SCID - Sindrome de Inunodeficiência Combinada | Biologia

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Trabalho sobre SCID - Sindrome de Imunodeficiência Combinada no âmbito da disciplina de Biologia 12º Ano.

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  • 1. SCIDSevere Imunodeficiency DiseaseImunodeficincia Combinada Severa Joo Carvalho e Vtor Braz 12C

2. Imunodeficincia Combinada Severa A imunodeficincia combinada severa uma imunodeficinciaprimria caracterizada por um severo dfice de linfcitos T elinfocitos B no organismo do individuo que padece dessa doena. Este enfraquecimento do sistema imunitria normalmente resultano aparecimento de infeces oportunistas nos primeiros mesesde vida. Estas infeces so usualmente bastante graves e podemlevar a morte do indivduo. So exemplos dessas infeces: Pneumonia Meningite 3. Linfcitos B Quando um antignio estranho entra no sangue os linfcitosTH (do ingls Helper = Auxiliares) induzem os linfcitos B aproduzir anticorpos para combater esse antignio. Estes anticorposligam-se ao antignioestranho, neutralizam-no e em seguida, os fagcitosdigerem-no, eliminando-o por completo. 4. Linfcitos B Qualquer problema com os Linfcitos B causa uma deficincia aonivel da produo de anticorpos que se torna evidente quandosurgem infeces oportunistas, geralmente entre os 7 e os 9meses de vida, altura em que os anticorpos maternos transmitidospela placenta durante o periodo de gravidez perdem a suacapacidade de combater antignios estranhos. 5. Linfcitos TOs Linfcitos T so sub-divididos em 4 categorias:T H (helper linfcitos auxiliares, induzem a produo de anticorpospelos linfcitos B )T C (citotoxic provoca a lise das bactrias pela ruptura da suamembrana celular )T S (supressor controlam o processo de produo de anticorpos)T M (memory linfcitos memria que guardam informao sobreantignios invasores para preparar possveis futuras infeces poresses agentes) 6. Linfcitos T Os linfcitos T regulam grande parte da defesa contra agentesexternos, pelo que a existncia destes linfcitos leva existnciada Imunodeficincia Combinada Severa (SCID) cujo diagnstico feito poucos meses aps o nascimento. 7. Sintomatologia Deficincia ou Ausncia de Linfcitos T e B (muitas vezesacompanhado da deficincia nas clulas Natural Killers) leva a: Infeces Oportunistas antes do 1 ano de Vida Pneumonia Meningite 8. Hereditariedade SCID transmite-se por: Hereditariedade Autossmica- mais comum e a SCID manifesta-se em Homozigotia, pois trata-se de um gene recessivo. Hereditariedade Heterossmica- manifesta-se apenas em individuos do sexo masculino, visto que herdam o gene recessivo da me (gentipo obrigatrio XS Xs, pois caso fosse Xs Xs no chegaria idade adulta e no se reproduziria), ficando assim com gentipo Xs Y. 9. Tipos de SCID Legenda: T(-) Dfice de Linfcitos TB(-) Dfice de Linfcitos B B(+) Excesso de Linfcitos B NK(-) Dfice de clulas Natural KillerNK(+) Excesso de Clulas NaturalKillerNa tabela acima podemos ver que h 8 tipos de SCID, sendo que 7 deles estorelacionados com mutaes de genes nos autossomas e apenas 1 relacionado commutao de uma cadeia de genes no cromossoma X. 10. Tratamento Transplante de Medula Como os linfcitos que esto em dfice no individuo com SCID soproduzidos na medula, o tratamento passa por um transplante deum individuo com compatibilidade imunolgica perto de 100%(irmos, no entanto nunca seria um gmeo verdadeiro, pois essetambm ter SCID), que promove a produo de linfcitos namedula do indivduo com SCID, colmatando o dfice dos mesmos. 11. Curiosidade Os bebs com esta imunodeficincia so conhecidos nos EUAcomo bubble boys, devido cpsula onde so mantidosenquanto aguardam o transplante de medula ssea, para osproteger das infeces oportunistas derivadas do seu sistemaimunitrio fortemente debilitado.