PATOLOGIAS DE OEInfecciosas: Otite externa difusa; Otite externa furunculosa; Otite externa necrotizante; Otite externa mictica; Erisipela; Pericondrite Alrgica: Otite externa eczematosa; Corpos estranhos e cermen; Ceratose obliterante e colestreatoma do canal auditivo externo. Traumatismos: contuses e hematomas Leses congnitas: Fistulas e cistos pr-auriculares. Tumores benignos Tumores malignos

CURIOSIDADES Pavilho amplifica as frequencias entre 5.000 e 6.000 Hz e o conduto entre 2.000 e 5.000 Hz. Conduto auditivo amplifica sons mais agudos ao nascimento (7.000 Hz) e chega aos 2.600 Hz aos 7 anos de idade. A amplificao mxima de 20 dB na regio entre 2.000 e 3.000 Hz.

Relao entre a rea da membrana timpnica e a da janela oval varia entre 19/1 a 27/1. A concha tem uma ressonncia de 5 KHz, enquanto que o restante da orelha irregular produz ressonncias e anti-ressonncias. Nos recm nascidos a ressonncia do conduto auditivo de aproximadamente 8 Khz e aos 2 anos e 6 meses atinge os mesmos valores que nos adultos que de 3,5 KHz. A propriedade de ressonncia permite que os sons externos com freqncia entre 2 e 5 KHz tenham um ganho de 10 a 15 dB. Este aumento permite a deteco e reconhecimento de sons de pequena energia e de alta freqncia como os fricativos. Amplitude de freqncia qual o ouvido humano sensvel varia de 16 a 20 Hz at 20.000 Hz, com variao individual. O trato vocal produz sons em uma amplitude muito mais estreita; 500 a 2.000 Hz a amplitude das freqncias da fala. Nvel de presso sonora ao qual o ouvido humano responde varia a partir de um som apenas perceptvel at aquele som que causa dor nos ouvidos. Em termos de decibis, se o nvel normal razoavelmente detectvel for arbitrariamente ajustado em 0 dB, o nvel de dor pode chegar at 130 dB. O desconforto ocorre em aproximadamente 120 dB.

1) OSTEOMA Os osteomas do conduto externo so tumores benignos que se desenvolvem junto ao istmo, prximo a linha de sutura timpanoescamosa. palpao, so de consistncia ssea e podem, em raros casos, aumentar e ocluir o conduto externo. O crescimento sseo do meato acstico externo comum e raramente causa perda auditiva. Estes crescimentos podem ocorrer como osteomas, que so protuberncias sseas arredondadas discretas, ou um estreitamento sseo difuso chamado hiperostose. Localizao: Os osteomas ocorrem geralmente nas proximidades da membrana timpnica.

Uma observao mais prxima revela que estas alteraes esto situadas lateralmente membrana de Shrapnell. Esses tumores que so comumente nicos podem estar unidos parede do conduto por base ampla ou serem pedunculados. So massas arredondadas pequenas, esbranquiadas e no exame podem ser confundidas com o colesteatoma esbranquiado e perolado que ocorre no tico da orelha. Normalmente, eles so muito pequenos para causar algum grau de obstruo do meato e melhor no trat-los. Muito raramente eles podem tornar-se grandes e completamente obstrutivos. Neste caso devem ser removidos. Os osteomas do conduto auditivo externo so tumores sseos muito raros. Crescem lenta e progressivamente e localizam-se preferencialmente na sutura timpanoescamosa. Quando formados por osso poroso so denominados esponjosos, que so os mais raros e quando constitudos de osso compacto, ebrneos, os mais comuns. Sintomas: Os sintomas apresentados por esses tumores dependem sobretudo de seu tamanho e so mais pronunciados quando sua extenso ultrapassa os limites do conduto e invade o ouvido mdio. Alguns pacientes so assintomticos sendo o osteoma achado de exame. A hipoacusia condutiva normalmente ocorre por obstruo do conduto auditivo externo pela massa tumoral s e(ou) cerume e restos de pele descamada, cuja remoo muitas vezes difcil. Para melhor avaliao clnica do caso, dois exames devem ser feitos: audiometria e exame radiolgico. A audiometria tonal poder revelar uma hipoacusia de conduo ou mesmo audio normal se o tumor for pequeno. O exame radiolgico tem como objetivo principal determinar a extenso do tumor em relao ao ouvido mdio e ao aqueduto de Falpio no macio do facial. A politomografia em incidncias frontal e sagital costuma dar a informao desejada. O que despertou o interesse para o estudo desses tumores foi fundamentalmente o problema cirrgico que representam e os riscos de acidentes cirrgicos (paralisia facial e traumatismo de cadeia ossicular) que devem ser bem conhecidos pelo cirurgio. As diferenas entre os osteomas e as oxostoses do conduto auditivo externo: Quanto ao aspecto clnico os osteomas so unilaterais e quase sempre nicos, enquanto as exostoses so bilaterais, simtricas e mltiplas. No concernente etiopatogenia as exostoses so relacionadas freqentemente com a prtica da natao em gua fria, o que no acontece com os osteomas. Essa relao foi descrita pela primeira vez por Van Gilse e teve sua comprovao experimental nos trabalhos de Fowler e Osmum que irrigando ouvidos de cobaias com gua fria conseguiram reproduzir exostoses. Sheehy props que nos basessemos apenas no aspecto clnico no diagnstico diferencial entre as duas afeces. Muitos autores, baseados na anatomia patolgica, no fazem diferena entre osteomas e exostoses pelo fato de no terem encontrado diferenas histolgicas entre ambos, Para Graham, que fez estudo dessas leses com microscopia comum e microscopia eletrnica, tratam-se de entidades diferentes.

2) EXOSTOSE

Exostose um crescimento sseo do meato acstico externo, que geralmente produz uma massa arredondada flcida ou uma massa mltipla. So recobertas por pele e so duras palpao. No devem ser confundidas com os plipos de orelha mdia que so visualizados no meato acstico externo como uma massa arredondada, brilhante e mole recoberta por membrana mucosa mida e que tem um impacto completamente diferente na audio. Exostoses so reas de hipertrofia ssea benigna e localizada, que se desenvolvem em indivduos suscetveis, em resultado a estimulaes do peristeo sobrejacente ao osso timpnico, em resposta exposio repetida gua fria. Clinicamente, as exostoses aparecem como tumores brancos, brilhantes, duros, ptreos e que podem ser diferenciados dos cistos atravs da palpao. Estas so assintomticas e a sua presena pode ser obscurecida pela presena de cerume. Grandes exostoses mltiplas quase obliteram a luz do conduto sseo. A audio, neste caso, deve permanecer normal, a menos que a luz se torne bloqueada por resduos.

3) ERISIPELA uma infeco da pele, dos tecidos subcutneos do pavilho auricular e da regio periauricular causada por estreptococus e estafilococus. Tanto na erisipela como na celulite o paciente apresenta hiperemia e edema da regio infectada, sendo extremamente dolorosa e provocando sensaes de calor no local. comum, nestes casos o paciente apresentar febre e calafrios. A causa desta infeco , segundo HUNGRIA (2000), geralmente secundria a uma otite externa difusa, iniciando na pele do pavilho auricular, que fica edemasiado e com aspecto spero, propagando-se posteriormente s regies vizinhas. O tratamento feito com antibiticos e calor local suave.

4) PERICONDRITE uma infeco da cartilagem do ouvido externo que pode ser causada em conseqncia de uma infeco da pele do canal auditivo externo, ou da que recobre o prprio pavilho ou ainda por traumatismos acidentais ou cirrgico. Inicialmente a pericondrite apresenta-se como um eritema em toda a pele do pavilho auricular, exceto o lbulo. Se o tratamento no for iniciado nessa fase, em seguida um edema generalizado poder ser observado. Em casos mais avanados a infeco acumula-se entre a cartilagem e o pericndrio (camada de tecido conjuntivo que recobre a cartilagem), podendo interromper a irrigao sangnea cartilagem, levando esta necrose isqumica e conseqentemente acarretando deformaes orelha. O tratamento realizado com antibiticos sistmicos e drenagem, nos casos em que houver abscessos. 5) HERPES ZOSTER O vrus Varicela-zoster pode adotar duas formas clnicas distintas. A primeira, denominada varicela (catapora), geralmente ocorre na infncia e sem maiores complicaes causa febre e erupo cutnea. A segunda forma do vrus, denominada Herpes-Zoster pode se manifestar na pele do pavilho auricular e do canal auditivo externo na forma de vesculas agrupadas, dolorosas, que se rompem e formam crostas. O Herpes Zoster ocorre por reativao do vrus principalmente aps os 60 de idade e em momentos de estresse e baixa imunolgica. Se acompanhado de paralisia facial e hipoacusia, caracteriza a Sndrome de Ramsay-Hunt. O tratamento para a segunda forma do vrus ainda discutvel. (BORIN, 2003). 6) MIRINGITE BOLHOSA A miringite bolhosa, que aparece na obra de HUNGRIA (2000) com o nome de Otite Externa Hemorrgica, uma forma distinta de otite externa virtica, que se caracteriza por bolhas hemorrgicas sobre a membrana timpnica e seus arredores (principalmente na pele do tero interno do canal auditivo externo). Os sintomas mais comuns so otalgia sbita, zumbido e sensao de ouvido tapado. Pode ocorrer tambm sangramento no canal auditivo externo, por rompimento espontneo das bolhas, causando dor intensa. O tratamento mais eficiente, segundo BORIN (2003) a administrao de analgsicos e antibiticos para evitar a ocorrncia comum de otite mdia aguda associada. 7) CORPOS ESTRANHOS

So freqentes os corpos estranhos no conduto auditivo externo, introduzidos voluntria ou acidentalmente. Os corpos estranhos podem ser os mais variados, tais como: - Sementes e gros; - Pedaos de isopor; - Massa de modelar; Bolinhas de algodo, papel ou po; Pequenas pedras e miangas; Botes; Moscas, cascudos, baratas e outros insetos pequenos, etc. Muitas vezes no causam nenhum incmodo e so encontrados por acaso nos consultrios mdicos. O tratamento consiste na remoo do inseto ou objeto, o que exige imobilidade do paciente. Em casos que j houve tentativa de remoo em casa, traumatizando o canal auditivo externo e tornando o mesmo edemaciado, pode ser necessria a remoo em hospitais.8) CERUME

Alguns indivduos apresentam hipersecreo ceruminosa, que leva constituio de uma verdadeira rolha. A tampo formado pela cera causa na maior parte dos pacientes perda auditiva condutiva sbita. O rolha ceruminosa deve ser removida pelo otorrinolaringologista.9) CERATOSE OBLITERANTE

Ocorre principalmente em jovens, associada sinusite crnica. Caracteriza-se pela presena de uma massa de ceratina com cermen e descamao epitelial, obstruindo o canal auditivo externo, provocando dor e hipoacusia. A remoo desse tampo vai mostrar um conduto alargado e, na maioria das vezes uma membrana timpnica espessada e com pouca mobilidade. (KS, 1998)10) COLESTEATOMA DO CAE Raramente ocorrem em jovens e quase sempre unilateral, ao contrrio da ceratose obliterante. Caracteriza-se por um tampo formado por lminas de epitlio queratinizado. O principal sintoma a otorria, podendo estar acompanhada de dor e hipoacusia leve. Aps a retirada do tampo, possvel observar um alargamento do conduto por eroso das paredes posterior e inferior, prximo membrana timpnica, que permanece intacta. 11) CONTUSES E HEMATOMAS O pavilho auricular, pela sua localizao, est exposto a traumatismos, provocando contuses e, em alguns casos, hematomas. O principal sintoma a dor e o exame fsico vai nos mostrar hiperemia e edema do ouvido lesado. Um oto-hematoma quando infectado pode formar uma condrite ou pericondrite. 12) QUEIMADURAS Em mdia, 90% dos pacientes que sofrem graves queimaduras faciais tem suas orelhas afetadas. As queimaduras de orelha podem ser por fogo, produtos qumicos, lquidos quentes, exposio ao sol, corrente eltrica ou congelamento. 25% dos pacientes com queimadura de orelha sofrem uma condrite supurada. Os tratamentos com queimados visam a menor perda de tecido possvel, mas no so raros os casos em que ocorre amputao da parte afetada. (CARUSO & MEYERHOFF, 1990)

13) FSTULAS E CISTOS PR-AURICULARES

As fstulas e cistos podem ser uni ou bilaterais,estando localizados, geralmente, logo acima do tragus, onde o exame vai mostrar um orifcio. So resultantes de uma falha no fechamento dos pilares de His. Na maioria das vezes so assintomticos, porm quando infectados, tornam-se purulentos e podem formar abcessos. O tratamento cirurgico.

14) TUMORES BENIGNOS Os tumores benignos podem desenvolver-se no canal auditivo, obstruindo-o e causando acmulo de cerume e perda auditiva condutiva. Esses tumores incluem os cistos sebceos (pequenas bolsas cheias de secrees cutneas), os osteomas (tumores sseos) e os quelides (produo excessiva de tecido cicatricial aps uma leso). O melhor tratamento a remoo do tumor. 15) TUMORES MALIGNOS Os tumores malignos que podem ser encontrados, principalmente em indivduos adultos so: - Carcinoma de clulas basais; - Carcinoma de clulas escamosas; - Carcinoma adenide cstico; - Adenocarcinoma ceruminoso. (KS, 1998).

16) OTITES EXTERNAS

16.1) Otite externa difusa A otite externa difusa, tambm conhecida como ouvido do nadador, uma infeco comum da pele do conduto auditivo externo, em que se verificam: - descamaes do epitlio; - edema; - diminuio da secreo ceruminosa, etc. So vrios os fatores que podem contribuir para o aparecimento desse tipo de otite, mas os principais so: - o calor e a umidade ambiental; - reteno de gua no meato acstico externo; - remoo da cobertura ceruminosa protetora; - traumatismos (inclusive os muito pequenos). Todas as causas de alguma forma acarretam descamao epitelial, favorecendo, assim, a inoculao de microrganismos nessa regio. SPERLIN & LUCENTE (1994), dividem as manifestaes clnicas em trs estgios: Estgio pr-inflamatrio Caracteriza-se por prurido e congesto aural e se inicia quando a barreira protetora de cerume no canal auditivo externo removida por excesso de limpeza do ouvido. O ambiente quente e mido causa ento edema e uma sensao de prurido, levando o paciente a coar o ouvido na tentativa de aliviar essa sensao. Isso pode danificar a superfcie epitelial, permitindo a entrada de bactrias, levando ao estgio inflamatrio agudo. Estgio inflamatrio agudo caracterizado por um aumento gradativo da dor e prurido. O canal se torna edemaciado e produz uma secreo purulenta. A medida em que a infeco progride, o canal auditivo externo pode se tornar edematoso chegando a ter sua luz completamente obstruda e em conseqncia uma hipoacusia condutiva.

Estgio crnico inflamatrio A pele do canal fica marcadamente espessada, podendo o processo comprometer a regio da concha. O pavilho e a concha freqentemente mostram alteraes secundrias, como eczema e ulcerao superficial. O tratamento da otite externa difusa determinado pelo estgio da infeco.

Deve-se orientar o paciente a evitar calor e penetrao de gua na orelha at a completa normalizao da pele do canal auditivo externo. HUNGRIA (2000) apresenta algumas medidas profilticas considerveis: - Evitar limpeza do canal auditivo com cotonetes ou qualquer outro instrumento, pois isso pode traumatizar a pele e abrir caminho para a infeco; - Secar bem o ouvido aps a entrada de gua; - Nos indivduos, que em virtude da prtica de mergulhos, tm predisposio acentuada a otite externa de repetio freqente, pode-se recorrer ao uso de tampes especialmente moldados para o canal auditivo do paciente. 16.2) Otite externa furunculosa Tambm conhecida por otite externa localizada ou simplesmente por furunculose, a otite externa furunculosa caracteriza-se pelo acometimento inflamatrio infeccioso de um folculo piloso do conduto auditivo externo, geralmente no seu tero externo. Comumente, esse tipo de otite causada por Staphylococus aureos, mas a furunculose ainda pode ocorrer como seqela de uma otite externa difusa, quando h uma drenagem abundante e a acumulao de partculas no canal causam bloqueio dos folculos pilosos com infeco subseqente. Forma-se um pequeno abscesso fibrocartilaginoso do canal auditivo externo, que a nica regio onde encontramos plos. O exame nos mostra um edema localizado, extremamente doloroso ao toque, o que, muitas vezes, impede a introduo do otoscpio. Com a evoluo do processo, o edema pode estender-se alm dessa rea e o abscesso tornar-se pontiagudo. A dor o principal sintoma, podendo a audio apresentar-se ligeiramente diminuda. No incio da formao do abscesso, o tratamento feito utilizando-se antibiticos sistmicos antiestaficcicos, limpeza cuidadosa da rea infectada, calor local e analgsicos. Entretanto se no ocorrer a ruptura espontnea do abscesso deve-se recorrer drenagem, embora seja rara a necessidade desse procedimento.

16. 3) Otite externa necrotizante A otite externa necrotizante ou otite externa maligna, como tambm denominada devido sua potencialidade letal, uma forma grave de otite externa, que ocorre principalmente em pacientes diabticos idosos ou imunodeficientes. O microrganismo infectante quase sempre a Pseudomonas acruginosa, embora outros organismos j tenham sido identificados nesse tipo de infeco. De acordo com KS (1998), a otite necrotizante tem seu incio no meato acstico externo, mas, com grande freqncia, se expande pelo osso temporal. Inicialmente os sintomas so os de uma otite externa difusa: dor, otorria e hipoacusia, mas a dificuldade em obter-se a cura do processo, a freqncia de recorrncia dos sintomas e a presena de diabetes ou de imodeficincias permitem um alto grau de suspeita para a doena. medida que a doena progride, o processo infeccioso estende-se as regies vizinhas, com acentuada congesto e edema. Os casos severos mais freqentes mostram envolvimento de nervos cranianos, especialmente do nervo facial. ndices de mortalidade: Dcada de 60 >> 50% Atualmente >> 5% do total Aidticos >> 42% Pacientes que, com a evoluo da doena, apresentam comprometimento de pares cranianos >> de 50 a 80% 16.4) Otite externa mictica A otite externa mictica ou otomicose uma infeco por fungos no conduto auditivo externo. As possveis causas dessa infeco so: - clima mido; - reteno de gua no canal; - traumatismo; - uso prolongado de gotas otolgicas contendo antibiticos; - Diabetes Mlitus e imunodeficincia.

Os sintomas iniciais so prurido intenso e sensao de ouvido fechado. Com a evoluo do processo, ocorre inflamao do epitlio do canal auditivo externo e da membrana timpnica, sendo possvel haver perfurao desta, e o paciente passa a referir dor, que vai de moderada a intensa. Ao exame otoscpico normalmente so observados edema, eritema e resduos fngicos de colorao varivel, de acordo com a espcie do agente infeccioso. O tratamento da otomicose inicia com a limpeza cuidadosa do canal auditivo externo, a fim de que sejam removidas completamente as partculas fngicas. Seguida da administrao de antifngicos tpicos, at que desapaream todas as evidncias da infeco.

16.5) Otite Externa Eczematosa A otite externa eczematosa uma dermatite da pele do conduto auditivo externo e/ou do pavilho da orelha relacionada sensibilidade a um determinado agente, que pode ser um medicamento ou at mesmo um alimento. Caractriza-se por prurido intenso, secreo auricular serosa de colorao amarelada, hiperemia, edema e descamao epitelial. O tratamento deve ser com antibiticos e anti-histamnicos. O agente alergizante deve ser identificado para ser evitado pelo paciente, assim como a entrada de gua no ouvido durante a recuperao. 16.6) Otite externa crnica A pele e o tecido subcutneo do conduto auditivo externo podem sofrer alteraes irreversveis, que predispem a otite externa crnica persistente. Nesses casos a pele encontra-se espessada e deteriorada de forma irreversvel. Os folculos pilosos e as glndulas sebceas param de funcionar, e em conseqncia falta cerume para prevenir o aparelho auditivo de infeces. (CARUSO & MEYERHOFF, 1990).

16.7) Otite esterna estenosante Como possvel complicao de otite externa eczematosa de repetio freqente ou otite externa crnica persistente pode ocorrer hiperplasia da pele, estenose e at atresia do canal auditivo externo. Quando isso ocorre, o tratamento exclusivamente cirrgico com resseco de toda a pele responsvel pela atresia, alargamento do conduto e enxerto de pele em toda a extenso dele. Porm esse tipo de complicao rara (HUNGRIA, 2000). 16.8) Otite Externa Granulosa Esse tipo de otite descrita por HUNGRIA (2000) ocorre principalmente em pacientes diabticos. Inicialmente apresenta-se como uma secreo purulenta, que tende a cronificar e formar um tecido polipide no tero interno do canal auditivo externo. Quando as granulaes no cedem com medicamento tpico, deve ser realizada remoo cirrgica da pele necrosada e granulosa.

OTITES MDIAS AGUDA E CRNICA

Segundo Katz (1999), as alteraes da orelha mdia so divididas em congnitas e adquiridas. Dentre as adquiridas esto a otite mdia aguda e otite mdia crnica.

1) Aguda Conforme Albernaz et al. (1997), otite mdia aguda uma doena bastante comum, principalmente em crianas. A histria tpica envolve uma queixa de infeco viral (resfriado), freqentemente acompanhada de rinorria e intensa otalgia agulhadas ou pontadas. O quadro , geralmente febril e tambm acompanhado de hipoacusia. Ao analisar o meato acstico externo, no exame otoscpico, verifica-se a normalidade desse, sem secrees, e a membrana timpnica inicialmente apenas com vasos visveis no nvel do cabo do martelo e

com o colorido normal. Com a evoluo do caso, a membrana torna-se toda hiperemiada, chegando at a opacificao ou abaulamento da membrana. Tal patogenia varia de indivduo para indivduo, mas na maioria dos casos a infeco parte das fossas nasais ou da rinofaringe e atinge a orelha mdia atravs da tuba auditiva. Os micro-organismos mais freqentes na otite mdia aguda so os mesmos encontrados na infeco do trato respiratrio, como Strepcoccus pneuniae, Haemophilus influenzae, Streptococcus do grupo A, Moraxella catarrhalise e Staphylococcus aureus. Katz (1999) afirma que a otite mdia aguda, geralmente, resulta numa perda auditiva condutiva durante o estgio exsudativo e durante o estado de recuperao at que a orelha mdia esteja sendo ventilada de forma adequada novamente. Em alguns casos a perda condutiva pode persistir devido a produtos da infeco que no foram eliminados. Segundo Hungria (1995), as otites mdias agudas podem ser divididas em: simples, necrosantes, serosas e latentes.

Otite mdia aguda simples: tem tendncia cura espontnea, mas pode evoluir no sentido de perfurar a membrana timpnica, constituindo a otite mdia aguda simples perfurada, em que a dor mais intensa.

Otite mdia aguda necrosante: caracteriza-se por acarretar ampla perfurao da membrana timpnica, acompanhada de otorria purulenta e leses mucosas irreversveis na caixa do tmpano, apresentando, eventualmente, a destruio limitada do ramo longo da bigorna at a seqestraro de toda a cadeia ossicular. Cessada a fase aguda, a otite necrosante apresenta tendncia a se transformar em otite mdia crnica simples ou colesteatomatosa.

Otite mdia latente: uma forma clnica observada no lactente, tambm chamada de otoantrite. Traduz-se por temperatura elevada, diarria, vmitos e perda rpida de peso. Tambm a ocorrncia menos comum de um processo branco pulmonar agudo ou fenmenos de irritao menngea. O exame otoscpico revela a membrana do tmpano de aspecto normal.

O tratamento com antibiticos deve durar pelo menos 12 dias e a presena de um lquido estril pode persistir com efeito sobre a audio. Os achados audiomtricos so importantes na eficcia do tratamento, pois se deve saber se a perda condutiva persiste ou no. Quando ela persiste o tratamento deve ser prolongado. Os estudos timpanomtricos so importantes na deteco de presso negativa ou presena de lquido na orelha mdia sem uma perda auditiva muito acentuada.

Achados Audiolgicos:

Aps realizar a timpanometria deve-se saber o nvel de presso negativa para realizar o tratamento adequado. Independente do grau de anormalidade, ele deve estar relacionado com a historia clinica, com o exame fsico e com as informaes do exame audiolgico. Por exemplo: uma presso de 100daPa na ausncia de histria de otite mdia recorrente ou perda auditiva pode ser considerada um achado de exame e deve ser acompanhada por um perodo de tempo. J, se existe uma presso de orelha media de 50daPa e histria de otite mdia recorrente e perda auditiva, deve-se realizar mtodos de interveno mais eficazes.

2) Crnica

Os casos de otite mdia crnica derivam dos casos de otite mdia aguda, (Katz, 1999).Dentre as otites mdias crnicas, encontram-se: Perfurao da Membrana Timpnica, Necrose da Bigorna, Miringoestapedoxia, Fixao da Cabea do Martelo, Tmpano Esclerose, Colesteatoma e Plipos. Existem dois tipos bsicos de otites mdias crnicas, um tipo no perigoso e o outro muito perigoso. Uma perfurao central da membrana timpnica, um disfuno de cadeia ou uma fixao do martelo, por exemplo, no iro causar complicaes srias se no foram tratadas. O tratamento consistir no controle da infeco atravs de abordagens locais e sistmicas, seguida de timpanoplastia e reconstituio da cadeia ossicular, quando necessrio. J o colesteatoma mais srio e sua presena exige interveno cirrgica.

Perfurao da Membrana timpnica: algumas infeces so causadas por vrus que no incio da infeco podem ocasionar a destruio das substncias da membrana timpnica, provocando a perfurao. s vezes, perfurao deriva de um foco infeccioso pequeno e de longa durao ou como seqela de uma otite mdia aguda no tratada completamente. O efeito da perfurao no exame audiolgico variado, tanto o tamanho da perfurao como a sua localizao so importantes na determinao do grau da perda auditiva. Quanto maior a perfurao, maior ser a perda de transmisso sonora para a orelha interna. Se a perfurao pequena, mas est localizada na direo da janela redonda, a perda ser maior do que a ocasionada por uma perfurao grande localizada em qualquer outro lugar. As perfuraes da membrana timpnica podem ser fechadas atravs da timpanoplastia (tcnica cirrgica).

Necrose da Bigorna: o processo lenticular e a parte inferior do processo longo da bigorna so as estruturas mais freqentemente envolvidas nas leses de cadeia ossicular. As infeces de longa durao podem deixar seqelas como alteraes na membrana timpnica, leso na cadeia ossicular, ou ambas.

Miringoestapedoxia: uma perfurao pode coexistir com a Necrose de Bigorna, mas a membrana remanescente pode estar fixada a cabea do estribo, produzindo uma timpanoplastia espontnea conhecida como meringoestpedoxia. Nesse caso, se a perfurao no for grande e no estiver localizada na direo da janela redonda, a perda auditiva deve ser leve ou inexistente.

Fixao da Cabea do Martelo: resulta ou de uma otite mdia ou de uma neoformao ssea e pode levar a uma perda auditiva considervel. A cabea do martelo torna-se fixa parede do tico, aumentando

a impedncia e produzindo uma perda auditiva que pode ser confundida facilmente com uma otoesclerose.

Timpanoesclerose: um tipo de tecido cicatricial, geralmente relacionado com infeco de longa durao. Uma perfurao de membrana timpnica pode ser pequena ou estar cicatrizada, e ainda assim a perada auditiva condutiva poder ser grande devido massa de timpanoesclerose formada sobre a cadeia ossicular, causando fixao. Placas ou massa semelhantes cartilagem podem desenvolver-se em qualquer ponto da orelha mdia que envolva a mucosa e ossculos. Estes crescimentos podem produzir a fixao da bigorna, do martelo, do estribo ou at da membrana timpnica. Na timpanoesclerose a membrana timpnica pode estar intacta e ainda assim o individuo poder apresentar uma perda condutiva.

Achados audiolgicos:

Na avaliao audiolgica h a presena de gap, complincia baixa e ausncia de reflexos acsticos. A curva timpanomtrica pode ser tpica de otite mdia (curva tipo B).

Colesteatoma um cisto, composto de lminas epiteliais, umas sobre as outras, limitado por uma membrana de epitlio pavimentoso estratificado e ceratinizado, que se denomina matriz e que responsvel pelo crescimento do colesteatoma. Este est associado a longos perodos de disfuno tubria e infeces recorrentes. escamoso e geralmente comea no tico da orelha e estende-se para o antro da mastide, ocupando algumas vezes a ponta da mastide. Eles destroem o osso e podem provocar complicaes intracranianas graves, podem produzir tambm paralisia facial. Sua evoluo quase sempre desastrosa para audio, chegando a por em risco a prpria vida do paciente, em virtude de graves complicaes infecciosas meningoenceflicas. Tonturas ou vertigem podem estar presentes, se o canal semicircular estiver envolvido. Os colesteatomas freqentemente destroem as estruturas ossiculares. Dependendo da extenso, da localidade exata do colesteatoma e das estruturas envolvidas por ele, a perda auditiva pode variar de leve at a anacusia. s vezes um elemento da cadeia ossicular est destrudo, e ainda assim a audio permanece um pouco preservada, uma vez que o colesteatoma pode ajudar na transmisso do som ao preencher o espao. J que o colesteatoma deve ser removido por ser uma doena fatal, em algumas situaes preciso sacrificar-se a audio para garantir a remoo completa do cisto. Existem duas modalidades do colesteatoma adquirido: Colesteatoma e perfurao marginal e Colesteatoma e perfurao epitimpanal.

Colesteatoma e perfurao marginal o colesteatoma adquirido secundrio, que se instala aps otite mdia aguda necrosante de acentuada intensidade, na qual se verificam fenmenos de necrose e destruio mais ou menos ampla do mucoperisteo e estruturas sseas do ouvido mdio. Segundo a teoria da invaginao epitelial do colesteatoma, o epitlio do meato acstico interno cresce para o interior da cavidade timpnica atravs dessa perfurao marginal, recobre e cicatriza reas sseas desnudadas resultantes da otite mdia aguda necrotizante, invade e recobre o tico, constituindo a matriz.

A capacidade erosiva do colesteatoma sobre os ossculos e estrutura ssea das paredes da orelha mdia , alm do mecanismo compressivo sobre a vascularizao sangunea decorrente do crescimento contnuo do cisto colesteatomatoso, uma ao qumico-patolgica de reao cida que resulta de uma decomposio bacteriana. Caractersticas clnicas: - perfurao timpnica marginal; - exudato purulento ftido, que persiste mesmo aps curativos e instilaes anti-spticas; - eliminao de pelculas antidrmicas que lembram o aspecto de um pingo de cera sobre a superfcie da gua. Pode-se encontrar ao lado da disacusia de transmisso, uma disacusia mista, em decorrncia de ao txica do colesteatoma sobre o ouvido interno, que pode ocasionar, embora raramente, um processo degenerativo de labirintizao e conseqente surdez total. A dor, quando presente, indica reteno de exsudatos, provocados por reaquecimento infeccioso, indicando complicaes intracranianas. O aparecimento de vertigem sugere fistula labirntica em formao, e o de paralisia facial significa destruio do canal de falpio e compresso do nervo, pelo cisto colesteatomatoso.

Colesteatoma e perfurao epitimpanal o colesteatoma adquirido primrio e instala-se sem o episdio da otite mdia aguda necrosante prvia. A poro tensa da membrana timpnica esta sempre conservada, s se verificando perfurao da parte flcida (pears flcida). A perfurao epitimpanal da pears flcida pequena e muitas vezes difcil de reconhecer. Com a evoluo, pode surgir pequeno plipo atical. Entre as modalidades de otite colesteatomatosa existe a retrao da membrana de pears flcida: conseqente de otites mdias agudas de repetio, verificadas no recm nascido e na primeira infncia, instalando-se uma obstruo tubria crnica, levando a uma presso negativa na cavidade atical e subseqente retrao da pear flcida, que se invaginaria no interior do tico, ai formando a matriz do colesteatoma.

O colesteatoma adquirido primrio pode evoluir durante anos sem contaminao infecciosa, sem produo de exsudatos, completando sua ao devastadora de reabsoro das estruturas sseas da orelha mdia de maneira silenciosa. O primeiro sinal de existncia poder manifestar-se atravs de uma complicao: paralisia facial, labirintite aguda, surdez acentuada, processos de meningoencefalite. Quando o colesteatoma atical se infecta secundariamente, a descamao epitelial se acelera, e a virulncia microbiana intensificada, com o aparecimento de exsudato purulento ftido e formao de tecido granuloso e poliposo.

Achados audiolgicos do Colesteatoma:

A avaliao audiolgica importante para determinar o nvel bsico de audio, mas os resultados normais na audiometria e na imitanciometria no excluem a possibilidade de um colesteatoma. O seu diagnstico clinico, no se baseando em achados radiogrfico ou audiolgico. A perda auditiva mxima que um colesteatoma pode alcanar de 60dB (moderada). J, as otites mdias em geral (aguda e/ou crnica) podem variar de 20 a 40dB dependendo do estgio em que ela se encontra. No estgio inicial, a perda pode ser associada a uma audio normal, j em estgios mais avanados, tal perda pode alcanar os 40dB ou mais.

OTITE MDIA SECRETORA OU SEROSA

Jerger (1989) descreveu que a caracterstica fundamental da otite mdia serosa a inflamao do revestimento muco peristeo da cavidade do ouvido mdio. Lim, Gycoolea e Cols, citados por Katz (1992), a descreveram como uma efuso localizada atrs da membrana timpnica, sendo esta intacta sem sinais ou sintomas agudos. Lopes Filho (1994), a definiu como a permanncia de um lquido estril nas cavidades da orelha mdia, acompanhada de alteraes do tipo inflamatrio e degenerativas do revestimento mucoso destas cavidades. A otite mdia serosa foi definida por Saffer, citado por Costa (1994), como uma infeco com presena de secreo na cavidade da orelha mdia. Trata-se de uma inflamao da orelha mdia, capaz de produzir uma coleo lquida nesta cavidade, sem atingir a membrana timpnica (Shi 1998). A otite mdia secretora, tambm chamada otite mdia com efuso ou otite serosa o acumulo de fluido na orelha media. Trata-se de uma patologia auditiva com uma incidncia maior em crianas, afetando-as na faixa crtica de aprendizagem. A otite mdia serosa apresenta evoluo lenta de carter indicioso, o que pode levar a um diagnstico tardio comprometendo o desenvolvimento global da criana. O diagnstico definitivo da otite mdia serosa, baseia-se na anamnese e na otoscopia, feitos pelo mdico otorrinolaringologista, devendo ser complementado por exames audiomtricos, feitos pelo fonoaudilogo. Dependendo da evoluo clnica de cada caso, encaminha-se ao tratamento mais adequado. Os processos que levam inflamao da orelha media podem ser: a alergia do trato respiratrio superior e as afeces da rinofaringe. Ela tambm pode advir como conseqncia a processos sistmicos debilitantes do organismo. Katz (1989) e Jerger (1989) concordaram em dizer que as causas so vrias, incluindo infeces e alergias, tendo como principal agravante a falta de aerao na orelha mdia pela disfuno da tuba auditiva, seja por membrana edemaciada ou vegetaes contidas na tuba. Entre os fatores de predisposio tm-se o aumento de adenides (o aumento de tamanho pode provocar obstruo ou alterao na funo da tuba auditiva, a simples presena das adenides, no volumosas promove infeco crnica na parte posterior do nariz e conseqente otite mdia serosa); fenda palatina (existe conjuntamente uma disfuno dos msculos que comandam a abertura e o fechamento da tuba auditiva, diminuindo a ventilao no ouvido mdio e propiciando a otite mdia serosa - comum nas crianas com fenda devido a evidente disfuno tubria); tumores da rinofaringe (localizados na parte posterior do nariz, ocorrem principalmente em adultos e em geral existe uma otite mdia serosa bilateral); barotrauma (comum principalmente em pessoas que apresentem grande pneumatizao dos ossos da mastide, ocorre bruscamente em mergulho e em viagens de avio em decorrncia das alteraes de presso atmosfrica); alergia (fator que mais predispe disfuno da tuba auditiva); conseqente a infeces de ouvido mdio (os tratamentos realizados de forma no adequada, podem levar ao acumulo de secreo no ouvido mdio ou infeces recorrentes prolongadas); infeces agudas ou crnicas ou mucosa nasossinusal (sinusite, rinofaringite); disfuno ou estreitamento congnito de tuba auditiva (podem ser responsveis pela obstruo da mesma). Os agentes bacterianos patognicos que freqentemente so encontrados em materiais extrados da orelha mdia com presena de otite seriam os Streptococus Pneumonia, Staphilococus Aureus, o Hemophiculus Influenzae, a Moraxella Catarralis, e menos freqentemente os Streptococus Pyogenes.

Na maioria das vezes um misto de muco, produzido pela mucosa de revestimento da orelha mdia e soro sanguneo advindo de transudao, em virtude da presso negativa na cavidade timpnica. Para entendermos melhor vamos ver como a tuba auditiva e como ele funciona. A tuba auditiva canal de aproximadamente 2 cm estreito que comunica o ouvido mdio e a chamada rinofaringe, que a comunicao entre o nariz e a garganta, por onde passa o ar que respiramos. A abertura do canal logo no fundo do nariz. A tuba funciona como uma vlvula que serve para igualar as presses do ouvido mdio (que preenchido por ar) e do ar exterior e para drenar secrees que normalmente so formadas dentro do ouvido mdio. Ela a nica comunicao que o ouvido mdio tem com o exterior. Quando ela est funcionando normal, periodicamente se abre por algumas fraes de segundo (aproximadamente uma vez cada 3 minutos), sempre quando engolimos algo (saliva por exemplo) ou bocejamos ou mastigamos. Outras manobras no naturais podem fazer a tuba abrir como aquela que fazemos ao mergulhar fundo ou quando estamos descendo ou subindo alguma serra ou em avio, em que foramos a entrada do ar no ouvido tampando o nariz e a boca e tentando assoprar (Manobra de Valsalva). Este ar que tem que periodicamente entrar no ouvido, absorvido pelo tapete mucoso de revestimento do ouvido mdio. Qualquer coisa que interfira neste mecanismo de vlvula resultar em problemas de audio ou em outros sintomas no ouvido. A obstruo ou entupimento da tuba vai resultar em presso negativa dentro do ouvido mdio com retrao da membrana timpnica. Este acontecimento no adulto se apresenta como uma sensao de desconforto no ouvido ou sensao de ouvido cheio ou presso no ouvido (acontece por exemplo quando h mudanas bruscas de altitude ou gripes). Esta sensao pode levar a uma diminuio da audio e/ou zumbido. A principal queixa do paciente a sensao de ouvido tapado. Nas otites mdias serosas o diagnstico baseia-se na otoscopia. Para o diagnstico de qualquer condio mdica o primeiro passo a ser obtido a histria da patologia. importante o exame da cabea e do pescoo, sendo crucial para identificar condies associadas ou predisponentes para a otite mdia, como por exemplo, obstruo nasal e anomalias craniofaciais que afetam a orelha mdia. Pela otoscopia pode-se observar uma das posies anormais que a membrana apresenta, a retrao com horizontalizao do cabo do martelo. A variao de presso que ocorre nas cavidades da orelha mdia causa a retrao da membrana em funo do volume de ar do sistema pneumtico. A membrana perde sua colorao habitual, passando da translcida para o amarelo e o branco, indicando presena de secreo na cavidade. A membrana apresenta-se opaca e quando transparente pode-se ver o lquido ou bolhas de ar, estando a membrana com a mobilidade sempre alterada. Para o diagnstico definitivo da otite mdia serosa necessrio que se faam exames complementares que incluem audiometria tonal e imitanciometria. O resultado da audiometria, na otite mdia serosa, deve revelar um comprometimento auditivo de conduo com queda predominante em agudos, confirmando a presena de lquido na orelha mdia. No entanto, normalmente o que se encontra uma perda condutiva horizontalizada e ainda com comprometimento maior nas freqncias graves, devido ao aumento da rigidez no sistema tmpanoossicular. Na verdade no h uma curva audiomtrica que caracterize a otite mdia serosa. O grau da perda varia de leve a moderada. A curva audiomtrica pode variar com o progresso da doena. Sendo que no estgio inicial, devido ao baixo nvel de presso na orelha mdia, tanto a membrana quanto a cadeira ossicular esto mais rgidas afetando consideravelmente as freqncias mais baixas. O comprometimento normalmente bilateral.

A audiometria por conduo ssea apresenta-se dentro dos padres de normalidade, podendo tornar-se anormal dependendo da durao e severidade da otite mdia serosa. Quanto aos resultados dos testes de inteligibilidade de fala, apresentam-se dentro dos limiares normais (entre 90 a 100%). Na otite mdia serosa em crianas de 0 2 anos a imitanciometria adquire importncia maior no diagnstico, pois nem anamnese, otoscopia ou audiometria tonal, fornecem dados precisos, permitindo diagnstico definitivo. A imitanciometria, um exame fcil e rpido de ser realizado. Caracteristicamente mostra timpanogramas anormais, tipo B, caracterizando comprometimento condutivo e sugestivo da presena de lquido na orelha mdia. As medidas de complacncia esttica reduzidas, alterao da presso para as presses negativas e reflexos estapedianos ausentes. Os resultados da imitanciometria podem demonstrar a evoluo de casos em tratamento, conforme a diminuio da quantidade de lquido na orelha mdia o timpanograma modifica-se para o tipo C, com pico de complacncia nas presses negativas, demonstrando evidente melhora das condies da orelha mdia. A otite mdia sendo solucionada o timpanograma tende a recuperar-se sistematicamente. Tanto o diagnstico quanto os exames audiomtricos devem ser realizados de maneira criteriosa, para que o mdico estabelea em seguida qual o melhor tratamento da otite mdia serosa. Nos primeiros anos de vida da criana pode comprometer o desenvolvimento das vias auditivas e estar associada ao Retardo de Aquisio de Linguagem. A criana com otite mdia serosa pode apresentar distrbios de comportamento pela inabilidade de comunicao, gerando problemas traumticos e ainda prejudicar seu futuro escolar com problemas na escrita e de desordem do processamento auditivo central. a mais freqente causa de perda auditiva na criana em idade escolar. uma patologia dificilmente detectada pelos pais, podendo estar associada a sintomas como o choro contnuo, agitao e desidratao. A otite secretora da infncia uma doena quase sempre auto limitante. A maioria das crianas se cura ao redor dos 5 anos de idade, podendo em alguns casos mais rebeldes prosseguir at os 12 ou 14 anos. medida que a criana cresce e vai estruturando melhor sua imunidade, os quadros de otite aguda se reduzem de freqncia e o sintoma mais importante passa a ser a perda auditiva. O tratamento da otite secretora pode, por conseguinte, reduzir a incidncia dos quadros de otite mdia aguda. Em grande numero de crianas pequenas, com menos de trs anos, o acumulo de liquido seromucoso causado pela alergia ao leite de vaca. No h exames de laboratrio que confirmem essa alergia digestiva extremamente complexa; o diagnstico sugerido pela histria de otites aps o termino do aleitamento natural, ou a criana apresenta tambm acumulo de muco na arvore respiratria. Deve-se interromper o uso de leite, coalhadas e iogurtes durante um ms e observar se nesse perodo ocorre melhora do aspecto otoscpico, ou se h, no caso de crianas maiores, melhora audiomtrica. sempre conveniente, aps tratar uma criana de otite mdia aguda, rev-la para verificar se possui otite secretora subjacente. No adulto, a otite mdia serosa geralmente unilateral e deve-se ter em mente a possibilidade de tumor do cavum. A hipoacusia pode piorar ou melhorar com as mudanas de posio da cabea, o que se explicaria em virtude do deslocamento da efuso no interior da caixa do tmpano e, subseqentemente, criao de melhores ou piores condies para a transmisso sonora atravs da unidade tmpano-ossicular. Ocasionalmente vemos alguns adultos com seqelas de otite secretora da infncia, mas quase sempre no receberam qualquer tratamento na infncia, por no ter sido problema diagnosticado. Nos adultos cerca de 70% dos casos se curam com tratamento clnico. O tratamento mdico consiste em tentar estabelecer a drenagem da efuso retida no ouvido mdio, atravs de auto-insuflaes de ar na tuba auditiva (Manobra de Valsalva) e da administrao de corticosterides,

desde que no haja contra-indicaes a esse tipo de tratamento. comum tambm o uso de antiinflamatrios e enzimas mucoliticas. Quando a perda auditiva significativa e os tratamentos clnicos no resolverem o problema, a colocao de tubo de ventilao timpnica formalmente indicada. A cirurgia consiste na miringotomia, aspirao eltrica da efuso e colocao de um tubo de ventilao, que ser um substitutivo provisrio da trompa. Quando a realizado somente miringotomia e aspirao da efuso, sem emprego do tubo, a efuso se reproduz, havendo necessidade de realizar novas aspiraes da efuso. Essas aspiraes prolongadas podem acarretar estado vertiginoso e at hipoacusia neurossensorial. Esses tubos se expelem naturalmente da membrana timpnica em aproximadamente 3 a 6 meses e no devem ser retirados, a menos que sua presena se prolongue por mais de um ano, pois podem causar perfurao permanente da membrana timpnica. A colocao de tubos de ventilao timpnica realizada conjuntamente com a adenoidectomia nos casos de hipertrofia da amigdala faringica associada. Portadores de tubos de ventilao devem evitar formalmente a entrada de gua no meato acstico externo. Na maioria dos casos de otite mdia secretora conseguem-se recuperao auditivas regresso de possveis alteraes histolgicas do forro mucoso do ouvido mdio. Numa minoria de casos, no entanto, a otite mdia secretora se apresenta rebelde a todos os tratamentos mdicos, inclusive a colocao de tubo de ventilao, evoluindo para recidivas, complicaes e seqelas. A recidiva pode instalar-se aps meses e at anos de uma cura clnica e audiomtrica.

OTOSCLEROSE

Conforme Russo & Santos (1993), Otosclerose um termo geral aplicado a um distrbio do metabolismo sseo da cpsula tica e que consiste de um ou mais focos de otoesponjose localizados em diversos pontos do ouvido interno. O foco mais comum aquele que se localiza anteriormente janela oval e que, na medida em que aumenta, pode atingir a articulao do estribo com a janela oval e, dessa forma, provocar o aparecimento de sinais e sintomas caractersticos. Katz (1999) afirma que as reais alteraes sseas na otosclerose consistem de neoformao ssea ocorrendo simultaneamente reabsoro do osso j existente produzindo um tecido sseo esponjoso. Este osso anormal pode situar-se em qualquer local da cpsula tica e da sua localizao depender o tipo da perda auditiva, condutiva, neurossensorial, mista ou inexistente. Se nenhum dos elementos auditivos est envolvido, o foco otosclertico pode estar no osso temporal. Para Russo & Santos (1993), quando o foco de otoesponjose se localiza na articulao da platina do estribo com a janela oval, recebe a denominao de otosclerose clnica ou estapedial, pois apresenta um quadro de sinais e de sintomas bastante caracterstico: - Zumbido persistente, que segundo Katz (1999), est presente em 50% dos casos. freqente a Paracusia de Willis, isto , melhor audibilidade na conversao em ambientes ruidosos. O fenmeno aparentemente paradoxal, mas passvel de ser explicado pelo reflexo cocleolarngeo normal: em ambiente ruidoso, os indivduos de audio normal automaticamente elevam o tom de voz, com o que se beneficiam os portadores de surdez de transmisso. (HUNGRIA, 1995). - Ausncia de problemas otolgicos anteriores;

- Membrana timpnica ntegra. Para Katz (1999), a membrana timpnica quase sempre normal, exceto naqueles casos, principalmente de adultos jovens, nos quais o aumento da vascularizao pela atividade do osso em formao observada na membrana timpnica como uma mancha rsea. Esta mancha conhecida como sinal de Schartze e bastante inconsistente. J que a membrana timpnica quase sempre normal, o diagnstico depende bastante da histria e do exame audiolgico, o qual traz sinais caractersticos; - Perda auditiva progressiva, em geral bilateral que aparece por volta dos 20 anos. Conforme Katz (1999), a idade mdia de ocorrncia da perda auditiva de 36 anos; - Em geral, existe histria de antecedentes familiares. A otosclerose uma afeco primria da cpsula labirntica caracterizada por focos de neoformao ssea. Clinicamente se caracteriza por uma perda de audio de transmisso devido fixao do estribo e, em alguns casos, por uma perda progressiva da audio perceptiva (neurossensorial). Anatomia patolgica Segundo Hungria (1995), a evoluo da otosclerose pode ser dividida em trs fases:

1. Fase Osteide: acentuada dilatao dos capilares sangneos. Surgem clulas sseas jovens(osteoblastos) e ocorre o fenmeno de reabsoro ssea, decorrente da eroso da cpsula ssea labirintica por maior atividade dos osteoclastos. 2. Fase Osteoesponjosa: Os capilares voltam ao calibre normal. Os fenmenos de reabsoro ssea se acentuam, e conseqentemente a estrutura ssea diminui de espessura, adquirindo aspecto esponjoso. 3. Fase Oteoesclerosa: o fenmeno de reedificao. A reabsoro ssea substituda pelo processo de aposio das clulas, ocorrendo a formao de um tecido sseo compacto que vai preenchendo o espao da cpsula labirntica, diminuindo portanto, o espao medular. Esse tecido sseo neoformado o que denomina-se de otosclerose.

Etiologia Em geral, esta doena se manifesta na segunda, terceira ou quarta dcada de vida, e ocorre com maior freqncia em mulheres e na raa branca. Parece haver um fator gentico, ainda no totalmente conhecido, envolvido nesta doena. (RUSSO & SANTOS, 1993). Grande nmero de autores opinam pela etiologia endcrina, baseados no fato de a otosclerose manifestarse, sobretudo, em seguimento puberdade, piorar com a gravidez e com o aleitamento. Por outro lado, os distrbios do metabolismo clcico, decorrentes de perturbaes das paratireides, tm sido atribudos como fator etiolgico. Os autores antigos j conheciam o carter familiar, gentico, indiscutvel da otosclerose, segundo o qual se observa transmisso hereditria direta ou colateral; entretanto, comprova-se grande nmero de casos em que no se verifica nenhum antecedente hereditrio (cerca de 50%). De todas essas concepes, chega-se concluso de que a otosclerose otopatia constitucional, gentica, de regra bilateral, de etiologia desconhecida, em que os antecedentes familiares so freqentes. A incidncia mais freqente na faixa etria dos 20 aos 40 anos, sendo excepcional na criana e rara aps os 50 anos. rarssima na raa negra e pouco freqente na raa amarela. (HUNGRIA, 1995). No se demonstrou que a doena se relacione com outras enfermidades que afetam a cpsula tica, e to pouco se fez nenhuma relao com carncias hormonais nem vitamnicas ( PAPARELLA,1999).

Tratamento

No h um padro de tratamento mdico para a otosclerose. A cirurgia restauradora pode melhorar a sensitividade auditiva em muitos pacientes. Entretanto, pode haver recidiva da perda auditiva em alguns pacientes devido ao reaparecimento do foco ostosclertico. Em raras ocasies, pode aparecer uma fistula na membrana que recobre a janela oval como uma complicao da cirurgia. Nesses casos, pode ocorrer uma perda auditiva sensorioneural.

Estudo Clnico

Segundo Hungria (1995), clinicamente a otosclerose caracteriza-se pelo aparecimento de hipoacusia progressiva bilateral, do tipo transmisso (otosclerose estapdica) que, com a evoluo atravs dos anos, termina por associar-se com hipoacusia neurossensorial em maior ou menor grau de intensidade. A causa desse comprometimento coclear discutvel: alteraes circulatrias na cclea, leso txica oriunda dos focos de hiperostose ou interferncia de tais focos sobre a mecnica coclear. Pode acontecer, no entanto, que, desde o incio, se instale hipoacusia neurossensorial progressiva (otosclerose coclear). Em 8 a 10% dos casos, a otosclerose estapdica pode manter-se unilateral. A evoluo da surdez irregular, ora lenta ora acelerada, podendo apresentar perodos longos de estacionamentomas nunca de regresso. H casos raros em que a evoluo da doena estaciona definitivamente, mesmo em pacientes com simples hipoacusia. O ouvido inicialmente mais surdo , por vezes, durante a evoluo da otosclerose, ultrapassado pelo ouvido oposto na perda da capacidade auditiva.

Achados Audiolgicos

Exame otoscpico:

A membrana do tmpano apresenta aspecto e mobilidade normais, assim como a insuflao de ar no ouvido mdio evidencia permeabilidade tubria normal. Observar a presena da mancha rsea de Schartze, que de carter permanente, e que devida ao processo sseo congestivo na vizinhana da janela oval, quase sempre em pessoas jovens e portadoras de otosclerose de evoluo aguda e acelerada, com degenerao coclear simultnea acentuada.

Acumetria e Perfil Audiomtrico:

No exame pelos diapases ou na audiometria observa-se perda condutiva com a clssica trade de Bezold: - Diminuio do tempo normal de percepo sonora por via area (Rinne negativo); - Aumento do tempo de percepo ssea (Schwabach prolongado). Prova de Weber lateraliza para o ouvido com pior audio; - Surdez para sons graves na fase inicial evoluindo para surdez tambm nos agudos. - A curva audiomtrica inicialmente ascendente tornando-se horizontal.

Com a evoluo otosclerose, a cclea pode ser atingida acarretando surdez neurossensorial e desaparecimento da trade de Bezold. Sob o ponto de vista audiometrico existe quatro graduaes no curso da otosclerose: Grau I: fase inicial de curva audiometrica ascendente.A surdez para as freqncias da rea da fala nao ultrapassa 60 dB por via area. A via ssea mantm-se normal, embora se verifique deficincia de at 20 dB na freqncia de 2000 Hz (entalhe de carhart).

Grau II: curva audiomtrica da via area aproxima-se da horizontal, evidenciando queda da percepo dos sons agudos, sendo mais acentuada na freqncia de 2000Hz. A via ssea j acusa discreta leso coclear, revelando deficincia auditiva em torno de 20dB para os sons agudos, sendo que o entalhe de carhart pode atingir ou ultrapassar 30dB, Rinne negativo nas freqncias de 250 a 1000Hz.

Grau III: a curva audiomtrica torna-se descendente. A perda auditiva por via area pode atingir at 90dB com predomnio para os sons agudos. Via ssea revela leso coclear acentuada, alcanando ou ultrapassando 50 ou 60dB para os sons de freqncia acima de 2000Hz, justificando a presena do fenmeno de recrutamento. Prova de Rinne negativa nas freqncias graves. A prova de Weber no mais se lateraliza em todas as freqncias para o ouvido pior.

Grau IV: A curva audiomtrica revela atrofia coclear profunda, sendo comum observar amputao dos sons de freqncia aguda pelas vias areas e sseas, que pode trazer confuso com surdez neurossensorial. O diagnstico diferencial geralmente firmado, nesses casos, pela persistncia, na otoscleorse, de uma larga faixa diferencial de Rinne audiomtrico negativo nas freqncias graves. Para Lavinsky (2006), as curvas de audiometria tonal liminar tm formato plano, em mordida de biscoito ou queda em agudos com discrinao discrepante melhor do que a esperada para a grandeza da perda neurossensorial, muitas vezes com diferena aro-ssea por fixao do esttribo aparecendo tardiamente. Para Jerger & Jerger (2004 ), em raras ocasies, os resulatados da audiometria em pacientes com otosclerose no mostram uma perda auditiva condutiva, e sim uma perda auditiva sensorioneural. Em alguns pacientes, uma perda auditiva sensorioneural observada durante os estgios iniciais da otosclerose. Entretanto, medida que a doena progride, torna-se evidente um componente condutivo (perda auditiva mista). Em outros caos, a perda auditiva neurossensorial observada em todos os estgios da doena.

Imitanciometria:

Segundo Hungria (2005), comprova-se timpanometria As, ausncia de reflexo estapdico e por vezes efeito ON-OFF. Uma exceo configurao citada anteriormente a presena de reflexo acstico na fase inicial da otosclerose. Em pacientes com fixao inicial do estribo, os limiares dos relexos acsticos podem apresentar-se normais ou levemente elevados.

Logoaudiometria:

Os valores de inteligibilidade de fala esto geralmente dentro dos limites normais, mesmo na presena de um componente auditivo misto ou neurossensorial. (JERGER, 2004).

Emisses Otoacsticas:

Segundo Lavinsky (2006) o registro das emisses otoacsticas fica prejudicado em geral pela fixao do estribo.

Provas tonais supraliminares:

A caracterstica principal uma perda mista com componente neurossensorial predominate, podendo ser observados sinais leves de recrutamento e fadiga do reflexo. (LAVINSKY, 2006).

BERA:

A resposta dos potenciais evocados de curta latncia do tipo condutivo, podendo apresentar alteraes limtrofes do tipo coclear e retrococlear, especialmente quando a otosclerose estenosa o conduto auditivo externo. (LAVINSKY, 2006).

Histria:

Caso 1: INDIVIDUO DE 23 ANOS DE IDADE, SEXO FEMININO, COM OTOSCLEROSE

A paciente refere uma histria de cinco anos de tinnitus em ambos os ouvidos, maior no ouvido direito. Durante o ano passado, ela percebeu uma sensao de presso e uma perda auditiva gradualmente progressiva no seu ouvido direito. Ela no tem queixas sobre seu ouvido esquerdo. O exame otorrinolaringolgico revela membranas timpnicas normais bilateralmente. Nota-se um brilho rosado no promontrio (sinal de Schawartz), em ambos os ouvidos. A cavidade oral, nasofaringe, laringe, hipofaringe e pescoo esto livres. O pai da paciente teve uma perda auditiva devido otosclerose.

Resultados: O audiograma mostra uma perda moderada, predominantemente condutiva no ouvido direito e uma perda sensorioneural muito leve no ouvido esquerdo. O teste de Weber, em 500 Hz, mostra que o sinal de conduo por via ssea lateraliza para o ouvido direito. O teste de Bing em 500 Hz no ouvido direito no mostra diferena entre os limiares com e sem ocluso. No ouvido esquerdo, o teste de Bing no pode ser obtido. Em 500 Hz, todos os sinais de conduo por via ssea foram referidos pelo ouvido direito, mesmo com mascaramento mximo.

A impedanciometria mostra um timpanograma levemente baixo, tipo A, e medidas de complacncia esttica normais em ambos os ouvidos. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais com som no ouvido direito esto ausentes em todas as freqncias dentro dos limites do aparelho. Com som no ouvido esquerdo, os reflexos acsticos contralaterais esto ausentes de 500 Hz a 4000 Hz. Entretanto, o reflexo ipsilateral em 1000 Hz est presente em um nvel de audio dentro dos limites normais. Com som e sonda no ouvido esquerdo (condio ipsilateral), o curso do reflexo caracterizado por grandes deflexes negativas tanto no incio como no final do sinal eliciador do reflexo. Com sonda no ouvido direito, os reflexos no puderam ser obtidos. Os limiares de fala para palavras confirmam a mdia de sensitividade para tom puto bilateralmente. Os valores de ST so de 60 dB NA no ouvido direito e 24 dB NA no ouvido esquerdo.

Concluso: Ouvido direito: Perda moderada predominantemente condutiva. A impedanciometria compatvel com fixao ossicular. Foram observados timpanogramas levemente baixos, tipo A, medidas de complacncia esttica normais, e ausncia de reflexos acsticos. Ouvido esquerdo: Perda leve de sensitividade sem gap areo-sseo ou gap areo-SAL aparentes. A impedanciometria compatvel com fixao inicial da cadeia ossicular. Com sonda no ouvido esquerdo, o curso do reflexo acstico mostra deflexes negativas atpicas no final dos sinais eliciadores de relfexo.

Histria:

Caso 2: INDIVIDUO DE 48 ANOS DE IDADE, SEXO FEMININO, COM OTOSCLEROSE.

A paciente tem notado uma perda auditiva gradualmente progressiva em ambos os ouvidos h aproximadamente um ano. Ocasionalmente, ela percebe um tinnitus de pitch baixo, bilateralmente. Ela nega tonturas ou cefalias. Ela no refere outros antecedentes otolgicos. Entretanto, sua me e seu irmo tm perda auditiva devido a otosclerose. A paciente tem trs filhos. Os achados do exame mdico geral, da avaliao otorrinolaringolgica, e dos estudos de laboratrio de rotina esto dentro dos limites normais, exceto pela diminuio da sensitividade auditiva em ambos os ouvidos. Foi realizada uma estapedectomia direita.

Resultados: O audiograma no ouvido direito mostra uma perda condutiva moderada. No ouvido esquerdo, o audiograma mostra uma perda condutiva moderada at 1000 Hz e uma perda condutiva muito leve acima de 1000 Hz. O ouvido esquerdo tem uma curva audiomtrica ascendente com maior perda na regio das freqncias baixas do que na regio das freqncias altas. O teste de Weber em 500 Hz referido na linha mdia. Os resultados sugerem um componente condutivo bilateral simtrico em 500 Hz. O teste de Bing em 500 Hz mostra ausncia de efeito de ocluso (no h aumento de sensitividade da conduo por via ssea com ocluso em relao sensitividade sem ocluso) nos dois ouvidos. Os resultados sugerem uma alterao de ouvido mdio em ambos os ouvidos.

A impedanciometria mostra um timpanograma levemente baixo, tipo A, e complacncia esttica baixa em ambos os ouvidos. Os reflexos acsticos no foram observados em ambos os ouvidos dentro dos limites do aparelho.

Concluso: Ouvido direito: Perda condutiva moderada. Ouvido esquerdo: Perda condutiva moderada em at 1000 Hz, perda condutiva muito leve acima de 1000 Hz. Em ambos os ouvidos, a impedanciometria compatvel com fixao de cadeia ossicular.

DOENA DE MNIRE

A doena de Mnire foi descria por Prosper Mnire, em 1861. considerada como o prottipo das patologias labirintcas perifricas e pode ser referida tambm como hidropsia endolinftica. Para Jerger (1977) a doena de Mnire uma alterao do ouvido interno que parece estar relacionada a uma falha no mecanismo regulador de produo, circulao, e/ou absoro de endolinfa. Segundo Hungria (1995) o conceito da doena de Mnire o de crise hipertensiva endolinftica, isto , acmulo excessivo de endolinfa no interior do labirinto membranoso ou sistema endolinftico: ducto coclear, sculo, utrculo, ductos semicirculares, ducto e saco endolinfticos. Ganana (2001) referiu que a American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) definiu Mnire, em 1972, como uma patologia do labirinto membranoso, caracterizada por surdez, vertigem e, geralmente, zumbidos, e que tem na distenso hidrpica do sistema endolinftico seu substrato patolgico. A doena distribuda de forma aproximadamente igual entre os sexos e geralmente inicia entre a quarta e sexta dcadas de vida podendo haver comprometimento tanto unilateral, quanto bilateral. H uma trade sintomtica caracterizada por sintomas vestibulares, auditivos e de sensao de presso aural, os quais, normalmente, aparecem em conjunto. A etiopatologia ainda desconhecida. Qualquer desequilbrio no mecanismo normal de produo ou absoro de endolinfa, acarretando na produo excessiva ou absoro insuficiente, resulta em crise hipertensiva endolinftica, responsvel pelo complexo sintomtico da doena de Mnire. As crises hipertensivas endolinfticas intermitentes vo aos poucos distendendo o ducto coclear custa da membrana de Reissner, que termina por ocupar toda ou quase toda a rampa vestibular do canal espiral da cclea. O sculo distendido entra em contato com a platina do estribo. O utrculo se dilata com menos freqncia que o sculo. Os ductos semicirculares, devido sua maior rigidez, permanecem inalterados, no sofrem dilatao. O rgo de Corti aparece normal em algumas amostras, e anormal em outras. Observaes histopatolgicas de ossos temporais demonstram uma distenso do sistema endolinftico. A dilatao do labirinto membranoso pode ser acompanhada por herniaes, rupturas, fstulas e/ou colapso total.

A hidropsia endolinftica, demonstrada em tais observaes, constitui o achado fisiopatolgico caracterstico, podendo levar, na sua progresso ruptura das membranas labirnticas (no ducto coclear e no sculo), com conseqente mistura inica da perilinfa com a endolinfa. Isto resulta em um comprometimento vestibular agudo, cuja durao limitada pela reconstituio dessa membrana e do conseqente restabelecimento do equilbrio eletroltico. Embora seja correta a associao entre hidropsia endolinftica e Mnire, uma relao causal entre essas ainda no se encontra definida. Sabe-se que, embora a totalidade dos pacientes com sndrome ou doena de Mnire clinicamente manifesta apresente hidropsia endolinftica, o contrrio no verdadeiro.

Fatores etiolgicos

1- Alergia: A alergia parece responder por aproximadamente 14% dos casos de Mnire. Representa a causa potencialmente mais freqente de sndrome de Mnire. O diagnstico etiolgico deve ser investigado em pacientes cujos sintomas da doena parecem ser desencadeados por irritantes inalatrios ou alimentares, pela ocorrncia de variao sazonal ou presena de outras manifestaes alrgicas, tais como asma, rinite ou polipose nasal.

2- Sfilis: Pode ocorrer tanto na sfilis congnita (na forma precoce e tardia) quanto na sfilis adquirida, sendo a primeira forma, aparentemente, a mais importante. A perda auditiva na sfilis, embora possa ser de incio abrupto, normalmente apresenta-se de forma insidiosa e , geralmente, bilateral. O comprometimento vestibular pode no ser clinicamente aparente, sendo comum o achado de hiporreflexia vestibular bilateral.

3- Causas genticas: Malformaes ou alteraes no desenvolvimento do ducto ou do saco endolinftico, geneticamente determinadas, podem representar um percentual significativo. H a possibilidade de que a sndrome de Mnire seja uma condio herdada de forma recessiva ou, ento, de forma dominante com penetrao incompleta.

4- Otite mdia crnica: Hidropsia endolinftica induzida por otite mdia tem sido observada em casos de labirintite serosa ou supurativa, otognica ou meningognica.

5- Otoesclerose: Pacientes podem desenvolver sintomas vestibulares, sensao de presso aural e perda auditiva neurossensorial associada perda condutiva. Com relao a etiopatogenia h um comprometimento

otoesclertico do aqueduto vestibular (que pode produzir hidropsia endolinftica) levando a uma disfuno da reabsoro endolinftica.

6- Distrbios do metabolismo dos carboidratos: Demonstrou-se que as estruturas labirnticas, especialmente a estria vascular, so sensveis a mudanas nos nveis de glicose e de oxignio nessa rea, as quais esto diretamente relacionadas ao metabolismo da insulina. Um distrbio na regulao dos nveis de insulina e/ou glicose tem sido implicado como uma possvel etiologia de sndrome de Mnire. Tal suposio surgiu a partir da constatao de que 90% dos pacientes com vertigem de etiologia indefinida apresentavam alterao dos nveis de insulina e/ou glicose.

7- Trauma: O trauma, fsico ou acstico, assume particular importncia s fraturas de osso temporal, sobretudo aquelas envolvendo o aqueduto vestibular. Os restos celulares decorrentes desta agresso poderiam afetar mecnica ou bioquimicamente a reabsoro de endolinfa pelo ducto endolinftico, resultando em hidropsia endolinftica e, portanto, em sndrome de Mnire. O trauma mecnico sem evidncia da fratura do osso temporal determina sintomas posicionais. Em outros casos o quadro pode ser secundrio ao trauma coclear ou vestibular, podendo persistir por anos aps o evento traumtico.

8- Auto-imunidade: Um dos mecanismos propostos para explicar a associao entre Mnire e auto-imunidade o de deposio de complexos auto-imunes nos vasos do saco endolinftico, com conseqente reao inflamatria, levando a um aumento da permeabilidade vascular e subseqente desenvolvimento de hidropsia. Outra possibilidade a de que os complexos imunes circulares no sejam por si s patolgicos, podendo, induzir outras agresses no ouvido interno. A doena auto-imune apresenta-se, quase sempre, bilateralmente. Vertigem tpica pode ocorrer em pacientes com doena unilateral ou bilateral assimtrica. Quando o comprometimento torna-se bilateral e simtrico, a reduo da resposta vestibular em ambos os lados faz com que as vertigens sejam substitudas por instabilidade, ataxia e dificuldade de caminhar em locais escuros.

9- Outras causas: 9.1- Hipotireoidismo: Esse diagnstico etiolgico sugerido pela simultaneidade dos achados de Mnire e sintomas sugestivos de hipotireoidismo, tais como letargia, intolerncia ao frio e ganho ponderal a despeito do apetite. 9.2- Arterite de clulas gigantes: A arterite de clulas gigantes uma vasculite obliterativa das artrias extra craniana da cabea e do pescoo, podendo comprometer o suprimento sangneo para o sistema nervoso central.

A dependncia do suprimento sangneo vertebral e as altas necessidades metablicas das funes audiolgicas e vestibulares tornam os sintomas audiovestibulares particularmente propensos a ocorrer na arterite das clulas gigantes. 9.3- Enxaqueca: Existem semelhanas entre a sndrome de Mnire e a enxaqueca: ambas so paroxsticas e recorrentes; a freqncia, a intensidade e a durao so variveis; a remisso possvel e o incio da doena pode se dar em uma ampla faixa de idade. O estresse pode agravar tanto a enxaqueca quanto a sndrome de Mnire. 9.4- Estresse: Alguns autores tm considerado a sndrome de Mnire como uma reao psicofisiolgica de forma que os fatores emocionais funcionariam como os elementos necessrios ao desenvolvimento de doena. Com efeito, tem-se demonstrado que os pacientes com Mnire apresentam, mais freqentemente, ansiedade, depresso ou outros transtornos de personalidade.

Quadro clnico: A doena de Menire representa cerca de 20% das doenas labirnticas. A trade sintomtica composta por sintomas vestibulares, auditivos e presso auricular. Normalmente esses sintomas aparecem em conjunto, entretanto muitos pacientes desenvolvem isoladamente os sintomas vestibulares ou auditivos em primeiro momento, para meses ou anos aps o quadro clnico tornar-se completo. H casos leves e outros severamente incapacitantes. Nos sintomas vestibulares encontra-se a vertigem paroxstica, a vertigem postural e o desequilbrio, e nos sintomas auditivos encontram-se a hipoacusia neurossensorial flutuante e progressiva, os zumbidos, a intolerncia ao rudo e sons fortes (recrutamento),a diplacusia (distoro) e as presses aural, binaural, cefalia ou cervical. O estado emocional interfere de forma marcante para agravar os sintomas. O aparecimento da doena de Mnire tipicamente caracterizado por um episdio sbito de vertigem acompanhada por nuseas, vmitos, sudorese e palidez. Durante a sensao vertiginosa, o paciente v girar os objetos do ambiente em torno de si mesmo ou em que supem estar ele prprio girando em torno dos objetos. Esta sensao errnea de deslocamento, em que o indivduo experimenta insegurana e confuso nas suas reaes espaciais. Imediatamente antes ou durante o episdio vertiginoso, pode aparecer um zumbido forte de pitch baixo ou alto. A sensibilidade auditiva no ouvido afetado pode diminuir. Entretanto as informaes sobre a mesma durante o episdio vertiginoso podem ser difceis de ser obtidas, j que os sintomas de vertigem e zumbidos forte de pitch baixo podem ser comprometedores. Seguindo o episdio agudo, a vertigem pode cessar ou persistir sob forma de uma sensao de instabilidade. As sensaes de instabilidade podem durar alguns dias. No final da crise, a sensitividade auditiva pode melhorar. O zumbido pode diminuir. A crise inicial de vertigem caracteristicamente seguida por um perodo de remisso. Durante esse perodo, o paciente pode perceber flutuao na sua habilidade auditiva, no zumbido e nas sensaes de presso ou plenitude no ouvido. Posteriormente, os sintomas acima podem ser interrompidos ou exacerbados por outro episdio de vertigem espontnea. A freqncia caracterstica das crises vertiginosas varivel entre os pacientes. Gradualmente, ocorre um perodo maior de remisso espontnea ou induzida por tratamento. Durante a remisso, podem no ser notados outros sintomas que no a perda de audio no ouvido afetado. A

evoluo clnica posteriormente caracterizada por perodos ativos de durao varivel intercalados com perodos de remisso de durao varivel. Com o tempo, os sintomas de vertigem, nuseas e vmitos tendem a tornar-se menos severos. Por outro lado, a perda auditiva e o zumbido podem tornar-se progressivamente piores. Durante a poca de recuperao, a audio tambm retorna gradualmente ao perodo antes do episdio, ou ento pode haver uma perda auditiva neurossensorial residual permanente, em geral nas baixas freqncias. A rara melhora temporria da audio, durante o episdio, conhecida como fenmeno de Lermoyez.

Diagnstico: O diagnstico fcil nos casos tpicos; pode ser difcil nos casos iniciais e nos atpicos. Alguns pacientes apresentam exclusivamente sintomas cocleares, com flutuao auditiva e zumbidos variveis, e sensao de presso nos ouvidos. A maioria desses pacientes passa a ter sintomas vestibulares ao cabo de alguns meses ou anos. O diagnstico impossvel, contudo, nos casos em que h somente sinais vestibulares, pois o diagnstico diferencial com outras sndromes perifricas no pode ser estabelecido. Somente quando o paciente comea a ter sintomas cocleares que o diagnstico confirmado. O diagnstico deve ser iniciado com uma anamnese completa. Pode ser difcil diagnosticar, principalmente a variante vestibular, pois os ataques episdicos de vertigem podem ocorrer tambm em casos de neuronite vestibular de tipo recorrente ou vestibulopatia recorrente. Alm da complexidade do caso, interao medicamentosa, simultaneidade de sintomas e ansiedade do paciente so fatores que interferem no diagnstico. A histria do paciente deve incluir uma descrio detalhada da crise (incluindo o incio, durao, severidade e fatores desencadeantes). Devem ser pesquisados os antecedentes pessoais relativos a traumas fsicos, acsticos ou cirrgicos, alergias, doenas reumticas, distrbios metablicos, alteraes dermatolgicas, tumores e outras alteraes genticas. Os antecedentes familiares de diabetes, otoesclerose, alteraes genticas, sfilis, doenas auto-imunes, surdez familiar e alergias tambm so significativos. Sintomas auditivos devem ser, obrigatoriamente investigados, assim como a presso aural e sintomas vestibulares. Outros sintomas que aparecem associados: nuseas, vmitos, perdas de conscincia, sudorese, palpitaes, otorrias, otalgias, tm importncia para o estabelecimento do diagnstico. Aps realizar a anamnese devem ser solicitados exames complementares para confirmar os achados clnicos.

Exames Audiomtricos: - Audiometria tonal liminar (que deve ser realizada ao longo de semanas, ou mesmo meses, para detectar a presena de flutuao da audio que tem grande valor diagnstico). - Pesquisa do reflexo estapediano (confivel, demonstra o recrutamento objetivo de Metz). - Audiometria vocal (pelos resultados podem demonstrar valores intermedirios entre a normalidade e patologias retrococleares).

- Eletrococleografia (auxilia no processo diagnstico demonstrando o perfil eletrofisiolgico do ouvido interno, demonstrando suas alteraes). - Otoemisses acsticas (para avaliar o grau e a topografia do envolvimento coclear) - Audiometria de tronco enceflico-BERA (pode ser utilizada se restarem dvidas quanto ao topodiagnstico).

Exames Vestibulares: - Eletronistagmografia e posturografia (auxiliam no topodiagnstico, normalmente sugerem patologias perifricas) - Raios-X da mastide (para excluir a possibilidade de anormalidade ssea ou sinal de otite mdia crnica ou mastoidite) - Tomografia computadorizada e ressonncia magntica.

Exames Laboratoriais: - Exames sorolgicos para sfilis, distrbios do metabolismo de insulina e/ou glicose, funo da tireide, doenas auto-imunes (quando os sintomas sugerirem uma causa sistmica). - Teste glicerol (para confirmao de hidrops labirntico e para avaliar um prognstico da doena).

Diagnstico Diferencial:

As principais sndromes vestibulares perifricas que podem merecer diagnstico diferencial com a doena de Mnire so: neurinoma do acstico, neuronite vestibular, distonia neurovegetativa (pseudo Mnire), vertigem postural benigna e insuficincia circulatria vertebrobasilar.

1- Neurinoma do Acstico: O diagnstico diferencial de maior importncia com o neurinoma do acstico, notadamente unilateral, que pode simular um quadro clnico de Mnire puro, sem nenhum outro acompanhamento sintomtico, quando ainda limitada ao meato acstico interno.

2- Neuronite Vestibular: Surge hiporreflexia vestibular, por vezes arreflexia, geralmente unilateral, com ausncia de qualquer distrbio coclear (zumbido e disacusia). de etiologia bastante discutida, embora com freqncia seja associada a quadro infeccioso das vias respiratria superior.

A ausncia de sintomas cocleares faz pensar em leso central, provavelmente nuclear. Zumbidos podem estar presentes. A vertigem ou, mais freqentemente, instabilidade do equilbrio, o sintoma dominante, agravada com os movimentos da cabea, por vezes acompanhada de nuseas e vmitos. H ausncia de nistagmo espontneo ou de posio. O calorigrama sempre anormal (hiporreflexia), notadamente quando realizado com nistagmografia. Nistagmo espontneo para o lado oposto pode ocorrer e durar vrias semanas. A reincidncia e freqente. A recuperao espontnea ou com o auxilio de depressores vestibulares a regra, geralmente ao cabo de trs a quatro semanas.

3- Distonia Neurovegetativa com Repercusso Vestibular: o antigo pseudo Mnire. As crises vertiginosas surgem isoladas, embora eventualmente acompanhadas de zumbidos e sensao de plenitude auricular (de ouvido tampado). preciso no esquecer que a doena de Mnire pode tambm se apresentar com vertigem isolada na primeira ou nas primeiras crises, o componente coclear s surge depois. Na distonia neurovegetativa, contudo, embora as crises se repitam, as provas calricas e a audiometria so sempre normais. Alm disso, sempre muito evidente a relao psicossomtica no pseudo Mnire, tratando-se de pacientes com problemas emocionais, estado de angstia, cefalias freqentes, distrbios gerais neurovegetativos.

4- Vertigem Postural Paroxstica Benigna: O estado vertiginoso s se manifesta em determinadas posies da cabea e intenso, por vezes associado a nistagmo de posio. Os exames audiolgicos e vestibulares se revelam normais. de etiologia discutida, embora relacionada a distrbios vasculares ou psquicos.

5- Sndrome de Lermoyez: rarssima. Seria a doena de Mnire em sentido inverso, se assim nos podemos expressar: o paciente acometido de sensao de bloqueio auricular seguido de surdez do tipo neurossensorial e zumbidos sem vertigem. Posteriormente, depois de meses ou anos, surge crise vertiginosa sbita, com ou sem vmitos, e, em poucas horas, a audio retorna ao normal ou prxima ao normal.

Variantes da Doena de Mnire:

A doena de Mnire pode apresentar-se em duas formas: tpica e atpica. No primeiro, o conjunto de sinais e sintomas (auditivos, vestibulares e pressricos) aparecem em sua plenitude. J no segundo (atpico) pode ocorrer sintomas vestibulares isolados: Mnire vestibular (vertigem tpica, presso aural, sem referncia de perda auditiva) ou Mnire coclear (perda auditiva neurossensorial e zumbidos)

Tratamento:

A reabilitao funcional na doena de Mnire faz-se atravs de tratamento emprico, devido ao desconhecimento do fator etiolgico.

Se no for possvel estabelecer diagnstico etiolgico, o tratamento ser meramente sintomtico, em que difcil tirar concluses sobre os resultados, a curto e longo prazos, devido s remisses naturais da doena. O tratamento na fase de remisso tem o objetivo de reduzir a freqncia dos episdios e preservar a audio, sem o desagradvel zumbido, melhorando as condies de vida do paciente. Pelo fato a doena ser cclica e ter remisses espontneas, quaisquer medicamentos ou dietas utilizadas podem ser consideradas eficientes. Vrios medicamentos podem e devem ser utilizados, entretanto, a nica razo ganhar tempo e esperar os resultados. Muitos pacientes com a doena de Mnire precisam de um apoio psicolgico que os ajude a lidar com as frustraes e alteraes provocadas pela sua condio mdica. Os pacientes nos quais a vertigem se torna incapacitante devido a elevada severidade ou freqncia dos episdios, independentemente de um tratamento mdico maximizado, sero considerados candidatos a uma interveno cirrgica. As cirurgias podem ser conservadoras em relao a audio ou no. A cirurgia conservadora mais utilizada e a mais efetiva para o controle da vertigem a neurectomia vestibular (extrao total ou parcial do nervo). A cirurgia de descompresso do saco endolinftico tambm um mtodo conservador e objetiva o alvio da presso do ducto endolinftico (pouco utilizada, pois h dvidas quanto a eficcia e os resultados so precrios). As cirurgias destrutivas so indicadas para pacientes que tenham perdido totalmente a audio e no tenham possibilidade de submeter-se neurectomia. As mais utilizadas so as labirintectomias, que podem ser parciais ou totais, so indicadas em casos em que a vertigem intolervel e torna-se incompatvel com a vida normal do paciente. o procedimento mais confivel para eliminao da vertigem, mas a audio residual perdida. Outro mtodo que pode ser utilizado para o controle da vertigem a destruio qumica do labirinto. Os exerccios de reabilitao vestibular tambm so teis para o controle do desequilbrio, embora a doena evolua em crises permeadas por perodos assintomticos ou de poucos sintomas. So adequados somente para pacientes que tenham perda permanente da funo vestibular.

Achados audiolgicos:

Audiometria Tonal:

Os resultados da audiometria tonal liminar demonstram uma perda auditiva neurossensorial unilateral (ou bilateral) flutuante. Durante os estgios iniciais da doena de Mnire, o grau da perda pode variar. Com o passar dos anos, o grau de perda geralmente progride para um comprometimento permanente, moderado ou severo. Em raras ocasies, pode ocorrer uma perda total de audio (anacusia) A configurao audiomtrica pode variar com a evoluo da doena. Nos estgios iniciais desta doena, a curva audiomtrica pode ser ascendente, com maior perda na regio das freqncias mais graves do que nas regies das freqncias mdias e agudas.

Para as curvas ascendentes unilaterais o diagnstico de certeza de envolvimento auditivo pode ser feito comparando-se a mdia dos limiares obtidos em 250 Hz, 50 Hz e 1000 Hz com a mdia dos obtidos em 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz. Caso essa diferena seja de 15 dB ou mais, o resultado considerado significativo. considerado como caso unilateral quele em que a diferena entre o ouvido normal e o afetado superior a 20 dB, considerando-se a mdia das freqncias de 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz. Nos casos bilaterais a diferena significativa entre o ouvido mais afetado e o outro deve ser superior a 25 dB, considerando-se a mdia das freqncias de 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz e 3000 Hz. Posteriormente, a configurao audiomtrica pode mudar para uma curva relativamente horizontal, com aproximadamente o mesmo grau de perda de sensitividade em todas as freqncias (250, 500 1.000, 2.000, 3.000 e 4.000Hz). Durante os estgios avanados da doena de Mnire, o audiograma pode apresentar uma configurao abruptamente descendente com perda maior na regio das freqncias, pode ocorrer uma configurao em U invertido (mais acentuada nas freqncias mdias). Os limiares auditivos iro flutuar de um dia para o outro e esse fato pode ser notado pelo paciente e pelo audiologista (ao realizar o exame). Audiometria Vocal:

Os ndices de reconhecimento de fala esto geralmente rebaixados e so compatveis com a perda neurossensorial e tambm podem variar com o passar do tempo e flutuar entre o perodo de crise. Geralmente a intensidade utilizada para o teste est abaixo do padro normal. O paciente refere desconforto a sons muito intensos, indicando a presena de recrutamento de Metz. Pode estar presente tambm o fenmeno de diplacusia.

Imitanciometria:

Os timpanogramas apresentam-se normais, com curva tipo A e medidas de complacncia normais.Os reflexos acsticos esto presentes com o estmulo na orelha afetada em nveis iguais ou muito semelhantes aos da orelha no afetada, indicando a presena de recrutamento (o nvel para desencadear o reflexo est abaixo do valor normal, que seria de 70 a 90 dB acima do limiar auditivo).

Acumetria:

O teste de Weber lateraliza para melhor reserva coclear (para aquela que no est ou est menos comprometida).

BERA:

A audiometria de tronco enceflico mostra conduo central normal, compatvel com patologia coclear.

Otoemisses acsticas

Geralmente esto alteradas do lado comprometido, porm no existe um padro caracterstico da doena, so mais utilizados para avaliar o grau da perda e a topografia da leso.

Eletrococleografia,

A relao entre o PA (potencial de ao) e o PS (potencial de somao) encontra-se anormalmente aumentada em aproximadamente dois teros dos pacientes com suspeita de Mnire. Esse resultado a traduo eletrofisiolgica da disteno do ducto coclear.

Eletronistagmografia

Durante o surto vertiginoso apresenta-se hipo ou hiper-reflexiva. Entre os surtos, a PRPD e a prova calrica encontram-se alteradas.

O tone decay (avalia a sensibilidade auditiva perante som contnuo), negativo apresentando ausncia de adaptao (elimina a suspeita de leso retrococlear).

Caso Clnico:

Indivduo de 26 anos, sexo masculino com suspeita de Doena de Mnire: Histria de cinco anos de episdios de vertigem acompanhada por zumbido flutuante, perda auditiva e sensao de plenitude no ouvido. Tais sintomas foram observados somente no ouvido direito. Os sintomas foram aliviados com interveno medicamentosa Quando o paciente mudou de emprego e transferiu-se de cidade, os sintomas tornaram-se mais severos. O ltimo episdio de vertigem foi acompanhado por nuseas e vmitos. Na audiometria tonal liminar foi observado: OD: perda auditiva neurossensorial de grau leve com uma configurao ascendente OE: sem alteraes aparentes com exceo de uma perda auditiva neurossensorial de grau leve em 8000 Hz. No teste de Weber, houve lateralizao para o ouvido esquerdo. Na audiometria vocial, no ouvido direito mostra valores de inteligibilidade mxima reduzidos (25 dB abaixo do esperado). No ouvido esquerdo os valores de inteligibilidade mxima esto normais. A imitanciometria mostra timpanogramas normais, tipo A e medidas de complacncia esttita normais bilateralmente. Os reflexos acsticos ipsi e contralaterais esto presentes em ambos ouvidos e em todas as freqncias. No tone decay apresentou resposta negativa tento ausncia de adaptao. O teste de SISI apresentou um alto ndice.

De acordo com a queixa do paciente (presena da trade sintomtica) e com os achados no exame (curva ascendente, perda flutuante, respostas do supraliminares) foi confirmada a hiptese de Doena de Menire.

SCHWANNOMA VESTIBULAROrigem e Epidemiologia O Schwannoma Vestibular (SV) um tumor benigno e normalmente lento das clulas de Schwann que recobrem a poro lateral do nervo vestibular. Afeta o nervo vestibular superior muito mais freqentemente do que o nervo vestibular inferior e raramente se localiza no nervo coclear. muito conhecido pela designao de neuroma (ou neurinoma) do acstico, nomenclatura que deve ser desprezada em virtude da origem e das caractersticas histolgicas do tumor. Localiza-se bem no fundo do meato acstico interno e o mais freqente dos tumores benignos intracranianos. envolvido por uma cpsula e, em seu interior, no se encontram fibras nervosas, pois o Schwannoma recalca o nervo. Com o crescimento, no entanto, o tumor engloba os nervos vestibulares, coclear e facial (que aderem a sua cpsula), enche o meato acstico interno, invade o ngulo pontocerebelar e atinge, tambm, a cclea ou o tronco cerebral. Seu crescimento ocorre em 4 fases: Fase I ou Estgio Estritamente Intracanalicular Paciente apresenta hipoacusia; Fase II ou Estgio Intra-Extracanalicular Paciente Apresenta formigamento na face; Fase III ou Estgio Extracanalicular Paciente apresenta instabilidade da marcha; Fase IV ou Estgio de Hipertenso Intracraniana Paciente de alto risco.

Sintomas e Diagnstico Hoje da mais alta significao o diagnostico precoce do neuroma, quando ainda limitado ao meato acstico interno, na fase otolgica, antes de invadir a regio do pontocerebelar, ainda sem nenhum acompanhamento sintomtico neurolgico. O sintoma mais comum a perda auditiva neurossensorial progressiva unilateral (ou assimtrica), acompanhada ou no de zumbido, com crises vertiginosas e/ou instabilidades do equilbrio. Assim forma a trade sintomtica que leva a diagnosticar o neuroma. Na maioria dos casos, a perda auditiva restrita s freqncias agudas, pois as fibras responsveis pelos sons agudos localizam-se na periferia do nervo, sendo estas as primeiras a sofrer com a compresso exercida pelo crescimento do tumor. A queixa isolada e persistente de zumbido unilateral tambm altamente significativa. A perda sbita da audio uma caracterstica nica do SV e ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. Os sintomas relacionados ao equilbrio corporal so pouco freqentes, pois o SV cresce lentamente, favorecendo a progressiva compensao central pela perda de funo do nervo vestibular afetado. J os relacionados ao nervo facial so raros, bem como os de aumento da presso intracraniana, devido obstruo da circulao liqurica, e os neurolgicos, devido compresso do tronco enceflico e do cerebelo. Os sintomas podem variar muito e dependem da localizao do tumor. Quando o SV se localiza no fundo do meato acstico interno chamado de lateral, e os sintomas so precoces. Zumbido unilateral ou assimtrico, perda de audio neurossensorial em freqncias agudas unilateral ou assimtrica e queixas de desequilbrio so os sintomas mais freqentes nesta situao.

A compresso exercida sobre o pedculo vasculonervoso do meato acstico interno pode perturbar a circulao coclear e determinar o aparecimento de sintomas tpicos da doena de Menire. Os SVs laterais so os tumores diagnosticados mais precocemente e, em conseqncia, com menor tamanho. O SV pode localizar-se com exclusividade no ngulo pontocerebelar. Quando isso ocorre, classificado como medial. Nesta situao, os sintomas habitualmente so escassos e tardios, pois existe um espao rel