SIALOBLASTOMA CONGÊNITO: RELATO DE CASO.

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO FACULDADE DE MEDICINA INSTITUTO DE PUERICULTURA E PEDIATRIA MARTAGÃO GESTEIRA HOSPITAL UNIVERSITÁRIO CLEMENTINO FRAGA FILHO

Chagas VLA1,; Rocha-Filho AS3; Rosman FC1; Lima RJ1; Siviero I2; Méio IB2 & Madi K1.

INTRODUÇÃO: O sialoblastoma é uma rara neoplasia, congênita ou perinatal, de baixo grau de malignidade, localmente invasiva, recorrente e raramente metastática. Foi descrita por Vawter & Tefft (1966) com o nome de embrioma, por sua ocorrência no período fetal. A denominação sialoblastoma foi introduzida por Taylor, duas décadas depois, fazendo referência a uma neoplasia originada da proliferação de células imaturas, ou blastematosas, imitando o desenvolvimento da glândula salivar, porém sem constituir o padrão acinar. Ocorre nas glândulas salivares parótida e submandibular, tendo sido relatados cerca de 30 casos, especialmente na parótida. Usualmente é massa firme, bem circunscrita e lobulada, encapsulada, e relativamente difícil de ser distinguida do parênquima salivar normal. Varia de 1,5 cm a 15 cm no maior diâmetro. Aos cortes é acinzentada, acastanhada ou amareloacastanhada, sólida e semicística, podendo ter áreas de necrose e hemorragia. É constituída por células epiteliais basalóides, estruturas ductais e células mioepiteliais, que configuram grupamentos circundados por tecido conjuntivo.

OBJETIVO: Relato de paciente com sialoblastoma congênito de parótida, com duas recidivas em três meses, e o estudo imuno-histopatológico da neoplasia.

CONCLUSÕES: Os achados imuno-histopatológicos caracterizaram a neoplasia como sialoblastoma, cujos principais diagnósticos diferenciais são: adenoma de células basais congênito, adenoma basaloide monomórfico, carcinoma embrionário e carcinoma adenoide cístico. O alto índice proliferativo (acentuada positividade ao Ki-67), a presença de necrose, as leves atipias celulares, o padrão infiltrativo e a recidiva mostram a dificuldade de classificar esta neoplasia como benigna ou maligna. Os poucos casos relatados e o curto período de acompanhamento dos mesmos, dificultam avaliar o comportamento biológico e o prognóstico. As recidivas desta neoplasia são comuns e as metástases infrequentes, sendo a excisão completa e precoce o melhor tratamento.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1 – Tatlidede S, Karsidag S, Ugurlu K, Sadikoglu B et al. Sialoblastoma: a congenital epithelial tumor of the salivary gland. J Pediatr Surg 2006; 41: 1322-25. 2 – Verret DJ, Galindo RL, DeFatta RJ, Bauer PW. Sialobalstoma: A rare submandibular gland neoplasm. ENT-Ear, Nose & Throat Journal 2006; 85: 440-42. 3 – Ortiz-Hidalgo C, de León-Bojorge B, Fernandez-Sobrino G, Sánchez Marle JF, Martin del Campo N. Sialoblastoma: report of a congenital case with dysembriogenic alterations of the adjacent parotid gland. Histopathology 2001; 38: 79-80. 4 – Salinas S, Castillo C, Alonso PP, Simon RS, Patrón M. Sialoblastoma: Révision de la literatura a propósito de um caso. IV Congreso Virtual Hispano Americano de Anatomia Patológica 2001, póster- E-051. 5 – Alvarez-Mendoza A, Calderon-Elvir C, Carrasco-Daza D. Diagnostic and therapeutic approach to sialoblastoma: report of a case. J Pediatr Surg 1999; 34: 1875-77. 6 – Brandwein M, Al-Naief NS, Manwani D, Peter S, Goldfeder L et al. Sialoblastoma: Clinicopathological/Immunohistochemical Study. Am J Surg Pathol 1999; 23: 342-48. 7 – Isaacs H Jr – Tumors. In: Gilbert-Barnes E (ed) – Potter`s Pathology of the fetus and infant. 1997. pp 1325-1326. 8 – Taylor GP. Congenital epithelial tumor of the parotid-sialoblastoma. Pediatr Pathol 1988; 8:447-52. 9 - Vawter GF, Tefft M. Congenital tumors of the parotid gland. Arch Pathol 1966; 82:242-45.

1 – Departamento de Patologia/SAP HUCFF-IPPMG/UFRJ; 2 – Departamento de Cirurgia/Serviço de Cirurgia IPPMG/UFRJ; 3 – Serviço de Anatomia Patológica HUCFF/UFRJ.

MACROSCOPIA: A massa original media 4,5 x 3,5 x 3,5cm; era lobulada, pardo-clara, recoberta por cápsula fibrosa, com área rôta, e com superfície de corte esbranquiçada, sólida e septada por traves branco-amareladas (Fig.4-5). Primeira recidiva: massa irregular medindo 1,8 x 1,2cm; ao corte, brancacenta, uniforme, aparentemente encapsulada. Segunda recidiva: formação nodular medindo 4 x 4 x 2,5cm, lobulada, róseo-acastanhada e recoberta por cápsula delgada; ao corte, com área brancacenta, com limites nítidos e regulares, com 2,5cm de diâmetro (Fig.6).

RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, com 9 dias de idade, apresentando desde o nascimento, massa cervical esquerda, endurecida, com crescimento progressivo, que dobrou de tamanho em uma semana. Ao exame físico viu-se tumoração de aproximadamente 5 cm de diâmetro, em região submandibular esquerda, de consistência endurecida (Fig.1). A TC evidenciou massa tumoral de contornos irregulares, com áreas hipodensas, não sendo visualizada a glândula parótida (Fig.2). Foi operado com 32 dias de idade. Na cirurgia observou-se massa irregular, lobulada, junto à artéria carótida e à veia jugular interna esquerdas, envolvendo completamente o ramo terminal do nervo facial e com aderência aos planos musculares posteriores, onde mostrou rompimento de sua tênue cápsula (Fig.3-5). Houve duas outras cirurgias, por recidiva, aos 93 dias, na área cicatricial profunda e, aos 110 dias de idade, na parótida (Fig.6). Inicialmente a neoplasia parecia ser apenas da glândula submandibular porém, na segunda recidiva, notou-se que era originada da glândula parótida e que se estendia para a primeira glândula envolvida. A criança encontra-se em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de novas recidivas, e com paralisia facial.

Fig.3- Massa tumoral (1a cirurgia) relacionada à carótida () e envolvendo o nervo facial().

Fig.1- Massa em região de parótida esquerda, estendendo-se para a região submandibular.

Fig.2- TC cervical: massa tumoral de contornos irregulares, com áreas hipodensas (). Parótida não individualizada.

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IMUNO-HISTOQUÍMICA:

MICROSCOPIA (H&E,PAS):

Fig. 7 - Ninhos de células basalóides isolados por finos septos conjuntivos. HE x100

Fig. 8 - Células basalóides com núcleos pouco pleomórficos; algumas células em apoptose() ou em mitose(). HE x400

Fig. 9 - Ductos e ninhos de células basalóides com citoplasma vaculizado. HE x200

Fig. 10 - Ninhos de células basalóides com necrose. HE x200

Fig. 13 - Células basalóides e ductais positivas para citoqueratinas (pool). Imunoperoxidase x200

Fig. 14 - Células basalóides e periductais positivas para proteína S-100. Imunoperoxidase x400

Fig. 15 - Células basalóides com positividade para Ki-67. Imunoperoxidase x400

Fig. 11- Células neoplásicas em arranjo cribriforme. HE x400

Fig. 12- Glândula salivar() adjacente à neoplasia. PAS x100.

Fig. 4 – Massa tumoral encapsulada, lobulada pardacenta (1a cirurgia). Fig. 5 – Superfície de corte brancacenta, com septos pardo-amarelados. Fig. 6 – Tumoração com limites regulares, rósea, na parótida (2a recidiva).

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XII Congresso da Sociedade Latino-Americana de Patologia Pediátrica. Ribeirão Preto, SP, Brasil, 2006.

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