de la Universidad de Messina. Director médico

de I nivel, Servicio de Otorrinolaringología, Hospital

Universitario G. Martino, Messina (Italia).

Galleti, Bruno

Profesor asociado de Otorrinolaringología,

Universidad de Messina. Director del Servicio

de Microcirugía auricular y del Distrito Cervicofacial,

Hospital Universitario G. Martino, Messina (Italia).

Galletti, Francesco

Catedrático de Otorrinolaringología,

Universidad de Messina. Jefe del Servicio de

Otorrinolaringología y Director del Departamento

de Especialidades Quirúrgicas, Hospital Universitario

G. Martino, Messina (Italia).

García Conde, Aurelia

Fisioterapeuta del Servicio de Medicina Física y

Rehabilitación, Hospital Universitario de Bellvitge,

l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).

García-Ibáñez Cisneros, Luis

Instituto de Otología García-Ibáñez, Barcelona.

González Doñate, Mireia

Médico residente del Servicio de Otorrinolaringología,

Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona.

Guirado, Carmen R.

Instituto de Tomodensitometría y Resonancia Magnética,

Barcelona.

Gutiérrez García, Ricardo

Profesor titular de Anatomía Patológica,

Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna,

Tenerife.

ÍNDICE DE AUTORES

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Índice de autores

2

Hernández Pascual, Luis

Codirector del Servicio de Neurocirugía,

Hospital Universitari Sagrat Cor, Barcelona.

Hernández Vara, Juan

Médico adjunto del Servicio de Neurología,

Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.

Junyent Parés, Josefina

Jefe clínico del Servicio de Medicina Física y Rehabilitación,

Hospital Universitario de Bellvitge, l’Hospitalet de Llobregat

(Barcelona).

Lareo Copa, Susana


Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona).

López Aguado, Daniel

Catedrático de Otorrinolaringología,

Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna,

Tenerife. Jefe del Servicio de Otorrinolaringología,


López Campos, Daniel

Médico adjunto clínico del Servicio de Otorrinolaringología,


Lorente Guerrero, Juan

Profesor titular de Otorrinolaringología,

Universitat Autònoma de Barcelona. Médico adjunto del

Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Vall

d’Hebron, Barcelona.

Mañós Pujol, Manuel

Profesor titular de Otorrinolaringología,

Universidad de Barcelona. Jefe del Servicio de

Otorrinolaringología, Hospital Universitari de Bellvitge,

l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).

Marí Marí, Juan

Facultativo especialista, Servicio de Otorrinolaringología,

Hospital Can Misses, Ibiza.

Medina Banegas, Alfonso

Jefe de Sección del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital

Universitario de Murcia. Profesor titular de la Universidad de

Murcia.

Miró Castillo, Nuria

Jefe clínico del Servicio de Otorrinolaringología,


Mussi Martínez, Derlis

Médico interno residente en Cirugía Plástica, Clínica Planas,

Barcelona.

Nogués Orpí, Julio

Jefe de Sección del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital

Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).

Palau Viarnes, Mar



Palomar Asenjo, Víctor

Facultativo especialista del Servicio de Otorrinolaringología,

Hospital Universitario Arnau de Vilanova, Lleida.

Palomar García, Víctor

Catedrático de Otorrinolaringología, Facultad de Medicina,

Universidad de Lleida. Jefe del Servicio de

Otorrinolaringología, Hospital Universitario Arnau

de Vilanova, Lleida.

Pedro Pascual, Aurora

Médico adjunto del Servicio de Medicina Física y

Rehabilitación, Consorci Sanitari Integral, Hospital General

de l´Hospitalet, l’Hospitalet de Llobregat (Barcelona).

Perelló Scherdel, Enrique

Jefe del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital

Universitari Vall d’Hebron, Barcelona. Profesor titular de la

Universitat Autònoma de Barcelona.

Planas Ribó, Gabriel

Cirujano plástico, Clínica Planas, Barcelona.


3

Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelas

3

Prades Martí, José



Quesada Marín, Pedro

Catedrático de Otorrinolaringología. Profesor emérito de la

Universitat Autònoma de Barcelona.

Quesada Martínez, Juan Luis

Profesor asociado de Otorrinolaringología, Universitat

Autònoma de Barcelona. Médico adjunto del Servicio de

Otorrinolaringología, Hospital Universitario Vall d’Hebron,

Barcelona.

Rodríguez Pazos, Manuel

Catedrático de Medicina Legal y Forense.

Profesor emérito de la Universitat Autònoma de Barcelona.

Romano, Giuseppe

Médico asociado del Servicio de Otorrinolaringología,

Hospital Universitario G. Martino, Messina (Italia).

Tornero Saltó, Jordi



(Barcelona).

Viñas Soria, Constanza




4


5

ÍNDICE DE AUTORES ........................................................................................................................................ 1

PRÓLOGO ............................................................................................................................................................ 9

INTRODUCCIÓN ............................................................................................................................................... 11

PARTE A. RECUERDO HISTÓRICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA .......................................... 13

RECUERDO HISTÓRICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................................... 15González Doñate M., Perelló Scherdel E., Medina Banegas A., Quesada Marín P.

PARTE B. ANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO ........................................................................ 21

ANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO ............................................................................................................... 23López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.

PARTE C. HECHOS MORFOFUNCIONALES QUE INFLUYEN EN LA RECUPERACIÓN POSLESIONAL DEL NERVIO FACIAL Y SUS RAMIFICACIONES .............................................................. 35

HECHOS MORFOFUNCIONALES QUE INFLUYEN EN LA RECUPERACIÓN POSLESIONAL DEL NERVIO FACIAL Y SUS RAMIFICACIONES ............................................................................................................. 37Díaz-Flores Feo L., Gutiérrez García R., López Campos D., Díaz Varela L.

PARTE D. ANOMALÍAS Y VARIACIONES ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIAL ................................... 45

ANOMALÍAS Y VARIACIONES ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIAL ........................................................................ 47López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.

ÍNDICE DE CAPÍTULOS


Índice de capítulos

6

PARTE E. FISIOPATOLOGÍA DEL NERVIO FACIAL ..................................................................................... 55

FISIOPATOLOGÍA DEL NERVIO FACIAL ............................................................................................................................ 57López Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.

PARTE F. ETIOPATOGENIA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ....................................................... 65

ETIOPATOGENIA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................................................ 67

1. PARÁLISIS FACIALES IDIOPÁTICAS .................................................................................................................................. 69Quesada Martínez J.L., López Campos D., Quesada Marín P.

2. PARÁLISIS FACIALES PRIMARIAS ..................................................................................................................................... 79Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Marí Marí J.

3.A. PARÁLISIS FACIAL POR INFECCIONES ÓTICAS ............................................................................................................. 87Quesada Martínez J.L., López Campos D, Lorente Guerrero J., Quesada Marín P.

3.B. PARÁLISIS FACIAL TRAUMÁTICA Y IATROGÉNICA ...................................................................................................... 95Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P., López Campos D.

3.C. TUMORES EXTRAFACIALES ............................................................................................................................................... 107Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J.

3.D. PARÁLISIS FACIALES EN ENFERMEDADES INFECCIOSAS NO VIRÍCAS Y SISTÉMICAS ................................... 113Quesada Marín P., Lorente Guerrero J., Romano G.

PARTE G. CLÍNICA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA .................................................................. 119

CLÍNICA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ......................................................................................................... 121Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P., Galletti B.

PARTE H. COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA PARÁLISIS FACIAL .............................................. 133

COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA PARÁLISIS FACIAL .................................................................................... 135Palomar Asenjo V., Palomar García V.

PARTE I. DIAGNÓSTICO .............................................................................................................................. 147

1. DIAGNÓSTICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA: HISTORIA Y EXAMEN CLÍNICO. DIAGNÓSTICOTOPOGRÁFICO ...................................................................................................................................................................... 149Quesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Galletti F.

2. EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL NERVIO FACIAL ...................................................................................... 157Benito López M., Quesada Martínez J.L.


7

3. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN DEL NERVIO FACIAL ................................................................................................... 169Guirado C.R.

4. EVALUACIÓN DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................................................... 183Galletti F., Galleti B., Freni F.

5. MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA DEL NERVIO FACIAL ................................................................................. 191Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J., López Campos D., Hernández Vara J.

PARTE J. TRATAMIENTO .............................................................................................................................. 201

1. TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA .......................................................................... 203Mañós Pujol M., Nogués Orpí J., Tornero Saltó J., Doménech Juan I., Amilibia Cabeza E.

2. TRATAMIENTO REHABILITADOR DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA ............................................................. 211Junyent Parés J., Pedro Pascual A., García Conde A.

3. VÍAS DE ABORDAJE DEL NERVIO FACIAL .................................................................................................................... 217Quesada Martínez J.L., García-Ibáñez Cisneros L., Quesada Marín P.

4. TRATAMIENTO DE LA LESIÓN NERVIOSA ..................................................................................................................... 227Quesada Martínez J.L., Palomar Asenjo V., Quesada Marín P.

5. ANASTOMOSIS HIPOGLOSO-FACIAL ............................................................................................................................. 235Quesada Martínez J.L., López Campos D., Hernández Pascual L., Quesada Marín P.

6. CIRUGÍA PLÁSTICA DE LA PARÁLISIS FACIAL ............................................................................................................ 241Planas Ribó G., Coronel Gagliardi R., Mussi Martínez D.

7. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL ESPASMO HEMIFACIAL: DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR ............ 249Prades Martí J., Lareo Copa S., Palau Viarnes M., Viñas Soria C., Miró Castillo N.

PARTE K. PROBLEMAS MÉDICO-LEGALES EN LA PARÁLISIS FACIAL .............................................. 255

PROBLEMAS MÉDICO-LEGALES EN LA PARÁLISIS FACIAL .................................................................................... 257Rodríguez Pazos M., Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P.




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Cuando el Profesor Pedro Quesada me pidió que, como Pre-sidente de la Sociedad, le escribiera este prólogo, además desentirme sinceramente halagado, comprendí de inmediatoque se trataba de una labor gratificante, ya que me ofrecíala oportunidad de participar así en esta fenomenal obra.

La ponencia anual de la Sociedad Española de Otorrinola-ringología y Patología Cérvico-Facial tiene como objetivoprimordial servir de instrumento de puesta al día y actua-lización de un tema que, como en el caso que nos ocupa,tiene un peso muy específico en nuestra especialidad.

Ésta es la segunda ponencia oficial que edita la Sociedadsobre el tema de la parálisis facial. La primera, de 1984, tam-bién fue elaborada bajo la dirección del Profesor Pedro Que-sada, que, quizás animado por el recuerdo de aquélla, pro-puso a la Junta General la edición de una nueva versión,lo que se aceptó con una amplia mayoría.

La caducidad de los conocimientos es en esta materia, comoen el resto de las disciplinas que nos competen como otorri-nolaringólogos, cada vez más corta, por lo que es preciso re-conocer que el tiempo transcurrido desde la publicación dela anterior, 26 años, hace más que necesaria su revisión.

La propia dinámica del desarrollo del conocimiento ha con-seguido que muchos de los apartados de aquella excelen-te ponencia se hayan quedado, si no obsoletos, realmentedesfasados.

Sería una pretensión ingenua limitarnos a resaltar la im-portancia que el conocimiento profundo de todos y cadauno de los aspectos de esta entidad patológica tiene para

nuestra especialidad, sobre la que recae, sin lugar a dudas,la responsabilidad de su estudio y tratamiento.

La nueva ponencia aborda con una visión práctica y sen-cilla y con un riguroso criterio científico todos los aspec-tos del tema: desde los conceptos básicos, como la anato-mía, la histología, la fisiopatología e incluso la historia, alos netamente clínicos, como son los sistemas de evalua-ción, clasificación, pronóstico y, lógicamente, tratamiento.

Está concebida para que, de una manera muy ágil y rápi-da, pueda ser consultada con facilidad y se pueda utilizartanto como libro de consulta como de manual clínico demanejo práctico, con lo que cumple con creces los objeti-vos que toda ponencia se debe plantear.

Es completa en lo referente a su contenido, ya que, comomuy bien se refleja en el índice, está formada por varias sec-ciones y más de 20 capítulos, donde se abordan con la am-plitud suficiente todas las facetas de esta enfermedad y, porasí decirlo, se exprime el tema.

De la realización de una gran parte de la ponencia se haocupado un grupo de autores que en su mayoría mantie-nen entre sí una serie de vínculos: o bien de escuela, o bienlos inherentes a haber compartido la actividad clínica en unmismo servicio hospitalario. Ello asegura que la obra seahomogénea y compensada.

Para partes muy concretas, se ha tenido el acierto de se-leccionar a otros autores en base a su especial conocimien-to y considerable experiencia en aspectos muy específicos,lo que sin duda enriquece el contenido.

PRÓLOGO


Prólogo

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Asimismo, se incorporan a la ponencia todas las noveda-des y avances, de entre los cuales es preciso destacar lamonitorización, hecho que ha logrado que la seguridadquirúrgica se incremente de una manera muy notoria, asícomo la aplicación de las nuevas terapias, tanto médicascomo quirúrgicas.

Se hace hincapié no sólo en la importancia clínica de de-terminadas exploraciones y su repercusión en la toma dedecisiones terapéuticas, sino también en la trascendenciamédico-legal, que en este caso es colosal.

En definitiva, se ha elaborado una nueva obra que cuentacon todos los ingredientes para resultar provechosa, com-plementa de manera brillante una extensa colección quedefine el espíritu de mejora de la Sociedad Española de Oto-

rrinolaringología y Patología Cérvico-Facial y, lo que es másimportante, servirá de ayuda inestimable a todos nuestroscompañeros, a los que va dirigida.

Así pues, debemos felicitar a los ponentes y de manera muyespecial al Profesor Pedro Quesada por esta magnífica obray en nombre de la Sociedad agradecerles su trabajo, que au-menta el legado científico que representan las ponenciasanuales, que con ésta van ya casi sesenta y que represen-tan en su conjunto un formidable testimonio de la histo-ria científica de la propia Sociedad.

Primitivo Ortega del ÁlamoPresidente de la SEORL&PCF


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En primer lugar, tenemos que agradecer a todos losmiembros de la Sociedad Española de Otorrinolaringolo-gía y Patología Cérvico-Facial que eligieran, en el Con-greso de Granada, como ponencia oficial del LXI Congre-so Nacional, que se celebrará en Valencia el próximo mesde noviembre, la Parálisis facial periférica. Complicacio-nes y secuelas, otorgándonos su confianza para el des-arrollo de un tema clásico de nuestra especialidad, perode candente actualidad.

Aunque fue ponencia oficial en 1960 y 1984, y muchos aspectos no se han modificado, sí se han producido algu-nos cambios en la clínica y persisten algunas controver-sias sobre el tratamiento, e incluso hemos incluido temasimpensable por entonces, como la monitorización y losproblemas médico-legales.

Hemos tenido la suerte de colaborar con los DoctoresDaniel López Aguado y Juan Luis Quesada Martínez, que

con su capacidad y esfuerzo han solucionado todos losproblemas que se han presentado en la ordenación y la re-dacción de los diferentes capítulos.

Queremos dejar constancia de nuestro profundo aprecio yagradecimiento a todos los colaboradores que con su am-plia experiencia y excelente trabajo justifican la calidadcientífica y didáctica de sus artículos.

Por último, también queremos reconocer a todos aque-llos que de forma eficaz y desinteresada han contribui-do a la redacción de esta ponencia, y especialmente alos Laboratorios MSD y a Euromedice Ediciones Médicaspor la profesionalidad y el entusiasmo en esta edición, sincuya ayuda no hubiera sido posible su realización.

Dr. Pedro Quesada MarínBegijar, 21 de Agosto de 2010

INTRODUCCIÓN

«Nada se puede hacer sin disponer de las personas necesarias y nada puede durar si no se institucionaliza».

Jean Monnet



Parte ARecuerdo histórico de laparálisis facial periférica



15

Parte A

15

A lo largo de la historia, la parálisis facial ha despertadouna gran curiosidad. En su afán por conocer a fondo alhombre, artistas de todas las épocas han observado y re-presentado la parálisis facial abordando diferentes técni-cas y disciplinas.

Según W. Pirsig1 y otras revisiones2 que hemos realizado,existen máscaras esquimales, japonesas, libanesas y afri-canas (figuras 1 y 2) que representan rostros con paráli-sis facial. Los signos clásicos de la parálisis facial se han

visto representados también en cerámica precolombina delos S. II-VII d. C. proveniente de Perú. También se puedenencontrar capiteles, estatuas, piedras talladas y pinturasmurales del S. XV con representaciones asombrosas de pa-rálisis facial.

Asimismo, se han realizado multitud de caricaturas re-presentando parálisis faciales3. Entre ellos, cabe mencio-nar a Annibal Carracci (1557-1602) y a Jaques Callo(1529-1635) como dos de los autores más representati-

RECUERDO HISTÓRICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICAGonzález Doñate M., Perelló Scherdel E., Medina Banegas A., Quesada Marín P.

Figu

ras

1 y

2

Máscara japonesa y máscara africana, que muestran una parálisis facial periférica.


A � Recuerdo histórico de la parálisis facial periférica

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vos. Una de las representaciones más valiosas se encuen-tra en el atlas del Traité de la Spédalskhed ou éléphan-tiasis des Grecs, publicado en 1847 por Danielssen yBock. Son famosos por sus estudios con enfermos de le-pra, y el atlas recoge ilustraciones de una mujer con pa-rálisis facial por lepra. El cirujano Esmarch (1823-1908)encomendó la realización de numerosos dibujos médi-cos, que actualmente forman parte de la colección dela Universidad de Kiel Christian-Albrecht.

Las investigaciones y la representación de la parálisis fa-cial en el campo de la anatomía y de la clínica han sidodefinitivas para el desarrollo de la ciencia médica.

A lo largo de la historia de la medicina, la observaciónde la parálisis de la musculatura mímica ha servido parael conocimiento anatómico y funcional del nervio fa-cial. Investigadores, anatomistas y clínicos han descu-bierto los principios anatómicos responsables de lamotilidad de dicha musculatura, han avanzado en losconocimientos referentes a la etiopatogenia que produ-ce su paralización y han analizado los factores que serelacionan con su recuperación gracias a una meticu-losa observación.

Es numerosa la lista de científicos, artistas y políticos quesufrieron una parálisis facial, encontrándose entre ellosel rey Eduardo III de Inglaterra, Nicolás Kopernikus, Mar-cello Malpighi, Sebastián Bach, Charles Dickens, AlfredNobel, Vladimir Ilyich Lenin, Lossif Stalin o Franklin De-lano Roosevelt, entre otros.

Los primeros descubrimientos referentes al nervio fa-cial datan de la era mesopotámica. Una piedra talla-da realizada hace 4000 años aproximadamente y tra-ducida por el francés Labat en 1951 menciona laparálisis facial: «Cuando una persona sufre un ataquede apoplejía, se le paralizan las mejillas, los brazos olos pies…».

En Los papiros de Berlín, procedentes de Egipto (datadosentre el 2100 y el 1700 a. C.), también se encuentra unadetallada descripción de la parálisis facial.

Hipócrates (460-370 a. C. aprox.) ya menciona otras cau-sas responsables de la parálisis facial diferentes de la apo-plejía cerebral cuando dice en el Prorrhetikon: «Cambiosen la mímica facial que no se relacionan con otros cam-bios en el cuerpo curan rápido y sin tratamiento, por elcontrario, son apopléjicos».

Aretaeus de Capadocia (81-138 d. C.) describe la apople-jía cerebral como una parálisis del cuerpo y de los senti-mientos, del entendimiento y de la capacidad del movi-miento. Fue el primero que objetivó que la parálisis facialse manifestaba en la hemicara contraria a la lesión cen-tral, debido a la proyección cruzada de las vías nerviosas.Dicho autor describe la presencia de un hemiespasmo fa-cial como consecuencia de la parálisis facial. Según Me-dina et al.4, Aretaeus enumera también diferentes facto-res etiológicos de la parálisis facial, como vulnus, brigus,ictus, eruditer, venus y virulatia.

Galeno (129-199 d. C.), conocido por sus descripcionesde la parálisis cerebral, describe factores predisponen-tes de la apoplejía, como el cansancio, el enolismo y lasalteraciones vasculares. Expone también algunos aspec-tos anatómicos del nervio facial, siendo el primer autorque define el nervio facial y el nervio estatoacústicocomo dos nervios independientes pero en estrecha re-lación en el ángulo pontocerebeloso y el conducto audi-tivo interno.

Paulus de Aeginata describe uno de los datos clínicos máscaracterísticos de la parálisis facial: la imposibilidad del cie-rre palpebral y la repercusión que tiene esto sobre el glo-bo ocular. Por aquel entonces, las complicaciones deriva-das de dicho síntoma conducían probablemente a lapérdida de visión. Lo más sorprendente de su contribu-ción fue la preconización del cierre palpebral mediante su-tura de ambos párpados (tarsorrafia) para evitar dichacomplicación. Respecto a los síntomas de la hemicara in-ferior, Paulus de Aeginata advierte: «Es necesario saber quela mandíbula que se encuentra torcida en una parálisis fa-cial no es la que corresponde a la del lado paralizado, sinoal sano». Este autor muestra cómo, antes de conocerse laanatomía y la fisiología del nervio facial, ya se conocían al-

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gunas secuelas, complicaciones e incluso algunas técni-cas para combatirlas.

No es hasta la Edad Media cuando un gran médico ma-hometano, Avicena5 (980-1037 d. C.), aporta amplios conocimientos sobre la parálisis facial, tanto en sus aspec-tos etiopatogénicos como clínicos, diagnósticos, pronós-ticos y terapéuticos. Avicena ha sido catalogado como elpadre de la cirugía reparadora del nervio facial y el máxi-mo exponente en el conocimiento de la parálisis facial dela Edad Media; asimismo, también ha sido el precursor deotros surgidos en los siglos entonces venideros. Sus cono-cimientos se encuentran recogidos en su tercer libro, Ca-non, que ha sido denominado en numerosas ocasiones porotros científicos como «el evangelio médico». En dicho li-bro, Avicena empieza definiendo la parálisis facial comouna afección de la motilidad de la musculatura facial. Afir-ma que se puede deber a la compresión del nervio por untumor o un traumatismo, o a su sección. Hace hincapiéen que, si la sección es longitudinal, no provoca clínica,pero si es transversal, sí. Describe con detalle los signosclínicos característicos y diferencia la parálisis facial espás-tica de la flácida. Desde el punto de vista diagnóstico, apor-ta un signo clínico que sirve para conocer el lado parali-zado: «Aquella hemicara que al ser empujada y corregidacon la mano retorna fácilmente a su posición habitual corresponde al nervio facial paralizado». Resulta sorpren-dente el capítulo referente al pronóstico, ya que Avicenaseñala un tiempo máximo de seis meses para esperar unaposible recuperación, pasado el cual no es posible esperarrecuperación. Lo insólito de dicha afirmación es que eltiempo es similar al admitido actualmente por muchosautores, debiéndose tener en cuenta que Avicena no con-taba con los sofisticado medios tecnológicos de los quedisponemos en la actualidad. Una vez resuelta la etiopa-togenia, la clínica, el diagnóstico y el pronóstico, clasificael tratamiento en médico y quirúrgico. En el capítulo detratamiento médico describe varias fórmulas magistrales abase de plantas medicinales mezcladas con otros produc-tos naturales, como la miel o el vinagre. Estas fórmulas ibandestinadas a producir un efecto vasodilatador, ya que trasla aplicación de dicha fórmula se objetiva rubefacción fa-cial. Avicena inicia también el tratamiento rehabilitador de

la parálisis facial, ya que aconseja la realización de masa-jes faciales. En su cuarto libro y bajo el título Artículo cuar-to: la desunión del nervio, el autor describe el tratamientoquirúrgico basado en la sutura término-terminal y dice que«es el único proceder posible cuando el nervio ha sido sec-cionado en anchura». Aunque no existen datos suficientespara asegurar que Avicena llevara a cabo dicha cirugía, secree que este autor fue el primero en realizarla, sentandoasí las bases actuales de la neurocirugía.

Los avances realizados por Avicena han sido menospre-ciados a lo largo de la historia, e incluso algunos auto-res afirman que no fue hasta el año 1792 cuando Frankrealizó las primeras descripciones clínicas de la parálisisfacial.

Pese a que ya se había descrito la sintomatología clínicay el tratamiento con gran exactitud, la anatomofisiologíaseguía siendo un gran misterio. En el siglo XVI, un ciruja-no procedente de Padua, Gabriel Falopio6, logró un granavance en el conocimiento de la anatomía del nervio fa-cial. Este autor describió por primera vez el canal óseo in-trapetroso que lleva su nombre y por el cual discurre deforma tortuosa el nervio facial. También describe cómo lacuerda del tímpano se bifurca del nervio facial en su re-corrido intrapetroso. Estos descubrimientos anatómicosprodujeron un gran progreso, que sirvió a los científicosposteriores.

Pero el responsable de la gran revolución en los conoci-mientos del nervio facial fue, sin duda, Sir Charles Bell7 (fi-gura 3), que en el año 1829 proclamó ante la Real Socie-dad de Londres que el nervio trigémino era sensitivo,mientras que el nervio facial era el encargado de la moti-lidad de la musculatura facial. También realizó un estudioexhaustivo de la clínica que produce la afección del ner-vio facial, siendo esta descripción tan importante que du-rante muchos años a toda parálisis facial se le adjetivaba«de Bell», término que hoy tan sólo se emplea en aquelloscasos de etiología desconocida. Todo parece apuntar a que,a medida que se vaya avanzando en los estudios de la etio-logía de dicha afección y el número de las llamadas pará-lisis faciales idiopáticas disminuya, el término «de Bell» irá

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desapareciendo. El trabajo de Sir Charles Bell está recogi-do en el escrito On the nerves; giving an account of someexperiments of their structure and functions, which leadto a new arrangement of the system.

Unos años más tarde, en 1835, Berard8 sigue investigandola etiología de la parálisis facial y atribuye al frío un papeletiológico.

En los años siguientes se produce un gran avance en losconocimientos de la fisiología y la patología de los ner-vios periféricos, y entre ellos del nervio facial. Galvani yVolta describen los impulsos eléctricos que discurren a tra-vés del nervio. Duchenne de Bologne, en 1872, proclama:«Toda lesión que afecte al VII par craneal disminuye (…)la contractilidad eléctrica de los músculos por él inerva-dos, (…) puede manifestarse en la primera semana ». Exis-ten varios autores conocidos en la neurocirugía por sus lo-gros obtenidos en la reparación de nervios motoreslesionados, pero fue Drobnik quien lo extrapoló para el ner-vio facial. En 1879 practicó una anastomosis entre el ner-vio facial y el nervio espinal en un paciente con una pa-rálisis facial secundaria a la patología otológica, siendoésta un éxito.

Uno de los nombres más importantes en la reparación qui-rúrgica del nervio facial lesionado es Sir Charles Ballance9,que en 1895 expuso que, si la musculatura facial no podíarecibir impulsos de su propio nervio, podía recibir de otros

nervios motores. Fue pionero en la realización de anasto-mosis entre el nervio facial y otros nervios como el espi-nal, el glosofaríngeo y el hipogloso, con buenos resultadosfuncionales. Ballance empieza a desmentir la creencia po-pular de que un nervio lesionado jamás puede regenerar.Esta observación fue demostrada histológicamente a prin-cipios del siglo XX por Edinger y Cajal.

Gracias a las observaciones iniciadas por Ballance y a pos-teriores estudios histológicos, en 1975 Cruikshank10 publi-có una teoría que revolucionó la sociedad médica, descri-biendo que un nervio motor lesionado es capaz deregenerar. Esto representó un gran avance en el desarrollode la cirugía de los nervios motores periféricos.

Es sorprendente el importante desarrollo de técnicas qui-rúrgicas de reparación nerviosa que tuvo lugar, teniendo encuenta el gran desconocimiento de la anatomía del nerviofacial, fundamentalmente en su trayecto intrapetroso, quehabía en aquel entonces.

Los avances en la anatomía descriptiva y topográfica delnervio facial en su trayecto intrapetroso se deben a auto-res como Politzer11, Mouret12, Schwartze13, Korner14, Jan-sen y Grunet a principios del siglo XX.

La primera descompresión del nervio facial fue realizadapor Chipault15 y Daleine en 1895, y dos años más tarderepetida por Cozzolino. Describen la apertura del canal deFalopio desde el orificio estilomastoideo hasta el gangliogeniculado. Esta técnica fue aplicada por muchos otrosautores en los años siguientes (Alt16, Stacke, Sydenhan17,Marsh18 o Tsautmann). La indicación quirúrgica de estatécnica era inicialmente siempre una otitis crónica com-plicada con parálisis facial. La finalidad de dicha técnicaera liberar el nervio de formaciones patológicas, comopólipos, colesteatoma o granulaciones responsables de sucompresión. En 1903 Stacke publica un caso curioso tra-tado por él, en el que interviene una recidiva de otitiscrónica que cursa con parálisis facial importante. Des-cribe cómo realiza la apertura del canal y libera el trayec-to nervioso lesionado por tejido de granulación y fibro-so. Corta la zona lesionada del nervio, lo saca del canal

18

Sir Charles Bell.

Figu

ra

3


19


para limpiarlo de los tejidos patológicos y posteriormen-te lo repone en el canal y lo une por sus extremos. Se-gún el autor, el paciente había recuperado la motilidadfacial a los dos años de la cirugía. Los buenos resultadospublicados a principios del siglo XX motivaron a ciruja-nos posteriores a innovar y probar nuevas vías de abor-daje.

Ballance y Duel fundaron en 1925, en Laurelwood (EE. UU.),un laboratorio de cirugía experimental del nervio facial.Sus avances fueron importantes tanto en la ampliaciónde las indicaciones quirúrgicas como en el desarrollo denuevas técnicas quirúrgicas. Ballance y Duel amplían lasindicaciones quirúrgicas ya existentes, y afirman que la ci-rugía se debe realizar también en los casos en los que seobjetiva la aparición de degeneración nerviosa y en los quese advierte un retraso en la recuperación funcional. Son losprimeros cirujanos que realizan experimentalmente injer-tos con otros nervios periféricos, obteniendo resultadosfuncionales mejores a los recogidos con anterioridad. Sonlos primeros en afirmar que la anastomosis se puede rea-lizar entre el nervio facial y cualquier nervio motor o sen-sitivo de dimensiones parecidas.

Estos avances son de gran importancia si se tiene encuenta la falta de medios técnicos disponibles en esa épo-ca. Debido a la falta de microscopio de operaciones, lacirugía del nervio facial en su trayecto intrapetroso pro-ducía una hipoacusia importante por destrucción del sis-

tema tímpano-osicular en la mayoría de los casos. No eshasta la introducción del microscopio por Cawthorne(1938) y la sistematización de la cirugía otológica me-diante microscopia por Wullteins (1958) y Zollner (1955)cuando se consigue un abordaje del nervio facial intrape-troso sin lesionar el complejo tímpano-osicular y se pre-serva así su funcionalidad.

Un nuevo reto en la historia de la cirugía del nervio facialha sido el abordaje en su porción más proximal, el gan-glio geniculado. Durante muchos años, este abordaje hasido practicado por neurocirujanos como Clerc19 y Batisseen 1954, siendo la patología expansiva intracraneal la mayoría de las veces la indicación.

En 1961, un otocirujano, W. House20, publica en Thelaryngoscope, Surgical exposure of the internal auditorcanal and its contents through the middle cranial fossela descripción de su técnica quirúrgica para abordar elnervio facial en su porción proximal.

Queda todavía mucho por descubrir en cuanto a la etio-patogenia y el tratamiento de la afección del nervio fa-cial, motivo por el que todavía se sigue trabajando en di-cho campo. Muchos de los avances no son más quemodificaciones de las técnicas ya existentes, que son po-sibles gracias al continuo desarrollo y la aplicación de losmedios más modernos y sofisticados que la era modernaha puesto a la disposición del investigador o el cirujano.



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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Parte BAnatomía del nervio

facial periférico



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Parte B

23

INTRODUCCIÓN

El nervio facial periférico es un nervio mixto, ya que, jun-to al componente motor encargado de inervar a la mus-culatura procedente del segundo arco branquial, existe otro,denominado nervio intermediario de Wrisberg. Éste estácompuesto por fibras aferentes, integradas por: a) un com-ponente visceral de naturaleza parasimpática, destinado ala glándula lacrimal, las glándulas salivares (sublingual ysubmaxilar) y las glándulas nasales; b) un componente sen-sorial que recoge la sensibilidad gustativa de determinadaparte de la lengua, y c) un componente sensitivo somáti-co que recoge la sensibilidad estereoceptiva de la llamadaárea de Ramsay-Hunt.

ORIGEN DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO

Se origina en el núcleo del facial situado en el cuadrantecaudolateral del tegmento pontino. Podemos dividirlo encuatro subnúcleos: dorsal, intermedio, medial y ventral. Delos dos primeros parten fibras nerviosas destinadas a lamusculatura facial superior (por encima del arco cigomá-tico), y los dos últimos se encargan de inervar la muscula-tura facial inferior y el músculo auricular posterior, el oc-cipital y el platisma del cuello.

Dicho núcleo recibe fibras nerviosas procedentes de la cor-teza motora de representación facial, con una distribuciónparticular: los subnúcleos dorsal e intermedio reciben fibrasdirectas y cruzadas, mientras que los subnúcleos medial yventral las reciben cruzadas. Ello explica el por qué, anteuna lesión supranuclear, el territorio facial inferior es el úni-co deficitario en su función.

ORIGEN DEL NERVIO INTERMEDIARIO DE WRISBERG

Componente visceral

a) El núcleo salivar superior: de él parten fibras efe-rentes, preganglionares, que terminan en los cuerposneuronales de los ganglios periféricos. De ellos salen lasfibras destinadas a inervar las glándulas salivares sub-maxilar y sublingual.

b) El núcleo lacrimomuconasal: sus fibras pregangliona-res alcanzan al ganglio esfenopalatino, donde se en-cuentran los cuerpos neuronales. De él parten las fibrasnerviosas destinadas a la glándula lacrimal y la muco-sa nasal.

Ambos núcleos se encuentran situados entre el núcleo delfacial y el núcleo motor dorsal del vago.

Componente sensorial

Su cuerpo neuronal se encuentra localizado a nivel del gan-glio geniculado. Su prolongación periférica contacta con laspapilas gustativas localizadas en el paladar, pilares del ist-mo de las fauces y la hemilengua por delante de la V lin-gual. Su prolongación central termina en la porción cra-neal del núcleo del tracto solitario.

Componente sensitivo-somático

Su cuerpo neuronal se localiza en el ganglio geniculado. Suprolongación periférica termina fundamentalmente en elárea de Ramsay-Hunt, y su prolongación central lo hace enel núcleo descendente del trigémino. Se cree que recoge in-

ANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICOLópez Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.


B � Anatomía del nervio facial periférico

2424

formación de mecanorreceptores, termorreceptores y re-ceptores nociceptivos de la piel de dicha área.

CONEXIONES SUPRANUCLEARES

El sistema extrapiramidal es el responsable de los movi-mientos mímicos faciales, espontáneos y emocionales, queacompañan toda respuesta motriz precisa y voluntaria. Elcarácter emocional de la mímica facial parece ligada a des-cargas neuronales procedentes de las áreas corticales aso-ciadas (cingular, orbital y frontal, así como de la amígda-la), cuyo resultado (activación/desactivación) es mediadopor la formación reticular del tronco cerebral.

Igualmente, existen conexiones con diferentes formacio-nes del tronco cerebral (cordones laterales de la médula,oliva superior, núcleo y rama descendente del trigémino,núcleos motores oculares, de la lengua y del velo del pa-ladar, y cerebelo), que aportan informaciones sensitivas ysensoriales que permiten una sincronización de la accióndel nervio facial con los otros nervios motores craneales ouna armonización de su función.

RECORRIDO PERIFÉRICO DEL NERVIO FACIAL E INTERMEDIARIO DE WRISBERG

Ambos nervios emergen independientes, pero muy próxi-mos entre sí, por la parte lateral del surco bulboprotube-rancial, situándose el nervio intermediario posterior al ner-vio facial. Recorren la cisterna pontocerebelosa, de unos2,3 cm de longitud, en un sentido laterosuperior, hasta al-canzar el poro acústico interno (figura 1). Durante este re-corrido, en el que tan sólo una capa pial los envuelve, man-tienen una estrecha relación tanto con la arteria cerebelosaanteroinferior como con los componentes acústico y ves-tibular del VIII par craneal, colocándose por encima delcomponente acústico y por delante del componente ves-tibular superior.

Siguiendo esta relación anatómica, penetra en el conduc-to auditivo interno y, tras un recorrido aproximado de1 cm, alcanza su fondo en su cuadrante anterosuperior. Enél encontrará un orificio, comienzo del canal óseo de Fa-

lopio, separado del componente acústico del VIII par cra-neal por una cresta ósea horizontal, la cresta falciforme,y del componente vestibular superior por otra pequeñacresta ósea, de disposición vertical (figuras 2 y 3). En estepunto, el nervio facial perfora la duramadre para continuarcon una envoltura epidural, comenzado su recorrido intra-petroso. En ocasiones, la duramadre continúa envolvien-do el nervio facial hasta el ganglio geniculado, y se pue-de observar líquido cefalorraquídeo en esta fase inicial desu recorrido (figura 4).

Recorrido intrapetroso del VII par

Desde que atraviesa el fondo del conducto auditivo inter-no hasta su salida por el agujero estilomastoideo, el VIIpar craneal hace un recorrido de aproximadamente 3 cmdentro de un canal óseo, el canal de Falopio. Dicho reco-

Nervio facial en su recorrido a nivel del ángulo

pontocerebeloso.

Figu

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1


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25

rrido tiene una disposición semejante a una Z, con tressegmentos más o menos rectilíneos y dispuestos: dos (seg-mento laberíntico y timpánico) en el mismo plano hori-zontal, y el tercero (segmento mastoideo) en un plano ver-tical. Además, presenta dos curvaturas o codos, quereciben distinta denominación según su relación anató-mica (figura 5).

Segmento laberíntico (figura 2)

De unos 3 a 5 mm de longitud, se dirige hacia afuera yarriba. Es algo curvilíneo, con concavidad anterior, y dis-curre entre el caracol y el vestíbulo. Su porción más es-trecha corresponde precisamente al inicio de este reco-rrido, debido a un engrosamiento del periostio de lacresta vertical.

Entrada del nervio facial en el canal de Falopio. Segmento

laberíntico y primer codo. (1) Acodamiento del facial,

(2) laberinto anterior y (3) laberinto posterior.

Figu

ra

2

Espolón osteofibroso (asterisco) que separa el nervio facial

(1) del nervio vestibular superior (2).

Figu

ra

3

Presencia de líquido cefalorraquídeo en el segmento

laberíntico (flechas). (1) Nervio facial.

Figu

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4



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Primer codo (figura 2)

También se le denomina segmento geniculado por albergaren su interior al ganglio geniculado (figura 6). Su forma estriangular, de vértice anterior, y precisamente es por él pordonde emergen las ramas nerviosas petrosas y penetra la ar-teria petrosa. Destaca la existencia de una trama fibrosa quefija el ganglio geniculado a su pared posterior y que corres-ponde al límite anterosuperior del vestíbulo (figura 7).

Segmento timpánico (figura 8)

Es de unos 12 a 15 mm de longitud, y discurre en un sentidoanteroposterior y levemente inclinado hacia abajo entre el ves-tíbulo por dentro y la caja timpánica por fuera, haciendo unaprominencia semicircular. Por arriba se relaciona con el canalsemicircular horizontal, y por debajo, en su porción más an-terior, con la base del proceso cocleariforme y más posterior-mente con el nicho de la ventana oval. Es precisamente a estenivel donde el canal de Falopio presenta mayor número de de-hiscencias óseas (aproximadamente un 60% de temporalespresentan estas dehiscencias), con el riesgo que ello suponepara la integridad funcional del nervio facial ante cualquiermaniobra quirúrgica realizada a este nivel1 (figura 9).

Segundo codo (figura 10)

También se denomina piramidal, y debe su nombre a la es-trecha relación anatómica que mantiene con la pirámide

Disposición anatómica del canal de Falopio intrapetroso.

Figu

ra

5

Primer codo del nervio facial. Células ganglionares del

ganglio geniculado (asterisco).

Figu

ra

6

Fijación fibrosa del nervio facial a nivel de su primer codo

(flecha).

Figu

ra

7

Disposición del nervio facial en el segmento timpánico. (1)

Nervio facial; (2) caja timpánica.

Figu

ra

8


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27

del músculo del estribo, no existiendo en ocasiones estruc-tura ósea que separe ambos elementos.

A este nivel, el canal del facial se incurva con una conve-xidad posterior, la cual mantiene relación anatómica conel canal semicircular posterior y lateralmente con la fosi-ta incudis. Rebasada la base de la pirámide, la pared an-terior del canal de Falopio se adelgaza y constituye el fon-do del seno facial.

Segmento mastoideo (figura 11)

De unos 13 mm de longitud, el canal de Falopio cambia sudirección dirigiéndose hacia abajo, ligeramente adelante ylateralmente hasta su salida por el agujero estilomastoideo.

A la altura de la ventana redonda, y en un plano más late-ral, el canal de Falopio cruza el anillo timpánico. Proximal aeste punto, se relaciona con la pared posterior de la caja tim-pánica, y, rebasado lateralmente el mismo, mantiene rela-ción con la pared posterior del conducto auditivo externo.

En situación más posterior también se relaciona con las cel-dillas mastoideas, y no es infrecuente observar comunica-ción directa entre las celdillas perifaciales y el interior delcanal de Falopio, fundamentalmente en mastoides bienneumatizadas (figura 12).

Recorrido extrapetroso del nervio facial: ramasterminales

Después de su salida por el agujero estilomastoideo, el ner-vio facial gira hacia delante para introducirse en el espe-

Segmento timpánico: relación con el canal semicircular

horizontal; presencia de dehiscencia en el canal de Falopio

(flecha). (1) Canal semicircular horizontal; (2) caja timpánica.

Figu

ra

9

Corte a nivel del segundo codo del recorrido intrapetroso:

relación del nervio facial (1) y el músculo del estribo (2).

Figu

ra

10

Segmento mastoideo. Relación del nervio facial (1) con las

celdillas mastoideas (2).

Figu

ra

11



2828

sor de la glándula parotídea. En ella se divide en dos tron-cos nerviosos principales: el temporofacial y el cervicofa-cial. Entre ellos existen unas conexiones nerviosas que for-man un plexo nervioso (la llamada pata de ganso) (figura13), que parece dividir la glándula en dos lóbulos: superfi-cial y profundo (esto no es cierto desde el punto de vistaanatómico). La división del facial, encontrada en un 75% deocasiones2, casi siempre se realiza en el punto medio de unalínea trazada desde el borde superior del trago al ángulo dela mandíbula, que corresponde al punto donde la vena fa-cial posterior, o vena de Sebilou, cruza al nervio facial porsu cara medial3. A partir de estos dos troncos principalesvan a originarse una serie de ramas, generalmente en nú-mero de cinco, que irán destinadas a la musculatura fa-cial. Dichas ramas son:

Ramas temporales

Originadas en el tronco temporofacial, inervan los múscu-los auricular superior y anterior, frontal, orbicular de lospárpados y superciliar.

Ramas zigomáticas

Nacen del tronco temporofacial e inervan el músculo or-bicular de los párpados. En ocasiones, algunas de sus ra-mas nerviosas se anastomosan con las ramas bucales ori-ginadas en el tronco cervicofacial, dando lugar al plexoinfraorbitario.

Ramas bucales

Se originan en el tronco temporofacial o en el cervicofacial,e inervan la musculatura de la región media facial: mús-culos piramidal, orbicular de los párpados, bucinador, or-bicular de los labios, nasal, canino, elevador del labio su-perior y zigomático.

Rama mandibular

Sigue de manera variable el borde inferior de la mandí-bula4, y discurre entre la fascia cervical y el músculo cu-táneo del cuello, siempre cruzando al paquete vascular fa-cial. Inerva los músculos orbicular de los labios, risorio,triangular, cuadrangular y mentoniano, siendo inconstan-te la rama nerviosa destinada al músculo depresor del án-gulo oral5.

Rama cervical

Se origina en el tronco cervicofacial e inerva el músculo cu-táneo del cuello por su cara profunda.

Ramas nerviosas colaterales motoras

Rama estapedial

Destinada al músculo del estribo. Se desprende del nerviofacial en la proximidad del segmento piramidal (figura 14).

Relación del segmento mastoideo del recorrido intrapetroso

(1) y las celdillas perifaciales mastoideas (2).

Figu

ra

12

Arborización del nervio facial a nivel intraparotídeo

(asterisco). «Pata de ganso».

Figu

ra

13


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Rama anastomótica con el ganglio yugular del nervio vago

Parte del ganglio superior del nervio vago, ganglio de Ehrenritter, y alcanza el nervio facial a unos milímetros porencima del orificio estilomastoideo. La hipótesis más acep-tada es que fibras motoras procedentes del núcleo del vagoalcanzan la musculatura del velo del paladar siguiendo untrayecto retrógrado, primero del nervio facial y finalmentedel nervio petroso superficial menor6.

Ramas destinadas a los músculos auricular posterior, occipital, estilohioideo y vientre posteriordel digástrico

Dichas ramas motoras se desprenden del nervio facial trasabandonar su recorrido intrapetroso y antes de hacerseintraparotídeo.

El asa de Haller

Rama nerviosa que anastomosa el nervio facial con elnervio glosofaríngeo por debajo del ganglio de Andersch.Inerva los músculos estilogloso y glosoestafilino.

Ramas nerviosas colaterales no motoras

En este apartado se analizan las ramas nerviosas que vana cumplir función secretora, sensorial y sensitiva, que se

desprenden del nervio facial a distintos niveles de su re-corrido intrapetroso y que forman parte inicialmente delnervio intermediario de Wrisberg. Dichas ramas, yendo ensentido proximal-distal, son las siguientes:

Nervio petroso superficial mayor (figura 15)

Se desprende del nervio facial a nivel del ganglio genicu-lado, saliendo del peñasco a través del hiato de Falopio, yse hace extracraneal por el agujero rasgado anterior. En estecorto recorrido, se une a fibras procedentes del nervio glo-sofaríngeo (parasimpático) y a fibras nerviosas originadasen el plexo pericarotídeo (simpáticas). Estos tres componen-tes nerviosos van a constituir el nervio vidiano.

Dicho nervio penetra en el canal vidiano y termina en elganglio esfenopalatino, situado en el transfondo de la fosapterigoidea. Del ganglio esfenopalatino van a partir nume-rosas ramas (el número es variable), pero que esquemáti-camente podremos distinguir en: nasales, nasopalatinas,palatinas, orbitarias y lacrimales. Estas últimas se encarga-rán de la secreción lacrimal.

Junto a este componente parasimpático, parece que exis-te un componente de fibras nerviosas motoras que iner-van los músculos que se ocupan del cierre velofaríngeo7.Tales ramas motoras proceden de la anastomosis estable-cida entre el nervio facial y el ganglio yugular del ner-vio vago.

Nervios petrosos (asterisco) con la arteria petrosa entre

ambos nervios (flecha).

Figu

ra

15

Figu

ra

14

Rama motora (1) destinada al músculo del estribo (2).



3030

Cuerda del tímpano

Nace del segmento mastoideo del nervio facial por enci-ma del agujero estilomastoideo a una altura variable, queoscila entre los 2 y los 10 mm (67% de los casos)8. Entra enla cavidad timpánica por su cara posterior para, tras re-correr un trayecto posteroanterior, pasando entre el cue-llo del martillo y la apófisis larga del yunque (figura 16),salir de la caja por su cara anterior, por la fisura petrotim-pánica (fisura de Glasser), y alcanzar la fosa infratempo-ral. En ella se anastomosa con el nervio lingual, rama delnervio trigémino (figura 17).

La cuerda del tímpano está integrada por dos contingen-tes de fibras nerviosas con diferente funcionalidad:a) Fibras nerviosas encargadas de la secreción salival

de las glándulas submaxilar y sublingual: dicho con-tingente se desprende del nervio lingual para ir a con-cluir a las glándulas submaxilar y sublingual, tras haberhecho sinapsis en unos pequeños ganglios situados pró-ximos a ellas. Algunos autores9,10 señalan que igualmen-te van a participar en la actividad secretora de la glán-dula parótida a través de conexiones entre el plexotimpánico, la cuerda del tímpano, el nervio petroso su-perficial mayor y el ganglio ótico.

b) Componente sensorial, gustativo: este contingentenervioso tiene sus protoneuronas a nivel del gangliogeniculado, y sus fibras nerviosas periféricas alcanzana los botones gustativos situados en los dos tercios an-teriores de la hemilengua correspondiente, siguiendoel nervio lingual.

Así pues, la cuerda del tímpano está constituida por doscontingentes de fibras nerviosas con función distinta:la secreción salivar de las glándulas salivares subma-xilar y sublingual, y la de recoger la percepción gus-tativa de los dos tercios anteriores de la hemilengua correspondiente.

Nervio de Ramsay-Hunt

Tiene sus protoneuronas a nivel del ganglio geniculado.Sus fibras centrífugas siguen al nervio facial hasta su sa-

lida por el agujero estilomastoideo, para, tras separarsede él, terminar recogiendo la sensibilidad en el área deRamsay-Hunt.

Recorrido de la cuerda del tímpano en la caja timpánica

(flecha).

Figu

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16

Anastomosis entre la cuerda del tímpano y el nervio lingual

(asterisco).

Figu

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17


31


31

En algunas ocasiones, parte de estas fibras alcanzan la mu-cosa del velo del paladar a través de la anastomosis de Ha-ller. Ello explica el hallazgo de vesículas en esta zona en casode herpes zóster ótico o síndrome de Ramsay-Hunt.

Vascularización del nervio facial

Dada la importancia que la vascularización del nervio fa-cial parece tener en la patogenia de la parálisis facial a fri-gore, el conocer su vascularización a nivel intrapetroso esmuy relevante para su estudio. Guerrier aporta datos sig-nificativos a este respecto3.

Vascularización arterial (figura 18)

La vascularización arterial del nervio facial intrapetrosoconstituye unos de los raros casos de unión entre el siste-ma carotídeo externo y el sistema basilar.

A nivel del ángulo pontocerebeloso, el nervio facialrecibirá aporte arterial procedente de ramas originadas dela arteria cerebelosa anteroinferior o de la propia arteriabasilar.

A nivel del conducto auditivo interno, recibe ramas arte-riales procedentes de la arteria laberíntica11. Las anasto-mosis entre ambos aportes sanguíneos se realizan me-diante pequeños capilares, cuyos diámetros son menoresde 200 micras.

A nivel del recorrido intrapetroso, el nervio facial va arecibir aporte sanguíneo a través de las siguientes ramas:• De la arteria cerebelosa anteroinferior directamente3 o a

través de la arteria auditiva interna. Irrigan la porciónproximal de su recorrido laberíntico.

• De la arteria meníngea media, rama de la carótida exter-na, se desprende la arteria petrosa. Alcanza el canal deFalopio a nivel del ganglio geniculado, siguiendo el mis-mo trayecto que el nervio petroso superficial mayor. Enesta zona se dispone como una fina red arterial, rodean-do las células ganglionares12,13. Presta vascularización ala porción distal del segmento laberíntico, la zona delganglio geniculado y todo el segmento timpánico.

• De la arteria occipital fundamentalmente, aunque enocasiones de la propia arteria carótida externa, se ori-gina la arteria estilomastoidea. Penetra en el canal de Fa-lopio por el orificio estilomastoideo, distribuyéndose porel recorrido mastoideo.

Aunque la mayoría de los autores14,15 afirman que, en lí-neas generales, el nervio facial en su recorrido intrapetro-so se encuentra perfectamente vascularizado, otros16,17 se-ñalan que el segmento laberíntico es el que menos aportearterial recibe y que la región del ganglio geniculado es lamejor vascularizada.

Las arterias discurren entre el entramado fibroso que cons-tituye el epineuro. De ellas parten las fibras nutricias delnervio, las cuales atraviesan el perineuro de forma oblicua18

(figura 19), dando lugar, en el punto de su penetración, ala constitución de un auténtico mecanismo valvular quedesempeñará un papel importante en la patogenia de la pa-rálisis facial a frigore.

Junto a este aporte arterial, el facial intrapetroso recibe va-sos arteriales procedentes del hueso temporal y del oído me-dio, principalmente cerca del agujero estilomastoideo16,19-21.

En su recorrido extrapetroso, el nervio facial es irrigadopor arterias procedentes de la carótida externa. En concre-to, a nivel de su bifurcación intraparotídea es irrigado porramas procedentes de la arteria occipital y auricular pos-terior. Su tronco temporofacial recibe sangre arterial de ra-

Vascularización arterial del nervio facial a nivel

intrapetroso.

Figu

ra

18

Arteria estilomastoidea

Arteria petrosa

Arteria auditiva interna



3232

mas procedentes de la arteria temporal superficial y paro-tídea, mientras que el tronco cervicofacial lo recibe fun-damentalmente de las arterias facial y parotídea.

Drenaje venoso

Ha sido menos estudiado, habiéndose observado la forma-ción de plexos venosos a modo de auténticas lagunas16.

El drenaje venoso de la porción proximal al ganglio genicu-lado se realiza a la circulación de retorno intracraneal,mientras que la distal lo hace a la vena yugular interna ylos plexos pterigoideos.

Drenaje linfático

Hasta la actualidad no se conoce la existencia de vasos lin-fáticos a nivel del nervio facial. Su posible falta tiene im-portancia en la patogenia de la parálisis facial provocadapor la presencia de un edema originado en el interior delcanal de Falopio.

Rama arterial atravesando oblicuamente la vaina fibrosa del

nervio facial (asterisco).

Figu

ra

19


33


33


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Parte CHechos morfofuncionales

que influyen en larecuperación poslesional

del nervio facial y sus ramificaciones



37

Parte C

37

INTRODUCCIÓN

El objetivo de este capítulo es presentar aspectos mor-fofuncionales de interés a la hora de explicar las posi-bilidades de recuperación estructural y funcional delnervio facial y sus ramificaciones tras su lesión. Es de-cir, los hechos y mecanismos que pueden facilitar o di-ficultar su regeneración, con la finalidad de estar encondiciones de estimular los primeros e inhibir los se-gundos. Es obvio que la disminución del daño en el ner-vio y sus ramificaciones conlleva una mejor recupera-ción, lo que hace conveniente considerar algunosaspectos de la microanatomía del nervio facial, funda-mentalmente en lo que respecta a la variabilidad de susramificaciones, a sus interconexiones y a la profundidady el plano de distribución (hecho de gran interés en ci-rugía plástica). Entre los hechos y mecanismos facilita-dores están todos aquellos que, de forma espontáneao provocada, inducen el correcto crecimiento axonal,comprendiendo:a) Precocidad de actuación.b) Corta distancia entre la lesión y el punto diana (p. ej.,

placa motora).c) Restauración estructural tras la lesión.d) Aplicación de sustancias estimuladoras del crecimien-

to nervioso, tales como factores de crecimiento.e) Incorporación de componentes tisulares/celulares

que sirvan de conductores o que sinteticen y libe-ren la matriz extracelular adecuada o los factoresde crecimiento.

f) Aplicación de dispositivos artificiales que mantenganla continuidad del trayecto por donde debe discurrirla regeneración nerviosa.

Por el contrario, los hechos y mecanismos perjudiciales, y quepor lo tanto deben corregirse en lo posible, son los siguientes1,2:a) Denervación prolongada, que conlleva:

• Modificaciones de las células de Schwann, incluyen-do la pérdida de su membrana basal, y efectos de-terminados por la formación de nueva matriz extra-celular, conducente a cicatrización fibrosa.

• Reducida capacidad de las motoneuronas para la re-generación de sus axones tras axotomía prolongada3.

• Pobre recuperación motora, debido a la dificultad paraaceptar reinervación por parte del músculo atróficotras períodos largos poslesionales.

b) Distancia larga entre el punto de lesión y el tejido diana.c) Dificultad para la reestructuración estructural, funda-

mentalmente la determinada por la distancia entre losmuñones proximal y distal del nervio lesionado.

A continuación se tienen en cuenta los hechos morfofun-cionales relacionados con lo previamente expuesto, asícomo los que pueden servir de sustrato para la correcciónde los hechos perjudiciales en la regeneración del nervio fa-cial y sus ramificaciones.

MICROANATOMÍA DEL NERVIO FACIAL

Numerosos autores han descrito la microanatomía del ner-vio facial y, entre otros hechos, han llamado la atención so-bre lo siguiente:a) La variabilidad de los patrones de ramificación y, por lo

tanto, de la inervación de la musculatura mimética.b) La existencia de interconexiones de las ramas del pro-

pio nervio facial.c) Las comunicaciones directas con nervios sensoriales.

HECHOS MORFOFUNCIONALES QUE INFLUYEN EN LA RECUPERACIÓNPOSLESIONAL DEL NERVIO FACIAL Y SUS RAMIFICACIONESDíaz-Flores Feo L., Gutiérrez García R., López Campos D., Díaz Varela L.


C � Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperación poslesional del nervio facial y sus ramificaciones

3838

Recientemente4 se han precisado algunos de estos aspec-tos, incluyendo:a) El número de ramas (7,70 ± 1,05 en el borde ante-

rior de la parótida y 13, 50 ± 1,81 a una distancia de9 centímetros desde el punto de división del nerviofacial).

b) La distribución y la configuración de las mismas.c) Las variaciones de unos individuos a otros e incluso en

el mismo individuo según el lado de la cara5 (T. Rees6

ya indicaba «que desconocía dónde estaban las ramasdel nervio facial, pero conocía dónde no estaban».

d) Las interconexiones entre algunas de las ramas. e) La profundidad a la que discurren las ramas del nervio

facial.

Stuzin, en 20105, insiste en la importancia de tener encuenta que el plano en el que discurren las ramas del ner-vio facial, una vez que dejan la parótida, es subyacente ala fascia profunda, y en que hay una capa de grasa su-perficial a dicha fascia (grasa subsistema musculoaponeu-rótico superficial). Es por ello que la cirugía plástica conpreservación de la capa grasa subsistema musculoaponeu-rótico superficial permite una mejor protección de las ra-mas del nervio facial5. Por otra parte, la existencia de in-terconexiones y la superposición de ramas explican quealgunos pacientes con disfunciones motoras posopera-torias puedan recuperar la función con posterioridad yde forma espontánea.

HECHOS Y MECANISMOS QUE FACILITAN O DIFICULTAN EL CRECIMIENTO AXONAL

Células de Schwann durante la denervación

Es evidente que las células de Schwann denervadas desem-peñan un papel fundamental en los mecanismos que ocu-rren durante las fases iniciales y prolongadas de regene-ración nerviosa. A continuación describimos brevementelas características de las células de Schwann y su membra-na basal, así como las modificaciones que experimentandurante la denervación, con los objetivos ya señalados depotenciar los hechos favorables e impedir en lo posible losdesfavorables.

Características de las células de Schwann y su membrana basal

Las células de Schwann forman parte del nervio periféri-co, incluyendo este último el epineuro (rodea periférica-mente la totalidad del nervio y está formado por paque-tes de fibras de colágeno, fibroblastos y células emigrantesen el conjuntivo, siendo atravesado por capilares sanguí-neos y linfáticos), el perineuro (se introduce en el cilindroneural y delimita los fascículos nerviosos; posee células pe-rineurales y fibras de colágeno dispuestas en diversas di-recciones, aunque con predominio de las paralelas a la fi-bra nerviosa), el endoneuro (se extiende rodeando a lasfibras nerviosas y está formado por fibras colágenas pa-ralelas, fibroblastos alargados o aplanados, capilares san-guíneos de endotelios continuos y pericitos, así como al-gunos mastocitos) y las fibras nerviosas propiamentedichas, mielínicas y amielínicas. Las fibras nerviosas estánrodeadas por las células de Schwann (elemento glial pe-riférico), dispuestas de forma laxa en las amielínicas yconstituyendo una espiral membranosa muy apretada (vai-na de mielina) en las mielínicas.

La célula de Schwann posee un núcleo ovalado o alarga-do, un citoplasma claro con moderada proporción de or-ganelas (mitocondrias, retículo endoplásmico, ribosomas,aparato de Golgi y centríolos) y, en ocasiones, cuerpos la-melares. Queda rodeada por una membrana basal que seextiende a los elementos próximos y que la separa del te-jido conectivo endoneural. En microscopia óptica, mues-tran un revestimiento reticulínico y expresión de proteí-na S-100. La membrana basal está compuesta porlaminina, fibronectina y entactina. Las células de Schwanntambién producen colágeno I, III, IV y V, proteína BM-40y heparán sulfato. Estos productos también son incorpo-rados a la membrana basal, a excepción de las colágenastipo I y II. En las fibras mielínicas, la mielina se forma porgiro y plegamiento del citoplasma y la membrana de lascélulas de Schwann, de forma que el primero es desalo-jado hacia el soma celular, persistiendo las formacionesmembranosas íntimamente adosadas. Por ello, no es ex-traño que ultraestructuralmente aparezca constituida pormembranas dispuestas de forma concéntrica. A la vez que


39


39

las membranas de las células de Schwann entran en con-tacto, se fusionan sus capas proteicas externas y se com-primen, dando origen a una lámina muy fina denomina-da línea intraperiódica fina. Las dos capas proteicasinternas también se fusionan entre sí y se constituyen lá-minas de mayor grosor, muy densas, que reciben el nom-bre de líneas densas principales. Las líneas intraperiódi-cas finas y las líneas densas principales quedan separadasentre sí por las respectivas capas lipídicas; es decir que, agran aumento, en la mielina se repite periódicamente unaestructura comprendida entre dos líneas densas princi-pales que alojan dos capas lipídicas separadas por una lí-nea intraperiódica simple. La envoltura de mielina expe-rimenta una serie de estrangulaciones, nódulos de Ranvier,que se repiten con un intervalo o espacio aproximado de1 ml, el cual recibe el nombre de segmento interanular. Encada uno de estos intervalos hay una célula de Schwann,y los nódulos de Ranvier corresponden a los espacios en-tre dos células de Schwann adyacentes, coincidiendo losmismos con una dilatación, el mesoaxón; así, en este pun-to existen prolongaciones digitiformes de los bordes ce-lulares que se ensanchan en sus extremos y se interdigi-tan laxamente. En las fibras nerviosas amielínicas, lascélulas de Schwann rodean de forma laxa e incompleta,mediante una o dos espiras, las prolongaciones nervio-sas. En general, las células de Schwann pueden rodear avarias fibras amielínicas.

Modificaciones de las células de Schwann y su membrana basal durante la denervación

En fases regenerativas iniciales y ya desde estudios clásicos,se conoce que las células de Schwann regenerantes formanlas columnas o bandas de Bungner, rodeadas por membra-na basal, que guían el crecimiento distal del axon6. Efecti-vamente, tras una lesión nerviosa hay dilatación de las in-cisuras de Schmidt-Lanterman, retracción y, finalmente,desintegración de la mielina hasta el nodo de Ranvier7. Elaxón desmielinizado se desintegra, la mielina forma gló-bulos y sus restos, conjuntamente con los de los axones de-generados, son incorporados por macrófagos y las propiascélulas de Schwann8 (figura 1). En estos momentos inicia-les se produce activación de las células de Schwann y de las

neuronas. Las células de Schwann cambian desde un fe-notipo mielinizante hacia un fenotipo proliferativo, tam-bién denominado denervado, no mielinizante o desdiferen-ciado9 (figura 2), inducido por la liberación de citocinas (p.ej., factores transformantes del crecimiento B1 y B2) porparte de ellas mismas y de los macrófagos10.

Imagen ultraestructural de la incorporación por células de

Schwann y macrófagos de restos mielínicos en axones

desmielinizados. Acetato de uranilo y citrato de plomo.

Figu

ra

1

Imagen, en corte semifino, demostrativa del cambio del

fenotipo mielinizante de las células de Schwann a fenotipo

proliferativo. Obsérvese una célula de Schwann en mitosis

(flecha), desprendiéndose de la mielina. Azul de toluidina.

Figu

ra

2



4040

Experimentalmente, cuando se abocan los muñones dis-tales de nervios seccionados a ambos extremos de unacámara tubular, se observa crecimiento de las células deSchwann desde ambos extremos, con confluencia de loscordones formados por las mismas sin presencia de axón11

(figura 3). Dicho cambio fenotípico incluye, además de in-cremento de la actividad proliferativa12, lo siguiente:a) Expresión de genes facilitadores de la regeneración

y la liberación de neurotrofinas7: factores neurotró-ficos, GAP-43 (proteína de crecimiento asociada -43),GFAP (proteína gliofibrilar ácida) y p75 NTR (recep-tor de neurotrofina), que estimulan la regeneraciónaxonal.

b) Formación de moléculas de adhesión13.c) Liberación de citocinas (interleucina 1B, factor inhibi-

dor de la leucemia, proteína 1 quimioatrayente de mo-nocitos) que contribuye al reclutamiento celular3,12,14, in-cluyendo el de monocitos/macrófagos14,15.

d) Aumento del monofosfato de adenosina cíclico.

Por otra parte, los conos de crecimiento de los axones,cuando contactan con las células de Schwann, intervienenen la regulación sinérgica de la segunda fase de prolife-ración de estas últimas, mediante liberación de neurorre-

gulinas que se unen a receptores ErbB en las células deSchwann16,17.

La liberación por parte de las células de Schwann de lametaloproteinasa-2 degrada e inhibe los proteoglicanosdel muñón distal. En estas condiciones, las células deSchwann son fuente de neurotrofinas que facilitan la re-generación3, siendo imprescindible el contacto axonal18 yla presencia de estructura tubular de membrana basal, in-cluyendo laminina19,20, la cual permite el crecimiento y laadhesión del axón regenerante. Por lo tanto, cuando lascélulas de Schwann y la membrana basal son reinerva-das, se constituye un micro medioambiente (trófico y ad-hesivo), adecuado para el crecimiento axonal3.

Cuando la regeneración se realiza tardíamente (retraso enla regeneración —denervación prolongada—), las células deSchwann del trayecto nervioso distal se modifican y se al-teran sus interacciones con el axón7, de tal manera quepierden las propiedades previamente indicadas3 (pérdida delfenotipo permisivo), no se mantiene su proliferación ini-cial y desciende su número. El descenso del número de cé-lulas de Schwann y la regresión de los cambios fenotípi-cos en las mismas hacen perder su capacidad regenerativa,al no constituir un sustrato adecuado21-23. Todo esto con-lleva una pobre regeneración del nervio periférico. Además,cuando no hay contacto entre el axón y la célula deSchwann en un período de tiempo (semanas de denerva-ción), se produce fragmentación de la membrana basal24,a lo que se suma colagenización de los tubos endoneura-les, con la consiguiente obstrucción y dificultad para la re-generación del axón. Efectivamente, la célula de Schwannadquiere polaridad cuando produce su membrana basal,ya que se establecen interacciones entre su citoesqueletoy los componentes de la membrana basal, tales como la-minina y fibronectina. Si la membrana basal es deficiente,no se produce mielinización.

Una técnica utilizada para corregir estos problemas ha sidoel implante de células de Schwann10, aunque tiene la di-ficultad de que hay que obtenerlas de segmentos nervio-sos. Experimentalmente se han obtenido las células deSchwann del muñón distal, con reactivación de las mismas

Después de abocar en ambos extremos de una cámara

tubular dos muñones distales vascularizados de nervios

seccionados, hay crecimiento a lo largo de toda la cámara

tubular (A), formado por cordones de células de Schwann

(B) sin presencia de axón (C). (A) Visión estereoscópica. (B)

Corte semifino, azul de toluidina. (C) Imagen

ultraestructural, acetato de uranilo y citrato de plomo.

Figu

ra

3


41


in vitro, mediante TGF-beta e incorporación posterior entubos de silicona25. No obstante, estas células tienen limi-tada expansión in vitro26. Debido a esto, se han implanta-do células madre o progenitoras del adulto con capacidadde adquirir fenotipo de células de Schwann (véase másadelante).

CAPACIDAD DE LA MOTONEURONA PARA LA REGENERACIÓN Y LA DISMINUCIÓN DE LA MISMA TRAS AXOTOMÍA PROLONGADA

Desde el inicio de la lesión del nervio, los correspondien-tes somas neuronales presentan cambios que se hacen muymanifiestos entre los días 5 a 20 poslesión. En general, losnúcleos se hacen excéntricos y el retículo endoplásmicorugoso (grumos de Nissl) se dispersa (cromatólisis), con in-cremento de polirribosomas libres, conducente a la rege-neración axonal. El extremo del axón regenerante se ba-loniza, con abundantes organelas y microfibrillas. De estaforma, hacia los días 4-5 se forman numerosas prolonga-ciones de crecimiento o neuritas, que se extienden desdeel cono de crecimiento y penetran en las bandas de Büng-ner, invaginándose en las superficies de las células deSchwann. La elongación del axón se estimula, como se haexpuesto, por el factor de crecimiento nervioso liberadopor las células de Schwann y que sigue un trayecto retró-grado por el axón e induce síntesis proteica en el soma delas células nerviosas. Los macrófagos también intervienenen este mecanismo, produciendo factores de crecimiento.Además del factor de crecimiento nervioso, otros factoresestimulan también la elongación axonal, tales como el fac-tor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF), las neurotro-finas, los factores de crecimiento insulina-like y el factorneurotrófico ciliar27. En conclusión, la axotomía prolon-gada puede determinar efectos desfavorables a nivel delsoma neuronal3,28.

DIFICULTAD PARA ACEPTAR LA REINERVACIÓN POR PARTE DEL MÚSCULO ATRÓFICO TRASDENERVACIÓN PROLONGADA

Experimentalmente ha sido observado que la recupera-ción nerviosa es mucho mayor después de suturas nervio-

nervio que entre el nervio y su punto de entrada en sumúsculo, lo que indica que los componentes de la super-ficie de fibras musculares denervadas (entre otros, las mo-léculas de adhesión y la matriz extracelular) es un sus-trato más pobre para la regeneración que las cubiertas delnervio periférico (células de Schwann y membrana basal).Durante la denervación prolongada se puede producir losiguiente:a) Alteración del soporte de la cubierta nerviosa intramus-

cular para los axones regenerantes, con disminución dela atracción de los mismos.

b) Reducción del número de fibras musculares viables parala regeneración nerviosa, aunque esto puede ser obvia-do por la regeneración de las fibras musculares a partirde las células satélite de Mauro29, lo que hace dudosaesta posibilidad.

c) Fibrosis del endomisio, con producción de una barreraque limita la reinervación30.

USO DE CÉLULAS MADRE EN LA REPARACIÓN DEL NERVIO FACIAL

La incorporación de células madre o progenitoras en dife-rentes nervios lesionados constituye, en la actualidad, unapromesa terapéutica alternativa. Se han realizado experien-cias utilizando células madre de la cresta neural31, de cé-lulas granulares cerebelosas neonatales32, de células proge-nitoras neuronales hipocampales33, de células precursorasde la cresta neural, crest-like derivadas de la piel, de folí-culos pilosos, del líquido amniótico, mesenquimales de lamédula ósea31-37, así como de células madre estromales de-rivadas del tejido adiposo38. Estas últimas pueden ser incor-poradas en nervios en regeneración, tal y como se demues-tra utilizando células mesenquimales estromales del tejidoadiposo marcadas mediante azul de monastral (figura 4).Las células mesenquimales estromales de la médula óseahan sido las más utilizadas, habiéndose obtenido su trans-formación en elementos con fenotipo similar al de las cé-lulas de Schwann e igual producción de factores que losliberados por estas últimas.

En lo que respecta al nervio facial, se ha demostrado queaquellos nervios seccionados a los que se añaden células



42

estromales mesenquimales presentan mejores resultadosque cuando sólo se realiza anastomosis primaria27. Así, a losseis meses de la sección y la aplicación de células mesen-quimales, los nervios mostraron hechos casi similares a losnervios faciales intactos. Probablemente, la mielinizaciónpromovida por las células mesenquimales estromales pue-de tener un papel importante en esta recuperación39. Eneste sentido, las células mesenquimales estromales expre-san factor de crecimiento nervioso, factor neurotrófico derivado-glial, factor inhibidor de la leucemia, receptor 2de crecimiento glial y ErbB3, proteína S-100, GFAP y p7540,41.

REPARACIÓN EN LAS SOLUCIONES DE CONTINUIDADDEL NERVIO. USO DE INJERTOS NERVIOSOS Y DEGUÍAS/CONDUCTOS EN LA RECONSTRUCCIÓN DELNERVIO PERIFÉRICO

Cuando la distancia entre los muñones nerviosos proximaly distal no permite la aproximación entre ambos muñones(la reparación directa), se precisan procedimientos alter-nativos, los cuales han sido sistematizados y evaluados pordiferentes autores42-44. En general, incluyen:a) Injertos nerviosos autólogos, efectuados principalmen-

te con nervios sensoriales y mediante diversas técnicas(entre las que se encuentran los injertos vascularizados).

b) Injertos de nervios de cadáver, en combinación coninmunosupresión.

c) Injertos autólogos de otros componentes tisulares (p. ej.,fibras musculares).

d) Aplicación de conductos biológicos o sintéticos biode-gradables o no reabsorbibles, a lo largo de cuyo trayec-to se evidencia el crecimiento del neonervio (figura 5).

La incorporación de tubos conductores pretende reem-plazar el epi y el perineuro, y con ello facilitar la difu-sión de solutos en torno a las células de Schwann y susmembranas basales. Efectivamente, desde fases inicialesse forma una cubierta conectiva membranosa alrededordel conducto, la cual engloba también los muñones ner-viosos. Dicha membrana contribuye a sellar los extremosdel conducto en el que se abocan los muñones nervio-sos, creándose un espacio aislado de los tejidos adyacen-tes al conducto y que se continúa con el delimitado porel epi y el perineuro de los muñones nerviosos. Algunosde estos procedimientos se encuentran en fase experi-mental; entre estos últimos está el alargamiento gradualdel muñón distal45.

La utilización combinada de conductos enriquecidos conagentes promotores de la regeneración del nervio perifé-rico, incluyendo los factores de crecimiento y las célulasmadre, constituye una realidad, a la vez que, con su perfec-cionamiento en el futuro, una promesa terapéutica.

Figu

ra

4

Se observa incorporación a nervio periférico regenerante de

células mesenquimales estromales, aisladas de tejido

adiposo, expandidas y marcadas con azul de monastral.

Figu

ra

5

Se observa crecimiento de neonervio a lo largo del

trayecto delimitado por cámara tubular. Imagen

estereoscópica, por transparencia del trayecto (A) y tras

abrir la cámara tubular (B).


43



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Parte DAnomalías y variaciones

anatómicas del nerviofacial



47

Parte D

47

INTRODUCCIÓN

Actualmente, el especialista en Otorrinolaringología asumecomo deber el conocer que las malformaciones en los ór-ganos que estudia pueden afectar a todos aquellos elemen-tos que tienen un mismo origen embriológico, el cual es inhe-rente a la evolución ontogénica de los arcos branquiales,esbozos primigenios a partir de los cuales se formarán dichosórganos.

Al ser el oído uno de los órganos cuyo estudio (diagnosis y tra-tamiento) compete al otorrinolaringólogo, es imprescindibleque éste conozca las malformaciones y anomalías que se pue-den presentar en dicho órgano para que, durante su aborda-je quirúrgico, su actuación manual pueda ir dirigida tanto asolucionarlas como a evitar el provocar lesiones sobreañadi-das, ciertamente tan importantes para el paciente como seríael ocasionarles una parálisis facial. En efecto, en estas ocasio-nes es fácil lesionar a este nervio, dado que, al pertenecer alsegundo arco branquial, va a tener un recorrido intrapetrosoen estrecha relación con el oído y frecuentemente tambiénmanifiesta aberraciones1-7.

El hueso temporal, que alberga al oído, puede presentar mal-formaciones en cualquiera de sus componentes. Éstas se ma-nifiestan afectando tanto a su tamaño, configuración, neuma-tización y diferenciación (atañe a todas sus estructuras), comocon aberraciones de la cápsula ótica o vestibular2.

Ciertamente, es muy raro encontrar las malformaciones deloído en temporales bien desarrollados3-5. En estos casos, lamalformación con mayor frecuencia encontrada es la fija-ción congénita del estribo al ligamento anular8, y es rara su

asociación a variaciones anómalas en el trayecto intrapetro-so del facial9.

Por contra, con frecuencia las anomalías en el temporal seacompañan de malformaciones en los huesecillos del oídomedio3-5, predominando las del estribo. Ello es debido, sinduda, a que este huesecillo tiene su origen embriológico en elmesénquima del segundo arco5 o en el cartílago de Reichert6,o en el cartílago de Reichert y la cápsula ótica7. La cápsula óti-ca también participa en el desarrollo del ligamento anular7,mientras que la formación interhyal, derivada del segundoarco, es la precursora de la arteria estapedial y del músculodel estribo7. Por tanto, las malformaciones del estribo, de lasventanas o de la arteria estapedial se pueden presentar aso-ciadas a malformaciones del nervio facial, de similar origenembriológico3-7.

Se repasarán tanto las malformaciones del canal facialcomo las modificaciones en la disposición anatómica delnervio facial periférico, que la mayoría de autores no en-cuadran dentro de las malformaciones, sino más bien comovariaciones del patrón anatómico estandarizado, más fre-cuentemente encontrado y catalogado como normal. Lasvariaciones posicionales pueden acompañarse de alteracio-nes vasculares, y las más frecuentes son las que afectan ala arteria estilomastoidea que atraviesa el foramen del mis-mo nombre acompañando al facial1.

ANOMALÍAS ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIALPERIFÉRICO INTRAPETROSO

El nervio facial discurre intrapetroso por el canal de Falo-pio. En este trayecto, las malformaciones que se pueden

ANOMALÍAS Y VARIACIONES ANATÓMICAS DEL NERVIO FACIALLópez Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.


D � Anomalías y variaciones anatómicas del nervio facial

4848

encontrar son: dehiscencias óseas, variaciones en su dis-posición y, en ocasiones, la persistencia de arterias o ve-nas embriogénicas. Cada una de estas anomalías tiene uncomportamiento clínico y terapéutico determinado.

Así pues, es necesario que el cirujano otológico las co-nozca para evitar la lesión del facial durante el actoquirúrgico10.

La mayor incidencia de presentación de aberraciones delcanal suele asentar en el segmento timpánico. La mayoríade autores defienden que su causa reside en el corto perío-do de tiempo en que se lleva a cabo su desarrollo, duran-te su etapa embriológica, estrechamente vinculado al de loshuesecillos de la caja timpánica11.

Dehiscencias congénitas del canal de Falopio

El canal de Falopio procede tanto de la cápsula ótica comodel cartílago de Reichert. Su desarrollo, que se inicia en lasemana 10 de la vida fetal, queda configurado en la sema-na 15 para finalizar al año del nacimiento2.

Se llaman dehiscencias a cualquier fallo en la continui-dad anatómica de la pared del canal. Se observan con me-nor frecuencia en temporales bien neumatizados. En ge-neral son fallos simétricos, de tamaño comprendido entre0,5 y 3 mm, aislados y de localización variable, aunque confrecuencia se encuentran en el segmento timpánico del re-corrido intrapetroso del nervio facial2,12-14. Es fácil obser-varlas en temporales que presentan malformaciones deloído medio11.

A nivel del segmento timpánico, el facial discurre por en-cima de la ventana oval y por debajo del canal horizontal.En este trayecto, las dehiscencias pueden asentar en cual-quiera de las paredes del canal de Falopio: inferior, lateralo medial.

Los estudios anatomomorfológicos realizados en tempora-les humanos permiten contrastar hallazgos. Se estima que encasi un 60% de las ocasiones se encuentran dehiscencias enel canal del nervio facial, y que en casi un 90% éstas asien-

tan en el segmento timpánico, adyacentes a la ventana ovalen casi un 85% de las ocasiones12-14.

Son muy raras en el segmento laberíntico, y ejemplos excep-cionales son aquellas que se localizan cerca del proceso co-cleariforme y laterales al ganglio geniculado, o bien las queafectan a la pared superior y medial del ganglio. En este úl-timo caso, cirugías encaminadas a alcanzar la fosa cranealmedia son las que más a menudo lesionan al nervio2.

Es raro encontrar dehiscencias en el segmento mastoideo,pero, de existir dehiscencias, éstas permitirían que el epineu-ro del facial conecte con el mucoperiostio. Ello puede jus-tificar las parálisis faciales secundarias a anestesia local enesta zona o en zonas anatómicas adyacentes2,15.

Estas dehiscencias pueden condicionar protrusiones del fa-cial incluso fuera de su canal2.

Nuestros estudios, realizados sobre cortes histológicos detemporales humanos embebidos en celoidina13-17, están deacuerdo con las opiniones previas, al constatar que las de-hiscencias predominan a nivel de la ventana oval (60%) yestán siempre orientadas hacia ella (figura 1). En un 20%de temporales se observa ausencia del tabique que separaal facial de la caja timpánica a la altura de su primer codo(figura 2), mientras que en un 54% de ocasiones se cons-tatan dehiscencias en la pared de separación del nervio fa-cial y el músculo del estribo (figura 3), así como que en oca-siones falta dicha pared.

En efecto, se pudo constatar la rara frecuencia de encon-trar dehiscencias en el segmento mastoideo, y cuando exis-tían, se localizaban a la altura del receso timpánico (figura4). En estas ocasiones, la mucosa de la caja es el único ais-lante entre el nervio y la cavidad timpánica.

Anomalías congénitas en la disposición del canal de Falopio

Con frecuencia están asociadas a malformaciones del es-tribo, con falta de desarrollo o ausencia de sus cruras, omalformaciones de las ventanas.


49


49

Corte histológico de temporal humano en el plano frontal.

Dehiscencia sobre la ventana oval. Nervio facial (1);

cavidad timpánica (2); oído interno (3); dehiscencia del

canal de Falopio (4).

Figu

ra

1

Corte histológico de temporal humano en el plano

horizontal. Dehiscencia a nivel del receso del facial. Nervio

facial (1); cavidad timpánica (2); músculo del estribo (3);

receso del facial (4); dehiscencia en el canal de Falopio (5).

Figu

ra

4

Figu

ra

2

Figu

ra

3


horizontal. Dehiscencia a nivel del primer codo. Nervio

facial (1); ganglio geniculado (2); cavidad timpánica (3);

dehiscencia en el canal de Falopio (4).


horizontal. Dehiscencia entre el músculo del estribo y el

nervio facial. Nervio facial (1); músculo del estribo (2);

dehiscencia en el canal de Falopio (3).



5050

Anomalías en la disposición del segmento timpánico

Las anomalías intrapetrosas del facial han sido descritas ybien documentadas por Nager2 (figura 5). Seguidamente lasanalizamos de manera resumida.

El segmento timpánico discurre desde el ganglio geni-culado y posterior al canal semicircular horizontal, en unplano inclinado paralelo al eje de la pirámide petrosa y anivel de la ventana oval. Su dirección es oblicua, de den-tro a fuera, y su longitud varía entre 7 y 11 mm.

Las anomalías que podemos encontrar en este tramo son:el nervio se dispone por encima del canal semicircular ho-rizontal; el nervio facial se bifurca o trifurca, ya sea a ni-vel de la ventana oval o a nivel del ganglio geniculado2,16;el nervio cubre la ventana oval16 y se dispone intratim-pánico, separado de la mucosa de la caja por una débil lá-mina ósea16; el nervio discurre por el promontorio; el ner-vio discurre por debajo de la ventana redonda; el nerviodesciende perpendicularmente por delante del promon-torio a partir del ganglio geniculado15, o el nervio presen-ta defecto de desarrollo (hipoplasia o aplasia) (figura 5).En general, las anomalías mayores se acompañan de al-teraciones malformativas del primer arco (microtias, ano-tias, etc.)15.

Indudablemente, en todas estas ocasiones el facial está másexpuesto a ser lesionado en una intervención quirúrgica so-bre oído medio18,19.

Anomalías en la disposición del segmento laberíntico

El segmento laberíntico se extiende desde el fondo delconducto auditivo interno hasta el ganglio geniculado.Cruza el eje de la pirámide petrosa. Su longitud varía en-tre 2,5 y 6 mm. A este nivel, las anomalías del facial sonmuy raras.

Anomalías en la disposición del segmento mastoideo

En general, el facial discurre en este segmento en un pla-no vertical hacia abajo, desde el margen posterior de la

ventana oval hacia el foramen estilomastoideo. Si dichoforamen presenta alguna variación en su disposición y sedesplaza lateralmente la dirección del facial en este seg-mento, sería oblicua. Su longitud varía entre los 9 y los16 mm.

Las anomalías que se describen son desplazamientos ex-ternos del canal, bifurcaciones o trifurcaciones, o apla-sias o hipoplasias En este segmento, el facial emite lacuerda timpánica. La misma puede presentar anomalíasen su origen (más lejos o cerca del agujero estilomastoi-deo, o incluso emitirse del facial extrapetroso), disposi-ción (bifurcación) y curso (discurre por el propio canal delnervio facial hasta su emergencia en la pared posteriorde la caja)2.

Descripción de las anomalías del nervio facial según Nager

(tomada de la Ponencia sobre Parálisis facial periférica.

Oviedo, 1984).

Figu

ra

5


51


51

VARIACIONES ANATÓMICAS DEL FACIAL PERIFÉRICOEXTRAPETROSO

Es clásico recordar cómo los libros de anatomía nos ha-blan de la bifurcación del facial a nivel intraparotídeo(la llamada «pata de ganso») en dos troncos principa-les: temporofacial y cervicofacial, sin existir anastomo-sis entre las ramas terminales procedentes de estostroncos.

Estos hechos han sido refutados por anatomistas quehan encontrado variantes significativas a los criteriosclásicamente establecidos (figura 6). Además, existen dosaportaciones fundamentales a las descripciones clásicas:de una parte, la división del facial periféricamente nosiempre se realiza intraparotídeamente20,21, y es muy fre-cuente encontrar anastomosis entre las ramas proceden-tes de distintos troncos nerviosos20,21 (figura 7).

Estas variantes en ocasiones hacen imposible el preci-sar la localización del facial en el acto quirúrgico; de

ahí las múltiples aportaciones de distintos autores queintentan establecer topografías para intentar estructu-rar su ubicación y evitar las lesiones iatrogénicas delnervio1,10.

ANOMALÍAS DEL APORTE VASCULAR Y VENOSO

Dentro de las anomalías vasculares, la persistencia de laarteria estapedial se imbrica en las malformaciones delsegundo arco branquial. Dicha arteria, durante el desarro-llo embriológico, penetra en el segmento timpánico delfacial a través del arco estapedial procedente del segmen-to interhyal, cuyo mesénquima deriva del segundo arco,y da forma a la disposición anular de la platina del es-tribo en una evolución ontogénica normal.

Variaciones anatómicas del facial extrapetroso. Variaciones

en su bifurcación periférica según Davis (tomada de la

Ponencia sobre Parálisis facial periférica. Oviedo, 1984).

Figu

ra

6

Variaciones anatómicas del facial extrapetroso. Variaciones

de las anastomosis entre sus terminaciones periféricas según

Lancome (tomado de la Ponencia sobre Parálisis facial

periférica. Oviedo, 1984).

Figu

ra

7



52

Esta arteria, rama de la carótida interna, entra en la cajatras atravesar el suelo hipotimpánico para ascender porel promontorio dentro de un canal propio y penetraren el canal de Falopio por encima de la ventana oval,utilizando el arco estapedial2. En estas condiciones, exis-tiría una anomalía anatómica que haría al nervio másvulnerable.

A veces existe una vena prominente que acompaña al fa-cial desde el primer codo hasta su salida por el foramen es-tilomastoideo, y es un remanente de la persistencia de lavena capital que durante la embriogénesis se encarga deldrenaje venoso de la porción anteromedial cerebral. En laetapa final evolutiva ontogénica es la vena cerebral pos-terior la que cumple esta misión2.

52


53


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Parte EFisiopatología

del nervio facial



57

Parte E

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INTRODUCCIÓN

El nervio facial altera su función cuando es agredido, aligual que cualquier otro nervio de nuestra economía. Enel nervio facial, esta agresión se traduce en modifica-ciones tanto de su actividad motora (lo que en conse-cuencia altera el elemento terminal, la musculatura fa-cial) como de sus otras funciones sensitivo-sensorialesy vegetativas.

Las injurias nerviosas van a provocar modificaciones his-tológicas y bioquímicas que en última instancia son lasresponsables de las alteraciones en la funcionalidad.

Estas modificaciones van a evidenciarse tanto sobre lascélulas próximas al sitio de lesión como en las zonas dis-tales al mismo. Su gravedad es variable y está condicio-nada por los siguientes parámetros: a) distancia de la cé-lula nerviosa (cuerpo neuronal) con el elemento agresor,b) tipo de traumatismo, c) edad del paciente y d) estadonutricional y metabólico.

En general, podemos decir que las lesiones nervio-sas obedecen a los siguientes mecanismos: estiramien-tos, compresiones, isquemias y secciones parciales ocompletas1.

CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES NERVIOSAS SEGÚN SEDDON

Fue Seddon, en 19432, quien clasificó las lesiones ner-viosas en relación al grado de afectación de las estruc-turas que integran el tronco nervioso (axón y vainas).

Según él, existen tres tipos fundamentales de lesiones:a) Neuropraxia: es el primer grado de lesión nerviosa.

En ella, la continuidad axonal se mantiene, pero la con-ducción nerviosa está interrumpida por alteración dela vaina mielínica en zonas muy limitadas. Las fibrasnerviosas responden a los estímulos eléctricos tantoproximales como distales, y la recuperación suele sercompleta después de que se elimina la causa que laprovoca.

b) Axonotmesis: este estado corresponde a una inte-rrupción de la continuidad axonal (ruptura del axón),con ruptura endoneural no siempre evidenciable y li-sis más importante que en el estadio anterior de lavaina de mielina. Sin embargo, la capa de sosténconjuntiva está respetada (epineuro), lo que asegu-ra su recuperación siempre que persistan los cana-les endoneurales, exista alineación entre los cabosnerviosos y no llegue a haber degeneración del mús-culo diana3.

c) Neurotmesis: en este estado existe una sección com-pleta del tronco nervioso con alcance lesional del pe-rineuro. En estas situaciones no existe posibilidad deregeneración completa, y si ésta se produce, siempre esparcial y equivocada3.

CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES NERVIOSAS SEGÚN SUNDERLAND

Sunderland, en 1951, propuso la clasificación de las lesio-nes nerviosas relacionándolas con las lesiones histopato-lógicas encontradas en la unidad nerviosa (figura 1), las po-sibilidades de recuperación funcional y la posibilidad deaparición de secuelas.

FISIOPATOLOGÍA DEL NERVIO FACIALLópez Aguado D., López Campos D., Campos Bañales M.E.


E � Fisiopatología del nervio facial

5858

Establece una clasificación por grados, en orden crecientesegún la gravedad lesional:

Grado 1

Se corresponde con la neuropraxia descrita por Seddon. Esuna lesión localizada en la vaina de mielina. Ésta se frag-menta y se reabsorbe sin dejar secuelas3. La continuidad axo-nal está preservada, no existe degeneración walleriana y larecuperación funcional suele ser completa.

Este tipo lesional suele ser secundario a tracciones, com-presiones o edemas que deforman el nervio o le provocanisquemia transitoria, lo que, en definitiva, causa un bloqueoen la conducción. Se expresa clínicamente con paresia mus-cular tras la estimulación muscular voluntaria, pero sin re-percusión en la conducción nerviosa.

La paresia estaría justificada de manera diversa: por afec-tación intensa de pocas fibrillas, por afectación menos in-tensa de mayor número de fibrillas y por susceptibilidad delnervio al estímulo lesional.

Con respecto al criterio de susceptibilidad, Sunderland4,5 de-mostró cómo las fibras de mayor calibre se lesionan conmayor facilidad cuando son comprimidas que las más finas,y que las fibras más profundas se afectan menos que lasmás superficiales.

Aunque en este grado la recuperación funcional suele sercompleta, y en eso concuerdan la mayoría de autores, noexiste unanimidad de criterio para establecer el tiempo deespera necesario para que la misma se realice, variable en-tre días y semanas5-7, y siempre guarda relación con la du-ración del fenómeno compresivo y con su extensión sobreel tronco nervioso.

Grado 2

Se corresponde con la axonotmesis más leve, descrita porSeddon. Hay compromiso del axón con desorganización,lo que provoca su discontinuidad pero sin ruptura de lasdistintas vainas nerviosas y con conservación de la mem-brana basal. Existe degeneración walleriana en la porcióndistal del nervio agredido, que aparece a las 24 horas deser injuriado, y alteraciones de menor grado en su extre-mo proximal.

Clínicamente se manifiesta con la parálisis8 muscular y conla imposibilidad de contraer los músculos afectados tantovoluntariamente como tras estimulación eléctrica. De ma-nera objetiva, aparecen potenciales de denervación o fibri-lación, y puede conducir a atrofia muscular, aunque ésta esexcepcional y, en caso de presentarse, guarda relación conlas características del agresor y la capacidad regenerativa delnervio; dada la integridad del conjuntivo, lo usual es que larecuperación funcional total sea la regla5. En efecto, la con-servación del tubo endoneural asegura el camino para quela fibra nerviosa lo canalice y llegue al músculo para el queestá destinada.

Grado 3

En este grado, el axón y el endoneuro están lesionados, peroel perineuro está indemne. Existe pues degeneración walle-riana acompañada de desorganización fibrosa endoneural,

Clasificación en grados de la lesión nerviosa según

Sunderland4.

Figu

ra

1


59


59

lo que perturba o bloquea el proceso de reinervación, y siéste se realiza, es muy desorganizada, ya que la fibra enregeneración no encuentra el tubo neural que le era pro-pio, dándose direcciones y destinos equivocados que clíni-camente se manifiestan por sincinesias y recuperacionesmotoras parciales.

Su patogenia obedece a fenómenos compresivos de largaduración, acompañados de hemorragias, ectasias vascu-lares, edemas mantenidos en el tiempo e isquemias. Todoello potencia la formación de tejido cicatricial dentro deltronco nervioso, complicando la regeneración4. Esta rege-neración nerviosa compleja y retardada conduce a un retraso en la reinervación muscular y, consecuentemente,favorece la atrofia muscular, lo que potencia el círculo vi-cioso degenerador.

No existe límite en el tiempo de espera para lograr la má-xima recuperación funcional, debido al desconocimientodel tiempo exacto que se requiere para el asentamiento deuna atrofia muscular completa, secundaria a un procesode denervación4,5.

Grado 4

En este grado se observa la destrucción de todos los com-ponentes del tronco nervioso, con excepción de su vai-na epineural. Es decir, se rompe el axón con su endoneu-ro y su perineuro, y el nervio pierde su disposiciónfascicular.

Indudablemente, en este estadio se compromete muchomás la recuperación; ésta es más lenta en el tiempo, siem-pre parcial y con secuelas, siendo las más evidentes las sin-cinesias o los movimientos en masa.

La mejoría clínica sólo se evidencia ante tratamientos ra-dicales de tipo quirúrgico que pretenden resecar el sitio le-sionado, con posterior anastomosis término-terminal de losmárgenes sanos.

Los grados 2, 3 y 4 están relacionados con la axonotmesisde Seddon.

Grado 5

Éste se corresponde con la calificación de neurotmesis deSeddon. Existe una interrupción completa de los axones ydel tronco nervioso por lesión de todas sus vainas. En es-tos casos no existe probabilidad de recuperación funcio-nal espontánea, y la única posibilidad de conseguir mejo-ría es restablecer quirúrgicamente la continuidad nerviosa.

Fish9 defiende que la terapia debe realizarse pasados al me-nos 21 días tras la agresión, para así permitir que se esta-bilice la herida (en general, este grado es secundario a trau-matismos que seccionan el tronco nervioso) y que elcilindroeje del cabo proximal haya comenzado su fase re-generativa, con lo que se potenciaría el proceso regenera-tivo a nivel de la zona anastomótica, facilitándose la re-cuperación funcional.

DEGENERACIÓN Y REGENERACIÓN NERVIOSA.NEUROBIOLOGÍA

La interrupción en la continuidad de un axón, secundariaa inflamación, edema, compresión o sección, conduce acambios en la unidad neuronal. Estos cambios dependendel grado de lesión nerviosa.

En términos generales, la injuria nerviosa, nunca sección,conlleva buena regeneración neural a partir del cabo pro-ximal, siempre que no se altere la continuidad endoneu-ral. Por contra, la sección nerviosa provoca discontinuidadendoneural y rupturas vasculares que potencian la dege-neración nerviosa. En estos casos se requiere, además derestablecer la continuidad neural, ayudarse de sustanciasque ayuden a la regeneración nerviosa de la manera máseficaz posible9,10.

En la recuperación neural intervienen tanto los factoresdel medio en el que está el tronco nervioso como losneurotróficos producidos por las células neurales. Den-tro de los primeros se encontrarían los factores celu-lares inmediatos (células de Schwann, fibroblastos pe-rineurales, etc.) y los factores matriciales (laminina,colágeno tipo IV, moléculas neurales adhesivas, etc.).



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El daño nervioso se acompaña de una serie de modificacio-nes en la unidad neuronal que resumimos a continuación: a) La parte distal de la fibra nerviosa, ahora desconec-

tada de su centro nutricional, degenera. Este procesose llama degeneración walleriana y se traduce en des-integración de la vaina mielínica y en proliferación delas células de Schwann para formar las bandas deBüngner11.

b) En el extremo proximal, los axones forman brotes decrecimiento, constatándose regeneración fibrilar a lospocos días.

c) En el cuerpo neuronal suceden modificaciones vía retró-grada, así como en el micromedio envolvente11.

FENÓMENOS HISTOLÓGICOSDEGENERATIVOS/REGENERATIVOS

Seguidamente se repasan los procesos que acontecen enla degeneración walleriana, los hechos que suceden en elcabo proximal y las modificaciones más notables acaeci-das en la regeneración proximal nerviosa.

Fenómenos degenerativos

Modificaciones en el cabo distal: degeneraciónwalleriana

Esta degeneración debe su nombre a Waller, que la descri-bió en 1850 al constatar cómo la fibra nerviosa, separadade su cuerpo celular, degenera. Comienza por la parte dis-tal del nervio lesionado y, a partir de ahí, se extiende has-ta el nódulo de Ranvier subyacente al cabo proximal delsitio de la lesión. Es un proceso más evidente y rápido enla fibras nerviosas sensitivas que en las motoras, y más pro-nunciado en las fibras de pequeño calibre que en las de ma-yor calibre12.

El proceso degenerativo lo podemos dividir temporal y se-cuencialmente en:a) 24 horas postraumatismo: la mielina aún está conser-

vada. Son significativos los cambios en el axoplasma con:desorganización fibrilar, retracción de la vaina de mieli-na y alargamiento de los nódulos de Ranvier.

b) Entre el 3.er y el 5.º día: aparece la denominada axó-lisis o desintegración axonal, con fragmentación de lavaina de mielina. Posteriormente hay fagocitación, tan-to de los residuos de mielina como de las células deSchwann endoneurales, realizada por los monocitos cir-culantes convertidos en macrófagos, proceso imprescin-dible para la regeneración axonal posterior, ya que lamielina en desintegración segrega moléculas inhibitoriasdel crecimiento nervioso13. Esta fase degenerativa seacorta para las fibras amielínicas.

c) Después del 5.º día poslesional: regeneración proli-ferativa de las células de Schwann, que formarán loscordones de Bünger necesarios para organizar los tubosendoneurales, únicos caminos correctos para vehiculi-zar el crecimiento del cilindroeje de manera adecuada.En este período, las células de Schwann segregan fac-tores de crecimiento, moléculas de adhesión y proteí-nas extracelulares que darán soporte al elemento ner-vioso en crecimiento, además del aportado por losfibroblastos adyacentes. Aproximadamente dos sema-nas después de la lesión los cordones están formados.

d) Después del 8.º día: las células de Schwann adquierenpropiedades macrofágicas y finalizan el proceso diges-tivo sobre la mielina. El tronco nervioso puede llegar areducir su calibre en casi un 50%12.

Modificaciones proximales

A nivel del cuerpo celular aparece la cromatólisis secun-daria a la lesión axonal (constatada por Nissl), que consis-te en: dispersión de los cuerpos de Nissl, excentricidad nu-clear y ruptura celular (la célula nerviosa desaparece si eltrauma ha sido muy cercano al cuerpo celular).

a) En las 24 primeras horas: se incrementa el citoplas-ma celular, aparecen vacuolas y los llamados cuerpos deNissl (del retículo endoplásmico), y se evidencia el des-plazamiento del núcleo celular a la periferia. Expresióndel incremento del metabolismo anabólico proteico in-tracelular para favorecer la respuesta regeneradora axo-nal. Su máximo rendimiento será el día 20 poslesión.Concomitantemente, como consecuencia de la croma-tólisis, las células gliales se activan y, en contacto con


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los cuerpos de las células nerviosas, se hipertrofian, semultiplican y segregan citoproteínas esqueléticas. En lasprimeras 24 horas, éste es un hecho muy evidente enla microglía, y su consecuencia es un fenómeno deno-minado synaptic stripping, que provoca reducción delas sinapsis entre los cuerpos neuronales de las célulasen cromatólisis con sus vecinas14.

b) A partir del 3.er día: los astrocitos adyacentes reempla-zan a la microglía y atrapan los cuerpos neuronales encromatólisis, disolviendo el proceso de reducción sináp-tica para permitir la posible regeneración neuronal14-16.Acontecen, acompañando a estos procesos, una serie demodificaciones vasculares, sobre todo cualitativas, queconducirán a permitir almacenar los nutrientes necesa-rios para ayudar a la regeneración nerviosa. Esta reacciónglial que conduce a la muerte de las células conectadaso sinaptadas con la célula dañada forma un tejido cica-tricial llamado glioma de sustitución (que reemplaza ala célula nerviosa).

Fenómenos regenerativos

Existen cuatro etapas en la restauración nerviosa, que agrandes rasgos pretenden:a) Restauración del soma: las alteraciones cromatolíti-

cas desaparecen en días o semanas en relación con lagravedad lesional y su cercanía con el cuerpo neural. Apartir de entonces, sucede una gran actividad metabó-lica en todas las estructuras endocelulares encamina-das a la regeneración.

b) Regeneración axonal: aparece un cono de crecimien-to en la extremidad axonal proximal, constituido por pe-queñas fibras amielínicas, denominado brote terminal oterminal sprouting. Y otro cono colateral se desarrollaa partir de los nódulos de Ranvier: collateral sprouting1.

c) Remielinización: los axones procedentes de los conosde crecimiento respectivos son englobados en la mismavaina, simulando la disposición fascicular. Recordemosque las fibras amielínicas regeneran más rápidamente,dado que presentan menor diámetro y no precisan co-bertura mielínica.

d) Acontecimientos sobreañadidos: en caso de que labasal no esté dañada (grado 2 de Sunderland), la re-

cuperación direccional es rápida y sin falsas rutas,con lo que cada fibrilla alcanza su túbulo de Büng-ner. Pero si la basal está rota (en gradaciones mayo-res), hay muchas posibilidades de errores regenera-tivos, ya sea en el túbulo (grado 3), en el epineuro(grado 4) o en la vertiente posterior a la anastomo-sis (grado 5), potenciados por la fibrosis local presen-te. Cuando el axón no encuentra la dirección adecua-da, su regeneración equivocada provoca un neuromaproximal8.

La vehiculización axonal hasta su músculo efector se lle-va a cabo a través de los túbulos de Büngner. El crecimien-to axonal se realiza a una velocidad de 1-3 mm/día. Cuan-do el axón alcanza su músculo efector, se paraliza elproceso12. Si no hubiera regeneración, el fragmento dis-tal evoluciona a una atrofia fibrosa8.

La remielinización depende de las células de Schwann de lostúbulos de Büngner, y el poder remielinizador depende de laprogresión neuronal y de distintos factores: proximidad delsoma celular, edad del paciente, flujo de metabolitos reactivos y, seguramente, de ciertos factores farmacoló-gicos u hormonales, conocidos como factores de creci-miento1. Recientemente se postula el papel que desempeñala inmunidad en la capacidad de reparación de una inju-ria nerviosa17.

¿Qué son los factores de crecimiento?

Son aquellos que actúan modificando la respuesta axonal.Se les conoce por sus siglas NGF (nerve growth factor). Sunaturaleza suele ser peptídica y actúan regulando el cre-cimiento neural (potenciándolo o disminuyéndolo).

CLASES DE FACTORES DE CRECIMIENTO

Factores farmacológicos

a) Los gangliósidos: son compuestos fosfolipídicos que seencuentran a gran concentración en el sistema nervio-so central y que forman parte de las membranas celu-lares neuronales. Se defiende que pueden potenciar la



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regeneración nerviosa y, al menos experimentalmente,en ratas se ha ratificado su eficacia18.

b) Las poliaminas: parece que sirven de soporte a las neu-ronas y pueden potenciar la regeneración, pero no co-nocemos con exactitud su mecanismo de acción.

c) Los vasodilatadores: recientes estudios experimentalesdemuestran la eficacia del nimodipino en la regenera-ción del nervio facial en la rata19.

Pese a todo, de momento no se conocen moléculas farma-cológicas eficaces en la potenciación regenerativa neuralen el humano.

Factores inmunológicos

Los factores inmunológicos han sido utilizados para lo-grar una mejoría de la respuesta nerviosa basándose ensu capacidad para disminuir la inflamación inespecíficao controlar la secreción de anticuerpos antigangliósidosespecíficos.

La ciclosporina A experimentalmente demostró efec-tos beneficiosos sobre el crecimiento nervioso en el ani-mal experimental20. La Food and Drug Administration no

puede aprobar su uso en el hombre debido a sus efec-tos secundarios.

Factores metabólicos y sustancias hormonales

La mayoría son secretados por la célula de Schwann anteun daño nervioso, ya que su finalidad es prevenir la muer-te neuronal tras la agresión nerviosa (trauma, infección odaño autoinmune).

Actuaría realmente potenciando la expresión de las molé-culas de adherencia de la superficie del nervio sobre lasneuronas y sobre las propias células de Schwann, con ob-jeto de facilitar al máximo la respuesta nerviosa.

Pero existen sustancias que, al menos in vitro, evidencianposeer una acción potenciadora de la regeneración nervio-sa. Entre ellas, destacamos la hormona adrenocorticotró-pica (ACTH) (con fragmentos peptídicos de ACTH, en ex-periencias realizadas sobre cultivos celulares se hacomprobado regeneración axonal aun en ausencia de otrosfactores de crecimiento), la testosterona21, los esteroidesgonadales22, las hormonas tiroideas, etc. No obstante, suefecto in vivo y en el hombre aún está por demostrar.


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Parte FEtiopatogenia de la

parálisis facial periférica

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Es curioso el hecho de que una patología como la parálisisfacial, conocida desde tiempos remotos (recordemos el Li-bro IV de Avicena, donde ya se describe con exactitud suclínica e incluso se discute la posibilidad de una actitudterapéutica sobre el nervio facial) y sobre la cual se ha avan-zado mucho en su diagnóstico y terapéutica, presente aúnmuchas controversias sobre su etiopatología, al menos enalgunas de sus entidades clínicas.

La parálisis del nervio facial se debe a factores que pue-den actuar a lo largo de toda la vida, desde el período neo-natal. Las anomalías en el desarrollo del nervio facial sonexcepcionales y discretas. Suelen asociarse a otras anoma-lías congénitas, sobre todo auriculares, craneofaciales y car-diovasculares, por lo que no es frecuente que en estos casos la parálisis facial pase a un segundo término.

Desde el punto de vista etiopatogénico, podemos agruparlas parálisis faciales en:

1. Parálisis faciales idiopáticas:A. Parálisis facial de BellB. Síndrome de Melkersson-Rosenthal

2. Parálisis faciales primarias:A. Síndrome de Ramsay-Hunt y otras infecciones

viralesB. Tumores del nervio facial

3. Parálisis faciales secundarias: A. Procesos óticos:

a. Otitis externa malignab. Otitis medias inespecíficasc. Otitis tuberculosa

B. Traumáticas y iatrogénicasC. Tumores extrafaciales:

a. Ángulo pontocerebelosob. Intratemporalesc. Extratemporales

D. Enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas

ETIOPATOGENIA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

Parte F



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En este capítulo se incluyen las siguientes afecciones:

PARÁLISIS FACIAL DE BELL

La parálisis facial de Bell, parálisis facial a frigore o paráli-sis facial idiopática es una entidad patológica un pocoparticular, ya que agrupa, por definición, a un conjunto deparálisis faciales periféricas sin causa evidente. Es por elloque muchos autores la consideran más un síndrome queuna enfermedad.

Sin embargo, y a pesar de estas disquisiciones, sí podemosafirmar que esta entidad nosológica es una auténtica neu-ropatía edematosa donde el edema o la inflamacióndesempeñan un papel importante en su aparición y su evo-lución, sea cuál fuere la etiología con la que se relacionala parálisis1.

Antes de entrar de lleno en la etiopatogenia de la parálisisfacial de Bell, vamos a hacer algunas consideraciones sobrelos factores que pueden tener repercusión en ella, talescomo: frecuencia, edad de aparición, sexo, etc.

La incidencia de parálisis facial de Bell es muy variable segúnlas series publicadas, oscilando entre los 8 y los 240 casos porcada 100.000 habitantes y año. La mayoría de ellas defien-den una prevalencia comprendida entre 11 y 40 casos2-4.

Puede presentarse en cualquier edad, aunque es poco fre-cuente en la edad infantil; se incrementa de forma pro-gresiva hasta alcanzar el máximo entre los 20 y 40 años, yseguidamente desciende, siendo poco frecuente observar-la pasados los 65 años5,6.

No se han advertido diferencias significativas en cuanto alsexo, presentándose en proporciones muy similares, aun-que algunos autores encuentran una leve preponderanciaen el sexo femenino7.

Para algunos autores, el clima puede influir: mayor inciden-cia durante las estaciones frías y disminución de las cálidas,pero hay que tener en cuenta, además del clima, las ca-racterísticas demográficas de los países estudiados, ciertosfactores raciales e incluso la prevalencia de enfermedadespredisponentes3,8.

Etiopatogenia

Su etiopatogenia es realmente una neuropatía edemato-sa donde el edema o la inflamación desempeñan un pa-pel importante1.

El edema va a constituir un peligro para la integridad ana-tómica y funcional del nervio facial, peligro que se convier-te en realidad si consideramos que se produce en un ner-vio con unas condiciones anatómicas peculiares, lo quemotiva que sea el nervio motor que con más frecuencia seva a ver afectado con una parálisis. Dichas peculiaridadesanatómicas son las siguientes:a) El estar alojado durante gran parte de su recorrido pe-

riférico, aproximadamente en unos 35 mm, en un ca-nal óseo inextensible. Algunos autores han observadoque el nervio facial ocupa, dentro del canal de Falopioy en gran parte de su trayecto, entre el 35 y el 60%del espacio, mientras que el resto está ocupado por te-jido conectivo y vascular9. El nervio está separado delcanal óseo por una laxa vaina epineural y una densa

Etiopatogenia de la parálisis facial periférica

1. PARÁLISIS FACIALES IDIOPÁTICASQuesada Martínez J.L., López Campos D., Quesada Marín P.

Parte F


F � Etiopatogenia de la parálisis facial periférica � Parálisis faciales idiopáticas

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vaina perineural (figura 1), teniendo en cuenta que lamayor ocupación se da en el segmento laberíntico (fi-gura 2) y la menor en el segmento mastoideo (figura3)10,11. Igualmente, se han observado la existencia de es-trecheces del nervio facial en puntos concretos de surecorrido intracanicular, como a nivel de su salida porel orificio estilomastoideo. También se ha constatadola presencia de otra estenosis localizada a nivel del co-mienzo del canal de Falopio, la cual es denominada fo-ramen meatal (figura 4) y que sería la base anatómicade las lesiones aparecidas a nivel del fundus del con-ducto auditivo interno12,13.

b) La vascularización arterial del nervio facial intrapetrosoconstituye un punto de unión entre el sistema de la ca-rótida externa y el sistema basilar. Además, la conexiónentre el sistema vascular extrínseco que discurre por elepineuro y el intrínseco intraneural se realiza mediante

Corte histológico de temporal humano: (1) nervio facial, (2)

vaina epineural, (3) canal de Falopio.

Figu

ra

1

Corte histológico de temporal humano. Se observa que el

nervio facial (1) ocupa prácticamente toda la luz del canal

de Falopio a nivel del segmento laberíntico.

Figu

ra

2

Corte histológico de temporal humano. Se observa que

entre el nervio facial (1) y el canal de Falopio (2) existe

espacio, ocupado por la vaina epineural laxa (3).

Figu

ra

3

Corte histológico de temporal humano. Se observa el

estrangulamiento del nervio facial (1) en su entrada al canal

de Falopio (2).

Figu

ra

4


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los vasos vasorum, los cuales atraviesan el perineuro deforma oblicua (figura 5), actuando éste a modo de me-canismo valvular. La red venosa, menos sistematizadaque la arterial, está entremezclada con ella, existiendoverdaderos glomus arteriovenosos que regulan el pasode la sangre de un sistema a otro14.

Estos datos anatómicos, aisladamente o en su conjunto,pueden ser considerados como factores predisponentes deprimera magnitud en el contexto etiopatogénico de la pa-rálisis facial de Bell.

De ser admitido este concepto, podríamos decir que todoindividuo lleva impreso en la constitución de su canal deFalopio la posibilidad de padecer una parálisis facial e in-cluso de su pronóstico1.

Hechas estas consideraciones, seguidamente estudiaremoslas distintas teorías etiopatogénicas surgidas para expli-car, o al menos intentarlo, la presencia del edema intra-canalicular, responsable último de las lesiones aparecidasen el nervio facial que conducen a la parálisis facial. Den-tro de estas teorías, fundamentalmente han sido tres lasmás divulgadas: vascular, viral e inmunológica.

No obstante, consideramos que las teorías vascular e in-munológica se imbrican, por lo que tan sólo considera-remos las teorías vascular y vírica.

Teoría vascular

Esta teoría se considera la más verosímil para explicar el ori-gen de la parálisis facial de Bell hasta 1972, cuando Mc Cor-mick defiende que se trata de una mononeuropatía ligadaal virus del herpes simple (VHS)15. En la actualidad, la teo-ría vírica es ampliamente aceptada, como veremos másadelante.

En la teoría vascular, el primero y principal hecho es unadisregulación de la circulación del nervio facial, la cual pue-de ser desencadenada por múltiples factores.

Dos mecanismos, fundamentalmente, han sido propues-tos para explicar la etiopatogenia de la parálisis facial deBell según la teoría vascular:a) Teoría de la isquemia primaria: la causa principal

de la parálisis facial es consecuencia de un espasmovascular producido por una reacción de hipersensibili-dad al frío secundario a un desequilibrio hereditario delsistema autónomo, por una disregulación vasoneuró-tica de los vasos sanguíneos terminales o por una al-teración hemodinámica de estos vasos.El mecanismo fisiopatológico de la parálisis facialse debe a una reacción antígeno-anticuerpo, desen-cadenada por diferentes factores, que produce sus-tancias vasoactivas que dan lugar a una mayor per-meabilidad del los capilares del nervio, favoreciendoel edema. Otros autores opinan que, si bien los me-canismos inmunológicos no son la causa del edema,sí tienen gran importancia5,16. Si el edema se croni-fica, se produce una proliferación de colágeno quees responsable de la compresión y la obliteración deldrenaje venoso perineural y, en consecuencia, de laneuropatía17.

b) Teoría de la isquemia secundaria: esta teoría sostie-ne que la causa primaria de la parálisis facial es la pre-sencia de edema intracanalicular, ayudado por la inex-tensibilidad del canal óseo que lo envuelve. Este edemada lugar a una alteración vascular y a isquemia fa-vorecida por el hecho de que en la vascularización delnervio facial existen escasas anastomosis entre las arterias que lo irrigan.


Corte histológico de temporal humano donde se aprecia al

vaso tangencial (flecha) comunicando la circulación

epineural con la endoneural.

Figu

ra

5



72

Determinados datos justifican la parálisis facial se-cundaria al edema intracanalicular: por una parte, ladisposición unifascicular del tronco facial en la ma-yoría de su trayecto intrapetroso; por otra, la débil re-sistencia que ofrece el sistema venoso del nervio fa-cial si se somete a presión, en este caso, el edemainicial18. Por otro lado, la porción del nervio facial quecon mayor frecuencia se constata lesionada en el Belles la laberíntica; precisamente es ésta la zona del re-corrido intrapetroso en la que las arterias son muyfinas y sin anastomosis entre ellas, y además el ner-vio ocupa la mayor parte del canal, lo que determinaque se necesita un menor edema para que se produz-ca la compresión19.Según esta teoría, hay que admitir que tras la actua-ción de una serie de factores, que podríamos llamardesencadenantes, se provoca un vasoespasmo. Éste nosólo es el responsable de la aparición de una isque-mia regional en el nervio facial, alterando su nutricióny metabolismo, y con ello su funcionalidad, sino tam-bién de una dilatación capilar por la lesión que sobreel endotelio capilar provoca la propia anoxia. Tal di-latación desencadena un aumento de la presión intra-neural, aumentando así la isquemia, cerrando el círcu-lo vicioso clásico de isquemia-edema-isquemia1.Algunos autores admiten que el primer hecho patogé-nico que acontece en la parálisis facial de Bell es unaalteración del endotelio vascular de los vasa nervorumque conlleva una extravasación intersticial de líquidorico en proteínas plasmáticas. Dicho edema primaria-mente se localiza a nivel del tejido laxo epineural, dadala mayor resistencia de los vasos endoneurales a estaslesiones, cuya magnitud y duración condicionan las pos-teriores lesiones aparecidas en otras estructuras nervio-sas. Este edema puede ser escaso y fácilmente reabsor-bible (aun careciendo el facial de vasos linfáticos), perode ser intenso y duradero desencadena la presencia deuna fibrosis a nivel de la vaina nerviosa epineural, lo queredunda tanto en la afectación del intercambio iónico-metabólico de las distintas vainas nerviosas (endoneu-ro, perineuro y epineuro) como en el drenaje venoso17,que altera la hemodinámica a nivel nervioso y terminaprovocando un edema intraneural. El edema, manteni-

do en el tiempo, disminuye progresivamente la circu-lación de la sangre arterial y conduce a aumentar la hi-poxia y a potenciar e incrementar el edema intraneu-ral. Además, el edema distiende la vaina fibrosaperineural, lo que se traduce en mayor grado de hipo-xia al potenciarse la constricción de los vasos comuni-cantes entre la circulación epineural y endoneural, dadoque estos vasos atraviesan la vaina perineural de for-ma oblicua. Tales hechos provocan degeneración walle-riana de las fibras nerviosas. Se completa así el fenóme-no degenerativo, iniciado y mantenido por el círculovicioso edema-isquemia-edema. Por otra parte, la degeneración walleriana libera cier-tos mediadores químicos que pueden mantener e incre-mentar el edema intraneural. En efecto, la degeneraciónwalleriana provoca incremento de fibroblastos, que vana ser los responsables del incremento del tejido fibrosoque constriñe progresivamente al nervio hasta transfor-marlo en un cordón fibroso, sin elementos nerviosos ensu interior. A esta acción contribuye también la fibro-sis de las vainas perineural y epineural17.

Teoría vírica

A comienzos de la década de 1970 se reaviva el conceptode la etiología vírica de la parálisis facial de Bell, señaladopor Antoni en 1919. Se defiende que la parálisis facial for-ma parte de una polineuritis aguda craneal benigna, pro-ducida por el VHS. Desde entonces, la implicación del VHStipo 1 (VHS-1) ha sido considerada como hipótesis etioló-gica del Bell. Esto motiva que algunos autores la conside-ren como una parálisis herpética20. Esta teoría vírica es laque actualmente está más en boga, aunque no existe una-nimidad entre los diferentes estudios realizados para per-mitir esclarecer esta etiopatogenia como causa de la afec-tación nerviosa en la parálisis de Bell21,22.

Hay autores que defienden la teoría vírica, apoyándose ensu epidemiología y curso clínico: manifestación estacio-nal, recurrencia, aparición brusca, etc., tan semejantes alos de la infección vírica23. Otros encuentran simultanei-dad o precedencia inmediata de una infección vírica sis-témica y la aparición de la parálisis hasta en un 50% de


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las ocasiones. Sin embargo, la mayoría no han podido con-firmar estos datos8,24-26.

Se han realizado estudios experimentales con el VSH in-yectando VHS-1 a ratones, y se ha observando que cuan-do lo inyectan en la parte posterior de la oreja aparece pa-rálisis facial en el 56% de los animales en un períodocomprendido entre el 6.º y el 9.º día posinyección; mien-tras, cuando se inyecta en los dos tercios anteriores de lalengua, la parálisis facial se presenta entre el 3.er y 7.º díaposinyección y únicamente en el 20% de los animales. Elestudio histológico demuestra la existencia de un edemaen todo el trayecto intracanal que ocupa el espacio com-prendido entre el nervio y el canal de Falopio. Además, seobserva una infiltración de células inflamatorias, ademásde degeneración vacuolar del ganglio geniculado y deltronco nervioso. Las lesiones son más manifiestas en laparte proximal del ganglio geniculado27,28.

En ocasiones se ha conseguido aislar el VHS en las se-creciones nasofaríngeas de pacientes con parálisis deBell5. También se han encontrado VHS-1 en la saliva del29% de los pacientes con parálisis facial de Bell estudia-dos, y son resultados muy significativos en relación algrupo control29. También se ha identificado el virus encultivo de epineuro en uno de seis pacientes, obtenidotras la descompresión del nervio facial por parálisis facialidiopática.

Los resultados de los estudios serológicos del VHS en pa-cientes con parálisis facial de Bell son muy discordantes,de forma que hay trabajos en que se encuentran cambiossignificativos del título de anticuerpos VHS en el 75% delos casos y otros hablan de sólo el 5% de serologías po-sitivas, existiendo estudios con cifras intermedias30,31.

Aplicando la técnica de la reacción en cadena de la poli-merasa, se evidencia la presencia de ADN del VHS-1 en elganglio geniculado de un paciente con parálisis facial deBell que falleció por accidente cerebrovascular32. Posterior-mente, utilizando esta técnica, se ha encontrado VHS-1sólo en el 10% de los pacientes con parálisis facial de Bellestudiados33.

El genoma del VHS-1 ha sido investigado en el líquido en-doneural conseguido tras la apertura de la vaina perineu-ral en la descompresión del nervio facial y en la biopsia delmúsculo auricular posterior, con positividad en el 79% delos 14 pacientes afectos de parálisis facial a frigore34. Elloha llevado a la conclusión de que el virus es el principalagente etiológico a través de su reactivación en el gan-glio geniculado.

Se ha estudiado el genoma del VHS en la saliva de enfer-mos afectos de parálisis facial de Bell y encuentran antí-genos alfa, beta y gamma, lo que induce a pensar en unaprimoinfección o reactivación viral, por lo que hay que su-poner que la parálisis facial es la consecuencia de la reac-tivación del VHS35.

Además, en la parálisis facial de Bell se comprueba un in-cremento de los linfocitos B, un descenso de los linfocitosT y un aumento de interferón en sangre en un 87% delos casos estudiados, lo que hace suponer la participa-ción del VHS16,36. Aunque también se ha sugerido que, enla disminución de los linfocitos T, podría estar implicadoel mecanismo inmunológico complejo37.

Los datos sobre las alteraciones histopatológicas son di-fíciles de obtener, por la simple razón de que la paráli-sis facial no conduce a la muerte del paciente, por lo quesólo se cuenta con algunas publicaciones de casos ais-lados de pacientes con parálisis facial que han fallecidopor causas ajenas. En estas ocasiones, los detalles mássignificativos tanto en el ganglio geniculado como entodo el trayecto intrapetroso del nervio son: observaruna infiltración difusa de células redondas, una mielinó-lisis con infiltración de linfocitos y una proliferación decélulas de Schwann y de fibroblastos; hechos que defien-den la tesis de una afectación viral38.

Si tenemos en cuenta que el VHS tiene la peculiaridad bio-lógica de quedar acantonado a nivel del ganglio genicula-do y protegido de la acción de los anticuerpos circulantesdesencadenados durante la primera infección, hemos deadmitir que el estrés, las infecciones respiratorias, los epi-sodios febriles, las extracciones dentarias, la exposición al




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frío, etc. pueden ser susceptibles de reactivar el VHS laten-te, que migra a lo largo del nervio infectando las célulasde Schwann y ocasionando inflamación y desmielinizaciónde los axones, todo potenciado por un mecanismo inmu-nitario complejo39.

Así pues, hemos de admitir que hay dudas sobre la rela-ción entre la parálisis facial de Bell y el VHS40. Existen nu-merosos argumentos y datos clínicos y de laboratorio queestán a favor de que la parálisis facial de Bell es una neu-ropatía por reactivación del VHS-141,42. Probablemente exis-te un mecanismo inmunoalérgico añadido. Los fenómenosinflamatorios y el edema del nervio situado en un canalóseo explican cómo se realiza la lesión nerviosa.

Factores predisponentes y desencadenantes de la parálisis de Bell

En este apartado se estudian aquellos factores que cons-tituyen la base sobre la que podría aplicarse alguna de lasteorías emitidas para explicar la parálisis facial de Bell o queson los desencadenantes de su aparición. Dentro de ellos,vamos a estudiar los que siguen a continuación.

Herencia

El factor herencia, dentro del contexto etiológico de la pa-rálisis facial de Bell, ha sido debatido e incluso aceptado pormuchos autores. Existen discrepancias en cuanto al porcen-taje de su presentación, oscilando entre el 30,5 y el 2,4%,según las diferentes publicaciones43.

Este papel ha sido considerado de forma diversa. Para al-gunos repercutiría en el desarrollo anatómico del canal deFalopio: canal estrecho u orificio estilomastoideo con undiámetro inferior al normal (que estrangula fisiológica-mente el nervio facial). Para otros, la herencia se asociaa otros factores (hormonales, vasculares, inmunológicos eincluso víricos) para desencadenar la parálisis facial44,45.

Otros opinan que la causa última de la parálisis facialde Bell es la presencia de un sistema nervioso autónomolábil o una incrementada susceptibilidad al virus, trans-

mitidas genéticamente, que podrían explicar el porquées tan infrecuente la infección por el herpes y la paráli-sis facial17.

Diabetes mellitus

Es posible que el factor diabetes participe en la etiopatoge-nia de la parálisis facial como coadyuvante o como respon-sable de la misma.

Entre los enfermos diagnosticados de parálisis facial deBell se ha encontrado un porcentaje de diabéticos del10%1,46. Cuando junto a la determinación de la gluce-mia basal se realiza el test de intolerancia a la glucosa,se han publicado cifras discordantes que están entre el66 y < 6%47.

Si se relaciona la tasa de glucemia y la edad entre los pa-cientes con parálisis facial de Bell, se ha observado que lamayor incidencia (29%) se da en pacientes con edad su-perior a los 40 años48.

Hay que admitir que la diabetes es un factor que agravael pronóstico de la parálisis facial idiopática49. Es difícilprecisar el porqué de esta conclusión, pero si admitimosla importancia de la microangiopatía diabética sobre laperturbación vascular, entendemos esta relación, poten-ciada por los trastornos que además causa la diabetes: hi-pertensión, arteriosclerosis, aumento de la agregabilidady la adhesividad plaquetaria, y menor flexibilidad del he-matíe (éste se deforma mal cuando pasa por los capila-res). Esta facilidad para la formación de microtrombosse ve favorecida por las alteraciones de las paredes vas-culares por depósitos de glucoproteínas que se observanen dicha enfermedad.

Hipertensión

La hipertensión ha sido incriminada como responsable dela presencia de una parálisis facial. Aunque la participaciónen su desencadenamiento aún permanece «oscura», se haobservado un incremento de la presión diastólica con ma-yor frecuencia que la sistólica.


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Su prevalencia es muy variable y se dan cifras muy diferen-tes que van entre el 2,8%1, el 8% y el 36%50. Otros auto-res dan cifras muy superiores que se justifican, en parte,porque su estudio se realizó sobre pacientes hipertensos51.

La participación de la hipertensión en la presencia de la pa-rálisis facial apoya la teoría vascular, aunque de manera dis-tinta, ya que se han encontrado focos hemorrágicos a ni-vel del nervio facial, así como dilataciones de su red venosa.

Embarazo

La relación etiopatogénica entre el embarazo, el parto y laparálisis facial de Bell ha sido mencionada por varios au-tores, presentándose sobre todo en el tercer trimestre delembarazo1,5,52 o en el posparto50. Otros autores no encuen-tran diferencias significativas en relación con las mujeresen edad fecunda46,53.

La lesión nerviosa puede explicarse bien por una mayor sus-ceptibilidad al edema o a una virosis intercurrente, en re-lación con la inmunodepresión del embarazo.

Frío

La presencia del frío recogida en la anamnesis de los pa-cientes con parálisis facial es encontrada de forma incons-tante. La acción del frío en el desencadenamiento de laparálisis facial ha sido observada en un tercio de los ca-sos estudiados54. Para nosotros, sin embargo, tan sólo as-cendió al 4,2%1. El frío podría influir en la aparición deuna parálisis facial de dos maneras distintas:a) Provocando un fenómeno de vasoconstricción, seguido

de vasodilatación paralítica, que es la responsable deledema y de la subsiguiente parálisis facial. Apoya la teo-ría vascular.

b) Disminuyendo la producción de interferón y, con ello, fa-voreciendo la infección vírica su reactivación. Apoya lateoría vírica.

La diversidad de etiologías que pueden ser responsablesde la aparición de una parálisis facial periférica nos lle-va de la mano a concluir este capítulo diciendo que será

obligación de todo médico, especialista o no, investigarla causa que la motivó. Causas que en ocasiones seránfáciles de discernir (traumatismos quirúrgicos, tumores,etc.), sobre todo en las parálisis que reconocemos comosecundarias; pero en otros casos presentan mayores di-ficultades diagnósticas, lo que obliga a recurrir a mediosexploratorios a veces sofisticados.

Será al final de todo, cuando se hayan agotado todas lasposibilidades diagnósticas, cuando se pueda decir que di-cha parálisis facial puede ser incluida dentro del grupode las parálisis faciales idiopáticas, auténtico «cajón desastre», capaz de recoger aquellas patologías que pornuestra ignorancia o falta de medios no pueden ser enca-silladas en otros grupos etiológicos.

SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

El síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por lapresencia de una tríada sintomática: parálisis facial, ede-ma facial recurrente y no inflamatorio, y lengua escrotal,que pueden manifestarse conjuntamente o distribuidos enel tiempo.

Hubschmann en 1894 y Rossolino en 1901 describieroncasos de pacientes que presentaban asociación de edemafacial y parálisis facial periférica recidivantes. En 1928,Melkersson describió pacientes con esta misma sintoma-tología, dándole carácter de síndrome. Posteriormente, en1931, Rosenthal añadió la presencia de un tercer síntoma,la lengua escrotal, asociada inconstantemente a los ante-riores, y apoyó que son síntomas transmitidos genética-mente. En 1949, Luscher denominó al síndrome con elnombre de Melkersson-Rosenthal1.

Kettel55 considera distinto el origen patogénico de lossíntomas descritos por Melkersson (inestabilidad en elsistema nervioso vegetativo) respecto al trastorno gené-tico en la lengua escrotal descrito por Rosenthal, por loque sólo deberíamos llamarlo síndrome de Melkersson-Rosenthal si aparece la tríada sintomática, y síndrome deMelkersson si sólo aparecen los síntomas descritos poreste autor.




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A pesar de ello y de que la tríada completa únicamentese presenta en el 25-40% de los pacientes, la denomi-nación de síndrome de Melkersson-Rosenthal nos pare-ce correcta, teniendo en cuenta que la aparición de lossíntomas puede no ser simultánea y, como en cualquiercuadro nosológico, las formas frustradas e incompletasson frecuentes1,56,57.

Es una afección poco frecuente, con ligero predominio fe-menino y más frecuente en personas jóvenes, sobre todoa partir de la segunda y la tercera década de la vida. La pa-rálisis facial se presenta aproximadamente en el 30% delos pacientes. Aunque puede ser bilateral, lo más frecuen-te es que sea unilateral y recidivante.

La etiopatogenia es desconocida, aunque se han barajadovarias causas, generalmente en relación con una predispo-sición hereditaria, de carácter autosómico y dominante in-completo58. Se ha hablado de un gen propio del síndromesituado en el cromosoma 9 p11, asociado sobre todo a lalengua escrotal. En una paciente se ha encontrado trans-locación 9-2159.

Siempre ha prevalecido la idea de que en muchas ocasio-nes existe un factor constitucional, transmitido genética-mente, que afecta al sistema nervioso autónomo y másconcretamente a su componente parasimpático. Dichaafectación se traduce en una labilidad del mismo que, antenoxas muchas veces desconocidas y otras sospechadas aun-que difíciles de poner de manifiesto, provoca una afecta-ción vasomotriz de los vasa vasorum y vasa nervorum queda lugar al edema de la cara y la parálisis facial.

La asociación a veces con la artritis reumatoide hace pen-sar que factores autoinmunes pueden tener un papel im-portante en el desarrollo de la parálisis facial. Incluso hayquien ha considerado la posibilidad de que se trate de unavariante clínica de la sarcoidosis58.

Desde el punto de vista histológico, al principio de la enfermedad en las lesiones se suelen encontrar infiltra-dos linfocitarios, pero en estados más avanzados apareceedema, infiltración por polinucleares neutrófilos y célulasde Langhans, y se observa un infiltrado perivascular de mo-nocitos acompañado de fenómenos de fibrosis60.


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INTRODUCCIÓN

En este capítulo se incluyen las parálisis faciales periféri-cas de causa conocida, asentando ésta en el propio nerviofacial. Asimismo, se estudian las parálisis faciales produci-das por infecciones virales y por tumores primarios del ner-vio facial.

PARÁLISIS FACIAL POR ENFERMEDADES VIRALES

Los agentes etiológicos virales más frecuentemente des-critos en relación con la parálisis facial periférica son el grupo de los herpes virus: varicela zóster (VVZ), Espstein-Barr (VEB) y el virus de la inmunodeficienciahumana (VIH).

En primer lugar, trataremos el síndrome de Ramsay-Hunt,que representa la mayoría de las parálisis faciales perifé-ricas de reconocida etiología viral, y después el resto de en-fermedades virales que, de forma excepcional, producenparálisis facial periférica.

Síndrome de Ramsay Hunt

El síndrome, también denominado herpes zóster ótico,fue descrito por James Ramsay-Hunt en 1907 como unproceso patológico de naturaleza infecciosa, producidopor el VVZ y caracterizado clínicamente por erupcionescutáneas de tipo vesicular a nivel auricular, parálisis fa-cial periférica y afectación cócleo-vestibular. Este autorlocalizó la lesión primaria a nivel del ganglio genicula-do, basado seguramente en los hallazgos histopatoló-gicos de Head y Campbell en el zóster oftálmico, aunque

Ramsay-Hunt no fue capaz de demostrar histopatoló-gicamente ninguna lesión a dicho nivel1.

En la actualidad, este síndrome es definido como una po-lineuropatía provocada por un virus neurótropo, dondese encuentran afectados los pares craneales V, VII y VIIIfundamentalmente. En ocasiones se asocia a la presenciade vesículas herpéticas a nivel del área cutánea inerva-da por el componente sensitivo del nervio facial (área deRamsay-Hunt)2.

Este síndrome ha desencadenado controversias, funda-mentalmente en cuanto a la localización inicial de la le-sión y a la posible relación con la parálisis facial idiopá-tica o de Bell. Aproximadamente 1 de cada 10 casos deherpes ótico presenta una clínica similar a la parálisis fa-cial de Bell, no pudiendo diferenciarse ambos procesos3.

Existe poca uniformidad en cuanto a los datos epidemio-lógicos del síndrome de Ramsay-Hunt, de forma que su in-cidencia, según las diferentes estadísticas, oscila entre el 0,3y el 18% de las parálisis faciales periféricas4,5. En la ampliaestadística de Peitersen6, representan el 4,5% de las pará-lisis faciales periféricas.

Afecta con más frecuencia a los mayores de 50 años, aun-que se puede presentar en cualquier edad, incluso en niños;en las mujeres supera ligeramente a los varones6,7. La edadavanzada, la diabetes mellitus y la hipertensión agravan elpronóstico del síndrome y sobre todo de la parálisis facial8.

Se manifiesta con mayor frecuencia en sujetos inmuno-deprimidos, especialmente los tratados con inmunosupre-


2. PARÁLISIS FACIALES PRIMARIASQuesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Marí Marí J.

Parte F


F � Etiopatogenia de la parálisis facial periférica � Parálisis faciales primarias

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sores, los infectados por el VIH y los portadores de enfer-medades malignas hematológicas. Entre el 50 y el 100%de los pacientes con afección herpética presentan el an-tecedente personal de haber padecido la varicela9.

El VVZ es un alfaherpesvirus parecido a los virus del herpessimple I y II. El reservorio es humano, y el contagio se reali-za por lesiones cutáneas o inhalación de secreciones respira-torias proyectadas por la tos de los pacientes.

La primoinfección comienza con la inoculación respiratoriaque afecta a las células mononucleares de los linfáticos re-gionales, dando lugar a una viremia que transporta el vi-rus a los órganos del sistema reticuloendotelial, como el hí-gado. Además, en este tiempo, los linfocitos T llevan el virusa la piel y, tras superar las respuestas antivirales del orga-nismo, especialmente el interferón, aparecen los síntomas,por lo que el tiempo de incubación entre la exposición yla erupción depende del tiempo que los virus necesiten parasuperar estas defensas10.

Tras la primera infección, partiendo de la piel y las muco-sas, el virus es transportado por los leucocitos circulantesde la sangre periférica infectados o a través de los axoneshasta los ganglios nerviosos sensitivos, entre ellos, el gan-glio geniculado del nervio facial. Allí quedan acantonadosy en estado latente, y se encuentran protegidos frente a laacción de los anticuerpos específicos circulantes, gracias enparte a la inmunidad celular. Tal hecho parece explicarse pordos razones:• En aquellos pacientes sometidos a tratamiento con dro-

gas inmunodepresoras o que padecen enfermedadesque deprimen su estado inmunológico, las manifesta-ciones clínicas son más graves o incluso mortales.

• Por otro lado, y como ocurre en infecciones debidasal virus de la familia Herpesviridae, y más concre-tamente de la subfamilia Alfaherpesviridae, se haobservado un descenso de los linfocitos T en sangreperiférica10,11.

En esta patología, como en la parálisis facial de Bell, po-siblemente es el descenso de la capacidad defensivadependiente de la inmunidad celular el desencadenan-

te de la reactivación del virus y del control del proce-so. Puede decirse que de este control dependerá que la manifestación clínica se realice como un herpes zós-ter ótico, como un herpes zóster sin vesículas herpéti-cas o incluso como un herpes zóster ótico asociado ala varicela1,12.

Si bien es muy raro observar en la clínica la asociaciónherpes zóster ótico y varicela, no lo es tanto en los ca-sos de parálisis facial, sin manifestaciones vesiculosasherpéticas y con serología positiva al VVZ5. Algunos en-cuentran esta forma de manifestación clínica en un33,3% de sus casos. Este hecho puede deberse a unareactivación endógena del virus acantonado a nivel delganglio geniculado13.

Alteraciones deficitarias de la inmunidad celular puedendesencadenar la reactivación del virus, el cual se propa-gará centrífuga y centrípetamente, alterando las mem-branas de las células parasitadas, fusionándose a las ad-yacentes y dando lugar a células gigantes multinucleadas.Tal modo de propagación evita el contacto con el medioextracelular, lo que permite tan sólo la respuesta inmu-nocelular, la cual provocará la liberación de una serie desustancias solubles, entre ellas, las linfoquinas; éstas se-rán las responsables de la respuesta inflamatoria, así comodel interferón que contribuirá a inhibir la replicación víri-ca y a favorecer el proceso de curación del cuadro. Es po-sible que el modo en que esta reacción inmunitaria celular se produzca dependa de que en la manifestaciónclínica del herpes zóster ótico existan o no las clásicas vesículas cutaneomucosas.

Otro hecho importante en relación con las modificacio-nes en la inmunidad celular presente en el herpes zósterótico es que tales hechos también han sido descritos envarias enfermedades desmielinizantes, como el síndro-me de Guillen-Barré. Es curioso observar cómo en la evo-lución de este síndrome el nervio facial es el nervio cra-neal más frecuentemente afectado, por lo que sesospecha que la infección por el VVZ desempeña su pa-pel en el síndrome de Guillen-Barré, aunque su etiolo-gía permanezca desconocida1.


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Estos hallazgos, junto al hecho de que la histopatologíamostrada por los nervios infectados por el virus del her-pes zóster ótico es similar a la de los procesos desmielini-zantes y a las modificaciones marcadas mostradas por loslinfocitos T ante la presencia de las proteínas constituyen-tes de la vaina de mielina en la parálisis facial de Bell, don-de igualmente es observado un descenso de los linfocitosT, pueden llevarnos a deducir que el herpes zóster óticoes una posible enfermedad desmielinizante del sistemanervioso periférico, donde es posible que se presente unmecanismo de autoinmunidad por linfocitos T, desempe-ñando un importante papel en la patogenia de la paráli-sis11. Es posible que tal hecho sea el responsable de la ma-yor degeneración sufrida por el nervio facial.

También hay que tener en cuenta que la zona auricularno es siempre sinónimo de zona del ganglio geniculado.Aunque se han encontrado lesiones microscópicas impor-tantes en esta zona en el 95% de las parálisis faciales zos-terianas sometidas a descompresión y además se presen-tan zonas de infiltrado de células mononucleares, con lapresencia de células sensitivas oscuras y picnóticas envías de degeneración, estas lesiones no explican por sí so-las la parálisis facial. Esto justifica que, si bien el VVZ sedesarrolla en el ganglio geniculado en la mayoría de losinfectados, sólo en el 15% aproximadamente se afectael nervio facial.

A nivel del tronco nervioso, el aspecto histopatológico es deuna neuritis edematosa, lo que podría ser responsable de al-teraciones en la conducción nerviosa por variaciones bioquí-micas o bioeléctricas en el canal de Falopio12.

O sea, que debemos considerar que la parálisis facial es de-bida más a una neuritis que a una gangliorradiculitis, aun-que tal posibilidad no puede ser descartada.

Junto a la afectación del nervio facial, se han observadoafectados otros pares craneales, fundamentalmente el V yel VIII, y con menos frecuencia, el VI, el IX y el X2.

Es raro observar formas generalizadas. Cuando se presen-tan, generalmente son debidas a procesos inmunodeficien-

tes, al existir una muy baja titulación serológica de anti-cuerpos frente al VVZ, así como un retraso en la elevacióndel título de interferón, lo que significa una grave altera-ción en la función defensiva de los linfocitos.

Además de esta vía de propagación centrífuga, el virus seextiende centrípetamente al líquido cefalorraquídeo, lo queprovoca una reacción inflamatoria de las meninges, una au-téntica leptomeningitis. Ésta ha sido demostrada por es-tudios citológicos e inmunológicos realizados en líquido ce-falorraquídeo procedente de estos enfermos, pero sinpresentar síntomas clínicos de irritación meníngea, aunqueexisten casos excepcionales de encefalitis asociada al her-pes zóster ótico14.

Todos estos datos hablan en favor de que el síndrome deRamsay-Hunt es una enfermedad sistémica, una polineu-ropatía donde la inflamación provocada por el virus no sólose localiza a nivel del ganglio geniculado o del propio ner-vio facial, sino que también la provoca en otros pares cra-neales, a nivel meníngeo y en ocasiones erupciones cutá-neas, dependiendo su manifestación clínica del estadoinmunológico del paciente.

Para algunos, este cuadro patológico, su etiología y su pa-togenia, es similar al descrito en la parálisis facial de Bell,diferenciándose sólo en su expresión clínica. Incluso se hallegado a afirmar que llegará el día en el que ambos pro-cesos sean considerados como distintas formas clínicas deuna misma entidad patológica, basándose en el hecho deque en algunos pacientes diagnosticados de parálisis fa-cial de Bell se observa un alto título de anticuerpos fren-te al virus de herpes zóster2. No hemos de olvidar que exis-te el zóster sin herpes, donde la parálisis facial periféricano se acompaña de lesiones herpéticas en el pabellón au-ricular o la cavidad oral, aunque existe una elevación im-portante de los anticuerpos del VVZ o rastros de ADN vi-ral en la piel, células mononucleares o exudado del oídomedio5. Recientemente, en un estudio realizado en pacien-tes con parálisis de Bell y síndrome de Ramsay-Hunt me-diante la monitorización de la respuesta antidrómica delnervio facial en el preoperatorio y durante la cirugía dedescompresión realizada a la semana del inicio de la pa-




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rálisis, se observó que el sitio de bloqueo estaba princi-palmente en el ganglio geniculado15.

Mononucleosis infecciosa

Está causada por el VEB. La enfermedad se transmite prin-cipalmente por portadores sanos a través de contactos sa-livares íntimos, por lo que no es muy contagiosa. Aunquese puede presentar a cualquier edad, es más frecuente en-tre los 14 y los 18 años.

La parálisis facial infrecuentemente se presenta como ma-nifestación neurológica aislada o principal, y se produce poruna neuritis del nervio; además, no es infrecuente que seasocien lesiones del V y del VIII par. La parálisis facial pue-de producirse como consecuencia de una reactivación delVVZ por la mononucleosis16.

Sida

El VII par craneal, junto al V, son los nervios craneales másafectados por el VIH. La parálisis facial puede surgir encualquier fase de la infección por VIH; a veces puede serla primera manifestación de la enfermedad o el síntomaque la revela.

La prevalencia de parálisis facial en sujetos con infección porVIH es mayor que la observada en la población general, de for-ma que en una revisión retrospectiva en 640 individuos consida, atendidos en un hospital de San Francisco (California), el7,2% presentó una parálisis uni o bilateral del VII par.

La infección primaria o la reactivación de la infección her-pética en el individuo inmunodeprimido VIH positivo, condisfunción de la inmunidad celular, puede explicar la ma-yor incidencia de la parálisis de Bell en casos de sida. Laspolineuropatías desmielinizantes inflamatorias guardan re-lación con las fases iniciales de la infección por VIH. La ra-diculoneuritis puede explicar la parálisis facial uni o bila-teral17,18. Dado que las características clínicas y evolutivasde la parálisis facial periférica en pacientes seropositivosson similares a las de la parálisis de Bell, la prueba del VIHdebe incluirse en los individuos con alto riesgo19.

Otras infecciones virales

Algunas infecciones virales, como la parotiditis epidé-mica, la rubéola, el sarampión, la hepatitis vírica y la gri-pe, pueden ser la causa de parálisis faciales periféricas.La parálisis facial se produce como consecuencia de unaradiculoneuritis, generalmente dentro de un cuadro depolirradiculoneuritis.

TUMORES DEL NERVIO FACIAL

Los tumores primarios del nervio facial son de rara pre-sentación y generalmente benignos. Suelen debutar conuna parálisis facial periférica de evolución tórpida yprogresiva.

Dentro de su rareza, los más frecuentes son los neurino-mas, meningiomas y hemangiomas.

Neurinoma del nervio facial

Los neurinomas son tumores, en general benignos, naci-dos de la vaina de Schwann o la neuroglía que envuelveel nervio. Representan el 64% de los tumores del nerviofacial.

El primer caso de parálisis facial motivada por la existen-cia de un neurinoma del nervio facial fue descrito porSchmidt en 1930. Hasta el año 1980, según la revisión deTaguchi et al.20, se habían publicado 160 casos. Posterior-mente se han publicados abundantes casos aislados o es-tadísticas de pocos casos, a excepción de los 37 casos dePulec21.

Como ocurre con los neurinomas del VIII par, hay que te-ner en cuenta que algunos casos pueden no ser diagnos-ticados, porque al ser de pequeño tamaño y crecimien-to lento pueden pasar mucho tiempo asintomáticos,evolucionando sin signos objetivos ni subjetivos de afec-tación del facial. También se puede hacer un diagnósti-co etiológico erróneo de parálisis de Bell al no realizarestudios complementarios o, si se realizan, no interpre-tarlos de forma adecuada. Hay casos descubiertos en el


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momento de practicar una descompresión del nervio enparálisis diagnosticadas como idiopáticas.

En un estudio anatomopatológico de 600 temporales, rea-lizado por Saito et al.22, se encontraron cinco neurinomasdel nervio facial asintomáticos (0,8%).

La localización más frecuente es en el trayecto timpánicoy geniculado del facial, que representa el 50% del total23.Menos frecuentemente se localizan en el segmento labe-ríntico (17%) y mastoideo (21%). Es excepcional encontrar-los en el conducto auditivo interno, el ángulo pontocere-beloso y en la región parotídea24-26.

Según el tumor se localice en las diferentes porciones delnervio: intracraneal, intratemporal y parotídea, los síntomasde comienzo pueden ser muy diferentes. Cuando su inicioes a nivel del conducto auditivo interno, el diagnóstico re-sulta difícil, a no ser que exista una afectación del segmen-to laberíntico del canal de Falopio, que permite diferenciar-los del neurinoma del acústico27.

Los casos publicados de localización inicial en la cuerda deltímpano pueden evolucionar durante mucho tiempo, pre-sentando síntomas por ocupación del oído medio antes deque aparezca la parálisis facial28. Los casos bilaterales sonmuy raros, al igual que su afectación en la enfermedad deRecklinghausen29.

Se presenta en cualquier edad, aunque son más frecuentesentre los 20 y 60 años, siendo la máxima incidencia (65%)entre los 30 y 50 años. En la infancia son excepcionales, aun-que hay un caso publicado en un recién nacido30. Se da enambos sexos, con ligero predominio del sexo femenino.

La mayor frecuencia de la localización de los neurinomasen las proximidades del ganglio geniculado puede deber-se al hecho de que a este nivel es donde se produce el cre-cimiento intraneural del tejido conectivo, que lleva con-sigo la división fascicular del nervio facial.

La mayoría de los casos son neurinomas tipo Antoni A ycon menos frecuencia del tipo Antoni B. Los neurofibro-

mas representan menos del 10% en relación a los neuri-nomas, se localizan fundamentalmente en el facial extra-temporal y a veces se asocian a una neurofibromatosis.

En ocasiones pueden presentarse neurinomas traumáticos,generalmente asociados a procesos crónicos del oído rela-cionados con dehiscencias del Falopio, aunque en algunoscasos es difícil encontrar la causa31.

A pesar de que se puede aceptar la existencia de neurino-mas primitivamente malignos, la mayor parte de ellos sedeben a la transformación maligna de los neurinomas fa-ciales; ésta, aunque es rara, se puede presentar, sobre todoen las últimas décadas de la vida. Se ha de tener en cuen-ta que la malignidad histológica en ocasiones no se acom-paña de malignidad clínica.

La eventual malignidad de los neurofibromas es hacia losneurofibrosarcomas; ésta, aunque poco frecuente, es máshabitual que en los schwannomas.

En cuanto al mecanismo patogénico por el que se afectael nervio facial, es fundamentalmente por compresión, másque por infiltración tumoral de las fibras nerviosas. Hay ca-sos de neurinomas que, en su evolución, invaden las zo-nas vecinas, sobre todo el oído medio, bien destruyendo lapared del canal de Falopio, bien a través de cualquier de-hiscencia del mismo, sin producir parálisis facial al no le-sionar el nervio.

Meningioma del nervio facial

La incidencia de estos tumores a nivel del nervio facial es muyrara. Nacen a partir de las células aracnoideas existentes a ni-vel de la fosita del ganglio geniculado, de los nervios petro-sos superficiales mayor y menor, e incluso de dehiscenciasdel tegmen timpani, lo que justifica que estos tumores se ori-ginen en el nervio geniculado o en sus inmediaciones, y noen otras áreas del nervio facial.

La localización inicial de los meningiomas es del 45% enla cavidad timpánica, del 30% en el canal del facial, del 10%en el conducto auditivo interno, del 10% en el surco de los




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grandes nervios petrosos superficiales y del 5% en el fora-men yugular.

Se ha de tener en cuenta que, cuando el meningioma se lo-caliza en el ganglio geniculado, no puede ser diferenciadode un neurinoma del facial32. Si se localiza en el conductoauditivo interno, también resulta difícil diferenciarlos de losschwannomas vestibulares33.

La afectación del nervio en estos tumores se produce porcompresión, más que por infiltración tumoral de las fibrasnerviosas, por lo que el momento de aparición de la pa-rálisis facial depende de la localización y del tamaño deltumor.

Hemangioma del nervio facial

Son tumores raros extraneurales, generalmente angiomas ca-vernosos, que se originan en las zonas donde existen impor-tantes plexos vasculares perineurales, como el ganglio ge-niculado, el conducto auditivo interno y el segundo cododel facial, por lo que su localización más frecuente es a ni-vel del ganglio geniculado y sus proximidades34,35. Tambiénse han descrito casos localizados en el segmento timpánico36.

La parálisis facial generalmente se ocasiona por compresiónprogresiva del nervio. Además, se producen derivaciones delflujo sanguíneo, que debe ir al nervio hacia la masa tumoral,causando isquemia del segmento nervioso correspondiente37.


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La parálisis facial consecutiva a una patología infecciosaótica ha disminuido drásticamente en los últimos tiemposgracias fundamentalmente a tres factores:• Los avances farmacológicos, que han permitido una te-

rapéutica más eficaz frente a los gérmenes responsa-bles de la infección.

• Unas mejores condiciones higiénico-sociales, que hanaumentado la capacidad defensiva del organismo fren-te a la infección, así como una mejor y más positiva po-lítica sanitaria que ha conducido a un diagnóstico pre-coz del proceso y a una terapéutica eficaz.

• Contar con unos medios quirúrgicos que permiten laerradicación del proceso patológico antes de que, ensu evolución, pueda afectar a las estructuras del ner-vio facial.

Dentro de la patología ótica, que potencialmente puedeproducir una afectación del nervio facial, nos encontra-mos con los siguientes cuadros clínicos:

OTITIS EXTERNA MALIGNA

Fue descrita por Meltzer y Kelemen en 19591 y sistematiza-da posteriormente por Chandler2. Se trata de una otitis ex-terna necrosante progresiva, que puede afectar no sólo a laparte cartilaginosa y ósea del conducto auditivo externo(CAE), sino también a las estructuras óseas de la base delcráneo. Histológicamente, se caracteriza por la existenciade tejido de granulación inflamatorio y lesiones de osteí-tis necrosante.

Se presenta en pacientes diabéticos y excepcionalmente eninmunodeprimidos. Un factor asociado que para algunos

autores tiene importancia es la arterioesclerosis. Asimis-mo, se presenta en sujetos de edad avanzada, generalmen-te por encima de los 50 años de edad, aunque también sehan descrito algunos casos en personas jóvenes e inclusoen niños, no diabéticos, pero que presentaban anemia, leu-cemia, granulocitopenia, hiponutrición, bronconeumonias,sida y, en general, todas las afecciones que afectan a las de-fensas inmunitarias3-6.

El germen causal habitualmente es la Pseudomonas aeru-ginosa, de forma que algunos autores consideran necesa-ria su identificación para llegar al diagnóstico7. Se han des-crito casos en los que se han identificado otros gérmenes,como el estafilococo8 y el aspergillus9.

El proceso se inicia en el CAE, generalmente tras una le-sión de la piel del mismo que provoca una celulitis, acom-pañada de otorrea y granulaciones. Se extiende de formaprogresiva a los tejidos blandos, el cartílago y el hueso, in-cluida la base del cráneo, y produce condritis y osteomie-litis, con afectación del nervio facial y otros pares cranea-les. Puede producirse una trombosis de los senos cavernososy afectación meníngea y de la masa encefálica, alcanzan-do incluso los huesos de la base craneal contralateral.

Se ha de tener en cuenta que uno de los factores más im-portantes son las alteraciones vasculares que producen unaisquemia de los tejidos, lo que favorece el desarrollo dePseudomonas, con lo que se agrava la necrosis.

La tasa de mortalidad es importante y va a depender fun-damentalmente del diagnóstico precoz y de que se realiceun tratamiento adecuado10-12.


3.A. PARÁLISIS FACIAL POR INFECCIONES ÓTICASQuesada Martínez J.L., López Campos D. Lorente Guerrero J., Quesada Marín P.

Parte F


F � Etiopatogenia de la parálisis facial periférica � Parálisis facial por infecciones óticas

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En su evolución, la afectación del nervio facial es bastanteelevada, de forma que las estadísticas importantes varíanentre el 16 y el 39% de sus casos, siendo un factor de malpronóstico11,13.

El mecanismo por el que este proceso lesiona el nerviofacial se basa en la tendencia a necrosar los tejidos quetienen la Pseudomonas aeruginosa y la decrecida vitali-dad y resistencia frente a la infección que poseen los te-jidos en estos pacientes. Ambas circunstancias conduci-rán a la necrosis de los límites anatómicos del CAE y ala propagación de la infección, por simple vía de conti-güidad, a otros territorios donde lesionará el nervio fa-cial, provocando unas lesiones que son similares a la gan-grena diabética de los miembros y que evolucionan haciauna osteomielitis del temporal e incluso de la base delcráneo12.

Pueden existir distintas vías de propagación de la infec-ción y, por tanto, distintos puntos donde el nervio facialpuede ser lesionado:• Destruyendo la pared anterior del CAE, comprome-

tiendo la articulación temporomandibular, el cóndiloy la rama vertical de la mandíbula, o bien a través dela pared inferior, afectando a la glándula parótida yprovocando una parotiditis. A partir de aquí, el ner-vio facial puede verse lesionado, bien directamentepor la estrecha relación anatómica entre la glándulay el nervio, bien por propagación de la necrosis ha-cia la fosa infratemporal, lesionando el nervio facialen su posición más inmediata del recorrido extrape-troso, o bien afectándolo a nivel del agujero estilo-mastoideo.

• La infección y la necrosis pueden lesionar la paredposterior del CAE, lo que provoca una osteítis de lamastoides, la cual, en su evolución, puede necrosarel canal de Falopio y, secundariamente, afectar al ner-vio facial en el segmento mastoideo de su recorridointrapetroso.

• Una tercera posibilidad es la aparición de una condri-tis que puede complicarse con una osteítis de la cor-tical mastoidea, posterior mastoiditis y afectación delnervio facial en su segmento mastoideo4,14.

OTITIS MEDIA

Dentro de los procesos infecciosos localizados a nivel deloído medio que pueden provocar en su evolución la pará-lisis facial, debemos considerar los procesos inespecíficosagudo o crónicos; y dentro de los específicos, la otitis me-dia tuberculosa, proceso raro en la clínica actual, donde lapresencia de una parálisis facial es una complicación tanfrecuente que para muchos autores es considerada comoun signo clínico del propio proceso, más que como unacomplicación.

Otitis media aguda inespecífica

La presencia de una parálisis facial complicando un proce-so infeccioso agudo del oído medio ha disminuido drásti-camente en las últimas décadas, gracias fundamentalmen-te al tratamiento antibiótico, de forma que la incidencia deparálisis facial en una otitis media inespecífica suele ser del0,005%. Si analizamos las estadísticas de los últimos años,las parálisis faciales debidas a otitis medias agudas asocia-das o no a mastoiditis representan alrededor del 1% de to-das las parálisis faciales periféricas, con la característica detener buen pronóstico15-17. Las otitis seromucosas excepcio-nalmente son responsables de una parálisis facial18.

El mecanismo patogénico exacto de la parálisis facial en la oti-tis media aguda no está completamente esclarecido, y exis-ten varias teorías que intentan explicar la lesión del nervio: porla acción directa del proceso infeccioso, ya que se produce unedema y compresión del nervio en el canal de Falopio; por laisquemia secundaria al estasis vascular o la trombosis de losvasa nervorum, e incluso por la acción de las toxinas bacteria-nas, que producen una desmielinización del nervio. Es muyprobable que influyan varios factores.

La infección se puede propagar en el canal óseo del facialpor las frecuentes dehiscencias, y los canalículos fisiológi-cos que se encuentran en las salidas del nervio estapedialy la cuerda del tímpano.

A este respecto, debemos hacer algunas consideracionesque explican las posibles vías de propagación de la in-


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fección del oído medio al nervio facial en su recorridointrapetroso.

Una de las vías es la existencia de dehiscencias óseas anivel del canal de Falopio. Estas dehiscencias se encuen-tran, según los diferentes estudios, entre el 29,3 y el 56%de los temporales, que presentan al menos una dehiscen-cia del canal19-21. Dichas dehiscencias se hallan general-mente en el segmento timpánico de su recorrido intra-petroso y, dentro de él, principalmente por encima yposterior al borde superior de la ventana oval (figura 1).Más raramente son observadas en el segmento mastoi-deo de su recorrido intrapetroso, localizándose a nivel delreceso facial (figura 2), y excepcionalmente a nivel delsegmento laberíntico4.

Otra vía de posible propagación de la infección hacia elnervio facial la constituye el canal de la cuerda del tím-pano o del músculo del estribo. A veces puede existir au-sencia de estructura ósea que separa el nervio facial delmúsculo del estribo, existiendo tan sólo una tenue capade tejido fibroso entre ambos (figura 3). Esta dehiscen-cia ósea permite que la posible afectación del músculodel estribo por el proceso supurativo del oído medio sepropague al nervio facial.

Igualmente, y siguiendo el mismo razonamiento pato-génico expuesto anteriormente, cabe la posibilidad deque el mismo proceso inflamatorio afecte al músculo delmartillo y, consecuentemente, al nervio facial a nivel delganglio geniculado (figura 4) o en la parte más proxi-mal de su segmento timpánico, ya que en el estudio delhueso temporal realizado por nosotros hemos observa-do la presencia de dehiscencias óseas entre el fondo delproceso cocleariforme y el nervio facial (figura 5), aun-que en menor proporción que las descritas entre el mús-culo del estribo y el nervio facial4.

Sin embargo, y a pesar de existir todas estas posibles víasde difusión hacia el nervio facial del proceso supurativodel oído medio, la parálisis facial es infrecuente, como an-teriormente veíamos. Tal disparidad entre lo posible y loreal parece deberse a dos factores fundamentales: por un


Corte histológico de temporal humano: músculo del estribo

(1); nervio facial a nivel receso facial (2).

Figu

ra

2

Corte histológico de temporal humano: nervio facial en su

segmento timpánico (1): dehiscencia del canal de Falopio

(2); platina del estribo (3).

Figu

ra

1

Corte histológico de temporal humano: ausencia de tejido

óseo separando el nervio facial (1) del músculo del estribo (2).

Figu

ra

3



90

lado, a la capacidad de protección e impermeabilidadfrente a las bacterias que poseen las vainas fibrosas epiy perineural, y por otro, a la barrera defensiva del pe-riostio y de la propia mucosa del oído medio, que impi-de la propagación del proceso infeccioso aun estandoella afectada22.

La parálisis facial puede aparecer precoz o tardíamenteen la evolución de estas otitis, y su mecanismo patogé-nico es distinto:• En las parálisis faciales precoces hemos de admitir

que la acción directa del proceso infeccioso sobre eltronco nervioso puede producir un edema inflama-torio y su compresión en el canal de Falopio intacto.El edema sería más importante a nivel del tejido fi-broso laxo epineural. Habría que añadir la isquemiasecundaria al estasis vascular o a la trombosis de losvasa nervorum. Esta disfunción nerviosa ha sido si-mulada en modelos animales, teniendo en cuenta quelas funciones del nervio se afectan tras bloquear el50% de las fibras23. Las toxinas bacterianas, junto alaumento de mastocitos, mediante sus proteasas, ac-túan produciendo los focos de desmielinización. Larelación temporal entre la otitis media aguda y la pa-rálisis facial sugiere la existencia de mediadores queactúan directamente como neurotoxinas o indirecta-mente reactivando virus latentes existentes en lasotitis agudas, como el virus herpes simple o herpeszóster24,25.

• En las parálisis faciales tardías, que son las más fre-cuentes, su mecanismo patogénico es similar al delas parálisis faciales que se presenta tras una otitismedia crónica: produce una osteítis del canal de Fa-lopio, sobre todo tras la aparición de una mastoidi-tis, presentándose la osteítis a nivel de las celdillasretrofaciales que rodean al canal de Falopio, o bienéste presenta dehiscencias que comunican al nerviofacial, en su recorrido mastoideo, con dichas celdi-llas (figura 6).

Otitis crónica simple

Es excepcional que se observe una parálisis facial en una otitis crónica simple. Suele ser el resultado dela evolución desfavorable de la infección de las celdasmastoideas, que da lugar a la formación de tejido de granulación y osteítis localizada con reabsorciónósea; cuando ocurre a nivel del Falopio, puede pro-ducir una lesión nerviosa por invasión del tejido degranulación26.

Corte histológico de temporal humano: comunicación entre

el canal de Falopio (1) y el pico de cuchara (2), separados

sólo por tejido fibroso (3). Caja timpánica (4).

Figu

ra

4

Corte histológico de temporal humano: sólo tejido fibroso

(1) separando la porción proximal del segmento timpánico

del canal de Falopio (2) y la parte más anterosuperior de la

caja timpánica (3).

Figu

ra

5


91

Otitis media crónica colesteatomatosa

La parálisis facial es una complicación clásica de la otitismedia crónica colesteatomatosa que ha disminuido con-siderablemente de un tiempo a esta parte, de forma que enlas últimas estadísticas su frecuencia está entre el 0,3 y el1,75%. Representan aproximadamente el 80% de las pa-rálisis faciales otógenas27.

La parálisis facial se produce por el crecimiento lento y pro-gresivo del colesteatoma, en las zonas próximas a la ma-triz del mismo. Lo habitual es que se produzcan erosionesmás o menos extensas debido a la reabsorción ósea, asícomo granulaciones y tejido fibroquístico que suelen ro-dear el canal del facial. Aunque las lesiones se pueden pro-ducir en todo el trayecto del Falopio, lo habitual es que selocalicen fundamentalmente en los puntos en los que elcanal de Falopio es menos grueso, es decir, a nivel de laporción timpánica, por encima del nicho de la ventana ovaly del promontorio, y por debajo del relieve del conductosemicircular horizontal; ello explica la frecuente coexisten-cia de una fístula de dicho conducto y posible laberinti-tis. Estas lesiones pueden producir una congestión y unedema del nervio, así como una infiltración del epi y delperineuro. La compresión afectaría primariamente al apor-te vascular del nervio, comprometiendo su aporte nutricio,lo que justifica plenamente el deterioro de la función delnervio facial.

Dada la gran resistencia del nervio facial a las lesiones des-tructivas y osteíticas que produce el colesteatoma, la le-sión del nervio generalmente sólo se produce con gran-des lesiones que afectan al Falopio, sobre todo cuandoéste es dehiscente.

Las lesiones frecuentemente son observadas en el acto qui-rúrgico, realizado para erradicar el colesteatoma, viéndo-se congestión de los vasos epineurales y a veces edemati-zación discreta del nervio facial, aunque aún no existaparálisis de su musculatura. Junto a ello, en ocasiones seha observado la presencia de un granuloma inflamatorioque lesiona las fibras nerviosas e incluso un neuroma for-mado por una proliferación de neurofibrillas, motivada porla irritación del nervio facial debido al proceso crónico deloído medio28.

La parálisis facial normalmente se presenta de forma len-ta y progresiva, aunque en ocasiones se puede presentar deforma brusca, por lo general en relación con una sobrein-fección del proceso ótico, sobre todo si existe una infecciónconcomitante viral29.

Otitis media tuberculosa

La tuberculosis de oído que hace unos 25 años era ex-cepcional en los países desarrollados, de forma que sólorepresentaba entre el 0,0l y el 0,04% de las otitis me-dias supuradas, ha aumentado de forma considerable enlos últimos años; ello es debido al incremento de la tu-berculosis, sobre todo por el número de individuos infec-tados con VIH y la emigración30. Esto, junto al hecho deno mostrar unas características clínicas específicas, haceque la naturaleza de la infección pase desapercibida yel diagnóstico presente dificultades31,32.

Entre el 40 y el 65% de los casos existe el antecedentepersonal de haber padecido tuberculosis pulmonar33.

A pesar de esta excepcionalidad en su presentación clínica,todos los autores coinciden en afirmar que el nervio facialse ve afectado con cifras que varían entre el 1,25 y el 45%de los pacientes con otitis media tuberculosa30,34-36.


Corte histológico de temporal humano: comunicación entre

las celdillas mastoideas perifaciales (1) y el espacio

epineural del segmento mastoideo del nervio facial (2).

Figu

ra

6



92

El mecanismo patogénico por el que se presenta la paráli-sis facial va a depender fundamentalmente de la forma his-topatológica de la tuberculosis. Ésta puede presentarse bajotres formas distintas: miliar, granulosa y caseosa. Pues bien,serán las formas miliar y caseosa las responsables de la po-sible aparición de una parálisis facial, debido al hecho deque ambas afectarán al canal óseo de Falopio, bien produ-

ciendo una osteomielitis característica de la forma miliar,bien por necrosis y formación de secuestro óseo típico dela forma caseosa. Sea de una forma o de otra, el nervio fa-cial se verá desprovisto de su envoltura ósea y lesionado porun proceso necrótico, por compresión por un secuestro óseoo por el tejido de granulación que siempre acompaña alproceso tuberculoso.


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95

INTRODUCCIÓN

Dentro del amplio capítulo de las parálisis faciales trau-máticas, vamos a dividirlas en dos grupos:• Parálisis faciales debidas a la acción directa del agente

traumatizante sobre el nervio facial. Estas lesiones se pue-den localizar a nivel intracraneal, intratemporales y extra-temporales. Consideraremos fundamentalmente: heridaspor proyectiles; laceraciones, heridas cortantes, fracturasmandibulares, etc., que lesionan el nervio a nivel extracra-neal; los traumatismos obstétricos y los iatrogénicos.

• Parálisis faciales debidas a la acción indirecta del agen-te traumatizante sobre el nervio facial. Dentro de ellas,centraremos nuestra atención en las parálisis faciales portraumatismos craneales que cursan con fractura del pe-ñasco, al ser éstas las más frecuentemente observadasno sólo dentro de este apartado, sino también del pro-pio capítulo1.

PARÁLISIS FACIALES POR TRAUMATISMOS DIRECTOS SOBRE EL NERVIO FACIAL

Traumatismos por proyectil

Las parálisis faciales por traumatismos balísticos son rarasy, cuando esto ocurre, normalmente las lesiones del ner-vio son extensas, por lo que la aparición de la parálisis fa-cial suele ser de inicio inmediato. Las zonas más dañadasson los segmentos timpánico y mastoideo, así como a ni-vel del orificio estilomastoideo2.

Estos traumatismos se caracterizan por ser difícil localizarel sitio de la lesión y a veces asociarse a lesiones vascula-

res graves si se lesiona la carótida interna o el seno sig-moideo. También se pueden afectar otros nervios cranea-les y el sistema nervioso central, sobre todo a nivel de lafosa posterior3. Cuando las lesiones son producidas pormúltiples trozos de metralla o perdigones, las lesiones delnervio facial pueden ser de difícil valoración por las múl-tiples lesiones de partes blandas asociadas.

Traumatismos obstétricos

A pesar de su rareza, es la etiología más frecuente de pa-rálisis facial en el recién nacido. En general, están rela-cionados con partos prolongados, un canal de parto es-trecho y excesivo peso del niño. Hay que tener en cuentaque si bien la mayoría de las parálisis faciales neonata-les son de origen traumático, en algunos casos puedenser de origen malformativo, ya sea aisladas o asociadasa un síndrome4.

Dentro de las parálisis obstétricas, tenemos:

Producidas por la aplicación del fórceps

En teoría, la aplicación de las valvas del fórceps podríaprovocar la compresión del nervio facial a nivel extratem-poral, sobre todo a nivel del orificio estilomastoideo o anivel facial, afectándose algunas de sus ramas termina-les y dando lugar a una parálisis facial total o parcial. Lalesión del nervio también puede producirse en el trayec-to mastoideo, ya que en el recién nacido el hueso es es-ponjoso y muy poco neumatizado. Suelen ser leves, aun-que a veces pueden ser graves, con predominio de la ramatemporofacial3,5.


3.B. PARÁLISIS FACIAL TRAUMÁTICA Y IATROGÉNICAQuesada Martínez J.L., Quesada Marín P., López Campos D.

Parte F


F � Etiopatogenia de la parálisis facial periférica � Parálisis facial traumática y iatrogénica

96

Traumatismos intraparto

Son la causa más frecuente de parálisis facial dentro de lostraumatismos obstétricos, aunque en general son raros deobservar, llegando en algunas estadísticas sólo al 0,05%.Generalmente, son parálisis faciales moderadas y con afec-tación sobre todo de la rama cervicofacial4.

Hay dos mecanismos patogénicos que explican la apariciónde parálisis facial:• La compresión sufrida por el nervio facial en su recorri-

do extrapetroso contra la prominencia sacra de la madredurante el recorrido por el canal del parto cuando el fetose presenta en posición cefálica, occipitotransversa.

• La compresión realizada por el hombro del niño sobreel nervio facial en su trayecto extrapetroso cuando elalumbramiento se realiza adoptando el feto una posi-ción de hiperflexión lateral de la cabeza.

Traumatismos iatrogénicos

Las condiciones anatómicas del nervio facial y su estre-cha relación topográfica con estructuras donde asientapatología que requiere, frecuentemente, tratamiento qui-rúrgico hacen que este apartado sea el más importantey frecuente dentro de las causas de parálisis facial portraumatismo directo sobre el nervio facial. La gravedadde esta complicación hace que la posible lesión iatrogé-nica del nervio facial sea una preocupación en este tipode cirugía.

El nervio puede lesionarse tanto en maniobras quirúrgicasrealizadas a nivel del ángulo pontocerebeloso como intra-temporales o extratemporales.

Sin embargo, y a pesar de este supuesto alto riesgo delesión, un mayor y más completo conocimiento de laanatomía del nervio facial y de sus posibles variantes, lasposibilidades de su estudio por la imagen (tomografíacomputarizada y resonancia nuclear magnética), asícomo la monitorización del nervio facial durante la ci-rugía, han conducido a un drástico descenso en la inci-dencia de una parálisis facial de causa iatrogénica.

Las posibilidades de lesión se incrementan en reinterven-ciones, pues aparte de que el proceso de cicatrización di-ficulta el propio acto quirúrgico, las relaciones anatómi-cas pueden estar alteradas, lo que conlleva una mayordificultad de identificación y conservación del nervio facial.El conocimiento de la anatomía topográfica del nervio fa-cial y la experiencia del cirujano disminuyen las posibili-dades de lesión, sobre todo si no es necesaria la manipu-lación del nervio.

Dentro de este apartado, vamos a considerar aquellos ac-tos quirúrgicos que entrañan más alto riesgo de lesionaral nervio facial:

Cirugía del oído medio

La parálisis facial posoperatoria es la complicación más te-mida en la cirugía del oído medio. La mejor forma de pre-servar el nervio facial es su identificación durante el actoquirúrgico, por lo que es preciso conocer perfectamente laanatomía quirúrgica del nervio facial y tener en cuenta lasposibles dehiscencias del canal de Falopio y las variacio-nes de su trayecto sobre todo a nivel del segundo codo.

Puede presentarse fundamentalmente:a) Cirugía del oído malformado: la cirugía de las mal-

formaciones del oído externo y medio lleva implícita laposibilidad de lesionar el nervio facial. Existe una di-recta correlación entre la malformación del oído y la delnervio facial, sobre todo a nivel de sus segmentos tim-pánico y mastoideo. En ocasiones se encuentra la au-sencia del canal de Falopio en el 24% de los casos. Enestas situaciones es necesario el estudio por imagenpara identificar las posibles anomalías y la monitoriza-ción del facial intraoperatorio, con el fin de evitar lalesión del nervio6,7.

b) Cirugía de las otitis crónicas: en este tipo de cirugíaexiste el riesgo de lesiones del nervio facial, tanto por lasmaniobras de abordaje de las lesiones como por la ex-tirpación de éstas, sobre todo si están localizadas en lavecindad del trayecto nervioso o en el propio nervio.Las lesiones de tipo inflamatorio, si existen lesiones fún-gicas o seudopoliposas, y sobre todo si se acompañan de


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zonas osteíticas o dehiscencias del canal de Falopio, obli-gan a identificar bien el nervio ante cualquier manipu-lación quirúrgica en su proximidad8.La aparición de una parálisis facial por esta causa se pro-duce al actuar sobre la mastoides por lesión a nivel del2.º codo o la 3.ª porción. En la cirugía del colesteatoma,la lesión se puede producir a nivel del segmento timpá-nico. A este nivel, el Falopio no sólo presenta su mayornúmero de dehiscencias, que podríamos llamar fisioló-gicas, sino que también existen dehiscencias patológicasproducidas por la acción lítica del propio colesteatoma,siendo frecuente encontrar su matriz adherida a la vai-na fibrosa del nervio, que es preciso extirpar, con lo queaumentan las posibilidades de lesión nerviosa. A nivel dela 3.ª porción, el nervio facial puede estar denudado enla vecindad de la parte baja de la cuerda por una prolon-gación del colesteatoma en el receso facial. La diseccióny la extirpación de la matriz del colesteatoma se han derealizar con gran prudencia.Junto a estas causas, cabe señalar otra: las modificacio-nes en el trayecto del nervio facial que se presentan enel niño al que hay que intervenir por un colesteatoma.A estas edades, la cápsula ótica está perfectamente desa-rrollada, pero no así el oído medio y más concretamen-te la apófisis mastoides. Tal falta de desarrollo conllevaque el nervio facial emerja del hueso temporal cerca dela inserción de la membrana timpánica. Tal situaciónhace factible su lesión si el abordaje se realiza por vía en-doaural, empleando una incisión vertical. En ocasiones,la lesión se puede producir por un calentamiento excesi-vo del hueso al realizar su fresado, en huesos ebúrneos,sin una perfecta y abundante irrigación.

c) Cirugía de la otosclerosis: la lesión del nervio facialen la cirugía del estribo puede realizarse bien directao indirectamente. La afectación del nervio facial de for-ma directa se debe a la existencia de dehiscencias en elcanal de Falopio en la vecindad de la ventana oval9 oanomalías anatómicas del nervio facial que, en algunasocasiones, llega a discurrir sobre la ventana oval. Estohace que una maniobra quirúrgica mal dirigida o el em-pleo de determinadas prótesis puedan acarrear la le-sión del nervio facial, sobre todo cuando el facial es de-hiscente y procidente (figura 1).

Igualmente, han sido descritas parálisis faciales en lacirugía del estribo debidas a un mecanismo patogéni-co indirecto, como son las provocadas por la seccióndel tendón del músculo del estribo. La explicación pa-togénica de tales parálisis radica en la estrecha rela-ción anatómica entre el músculo del estribo y el ner-vio facial, separando ambas estructuras tan sólo undébil tabique fibroso. Esta íntima relación permite quela hemorragia o la reacción inflamatoria producidapor la sección del tendón, a nivel del interior de lapirámide, se propague al interior del canal de Falo-pio, desencadenando en él un efecto compresivo so-bre el nervio facial (figura 2). Esta tesis puede seraceptada y explicaría el porqué dichas parálisis se pre-sentan pasados algunos días de haberse realizado elacto quirúrgico.


Corte histológico de temporal humano donde se observa

dehiscencia del canal de Falopio a nivel de su segmento

timpánico (flecha).

Figu

ra

1



98

En algunos casos se observan parálisis faciales transi-torias, como consecuencia de la anestesia local del con-ducto auditivo externo y la caja10.

d) Otras terapéuticas en el oído medio: se incluye eneste apartado la posibilidad de presentarse una paráli-sis facial por la reacción a cauterizaciones a nivel del oídomedio. Es sabido que algunos cáusticos, concretamenteel nitrato de plata, en contacto con la mucosa provo-can dilución, con lo que la acción cáustica rebasa la ac-ción de la zona a cauterizar, pudiendo verse afectado elnervio facial si se realiza próximamente a una dehiscen-cia del canal de Falopio.Igualmente, se han descrito parálisis faciales tras el em-pleo de ultrasonidos aplicados a través del oído mediopara tratar el hídrops laberíntico11.

Cirugía de la base del cráneo

En la cirugía de la base del cráneo, con frecuencia hay ne-cesidad de manipular o desplazar el nervio facial para ob-tener una mejor exposición de las lesiones a extirpar. Laaparición de la parálisis depende fundamentalmente deltipo de desplazamiento, de la manipulación del nervio, dela localización y el tamaño del tumor a extirpar, y de laedad del paciente12.

La parálisis se produce por la exposición simple del nervio,la manipulación al movilizar el nervio, las alteraciones de lavascularización e incluso, en ocasiones, por la necesidadde tener que seccionarlo13.

En la cirugía del neurinoma del acústico y del resto de tu-mores del ángulo pontocerebeloso (fundamentalmente me-ningiomas y epidermoides), todas las técnicas quirúrgicaspresentan riesgo de lesionar el nervio facial.

Hemos de reconocer que, desde las aportaciones de W.House, creador de la otoneurocirugía moderna, y la introducción de la monitorización del nervio facial, esposible preservar el nervio facial en la mayoría de estasintervenciones14.

En los tumores en estadio I, II y III, la función facial pue-de ser conservada prácticamente en todos los casos15. Siembargo, en el estadio IV, donde el trayecto del nervioen contacto con el tumor es más largo, su topografía in-cierta y su exposición más importante, no es infrecuen-te que, aunque se consiga conservar anatómicamente elnervio, aparezca una parálisis facial que se puede recu-perar, aunque en ocasiones con sincinesias. Siempre seha de tener en cuenta que el riesgo de parálisis facial sedebe fundamentalmente al tamaño del tumor y a la po-sición anatómica del nervio. En los tumores voluminosos,el trayecto del facial es más largo y su topografía es pocoprecisa16.

La aparición de una parálisis facial en este tipo de ciru-gía puede deberse fundamentalmente a que el neurino-ma engloba al nervio, obligando en ocasiones a seccionar-lo parcial o totalmente. Son las parálisis que Glasscock etal.17 denominó parálisis facial mandataria. Sin embargo,tal hecho es poco frecuente, pues en la mayoría de lasseries se consigue una conservación anatómica y funcio-nal del facial18,19.

Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones la parálisis sepresenta debido a la necesaria disección y tracción del ner-vio. El nervio facial es muy sensible a estas maniobras, yaque a este nivel carece de vaina fibrosa epineural y perineu-

Corte histológico de temporal humano. Se observan vasos

sanguíneos (1) entre el músculo del estribo (2) y canal de

Falopio (3), con ausencia de tejido óseo separando ambas

estructuras.

Figu

ra

2


99

ral, por lo que las fibras nerviosas se lesionan con facili-dad. Igualmente, se pueden producir alteraciones del sis-tema vascular que nutre el nervio.

El nervio puede lesionarse a nivel donde se realiza la trac-ción, aunque en la mayoría de las ocasiones la lesión selocaliza en el punto donde el nervio entra en el canal deFalopio. Esto es debido a la existencia, a este nivel, de unespolón fibroso que estrangula y fija el nervio al ánguloanteroexterno del vestíbulo óseo (figura 3). Si a nivel delconducto auditivo interno se realiza una tracción del ner-vio facial, dicha tracción se ejerce más intensamente eneste punto, dado que el nervio facial no puede disten-derse por estar íntimamente unido a este espolón fibro-so; por tanto, las lesiones aparecen o son más intensasen dicho punto.

Los enfermos con neurinoma tratados mediante radioci-rugía pueden presentar parálisis facial tanto de forma in-mediata como tardía, generalmente transitoria, sobre todosi se hace radioterapia estereotáxica fraccionada20,21. Losmecanismos de afectación nerviosa son poco conocidos,aunque probablemente sean múltiples, incluyendo la des-mielinización, la isquemia de la microcirculación nerviosa,los efectos tóxicos de las radiaciones ionizantes y el ede-ma reaccional22.

En los tumores glómicos, en cualquier tamaño del tumory tipo de abordaje, hay posibilidad de lesionar el nervio fa-cial. Existe una dependencia entre el tamaño tumoral y laposibilidad de conservación de la función facial. En los ca-sos en que hay necesidad de movilizar el nervio, no es raroque aparezca una paresia23.

Traumatismos iatrogénicos del facial extratemporal

Dentro de la cirugía que puede lesionar al nervio fa-cial en su trayecto extratemporal, será la cirugía de laglándula parótida la mayormente responsable. Suelenser frecuentes las parálisis transitorias, pero no así lasdefinitivas, a las que hay que considerar excepciona-les y que suelen presentarse en circunstancias espe-ciales, como las reintervenciones, y en los tumores ma-lignos. Al igual que es preciso disecar el nervio facialpara realizar una parotidectomía por tumores benignos,será necesario resecarlo en algunos casos de tumoresmalignos24.

Todas las maniobras quirúrgicas que presionen o traccio-nen al nervio pueden dejar como secuela una afectaciónfuncional del nervio facial, aunque ésta, en la mayoría delas ocasiones, se recuperará.

Hay que tener en cuenta que en ocasiones, como conse-cuencia de la cirugía, se pueden producir lesiones de la redvascular epineural, con lo que se altera el aporte nutriti-vo del nervio, y alterar su biológico, dando lugar a pará-lisis. En estos casos, el edema perineural interfiere poco enel aporte nutricional.


Corte histológico de temporal humano. Existe

estrangulamiento del nervio facial (1) a su entrada en el

canal de Falopio por espolón fibroso (2) originado en la

pared del laberinto óseo (3). Nervio vestibular (4).

Figu

ra

3



100

En la cirugía de la glándula submaxilar es relativamente fre-cuente una parálisis transitoria de la rama mandibular porla compresión o la tracción, ya que a veces debe ser dise-cada en el tratamiento quirúrgico de los tumores primiti-vos de la submaxilar. En opinión de Guerrier, es la rama másfrágil del VII par24.

En los vaciamientos cervicales, la parálisis total es raray prácticamente siempre transitoria. Se puede produ-cir por la manipulación del nervio al extirpar adeno-patías que llegan al vientre posterior del digástrico oinfiltran el polo inferior de la parótida. Lo más frecuen-te es la lesión del ramo mandibular como consecuen-cia de una resección carcinológica obligatoria de unaadenopatía situada en la encrucijada del nervio y losvasos faciales.

En el curso de los tratamientos quirúrgicos de la cara,como la extirpación de tumores cutáneos, liftings, etc.se pueden lesionar, comprimir, distender o coagular al-gunas ramas del facial. Asimismo, también ocurre encasos de biopsias de la arteria temporal e incluso trasextracción dentaria, pero es de difícil explicación so-bre todo cuando no es inmediato y el efecto de la anes-tesia no lo puede explicar. Algunos autores lo relacio-nan con una posible reactivación del virus del herpeszóster25.

Se han descrito casos excepcionales de parálisis facial encasos de intervenciones sobre la articulación temporo-mandibular (sobre todo si se requiere luxar o extirpar elcóndilo mandibular), maniobras sobre la rama mandibu-lar que produzcan compresión del nervio e incluso trasuna punción aspiración de una tumoración parotídea26,27.

Otras causas

Excepcionalmente, se han descrito parálisis faciales tras lapráctica de arteriografías y sobre todo cuando van segui-das de embolización, principalmente cuando se puedeafectar la arteria meníngea media, que participa en la irri-gación del nervio facial en la porción distal de su segmen-to laberíntico, primer codo y segmento timpánico1,28.

PARÁLISIS FACIALES POR TRAUMATISMO INDIRECTODEL NERVIO FACIAL

Fracturas del temporal

La mejoría en el tratamiento precoz de los traumatismoscraneales graves hace que la gran mayoría de estos pacien-tes sobrevivan al accidente, lo que explica la frecuencia depacientes postraumáticos que pueden presentar lesionesdel nervio facial, sobre todo cuando se presenta una frac-tura del temporal.

La causa más frecuente de traumatismos craneoencefálicosy faciales en Occidente son los accidentes de circulación. Enel 75% de ellos se acompañan de un traumatismo craneal,en un 30% presentan fracturas y, de estos últimos, en un18% se produce la fractura del hueso temporal29. Les siguenlos accidentes laborales con aplastamiento craneal, los de-portivos, los domésticos (generalmente en relación con caí-das) y las agresiones. Son excepcionales los traumatismosbalísticos. En los ancianos, las caídas suelen ser la causa másfrecuente.

Ghorayeb y Rifie30 estudiaron 2.888 casos de traumatis-mos craneales, de los que 123 presentaban fracturas deltemporal (4%), siendo unilaterales en 110 pacientes (89,4%).El 70% de las fracturas del temporal presentaban parálisisfacial. Los pacientes son generalmente jóvenes: el 60% an-tes de los 30 años y el 90% antes de los 50 años, pero enlos niños estas fracturas son poco frecuentes. Los varonesse afectan más que las mujeres (entre 58 y 84%).

May et al.31, de un total de 213 pacientes con parálisis fa-cial traumática accidental atendidos en un período de 32años, encontraron que 155 (72,7%) eran debidas a trauma-tismos del temporal, de los cuales 131 se acompañaban defractura. En 51 pacientes (23,9%) la parálisis facial era de-bida a lesiones extracraneales, sobre todo por laceración fa-cial. Las debidas a lesiones intracraneales eran poco fre-cuentes (3,2%).

Clásicamente se describen tres tipos de fracturas del peñas-co, en función de la línea de fractura, como las principales


101

responsables de una parálisis facial, aunque existen dife-rencias marcadas tanto en la proporción y la manera deproducirse como en la forma en que se lesiona el nervio fa-cial, así como en cuanto al lugar en que se produce ésta ysu mecanismo patogénico. Dichos tipos de fracturas son:las fracturas longitudinales, las transversales y las oblicuas(figura 4).

Será el examen del temporal mediante una tomografía axialcomputarizada quien informe sobre el tipo de línea de frac-tura (figuras 5 y 6):a) Longitudinales: son las más frecuentes, correspon-

diendo entre el 70 y el 90% de las fracturas del pe-ñasco. Generalmente son debidas a choques latera-les contra la región parietal o parietotemporal. Lalínea de fractura sigue el eje mayor del hueso tem-poral. Se presenta parálisis facial aproximadamente enel 20% de ellas. La mayoría de las lesiones se produ-cen a nivel del ganglio geniculado y en la 2.ª porcióndel Falopio32,33.

b) Transversales: son las segundas en frecuencia. Apro-ximadamente un 20% de los casos (entre el 10 y el 30%de las series) son debidos a un choque a nivel del fron-tal u occipital. La fractura sigue un eje perpendicular aleje mayor del hueso temporal. El trazado de fracturacomienza a nivel del agujero occipital y se extiende a

la fosa yugal, afectando el laberinto posterior (a vecesel anterior) y el fondo del conducto auditivo interno,y terminando en la porción laberíntica del nervio facial.Aproximadamente en el 50% de las fracturas transver-sales se presenta la parálisis facial. En este tipo de frac-tura, las lesiones del nervio se producen a nivel del seg-mento laberíntico, siendo menos frecuentes las lesioneslocalizadas a nivel del ganglio geniculado y la parte ini-cial del segmento timpánico. No es infrecuente que lalesión del facial, generalmente sección, sea doble en lossegmentos laberíntico y timpánico34.


Figu

ra

4

Esquema que muestra el trayecto de las diversas líneas de

fractura en los traumatismos de peñasco: fractura

longitudinal (1), fractura transversa (2) y fractura oblicua (3).

Figu

ra

5 Tomografía axial computarizada de peñasco: línea de

fractura longitudinal (flecha).

Figu

ra

6 Tomografía axial computarizada de peñasco: línea de

fractura transversa (flecha).



102

c) Oblicuas: son poco frecuentes y resultan las más gra-ves. Suelen lesionar la apófisis mastoides, la pared pos-terior del conducto auditivo externo, el canal semi-circular posterior, el canal de Falopio y la cóclea.

Hemos de tener en cuenta que a veces nos podemos en-contrar con: a) fracturas mixtas en que las líneas de frac-tura siguen varios trayectos y pueden afectar al nervio fa-cial en diferentes niveles. b) Fracturas bilaterales, comoconsecuencia de violentos traumatismos, donde la paráli-sis facial suele ser frecuente y asociarse en un 10% con le-siones de la carótida interna. c) Fracturas parciales, que sue-len ser fracturas de la platina o fracturas que destruyen elpuente óseo que separa las ventanas. Entrañan una fístu-la perilinfática y a veces pueden asociarse a lesiones delnervio facial.

Los mecanismos responsables de la aparición de la paráli-sis facial traumática pueden ser múltiples.

En los traumatismos del temporal tenemos: • Sección total del nervio al fracturarse el Falopio. El tra-

zo de fractura rompe el canal óseo y, en consecuen-cia, se puede lesionar el tronco nervioso por disyun-ción del Falopio. Estas fracturas con desplazamientoy sección completa del nervio no suelen ser frecuen-tes y generalmente suceden en las fracturas transver-sas u oblicuas.

• Sección parcial del nervio como consecuencia de frag-mentos óseos o espículas que lesionan el facial. Aunqueel desplazamiento sea mínimo, el nervio se puede le-sionar parcialmente. Es la forma más frecuente.

• La compresión y la impactación del nervio facial por unfragmento óseo desplazado es relativamente frecuente.

• Fibrosis en la zona del ganglio geniculado.

Mecanismos menos frecuentes son:• La existencia de un hematoma intra o extranervioso a ni-

vel del Falopio.• Conmoción del nervio con edema extra o intranervioso.• La elongación nerviosa del tronco del nervio y del

ganglio geniculado por la tracción de los nervios pe-trosos. Cuando en un traumatismo craneal se produ-

ce una tracción de los petrosos superficiales mayor ymenor, aparecerá una lesión del nervio facial a ni-vel de las inmediaciones del ganglio geniculado. Estatracción se transmite al nervio facial, que no puededesplazarse por estar fuertemente anclado al canalóseo por el espolón fibroso35 (figura 7), provocandolesiones más o menos graves a este nivel (desde he-morragias y hematomas por lesión de los vasos aruptura de las fibras nerviosas). Es el mecanismo másfrecuente en la parálisis facial secundaria a fracturalongitudinal del peñasco.

En muchas de las ocasiones, la parálisis facial por trau-matismo de peñasco es debida a la sumación de varios delos mecanismos anteriormente descritos.

No hemos de olvidar que a veces estamos ante un politrau-matizado, donde se pueden asociar las fracturas del tem-poral a lesiones faciales y, por lo tanto, el nervio puedeestar lesionado a distintos niveles36.

Los casos raros de parálisis facial por lesiones intra-craneales son debidos fundamentalmente a lesiones del nervio por laceraciones o hemorragias en el ángulopontocerebeloso.

Figu

ra

7

Corte histológico de temporal humano a nivel del primer

codo. Se observa vascularización (flecha) y tejido fibroso

intraneural (1), procedente del periostio de la pared

anterosuperior del vestíbulo (2).


103

Traumatismos extracraneales

Suelen deberse a accidentes de tráfico o laborales, heri-das por arma blanca, armas de fuego o mordeduras deanimales.

Las laceraciones, las heridas cortantes, las fracturas man-dibulares y en general todos los traumatismos de la re-gión parotídea, sobre todo si son penetrantes, pueden darlugar a lesiones del nervio facial. Las heridas situadas pos-teriormente a una línea trazada del ángulo cantal exter-no al ángulo de la comisura bucal son las que pueden le-sionar ramas del facial.

Lo habitual es que se produzcan lesiones nerviosas tota-les o parciales por laceración y sección del nervio a niveldel tronco o de sus ramas principales (temporofacial y cer-

vicofacial). Éstas se presentan por heridas faciales pene-trantes o incluso por fragmentos de fracturas faciales, so-bre todo mandibular.

Otros traumatismos

Unas de las más raras son las parálisis faciales aparecidasen casos de buceo o vuelos de avión (durante el ascenso odescenso), cuando a consecuencia del mal funcionamien-to tubárico aparece un barotraumatismo. Generalmente espasajera. Se puede explicar por la acción que el cambio depresiones ejerce sobre el nervio facial a través de dehis-cencias existentes en la 2.ª porción del canal de Falopio. Elaumento de presiones produce una isquemia del nervio37,38.

También se han descrito parálisis faciales tras quemaduraeléctrica de alto voltaje39.




104


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107

En este capítulo se incluyen aquellos tumores benignos omalignos, primarios o secundarios, originados en tejidos nopertenecientes al propio nervio facial, y que en su evolu-ción van a afectarlo.

Para un más comprensible estudio, dividiremos este capí-tulo en varios apartados, ateniéndonos al asentamiento deltumor.

TUMORES LOCALIZADOS A NIVEL DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO

Dentro de este grupo, aunque son múltiples los tumoresoriginados de los tejidos que existen en el ángulo ponto-cerebeloso, son los tumores originados en pares cranealesque discurren estrechamente relacionados al nervio facialo próximo a él los principales responsables de su afectacióna este nivel. Estas lesiones cursan con síntomas audioves-tibulares y la afectación del VII par craneal puede ser pocofrecuente. Estos tumores representan el 10% de todos lostumores intracraneales.

Neurinoma del acústico

Tumor benigno que se origina en las células de Schwannde la rama vestibular del VIII par craneal, siendo su lo-calización más frecuente a nivel del conducto auditivointerno.

Se presentan en ambos sexos sin diferencias significativas,y la edad más frecuente de diagnóstico es entre los 40 y60 años, prácticamente sin variaciones a pesar de los me-dios actuales de diagnóstico. Se suelen diagnosticar unos

10 por cada millón de habitantes, con pequeñas diferenciassegún las estadísticas1. Estos tumores representan aproxi-madamente entre el 80 y el 90% de los del ángulo ponto-cebeloso2,3.

La afectación del nervio facial suele ser baja, de alrede-dor de un 10%, teniendo en cuenta que hay estudios quedemuestran que la incidencia de parálisis facial es simi-lar en todos los grupos y que el mayor tamaño del tu-mor, tanto si se mide el diámetro como el volumen, nosiempre se relaciona significativamente con mayor gra-do de parálisis facial.

La disfunción motora del nervio facial puede presentarseen forma de hiperfunción (fasciculaciones) y sobre todo enforma de hipofunción (paresia o parálisis). Aunque lo másfrecuente es que se presenten signos de hipofunción, noes raro que se presenten de forma conjunta fasciculacio-nes y paresia4,5.

El mecanismo patogénico mediante el cual estos tumoresprovocan afectación de las distintas estructuras nerviosasintegrantes del nervio facial es fundamentalmente doble:• Por un lado, realizando su compresión y elongación. El

tumor, en su continuo crecer, comprime el nervio con-tra la estructura ósea que delimita el conducto auditi-vo interno. Dicha compresión se realiza lenta pero pro-gresivamente, afectándose primero las fibras nerviosassensitivas, sensoriales y secretoras situadas en la peri-feria del nervio, las cuales, como sabemos, correspondena las fibras nerviosas integrantes del nervio intermedia-rio de Wrisberg, por lo que es lógico que sea su funciónla primera en afectarse. Además, y como complemento


3.C. TUMORES EXTRAFACIALESQuesada Marín P. Quesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J.

Parte F


F � Etiopatogenia de la parálisis facial periférica � Tumores extrafaciales

108

a lo dicho, se ha observado una mayor susceptibilidada lesionarse ante una compresión en estas fibras ner-viosas que en las fibras motoras, lo que justifica la fre-cuencia de disgeusia e hipoestesia del pabellón auricu-lar6,7. La compresión y la elongación del nervio en elcrecimiento agudo de un neurinoma quístico podríanjustificar plenamente la aparición o la agravación rápi-da de la parálisis facial.

• Por otro lado, el tumor compromete el aporte vascularal nervio facial, efectuando una compresión sobre la ar-teria auditiva interna, único aporte vascular a este ner-vio a nivel del conducto auditivo interno2.

Los neurinomas del trigémino y del hipogloso, auque hay ca-sos descritos, es excepcional que produzcan parálisis facial8.

Meningioma

Tumor típicamente benigno que se manifiesta entre los 20y los 60 años. Si bien los meningiomas constituyen alrede-dor del 12,5% de los tumores intracraneales, sólo entre el5 y el 8% se localizan en el ángulo pontocerebeloso. Es untumor que en su crecimiento tiende a envolver las estruc-turas neurovasculares, por lo que se puede afectar el ner-vio facial.

Algunos pueden crecer hacia el conducto auditivo internoe incluso estar localizados exclusivamente en él9. En estoscasos, las posibilidades de parálisis facial son idénticas a loscasos de los neurinomas de esta localización. Excepcional-mente, se extienden al oído medio.

A pesar de que el tumor puede envolver y atrapar el ner-vio facial, debido a su lento crecimiento, la parálisis sueleno presentarse o ser tardía, al estar en relación con la com-presión que ejerce sobre el nervio10.

Otros tumores

Hay otros tumores poco frecuentes que pueden localizar-se en el ángulo pontocerebeloso, por lo que pueden darlugar a una parálisis facial, generalmente por lesionar elnervio cuando los tumores adquieren cierto tamaño; ello

produce compresión de nervio e incluso alteración de suvascularización. Fundamentalmente son los siguientes:

Tumores epidermoides

Se localizan en el ángulo pontocerebeloso y se originan porproliferación de restos de células embrionarias multipoten-ciales o por trasplante de células epiteliales durante la mi-gración de la cápsula ótica en dirección lateral. Represen-tan entre el 5 y 9% de los tumores de la región. Raramenteen su crecimiento se lesiona el nervio facial o presenta pa-rálisis o hemiespasmo facial11.

Quistes aracnoideos

Son malformaciones congénitas de la aracnoides. Cuandoocupan el ángulo pontocerebeloso pueden dar lugar a pa-rálisis facial, aunque lo más frecuente es que se presentehemiespasmo facial12.

Lipomas

Son lesiones raras caracterizadas histológicamente por laexistencia de adipocitos maduros acompañados de tejidofibrovascular. La mayoría cursan asintomáticos y se descu-bren en necrosias o estudios rutinarios por imagen. La afec-tación del facial suele ser discreta y excepcional13.

Teratomas, quistes epiteliales, papilomas del plexo coroideo, etc.

Se localizan en el ángulo pontocerebeloso y pueden afec-tar al nervio facial, no siendo excepcional que la primera ma-nifestación clínica sea una paresia facial14.

Tumores metastásicos

Son múltiples los casos publicados de metástasis que se loca-lizan en el ángulo pontocebeloso y dan parálisis facial que a ve-ces se diagnostican como parálisis facial de Bell. Los tumoresmás frecuentes que dan estas metástasis son: los carcinomasanaplásicos de células pequeñas de pulmón, el adenocarcino-ma de mama y próstata, el melanoma y el linfoma maligno15,16.


109

TUMORES INTRATEMPORALES

Se consideran como tales aquellos tumores benignos o ma-lignos, originados de los tejidos que alberga el hueso tem-poral, que con mayor frecuencia provoquen afectación delnervio facial, teniendo en cuenta que su incidencia es baja.Dentro de este grupo se incluyen los siguientes:

Tumores glómicos

Tumores poco frecuentes de origen neuroectodérmico. Seoriginan a partir de tejido paragangliónico derivado dela cresta neural, el cual, además de otras localizaciones,se encuentra cerca o en la adventicia de la vena yugu-lar interna y en las ramas timpánicas de los pares cra-neales IX y X. Son tumores muy vascularizados e histo-lógicamente benignos, aunque en algunas ocasionestienen un comportamiento biológico como el de los tu-mores malignos17.

La presencia de una afectación del nervio facial en la evo-lución de estos tumores ha sido descrita, aunque con in-cidencia variable, dependiendo en parte de la localiza-ción del tumor. Esto justifica que estadísticas amplias dencifras muy diferentes de parálisis faciales. La mayor inci-dencia de parálisis facial se presenta en los tumores gló-micos que evolucionan hacia el oído medio18-20.

Colesteatomas primarios

Se admite que dichos tumores, raros de encontrar en la clí-nica diaria, proceden de restos epiteliales embrionarios delhueso temporal21. Aunque es más frecuente que presentenen sus estadios precoces hemiespasmo facial, hemos de te-ner en cuenta que en estadios más avanzados presentanparálisis facial producida por compresión nerviosa que afec-ta la vascularización del nervio.

Carcinoma epidermoide de oído medio

Los carcinomas epidermoides primarios de oído medio sonraros; se calcula que se presentan menos de 1 por cada100.000 habitantes. La mayoría de los pacientes son adul-

tos mayores de 50 años y frecuentemente con anteceden-tes de otitis media crónica.

La afectación del nervio facial es frecuente, de forma que enel momento del diagnóstico aproximadamente el 50% delos pacientes presentan parálisis facial. La lesión del nerviose produce por la infiltración de las células neoplásicas22,23.

En ocasiones, la sintomatología inicial es escasa, llamandola atención sólo la parálisis facial, que puede ser diagnos-ticada como idiopática, pasando inadvertido el tumor ori-ginal durante algún tiempo.

Otros tumores

Existen tumores raros, como los tumores papilares agresi-vos del saco endolinfático y los sarcomas, sobre todo el rab-domiosarcoma, más frecuente en niños y adolescentes; és-tos se localizan típicamente en el oído medio, por lo que noes infrecuente que debuten o se presenten durante su evo-lución con parálisis facial24,25.

Todos estos tumores pueden cursar con parálisis facial, quepuede aparecer en los distintos períodos evolutivos. El me-canismo patogénico por el que afectan la funcionalidad delnervio facial va a depender fundamentalmente de su natu-raleza histológica y del grado de malignidad. Por regla general, los tumores histológicamente benignos producenlesión del nervio facial, comprimiendo las fibras nerviosasen el interior del canal de Falopio, como lo hace el neuri-noma del acústico. Y otras veces, tras lesionar las paredesóseas del canal, como hace el tumor glómico. Aunque estemecanismo también puede aplicarse a los tumores histo-lógicamente malignos, generalmente éstos invaden y des-truyen las estructuras del nervio facial, a pesar de la espe-cial resistencia que ofrecen las vainas fibrosas nerviosasepineural y perineural a la invasión neoplásica.

TUMORES METASTÁSICOS A NIVEL DEL HUESO TEMPORAL

El nervio facial puede, de forma excepcional, lesionarsepor siembras metastásicas en su trayecto intratemporal.




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En orden decreciente, los sitios más frecuentes de metás-tasis son: segmento intracanicular, mastoideo, timpánicoy laberíntico.

Los casos descritos en la literatura son raros, y las seriespublicadas son cortas. Hay que tener en cuenta que al-gunos casos pueden pasar desapercibidos por varias razo-nes. Los síntomas auditivos se presentan en períodos tar-díos del proceso oncológico, por lo que pueden serensombrecidos por otros debidos a otras lesiones metas-tásicas. Son escasos o nulos los estudios necrópsicos deestos pacientes donde, al estudiar el hueso temporal, po-drían observarse metástasis que clínicamente no se ma-nifiestan. Finalmente, se da la circunstancia de que, enocasiones, las células tumorales pueden permanecenacantonadas a nivel del hueso temporal, reactivándosecuando el tumor original ha desaparecido tras el trata-miento correspondiente, por lo que se puede identificarcomo tumor primario del hueso temporal; máxime si seda la circunstancia de que las células metastatizantes pre-senten un menor grado de diferenciación que las del tu-mor original. Esto explicaría el porqué en la estadísticade Schuknecht et al.26 en el 14,3% no fue posible cono-cer el origen de la metástasis.

Los tumores primarios que con más frecuencia dan es-tas metástasis son: los adenocarcinomas mamario, pul-monar, renal y de estómago. Más excepcionales son: losmelanomas, el carcinoma de faringe o laringe, próstata,tiroides, etc.27.

La vía de propagación más utilizada por las células tu-morales para alcanzar el hueso temporal es la hemató-gena. El asentamiento de las células neoplásicas está fa-vorecido por el enlentecimiento que sufre la circulaciónsanguínea a nivel de los capilares intraóseos del huesotemporal, al adoptar éstos una disposición sinusoidal.

La afectación del nervio facial es elevada, pudiendo llegarhasta el 60%26. Esta alta incidencia de afectación del ner-vio facial puede explicarse de la siguiente manera: las cé-lulas tumorales comienzan a desarrollarse en el interior delhueso temporal, destruyéndolo progresivamente por su

alta capacidad osteolítica y encontrando en su evolucióndos estructuras que le oponen franca resistencia: el perios-tio y la capa endocondral de la cápsula ótica. Ambas es-tructuras obligan al tumor a propagarse en el interior delhueso temporal, invadiendo y destruyendo cuantas estruc-turas encuentran, siendo una de ellas el nervio facial enel interior de su canal de Falopio. Además, estos tumores,por su capacidad de propagación perineural, encuentranen el nervio facial una vía de propagación directa de la en-fermedad neoplásica en el hueso temporal.

El nervio facial puede lesionarse por metástasis a nivel dela parótida. Estas metástasis pueden producirse por di-seminación hematógena, linfática o por contigüidad. Ladiseminación hematógena se observa fundamentalmen-te en casos de carcinoma de mama, pulmonar, renal y deestómago. La linfática se realiza fundamentalmente porcarcinomas epidermoides o melanomas de la cabeza y elcuello. Las metástasis por contigüidad se presentan encasos de sarcomas localizados en los huesos o tejidosblandos faciales28.

TUMORES EXTRATEMPORALES

Dentro de los tumores originados de los tejidos circun-dantes al recorrido extrapetroso del nervio facial y queen su evolución pueden afectar su funcionalidad, con-tamos, por su mayor frecuencia, a los originados en laglándula parótida.

Dada la excepcionalidad de que aparezca una parálisis fa-cial por un tumor benigno de parótida, cuando se presen-ta con una tumoración localizada a nivel de la glándula pa-rótida, la posibilidad de tratarse de un tumor maligno debeser considerada.

La incidencia de parálisis facial en los tumores malignosde parótida es del 12 al 15% de los pacientes, aunque esmuy variable, dependiendo fundamentalmente del tipo ydel grado histopalógico del tumor29,30.

En los tumores de bajo grado, como los carcinomas de cé-lulas acinares, la incidencia es del 1%, mientras que en los


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carcinomas de alto grado, como el carcinoma de los con-ductos salivares, los mioepiteliales y los carcinomas indi-ferenciados, la parálisis facial puede presentarse hasta enel 25% de los casos, debido al carácter invasivo y destruc-tor de los tejidos locales próximos a estos tumores.

Si consideramos individualmente cada uno de los tipos tu-morales capaces de, en su evolución, provocar afectacióndel nervio facial, se ha observado que aquéllos con másalto grado de malignidad histológica la producen con másfrecuencia, de forma que su presencia en una tumoraciónde la parótida es signo de malignidad y mal pronóstico.

En los tumores de alto grado de malignidad histológica,como el adenocarcinoma, el carcinoma indiferenciado oel carcinoma epidermoide, la parálisis facial se presentaen un porcentaje superior a la media encontrada (15, 23y 19%, respectivamente), mientras que los consideradoscomo de bajo grado de malignidad, como el tumor mix-to malignizado o el carcinoma de células acinosas, pre-sentan un índice de parálisis facial inferior a la media (5,3o 0%, respectivamente), ocupando una situación inter-media el cilindroma o carcinoma adenoide quístico, conuna incidencia de parálisis facial del 10,8%.

Junto a este factor de malignidad responsable de la presen-cia de una parálisis facial, igualmente debemos considerarla localización inicial del tumor maligno dentro del parén-quima glandular. Los tumores asentados a nivel del lóbuloprofundo de la glándula parótida son los que con mayorfrecuencia afectan al nervio facial en su evolución, e in-

cluso se manifiesta ésta antes de observarse clínicamentetumoración parótidea. Esto es debido a que el nervio fa-cial representa el límite externo de dicho lóbulo profundo.

Si estos tumores malignos localizados a nivel de la glán-dula parótida son los más representativos dentro de esteapartado etiológico, igualmente han sido descritas paráli-sis faciales provocadas por procesos tumorales, general-mente adenopatías metastásicas, sobre todo de carcinomasde faringe y lengua.

El mecanismo patogénico por el que se afecta el nervio fa-cial generalmente es consecuencia de la invasión de sus es-tructuras por el proceso neoplásico, a pesar de conocerse laresistencia que sus vainas fibrosas presentan frente a tal in-vasión. Dicha afectación puede realizarse directamente,como sucede en los tumores parotídeos, donde el tumorse origina próximo al nervio facial, o, como sucede en loscasos descritos de tumores malignos faríngeos, alcanzandoal nervio facial siguiendo vías preformadas (trompa de Eus-taquio, canal carotídeo) o destruyendo estructuras que loseparan de él.

Se ha de tener en cuenta el marcado neurotropismo de lostumores malignos de parótida y sobre todo el carcinomaadenoide quístico, por lo que la parálisis facial está justifi-cada por la invasión perineural31.

En los tumores malignos de la glándula submandibular, ge-neralmente la afectación del nervio marginal del facial sedebe a la invasión local del nervio.




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INTRODUCCIÓN

En el siguiente capítulo se estudian las enfermedades in-fecciosas no víricas y las enfermedades sistémicas, autoin-munes y degenerativas neurológicas que, dentro de su ra-reza, más frecuentemente pueden ser causa de parálisisfacial periférica, aunque sea de forma excepcional.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Las parálisis faciales periféricas debidas a estos procesossuelen ser poco frecuentes, con la única excepción de la en-fermedad de Lyme.

Enfermedad de Lyme

Es una entidad infecciosa (zoonosis), ocasionada por unaespiroqueta (Borrelia burgdorferi ). Esta enfermedad se des-cubrió en 1975 en Lyme (EE. UU.). Se presenta en cualquieredad, sobre todo en niños y adultos jóvenes, fundamen-talmente en verano y principios de otoño. Los animales delas zonas templadas y boscosas son el reservorio.

Normalmente se transmite por las picaduras de las garra-patas y excepcionalmente puede transmitirse por vía he-mática o transplacentaria.

Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza porevolucionar en tres fases:• La fase primaria se caracteriza por presentar un erite-

ma crónico migratorio, localizado en el sitio de la inocu-lación del germen. Además, aparece fiebre, cefaleas y do-lores musculares y articulares.

• En la fase secundaria, además, se presentan manifesta-ciones cardíacas, reumáticas y neurológicas, bien aisla-das o asociadas entre sí.

• La fase terciaria puede presentarse meses o inclusoaños después de la etapa inicial. Se suelen asociartrastornos musculoesqueléticos, fundamentalmenteartritis, así como acrodermatitis crónica y lesionesneurológicas.

La parálisis facial es la manifestación neurológica perifé-rica más frecuente; se presenta en un 24% de los enfer-mos en fase secundaria o terciaria, y en el 31% de los en-fermos con una forma neurológica de la enfermedad1.

La parálisis es uni o bilateral, y puede ser aislada o asocia-da a la parálisis de otros pares craneales. Más de una ter-cera parte de las parálisis faciales bilaterales son debidas aesta enfermedad2; en caso de ser muy discreta, puede pa-sar desapercibida, al no haber asimetría facial3. Hay que te-ner en cuenta que en algunos países más del 50% de losniños con parálisis facial periférica aguda están infectadoscon Borrelia burgdorferi 4.

La patogenia de la parálisis facial es desconocida, aunquela lesión neurológica puede explicarse por diversos meca-nismos, tanto por un efecto citotóxico directo de la Borre-lia como por reacciones cruzadas entre anticuerpos con-tra la Borrelia y determinados antígenos neuronales.

La serología por sí sola no es suficiente para el diagnósti-co de la enfermedad, pues no distingue entre infección ac-tiva o exposición previa en portadores sanos. En el líquidocefalorraquídeo, la búsqueda de anticuerpos en las formas


3.D. PARÁLISIS FACIALES EN ENFERMEDADES INFECCIOSAS NO VÍRICAS Y SISTÉMICASQuesada Marín P., Lorente Guerrero J., Romano G.

Parte F


F � Etiopatogenia de la parálisis facial periférica � Parálisis faciales en enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas

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neurológicas puede ser útil, teniendo en cuenta que, si sóloafecta el sistema nervioso periférico, es normal.

Alrededor del 20% de los pacientes con serología positivaa la espiroqueta presentan una parálisis facial periférica5.

Fiebre botonosa mediterránea

Está producida por la Rickettsia conorii y se transmite porla garrapata parda del perro (Rhipicephalus sanguineus).Es endémica en los países de la cuenca Mediterránea y seda en forma de brotes epidémicos durante el verano, cuan-do la garrapata es más activa6.

Las complicaciones neurológicas son infrecuentes y la pa-rálisis facial periférica se ha descrito en escasas ocasio-nes, generalmente de forma aislada, sin otros síntomasneurológicos.

El mecanismo patogénico de la parálisis facial se relacionacon una respuesta inmunológica no específica que produ-ce una compresión y una degeneración del nervio, lo quejustifica la buena evolución de los casos descritos7,8.

Brucelosis

Los microorganismos causantes de la brucelosis humanason fundamentalmente el Brucela abortus de las vacas yel B. melitensis de las cabras y ovejas. La enfermedad se ad-quiere por contacto directo con secreciones y excrecionesde los animales infectados o bien por ingerir leche o sus de-rivados de estos animales.

La parálisis facial periférica puede presentarse en el cur-so de una neurobrucelosis y generalmente es debida a unaradiculoneuritis9.

Leptospirosis

Es una zoonosis que padecen varios animales domésticosy salvajes, produciéndose el contagio humano por contac-to directo con la orina o los tejidos de animales infecta-dos. La parálisis facial se presenta como consecuencia de

la meningitis aséptica que pueden presentar los pacientes,por lo que la parálisis puede ser bilateral10,11.

Enfermedad por arañazo de gato

Se produce generalmente como consecuencia del arañazo ola mordedura de un gato, cuando éste es portador de unabacteria (Bartonella henselae), presente en la saliva del ani-mal. La parálisis facial, excepcional, suele presentarse cuan-do la herida se produce en la cara, ocasionando una linfa-denopatía regional, sobre todo de los ganglios preauricularesy cervicales12,13.

Tétanos

En el tétanos cefálico o de Rose, donde la puerta de en-trada radica en una herida de la mucosa bucal y la orofa-ringe o en la piel de la cara, puede presentarse parálisis facial periférica, generalmente incompleta, como primersíntoma.

La parálisis facial se presenta por la acción que sobre el ner-vio ejerce la neurotoxina que produce el Clostridium teta-ni, la tetanospasmina, la cual también puede inhibir la libe-ración de acetilcolina en la unión neuromuscular14.

La evolución de la parálisis facial suele ser la del tétanos,aunque a veces puede persistir durante bastante tiempodespués de su curación.

Lepra

Es una enfermedad granulomatosa que afecta principal-mente a la piel y el sistema nervioso periférico. En todas lasfases de las diferentes formas de lepra puede producirse unamononeuritis y lesionarse, aunque de forma poco frecuen-te, el nervio facial. Hemos de tener en cuenta que puede serbilateral y afectase sobre todo la rama superior15,16.

Tuberculosis

Generalmente, la parálisis facial periférica en la tubercu-losis se debe a lesiones producidas a nivel del temporal,


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siendo excepcional que se presenten como consecuenciade una infección meníngea17. En estos casos, lo habitual esque sea central18.

Botulismo

El agente causal son las cepas del Clostridium botulinum,productoras de toxina botulínica. Puede dar lugar a una dis-función de los pares craneales y, por lo tanto, a una pará-lisis facial que puede ser bilateral19.

La toxina botulínica produce una lisis de las proteínasimplicadas en la exocitosis de la acetilcolina a nivelde la unión neuromuscular, inhibiendo así la descargacolinérgica20.

PARÁLISIS FACIALES Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Una serie de enfermedades sistémicas, autoinmunes y de-generativas neurológicas pueden provocar, la mayoría delas veces de forma excepcional, afectación del nervio facial,por lo que cuando debutan con la parálisis facial su diag-nóstico puede plantear problemas. Entre las más frecuen-tes tenemos las que se tratan seguidamente.

Sarcoidosis

Se suele presentar en adultos jóvenes, sobre todo en la 3.ªdécada de la vida.

En esta enfermedad crónica, granulomatosa, multisisté-mica y de etiología desconocida, puede aparecer, en el 5%de los casos, por signos neurológicos asociados a lesio-nes papulares de las mucosas bucal, faríngea, laríngea yde fosas nasales. En estos casos es frecuente la afecta-ción del hueso temporal, a veces bilateral, afectándoseel nervio facial y provocando una parálisis facial perifé-rica en más del 50% de los pacientes21. En ocasiones ex-cepcionales, la parálisis puede ser debida a lesiones a ni-vel del trayecto extratemporal22.

La parálisis se debe a la existencia de granulomas perivas-culares con un proceso inflamatorio de los tejidos perineu-

rales que produce una isquemia, sin lesiones importantesde las fibras nerviosas, lo que explica la buena evolucióntras el tratamiento oportuno.

En ocasiones puede presentarse el síndrome de Heefordt ofiebre uvuloparotídea, que es una forma clínica de sarcoi-dosis. Puede debutar con una parálisis facial periférica queen ocasiones puede ser bilateral23,24.

Periarteritis nudosa

Es una vasculitis necrosante y segmentaria, que afecta lasarterias de pequeño y mediano calibre. Aunque se puededar en cualquier edad, es más frecuente entre los 40 y 60años, y se da sobre todo en varones.

Las manifestaciones neurológicas son frecuentes y puedenafectar el nervio facial, a veces de forma bilateral. Se pue-den afectar también los pares craneales III, IV, V, VI y VIII.Se produce una neuritis isquémica por la afectación delos vasa vasorum. La evolución de la parálisis depende fun-damentalmente de la extensión de la lesión nerviosa, deforma que sólo cuando la lesión es limitada la recupera-ción funcional es favorable25.

Síndrome ganglionar mucocutáneo

Esta entidad fue descrita por Kawasaki26. Se caracteri-za por la presencia de fiebre persistente, con lesionesde tipo inflamatorio que afectan de forma difusa lasmucosas, la piel, los ganglios y el sistema cardiovas-cular. Su etiopatogenia es desconocida. La vasculitisafecta principalmente las arterias de tamaño grande ymediano, y se pueden presentar aneurismas de los va-sos coronarios.

La mayoría de los pacientes son niños en edades entrelos pocos meses y los 5 años, aunque se han descrito ca-sos de hasta 34 años.

En casos excepcionales se puede presentar una parálisis fa-cial periférica, de causa isquémica, generalmente transito-ria, que normalmente se recupera sin secuelas27.




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Arteritis temporal o enfermedad de Horton

Se trata de una enfermedad sistémica inflamatoria cró-nica, de tipo granulomatoso, con predominio de linfoci-tos y células epiteloides y gigantes, que afecta con ma-yor frecuencia las arterias del sistema carotídeo, enespecial las arterias craneales, sobre todo las que contie-nen abundante tejido elástico; así, la reacción inflama-toria provoca un notable engrosamiento de la íntima, conestenosis y oclusión de la luz. La afectación arterial pue-de ser localizada, multifocal o diseminada. En caso de quelas lesiones sean focales, la biopsia de la arteria temporalpuede ser negativa.

La arteritis temporal se asocia a varios problemas neuro-lógicos de frecuencia variable y que se presentan a vecesde forma tardía, después de varias semanas en que el pa-ciente presenta síntomas y signos poco específicos, comofiebre, anorexia, pérdida de peso, artromialgias, etc.28.

La parálisis facial periférica se produce por lesión del nú-cleo del VII par o de sus fibras emergentes ipsilaterales. Enocasiones, la parálisis facial se puede asociar al síndromeoftalmológico de uno y medio de Fisher, dando lugar al de-nominado síndrome del ocho y medio (VII par + 1 y 1⁄2)29.También hay que tener en cuenta la posibilidad de afecta-ción de los vasa nervorum, con la consiguiente isquemiadel nervio facial. La parálisis puede presentarse como sín-toma inicial.

Granulomatosis de Wegener

Es una enfermedad de causa desconocida y poco frecuen-te, que se caracteriza por comenzar como una inflama-ción granulomatosa del tracto respiratorio superior e in-ferior, progresando hacia una vasculitis granulomatosanecrosante generalizada y una glomeronefritis de inten-sidad variable.

En el 30% de los pacientes puede presentarse una afecta-ción del oído medio e invasión de la mastoides, que se ma-nifiesta como una otitis serosa uni o bilateral, otitis mediacrónica e incluso mastoiditis30.

La parálisis facial periférica puede presentarse en un 30%de los casos de afectación auditiva, pudiendo ser bilateral.Generalmente es debido a la afectación del nervio por laslesiones granulomatosas, tanto a nivel intratemporal comonivel extratemporal31,32. No debemos olvidar que la vascu-litis de los pequeños vasos y de los vasa nervorum se pue-de presentar en cualquier región, lo que justifica la afec-tación de otros pares craneales.

Síndrome de Guillain-Barré

Se trata de una poligangliorradiculoneuritis aguda de cau-sa desconocida. Histológicamente, se observan áreas foca-les de desmielinización a lo largo de los nervios periféricosy los pares craneales.

El nervio facial es el par craneal más frecuentemente afec-tado, y la parálisis es periférica y frecuentemente bilateral,lo que obliga a un estudio profundo, pues, de tratarse de unsíndrome de Guillain-Barré, puede poner en peligro la vidadel paciente.

En ocasiones pueden afectarse otros pares craneales, so-bre todo el IX y el X par. En las lesiones graves, la desmie-linización segmentaria se acompaña de una degeneraciónaxonal, lo que es un signo de mal pronóstico, junto con laedad avanzada del paciente33,34.

De forma excepcional, el virus de la varicela zóster puededesencadenar el síndrome de Guillain-Barré y presentarseuna parálisis facial bilateral debido a una polineuropatíadesmielinizante inflamatoria aguda35.

Esclerosis múltiple

La frecuencia de parálisis facial en la esclerosis múltiplevaría, según las series, entre el 2,6 y el 14,4%, y como ma-nifestación de comienzo entre el 1,4 y el 5%. Si se con-sidera la parálisis facial periférica de comienzo bruscocomo síntoma aislado y precoz de la esclerosis múltiple,las observaciones son aisladas. Puede tratarse de coinci-dencias, con la parálisis facial periférica idiopática o deBell, ya que ésta es 10 veces más frecuente que la escle-


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rosis múltiple36. Diferenciar una parálisis facial como sín-toma inicial de la esclerosis múltiple o de la parálisis deBell puede resultar difícil, lo que obliga a realizar un es-tudio completo.

La parálisis facial, al igual que la afectación de otrospares craneales, sobre todo IV, V, VI y VIII, puede es-

tar presente como un síntoma de presentación (7,3%)o como un síntoma de recaída de la enfermedad(3,1%)37.

Asimismo, la parálisis facial puede ser consecuencia de laexistencia de placas de desmielinización en la porción in-ferior de la protuberancia.




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Parte GClínica de la parálisis

facial periférica

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121

INTRODUCCIÓN

Desde el punto de vista clínico, la parálisis facial periféricada lugar a la pérdida de la motricidad voluntaria y refleja detodos los músculos inervados por el nervio facial. El tono mus-cular también queda abolido y el trofismo muscular se alte-ra, como en toda lesión de un nervio motor.

Teniendo en cuenta la anatomofisiología del nervio facial,agrupamos los síntomas de la parálisis facial periférica enlos siguientes apartados:• Alteraciones de la motricidad facial.• Alteraciones reflejas.• Alteraciones sensitivas y sensoriales.• Alteraciones vasomotrices y secretoras.

ALTERACIONES DE LA MOTRICIDAD FACIAL

El caso más frecuente es la afectación troncular comple-ta y unilateral, que será la que se tome como tipo para ladescripción.

En general, se produce una inmovilidad facial en la mímicavoluntaria, emotiva y refleja. La asimetría facial es eviden-te, incluso en reposo (figura 1). La cara es inexpresiva, lafrente lisa, sin arrugas, y el surco nasogeniano es menos pro-fundo y más oblicuo hacia fuera. El repliegue nasolabialdesaparece y el ángulo de la boca está descendido y des-viado hacia el lado sano. La ceja está más baja y se amplíala hendidura palpebral del lado afecto.

La abertura permanente del ojo (lagoftalmos) es la conse-cuencia de la parálisis del músculo orbicular de los párpa-

dos, agravada por la persistencia del tono del músculo ele-vador del párpado superior, que está inervado por un ramodel motor ocular común. Por este motivo, el ojo que estáabierto, por la caída del párpado inferior, deja al descu-bierto y sin protección la córnea y la conjuntiva, exponién-dolas a posibles microtraumatismos que pueden dar lugara queratitis y conjuntivitis, hecho agravado por la ausen-cia del parpadeo reflejo.

CLÍNICA DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICAQuesada Martínez J.L., Quesada Marín P., Galletti B.

Parte G

Parálisis facial izquierda en reposo. Asimetría facial. En el

lado izquierdo: frente lisa, sin arrugas, mayor abertura

palpebral, con borde libre del párpado inferior ligeramente

revertido y descenso de la comisura bucal.

Figu

ra

1


G � Clínica de la parálisis facial y periférica

122

El borde libre del párpado inferior a veces tiende a ever-tirse, así como los puntos lagrimales, por la parálisis delmúsculo de Horner, produciéndose un lagrimeo conti-nuo (epífora) que permite que las lágrimas caigan porla mejilla.

El extremo externo de la ceja desciende en el lado afec-to, así como la comisura labial, dando la impresión de quela hemicara está desviada hacia el lado sano, dato queigualmente apreciamos al observar la punta nasal. Inclu-so es frecuente ver estrechez del vestíbulo nasal por co-lapso del ala nasal del lado paralizado.

La mejilla del lado afecto, en reposo, está flácida, blanda ylisa, y en ocasiones asciende en los movimientos respira-torios de expiración, por lo que parece una vela hinchadapor el viento1.

Muchas de estas alteraciones son más evidentes cuandose solicita al enfermo que realice una serie de movimien-tos, tales como: cerrar los ojos, arrugar la frente, abrir laboca, descubrir los dientes, sonreír, silbar, insuflar las meji-llas con la boca cerrada, etc.

En ocasiones, al sacar la lengua el paciente, puede pare-cer que ésta se desvía hacia el lado sano, frecuentementede forma pasiva. A veces se debe a parálisis del estiloglo-so y del glosoestafilino inervados por el ramo lingual del facial, aunque lo normal es que los trastornos produ-cidos por la parálisis de estos músculos sean inapreciablesen la clínica.

Sobre todo en los primeros días de evolución de la paráli-sis, se pueden presentar alteraciones en la emisión de la pa-labra. La presencia de una verdadera disartria que impida laperfecta emisión de algunos fonemas o que deforme gra-vemente la palabra debe hacer pensar en la existencia deafectaciones asociadas de otros nervios craneales y poneren duda la naturaleza periférica de la parálisis facial.

También pueden presentarse alteraciones de la masti-cación y la deglución, aunque no comprometen la ali-mentación. A causa de que el carrillo está paralítico, no

se pueden retener ni lanzar los alimentos sobre la arca-da dentaria, y éstos se acumulan sobre el surco yugal.

Numerosos signos que traducen la organicidad de la pa-rálisis facial han sido descritos, sobre todo:a) Signo de Bell: cuando el enfermo intenta cerrar los

ojos, los párpados del lado paralítico no se aproximany el globo ocular se desplaza automáticamente hacia arriba y afuera, y otras veces hacia dentro,ocultándose la pupila debajo del párpado superior (fi-gura 2). La imposibilidad de cerrar el ojo del lado pa-ralizado es menor durante el sueño y en la posiciónde decúbito supino, lo que se debe al relajamiento deltono del elevador del párpado. Este signo sólo excep-cionalmente no está presente en las parálisis facia-les periféricas.

b) Signo del desnivel pupilar de Negro: cuando el en-fermo intenta mirar hacia arriba, el globo ocular del lado

Figu

ra

2

Parálisis facial derecha. Signo de Bell. La pupila queda

oculta a pesar de que el párpado superior derecho no

desciende al intentar cerrar los ojos.


123

paralizado se eleva más rápido y asciende más que elotro, por lo que las dos pupilas no están en el mismo pla-no horizontal. Es discutible si esto es sólo aparente porel aumento de la abertura palpebral del lado enfermo obien si existe mayor viveza en la contracción del restosuperior y oblicuo menor en el lado paralizado (figura 3).

c) Signo de Dupuy Dutemps y Gestan: si se le indica alenfermo que cierre los ojos y mire hacia abajo, los glo-bos oculares se dirigen hacia abajo y el párpado del ladoparalizado se eleva en vez de bajar y cerrar hermética-mente el ojo, como le ocurre al lado sano.

d) Signo de Babinski por parálisis del músculo cutá-neo del cuello: situamos la cabeza del enfermo lige-ramente flexionada y le pedimos que abra con fuerzala boca, mientras que con nuestra mano nos oponemosal acto. Entonces, las digitaciones de los fascículos delmúsculo cutáneo del cuello en el lado afecto no sonperceptibles.

e) Signo de Pitres: se invita al paciente a mostrarnoslos dientes, observando cómo se exagera la desviaciónde la comisura bucal hacia el lado sano y cómo laapertura labial adopta la forma de raqueta con la par-te más ancha correspondiendo al lado sano (figura 4).

En los casos de parálisis ligeras o frustradas, los sig-nos de diagnóstico son sobre todo oculares, y se pue-de poner en evidencia la paresia del orbicular de lospárpados por un cierto número de maniobras, talescomo:a) Signo del techo de Froment: se le pide al enfermo

que cierre los ojos mirando hacia el techo, observán-dose que la oclusión es retardada e incompleta en ellado afecto.

b) Signo del guiño de Collet: en el guiño rápido, el ojodel lado enfermo se abre de forma más rápida y com-pleta, y permanece más abierto.


Figu

ra

3

Signo de Negro. Al intentar mirar hacia arriba, el globo

ocular del lado paralizado (izquierdo) está más elevado que

en lado sano.

Figu

ra

4

Signo de Pitres. La comisura bucal adopta forma de raqueta

al intentar sonreír el enfermo.



124

c) Signo de las pestañas de Souques: en paresias lige-ras, al cerrar de forma enérgica los párpados se observanmejor las pestañas del lado afecto.

d) Signo de Watemberg: consiste en mandar cerrar confuerza los ojos al paciente, a la vez que con los pulga-res tratamos de elevar los párpados superiores. Observa-remos la tonicidad de estos músculos paralizados en re-lación con los del lado sano.

ALTERACIONES REFLEJAS

Existen una serie de reflejos en los que el nervio facialforma parte de su arco y, por lo tanto, pueden estarabolidos o alterados en la parálisis facial. Se pondránde manifiesto en la exploración, por lo que, más quesíntomas, se trata de signos, siendo excepcional que elpaciente los refiera. Ciertos actos reflejos pueden al-terarse en las parálisis faciales, sobre todo:a) Ante la imposibilidad de cierre de los párpados por pa-

rálisis del orbicular, un cierto número de reflejos estánabolidos, tales como:• El reflejo frontopalpebral de McCarthy, que consis-

te en la contracción del orbicular de los párpadosal percutir sobre el nervio supraorbitario.

• El reflejo cocleopalpebral, que es la contracción delmúsculo orbicular de los párpados por un ruido sú-bito hecho cerca del oído.

• El reflejo del guiño a la amenaza.• El reflejo óptico-palpebral o de deslumbramiento.

b) En la parte inferior y lateral de la cara, las reaccionesmotrices que normalmente se desencadenan con elcosquilleo producido al pasar un pincel sobre los la-bios, la pirámide nasal o el conducto auditivo exter-no, no se ponen de manifiesto en el lado paralizado.

c) Reflejo nasofacial de Weill: al tocar la mucosa nasalcon un estilete se produce un enrojecimiento de lacara y las conjuntivas, y un aumento de la producciónlagrimal.

ALTERACIONES SENSITIVAS Y SENSORIALES

En la parálisis facial periférica, la sensibilidad táctil, térmi-ca y dolorosa de la piel y de las mucosas del lado afecto

es normal, si exceptuamos la hipoestesia que a nivel de lazona de Ramsay-Hunt podemos encontrar en el herpes zós-ter ótico, y sólo de manera excepcional en otras formasetiológicas.

Aunque sólo un tercio de los pacientes se quejan de tras-tornos del gusto, el 80% de ellos muestran una disminu-ción del sentido del gusto. A veces se encuentra una hipoestesia térmica en los dos tercios anteriores de la len-gua, lo que indica lesión de la cuerda del tímpano. Si seexamina el tercio anterior de la lengua con el microsco-pio, tras la lesión de la cuerda del tímpano, se observa quelas papilas gustativas de la hemilengua del lado correspon-diente palidecen, se aplanan e incluso a los 10 días de lalesión desaparecen.

Aproximadamente la mitad de los pacientes con parálisisde Bell pueden referir parestesias de la cara e incluso pin-chazos y dolor de oído, que puede extenderse a la regiónmastoidea e incluso a la región occipital y la mandíbula; aveces son síntomas prodrómicos de la parálisis y la prece-den dos o tres días. Estas molestias suelen estar relaciona-das con la gravedad de la parálisis facial, de forma que enlas parálisis faciales de pronóstico favorable no suelen pre-sentar dolor o éste es leve1-3. En ocasiones, un dolor de tipotrigeminal precede a la parálisis facial4.

En un 20% de los enfermos de parálisis de Bell se observauna sensación de adormecimiento o anestesia en el ladoafecto, sobre todo a nivel del extremo externo del labio su-perior y en la comisura bucal, e incluso en la superficie ex-terna de la lengua del lado afectado.

Puede aparecer insuficiencia respiratoria nasal de la fosadel mismo lado de la parálisis facial por la afectación de losmúsculos dilatadores del ala nasal, e incluso algunos pa-cientes pueden referir hiposmia por un trastorno de latransmisión del odorivector5.

A la parálisis facial se pueden asociar otodinia, hipoacusia,acúfenos o síndrome vertiginoso por lesiones que puedenasentar en el oído medio, interno, conducto auditivo in-terno o ángulo pontocerebeloso6.


125

ALTERACIONES VASOMOTORAS Y SECRETORAS

La inervación vasomotora de la cara está poco modificada,y es muy raro que se refiera sintomatología de enrojecimien-to, hinchazón o elevación de la temperatura en el lado afec-to. Excepcionalmente, algunos autores refieren estas altera-ciones. El sudor espontáneo tampoco se ve alterado.

Es igualmente raro observar sequedad de la mucosa y queel enfermo la refiera, ya que la pérdida de la secreción sali-var de la glándula submaxilar ipsilateral suele pasar desaper-cibida, al ser compensada por el resto de las glándulas.

En cuanto a la secreción lagrimal, podemos encontrarnos condos situaciones: una normalidad de dicha secreción, aunqueen estos casos el paciente refiera epífora, siendo su motiva-ción no un aumento de su secreción lagrimal, sino por el re-bosamiento de la misma, al estar disminuido o abolido el mo-vimiento palpebral; o una disminución o abolición de lasecreción lagrimal, situación que no sólo nos indica la topo-grafía de la lesión a nivel del ganglio geniculado o proximal aél, sino también el pronóstico de la parálisis facial, ya que apro-ximadamente el 90% de los pacientes que presentan esta si-tuación en el nervio facial manifestaban una degeneracióngrave y la presencia de secuelas importantes es la norma.

FORMAS CLÍNICAS

Dejando aparte, en general, las formas etiológicas y topo-gráficas, sólo nos vamos a referir en este capítulo a las for-mas clínicas, siguiendo un criterio semiológico: • Formas evidentes.• Formas frustradas.• Formas progresivas• Formas parciales.• Formas bilaterales.• Formas asociadas a otra afectación nerviosa.• Síndromes de Melkersson-Rosenthal y de Ramsay-Hunt.

Formas evidentes

La parálisis facial es fácilmente reconocible ante unenfermo con una asimetría facial desde el primer mo-

mento. Se manifiesta inclusive en reposo, encontrándo-se no sólo las alteraciones de la motricidad facial, sinotambién la abolición de los reflejos que están bajo la de-pendencia del nervio facial y demás síntomas descritosanteriormente.

Formas frustradas

Estas formas de parálisis facial pueden pasar fácilmentedesapercibidas, tanto para el enfermo como para el médi-co, si no se realiza un examen cuidadoso. Estas formas sepueden presentar con una simple asimetría de la boca, mí-mica más acusada de un lado de la cara y ligera asime-tría facial, sobre todo de la comisura labial al sonreír.

Se impone la realización de una buena inspección. La asi-metría de un lado se puede notar en el momento de la mí-mica, los movimientos de la frente, las cejas, las comisuraslabiales y el mentón, y fundamentalmente ver si existe asi-metría en la fuerza de oclusión de los párpados, ya que esla semiología palpebral la que debe buscarse para descubriruna paresia facial. Como debemos comprender, la clínicasólo nos pondrá, en la mayoría de los casos, en situación desospecha, y será el electrodiagnóstico el que nos demostra-rá la existencia de una discreta alteración nerviosa.

Formas progresivas

Se trata de parálisis faciales de progresión lenta. Hay queadmitir que estas formas de parálisis pueden estar en re-lación con la presencia de un tumor, un traumatismo e in-cluso con una parálisis facial idiopática. En general, si estaprogresión llega hasta una parálisis total, el pronósticoes desfavorable, mientras que si la parálisis es incomple-ta, el pronóstico será favorable3.

Formas parciales

Las lesiones de una de las ramas de división del nervioen la parótida entrañan un déficit localizado del nerviofacial. Estas parálisis no se observan en lesiones del tron-co nervioso, a no ser que se trate de alguno de los ca-sos excepcionales de bifurcación del nervio a este nivel




126

y que debido, por ejemplo, a un traumatismo se lesionede forma selectiva una de estas ramas. Por tanto, lo másfrecuente es que sea debido a procesos traumáticos ac-cidentales o iatrogénicos, como consecuencia de inter-venciones sobre la parótida o la región submaxilar.

Formas bilaterales

La parálisis facial bilateral simultánea es poco frecuente.

Las molestias funcionales ocasionadas por una diple-jía facial sobrepasa con mucho las producidas por unaparálisis unilateral: la saliva escapa de la boca, los ali-mentos se acumulan entre las mejillas y los dientes, laarticulación de la palabra, sobre todo de las labiales,se realiza con mucha dificultad, nasalizándose la voz.

El aspecto de la cara inmóvil, como una máscara, con unaatonía total, sin relieves y sin arrugas, así como los ras-gos suaves y la piel lisa, son impresionantes. Sólo persis-te la motilidad de los globos oculares. El cierre de los ojosestá abolido con un signo de Bell bilateral (figura 5). Tam-bién llama la atención que, contrastando con la actitud decontacto entre los dientes, la boca queda entreabierta, conel labio inferior evertido. Las reacciones emotivas se ma-nifiestan clínicamente por el enrojecimiento y la palidezde la cara, que permanece inexpresiva. La motilidad de lalengua y del velo del paladar es normal.

Formas asociadas a otras afecciones nerviosas

Generalmente, estas asociaciones se presentan de acuerdocon las relaciones anatómicas, debido a procesos etiológi-cos que a la vez que lesionan al facial lo hacen también alos demás nervios, dando lugar a una serie de síndromesentre los que hemos de destacar:• El síndrome del conducto auditivo interno, generalmen-

te debido a un neurinoma localizado a este nivel y queda lugar a la afectación de los pares craneales VII y VIII.

• Síndrome del ángulo pontocerebeloso, en el que a la pa-rálisis facial se asocia la afectación del V y VIII par, ytambién, generalmente, debido a un neurinoma delacústico.

• Síndrome de Collet y Bounnet, en que se afectan el IX,X, XI y XII, más simpático cervical y parálisis facial peri-férica, y cuya etiología más frecuente es el carcinoma deparótida.

• Parálisis facial asociada al IX, X y XI, debido sobre todoa tumores yugulotimpánicos.

• Síndrome de Garcin o síndrome unilateral de los parescraneales, generalmente debido a la invasión de la basedel cráneo por un proceso neoformativo, como un sar-coma de la base o un carcinoma de cavum.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal y síndrome deRamsay-Hunt

Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Síndrome caracterizado por parálisis facial periférica reci-divante, lengua escrotal y edema facial.

Figu

ra

5

Paciente con síndrome de Melkersson-Rosenthal con

parálisis bilateral. Aspecto de atonía total con signo de Bell

bilateral.


127

El síndrome generalmente se inicial en la juventud, afec-tando a las mujeres tres veces más que a los varones. La ins-tauración es casi siempre progresiva, aunque sea de formavariable7. Frecuentemente, el primer signo que llama laatención del enfermo y de sus familiares es la parálisis fa-cial, aunque hemos de tener en cuenta que la lengua es-crotal es siempre el primer elemento, ya que existe prácti-camente desde el nacimiento, aunque en ocasiones pasedesapercibido. Igualmente, es el único signo que se sueleobservar en otros miembros de la familia del paciente.

Estos tres síntomas fundamentales pueden asociarse aotros muy numerosos, aunque de presentación poco fre-cuente, que agruparemos en los siguientes apartados parasu descripción:a) Síntomas cutáneos.b) Síntomas estomatológicos.c) Síntomas neurológicos.d) Síntomas oftalmológicos.e) Síntomas marginales.f) Síntomas viscerales.

a) Síntomas cutáneos: el principal hallazgo es el ede-ma o la hinchazón que aparece en la cara, y general-mente en su mitad inferior (labios y mejilla). Es frecuen-te que los labios se encuentren engrosados, aunquegeneralmente de forma asimétrica. Es raro que se afec-te la frente y la nariz, y más aún que alcance al pabe-llón auricular. Excepcionalmente, el edema puede afec-tar toda la cara, aunque sólo sea de forma discreta. Elárea edematosa tiene cierta rubicundez o cianosis, deconsistencia generalmente blanda y elástica, y sin de-jar fóvea.El engrosamiento dura uno o dos días, rara vez más deuna semana. Desaparece sin dejar huella, reaparecien-do de la misma forma y frecuentemente en el mismolugar, a intervalos irregulares de semanas o meses. Ex-cepcionalmente puede persistir un edema residual des-de el primer episodio, incrementándose con las recu-rrencias. En general, el edema es indoloro, dando sólo lasensación de tensión.El edema facial no suele asociarse con un cuadro pro-drómico, aunque algunos pacientes se pueden quejar

unos días antes de neuralgia facial, migraña o sensaciónde tensión y pinchazos en los labios1,8. Se ha de tener encuenta que a veces éste aparece tardíamente, tras va-rios episodios de parálisis facial.Este edema es la traducción clínica de lesiones histoló-gicas evidentes, siendo lo más frecuente encontrar unsimple edema intracelular con dilataciones de linfáti-cos del corion e infiltración linfocitaria perivascular noespecífica. Rara vez se pueden encontrar lesiones gra-nulomatosas con infiltraciones macrocelulares, tenien-do un aspecto próximo a la macroqueilia granulo-matosa esencial, lo que hace que algunos autoresconsideren el síndrome de Melkersson-Rosenthal comola extensión facial de la macroqueilia granulomatosade Miescher. A veces se presentan brotes de herpes la-bial coincidiendo con el inicio del edema y presentán-dose en cada brote edematoso.

b) Síntomas estomatológicos: el edema facial con cier-ta frecuencia se extiende a la mucosa bucal, siendo elprimer signo la marcada prominencia de la mucosa delas encías y dando lugar a una gingivitis hipertróficaprogresiva, que puede evolucionar a una leucoplasiasecundaria. En algunos casos, la mucosa del paladar esirregular y abollada, y su diagnóstico clínico depende-rá de la existencia de otros síntomas del síndrome deMelkersson-Rosenthal9.La lengua con pliegues aparece en este estado conabundantes ranuras, sobre todo transversales en eldorso y los bordes, adquiriendo su superficie un as-pecto escrotal (figura 6). Representa el elemento con-génito del síndrome y en algunas estadísticas se en-cuentra en todos los casos, aunque hay que tener encuenta que en ocasiones puede no estar presente.Aunque la lengua escrotal puede pasar inadvertida porel enfermo, en ocasiones puede preocupar a éste, so-bre todo si se añade una glositis granulomatosa, ge-neralmente coincidiendo con los episodios de edemafacial. Las irregularidades y los surcos de la lengua es-crotal se cubren de una capa blanca, y la huella de losdientes suele quedar permanentemente impresa en losbordes linguales.A veces se asocia quemazón y cierto grado de macroglo-sia e inmovilidad lingual.




128

c) Síntomas neurológicos: el síntoma típico señalado an-teriormente es la parálisis facial, que, a diferencia deledema facial, suele presentarse frecuentemente con al-gunos síntomas premonitorios, tales como cefaleas decarácter migrañoso10. También puede presentarse sintomatología cocleoves-tibular, fundamentalmente un cuadro vertiginoso acom-pañado a veces de manifestaciones vegetativas junto atinnitus e hipoacusia unilateral, coincidiendo con el ladode la parálisis.La parálisis, por su sintomatología y duración, se compor-ta como una parálisis facial periférica de Bell. La paráli-sis es recurrencial y generalmente unilateral, aunque pue-de ser bilateral. Si la afectación de un lado no es evidente,al existir una afectación subclínica es preciso realizar unestudio electromiográfico que evidencie la lesión nervio-sa. Cuando las recurrencias son frecuentes, no es raro quese alternen los lados de aparición de la parálisis9.

Con frecuencia, la parálisis facial que en las primeras cri-sis es incompleta y reversible, sin dejar secuelas, puedehacerse completa y dejar secuelas, que se irán agravan-do con las recidivas.Pueden afectarse, junto al nervio facial, otros nervios cra-neales. El que con mayor frecuencia se afecta, dentro dela rareza de la participación de otros nervios, es el trigémi-no. La alteración de otros pares craneales, tales como el VIII,el IX, el X y el XII, es mucho más excepcional, al igual quelesiones del sistema nervioso central.

d) Síntomas oftálmicos: aparte de las complicaciones ocu-lares que pueden presentarse como consecuencia de laparálisis del músculo orbicular de los párpados, se handescrito exoftalmos recurrentes, blefaritis granulomato-sa, diplopía, neuritis retrobulbar y parálisis del músculorecto medial11,12.

e) Síntomas marginales: pueden presentarse blefarospas-mo, síntomas de rinopatía vasomotora unilateral, crisisasmáticas, híper o hiposalivación, epífora, síndrome deSluder, etc.En general, casi todos los pacientes de síndrome deMelkersson-Rosenthal presentan alguno de estos sín-tomas marginales. Son secundarios a la irritación o laparesia del VII par, por lesión de las fibras sensorialesy, en parte, por disfunciones secretorias o vasomoto-ras de la inervación autonómica facial.

f) Síntomas viscerales: se han descrito casos de asocia-ción de síndrome de Melkersson-Rosenthal y megacoloncongénito e idiopático, estimando que es una conse-cuencia a una alteración congénita anatómica o funcio-nal del sistema nervioso parasimpático. También se handescrito crisis de diarreas coincidiendo con la apariciónde episodios del síndrome e incluso asociaciones con sín-drome de Crohn, considerándose una misma enferme-dad con diferente inicio clínico13.En cuanto a las formas clínicas del síndrome de Melkersson-Rosenthal, hemos de tener en cuenta que,aparte de las formas completas en las que aparece latríada sintomática de parálisis facial, edema y lenguaescrotal, lo más frecuente son las formas clínicas in-completas, en las que falta alguno de los síntomas dela tríada, lo que hace que puedan ser de difícil diag-nóstico, sobre todo cuando es la parálisis facial el sín-

Figu

ra

6

Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Edema facial bilateral,

lengua escrotal y parálisis facial derecha.


129

toma ausente. En otras ocasiones podemos estar anteformas clínicas complicadas, por afectación de otrosnervios craneales, afectación del sistema nerviosocentral, etc.

Síndrome de Ramsay-Hunt

Desde el punto de vista clínico, podemos agrupar los sínto-mas en los siguientes apartados:a) Síntomas generales.b) Síndrome sensitivo.c) Parálisis facial.d) Síntomas asociados.

a) Síntomas generales: están caracterizados fundamen-talmente por un cuadro febril de 38 a 39 °C con aste-nia, anorexia, cefaleas y estado nauseoso. Estos síntomaspueden durar de tres a seis días, y generalmente mejo-ran con la aparición de la erupción vesicular. Este perío-do puede pasar inadvertido para el enfermo, al ser muybenigno1.

b) Síndrome sensitivo: en la mayoría de los casos los pa-cientes presentan una otalgia grave de tipo quemazón,que evoluciona en forma de crisis, pudiendo irradiarsea la zona temporoparietal, occipucio e incluso faringe.Suele durar de dos a cuatro días, y generalmente mejo-ra con la aparición de la erupción vesicular. En ocasio-nes, es rebelde al tratamiento analgésico habitual, so-bre todo en los sujetos de edad avanzada. No es raro quepersista mucho tiempo e incluso que constituya una se-cuela desagradable en forma de neuralgia1,14,15.Entre el primer y el cuarto día del comienzo de la otal-gia aparece la erupción cutánea, y puede ir precedida oasociada a una hiperestesia cutánea y a una sensaciónde plenitud del conducto auditivo externo, e incluso hi-poacusia de transmisión, si el conducto auditivo se oclu-ye por el edema.Las vesículas se pueden localizar en la zona de Ramsay-Hunt, que comprende la concha, el conducto auditivo ex-terno, la cara externa del tímpano y las zonas vecinas deltrago, el antitrago y el antihélix (figura 7). Pueden verse pacientes con vesículas también en lacara, el cuello (figura 8) e incluso en los dos tercios

de la lengua y la mucosa periamigdalar, así como enel velo del paladar, con alteraciones secundarias dela sensibilidad y del gusto, con sialorrea, halitosis ydisgeusia.Hemos de tener en cuenta que, a mayor difusión de lasvesículas, suele existir un mayor compromiso neuro-lógico. La mayor difusión se asocia frecuentemente asujetos de edad avanzada, diabéticos, inmunodeprimi-dos e incluso con un proceso neoplásico.Las vesículas pasan por los tres estadios clásicos de:eritema, vesicular y desecación, a excepción, como esnatural, de la lengua y la faringe, donde las vesículasse abren y dan lugar a una zona ulcerada, que se cubre de una falsa membrana hasta que se produce sucicatrización.Las vesículas, cuando existen, tienen un gran valordiagnóstico, y su ausencia crea problemas de diagnós-tico diferencial, como ocurrió en dos de nuestros casos.


Figu

ra

7

Síndrome de Ramsay-Hunt. Pequeñas vesículas en el

conducto auditivo externo y la concha.



130

Es necesario esperar la cicatrización de las erupcionescutaneomucosas para poner en evidencia tanto la anes-tesia o hipoestesia de la zona de Ramsay-Hunt como laageusia o hipogeusia de los 2/3 anteriores de la hemi-lengua correspondiente.En ocasiones se presentan adenopatías pretragales omastoideas, a veces dolorosas. Estas adenopatías puedenser zosterianas o debidas a un proceso infeccioso bac-teriano secundario a la erupción. Suelen desaparecer alos pocos días de mejorar la erupción.

c) Parálisis facial: es el tercer elemento de la tríada. Sue-le aparecer varios días después del comienzo del dolor,entre el segundo y el quinceavo día tras presentar laerupción vesicular, aunque a veces puede preceder a la erupción e incluso aparecer sin que pueda demostrar-se aquélla, lo que dificulta el diagnóstico16. La parálisises homolateral a las erupciones cutáneas y con los sig-

nos propios de la parálisis periférica, con algunas excep-ciones de parálisis bilaterales e incluso contralaterales17.

d) Síntomas asociados: aparte de la sintomatología ante-rior, con relativa frecuencia se asocian otros síntomasdemostrativos de la participación de otros pares crane-ales, y así tenemos:1. Síntomas cocleovestibulares. Su aparición es relativa-

mente frecuente, de forma que algunos autores en-cuentran afectación del VIII par en el 74% de los pa-cientes, lo que, junto a la afectación decreciente deotros pares craneales, como el IX, el V, el X y el VI, hacepensar que en algunas ocasiones estamos ante unaverdadera polineuropatía18.Las alteraciones auditivas, más frecuentes e importan-tes en los pacientes de edad avanzada, están carac-terizadas por una hipoacusia de percepción o mixtaal principio, de aspecto audiométrico variable, acom-pañada generalmente de acúfenos de tonalidad gra-ve. El componente de transmisión que puede existirdurante algún tiempo se debe fundamentalmente alproceso inflamatorio de la caja y, en cuanto al com-ponente perceptivo, aunque en algunos casos puedeexistir recruitment positivo, lo que puede hacer pen-sar en una afectación coclear, lo normal y habitual esque el recruitment sea negativo, como corresponde aun proceso inflamatorio del nervio auditivo1,15,19.Las alteraciones vestibulares, más frecuentes que lasauditivas, son vértigos rotatorios más o menos inten-sos, a veces acompañados de náuseas y vómitos, ypueden aparecer en momentos diferentes de la evo-lución de la enfermedad.Las alteraciones vestibulares evolucionan hacia lacompensación y los signos espontáneos desaparecenprogresivamente, pero el nistagmus demuestra la per-sistencia de un síndrome deficitario más o menoscompensado20.

2. Síntomas por la participación de otros pares cranea-les e incluso de las raíces nerviosas cervicales se pue-den presentar bien de forma aislada o asociados en-tre ellos.Las manifestaciones del herpes zóster ótico son muyvariadas, por lo que puede adoptar formas clínicas va-riadas, entre las que tenemos:Fi

gura

8

Síndrome de Ramsay-Hunt. Vesículas en diferentes estadios

en el pabellón auricular, la región facial y la cervical.


131

• Estadio I o herpes zóster ótico simple. Se asociaotalgia y erupción de vesículas en el territorio sen-sitivo del nervio facial, que a veces son poco abun-dantes, sin parálisis facial. También pueden presen-tarse vesículas y ulceraciones a nivel de los dostercios anteriores de la lengua y de las amígdalaspalatinas, que pueden pasar desapercibidas si nose hace una exploración microscópica.

• Estadio II o herpes zóster ótico incompleto. Se ca-racteriza, además de por los signos álgicos y cu-táneos, por parálisis facial periférica homolateral.La parálisis facial se presenta, generalmente, en-tre el 4.º o el 5.º día después de la erupción.

• Estadio III o herpes zóster auditivo completo. A latríada dolor, erupción y parálisis facial se sumantrastornos de la audición y del equilibrio21.

• Estadio IV o herpes zóster auditivo asociado aherpes zóster de cara y cuello. El auditivo, ya seacompleto o incompleto, se asocia a afectación deotros pares craneales, sobre todo del V par. Rara

vez se asocia a un zóster de los pares IX y X, condolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, laúvula y los pilares amigdalinos (figura 9).


Figu

ra

9

Herpes zóster estadio IV. Vesículas en hemipaladar y pilares.



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Parte HComplicaciones y secuelas

de la parálisis facial

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INTRODUCCIÓN

La expresión facial en el humano es capaz de mostrar lasmás intensas emociones del espíritu. A través de las repre-sentaciones artísticas, se sabe que la parálisis facial es co-nocida desde los tiempos de los egipcios, los incas, los grie-gos o los romanos. La más antigua conocida es una cabezade arcilla egipcia, de hace unos 4.000 años, que muestrauna parálisis del nervio facial del lado derecho1.

La parálisis facial es uno de los déficits que mayor trauma-tismo emocional puede causar a un paciente. Es un pro-blema tanto para el paciente como para el médico que in-tenta hacer un diagnóstico adecuado, ya que va a serinterrogado sobre si se va a recuperar y cuándo.

Durante décadas los médicos han buscado test con su-ficiente exactitud para establecer un pronóstico, hastaque en la década de 1970 se pudo establecer con explo-raciones electrofisiológicas. Se considera que la electro-neurografía (ENoG) es la prueba que mejor predice elpronóstico2.

FACTORES CONDICIONANTES DE LAS SECUELAS

La frecuencia de aparición de secuelas se cifra en torno al30%, lo que significa que la mayoría de los pacientes vana recuperar completamente la función3 o presentan pare-sias residuales difícilmente detectables por el examinador.

La aparición de las secuelas va a depender de múltiplesfactores: a) la causa que ha producido la parálisis, b) la in-tensidad de la afectación nerviosa, c) el tratamiento que

se realiza, y d) sin duda hay un factor individual del pa-ciente que no se puede ignorar, es decir, que en similarescondiciones no todos los pacientes van a tener la mismarespuesta.

La causa que ha producido la parálisis

La más frecuente de todas es la parálisis de Bell, seguida delherpes zóster ótico. La primera tiene una recuperación com-pleta en el 71% de los pacientes, y presenta secuelas levesen el 12%, medias en el 13% y graves en el 4%4. En el her-pes zóster ótico y otras etiologías, los porcentajes de bue-na recuperación son menores.

La intensidad de la afectación nerviosa

El tiempo que tarda en la recuperación y el nivel de recu-peración son significativamente diferentes en pacientes quepresentan una paresia incompleta del nervio, en compa-ración con aquellos que presentan una parálisis total. Porejemplo, los pacientes con paresia que comienzan la recu-peración temprana (1-2 semanas después del inicio) tie-nen la expectativa de recuperar la función completa antesde tres meses4.

El tratamiento que se realiza

Los pacientes que comienzan pronto la recuperación no sebenefician de los tratamientos con antivíricos y posible-mente tampoco de los tratamientos con esteroides4, aun-que es prudente comenzar con el tratamiento en la prime-ra visita, ya que puede prevenir el futuro deterioro quepuede producirse entre los días 7 y 21.

COMPLICACIONES Y SECUELAS DE LA PARÁLISIS FACIALPalomar Asenjo V., Palomar García V.

Parte H


H � Complicaciones y secuelas de la parálisis facial

136

Factor individual

Por ejemplo, los niños tienen una mayor capacidad de re-cuperación, como se muestra en un artículo de Tsai5. Enéste, se estudian 289 episodios de parálisis facial: a un gru-po le administran corticoides y a otro grupo no, y se ob-tiene una recuperación completa en el 85,4% de los niños,sin diferencias significativas entre los que recibieron tra-tamiento y los que no lo recibieron. Como hemos visto1, larecuperación completa en adultos se encuentra en el 71%.

COMPLICACIONES

En un paciente con parálisis facial se presentan una seriede complicaciones y secuelas de las que, en función deltipo y el grado de afectación del nervio, se darán distin-tas intensidades. Estas complicaciones y secuelas son lassiguientes:• Parálisis muscular.• Contracturas musculares• Sincinesias o movimientos asociados.• Espasmo hemifacial.• Síndrome de hiperlagrimación gustativa (síndrome de las

lágrimas de cocodrilo).• Manifestaciones oculares en la parálisis facial.

Parálisis muscular

Como consecuencia de la parálisis facial, se produce unainactivad de los músculos faciales o parálisis muscular queda lugar a una desfiguración de la cara con deformidadfacial y de la expresión. El significado es tanto funcionalcomo estético. Naturalmente, no todos los pacientes tienenel mismo grado de parálisis y, por tanto, el mismo gradode trastornos secundarios a ella.

Etiología

Las causas que dan lugar a las parálisis son muy variadas.En los niños, la parálisis facial es unas cuatro veces menosfrecuente que en los adultos. Produce una debilidad de lamusculatura facial que afecta a la expresión, la competen-cia oral, la comunicación verbal, la interacción social, al gus-

to y potencialmente puede afectar a la visión6. Las causaspueden ser congénitas o adquiridas. Las congénitas cons-tituyen alrededor del 11% del los casos. Las adquiridas pue-den deberse a infecciones (36% de los casos), traumatis-mos, iatrogenia, neoplasias o causas idiopáticas. Hayestudios que muestran que las idiopáticas son aproximada-mente el 50% de los casos, y algunos estudios recientes ha-blan de que es posible identificar una causa biológica enel 70% de los casos7.

En los adultos también se pueden presentar diversas posi-bilidades etiológicas y una gradación en la intensidad dela afectación que, al igual que en el niño, puede ser con-dicionada por la causa.

Clasificación

Ya conocida y mencionada en capítulos anteriores es la cla-sificación de House-Brackman, en la que los grados II y IIImuestran una paresia leve con asimetría en el movimien-to y en reposo; el grado IV muestra una paresia moderadacon asimetría en reposo y en actividad, y los grados V y VIen los que la parálisis es total presentan asimetría en re-poso y al realizar movimiento.

La causa más frecuente en el adulto es la parálisis de Bell,que, sin embargo, no suele pasar de los grados III y IV deHouse, pudiendo alcanzar en alguna ocasión el grado V. Losgrados V y VI de afectación en la escala de House apare-cen en parálisis principalmente de origen traumático, tan-to en traumatismos accidentales como en traumatismosquirúrgicos (por ejemplo, en la cirugía del ángulo ponto-cerebeloso, de la parótida o del oído medio).

Diagnóstico

De inicio va a ser clínico, pero complementado con prue-bas eléctricas ya explicadas suficientemente en capítulosanteriores, que muestran el grado de afectación del ner-vio y permiten establecer un pronóstico sobre el posible ni-vel de recuperación de la actividad muscular. Está compro-bado que el grado de degeneración del nervio que se hadeterminado eléctricamente y la duración de la evolución


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de la parálisis facial son directamente proporcionales al dé-ficit que presentará posteriormente. En los casos en los queno hay denervación, en pocos días aparecen los movimien-tos faciales, y entre la segunda y la cuarta semana se re-cuperan completamente. Cuando la denervación es parcialy se obtiene una respuesta eléctrica elevada, se recupe-ran en el período comprendido entre 4 y 10 semanas. Sila denervación es total, sólo un 10% de los pacientes se re-cuperan al cabo de 10-12 meses y generalmente lo hacencon secuelas (contracturas, sincinesias, lágrimas de coco-drilo, etc.)2,8,9.

Tratamiento

Para mejorar los resultados en cuanto a la recuperación dela actividad del nervio, se idearon ya en el primer tercio delsiglo XX ejercicios de fisioterapia como parte del tratamien-to de la parálisis facial de Bell10. Hoy en día, las intervencio-nes fisioterapéuticas se basan en el ejercicio, el reentrena-miento, la retroalimentación y la educación del paciente.Según algunos autores10, la electroestimulación puede nopresentar efectos positivos y en ocasiones ser incluso con-traproducente por causar interrupción o retraso en la rei-nervación. Para otros11,12, en los procesos limitados de pa-rálisis periférica idiopática no existe beneficio ni perjuiciosignificativo con los tratamientos de estimulación eléctri-ca ni con los ejercicios de rehabilitación facial. En muchasocasiones, el tiempo de recuperación es impredecible. Sino existen signos de recuperación después de 10 semanas,es cuando se puede indicar una intervención quirúrgica, te-rapia física o ambas13.

El tratamiento de las secuelas musculares va en funciónde la intensidad y la extensión de las mismas. En los casosleves, en los que el déficit parcial así lo aconseje, se pue-den hacer bloqueos parciales con Botox®14, con la finalidadde provocar déficits transitorios que den lugar a simetríasque disimulen la parálisis incompleta de un lado. En casosmás importantes se puede recurrir a intervenciones quirúr-gicas, que nunca se realizan antes de los 18 meses del co-mienzo de la parálisis y que tienen por objetivo el relleno,la transposición de músculos o la suspensión de los mis-mos15. Cuando se produzca la parálisis por sección o extir-

pación de una porción del nervio, se puede realizar una in-tervención de interposición de un fragmento de nervio16 oanastomosis con otro nervio motor.

Contracturas musculares

Pueden ser de dos tipos: contralaterales y homolaterales.

Las contracturas contralaterales son un intento de correc-ción forzada. El paciente intenta realizar algo de movimien-to, por pequeño que sea, en el lado paralizado, y para ellocontrae voluntariamente el lado sano de forma forzada;como el lado paralizado no responde, la contracción dellado sano se convierte en excesiva, aumentando la asime-tría facial. En estos casos, se puede realizar un tratamien-to con técnicas de reeducación que disminuyan la contrac-tilidad del lado sano17.

Las contracturas homolaterales con frecuencia son de apa-rición retardada pero progresiva. Se trata de pacientes enlos que progresivamente mejora el tono del lado parali-zado y se produce una mejora que sobrepasa las expecta-tivas; para algunos autores es una forma tónica de espas-mo hemifacial.

Sincinesias o movimientos asociados

Las sincinesias son unos movimientos faciales anormalese involuntarios, que ocurren al hacer movimientos volun-tarios de un grupo muscular diferente18.

En su salida del tronco cerebral, el nervio facial apareceformado por dos raíces: la que conduce las fibras queinervan todos los músculos de la cara y el nervio inter-mediario de Wrisberg, que conduce fibras parasimpáticaspreganglionares que inervan el ganglio submandibulary el ganglio pterigopalatino. La estructura más relevan-te en el curso intrapetroso es el ganglio geniculado lo-calizado en el primer codo del nervio facial. El segmen-to más vulnerable del nervio es el intrapetroso, quepadece relativamente menos problemas inflamatoriospero permite la compresión debido a la no distensibili-dad del canal óseo19.




138

Etiopatogenia

Si la lesión se limita a una neuroapraxia, la parálisis se re-suelve en pocas semanas y generalmente sin secuelas. Sinembargo, cuando hay un porcentaje significativo de axo-nes que sufren degeneración walleriana, hay probabilidadde que haya una regeneración anormal en un número va-riable de los mismos.

Los errores de regeneración en un nervio motor como el fa-cial pueden ser de dos tipos: que un axón generado en unamotoneurona, que previamente activaba un músculo, aho-ra termine en otro músculo, y que un axón se divida endos o más ramas y pase a inervar diferentes músculos conacciones antagonistas. En el caso del nervio facial, la re-generación de axones puede cometer errores no sólo conaxones motores, sino también con axones del nervio inter-mediario de Wrisberg, de forma que axones parasimpáticospueden alcanzar placas motoras y axones motores entraren los funículos parasimpáticos y alcanzar la glándula la-grimal o los receptores gustativos. La lagrimación y la su-doración hemifacial son consecuencia en estos casos deerrores de reinervación. Las anormalidades en la reinerva-ción pueden dar lugar a cualquier tipo de sincinesia sub-clínica o clínicamente evidente19.

Evolución

Las sincinesias suelen aparecer más frecuentemente en lospacientes en los que la actividad del nervio evaluada porENoG es menor del 40%. Con respecto al tiempo de recu-peración, el que ésta se produzca tempranamente es sig-no de buen pronóstico. A veces, cuando se producen las sin-cinesias, se da un empeoramiento del movimiento facial20.La incidencia de sincinesias es variable según los distintosautores, cifrándose entre el 15 y 20%, aunque algunos eva-lúan hasta el 50%21.

Clínicamente, el síntoma más común de las sincinesias esel cierre involuntario del ojo cuando se intenta hacer unmovimiento voluntario de la boca (como besar o soplar) ola contracción de los músculos zigomático y canino con elcierre voluntario de los ojos22.

Tratamiento

Como tratamiento de las sincinesias, hoy en día se acon-seja una diversidad importante de posibilidades: terapiacon ejercicios, biofeedback y masaje. Hay autores21 querecomiendan que es preferible dejarlas evolucionar es-pontáneamente que someterlas a electroterapia. La ad-quisición más reciente en cuanto al tratamiento de lassincinesias secundarias a una parálisis facial es el usode la toxina botulínica tipo A (BTX-A). Las sincinesiasnormalmente desaparecen a los 2-3 días de la inyecciónsubcutánea de BTX-A. En la mayor parte de los pacien-tes, las sincinesias desaparecen después de tres trata-mientos o menos, aunque en algunos casos hay quecontinuar hasta que los síntomas desaparecen defini-tivamente. La media de intervalo entre tratamientos esde 14,5 semanas23. Los puntos donde se debe inyectarla BTX dependen del lugar de asiento de las sincinesias(figura 1).

La cirugía nunca ha representado un papel importante enel tratamiento de las sincinesias pero, desde el adveni-miento del tratamiento con BTX-A, los tratamientos qui-rúrgicos han quedado obsoletos. Los dos únicos trata-mientos que tienen un potencial uso son las neurólisisselectivas y las miectomías. Las neurólisis con frecuen-cia son muy efectivas inicialmente, pero los síntomas re-curren con frecuencia y a veces de forma más grave queantes de la intervención. La miectomía tiene una baja tasade recurrencia, pero con frecuencia va asociada a hincha-zón, linfedema, equimosis y hematoma. Únicamente pa-recen tener indicación en la actualidad en aquellos pa-

Localización de los puntos típicos

de inyección de toxina botulínica

para tratar los movimientos

patológicos de la cara en

sincinesias.

Figu

ra

1


139

cientes que no toleran las terapias de rehabilitación y noestán dispuestos a someterse a tratamientos repetidoscon BTX-A21.

Espasmo hemifacial

En 1895 fue descrito por primera vez por Édouard Brissaud24

en la Vingt-quatrième leçon. En 190524,25, Babinski lo de-nominó hemiespasmo facial, y se encontraron similitudes ydiferencias entre el hemiespasmo primitivo y el hemiespas-mo que sigue a la parálisis facial. Posteriormente pasó a lla-marse espasmo hemifacial26.

El espasmo hemifacial está caracterizado por unas contrac-ciones musculares involuntarias, paroxísticas y unilatera-les de los músculos inervados por el nervio facial y respon-sables de la mímica. Se trata de una patología de evolucióncrónica, que raramente tiene la posibilidad de remisión. Laafectación bilateral es muy poco frecuente. La relación mujer/varón es de 2/1. Tiene una prevalencia global de en-torno a 10/100.000 habitantes, aunque en algunas pobla-ciones asiáticas es más elevada. Aparece generalmente en-tre los 40 y los 70 años, con una media de 57 años27. Sehan publicado algunos casos de espasmo hemifacial fa-miliar, lo que proporciona una hipótesis de etiología gené-tica. Lagalla28 publica el caso de una familia con tres generaciones de miembros afectados, lo que sugiere unaherencia autosómica dominante con alta penetración,aunque no se excluye un mecanismo de transmisión gené-tica relacionada con el cromosoma X.

Las contracciones en el espasmo hemifacial suelen comen-zar afectando al músculo orbicular de los párpados y lue-go con el tiempo, poco a poco, se extiende por los múscu-los de la cara hacia el músculo frontal y el platisma. Éstasson las formas típicas, aunque también existen otras for-mas atípicas en las que el espasmo puede comenzar, porejemplo, en la parte baja de la cara y luego extenderse ha-cia los otros músculos, alcanzando incluso el orbicular delos párpados29. Al principio las contracturas son muy bre-ves, pero con el tiempo se hacen más prolongadas. En loscasos más graves, se convierten en una contractura casipermanente27 de la cara y el cuello.

Fisiopatología

Su fisiopatología no es muy conocida. Algunos autores en-cuentran casos en los que se concluye que el origen esesencial19, pero en el 65% de los casos estudiados con an-giografía por resonancia magnética en 3D se pone de ma-nifiesto la existencia de uno o varios vasos sanguíneos, ge-neralmente arteriales, que están en contacto con el nerviofacial a nivel de su salida del tronco cerebral al ángulo pon-tocerebeloso30. Estos vasos pueden ser los responsables deuna desmielinización focal del nervio, induciendo un me-canismo de transmisión del influjo nervioso. A continua-ción, el aumento de la compresión del nervio es responsa-ble del discreto déficit motor facial que puede aparecer conel tiempo.

Otras causas que pueden dar lugar al espasmo hemifacialson diversas lesiones: tumores, quistes del 4.º ventrículo odel ángulo pontocerebeloso31, aneurismas o lesiones intrín-secas del tronco cerebral32. Antes se pensaba que la causamás común era la aparición secundaria a una parálisis fa-cial idiopática27,33,34. Otras causas posibles son: esclerosismúltiple, traumatismos y tumores34.

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en elinterrogatorio y la inspección del paciente. La exploraciónneurológica habitualmente es normal, excepto en los ca-sos muy evolucionados, en los que puede haber un ciertodéficit motor facial o una ligera disminución del reflejo cor-neal ipsilateral. La resonancia magnética craneal permiteeliminar los casos secundarios a tumores (meningiomas,schwannomas), los aneurismas, las malformaciones arterio-venosas del ángulo pontocerebeloso o una malformaciónde la charnela cervicooccipital27.

Diagnóstico diferencial

Se debe distinguir el espasmo hemifacial del blefarospas-mo, que es una distonía focal resultante de un disfuncio-namiento del striatum de los ganglios de la base27. Asimis-mo, hay que diferenciarlo de las mioquimias, que son




140

movimientos anormales e involuntarios que se presentancomo una excitación vermicular intermitente, distinta delas sacudidas musculares clónicas o tónicas del espasmo he-mifacial; a menudo son muy localizadas y no implican másque a una parte muy restringida del orbicular de los pár-pados. También se debe distinguir de otros procesos35, comolas sincinesias (ya comentadas antes), la distonía oroman-dibular, el bruxismo grave o los tics29.

Tratamiento

Existen tres posibilidades de tratamiento: los medicamen-tos orales, las inyecciones de BTX y la cirugía. Entre los me-dicamentos que se han mostrado efectivos ante el espas-mo están la carbamazepina, el clorazepan, el baclofen, lagabapentina, el levitiracetam y el felbamato27,32,33; su me-canismo de acción no se conoce bien y surgen algunosefectos colaterales, como somnolencia, mareos, ataxia y de-bilidad. En definitiva, su eficacia no está bien aclarada y suresultado es más modesto que el obtenido con la BTX.

Actualmente, la BTX ha adquirido un importante relieve enel tratamiento del espasmo hemifacial. Actúa bloqueandola liberación de acetilcolina, por lo que conduce a la re-ducción de los movimientos patológicos y mejora la cali-dad de vida de los pacientes. En el mercado hay comercia-lizadas cuatro BTX diferentes: tres serotipos A (Botox®,Dyspot® y Xeomin®) y un serotipo B (Neurobloc®)27. En la li-teratura están mas extendidas las publicaciones con Botox®,y se exponen diversas pautas y dosis de tratamiento, de-pendiendo de la clínica de cada paciente35. El efecto querealiza el medicamento se extiende durante un período detres a cuatro meses, en los que pueden producirse compli-caciones como ptosis, equimosis, edema palpebral, xerosto-mía, lagrimeo y muy raramente queratitis y diplopía. La in-cidencia de complicaciones es muy baja, alcanzando el 2,2%en los espamos hemifaciales36. Transcurrido este tiempo,se pierde la actividad de sustancia, con lo que reaparecenlos espasmos y normalmente hay que volver a inyectar lasustancia.

Aunque el tratamiento con BTX ha supuesto un avance muyimportante en la terapéutica, no es la solución definitiva,

ya que es un tratamiento que revierte y que requiere nue-vas aplicaciones pasados unos meses. El tratamiento qui-rúrgico hoy en día se ha revelado como el más eficaz, yaque resuelve un elevado porcentaje de casos. Se han reali-zado técnicas muy diversas con dispares resultados, comoson las secciones del nervio facial con anastomosis a losnervios hipogloso o espinal, compresión o aplastamientodel nervio facial, descompresión desde el ganglio genicu-lado al agujero estilomastoideo, sección parcial del nerviofacial distalmente al agujero estilomastoideo, sección par-cial longitudinal de las ramas periféricas o sección selecti-va de ramas periféricas37. Con estas técnicas se produjeronéxitos parciales o incluso buenos resultados en algunas oca-siones, pero el verdadero éxito de la cirugía no llegó hasta1970, cuando Jannetta propuso la descompresión micro-vascular del nervio facial y, en una publicación de 1975,presentó una serie de 31 pacientes38. Estas técnicas se ex-ponen ampliamente en el capítulo de tratamiento.

Síndrome de hiperlagrimación gustativa o síndromede las lágrimas de cocodrilo

La hiperlagrimación en general puede estar causada porobstrucción de la vía lagrimal, ectropión, irritación mecá-nica de la córnea en pacientes con lagoftalmo o tras unaparálisis facial35.

En este síndrome, cuando un paciente ha tenido una pa-rálisis facial previa, el ojo afecto llora de forma inapropia-da si el paciente come o bebe. Este fenómeno, que es pococomún, puede ocurrir un tiempo después de haber tenidouna parálisis de Bell o más habitualmente postraumática.

Etiopatogenia

Tras una parálisis facial, generalmente con afectación im-portante, pasados unos meses de la curación de los trastor-nos de motilidad aparece la alteración con hiperlagrima-ción al injerir alimentos. La lesión del nervio se sitúaproximal al ganglio geniculado, y las fibras gustativas pa-rasimpáticas que se regeneran, en lugar de seguir su tra-yecto normal por la cuerda del tímpano39, pueden sufrirun redireccionamiento a través del nervio petroso superfi-


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cial mayor y alcanzar la glándula lagrimal, causando el la-grimeo cuando los pacientes comen o beben, o inclusocuando tienen estímulos gustativos visuales u olfativos. Es-tas nuevas fibras nerviosas regeneradas son unas fibras pa-rasimpáticas secretoras posgangliónicas y conducen elcomponente colinérgico de la glándula lagrimal40.

Diagnóstico

Se basa en los síntomas para determinar el síndrome y enel test de Shirmer para determinar la gravedad.

Tratamiento

En la actualidad, el tratamiento de elección es con inyec-ciones de BTX en el parénquima de la propia glándula la-grimal afectada. Antes36 del uso de la BTX, se utilizaroncon mejores o peores resultados diversos procedimientos,como la alcoholización del ganglio esfenopalatino, la sec-ción del nervio timpánico, la neurectomía del nervio pe-troso superficial mayor por vía subpetrosa y la neurecto-mía del vidiano. También se han realizado reseccionessubtotales de la glándula lagrimal, la sección del gloso-faríngeo y el nervio facial a diferentes niveles, y el uso dediferentes drogas colinérgicas42. Hoy en día, sin embar-go, estas técnicas han sido abandonadas para esta pocofrecuente complicación de la parálisis facial en beneficiode la inyección de BTX en la glándula lagrimal, siendo muyefectiva y segura la abolición del reflejo de hiperlagrima-ción por medio de una quimiodenervación de las neuro-nas colinérgicas del sistema nervioso parasimpático queafecta a la glándula. La BTX bloquea la liberación de ace-tilcolina en las uniones nerviosas colinérgicas y neuromus-culares. Antes de usarse este tratamiento para el síndro-me de hiperlagrimación, ya se había usado en el síndromede Frey para detener la transmisión de impulsos a lo lar-go de las fibras nerviosas autonómicas aberrantes en lasglándulas sudoríparas. Su efectividad se ha demostradopor medio de la reducción de la gravedad de la sintoma-tología y del test de Schirmer.

En las diversas publicaciones se proponen diferentes do-sificaciones para inyectar, pero en la actualidad parece que

los resultados son similares con dosis pequeñas inyectadasintraglandularmente. Así, se han propuesto inyeccionestranscutáneas, subcutáneas, subconjuntivales e intraglan-dulares entre las 2,5 y las 5,0 U de BTX tipo A23,39. La in-yección de BTX por vía subconjuntival reduce la secreciónlagrimal a nivel del ojo no afectado, pero no llega a pro-ducir síntomas de sequedad ocular; el efecto se empiezaa notar a la semana de la inyección.

Cuando la inyección en la glándula lagrimal se hace trans-cutáneamente, se corre el riesgo de que produzca paresiadel orbicular y del recto lateral. Por ello, se aconseja la víasubmucosa, cuyos efectos no influyen en la secreción es-pontánea y no tiene efectos colaterales importantes; ade-más, tiene una duración de alrededor de seis meses40.

Manifestaciones oculares en la parálisis facial

La complicación ocular más importante que se puede pro-ducir por la parálisis del nervio facial es la pérdida de laprotección corneal, cuya consecuencia es la aparición deuna queratitis y el desarrollo de una úlcera corneal. Éstapuede infectarse e incluso producir una perforación quepone en peligro la visión y la conservación del globo ocu-lar42. Estas complicaciones son debidas a la imposibilidaddel cierre palpebral (lagoftalmos), la laxitud, la eversióndel párpado inferior (ectropión) y el retraso en la elimi-nación de la lágrima, con lo que observamos un ojo llo-roso. La parálisis también puede ocasionar un descenso dela ceja, cuya consecuencia es la reducción del campo vi-sual superior.

Un elevado número de parálisis faciales mejoran espontá-neamente con el tiempo, recuperándose total o parcialmen-te. Entretanto, es necesario adoptar medidas médicas o qui-rúrgicas para proteger el ojo. En los casos en los que no hayrecuperación, éstas medidas serán definitivas.

Las medidas médicas pueden ser simplemente la utilizaciónde lubricantes durante el día y parches para dormir con elojo cerrado. La oclusión continuada no es aconsejable, yaque los párpados paralizados tienden a abrirse debajo delparche, rozando con la córnea.




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Para corregir el defecto de cierre de los párpados y prote-ger el ojo, pueden combinarse varias técnicas quirúrgicasen la misma intervención, dependiendo de la gravedad deldefecto de cierre: levantamiento (pexia) de la ceja o del pár-pado inferior, tarsorrafia (fusión de la comisura palpebral),reanimación del párpado inferior (reforzamiento del párpa-do inferior con material biológico o sintético) e implante depesa de oro en el párpado superior (para que éste caigapor gravedad).

Cuando la parálisis se recupera después de someter al pa-ciente a una intervención quirúrgica, todas las técnicas an-tes mencionadas pueden revertirse con una nueva inter-vención, salvo la corrección de la caída de la ceja, cuyoefecto es definitivo.

Tratamiento

El primer objetivo en el tratamiento de la parálisis es man-tener la humedad suficiente en la superficie ocular, con elfin de evitar las complicaciones corneales.

a) Médico: la administración de colirios constante duran-te el día y de ungüentos por la noche permite conse-guir el objetivo. Para conseguir que el ojo esté húmedo,también podemos colocar unos tapones temporales enel punto lagrimal o realizar una puntoplastia43.

b) Implante de pesas en el párpado superior: con elimplante de pesas en el párpado superior puede me-jorar el cierre palpebral. En la mayoría de los casossoluciona la mecánica del parpadeo y evita las alte-raciones debidas al problema de cierre palpebral. Esuna intervención sencilla y reversible. Su mecanismode acción se basa en la acción de la fuerza de la gra-vedad. Los pesos más comúnmente empleados son de1 y 1,2 g44. Aunque existen diversos materiales, los másutilizados son oro y platino42,45.

c) Cirugía del ectropión paralítico: el ectropión para-lítico se produce por un déficit de tensión horizontaldel orbicular. Su recuperación es muy importante paratratar de recuperar la fisiología del parpadeo y de labomba lagrimal, para así evitar la exposición corneal.Si existe una gran retracción del párpado inferior con

exposición y queratinización de la conjuntiva tarsal ybulbar, se hace cirugía a nivel del músculo retractor delpárpado inferior desinsertándolo. Es imprescindible po-ner siempre un espaciador que va del borde inferior deltarsopalpebral hasta el reborde orbitario inferior. Esteobjetivo se puede lograr colocando un injerto de car-tílago del pabellón auricular44. También existen en elmercado espaciadores sintéticos, como el de Medpore®.A veces también es necesario hacer un reforzamientoa nivel del tendón cantal interno.La laxitud del párpado inferior se puede corregir convarias técnicas quirúrgicas, como la tira tarsal o unaZ-plastia a nivel del tendón cantal externo. Otra téc-nica es una conjuntivoplastia o una Z-plastia en el can-to interno; en estos casos, hay que tener mucho cuida-do de no lesionar la vía lagrimal.

d) Tarsorrafia: es una técnica que tiende a emplearsecada vez menos como tratamiento definitivo debi-do a la alteración estética que conlleva, aunque esuna solución excelente en espera de otra definitiva omientras la función se recupera. La tarsorrafia tam-bién puede ser permanente, así como lateral o media. Consiste en lograr la unión del párpado supe-rior con el inferior por medio de la sutura de los mis-mos. Se realiza una incisión en el reborde de ambospárpados, que permite separar la lámina anterior dela posterior y hacer las correspondientes suturas en-tre ellas.Hoy en día, en lugar de la tarsorrafia quirúrgica, se pue-de usar la inyección de BTX, que se conoce tambiéncomo tarsorrafia química. La técnica consiste en infil-trar BTX en el músculo elevador del párpado superior,provocando una ptosis palpebral más o menos comple-ta en función de la dosis de toxina empleada46. La do-sis media de BTX utilizada fue de 12,5 U, con un ran-go de 10 a 15 U. El 50% de reducción de la hendidurapalpebral ya se observa al cabo de una semana, y posteriormente, en un porcentaje elevado, llega al95-100% de reducción. El regreso a los niveles previosal tratamiento se produce al cabo de 9,2 semanas, conun rango de 5 a 16 semanas. Esta modalidad de tar-sorrafia química presenta algunas ventajas respecto alos procedimientos quirúrgicos, especialmente en aque-


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llos pacientes en los que se prevé una recuperación dela función del nervio facial en un plazo más o menoslargo. Este procedimiento permite tanto la exploraciónoftalmológica como la administración de medicacióntópica en caso de ser necesaria. También evita la alte-ración del borde libre palpebral, inevitable en las téc-nicas quirúrgicas.

e) Cirugía de ptosis de la ceja: a veces la ceja cae sobreel reborde orbitario, ocasiona una blefarocalasia secun-

daria y dificulta la visión. Existen varias técnicas para re-posicionar la ceja: directa, transblefaroplastia, de la por-ción media de la frente, coronal y endoscópica. La másefectiva y duradera en el tiempo es la cejaplastia direc-ta, aunque algunos pacientes, sobre todo los jóvenes,prefieren la endoscópica por el mejor aspecto estético.Todas las técnicas para reposicionar la ceja son solucio-nes temporales, ya que con el tiempo probablementevolverá a descender.




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Parte IDiagnóstico

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INTRODUCCIÓN

El diagnóstico de la parálisis facial periférica se realiza mediante la historia clínica y la exploración general y neu-rológica, por lo que resulta fácil. Sólo las formas parcialeso frustradas pueden plantear problemas de diagnóstico, so-bre todo en los niños, donde en ocasiones puede pasar desa-percibida. Tampoco suele plantear problemas el diagnósti-co diferencial, ya que si descartamos las asimetrías facialescongénitas o adquiridas de causa ósea y las cicatrices retráctiles, prácticamente sólo hemos de hacer el diagnós-tico diferencial con la parálisis facial de origen central. Éstano es total, sino que existe una relativa indemnidad delfrontal, superciliar y orbicular de los párpados, de forma queel enfermo puede arrugar la frente, fruncir el entrecejo y ce-rrar el ojo, si bien con fuerza algo menor que en el lado sano.Es a nivel de la boca, de la comisura labial, del replieguenasogeniano o del músculo cutáneo del cuello donde se observa el déficit motor. Las parálisis faciales centralescomportan con cierta frecuencia una disociación entre lamímica voluntaria, muy disminuida, y la mímica espontá-nea automática, que no puede mostrar déficit (disociaciónautomática-voluntaria). Además, se puede acompañar dehemiplejia homolateral o al menos de monoplejia braquial.

Vemos, pues, que en general es fácil llegar al diagnóstico deparálisis facial periférica.

Sin embargo, para llegar a realizar un diagnóstico etioló-gico, topográfico, funcional y evolutivo de la lesión de for-ma precisa, el problema se complica, ya que generalmenteson varios los factores que pueden incidir en su presenta-ción, manifestando incluso la disyuntiva de si estos facto-

res o al menos algunos de ellos son en realidad la causade la parálisis facial periférica o simplemente actuaroncomo coadyuvantes.

Para poder resolver todos y cada uno de los problemas dediagnóstico que la parálisis facial periférica nos plantea, he-mos de disponer de medios suficientes para, en caso ne-cesario, recurrir a ellos1.

HISTORIA CLÍNICA

La anamnesis resulta fundamental y requiere tiempo y pa-ciencia. Todos los datos recogidos de forma exhaustiva, pre-cisa y objetiva en el interrogatorio son de gran ayuda parala resolución de gran parte de los problemas diagnósticosque presenta un enfermo con parálisis facial periférica. Seha de tener en cuenta que el problema esencial es llegar aun diagnóstico etiológico, que nos permita establecer unpronóstico y orientar el tratamiento a realizar.

Hay que preguntar sobre los datos puramente demográfi-cos, como la edad y el sexo. Asimismo, se debe investigaracerca de los antecedentes familiares, ya que existe ciertapredisposición genética a sufrir parálisis facial de Bell. Sehan de recoger los antecedentes personales relacionadoscon la parálisis facial y aquellas patologías que pueden serla causa de la parálisis o influir en su evolución, tales comodiabetes, hipertensión, enfermedades cerebrovasculares, sí-filis, tuberculosis, amiloidosis, etc.

Episodios anteriores de parálisis y las formas progresivas de apa-rición nos deben hacer pensar, fundamentalmente, en el sín-drome de Melkerson-Rosenthal, la sarcoidosis y los tumores.

Diagnóstico

1. DIAGNÓSTICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA: HISTORIA Y EXAMEN CLÍNICO. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICOQuesada Marín P., Quesada Martínez J.L., Galletti F.

Parte I


I � Diagnóstico � Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico

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Los antecedentes personales, junto con las formas de co-mienzo y las circunstancias de aparición, pueden dar la res-puesta etiológica, sobre todo en la traumática (accidentalu operatoria); incluso, si la presentación ha sido brusca oprogresiva, nos puede orientar sobre el tipo de lesión delnervio e indirectamente sobre su pronóstico.

La forma de aparición brusca, fundamentalmente por lamañana, nos habla a favor de la parálisis facial de Bell.Aproximadamente el 11% de los pacientes pueden referirdolor auricular o molestias imprecisas en el oído2. Estas mo-lestias auditivas han sido consideradas como signo de malpronóstico por algunos autores. La presencia de otalgia in-tensa y vesículas en la zona de Ramsay-Hunt, que puedepreceder a la aparición de la parálisis, hace pensar en estesíndrome. La asociación con una otorrea o incluso la agu-dización de ésta orienta a que la parálisis facial es una com-plicación de una otitis media, fundamentalmente colestea-tomatosa. La existencia de enfermedades e infeccionesgenerales puede ayudar al diagnóstico etiológico e inclu-so al pronóstico.

EXAMEN CLÍNICO

En la exploración clínica otorrinolaringológica se debe ha-cer hincapié sobre todo en dos áreas concretas: la regiónfacial y la otológica.

La exploración clínica de la cara comienza con la inspec-ción, que debe llevarse a cabo con buena iluminación, in-tentando descubrir la asimetría facial tanto en reposo comotras solicitar del enfermo que realice una serie de movi-mientos, tales como cerrar los ojos, arrugar la frente, son-reír o silbar, e incluso tratando de poner de manifiesto to-dos los signos descritos en la clínica, tales como el de Bell,Negro, Pitres, etc. Todos estos datos pueden tener interésdiagnóstico e indicar el grado de lesión nerviosa.

También podremos descubrir la existencia de heridas o ci-catrices faciales, procesos tumorales de parótida e inclusovesículas a nivel del pabellón auricular y el meato auditivoexterno, zonas que hemos de explorar sin otoscopio, ya queéste las puede ocultar. La otoscopia en muchas ocasiones

ha de realizarse con medios de amplificación para precisarpequeñas lesiones, perforaciones timpánicas o incluso parala mejor puesta en evidencia de un tumor glómico de lo-calización timpánica.

La exploración de la lengua mediante microscopio binocu-lar, para precisar el estado de las papilas gustativas y deter-minar su ausencia o disminución, puede ser útil, ya que sepuede presentar una atrofia papilar de los 2/3 anteriores dela hemilengua correspondiente en los pacientes afectadospor una parálisis facial solamente 24 horas después de laaparición de la misma, lo que demuestra que el proceso pa-tológico se ha iniciado 8 o 10 días antes de la aparición dela parálisis facial3.

La exploración cocleovestibular tiene importancia, princi-palmente, debido al hecho anatómico de su estrecha e ín-tima relación con el nervio facial, lo que explicaría la fre-cuencia de su afectación en la patología del nervio facial,que justifica la necesidad de realizar una exploración au-ditiva y vestibular que ayude a un diagnóstico etiológico ytopográfico de la lesión, pues una hipoacusia de transmi-sión sugiere lesión del segmento timpánico, mientras queuna sensorial, sobre todo si se acompaña de vértigo, indi-caría que la lesión está en el conducto auditivo interno oel ángulo pontocerebeloso4.

El resto de la exploración otorrinolaringológica debe rea-lizarse, máxime cuando existen áreas como el cavum, queen algunas ocasiones puede estar involucrado en la cau-sa de la parálisis facial.

La exploración neurológica ha de extenderse a aquellospares craneales que, por vecindad con el facial, puedenser afectados o donde la patología de éstos pueda lesio-nar el facial. Tampoco hemos de olvidar que la parálisisfacial puede ser la manifestación más llamativa de unapolineuropatía.

La realización de la exploración clínica otorrinolaringo-lógica se puede simultanear con la exploración de algu-nos pares craneales. Así, durante la exploración bucal y deorofaringe, podemos observar la morfología y la movili-


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dad de la lengua, sobre todo al invitar al paciente a sacar-la, moverla hacia los lados e incluso hacia el paladar; conello se explora el nervio hipogloso. En el caso de existiruna parálisis de este nervio, se observa que la lengua sedesvía hacia el lado sano si se mantiene en la boca y ha-cia el lado paralizado si es sacada hacia delante. Una pa-rálisis antigua se acompaña de atrofia de la hemilenguacorrespondiente.

Igualmente, se puede explorar la funcionalidad del velo delpaladar (inervado por el vago-espinal) y del constrictor su-perior de la faringe, dependiente del nervio glosofaríngeo,así como del propio nervio vago, mediante la laringosco-pia indirecta.

Es necesario explorar la rama medular del nervio espinaly comprobar la motilidad del esternocleidomastoideo yel trapecio.

Por su parte, el trigémino se explora fundamentalmentemediante la sensibilidad cutánea facial y el reflejo corneal.

Se completa la exploración clínica con la exploración ge-neral del paciente, con el fin de descartar patologías sis-témicas como la hipertensión, la diabetes, etc.

Con los datos obtenidos en estas exploraciones, asociadosa los recogidos en la anamnesis, se puede llegar a undiagnóstico exacto no sólo etiológico, sino también to-pográfico de la lesión. En la mayoría de las ocasiones es-tos datos sólo proporcionan una visión de conjunto y par-cial del estado funcional del nervio. En ocasiones esnecesario recurrir a otras exploraciones que aporten al-gunos datos más en el propósito diagnóstico. El examenpor la imagen a veces permite alcanzar un diagnósticoetiológico (traumatismos de peñasco, tumores del VII yVIII par, otitis media colesteatomatosa, etc.) e incluso to-pográfico de la lesión, confirmando la sospecha que sehabía obtenido mediante la anamnesis y la exploraciónotorrinolaringológica.

Cuando el factor etiológico responsable de la parálisis fa-cial no esté suficientemente aclarado o sea desconoci-

do, es obligado demandar la colaboración de otros es-pecialistas e incluso solicitar un examen hematológicocompleto tanto de elementos formes como bioquímicosy serológicos5. Puede ser necesario realizar una punciónlumbar y estudiar el líquido cefalorraquídeo con el finde descartar o confirmar una meningitis, el síndrome deGuillain-Barré o una esclerosis múltiple, e incluso paraconfirmar una parálisis facial idiopática dudosa6,7.

El estudio neurofisiológico, fundamentalmente mediantela electromiografía y la electroneurografía, es necesario so-bre todo para hacer una valoración funcional del nervio yvalorar su pronóstico8.

DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO

Éste pretende establecer el nivel de la lesión, para lo quehemos de valorar la clínica y realizar una serie de test detopodiagnóstico.

Una lesión en el núcleo del nervio facial produce una pa-rálisis periférica que generalmente se acompaña de otrossignos neurológicos, como oftalmoparesia, ataxia homo-lateral e hipoestesia contralateral, aparte de estar conser-vada la motilidad de los labios gracias a las fibras motorasque el nervio facial recibe, procedentes del núcleo protube-rancial del hipogloso, a su salida en el ángulo pontocere-beloso y que inervan el orbicular de los labios.

En las parálisis faciales periféricas infranucleares, para hacerel diagnóstico topográfico, aparte de valorar la sintomato-logía que refiere el paciente, se ha de recurrir a métodos ex-ploratorios que de forma indirecta nos pueden informar dellugar donde el nervio se encuentra lesionado.

La asociación de algunos síntomas en relación con la apa-rición de la parálisis facial puede tener importancia para undiagnóstico topográfico. Síntomas etológicos, como la hi-poacusia, los vértigos y los acúfenos deben hacer sospecharuna lesión a nivel del ángulo pontocerebeloso. Una hiper-acusia dolorosa asociada a alteraciones de la discriminacióna intensidad elevada está a favor de una afectación delmúsculo del estribo9.




152

Una disminución de las lágrimas demuestra que la lesiónestá por encima o en el ganglio geniculado, y si es normal,por debajo de éste.

La existencia de alteraciones del gusto no indica que la le-sión esté situada por encima de la salida de la cuerda deltímpano.

Es difícil que el paciente refiera el eventual déficit sali-var; sin embargo, cuando se presenta, hemos de pensarque la lesión está en una zona anterior a la salida de lacuerda del tímpano.

Los métodos indirectos vienen representados por el es-tudio de la funcionalidad de las distintas estructurasinervadas por ramas colaterales del nervio facial, origi-nadas de él a distintos niveles dentro de su recorrido(figura 1).

Una serie de pruebas basadas en las respuestas ante es-tímulos apropiados de los diversos órganos a quienes vandestinadas cada una de las ramas colaterales del nerviofacial nos van a ayudar a conocer a qué nivel se encuen-tra lesionado el nervio.

Estas pruebas son las siguientes:• Exploración de la secreción lagrimal.• Reflejo del músculo del estribo.• Exploración funcional de la cuerda del tímpano. Dada

la dualidad funcional de las fibras nerviosas integran-tes de la misma, dentro de este apartado se estudian:– La exploración funcional del gusto: gustometría.– La sialometría.

• Exploración sensitiva del área de Ramsay-Hunt.

Exploración de la secreción lagrimal

Estudia la función del componente parasimpático proce-dente del núcleo lágrimo-muco nasal que acompaña al ner-vio facial hasta el primer codo de su recorrido intrapetro-so, de donde se desprende el nervio petroso superficial, loque permite diagnosticar una lesión nerviosa que ocurrahasta este nivel.

Mediante la prueba de Schirmer se puede objetivar la dis-minución de la secreción del lado paralizado en relación allado sano, y valorar las fibras que partiendo del núcleo la-crimonasal acompañan al facial hasta el ganglio genicu-lado. Por lo tanto, una lesión del facial a partir del nerviogeniculado no entraña alteración de esta prueba.

La técnica es la siguiente: después de evacuar los fondos delos sacos conjuntivales inferiores, se colocan unas tiras depapel secante tipo Whatman 41, de 5 mm de ancho, me-jor graduado, en el fondo de ambos sacos, empezando porel lado sano. Tras haber colocado los papeles, se estimulamediante inhalación de vapores de amoniaco, haciendo res-pirar al paciente profundamente, con lo que mediante unreflejo V-VII se produce secreción lagrimal. Durante tres mi-nutos se mide la longitud del papel mojado, estableciendouna comparación de longitud del lado enfermo con el ladosano. Para evitar el roce de la córnea, las tiras de papel deben colocarse en la zona central de la hendidura y, si apesar de eso el paciente presenta molestias, se puede anes-tesiar tópicamente el ojo.

Figu

ra

1Nervio facial con sus ramas colaterales: conducto auditivo

interno (1); ganglio geniculado (2); nervio petroso superficial

mayor (3); nervio motor destinado al músculo del estribo (4);

cuerda del tímpano (5); rama sensitiva destinada al área de

Ramsay-Hunt (6); orificio estilomastoideo (7).


153

Aunque puede considerarse anormal una secreción in-ferior a un 25% en relación al lado sano, algunos au-tores consideran que es precisa una disminución del50% para afirmar una afectación patológica de la se-creción lagrimal3,10.

Dado que la secreción lagrimal puede ser incrementadapor estímulos nasales y ópticos, el test de Schirmer sepuede realizar practicando una estimulación nasal me-diante un pincel o vapores de amoniaco, o bien una fuen-te luminosa intensa.

Otro método, útil sobre todo por poder ser aplicado en losniños, es la utilización de fluoresceína. Se instila fluores-ceína sódica al 2% en ambos sacos conjuntivales y se com-para el tiempo de eliminación entre ambos ojos11,12. Tam-bién se ha valorado la concentración de lisozima en laslágrimas13.

Exploración del reflejo del músculo del estribo

Permite valorar la función del nervio facial por encima delorigen del músculo estapedial. La función del músculo delestribo se puede poner de manifiesto con técnicas de im-pedanciometría, mediante la determinación del cambio sú-bito de la compliancia relativa del oído medio debido a lacontracción del músculo del estribo. La intensidad necesa-ria para que aparezca el reflejo es de 70 a 95 dB sobre elumbral de audición si se utilizan tonos puros y de 65 dBsi se utiliza ruido blanco3,14.

Es preciso que no haya interrupción del arco reflejo, porlo que no debe existir una hipoacusia importante y de-ben estar las vías cocleares íntegras. No debe existir per-foración timpánica, patología o cirugía previa del oídomedio.

En general, los resultados de esta exploración van a sermuy útiles a la hora de hacer el diagnóstico topográfico dela lesión del nervio. Hemos de tener en cuenta que la fia-bilidad topográfica del reflejo estapedial en la parálisis fa-cial no es total y en ocasiones será necesario comparar esosresultados con los de otras exploraciones. Su presencia o

su reaparición durante la evolución de la parálisis es unsigno de buen pronóstico15.

Exploración de la cuerda del tímpano

Teniendo en cuenta sus funciones, se estudian los siguientes:

Gustometría

El estudio de la percepción gustativa en los dos tercios an-teriores de la lengua permite diagnosticar una lesión del ner-vio facial por encima de la salida de la cuerda del tímpano.

Un buen interrogatorio va a ser fundamental a la hora devalorar la gustometría. Ésta se puede realizar:• Mediante la gustometría química: se realiza empleando

soluciones sápidas aplicadas sobre la lengua a diferen-tes concentraciones. Se utiliza normalmente glucosa,cloruro sódico, ácido cítrico y sulfato de quinina. Estemétodo tiene el inconveniente, aparte de su compleji-dad y duración, de la difusión de las sustancias sápidassobre la mucosa lingual y faríngea, inervadas por el glo-sofaríngeo y el trigémino, por lo que la interpretación dela prueba es problemática16.

• Realizando la electrogustometría, que se basa en la de-terminación del umbral de las sensaciones subjetivas delgusto producidas por la aplicación de corriente conti-nua, liberada por un ánodo, sobre las papilas gustativasexistentes en los bordes laterales de los dos tercios an-teriores de la lengua o por delante de la V lingual. Se per-cibe una sensación amarga o metálica, debida a la esti-mulación química por los productos de electrólisis de lasaliva y por la excitación directa de los receptores gus-tativos10. Más que el umbral absoluto, tiene valor la di-ferencia entre los dos lados de la lengua, de forma queuna diferencia del 30% es patológica. El umbral está en-tre los 5 a 20 microamperios. El nivel de ageusia es de300 microamperios.

La exploración del gusto no sólo tiene valor topodiagnós-tico, sino también pronóstico, de forma que la reaparicióndel gusto es un elemento de buen pronóstico y general-mente precede a la recuperación motora.




154

Prueba de salivación provocada o prueba de Blatt

Esta prueba estudia la función del componente parasim-pático procedente del núcleo salivar superior. De él par-ten fibras nerviosas que acompañan al intermediario deWrisberg y siguen al nervio facial; a través de la cuerdadel tímpano alcanzan las glándulas salivares submaxi-lar y sublingual. Estas fibras se encargan de la secreciónsalivar.

La técnica consiste en realizar un sondaje de los canalesde Warton colocando, tras su dilatación, un delgado tubode polietileno en ambos conductos. A continuación semide la salivación en reposo y tras su estimulación conunas gotas de zumo de limón o de ácido cítrico al 5%, mi-diendo la cantidad de saliva excretada durante 60 segun-dos en cada lado. Se repite la operación en tres tomas, conuna separación de 5 minutos de reposo.

El descenso del flujo salivar del lado enfermo con respec-to al sano < 25% se considera anormal3,17,18.

Aunque ha sido considerada muy útil durante algún tiem-po, en realidad se utiliza poco e incluso se considera pocofiable desde el punto de vista topográfico y pronóstico3,19.

LA EXPLORACIÓN DE LA RAMA SENSITIVA DEL ÁREADE RAMSAY-HUNT

La exploración de la rama sensitiva del área de Ramsay-Hunt mediante la exploración de la sensibilidad cutáneade esta área es una prueba diagnóstica topográfica pocoutilizada, ante la imposibilidad de objetivar sus resultadospor las amplias variaciones de los mismos.

A la hora de valorar los diferentes test topodiagnósticos se-ñalados anteriormente, hemos de tener en cuenta que, dadala discrepancia de los resultados, hay que ser prudentes ensu valoración. Se ha de valorar la variabilidad anatómicadel nervio facial y sus ramas, que permite a los axones dis-tintas vías alternativas para llegar a sus terminaciones, y quela lesión responsable de la parálisis puede afectar diferen-tes niveles y grados de lesión distintos20,21.


155


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157

INTRODUCCIÓN

En este capítulo se estudiará lo siguiente:• Una serie de pruebas funcionales neurofisiológicas que

nos van a dar información sobre el estado del nervio fa-cial y el pronóstico evolutivo.

• La exploración neurofisiológica del espasmo hemifacial.

PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS

Las pruebas básicas más empleadas son las siguientes:• Electromiografía (EMG).• Electroneurografía (ENG).• Blinck reflex.• Estimulación magnética.

Electromiografía

Es una prueba ampliamente utilizada en los laboratorios deNeurofisiología clínica. Fue utilizada por primera vez porWeddell et al. en 19441.

Con ella se explora la parte motora del nervio facial. De lasaproximadamente 7.000 fibras, la gran mayoría son fibrasmotoras mielinizadas. Cada uno de estos axones correspon-de a una motoneurona situada en el núcleo motor del fa-cial en el tronco cerebral e inervará varias fibras muscula-res faciales.

El conjunto de la motoneurona con su axón y las fibrasmusculares que éste inerva forman la unidad motora (UM).A medida que aumenta la contracción de un músculo, seactiva más UM.

Si se introduce una aguja coaxial en dicho músculo(normalmente exploramos los frontales, los orbicula-res de los ojos y el orbicular de los labios) y se obser-va la actividad eléctrica registrada en pantalla, se velo siguiente:a) Si el facial es normal:

• En reposo: silencio eléctrico.• Con contracción voluntaria: van apareciendo po-

tenciales eléctricos de las UM activadas.b) En la neuropraxia (bloqueo de paso de la actividad

eléctrica a través del axón sin destrucción de éste):• En reposo: silencio eléctrico.• Con contracción voluntaria: no se activan las UM

correspondientes a los axones bloqueados. Por lo tan-to, una pérdida proporcional de actividad eléctrica alnúmero de dichos axones.

c) En la neurotmesis (destrucción axonal): • En reposo: actividad eléctrica espontánea por la de-

nervación (potenciales eléctricos de fibrilación y on-das positivas, debidos a la contracción espontánea delas fibras musculares denervadas).

• Con contracción voluntaria: pérdida de activaciónde las UM cuyo axón está lesionado.

Si la destrucción es total, como ocurre en la sección del ner-vio, fibrila y no se obtiene actividad en ninguna UM (ni vo-luntaria ni por estimulación eléctrica del nervio).

El inconveniente principal de la EMG es que la actividadespontánea de fibrilación de la musculatura facial no apa-rece hasta los 10-15 días tras la degeneración wallerianade la parte axonal distal. Por lo tanto, nos podemos en-contrar con un músculo que no se contrae, pero hasta pa-

Diagnóstico

2. EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL NERVIO FACIAL Benito López M., Quesada Martínez J.L.

Parte I


I � Diagnóstico � Exploración neurofisiológica del nervio facial

158

sados estos días no se distingue el bloqueo de la destruc-ción axonal.

Posteriormente el axón vuelve a crecer, y al cabo de tres ocuatro meses reinerva nuevamente a las fibras muscula-res. La nueva UM, al ser activada, produce unos potencia-les polifásicos de reinervación de menor amplitud, que in-dican el inicio de la recuperación del nervio mucho antesde que lo observemos clínicamente. Su mayor abundanciaindica una mayor actividad de reinervación y, por lo tan-to, implica un mejor pronóstico.

En el orbicular de los labios se registran dichos potencialesdurante la contracción voluntaria o refleja. Su obtención esdifícil estimulando el facial afectado. Parecen respuestas re-flejas con latencias de 44 a 132 ms, similares a las obteni-das estimulando a nivel del nervio supraorbitario del ladocontralateral desde el trigémino2. Esto indica que la moto-neurona facial en el inicio de la reinervación es más exci-table por impunts transinápticos que desde el axón.

La regeneración axonal no sólo ocurre en el facial afec-tado, sino también en el contralateral. En músculos es-

finterianos, como el orbicular de los labios, la denerva-ción de fibras circulares puede ser un fuerte estímulo parael nervio facial sano que reinervará dichas fibras. Esto po-dría ser una explicación de los hallazgos de reinervacióncontralateral.

La EMG tiene valor predictivo para valorar la evolucióndesfavorable de la parálisis facial aguda3 y es un comple-mento importante para la localización del nervio facialen la cirugía, sobre todo del neurinoma del acústico4.

Electroneurografía

La ENG fue ideada y popularizada por Esslen, y con-siste en registrar la respuesta motora evocada en losmúsculos faciales al estimular ambos nervios facialesalternativamente5,6.

Una variante simplificada del método de Esslen es la em-pleada por Fernández et al.7,8, que utiliza dos electrodosde superficie que se emplean indistintamente de estig-mático y referente. El estigmático se coloca en el lado aestimular (figura 1).

Figu

ra

1

Colocación de los electrodos de registro en la electroneurografía del facial.

Electroneurografía:

1.º en orbicular ojos

2.º en nasal

3.º en orbicular labios

Se estimula el VII par en agujero estilomastoideo(flechas)

Se cambia polaridad de los electrodos de registro alcambiar el facial a estimular


159

Se hace una estimulación supramáxima con electrodode superficie, aplicando pulsos de 0,2 ms de duración.Primero se estimula el lado sano y posteriormente elafectado.

Se obtienen los tantos por ciento de pérdida de amplitudy área de un lado respecto al otro (figuras 2 y 3). El por-centaje obtenido en el lado parético respecto al sano esigual al porcentaje de axones indemnes o que sólo han su-frido neuropraxia8.

Es una técnica que tiene ventajas indudables:• Es sencilla, reproducible y rápida. • Es cuantitativa y sensible.

• Es específica, pues mide fenómenos directamente re-lacionados con la parálisis motora.

Podemos valorar la evolución hasta que la parálisis alcanzasu grado máximo de recuperación clínica, efectuando unaexploración mediante ENG del facial de forma sistemática8:• Al inicio (primera semana).• Aproximadamente a las dos semanas.• Y controles al mes y cada tres meses durante un año, va-

lorando la evolución hasta que la parálisis alcanza su gra-do máximo de recuperación clínica8,9.

La exploración clínica efectuada con detalle nos da una graninformación valida sobre la evolución posterior del nervio facial.


Figu

ra

3

Exploración mediante electroneurografía del nervio facial. Respuestas patológicas que indican el grado de pérdida en amplitud y áreas.

Figu

ra

2

Exploración mediante electroneurografía del nervio facial. Respuestas normales en el orbicular de los labios.



160

Podemos clasificar el grado de lesión del facial y obteneruna puntuación valorando la exploración clínica al sumarla puntuación de las secuelas:• Dando una puntuación a la motilidad facial del 0 (nor-

mal) a 5 (ninguna motilidad). • Valorando las secuelas.

a) Distorsión facial en reposo (contractura):0. Ninguna.1. Estrechamiento ligero de la hendidura palpebral. Au-

mento del surco nasogeniano2. Hendidura palpebral claramente disminuida. Comisu-

ra bucal ligeramente elevada. Filtrum desplazado dela línea media.

3. Ceja elevada. Hendidura palpebral disminuida a la mi-tad. Surco nasogeniano muy pronunciado. Filtrum ycomisura labial desplazados y elevados.

b) Movimientos asociados (sincinesias):1. Ninguno2. Sincinesia mímica durante la contracción voluntaria

vigorosa. Ligera de los orbiculares de los labios y delos párpados.

3. Sincinesia de los movimientos espontáneos, parpadeoy sonrisa, respectivamente.

4. Sincinesia pronunciada en todos los movimientos.

La relación entre la recuperación y la puntuación en la ex-ploración clínica muestra lo siguiente:Grupo Puntos baremo

I Recuperación sin secuelas 0 II Recuperación con secuela mínima 1-3 III Recuperación con secuela moderada 4-7 IV Recuperación muy pobre 8 o más

Si dicha valoración la efectuamos con los potenciales mo-tores de la ENG8, los resultados muestran: • Grado I: parálisis faciales con una amplitud igual o ma-

yor al 50%. Por lo tanto, con un 50% de degeneraciónaxonal o menos. Todos los pacientes se recuperan sin de-jar secuelas.

• Grado II: amplitud del potencial motor en la ENG en-tre el 50 y el 30%. El 66,6% se recupera sin secuelas, el

22,2% con secuelas mínimas y el 11,1% restante con se-cuelas moderadas.

• Grado III: para un porcentaje de entre el 30 y el 10%,la evolución es muy dispar, con frecuentes secuelas mí-nimas o moderadas (66,6%).

• Grado IV: por debajo del 10% la evolución global esmala. Sólo algunos pacientes quedan con secuelas mí-nimas o moderadas (22,2%). La mayoría quedan con se-cuelas graves (77,7%).

Por lo general, los pacientes con una edad media signifi-cativamente menor que la media general8,10 mejoran másde lo esperado por el porcentaje de amplitud.

Si se relaciona el grado de lesión con la rapidez de re-cuperación, todos los pacientes que se recuperan sin se-cuelas están recuperados a los dos meses. Los del grupoIV necesitan al menos 12 meses para recuperarse parcial-mente. Es decir, existe un paralelismo preciso en la ex-pectativa de recuperación, según los grados de lesiónde Sunderland.

La ENG tiene, sin lugar a dudas, un importante valor pro-nóstico, ya que permite predecir con gran precisión y deforma absolutamente objetiva y fiable el pronóstico evo-lutivo de un paciente determinado en los primeros 10-12días de inicio de la parálisis facial. Es el indicador más pre-ciso de todas las pruebas electrodiagnósticas8,11,12.

Recientemente se ha propuesto un nuevo método electro-neurográfico que, según sus autores, presenta una mayorcorrelación entre el valor ENG y el período de recupera-ción completa de la parálisis facial13,14.

Esquemáticamente, con las dos técnicas neurofisiológicasEMG y ENG podemos cuantificar el grado de la lesión, te-niendo en cuenta que el valor pronóstico de la EMG, en ge-neral, es mayor que el de la ENG9 (tabla 1).

Reflejo trigémino-facial o del guiño. Blink reflex

El estudio de las respuestas reflejas evocadas en el mús-culo orbicular de los párpados tras la estimulación del


161

nervio supraorbitario se denomina blink reflex o reflejodel parpadeo. Explora el arco reflejo que comporta el Vpar al tronco cerebral y al nervio facial, e intervienen lossiguientes: • La vía aferente trigeminal periférica por el nervio

supraorbitario.• Una parte de los núcleos sensitivos del V par a nivel

del tronco cerebral.• Las conexiones centrales trigémino-faciales. • Los núcleos motores del VII par.• El nervio facial, incluso su porción intracraneal.

En 1952, Kugelberg15 realizó su registro EMG y demostróque la respuesta estaba formada de dos componentes cla-ramente diferentes, a los que denominó, en función desu latencia, componente precoz o R1 y componente tar-dío o R2.

Es una técnica sencilla y poco molesta para el paciente.El registro de la respuesta se hace simultáneamente enambos orbiculares de los párpados con electrodos cutá-neos o de aguja. Los primeros, aparte de ser menos mo-lestos para el paciente, ofrecen ventajas para compararel grado de respuesta entre uno y otro orbicular. Los deaguja permiten una mejor definición de la latencia de lasrespuestas, especialmente la precoz, posibilitando el registro aun cuando el músculo ha sufrido una impor-tante denervación16.

La estimulación eléctrica evocadora de la respuesta en elmúsculo orbicular se practica en el nervio supraorbitario,rama del trigémino, junto a su salida en el tercio internodel arco superciliar. Aquí los electrodos usados para esti-mular el nervio supraorbitario son siempre cutáneos (figu-ra 4). El ritmo y la intensidad del estímulo son muy im-


Tabl

a 1ENG pasados 7 días EMG pasados 15 días Actividad voluntaria

Axonotpraxia Normal Nunca fibrila Pérdida proporcional al bloqueoMixta % de pérdida Fibrila +/- Pérdida proporcional al bloqueo + axonotmesisAxonotmesis Ausencia potencial Fibrila + + + No actividad voluntaria

Figu

ra

4

Colocación de los electrodos de registro en el blink reflex y el punto de estimulación.

Blink reflex

Se estimula la 1.ª rama del V par a su salida (flecha)

Se registra en ambos orbiculares

Se estimulan ambas ramas por separado



162

portantes, ya que influyen en la latencia y el grado de res-puesta del R217,18.

En el sujeto normal, la estimulación adecuada siempre evo-ca dos respuestas: • R1 bien sincronizada, que sólo se obtiene en el orbicu-

lar de los párpados del lado estimulado. • R2 tardía, peor sincronizada y de mayor duración que

si se obtiene simultáneamente en ambos orbiculares. Lalatencia de R1 en el adulto no supera nunca los 13 msy en las dos R2 y R2C (homo y contralateral) alrededorde los 30 ms (figura 5) (tabla 2).

Los hallazgos patológicos fundamentales se expresan porel aumento de la latencia y la desaparición de uno o va-

rios componentes. Kimura et al.19 esquematizan las altera-ciones que cabe registrar en los dos componentes del blinkreflex en las siguientes seis posibilidades de lesión:• El nervio trigémino en todo su recorrido. • El nervio facial. • El núcleo sensitivo principal del trigémino. • El núcleo espinal del trigémino.• Las interneuronas no cruzadas.• Las interneuronas cruzadas.

De estas seis posibilidades de lesión, las dos primeras sonlas que expresan la patología periférica intra y extracra-neal de los nervios facial y trigémino, por lo que puede es-tar incluida no sólo la parálisis facial periférica, sino tam-bién la compresión tanto del nervio facial como deltrigémino por el neurinoma del acústico (figura 6).

Los niveles de lesión restantes se sitúan en el tronco cere-bral y son, en general, expresión de patología vascular odesmielinización sistémica o tumoral bulboprotuberancial(figura 7).

El estudio es cuidadoso, pues de los componentes del blinkreflex nos permitirá deslindar en cuál de los seis peldaños

Nervio/lugares R1 R2 R2-2RCms ms ms

SUPRAORBITAL1. Derecho 12,80 32,30 33SUPRAORBITAL1. Izquierdo 11,45 31,35 33,5

Blink reflex normal

Tabl

a 2

Figu

ra

5

Blink reflex normales.

SUPRAORBITAL IZQUIERDO SUPRAORBITAL DERECHO


163

del arco reflejo reside la patología. Pero, obviamente, nadanos podrá decir el tipo de aquélla, puesto que el bloqueoo la lentificación de la conducción en cualquier tramo delreflejo se expresará eléctricamente igual, cualquiera que seala etiología de la lesión.

El interés será topodiagnóstico e incluso pronóstico, yaque aquellos pacientes con parálisis de Bell que pierden larespuesta de excitabilidad nerviosa antes de que se recu-pere el reflejo del parpadeo muestran una recuperaciónmás prolongada y casi siempre incompleta de la funcióndel nervio facial19. Al parecer, las pruebas del reflejo delparpadeo indican el grado de bloqueo de la conducción,

pero no logra diferenciar entre registro axonal y cambiosneuropráxicos.

Los valores normales en nuestro laboratorio son: Estímulo a R1 máxima

R1 → 10,1 ± 0,9R2 → 28,8 ± 3,6R2C → 29,9 ± 3,4

Estimulación magnética

La estimulación magnética sobre la corteza motora fuedescrita primeramente por Barket et al.20 y fue utiliza-da por Schriefer et al.21 para la estimulación del nerviofacial.

Para estimular eléctricamente un nervio, es precisa su pro-ximidad al estímulo eléctrico. Si el nervio transcurre pro-fundamente o como sucede con el nervio facial, que tie-ne un trayecto intracraneal y otro intrapetroso, no seconsigue hacer llegar dicho estímulo al actuar de formasuperficial.

El facial puede ser estimulado a nivel de la fosa pos-terior con una bobina magnética, normalmente de90 mm de diámetro, posicionada tangencialmente enla región paritooccipital (estímulo horario en lado de-recho y antihorario en el izquierdo). La bobina magné-tica produce corriente eléctrica profunda, que puedeatravesar el hueso y estimular en profundidad el ner-vio facial11,22.

El nervio puede ser estimulado con estímulo eléctrico anivel del agujero estilomastoideo23. El tiempo de conduc-ción se calcula por la diferencia de latencias entre am-bas respuestas. Son frecuentes los artefactos.

Situada en la región parietal alta, se estimula el área mo-tora cortical; más hacia abajo, el nervio facial a nivel delconducto auditivo interno, que además se puede estimu-lar a nivel del agujero estilomastoideo (figura 8). Conelectrodos de superficie en los diferentes músculos sepueden registrar las respuestas correspondientes24.


Figu

ra

6 Blink reflex en paciente con lesión periférica del nervio

facial.

Figu

ra

7

Blink reflex en paciente con lesión de tronco.



164

Los potenciales de acción que se generan durante la esti-mulación magnética tienen morfología y amplitud simila-res a los inducidos por una estimulación eléctrica de la ENG,con una latencia ligeramente mayor (4,7 ms de media enlos sujetos sanos, contra 3,7 con una ENG). Puede ayudara determinar el correcto diagnóstico y localizar el sitio dela lesión dentro del canal de Falopio25,26. Su valor pronós-tico se debe tomar con precaución24,27.

Aoyagi et al.28 afirman que todos los enfermos con paráli-sis facial que presentan una respuesta a la estimulaciónmagnética transcraneal antes del 7.º día de inicio de la pa-rálisis facial se recuperan en dos meses y que, además, larecuperación es de mejor calidad que los pacientes que noresponden a la estimulación. En general, la estimulaciónmagnética no tiene un valor pronóstico en todos los ca-sos, aunque evidentemente la respuesta indica un pronós-tico favorable. Éste es mejor si los potenciales son detec-

tables por estimulación magnética en los cuatro primerosdías29 (tabla 3).

Se efectúa el siguiente examen neurofisiológico: • En las primeras 24-48 horas:

– Estimulación magnética del nervio: ayuda a valo-rar el tiempo de conducción intrapetrosa y si la lesiónestá localizada en dicho nivel.

– Blink reflex:• Comparación de R2 con la R2C del lado no afectado.• Evidencia de hiperexcitabilidad de inputs en el lado

afectado.• A partir del día 10 del inicio de los síntomas:

– Obtención del componente del potencial de acciónmuscular y su comparación con el lado sano.

– La ENG ayuda a valorar el componente de bloqueo deconducción y la estimación del daño axonal. Reflejala función axonal del lado afecto.

Figu

ra

8

Puntos de estimulación y respuestas obtenidas con la estimulación magnética del facial.

1. Estimulación magnética del área motora cortical

2. Estimulación magnética de la raíz del VII

3. Estimulación eléctrica del VII agujero estilomastoideo

Tabl

a 3Punto de estimulación Agujero estilomastoideo Estimulación magnética en raíz Estimulación magnética en área motora

Latencia 3,5 ± 0,8 ms 4,8 ± 0,6 ms 9,8 ± 1,5 msAmplitud 2,4 ± 0,6 mV 2,2 ± 0,7 mV 1,2 ± 0,8 mV


165

• A partir del día 20:– La EMG informa de la intensidad de la denervación:

• Si ocurre la degeneración axonal, la regeneraciónpuede ocurrir tres meses después de la apariciónde los síntomas.

• Se puede obtener una valoración semicuantitati-va de la denervación.

• Con el tiempo, en estos pacientes se puede en-contrar evidencia de los errores de reinerva-ción y cambios en la excitabilidad neuronalpotencial.

• A partir de los 3 meses: – Blink reflex:

• Bajo umbral de excitación de la respuesta refleja. • Evidencia para aumentar la excitabilidad del facial.• Comparación del umbral para la respuesta refle-

ja y directa. – EMG: registro de signos subclínicos de reinervación:

• Evidencia de sincinesias.• Reinervación contralateral.

• Más de 6 meses:– Respuesta refleja en el orbicular de los labios. – Evidencia de propagación lateral de excitación en

axones faciales. – EMG multicanal de superficie:

• Registro de descargas mioquímicas y sincinesias.• Evidencia de síndrome facial posparalítico.

EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL ESPASMOHEMIFACIAL

La exploración electrofisiológica del paciente con hemies-pasmo muestra, normalmente, salvas de alta frecuencia deimpulsos que pueden pasar de 150 por segundo, de formairregular y sincrónica, en varios músculos hemifaciales.

Los mecanismos fisiopatológicos de tal actividad anóma-la pueden estar generados por focos ectópicos de po-tenciales de despolarización en una zona del tronco ner-vioso, por transmisiones laterales entre las distintas ramasdel nervio facial y propagación de excitación entre axo-nes faciales30.

El registro obtenido en la exploración del hemiespasmo fa-cial muestra una respuesta en el orbicular de labios trasla estimulación eléctrica del nervio supraorbitario, cuan-do el reflejo trigeminal tendría que estar limitado al orbi-cular de los ojos.

Hay varios mecanismos fisiopatológicos para explicar lageneración de tal respuesta anormal del orbicular de loslabios:• Según uno de ellos la estimulación eléctrica activa el

nervio supraorbitario aferente que llega a la motoneu-rona del orbicular de los ojos, como en un blink normal.Sin embargo, el axón del orbicular de los ojos podría cau-sar una propagación lateral, con excitación de los axo-nes del orbicular de los labios en el lado de la presumi-ble desmielinización.

• Una variante de este mecanismo es que el nervio su-praorbitario estimulado activa no sólo la motoneu-rona facial del orbicular de los ojos, sino también ladel orbicular de los labios, debido a la hiperexcitabi-lidad de la motoneurona, la reorganización del núcleofacial o incluso por la hiperexcitabilidad de las inter-neuronas.

• También podría estimular las terminales axonales del fa-cial que corren en los músculos superficiales bajo el elec-trodo, llegando al punto desmielinizado e induciendo afenómenos de disfunción lateral o transmisión efápticaen los músculos faciales inferiores.

Puede que en la respuesta refleja anormal contribuyan lostres mecanismos.

La difusión lateral es una posibilidad lógica si hay una zonade desmielinización31. La hiperexcitabilidad de la neuronafacial también es un fenómeno lógico tras los continuosbombardeos antidrómico de inputs32.

Finalmente, la difusión lateral o transmisión efápticaque ha sido demostrada por activación directa de lasprincipales fibras faciales es parecida a lo que ocurre enmuchas terminaciones faciales estimuladas bajo loselectrodos32,33.




166


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169

INTRODUCCIÓN

El trayecto del nervio facial, desde su origen aparenteen el tronco cerebral hasta su salida del endocráneo através del agujero estilomastoideo, ha sido objeto denumerosas técnicas para la obtención de su imagen,siendo la tomografía computarizada (TC) y la resonan-cia magnética (RM) las más utilizadas, dependiendo dela sospecha clínica y del segmento que pudiera estarafectado.

La recurrencia o la persistencia de una parálisis facial sonlos datos que inducen al clínico a explorar al paciente me-diante las técnicas de diagnóstico por imagen.

En la región cisternal e intracanalicular, la RM ocupa el lu-gar más destacado por la excelente señal que proporcio-nan los nervios inmersos en el líquido cefalorraquídeo.

Sin embargo, en lo que se refiere al trayecto intrapetrosodel nervio, por tratarse de un estuche óseo de pequeño diá-metro y de tortuoso recorrido, la TC continúa siendo la téc-nica para visualizar el canal, compartida con la RM en cuan-to a la visualización del contenido, es decir, el nerviopropiamente dicho.

La exploración por imagen no permite individualizar todaslas ramificaciones del nervio tanto a nivel del hueso tem-poral como extracraneal, aunque tanto la TC como la RMnos ofrecen la imagen de la fosa media en relación con losnervios petrosos y la glándula parótida, por donde transcu-rre el plexo que finalmente inerva la musculatura de la ex-presión facial.

IMAGEN ANATÓMICA NORMAL DEL NERVIO FACIAL CON RESONANCIA MAGNÉTICA YTOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA

Si comenzamos la exploración del trayecto del facial en suporción cisternal, se recurre a la RM y sus protocolos de altaresolución FIESTA, con cortes inframilimétricos multiplana-res que posteriormente permiten hacer reconstrucciones biy tridimensionales de esta región anatómica; para ello se uti-liza la última tecnología de volume rendering y se creanmoldes del oído interno.

El paquete acústico-facial es visualizado desde su origenaparente en el surco bulbopontino, entre la oliva y el pe-dúnculo cerebeloso inferior, desde donde cruza la cisternapontocerebelosa hasta el poro acústico, por donde pene-tra en el conducto auditivo interno.

Con las actuales unidades de resonancia, el grosor de cor-te llega a ser de hasta 0,4 mm, por lo que pueden obte-nerse por separado los nervios que ocupan el piso infe-rior del conducto auditivo interno, es decir, el coclear yel vestibular inferior, de aquellos que ocupan el piso su-perior, por encima de la cresta falciforme y que son el ner-vio facial por delante y el vestibular superior por detrás.

Los cortes axiales son los más demostrativos del trayec-to del nervio desde su origen aparente en el tronco delencéfalo hasta el fondo del conducto auditivo interno(figura 1).

Un sistema de navegación virtual permite además individualizar cada uno de los nervios del pedículo

Diagnóstico

3. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN DEL NERVIO FACIALGuirado C.R.

Parte I


I � Diagnóstico � Diagnóstico por imagen del nervio facial

170

acústico-facial, así como los vasos que cruzan el án-gulo pontocerebeloso y el conducto auditivo internode una manera dinámica, realizando un seguimientode cada una de las estructuras anatómicas nerviosaso vasculares1 (figura 2).

Cuando el nervio facial llega al fondo del conducto audi-tivo interno, por encima de la cresta falciforme, se obser-

va el hiato de entrada del nervio, que se introduce en supropio canal o acueducto de Falopio.

En este punto de entrada del facial en un canal óseo deescaso diámetro, la RM encuentra algunas limitaciones enla obtención espontánea de su imagen, ya que en la ma-yoría de los casos la señal es débil.

Los cortes axiales muestran la primera porción y su primercodo, donde se ubica el ganglio geniculado, y posteriormen-te su segunda porción horizontal o timpánica, donde enocasiones puede apreciarse una señal espontánea en las se-cuencias ponderadas en T1.

El medio de contraste con gadolinio intensifica la impreg-nación del nervio facial en todo su trayecto y, por consi-guiente, ofrece un aumento de su brillo o señal.

Comparativamente, la TC muestra las paredes óseas delcanal, desde su hiato de entrada en el fondo del con-ducto auditivo interno, continuando con la primera por-ción y la rodilla o el primer codo, donde se encuentrael ganglio geniculado. En este punto se desvía 90 gra-dos hacia atrás, describiendo la llamada segunda por-ción (figura 3).

La TC permite la visualización de todo el trayecto del ca-nal óseo del facial intrapetroso o acueducto de Falopio y,por lo tanto, resulta imprescindible en la exploración de su

Figu

ra

1

Resonancia magnética. Corte axial con protocolo FIESTA a

la altura del piso superior del conducto auditivo interno.

NF: nervio facial; NVS: nervio vestibular superior.

Figu

ra

2

Vista superior del pedículo acústico-facial en el ángulo

pontocerebeloso con navegador virtual 3D. TE: tronco del

encéfalo; EA: estatoacústico; VII: nervio facial; PA: poro

acústico; ARP: agujero rasgado posterior; AICA: arteria

cerebelosa anteroinferior.

Figu

ra

3

Imagen normal comparativa del facial timpánico. (A) Corte

axial con tomografía computarizada. CAI: conducto auditivo

interno; GG: ganglio geniculado; VII 1: primera porción;

VII2: segunda porción. (B) Corte axial con resonancia

magnética mediante secuencia T1 Spin Echo. CAI: conducto

auditivo interno; VII2: segunda porción.


171

situación anatómica en la caja timpánica previamente a lacirugía. Por su parte, la RM nos da la imagen del conteni-do del canal.

Los clásicos cortes coronales del temporal son muy demos-trativos de la anatomía del canal óseo respecto a la paredinterna de la caja del tímpano y las posibles variantes desu trayectoria, así como las dehiscencias.

Se describen tres porciones y dos acodaduras, que se des-criben seguidamente.

La primera porción o laberíntica es de dirección horizontaly, por tanto, perpendicular al eje mayor de la pirámide pe-trosa. Su situación es anterior al vestíbulo y por encima dela cóclea.

Tras un corto trayecto, se ensancha para albergar el gangliogeniculado a nivel del primer codo (figura 4).

Posteriormente cambia su dirección 90 grados, dando lu-gar a la segunda porción, que coincide con el plano del ejedel peñasco. A ésta se le llama porción timpánica, ya quetranscurre en la caja, inmediatamente por debajo del ca-nal semicircular horizontal (figura 5).

A pesar de la existencia de la RM, los cortes coronales conTC de las paredes óseas de la caja timpánica conservan unvalor diagnóstico indudable como referencia anatómicaprevia al abordaje del oído medio.

El canal del nervio facial se dirige hacia atrás para en-contrar su segundo codo, y seguidamente cambia de nue-vo su dirección otros 90 grados.

La tercera porción, llamada mastoidea, desciende verti-calmente por la mastoides para terminar en el agujeroestilomastoideo.

La TC permite visualizar el canal óseo del facial mas-toideo desde el segundo codo hasta el agujero estilo-mastoideo, proporcionando una imagen de gran inte-rés anatómico.

Con la RM, la imagen que apreciamos es la del nervio fa-cial propiamente dicho, desprovisto de su canal óseo enla mastoides. Frecuentemente se aprecia más en los cor-tes sagitales, mostrando el segundo codo y la porción des-cendente en la mastoides, hasta el agujero estilomastoi-deo (figura 6).

La TC es especialmente útil en el diagnóstico de las varian-tes anatómicas del acueducto de Falopio, como se exponeen el capítulo de la patología congénita.


Figu

ra

4

Tomografía axial computarizada. Corte coronal a la altura

del primer codo del nervio facial. C: cóclea; VII1: primera

porción; VII2: segunda porción.Fi

gura

5

Tomografía axial computarizada. Corte coronal a nivel del

facial timpánico. VII2: segunda porción; CSE: canal

semicircular externo; CAI: conducto auditivo interno.



172

PATOLOGÍA DEL TRAYECTO INTRACRANEAL DEL NERVIO FACIAL

Patología inflamatoria

En el estudio de una parálisis facial tanto de origen infla-matorio como infeccioso, la RM ocupa un importante pa-pel en la demostración de una señal espontánea del tra-yecto del nervio a nivel de las diversas porciones del facialintrapetroso, así como una captación de mayor o menorintensidad tras administrar el contraste endovenoso.

Las regiones más frecuentemente afectadas correspon-den al facial laberíntico o primera porción, así como tam-bién al primer codo o ganglio geniculado.

En lo que a la patología viral se refiere, suele asociar-se la captación de contraste del nervio facial por laneuritis, así como una hiperseñal a nivel del laberintomembranoso.

Patología secundaria otógena

La parálisis facial puede ser secundaria a una otitis me-dia aguda o crónica.

El segmento timpánico es muy vulnerable al edema, la os-teítis y el tejido de granulación, sobre todo si se consideraque esta porción puede ser genéticamente dehiscente.

La otitis externa maligna propia de pacientes diabéticos pro-duce una disección de los tegumentos del conducto audi-tivo externo, alcanzando la base del cráneo, donde puedeafectar al nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo2.

En la mayoría de los casos, la parálisis otógena es debidaal desarrollo de un colesteatoma como complicación de unaotitis crónica, siendo las regiones del facial más frecuen-temente afectadas la porción timpánica y el segundo codo.

Son especialmente los colesteatomas de gran tamaño losque durante su desarrollo evolutivo en la caja timpánicapueden erosionar el canal semicircular externo y tambiénla segunda porción situada por debajo del mismo. Otrosmuestran un desarrollo hacia la pared posterior de la cajay la mastoides, erosionando la tercera porción.

El colesteatoma, al erosionar el canal óseo del facial, po-sibilita que su diagnóstico topográfico pueda realizarse.En este apartado, la TC con cortes seriados multiplanaresdel temporal es el método de elección en la actualidad.Tanto los cortes axiales como coronales serán demostra-tivos de la discontinuidad producida en el acueducto deFalopio (figura 7).

Figu

ra

7

Tomografía axial computarizada. Sección coronal en un

caso de colesteatoma del oído medio que erosiona la

porción laberíntica del acueducto de Falopio (flecha). C:

colesteatoma.

Figu

ra

6

Imagen normal comparativa del facial mastoideo. (A)

Tomografía axial computarizada. Reconstrucción sagital de

la mastoides en el 2.º codo del facial. VII3: tercera porción.

(B) Corte sagital con secuencia T1 Spin Echo. VII3: porción

mastoidea.


173

Por lo que se refiere a la RM, es característica la hiperse-ñal que produce el colesteatoma en la caja y en la mastoi-des, aunque también la produce el tejido de granulación.Y en contra de lo que ocurre con la TC, no se diferencian lasreferencias anatómicas óseas de la caja que tan importan-tes son para el cirujano otólogo.

Sin embargo, es en los casos de recidiva del colesteato-ma donde, gracias a los últimos protocolos de resonan-cia non-EPI-DW, se puede establecer el diagnóstico dife-rencial con otros procesos inflamatorios de la cavidadquirúrgica.

El colesteatoma aparece como una masa hiperintensa sus-pendida, carente de referencias anatómicas respecto al ca-nal óseo del facial intrapetroso3.

Patología congénita

La TC es el medio de diagnóstico más acertado en lo quese refiere a las anomalías congénitas del trayecto del fa-cial intrapetroso, al permitir evidenciar las alteraciones dela situación anatómica del canal óseo del nervio, así comosus trayectos aberrantes.

Son diversas las variantes anatómicas descritas en el tra-yecto del nervio facial. La estrechez anatómica del canalóseo fue hallada por los anatomistas y en ocasiones produ-ce una parálisis recurrente, pudiendo presentarse dentro delllamado síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Vignaud4 describió un canal timpánico ectópico, de situa-ción profunda en la fosa oval, a la cual obliteraba, impidien-do el acceso a la región platinar en las estapedectomías.

Bifurcaciones atípicas del trayecto del facial mastoideo hansido descritas en número de dos y hasta tres divisiones.

Sin embargo, la variante anatómica que más frecuente-mente puede hallarse es la dehiscencia del canal óseo, seatotal o parcial. Esta situación es especialmente temida porel cirujano al abordar la caja timpánica y encontrar un fa-cial libre.

Es tarea del radiólogo el esforzarse en diagnosticar una po-sible dehiscencia, adelantándose a la posibilidad de que pordescuido u omisión pueda resultar dañado el nervio duran-te el acto quirúrgico.

Phelps y Lloyd5 describieron los segmentos en que el facial po-día hallarse libre, como la segunda porción en la caja timpáni-ca y el primer codo o geniculado. También es posible encon-trar denudado todo el facial timpánico y, además, el geniculado.

Las anomalías del nervio facial son infrecuentes en los tras-tornos de desarrollo del oído interno, ya que su desarrolloembrionario es anterior al otocisto. Sin embargo, se han des-crito casos raros de agenesia total o parcial del facial en elllamado síndrome de Moebius6.

En estenosis graves del conducto auditivo interno, el fa-cial puede ser el único nervio presente de los que confor-man el paquete acústico-facial. Asimismo, en casos de age-nesia coclear se ha demostrado la ausencia de visibilidaddel nervio coclear, persistiendo el facial y los vestibularesy formando un tronco común (figura 8).

Las anomalías congénitas del nervio facial están más fre-cuentemente ligadas a un anormal desarrollo de los arcosbranquiales.


Figu

ra

8

Malformación del oído interno. Agenesia de la cóclea y del

nervio coclear. (A) Resonancia magnética. Corte axial con

protocolo FIESTA que muestra la persistencia del nervio

facial (NF). DS: dilatación sacular del laberinto posterior;

NV: nervios vestibulares formando un tronco común. (B) El

mismo caso de malformación coclear. Técnica de

navegación virtual con resonancia magnética del conducto

auditivo interno. NF: nervio facial; NV: nervios vestibulares;

PA: poro acústico.



174

Donde más frecuentemente aparecen alteraciones del tra-yecto del nervio facial es en el oído medio, especialmenteen las conocidas como deformidades graves o displasiasmayores, asociadas a atresia del conducto auditivo exter-no y microtia.

En estos casos, el canal del facial se ve acortado y situadoanteriormente respecto a la fosa oval y la pared posteriordel conducto auditivo externo.

La modificación de la verticalidad y la distancia que nor-malmente separan el canal mastoideo de la superficie pos-terior del conducto auditivo externo son hechos importan-tísimos de consignar en el informe radiológico previamenteal fresado quirúrgico de la mastoides.

En los casos de atresias mayores, son altamente frecuen-tes las alteraciones malformativas del trayecto del nerviofacial, que puede presentarse denudado parcial o totalmen-te. En el caso de dehiscencia total, ha de informarse al otó-logo de la imposibilidad de visualizar el canal óseo y de que,por lo tanto, el nervio pudiera estar libre en la caja timpá-nica o colgando en la fosa oval (figura 9).

En algunos casos la mastoides es hipoplásica, por lo queel nervio puede presentar una dirección fuertemente late-ralizada, inclusive no existiendo canal descendente en lamastoides.

En pacientes con disostosis mandibulofacial de TreacherCollins, la incidencia de anomalías del nervio facial es muyalta, mostrando amplias dehiscencias en la caja timpánicay una tercera porción anormalmente situada, a la altura dela fosa oval (figura 10).

Asimismo, en casos de otodistrofias que además afecten a labase del cráneo, como la osteopetrosis y la enfermedad de Pa-get, se han descrito alteraciones funcionales del nervio facial7.

Patología traumática

Las consecuencias más frecuentes de un traumatismo delhueso temporal son la pérdida de audición y la parálisis facial.

En los traumatismos del oído, la TC también tiene unpapel determinante en el diagnóstico topográfico de lalesión.

Una fractura en el recorrido del canal óseo del nervio fa-cial es causa de parálisis; de ahí la importancia de su de-

Figu

ra

9

Tomografía axial computarizada. Corte coronal.

Malformación del oído interno. Dehiscencia del facial

timpánico. CSE: canal semicircular externo dilatado; CAI:

conducto auditivo interno óseo normal.

Figu

ra

10

Corte coronal con tomografía computarizada. Treacher

Collins. Anomalía de desarrollo del oído medio y externo en

el que la fosa media aparece muy deprimida (flecha).

FY: fosa yugular; VII3: situación ectópica del canal del facial,

muy anterior y superficial en la mastoides.


175

mostración, con el objeto de determinar el lugar afecta-do y facilitar una posible descompresión quirúrgica.

Las llamadas microfracturas laberínticas afectan sólo aloído interno, aprovechando los puntos de fragilidad delpeñasco. Pueden atravesar el techo del conducto auditi-vo interno y producir fracturas del nervio, sea en el fon-do de dicho conducto o en el primer codo del acueductode Falopio.

En ocasiones, una doble línea de fractura cruza el vestí-bulo para afectar la segunda porción. De ahí la impor-tancia de la exploración con TC multiplanar.

Otro tipo de fracturas comprometen a la vez la pirámidepetrosa y el oído interno; son las llamadas fracturas lon-gitudinales, de mayor frecuencia. Las fracturas transver-sales o tímpano-laberínticas son perpendiculares al ejemayor del peñasco.

Las fracturas longitudinales se disponen paralelamente ala pirámide petrosa y tienen su origen en el trauma direc-to en la región temporoparietal. Afectan al conducto au-ditivo externo y las celdas de la mastoides. Por lo general,este tipo de fractura produce una paresia por afectacióntardía del nervio facial por edema.

Las fracturas transversales de la pirámide petrosa puedentener origen frontal u occipital, y se caracterizan por su tra-yecto perpendicular al eje de la pirámide petrosa, pudien-do producir lesiones del geniculado y del fondo del conduc-to auditivo interno (figura 11).

La porción timpánica puede ser objeto de fracturas tímpano-laberínticas que afecten el oído medio, lesionando la primerao la segunda porción del facial8 (figura 12).

Por lo que se refiere a la tercera porción del facial, ésta severá involucrada en todo tipo de fracturas que atraviesenla mastoides.

Existen casos de parálisis facial producida por fracturas demegaestiloides; es el llamado síndrome de Eagle, con en-

clavamiento de un fragmento de la misma en el agujeroestilomastoideo.

En los casos de politraumatismos craneales resultan ser im-portantes las reconstrucciones tridimensionales con TC dela base del cráneo.


Figu

ra

11

Tomografía computarizada del peñasco. Sección axial a

nivel del conducto auditivo interno. La flecha indica su

afectación por una línea transversal de fractura.Fi

gura

12

Tomografía axial computarizada del temporal en posición

coronal. Línea de fractura que afecta al canal óseo del facial

laberíntico (flecha).



176

Patología tumoral

Son varios los tipos de tumoraciones que pueden producirlesiones en el trayecto del nervio facial y ser identificablescon los actuales equipos de diagnóstico por imagen.

El papel del radiólogo es sumamente importante a la horade demostrar el volumen de la lesión, así como su exten-sión y sus relaciones anatómicas, previamente a la inter-vención quirúrgica.

La RM con administración de contraste va incrementan-do progresivamente su importancia como primer examena practicar para descartar lesiones tumorales. Asimismo,ofrece una gran resolución cuando se trata de individua-lizar procesos expansivos que secundariamente erosionenel canal óseo del nervio.

Se distinguen los tumores del nervio propiamente dicho,como son los neurinomas y hemangiomas, de aquellosotros tumores que indirectamente afectan el nervio aldesarrollarse en la pirámide petrosa, en la caja timpánicao en la mastoides.

El neurinoma del facial

También se le llama schwannoma, dado su origen en lascélulas de Schwann de la vaina neural. Está considera-do como el tercer tumor más frecuente del hueso tem-poral, y por eso es tan importante su diagnóstico, másaún si se considera que puede detectarse antes de laaparición sintomática de la parálisis. Su hallazgo es po-sible a lo largo de todo el trayecto del nervio, desde suorigen aparente hasta sus ramificaciones musculares,aunque es más frecuente su localización en el acueduc-to de Falopio, la primera porción y el ganglio genicula-do en primer lugar, seguidos en número de casos por laporción mastoidea.

Pero también el neurinoma del facial puede localizarseen el conducto auditivo interno o en el ángulo ponto-cerebeloso y simular tratarse de un neurinoma del acús-tico. En esta localización es imprescindible la RM al de-

tectar la masa tumoral intracanalicular, así como la di-latación que produce en la primera porción del facial,que suele ser el hecho diferencial para su diagnóstico9

(figura 13).

Cuando el neurinoma se sitúa en el canal intrapetroso delfacial, la imagen de la tumoración es una dilatación fusi-forme, de caracteres benignos.

Para su diagnóstico topográfico, tanto la TC como la RMson muy útiles en la detección de la lesión; la primera porvisualizar la erosión del canal óseo, y la segunda tras la in-yección del contraste, al demostrar la extensión de la masaexpansiva (figura 14).

En estos casos, la nueva tecnología llamada volume rendering con la RM y la utilización de estaciones de tra-bajo permiten obtener imágenes bi y tridimensionales dela situación del neurinoma en relación con el laberintomembranoso (figura 15).

Otras veces el neurinoma puede extenderse desde la pri-mera porción hasta la caja timpánica y aparecer como unatumoración que ocupa la fosa oval, produciendo una hi-

Figu

ra

13

Resonancia magnética. Corte axial del conducto auditivo

interno con protocolo FIESTA en un caso de neurinoma del

facial intracanalicular (flecha larga) y de la primera porción

(flecha corta).


177

poacusia de transmisión. En estos casos de situación re-trotimpánica, la exploración con TC descubre la presen-cia de la masa incluso previamente a la existencia clínicade la parálisis (figura 16).

Otra variante topográfica en el diagnóstico por imagende un neurinoma del nervio facial es la posibilidad deuna expansión del proceso desde el ganglio geniculadoa través de los nervios petrosos superficiales, desarro-llándose una masa de características parcialmente quís-ticas, encapsulada en la fosa media, y también que sudiagnóstico puede anticiparse a la existencia clínica dela parálisis.

En estos casos, la RM es clave en la demostración de la to-talidad de la lesión desde su origen en el geniculado has-ta su expansión a la fosa media, diferenciando mediantela administración del contraste endovenoso las partes só-lidas y quísticas de la lesión (figura 17).


Figu

ra

14

Neurinoma del geniculado. (A) Tomografía axial

computarizada. La flecha indica la dilatación que produce

el neurinoma en el primer codo del facial. CAI: conducto

auditivo interno. (B) Resonancia magnética del mismo

caso al mismo nivel. Corte axial del oído interno con

secuencia Spin Echo T1 y administración de contraste

(flecha).

Figu

ra

15

Neurinoma del geniculado por resonancia magnética.

(A) Corte axial con protocolo FIESTA del oído interno.

VII: nervio facial intracanalicular; VII1: nervio facial

laberíntico; NG: neurinoma del geniculado. (B) Volume

rendering 3D del laberinto membranoso. C: cóclea;

VII1: nervio facial laberíntico; NG: neurinoma del geniculado.

Figu

ra

16

Tomografía axial computarizada. Corte coronal de la caja

timpánica en un caso de neurinoma del facial. T: tumor;

VII2: lesión de la segunda porción del facial.

Figu

ra

17

Resonancia magnética. Secuencia Spin Echo T1 con

administración de contraste. Corte axial del cráneo en el

que se aprecia un caso de neurinoma del facial con

expansión quística hacia la fosa media. PS: porción sólida

del neurinoma; PQ: porción quística del tumor en la fosa

media.



178

Las reconstrucciones bi y tridimensionales son muy de-mostrativas en este tipo de tumores tan complejos10 (fi-gura 18).

El hemangioma del nervio facial

Los hemangiomas tienen un origen vascular benigno, sepresentan preferentemente en el ganglio geniculado y sondifícilmente diferenciables de los neurinomas con la RM,ya que presentan una captación similar del contraste. Sinembargo, con la TC, cuando la lesión es de un tamaño con-siderable, se puede diferenciar por la existencia de espí-culas óseas características.

Tumores del hueso temporal que lesionan el nerviofacial

En este apartado se incluyen los tumores que, por afectaren su desarrollo al temporal, llegan a producir lesiones enel trayecto del nervio facial.

El colesteatoma primario o epidermoide del techo del con-ducto auditivo interno presenta una imagen lacunar ca-racterística con la TC, de contornos redondeados y bor-des muy netos. Su situación es medial respecto al canalsemicircular superior en el techo de la pirámide petrosa11

(figura 19).

También con la RM es posible su diagnóstico, aunquecuando son de pequeñas dimensiones pueden pasar desa-percibidos por los artefactos de la fosa media.

Estos tumores pueden producir un hemiespasmo facial ensu fase inicial de desarrollo, para posteriormente aumen-tar su volumen e invadir el interior del conducto auditivointerno y el laberinto membranoso, produciendo hipoacu-sia y una parálisis facial por la lesión de la primera porciónlaberíntica y el primer codo del nervio.

Los meningiomas intratimpánicos, según su situación, pue-den ocasionar lesiones del nervio facial. En estos casos, laRM es muy demostrativa del espesamiento de la durama-dre tras la inyección de contraste.

Otras localizaciones de estos tumores son el interior delconducto auditivo interno o el ganglio geniculado,siendo dificultoso su diagnóstico diferencial con losneurinomas.

Los tumores glómicos, cuando son muy extensos, puedenexpandirse al laberinto, y en algunos casos pueden lesio-nar el acueducto de Falopio en la mastoides o en la caja

Figu

ra

18

Resonancia magnética. Reconstrucción bidimensional a

partir del protocolo FIESTA del mismo caso de la figura 17.

CI: carótida interna; C: cóclea; HC: hemisferio cerebeloso;

PS: porción sólida del tumor. *: porción quística del

neurinoma.Fi

gura

19

Tomografía computarizada. Corte coronal del oído.

Colesteatoma primario del techo del conducto auditivo

interno (CAI). La flecha señala la situación del tumor, medial

respecto del canal semicircular superior (CSS).


179

timpánica. En estos casos, la RM permite observar las imá-genes vasculares intratumorales características, llamadas«en sal y pimienta», por las que se establece el diagnósti-co diferencial con otros tumores.

Los tumores malignos de origen en el conducto auditivoexterno, como son los carcinomas epidermoides, produ-cen erosiones en los límites óseos del conducto auditivoexterno. Cuando se desarrollan en la pared posterior, in-vaden la mastoides y erosionan la porción descendente delnervio facial. La TC es muy demostrativa de las erosionesproducidas tanto en el conducto auditivo externo comoen la mastoides12 (figura 20).

Las metástasis en la base del cráneo cuando se sitúanpróximas al trayecto del facial pueden producir una pa-rálisis, como ocurre con las metástasis de mama y pul-món en el ángulo pontocerebeloso o en la punta delpeñasco.

Cabe señalar en este apartado las meningitis carcino-matosas como causa de la parálisis facial. En todos es-tos casos, la exploración con RM y el uso de contrasteendovenoso ponen de manifiesto las lesiones metastá-sicas, así como la captación meníngea, siendo el méto-do de elección.

Los granulomas del ápex petroso, por su situación en lapunta del peñasco, producen trastornos funcionales delnervio facial y son diagnosticables mediante RM con sucaracterística hiperseñal en T2.

Las granulomatosis se incluyen en la patología seudotu-moral del peñasco. Dependiendo de la situación y la ex-tensión de las lesiones líticas, las granulomatosis pro-ducen alteraciones del nervio facial (figura 21). Ademásde la otitis maligna, las granulomatosis de Wegener enocasiones pueden producir lesiones destructivas de lamastoides.

También la histiocitosis X como enfermedad granuloma-tosa produce extensas lesiones erosivas en los tempora-les y, en general, en la base del cráneo.

La TC es muy eficaz en el diagnóstico de las característicaslesiones líticas del temporal (figura 22).

Patología del trayecto extracraneal del facial

Tumores malignos de origen en la glándula parótida, comolos adenomas o cilindromas, pueden afectar la trayectoria


Figu

ra

20

Tomografía computarizada. Corte en posición axial en un

caso de neoplasia del conducto auditivo externo que lesiona

el canal del facial en su tercera porción. La flecha indica la

erosión producida en la pared posterior del conducto

auditivo externo (CAE).

Figu

ra

21

Tomografía computarizada. Sección axial bilateral de los

temporales. Las flechas indican la imagen de un granuloma

eosinófilo en la mastoides.



180

intrapetrosa del nervio facial, evidenciándose mediante laTC tanto la tumoración en la parótida como las erosionesen la mastoides que afectan secundariamente a la porciónvertical del acueducto de Falopio (figura 23).

Por su parte, la RM permite visualizar la imagen de laglándula parótida y la existencia de una masa tumoralintraparenquimatosa en las vecindades del agujero estilomastoideo.

Figu

ra

22

Tomografía axial computarizada. Corte axial de ambos oídos

en un caso de histiocitosis X. Las flechas señalan las amplias

erosiones producidas en la base del cráneo.

Figu

ra

23

Tomografía axial computarizada en un caso de tumor

parotídeo con afectación del nervio facial. (A) Corte axial

con ventana de partes blandas que permite evidenciar el

volumen de la tumoración (T). (B) Corte axial con ventana

ósea en la que se evidencia la erosión de la mastoides

(flechas).


181

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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183

INTRODUCCIÓN

Los síntomas y las consecuencias de una lesión periféricadel nervio facial varían de importancia y de gravedad de pa-ciente a paciente, incluso en enfermedades con una etio-logía idéntica, por cuanto son expresión de un daño varia-ble al tronco nervioso, de una topografía variable de lalesión y, con el tiempo, de grados y modalidades diferen-tes de reparación.

Para valorar la gravedad de las parálisis faciales y poder ex-presar un juicio unívoco sobre la evolución espontánea demuchas de ellas y sobre la eficacia de las diversas opcio-nes terapéuticas, tanto farmacológicas como quirúrgicas,ha sido necesario superar la simple observación objetivade la patología y convertir la inspección del paciente en lomás objetiva y comparable posible1.

SISTEMAS DE VALORACIÓN

Han sido introducidas numerosas escalas de valoracióndedicadas a cuantificar tanto la gravedad inicial de unaparálisis del facial como la recuperación final de la mis-ma (después de 1 a 18 meses), considerando también losfenómenos accesorios y los defectos secundarios a lareinervación.

Con tal fin, se pueden seguir dos caminos:• Los sistemas de valoración subjetiva, basados en la ob-

servación clínica, que dependen del examinador y cla-sifican las parálisis por su gravedad.

• Los sistemas de valoración objetiva, que todavía a díade hoy presentan algunas limitaciones.

Sistemas de valoración subjetiva

Se han utilizado muchos métodos con la finalidad de es-tandarizar una forma clara de observación, capaz de tra-ducirse en un valor numérico indicativo tanto del estadode funcionalidad facial como de la presencia de compli-caciones (sincinesias, contracturas y espasmos) y eventua-les alteraciones de las funciones secretoras y sensitivas. Es-tos sistemas de clasificación tienen resultados diferentesentre observadores y sujetos. Los grados oscilan entre levey grave, y la distancia entre los diferentes grados no siem-pre es igual. Además, no aportan información dinámica so-bre el movimiento. Se pueden subdividir en tres principa-les categorías, en base a sus características: global, regionaly específico2.

Los sistemas globales consideran la función facial en su to-talidad, y la tarea del observador es la de asignar una pun-tuación que valore el grado de parálisis y los déficits secun-darios. La puntuación asignada es un número arbitrarioescogido de una escala.

Los sistemas regionales afrontan con independencia el es-tado de las diferentes áreas de la cara (frente, ojos y boca).El explorador asigna a cada área una puntuación en basea su funcionalidad. Los puntos asignados se suman y se ex-presan en un único número.

Los sistemas específicos se basan en respuestas claras(sí/no) a un número fijo de preguntas sobre las funcionesestrechamente relacionadas con la actividad del nervio fa-cial y aspectos secundarios como las sincinesias y las con-tracturas. Sumando las respuestas positivas se obtiene una

Diagnóstico

4. EVALUACIÓN DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICAGalletti F., Galleti B., Freni F.

Parte I


I � Diagnóstico � Evaluación de la parálisis facial periférica

184

puntuación que expresa la función del facial. El método es-pecífico más usado ha sido el de Stennert, pero su faltade exactitud a la hora de la valoración ha hecho que seapoco utilizado1.

Dentro de los sistemas de valoración global y regional, he-mos de tener en cuenta que el primer método de valora-ción de la función facial fue introducido por Botman yJongkees3. Se trata de una simple escala de cinco catego-rías que juzga el grado de parálisis. Las contracturas sonlos únicos defectos secundarios mencionados en la gra-dación de las parálisis totales. Este método, con pequeñasmodificaciones, fue utilizado por Peitersen4 en 2002, ensu amplia estadística (tabla 1).

En 1985, el Facial Nerve Disorders Committee of theAmerican Academy of Otolaryngology-Head and NeckSurgery (AAO-HNS) aceptó como válida la escala deHouse-Brackmann para evaluar el grado de afectación delnervio facial5. El mismo año, con ocasión del V Congre-so Internacional sobre el nervio facial en Burdeos, dichaescala fue considerada suficientemente completa, y la re-vista Otolaryngology-Head and Neck Surgery, revista ofi-cial de la AAO-NHS, recomendó su uso en varios artícu-los. Este método tiene en cuenta las contracturas y lassincinesias, y se demuestra útil para la valoración de lasconsecuencias de las parálisis: prevé 6 grados que se pue-den asignar en base a una valoración cualitativa y cuan-titativa (tabla 2).

A pesar de todo, el método de House-Brackmann ha sidocriticado por numerosos autores por su poca sensibilidad

para documentar las diferencias clínicamente significati-vas, por su elevada variabilidad interobservador, por la fal-ta de distinción de los grados de disfunción en diferentespartes de la cara y por su poca sensibilidad tanto en la va-loración del grado de reparación del nervio como de la gra-vedad de los déficits secundarios6-8. Además, es difícil fa-miliarizarse con ella para el no especialista, lo que puedellevar a una mala interpretación entre personas no habi-tuadas a su manejo.

Aunque el método de House-Brackmann es el más utiliza-do, sobre todo en EE. UU., Europa y sus países de influen-cia, no ha sido aceptado universalmente; en particular, enJapón el sistema propuesto por Yanagihara es el más utili-zado9. Se trata de una escala regional que valora diferen-tes áreas de la cara y asigna a cada una puntuación, demodo que al sumarlas se obtiene un resultado global, sinvalorar los efectos secundarios (tabla 3).

Se han estudiado y propuesto escalas comparativas quemedian entre el sistema de valoración de House-Brackmanny el de Yanagihara, con la finalidad de facilitar su manejoy recordar para su uso clínico10.

Otro interesante sistema subjetivo de valoración de lafuncionalidad facial es el de Sunnybrook. Se trata deuna escala regional que tiene en cuenta la cuantifica-ción de las sincinesias regionales11 (tabla 4). Ha sido va-lorado por diferentes autores como un sistema de va-loración fiable12-14.

En el 2009, un Comité de expertos en alteraciones del nervio facial, con el fin de actualizar la escala deHouse-Brackmann y resolver alguna de las críticas máscomunes al sistema, proponen el House-Brackmann Facial Nerve Grading System 2.0 (H-B FNGS 2.0)15. Estenuevo método incorpora al sistema original nuevas in-formaciones, concretamente sobre la valoración regio-nal del movimiento facial (tabla 5).

Se pide al paciente que haga una serie de movimientos fa-ciales mientras el examinador valora el movimiento encada una de las 4 áreas: frente, ojo, plica nasolabial y co-

Grado El grado de parálisis Descripción de la parálisis

0 Ninguno La función normal l Ligero Visible sólo si el paciente

hace muecas II Moderado Se muestra con pequeños

movimientos faciales III Grave Función apenas visible IV Completo Sin función

Sistema de calificación de Peitersen

Tabl

a 1


185

misura oral. Se asigna una puntuación de 1 a 6 en rela-ción al grado de movimiento. La valoración del movimien-to en cada una de las regiones sigue el mismo sistema depuntuación cualitativo: un movimiento normal equivalea una puntuación de 1; a un movimiento muy bueno quecorresponde al 75% del normal se asignan 2 puntos; a unbuen movimiento entre el 50 y el 75% del normal se dan3 puntos; movimientos modestos que son menos del 50%del normal obtienen 4 puntos; esbozos de movimiento co-rresponden a 5 puntos, y finalmente se dan 6 puntos a laausencia de movimiento.

La valoración de las sincinesias se efectúa en la he-micara por entero con una escala de 0 a 3, dando lamayor puntuación a la presencia de contracturas desfigurantes.

La máxima puntuación para los movimientos secundariosse obtiene cuando la puntuación regional está entre 3 y4. Obviamente, no se asignan puntos para los movimien-tos secundarios si todas las regiones tienen una puntua-ción de 6, y las sincinesias son raras de ver cuando todas las regiones tienen una puntuación de 5.


Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del nervio facial

Tabl

a 2

Grado Descripción Características

I Normal: 100% de la motilidad facial (8/8) Normal funcionamiento facial en todas las áreas II Disfunción leve: 80% de la motilidad Global: mínimos cambios a una cuidadosa inspección, pueden presentarse

facial (7/8) ligeras sincinesias sin contracturas En reposo: simetría y tono normales En movimiento:

Frente: buena función o moderada Ojo: cierre completo con el mínimo esfuerzo Boca: ligera asimetría

III Disfunción moderada: el 60% de la Global: diferencia obvia entre los dos lados, pero no desfigurativa; motilidad facial (de 6/8 a 5/8) sincinesias, contracturas y espasmos de la hemicara están presentes, pero

en grado moderado En reposo: simetría y tono normales En movimiento:

Frente: de moderado a leve Ojo: cierre completo con esfuerzo Boca: un poco débil con el máximo esfuerzo

IV Disfunción moderadamente grave: en el Global: debilidad obvia o asimetría 40% de la motilidad facial (de 4/8 a 3/8) En reposo: tono normal y la simetría conservada

En movimiento: Frente: ausencia de arrugas Ojos: cierre incompleto a pesar de un esfuerzo máximo Boca: asimétrica con el máximo esfuerzo

La presencia de sincinesias o espasmos impide la movilidad de la cara, y se clasifican en este grado

V Disfunción grave: 20% de la motilidad Global: los movimientos apenas son perceptiblesfacial (por 2/8 al octavo) En reposo: asimetría evidente y tono reducido

En movimiento:Frente: ninguno Ojos: cierre incompleto Boca: mínimo movimiento

En esta etapa no pueden estar presente espasmos o sincinesias VI Parálisis total: 0% de motilidad facial (0/8) La ausencia de movimiento



186

Sistema de clasificación de Yanagihara

Tabl

a 3

Normal Parálisis parcial/debilidad No hay movimientos

1. En reposo 4 2 0 2. Frunciendo el ceño 4 2 0 3. Arrugando la zona entre las cejas 4 2 0 4. Cerrando los ojos un poco 4 2 0 5. Cerrando los ojos con fuerza 4 2 0 6. Cerrando el ojo del lado patológico 4 2 0 7. Inflando los carrillos 4 2 0 8. Silbando 4 2 0 9. Sonriendo 4 2 0 10. Bajando el labio inferior 4 2 0

Sistema de valoración de la funcionalidad facial de Sunnybrook (modificado de Ross et al., 1996)

Tabl

a 4

Simetría en La simetría de los movimientos voluntarios Sincinesias reposo (músculo excursión de grado en comparación con el lado sano)(comparado con el lado normal)

Ojo (elegir una) Norma No se puede Leve Movimiento Movimiento Movimiento No Leve Media Graveexpresión iniciar el movimiento inicial con alza casi completo completo

movimiento inicial moderadaNormal 0 Fruncir 1 2 3 4 5 0 1 2 3

el ceñoUn estrecho Cerrar 1 2 3 4 5 0 1 2 3

el ojoLargo 1 Sonrisa 1 2 3 4 5 0 1 2 3 Cirugía de los Rechinar 1 2 3 4 5 0 1 2 3 párpados 1 los dientesCheek (surco Labios 1 2 3 4 5 0 1 2 3 nasolabial) arrugadosNormal 0 Asimétrica Asimetría Asimetría Ligera Normal

global grave moderada asimetría simetríaAusente 2 Menospronunciada 1Más pronunciada 1Boca Normal 0 Ángulo caído 1 Ángulo hacia arriba o afuera 1Total _______ Total ________ Puntuación Puntuación del movimiento voluntario Puntuación sincinesiassimetría en reposo _____ Total x 4____ Total x 5 Total _______ La puntuación _______ = puntuación del movimiento voluntario - (menos) simetría puntuación en reposo - (menos)sincinesias puntuación


187

Sumando los puntos de cada región y de los movimientossecundarios, se obtiene una puntuación final comprendi-da entre 4 y 24, la cual se traslada a una escala de I a VIde acuerdo con las siguientes definiciones: grado I de 0 a4; grado II de 5 a 9; grado III de 10 a 14; grado IV de 15 a19; grado V de 20 a 23; grado VI, 24.

Sistemas de valoración objetiva

Con el fin de evitar los posibles resultados diferentes en-tre los distintos exploradores de los métodos subjetivos, sehan presentado diversas propuestas de medición objetiva

de los movimientos faciales usando métodos de fácil ma-nejo para medir la dinámica facial. También nos encontra-mos en este campo con dificultades relacionadas con lasdiferencias significativas que existen en la expresión facialde individuo a individuo, entre grupos de edad y sexo, y enun mismo sujeto entre las dos hemicaras16.

Los principales problemas inherentes a los sistemas de va-loración objetiva son representados por la variabilidad in-terindividual y por la necesidad de colocar a cada pacien-te con sus déficits y secuelas específicos en el reducidonúmero de grupos que la clasificación prevé.


Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del nervio facial 2.0

Tabl

a 5

Puntuación Regiones

Frente Ojo Pliegue nasolabial Comisura bucal 1 Normal Normal Normal Normal 2 Leve debilidad Leve debilidad Leve debilidad Leve debilidad

> 75% de lo normal > 75% de lo normal > 75% normal > 75% de lo normalCompletamente cerrada con un esfuerzo ligero

3 Evidente debilidad Evidente debilidad Evidente debilidad Evidente debilidad50% de lo normal > 50% de lo normal > 50% de lo normal > 50% de lo normalSimetría en reposo El cierre total con el máximo Simetría en reposo Simetría en reposo

esfuerzo 4 La asimetría en reposo La asimetría en reposo La asimetría en reposo La asimetría en reposo

< 50% de lo normal < 50% de lo normal < 50% de lo normal < 50% de lo normalNo se puede cerrar por completo

5 Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento 6 La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento

Los movimientos secundarios (evaluación general) Puntuación Grado de movimiento 0 Ninguno 1 Sincinesias, contracturas mínimas2 Sincinesias evidentes, contracturas de leves a moderadas3 Sincinesias de la desfiguración, contracturas graves

Informes: suma de las puntuaciones de cada región y los movimientos secundarios Grado Puntaje total I 4 II 5-9 III 10-14 IV 15-19 V 20-23 VI 24



188

En 198617, Burres y Fisch introducen un método objetivopara medir las distancias entre puntos faciales específicos,comparando el lado afectado respecto al sano. Se ayu-dan con cámaras fotográficas y vídeos. El enfoque se basaen medidas lineales de los movimientos faciales. Se com-paran las distancias entre diferentes puntos establecidosen la cara, tanto en reposo como durante la contracciónmáxima de frente, ojos y boca. Este método requiere unlargo tiempo de realización, y además tiene el inconve-niente de sobrevalorar las puntuaciones y subestimar lasgrandes.

Murty et al. (1994)18, basándose en el método de Burres yFisch, proponen el Nottingham System (tabla 6), que tieneen cuenta tres parámetros:• Medición objetiva lineal de cuatro puntos de la cara (su-

praorbitario, infraorbitario, canto externo y comisura la-bial), comparando el lado patológico con el lado nor-mal en porcentaje, tanto en reposo como en contraccióncon tres expresiones faciales.

• Presencia o ausencia de efectos secundarios, como es-pasmos o sincinesias.

• Presencia o ausencia de lágrimas de cocodrilo, alteracio-nes de la lagrimación o del gusto.

Este sistema es suficientemente rápido, tiene una baja va-riabilidad interobservador y se correlaciona bien con el sis-tema universal de House-Brackmann, por lo que se reco-mienda para la evaluación rápida de la función del nerviofacial en la clínica. Tiene el inconveniente de no poder apli-carse en caso de parálisis bilateral19.

Con el perfeccionamiento de los sistemas informáticos enlos últimos años, han sido propuestos varios sistemas de vi-deoanálisis computarizado6,20-22 con los que se valoran (gra-cias a una buena iluminación y a sistemas de grabación devídeo) los movimientos verticales y horizontales de la fren-te, los ojos, la nariz y la boca. Los datos se digitalizan y secomparan a los del lado sano; las diferencias entre lado afec-tado y lado sano generan unos valores que se traducen enporcentaje para cada región. Con este sistema se pueden va-lorar tanto los movimientos voluntarios como las sincinesias.

Sin embargo, aún no se ha definido un método clínico fia-ble y práctico que tenga en cuenta todas las funciones fa-ciales, los efectos secundarios y las secuelas; además, al nohaber todavía una estandarización y dada la necesidad deinstrumentos y técnicas especiales, ninguno de estos sis-temas ha tenido difusión clínica.

Sistema de clasificación de Nottingham

Tabl

a 6

Parte 1. Calcular las distancias

Derecho Izquierdo1. Elevar las cejas: la medición de distancia SO-IO 2. Cierre de ojos: una distancia de medición SO-IO 3. Sonreír: la medición de la distancia LC-M Suma X/Y x 100 = % = X = Y

SO: supraorbitario; IO: infraorbitario; LC: canto externo; M: ángulo bucal; X: suma puntos 1, 2, 3 lado derecho; Y: suma puntos 1, 2, 3 lado izquierdo.

Parte 2. Pequeños defectos presentes o ausentes

Espasmo de la hemicara Ausente Presente Contracturas Ausente Presente Sincinesias Ausente Presente

Parte 3. Alteraciones sensoriales y de secreción

¿El ojo lagrimea cuando come? No Sí¿Su ojo es más seco que antes? No Sí ¿Ha notado cambios en el sabor? No Sí


189

Algunos autores piensan que los análisis bidimensionalesbasados en mediciones lineales no son suficientementeexactos21 y que los sistemas de análisis tridimensionalesson más apropiados para valorar las asimetrías en los pa-cientes con parálisis facial16. Se han usado sistemas tri-dimensionales computarizados muy sofisticados para elreconocimiento fisonómico y de las expresiones faciales,pero su aplicación presenta límites por la complejidad deuso, el coste, el tiempo de realización, la sensibilidad y lacomplejidad del equipo, la dificultad para medir tanto elcomponente estático como el dinámico de la función fa-cial, y la baja sensibilidad para medir las evoluciones en

el tiempo y en los controles postratamiento23. Por último,la utilización de una instrumentación muy compleja tras-forma la inspección del paciente en un auténtico exameninstrumental.

Por lo tanto, hemos de tener en cuenta que no dispo-nemos de un método objetivo fiable, con normas admitidas universalmente y de utilidad clínica, que per-mita el estudio de las parálisis faciales, su evolución espontánea o tras tratamiento farmacológico o quirúr-gico, ya que están sujetos a un cierto grado de error decomparación.




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INTRODUCCIÓN

Los avances en el diagnóstico por imagen, los abordajesquirúrgicos más agresivos y el descenso de la mortalidadquirúrgica hacen posible que procesos que hace años seconsideraban inoperables se intervengan hoy, procurandosiempre dejar las menores secuelas posibles y sobre todopreservando el nervio facial. Es evidente que la monitori-zación intraoperatoria del nervio facial (MINF) reduce elriesgo de lesión iatrógena de dicho nervio durante la ci-rugía realizada en su vecindad. La MINF es necesaria so-bre todo cuando el nervio puede estar alterado o despla-zado de su trayecto habitual por anomalías, variacionesanatómicas, intervenciones previas o tumores volumino-sos. El no utilizar la monitorización del nervio facial en lasintervenciones que conllevan riesgos significa una mayorposibilidad de lesionar el nervio y que las intervenciones seprolonguen en el tiempo. Además de los efectos clínicosque puede sufrir el paciente por una parálisis facial, sur-gen las responsabilidades legales que de este problemapueden derivarse. Al no lesionar el nervio facial no sólo evi-tamos los efectos funcionales que conlleva una parálisisfacial, sino también el trauma psicológico que, debido aldefecto estético de la cara, suelen presentar los pacientes1.Por lo tanto, es aconsejable, además de informar al pacien-te de modo claro, preciso y comprensible a su nivel edu-cacional, el uso intraoperatorio de las nuevas tecnologíasdiagnósticas y evaluadoras para disminuir el riesgo de le-sión del nervio facial posoperatorio2-5.

Hemos de tener en cuenta que, en la mayoría de los casos,la mejor forma de preservar la integridad anatómica y fun-cional del nervio facial es identificarlo lo antes posible, en

cualquier tipo de cirugía; para ello, el cirujano ha de co-nocer perfectamente las referencias de identificación entodo su trayecto e incluso valorar las posibles anomalías. Seha de precisar que la monitorización no reemplazará nun-ca el conocimiento anatómico del nervio facial ni el buenjuicio clínico y quirúrgico del cirujano. Se debe saber quesólo se monitoriza el componente motor del nervio facial.

Para Silverstein y Rosenberg6, los principales objetivos de lavigilancia peroperatoria del nervio facial son:• Ayudar a distinguir e identificar tempranamente el ner-

vio facial por medio de estimuladores eléctricos en teji-dos blandos, tumor y hueso.

• Advertir al cirujano sobre la estimulación inesperada delnervio facial.

• Crear un mapa del trayecto del nervio facial en el hue-so temporal o el tumor, por medio de la estimulacióneléctrica.

• Reducir el traumatismo mecánico del nervio facial du-rante la recanalización o la disección de tumores.

• Valoración y pronóstico de la función del nervio facialal término de la cirugía, objetivo que está adquiriendo elmáximo protagonismo para muchos autores7-9.

Estos objetivos justifican por sí solos la preocupación por lamonitorización del nervio facial desde antiguo. Sobre todoen los comienzos de la neurocirugía, cuando el cirujanooperaba los neurinomas del acústico, era frecuente obser-var que un ayudante colocaba su mano en la cara del en-fermo para tratar de percibir contracciones faciales cuan-do se provocaba la estimulación mecánica del nervio conlos instrumentos utilizados principalmente en la diseccióny la extirpación de tumores.

Diagnóstico

5. MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA DEL NERVIO FACIALQuesada Martínez J.L., Lorente Guerrero J., López Campos D., Hernández Vara J.

Parte I


I � Diagnóstico � Monitorización intraoperatoria del nervio facial

192

Delgado et al.10 utilizan por primera vez la electromiogra-fía (EMG) de superficie y la estimulación eléctrica a vol-taje constante para monitorizar el nervio facial en la ci-rugía del ángulo pontocerebeloso. Posteriormente, Möllery Jannetta11 introducen por primera vez la monitorizaciónfacial utilizando electrodos de EMG intramuscular. Latransformación de los signos electromiográficos en sig-nos acústicos se utiliza para procurar informar al cirujanoen el momento de contactar con el nervio facial.

Cuando se monitoriza el nervio facial, deben considerarselos siguientes factores:• La irrigación y el traumatismo del nervio facial pue-

den provocar bloqueo de la conducción. La ma-nipulación mecánica constante del nervio produce ráfagas de actividad EMG. El traumatismo sostenidopuede causar bloqueo completo de la conducción nerviosa, con lo que no se presentan contraccionesmusculares con la estimulación eléctrica, aun cuando seutilice alta intensidad de corriente, y por lo tanto yano es posible la vigilancia. La función del nervio facialpuede degradarse lentamente conforme se incrementael grado de irritación. Deben observarse los umbrales deestimulación durante el procedimiento quirúrgico paradiagnosticar este problema. Es posible reducir el gradode debilidad facial si se espera que cese la actividad enráfaga al detener la cirugía, y se manipula con mayorsuavidad el nervio.

• La parálisis facial parcial preoparatoria puede difi-cultar la vigilancia, por lo que debe prestarse es-pecial atención al estado preoperatorio del nerviofacial. La radioterapia, la presión excesiva por cre-cimiento tumoral y otros factores se han de tener encuenta, sobre todo si existe parálisis o paresia facial, porlo que se debe estudiar el estado del nervio en el preo-peratorio. Pueden no obtenerse contracciones muscu-lares con niveles bajos de estimulación, y entonces se re-quiere mayor corriente para obtener respuesta. Esimportante tener presente este problema a la hora deplantearnos la monitorización del nervio facial.

• Interferencia eléctrica y mecánica externa. El ruidoeléctrico de unidades de electrocauterio, equipo de ví-deo y otros dispositivos que se encuentran en el quiró-

fano puede provocar contracciones musculares falsas(efectos parásitos) en el sistema de vigilancia EMG. Laaplicación de corriente eléctrica a retractores automá-ticos de piel activa dispositivos de EMG, pero no otros depresión mecánica. El ruido mecánico (en forma de vibra-ción o movimiento de la cabeza) puede causar efectosparásitos en monitores de presión mecánica.

• Fármacos que pueden inhibir las contraccionesmusculares y la actividad eléctrica. Los fármacos pa-ralizantes, los relajantes musculares y la anestesia lo-cal que se utilizan alrededor del nervio facial durante lacirugía pueden inhibir las contracciones y la vigilanciamuscular. En general, hemos de tener en cuenta quese ha de evitar durante la utilización de la MINF el usode agentes anestésicos que pueden producir un bloqueoneuromuscular, debido a la posibilidad de disminuir oeliminar la actividad EMG; por ello, antes de comen-zar cualquier procedimiento con MINF, el anestesistadebe ser informado para que pueda programar unapauta anestésica apropiada. Aunque este tipo de mo-nitorización requiere que el músculo no esté paraliza-do, es admisible utilizar bloqueantes neuromuscularesintraoperatorios si su dosificación se realiza medianteuna monitorización adecuada del grado de bloqueoneuromuscular periférico12.

• El nivel de anestesia afecta la actividad muscular.Se ha demostrado que, cuando la anestesia no es lo bas-tante profunda, hay una falsa contracción muscular es-pontánea que quizás sea detectada por el sistema devigilancia EMG. Si el enfermo está despierto, la EMG seactiva por las contracciones voluntarias de la cara. Elanestesista sólo debe utilizar miorrelajantes de meta-bolización rápida cuando intube al enfermo, y no debeutilizarlos durante la intervención.

• Errores en la colocación de electrodos y sensores.La monitorización correcta precisa en ambos sistemas dela correcta colocación del equipo para vigilancia muscu-lar. Resulta fundamental una adecuada colocación de lossensores de presión mecánica, con especial atención a lafijación del cordón eléctrico y a la protección contra elmovimiento de los campos quirúrgicos. Deben verificar-se la impedancia y la colocación de los electrodos y loscables de éstos para verificar la correcta operación del


193

monitor EMG. Debido a las interferencias eléctricas, elcable del estimulador no debe estar cerca de los elec-trodos de registro.

• Cortocircuito. El empleo de instrumentos no aisladospuede provocar el salto de la corriente a los tejidos ve-cinos (arco eléctrico). Los defectos de aislamiento o lapresencia de sangre o líquido cefalorraquídeo alrededorde la sonda estimuladora pueden provocar el salto dela corriente eléctrica a tierra en un sistema de corrien-te constante. Esto dará al cirujano la falsa sensación deque el nervio facial no es funcional o no está expuesto.

SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DEL NERVIO FACIAL

Como bien esquematiza Uziel13, un aparato de monitori-zación del nervio facial puede ser dividido en varias partes:• Uno o varios captores de actividad de los músculos de

la cara, que pueden ser electrodos de EMG o captoresmecánicos sensibles a la contracción o a los movimien-tos de los músculos de la cara (captor de presión, cap-tor piezoeléctrico, etc.).

• Un dispositivo electrónico de tratamiento de señal quelibera una alarma acústica cada vez que la actividadmuscular alcanza un umbral que puede ser reglado.

• Un generador de corriente que permita liberar los im-pulsos eléctricos de breve duración a una cadencia de5/segundo y a una intensidad constante reglada de 0,1a 2 miliamperios.

• Una salida gráfica o numérica de señal recogida.

Se distinguen dos grandes categorías de monitorizacióndel nervio facial, dependiendo de la naturaleza de los cap-tores: los sistemas de detección electromiográfica y los sis-temas de monitorización y detección mecánica de la con-tracción muscular.

SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DE DETECCIÓN EMG

Estos aparatos se componen de un amplificador electro-miográfico, un osciloscopio para la visualización de las se-ñales, una alarma acústica y un generador de impulsoseléctricos para la estimulación. Este tipo de aparatos se ba-san en la recopilación de la actividad electromiográfica de

los músculos de la cara evocada por la actividad espon-tánea fisiológica o patológica del nervio facial, y por laestimulación mecánica o eléctrica del nervio facial. La ac-tividad EMG se detecta por dos pares de electrodos mono-polares intradérmicos situados en el ámbito de los mús-culos orbicular de los párpados y orbicular de los labios, yse amplifica por dos amplificadores distintos. La señal EMGes identificada por el cirujano por los sonidos producidospor un altavoz.

Prass et al.14 han descrito perfectamente las diferentes for-mas de actividad EMG que pueden ser registradas en el cur-so de la cirugía del neurinoma del acústico. La EMG per-mite registrar cuatro tipos de signos:• La actividad eléctrica espontánea del músculo si está

denervado.• Las respuestas de tipo «pulse», que en general se evo-

can por la estimulación eléctrica del nervio facial. Sonrespuestas polifásicas sincronizadas de corta duración(sólo algunos milisegundos).

• Las respuestas de tipo «burst» que aparecen durante lasmanipulaciones quirúrgicas del nervio facial. Son las res-puestas EMG más frecuentes y se trata de descargas norepetitivas, relativamente sincrónicas, de una duraciónde 200 a 500 milisegundos. Estas respuestas general-mente son observadas durante manipulaciones mecá-nicas del nervio facial por los instrumentos quirúrgicos,tanto durante la disección como la tracción. A veces, estetipo de respuestas son seguidas de un aumento de la ac-tividad espontánea que puede durar unos 30 segundos.

• Las respuestas de tipo «train» que expresan las irritacio-nes del nervio facial. Éstas corresponden a descargas re-petitivas de potenciales de unidades motrices asíncro-nas de frecuencia elevada. En general, duran variasdécimas de segundo y dan una sonoridad característicaque ha sido descrita como un ruido de bombardeo o deexplosión. Estas respuestas se observan, frecuentemen-te, en caso de tracción del nervio facial. Pueden apare-cer desde algunos segundos hasta dos minutos despuésdel traumatismo quirúrgico, aunque en la mayoría de loscasos la latencia es corta y la densidad de los potencia-les de unidad motriz alcanza su máximo durante el tiem-po de tracción del nervio facial. La actividad EMG dis-




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minuye enseguida progresivamente después de dejar detraumatizar el nervio, aunque a veces puede tardar va-rios minutos hasta desaparecer completamente. Este tipode actividad ha sido observado igualmente por la irri-tación que pueden producir las irrigaciones con suero fi-siológico al contacto con el nervio facial.

Este sistema de monitorización del nervio facial es más sen-sible que el de detección mecánica y da más informaciónal cirujano. Tiene el inconveniente de ser sensible a las in-terferencias electromagnéticas e inclusive al ruido eléctri-co externo, que puede ser el origen de numerosos artefac-tos, lo cual se ha de tener en cuenta; además, no dainformación durante la electrocoagulación. Suele ser difí-cil interpretar la señal EMG, por lo que se deben identifi-car los diversos sonidos y correlacionarlos con los hechosquirúrgicos. Son muchos los factores que afectan la infor-mación EMG, por lo que, si no se tiene experiencia, debe va-lorarlos un neurofisiólogo.

SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DE DETECCIÓNMECÁNICA DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

Utilizan un captor de presión mecánica situado en una pin-za que se aplica a nivel de la comisura labial y de los mús-culos de la mejilla. Las contracciones musculares que apa-recen por las estimulaciones mecánicas o eléctricas delnervio facial entrañan variaciones rápidas de la presión so-bre el captor que pueden ser detectadas por el dispositivoelectrónico y ser inmediatamente transformadas en alarmasonora. Un tratamiento específico de señal permite iden-tificar las verdaderas contracciones musculares y filtrar losartefactos, como el desplazamiento de la pinza o las pre-siones externas sobre la mejilla. El aparato es portador deun generador de corriente liberador de impulsos negati-vos de 0,05 a 10 mA, de una duración de 200 milisegun-dos a la frecuencia de 5 impulsos por segundo. La intensi-dad de la alarma sonora puede ser reglada, siendoindependiente de la amplitud de la contracción muscular.El nervio facial puede ser estimulado a través de un elec-trodo aislado, pero también en conexión con los instru-mentos de disección quirúrgica en contacto con un gene-rador de corriente.

Las respuestas de este tipo de monitorización son muy sim-ples. Se trata de respuestas que reproducen las dos fasesde la contracción muscular. Duran de 50 a 300 milisegun-dos, y están correlacionadas con la duración de la estimu-lación del nervio facial. Existe una relación de proporcio-nalidad entre la amplitud de la respuesta dada por elcaptor y la amplitud de la estimulación del nervio facial.A veces se observan respuestas repetitivas de tipo fasci-culaciones, que frecuentemente se correlacionan con unaactividad EMG.

Esta técnica es inocua, económica, fácil de instalar e iden-tifica contracciones musculares verdaderas. Puede hacerseen todo tipo de cirugía que se realice bajo anestesia gene-ral. Es relativamente independiente de las interferenciaseléctricas externas y del electrocauterio. Sólo se requiere unligero movimiento muscular para activar la alarma, lo quelo hace más relevante desde el punto de vista clínico quela respuesta eléctrica.

En la cirugía del neurinoma del VIII par, permiten una iden-tificación fiable del nervio facial gracias a la estimulacióneléctrica y son los únicos sistemas que permiten la moni-torización del VII par durante la coagulación bipolar y eluso de disectores ultrasónicos. Son suficientemente sen-sibles para indicar al cirujano los traumatismos quirúrgi-cos que podemos realizar sobre el nervio facial con moti-vo de la disección o las tracciones del tumor que puedeafectar al VII par.

Este sistema no permite identificar bajos niveles deirritación del nervio facial que no origine contracciónmuscular. Uno de los inconvenientes es que se puedendar respuestas a las presiones excesivas que se provo-can sobre la mejilla e incluso a los movimientos de la ca-beza, sobre todo si no se ha protegido bien el captor so-bre la cara.

Ambos sistemas de monitorización del nervio facial tie-nen ventajas e inconvenientes, pero cuando se emplean deforma simultánea ambas brindan una vigilancia segura delnervio facial y permiten detectar las interferencias inhe-rentes a cada sistema.


195

Nosotros estamos utilizando el sistema de monitorizaciónNIM 2-XL de la casa Xomed, que incluye un sistema fácilde usar de dos canales, basado en un software que pue-de actualizarse y que proporciona información auditivay visual adecuada para ayudar a interpretar inmediata-mente y con precisión los eventos quirúrgicos. Además, loseventos significativos de la intervención se pueden impri-mir para la enseñanza y guardar registros.

Bendet et al.15 compararon simultáneamente la sen-sibilidad de ambos sistemas de MINF (EMG frente a presión mecánica) en cirugía otológica y neurotológica(fundamentalmente de fosa posterior), y encontraron,aunque con una diferencia media de umbrales menor de0,05 mAmp, que el registro EMG era más sensible (por loque tenía más falsos positivos) que el registro de presiónmecánica. Por ello recomiendan, al menos para la cirugíaneurotológica, combinar ambos registros.

INTERÉS CLÍNICO DE LA MONITORIZACIÓN DEL NERVIO FACIAL

La monitorización del nervio facial es indispensable enla base del cráneo, sobre todo en la cirugía del neurino-ma del acústico, y muy útil en la cirugía del oído medio,principalmente en caso de malformaciones y revisionesde la cirugía del colesteatoma con antecedentes de pa-rálisis facial; asimismo, también lo es en la cirugía paro-tídea, preferentemente en las reintervenciones.

CIRUGÍA DE LA BASE DEL CRÁNEO

Representa, en los últimos años, uno de los progresosmás importantes en este tipo de cirugía. La preocupa-ción en la preservación del nervio facial se ha incre-mentado a medida que ha descendido la mortalidadquirúrgica, principalmente en el neurinoma del VIII par.Son varios los estudios4,5,16-18 que han demostrado laeficacia de la monitorización, ya que ésta permite re-ducir de forma significativa el riesgo de afectación fa-cial en este tipo de cirugía. También puede ser útil enla descompresión vascular y en la sección del nerviovestibular.

Es indispensable localizar el nervio facial en el fondo delconducto auditivo interno (CAI), así como en la emer-gencia en el tronco cerebral y en todo su trayecto en re-lación con el tumor. Esta identificación puede ser facilita-da por la estimulación eléctrica del nervio facial. Es posibleestimular el nervio facial con una sonda bipolar o mono-polar. En teoría, las sondas bipolares ofrecen una mayorprecisión para identificar el nervio facial que las monopo-lares, ya que existe menos difusión de corriente a las es-tructuras adyacentes, sobre todo a intensidades mediasy elevadas. Por lo tanto, en las zonas en que se necesiteuna gran precisión para identificar el nervio facial, comoel fondo del CAI, es preferible utilizar una estimulación bi-polar. Cualquiera que sea la vía de abordaje utilizada, esindispensable identificar el nervio facial a nivel proximaly distal. La estimulación eléctrica es muy útil para iden-tificar el nervio facial en el fondo del CAI después de ha-ber localizado la Bill’s bar. Si el tumor es de pequeño ta-maño, es relativamente fácil identificar el nervio facial asu salida del tronco cerebral por estimulación eléctricade baja intensidad (0,1 mA). En los tumores de más de15 mm de diámetro, la estimulación eléctrica permiteidentificar el trayecto del nervio en la cubierta aracnoideaque rodea el tumor. Igualmente, es importante la moni-torización para evitar los traumatismos quirúrgicos delnervio facial cuando el trayecto está desplazado por el vo-lumen del tumor19.

El análisis de las respuestas dadas por la monitorizacióndel nervio facial en el curso de la cirugía del neurinomadel acústico ha permitido determinar las estimulacionesquirúrgicas más agresivas para el nervio facial. Prass etal.14 han señalado el peligro de las tracciones desde fue-ra hacia dentro.

La monitorización tras la exéresis del neurinoma puede serutilizada para evaluar la integridad del nervio facial midien-do el umbral de estimulación eléctrica necesario para evo-car una respuesta EMG o mecánica. Esta medida debe serrealizada a dos niveles: en la emergencia del nervio en eltronco cerebral y en el fondo del CAI. Un umbral de estimu-lación bajo (0,05 a 0,2 mA) en la emergencia del tronco ce-rebral constituye un indicador de una función facial nor-




196

mal o casi normal en el posoperatorio inmediato, aunquesiempre es posible que aparezca una parálisis facial tardíadebido a los fenómenos inflamatorios o isquémicos. Por elcontrario, un umbral de estimulación superior a 0,3 mA in-dica que muy probablemente exista un déficit facial inme-diato, y si el umbral de estimulación es superior a 0,6 mA,la afectación facial suele ser grave20.

Los mejores indicadores disponibles para predecir la fun-ción facial inmediata y a largo plazo son el tamaño tumo-ral y el umbral del estímulo21,22.

También se han de tomar en consideración otros factores,como la experiencia del cirujano y el estado anatómico yfisiológico del nervio facial23.

Aunque algunos autores no encuentran correlación entreel registro de las respuestas intraoperatorias del nervio fa-cial y los resultados funcionales en el período posoperato-rio precoz24, se han de considerar signos de buen pronós-tico los siguientes25:• Una respuesta superior a 400 microvoltios después de

estimular a 0,05 mA en el tronco cerebral.• Un umbral de estimulación eléctrica de 0,05 mA en el

tronco cerebral.• Una relación de la amplitud inferior a 2 entre la respues-

ta y la estimulación en el tronco y en la estimulaciónen el fondo del CAI.

Por lo tanto, en el neurinoma del acústico se ha de tener encuenta que:• La monitorización permite mejorar las tasas de preser-

vación facial, sobre todo en los tumores superiores a15 mm de diámetro.

• Si el nervio está completamente intacto desde el puntode vista anatómico, es posible obtener unos resultadossatisfactorios a largo plazo, aunque los umbrales de es-timulación sean elevados.

• Un umbral de estimulación eléctrico bajo es un exce-lente indicador pronóstico de la función facial, sobretodo a largo plazo. Por el contrario, un umbral elevadosignifica un riesgo de parálisis facial de más del 50% alargo plazo.

CIRUGÍA INTRATEMPORAL

La MINF puede ser útil, aunque no imprescindible, en el im-plante coclear, la laberintectomía y sobre todo en la des-compresión del nervio facial. Puede ayudar a identificarla localización de la lesión nerviosa, ya que, al estimularvarios segmentos del nervio, las diferencias de amplitud ymorfología de las respuestas ayudan a identificar el áreade bloqueo26.

CIRUGÍA DEL OÍDO MEDIO

La monitorización del facial en la cirugía del oído mediosólo está justificada en casos de malformaciones, colestea-tomas y traumatismos con parálisis facial previa, en tumo-res del glomus yugular e inclusive en colesteatomas pri-mitivos del peñasco, o cuando se utilice el láser en la cirugíadel colesteatoma residual27. En el resto de la cirugía del oídomedio no se cree necesaria la utilización sistemática de lamonitorización, siendo preferible tener en cuenta las refe-rencias anatómicas para identificar el nervio facial.

CIRUGÍA CERVICOFACIAL

La monitorización del nervio facial en este tipo de cirugíaes un método complementario que puede ayudar en lapreservación funcional del nervio1,5.

En la parotidectomía y la submaxilectomía puede serconveniente, aunque no imprescindible, su utilización, sobretodo en grandes tumores parotídeos y reintervenciones28,29.

Es opcional para los tumores parotídeos móviles del ló-bulo superficial, al no encontrar diferencias en cuanto ala integridad del nervio facial entre pacientes monitori-zados y pacientes no monitorizados30. Las variaciones delatencia y amplitud de los potenciales evocados moto-res tienden a ser parámetros indicadores del grado deafectación intraoperatoria y del pronóstico funcional31.Los estudios sobre la calidad de vida a largo plazo reco-gen que el síndrome de Frey es la mayor preocupación delos pacientes, así como las consideraciones de aspectocosmético32,33.


197

La monitorización puede ser útil para preservar la integri-dad del nervio accesorio en la disección cervical, y en exé-resis, biopsias de masas cervicales34.

Si se utiliza una monitorización EMG con cuatro canalescon electrodos situados sobre el músculo frontal, el mús-culo zigomático, el músculo orbicular de los labios y losmúsculos mentonianos, es posible identificar mejor las di-ferentes ramas del nervio facial.

TÉCNICA DE MONITORIZACIÓN

Las elementos fundamentales de un equipo de moni-torización electromiográfica son los siguientes: oscilosco-pio multicanal y monitor audio, algunos amplificadores debajo ruido y una sonda de estimulación.

Es preciso que el personal que controla la monitorizaciónintraoperatoria esté familiarizado con los ambientes qui-rúrgicos y que tenga una buena formación neurofisioló-gica para una correcta interpretación de la actividad elec-tromiográfica. Debe mantener una estrecha colaboracióncon el cirujano y el anestesista. El equipo de MINF debeestar lejos de la unidad electroquirúrgica y a la vista delcirujano.

Los potenciales electromiográficos del nervio facial sepueden monitorizar empleando electrodos de superficie ode aguja. Los electrodos de aguja subdérmicos son los másutilizados por ser los más fáciles de emplear. El cuerpo delas agujas está aislado con teflón, con lo que se minimi-za el contacto de superficie con la piel o con el tejido sub-cutáneo, por lo que los artefactos y la especificidad delcampo receptor mejoran considerablemente. Los electro-dos deben esterilizarse correctamente, a no ser que se uti-licen electrodos desechables, que son los recomendadospara evitar contaminación entre pacientes. Una vez lim-pio y esterilizado el campo operatorio y la zona de inser-ción de los electrodos, se colocan en el orbicular de lospárpados, donde termina la ceja por la parte externa en lazona superior y medial, y en el orbicular de los labios, apartir de donde éstos terminan. El electrodo de referen-cia y de base se coloca por encima de la frente (figura 1).

Los electrodos deben introducirse en un ángulo de 30° res-pecto a la piel. Hay que fijarlos mediante algún adhesi-vo, evitando que no estén en contacto entre ellos. El pa-ciente quedará monitorizado desde el comienzo de laintervención.

Las señales neuroeléctricas recogidas por los electrodospasan a un amplificador que las filtra para evitar seña-les que interfieran en la cuantificación y la cualificaciónde las respuestas EMG, que son de baja frecuencia. Laamplitud de las señales bioeléctricas generadas por losmúsculos es de amplitud suficiente para ser detectadasfácilmente.

Para provocar la actividad del nervio facial, en general seprefiere un estimulador monopolar aislado para localizarla proximidad del nervio facial en una región quirúrgica.Por el contrario, la estimulación bipolar es preferible si esnecesaria la identificación selectiva del tejido, ya que re-duce la oportunidad de tener una respuesta cuando noestá en contacto directo con el nervio.

La intensidad del estímulo eléctrico necesaria para ob-tener una respuesta del nervio facial varía entre 0,05 y2 mA con relación a la proximidad del estimulador al ner-vio facial.


Figu

ra

1 Colocación de los electrodos en la monitorización

intraoperatoria del nervio facial.



198

Para la estimulación directa del nervio, las intensidades delestímulo pueden ser de 0,1 mA o menos, mientras que, siexiste tejido interpuesto entre el estimulador y el nervio,la intensidad del estímulo está por encima de 0,4 mA.

Además de la estimulación eléctrica, la actividad elec-tromiográfica que se presenta durante la MINF puededeberse a otros estímulos, fundamentalmente mecáni-cos y térmicos.

La provocación mecánica se produce cuando durante lamanipulación operatoria se toca, comprime o estira el ner-vio facial. Igualmente, la utilización del bisturí eléctrico,el láser e incluso la irrigación con suero caliente o frío pue-den producir cambios térmicos que den lugar a actividadelectromiográfica.

Como ya se ha señalado, la estimulación mecánica da lu-gar a la aparición de dos tipos de potenciales: «train» y«burst». Los potenciales «burst», que indican lesión o dañonervioso, son los que se observan con más frecuencia en

la MINF. Son más útiles que los potenciales «train» paraproporcionar información relacionada con el estado delnervio facial; se representan visualmente como un esta-llido polifásico de la actividad electromiográfica, y cuan-do se utiliza la respuesta auditiva se oyen pequeños esta-llidos solitarios.

La obtención de potenciales «burst» después del acto qui-rúrgico generalmente indica buena función posoperato-ria del nervio facial.

Los potenciales «train» son menos útiles que los potencia-les «burst» para señalar el estado del nervio facial. Tambiénpueden ser provocados por cambios súbitos de la tempe-ratura en la zona del nervio facial.

Cuando pasa el riesgo de lesionar el facial y antes de ce-rrar el campo quirúrgico, se estimula para comprobar su in-tegridad funcional. Se debe utilizar la mínima estimula-ción que produzca una respuesta válida. Los electrodos seretiran cuando termina el procedimiento quirúrgico.


199


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Parte JTratamiento

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PARÁLISIS FACIAL AGUDA IDIOPÁTICA O PARÁLISISDE BELL

El tratamiento médico de la parálisis de Bell (PB) ha sido,es y será un tema de controversia y discusión. Si bien cadavez está más aceptada la etiología vírica de la PB, no exis-te una uniformidad de criterios respecto al tratamiento mé-dico de la PB.

El primer tema a resolver es: ¿realmente la PB necesitatratamiento? Se trata de una enfermedad benigna quepresenta una recuperación espontánea y completa, sin nin-gún tipo de tratamiento en el 70% de los casos1,2.

El segundo tema a tratar es la ausencia de datos contras-tados y comprobados que demuestren de una forma ab-soluta o fehaciente la utilidad de los tratamientos preco-nizados actualmente, basados en los corticoides asociadoso no a diversos tipos de antivirales3. La necesidad de reali-zar estudios con un número de pacientes a estudiar muyelevado siempre ha dificultado este análisis3-5.

En cualquier caso y basándose en las teorías etiológicas másaceptadas (reactivación del virus del herpes simplex tipo 1[HSV-1] en el ganglio geniculado y edema inflamatorio enel segmento metal del canal de Falopio), la instauración deun tratamiento precoz y correcto puede disminuir, por unlado, el dolor retroauricular y, por otro, el grado de inten-sidad de la denervación y sus secuelas6-8, sobre todo si seadministra en las primeras 48-72 horas9.

Así pues, las posibilidades del tratamiento médico de la PB son: • Abstención de tratamiento médico.

• Tratamiento con corticosteroides. • Tratamiento con corticosteroides asociados a antivirales.

Abstención de tratamiento médico

De forma espontánea, el 70% (73 a 84%) de las PB se re-cuperan completamente sin la administración de trata-miento alguno1,2. Si a este dato se añade la ausencia deaceptación global de la efectividad de los esteroides y losantivirales en la PB, con el gasto y las secuelas que estostratamientos pueden suponer, algunos autores recomien-dan la abstención terapéutica en esta enfermedad, de laque «únicamente» no se recuperan de forma total y abso-luta casi un 30% de los casos1,2,10. En una revisión recien-te, Linder11 considera que todas las parálisis parciales o pa-resias se recuperan siempre, mientras que de las parálisiscompletas sólo recuperan el 70% al año; sin embargo, in-siste en que hoy por hoy no existe justificación suficientepara pautar medicación.

Tratamiento médico con corticosteroides

Es bien conocido que los esteroides son un excelente tra-tamiento para las enfermedades que, como la PB, sonproducidas por una desmielinización inmunomediada in-ducida por la reactivación del HSV-1 en el ganglio geni-culado12 o un edema inflamatorio en la primera porcióndel canal de Falopio13. Si bien no existe unanimidad so-bre si su utilización mejora la recuperación de la PB, losesteroides por vía oral son el tratamiento más común-mente pautado, al existir una serie de estudios que mues-tran un efecto beneficioso sobre la denervación y el do-lor retroauricular7-9,14.

Tratamiento

1. TRATAMIENTO MÉDICO DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICAMañós Pujol M., Nogués Orpí J., Tornero Saltó J., Doménech Juan I., Amilibia Cabeza E.

Parte J


J � Tratamiento � Tratamiento médico de la parálisis facial periférica

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En 1954, Taverner15 inicia la era del tratamiento con es-teroides con una pequeña serie de 14 pacientes tratadoscon esteroides y 12 sin tratamiento; no aprecia diferenciassignificativas entre ambos grupos. Adour16 compara 190pacientes tratados con esteroides orales frente a 110 sintratamiento; aprecia una reducción significativa en los pa-cientes con una parálisis completa en el desarrollo de de-nervaciones completas en el grupo tratado (0%) frente alno tratado (24%), evaluándolos con el Test Máxima Esti-mulación. May17, en un estudio prospectivo a doble ciegoy controlado con placebo, compara 26 pacientes tratadoscon esteroides orales y vitaminas frente a 25 tratados sólocon vitaminas, y no halla diferencias significativas. Stankiewicz18, tras revisar 92 artículos prospectivos y re-trospectivos, concluye que los esteroides pueden prevenirla denervación, prevenir las sincinesias y evitar la progre-sión de una paresia a parálisis. Ünuvär19, en un estudioprospectivo aleatorizado y controlado, compara un grupode 21 niños tratados con esteroides frente a otro sin tra-tamiento, y tampoco halla diferencias significativas. Porel contrario, Ramsay20 describe una mejoría estadística-mente significativa en los pacientes afectos de PB comple-ta frente al grupo de pacientes con PB completa no tra-tados con esteroides. Lagalla21, en un estudio prospectivo,a doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo, com-para 62 pacientes consecutivos tratados en las primeras 72horas con esteroides orales y vitaminas vía intramuscularfrente a sólo vitaminas; el resultado fue una recuperaciónmás rápida antes de los 6 meses en el grupo con esteroi-des, que se igualaba al año.

Dada la gran cantidad de estudios realizados en este sen-tido, otros autores inician la revisión de los mismos y larealización de metaanálisis. Grogan4, 2001, realiza unmetaanálisis para la Academia Americana de Neurolo-gía comparando cuatro estudios (Taverner [1954], May[1976], Brown [1982] y Austin [1993]). Concluye, con unintervalo de confianza del 95%, que los pacientes tra-tados con esteroides responden mejor que los no tra-tados, por lo que los esteroides probablemente son efec-tivos en el tratamiento de la PB. En 2004, Salinas3 realizaotro metaanálisis y concluye la existencia de moderadasaunque no importantes diferencias a favor del trata-

miento con esteroides, debido a la falta de un númeromás grande y suficiente de pacientes evaluados y tra-tados; asimismo, insiste en la ausencia de datos publica-dos sobre posibles efectos secundarios de los esteroidesadministrados.

Posteriormente, y como se cita más adelante, otros estu-dios y otros metaanálisis comparan la acción de los este-roides frente a la asociación de esteroides y antivirales, ofrente a placebo, y demuestran de forma estadísticamentesignificativa la mejoría obtenida en los pacientes tratadoscon esteroides frente a los no tratados con esteroides22-28.

La conclusión a la que llegan los dos únicos estudios rea-lizados con la metodología adecuada y un número suficien-te de pacientes20,22, y que en principio debería poner fin aldebate, es que la administración de esteroides en el trata-miento de la PB logra: • Un mayor número de recuperaciones completas de la PB. • Disminuir el tiempo de recuperación. • Disminuir la incidencia de secuelas.

Tratamiento médico con antivirales

La descripción de una serie de evidencias que relaciona-ban el HSV-1 con la PB29-33, junto al descubrimiento de fár-macos efectivos contra el HSV-1, introdujo la utilización demedicación antiviral con la presunción de que ésta produ-ciría una mejora de los resultados del tratamiento médicode la PB. Sin embargo, ésta expectativa no se ha confir-mado completamente. Los fármacos antivirales utilizadoshasta el momento han sido: el aciclovir y sus derivados,famciclovir y valaciclovir34; éstos tienen una biodisponibi-lidad cinco veces mayor que la del aciclovir.

Para algunos autores, los antivirales asociados a esteroidesse han mostrado efectivos reduciendo el grado de dener-vación y el dolor, así como haciendo desaparecer las vesí-culas; de esta forma, asociados a los esteroides, han logra-do unos resultados mejores que alcanzados con esteroidesmás placebo8,9,35. Por el contrario, otros insisten en la faltade evidencia de la utilidad de los antivirales en el tratamien-to de la PB4,5. En cambio, no existe discrepancia alguna en


205

que los antivirales como tratamiento único aporten nadabeneficioso al tratamiento de la PB26.

En un estudio prospectivo del año 1996, Adour36 comparalos resultados entre dos grupos de pacientes: uno tratadocon esteroides y aciclovir frente a otro tratado sólo conprednisona, con un seguimiento de cuatro meses, y conclu-ye que la asociación de esteroides más aciclovir es másefectiva tanto para la recuperación como para disminuirel grado de denervación. De Diego37, en un estudio alea-torizado, prospectivo y controlado de 1998, obtiene mejorresultado en el grupo tratado con esteroides exclusivamen-te frente al grupo tratado sólo con aciclovir. Antunes38, enun estudio a doble ciego, prospectivo, controlado con pla-cebo y aleatorizado del año 2000, no obtiene diferenciasentre tres grupos de pacientes: unos tratados con place-bo, otros con esteroides (deflazacor) y otros con valaciclo-vir y deflazacor. En 2006, Alberton39 acepta la existencia desuficientes evidencias para asociar aciclovir a los esteroidesen el tratamiento de la PB, dentro de las primeras 72 ho-ras, a partir del inicio de la misma. En 2007, Hato40, en unestudio aleatorizado, prospectivo y controlado con place-bo, pero no a doble ciego, sobre 221 pacientes tratados du-rante siete días a partir del inicio, obtiene una mayor re-cuperación completa en los pacientes tratados convalaciclovir y esteroides (96,5%), frente al 89% obtenido enlos tratados con esteroides y placebo. En el grupo de pa-cientes con parálisis facial completa inicial, la diferenciaen el índice de recuperaciones completas es todavía ma-yor para la combinación valaciclovir-esteroides: 95,7%frente a 86, 6%.

En 2008, Yeo41 halla una tendencia no significativa de me-jor resultado combinando esteroides y aciclovir (93%) fren-te a esteroides solos (83%). Worster42 repite el hallazgo en2009 comparando valaciclovir y esteroides frente a este-roides como tratamiento único. Por su parte, Ibarrondo43

(1999) y Minneropp44 (2008) reportan mejores resultadoscombinando famciclovir con esteroides, sobre todo en lasPB graves. Axelsson35 describe en el año 2003 mejores resultados para la combinación valaciclovir-esteroidesfrente a sólo esteroides, sobre todo en pacientes ancia-nos. En 2009 Tang45 insiste en el hecho de que, tratando

al paciente en las primeras 48 horas desde el inicio de laPB, obtiene mejores resultados para el grupo tratado conesteroides y aciclovir frente al grupo tratado únicamentecon esteroides.

Por contra, Kamaguchi46 (2007), Tyler47 (2009) y Quant48

(2009) no hallan diferencias entre los resultados obteni-dos con esteroides frente a esteroides y valaciclovir. Enotro metaanálisis de 2009, Lockhart23 no evidencia mejo-ría con la introducción de los antivirales. Un año después,Thaera27 concluye que los esteroides disminuyen la apa-rición de secuelas, mientras que los antivirales pueden darun resultado adicional pero sin llegar a ser estadísticamen-te significativo. Salinas24, en un metaanálisis Cochrane sobre estudios aleatorizados y evaluados por expertos de2009, concluye que los esteroides muestran su efectivi-dad terapéutica disminuyendo las secuelas de la PB, puessólo el 23% de los pacientes con parálisis facial comple-ta persisten con una recuperación incompleta frente al33% de los no tratados con esteroides; asimismo, logranuna disminución del grado de sincinesias, pero por el con-trario no existe una eficacia probada estadísticamente deque la adición de tratamientos con antivirales mejore elresultado final.

Kennedy28, en 2010, realiza otro metaanálisis y describe quelos antivirales asociados a los esteroides no aportan be-neficio terapéutico en producir una recuperación comple-ta de la PB al aportado por los esteroides como tratamien-to único en dos de tres estudios controlados. Concluye que,aunque desde un punto de vista estricto el uso de antivi-rales asociados a los esteroides en el tratamiento de la PBprobablemente no está del todo justificado a día de hoy,queda todavía por demostrar si los antivirales pueden serbeneficiosos en el tratamiento de pacientes con una PBcompleta o grave. La misma conclusión la reportan otrosmetanálisis49-52.

Sin embargo, cabe destacar que la mayoría de estudiosrealizados adolecen de problemas de metodología y serealizan sobre un número insuficiente de pacientes paradar una validez estadística a los resultados obtenidos yasí poder dar respuesta a la siguiente pregunta: ¿el tra-




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tamiento con esteroides asociado a antivirales es másefectivo o no que los esteroides como tratamiento úni-co en la PB? Para responder a esta pregunta se diseña-ron dos estudios, realizados en Europa, con una meto-dología adecuada, a doble ciego, aleatorizados ycontrolados con placebo, en una gran cohorte de pa-cientes; fueron realizados por el Grupo Escocés (Sulli-van20) y el Grupo Escandinavo (Engtsröm22) de estudiode la parálisis facial.

El Grupo Escocés (Current Controlled Trials number,ISRCTN71548196) incluyó 551 pacientes reclutados den-tro de las primeras 72 horas desde el inicio de la PB. És-tos se trataron de forma aleatorizada durante 10 días,obteniendo cuatro grupos de pacientes: unos tratadoscon prednisolona (25 mg diarios), un segundo grupo tra-tado con aciclovir (400 mg cinco veces al día), un ter-cer grupo tratado con ambos fármacos (prednisona másaciclovir) a las dosis citadas anteriormente y un cuartogrupo tratado únicamente con placebo. Los resultadosobtenidos fueron: el tratamiento precoz con esteroidesmejoró significativamente las probabilidades de una re-cuperación completa (House-Brackmann I) a los tres me-ses: el 83% en el grupo tratado con esteroides compa-rado con el 63,6% de los pacientes que no recibieronprednisolona (p < 0,001); sin embargo no hubo diferen-cias significativas (p = 0,50) entre los grupos que reci-bieron aciclovir y los que no lo recibieron. A los 9 me-ses, las proporciones de recuperación completaalcanzadas (House-Brackmann I) fueron del 94,4% paralos pacientes tratados con esteroides y del 81,6% en losno tratados con prednisolona (p < 0,001); y del 85,4%en el grupo de pacientes tratados con aciclovir frenteal 90,8% de los no tratados con aciclovir (p = 0). En lospacientes tratados con ambos fármacos, las proporcio-nes fueron del 79,7% a los tres meses (p < 0,001) y del92,7% a los 9 meses (p < 0,001). Así pues, no se objeti-vó beneficio terapéutico alguno en el grupo de pacien-tes tratado con aciclovir en monoterapia ni en combina-ción con los esteroides.

El Grupo Escandinavo22 realizó, entre mayo de 2001 y sep-tiembre de 2007, un estudio multicéntrico, prospectivo,

aleatorizado, a doble ciego y controlado con placebo enpacientes afectos de PB. El seguimiento fue de 12 meses.Todos los pacientes fueron tratados en las primeras 72 ho-ras desde el inicio de la PB. El número de pacientes re-clutados fue de 1.953. De ellos, 839 cumplieron los cri-terios de admisión. Fueron aleatorizados en cuatro gruposde tratamiento: placebo, prednisolona, valaciclovir y va-laciclovir con prednisolona. Las dosis fueron: prednisolo-na 60 mg diarios durante 5 días, para descender 10 mgpor día durante otros 5 días, más placebo; valaciclovir1.000 mg 3 veces al día durante 7 días, más placebo; pla-cebo más placebo y prednisona más valaciclovir. El segui-miento se realizó de la forma siguiente: el primer controldel día 11 a 17, luego a los 2 meses, después a los 3, 6 y12 meses. El análisis multivariable mostró que el tiempopara alcanzar una recuperación completa fue significati-vamente menor en los 416 pacientes tratados con pred-nisolona frente a los 413 que no la recibieron (p < 0,0001).Por el contrario, no existió diferencia entre los 413 pacien-tes que recibieron valaciclovir y los 416 que no lo recibie-ron (p = 0,90). Tampoco se halló una interacción positivaentre los efectos de la prednisona asociada al valaciclovir(p = 0,59). El tiempo medio de recuperación en el grupode prednisolona y placebo fue de 75 días, mientras que enla rama placebo y placebo fue de 104 días, y de 135 díasen la de valaciclovir y placebo. También los pacientes tra-tados con prednisona tuvieron una recuperación signifi-cativamente más rápida que los no tratados con predni-sona: al año, el 72% (Escala de Sunnybrooke) de lostratados con prednisona habían recuperado la motilidadcompletamente, frente al 57% del grupo tratado sin pred-nisolona (p > 0,0001). En los pacientes tratados conaciclovir no se apreciaron diferencias con el grupo trata-do sin aciclovir (p = 0,66). Respecto a las sincinesias residuales, también fueron mucho menores en el grupo depacientes tratados con prednisolona (18%) frente a la cohorte de pacientes no tratada con esteroides (28,7%)(p < 0,0001). Por el contrario, no hubo diferencias signi-ficativas entre los pacientes tratados con valaciclovir y losno tratados con valaciclovir (18,9% frente a 22,7%;p = 0,37). Así pues, los resultados globales son semejan-tes a los obtenidos por el Grupo Escocés: el tratamientocon esteroides orales logra mejores resultados a corto y


207

largo plazo, mientras que la adición de valaciclovir noafecta al resultado final obtenido.

Así pues, si bien parece ya fuera de toda duda la efectivi-dad de los esteroides en el tratamiento de la PB, persistela duda sobre la necesidad o no de asociar antivirales. Losresultados obtenidos indican de forma clara que la asocia-ción de antivirales no mejora el resultado obtenido con úni-camente esteroides.

Algunos autores atribuyen la posible inefectividad de losantivirales actuales a dos causas: la replicación viral yase ha reducido mucho antes del inicio del tratamiento53

o el HSV-1 no interviene en la etiopatogenia de la PB.

Posiblemente, el próximo desarrollo de una vacuna anti-HSV-1 podrá darnos más luz sobre la etiopatogenia dela PB y la necesidad o no de administrar fármacos con-tra el HSV-1.

La conclusión a la que se llega es: el tratamiento médico dela PB debe consistir actualmente sólo en esteroides y, si esposible, el tratamiento se debe empezar antes de las prime-ras 48-72 horas desde el inicio de la parálisis.

SÍNDROME DE RAMSAY HUNT O HERPES ZÓSTERÓTICO

El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) es la tercera causade parálisis facial periférica54. Está producido por lareactivación por el virus varicela zóster (VZV), sobretodo en estados de inmunodepresión. Puede afectartambién a más de un par craneal induciendo una poli-neuritis craneal55-56.

El tratamiento clásico han sido los esteroides8. La intro-ducción de los antivirales parece haber mejorado el resultado obtenido con el tratamiento con esteroides enmonoterapia56-58, sobre todo administrados por vía endovenosa54,59.

Sin embargo, al igual que en la PB, la falta de estudios adoble ciego, prospectivos y controlados, así como la me-

nor incidencia de esta enfermedad, hace que la eviden-cia del éxito de la combinación de estos fármacos sea me-nos potente60. Sin embargo, tal y como sostienen la ma-yoría de autores, la utilización de estos fármacos eninfecciones por VZV en otras partes del cuerpo indica quetambién pueden ser útiles en el SRH. Asimismo, la ausen-cia de estudios con una metodología y un número de pa-cientes adecuados no indica necesariamente que los an-tivirales sean inefectivos en el tratamiento del SRH.

La utilización beneficiosa de la combinación de esteroi-des y antivirales es rotundamente efectiva si se pautadentro de los tres primeros días de la aparición del SRH61.Kunishi62 compara dos grupos de pacientes: uno tratadocon esteroides y aciclovir frente a otro tratado sólo conesteroides, en un total de 90 pacientes con SRH. Apre-ció una diferencia estadísticamente significativa entreambos grupos en el grado de función motora facial. Larecuperación completa del movimiento facial voluntario(House-Brackmann I) se alcanzó en 82 de 91 pacientes(90%) en la cohorte de pacientes tratados con acicloviry esteroides. Por contra, de 47 pacientes tratados sólo conesteroides, únicamente se alcanzó la recuperación com-pleta en 30 (64%). Asimismo, la evaluación de la excita-bilidad eléctrica en el grupo esteroides y aciclovir fuebuena en 68 (75%), pobre en 17 y ausente en 6. De 47pacientes tratados sólo con esteroides, únicamente la ex-citabilidad del nervio fue buena en 25 (53%), mientrasque fue pobre 11 y ausente en 11. Así pues, obtuvo dife-rencias estadísticamente significativas entre ambos gru-pos tanto en el grado de función motora facial final comode excitabilidad del nervio a favor del grupo tratado conesteroides y aciclovir. Uri54 también obtuvo resultados sa-tisfactorios en el tratamiento del SRH asociando este-roides a aciclovir en el 82,6%.

En una revisión sobre el SRH, Swenney63 concluye que lautilización de antivirales en el tratamiento del SRH esefectiva y segura, por lo que éstos deben ser administra-dos de forma precoz. El esquema terapéutico que el au-tor sugiere es: famciclovir (500 mg, 3 veces al día) o aci-clovir (800 mg, 5 veces al día) durante 7 días, asociadosa prednisona oral (60 mg diarios) durante 7 días.




208

Respecto a las evidencias clínicas significativas, la asocia-ción de esteroides y antivirales es actualmente el tratamien-to de elección del SRH.

OTRAS PARÁLISIS FACIALES

Enfermedad de Lyme

La borreliosis de Lyme64 puede cursar en su fase II conparálisis facial periférica uni o bilateral. Se diagnostica por

serología y se trata con ceftriaxona 2 g/día durante tressemanas.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Se caracteriza por presentar parálisis facial alternante, ede-ma facial y de labio superior, y una lengua plicata o geo-gráfica. Es de etiología desconocida, pero la mayoría deautores aconsejan el tratamiento con esteroides en pautassimilares a las utilizadas en la PB65.


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211

INTRODUCCIÓN

La parálisis facial periférica (PFP) es un problema estéticoasociado a un problema funcional. Supone la pérdida dela expresión facial, alterando la comunicación no verbal.Todo ello es causa de discapacidad no sólo física, sino tam-bién psicosocial. A nivel físico, provoca un defecto en el cie-rre ocular, la alteración de la función oromotora, hipoto-nía o hipertonía de la musculatura facial, y pérdida de laexpresión facial. A nivel psicosocial, suele existir poca co-rrelación entre el grado de disfunción objetiva y la afecta-ción emocional. El paciente normalmente se resiste a acep-tar el déficit, lo que provoca un aislamiento social1.

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO REHABILITADOR DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

Ante todo, se tiene que ser realista según el grado de la le-sión. Es esencial informar de forma exhaustiva al pacientesobre las expectativas de mejora (tipo de lesión, pronósti-co) y conseguir que acepte el déficit. Se pretende mejorarel control motor, la calidad del movimiento y la funciona-lidad facial, y así mejorar la calidad de vida del paciente.Es esencial tener en cuenta que un éxito quirúrgico puedeir ligado a un déficit mal aceptado de la función facial, sien-do muy importante saber, y hacer saber al paciente, queningún método de tratamiento restablece la plena funcio-nalidad facial si ha existido lesión axonal.

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

El tratamiento rehabilitador tendrá éxito si es llevado a cabopor un equipo multidisciplinario de profesionales especializa-

dos en el tratamiento de la PFP. Este equipo tiene que estarformado por un médico rehabilitador y un fisioterapeuta.También puede formar parte de él un otorrinolaringólogo,un oftalmólogo, un neurofisiólogo, un neurólogo, un neuro-cirujano, un cirujano plástico, un psicólogo y un psiquiatra.

REHABILITACIÓN FACIAL CLÁSICA

La rehabilitación facial clásica data del año 1927, y se basaen la estimulación eléctrica y las contracciones muscularesen masa.

La estimulación eléctrica aumenta el volumen de la fibra mus-cular, pero no su función. Con ella es muy difícil conseguircontracción muscular selectiva, ya que provoca un efecto enmasa. Además, interfiere con la regeneración nerviosa, favo-reciendo la aparición de patrones motores anormales2,3.

Las contracciones musculares en masa dan lugar a movi-mientos groseros e inespecíficos, debido a un alto recluta-miento de unidades motoras. Se favorecen los patrones mo-tores anormales y la asimetría facial.

Actualmente interesa el movimiento facial específico y se-lectivo. No interesa reclutar varios músculos a la vez, sinounidades motoras de músculos funcionales, que son los querealmente nos van a resultar útiles4.

REHABILITACIÓN FACIAL BASADA EN LA REEDUCACIÓN NEUROMUSCULAR

En el año 1982, en la Universidad de Wisconsin, Baillet yBach Rita establecieron las bases de la reeducación neu-

Tratamiento

2. TRATAMIENTO REHABILITADOR DE LA PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICAJunyent Parés J., Pedro Pascual A., García Conde A.

Parte J


J � Tratamiento � Tratamiento rehabilitador de la parálisis facial periférica

212

romuscular para el tratamiento de la PFP. Ésta se basa enla teoría de la plasticidad cerebral y en la capacidad de ad-quisición de nuevas conductas motoras5-8.

Diez años más tarde, B. Ross realizó un estudio casos-controlen la Universidad de Toronto, demostrando que el grupode pacientes que realizó biofeedback-espejo para el tra-tamiento de su PFP mejoró significativamente respecto algrupo control.

Principios de la reeducación neuromuscular

• Consiste en un entreno motor que facilita la sime-tría y el control de las sincinesias. El paciente tieneque hacer movimientos pequeños y simétricos deforma lenta, con un tiempo de reposo de unos 30 se-gundos entre cada contracción para evitar la fatigamuscular.

• Tiene que ser un tratamiento individualizado.• Depende de la fase evolutiva de la PFP.• Es independiente de la etiología de la parálisis.• Utiliza información sensorial-propioceptiva para me-

jorar el aprendizaje (biofeedback)9-12.

Requerimientos

• Elevada motivación por parte del paciente y alto nivel decolaboración.

• Ambiente adecuado, preferiblemente con luz del día y enuna habitación insonorizada.

• Se proporciona al paciente un gráfico de la muscula-tura facial para que conozca los distintos músculos fa-ciales y su función (figura 1).

Biofeedback sensorial

El feedback sensorial es una de las bases del éxito del tra-tamiento rehabilitador basado en la reeducación neuro-muscular. Éste permite aumentar la actividad de los mús-culos débiles en fase de reinervación, disminuir la actividadde los músculos hiperactivos y mejorar la coordinaciónde los grupos musculares agonistas/antagonistas. Puederealizarse de forma inmediata utilizando un espejo o

bien utilizar un electromiógrafo; en este caso, puede serdiagnóstico (exploratorio, evaluativo) o terapéutico13 (fi-guras 2 y 3).

Fases del tratamiento de reeducación neuromuscular

Fase hipotónica

a) Cuidado ocular: las curas oculares tienen que ser ex-tremas, ya que las complicaciones oculares, consecuen-cia del defecto en el cierre ocular, es lo que más alterala calidad de vida del paciente. Éste debe utilizar lágri-mas artificiales cada 2-4 horas al día en los dos ojos,junto con una pomada o gel epitelizante por la noche.Es muy importante la oclusión ocular nocturna median-te una cámara húmeda. Si existe ectropión del párpa-

Gráfico de la musculatura facial.

Figu

ra

1


213

do inferior, es muy útil la colocación de una cinta ad-hesiva por debajo del párpado para evitar mayor hipo-tonía. Se recomienda al paciente que utilice gafas de solanchas al salir de casa. Si el tratamiento médico no essuficiente y aparecen problemas oculares, se tiene quevalorar la posibilidad de realizar algún tipo de cirugíaoftalmológica:• Implante palpebral ocular (IPO).• Cantoplastia lateral.• Lifting subperióstico del párpado inferior.• Colgajo tarsoconjuntival (riesgo elevado de úlcera

corneal).• Tarsorrafia.

b) Disminución de la hiperactividad de la hemicarasana: consiste en movilizar los tejidos faciales de for-ma endo y exobucal, realizando presión digital mante-nida en los puntos dolorosos, para mejorar la simetríafacial y evitar la elongación de la musculatura afecta.

Deben evitarse los movimientos groseros. Se puede uti-lizar toxina botulínica para disminuir esta hiperactivi-dad, infiltrándola en los músculos hiperactivos de la he-micara sana. Ver figura 4.

c) Higiene bucal: se recomienda la utilización de un ce-pillo de dientes eléctrico. La higiene bucal es muy im-portante para evitar episodios de periodontitis y la for-mación de abscesos, ya que la disminución de lamovilidad de los músculos oromotores favorece el acú-mulo de restos alimenticios.

d) Higiene del cuero cabelludo: es importante la uti-lización de un jabón no irritante de pH neutro, ya queel cierre ocular no es completo.

e) Información propioceptiva del movimiento: esen-cial para no perder el esquema funcional. Para ello seutiliza el gráfico de la musculatura facial y el feedbacksensorial.

Fase de reinervación

• Se favorecen patrones motores analíticos simétricos ybilaterales.

• Se tiene que disminuir la excursión del movimiento enel lado sano.

• Reeducación del perfil funcional: consiste en poten-ciar los músculos orbicular de los ojos, orbicular de laboca, elevador del labio superior y zigomático, median-


Biofeedback sensorial: inmediato-espejo y con

electromiógrafo.

Figu

ras

2 y

3

Movilización endo/exobucal de los tejidos faciales.

Figu

ra

4



214

te la realización de contracciones pequeñas y simétri-cas de forma lenta, y con un tiempo de reposo entrecada una de ellas.

Fase de sincinesias y de contracción muscular mantenida

• En esta fase aparece un tono anormal que dificulta elmovimiento normal.

• El tratamiento en esta fase pretende disminuir la hiper-tonía y controlar las sincinesias mediante:– Trabajo manual endo y exobucal: consiste en mo-

vilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal,buscando los puntos dolorosos de los músculos im-plicados en las contracciones musculares mantenidasy realizando presión digital más fuerte que en la fasehipotónica.

– Instrucción al paciente sobre los movimientosaberrantes.

– Biofeedback: permite reeducar los músculos impli-cados en las sincinesias individualizando movimien-tos específicos.

– Toxina botulínica: ésta se infiltra en los múscu-los hiperactivos y en los implicados en las sincine-sias, para individualizar patrones de movimiento.

• La sincinesia ojo-boca y la boca-ojo son las que ma-yor discapacidad producen (figura 5).

Test de evaluación

Para evaluar la evolución de la PFP y la eficacia del trata-miento, pueden utilizarse dos escalas:

Facial Grading System (FGS)

Escala creada en 1996 por Brenda Ross (Canadá). Midela función facial combinando la puntuación de tres categorías:• Simetría facial en reposo.• Simetría facial durante el movimiento voluntario.• Sincinesias.

La puntuación total puede ir del 0 al 100; a mayor pun-tuación, mejor funcionalidad de la musculatura facial. Estaescala no está validada, pero es la más utilizada, ya que esla más sensible a los cambios funcionales14-16.

Facial Disability Index (FDI)

Autocuestionario creado por J.M. Van Swearingen, tambiénen el año 1996. Valora la incapacidad relacionada con la pa-rálisis a partir de dos subescalas, una física y otra social.La puntuación global también puede ir del 0 al 100, segúnel grado de afectación17.

Programa rehabilitador

El programa rehabilitador suele constar de ocho sesio-nes hospitalarias de 1 hora cada una. El paciente, además,tiene que realizar tratamiento domiciliario como míni-mo 30 minutos al día. Se le dan instrucciones persona-les y por escrito para llevar a cabo el tratamiento de laforma más adecuada y eficaz. Se debe revalorar al pacien-te durante las ocho sesiones hospitalarias para reorien-tar el tratamiento en función de los cambios funciona-les producidos.

Seguimiento

El paciente, por término medio, es seguido durante tresaños. Lo habitual es que durante el primer año no se adap-Sincinesia boca-ojo/sincinesia ojo-boca.

Figu

ra

5


215

te al déficit; durante el año siguiente se produce la adap-tación, y no es hasta el tercer año cuando el paciente acep-ta la discapacidad. Durante el seguimiento, el tratamientorehabilitador se modifica según los cambios producidos.

TOXINA BOTULÍNICA

La toxina botulínica es una proteína producida por la bac-teria Clostridium botulinum. Inhibe la liberación presinápti-ca de acetilcolina en la unión neuromuscular, evitando la des-polarización y, en consecuencia, la contracción muscular(denervación química). Clostridium botulinum elabora ochotipos de toxina antigénicamente distintos (A, B, C1, C2, D, E,F y G), con un mecanismo de acción y estructura química se-mejantes. Están comercializados los tipos A y B, estando pen-diente la comercialización del tipo F. La más utilizada es latoxina tipo A (TBA100 U [OnabotulinumtoxinA] y TBA500 U[Abobotulinum toxin A], nomenclatura FDA18).

La dilución más frecuente en el tratamiento de la PFP esde 50 U/ml (2 ml de suero fisiológico al 0,9% por vial deTBA100 U) y de 200 U/ml (2,5 ml de suero fisiológico al 0,9%por vial de TBA500 U). No existe un consenso sobre la equi-valencia entre unidades de TBA100 U/TBA500 U (1/3-4). Unavez preparada la solución, debe administrarse antes de 4 ho-ras, y durante este tiempo debe estar en la nevera.

Si se administra TBA100 U, la dosis utilizada es de 2,5 Upor punto de infiltración. Para la infiltración se utiliza unaaguja de insulina. El inicio del efecto suele producirse en-tre las 24-72 horas tras la infiltración, con un pico máxi-mo entre la 2.ª y la 6.ª semanas. El efecto suele durar en-tre tres y seis meses.

Previo al inicio del tratamiento, se tiene que informar al pa-ciente sobre la terapia con toxina botulínica (qué es la to-xina y cómo funciona, insistir en que no va a generar mo-vimiento, inicio y duración de su efecto, tiempo entreinfiltraciones, contraindicaciones y efectos secundarios,etc.), y éste debe firmar el consentimiento informado19,20.

Puntos de inyección

Fase hipotónica

En la fase hipotónica, el punto de inyección es en los mús-culos hiperactivos de la hemicara sana. Los músculos in-filtrados con más frecuencia son: • Frontal.• Procerus.• Zigomático.• Elevador del labio superior y de la aleta nasal.

Fase de sincinesias y contracción muscularmantenida

Los músculos infiltrados son los siguientes:• Frontal (ascenso ceja).• Coarrugador.• Orbicular de los ojos inferior y superior. • Depresor del ángulo de la boca.• Elevador del labio superior y de la aleta nasal.• Mentón.• Platisma anterior, medio e inferior.

Aspectos a considerar

Los efectos secundarios son los siguientes:• Mayor debilidad de la musculatura infiltrada (la obser-

vación de las dos hemicaras del paciente y de su expre-sión anímica tiene que ser muy acurada).

• Hematoma en punto de inyección.• Ptosis (infiltrar siempre un dedo por encima de la ceja).• Lagoftalmo (no infiltrar demasiada dosis en el orbicular

de los ojos).• Sequedad ocular (por difusión de la toxina a glándula

lagrimal).• Reacción de tipo alérgico.• Generación de anticuerpos (dosis elevadas, alto núme-

ro de punciones; se aconsejan intervalos superiores acuatro meses con la mínima dosis eficaz).




216


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217

INTRODUCCIÓN

Hasta hace unos años la principal indicación quirúrgica dela cirugía del nervio facial era en la parálisis facial de Bell oidiopática.

En este capítulo se van a tratar las vías de abordaje del nerviofacial y el tratamiento de las lesiones nerviosas encontradas.

Las vías de abordaje deben permitir, en cada caso, una per-fecta exposición e identificación, al menos en la parte pro-ximal y distal del nervio responsable de la parálisis facial. Lasvías de abordaje empleadas van a depender fundamental-mente de la zona del nervio facial que se ha de tratar, y lasmás utilizadas actualmente son las siguientes:• Vía transmastoidea o posterior.• Vía transatical.• Vía translaberíntica.• Vía de la fosa cerebral media.• Combinación de las vías transmastoidea y fosa cerebral

media.• Abordaje extrapetroso.

VÍA TRANSMASTOIDEA O POSTERIOR

Esta técnica es la más utilizada para el abordaje del nerviodesde el ganglio geniculado hasta el agujero estilomastoi-deo, bien sola o asociada a otras vías de abordaje de la pri-mera porción del facial, ya que permite explorar el nerviofacial en sus porciones timpánica y mastoidea, conservan-do estructuras anatómicas y fisiológicas del oído medio einterno, lo que permite a su vez la eventual reconstruccióndel oído medio si fuera preciso1,2.

Se realiza una incisión retroauricular amplia, a unos 5 mmposterior al surco retroauricular, procurando conservar elperiostio de la mastoides, con el colgajo musculocutáneo.Un separador autoestático rechaza el pabellón auricularhacia delante y el colgajo hacia atrás. Con una fresa cor-tante gruesa se practica una mastoidectomía amplia, pro-curando adelgazar al máximo tanto la cortical del senolateral como el tegmen timpani y la pared ósea de conduc-to auditivo externo (CAE), con lo que se tendrá un buencampo operatorio que permita visualizar perfectamente elfacial. En los tiempos finales es útil utilizar una fresa pu-lidora de diamante.

Una vez identificado el conducto semicircular horizontaly la cresta digástrica, se procede a identificar el facial; ellose realiza fresando desde el conducto semicircular horizon-tal a nivel del inicio de la tercera porción, la cual descu-briremos, y a partir de aquí se irá viendo toda la porciónmastoidea hasta el orificio estilomastoideo (cresta digás-trica). A través de la timpanotomía posterior se accede alprimer codo y a toda la parte timpánica hasta el pico decuchara, teniendo en cuenta que con relativa frecuenciase puede encontrar dehiscente, sobre todo a nivel de lafosa oval.

Durante el descubrimiento del nervio facial se ha de utili-zar una irrigación continua con suero fisiológico templa-do y la fresa diamantada, sin presiones excesivas, hasta des-cubrir el nervio, dejando una delgada capa de hueso através de la cual es posible visualizar la vascularización delperineuro. Una vez trazado el trayecto nervioso que inte-resa descubrir, se retira la fina capa ósea con los instrumen-tos utilizados en la platinectomía, sobre todo el ganchito

Tratamiento

3. VÍAS DE ABORDAJE DEL NERVIO FACIALQuesada Martínez J.L., García-Ibáñez Cisneros L., Quesada Marín P.

Parte J


J � Tratamiento � Vías de abordaje del nervio facial

218

grueso en ángulo recto. Se debe controlar toda maniobracon la fresa y los escarificadores, no sólo para evitar la le-sión del nervio, sino además para evitar las lesiones de lacadena osicular, sobre todo el yunque o el estribo.

Por esta vía, por tanto, se puede explorar completamentela segunda y la tercera porción del nervio facial y realizartodas las maniobras terapéuticas para descomprimirlo, su-turarlo, realizar injertos, etc., que sean precisas para resta-blecer su anatomía y función, con la particularidad de noproducir ninguna lesión en el oído medio o el laberinto quepuedan dejar secuelas (figura 1).

Tras el tratamiento apropiado del nervio, según la lesión en-contrada, se practica el cierre de la herida, primero con unasutura con material reabsorbible de los tejidos blandos con-juntivos, incluyendo el periostio, y otra sutura de la piel3.

VÍA TRANSATICAL

Esta vía de abordaje es una ruta extralaberíntica ideada porSalaverry4. Está basada en el acceso al ganglio geniculadoy al segmento laberíntico del nervio facial, siguiendo unalínea recta que comienza en la raíz posterior del proceso zi-

gomático, pasando a lo largo y por delante de la cabezadel martillo, así como de los canales semicirculares horizon-tal y superior (figuras 2 y 3).

Abordaje transmastoideo. 1) Conducto semicircular

horizontal; 2) pared ósea del conducto auditivo externo; 3)

yunque; 4) nervio facial.

Figu

ra

1

Abordaje transatical. F: facial; (1) yunque; (2) martillo; (3)

conducto semicircular horizontal; (4) conducto semicircular

superior.

Figu

ra

3

Relaciones del ganglio geniculado con el bloque laberíntico

y el ático. G: ganglio geniculado; F: facial en el conducto

auditivo interno; V: nervio vestibular; C: coclear; M: martillo;

Y: yunque; CSS: conducto semicircular superior;

CSH: conducto semicircular horizontal; CP: conducto

semicircular posterior.

Figu

ra

2


219

Para realizar esta vía es necesario eliminar, mediante fre-sado, las celdas aticales, las cuales, en el 80% de los ca-sos, suelen tener un desarrollo bueno o aceptable, lo quefavorece la intervención. Sin embargo, en un 20% de loscasos en que el desarrollo de estas celdas aticales es es-casa, la intervención resulta excesivamente laboriosa, loque obliga a denudar la duramadre e incluso a desarti-cular el yunque; esto, en algunas ocasiones, a pesar desu reposición al terminar la intervención, puede dar lu-gar a hipoacusias conductivas3,5. Un estudio previo me-diante tomografía computarizada del área atical en el pla-no axial permite predecir las posibilidades de llegarmediante esta vía al primer segmento intrapetroso delnervio (figuras 4 y 5)6.

Aunque su autor propone una incisión endoaural, existenalgunas alternativas. Nosotros preferimos una incisión re-troauricular ligeramente ampliada en su parte superior.

Se realiza una antrotomía y una aticotomía ampliada, in-cluyendo la raíz posterior del proceso zigomático, procu-rando adelgazar al máximo la pared superior del CAE óseo,así como el tegmen timpani, con lo que consigue el ma-yor espacio posible. Hasta llegar a descubrir el ganglio ge-niculado, es conveniente utilizar fresas diamantadas y pro-curar no lesionar la cadena osicular ni los conductossemicirculares, tanto el horizontal como el superior; paraello se han de identificar y procurar dejarlos posteriormen-te. El proceso cocleariforme es una referencia estable in-ferior y posterior al área geniculada. Una vez descubierto elganglio geniculado, se continúa con el segmento laberín-tico, para lo que es necesario fresar suavemente el huesoebúrneo que cubre el nervio. A continuación se descubreel segmento timpánico, teniendo en cuenta que el Falopioa este nivel es delgado y puede ser dehiscente, por lo quese puede descubrir fácilmente. La porción mastoidea es laúltima en descubrirse.

Esta vía de abordaje, que permite descomprimir el nerviofacial desde el ganglio geniculado al orificio estilomastoi-deo, evidentemente tiene la ventaja de que permite la ex-ploración del ganglio geniculado y del segmento laberín-tico del facial sin tener que realizar una craniectomía.

May describe una vía de abordaje, a la que denomina trans-mastoidea, extralaberíntica y subtemporal, que práctica-mente es la misma que la transatical y con la que consi-gue la exploración total del nervio facial2.


Tomografía computarizada. Área atical.

Figu

ra

4

Tomografía axial computarizada. Flecha: ganglio geniculado

a nivel del ático.

Figu

ra

5



220

Las ventajas de la vía transatical o sus variantes son eviden-tes, y su utilidad está demostrada, sobre todo cuando lalesión del nervio está a nivel del ganglio geniculado o susproximidades7-10.

VÍA TRANSLABERÍNTICA

Es una vía de abordaje que expone directamente todo eltrayecto del nervio facial en el peñasco y, si es necesario,hasta el origen aparente en el tronco cerebral.

Esta vía es idéntica para la extirpación del neurinoma delacústico, excepto que la disección se extiende anteriormen-te hasta el ganglio geniculado.

Este abordaje, que entraña obligatoriamente la destruccióndel laberinto, tiene su indicación más precisa en aquelloscasos de traumatismos del temporal que han producidouna lesión del nervio facial y presentan una cofosis de eseoído3,11,12.

La vía translaberíntica permite efectuar una descompre-sión total del nervio e incluso una anastomosis de las dosextremidades de un nervio facial interrumpido, así comorealizar un injerto nervioso13.

Se lleva a cabo una incisión retroarticular ampliada, pro-curando incluir el periostio con el colgajo cutáneo. Sepractica una amplia mastoidectomía, esqueletizando elseno lateral y la meninge de la fosa media, y se adelgazaal máximo la pared posterosuperior del CAE óseo; debe re-bajarse en profundidad, hasta conseguir esqueletizar el se-gundo codo y la tercera porción del Falopio, para lo quees necesario, aparte de realizar una timpanotomía pos-terior, llegar hasta el orificio estilomastoideo. La porcióntimpánica del facial se puede abordar a continuación.Queda un amplio campo que sólo se estrecha en casos defosa media baja y sobre todo cuando existe procidenciadel seno lateral en la cavidad antral, lo que puede obli-gar a resecar toda la pared ósea que recubre el seno la-teral y la fosa posterior pre y retrosigmoidea; esto últi-mo permite retraer hacia atrás toda la zona y ampliar elcampo quirúrgico.

A continuación se empieza el fresado del bloque labe-ríntico a nivel del conducto semicircular externo, para loque, con fresa diamantada, se fresa la zona más promi-nente del conducto, siempre de forma paralela al canalde Falopio. La delgadez del conducto a este nivel haceque pronto aparezca la zona azul y se penetre en él, des-cubriendo hacia delante la zona ampular y hacia detrásla no ampular.

Encima de la ampolla del canal semicircular externo se en-cuentra la ampolla del conducto semicircular superior, queuna vez descubierta se debe seguir fresando hacia atrásy en profundidad, llegando a la crus comune, donde seune con el posterior; como éste está más profundo, sedebe demoler bastante hueso para descubrirlo hasta lazona ampular.

El macizo laberíntico enmarcado entre los canales, asícomo la destrucción de éstos, se debe hacer de forma pro-gresiva y procurando disponer siempre de un buen cam-po. En este tiempo puede sangrar la arteria subarcuata, quese encuentra debajo de la parte más alta del canal supe-rior. A veces es necesario cauterizarla, con lo que cede fá-cilmente la hemorragia. Este tiempo de demolición se pue-de hacer más rápido con fresa de corte.

Se ha de tener en cuenta que, justo por delante de las am-pollas del canal externo y superior, se encuentra el gangliogeniculado y, por lo tanto, se debe tener el máximo cuida-do al fresar esta zona si no se quiere lesionar el nervio fa-cial a este nivel.

Precisamente esta unión de las extremidades ampulares delos canales superior y externo es un punto de referencia quese ha de mantener hasta llegar a abordar el conducto au-ditivo interno (CAI). En esta zona es donde, con fresa dia-mantada e irrigación continua, se hacen pasadas suaves yrepetidas hasta visualizar la clásica zona azulada del CAI. Sedebe procurar obtener la más amplia zona azulada, dejan-do intacta la vaina dural. Con un escarificador se quitan losdelgados fragmentos óseos, quedando la vaina al descu-bierto. El nervio facial se encuentra en la parte más ante-rior del CAI, por lo que se ha de fresar bien esta parte para


221

poder identificarlo bien. En caso de necesitar acceder alángulo pontocerebeloso, se debe eliminar todo el huesoque rodea la pared superior, la posterior y la inferior delCAI, y obtener un acceso al contenido del CAI y del ángu-lo pontocerebeloso.

A continuación, con un ganchito o un bisturí en hoz, se abrela vaina y se deja fluir líquido cefalorraquídeo.

Se ha de tener en cuenta que el nervio facial se sitúa en elfondo del CAI, por encima de la cresta falciforme y por de-lante de una pequeña espina ósea que señala el comienzodel canal de Falopio (Bill’s bar).

La porción laberíntica es descubierta a continuación has-ta llegar al ganglio geniculado. Por esta vía, por tanto, sepuede abordar perfectamente la totalidad del nervio facial(figura 6).

El cierre debe ser muy cuidadoso para evitar la apariciónde líquido cefalorraquídeo, utilizando grasa abdominalpara obliterar la cavidad mastoidea y el músculo libre, jun-to con cola de fibrina en la trompa y el oído medio. La su-tura cutánea se efectúa a dos planos, sin dejar drenaje.

VÍA DE ABORDAJE DE LA FOSA CEREBRAL MEDIA

La indicación principal de esta técnica referente al ner-vio facial es cuando existe una lesión de este nervio a ni-vel del CAI, el ganglio geniculado o en su porción labe-ríntica, siempre que la audición esté conservada, ya quees una vía extralaberíntica que respeta el laberinto y eloído medio14. El paciente debe tener un riesgo anestési-co aceptable11.

Se practica una incisión cutánea de unos 10 cm de lon-gitud, a 1,5 cm por delante del trago aproximadamente,desde la raíz del zigoma al borde superior del músculotemporal, yendo ligeramente de delante hacia atrás (fi-gura 7). Después de colocar unos separadores que per-mitan visualizar el músculo temporal, éste se secciona,preferentemente con bisturí eléctrico, hasta llegar alhueso, practicando una incisión similar a la cutánea. A

continuación se desperiotiza la escama del temporal y secolocan los separadores, incluyendo el plano muscular,procurando exponer bien la raíz del zigoma, ya que eneste nivel de profundidad se encuentra el CAI. Seguida-mente se practica la craniectomía, con una fresa de cor-te al principio y diamantada un poco antes de llegar ala duramadre, con lo que se evita poder lesionarla; debeser de unos 3 cm de ancho por 4 cm de largo, teniendoen cuenta que el borde inferior ha de estar justo por en-


Abordaje translaberíntico del nervio facial en el que se

observa la totalidad del nervio expuesto con la destrucción

de los canales semicirculares.

Figu

ra

6

Incisión y colocación del separador para la cirugía del facial

por fosa media.

Figu

ra

7



222

cima y paralelo a la raíz del zigoma. Se empieza a des-pegar la duramadre del lóbulo temporal y luego se co-loca el retractor autostático de García-Ibáñez o similar;a partir de ese momento es necesario el empleo delmicroscopio quirúrgico. Cuidadosamente se va despegan-do la duramadre del suelo de la fosa media hasta la emi-nencia arcuata, teniendo el máximo cuidado en ir coa-gulando con la electrocoagulación bipolar los vasosexistentes entre la duramadre y el hueso antes de seccio-narlos, para tener un campo quirúrgico limpio que per-mita un perfecto despegamiento; esto a veces es difícil,sobre todo cuando las adherencias fibrosas son abundan-tes y de gran tamaño.

Cuando la duramadre está suficientemente despegada yla eminencia arcuata y la cresta petrosa son identifica-das, la espátula del separador se vuelve a colocar correc-tamente, con el fin de identificar el CAI y las demás es-tructuras que facilitan esta identificación.

Para la identificación del CAI se pueden utilizar varias téc-nicas. La que posiblemente produce menos complicacio-nes es la propuesta por García-Ibáñez, que consiste en lautilización de la eminencia arcuata y del nervio petrososuperficial mayor como puntos básicos de referencia. Tra-zando la bisectriz entre las dos líneas imaginarias que si-guen estas estructuras, queda situada la proyección delCAI (figura 8)15.

El nervio petroso superficial mayor puede estar recubiertopor hueso de forma muy variable a su salida del ganglio ge-niculado, e incluso éste puede estar dehiscente3,16.

Se inicia la demolición con fresa diamantada e irrigacióny aspiración continuas. Se ha de procurar realizar una bue-na abertura antes de abrir la duramadre. La zona azuladaindica la correspondiente al CAI, siendo necesario exponer-lo completamente desde el fondo del conducto hasta elmeato auditivo. Es preferible dejar una delgada películaósea, que se extrae con un microdisector. La vaina neuraldel CAI no debe abrirse hasta haber examinado el área yux-tageniculada y laberíntica.

Se ha de tener en cuenta que el nervio facial en el CAI estápor delante del vestibular y, por tanto, no se ha de dejarninguna parte ósea que impida explorar y realizar cualquiermaniobra sobre el nervio facial.

La apertura de la duramadre que rodea el contenido ner-vioso del CAI, en caso necesario, se abre longitudinalmentecon un microbisturí, saliendo en ese momento gran canti-dad de líquido cefalorraquídeo que inunda el campo y queobliga a una aspiración continua; tras ella, se visualiza per-fectamente el nervio facial en la parte anterior y el nerviovestibular en la posterior, unidos por anastomosis acústico-facial, en número y volumen variables.

Si este abordaje transtemporal del nervio facial se ha rea-lizado con el fin de abordar solamente el facial a nivel delCAI, el ganglio geniculado y la porción laberíntica, la in-tervención termina reponiendo la duramadre del conduc-to si éste se ha abierto. Se cubre con duramadre liofiliza-da, sobre la cual se puede colocar un fragmento de músculotemporal que es posible sellar con cola de fibrina o que in-cluso se mantendrá al expandirse y ocupar su sitio el ló-bulo temporal al retirar el separador. A continuación, y pre-vio control de la hemostasia, se repone el trozo óseo de lacraniectomía y se cierra la incisión por planos.

La protección antibiótica que se inicia en el momento decomenzar la intervención se mantiene durante ocho días,hasta que se retiran los puntos.

Identificación del conducto auditivo interno por la técnica

de García-Ibáñez.

Figu

ra

8


223

COMBINACIÓN DE LAS VÍAS DE LA FOSA CEREBRALMEDIA Y TRANSMASTOIDEA

A partir de las publicaciones de Pulec17 y Fisch y Esslen18, quepreconizan la liberación total del nervio facial intrapetrosoasociando las vías de la fosa cerebral media y transmastoi-dea en el mismo acto operatorio, es cada día mayor el nú-mero de autores partidarios de este tipo de cirugía19.

Esta vía está indicada en aquellos casos de parálisis facial deBell o herpes zóster ótico, en tumores que afectan el gan-glio geniculado o la segunda y tercera porción del nervio, asícomo en los traumatismos múltiples en los que se sospechaque pueden estar lesionadas las tres porciones del nervio, laaudición está conservada y el riesgo anestésico es aceptable.

Las incisiones pueden ser: la asociación de la incisión ver-tical junto a la retroauricular; una sola incisión, prolongan-do la parte posterior de la incisión neuroquirúrgica clásicacon la incisión retroauricular, o bien una sola incisión en S.

Una vez que se ha abordado por la vía de la fosa cerebralmedia, el ganglio geniculado y el CAI, se abre el techo dela caja con el fin de iniciar a través de esta vía el abordajede la segunda porción del Falopio. A continuación y por lavía transmastoidea, se abordan la segunda y la tercera por-ción, con lo que se aborda la totalidad del nervio.

En caso de apertura de la duramadre, es necesario cerrar el CAIpara evitar una fístula del líquido cefalorraquídeo, así comocolocar un trozo de hueso cerrando la abertura ósea realiza-da a nivel del tegmen, evitando una posible hernia cerebral.

En caso de que la intervención se realice con la finalidadde descomprimir la totalidad del nervio facial por una pa-rálisis de Bell o herpes zóster, no es necesario abrir la dura-madre del CAI.

ABORDAJE DEL NERVIO FACIAL EN EL TRAYECTOEXTRAPETROSO

Por lo general, la reparación de una lesión del nervio fa-cial en su trayecto extratemporal exige un campo quirúr-

gico amplio que permita la visualización del campo ope-ratorio, por lo que habitualmente hay que realizar una in-cisión cutánea idéntica a la utilizada para el abordaje dela parotidectomía total. Cuando se precise realizar un injer-to, el campo operatorio debe permitir el abordaje del ner-vio auricular mayor.

En la mayoría de los casos es preciso identificar el nervio ensu emergencia a nivel del orificio estilomastoideo, tenien-do en cuenta que su profundidad está relacionada con eltamaño de la mastoides. En su trayecto entre la salida delcráneo y su penetración en la parótida es donde se debeidentificar, y para ello es preciso tener en cuenta una seriede relaciones anatómicas. Estas relaciones son, fundamen-talmente, el CAE cartilaginoso, el vientre posterior del di-gástrico y la sutura timpanomastoidea20,21.

En referencia al CAE cartilaginoso, el nervio facial puede seridentificado utilizando como punto de referencia el pro-ceso triangular del cartílago del conducto, el cual indica queel facial se encuentra entre 5 y 10 cm hacia adelante y ha-cia adentro de este proceso digitiforme. Esta referencia esimportante20 (figura 9).

En cuanto al vientre posterior del digástrico, este músculodebe ser disecado hasta su origen en la ranura digástrica.Si nosotros seguimos el borde anterior del músculo digás-


Identificación del facial (1) a la salida del orificio

estilomastoideo, tomando como referencia el proceso

triangular del conducto auditivo externo (2).

Figu

ra

9



224

trico hasta su inserción ósea, encontramos obligatoriamen-te el nervio facial, que emerge de la cara profunda del mús-culo (figura 10).

La sutura timpanomastoidea representa la línea de uniónentre el peñasco y el hueso timpanal. Esta hendidura se abreen horquilla: la rama posterior de la horquilla es el bordeanterior de la mastoides, y la rama anterior es el borde pos-teroinferior del hueso timpanal y el orificio estilomastoi-deo; en consecuencia, el facial se sitúa en el área de la hor-quilla ósea (figura 11).

Para Guerrier20, el trayecto del tronco del facial intraparo-tídeo se identifica con una línea que se extiende entre lainserción del lóbulo de la oreja y el ala nasal. Para identifi-car esta línea, él pasa un hilo por la parte anterior de lainserción del lóbulo de la oreja, en la extremidad del hilocoloca una pinza o cualquier instrumento pesado, y en ladirección de la prolongación del hilo (que es la línea fa-cial) se encuentra el facial (figura 12).

Se ha de tener en cuenta que la arteria estilomastoidea,rama de la auricular posterior o de la occipital, próximaal nervio, debe seccionarse y ligarse con mucho cuidado.Y, si es posible, después identificar el nervio, el cual apa-rece como un cordón casi horizontal de unos 2 mm dediámetro, muy blanco, que contrasta con el resto de teji-dos de alrededor.

A la hora de localizar la lesión del facial, a este nivel su to-pografía no se somete a ningún patrón fijo, sino que sus ra-mas terminales muestran una gran variabilidad. En caso detener necesidad de localizar el ramo frontal, éste se locali-za en una línea que comienza 0,5 cm por debajo del tragoy que se extiende en dirección superior y anterior hasta1,5 cm por encima del reborde lateral de la órbita22.

Identificación del facial (1) en relación al vientre posterior

del digástrico (2).

Figu

ra

10

Identificación del facial (1) en relación a la sutura

timpanomastoidea (2).

Figu

ra

11

Identificación del facial (1) a su salida del orificio

estilomastoideo, siguiendo la línea facial (2).

Figu

ra

12


225


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227

INTRODUCCIÓN

El tratamiento quirúrgico reparador de la funcionalidad delnervio facial depende de la etiología de la parálisis facial yde las lesiones que encontremos1.

En general, si descartamos la liberación del facial de uncolesteatoma, neurinoma del acústico, glomus yugular,tumor mixto de parótida, etc., las técnicas más utiliza-das son:• Descompresión parcial o total.• Sutura, bien simple o tras maniobras de rerouting.• Injerto.

DESCOMPRESIÓN

La descompresión consiste en abrir el canal de Falopioen todo el trayecto intrapetroso del nervio y abrir la vai-na nerviosa. Dos zonas son fundamentalmente estrechas:el orificio del canal de Falopio en la fosita facial al fondo del conducto auditivo interno y a nivel del segun-do codo.

La descompresión se puede realizar sobre todo en el trayec-to intrapetroso del nervio o bien sobre una parte de su tra-yecto, dependiendo de la localización de la lesión. La víade abordaje ha de permitir identificar y descomprimir todala zona del nervio afectado.

Sea cuál sea la porción del nervio a descomprimir, la téc-nica de descompresión es la misma. Una vez identificadoel Falopio, se abre el canal alrededor de la mitad de su cir-cunferencia, utilizando fresa diamantada e irrigación con-

tinua para evitar el calentamiento, así como escarificado-res apropiados1. Una vez que el Falopio se abre y el nervioes descubierto ampliamente, se incide con un bisturí en hozla vaina nerviosa, con lo que habitualmente se suele ob-servar un nervio edematoso (figura 1); otras veces el aspec-to puede ser normal e incluso atrófico, sobre todo en ca-sos de degeneraciones completas de larga evolución. Noes necesario colocar ninguna protección y sobre todo fas-cia del temporal, pues puede provocar una fibrosis2.

En el caso de los traumatismos, tan pronto como el esta-do del enfermo lo permita, en casos de parálisis faciales to-tales debidas a lesiones del nervio por una esquirla ósea ohematoma, se ha de realizar la intervención, con el fin deretirar la esquirla ósea, evacuar el hematoma, etc. Es con-

Tratamiento

4. TRATAMIENTO DE LA LESIÓN NERVIOSAQuesada Martínez J.L., Palomar Asenjo V., Quesada Marín P.

Parte J

Descompresión por vía transapical. (1) Nervio facial; (2)

conducto semicircular horizontal.

Figu

ra

1


J � Tratamiento � Tratamiento de la lesión nerviosa

228

veniente explorar y descomprimir los segmentos proxima-les y distales al área lesionada (figura 2).

En la parálisis facial recurrente y en el síndrome de Melkersson-Rosenthal, se ha de admitir que el único tra-tamiento eficaz que evita las recidivas de la parálisis facial es la descompresión quirúrgica3.

En la parálisis de Bell y el herpes zóster ótico, esta ciru-gía ha sido muy discutida. Esta última afección ha sidoconsiderada como no quirúrgica durante muchos años, in-cluso por autores tan intervencionistas como Jongkees4,que consideraba este tipo de parálisis como no quirúrgi-cas sin ninguna duda, porque hasta entonces el abordajedel ganglio geniculado y de la primera porción del Falo-pio no había entrado de lleno en el arsenal quirúrgico delos otólogos.

Durante mucho tiempo los autores han estado divididosen dos grandes grupos en relación con la conveniencia ono de efectuar descompresión en la parálisis de Bell: losque no eran partidarios de realizar la descompresión5,6 ylos partidarios de liberar el nervio cuando los datos clíni-cos y la electroneurografía indiquen una lesión importan-te y el consecuente mal pronóstico7-12.

Dado que actualmente la polémica continúa, creemos ra-zonable ofrecer a este pequeño grupo de pacientes la po-sibilidad de realizar la descompresión, ya que es evidenteque los enfermos intervenidos evolucionan más favorable-mente. Por lo tanto, todos aquellos pacientes que presen-ten signos clínicos de mal pronóstico, junto a una electro-neurografía que revele una degeneración superior al 90%entre los 8 y 14 días de aparición de la parálisis, son los can-didatos a la descompresión y a conseguir una recupera-ción lo más completa posible12,13. Algunos los amplían has-ta los 60 días del inicio de la parálisis10.

En cuanto a la extensión de la descompresión, al princi-pio la mayoría de los autores eran partidarios de realizarla descompresión de la tercera porción y el segundo codocomo máximo, de acuerdo con las ideas de Sullivan14, yaque es sobre todo a nivel del orificio estilomastoideo don-de con más frecuencia existe una retracción anular quepuede ser origen de fenómenos isquémicos y compresiónnerviosa.

A partir de que Pulec15 y Fisch y Esslen7 aconsejaron ladescompresión total, han sido muchos los autores par-tidarios de realizar la descompresión del nervio facialdesde el conducto auditivo interno hasta el orificio estilomastoideo.

Para que la cirugía sea efectiva, debe procurarse descom-primir exactamente la zona precisa del nervio que se en-cuentra afectada, que en la mayoría de las ocasiones es anivel de la primera porción del facial, así como a nivel delganglio geniculado, tanto en la parálisis de Bell como enel síndrome de Ramsay-Hunt16,17. En caso de demostrarseque la lesión es distal al ganglio geniculado, se realiza unabordaje transmastoideo y una liberación total del facialhasta el orificio estilomastoideo.

En general, si se observan uno o más signos de mal pronós-tico, como pérdida completa del lagrimeo en el lado afec-to, un flujo salivar del 25% o menos, o desaparición com-pleta de la respuesta a la estimulación máxima, y si noexiste contraindicación quirúrgica, se recomienda una des-compresión total del nervio facial.

Descompresión parcial por parálisis facial traumática tras

retirar esquirla ósea (flecha).

Figu

ra

2


229

Se admite el criterio que indica que, ante un test de Schirmer patológico, se debe realizar una descompresióncompleta, y sólo en aquellos casos en que el test sea nor-mal se podrá realizar sólo la descompresión de la segun-da y la tercera porción; de lo contrario, hemos de poneren duda la eficacia de la descompresión de estas porcio-nes10,18-20. Esta actitud es válida tanto para la parálisis deBell como para el herpes zóster ótico y el síndrome deMelkersson-Rosenthal.

En ocasiones puede ser necesario realizar una descompre-sión parcial, sobre todo en traumatismos que produzcanlesión del tronco nervioso localizada, por lo que será ne-cesario identificar y descomprimir la zona lesionada y ade-más unos 2 o 3 mm proximales y distales con respecto alnivel de la lesión; además, se debe abrir la vaina del ner-vio para evitar una lesión por estrangulamiento. Se ha deactuar lo antes posible si la parálisis es completa y de ini-cio inmediato al traumatismo21. Si la lesión nerviosa secree que es superior al 50% de las fibras, ha de conside-rarse la posibilidad de una reanastomosis tras extirpar laparte lesionada20.

SUTURA

Tan pronto como se diagnostique la sección del nervio facial,se debe abordar, con el fin de restablecer su continuidad.

La sutura simple del nervio facial es posible cuando existauna sección total del nervio, pero sin pérdida de sustan-cia, o sea, cuando lo que se ha producido es una seccióncasi lineal. En estos casos, es necesario descubrir amplia-mente, junto a la zona lesionada, la parte proximal y dis-tal a dicha zona, procurando unir bien los cabos (en el casode que estén separados) y procurando mantenerlos sin ten-sión y que el canal de Falopio sirva de tutor.

En ocasiones será necesario practicar una sección, aun-que sea pequeña, de ambos cabos, con el fin de eliminarla existencia de zonas de fibrosis o incluso de pequeñosneuromas que se hayan podido formar. Antes de realizar lasutura con material reabsorbible de 10 ceros a nivel del pe-rineuro, hemos de comprobar que los cabos a suturar pre-

sentan una superficie limpia y que no están en tensión13,20.Cuando la unión de los dos cabos sea a nivel de un buencanal óseo, será suficiente la yuxtaposición. Una vez veri-ficado que los dos cabos están bien unidos, se garantizaesta unión con una gota de cola de fibrina en el extremode cada cabo para sujetar éstos al canal óseo, procurandoque la cola de fibrina no llegue a la zona de unión, con loque se descarta la posibilidad de que la cola se interpon-ga en la zona de unión1.

En cuanto a las suturas interfasciculares, sólo las podemosrealizar en el facial a la salida del orificio estilomastoideo,donde evidentemente podemos apreciar casi de forma sis-temática la existencia de tres o cuatro fascículos perfec-tamente identificables.

A nivel del conducto auditivo interno, el problema se com-plica, pues a la ausencia de perineuro en esta zona hemosde añadir el hecho de que a este nivel el nervio tiene unmovimiento continuo, lo que hace casi imposible dar másde un punto de unión. En estos casos, la utilización de tu-bos de colágeno y cola de fibrina se impone.

La sutura del nervio facial, sobre todo a nivel intratempo-ral, es raramente posible como técnica aislada, ya que lohabitual es que la sección del nervio no sea lineal y lim-pia, sino que exista una pérdida de sustancia o los extre-mos del nervio a nivel de la sección estén más o menosalterados por el traumatismo. En estos casos es aconseja-ble la resección de parte del nervio, por lo que será nece-sario recuperar algunos milímetros para que la sutura serealice sin tensión. Esto se puede llevar a cabo recurrien-do a las maniobras de rerouting. Se ha de valorar que,cuando existe pérdida de nervio, no es posible garantizaruna mejoría de la función nerviosa superior al grado III dela escala de House-Brackmann.

Las técnicas de rerouting consisten en recuperar la longi-tud necesaria para poder realizar sutura de los cabos ner-viosos sin necesidad de tracción, realizando una modifica-ción del trayecto del nervio, trayecto que deberá ser tantomás corto cuanto mayor sea la pérdida de sustancia ner-viosa. Sólo es posible realizar con éxito estas técnicas cuan-




230

do la longitud del nervio lesionado es de un centímetrocomo máximo1,21,22.

Estas técnicas de rerouting pueden ser efectuadas en laporción distal, en la proximal o en la medial del nervio fa-cial. En su porción distal será posible siempre que la le-sión se produzca en la tercera porción, cerca del orificioestilomastoideo. Puede ser necesario el desplazamientoparotidofacial; para ello, después de la identificación yla extirpación del fragmento de nervio lesionado, se am-plía el orificio estilomastoideo e incluso se reseca partede la punta de la mastoides, con el fin de remontar elcabo distal del nervio hasta unirlo al cabo proximal, quese habrá liberado completamente. Es necesario mantenerla parótida en posición alta para que se pueda mante-ner sin tracción la sutura del nervio. Ello se consigue fi-jando con varios puntos la parótida a la región retroau-ricular (figura 3).

El rerouting, en la porción media del facial, se puede rea-lizar cuando la lesión es a nivel del segundo codo; para elloes necesario practicar una liberación del nervio a nivel nosolamente del codo, sino también de la segunda y la ter-cera porción. Una vez liberada la totalidad del nervio, serealiza con la fresa un trayecto nuevo, más corto, que uneprácticamente desde el orificio estilomastoideo a la por-

ción timpánica (figura 4). En ocasiones nos vemos obliga-dos a luxar la cadena osicular, sobre todo el estribo y elyunque, por lo que se puede producir una hipoacusia detransmisión.

El rerouting, en su porción proximal, se puede realizar porvía transtemporal, lo que permite conservar la audición;sin embargo, dado que lo más frecuente es que se reali-ce en las fracturas transversales del peñasco, dondenormalmente existe una cófosis o restos auditivos sin in-terés social, lo habitual es que se realice por vía trans-laberíntica. Esto permite exponer el nervio en el acue-ducto de Falopio a partir de la lesión y en ambasdirecciones medial y distal. Se secciona el nervio petro-so superficial y se libera el nervio del propio canal de Falopio, procurando no abrir ni alterar la vaina para nolesionar su vascularización.

Una vez resecada la lesión, se suturan los cabos (figura5). Se puede mejorar la sujeción de la parte coaptada conun trozo de vena o colágeno, que se puede unir a la vai-na del nervio con la cola de fibrina. En esta técnica es necesario no abrir el conducto auditivo interno, ya que,si bien la liberación del nervio podría ser mayor, los incon-venientes son considerables, sobre todo por la salida de líquido cefalorraquídeo23.

Figu

ra

3

Tras la resección de la parte lesionada y la liberación de los cabos proximal y distal (A), se asciende la parótida (B), lo que permite

la aproximación de ambos cabos, que se mantienen unidos mediante sutura o cola de fibrina (C flecha). La parótida se sutura a la

región retroauricular (C1).


231

En general, las técnicas de rerouting dan peores resulta-dos que las suturas simples e incluso que los injertos2,24.

INJERTO

Hemos de aceptar, ya que ha sido biológicamente demostrado, que la solución ideal ante secciones com-pletas del nervio facial con grandes pérdidas de sustan-cia, como consecuencia normalmente de traumatismosquirúrgicos o accidentales, es la quirúrgica, medianteel injerto. Asimismo, también es necesario el injertocuando existe una porción de nervio fibrosado total-mente, así como para reparar la pérdida nerviosa quesupone la extirpación de un neurinoma facial, que en ocasiones puede ser considerable, pues hemos de resecar el tumor de forma total, con ciertos márgenesde seguridad1.

Dado que el principio básico de la reparación del nerviofacial es conseguir una confrontación exacta de los ex-tremos distal y proximal con el injerto, éste debe ser delmismo grosor que la porción nerviosa a sustituir, ya quedebe servir de paso a la regeneración de las fibras ner-viosas que provienen del cabo central y se dirigen haciael cabo periférico.

El nervio a injertar habitualmente es el auricular mayor.Es muy idóneo en cuanto a grosor, proximidad a la zonaquirúrgica y facilidad de extracción. Tras realizar unacorta incisión a lo largo del borde posterior del esterno-cleidomastoideo, a la altura del ángulo de la mandíbu-la se identifica el nervio auricular, teniendo en cuentaque cruza perpendicularmente a una línea que une elángulo de la mandíbula y la punta de la mastoides, aunos 4 cm por debajo de ésta (figura 6). Se aísla y ex-trae dependiendo de las necesidades. También puede serútil el nervio sural, sobre todo cuando sea necesario uninjerto de gran longitud1,2.

Los cabos a suturar y los extremos del injerto deben pre-sentar una sección limpia para que la unión sea lo másperfecta posible. La longitud ha de ser suficiente paraque no exista tracción, por lo que debe ser algo más lar-


Rerouting de la porción media por lesión a nivel del

segundo codo. Liberación de ambos cabos y sutura tras la

realización de un nuevo trayecto. Ganglio geniculado (G).

Figu

ra

4

Rerouting de la porción proximal tras resecar la zona del

ganglio geniculado (G) lesionado.

Figu

ra

5



232

go (1-2 mm) que el defecto a sustituir25. Hemos de te-ner en cuenta que injertos cortos dan resultados másfavorables que los largos. Habitualmente utilizamos in-jertos de unos 2-3 cm, aunque con injertos superioresa los 6 cm también se suelen obtener buenos resulta-dos26. La sutura y el mantenimiento son esenciales paraevitar dehiscencias y obtener buenos resultados funcio-nales. Esto se consigue si disponemos de un buen lecho para el injerto.

En las lesiones intratemporales se debe utilizar como le-cho del injerto el canal de Falopio; si esto no es posible, esimprescindible rehacer el canal óseo con el fin de colo-car el injerto en las mejores condiciones. Se pueden fijartanto los extremos de los cabos distal y proximal como losdel injerto al lecho con cola de fibrina, procurando queésta no se interponga en las uniones del injerto (figura7). Excepcionalmente es preciso dar uno o dos puntos desutura perineural con seda virgen o nailon monofilamen-to de 10 ceros.

En el ángulo pontocerebeloso, el conducto auditivo internoy la porción laberíntica del nervio, dado que no existe vainaepineural, se puede realizar la sutura con cola de fibrina2,27,28

o bien realizar una microsutura. Teniendo en cuenta que lareparación utilizando cola de fibrina es técnicamente más fá-cil y los resultados funcionales son equivalentes con ambastécnicas, se aconseja realizar la sutura con cola de fibrina29.

En la región extratemporal, si el tronco del nervio es encon-trado interrumpido a nivel de su salida del orificio estilomas-toideo, la colocación de un injerto en doble cañón de esco-peta puede ser útil tras dividir el tronco en dos y descubrirlas ramas de división del nervio. Si el tronco no se encuen-tra a su salida del orificio estilomastoideo, se descubre enla mastoides. La sutura del nervio puede hacerse con 3 o 4puntos perineurales, aunque también podemos utilizar lacola de fibrina.

El injerto ha de realizarse lo antes posible, pues éste serámucho más eficaz cuanto menos tiempo haga que se

Figu

ra

6

Identificación del nervio auricular mayor (1) por debajo de

una línea que une la punta de la mastoides con el ángulo de

la mandíbula (2).

Figu

ra

7

Tras unir perfectamente el injerto (1) a los cabos proximal y

distal, se mantienen sobre el lecho con cola de fibrina (flechas).


233

produjo la lesión. Si el espacio de tiempo entre la le-sión y la anastomosis o el injerto supera los 12 meses,las posibilidades de recuperación son escasas, ya que elgrado de degeneración y de atrofia del nervio y los mús-culos puede ser tan grave que la intervención resulte inútil2,30.

También debemos valorar que la recuperación funcional esmás rápida si existe un menor trayecto para realizar la rei-nervación hasta la placa motora, así como el número de anas-tomosis a superar. En las anastomosis simples, los primeros sig-nos de recuperación se observan hacia el 6.º mes, mientras queen los injertos es hacia los 12 meses tras la intervención.




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235

De los métodos de reinervación de la musculatura facial uti-lizados para las parálisis faciales periféricas totales, el másempleado es la anastomosis XII-VII. El nervio hipogloso seconsidera el más adecuado para realizar una reinervaciónde la musculatura facial por similitudes fisiológicas y fun-cionales con el nervio facial. Ambos tienen cierto sinergis-mo en cuanto a la articulación de la palabra, la deglucióny la mímica. Es idóneo en cuanto a grosor y proximidadanatómica, y además la morbilidad que se ocasiona con susección es bien tolerada por el paciente.

La técnica quirúrgica de anastomosis hipogloso-facial fuedescrita por Korte y Bernhardt en 19031 y, con ciertas va-riaciones, sigue teniendo actualmente su utilidad para tra-tar de paliar las secuelas de las parálisis faciales totales,sobre todo cuando el extremo proximal del nervio facialno es accesible.

Las indicaciones de la anastomosis hipogloso-facial sonfundamentalmente:• Cuando el nervio facial es lesionado o sacrificado en

el curso de una intervención quirúrgica y no es po-sible su reparación mediante sutura o injerto. Estoocurre, sobre todo, tras la resección de neurinomasdel acústico voluminosos2. En estos casos, la indica-ción es clara y la intervención debe realizarse lo an-tes posible.

• Cuando el facial está conservado anatómicamente,pero no presenta signos de recuperación por lesionesirreversibles. Es estos casos, si después de 8-12 mesesde la lesión no hay recuperación espontánea y las prue-bas electromiográficas demuestran la pérdida axonalcompleta, se debe realizar anastomosis.

Las contraindicaciones son fundamentalmente cuando nose disponga del segmento distal del nervio facial o el en-fermo sea de avanzada edad, y sobre todo si presenta dé-ficit deglutorio articulatorio asociado, parálisis del hipo-gloso contralateral o parálisis facial bilateral.

Se realiza una incisión retroauricular prolongada vertical-mente a lo largo del borde anterior del esternocleidomas-toideo alrededor de unos 10 cm. Se identifica el troncodel nervio facial a la salida del orificio estilomastoideo, paralo que la cara posterior de la parótida es separada de lacara ósea de la mastoides. Es necesario identificar y des-cubrir completamente la pared inferior del conducto au-ditivo externo y la pared anterior del bloque mastoideo.El tronco del nervio facial se encuentra en el ángulo queforman estas dos estructuras, inmediatamente por delan-te de la inserción mastoidea del vientre posterior del di-gástrico y por fuera de la apófisis estiloides que se palpafácilmente con el dedo en el fondo. Si la localización dela lesión nerviosa del nervio facial lo permite y se consi-dera necesario disponer de parte del tronco nervioso intra-temporal, se puede realizar un abordaje mastoideo del fa-cial, para lo que se localiza el Falopio en toda la terceraporción y se extrae del acueducto, seccionándolo al nivelque sea necesario.

Se identifica y aísla el nervio hipogloso a nivel del trián-gulo de Farabeuf. Se encuentra sobre el plano venoso yu-gular interno y el tronco tirolinguofacial, justo por de-bajo del borde inferior del músculo digástrico3.

Si se hace la técnica clásica, el nervio facial se seccio-na a su salida del agujero estilomastoideo y el hipoglo-

Tratamiento

5. ANASTOMOSIS HIPOGLOSO-FACIALQuesada Martínez J.L., López Campos D., Hernández Pascual L., Quesada Marín P.

Parte J


J � Tratamiento � Anastomosis hipogloso-facial

236

so a un nivel que permita un desplazamiento suficien-te, para que la unión con el cabo distal del facial nose haga a tensión. El extremo distal del nervio facial yel proximal del hipogloso se unen mediante 3-4 pun-tos de sutura epineural con monofilamento de 10 ce-ros (figura 1).

La sutura fascicular con la pretensión de mejorar la ca-lidad de la reintervención no mejora los resultadosfuncionales conseguidos con la sutura epineural, puesésta favorece el hecho anatómico del constante inter-cambio de fibras nerviosas que tiene lugar entre los diferentes funículos del nervio facial a lo largo de surecorrido4.

Hemos de tener en cuenta que uno de los problemas dela anastomosis hipogloso-facial es el sacrificio del ner-vio hipogloso, lo que suele comportar trastornos del ha-bla, consistentes sobre todo en dificultad para pronun-ciar las consonantes linguales (básicamente, c, d, l, n, sy t), así como trastornos de la masticación y la deglución,y una atrofia de la hemilengua del lado afecto en cercadel 50% de los casos5,6.

Otro inconveniente es que, debido a la diferente cargaaxonal entre el nervio facial y el hipogloso, aparecen lassincinesias y los espasmos. En parte es debido a la reiner-vación excesiva que viene determinada por las caracterís-ticas propias del sprouting y por la potencia reinervativadel nervio hipogloso7,8.

Con el fin de evitar estos efectos desagradables, se han propuesto variaciones a la técnica, entre las quedestacan:• La anastomosis del ramo descendente del hipogloso al

cabo distal del hipogloso seccionado, para lo que espreciso cortarlo después de la salida del ramo descen-dente. De esa forma se intenta disminuir al máximolas secuelas linguales. La sutura también ha de ser detipo epidural y debe realizarse con suma atención porla franca diferencia entre los diámetros de ambos ex-tremos nerviosos (figura 2). En general, es la técnicamás utilizada, sustituyendo a la clásica, pues tiene laventaja de minimizar las consecuencias de la seccióndel hipogloso con una buena movilidad de la lengua yun buen trofismo de la misma (figura 3). Aunque los re-sultados suelen ser inconstantes, en general los pacien-tes no suelen presentar trastornos de la masticación, ladeglución ni en el habla9,10.

• Anastomosis hipogloso-facial hemiterminoterminal.El nervio facial se identifica y libera en su segunda y

Figu

ra

1

(A) Sutura epineural. (B) Sutura anastomosis hipogloso-facial

(flecha).

A

B

Figu

ra

2

Diferencia de diámetros entre la porción distal del hipogloso

con la rama descendente (1).


237

tercera porción intratemporal, seccionándolo lo máspróximo posible al ganglio geniculado, por lo que hayque realizar una mastoidectomía. A continuación seidentifica y expone el nervio hipogloso, practicandoen la zona a unir una sección que debe ser entre untercio y la mitad de su grosor. Seguidamente se des-plaza el extremo distal del facial para unirlo a la par-te seccionada del hipogloso mediante una sutura epi-neural, procurando que no exista tensión yprotegiéndola con Tissucol®. Si tenemos en cuentaque el facial desde el ganglio geniculado hasta su sa-lida por el orificio estilomastoideo mide unos 25 mmy que su parte extracraneal hasta su bifurcación es deunos 18 mm, vamos a tener suficiente nervio para lle-varlo hasta el hipogloso. Debe evitarse que la sección

del hipogloso se haga en las proximidades de la sali-da del ramo descendente. Aunque tiene el inconve-niente de su complejidad técnica, tiene la ventaja depreservar la función lingual y minimizar los movi-mientos faciales en masa11-13. Algunos autores la hanutilizado en el mismo tiempo quirúrgico, en casos denecesidad de extirpar recidivas intracanaliculares deneurinomas del acústico14. Es una técnica que se pro-pone en parálisis faciales de más de 4-5 años de evo-lución, ya que, aunque los resultados sean discretos,no presenta el inconveniente de alteraciones de lamorbilidad lingual15.

• Anastomosis terminolateral pura, que consiste en anas-tomosar el extremo distal del nervio facial de forma la-teral al nervio hipogloso sin necesidad de seccionarlo,considerando que los axones son capaces de atravesarel epineuro y reinervar a través del facial seccionado losmúsculos de la cara16.

• Técnica del injerto interpuesto. Una vez expuestos elfacial y el hipogloso, se interpone un injerto, general-mente el auricular mayor, suturándolo al extremo ter-minal del facial a la mitad del nervio hipogloso17.

• Utilizar el asa del hipogloso para unir al cabo distal delfacial. Técnica poco utilizada por los resultados poco sa-tisfactorios6. Se cree que puede ser útil en aquellos ca-sos, excepcionales, en que la rama descendente del hi-pogloso tiene un grosor considerable.

Con todas estas técnicas, generalmente se consigue que laatrofia de la hemilengua sea mínima, la movilidad bastan-te buena y prácticamente no haya trastornos en la masti-cación y la deglución.

Los primeros signos de recuperación clínica aparecen ge-neralmente a los 2-3 meses de la anastomosis. Se mani-fiesta por presentar tono a nivel de la musculatura facial,así como por el inicio de la mejoría de la asimetría facialcon disminución de la hendidura palpebral.

En general, hemos de admitir que la recuperación deltono en reposo es buena, con resultados de entre el 70y el 90% a un año de la intervención con relación a la he-micara normal.


Figu

ra

3

Buen resultado funcional del facial, con mínima atrofia lingual

tras la anastomosis hipogloso-facial y anastomosis del ramo

descendente del hipogloso al distal del hipogloso a los 12

meses de la intervención.



238

En cuanto a la motilidad de la musculatura facial, comien-za entre los 3 y 9 meses, llegando a la recuperación máxi-ma entre los 5 y 24 meses. Existe un sincronismo entre lamotilidad facial y la motilidad voluntaria de la lengua; lle-ga a conseguirse en más del 70% un grado II y III de la cla-sificación de House-Brackmann9,18,19 (figura 4). Hemos detener en cuenta que a veces las mejorías significativas pue-den aparecer incluso tres años después de haber realizadola anastomosis20.

La recuperación motriz de la mímica es menos buena queel tono al año de evolución, y no se observa ninguna va-riación significativa en cuanto a la edad ni en función dela demora de la anastomosis.

Se obtienen mejores resultados en la parte inferior de lacara que en la superior, y en ésta además es más tardía21.El músculo frontal sólo se recupera de forma completa ex-

cepcionalmente, por lo que la función frontal suele ser es-casa y la oclusión del ojo, aunque no suele ser perfecta, enla mayoría de los casos es suficiente para evitar las secue-las oculares. Esto hace que la mímica emocional, como son-reír, en general sea buena. La contracción máxima de la carapuede ser disarmónica por las sincinesias, que son frecuen-tes con cualquier técnica.

Para una buena recuperación, son necesarios ejercicios derehabilitación, consistentes fundamentalmente en intentarsacar la lengua con los dientes ocluidos o apretarla contrael paladar en el momento en que se requiere una mejor mí-mica, creándose así un reflejo condicionado de posterioraparición automática. Esto ayuda a movilizar los múscu-los faciales.

Los estudios electromioneurográficos son útiles. Demues-tran que en la mayoría de pacientes existe un porcentaje de

Figu

ra

4

(A) Parálisis facial a los tres meses de la extirpación del neurinoma del VIII par. (B) Buen funcionamiento de las tres ramas del facial a los

siete meses de la anastomosis hipogloso-facial.

A B


239

fibras regeneradas que se aproxima al 50%, lo que justifi-ca la buena evolución clínica y que la mayoría de los pa-cientes estén satisfechos con la intervención. No ofreceninformación sobre la evolución y el pronóstico superior a laque se obtiene con un buen control clínico, y además nosuelen tener concordancia.

No existe acuerdo unánime en cuanto al momento en quedebe realizarse la anastomosis e incluso existen opinionescontradictorias, pues mientras que algunos autores refie-ren mejores resultados cuando la anastomosis se realizaantes de los tres meses de sufrir la lesión del nervio fa-cial22,23, otros creen que si se espera 6 meses los resulta-dos son mejores, ya que la reinervación del nervio motorlogra mejores resultados funcionales tras de un período de-terminado de denervación9,24. Incluso hay quienes defien-den que la anastomosis debe realizarse con posterioridada los seis meses, ya que ofrecen los mejores resultados alevitar la aparición de los fenómenos derivados del sprou-ting, que se traducen en una reinervación excesiva en lahemicara afecta18,25.

La reinervación antes de los seis meses encuentra unas vai-nas axonales (conductos de Büngner) íntegras que permi-ten su ocupación, como mínimo por dos yemas de rege-neración, con lo que se está duplicando el futuro potencial

nervioso del facial anastomosado. Además, los fenómenosde sprouting a nivel de la unión neuromuscular incluyenla polirreinervación de las diferentes fibras musculares, conlo que una única yema regeneradora da lugar a la forma-ción de varias placas motoras neuromusculares que reiner-van sendas fibras musculares, interrelacionándose con ye-mas regeneradoras vecinas24,26.

No hemos de olvidar que la diferente carga axonal entreel nervio hipogloso y el nervio facial favorece los movimien-tos en masa, las sincinesias y el espasmo hemifacial.

Algunos señalan que los resultados funcionales son mejo-res en los pacientes intervenidos con edad inferior a los 50años2,10,18. Esto no es compartido por otros, lo que justificaque en muchas ocasiones no se tenga en cuenta la edadpara valorar los resultados.

La edad en sí no constituye una contraindicación para laanastomosis siempre que ésta no sea muy avanzada y no pre-sente patología asociada, como diabetes, hipertensión, etc.

En cuanto al sexo, algunas publicaciones señalan mejoresresultados en el sexo femenino frente al masculino. Seachaca a la mayor coquetería femenina, por lo que realizanun trabajo de recuperación más intenso27.




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241

INTRODUCCIÓN

La presentación de una parálisis facial puede ser conse-cuencia de diversos procesos y manifestarse de distintasformas, según a qué nivel se produzca el daño del nervioy cuál haya sido el mecanismo de la lesión.

La parálisis facial es una patología que supone un dramapara el paciente que la padece, que acaba perdiendo la au-toestima debido a una minusvalía emocional y funcional,y sufriendo rechazo social. Termina enseñando un rostro sinmovimientos ni expresiones, para evitar así mostrar un ges-to asimétrico. La pérdida de la sonrisa es una mueca ca-racterística de las personas afectadas por esta patología.

Es relativamente frecuente; cada año aparecen 9 casos porcada 100.000 habitantes, siendo múltiples las causas quepueden producirlas1,2.

El tratamiento de la parálisis facial es ante todo etiológico;siempre que sea técnicamente posible, el nervio facial debeser reparado mediante sutura nerviosa directa (neurorrafia)o con un injerto nervioso, sobre todo en el paciente joven.De lo contrario, en la parálisis definitiva se planteará un tra-tamiento paliativo, buscando obtener un resultado simétri-co en reposo y durante la mímica voluntaria. El cirujano nun-ca debe prometer al paciente un retorno a la normalidad conun tratamiento paliativo, ya que éste será imposible3-5.

Los objetivos de la reparación de la parálisis facialconsisten en:• Obtener un aspecto normal de cara en estado de

reposo.

• Conseguir una simetría facial durante el movimien-to voluntario.

• Conseguir el control de los esfínteres bucal, nasaly ocular.

• Conseguir un control equilibrado de las expresionesde la emoción o mímica.

Debe quedar claro que ninguna técnica quirúrgica puedealcanzar todos los objetivos y que tampoco la misma téc-nica es aplicable a todos los pacientes. Cuando la lesión ner-viosa ha sido muy importante, muchos de estos objetivosserán inalcanzables.

Un examen clínico exhaustivo, la ayuda de un electromio-grama y el análisis de las consecuencias estéticas y fun-cionales de la lesión ayudan en la selección de un plan detratamiento. Por lo tanto, deben conocerse todas las téc-nicas quirúrgicas aplicables a cada tipo de parálisis facial.

La selección del paciente y del procedimiento adecuado encada caso individual, teniendo en cuenta su etiología, eltiempo de evolución y la extensión de la deformidad, nosllevará al éxito en el tratamiento seleccionado6,7.

TÉCNICAS DE INJERTOS Y NEURORRAFIAS

Los mejores resultados para la rehabilitación de la paráli-sis del nervio facial provienen de la restauración de conti-nuidad del mismo, y las técnicas de injertos y neurorrafiasson esenciales para ello.

La neurorrafia del nervio facial está indicada cuando exis-te una pérdida completa de la función del mismo, ya sea

Tratamiento

6. CIRUGÍA PLÁSTICA DE LA PARÁLISIS FACIALPlanas Ribó G., Coronel Gagliardi R., Mussi Martínez D.

Parte J


J � Tratamiento � Cirugía plástica de la parálisis facial

242

por discontinuidad anatómica o por degeneración neuralirreversible. Para ello es importante la existencia de tubosneurales distales competentes y que la musculatura facialno se encuentre atrofiada (en general, se considera atrofiaimportante a partir de los dos años después de instauradala parálisis)6.

Para recurrir a una sutura primaria debemos contar conciertos factores, como que los tejidos que rodeen al ner-vio estén sin necrosis, bien vascularizados y sin posibili-dad de infección.

En casos de sección del nervio facial traumática o iatró-gena, se considera una reparación primaria siempre y cuan-do el enfermo se encuentre en buenas condiciones genera-les, la herida esté limpia, el cierre se realice sin tensión yla lesión se haya producido en las primeras 72 h, con los ex-tremos distales que aún responden a la estimulación eléc-trica. Cuando no es posible la coaptación de los extremossin tensión, es preferible interponer un injerto nervioso.

A veces es preferible realizar un cierre secundario en bue-nas condiciones que uno primario en malas, y para ello de-bemos marcar los extremos nerviosos7,8.

En los casos en que la parálisis tenga una evolución progre-siva o cuando no se precise con exactitud la situación dela lesión, es mejor mantener en observación al paciente du-rante un año, y en dicho tiempo realizar pruebas electro-fisiológicas que informen sobre la integridad del nervio fa-cial. No hay que olvidar que un injerto facial cruzado espoco eficaz después de los tres meses y que, pasados los dosaños de la lesión, las técnicas de neurorrafia pierden su efi-cacia por los motivos ya citados.

NEURORRAFIA FACIAL IPSILATERAL

Dicha técnica se basa en reaproximar los extremos seccio-nados del nervio facial o, en caso de que exista un defec-to nervioso que no se pueda cerrar sin tensión, colocar uninjerto; normalmente se utiliza el nervio auricular mayory, en los casos donde se necesitan injertos de mayor lon-gitud, el nervio sural (figura 1).

La neurorrafia facial ipsilateral es el tratamiento de elecciónpara las lesiones de ramas aisladas del facial, con buenarecuperación. En cambio, en los casos de injertos del tron-co principal del facial, suelen presentar sincinesias y mo-vimientos faciales en masa.

INJERTO NERVIOSO FACIAL CRUZADO

Se basa en el principio de que cada músculo de la cara estáinervado por múltiples fibras nerviosas que le llegan de di-ferentes ramas, lo que quiere decir que, por más que algu-na rama haya sido seccionada, el músculo continúa fun-cionando normalmente. También se debe tener en cuenta lamuy buena calidad de regeneración en los nervios de la cara.Esto sólo se cumple en las ramas más delgadas de la ter-minación del nervio facial, a partir de 3 cm de su salida dela parótida9.

La técnica de injerto nervioso facial cruzado (INFC) con-siste en interponer un injerto nervioso para conectar ra-mas del nervio facial sano al facial paralizado contrala-teral (figuras 2 y 3), y fue descrita por Scaramella yAnderl en 1970. El injerto se pasa por vía subcutánea yse anastomosa en una segunda fase a las ramas nervio-sas paralizadas.

El signo de Tinnel nos sirve para identificar cuándo las fi-bras nerviosas regeneradas alcanzan el lado contralateral;

Figu

ra

1

(A) Sutura epiperineural. (B) Injerto nervioso.


243

se constata percutiendo el lado paralizado y presentandoparestesia en el lado sano.

El injerto transmite los impulsos motores sincronizados, si-métricos y voluntarios al lado paralizado, consiguiendo asíuna expresión facial simétrica y espontánea.

Como desventajas presenta el largo tiempo requerido parala reinervación y la existencia de pocos axones motores do-nantes, siendo considerado como un nervio donante motordébil; por ello se obtienen mejores resultados si se realizaen los primeros tres meses de iniciada la parálisis.

Al identificar las ramas donantes del nervio facial sano, sedebe tener un cuidado especial; normalmente deben ser dos

y deben producir en el lado sano la misma función que pro-ducirán en el lado paralizado. De haber escogido bien, nose tendría ningún déficit en la zona donante.

A pesar de todo, muchas veces la cantidad de movimien-tos es inadecuada para satisfacer la demanda, lo que po-dría deberse a la marcada atrofia muscular o a un insufi-ciente injerto nervioso.

TRANSPOSICIONES NERVIOSAS

Las transposiciones nerviosas se realizan cuando hay dañoirreversible del nervio facial y queda desestimado el injer-to facial cruzado. Los nervios motores ipsilaterales que seutilizan como donantes son el hipogloso (XII) y la rama mo-tora del trigémino (V), y se cita pero ya en desuso el espi-nal accesorio (XI). Se realiza una sección parcial o comple-ta de los nervios antes citados y se anastomosan al extremodistal del nervio facial paralizado, ya sea de forma directao por medio de un injerto nervioso (figura 4).


Figu

ra

4

Anastomosis hipoglosofacial. Injerto nervioso facial cruzado, técnica de Fisch.

Figu

ras

2 y

3

Nervio facial

Nervio hipogloso



244

Presentan como desventajas las siguientes: a) una ligadaa la morbilidad que conlleva la sección del nervio, como laatrofia lingual, además de problemas con la deglución enel caso del hipogloso o pérdida de la fuerza masticadoraen el caso del trigémino; b) otra desventaja importante esla falta de movimientos faciales coordinados, aunque sedescriben algunos casos de coordinación motora con bue-na adaptación cerebral10.

También se realiza una técnica que combina un INFC y unatransposición parcial del hipogloso, disminuyendo la mor-bilidad asociada a la transposición. Se la conoce como elprincipio de niñera o baby-sitter. Consiste en realizar unINFC de las ramas del nervio facial sano y, a la vez, trans-poner el extremo distal del nervio facial paralizado al hi-pogloso utilizando un 30-40% del nervio donante. En unasegunda intervención, aproximadamente en unos 6-8 me-ses, se coaptan los extremos de las ramas periféricas delnervio facial afecto sin seccionar la neurorrafia de la ni-ñera, que permanece para proporcionar fibras motorasadicionales.

TRANSFERENCIAS MUSCULARES

Muchas veces la parálisis facial tiene más de dos años deevolución, por lo que no existe musculatura facial sana. Enestos casos no se pueden aplicar las técnicas de neurorra-fia descritas anteriormente. Es aquí donde las transferen-cias musculares desempeñan un papel importante en la re-habilitación de la parálisis facial. Estas transferencias seclasifican en: • Musculares locales, como el músculo temporal, el mús-

culo masetero o la suspensión con diferentes elementos,como la fascia lata11.

• Musculares a distancia o libres: consiste en implantar enla cara un músculo de otra parte del cuerpo. Normal-mente se utiliza el del recto interno de la pierna (graci-lis), el músculo dorsal ancho, el serrato anterior, el pec-toral menor y el extensor corto de los dedos del pie.

A continuación veremos las indicaciones, ventajas ydesventajas de los distintos tipos de transferenciasmusculares.

Transferencias musculares locales

La transferencia del músculo temporal continúa siendo unarma clásica para la rehabilitación de la sonrisa de for-ma dinámica y del párpado paralizado. También está indi-cado en las parálisis faciales bilaterales, como el síndromede Möebius12.

La utilización del músculo temporal para la rehabilita-ción de la sonrisa es una buena opción en pacientes ma-yores de 50 años con piel gruesa (figura 5). La transfe-rencia del músculo masetero se encuentra prácticamenteen desuso.

Una de las técnicas más populares es la preconizada porRubín en 1966, en la que se transpone el músculo tempo-ral unido a la fascia lata, que sirve como tendones paraactivar los párpados, la mejilla, el labio superior y el plie-gue nasolabial13,14.

Figu

ra

5

Transferencia temporal tipo Gillies.

Músculotemporal


245

Ninguno de estos músculos consigue restaurar de formaideal el tono muscular facial y producir movimientos fa-ciales coordinados con el lado sano; sin embargo, presen-ta ventajas con respecto a las otras técnicas citadas, comola rápida instauración de la función facial (semanas) y lasencillez de este tipo de transferencias en comparación conlas transferencias musculares a distancia y las técnicas deinjerto-neurorrafia.

En este caso el paciente tiene un rol importante en su evo-lución, puesto que debe entrenarse para conseguir una me-jor coordinación de sus expresiones faciales.

Transferencias musculares a distancia o libres

La reanimación facial ha sufrido un avance extraordinariocon el advenimiento de la transferencia de tejido libre mi-crovascularizado. Con el desarrollo de la microcirugía vas-cular es posible trasplantar todo o parte de un músculo ala cara asegurando su supervivencia. Desde que este proce-dimiento fue descrito por Harii, su uso se ha extendido am-pliamente y se considera el tratamiento de elección en larehabilitación de la sonrisa.

La transferencia de músculo libre puede ser utilizada sila musculatura facial nativa se ha resecado, en caso dedisfunción concurrente del nervio trigémino que se opo-ne al uso de la transferencia muscular regional y si es laúnica manera de lograr la reanimación involuntaria de la sonrisa mimética cuando se utiliza en conjunción conun INFC. Utilizando esta técnica, son las ramas faciales se-leccionadas del lado sano las que aportan el impulso ner-vioso necesario para la activación de la musculatura fa-cial trasplantada15,16.

Se han descrito una gran variedad de músculos para el usoen el tratamiento de la parálisis facial, incluyendo el rectointerno o gracilis, el pectoral menor, el serrato, el dorsal an-cho y otros. Pero el caballo de batalla de la transferenciamuscular libre para la reanimación facial sigue siendo elmúsculo gracilis17. Éste es un músculo largo y delgado, ubi-cado en el muslo. Resulta fácil de cosechar y proporcionaun excelente pedículo neurovascular. Su ubicación en el

muslo medial permite tener dos equipos: uno retirando elcolgajo y otro equipo para la preparación de la zona re-ceptora (figura 6).

Para la parálisis facial unilateral se realiza en dos etapas, ynormalmente se usa el músculo gracilis:• En la primera se realiza un INFC utilizando el nervio su-

ral, como se describe más arriba. • Tras de 6 a 12 meses, la segunda etapa se lleva a cabo

con la transferencia muscular propiamente dicha, rea-lizando anastomosis a la arteria y la vena facial o alos vasos temporales superficiales. El nervio obtura-dor del músculo gracilis se anastomosa con el extre-mo distal del injerto de nervio sural colocado en la pri-mera etapa.

Por lo general, el movimiento del músculo se detecta a losseis meses, pero puede tardar hasta un año o más.

TÉCNICAS COMPLEMENTARIAS

Son aquellas técnicas quirúrgicas utilizadas en los tejidosdel mismo lado de la lesión o en el lado opuesto con el finde mejorar la simetría facial, siendo éstas estáticas o di-


Figu

ra

6

Transferencia muscular libre.



246

námicas. Dentro de las técnicas estáticas, podemos citar lif-ting facial unilateral o bilateral, blefaroplastia, tarsorrafiasy la colocación de prótesis de oro.

La determinación quirúrgica no debe tomarse por el tiem-po de evolución de la parálisis, sino por el grado de la-goftalmía y de eversión del párpado inferior, la impor-tancia de la epífora y sobre todo la afección corneal.

La tarsorrafia parcial ha sido el método estático clási-co, pero es una técnica poco eficaz en su función deproteger la córnea; además, limita la visión, el resulta-do estético es malo y como técnica definitiva es pocosatisfactoria.

Las tarsorrafias totales están indicadas en casos excep-cionales y como método temporal en pacientes agitadoso comatosos, y en úlceras corneales con riesgo de per-foración, obteniendo con esta técnica una excelente pro-tección ocular18. Actualmente, se tiende más a la tarso-rrafia química que a la quirúrgica, mediante inyeccionesde toxina botulínica en el músculo elevador del párpa-do superior.

Los cerclajes palpebrales con bandas de silicona propor-cionan inicialmente una excelente cobertura palpebral. Elinconveniente de estas técnicas es la progresiva relajación,con aparición o empeoramiento de la patología corneal,posiblemente por una degradación que con el tiempo su-fre la silicona. La exteriorización de las bandas y compli-caciones infecciosas es otro de los problemas que se pue-den encontrar en estas técnicas4.

En la actualidad, los tratamientos para proporcionar pro-tección corneal en los pacientes afectos de lagoftalmía serigen por dos normas fundamentales19:• Recuperar la tensión del párpado inferior distendido me-

diante la resección tarsal y la reinserción del tarso pal-pebral al periostio orbitario correspondiente al canto ex-terno, al interno o a ambos a la vez.

• Recuperar la motilidad protectora del párpado superiormediante la implantación de pesas de oro en el tarsopalpebral superior.

La colocación de prótesis de oro en el párpado superior esotra opción. Se elegirá aquella pesa que produzca un cie-rre palpebral adecuado, sin provocar ptosis del párpado su-perior, y que además permita una apertura espontánea co-rrecta. Los pesos oscilan entre 0,6 y 1,4 g. En el lugar exactode colocación la pesa de oro es suturada al tarso, por de-bajo del músculo orbicular y la piel (figura 7). Habitual-mente se realiza con anestesia local. De todas formas, elcierre ocular puede estar parcialmente favorecido tantopor el exceso cutáneo del párpado superior como por elpeso propio de la ceja2.

La interposición de una porción tendinosa es una de lasopciones para corregir tanto la ptosis como el ectropióndel párpado inferior. Es también una técnica de recons-trucción estática que sostiene el párpado inferior, demodo que el margen palpebral quede correctamente apo-sicionado sobre el globo ocular y a 1 mm del borde infe-rior pupilar.

Cuando existe una epífora, se realiza una cantopexia in-terna, que consiste en, una vez localizado el ligamentocantal interno, fijar con puntos al periostio de los hue-sos propios nasales en dirección ascendente, asegurán-

Figu

ra

7

Colocación de prótesis de oro en el párpado superior.


247

donos de la correcta posición del punto lagrimal al glo-bo ocular.

Si el paciente tiene una piel gruesa, se puede realizar unacantoplastia externa, que se lleva a cabo por medio de unaincisión cutánea en la región cantal externa. A continua-ción, se realiza la cantólisis del ligamento cantal y se fijaéste al periostio del reborde orbitario superolateral.

Entre las técnicas dinámicas están aquellas que se incidenen el lado sano con el fin de modificar la acción de los mús-culos, ya que éstos actúan solos sin antagonistas, buscan-

do moderar la hiperactividad y mejorar la simetría de la mí-mica facial. Dentro de este grupo citamos: miectomías bu-cales o frontales, y neurotomías principalmente frontalesy mentonianas20,21.

El manejo y el conocimiento de todas las técnicas antesdescritas permitirán al cirujano tratar correctamente los di-ferentes tipos de parálisis facial y sus consecuencias de ma-nera individual en cada paciente, y así evitar intervencio-nes reiteradas con resultados pobres que conllevan a fibrosisde los tejidos circundantes y agotan las posibilidades en in-tentos posteriores, con sus secuelas correspondientes.




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249

INTRODUCCIÓN

El tratamiento quirúrgico de elección para el tratamientodel espasmo hemifacial es la descompresión microvascu-lar. Esta técnica permite la resolución definitiva del pro-blema preservando la función. Anteriormente se utilizabantécnicas destructivas, bien actuando sobre el nervio facial(neurólisis) o bien sobre la musculatura directamente (miec-tomías). Esta técnica se aplica también para el tratamien-to de otras alteraciones de pares craneales o rizopatías,como las neuralgias del trigémino, las neuralgias del gloso-faríngeo o la tortícolis espasmódica. En todos estos cuadrossubyace una fisiopatología común, la compresión por unvaso de la región proximal de un par craneal (PC), habitual-mente a nivel de su entrada en el tronco.

En este capítulo sólo se describe el tratamiento quirúrgi-co de los casos de espasmo hemifacial causado por unvaso, dejando aparte aquellos casos provocados por otrascausas, como un tumor o una malformación.

Si se va a realizar algún tipo de monitorización electro-miográfica intraoperatoria, debemos tener presente que,en el caso de que el paciente haya sido tratado con to-xina botulínica, la respuesta puede quedar alterada du-rante unos nueve meses. Por el mismo motivo, tambiéndebemos advertir al anestesista para que no utilice rela-jantes musculares durante la cirugía. En los pacientes conespasmo hemifacial, la estimulación eléctrica intraopera-toria de la rama temporal o zigomática produce una res-puesta, con 10 ms de latencia, del músculo mentalis1. Enel momento en que descomprimimos el nervio desapa-rece esta respuesta2.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

La descompresión microvascular consiste en la interposi-ción entre el nervio facial y el vaso causal de algún tipode material, normalmente láminas de teflón (figura 1), queevite el contacto entre ambos. Para ello, tenemos que lo-calizar el facial en su trayecto por el ángulo pontocere-beloso, en la fosa posterior, e identificar su salida del tron-co (lo que en inglés se conoce como root exit zone). En elnervio facial, la zona de transición a mielina periférica seencuentra a 0,8 mm de la entrada del nervio en el tronco.Es en esta zona donde normalmente, en el 90% de los ca-sos en la estadística de Magnan3, se encuentra el vaso queestá provocando el espasmo.

Para acceder a la fosa posterior, podemos utilizar unabordaje retrolaberíntico o un abordaje retrosigmoideo

Tratamiento

7. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL ESPASMO HEMIFACIAL: DESCOMPRESIÓN MICROVASCULARPrades Martí J., Lareo Copa S., Palau Viarnes M., Viñas Soria C., Miró Castillo N.

Parte J

Figu

ra

1

Lámina de teflón.


J � Tratamiento � Tratamiento quirúrgico del espasmo hemifacial: descompresión microvascular

250

(suboccipital). En ambos casos, el tamaño de la craneo-tomía es similar a la que se realiza para llevar a cabouna neurectomía vestibular y en cualquier caso me-nor a la que se realiza para la cirugía del schwanno-ma vestibular.

Con la aplicación de técnicas de endoscopia, el tamañodel abordaje se tiende a reducir cada vez más. Sin em-bargo, es importante estar familiarizado con la anato-mía quirúrgica de la zona para, en caso de presentarsealguna complicación o estar delante de un paciente conuna disposición anatómica complicada, poder ampliar elabordaje tanto como sea necesario para controlar la si-tuación. Tanto si se va a realizar un abordaje retrolabe-ríntico como retrosigmoideo, se coloca al paciente endecúbito supino con la cabeza en rotación lateral, se le-vanta levemente el tórax y la cabeza se inclina hacia elhombro contrario. Para la cirugía de la fosa posteriorno utilizamos métodos de fijación de la cabeza, tal ycomo es habitual entre los neurocirujanos. A continua-ción se preparan los campos, uno a nivel del oído y otroen el abdomen en caso de que se vaya a utilizar grasapara sellar la cavidad quirúrgica. Lo siguiente es la co-locación de los electrodos para la monitorización del fa-cial. Se utilizan dos canales, uno a nivel del orbicular delos labios y otro en el orbicular del ojo. Se clavan loselectrodos y se fijan con esparadrapo para que no semuevan durante la cirugía. Lo mismo se hace con el elec-trodo de masa y con el que cierra el circuito, que se co-locan a nivel del tórax. Se puede monitorizar el coclearmediante potenciales de acción registrados directamen-te a nivel del nervio (el electrodo va a interferir con lamanipulación quirúrgica del VII y VII PC) o bien median-te potenciales evocados auditivos de tronco. Una vezpreparado el paciente, el primer paso es la incisión, quese realiza directamente con bisturí eléctrico, lo que per-mite reducir el tiempo de hemostasia.

Si se va a realizar un abordaje retrolaberíntico (presig-moideo), la incisión se sitúa a unos 2-3 cm del surco delpabellón, de tal manera que, en caso de ser necesario porla disposición anatómica del seno lateral, se pueda des-cubrir y rechazar hacia atrás. La incisión en la mitad su-

perior se lleva en profundidad hasta la fascia del mús-culo temporal, y en la mitad inferior se levanta el planoa nivel subcutáneo. Una vez levantado un primer planocutáneo, se levanta un segundo plano formado por lafascia del músculo temporal en continuidad con el pe-riostio y el tejido celular subcútaneo que cubre la mas-toides. Este segundo colgajo lo utilizamos desde hace unpar de años en la cirugía de fosa posterior, sobre todopara la cirugía del schwannoma vestibular, y permite elcierre estanco de la cavidad quirúrgica, con lo que el por-centaje de fístulas de líquido cefalorraquídeo ha dismi-nuido de forma notable. Una vez se tienen preparadoslos tejidos blandos, se procede al fresado realizando unamastoidectomía, en la que se debe identificar el seno la-teral como límite posterior y el bloque laberíntico conlos canales semicirculares como límite anterior, paradescubrir la dura de la fosa posterior que se encuentraentre ambas estructuras. Un seno lateral anterior pro-cidente puede dificultar la visión de la zona donde seva a trabajar; para evitarlo, se puede cauterizar la super-ficie del seno con pinzas bipolares, con lo que se consi-gue que se retraiga de forma apreciable. En esta vía deabordaje se debe poner especial atención durante el fre-sado en no entrar en ningún canal semicircular, espe-cialmente en el posterior, que es el que marca el límiteanterior del fresado. Una vez descubierta la dura, se pro-cede a abrirla mediante un colgajo en U, pediculado alseno lateral, dejando un margen anterior de dura sufi-ciente para luego poder suturarla. La incisión de la durase inicia con un bisturí oftalmológico y se continúa contijeras de microcirugía.

En el abordaje retrosigmoideo, como su nombre indica, serealiza una craneotomía por detrás del seno sigmoideo olateral, y por debajo del seno transverso. En primer lugar,se ha de situar el trayecto del seno lateral y del seno trans-verso; para ello se dispone de una serie de referencias ana-tómicas complementadas con la información que propor-cionan los estudios de imagen, tanto la resonancia nuclearmagnética como la tomografía computarizada. El seno la-teral discurre desde la punta de la mastoides hacia el as-terión, donde se horizontaliza y se transforma en el senotransverso, el cual se dirige hacia atrás siguiendo el mismo


251

curso que seguiría una prolongación de la línea temporal.El asterión, punto donde confluyen las suturas entre loshuesos temporal, parietal y occipital (suturas occipitomas-toidea, parietomastoidea y lamboidea), se sitúa 1 cm pordetrás de la zona de transición entre el seno lateral y elseno transverso, y junto con la vena emisaria mastoideason las dos referencias anatómicas que se utilizan para rea-lizar la craneotomía.

Teniendo en mente la disposición anatómica de estas es-tructuras venosas, se traza una incisión de unos 5 cm delongitud, situada un par de centímetros por detrás de lalínea de implantación del pelo. Por arriba tiene que so-brepasar la línea temporal, para que quede centrada en lazona donde se va a hacer la craneotomía. Como se co-mentaba antes, se realiza la incisión directamente conelectrocauterio, llegando hasta el plano de los músculosde la nuca, los cuales se seccionan y despegan para expo-ner la superficie ósea. En esta zona se puede encontrarla arteria occipital, la cual podemos ligar. Más superior-mente está la vena emisaria mastoidea, saliendo del senolateral a la altura donde se transforma en el seno trans-verso; para eliminar su sangrado se utiliza cera ósea. Unavez se expone el plano óseo, que corresponde a la parteposterior de la mastoides y principalmente al hueso oc-cipital, se localiza el asterión. Por debajo y un poco ha-cia atrás se centra la craneotomía, limitada por delantepor el seno lateral y por arriba por el seno transverso. Esimportante llevar el límite anterior bien hasta el seno la-teral para conseguir un ángulo de abordaje adecuado. Eltamaño de la craneotomía puede variar desde 3 x 2 cmsegún la descripción de la técnica clásica por Janetta, has-ta una craneotomía con un diámetro inferior a 2 cm conlas nuevas técnicas de abordaje endoscópico de la fosaposterior4. Magnan recoge el polvo de hueso del fresadopara utilizarlo al final de la cirugía en el cierre del defec-to óseo. Seguidamente se abre la dura retrosigmoidea,bien sea con un colgajo en U pediculado al seno lateral4,bien con una incisión en T5, y con puntos de sutura setracciona para mantener el campo abierto.

Una vez abierta la dura de la fosa posterior, los pasos aseguir son los mismos tanto si hemos entrado por vía

retrolaberíntica como por vía retrosigmoidea. Una vezexpuesto el cerebelo, se emplean lentinas para proteger-lo y retraerlo, haciendo presión con el mismo aspiradory facilitando la salida de líquido cefalorraquídeo (LCR).Por vía retrosigmoidea, debido al ángulo de entrada, esnecesaria una mayor retracción del cerebelo, especial-mente del flocculus, para visualizar la entrada del VII yVIII PC en el tronco (figura 2). Con un ganchito o unatijera se eliminan las adherencias de la aracnoides, conlo que se abre la cisterna magna para ayudar a la sali-da de LCR, lo que permite que el cerebelo se retraiga. Deesta forma se empieza a visualizar el contenido del án-gulo pontocerebeloso. Hay autores que utilizan retrac-tores6, colocándolos en la parte inferolateral del cere-belo para ampliar el campo; en nuestro caso, no losutilizamos.

Al eliminar las adherencias de la aracnoides se debe te-ner cuidado, ya que las estructuras del ángulo se puedenencontrar íntimamente adheridas, por lo que los movi-mientos de tracción se transmiten directamente; si se em-plean tijeras, se puede lesionar de forma inadvertida algu-na de estas estructuras. En el ángulo pontocerebeloso sevisualizan los PC bajos, en la parte inferior, discurriendo endirección hacia el agujero rasgado posterior y medialmen-


Figu

ra

2

VII y VIII par craneal a nivel del ángulo pontocerebeloso.


J � Tratamiento � Tratamiento quirúrgico del espasmo hemifacial: descompresión microvascular

252

te al golfo de la yugular. Por encima se encuentran el VIIy el VIII PC, y más superiormente, debajo del tentorio, elV PC. Se debe tener presente que en su entrada en el tron-co el facial se encuentra por delante del cocleovestibulary, a su vez, la entrada de ambos se encuentra oculta porel flocculus. Una vez localizado el facial, se debe identifi-car el vaso que está provocando el espasmo. En este pun-to se puede utilizar el endoscopio, simplemente para re-visar la anatomía de la zona o bien para poder visualizary manipular el vaso causal en aquellos casos en que se en-cuentra situado en una posición de difícil acceso. Con elendoscopio hay que tener mucho cuidado en no lesionarde forma inadvertida las estructuras del ángulo pontoce-rebeloso, especialmente si se utiliza el de 30º. El endos-copio es especialmente útil para los casos de descompre-sión del trigemino7. El vaso que más frecuentementeprovoca el espasmo hemifacial es un asa de la arteria ce-rebelosa posteroinferior (68%), situada anteroinferiormen-te sobre la raíz del nervio facial. A continuación, la arte-ria cerebelosa anteroinferior y la arteria vertebral son losotros vasos que por orden de frecuencia también puedenser el origen del problema8. En adultos se encuentra unavena en el 8% de casos como probable causa. En casos depresentación clínica atípica, el vaso se puede encontrar pordelante o situado entre el VII y el VIII PC. También de tie-ne que vigilar la posibilidad de que sea más de un vaso elque origina el problema5. En la población pediátrica, hayautores que describen la participación de una vena en unporcentaje tan elevado como el 75% de casos9. Una vezlocalizado el vaso, se separan ambas estructuras, vigilan-do que con la manipulación no se produzca la rotura deninguna arteria colateral, con el consiguiente riesgo de

pérdida de función cocleovestibular o del facial. Una vezse ha separado el vaso del facial y de su trayecto de en-trada en el tronco, se interponen entre ambos unas lámi-nas de teflón en número y tamaño suficientes para quela pulsación del vaso no llegue al nervio. Si se trata de unavena de pequeñas dimensiones, se puede optar por elec-trocoagularla con la pinza bipolar. En ese momento sepuede comprobar la desaparición de la respuesta del mús-culo mentalis al estimular el facial. Finalizado el proceso,se cierra primero la dura, intentando cerrarla de forma es-tanca con puntos de sutura, que vamos a recubrir con unapósito hemostático. En el caso de un abordaje retrola-beríntico, se rellena la cavidad mastoidea con grasa ab-dominal para ayudar al sellado del área quirúrgica. En unabordaje retrosigmoideo, después de cerrar la dura, se pue-de hacer un plano muscular e interponer diferentes ma-teriales para evitar las adherencias entre la dura y el pla-no cutáneo, que pueden ser causa de cefaleas.

Los resultados de los diversos autores varían desde un86%8 hasta un 97%10 de resolución del problema. Los ca-sos que no mejoran nada se pueden beneficiar de una se-gunda cirugía de revisión, mientras que en aquellos pa-cientes que experimentan inicialmente una leve mejoríavale la pena esperar, pues en muchos casos van a ir me-jorando de forma paulatina hasta alcanzar la curación in-cluso pasado un mes de la cirugía5.

Las complicaciones del grupo de Janetta son: paresia facialpermanente, 3,3%; cofosis ipsilateral, 2,7%; fístula de LCR,2,4%; infección de la herida, 1,2%, y meningitis bacteria-na, 0,5%8. Estas cifras son similares a las referidas por otros.


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Parte KProblemas médico-legales

en la parálisis facial

03_Interior_P K.qxd 21/9/10 15:57 Página 255


257

INTRODUCCIÓN

Los criterios sociales y jurídicos actuales relativos a la asis-tencia sanitaria y los servicios de atención clínica a la sa-lud de las personas han sufrido grandes cambios en las úl-timas décadas, en función tanto del propio progreso de lastécnicas clínico-asistenciales de la medicina, que han de-parado mayor eficiencia terapéutica, como de la capaci-dad de gestión de los servicios clínicos.

En este sentido, puede diferenciarse evolutivamente en tér-minos de exigencias médico-legales de la normopraxis pro-fesional o lex artis ad hoc, como primitivamente estaba sus-tentada en la exigencia de calidad del acto médico con finesde eficiencia curativos básicos; luego no sólo en la finalidadcurativa, sino también mejorativa, del estado de salud o delbienestar de las personas, ulteriormente en criterios y exigen-cias de seguridad asistencial en la prevención del riesgo ia-trogénico, y últimamente con carácter de excelencia en lagestión de los servicios clínicos que propugna y comprendela integración de las anteriores condiciones y exigencias de lapraxis de actos y servicios clínicos, en función de las posibi-lidades técnicas y administrativas disponibles actualmente.

Igualmente, los criterios sociales y jurídicos actuales hanvariado: desde la antigua consideración de la sanidad entérminos de beneficio social para la comunidad al vigen-temente reconocido derecho personal del usuario a acce-der y disponer de servicios clínicos y prestaciones sanita-rias idóneas.

Tales modificaciones directamente han condicionado obli-gados cambios en la forma de ejercer la medicina y en la pra-

xis del acto clínico profesional, desde la primitiva relaciónmédico-paciente de carácter paternalista, con la creencia deque el facultativo terapéuticamente decidía lo mejor para supaciente, a la actual situación de plena autonomía del usua-rio sanitario para decidir y elegir el procedimiento que au-tónomamente considere en su caso más apropiado, a tenorde la información clínica facilitada inexcusablemente porsu médico.

También jurídicamente se han producido cambios muy im-portantes tanto en la metodología de la evaluación de lasconductas clínico-asistenciales de los médicos como en lagestión de la atención y los servicios clínicos relativos a lasprestaciones sanitarias.

A tal efecto, entre otras normativas, deben recordarse lasregulaciones establecidas en la Ley 14/86 General de Sani-dad y las actualizaciones posteriores; Ley 44/2003 de Or-denación de Profesiones Sanitarias; Ley 26/84 General parala Defensa de Consumidores y Usuarios en su apartado deServicios Sanitarios, actualmente derogada por el R.D.1/2007. Así como las nuevas formas jurídicas procesales es-tablecidas con respecto a la «carga de la prueba» inda-gatoria o demostrativa de la calidad del acto clínico y laconducta asistencial, con inversión de la misma en los pro-cedimientos en que se aplican criterios de la Ley del Usua-rio y del Consumidor; y también los nuevos criterios jurí-dicos de culpa virtual, daño clínico desproporcionado conrespecto al ordinariamente previsible, responsabilidad ob-jetiva o teoría jurídica de res ipsa loquitur, etc.

En la actualidad, tales modificaciones obligan a que el pro-fesional médico tenga mayor consideración y apreciación

PROBLEMAS MÉDICO-LEGALES EN LA PARÁLISIS FACIALRodríguez Pazos M., Quesada Martínez J.L., Quesada Marín P.

Parte K


K � Problemas médico-legales en la parálisis facial

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por los requisitos médico-legales establecidos para la nor-mopraxis médica, no sólo como un deber profesional ha-cia sus pacientes, sino también, y posiblemente lo más im-portante, como actitud profesional meramente defensiva oprecautoria ante potenciales reclamaciones o litigios so-bre su ejercicio profesional.

Por todo ello, se han producido apreciables incrementos dedemandas médicas en el mundo desarrollado, con conse-cuencias negativas para las prestaciones sanitarias, llegan-do incluso en algunos países a rechazarse o limitarse laaceptación de la atención profesional en algunos casos dealto riesgo clínico y médico-legal por la posibilidad y el te-mor de recibir como «agradecimiento» una demanda ju-dicial. Esto está derivando en actitudes profesionales demarcada medicina defensiva, sobre todo cuando se plan-tea la necesidad de realizar un tratamiento quirúrgico quepuede ocasionar secuelas tan desagradables como una pa-rálisis facial.

En consecuencia, puede estimarse que la socialización ylos avances técnicos de la medicina, que evidentementehan tenido sus consecuencias positivas, también han de-parado por desgracia distorsiones en el ejercicio de la me-dicina tanto en usuarios como en algunos sanitarios, porla creencia de que los nuevos recursos diagnósticos y te-rapéuticos pueden sustituir el método clínico y la relaciónmédico-paciente clásica. Todos estos avances son de sumautilidad y gran ayuda sanitaria, pero no los sustitutos delmétodo científico1 ni de la relación médico-pacientepersonalizados.

En este sentido, desafortunadamente son muchos lospacientes y también gran parte de la sociedad los queconsideran que el médico, más que un científico, es untécnico sanitario que se limita a aplicar sus conocimien-tos según pautas de protocolos o guías clínicas ya esta-blecidas para casos similares a su enfermedad. Interpre-tan que «la medicina y sus técnicas» pueden solucionarlotodo, por lo que, si no se cura la dolencia, es porque elmédico no ha utilizado los medios necesarios, o bien no los ha empleado de forma correcta. Por tanto, el res-ponsable de la no curación de la enfermedad sería el

médico, lo que predispone a plantear la demanda o reclamación.

En la génesis de tal criterio social simplista, debe admi-tirse que, además de la conocida insuficiente educaciónsanitaria de la población, en gran parte también ha in-fluido la inadecuada divulgación al público de los avan-ces médicos a través de los medios de difusión. Se handestacado sólo los beneficios terapéuticos que puedenobtenerse con los nuevos procedimientos de cirugía ofarmacológicos, pero sin facilitar ni resaltar la informa-ción de sus riesgos de complicaciones y de tasa de in-eficacia terapéutica.

En definitiva, todo ello ha contribuido a que la relación médico-enfermo en los últimos años, por razones norma-tivas legales, haya evolucionado del antedicho modelo hi-pocrático basado en el paternalismo, donde en general elmédico decidía siempre en beneficio del enfermo, a ser elpaciente el que decide sobre las opciones terapéuticas quese le presentan tras la adecuada información médica.

A tal efecto, el deber de información por parte del médicoha pasado a ser una fase médico-legal específica e insus-tituible del acto clínico, con especial relevancia en la trans-misión de datos sobre la finalidad y las consecuencias deltratamiento, entre otros parámetros, para que el pacienteautónomamente y con conocimiento de causa de «valor ju-rídico» decida y autorice el tratamiento propuesto, ya queresulta ser el único titular del derecho a aceptarlo o recha-zarlo (principio de autonomía del paciente)2,3.

No obstante, en la relación médico-enfermo existen aspec-tos que no pueden ser regulados mediante disposiciones le-gales, como son los relativos a la abnegación en la atenciónclínica a los pacientes y el trato humanitario hacia la per-sona enferma. Y ello a veces resulta discordante con la ten-dencia actual a «burocratizar» la atención sanitaria y los ac-tos clínicos en los pacientes por simples razones de gestiónadministrativa, cuando el enfermo espera la ayuda del mé-dico con dedicación y conocimientos suficientes para ob-tener su curación o tal vez sólo su alivio, y en todos los ca-sos su consuelo1.


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Estos criterios también están recogidos en el artículo 7del código de ética y deontología médica en cuanto es-tablece que «la eficacia de la asistencia médica exige unaplena relación de confianza entre el médico y el enfer-mo». La confianza en el médico es una necesidad parauna buena relación, ya que la necesita el paciente pararelatarle los problemas más o menos íntimos que le afec-tan, para aceptar los consejos y las medidas terapéuti-cas, y para volver de nuevo al mismo médico4. Actual-mente, la relación médico-enfermo no es que sea nibuena ni mala, sino que simplemente, en ocasiones, hadejado de existir.

Ante la realidad de estos hechos, el médico no sólo tieneque actuar con la mayor dedicación y entrega para inten-tar curar al paciente, sino que debe demostrar de formaconvincente estas actuaciones. Esto sólo será posible siconsigue:• Reflejar su actuación en la historia clínica (HC).• Demostrar que el paciente fue informado en todo mo-

mento del diagnóstico, el pronóstico y las posibilida-des terapéuticas, y eligió libremente los tratamientosrealizados.

HISTORIA CLÍNICA

La importancia de la HC en la relación médico-paciente esindiscutible. Tradicionalmente, se ha considerado a la HCcomo el medio y el conjunto documental del saber médi-co en su actuación sobre el paciente, donde se recoge la in-formación confiada por el enfermo para obtener el diag-nóstico, el tratamiento y la posible curación del enfermo5.

La ley 41/2002 define la HC como «el conjunto de docu-mentos que contienen los datos, las valoraciones y las in-formaciones de cualquier índole sobre la situación y laevolución clínica de un paciente a lo largo del procesoasistencial».

Dentro del contexto legal del ejercicio de la medicina,la HC tiene una importancia extraordinaria, ya que es eldocumento donde se refleja el acto médico y el cumpli-miento de sus deberes, no sólo desde el punto de vista

asistencial, sino también de la información dada al pa-ciente, convirtiéndose en la prueba documental que eva-lúa el nivel de la calidad asistencial en caso de reclama-ciones de responsabilidad al médico o a las institucionessanitarias.

En general, se ha de tener en cuenta que en la práctica ju-dicial la HC es el documento esencial para investigar loshechos clínicos asistenciales, teniendo gran valor proba-torio y determinante en muchas ocasiones en las deci-siones judiciales6.

En el caso de que la HC esté informatizada, para que ten-ga valor jurídico es necesaria la incorporación de la firmaelectrónica7, así como garantizar tecnológicamente la noposibilidad de agregación de datos por personas distintasal facultativo actuante.

Una HC completa es el mejor medio de defensa de la co-rrecta actuación del médico ante una reclamación judicial.Una HC completa, rigurosa y detallada demuestra que elmédico ha realizado en todo momento un trabajo serio,cuidadoso y profesional. Por el contrario, una HC incom-pleta, con anotaciones imprecisas e irregulares puede plan-tear serios problemas en la defensa del médico ante unareclamación judicial. No hemos de olvidar que entre la fecha en que ocurren los hechos y el tiempo en que se interpone la demanda y se juzgan las actuaciones clíni-cas suelen pasar años, por lo que el facultativo no puederecordar con detalle su intervención en la asistencia delpaciente, lo que supone una limitación objetiva de su capacidad de defensa.

Debe tenerse en cuenta que la actividad clínica es valora-da y juzgada por personas (magistrado, juez o tribunal) quedesconocen la medicina, siendo por ello la HC siempre de-cisiva para que los jueces valoren los actos clínicos. Resul-ta ser el elemento clave para la elaboración de informesmédico-legales e informes periciales sobre la responsabili-dad médica profesional y la praxis clínica, ya que permitela reconstrucción y el análisis individualizado de los actosmédicos realizados al paciente y de las personas que in-tervinieron en el proceso asistencial8.




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El contenido básico de la HC debe comprender los si-guientes datos:• Circunstancias patobiográficas del paciente: edad, sexo,

profesión, antecedentes y características de la apari-ción de la parálisis; existencia o no de patologías quepuedan influir en su evolución, como diabetes e hiper-tensión, etc.

• Exploración clínica otorrinolaringológica completa,con mayor relevancia de las regiones frontal y otoló-gica, así como de los pares craneales, sobre todo el V,el VIII y el X.

• Diagnóstico y tratamientos realizados.• En caso de tratamiento quirúrgico, es preciso el consen-

timiento informado (CI) por escrito individualizado y es-pecífico según las características del paciente, con advertencias especiales del riesgo de complicaciones per-o posoperatorias, o secuelas funcionales o estéticas.

• En tratamientos quirúrgicos, es necesaria una hojaoperatoria en la que conste si hubo necesidad de manipular el nervio facial, y si para su identificación,aparte de las referencias anatómicas, se utilizó monitorización.

• Hoja de anestesia y posibles informes anatomopatológicos.• Hoja de evolución donde se especifiquen los controles

clínicos diarios realizados, con las correspondientes ano-taciones de curso clínico médico y de enfermería. En loscasos de parálisis facial postraumática y iatrogénica, esconveniente que estas visitas y anotaciones no se in-terrumpan los fines de semana o días festivos.

• Gráfica de constantes.• Informes de otros especialistas en caso de interconsultas.• Informe de alta donde se relacionen el resumen del his-

torial clínico, la asistencia prestada y los diagnósticos yprocesos terapéuticos efectuados. Hay que reflejar sidebe retornar a control a consultas externas del servi-cio hospitalario. En caso de que se derive al médico defamilia, se debe informar de que, si lo cree oportuno, seremita al especialista de zona.

En la HC no deben aparecer correcciones ni tachaduras.En caso preciso, se deben hacer las ampliaciones que seconsideren necesarias en diligencias complementarias,con anotación de fechas específicas. Una HC con correc-

ciones y tachaduras tiene poca credibilidad o valor le-gal probatorio.

La HC debe ser un documento veraz y realizarse de formasimultánea y coetánea con la asistencia prestada al pacien-te. Asimismo, siempre debe ser posible identificar todos losfacultativos que hayan intervenido en la asistencia.

Es necesario que el médico sea consciente del valor intrín-seco de la HC, de forma que la perciba como su mejor alia-da tanto en beneficio de los pacientes como su mejor y mássólida prueba en su defensa ante cualquier tipo de deman-da. Por lo tanto, debe dedicarle el tiempo necesario y nopermitir las «visitas relámpago» impuestas por la gestión ad-ministrativa de las consultas, ya que ante cualquier deman-da nunca podrá justificar la falta de tiempo para realizarla HC. Igualmente, debe excluirse tanto en la HC como es-pecialmente en los informes de asistencia o alta clínica eluso desmesurado de siglas y abreviaturas clínicas que difi-culten la comprensión del proceso asistencial, aunque lasmismas puedan ser habituales en la jerga sanitaria.

CONSENTIMIENTO INFORMADO

Aunque tiene su fundamento en la bioética y la deonto-logía médica en la práctica clínica, ha llegado a la medi-cina a través de la legislación sanitaria y la aplicación delderecho.

Para evitar que se considere un mero trámite burocrático,es conveniente que en el CI protocolizado existan referen-cias personales del paciente, así como la filiación del fa-cultativo que facilite la información como normativamen-te está establecido.

El CI opcionalmente puede ser verbal, pero tal circunstan-cia siempre debe constar en la HC, así como abreviadamen-te el contenido de la información facilitada.

El CI escrito será imprescindible en casos de intervencio-nes quirúrgicas, procedimientos diagnósticos y terapéuti-cos invasores y, en general, en la administración de pautasdiagnósticas o terapéuticas que suponen riesgo o incon-


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venientes de notoria y previsible repercusión negativa so-bre la salud del paciente3. En el caso de la praxis de la Oto-rrinolaringología, se ha de advertir específicamente de laposibilidad de secuelas funcionales y estéticas en el rostro,propias de complicaciones faciales posquirúrgicas.

Es aconsejable que el modelo de CI sea similar al propues-to por la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Pa-tología Cérvico-Facial, y siempre actualizado9,10 y persona-lizado. Debe estar firmado en todas sus páginas por elpaciente o el tutor, en los casos que prevé la ley, para evi-tar que se pueda alegar que no se conocía el contenidocompleto del CI.

PERJUICIOS PERSONALES REPERCUTIDOS POR LA PARÁLISIS FACIAL

Jurídicamente se reconoce a las secuelas de parálisis fa-cial, como las de cualquier otra clase, el carácter de per-juicio o daño corporal personal padecido por el paciente,con derecho a resarcimiento indemnizatorio según sus ca-racterísticas clínicas y de la persona que las sufre.

En términos médico-legales, estas secuelas faciales secontemplan como potenciales daños: fisiológicos, clínico-patológicos somáticos, psicopatológicos o estéticos. Se-gún sean, respectivamente: los déficits funcionales espe-

cíficamente repercutidos; las implicaciones clínicas secun-darias que comporten en relación con los cuidados clí-nico-terapéuticos futuros requeridos; el grado de dismor-fia facial o pérdida de mímica gesticular producida porel déficit neurológico que condicione un defecto estéti-co visible y reconocible en la persona; los trastornos psi-coanímicos de carácter reactivo desencadenados viven-cialmente por la secuela; el daño moral generado en elpaciente por pérdida de autoestima personal por su situa-ción secuelar o el sentimiento de rechazo por terceraspersonas; y por último, según las circunstancias profesionales del paciente, la posibilidad de comportar lasecuela de parálisis facial el deterioro de la capacidad laboral total o parcial para la profesión habitual, según sealtere la capacidad del desarrollo de tareas accesorias o delas fundamentales propias de la actividad laboral personal.

Además de estos parámetros de daño corporal repercutidosjurídicamente, se reconoce también el derecho de compen-sación indemnizatoria por el tiempo de tratamiento médi-co requerido y sus tipos.

Todo ello comporta que las secuelas relacionadas con dé-ficit neurológico del facial eventualmente puedan condi-cionar costes indemnizatorios muy importantes. De ahí lanecesidad profesional ineludible de disponer de cobertu-ras de responsabilidad civil en cuantía suficiente.




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1. Quesada Marín P. Concepto actual de la Otorrinolaringología.En: Quesada Marin P, ed. Memoria sobre: Concepto, método,fuentes y programa de la Otorrinolaringología para opositar aplazas de Profesor Agregado. 1977. p. 43-59.

2. Ley General de Sanidad BOE 102; 29/4/1986: 15207-15224.3. Ley básica reguladora de la autonomía del paciente y de los

derechos y obligaciones en materia de información ydocumentación clínica. BOE 274; 15/11/2002: 40126-40132.

4. Herranz G. Relación del médico con sus pacientes. En:Herranz G, ed. Comentarios al Código de ética y deontológicamédica. Pamplona: Ediciones Universidad de Navarra; 1993.p. 51-86.

5. Laín Entralgo P. La Historia clínica. En: Balcells Gorina A, ed.Patología General. Vol. 2. Barcelona: Toray; 1978. p. 1437-87.

6. Luna Maldonado A. Problemas médico-legales del manejo de lahistoria clínica. Rev Latinoam Der Med Med Leg 2000;5:39-47.

7. Cajade Frías J. El papel de la historia clínica a la hora de juzgarla conducta de un médico. ¿Podemos informatizar nuestroarchivo de historias clínicas? En: Cajade Frías J, ed. Laresponsabilidad civil en el ejercicio de la medicina. Barcelona:CEIS; 2000. p. 49-60.

8. Martínez Hernández J. Historia clínica. Cuad Bioet 2006;17:57-68.

9. Vallés Varela H. Introducción. En: Valles Varela H, ed. Protocolosde consentimiento informado de la Sociedad Española deOtorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Madrid:Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial; 2003. p. 7-17.

10. Vallés Varela H, Royo López J, Millán Guevara J. Consentimientosinformados en Otorrinolaringología. Barcelona: SociedadEspañola de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial.SEORL y PCF; 2006.




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Parálisis facial periférica. Complicaciones y secuelasseorl.net/PDF/ponencias oficiales/2010 Parálisis facial...Ponencia Oficial del LXI Congreso Nacional de la Sociedad Española