Síndrome da Varicela CongênitaSíndrome da Varicela Congênita

Camilo Vieira Camilo Vieira –– MR 1 PediatriaMR 1 Pediatria

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

O risco do RN apresentar a SVC após infecção materna no 1O risco do RN apresentar a SVC após infecção materna no 1°°trimestre trimestre éé menor que 1%menor que 1%

Risco de 0,4% entre a 1Risco de 0,4% entre a 1ªª e a 12e a 12ªª semana de gestasemana de gestaççãoão

O risco é de aproximadamente de 2% após infecção materna por O risco é de aproximadamente de 2% após infecção materna por varicela entre a 13varicela entre a 13ªª e a 20e a 20ªª semana de gestasemana de gestaççãoão

Infecção Durante a GravidezInfecção Durante a Gravidez

Estado Infeccioso Modalidade TerapêuticaExposição à Varicela Administração da IGVZ em gestantes não imunes

Infecção Materna por Varicela

Aciclovir IV para pneumonia por varicela

Aciclovir oral para mulheres na 2a metade da gestaçãocom 24 horas do início do rash?

Aciclovir Oral/IV para todas as gestantes?

IGVZ para reduzir o risco para a SVC

Prevenção de Varicela Neonatal

IGVZ par o neonato quando a infecção ocorrerpróximo ao parto.

Aciclovir profilático para o RN?Tratamento para a varicela neonatal Aciclovir IV

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

A transferência trasnplacentária do vírus causa uma viremia fetaA transferência trasnplacentária do vírus causa uma viremia fetal e l e subseqüente disseminação cutânea. subseqüente disseminação cutânea.

O vírus então se propaga ao longo dos nervos sensoriais cutâneosO vírus então se propaga ao longo dos nervos sensoriais cutâneos, , e, de maneira retrógrada, encontra as células e, de maneira retrógrada, encontra as células ganglionares ganglionares da raiz da raiz dorsal da medula.dorsal da medula.

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

Devido a ausência de imunidade mediada por células antes da 20Devido a ausência de imunidade mediada por células antes da 20ªªsemana de gestação, o vírus permanece latente por um curto semana de gestação, o vírus permanece latente por um curto período. período.

Após sua reativação, o vírus, que é Após sua reativação, o vírus, que é neurotrópico neurotrópico causa dano causa dano neuronalneuronal, que inclui necrose de , que inclui necrose de céluas céluas nervosas e lesões nos nervosas e lesões nos axônios.axônios.

Considerando a patogênese, alguns autores sugerem a mudança do Considerando a patogênese, alguns autores sugerem a mudança do nome da SVC para Síndrome da Varicela Zoster Congênita. nome da SVC para Síndrome da Varicela Zoster Congênita.

Congenital varicella syndromeCharlotte Kragelund, Torbjørn Omland

The Lancet, Vol 366 November 5, 2005

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

Manifestações Cutâneas

Lesão cicatricial de pele com hipoplasia do tecido adjacente é a manifestação cutânea mais comum.

Ao nascimento, essas lesões podem se apresentar como áreas de “perda tecidual”, que cicatrizam após algumas semanas.

Caracteristicamente, as escaras cutâneas são deprimidas, pigmentadas, a frequentemente apresentam configuração em zigzag.

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

Manifestações Cutâneas

Retardo mental, atrofia cortical, atrofia da medula espinhal.

Paralisia de membros aplasia cerebelar também foi descrito.

Outras manifestações incluem hipotonia, hipereflexia, convulsões mioclônicas intermitentes, radiculite, síndrome de Horner, atraso do DNPM.

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

Manifetações oftalmológicas

Corioretinite, catarata

Nistágmo

Anisocoria

Microftalmia

Opacidade de córnea,

Atrofia do disco óptico

Atrofia do nervo óptico

Congenital varicella syndromeCharlotte Kragelund, Torbjørn Omland

The Lancet, Vol 366 November 5, 2005

Uma revisão de literatura revelou 9 casos da SVC entre 21 e 28 Uma revisão de literatura revelou 9 casos da SVC entre 21 e 28 semanas de gestação.semanas de gestação.

Dificuldade do diagnóstico intraDificuldade do diagnóstico intra--útero.útero.

Congenital varicella syndromeCharlotte Kragelund, Torbjørn Omland

The Lancet, Vol 366 November 5, 2005

Enders e Miller sugerem o PCR no LA (17-21 semanas) + US para estimar o risco da SVC: ( 5 semanas após início do rash materno)

PCR negativo + US normal: Baixo Risco

PCR positivo + US normal: Repetir US entre 22-24 semanas.US normal: SVC improvável

PCR no LA positivo + US anormal*: Alto Risco

*detecção de deformidades de membros, microcefalia, hidrocefalia,polidrâmnios, calcificações tissulares, retardo do crescimento intra-uterino.

Síndrome da Varicela Congênita (SVC)Síndrome da Varicela Congênita (SVC)

Critério diagnóstico para SVC:Critério diagnóstico para SVC:

Varicela materna durante a gravidezVaricela materna durante a gravidez

Presença de lesões cutâneas congênitas com distribuição Presença de lesões cutâneas congênitas com distribuição respeitando um ou mais respeitando um ou mais dermátomosdermátomos

Evidência imunológica de infecção pelo VZV.Evidência imunológica de infecção pelo VZV.AntiAnti--VZV IgM após o nascimentoVZV IgM após o nascimentoPersistência de AntiPersistência de Anti--VZV IgG após 6 meses de vida.VZV IgG após 6 meses de vida.

Congenital varicella syndromeCongenital varicella syndrome, Editorial , Editorial commentcommentCorbeel Corbeel L,L, European JournalEuropean Journal of of PediatricsPediatrics, 17, 17 MarchMarch 20042004

DepartmentDepartment ofof PaediatricsPaediatrics,, UniversityUniversity HospitalHospital GasthuisbergGasthuisberg, , HerestraatHerestraat, , LeuvenLeuven,, BelgiumBelgium

Conduta:Conduta:

Administração precoce de Administração precoce de aciclovir aciclovir IVIV

Isolamento do pacienteIsolamento do paciente