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Patologia
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Anatomofisiologia pulmonar
Doenças pulmonares obstructivas
. Asma
. DPOC
Bronquiectasias
VT - Volume Corrente
RV - Volume Residual
ERV - Volume de Reserva Expiratória
VC - Capacidade Vital
TLC - Capacidade Pulmonar Total
IC – Capacidade Inspiratória
FRC – Capacidade Residual Funcional
Definição:
Doença inflamatória crónica das vias aéreas que
se caracteriza pela resposta aumentada da
árvore traqueobrônquica a múltiplos estímulos,
resultando em broncoconstrição episódica
reversível.
Epidemiologia
4-5% da população dos EUA.
Predomina na fase inicial da vida ( 50% dos casos surge
antes dos 10 anos de idade).
Durante a infância existe um predomínio no sexo
masculino 2:1, contudo por volta dos 30 anos este
predomínio desaparece.
Patologia
Estreitamento generalizado das vias aéreas que pode ser
revertido (total ou parcialmente), espontaneamente ou
como resultado de terapêutica efectuada.
Doença episódica com exacerbações agudas separadas
por períodos sem sintomas. A inflamação das vias aéreas
é crónica.
Geralmente as crises têm curta duração (minutos a horas)
e clinicamente o doente parece recuperar totalmente
após a crise.
Componentes principais
Inflamação crónica
Hiperreactividade brônquica
Doença Heterogénea:
Asma alérgica (atópica)
Asma não atópica
Asma induzida por fármacos
Asma ocupacional
Geralmente a asma que surge na infância/adolescência tende a
ter um componente alérgico forte, enquanto que a asma que
se desenvolve tardiamente tende a ser não alérgica ou a ter
uma etiologia mista.
Etiologia
Etiologia Asma alérgica (atópica)
A atopia é o principal factor de risco para o desenvolvimento de asma
É geralmente sazonal e mais frequente em crianças e adolescentes
Antigénios ambientais: poeira, pólens, pêlos animais, alimentos…
História pessoal e/ou familiar de atopia (doenças alérgicas):
▪ Precedida de eczema, rinite alérgica ou urticária
▪ Níveis de IgE elevados no sangue
▪ Testes cutâneos positivos
Etiologia Asma não atópica
A doença não pode ser classificada com base nos mecanismos imunológicos definidos.
É muitas vezes desencadeada por infecção das vias
respiratórias, nomeadamente virais (VSR, rinovírus,
influenza...)
Sem história pessoal ou familiar de alergia/atopia
Níveis de IgE são normais
Testes cutâneos negativos
Hiperreactividade da árvore brônquica
Poluentes aéreos inalados podem contribuir
Etiologia
Asma induzida por fármacos
Ácido Acetilsalicílico (AAS)
▪ Incomum
▪ Doentes com rinite recorrente e pólipos nasais
▪ Baixas doses do fármaco
▪ Inibição da Ciclo-oxigenase aumenta a produção de
leucotrienos
▪ Apresentam também urticária
Etiologia
Asma ocupacional
Vapores, poeiras orgânicas e químicas, gases e outras
substâncias
Quantidades mínimas
Mecanismos
▪ Libertação de substâncias broncoconstritoras
▪ Respostas de hipersensibilidade desconhecidas
Factores desencadeantes Os factores desencadeantes mais comuns são:
1. Infecções virais (VSR, rinovírus, influenza)
2. Alergénios:
Ácaros domésticos (quarto de dormir, roupas da cama, alcatifas, colchões, almofadas...)
Animas de pêlo
Baratas
Pólen
Fungos
3. Farmacológicos (ex: AAS, β-bloqueantes...)
Factores desencadeantes Os factores desencadeantes mais comuns são:
4. Exercício Físico
5. Ambientais - Poluição atmosférica (ex: O3; NO2; SO2)
6. Ocupacionais
7. Emocionais (ex: riso ou
choro intensos)
Patogénese Características imuno-histopatológicas da asma:
1. Desnudação do epitélio da via aérea
2. Espessamento da membrana basal
3. Edema
4. Activação de mastócitos
5. Infiltração de células inflamatórias:
Neutrófilos (especialmente nas de início súbito;
exacerbações de asma fatal)
Eosinófilos
Linfócitos
Patogénese Mediadores libertados:
1. Histamina
2. Bradicinina
3. Leucotrienos C, D e E
4. PAF
5. Prostaglandinas
1. Resposta inflamatória imediata e intensa
2. Broncoconstrição
3. Congestão vascular
4. Edema
5. produção de muco formação de rolhões
6. transporte mucociliar
A marca fisiopatológica da Asma é a redução do
diâmetro das vias respiratórias.
Manifestações clínicas
Tosse seca (sobretudo nocturna ou logo de manhã)
Sibilos (“gatinhos”) – condição essencial
Dispneia
Tempo expiratório prolongado
Taquipneia
Taquicárdia
Hipertensão ligeira
Diagnóstico
Os sinais e sintomas e história periódica de crises são
bastante característicos.
História pessoal e/ou familiar de doenças alérgicas.
Uma característica extremamente comum nos asmáticos
é o despertar durante a noite com dispneia e/ou pieira.
Demonstração de obstrução reversível da via aérea ( 15%
do FEV1 após administração de um broncodilatador).
Diagnóstico O curso da doença e a eficácia da terapêutica
podem ser avaliados através das provas
funcionais respiratórias
Sintomas Sintomas nocturnos
Asma intermitente
Sintomas 2 vezes por semana
Assintomático e com PEF normal entre crises
Crises breves (horas a dias); intensidade variável 2 vezes por mês
Asma persistente
ligeira
Sintomas > 2 vezes por semana e < 1 vez por dia
Crises podem afectar a actividade > 2 vezes por mês
Asma persistente
moderada
Sintomas diariamente
Utilização diária de β2-agonistas de curta acção
Crises afectam a actividade
Crises 2 vezes por semana; podem durar dias
> 1 vez por semana
Asma persistente
grave
Sintomas continuamente
Actividade física limitada
Crises frequentes Frequente
Epidemiologia
Morbilidade crescente.
Em Portugal, acredita-se que apenas cerca de 25% dos
casos estejam diagnosticados.
Mortalidade 5%/ano.
OMS prevê que em 2020 seja 3ª causa de morte em todo o
mundo.
Prevalência acompanha os hábitos tabágicos de uma
população.
Factores de Risco:
Tabagismo activo e passivo
Principal factor de risco
Relação dose-resposta para DPOC e sua gravidade
Idade e acumulação de fumo são critérios de risco
major
Hiperreactividade das vias aéreas
Importante factor preditivo da redução subsequente
da função respiratória
Infecções respiratórias
Factores de Risco:
Exposições ocupacionais
Poeiras e outras substâncias
Muito menos importante que o efeito do tabagismo
Poluição do ar ambiente
Relação ainda não completamente comprovada
Genéticos (Deficiência de a1-Antitripsina)
Associa-se a Enfisema em não-fumadores
Único factor com importância comparável ao tabaco,
no entanto estes doentes são apenas 1-2% dos
doentes com DPOC.
Fisiopatologia:
Inalação de
partículas ou
gases
Indução de
inflamação
Destruição celular
mecanismos defesa
Anulação dos mec. de
reparação celular
Hipersecreção de muco
calibre das vias aéreas
Destruição do parênquima
Alterações vasculares
trocas gasosas
Obstrução fixa
Definição:
“Alargamento anormal (e permanente) dos espaços
aéreos distais ao bronquíolo terminal, por dilatação ou
destruição das suas paredes ” , sem fibrose
acompanhante.
2 tipos patológicos:
Centro-acinar
Pan-acinar
Enfisema Centro-acinar:
95% dos enfisemas
Afecta as partes centrais ou proximais dos ácinos
Alvéolos distais estão poupados (no enfisema grave podem estar
afectados)
Coexistem no mesmo ácino espaços aéreos normais e
enfisematosos
Lesões + comuns e + graves nos lobos superiores
Comummente associado ao tabagismo
Associado a bronquite crónica
Enfisema Pan-acinar:
Ácinos são uniformemente aumentados desde o nível do bronquíolo
respiratório até aos alvéolos terminais
Associado à deficiência de a1-Antitripsina
Ocorre nos lobos inferiores do pulmão
Clínica:
1/3 do parênquima pulmonar funcionante afectado
Dispneia insidiosa e progressiva
Tosse e Sibilos
Perda de peso
+/- 60 anos
Infecções menos frequentes
Clínica:
Soprador Rosado Toráx em barril
Emagrecido
Expiração prolongada
Senta-se inclinado para a frente
Redução da expiração forçada
Definição clínica:
“Tosse persistente com expectoração durante pelo menos 3
meses por ano durante pelo menos 2 anos consecutivos”,
excluídas outras causas de tosse crónica.
• Bronquite crónica simples: Tosse produtiva sem evidência fisiológica de
obstrução do fluxo aéreo.
• Bronquite asmática crónica: Vias aéreas hiperreactivas, com
broncoespasmo intermitente e sibilos.
• Bronquite crónica obstrutiva: Obstrução crónica do fluxo aéreos,
principalmente em fumadores e com evidencias de enfisema associadas.
Epidemiologia
Homens de meia idade (+/- 50 anos)
Tabagismo
Patogenia:
Irritação crónica pelo tabaco: Hipersecreção de muco nas grandes vias aéreas
Hipertrofia das glândulas submucosas na traqueia e nos brônquios
Hiperplasia das células das pequenas vias aéreas
Bronquiolite
Infecções microbianas: Papel Secundário
Diminuição da acção ciliar, lesão directa do epitélio e inibição da capacidade de remoção por leucócitos das bactérias por acção do fumo do tabaco.
Clínica
Pletórico Azul
Tosse produtiva persistente
Dispneia leve
História de infecções
respiratórias recorrentes
Cor pulmonale é frequente.
I : Leve VEF1/CVF < 0,7
VEF1 > 80% do previsto Com ou sem sintomas (tosse, expectoração)
II : Moderada VEF1/CVF < 0,7
50% < VEF1 < 80% do previsto Com ou sem sintomas (tosse, expectoração)
III : Grave VEF1/CVF < 0,7
30% < VEF1 < 50% do previsto Com ou sem sintomas (tosse, expectoração)
IV : Muito Grave
VEF1/CVF < 0,7
VEF1 < 30% do previsto OU VEF1 < 50% do previsto associado a insuficiência respiratória crónica
Estádio Características
Dilatação anormal e permanente dos brônquios e
bronquíolos, geralmente provocada por uma infecção
necrosante crónica.
Etiologia
Obstrução brônquica
Tumores, corpos estranhos, impactação de muco
Doenças congénitas ou hereditárias
Bronquiectasia congénita, fibrose quística, imunodeficiência,
síndrome de Kartagener (ou dos cílios imóveis)
Pneumonia necrosante
M. tuberculosis, Estafiloccocus
Morfologia
Lobos inferiores bilateralmente
Mais grave nos brônquios mais distais e bronquíolos
Doença localizada se tumores ou corpos estranhos
Vias aéreas dilatadas Bronquiectasias cilindróides
Bronquiectasias fusiformes
Bronquiectasias saculares
Clínica
Tosse persistente
Expectoração de odor fétido
Febre
Dispneia
Infecções Pulmonares
- Pneumonia bacteriana;
- Pneumonia vírica;
- Abcesso pulmonar;
- Tuberculose
Tumores do pulmão
Inflamação pulmonar causada por uma infecção bacteriana,
que origina uma consolidação do parênquima pulmonar.
Classifica-se tendo em conta:
Agente etiológico.
Natureza da reacção do hospedeiro.
Distribuição anatómica macroscópica.
Patogenia
Mecanismos de defesa:
▪ Depuração nasal
▪ Espirros
▪ Epitélio ciliar
▪ Depuração traqueobrônquica
▪ Muco
▪ Cílios
▪ Depuração alveolar
▪ Fagocitose por macrófagos
Patogenia
Pneumonia surge se:
▪ Mecanismos de defesa falham
▪ Perda ou supressão do reflexo da tosse
▪ Lesão do aparelho mucociliar
▪ Interferência com a acção fagocítica ou bactericida dos
macrófagos
▪ Congestão pulmonar e edema
▪ Acumulação de secreções
▪ Resistência do hospedeiro diminuída
▪ Doenças crónicas
▪ Deficiência imunológica
▪ Imunossupressores (...)
Morfologicamente existem 2 tipos:
Pneumonia lobar
Broncopneumonia
Pneumonia lobar:
Infecção de uma grande parte ou da
totalidade de um lobo.
4 estágios:
▪ Congestão
▪ Hepatização vermelha
▪ Hepatização cinzenta
▪ Resolução
Microscopia:
▪ Inflamação fibrinossupurativa
Broncopneumonia
Consolidação localizada do pulmão
▪ Pode ser Focal ou Multilobular
▪ Basal e bilateral (acumulação de secreções)
Microscopia
▪ Inflamação supurativa
Etiologia
Pneumonia lobar
▪ Cerca de 90% Streptococus pneumoniae
▪ Klebsiella, S.aureus, H. influenza, Pseudomonas …
Broncopneumonia
▪ Estafilococus, estreptococus, Haemophilus, Pseudomonas
▪ Crianças e idosos
Clínica
Febre
Tosse produtiva
Dor torácica
Dispneia (nos casos mais graves)
Complicações:
Abcesso
Disseminação para a cavidade pleural: empiema
Disseminação à distância: válvulas cardíacas, pericárdio,
cérebro, rins …
Radiologia
Lobar inferior Lobar superior
Definição
Infecção pulmonar aguda em que não existe
formação de um exsudado alveolar.
Mais correctamente designada por Pneumonite
Intersticial.
Também causada por Legionella e Chlamydia.
Morfologia
Focal ou Multilobular
Bilateral ou unilateral
Reacção inflamatória de predomínio intersticial (interior da parede dos alvéolos).
Pode haver infecção bacteriana sobreposta com modificação do padrão histológico.
Processo supurativo localizado dentro do pulmão,
caracterizado por necrose do tecido pulmonar.
Etiologia:
Estreptococos (aeróbios)
Anaeróbios
Cavidade oral
S. aureus
Gram negativos
Patogenia Aspiração de material infeccioso (causa + frequente)
▪ Alcoolismo agudo, coma, anestesia, reflexos
Infecção bacteriana primária anterior ▪ Após pneumonia (principalmente imunodeprimidos)
Embolia séptica ▪ Endocardite bacteriana, tromboflebite
Neoplasia ▪ Por obstrução
Outras ▪ Implante directo (ex: facada...)
▪ Disseminação hematogénica e de tecidos vizinhos
Causa desconhecida
Morfologia
Dimensão variada
Podem afectar qualquer parte do pulmão
Isolados
▪ Aspiração (lobo direito)
Múltiplos
▪ Após pneumonia
Cavidade preenchida ou não por restos
supurativos
Gangrena pulmonar (se infecção contínua)
Clínica
Tosse
Febre
Expectoração purulenta de odor fétido
Radiologia
Infecção persistente provocada pela bactéria Mycobacterium
tuberculosis, que afecta diversos órgãos, particularmente os
pulmões.
Cerca de 1/3 da população mundial já teve algum tipo de contacto
com a bactéria.
Diminuição incidência anos 80: aumento com a associação à SIDA.
Resistência aos tuberculostáticos:
Mutações na RNA-polimerase e catalase (resistência à rifampicina e
isoniazida)
EM 2008 - 9,4 Milhões de novos casos;
- 1,4 milhões infectados com HIV;
- 1,8 Milhões de mortes; - 500 000 infectados com HIV;
- Incidência de 139 casos por cada 100 000 habitantes;
EM 2009 (Portugal – ARS Norte): - Taxa de notificação de 29 casos/100 000 habitantes - Decréscimo aproximadamente de 10,7% em relação a 2008;
Bacilo aeróbio, não esporulado e imóvel Revestimento céreo: ácido-álcool resistente (BAAR) Agentes:
M.tuberculosis (inalação de gotículas infecciosas)
M.bovis (leite de vaca)
Gotículas contaminadas de tamanhos variados
Mais pesadas depositam-se rapidamente, mas as mais leves permanecem em
suspensão no ar.
Gotículas com bacilos em suspensão
podem atingir os bronquíolos e
alvéolos e aí iniciar a multiplicação.
Gotículas médias são, na sua maioria,
retidas pela mucosa do trato
respiratório superior e removidas dos
brônquios através do mecanismo
muco-ciliar.
Período de incubação:
4-12 semanas para detecção de lesões primárias.
A maioria dos novos casos de Tuberculose Pulmonar ocorrem
cerca de 12 semanas após a infecção inicial.
A parede celular destas bactérias apresenta na sua constituição as
chamadas Proteínas do choque térmico, que lhes permitem resistir à
acção destrutiva dos macrófagos.
Após contacto com o Mycobacterium tuberculosis:
1. Ausência de infecção; 2. Infecção, com doença activa (tuberculose primária); 3. Infecção latente; 4. Reactivação (tuberculose secundária);
Resposta inicial
Inflamação inespecífica
2-3 Semanas
▪ Reacção cutânea +
▪ Reacção granulomatosa com
centro caseoso.
Ocorre uma resposta imune após inalação de micobactérias
(imunidade celular – Linf. T).
Na periferia do pulmão ocorre fagocitose pelos macrófagos
alveolares.
Macrófagos imaturos são incapazes de destruir bactérias A
multiplicação A lise celular A infecção de outros
macrófagos A disseminação (por vezes).
Evolução variável
95% dos casos doentes assintomáticos - Lesões
fibrosam e calcificam.
5%: Crianças e imunodeficientes
▪ Disseminação progressiva com cavitação, pneumonia
tuberculosa ou TB miliar.
Reactivação da doença lactente (maioria)
Re-infecção
Progressão directa das lesões primárias
Estirpe muito virulenta
Hospedeiro susceptível
Produz > destruição pulmonar que a primária
Pequeno foco inicial de 3 cm de consolidação
Desenvolvimento de focos de reinfecção semelhante nos
gânglios
Localização dos granulomas
Apex (maior tensão O2)
Pulmões, rins, meninges, Medula Óssea, outros
Miliar = lesões pequena branco-amareladas
semelhantes a grãos de milho.
Disseminação linfo-hematogénica
Distribuição depende via de disseminação:
Linfática: pulmões, circulação sistémica
Medula óssea, fígado, baço, retina, órgãos isolados
Tecidos resistentes: coração, músculo, tiróide, pâncreas
Órgão isolado
Pulmões, gg cervicais, meninges, supra-renais,
rins, trompas, epidídimo, ossos (osteomilelite
tuberculosa), vértebras (Mal de Pott)...
Nenhum sinal ou sintoma é característico.
Comprometimento do estado geral, com febre baixa vespertina,
sudorese, anorexia e emagrecimento.
Dor torácica e tosse produtiva, podendo ser hemoptoica.
Nas crianças também é comum o comprometimento ganglionar
mediastínico e cervical (forma primária), que se caracteriza por
lesões bipolares: parênquima e gânglios.
Expectoração (3 amostras) Lavado bronco-alveolar Punção aspiração Biópsia
Métodos de identificação
Coloração Ziehl-Neelson (24h)
Polimerase Chain Reaction (3 dias)
Cultura (3-6 semanas)
Radiologia
Prova tuberculínica (Mantoux)
Benignos Malignos
90-95%
▪ Carcinomas broncogénicos
5%
▪ Carcinóides brônquicos
2-5%
▪ Outros tipos Tumores metastáticos
Neoplasia pulmonar mais frequente. Neoplasia mais comum nos homens. Incidência a aumentar nas mulheres. 40-70 anos de idade.
Etiologia e patogenia
Tabagismo
Riscos industriais
Poluição
Genética
Etiologia e patogenia
Tabagismo
▪ Risco 10 x superior nos fumadores médios
▪ Risco 20 x superior se + de 40 U.M.A.
▪ 80% cancros ocorrem nos fumadores
▪ Interrupção dos hábitos durante 10 anos reduz o risco
para níveis de controlo
▪ Fumo do tabaco mais perigoso que o dos charutos e
cachimbo
Riscos industriais
▪ Radiação
▪ Asbesto (efeito sinérgico com o tabaco)
▪ Risco 5 x maior
▪ Risco 50-90 x maior se associado ao tabaco
▪ Níquel, ferro, carvão, arsénico, berílio
▪ …
Poluição do ar
▪ Ambientes fechados (radónio nos mineiros)
Genética
▪ C-myc
▪ K-ras
▪ p 53
▪ Rb
Oncogenes
Supressores tumorais
Morfologia
Área de espessamento
▪ Crescimento endobrônquico: massa endobrônquica
▪ Infiltração da parede brônquica
▪ Crescimento intraparenquimatoso
Tecido cinza esbranquiçado
Disseminação
▪ Superfície pleural
▪ Linfática
▪ Hematogénica
Classificação
Carcinoma epidermóide (25-40%)
Adenocarcinoma (25-40%)
Carcinoma de pequenas células (20-25%)
Carcinoma de grandes células
Pode haver misturas de padrões histológicos
Carcinoma epidermóide
Homens
Estreitamente relacionado com o tabaco
Brônquios mais centrais e maiores
Velocidade de crescimento rápida
Mestastiza tardiamente
Adenocarcinoma
Mulheres
Não fumadores
Localização mais periférica
Crescimento mais lento que os carcinomas epidermóides
Carcinomas de pequenas células
Forte relação com tabagismo
Localização hilar
Tumor altamente agressivo
Grânulos neurosecretores
Clínica
Tosse
Perda peso
Dor torácica
Dispneia
Sintomas por disseminação secundária
Síndromes paraneoplásicos
7 meses de
evolução ou mais