Lic. Maczy González Rincón

MSc Escuela de Bioanálisis LUZ

PATOLOGIAS HEMORRAGICAS. TRASTORNOS PLAQUETARIOS

HEREDITARIOS

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

CLINICA

PETEQUIAS

PURPURA

EQUIMOSIS

SANGRADO EN MUCOSAS

EPISTAXIS

GINGIVORRAGIA

METRORRAGIA

HEMATURIA

HEMATOQUEZIA

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

LABORATORIO

EL SANGRADO SE ASOCIA CON EL NIVEL DEL CONTAJE PLAQUETARIO

TROMBOCITOPENIA: LEVE

MODERADO

GRAVE

CONTAJE PLAQUETARIO: MANUAL O AUTOMATIZADO

TIEMPO DE SANGRIA: DUKE o IVY

FUNCIONALISMO PLAQUETARIO

ADHESION

AGREGACION

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

HEREDITARIOS : TROMBOASTENIA DE GLANZMANN

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND

ENFERMEDAD DE LOS GRANULOS

CUALITATIVOS CUANTITATIVOS

TRASTORNOS PLAQUETARIOS CUALITATIVOS

HEREDITARIOS

TROMBOASTENIA DE GLANZMANN

CONCEPTO:

ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO

CARACTERIZADO POR REDUCCION O AUSENCIA DE AGREGACION

PLAQUETARIA DEBIDO A ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUAN-

TITATIVAS DE LAS GLICOPROTEINAS IIb/IIIa

TROMBOASTENIA DE GLANZMANN

HERENCIA: AUTOSOMICA RECESIVA

PATOGENIA: ALTERACION CUALITATIVA O CUANTITATIVA DEL

COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS IIb/ IIIa, NECESARIAS

PARA LA UNION DE LA PLAQUETA AL FIBRINOGENO

CLINICA: GINGIVORRAGIA

MENORRAGIA

EPISTAXIS

SANGRADO DIGESTIVO

TROMBOASTENIA DE GLANZMANN

LABORATORIO:

1.- RECUENTO PLAQUETARIO NORMAL

2.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO

3.- RETRACCION DEL COAGULO DISMINUIDA O AUSENTE

4.- AGREGACION PLAQUETARIA SIN RESPUESTA A:

EPINEFRINA, COLAGENO Y ADP

5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP, TT.

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

CONCEPTO:

ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO

CARACTERIZADO POR TROMBOCITOPENIA Y

PLAQUETAS GRANDES, ORIGINADO POR ALTERACIONES

DE LAS GLICOPROTEINAS Ib/ IX

HERENCIA: AUTOSOMICO RECESIVO

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

PATOGENIA: ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUANTITATIVAS

DEL COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS Ib/ IX, RESPON-

SABLE DE LA UNION DE LA PLAQUETA AL FACTOR

VON WILLEBRAND

CLINICA: 1.- EPISTAXIS

2.- EQUIMOSIS

3.- HEMORRAGIA POR MUCOSAS

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

LABORATORIO:

1.- TROMBOCITOPENIA

2.- PLAQUETAS GRANDES

3.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO

4.- AGREGACION PLAQUETARIA DISMINUIDA O AUSENTE

EN RESPUESTA A RISTOCETINA

5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP y TT.

SINDROME DE BERNARD-SOULIER

ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND

TROMBOCITOPENIA

PLAQUETAS GRANDES

SANGRADO MODERADO

ALTERACION CUALITATIVA DE LA GLICOPROTEINA Ib

AGREGACION PLAQUETARIA AUMENTADA CON RISTOCETINA

ENFERMEDADES DE LOS GRANULOS

GRANULOS DELTA ( δ ) : SANGRADO LEVE

AUTOSOMICO RECESIVO

ALTERACION EN LA AGREGACION

A ADP Y EPINEFRINA

GRANULOS ALFA ( α ) : SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS

PLAQUETAS GRANDES Y PALIDAS

TROMBOCITOPENIA

AGREGACION ALTERADA AL COLAGENO

TRASTORNOS CUANTITATIVOS

TROMBOCITOPENIA

PRODUCCION ALTERADA

HEREDITARIA: ANEMIA DE FANCONI

SINDROME DE MAY-HEGGLIN

TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA

TOMBOCITOPENIA HEREDITARIA

ADQUIRIDA: ANEMIA APLASICA

INFILTRACION MEDULAR

QUIMIOTERAPIA

RADIOTERAPIA

VIRUS

DROGAS

DEFICIENCIAS NUTRICIONALES: ANEMIA MEGALOBLASTICA

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA

CAUSAS HEREDITARIAS

ANEMIA DE FANCONI: TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSOMICO

RECESIVO

ASOCIADO A MALFORMACIONES CONGENITAS

LABORATORIO: PANCITOPENIA

TIEMPO DE SANGRIA PROLON-

GADO

´ RETRACCION DEL COAGULO

NULA

M.O HIPOPLASICA

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA

CAUSAS HEREDITARIAS

SINDROME DE MAY -HEGGLIN

AUTOSOMICO DOMINANTE

TROMBOCITOPENIA MODERADA

PLAQUETAS GIGANTES

CUERPOS DE INCLUSION EN

NEUTROFILOS Y EOSINOFILOS

TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO

RETRACCION DEL COAGULO NULA

MEDULA OSEA NORMAL

SINDROME DE MAY -HEGGLIN

SINDROME DE MAY –HEGGLINCuerpos de Inclusión