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SEMINÁRIOTUMORES DE MEDIASTINO
Luís Ricardo Plutarco FamaI2
Serviço de Cirurgia
ANATOMIA
• Fraser et al:1. Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos2. Mediastino médio: coração, pericárdio, aorta
ascendente e transversa, vasos braquiocefálicos, veias cavas, artérias e veias pulmonares principais, traquéia, brônquios e linfonodos
3. Mediastino posterior: aorta descendente, esôfago, veias ázigo, gânglios e nervos autonômicos, ducto torácico, linfonodos e gordura
ANATOMIA
ASPECTOS GERAIS• Mais comuns em adultos jovens e de meia idade• Maioria diagnosticada em pctes assintomáticos em RX de
tórax de rotina• Maioria benignos• >75% dos pctes assintomáticos: lesões benignas; 2/3 dos
sintomáticos: malignas• Sintomas podem ocorrer devido ao envolvimento de
estruturas adjacentes, substâncias secretadas pelo tumor ou fatores imunológicos
• Idade do paciente, localização da massa, presença ou ausência de sintomas locais e associação com dça sistêmica específica auxiliam nas hipóteses diagnósticas
ASPECTOS GERAIS
• Malignidade: idade do paciente(2ª a 4ª década de vida), localização da massa(anterior>médio>posterior), presença ou ausência de sintomas
TIPOS
• Tumores neurogênicos – 23%• Timomas – 21%• Linfomas – 13%• TU células germinativas – 12%• Cisto enterogênico (broncogênico e entérico)
– 10%• Cisto pericárdico – 7%• Miscelânea – 13%
TIPOS/LOCALIZAÇÃO
• Mediastino anterior(54%): timoma, teratoma, doença da tireóide e linfoma
• Mediastino médio(20%): cistos congênitos, linfoma
• Mediastino posterior(26%): tumores neurogênicos
SINAIS/SINTOMAS
• Spinal cord compressive syndrome
• Vena caval obstruction • Pericardial tamponade • Congestive heart failure • Dysrhythmias • Pulmonary stenosis • Tracheal compression • Esophageal compression
• Vocal cord paralysis • Horner's syndrome • Phrenic nerve paralysis • Chylothorax • Chylopericardium • Pancoast's syndrome • Postobstructive
pneumonitis
Sabinston 18ª edição
SINAIS/SINTOMAS
• Dor torácica – 30%• Febre, calafrios – 20%• Dispnéia – 16%• Tosse – 16%• Perda de peso, Sd. da veia cava superior,
Myastenia Gravis, fadiga, disfagia e sudorese noturna - <10%
SINAIS/SINTOMAS
• Sintomas sistêmicos: excesso de hormônios, anticorpos e citocinas
SINAIS/SINTOMAS
• Thymoma: • Myasthenia gravis • Red blood cell aplasia • Aplastic anemia • Hypogammaglobuline
mia • Progressive systemic
sclerosis
• Hemolytic anemia • Megaesophagus • Dermatomyositis • Systemic lupus
erythematosus • Myocarditis • Collagen vascular
disease
SINAIS/SINTOMAS
• Lymphoma:• Anemia • Myasthenia gravis• Neurofibroma:• Von Recklinghausen's
disease• Carcinoid:• Cushing's syndrome
• Carcinoid, thymoma: • Multiple endocrine
adenomatosis• Thymoma,
neurofibroma, neurilemoma, mesothelioma:
• Osteoarthropathy
SINAIS/SINTOMAS
• Enteric cysts:• Vertebral anomalies• Peptic ulcer• Hodgkin's lymphoma:• Alcohol-induced pain • Pel-Ebstein fever
• Neuroblastoma:• Opsoclonus-
myoclonus• Erythrocyte
abnormalities
DIAGNÓSTICO
1. Diferenciar massa mediastinal primária de outras massas semelhantes
2. Reconhecer manifestações sistêmicas associadas3. Avaliar possível compressão de estruturas
adjacentes pela massa4. Verificar se a massa se extende até a coluna
espinhal5. Identificar comorbidades e otimizar condições
clínicas
DIAGNÓSTICO
• Anamnese• Exame físico• Radiografia de tórax PA e perfil• TC(Localização, tamanho, forma, densidade e
composição da massa, calcificação, margens, linfadenopatia, etc.)
• RNM• ECO-TT• PET-FGD• PAAF (guiada radiologicamente)
DIAGNÓSTICO
• α-fetoproteína e β-HCG(homens da 2ª à 5ª década de vida) → TCG não seminomatoso
• Ácido vanilmandélico e catecolaminas urinárias• Mediastinoscopia• Mediastinotomia• Toracoscopia• Toracotomia• etc.
TUMORES DE MEDIASTINO ANTERIOR
TIMOMA
• 2º Mais comum• Raro em crianças, pico da 3ª à 5ª décadas• Em geral apresentam-se lobulados e bem
encapsulados, centrados na loja tímica• Pctes usualmente sintomáticos: dor torácica,
dispnéia, hemoptise, tosse, Sd. da veia cava superior(compressão local); Myastenia gravis, Aplasia de céls vermelhas, LES, hipogamaglobulinemia, anemia aplásica, Sd. de Cushing, etc.
TIMOMA
• Tipo histológico: linfocítico, epitelial, misto e spindle
• WHO: Classificação de acordo com tipo histológico
• Maioria sólidos mas podem ter componente necrótico, hemorrágico e cístico
• 34% dos timomas são invasivos• Metástase linfogênica e hematogênica são raras
TIMOMA
• Estadiamento de Masaoka:• I Totalmente encapsulado s/ evidência de invasão
capsular macro ou microscópica• II Invasão capsular microscópica ou macroscópica
para a gordura adjacente ou pleura mediastínica• III Invasão para os órgãos adjacentes (pericárdio,
pulmão, grandes vasos)• IV (a) metástases intratorácicas• (b) metástases extratorácicas
TIMOMA
• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia (doenca invasiva e metástase)
• Boa resposta a quimioterapia• Progonstico pobre: idade menor 30 anos,
metástase, tumor grande tamanho, compressão traqueal e vascular, histologia epitelial ou mista, presença de síndrome paraneoplásica hematológica
• Importante para sobrevida: estágio, tipo histológico
TIMOMA
• Myastenia gravis:• 30-50% dos pctes com timoma• Ac. antirreceptor de acetilcolina• Tto: suspender inibidores da anticolinesterase,
plasmaférese, fisioterapia respiratória, aspiração endotraqueal e broncodilatadores
TIMOMA
TIMOMA
CARCINOMA TÍMICO
• Grupo de tumores (8 subtipos) malignos heterogêneos, agressivos e invasivos de caráter epitelial indiferenciado de alto ou baixo grau
• Raros, homens de meia idade• Clinica: tosse, dispnéia, dor torácica, fadiga, perda
de peso, anorexia, Síndrome da veia cava superior e tamponamento cardíaco, sem relação com síndromes sistêmicas
• Histologicamente: grandes, sólidos, massas infiltrativas com áreas císticas e necrose
CARCINOMA TÍMICO
• Radiografia: heterogêneo com necrose e calcificações, efusão pericárdica e pleural
• Tratamento e prognostico: depende do estágio• Prognostico: pior quanto mais indiferenciado,
em caso de infiltração da margem do tumor, presença de alta taxa de atipias e necrose
• Tratamento: ressecção do tumor, quimio e radio (tumores irrescecáveis)
CARCINOMA TÍMICO
CARCINÓIDE TÍMICO
• Tumor maligno com histologia similar a tumores carcinoides de outros sitios
• 4ª e 5ª décadas de vida• Associado a S. de Cushing e S. neoplásica
multiendócrina• Massa invasiva, grande, lobulada no
mediastino anterior com ou sem necrose ou hemorragia
CARCINÓIDE TÍMICO
• Metástase é comum para linfonodos e a distância em 2/3 dos pacientes
• Tratamento: ressecção cirúrgica• Prognóstico: pobre, não há ligação de
prognóstico com tipo histológico
CARCINÓIDE TÍMICO
TIMOLIPOMA
• Raro, benigno,tumor de crescimento lento do timo
• Adultos jovens e ambos sexos• TC e RNM mostram densidade característica• Tratamento: ressecção cirúrgica
TIMOLIPOMA
CISTOS TÍMICOS NÃO NEOPLÁSICOS
• Raros com etiologia mal definida• Congênitos ou adquiridos• Associados a inflamação ou a neo inflamatória
(D. de Hodgkin)• Cisto congênito tímico e remanescente de
ducto timofaríngeo• Radiografia: cisto homogêneo simples• Tratamento: ressecção cirúrgica
TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS
• Derivados de células germinativas primitivas que migram completamente durante o desenvolvimento embrionário
• Jovens adultos, 15% das massas de mediastino anterior em adultos
• Malignidade: mais comum em homens (90%)• Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular:
teratoma benigno, seminoma e tumor embrionário
TERATOMAS MEDIASTINAIS
• Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens primitivas
• Pele, cabelo, glandules, osso, dente, epitelio intestinal e respiratório
• Maioria teratomas maduros definidos como benignos
• Teratoma tecido fetal e endócrino: maligno e imaturo
TERATOMAS MEDIASTINAIS
• Teratomas maduros e imaturos: rabdomiossarcoma, adenocarcinoma e leucemia
• Crianças: prognóstico favorável, mas pode ter recorrência e metástase
• Maioria: assintomático• Sintomas: tosse, dor torácica e dispnéia
TERATOMAS MEDIASTINAIS
• Radiografia de tórax: massa bem definida, lobulada
• 26% calcificados (ossos e dentes)• Diagnóstico: TC e RNM• Tratamento: ressecção do tumor e
quimioterapia
TERATOMAS MEDIASTINAIS
SEMINOMA MEDIASTINAL
• Incomum : 25 a 50% GCTs• Homens de 20 a 40 anos• Clínica: dor subesternal, astenia, dispnéia,
tosse, febre, ginecomastia, emagrecimento• 10% S. da veia cava superior
SEMINOMA MEDIASTINAL
• Radiografia: massa lobulada, homogênea• Invasão local é rara • Metástase para linfonodos e ossos pode
ocorrer• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e
radio
TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS
• Grupo heterogêneo de massas incluindo: carcinoma de células embrionárias, tumores endodérmicos tímicos, coriocarcinomas, tumores yok salk e GCTs mistos
• Sintomáticos e malignos, homens jovens• Clínica: dor torácica, hemoptise, tosse, febre,
perda de peso, ginecomastia (liberação de b HCG)
TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS
• Grandes, irregulares, áreas de necrose central e hemorragia
• Importante medir níveis de alfa-fetoproteína e beta HCG para diagnóstico
• Tratamento: ressecção cirúrgica e quimio• Outros: Mediastinal Goiter, Adenoma
Paratireóide Mediastínico
TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS
LINFANGIOMA
• Proliferação benigna de vasos linfáticos interconectivos que pode crescer de modo infiltrativo
• Etiologia controversa (hamartoma? Neoplasia?)
• 90% - 2 primeiros anos de vida• 10% - extensão de lesão do pescoço ou axila• Porção superior do mediastino anterior• Arredondados, lobulados e multicísticos
LINFANGIOMA
LINFOMA MEDIASTINAL PRIMÁRIO
• Raro: 10% linfomas do mediastino• Mediastino anterior• Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas
do mediastino• Linfoma não Hodgkin: 15 a 25%• 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal:
esclerose nodular, linfoma de células B e linfoma linfoblástico
LINFOMA DE HODGKIN
• Incidência: 2 a 4 casos por 100.000 habitantes/ ano
• Jovens adultos e após 50 anos• 4 subtipos: predominância linfocitária,
esclerose nodular, celularidade mista, depleção linfocitária
• 2/3 casos: esclerose nodular
LINFOMA DE HODGKIN
• Sintomas constitucionais: febre, sudorese noturna, perda de peso
• Comprometimento do mediastino:tosse, dispnéia, dor torácica, efusão pleural, S. da veia cava superior
• Patognomônico: células de Reed-Stemberg• Radiografia de tórax: anormal em 76%
pacientes
LINFOMA DE HODGKIN
• Radiografia: Alargamento de linfonodos perivasculares e paratraqueais
• Diagnóstico: TC e RNM• Tratamento: depende do estágio• Estágios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia• Estágios 3 e 4: primariamente com
quimioterapia
LINFOMA NÃO HODGKIN
• Subtipos mais comuns: linfoma linfoblástico e Linfoma de células B
• Incidência: 28 e 30 a 35 anos, respectivamente• Linfoma linfoblástico: muito agressivo• Sintomas: tosse, sibilância, S. da veia cava superior,
tamponamento cardíaco, obstrução traqueal• Envolvimento: mediastino, SNC, pele, gônadas, medula
óssea• Linfoma de células B gigantes: dor torácica, tosse, disfagia,
S. da veia cava superior, paralisia de nervo frênico, rouquidão
LINFOMA NÃO HODGKIN
• Diagnóstico: TC tórax (caracteriza a lesão e determina extensão da invasão)
• Tratamento: depende estágio, subtipo histológico e extensão da doença
BÓCIO MEDIASTINAL
• 10% das massas mediastinais• 20% dos bócios cervicais descem p/ o tórax• Raramente malignos• Comum em mulheres assintomáticas com
bócio cervical palpável• Tto: ressecção cirúrgica nos casos
sintomáticos
BÓCIO MEDIASTINAL
ADENOMA MEDIASTINAL DE PARATIREÓIDES
• Neoplasia benigna funcionante• 10% ectópicos• Hiperparatireoidismo• Cintilografia, TC e RNM
TUMORES DE MEDIASTINO MÉDIO
CISTOS MEDIASTÍNICOS
• Compreende 12 a 20% massas de mediastino• Crianças mais freqüentemente sintomáticas• Compressão de estruturas vizinhas
CISTOS BRONCOGÊNICOS
• Formados de epitélio pseudoestratificado, contém glândulas e tecido cartilaginoso
• 40% sintomáticos: tosse, dispnéia e dor torácica
• Radiografia, melhor definido por TC
CISTOS BRONCOGÊNICOS
• Massas bem definidas, densidade similar a água
• Comunicação com árvore traqueobrônquica, ar pode ser visto no interior
• Diagnóstico: biópsia do tecido por aspiração traqueobrônquica
• Tratamento: controvérsia do tto em assintomáticos
CISTOS ENTEROGÊNICOS
• Constituição: epitélio entérico com tecido gátrico ou pancreático
• Cistos de duplicação esofágica: localizados dentro ou ao lado parede do esôfago
• 12% associados mal formação do trato GI• Sintomas similares a outros cistos
mediastínicos
CISTOS ENTEROGÊNICOS
• Hemorragia pela ruptura de cistos• Radiografia: difícil distinção entre cistos
broncogênicos, mais freqüentemente calcificados
• Tratamento: cirurgia torácica vídeo-assistida
CISTOS NEURENTÉRICOS
• Tecido nervoso e entérico• Localização: nível da carina• Associado: múltiplas anormalidades vertebrais
como escoliose, espinha bífida, hemivértebra e fusão vertebral
• Tratamento: ressecção cirúrgica• Outros: Cistos pericárdicos, linfangiomas
TUMORES DE MEDIASTINO POSTERIOR
TUMORES NEUROGÊNICOS
• Derivados de tecido da Crista Neural• Incluindo células do Sistema Nervoso para
ganglionar e autonômico• 23% das massas mediastinais• 70 a 80% benignos: ½ assintomáticos• Ocasionalmente: sintomas compressivos e
neurológicos
TUMORES DA BAINHA NEURAL
• Benignos, de crescimento lento• 40 a 65% massas mediastinais neurogênicas• Neurilemomas ou Schwannomas :75%• Schwannomas: firmes, massas encapsuladas• Neurofibromas: friáveis, não encapsuladas, associadas
a Neurofibromatose de Von Recklinghausen • Radiografia: massas esféricas bem delimitadas• Causar erosão e deformidade de corpos vertebrais• Tratamento: ressecção
TUMORES MALIGNOS DA BAINHA NEURAL
• Neurofibromas, schwannomas e fibrosarcomas neurogênicos malignos
• 3ª a 5ª décadas de vida: homens= mulheres• Dor e déficits focais são comuns• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e
radio adjuvantes
NEUROBLASTOMA
• Tumor de crianças jovens• < 5 anos, bastante agressivos e metastáticos• Massas não encapsuladas, hemorragia, necrose
e degeneração cística• Sintomas: dor, déficits neurológicos, S.
Horner,dispnéia e ataxia• Massa para espinhal causando degeneração de
corpos vertebrais• Tratamento: depende estágio da doença
BIBLIOGRAFIA
• Sabinston 18th edition• Srollo – Tumors of the anterior mediastinum• Srollo – Tumors of middle and posterior
mediastinum