Brenda Lima R1 Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

www.paulomargotto.com.br – 16/7/2009

Púrpura de Henoch-Schönlein

Introdução Vasculite sistêmica que acomete

preferencialmente pequenos vasosVasculite mais comum da infânciaP. Anafilactóide, P. Não Trombocitopênia, P.

Alérgica9 casos em 100.000, H:M = 2:1 2 a 20 anos – média 5 anosIncomum em adultos

Etiologia Etiologia indeterminada

50% precedidos de IVAS associado a vírus, micoplasma, estreptococos e outras bactérias.

Possíveis desencadeantes: drogas (penicilinas, eritromicina, quinidina), vacinação, alimentos, picadas de insetos, exposição ao frio

Mecanismos imunológicos, com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

Patogênese Vasculite de pequenos vasos mediada por

IgA – deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais

Vasculite leucocitoclástica: vasculite por hipersensibilidade que acomete arteríolas, capilares e principalmente vênulas pós capilares. É a causa mais comum de vasculite cutânea. Etiologia desconhecidaDeposição de imunocomplexos que

desencadeiam o processo inflamatórioOBS: leucocitoclasia: presença de debris de

núcleos de neutrófilos

PatogêneseComplexos imunes

Ativação complementoC3a e C5a

Ligação com célulasendoteliais

Quimiotaxia

PMN com suasmoléculas de adesão

↑ síntese de moléculas de adesãona superfície vascular

Ligação dos PMN à superfície vascular com liberação lisossomale destruição da matriz celular dos vasos e tecidos ao redor

OBS: Na degranulação os PMN se desintegram e formam a poeira nuclear:

vasculite leucocitoclástica

Manifestações ClínicasInicio:

agudo : várias manifestações simultâneasinsidioso : seqüência de sintomas por semanas ou

mesesFebre baixa e fadiga: inespecíficosSintomas típicos: lesão aguda nos pequenos

vasos de pele, TGI e rinsTétrade clássica – em qualquer ordem, a qualquer

tempoLesões cutêneasArtralgia Dor abdominalDoença renal

Manifestações clínicasPúrpura palpável

100% dos casosProcesso inflamatório aumenta a

permeabilidade vascular, causando extravasamento de seu conteúdo, inclusive hemácias.A seqüencia: mácula eritematosa, pápula e púrpura

palpávelLesões difusas, simétricas, de vários tamanhos,

mais freqüente em MMII (devido a maior pressão intravascular nessa região, pela força da gravidade )

Cada lesão evolui em 1 a 4 semanas, podendo deixar máculas hipercrômicas após a resolução

Lesões vasos cutâneos pode causar angioedema, que precede a púrpura

Edema em áreas inferiores ou de maior distensibilidade (palpebras, lábios, períneo, dorso de mãos e pés)

Manifestações ClínicasPoliartralgia / artrite

70% dos casosGrandes articulações (joelho e tornozelos)Derrame articular: natureza serosa, não

hemorrágico, com melhora rápida, sem deformidade residual ou dano articular

Lactentes: edema subcutâneo em dorso de mãos e pés, região periorbital, fronte, couro cabeludo, períneo e bolsa escrotal

Manifestações ClínicasSintomas gastrintestinais

Muitos pacientesDor abdominal (cólica)Náusea, vômito, diarréia com muco e sangue

Decorrentes de vasculite mucosa – edema e hematomas murais

Exsudato peritoneal, aumento de linfonodos mesentéricos, edema segmentar e hemorragia de alça intestinal podem ocorrer – diferencial com abdome agudo

Hemorragia digestiva significativa – 5%Intussuscepção íleoileal (fezes em geléia de

groselha) – 2%

Nefropatia por IgA (glomerulite)25 a 50% dos pacientesBranda e assintomática Deposição de IgA e componentes do sistema

complemento no mesângio Alguns autores consideram doença de Berger como PHS

limitada ao rim Alterações nefríticas discretas no sedimento

urinário (hemácias, leucócitos, cilindros,albumina) até glomerulonefrite crescêntica rapidamente progressiva

Raramente evolui pra IRC (a propensão aumenta com a idade )

A: púrpura cutânea

B: sedimento urinário (hematúria)

C: inflamação glomerular aguda

D: seta cheia: detalhes d MB seta fina: proliferação mesangial asteriscos: depósitos de IgA

Imunofluorescência direta de fragmento cutâneo mostrando deposição de IgA C3

Manifestações ClínicasMenos freqüente: orquite, miocardite,

hemorragia pulmonar, neuropatia periférica e envolvimento SNC (convulsões, coma, paresia)

Curso auto-limitado, 4 – 6 semanasRecidiva: uma, duas ou mais, geralmente

no primeiro ano, antes da remissão definitiva.

Diagnóstico e achados laboratoriaisClínico!! (púrpura, artralgia/artrite, dor

abdominal, hematúria)Plaquetas e coagulograma normais!VHS : aumento discretoAnemia e leucocitose levesElevação de IgA (metade), e IgM (alguns)ANA, ANCA e FR negativosComplemento normalBiopsia cutânea: vasculite leucocitoclástica

Diagnóstico diferencialCondições que cursam com vasculite

cutânea: reações a drogas, causas de glomerulonefrite (GNPE), associadas a artrite – febre reumática, ARJ, leucemias, e doenças sistêmicas como colagenoses e vasculites

Tratamento Queixas auto-limitadas (artrite, edema, febre,

mal-estar): AINEMedidas gerais – repouso, hidratação, dieta leve

Complicações intestinais: potencialmente letaisCorticóide oral ou venoso (1 a 2 mg/kg/dia)Redução/ressecção de intussuscepção

Orquite, hemorragia pulmonar e nefrites: corticóide

Nefrite grave (glomerulonefrite crescêntica)gamaglobulina endovenosa, plasmaférese e/ou

imunossupressores.

Prognóstico Vasculite auto-limitada com excelente

prognóstico, apesar de recorrências eventuais

Ocasionalmente desenvolvem outra doença do tecido conjuntivo

Mortalidade na fase aguda: complicações e IRA.

Morbimortalidade a longo prazo:IRC

Bibliografia Nelson: TRATADO DE PEDIATRIA, Richard

E. Behrman - Hal B. Jenson - Robert M. Kliegman; 17º ed, Elsevier. Tomo I, 873-875.

Kiss, M.H.B. et al, Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com púrpura de Henoch-Schönlein. Jornal de Pediatria- Vol. 70, Nº4, 1994

Obrigada!