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UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULOESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA E GENÉTICAAS BASES MORFOLÓGICAS DA MEDICINA
CraniostenosesCraniostenoses
Graziele Costa Santos
Guilherme de Souza M. Bastos
Gustavo Cherubini de Lima
Ilana Levy Korkes
Irineu Kenji Ogoshi Júnior
Isabel Cestaro Saad Corrêa
DefiniçãoDefinição
CraniostenoseCraniostenose é o fechamento de uma ou mais suturas cranianas na infância.
Pode ser parcial ou total bem como pode estar associada a outras síndromes.
IncidênciaIncidência
Apresenta casos relatados em todo o mundo, sendo menos encontrada em negros. É mais frequente no sexo masculino.
Suturas do crânioSuturas do crânio
- Membranas de tecido conjuntivo fibroso que separam os ossos do crânio
- Permitem o crescimento harmonioso do crânio com o encéfalo
- Cruzamento entre suturas: fontículos (fontanelas)
CausasCausasPodem ser:
- Genéticas- Cromossômicas- Mecânicas- Medicamentos- Fumo
ConsequênciasConsequências- Diminuição na atividade de síntese óssea- Alterações clínicas e Morfológicas:• pode apresentar sinais e sintomas neurológicos em intensidades variáveis• As alterações neurológicas mais encontradas são hiperatividade, cefaléia, irritabilidade,deficiência mental, alterações visuais esíndromes convulsivas
ClassificaçãoClassificação- Simples: uma sutura comprometida
- Composta: duas ou mais suturas comprometidas- Primária: sutura comprometida sem causa aparente- Secundária: causa conhecida- Isolada: paciente não apresenta outras anomalias- Sindrômica: associada a outras anomalias
TIPOS DE CRANIOESTENOSES:TIPOS DE CRANIOESTENOSES:
TrigonocefaliaTrigonocefalia
- Fechamento precoce da sutura metópica
- Região frontal em forma triangular
- Possível aproximação das órbitas oculares
EscafocefaliaEscafocefalia
- Fechamento precoce da sutura sagital
- Aumento ântero – posterior
- Distância biparietal diminuída
- Mais frequente das formas não-sindrômicas
BraquicefaliaBraquicefalia
- Fechamento precoce da sutura coronal bilateralmente
- Crânio alto e largo
- Hipertensão intracraniana
- Mais comum em formas sindrômicas
PlagiocefaliaPlagiocefalia
- Fechamento precoce da sutura coronal ou lambdóide unilateralmente
- Assimetria da calota craniana
OxicefaliaOxicefalia
- Fechamento precoce de múltiplas suturas
- Hipertensão intracraniana
- Aspecto morfológico do crânio diverso
Síndrome de CrouzonSíndrome de Crouzon
- Hiperteleorbitismo, hipoplasia maxilar, problemas respiratórios, órbita ocular rasa.
- Mutação nos genes que codificam o receptor 2 do fator de crescimento do fibroblasto
- Autossômica dominante- Geralmente associada à braquicefalia- Alto risco de transmissão quando um dos pais é portador
Síndrome de Apert Síndrome de Apert ((acrocefalossindactiliaacrocefalossindactilia)
- Braquicefalia, alterações na base do crânio, órbitas rasas, hipoplasia maxilar, alterações nos membros superiores e inferiores devido à sindactilia (união dos dedos das mãos e dos pés), atraso no desenvolvimento psicomotor, orelhas com implantação baixa, fissura palatina, gengivas espessadas, má formação dentária
- Autossômica dominante
DiagnósticoDiagnóstico
- Palpação
- Medidas do perímetro cefálico, diâmetro biauricular e antero – posterior
- Presença de deformidades
- Síndromes na família
TratamentoTratamento
- Abordagem interdisciplinar- Cirurgias- Prevenção da hipertensão craniana,
problemas morfológicos e estéticos
ConclusãoConclusão
- Atenção e rapidez no diagnóstico para diminuir a morbidade
- Abordagem multidisciplinar
BibliografiaBibliografia- www.crouzon.org , acessado em 18/04/2010
- www.apert.com , acessado em 18/04/2010
- www.portaldafisioterapia.com , acessado em 18/04/2010
- www.neuro.pucpr.br , acessado em 18/04/2010
- Moore KL; Persaud, TVN; Embriologia Clínica 8 ed, Guanabara Koogan
- Fonseca, LF et al. Manual de neurologia infantil: clínica, cirurgia, exames complementares. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006
- Howell SC. The cranioostenosis. Am J Ophth. 1954;
• Cohen Jr. MM. An etiologic and nosologic overview of craniosynostosis syndromes. Birth Defects Orig Artic Ser 1975.