Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI ) em crianças

Conceito

Doença hematológica freqüente que se caracteriza pela produção de auto-anticorpos dirigidos contra glicoproteínasda membrana plaquetária que leva à sua destruição pelo sistema macrofágico-monocitário, à plaquetopenia e ao distúrbio hemorrágico.

Epidemiologia

Incidência de 4 a 6 casos por 100.000 crianças menores de 15 anos;

Igual entre meninos e meninas.Pico nas idades de 2-6 anos;Principal causa de trombocitopenias em crianças.

Fisiopatologia

p Presença de Anticorpos antiplaqueta que reconhecem epitopos presentes na membrana plaquetária , especialmente glicoproteína IIb/IIIa. Estes formam complexos plaqueta-anticorpo que vão ser reconhecido pelo receptor da fração Fc (FcγR) do macrófago no sistema retículo endotelial, principalmente o baço que conduzirá sua destruição precoce; p A gravidade da trombocitopenia é reflexo do balanço entre a produção de plaquetas e sua elevada destruição;

Fisiopatologia

p A PTI freqüentemente ocorre em crianças algumas semanas após viroses ou infecções bacterianas, o que sugere reação cruzada entre antígenos virais e plaquetários;

p A PTI em adultos e crianças parecem ter as mesmas características fisiopatológicas.

Classificação

٦ Aguda ( quando a doença se estende por até 6 meses ) - 80 % das crianças;٦ Crônica (quando ultrapassa os 6 meses) - mais comum em adultos e adolescentes do sexo feminino;٦ Impossível predizer no início do quadro quais pacientes terão curso agudo ou crônico.

Diagnóstico

٦ Presença de trombocitopenia sem outra causa aparente.

Diagnóstico

٦ História:- Sangramentos ( tipo, gravidade e duração);- Sintomas sistêmicos, doença viral recente ou exposição a

viroses, imunização recente por vírus vivo, infecções recorrentes;

- Medicações: heparina, quinidina, sulfonamidas, AAS;- Fatores de risco para HIV ( mãe);

Diagnóstico

٦ História:- História familiar de trombocitopenia e distúrbio

hemorrágico;- Em < 6 meses, deve-se valorizar antecedentes

obstétricos e maternos;- Comorbidades;- Atividade;

Diagnóstico

٦ Exame Físico:- Estado Geral;

- Sinais de sangramento (tipo- incluindo hemorragia retiniana, gravidade );

- Fígado, Baço e linfonodos;- Evidências de infecção;

- Má formações congênitas que sugiram síndrome congênita ( TAR, Síndrome de Fanconi ).

Diagnóstico

Achados Clínicos:

A história típica é de aparecimento de equimoses, petéquias e ocasionalmente epistaxes de início súbito em crianças previamente saudáveis.

Diagnóstico

No exame físico se destaca o bom estado geral, petéquias e púrpuras não palpáveis. Esplenomegalia pode estar presente entre 5 a 10% dos casos.

Diagnóstico

Achados Laboratoriais:ר Não existe “padrão ouro”;

ר Em casos clínicos altamente sugestivos são necessários apenas o Hemograma Completo com estudo do sangue periférico.

Diagnóstico

Exames Laboratoriais:

Plaquetas Contagem ⇓ ( quase sempre< 50.000/µL)com volume plaquetário ⇑ ou normal

Células Brancas Normais ou discreta eosinofiliaCélulas Vermelhas NormaisMielograma Número de Megacariócitos ⇑ ou normalTS ⇑, principalmente com plaquetas

< 40.000/µLTP Normal

TTPa Normal

Tratamento

Considerações Gerais:A maioria das crianças não requer tratamento;Não reduz mortalidade ou o curso da doença;Objetivo: “prevenir” sangramento no SNC e

reduzir perdas sangüíneas em casos prolongados de epistaxes, menorragias, hematúrias e sangramentos do TGI;

Tratamento

l Deve-se evitar o uso de AAS e anticoagulantes;l Deve-se evitar esportes de contato ou outras atividades que exponham a criança ao trauma em paciente com sinal de sangramento ou plaquetas < 100.000/µL;

Tratamento

♦ Deve-se evitar injeções intramusculares;

♦ A contagem plaquetária deve ser monitorizada a depender da gravidade do quadro hemorrágico e da trombocitopenia.

Tratamento

Hospitalização: ٦ Crianças com sangramentos graves independentemente da contagem de plaquetas; ٦ É inapropriado hospitalizar crianças assintomáticascom > 20.000 plaq/µL ou aquelas com > 30.000 plaq/µL e com lesões purpúricas menores;٦ Demais situações devem ser julgadas pelo Pediatra.

TratamentoCorticoterapia:ي Mecanismo de Ação: Multifatorial - ⇓ a produção de Ac

antiplaquetas, ⇓ o clearance de plaquetas opsonizadas, ⇓ as anormalidades endoteliais associadas a trombocitopenia e ⇑ a estabilidade vascular;

ي Baixo custo;ي Prontamente disponível e de fácil administração;ي Estudos clínicos randomizados demonstram sua eficácia

em elevar rapidamente a contagem de plaquetas;

Corticoterapia:ي Dose: - Prednisona 2,0 mg/Kg/dia (dose padrão) por 21 dias;

- Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 7 dias com desmame;- Prednisona 4,0 mg/Kg/dia por 4 dias;- Metilprednisolona 30 mg/Kg/dia por 3 dias;

ي Efeitos Colaterais : Toxicidade dose e duração dependente. Fadiga, irritabilidade, cefaléia, ganho de

peso, acne, dor epigástrica e rebaixamento do humor.

Tratamento

Tratamento

Imunoglobulina Intravenosa (IVIg):ق Custo elevado;ق Mecanismo de Ação: Age inibindo o receptor da

fração Fc em macrófagos e com isto reduz o reconhecimento do complexo Ac-plaqueta;

ق Estudos clínicos randomizados demonstraram sua eficácia em elevar rapidamente a contagem de plaquetas;

Tratamento

ق Dose: - IVIg 0,4 g/Kg/dia por 5 dias;- IVIg 0,8 a 1,0 g/Kg em dose única;

ق Efeitos Adversos: Comuns (15 a 75%) mas geralmente leves como cefaléia, febre, náuseas, vômitos; meningite asséptica pode ocorrer e raramente hemólise aloimune e infecção pelo VHC.

Tratamento

RHO (D) Imunoglobulina:ؤ Mecanismo de Ação: bloqueio do receptor Fc dos macrófagosؤ Recomenda-se em indivíduos com fator Rh positivo e com baço funcionante;ؤ Diferente dos glicocorticóides e IVIg , tem poucos efeitos sobre a função de Linfócitos B e T;

Tratamento

RHO (D) Imunoglobulina:ؤ Tem ação retardada em elevar o número de plaquetas;ؤ Dose: 25 µg/Kg/dia por 2 dias;ؤ Efeitos Adversos: Queda transitória da Hemoglobina ( 0,5 a 2 g/dl ) e hemólise aloimunecom repercussão clínica mais importante.

Tratamento

Esplenectomia:ד É alternativa em pacientes com trombocitopeniapersistente por mais de 1 ano e com sangramentos importantes;ד O baço é fonte de produção de anticorpos antiplaqueta e o principal sítio de destruição de complexos Ac-plaqueta;ד Entre 70-90% dos esplenectomizados se mantêm em remissão da PTI;

Tratamento

Esplenectomia:ד Tratamento com IVIg e RHO(D) Imunoglobulina no pré-operatório em casos de trombocitopeniaimportante;ד Indicação de vacinação 2 semanas antes do procedimento cirúrgico pelo risco de infecção por encapsulados (pneumococos, haemophilus e meningococos) e antibiótico profilaxia com penicilina pós esplenectomia.ד Principal complicação: sepse pós esplenectomia por encapsulados;

Prognóstico

م Doença benigna de baixa mortalidade ( associada a HIC );م 90% das crianças terão remissão espontânea;م Casos de recorrência são descritos, mas são incomuns.

Referências Bibliográficas

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