7/29/2019 Retinoblastoma, um caso clnico
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Retinoblastoma, um caso clnico
Rui Vale Marques, Tnia Q. Serra, Gilberto Melo
IPO Coimbra Francisco Gentil, EPE
Introduo: O Retinoblastoma um tipo de cancro raro, agressivo, do
olho que ocorre,tipicamente, antes dos 5 anos de idade. o cancro
intra-ocular peditrico mais comum (cerca de 2,5-4% de todos os
cancros peditricos). Tem origem na retina e, na maioria das
crianas, afecta apenas um olho (60%). O primeiro sinal comummente a
leucocria, particularmente evidente em fotografias com flash.
Outros sinais/sintomasincluem estrabismo, inflamao, dor e diminuio
da viso. O Retinoblastoma ocorre em as com mutao em ambas as cpias
do gene RB1. Nos casos hereditrios a mutao est prnum dos alelos em
todas as clulas da linha germinativa (heterozigotos), tendo
osportadores uma predisposio hereditria. A mutao do alelo restante
necessria paraencadear a neoplasia. Os casos no-hereditrios ocorrem
aps mutao espontnea afectanbos os alelos numa clula somtica da
retina. Os heterozigotos tm risco aumentado dedesenvolver outros
tumores Retinoblastoma-relacionados (no oculares). O diagnsticoe
tratamento precoces podem reduzir a morbilidade/aumentar a
sobrevivncia, requerendo uma equipa multidisciplinar. As opes
teraputicas dependem da localizao e tamo do(s) tumor(es), nmero de
focos tumorais, presena de disseminao vtrea e idade daiana.
Historicamente incluem: enucleao, teraputicas focais, Radioterapia
externa e raquiterapia. Mais recente o uso de Quimioterapia
sistmica combinada ou seguida de teraputicas locais.
Objectivo: Apresentar o caso de uma patologia rara mas
importante em Pediatria Oncolgica, em que a Radioterapia assume um
papel importante.
Material e mtodos: Caso clnico de uma menina de 3 anos tratada
no Servio de Radioterapia do IPOCFG-EPE, em colaborao com o
Hospital Peditrico de Coimbra.
Resultados: O tratamento decorreu sem complicaes agudas
significativas. A menina mantm-se em controlo.
Concluses: A Radioterapia , historicamente, uma modalidade
teraputica importante noRetinoblastoma. Apesar de algumas mudanas
relacionadas com o risco de toxicidade/segundas neoplasias a sua
indicao mantm-se nos algoritmos de tratamento. O caso ap
resentado exemplo disso.
Palavras chave: Retinoblastoma, Radioterapia, Pediatria
