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descrição do sistema extrapiramidal
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OS SISTEMAS E AS SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS
Introdução
O termo extrapiramidal foi introduzido por Kinnier Wilson (1912) quando descreveu a
degeneração hepatolenticular pelo acúmulo de cobre nos gânglios da base devido ao déficit da
enzima cerulosplasmina. Os pacientes tinham um tipo de distúrbio motor, diferentes dos
piramidais, os quais foram associados aos gânglios da base, sendo esses núcleos os componentes
mais importantes do sistema extrapiramidal (SE). O reconhecimento do corpo estriado no
controle dos movimentos foi outra contribuição realizada pelo médico americano George
Huntington, 1872, para justificar os efeitos de outro sistema que não o piramidal. Mas, a história
do SE começou com experimentos em macacos e humanos e seus resultados mostraram que
havia outra via eferente além da piramidal. Fulton admite dois SE: via motora cerebelar e sistema
motor extrapiramidal propriamente dito ou sistema córticoestriadomesencefálico.
Mas, o SE não forma um agrupamento tão bem definido. Não pode ser definido como um
conjunto exclusivamente subcortical devido sua dupla conexão aferente e eferente com o córtex
cerebral. Constitui um grupo de organizações nervosas complexas que não estão diretamente
relacionadas com a produção do movimento voluntário, mas com a integração e a atividade da
regulação da função muscular. Na realidade, SE é mais um conceito funcional do que anatômico
com suas desordens hipocinéticas e hipercinéticas, advindas primariamente de estudos de
pacientes com doenças neurológicas e, cuja integração, segue a do sistema motor periférico. A
hipocinesia significa redução de amplitude do movimento, mas é usada também para
representar a bradcinesia ou redução na velocidade do movimento, podendo ser associado com
tremor, rigidez e instabilidade da marcha como no: parkinsonismo puro e parkinsonismo plus.
Por sua vez, a hipercinesia significa excesso de movimento e geralmente se refere a uma ampla
variedade de movimentos involuntários anormais ou discinesias, sendo classificada pela
regularidade, velocidade e duração dos movimentos como: atetose, balismo, coréia, distonia,
2
espasmo hemifacial, resposta hiperecplexa, mioclonia, estereotipia, tics e tremor. Portanto, o SE
está relacionado com a execução dos movimentos automáticos e a regulação do tônus muscular,
particularmente dos reflexos tônicos relacionados com as posturas e o equilíbrio, os quais são
integrados nos gânglios da base (GB).
Generalidades
O SE nos vertebrados inferiores é o órgão mais importante de integração motora sem influência
cortical que aparecem nos peixes, anfíbios, répteis e aves. A motricidade automática sofre
diferenciação na evolução da simplicidade dos peixes até o aperfeiçoamento nos primatas. Do
ponto de vista filogenético, consideramos a existência de dois sistemas automáticos: primário e
secundário.
1. O sistema motor primário é complexo e independe dos estímulos advindos do meio ambiente.
São movimentos de ordem instintiva, ligados a preservação da espécie. No homem encontramos
os movimentos automáticos como sucção, mastigação, deglutição, choro e, as reações de defesa,
de medo, fuga ou ataque. As estruturas responsáveis pela integração desses sistemas
automáticos são o arquiestriado e o paleoestriado, que estão em conexão com o tálamo (vida
efetiva), hipotálamo (vida vegetativa), e o lobo orbitário (vida instintiva). 2. Os movimentos
automáticos secundários são mais complexos porque transmitem transição dos movimentos
automáticos aos voluntários. Não dependem dos movimentos estereotipados dos automatismos
primários e quase independentes dos estímulos ambientais. No homem encontramos os
movimentos automáticos de aquisição remota como nadar, andar, andar de bicicleta, etc., que
dependem do aprendizado; enquanto que os movimentos involuntários de aquisição social como
escrever no teclado do computador, tocar piano, dirigir automóvel passam pelo processo
progressivo de aprendizado até ficarem perfeitamente organizados, que mais nada representam
que atos práxicos. Os movimentos automáticos secundários dependem de áreas psicomotoras
corticais que se projetam pelo circuito de reverberação, cuja aferência é feita por um vasto
circuito que percorre curta distância, córticoestriado (áreas corticais, núcleo caudado e
putâmem) e uma eferência cujo circuito sai do globo pálido, tálamo e chega de volta ao córtex
cerebral.
3
ANATOMOFISIOLOGIA
Os anatomistas reconhecem o SE como um sistema corticofugal do tipo não-piramidal ou
prépiramidal e, não mais, como SE propriamente dito. Merece destaque a via motora cerebelar
chamada de córticopontocerebelar que é filogeneticamente mais antiga do que o sistema
extrapiramidal propriamente dito, aparecendo “pari passu” no neocórtex de primatas e em
humanos. O SE distingue três níveis: 1) Andar superior, que é formado pelas áreas corticais
extrapiramidais, sobretudo as localizadas na área prémotora; 2) Andar intermediário, que
engloba os diversos núcleos subcorticais, tais como neoestriado (núcleo caudado e putâmen) e o
paleoestriado (globo pálido), subtalâmico de Luys, núcleo rubro e substância negra; 3) Andar
inferior, que é composto pela formação reticular do teto do mesencéfalo e do rombencéfalo. A
medula espinhal Fig. 01
Surós, 81
recebe em nível do
seu corno anterior
a influência das
fibras
extrapiramidais
descendentes
integradas nos
seguintes feixes:
rubroespinhal,
vestibuloespinhal,
olivoespinhal e
retículoespinhal
que se originam
em feixes a partir
de núcleos
organizados no
tronco cerebral
(Fig.1).
4
Diante dessas contradições, a definição de SE continua ser usada do ponto de vista clínico. Os GB
que mais contribuem para o SE e são os mais importantes para a clínica são: núcleo caudado
(NC), putâmen, globo pálido (GP), substância negra (SN), e núcleo subtalâmico de Luys (NST).
Além do controle dos movimentos voluntários, os GB têm conexões envolvendo o sistema
límbico com os aspectos emocionais do movimento, bem como as conexões com o sistema
óculomotor e com a cognição. Alguns autores incluem outros núcleos cinzentos como:
substância inominada (SI), núcleo acumbens (NA), claustrum, amígdala, substância perfurada
anterior (SPA) e tubérculo olfatório (TO); os quais não fazem parte dos SSEE e a maioria não está
funcionalmente relacionada com os GB. Existem duas divisões nos GB, que formam dois
sistemas: o estriado dorsal e o estriado ventral. A primeira é formada pelo núcleo caudado e
putâmen, relacionada
Brodal, 84
nenhum dos dois sistemas tem importância (Fig.2).
Fig. 02
principalmente com o
SE; e o estriado ventral
que é constituído do
NA, da porção anterior
da SPA e do TO, cujas
conexões estão mais
relacionadas com o
sistema límbico.
Similarmente, existe um
sistema pálido dorsal (o
próprio globo pálido) e
um pálido ventral (a
porção posterior da
substância perfurada
anterior). Mas, do
ponto de vista clínico,
5
Via motora cerebelar
Também chamada de via motora indireta, o sistema corticopontocerebelar trata-se de uma
cadeia neuronal que começa em áreas bem definidas do córtex cerebral, atinge a ponte, termina
no córtex cerebelar; volta pelo núcleo denteado onde se divide em: um ramo ascendente como
dentadotálamocortical e um ramo descendente dentadorubroespinhal. Os primeiros neurônios
desse circuito situam-se na área prémotora 6 de Brodmann, área préfrontal 10 de Brodmann,
áreas temporais 20 e 21 de Brodmann, área 7 ou parietal superior de Brodmann e área 19
paraestriada occipital de Brodmann. Os neurônios são de tamanho grande, mas não são gigantes
como os da área 4 de Brodmann, e projetam seus axônios sobre os núcleos da ponte
constituindo quatro fascículos: frontopontino de Arnold, têmporopontino de Türck-Meynert,
parietopontino e occipitopontino. Os quatro feixes descem pela cápsula interna, em seguida pelo
pedúnculo cerebral e fazem sinapses com os núcleos pontinos que estão situados na porção
ventral da ponte, circundados pelos fascículos do feixe corticoespinhal; em seguida os axônios do
segundo neurônio cruzam a linha média e entram no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar médio e
terminam no córtex cerebelar, veja a figura 1. Após integração no córtex cerebelar, das células
de Purkinge saem os axônios para a porção ventrolateral do núcleo denteado; os axônios do
quarto neurônio saem do núcleo denteado pelo pedúnculo cerebelar superior, cruzam a linha
média na decussação de Wernekink no mesencéfalo e terminam em dois lugares distintos: um na
porção magnocelular do núcleo rubro e outra no núcleo ventrolateral (NVL) do tálamo. Do
núcleo rubro as fibras terminam diretamente e, indiretamente via formação reticular, nos
núcleos dos pares cranianos; enquanto as fibras rubroespinhais cruzam a linha média na
decussação de Forel para descerem pelo tronco cerebral e terminam nos núcleos motores da
medula. Mas, uma pequena porção de axônios sai da porção magnocelular do núcleo rubro para
terminar no núcleo ventrolateral do tálamo. As fibras do núcleo denteado fazem sinapse no NVL
do tálamo e os axônios do terceiro neurônio eferente ascendem pela cápsula interna em direção
ao córtex cerebral e terminam nas áreas 4 e 6 de Brodmann. A via motora cerebelar tem baixo
controle sobre a eumetria e sinergia dos movimentos, mas governa a medida, velocidade e
direção dos movimentos, fazendo com que os músculos se contraiam no tempo e em ordem
determinada (Fig.3).
6
Fig. 03
Surós, 81
Sistema motor extrapiramidal propriamente dito
Devido sua história antiga, o sistema córticoestriadotegmentar de Fulton constitui um sistema
paleoencefálico. No córtex seus neurônios saem da área prémotora 6 de Brodmann, a qual
subdivide-se em áreas 6a, 6b, e a primeira em 6a α e 6a β. Também existem outras áreas
extrapiramidais, as áreas supressoras 4s, 8s, 2s, 19s e 24s. Além de outras áreas como 3, 2 e 1,
parietais e 4 motora de Brodmann, também contribuem para o SE. Uma das mais importantes
funções desse sistema está na hierarquia funcional da área 6 sobre a área 4 de Brodmann. Por
exemplo, não existe reciprocidade entre as áreas 4 e 6 de Brodmann, apenas da área 6 para 4 de
Brodmann. Outro componente importante são os neurônios que saem da área 4s de Hines,
situada no fundo da fissura précentral, dando origem ao feixe justapiramidal que se mistura com
o feixe córticoespinhal até alcançar a formação reticular no bulbo, tendo a função específica de
inibir o funcionamento na ponta anterior da medula, produzindo diminuição do tônus muscular e
dos reflexos. As áreas 8s, 4s e 2s conectam-se respectivamente com: a cabeça, corpo e cauda do
núcleo caudado. Ainda recebe fibras das áreas 6, 8, 9 e 13 no lobo frontal, área 19 no lobo
7
occipital e área 24 no giro do cíngulo. Esse núcleo envia fibras para o globo pálido, putâmen, SN e
NSL. O putâmen recebe fibras do núcleo caudado, SN, NSL, e as áreas 4 e 6 de Brodmann. Envia
fibras para o GP, NST e SN. As áreas 3, 1 e 2 do lobo parietal e as áreas 4 e 6 do lobo frontal
projetam-se diretamente sobre o núcleo rubro. As áreas 4s de Hines, 4 e 6 de Brodmann
projetam seus axônios sobre a SN, NST e núcleos da formação reticular, veja figuras 1, 2 e 3.
A partir do nível intermédio do sistema partem quatro dos feixes mais importantes no contexto
anatomofisiológico dos SE:
1. Fascículo rubroespinhal de Von Monakow se origina do núcleo rubro (NR). Esse núcleo é
formado por uma coluna longa de substancia cinzenta, situada no mesencéfalo, que se estende
ao diencéfalo, sendo derivada da formação reticular. É constituído por duas porções
ontofilogenéticas: o paleorubro situado no terço caudal, mais antigo, magnocelular, formado por
poucas e grandes células que se projetam para o peleocerebelo (núcleos emboliforme e
globoso); e o neorubro, mais recente, constituído por numerosas e pequenas células que
recebem fibras do núcleo denteado do cerebelo. Ambos dão origem ao trato rubroespinhal que
após a decussação ventral de Forel, vai situar-se na medula imediatamente à frente do trato
corticoespinhal, estendendo-se até os limites lombossacros em interneurônios somatotópicos. A
função do NR está relacionada com o tônus muscular, sendo que as lesões da porção
parvocelular do NR apresenta-se com hipotonia; enquanto que as lesões na porção do
magnocelular ou do feixe rubroespinhal apresentam-se com hipertonia e tremor do tipo
cerebelar ou parkinsoniano; as lesões que estão na porção média do NR apresentam tremor
parkinsoniano por perda da inibição rubronígrica sobre a área reticular pontomesecefálica
geradora do tremor: área tremorogênica.
2. Fascículo tectoespinhal se origina no tegmento do mesencéfalo, na região da lâmina
quadrigêmea que se encontra além dos colículos, num aglomerado de grandes células cujos
axônios se juntam aos provenientes dos colículos superiores e contornando a substância cinzenta
periaquedutal, cruzam para o lado oposto na decussação tegmentar ventral de Meynert. Assim
se formam os tratos tectais mediais, que descem o tronco cerebral medialmente e vão terminar
nas células da medula cervical. Outras fibras que vêm dos colículos superiores, cruzam
dorsalmente ao aqueduto e formam o trato tectomesencefálicoespinhal lateral que atingem
8
níveis medulares mais caudais que o medial. Os colículos superiores recebem fibras das áreas 17,
18 e 19 de Brodmann, enquanto os colículos inferiores formam um relé da via acústica,
recebendo colaterais do leminisco lateral. Tais relações possibilitam as respostas de defesa de
cabeça, dos olhos e membros superiores através dos estímulos luminosos e sonoros.
3. Vestíbuloespinhal é um trato originado a partir do núcleo vestibular lateral (NVL) de Deiters.
Esse núcleo está situado no nível de entrada do nervo vestibular no assoalho do IV ventrículo. É
formado por células gigantes com certas diferenças regionais quanto a número e tamanho.
Praticamente todas as células do NVL contribuem para a formação do trato vestíbuloespinhal
(TVE) ipsilateral que desce por toda extensão da medula espinhal na parte anterior do funículo
lateral numa velocidade que varia de 24 a 140 m\s. Esse trato é organizado somatotopicamente,
porque as células da parte dorsocaudais do NVL projetam-se para a região lombossacra da
medula, enquanto as células da porção rostrocaudais projetam-se para os segmentos cervicais. O
TVE tem uma influência 3 a 5 vezes maior sobre as intumescências do que nos segmentos
torácicos. As fibras do TVE nos segmentos cervicais dão origem a colaterais que entram na
lamina IX e em partes das laminas VII e VIII de Rexed. Considera-se que esse trato exerça uma
influência facilitadora sobre a atividade reflexa somática da medula espinhal e sobre os
mecanismos que controlam o tônus muscular dos músculos extensores. Considera-se que uma
grande parte dos efeitos facilitadores sobre os neurônios motores-α é mediada tanto mono
como bissinapticamente por meio dos interneurônios nas laminas VII e VIII. A influência do TVE
sobre os neurônios-γ parece ser exercida sobre neurônios estáticos, monossinápticos e
excitatórios. Motoneurônios-γ flexores e extensores parecem ser facilitados e inibidos,
respectivamente. Motoneurônios α e γ dentro de um determinado pool de motoneurônios
parecem ser ativados em paralelo pelo núcleo de Deiters, e suas atividades parecem ser
intimamente relacionadas. .
4. O feixe retículoespinhal (FRE) é constituído pelos componentes lateral e medial. O FRE pontino
se origina de um aglomerado de células no tegmento pontino medial, denominados de núcleos
pontinos caudal e oral. O núcleo reticular pontino caudal começa no tegmento pontino caudal e
se estende rostralmente até o núcleo motor do trigêmio. O FRE pontino é quase ipsilateral e
desce por toda extensão da medula, pela parte medial do funículo anterior, área sulcomarginal,
9
na lâmina VIII e parte da lâmina VII. Ainda no tronco encefálico e medula associa-se ao fascículo
longitudinal medial. Sua estimulação excitação os neurônios motores tanto mono como
polissinápticos que suprem os músculos axiais e dos membros, sendo que os efeitos mais fortes
são nos músculos axiais do pescoço com padrão facilitador. O FRE bulbar origina-se nos dois
terços mediais da formação reticular do bulbo. A maioria das fibras origina-se no núcleo
gigantocelular situado posterior ao complexo olivar inferior e lateralmente à região
paramediana. O FRE bulbar é bilateral, sendo que as fibras que cruzam no bulbo são mais
numerosas do que as não cruzadas; descem à medula pela parte anterior dos funículos laterais,
terminando na lâmina VII e algumas na lâmina I com padrão inibidor. A maioria dos impulsos da
formação reticular que influenciam os neurônios motores gama mediados pelos neurônios
internunciais dos segmentos das lâminas VII e VIII. Entre os impulsos estão respostas simpáticas
que promovem aumento da pressão arterial. As funções mais importantes do FRE são as de:
facilitar o movimento voluntário, induzido pelo córtex e atividade reflexa; influenciar o tônus
muscular, provavelmente pelo sistema-γ; afetar as atividades fásicas associadas à respiração;
exercer efeitos pressores e depressores sobre o sistema circulatório; exercer influências
facilitadoras e inibidores sobre a transmissão central dos impulsos sensoriais. As fibras
retículoespinhais especiais surgem do núcleo magno da rafe no bulbo e do núcleo pontino da
rafe. Essas fibras descem à medula, bilateralmente pelo funículo dorsolateral, terminando na
intumescência cervical nas lâminas I, II e V de Rexed, tendo um efeito analgésico pelas ações da
serotonina sobre os neurônios sensitivos. A via corticoreticuloespinhal origina-se de áreas difusas
do córtex, sendo que a maioria sai da área motora 6 de Brodmann. Projeta-se bilateral na
formação reticular nos núcleos da ponte e bulbo, sendo que à maioria é cruzada, terminando na
medula com velocidade de condução que varia entre 20 a 138 m\s, veja a figura 19.
O significado funcional desse sistema é o de regular todos os movimentos em relação ao próprio
corpo e ao espaço de acordo com a vivência do individuo, que compreende também os
engramas de sua musculatura convenientemente treinada. Entre elas estão: 1. Regular os
movimento voluntários mediante circuito reverberante entre o córtex e os núcleos do primeiro e
segundo níveis; 2. Regular a contração tônica, facilitando a produção de hipertonia dos músculos
agonistas e relaxando os antagonistas; 3. Produz os movimentos automáticos, instintivos e
10
mímicos; 4. Adaptação das posições instintivas de equilíbrio e adaptação dos movimentos aos
estímulos ópticos e auditivos.
O CORPO ESTRIADO
O nome de corpo estriado vem do fato de que essa massa cinzenta não tem coloração nem
textura homogêneas. A cápsula interna o atravessa e envia a seu interior ramos que o estriam.
Essa estrutura consiste de duas partes distintas: o neoestriado (núcleo caudado e o putâmen)
que é derivado da parede lateral da vesícula telencefálica, sendo a maior parte do corpo
estriado, mas carente em ferro; e a outra parte é o paleoestriado (globo pálido) que deriva da
lâmina basal do diencéfalo, sendo rica em ferro. A porção da vesícula telencefálica forma
inicialmente uma massa única, mais tarde as fibras da cápsula interna produzem um
deslocamento incompleto da mesma em duas partes secundárias: NC e o putâmen. Existem duas
outras estruturas antigas que mantêm íntimo contato com o neoestriado e com peleoestriado: a
SN e o NST, respectivamente. Outro componente importante, que não faz parte do corpo
estriado, mas divide-o, é a cápsula interna (CI). O núcleo accumbens tem uma relação
ontogenética mais íntima com NC e o putâmen do que com os núcleos septais, mas tem
projeções para o GP e a SN (Fig.4).
Fig. 04
Lent, 05
Os GB são muito susceptíveis à
anóxia, degenerações
perivasculares e acúmulo de
substâncias como o cobre na
doença de Wilson, o cálcio na
doença de Fahr, pigmentos
biliares no Kernicterus e ferro na
doença de Hallervorden-Spatz; o
que evidencia uma qualidade
especial da rede capilar e da
barreira hematoencefálica nessa região. Como mostrado no diagrama abaixo, as setas indicam
projeções funcionais (não indicam o trajeto anatômico) de uma vasta rede neural interconecta os
núcleos dos GB. O fluxo do tráfego neural dá-se principalmente da esquerda para a direita. A
11
atividade no NC segue para o putâmen e o GP, que por sua vez se projeta para os núcleos
talâmicos ventroanterior (VA), ventrolateral (VL), centromediano (CM), núcleo subtalâmico de
Luys (NST), hipotálamo (H), núcleo rubro (NR), substância negra (SN) e tegmento ventrolateral e
núcleo pedúnculo pontino (TVL). Além disso, os núcleos ventrais ST, H, NR, SN e TVL enviam
projeções de volta ao GP. Finalmente, o SN envia projeções tanto para o putâmen como para o
NC. A estrutura eferente mais importante dos GB é o GPi, suas fibras eferentes formam a alça
lenticular (Fig.5).
Fig. 05
Eyzaguirre, 77
O neoestriado
O núcleo caudado (NC) é uma
massa cinzenta alongada e
arqueada que se relaciona, por
um lado em toda sua extensão
com a superfície do ventrículo
lateral e, por outro com a ínsula.
Seu comprimento é de 70
milímetros; sua largura é de 20
milímetros na altura da cabeça
que diminui até chegar a 2 milímetros na altura da cauda. A cabeça do núcleo caudado é
separada do putâmen pelas fibras do braço anterior da CI, exceto rostralmente, aonde a
continuidade é mantida. A cabeça do núcleo caudado é uma massa de substancia cinzenta em
forma de pêra, com protuberância no aspecto lateral do corno frontal do ventrículo lateral; seu
corpo estende-se ao longo da margem dorsolateral do tálamo, do qual é separado pela estria
terminalis e pela veia tálamoestriada; seu comprimento corre para trás no assoalho do
ventrículo, depois se dirige para baixo e para frente no teto do corno temporal e limita-se com a
amígdala, estabelecendo relação com o núcleo central do complexo amigdalóide. O putâmen é
grande, mede 45 milímetros de comprimento, localiza-se abaixo da CI na região insular. A parte
maior e mais lateral localiza-se entre a cápsula externa e a lâmina medular lateral do GP. É
atravessado por inúmeros fascículos de fibras mielinizadas no sentido ventromedial, na direção
12
do GP. O putâmen é separado da ínsula pelo claustrum, sendo a cápsula externa por dentro e a
cápsula extrema por fora do claustrum (Fig.6).
Fig. 06
DeJong, 06
O NC e o putâmen são semicontínuos, separados pelas fibras que fluem do braço anterior da
cápsula interna. A estrutura mielínica do NC é simples. Aparece sulcada de fascículos cujo volume
aumenta da parte anterior ao ventrículo para a posterior à CI. Esses fascículos compreendem
fibras externas, médias e internas. As fibras mais externas passam por cima do putâmen e
penetram na lâmina medular externa; as fibras médias chegam à lâmina medular interna, ora
diretamente, ora depois de ter seguido um curto trajeto do GP; enquanto as fibras mais internas
seguem esse último núcleo e se unem as fibras que saem pelo vértice. As fibras dessas lâminas
medulares atravessam o GP, constituindo as fibras radiadas, que vão à asa lenticular. No
13
putâmen as fibras seguem direção de fora para dentro, atravessam as lâminas medulares e
terminam na asa lenticular, ou chegam ao GP onde se misturam com as fibras radiadas. A
substância cinzenta e branca alterna como estrias, originando o nome estriado. Feixes finamente
mielinizados, com fibras de pequeno diâmetro chamadas de lápis de Wilson cruzam o estriado
em direção ao GP, que também contribui na aparência marmórea. Inferiormente, logo abaixo da
substancia perfurada anterior, a cabeça do núcleo caudado se funde com a parte inferior do
putâmen, e é medialmente contínuo com o núcleo acumbens (Fig.7).
Fig. 07
No neoestriado se distingue dois tipos de neurônios: os neurônios espinhosos constituem 95 a
96% do total dos neurônios do estriado e os não espinhosos; quanto à histologia, essas duas
espécies de células são chamadas alomorfa. De acordo com os neurotransmissores o neoestriado
pode ser dividido em dois grupos: um que utiliza ácido gama-aminobutírico (GABA) e como co-
transmissor encefalina (ENC) que é o tipo de célula mais comum no estriado e o outro que utiliza
GABA e como co-transmissor a substância P (SP) ou dinorfina. O primeiro projeta-se ao GPe pela
via estriadopalidal e o segundo à substância negra e ao GPi pela via estriadonigral-pálidointerno.
14
Histologicamente o núcleo caudado e o putâmen são idênticos; eles têm uma origem
embriológica comum. Os neurônios são de duas categoriais: 1. Com dendritos espiculados; 2 com
dendritos lisos.
Os neurônios espiculados são mais numerosos, as células são redondas de tamanho médio,
emitem múltiplos dendritos primários revestidos de espículas e axônios longos. Existem dois
tipos neurônios estriatais espiculados. Os neurônios espiculados Golgi tipo I que têm axônios
longos e que dão origem a colaterais distais e os neurônios espiculados Golgi tipo II são maiores
e dão origem as colaterais proximais. Existem três tipos de neurônios estriatais não espiculados.
1. Os neurônios tipo II de Golgi contêm axônios curtos e corpos grandes chamados de células de
Hunt. Essas células são colinérgicas e servem como o principal alvo das fibras nigroestriadas no
neoestriado, servindo como equilíbrio entre as reações da dopamina e do GABA. Esses neurônios
possuem uma ramificação dendrítica muito extensa, o que lhes permitem perceber e integrar
informações de regiões relativamente grandes do estriado e, por isso, são considerados
neurônios de associação mais importantes do núcleo.
2. A maioria dos neurônios grandes não espiculados tipo I de Golgi de corpo ovóide é gabaérgico
e outros são mediados pelo neuropeptídeo Y e à somatostatina, sendo que esse último contém a
óxido nítrico sintetase para produzir ou modular o óxido nítrico. A maioria possui no citoplasma
uma proteína aceptora de cálcio, parvalbumina, e uma minoria de neurônios tem outra proteína
aceptora de cálcio, calretinina, e um núcleo com uma reentrância. Todos esses neurônios
utilizam como co-transmissores a substância P, neurotensina ou hormônio liberador da
tireotrofina. Esses interneurônios são os principais responsáveis pelos mecanismos inibitórios do
estriado.
3. Os neurônios de tamanho médio e soma redondo também são gabaérgicos e utilizam como
co-transmissores somatostatina e neuropeptídeo Y; seu citoplasma possui a enzima óxido nítrico
sintetase que intervém na síntese de óxido nítrico (ON). O ON tem ação vasodilatadora, e o
bloqueio de sua produção no estriado reduz a liberação de todos os neurotransmissores do
núcleo (GABA, glutamato, acetilcolina e dopamina). Esses neurônios são importantes para o
funcionamento geral do estriado, pois pode modificar o fluxo sanguíneo local e modular a
15
liberação de neurotransmissores e intervir nos potenciais sinápticos de potenciação de longo
prazo.
Fig. 08
Carpenter, 99
(Fig. 8) O diagrama acima,
mostra neurônios estriatais
espiculados (cor amarelo) e
não espiculados (cor cinza)
com informações e vias de
saída e neurotransmissores;
as fibras córticoestriatais
(cor azul) originam-se em
quase todas as áreas do
córtex cerebral e,
provavelmente, tem
glutamato como
neurotransmissor
excitatório. As fibras
tálamoestriadas (cor preto)
originam-se em grande parte
do complexo nuclear
centromediano-
parafascicular. Seu
neurotransmissor não foi
identificado. As fibras nigroestriatais (cor vermelho) originam-se na parte compacta da SN e
conduzem dopamina para as terminações dos neurônios estriatais espiculados. As fibras do
núcleo dorsal da rafe (cor verde) conduzem serotonina para o estriado e para a SNr. Os
neurônios estriatais espiculados (cor amarelo) contêm GABA, encefalina e substância P em varias
combinações, mas o GABA é o dominante dos neurônios espiculados tipo I e do tipo II. As fibras e
terminações de diferentes neurônios espiculados GABA-érgicos projetam-se para cada um dos
segmentos do GP, embora apenas as projeções para o GPi sejam mostradas aqui. As fibras dos
neurônios espiculados que contêm encefalina projetam-se para o GPe, enquanto as que contêm
16
substância P se projetam para o GPi. Uma população isolada de neurônios estriatais espiculados
que contêm esses mesmos neurotransmissores, projeta-se para a parte reticular da SN (não
mostrado). Os neurônios não espiculados (cor cinza) são neurônios estriatais intrínsecos. Os do
tipo I parecem conter GABA, neuropeptídeo Y e somatostatina. As terminações de neurônios
colinérgicos gigantes contatam todas as partes dos neurônios estriatais espiculados que recebem
projeções nigroestriatais e dos neurônios intrínsecos regulam o equilíbrio estriatal de dopamina
e GABA. O neurotransmissor dos neurônios não espiculados do tipo III não foi identificado.
Do ponto de vista histoquímico, a microestrutura do neoestriado consiste de zonas ricas de
acetilcolinesterase que circundam zonas pobres dessa enzima. As ricas recebem o nome de
matriz e as pobres de estriossomos ou mosaico de detalhes que compõem 10 a 20% do volume
do estriado. A matriz recebe aferências do córtex cerebral associativo e sensóriomotor, enquanto
os estriossomos recebem aferências do sistema límbico. As aferências neocorticais agrupam-se
de maneira a inervar um determinado conjunto de neurônios de projeção da matriz, os quais
representam módulos funcionais elementares, similares às colunas do córtex cerebral. Os
estriossomos primariamente contêm SP e ENC. Os neurônios encefalinérgicos têm receptores
dopaminérgicos D2; os neurônios SP têm receptores D1. No caudado os estriossomos têm uma
alta concentração de dopamina comparada com a matriz. O padrão estriossomo-matriz não é
evidente no putâmen, que consiste principalmente de estriossomos. Os neurônios colinérgicos
da matriz são facilitadores na projeção dos neurônios e são inibidos pela dopamina. A enzima
conversora de angiotensina foi encontrada no estriado, talvez implicada em algum mecanismo
bioquímico.
Aferências ao neoestriado
O neoestriado é a principal estrutura receptora dos núcleos da base. O território sensóriomotor
do estriado origina-se nas áreas motoras préfrontais e nas áreas sensoriais parietais, terminando
principalmente na matriz do putâmen e em uma pequena região dorsolateral do caudado. No
putâmen há uma distribuição somatotópica dessas aferências corticais no sentido láteromedial,
com o membro inferior na posição dorsolateral e a cabeça ventromedial e, entre ambos, o
membro superior. Os neurônios glutamatérgicos que se originam de células piramidais pequenas
17
nas camadas V e VI de todo o neocórtex ipsilateral e bilateral (células piramidais não se projetam
para o núcleo caudado, mas para o putâmen sim).
O território associativo origina-se nas áreas corticais associativas frontais, parietais e temporais
para se projetar especialmente na matriz do NC e em menor proporção ao putâmen rostral. As
funções desse território são cognitivo-comportamentais. O putâmen também recebe aferentes
do tálamo com input sensorial e cognitivo, vindas do núcleo centromediano e as fibras do núcleo
parafascicular projetam-se para o NC. A cabeça do núcleo caudado recebe projeções do lobo
frontal, o corpo do NC dos lobos parietal e occipital, e a cauda do NC do lobo temporal. O input
maciço do lobo frontal para a cabeça do núcleo caudado é maior do que o que recebe o resto do
núcleo. Essas conexões formam o substrato anatômico para o papel do caudado na cognição. O
caudado também recebe fibras do núcleo dorsomedial e ventroanterior do tálamo (fibras
tálamoestriadas) e do putâmen. As conexões do putâmen são mais localizadas; ele recebe fibras
das áreas corticais 4 e 6 de Brodmann e área 2 de Brodmann do lobo parietal, áreas 8 e 9 de
Brodmann dos centros motores prérrolandicos que são essencialmente as mesmas áreas que
fazem o trato corticoespinhal. O putâmen também recebe fibras da SN pelo feixe em pente e,
também tem, uma grande conexão com o caudado.
As fibras que vêm do núcleo basolateral da amígdala para a região ventromedial do NC e para
partes ventrocaudais do putâmen sugerem que o estriado pode ser dividido em porções
límbicas, relacionadas com Fig. 09
Carpenter, 99
fenômenos comportamentais,
e as não límbicas. Enquanto, a
via noradrenérgica que se
destina ao neoestriado é uma
colateral do sistema
noradrenérgico que se origina
no lócus coeruleus e tem
projeção ascendente para o
córtex cerebral, sistema
límbico e hipotálamo; esse
18
sistema está relacionado com mecanismo do sono e vigília. Já as terminações serotoninérgicas
que atingem o neoestriado são colaterais de neurônios originados dos núcleos da rafe, os quais
ascendem para o córtex e sistema límbico e estão relacionados com mecanismos do humor.
(Fig. 9) O diagrama acima, mostra as projeções córticoestriadas bilaterais organizadas
somatotopicamente da área motora primária 4 de Brodmann até o putâmen. A projeção
ipsilateral é muito maior que a contralateral. As projeções da área da perna do córtex motor
estão em vermelho e as do braço e da face estão em preto e azul, respectivamente. O córtex
prémotor projeta-se ipsilateralmente ao NC e ao putâmen; o córtex préfrontal projeta fibras para
todas as partes do NC.
Eferências do neoestriado
O caudado envia fibras para o tálamo (fibras estriadotalâmica) e para o putâmen e GP. As fibras
eferentes primárias do estriado se projetam para o GP e SN. As fibras estriadopalidal do caudado
correm diretamente através do braço anterior da cápsula interna, e aquelas do putâmen se
projetam medialmente através da lâmina medular externa no GP. As eferências neoestriatais
inibidoras que se destinam ao GP e à SN são mediadas pelo GABA. O território sensóriomotor do
estriado projeta-se para as áreas ventrolaterais do GPi e do GPe, o território associativo às
regiões dorsomediais e o território límbico inerva o GPi. A eferência estriatonigral excitadora é
mediada pela SP, um peptídeo encontrado em altas concentrações na SN. Inerva principalmente
a SNr e exerce uma ação inibidora. As fibras originadas no território associativo inervam as
partes rostrais da SNr. As provenientes do território sensóriomotor do putâmen terminam na
parte caudal da SNr. As do território límbico se superpõem às dos outros territórios na SNr e na
Fig. 10
Carpenter, 99
área de Tsai. Postula-se uma via
estriatopalidal mediada pela
ENC e LEU-ENC, devido à alta
concentração desses peptídeos
no NC e GP.
(Fig.10) O diagrama acima,
mostra o sistema de feed-back
19
estriatonigral em plano sagital. As fibras estriatonigral (cor azul) que se projetam sobre células da
parte reticular da SN têm como neurotransmissores o GABA, ENC e substância P, mas o GABA é
dominante. Os agrupamentos entremesclados na parte compacta da SN dão origem a fibras
nigroestriadas ( cor vermelho) que conduzem dopamina para terminações no núcleo caudado ou
putâmen que terminam em padrão de mosaico.
O paleoestriado
O GP é filogeneticamente mais antigo do que o neoestriado, bem desenvolvido em vertebrados
inferiores. Os feixes de fibras mielinizadas que atravessam o GP lhes dão aparência descorada em
relação ao caudado e putâmen. O GP situa-se medial ao putâmen e lateral à cápsula interna e
uma fina lâmina medular lateral o separa do putâmen. Internamente, o GP é dividido pela lâmina
medular interna em um GP externo (GPe) e um GP interno (GPi). Ainda existe uma lâmina
medular acessória, menos distinta, que divide o GPi em duas partes interna e externa que dão
origem a fibras eferentes distintas. Os dendritos palidais são revestidos por botões sinápticos, o
que sugere que um dendrito deve receber informação de múltiplos axônios neoestriatais. A
união do GP pela parte interna e do putâmen pela externa formam funcionalmente o núcleo
lenticular. As células do GP são predominantemente grandes neurônios fusiformes com
dendritos longos e lisos que se arborizam paralelos às lâminas medulares. O GPe constitui cerca
de 70% do GP e contém a maioria dos neurônios do tipo GABAérgicos e menos frequente
colinérgicos. O neuropeptídeo associado é a SP no GPi e ENC no GPe.
Aferências ao paleoestriado
Os principais aferentes do GP são do caudado e putâmen. Os neurônios neoestriatais espiculados
projetam-se para o GP e SN. Populações diferentes de neurônios projetam-se para o GPe e GPi,
tendo GABA como mediador. Mas, as fibras neoestriatais originadas em região não límbicas e
límbicas projetam-se para o GPe conduzindo ENC e, as para o GPi, SP. O NST também envia fibras
para o GP no fascículo subtalâmico; algumas passam através da CI no segmento medial do GP,
algumas cruzam na comissura supraóptica de Gudden, tendo a glicina como mediador químico
inibidor. Existem também fibras da SNc para o GP. O GP também recebe impulsos do núcleo
dorsomedial e VA do tálamo, através das fibras talamoestriadas no pedúnculo talâmico inferior,
20
e da área 6 de Brodmann e possivelmente área 4 de Brodmann através de colaterais
corticoespinhais.
Eferências do paleoestriado
Os eferentes do GP são a principal saída dos GB. Existem quatro grandes feixes: a) o fascículo
lenticular; b) a asa lenticular; c) as fibras pálidotegmentares; d) as fibras palidosubtalâmicas que
surgem do GPe. As fibras palidofugais são discutidas em termos de suas relações com os campos
de Forel. Portanto, Augusto Forel realizou estudos anatômicos dos GB e região subtalâmica,
usando técnicas degenerativas. Forel identificou campos na área subtalâmica e GB, e rotulou por
“H”, por causa de sua semelhança com um chapéu de plumas: Existem os campos de Forel H, H1
e H2; esses se referem a diferentes feixes de fibras que cursam na região do NR, NST e zona
incerta (ZI). O campo tegmentar ou prérubral (campo H de Forel) situa-se logo rostral ao NR, e
primariamente contém fibras dentadotalâmica vindas do pedúnculo cerebelar superior
contralateral e fibras rubrotalâmica do NR ipsilateral ascendentes em direção ao tálamo através
da região subtalâmica. As fibras dentadotalâmicas e rubrotalâmicas formam uma cápsula em
torno do NR; a porção dessa cápsula um pouco rostral ao NR é o campo prérubral ou H de Forel.
O fluxo de fibras palidofugais no campo prérubral volta para acima e quando essas fibras
ascendem em direção ao tálamo, o campo prérubral divide-se em lâmina dorsal e ventral; a
divisão dorsal consiste do fascículo lenticular (campo H2 de Forel), a divisão ventral é o fascículo
talâmico (campo H1 de Forel).
Tanto a alça como o fascículo lenticular tem a mesma origem, GPi, e o mesmo destino, o tálamo;
a diferença é que o fascículo lenticular penetra através, e a alça lenticular roda em volta da
cápsula interna. Ambos passam através do campo H e ambos juntam-se ao fascículo talâmico. O
fascículo lenticular emerge da superfície dorsal do GPi, e depois perfura a cápsula interna para
situar-se logo acima do NST e abaixo da ZI. A alça lenticular emerge da superfície ventral do GPi,
corre ventromedialmente para a alça em volta do braço posterior da cápsula interna, e depois
entra no campo prérubral. Após atravessar a CI, o fascículo lenticular se junta à alça lenticular no
bordo medial da ZI; ambos depois entram como fascículo talâmico logo acima da ZI.
21
Fig. 11 Carpenter, 99 (Fig. 11) O diagrama acima,
mostra a origem e trajeto
das fibras eferentes
palidais que formam a alça
lenticular e o fascículo
lenticular. As fibras da alça
lenticular (cor vermelho)
originam-se na porção externa do GPi (lateral à lâmina medular acessória, linha tracejada) e
fazem trajeto dorsal e ventromedial. As fibras do fascículo lenticular (cor preto) originam-se na
porção interna do GPi (medial à lâmina medular acessória, linha tracejada) e fazem trajeto dorsal
e medial através das fibras da cápsula interna.
O fascículo talâmico (campo H1 de Forel) é um feixe complexo que se situa um pouco dorsal a ZI.
Ele conduz as fibras palidofugais bem como as fibras rubrotalâmicas e dentadotalâmicas. O
fascículo talâmico entra em fileira rostroventral dos núcleos talâmicos: primariamente no VL e
VA. Algumas fibras pálidofugais separam-se do fascículo talâmico e entram no núcleo
centromediano talâmico. As fibras dentadotalâmicas no fascículo talâmico são destinadas
primariamente para VL, mas Fig. 12
Carpenter, 99
algumas entram nos núcleos
intralaminares. O VL está
envolvido na integração e
coordenação dos GB e funções
cerebelares, e projeta-se na área 4
de Brodmann do córtex motor. O
ponto onde o fascículo talâmico
converge sobre o VL que é de
importante estratégia singular na
função do sistema motor.
(Fig. 12) O diagrama acima, mostra
os sistemas de fibras palidofugais
22
em plano transverso. As fibras da alça lenticular (cor vermelho) originam-se na porção externa do
GPi, passam ventral, medial e rostral em torno da cápsula interna e penetram no campo pré-
rubro. As fibras do fascículo lenticular H2 (cor preto) saem da superfície dorsal da parte interna
do GPi, atravessam o ramo posterior da capsula interna e passam medial, dorsais ao NST, para
penetrar no campo pré-rubro. A alça fascicular e o fascículo lenticular misturam-se no campo
pré-rubro (campo H de Forel, não mostrado) e projetam-se dorsalmente, como componentes do
fascículo talâmico (H1). As fibras do fascículo talâmico passam dorsalmente à zona incerta. O
fascículo subtalâmico (cor azul) consiste de fibras pálidosubtalamicas originadas no GPe e fibras
subtálamopalidais que terminam em fileiras paralelas à lâmina medular, em ambos os segmentos
palidais. O maior numero de fibras subtálamopalidais termina no GPe. Ambos os componentes
do fascículo subtalâmico atravessam a capsula interna. As fibras tálamoestriadas do núcleo
centromediano (cor preto) projetam-se para o putâmen.
Em resumo: O GPe projeta-se ao GPi, a SNr, ao núcleo reticular do tálamo e ao NST. As três
primeiras projeções terminam nos dendritos proximais e no corpo celular dos neurônios dessas
estruturas, o que possibilita ao GPe um controle eficiente desses neurônios eferentes dos GB. O
GPi é uma das duas eferências mais importantes dos GB (a outra é a SNr). O GPi inerva os
núcleos talâmicos ventroanterior principal, anterior ventrolateral e centromediano, o núcleo
pedúnculo pontino e o núcleo da hebênula lateral. Essas eferências do GPi, assim como as do
GPe, utilizam GABA como neurotransmissor e são, inibitórias .
Fig. 13
Carpenter, 99
(Fig. 13) O diagrama acima,
mostra as projeções eferentes
do segmento do GPi em plano
sagital. As fibras da alça
lenticular (cor vermelho)
arqueiam-se ventralmente em
torno da capsula interna,
enquanto as fibras do fascículo
lenticular (cor azul) atravessam
a cápsula interna rostral ao NST. Esses feixes de fibras misturam-se no campo H de Forel. As
23
colaterais descendentes do campo H projetam-se para a parte compacta do núcleo
pedúnculopontino que está parcialmente incrustado no pedúnculo cerebelar superior (NPP),
como feixe pálidotegmentar. As fibras do NPP voltam para o GPi, NST, SN e núcleos talâmicos. As
células grandes são colinérgicas e projetam-se para o tálamo, enquanto as células menores não
colinérgicas projetam-se para o estriado e SN. As fibras pálidotalamicas (cor vermelho e azul)
projetam-se principalmente para os núcleos VL e VA do tálamo, mas também emitem colaterais
para o núcleo CM do tálamo.
ESTRUTURA DIRETAMENTE ASSOCIADA AO NEOESTRIADO
A substância negra
A SN é uma massa cinzenta que se situa no pedúnculo cerebral entre crus cerebri e o tegumento
do mesencéfalo no nível dos colículos superiores e estende-se por todo o mesencéfalo. A SN é
composta de duas partes: a parte profunda ou zona compacta (SNc), que possui projeções
ventrais como dedos de luva e que é constituída por médios e grandes neurônios (os grandes só
no homem) dopaminérgicos contendo melanina que dá o seu nome a estrutura; e a mais
superficial ou zona reticulada (SNr), que contém grandes neurônios multipolares, GABAérgicos
não pigmentados similares aqueles do GP. Foram descritos três tipos de neurônios nigrais: 1)
grandes neurônios situados exclusivamente na SNr; 2) neurônios grandes e médios, que contêm
melanina, na parte da SNc; 3) células com axônios curtos Golgi tipo II, encontrados em ambas as
partes da SN. Dorsomedialmente à SN há uma região que contém células espalhadas de vários
tamanhos similar a SNc, chamada de área tegmentar ventral de Tsai. A SNr está relacionada
intimamente com o GPi, como uma extensão essencial do mesencéfalo; sendo separados pelas
fibras da cápsula interna e crus cerebri, e ambos estão envolvidos nas funções eferentes dos GB.
A SN recebe aferentes do sistema estriadonigral, que cruza obliquamente através da crus cerebri.
O NSL é uma pequena massa cinzenta em forma de lente, situada na região talâmica ventral,
sendo dorsal e medial ao pedúnculo cerebral. A SNr é a outra estrutura de saída dos GB.
Aferências à substância negra
As fibras neoestriadonigrais vindas da cabeça do NC projetam-se na SNr, enquanto o putâmen
projeta fibras para todas as partes da SN. A SNr recebe as projeções palidonigrais originadas no
24
GPe do tipo GABA-érgicas. As fibras tegmentonigrais consistem de projeções dos núcleos da rafe
mesencefálicos que contêm serotonina e colecistocinina, e de projeções do NPP. As projeções
serotoninérgicas para a SN têm origem no núcleo dorsal da rafe e as do NPP, que são
excitatórias, projetam-se por axônios de neurônios colinérgicos para a SNc e, em menor
quantidade, para o GPi.
Carpenter, 99
Fig. 14
(Fig.14) O diagrama acima,
mostra alguns importantes
sistemas aferentes estriatais.
As projeções córticoestriadas
(cor preto) originam-se em
grandes regiões do córtex
cerebral e são distribuídas
para partes do núcleo caudado
e do putâmen e terminam em
padrão de mosaico. Essas
projeções têm glutamato
como neurotransmissor. As fibras nigroestriadas (cor vermelho) originam-se em agrupamentos
entremesclados de células na parte compacta da substância negra (SNc) e conduzem dopamina
para terminações no núcleo caudado ou no putâmen. As fibras talamoestriadas (cor azul)
originam-se grandemente no complexo nuclear centromediano-parafascicular (CM-PF). As
células do CM projetam-se para o putâmen e as do PF projetam-se para o núcleo caudado.
Eferências da substância negra
As fibras nigroestriatais originam-se na SNc, nos neurônios dopaminérgicos e atravessam parte
do GP e projetam-se topograficamente para o NC e para o putâmen, mas não para ambos. Elas
sobem através do subtálamo caudal e alcançam a cápsula interna, onde feixes isolados de fibras
nigroestriatais se entrecruzam com as fibras capsulares, dando em corte histológico um aspecto
de pente de cabelo, daí o termo feixe em pente. Algumas fibras passam ao NC enquanto o
restante continua para atingir o putâmen e GP. As fibras dopaminérgicas formam uma matriz de
axônios varicosos finos ao redor de neurônios neoestriatais. As terminações nervosas que
25
contêm dopamina têm pequenas vesículas granulares, com cerca de 50 nm de diâmetro. Os
neurônios dopaminérgicos têm ação inibitória e sinérgica sobre os neurônios neoestriatais,
terminando em receptores présinapticos D1, que produz redução na excitabilidade da
membrana, e em receptores D2, que causa redução na liberação da dopamina. As fibras
nigroestriatais saem da SNc carregando dopamina para inibição e as estriadonigrais chegam a
SNr, formando um feed-back na regulação do movimento automático, trazendo GABA como
inibidor, SP como excitadora, e ENC. As fibras nigrotalâmicas são GABA-érgicas e originam-se na
SNr para projetar-se na: 1) parte magnocelular do núcleo ventral anterior do tálamo; 2) partes do
núcleo dorsomedial do tálamo. As fibras nigrotectais originam-se na SNr e projetam-se de forma
topográfica para a camada intermediária de substância cinzenta dos colículos superiores
ipsilateral, as quais, têm importante função na iniciação dos movimentos oculares sacádicos
rápidos. As fibras nigrotegmentares originam-se na SNr em neurônios GABA-érgicos e projetam-
se para o NPP e núcleos talâmicos. Os agonistas dopaminérgicos que em doses adequadas
estimulam preferencialmente os receptores présinapticos têm sido utilizados em afecções
extrapiramidais como na coréia e doença de Parkinson.
ESTRUTURA DIRETAMENTE ASSOCIADA AO PALEOESTRIADO
O núcleo subtalâmico de Luys está localizado na superfície interna da porção peduncular da
cápsula interna, tem forma de uma grossa lente biconvexa. Inferiormente, a parte medial do NST
é sobreposta às porções rostrais da SN. As células do NST são fusiformes, piramidais ou
redondas, com prolongamentos ramificados, mas forma uma única população de neurônios.
Cada neurônio dá origem a seis ou sete dendritos que se ramificam sucessivamente e, parece
usar o glutamato como mediador químico tanto no metabolismo basal como nas conexões
palidais e nigrais.
Aferências ao núcleo subtalâmico de Luys
O NST recebe aferência excitatórias do córtex cerebral, das áreas motoras, que determinam uma
distribuição somatotópica e um território sensóriomotor. As fibras palidosubtalâmicas são
reciprocamente conectadas com o GPe via fascículo subtalâmico, um feixe maciço que corre
diretamente através da cápsula interna e topograficamente organizado. As células GABA-érgicas
são inibidoras, situadas em fileiras paralelas, fazem conexão para o NST como o único eferente
26
palidal vindo do GPe; todos os outros vêm do GPi. Outra aferência é a do tálamo, procedente dos
núcleos centromediano e parafascicular. O primeiro projeta-se para território motor e, o
segundo, termina no território associativo e límbico do NST. As fibras tegmentosubtalâmicas
vindas do NPP que se projetam para o NST, não se originam de neurônios colinérgicos. O NPP
recebe aferências do córtex cerebral, do GPi e parte da SNr e as transmitem para o NST.
Fig. 15
Carpenter, 99
(Fig. 15) O diagrama
acima, mostra as
projeções aferentes (cor
azul) do NST. As fibras
córticosubtalamicas
parecem ser colaterais
das projeções
corticofugais que,
provavelmente, se
projetam para o
putâmen. A maior
informação para o NST,
as fibras
pálidosubtalamicas, originam-se em fileiras paralelas de células do segmento do GPe. Poucas
colaterais das fibras pálidosubtalamicas terminam na parte reticular da SN. Um pequeno número
de células dos núcleos CM, parafascicular e NPP se projetam para o NST.
Eferências do núcleo subtalâmico de Luys
As eferências do NST projetam-se para ambos os segmentos do GP e SNr. Essa via
subtalâmiconigral emite algumas colaterais para a SNc. O maior numero de neurônios do NST
projeta-se para as fileiras de terminações no GPe. As projeções do GP dependem do seu
segmento. As que vão ao GPe se originam de neurônios do NST que recebem inervação do GPe.
As projeções ao GPi originam-se nos neurônios da parte ventrolateral do NST (território
associativo), de onde também surge a via subtálamonigral. Isso indica que o GPe, que inerva os
27
neurônios da parte dorsolateral do NST, não inerva os neurônios do núcleo que se projetam ao
GPi e à SNr.
ESTRUTURA DE TRANSIÇÃO
Fig. 16
Adams, 05
A cápsula interna é a passagem de
vários tratos formada por dois
braços. Num corte coronal a
cápsula interna divide importantes
componentes dos GB e SE.
Apresenta um braço anterior que
na parte lateral situa-se o putâmen
e o GP e medialmente a cabeça do
núcleo caudado. No braço posterior
da cápsula interna está à porção
medial do GP que forma o limite
lateral e do outro lado o tálamo,
NST e SN como limite medial. Todas
as eferências e muitas aferências
conectadas com os GB são feitas
pelo diencéfalo e mesencéfalo, as
quais são separadas dos GB pela cápsula interna e a crus cerebri. O NC e o putâmen são de
aspecto citológico e funcional similares, mas o braço anterior da cápsula interna os separa. Fibras
originadas da cápsula interna e da crus cerebri separam a SN do GP, que são intimamente
relacionados (Fig.16).
ESTRUTURAS ENVOLVIDAS COM O SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
Outras estruturas importantes no controle do SE incluem o tálamo, núcleo rubro (NR), a
formação reticular (FR), o núcleo olivar inferior, zona incerta (ZI), núcleos vestibulares, núcleo
pedúnculo pontino (NPP) e substância cinzenta da lâmina quadrigêmea. Os núcleos talâmicos
que estão envolvidos são às vezes referidos como núcleos motores do tálamo, incluindo o núcleo
28
ventral lateral (pars oralis e pars caudalis); ventral posterior lateral (pars oralis); e porções
anteriores do ventral.
O núcleo rubro está localizado no tegmento do mesencéfalo no nível dos colículos superiores.
Desse núcleo parte um circuito que parece estar envolvido tanto no tremor postural como no de
ação: núcleo rubro – oliva bulbar – córtex cerebelar – núcleo denteado – núcleo rubro. A oliva
inferior e o cerebelo são os principais alvos para os aferentes proprioceptivos do fuso muscular e
do órgão neurotendíneo. A continuação da alça cerebelo ao núcleo rubro, vai até o núcleo
ventrolateral do tálamo e, segue para o córtex motor cerebral, levando informações
proprioceptivas processadas no cerebelo, sendo importante fonte de retroalimentação durante a
execução de movimentos. Colaterais do trato piramidal também exercem influência sobre o NR
(os neurônios piramidais tônicos são facilitadores e os fásicos inibidores) e oliva bulbar (os
neurônios piramidais tônicos). Ambas colaterais voltam ao córtex motor, participando do
processo de controle, veja abaixo (Fig.17)
Fig. 17
Eyzaguirre, 77
A formação reticular do
mesencéfalo contém
numerosos elementos
celulares, dispersos e
agrupados, os últimos
formam grupos
localizados no
mesencéfalo no nível do
aqueduto de Sylvius. Esses
grupos situam-se nas
porções dorsal, ventral e
lateral dos núcleos
profundos do mesencéfalo chamado de cérebro extrapiramidal, que recebe fibras procedentes
do GP, hipotálamo, e áreas 4 Brodmann, 4s de Hines e 6 de Brodmann. Esses núcleos
mesencefálicos recebem colaterais sensitivas da medula espinhal. Desse sistema nuclear
mesencefálico central partem fibras descendentes através dos feixes reticuloespinhais,
29
rubroespinhal, vestibuloespinhal e tectoespinhal que alcançam a medula: são vias
extrapiramidais. Os feixes tectoespinhais e tectobulbar coordenam os movimentos da cabeça,
olhos, tronco e das extremidades como resposta as estimulações labirínticas.
Fig. 18 A ZI é uma faixa de substância
cinzenta localizada entre o
fascículo talâmico e o fascículo
lenticular. Composta por
grupos celulares difusos que
têm continuidade lateral com o
núcleo reticular do tálamo. Essa
zona recebe fibras corticofugais
do córtex précentral. O NPP é
um núcleo colinérgico que se
situa caudal à SN no tegmento
do tronco cerebral,
parcialmente enterrado no
pedúnculo cerebral superior.
Recebe aferentes
primariamente do córtex
cerebral, do GPi, e envia
projeções colinérgicas para os
neurônios dopaminérgicos na
SNc (Fig. 18).
Adams, 05
SIGNIFICADO FUNCIONAL DO CORPO ESTRIADO
O neoestriado é o centro que rege os movimentos automáticos secundários complexos como a
marcha, salto, etc.; enquanto o sistema pálido SN atua como centro dos automatismos primários
30
simples: mímicoemotivos, deglutição, mastigação, etc. Também intervêm na execução dos
movimentos associados involuntários que se realizam durante movimentos quaisquer,
consequência das excitações proprioceptivas e táteis que chegam ao tálamo e voltam pelo
reflexo tálamopalidal. A estimulação do NC provoca movimentos da cabeça para o lado oposto à
estimulação. Por essa razão, a lesão nos GB produz a perda de certas associações entre os
movimentos das pernas e do tronco, e entre os movimentos dos braços e pernas, como o
balanço do braço esquerdo com o da perna direita durante a marcha. Por tudo o que se tem dito,
justifica que se considere o corpo estriado como o centro da personalidade motora.
O complexo pálido SN intervêm na regulação do tônus postural, por inibir o funcionamento dos
neurônios γ tanto nos núcleos cranianos como na medula anterior. O controle da atividade γ
estática contribui assim para a regulação postural, ao ajustar o tono estático para assegurar
antecipadamente as condições de posição que exigem a execução correta do movimento
voluntário. As fibras piramidais participam no início do ato voluntário no motoneurônios α e no
ajuste reflexo do movimento pela atividade dos motoneurônios γ dinâmicos. Esses impulsos
inibidores trafegam pela via piramidal direta até a medula anterior, pela via nigroespinhal até a
ponta anterior da medula e pelo circuito pálidotalamocortical que controla os motoneurônios γ,
veja na figuras 7 e 18. A hipertonia plástica à medida que é reduzida com o movimento passivo
na musculatura proximal dá lugar ao fenômeno da roda denteada ou sinal de Negro. Na
eletroneuromiografia a rigidez estriada é mantida por descargas com frequência básica de 4 a 8
ciclos por segundo, isso é a frequência do tremor quando ele ainda não aparece, o que explicaria
o sinal da roda denteada.
Existem três circuitos de inibição originados a partir do córtex cerebral: 1. Área supressora 4s de
Hines, área 6aα, SN, estriado, pálido, NVL do tálamo; 2. Áreas supressoras 4s e 8s de Hines, área
6 de Brodmann, núcleo caudado e putâmen, pálido, NVL do tálamo; e 3. Áreas supressoras do
estriado, NSL, NVL do tálamo, área 6 de Brodmann. Lesões nesses circuitos produzidas por
doenças condicionam as hipercinesias como tremor parkinsoniano que consistem de oscilações
regulares e muito lenta (4 a 5 ciclos por segundo) que é o resultado da contração e relaxamento
alternativa dos músculos agonistas e antagonistas; movimentos coreoatetósicos e hemibalismo.
Foi descrito uma área tremorogênica, situada na região ventromedial da calota mesencefálica,
31
entre o núcleo rubro e a SNr. Os dois pedúnculos cerebelares superiores ao cruzarem na
decussação de Wernekink dividem esta região em duas partes: uma caudal ao cruzamento e
outra lateral que se situa por fora do X desenhado pelos pedúnculos. A parte lateral recebe fibras
do córtex cerebral, NSL e tubérculos quadrigêmios, a porção caudal chegam fibras nigrais e
outros aferentes procedentes da parte lateral. Os axônios eferentes da porção caudal alcançam a
oliva bulbar pelas fibras retículo-olivares. O complexo pálidonigral inibe a zona tremorogênica da
formação reticular, mas se essa área for estimulada não haverá tremor. Para se obter o tremor é
necessário combinar duas lesões: a interrupção das fibras ascendentes nigroestriadas cruzadas e
a interrupção da via descendente tegmentorubroespinhal (Fig. 19).
Fig. 19
Perkin, 98
Os circuitos que saíram do córtex prémotor voltam para esse córtex, pelo menos, por cinco
circuitos que estão separados anatômica e fisiologicamente. Cada projeção chega a uma porção
do lobo frontal, a saber:
1. Circuito motor protótipo que converge sobre o córtex prémotor constitui dois circuitos: o
motor esquelético e o óculomotor. O primeiro está relacionado com o controle motor que os
núcleos da base realizam. Seu ponto de partida são as áreas 4, 6, 1, 2, 3, e 5 de Brodmann, as
quais chegam ao voltar do tálamo. São descritas duas aferências do putâmen aos núcleos de
saída (GPi e SNr). Existe uma via direta, que recebe esse nome porque conecta diretamente o
putâmen ao GPi e à SNr. Essa via estriadonigral é inibidora, pois utiliza GABA como
neurotransmissor e dinorfina e substância P como co-transmissores. Os neurônios que originam
32
a via no putâmen possuem
principalmente receptores
dopaminérgicos D1, os quais são
ativados pela dopamina liberada
pela via nigroestriada. Em
consequência disso, o GPi e a SNr
são inibidos, com a liberação dos
núcleos talâmicos e a
Diagrama - 1
concomitante facilitação dos
movimentos: a via direta facilita
os movimentos ao desinibir o
tálamo. A outra via é indireta
porque o putâmen conecta-se com o GPi e SNr pelo GPe e NST. A via estriadopalidal que inerva o
GPe, é inibidora e utiliza GABA como neurotransmissor e co-transmissor encefalina. Os neurônios
que se originam no putâmen possuem receptores para dopamina D2, sobre os quais a via
nigroestriada dopaminérgica exerce uma ação inibidora. O GPe inibe a atividade do NST, o qual
estimula o GPi e a SNr pelas vias glutamatérgicas subtalamopalidal e subtálamonigral. Isso se
significa que quando se ativa a via estriadopalidal o GPe é inibido, que deixa de inibir o NST, o
qual estimula os núcleos GPi e SNr, e dessa forma, o tálamo é inibido. Isso diminui a atividade
cortical motora, com a conseguinte inibição dos movimentos: a ativação da via indireta inibe o
córtex motor (Diagrama -1).
2. O circuito óculomotor, sobre o campo frontal dos olhos, está relacionado em dois circuitos
com o controle dos movimentos sacádicos que constituem o componente rápido do nistagmo.
Inicia-se principalmente nas áreas 8 e 9 frontais de Brodmann e área parietal 7 de Brodmann e se
projeta para o NST e NC. O NC é conectado por uma via direta ao GPi e a SNr e, aos núcleos de
saída por uma via indireta, pelo GPe e NST. A região lateral do SNr inerva o colículo superior e o
inibe tonicamente. O colículo superior por sua vez excita a área pontina juntamente com as
aferências corticais que também ativam o NST. Na área pontina encontram-se os neurônios de
comando para os movimentos sacádicos. O sistema funciona de tal maneira que quando
funciona um movimentos sacádico o córtex inibe a SNr por meio da via direta do caudado, o qual
33
desinibe o colículo superior, que ativa a área pontina juntamente com o córtex. A seguir, pela via
indireta e por sua ação direta sobre o NST, se restabelece a inibição do colículo superior pela SNr,
para finalizar o movimento Diagrama - 2
sacádico. Quando se deseja
manter a visão sobre um
objeto de interesse, a via
indireta e o NST voltam a ser
ativados pelo córtex para
evitar os movimentos
sacádicos e, assim, fixar a
visão. A lesão desse circuito
determina que os
movimentos sacádicos sejam
iniciados tardiamente,
tornem-se lentos e que o paciente não possa manter o olhar fixo devido à falta de inibição do
colículo superior (Diagrama – 2).
3. Circuito sobre o córtex préfrontal dorsolateral também recebe a participação da área parietal
7 de Brodmann, que se projeta na região ânterodorsal do NC e se conecta com as vias de saída
direta e indireta. A lesão desse circuito é acompanhada de distúrbios cognitivos e
comportamentais. Nos primatas
são produzidas alterações da
memória espacial e no ser humano
observa-se apatia, veja diagrama
abaixo.
Diagrama - 3
4. Circuito sobre o córtex
órbitofrontal lateral origina-se na
porção inferior e lateral do córtex
préfrontal e se projeta para a
região ventromedial do NC. A lesão
34
desse circuito nos primatas provoca alteração da discriminação dos objetos e do controle
temporal das respostas (quando responder). No homem provoca comportamento desinibido:
paciente conta histórias disparatadas, mostra-se loquaz, irritável, eufórico e desatento sobre si
mesmo (Diagrama – 3).
5. Circuito límbico que projeta para o giro do cíngulo e córtex órbitofrontal. O córtex anterior do
giro do cíngulo, área 24 de Brodmann, a região órbitofrontal medial e a ínferotemporal enviam
fibras para o putâmen e núcleo acumbens que por meio do tálamo, amígdala, hipocampo, córtex
entorrinal e perrinal conecta-se novamente com as áreas corticais de origem. A lesão desse
circuito produz no homem transtornos perceptivos, afetivos e emocionais severos, como
alucinações, depressão, ansiedade, agitação, indiferença, docilidade e persistência em uma
tarefa (Diagrama -4).
Acredita-se que a parte
receptora dos GB seja o
núcleo estriado, o putâmen,
que recebe as fibras
organizadas
topograficamente de todas as
partes do córtex cerebral e da
SNc e, a saída dos GB, é feita
pelo
Com
GPi e a parte da SNr.
relação ao putâmen
Diagrama - 4
existem dois sistemas de
eferências: o sistema eferente
direto vai do putâmen para o GPi e volta para a substância negra reticulada e um sistema
eferente indireto que atravessa o GPe e caminha para o NST. Na grande maioria o NST e o GPe
atuam como uma unidade funcional, pelo menos com relação ao parkinsonismo. O GPi e a SNr
podem ser vistos como uma unidade similar, dividindo as formas de input e output. Dentro da
via indireta existe uma alça interna criada pelas projeções do NST para o GPi e SNr. Do GPi dois
feixes de fibras alcançam o tálamo: a asa lenticular e o fascículo lenticular. A primeira roda em
35
volta da capsula interna; e o fascículo lenticular atravessa a CI num numero de pequenos
fascículos e depois continuam medial e caudalmente para depois de juntar com a asa no campo
prérubral. Ambos os feixes juntam-se ao fascículo talâmico, o qual contém não somente as fibras
palidotalâmicas, mas as mesotalâmicas, rubrotalâmicas, e denteadotalâmicas. Essas projeções
são dirigidas para alvos separados no núcleo ventrolateral do tálamo e em menor quantidade
para o núcleo ventroanterior do tálamo e núcleos intralaminares do tálamo. O núcleo
centromediano do grupo intralaminar projeta para trás para o putâmen e via o núcleo
parafascicular para o NC. A maior projeção do núcleo talâmico ventral para o córtex prémotor
ipsilateral completa a grande alça córtico-estriado-pálido-tálamo-cortical, veja figuras 7, 11, 12 e
16.
Do ponto de vista semiológico, a espasticidade é diferente da rigidez. A hipertonia para
movimentos passivos difere da rigidez por não ser uniforme aos vários tipos de movimentos e
variar com a velocidade do movimento. Além do mais, a rigidez tende a afetar todos os músculos
no mesmo grau, enquanto a hipertonia varia de um grupo de músculos para outro. Na
espasticidade, se o movimento for realizado lentamente, pode existir pouca resistência. Mas, se
o movimento for rápido, haverá aumento rápido da resistência. Com o cotovelo em 90 graus e o
antebraço pronado o médico supina lentamente a mão do paciente, a menos que a espasticidade
seja severa, nesse caso haverá clonus do músculo pronador. Na hemiparesia ou hemiplegia, a
espasticidade é mais marcada nos músculos flexores e pronadores da extremidade superior e
extensores da inferior. A postura apresenta-se com flexão do membro superior, tendo flexão do
antebraço sobre o braço, do punho e dos dedos da mão; no membro inferior haverá extensão
completa, podendo haver espasmo dos músculos adutores do quadril. Existe mais resistência
passiva no movimento de extensão do que de flexão na extremidade superior e, na extremidade
inferior, mais resistência passiva no movimento de flexão do que de extensão.
Resumo: Os GB controlam a execução e o direcionamento dos movimentos voluntários,
associados com a motricidade fina. Integram as informações provenientes do córtex e de regiões
subcorticias, processam-nas paralelamente e as reconduzem, em seguida, por meio do tálamo,
até as regiões corticais motoras (retroalimentação). Neurônios provenientes do córtex motor
suplementar, prémotor, motor primário e somestésico, bem como do lobo parietal, enviam seus
36
axônios para o putâmen. A condução subseqüente da informação do putâmen, inicialmente,
pode ocorrer por uma via direta (amarelo) e uma indireta (verde). Ambas as vias levam
finalmente ao córtex motor, por intermédio do tálamo. Na via direta, os neurônios do putâmen
projetam-se para o GPi e para a SNr. Ambas as regiões nucleares projetam-se, em seguida, como
uma retroalimentação, para a parte motora do tálamo, que se projeta nas áreas motoras
corticais. A via indireta origina-se no putâmen e segue pelo desvio do GPe e do NST, de volta
para o GPi que, em seguida, projeta-se no tálamo. Como alternativa, esta via pode conduzir
sinais, a partir do NST, até a SNr que, por sua vez, projeta-se no tálamo. Em caso de perda de
neurônios dopaminérgicos inibitórios, na SNc, a via indireta é desinibida e a via direta não é mais
estimulada. Isso leva a um aumento da inibição dos neurônios tálamocorticais. A redução
consequente de movimentos causa distúrbio hipocinético, como na doença de Parkinson. A
ativação reduzida do GPi e da SNr levam a um aumento da ativação dos neurônios
tálamocorticais, resultando em movimentos espontâneos ou distúrbios hipercinéticos como na
coréia de Huntington (Fig.20).
RESPOSTA DOS GÂNGLIOS DA BASE AOS MOVIMENTOS E AOS ESTÍMULOS EXTERNOS
Fig. 20
Prometheus, 07
Os neurônios do putâmen,
GPe, GPi e do NST são
ativados com os
movimentos passivos das
articulações e com a
estimulação das estruturas
profundas dos músculos,
mas muito pouco com os
estímulos cutâneos.
Observou-se que alguns
neurônios são ativados
como parte dos ajustes
posturais que o animal
realiza durante a execução
37
de movimentos. Também existem neurônios relacionados com a codificação da direção dos
movimentos. Mas o que se destaca é que alguns neurônios de ambos os segmentos do GP,
especialmente do interno, e do putâmen mostram atividade alternante (ativação-silêncio)
durante a execução de movimentos sequenciais. Isso indicaria ao córtex motor quando passar de
um movimento para outro na sequência. Foi postulado que o putâmen também estaria
relacionado com o planejamento motor. Isso se baseia na existência de neurônios que são
ativados antes do inicio do movimento, mas depois da ativação da área motora suplementar
(AMS). Dessa forma, interviria na seleção ou na organização do planejamento motor. Por meio
de estudos com tomografia por emissão de pósitrons, foi observado no homem que o putâmen é
ativado simultaneamente com a AMS, quando o paciente imagina movimentos. No NC e no
putâmen os neurônios que apresentam maior atividade espontânea, os interneurônios
Mumentaler, 04
Fig. 21 colinérgicos, respondem a
estimulação associados a uma
recompensa. A magnitude da
ativação é proporcional à
importância que ela tem para o
animal. Os neurônios da SNr
somente são ativados com
movimentos oculares, orofaciais
como a mastigação, e da língua,
enquanto que os neurônios da SNc
não respondem aos movimentos,
mas como os do caudado e
putâmen, aumentam sua atividade
durante a aprendizagem de uma
área e quando recebe a
recompensa, após ter aprendido
essa resposta (Fig. 21).
Na figura ao lado aparecem 5 circuitos extrapiramidais: o feixe piramidal cruzado projeta-se para
a medula sem conexões (cor vermelha); 1) circuito regulador do córtex motor, 2) circuito
38
regulador pálidosubtalamopalidal; 3) circuito regulador pálidotalamoestriado; 4) circuito
regulador pálidotalamoestriado; 5) circuito regulador estriadonigroestriado e circuito regulador
rubro-olivocerebelorubral.
CONEXÕES EXTRAPIRAMIDAIS COM VIAS AFERENTES E EFERENTES
O sistema estriado – as conexões aferentes do estriado ascendem desde o núcleo emboliforme
do cerebelo (Eb), passam através da porção parvocelular do núcleo centro mediano do tálamo
(Ce) - a porção magnocelular recebe as vias da dor - e chega ao núcleo caudado (Cd) e deste ao
putâmen (Put). O núcleo caudado possui duas vias eferentes: a) até a parte anterior da
substancia negra (Ni) onde convergem com os fascículos eferentes do córtex préfrontal (desde a
área 9 até a área 12 de Brodmann), e b) através da parte dorsal do globo pálido externo (Pall.e.)
e Globo pálido interno (Pall.i) até a maior parte dos núcleos rostrais e pósterolaterais (L.po.) do
tálamo, que estão conectados por duas vias com a região ou franja de Hines (4s). A via eferente
da área 4s envia colaterais ao núcleo caudado (via multineural em feed back) e termina no
núcleo rubro (Ru) e na formação reticular (F.rt.). O putâmen tem duas vias eferentes
importantes: a) uma caminha para a substância negra posterior, onde converge com as fibras
eferentes do córtex motor (áreas 4γ e 6aα). Da substância negra posterior se origina o fascículo
nigroretículo-espinhal, e da substância negra anterior as fibras eferentes vão ao GPi e de lá vão
ao núcleo subtalâmico (S.th.). A via eferente desses núcleos chegam ao GPi e provavelmente a
porção magnocelular do núcleo rubro (Ru) ou região subrúbrica. As fibras eferentes do GPe
chegam ao núcleo rubro e a formação reticular. b) A outra cadeia neuronal atravessa o GPi, o
fascículo talâmico para a parte anterior do núcleo ventrolateral do tálamo (V.o.a.), que tem
conexões duplas com a área 6aα e o córtex motor précentral. Essa área 6aα envia colaterais para
trás que chegam ao putâmen. A via eferente chega à formação reticular e provavelmente a
substância negra e com certeza a medula espinhal através do fascículo piramidal.
O sistema piramidal – Da porção parvocelular do núcleo dentado do cerebelo nascem fibras que
chegam ao núcleo ventro-oralposterior do tálamo (V.o.p.), que está conectado em duas direções
com a área 4γ e o córtex motor précentral. Essa área é onde se origina a maior parte das fibras
longas do fascículo piramidal, o qual envia colaterais ao putâmen e a parte posterior da
substância negra.
39
Jung & Hassler,
cit. Barraquer-Bordas, 1976
Fig. 22
O sistema estatocinético – As conexões
ascendentes dos sistemas vestibular e
estatocinético alcançam o núcleo vestibular
(Ve) e como fibras vestíbulo-retículo-
talâmica chegam ao núcleo ventro-
intermédio (Vi.in.) do tálamo, que tem
conexões duplas com a região central do
córtex e provavelmente na área 3a. Essa área
influi com fibras eferentes sobre partes da
formação reticular mesencefálica, que
controla todos os movimentos de rotação
para o mesmo lado. Outra via é o fascículo
vestíbulo-mesencefalico que corre para o núcleo instersticial (Ist.) que coordena os movimentos
de rotação. Fibras ascendentes vão a porção interna do núcleo ventro-oral do tálamo (V.o.i.) que
está em íntima e dupla conexão com a região do campo frontal óculomotor ou área 8 de
Brodmann. Essas fibras eferentes influem sobre a formação reticular; na parte medial que
controla a coluna cinzenta anterior pelo fascículo reticuloespinhal ventral, e a parte lateral, que
atua principalmente através do fascículo reticuloespinhal lateral.
Os sistemas eferentes – A disposição eferente são os fascículos reticuloespinhais, o fascículo
piramidal e o fascículo central da calota, para a oliva inferior (Oi) que atua, por um mecanismo
em feed back, sobre o cerebelo (Fig. 22).
HISTÓRIA CLÍNICA
Pacientes relatam dificuldade de se levantar de uma cadeira, especialmente de um sofá;
dificuldade de fazer a volta na beira da cama; e em todas as atividades reduz a velocidade de
atividades da vida diária. Pacientes e familiares podem interpretar lentidão como um sinal
próprio do idoso ou sinal precoce de artrite e não suspeitar de desordem neurológica. Alguns
pacientes podem interpretar hipocinesia como fraqueza. Lentidão e fadiga, embora sejam
proeminentes na hipocinesia, podem ter características de depressão, catatonia e
hipotireoidismo. Dificuldade de começar e parar podem também ser vistas com hipocinesia. O
40
parkinsoniano pode se queixar de começar a hesitação ou freezing de seus pés durante fazer
uma volta de 180 graus, quando tenta alcançar o alvo ou quando passam através de um portal.
Dificuldade em parar é a queixa de paciente com festinação como parte da hipocinesia, e esse
paciente tem tendência acelerar o passo andando, até chegar ao ponto de correr. Não pode
parar a não ser que encontre uma parede. O mecanismo é considerado como uma combinação
de perda do reflexo de postura e a postura flexora, deslocando o centro de gravidade para frente
dos seus pés.
Queda é uma queixa importante de desordem do movimento, e todos os adultos caem sem
justificativa devem ser examinado neurologicamente. Eventualmente, paciente com
parkinsonismo desenvolve perda dos reflexos de postura que levam a pobreza de equilíbrio, e
queda. Esse problema é particularmente aparente para pacientes com freezing da marcha.
Queda ocorre em outras desordens, especialmente na doença de Huntington em que a perda do
reflexo postural ocorre em associação com um gaguejado e marcha coreica. Ataxia do tronco
devido a prejuízo cerebelar ou proprioceptivo pode causar uma base alargada com marcha
cambaleante, que o paciente interpreta como marcha de bêbedo. Queda também é comum na
hiperecplexia ou síndrome de susto excessivo. Nessa desordem, geralmente herdada com um
defeito no gene para o receptor ou transportados de glicina, um barulho súbito ou uma ameaça
pode fazer o paciente endurecer ou perder o tono muscular e cair. O paciente tem um exagero
do reflexo susto, que pode ser medido eletrofisiologicamente. Se o paciente tiver uma reação
retardada ao barulho súbito ou uma ameaça, deve ser considerado um problema psicogênico.
Outra causa de queda é mioclonia positiva e negativa. No abalo mioclônico positivo o paciente é
lançado perdendo o equilíbrio. Na mioclonia negativa o paciente, especialmente na dos músculos
da coxa quando o paciente está em pé ou andando, produz um salto e a inibição súbita dos
músculos leva a uma queda. A causa comum de mioclonia negativa é a pós hipóxia, e nesses
casos os pacientes se queixam de abalos súbitos dos corpos que causam perda do controle do
equilíbrio.
Para descrever essa desordem, que aparecem como as várias formas de hipercinesias, os
pacientes podem usar o termo abalo e tremedeira muscular. Geralmente, um abalo muscular
súbito é mioclonia ou tic. Movimentos rítmicos são tremores, mioclonias rítmicas ou
41
segmentares, ou movimentos repetitivos de discinesia tardia como discinesia oro-línguo-bucal,
balançando o corpo, andando no lugar. Na distonia, os movimentos podem ocorrer ou aumentar
com atividade voluntária como escrevendo, vertendo líquido, abotoando uma camisa, e
andando. O tempo dos movimentos anormais é importante para documentar, especialmente
com os tremores. O tremor parkinsoniano ocorre enquanto parte do corpo afetado está em
repouso como nas mãos no colo do paciente em repouso. Tremor de atitude, associado com
muitas drogas noradrenérgicas, hipertireoidismo, ou tremor essencial é visto quando o braço é
mantido contra a gravidade e geralmente piora na atividade; é tipicamente pior na mão direita, e
o paciente geralmente se queixa de letra grande e malfeita. Tremor cerebelar é visto quando o
braço do paciente tenta alcançar o alvo; esse tipo de tremor causa extrema sujeira, derramando
e sujando a roupa.
Exposição a medicação requer um lugar especial na história de desordens de movimento. As
drogas mais importantes que induzem a movimentos anormais são aquelas que são antagonistas
dos receptores-D2 de dopamina. Essas drogas podem causar reações distônicas, acatisia aguda,
parkinsonismo, síndrome neuroléptica malígna e discinesias tardias. Certas drogas e
componentes endócrinos como tiroxina, epinefrina e insulina alteram o tono noradrenérgico,
pode exagerar um tremor fisiológico. Anticonvulsivantes podem induzir coréia, e valproato de
sódio hipocinesia. Cocaína pode induzir coréia, tics, e opsoclonus-mioclonus.
Embora as desordens de movimentos sejam condições motoras primárias, elas podem ocorrer
um número de fenômenos sensitivos. Cãimbras dolorosas são mais frequentes devido à doença
neuromuscular ou mesmo na síndrome do homem rígido. Às vezes, distonia pode ser dolorosa,
particularmente induzida por drogas. Cãimbra no pé devido a espasmo distônico pode ser um
sinal precoce de parkinsonismo. Também no parkinsonismo, e nas síndromes tardias a dor pode
ser focal nas áreas oral e genital, tendo com caráter queimando ou de entorpecimento e
coçando. Na acatisia ocorre desordem de movimento associada com uma inquietação, pacientes
geralmente descrevem um vago e intenso desconforto no seu corpo com uma necessidade para
mover, que é aliviada com o movimento. Síndrome das pernas inquietas é caracterizada por
sensações desagradáveis nas pernas no final do dia, com necessidade de mover para obter alívio;
42
existem com frequência movimentos periódicos das pernas durante o sono que geralmente
acorda o paciente.
NEUROQUÍMICA FUNCIONAL DO SISTEMA ESTRIADONIGRAL
O glutamato é um aminoácido com seus receptores excitatórios situados nas terminações
nervosas aferentes primárias das células granulares do cerebelo, giro denteado e a via
córticoestriado e subtalâmicopalidal. A via direta putâmen pálidonigral é ativada pelas projeções
glutaminérgicas do córtex sensóriomotor e pelas projeções estriatal dopaminérgica nigral. A
ativação dessa via direta inibe o GPi, o qual, torna a inibir os núcleos ventrolateral e anterior do
tálamo. Como consequência, a direção talamocortical é aumentada e os movimentos iniciados
no córtex são facilitados. O circuito indireto surge dos neurônios do putâmen que contêm GABA
(GABA é um neurotransmissor sintetizado pela via da vitamina B6 com a enzima glutamato
descarboxilase) e quantidades menores de encefalina. Essas projeções têm um efeito inibidor
sobre o GPe, o qual, desinibe o NSL através da liberação de GABA, fornecendo excesso direção
subtalâmica para o GPi e substância negra reticulada. O efeito nítido é a inibição talâmica que
reduz o input talamocortical para o campo motor précentral e impede o movimento voluntário.
A condução aumentada através da via indireta conduz a hipocinesia pelo aumento da inibição
pálidotalamico, enquanto o aumento da condução através da via direta resulta em hipercinesia
pela redução da inibição pálidotalamica. A via direta é facilitadora dos movimentos iniciados no
córtex e a via indireta como potencialmente supressora conflitando com formas motoras não
desejadas. Na doença de Parkinson, a perda do input dopaminérgico da substância negra reduz a
atividade na via direta e aumenta a inibição na via indireta; o nítido efeito dos núcleos tálamo e
para reduzir a excitação do sistema motor cortical.
A acetilcolina (ACh) também é fisiologicamente ativa nos gânglios da base. As altas
concentrações de ACh e de suas duas enzimas, a colina acetilransferase e a acetilcolinaesterase
estão no estriado. A ACh é sintetizada pela união da colina e da acetilcoenzima-A e liberada pelos
grandes e esparsos neurônios não espiculados Golgi tipo 2. Esses neurônios têm um efeito
principalmente excitatório sobre os neurônios espinhosos dentro do putâmen que constitui a
principal origem das vias direta e indireta. A dopamina, pelo contrário, tem efeito inibitório e
excitatório sobre esses neurônios. Os efeitos dos agentes da atropina dependem de sua
43
capacidade de antagonizar a ACh no seu local dentro dos gânglios da base e nas projeções para
os núcleos pedúnculo pontinos. A ACh parece também atuar na membrana présinaptica das
células do estriado e influenciar a liberação dos neurotransmissores.
No sistema dopaminérgico, uma catecolamina é sintetizada em quatro caminhos no sistema
nervoso central, e o mais importante e mais amplamente entendido envolve a via nigroestriada
dos GB. A via que sintetiza a dopamina é feita a partir da tirosina que pela enzima tirosina
hidroxilase origina a dopa, esta por uma descarboxilase origina a dopamina. A dopamina é
sintetizada nas células nigrais, sendo transportada ao longo dos axônios para o estriado terminal,
onde ela é liberada das vesículas para dentro das fendas sinápticas. A dopamina também pode
ser sintetizada diretamente na terminação nigroestriada. Existem receptores para dopamina nas
células estriadas póssinápticos présinápticos no axônio nigral. A despolarização dos receptores
présinápticos surge do potencial de repouso do neurônio présináptico e faz o neurônio
despolarizar mais fácil; por outro lado, gradiente entre potencial de repouso e o potencial de
ação tem reduzido de modo que a liberação final é uma redução de dopamina. Esse mecanismo
é importante para a autoregulação da função de dopamina. A ativação dos receptores
póssinápticos pela dopamina pode levar a despolarização ou hiperpolarização, dependendo do
local do receptor. Um conceito importante sobre todos os neurotransmissores, incluindo
dopamina, é que o resultado final, hiperpolarização ou despolarização, depende tanto do
transmissor como do seu receptor. O conceito de um transmissor inibidor deve ser abandonado
para a maioria dos conceitos precisos da interação de um inibidor entre neurotransmissor e
receptor. A atividade dopaminérgica pode ser aumentada por quatro mecanismos: 1. Aumento
de síntese; 2. Aumento de liberação; 3. Prolongamento da atividade neurotransmissora; e 4.
Estimulação direta do receptor. A síntese do neurotransmissor pode ser aumentada dando dopa
e quando a dopa é combinada com um inibidor descarboxilase ativo perifericamente, mais dopa
é liberada para cruzar a barreira hematoencefálica e ainda pode ser usada para a síntese de
dopamina central. A liberação ou atividade da dopamina pode ser efetuada por drogas como
cocaína, anfetamina, metilfenidado, amantadina, e possivelmente alguns tricíclicos, todos
forçando a liberação de catecolaminas présinápticas ou inibindo a enzima transportadora de
dopamina que é utilizada para recaptar dopamina da fenda sináptica. Inibindo o transportador
de dopamina prolonga a atividade da dopamina. A recaptação de dopamina na célula
44
présináptica é o caminho normal para sua utilização. A dopamina é metabolizada por duas
enzimas, monoamino-oxidase (MAO) e catecol-O-metiltransferase (COMT). O produto de
degradação da dopamina pela a ação dessas duas enzimas é o ácido homovanílico. A
prolongação da atividade da dopamina pode também ser efetuada pelo bloqueio de atividades
dessas enzimas. Finalmente, a ativação direta dos receptores de dopamina nas células estriatais
pode ser induzida pelos agonistas como bromocriptina, pergolide, pramiprexol e outras drogas. A
dopamina não ultrapassa a barreira hematoencefálica (Fig. 23).
Perkin, 98 Fig. 23
A função da dopamina pode ser antagonizada por três mecanismos básicos: 1. Redução da
síntese; 2. Redução da liberação; e 3. Bloqueio dos receptores de dopamina. A α-metil-para-
45
tirosina inibe a síntese de dopamina pelo bloqueio limitando a taxa da tirosina-hidroxilase. Já que
esse é o mesmo caminho para o bloqueio da síntese de noraepinefrina, o uso dessa droga tem
efeitos amplos no sistema nervoso autônomo. As próprias vesículas de dopamina são bloqueadas
pela reserpina e tetrabenazina pelo transportador da monoamina vesicular. Tal bloqueio expõe a
dopamina citoplasmática à monoamina oxidase, que cataboliza a dopamina, portanto reduzindo-
a. Essas drogas são inespecíficas e também inibem o estoque vesicular de noraepinefrina e
serotonina. Finalmente, o bloqueio do receptor ocorre pelas fenotiazinas ou haloperidol. Essas
drogas são relativamente específicas para o sistema dopaminérgico, mas não são específicas
para qualquer uma das vias dopaminérgicas. Consequentemente, quando uma droga tenta
bloquear a função da dopamina em uma região, pode também bloquear a função dopaminérgica
nos sistemas dos gânglios da base e fora dele.
As vias dopaminérgicas incluem: nigroestriada, mesolímbica, mesocortical e os circuitos
hipotalâmicos envolvendo a prolactina. Os receptores da dopamina faltam em duas grandes
categorias: as associadas com o grupo D1, ou independente da adenilciclase do grupo D2. O grupo
D1 inclui os receptores D1 e D5, e o grupo D2 contém D2, D3 e D4. A relação para o estriado e
seu duplo input da substância negra, a via direta envolve os receptores D1e a indireta os
sistemas D2. O D1, D2, D3, D4 e o D5 são encontrados no estriado, sendo que D1 e D2 em maior
quantidade; D2 e D4 no globo pálido lateral; D1, D2 e D3 no núcleo subtalâmico de Luys; D1 no
globo pálido medial; D1, D2 e D3 na substância negra compacta; D1 e D3 no núcleo acumbens;
D1 e D4 no córtex frontal e certas estruturas límbicas; D4 hipocampo; e D3 e D5 no hipocampo.
As afinidades das drogas pelos receptores são os seguintes: dopamina atua no D1++, D2 +++ e D3
++++; bromocriptina atua no D2 ++ e D3 ++; pergolide atua no D1+, D2 ++++ e D3 +++; ropinirol
atua no D2 ++++, D3 +++; e pramipexol atua no D2 +++ e D3 +++.
FISIOPATOLOGIA DOS SINTOMAS EXTRAPIRAMIDAIS – HIPOCINESIAS
O diagnóstico da síndrome extrapiramidal hipertônica e hipocinética do tipo parkinsoniana
baseia-se numa constelação característica de achados, embora não haja um achado único que
seja essencial para o diagnostico, nem mesmo o tremor. As características clínicas do
parkinsonismo são: 1) transtorno dos movimentos automáticos primários como acinesia,
diminuição dos movimentos acessórios e propulsão e retropulsão; 2) hipertonia do tipo
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extrapiramidal apresenta rigidez, tônus postural aumentado, tônus antagonista aumentado,
fenômeno da roda dentada e anormalidades posturais; 3) Tremor; 4) outros sinais e sintomas
somáticos como micrografia, disartria, distúrbio respiratório, “fraqueza” motora, reflexo
nasopalpebral alterado e outros axiais da face, sinais autonômicos (seborréia, baba, ataques de
sudorese), crise oculógira e outros distúrbios óculomotores, distonia, disfunção erétil, bexiga
hiperativa; 5) anormalidades mentais como lentidão cognitiva, labilidade emocional, distúrbio
afetivo, demência; 6) manifestações tardias e iatrogênicas como fenômeno de liga-desliga,
discinesia por L-dopa, alucinações e psicoses induzidas por drogas. Deve ser ressaltada a crise
parkinsoniana que ocorre com acinesia e rigidez grave, febre alta e sudorese profusa por
distúrbio autonômico, associada ao uso de levodopa.
Acinesia
A acinesia é um dos sintomas da síndrome extrapiramidal hipertônica hipocinética que está mais
esclarecido. Trata-se da redução da motricidade espontânea na ausência de qualquer paralisia,
constituindo um fenômeno motor, caracterizado ainda pela perda da iniciativa motora e
espontaneidade dos movimentos. A pobreza de gestos, lentidão de movimentos, ausência de
mímica e fala monótona são comuns. A escrita é difícil, e a micrografia é um sinal precoce da
doença. A acinesia pura compõe 15% da população parkinsoniana, sendo constituída por quatro
déficits principais: déficit na iniciativa motora, na melodia cinética, na estratégia de aprendizado
e fatigabilidade rápida.
1. O déficit na iniciativa é percebido melhor pela restrição proprioceptiva e visual ou de sua
integração central que é mais percebido quando o paciente passa por lugares estreitos como um
corredor. Durante essa tentativa o paciente pode sentir uma sensação de infelicidade, ansiedade
e mesmo de instabilidade postural. Outro aspecto clínico da acinesia é chamado de déficit da
motivação cinética por envolve além de um fator de vigília um forte componente emocional: é
uma redução do impulso para se deslocar, sair do local, como levantar de uma cadeira, sentar na
cama, virar-se durante a noite, etc. O terceiro aspecto do déficit de iniciativa é a perda de
movimentos associados, do volume da fala e da habilidade para escrever. Na realidade, no
parkinsonismo ocorre uma redução da fase em que entram em ação os mecanismos integrativos
de preparo para o movimento para aumentar o disparo da energia cinética para movimentos de
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massa mais vitais. 2. Déficit na melodia cinética é observado pela incapacidade de passar rápido
de um padrão motor para outro. O paciente precisa pensar para executar cada ato motor, o
resultado sendo uma diminuição da atividade motora global. 3. Déficit na estratégia de
aprendizado pode ser visto na dificuldade que tem o parkinsoniano em mudar o padrão motor
repetitivo estabelecido, sendo mais fácil continuar do que mudar de padrão. O paciente tem
dificuldade de separar objetos comuns em grupos diferentes, baseando-se no tamanho,
consistência, cor e outras propriedades. 4. Fatigabilidade rápida é observada em qualquer
atividade motora que o parkinsoniano se cansa rápido.
Propulsão e retropulsão constituem a incapacidade do paciente de recuperar o equilíbrio quando
empurrado bruscamente para frente ou para trás pelo examinador. Os passos necessários para
ele se recuperar do distúrbio são demasiado pequenos, lentos ou ausentes, e o paciente tropeça
ou cai na direção do empurrão. A mesma dificuldade pode ocorrer quando o paciente tropeçar
ao caminhar, ou mesmo abrir uma porta, e ela ceder de súbito e inesperadamente. Quando o
paciente vem apresentar esse problema e se torna consciente dele, o prognóstico quanto à
evolução da doença e ao efeito do tratamento piora.
A rigidez
A rigidez extrapiramidal é um aumento difuso no tônus muscular ao movimento passivo, que
ocorre primariamente com lesões que envolvem os GB. Existe um nível constante de tônus
aumentado que afeta tanto os músculos agonistas como os antagonistas, sem variar ao
movimento. Tanto os músculos flexores como extensores estão envolvidos, com resistência ao
movimento passivo em todas as direções. O aumento do tônus é igual do começo ao fim do
movimento e não varia com a velocidade do movimento. Esse tipo de rigidez é chamado de: em
cano de chumbo. Os músculos envolvidos podem ser firmes e tensos à palpação. Quando
colocado em uma nova posição o segmento muscular permanece ali, em uma postura
desajeitada.
A rigidez é percebida melhor à flexão e extensão do cotovelo. A rigidez no punho pode ser
demonstrada agitando-se o antebraço e observando-se o movimento da mão sem apoio. Além
da rigidez, a hipertonia também se manifesta por tônus postural aumentado. Isso ocorre ao se
realizar a dorsoflexão passiva do pé, sobrevém uma contração ativa do músculo tibial anterior
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chamada reflexo de fixação. Outro sinal é a presença do travesseiro psíquico, quando o paciente
deitado em decúbito dorsal não encosta a cabeça no leito.
A rigidez pode ser de dois tipos: plástica e em roda dentada. No primeiro caso o aumento do
tônus pode demonstrar-se por simples distensão passiva dos segmentos de um membro. No
segundo caso a resistência da distensão não é contínua, realizando-se a sacudidas, como a os
dentes de uma catraca. Ambos os tipos representam tipos distintos de um mesmo transtorno
fisiopatológico. Por exemplo, a rigidez parkinsoniana é uma manifestação de hipertonia
muscular, mais pronunciada na musculatura flexora do que na extensora, dando ao paciente
uma postura encurvada, caracterizando uma distonia em flexão. Na rigidez existe a presença dos
reflexos tônicos de estiramento que é explicado por uma hiperatividade dos motoneurônios γ
estáticos. O sinal da roda denteada ocorre durante o movimento passivo que não se realiza de
uma vez, mas mediante interrupções intermitentes, mais ou menos regulares, que representa
um rápido aumento da resistência ao alongamento muscular, seguido de súbita diminuição que
se repete igual entre si até o fim do movimento. Na hipertonia plástica existe uma resistência
constante em qualquer sentido. O sinal da roda denteada é devido a uma descarga periódica dos
órgãos neurotendíneos de Golgi provocada pelo súbito aumento da tensão durante o
estiramento de um músculo rígido, e levando-o ao seu relaxamento. Na rigidez parkinsoniana
existe um predomínio dos mecanismos estáticos sobre os dinâmicos, diferente da rigidez de
descerebração que ambos estão aumentados.
Na realidade existiriam duas formas de rigidez: uma reflexa ou plástica que é γ; e uma não
reflexa ou básica que é α, e persistirá após rizotomia posterior. Associado a falta de eferência da
SN, que aboliria sua ação inibidora sobre os motoneurônios α tônicos, ficando sob a ação de uma
estrutura facilitadora reticular pontina. A lesão da SN contribuiria para a desinibição dos
impulsos palidais eferentes, que teriam uma ação facilitadora sobre os reflexos tônicos de
estiramento através de duas vias: 1. GPe via feixe retículo-espinhal atuando sobre os neurônios
espinhais internunciais do reflexo tônico de estiramento; 2. GPi via núcleo ventrolateral do
tálamo, seguindo para área 6aα, e descendo pelas fibras corticoespinhais para terminar nos
neurônios internunciais da medula. Isso explica porque uma lesão na área 6aα ou no núcleo
ventrolateral do tálamo poderia reduzir a facilitação e, consequentemente, a rigidez.
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As alterações do tônus muscular que ocorrem por lesões do SE têm o reflexo de postura um
aliado, e tem várias origens: vestibular, proprioceptivos tonicolabirinticos, estimulações
procedem dos órgãos terminais proprioceptivos musculares e tendinosos do pescoço, etc. O mais
importante é o reflexo de estiramento ou de tração. Esse reflexo consiste da contração muscular
reflexa desencadeada pelo alongamento das fibras musculares. Esse reflexo mantém a postura
estática com um consumo mínimo de energia. Quando um músculo que se acha em atividade
postura recebe um estímulo procedente da área piramidal, juntamente parte outro estímulo da
área extrapiramidal que elimina ou suprime o reflexo de postura. Nessas condições o movimento
voluntário pode ser harmônico e corretamente realizado. Quando as áreas ou as vias supressoras
estão lesadas faltam às estimulações inibidoras sobre a atividade reflexa periférica: nessas
condições o tônus muscular aumenta e os reflexos profundos se exaltam e se acompanham de
clonus.
Nas doenças extrapiramidais, existe associado hipocinesia e bradcinesia, mas não paralisia. Com
movimentos ativos repetidos existe um declínio gradual na velocidade e amplitude. Isso pode ser
obtido pedindo que o paciente rapidamente feche e abra os olhos ou a boca ou a mão ou a
oposição do indicador com o polegar. Os pacientes também apresentam perda de movimentos
associados, lentificação para iniciar um movimento, limitação da amplitude do movimento,
perda do balanço dos braços e pernas, inabilidade para realizar movimentos repetidos ou manter
dois movimentos voluntários e simultâneos.
Paratonia é uma alteração no tônus ao movimento passivo que é com frequência manifestado
em doença do lobo frontal difusa. A paratonia foi dividida em inibitória e facilitadora.
Gegenhalten é uma forma de rigidez na qual a resistência ao movimento passivo parece
proporcional ao vigor com o qual o movimento é tentado. A resistência do paciente aumenta na
proporção que o examinador atua para mover o membro; quanto mais o examinador empurra o
membro endurecido parece que o paciente puxa para trás. Isso parece que embora o paciente
esteja ativamente lutando, mas a resposta é involuntária. Isso quer dizer que a severidade do
gegenhalten pode ser julgada pela altura da exortação do examinador para relaxar. No membro
examinado, o examinador passivamente eleva o braço do paciente, pede ao paciente para
relaxar, libera o braço, e observa se o braço permanece elevado ou não. O braço permanecendo
elevado, na ausência de parkinsonismo ou espasticidade, indica paratonia. Na paratonia
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facilitadora (mitgehen), o paciente coopera. O paciente ativamente assiste o movimento passivo
do examinador, e o braço pode continuar a se mover mesmo que o examinador o tenha liberado.
Na técnica descrita por Kral, o examinador pede ao paciente para relaxar, e depois passivamente
flete e estende o cotovelo várias vezes, liberando o braço do paciente com a mão no nível da
coxa.
FISIOPATOLOGIA DOS SINTOMAS EXTRAPIRAMIDAIS – HIPERCINESIAS
Os tremores
O tremor é constituído por movimentos involuntários alternantes, agonistas e antagonistas, de
amplitude mais limitada, de ritmo pouco variável, com frequência de acordo com as formas
entre 4 a 12 por segundo, susceptíveis de ser alterado em sua intensidade e ritmo pela atividade
voluntária e emoção que pode afetar qualquer território, podendo ser generalizado,
predominando nas partes distais dos membros superiores.
Comparo o tremor com a memória, sendo que a memória é ouvida e não vista e o tremor é visto
e não ouvido: exceto os velopalatinos e vestibulares que são raros. Portanto, a clínica da perda
da memória pertence a um universo abstrato, parafraseando as palavras de Gabriel Garcia
Márquez: a vida não é a que vivo, senão a de uma lembrança, e como a lembro para contá-la;
enquanto a classificação clínica do tremor pertence a um universo fisiopatológico: você o vê, mas
não sabe quem realmente ele é. A maneira correta de fazer um diagnóstico de um tremor é
descrevê-lo em seus detalhes, associando-o a um estudo eletrofisiológico. Veja os tipos mais
comuns de tremor:
Tremor fisiológico caracteriza-se por ser muito fino e detectável unicamente por técnicas
eletrofisiológicas; 8 a 12 Hz; também presente durante o sono.
Tremor em repouso é o tremor parkinsoniano clássico; tem um ritmo lento de 4 a 6 contrações
por segundo, particularmente regular, aparecendo quando o segmento interessado está em
posição de repouso, e desaparecendo durante o movimento voluntário. De um a outro
segmento, esse tremor é assincrônico. Dois sistemas estão em jogo no tremor parkinsoniano: a
via nigroestriatal, tendo equilíbrio entre acetilcolina e dopamina no neoestriado; e o circuito
rubro-olivodenteadorubral, tendo efeitos mais relacionados com os precursores de serotonina. O
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tremor de repouso dito de extrapiramidal dos parkinsonianos, o seu termo ainda é discutível. Há
quem o chame de tremor estático, tremor postural (TP) ou ainda de tremor rítmico. Uma vez que
no autêntico repouso o tremor de repouso desaparece, o termo TP é mais abrangente como
tremor parkinsoniano.
Tremor intencional aparece durante movimentos voluntários; amplitude aumentada quando o
movimento se aproxima de seu alvo. Pode ser visto nas polineuropatias (raramente), condições
tóxicas, esclerose múltipla com freqüência. Provocado por lesão do núcleo denteado ou de seus
tratos eferentes.
O tremor postural é uma condição neuromuscular em que a parte do corpo se dispõe imóvel,
sem esforço e sem oposição a ação da gravidade. O TP aparece quando os membros
permanecem relaxados: em posição de decúbito os braços dispostos ao longo do corpo, em
posição sentada as mãos apoiadas nos joelhos, e durante a marcha quando os braços estão
pendentes passivamente. A menor contração voluntária do músculo que está tremendo
desaparece imediatamente o tremor. O caráter alternante do TP é bem aparente. Sua frequência
varia tanto de um paciente a outro como de um grupo muscular a outro no mesmo paciente, ou
ainda no mesmo grupo muscular em momentos diferentes no mesmo paciente, sua frequência
varia de 4 a 8 ciclos por segundo. Quando afeta o segmento cefálico é do tipo afirmativo pela
contração alterna dos músculos flexores e extensores do pescoço.
Tremor de ação aparece durante qualquer movimento ativo, até na escrita. Existem duas
variedades dentro dos tremores de ação: 1. Tremor cinético ou de movimento se trata mais de
um movimento realizado irregularmente do que um tremor, que no final do movimento,
continua como um tremor estático. É próprio de patologia cerebelar. 2. Tremor de atitude (TA)
aparece durante o movimento voluntário, com postura contra a gravidade, predomina na
extremidade distal superior e desaparece com o repouso e em movimentos fásicos. Sua
frequência é menor do que a do tremor parkinsoniano e a amplitude aumentada à medida que o
movimento continua. A melhor postura para aparecer o tremor de atitude é pela oposição dos
índices, sem tocá-los, em frente ao peito e com os braços elevados na altura dos ombros.
Durante a prova aparecem oscilações em todos os planos, principalmente no vertical (sinal do
esgrimista de Garcin), mas quando o tremor é extremo é impossível que os índices mantenham-
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se próximos. Também pode ser obtido na prova índice nariz quando o dedo aproxima-se do
nariz. Quando o tremor de atitude acomete o segmento cefálico, intervêm na orientação da
cabeça no espaço, apresentando-se no sentido negativo. O tremor de atitude está relacionado
com o estriado ou com o circuito dentadorubrotâlamico.
O tremor de atitude é habitualmente um tremor essencial, familiar, raramente evolui para um
tremor parkinsoniano. Um tremor até certo ponto similar ao de atitude que se observa na
doença de Wilson e eletivamente na sua forma tardia de Westphal-Strümpell. Esse tipo de
tremor de atitude é mais uma discinesia do que um tremor autêntico; as oscilações são amplas,
irregulares, tem lugar em todos os planos, não possui um modelo fixo. O sinal do esgrimista é
nítido e a importância do movimento oposicionista é mais nítida no movimento voluntário do
que no automático e condiciona uma gesticulação desordenada que se opõe a execução do ato:
esse é um sinal muito particular chamado de gesto acompanhado de Froment. O examinador
segura o braço do paciente para realizar um movimento, leva a mão até o nariz ou escreve, o
braço do paciente fica desobediente e o examinador aprecia as descargas oposicionistas que ele
mesmo tenta parar.
Tremor vibratório é muito parecido com o tremor fisiológico ou de fadiga ou emocional. Pode ser
do tipo intermitente ou permanente, pode aparecer em repouso, mas geralmente aparece
durante um movimento ou na manutenção de uma atitude. Predomina nas extremidades distais,
principalmente na realização de gestos delicados, pode ser generalizados afetando os músculos
do rosto e da língua. Sua oscilação é de 8 a 9 ciclos por segundo e de amplitude irregular. Pode
ser obtido na prova dos braços estendidos com os dedos separados, repousando sobre os dedos
uma folha de papel. A etiologia mais comum é o hipertireoidismo, alcoolismo crônico e paralisia
geral progressiva.
Tremor rubro aparece em repouso, torna-se mais intenso a uma postura mantida e ainda mais
intenso durante o movimento. É visto no tremor de bater de asas na doença de Wilson. Lesão no
núcleo rubro ou em suas conexões, incluindo o núcleo denteado do cerebelo. O núcleo denteado
possui duas porções, uma dorsomedial, mais antiga, e outra ventrolateral, mais recente. O
núcleo emboliforme situa-se próximo ao hilo do núcleo caudado e, nesse sítio, existem células
similares às encontradas no núcleo denteado. Portanto, não havendo diferença entre as células
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da porção dorsomedial do núcleo denteado e as do núcleo emboliforme. As fibras eferentes mais
antigas do núcleo denteado vão para o núcleo rubro, lá, inicia-se o feixe rubroespinhal que leva
as informações do núcleo rubro para a medula espinhal. Veja na figura abaixo, área de enfarte
nas imediações da porção dorsomedial do núcleo denteado do cerebelo à esquerda, num
paciente com tremor rubral, principalmente à esquerda, ao realizar a prova calcanhar joelho (Fig.
24).
Carpenter, 98 Fig. 24
Tremor cerebelar é muito variável, lento nas partes proximais dos braços e das pernas, e
também na cabeça ou do tronco quando o paciente fica em pé. Visto em lesão do pedúnculo
cerebelar superior.
Tremor ortostático (TO) com uma freqüência de 16 Hz aparece nas pernas quando o indivíduo
afetado fica em pé. Os pacientes se queixam de dificuldade em caminhar e por vezes até de
tonturas ou quedas, especialmente no escuro. Geralmente, o TO é invisível ao olho nu e só pode
ser detectado pela eletroneuromiografia. Responde a primidona, levodopa e clonazepan.
Tremor senil tem freqüência entre 4 a 5 Hz, aparece em repouso e afeta, nas mãos, cabeça e
mandíbula.
Tremor essencial não difere do ponto de vista fenotípico do tremor familiar autossômico
dominante, mas seu início é em média um pouco mais tardio. A idade de início tem dois picos,
um na segunda década e outro na sexta década de vida. Geralmente um tremor das mãos,
bilateral, se acompanha frequentemente de um tremor da cabeça. Sua frequência é de 5 a 9 Hz
em repouso e se agrava com estresse e na tentativa de manter-se numa posição fixa como para
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segurar um copo com água no ar. O estudo histopatológico revela perda dos neurônios pequenos
do estriado.
O genioespasmo é um tremor isolado queixo e lábio superior, transmitido hereditariamente num
padrão autossômico recessivo. Aparece na infância, agrava-se pelo estresse.
Asterixis é um tremor grosseiro e irregular das mãos quando os braços estão estendidos. É uma
condição que pode ser descrita como incapacidade de se manter uma determinada postura,
geralmente simétrica em casos de derivação portocava e outras condições hepáticas,
encefalopatia urêmica; ou ser unilateral causada por lesão no cérebro, especialmente no tálamo.
As distonias
Distonia é a contração tônica involuntária de músculos ou grupos de músculos. Pode ter duração
mais curta ou mais longa. Pode ser focal quando afeta um grupo de músculos como no torcicolo
espasmódico ou câimbra do escrivão ou generalizada como na distonia de torção. Atualmente, as
distonias são classificadas segundo a etiologia como na fase inicial da doença de Wilson e de
Huntington, neurodegeneração associada ao pantotenoquinase, pósencefalite e após trombose
venosa cerebral.
Distonia de torção generalizada se caracteriza por movimentos lentos, vigorosos, principalmente
de rotação da cabeça e do tronco, acompanhados de movimentos variáveis das extremidades,
mais comumente movimentos atetóides dos dedos. Os músculos envolvidos parecem lutar
continuamente contra a contração de seus músculos antagonistas, de modo que o paciente
parece estar em desconforto. Quando o paciente tenta um movimento voluntário, aparecem
contrações tônicas de grupos musculares antagônicos levando a posturas anormais. Uma postura
estacionária, uma vez obtida, tende a ser mantida por um longo, por mais incomum ou
desconfortável que possa ser. A torção pode ser induzida por movimentos voluntários ou pela
emoção, e estão ausentes no sono. Com freqüência o tônus dos demais músculos se mostra
diminuído e as articulações podem estar hiperextensiveis. Os pacientes passam gradualmente a
uma postura distônica permanente com hiperlordose da coluna lombar, com flexão dos quadris e
rotação interna dos braços e das pernas.
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Torcicolo espasmódico é a forma mais comum de distonia. Limita-se a musculatura cervical e da
nuca. O paciente apresenta contração muscular involuntária desconfortável, protraída, em
câimbra, que geralmente puxa fortemente a cabeça para o lado em alguns segundos, ao mesmo
tempo em que inclina a cabeça para o mesmo lado ou o lado oposto. Os músculos agonistas e
antagonistas se contraem simultaneamente, criando a impressão viva de que duas forças estão
lutando entre si, até que a mais forte predomina lentamente. Num dado momento parece que a
hipertonia cede bruscamente por um instante e então a cabeça tende a posição normal, logo em
seguida o espasmo reaparece com intensidade inusitada, reiterando uma série de oscilações
lentas, desiguais, em interconexão com o esforço do paciente, que consciente ou não, se opõe a
essa sequência que o atormenta.
Distonias segmentares correspondem às distonias localizadas a uma extremidade, com as
mesmas características distônicas do torcicolo espasmódico. Trata-se de um movimento de
torção do membro sobre seu eixo, de pronação e supinação forçadas, às vezes alternantes, com
contração lenta e progressiva, sendo frequente a contração simultânea dos músculos
antagonistas. Essas distonias podem se associar a sintomas piramidais, cerebelares, sensitivos e
hemianópticos. As alterações do tônus podem ser vistas no sinal da mão escavada descrita por
Garcin. Esse aspecto manual pode ser de uma distonia (mão escavada tônica) ou de uma paresia
piramidal (mão escavada parética).
Distonia de torção também obedece ao eixo corporal, apresentando-se em duas formas. 1. O
espasmo de torção intermitente, que imprime ao eixo corporal atitudes bizarras de inclinação,
torção, anteflexão, retroflexão; 2. A distonia permanente, que aparece enquanto se adota a
atitude bípeda, a marcha, inclusive a posição sentada, e que desaparece no repouso em decúbito
dorsal. Ligada a atividade, a distonia toma um aspecto especial, que ao passar para a postura
bípede e deambulação, a distonia se junta a uma série de movimentos ou de atitudes
estereotipadas do tronco e das extremidades, que se renova a cada tempo da marcha, da
maneira que a progressão e as sinergias aparecem ela produz uma mutação da distonia.
Atetose
Esse termo do Grego significa mutável ou solto. Geralmente ocorre por lesão nos GB no período
neonatal e na infância. A condição caracteriza-se por movimentos lentos, contorcidos, contínuos,
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nos dedos das mãos e dos pés, mas pode envolver a musculatura axial, incluindo o pescoço, a
face e a língua. Como regra, os movimentos anormais são mais pronunciados nos dedos das
mãos e dos pés, face, língua e garganta. Pode- se detectar formas básicas de movimentos que
alternam entre flexão e extensão e flexão e pronação do braço e entre flexão e extensão dos
dedos das mãos, a flexão com adução do polegar e superposição dos outros dedos sobre ele com
a mão fechada. Outros movimentos característicos são: eversão e inversão do pé, retração e
enrugação dos lábios, torcer o pescoço e tronco, e enrugar e relaxar a testa ou abrir e fechar os
olhos com força. A atetose pode ser desencadeada por movimentos voluntários em qualquer
parte do corpo; esse fenômeno chama-se de transbordamento. A fala pode aumentar a atetose
nos membros, pescoço, tronco, face e língua. A velocidade desses movimentos pode às vezes, ser
mais rápido do que os movimentos coreicos, usando o termo coreoatetose. Quando a atetose
está associada com contrações mistura-se com distonia. Em adulto a atetose adquire a forma de
coreoatetose. A síndrome atetósica precisa de uma anatomia patológica definida como no
estriado, no núcleo ventrolateral e GP. Essas três estações patológicas se encontram o circuito
das reações supressoras entre as áreas 4 de Brodmann e 4s de Hines.
Balismo
Esse termo designa movimentos de arremesso, amplos, de predomínio axial, estereotipado, de
um membro inteiro por lesão do NST ou do tálamo ou da região parietal contralateral. Quando o
balismo continua por uma semana sem parar, pode chegar à exaustão e até a morte. A perda da
estimulação reguladora desde o NST até a parte magnocelular do NR acarreta por meio do trato
rubroespinhal, a desordenada das células do corno anterior da medula espinhal. O uso de
haloperidol pode reverter o quadro ou espontaneamente.
Mioclonias
O termo mioclonia pode ser definido como contração involuntária única ou repetitiva, abrupta,
breve, rápida, como um raio, um puxão, arrítmica, assinérgica envolvendo porções de músculos,
músculos inteiros, ou grupos de músculos e são independentes da vontade. Mioclonia é vista
principalmente em músculos de extremidades de preferência superior e tronco, porém o
envolvimento é multifocal, difusa ou espalhada. Pode envolver músculos faciais, mandíbula,
língua, faringe e laringe. As contrações agudas, como um choque, usualmente aparece com
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paroxismo em intervalos irregulares, durante o repouso ou ativado por estímulo emocional,
visual, auditivo, táctil e mental, mas desaparece com o sono e se originam no neoestriado. Às
vezes não chegam a deslocar um segmento corpóreo, enquanto outras vezes determinam um
movimento violento de todo um membro ou mesmo lançam o paciente ao solo. As drogas de
primeira escolha são nitrazepam, ácido valpróico, clonazepam e piracetam.
Mioclonias fisiológicas ocorrem em normais. Puxões hípnicos são mioclonias que aparecem
durante a fase II do sono, mas desaparece durante o sono. Mioclonia essencial hereditária é
geralmente uma desordem benigna, pode haver algum prejuízo na função cerebelar e
progressão gradual nos sintomas. Paramioclonia multiplex (doença de Friedreich ou de Kny) foi
descrito como uma desordem na vida adulta, causando contrações paroxísticas dos membros e
tronco, com frequência de 10 a 50 por minuto, está presente no repouso e agravada pelo
estímulo emocional, e desaparece na contração voluntária e durante o sono.
A mioclonia epiléptica progressiva é um grupo de desordem que incluem a síndrome de
Unverricht-Lundborg (epilepsia mioclônica progressiva familiar) e doença de Lafora. Os corpos de
Lafora são inclusões citoplasmáticas neuronais similares aos corpúsculos amiláceos vistos no SNC
e em outros órgãos em pacientes com epilepsia mioclônica. Na síndrome de Unverricht-
Lundborg os puxões mioclônicos estão presentes durante e entre ataques e se intensifica antes
de ocorrer convulsão; associa-se com deterioração intelectual e motora progressivas. Epilepsia
mioclônica juvenil ou síndrome de Janz começa por volta da puberdade, apresenta convulsões
tônico-clonicas generalizadas associadas com mioclonias que afetam os braços, especialmente ao
despertar, sendo de caráter familiar dominante ou recessivo.
Mioclonia também pode ocorrer isolada em desordens metabólicas urêmica ou anóxica
(mioclonia de ação ocorre como sequela na síndrome de Lance-Adams), panencefalite
esclerosante subaguda, síndrome de Hallevorden-Spatz, doença de Creutzfeld–Jacob, Alzheimer,
Wilson, Huntington, degeneração córticobasal, encefalite viral, etc.
Mioclonia palatal é caracterizada por movimentos rítmicos e involuntários do palato mole e
faringe, às vezes de laringe, músculos oculares, diafragma e ocasionalmente de outros músculos,
mas não desaparece com o sono. Com o fechar e abrir da trompa de Eustáquio, às vezes causa
um click acompanhando os movimentos, audíveis para o paciente e às vezes para o médico.
Mioclonia palatal ocorre com lesão envolvendo as conexões entre a oliva, o núcleo denteado e o
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núcleo rubro. O triângulo de Guillain e Mollaret é uma alça: oliva inferior – pedúnculo cerebelar
inferior – núcleo denteado – pedúnculo cerebelar superior – núcleo rubro – trato tegmentar
central – oliva inferior. A lesão pode ocorrer em qualquer local dessa alça. Lesão no trato
tegmentar central pode causar hipertrofia da oliva inferior. Existe gliose do amiculum da oliva,
aumenta grosseiramente o tamanho da oliva, que pode ser visualizada pela RM. A diferença
entre tremor e mioclonia é que no tremor o movimento é feito entre contração de agonista,
relax do antagonista e desaparece com o sono, enquanto na mioclonia há contração e relax do
agonista e não desaparece com o sono e drogas.
Miorritmia
É um abalo persistente e rítmico de um único grupo muscular com freqüência de 1 a 4 Hz, ocorre
mais na face (platisma e orbicular do olho) e no aparelho de deglutição com protusão rítmica da
língua. Deve-se a uma lesão do tronco cerebral ou do cerebelo e pode aparecer com uma
latência que varia de dias a anos. O aparecimento de soluços persistentes e intratáveis pode ser
por miorritmias do diafragma vindo após anestesia geral, encefalite, esclerose múltipla ou sem
qualquer causa conhecida. Existe a miorritmia palatina ou nistagmo palatino; a miorritmia
óculomastigatória vista na doença de Whipple. A miorritmia pode ser tratada com dose maciça
de metilfenidato 20mg.
Coréia
Esse termo é derivado do Grego que significa dança. São movimentos involuntários, irregulares,
sem propósitos, sem ritmo, abrupto, rápido e não sustentado que flui de uma parte do corpo
para outra. Esses movimentos podem ser simples ou pouco elaborados e de distribuição variável.
Apesar dos movimentos serem sem objetivos o paciente pode incorporá-los dentro de um ato
deliberativo, como se fazê-los menos notáveis. Quando as ações são voluntárias, eles podem
assumir um caráter bizarro e exagerado. Careta e som respiratório peculiares podem ser outras
expressões dos movimentos anormais. Os membros são hipotônicos e, por causa disso, o puxão
do joelho é pendular; com o paciente sentado sobre a extremidade da mesa do examinador com
o pé pendente, as pernas balançam para trás quatro ou cinco vezes com um único reflexo
patelar. Existem formas de coréia hereditária, infecciosa e vascular: coréia hereditária benigna
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acontece na infância por mutação no cromossomo 14; coréia de Huntington apresenta caráter
genético dominante, causada por uma repetição CAG expandida no braço curto do cromossomo
4, levando degeneração dos neurônios espinhais de tamanho médio do putâmen que deixam de
atuar sobre o GP, inicia-se entre 30 e 50 anos, apresentando durante seu curso coréia, demência,
psicose, depressão e, nas formas tardias, 25% começa com coréia; neuroacantocitose é uma
desordem familiar, caracterizada por coréia e demência progressiva associada com anormalidade
das hemácias. Coréia infecciosa causada pela reação antígeno e anticorpos, originada por
infecção da orofaringe do estreptococus beta-hemolítico do grupo-A de Lancefield. Os anticorpos
reagem com os capilares nos gânglios da base, putâmen, desencadeando a coréia. Coréia
vascular (senil) ocorre por lesão vascular, geralmente isquemia nos gânglios da base. Coréia
gravídica que ocorre durante o período de gestação, para alguns autores é uma recidiva de
coréia de Sydenham.
Tics orgânicos
Muita gente através de suas vidas apresenta movimentos habituais. Quando o indivíduo torna-se
tenso pode aparecer tics simples, altamente personalizados, maneirismos idiossincráticos com os
lábios e línguas, repetir ações como cheirando, pigarreando, protundindo o queixo, piscando os
olhos. Estereotipia e irresistibilidade são as principais características de identificação dos tics. O
paciente admite fazer o tic para se sentir completamente livre da tensão. Tais movimentos
podem ser suprimidos por curto tempo, mas reaparecem tão breve quando a atenção do
indivíduo é desviada. Em certos casos, os tics tornam-se tão incorporados que o indivíduo fica
incapaz de poder controlá-los. Uma característica de muitos tics é que correspondem a atos
coordenados que normalmente atendem algum objetivo. A condição varia de um tic simples para
um complexo, tendo como protótipo a síndrome de Gilles de La Tourette.
Hiperecplexia é um transtorno autossômico dominante designado como doença do susto. Os
indivíduos afetados respondem a um estímulo inesperado por um abalo convulsivo ou às vezes
por uma queda, sem perda de consciência. Pode está associada à síndrome do homem rígido
com espasmo. Os potenciais evocados somatossensitivos revelam uma forte resposta C 60-75
m\s depois de um estímulo a um nervo periférico.
60
É mostrado diagramas das vias extrapiramidais que formam um circuito cortical – ganglionar –
tálamo – cortical. As linhas em azul representam estímulos excitatórios mediados principalmente
por glutamato e, as linhas em preto, estímulos inibitórios mediados por dopamina e GABA. Os
mais importantes neurotransmissores dos GB são o glutamato (excitatório do córtex para o
estriado e do NST para o GP medial), GABA (inibitório do estriado para o GP lateral pela via
indireta e pela via direta para a SNr; e do GP medial para o tálamo), dopamina (excitadora pela
via direta da SNc para o estriado e inibidora pela via indireta), acetilcolina (sintetizada e liberada
pelos neurônios não espinhosos Golgi tipo II do estriado, são principalmente excitatórios sobre
os neurônios espinhosos dentro do putâmen que constitui a principal origem das vias direta e
indiretas) e serotonina (seus
precursores têm efeito inibidor sobre
o circuito rubro-olivodenteadorubral).
Diagrama A
Adams, 05
Acredita-se que o segmento medial do
GP e a SNr atuem como uma entidade
que projeta neurônios contendo GABA
para o tálamo (núcleos ventrolateral e
ventroanterior) e para o núcleo
pedúnculopontino. Neurônios
dopaminérgicosAqdaume s,s0a5em da SNc têm uma influencia excitatória direta sobre as fibras
estriatopalidais (via dos receptores D1) e um efeito inibitório indireto nas fibras estriatopalidais
D(viiaagdraoms areAceptores D2) que se projetam para a parte lateral do GP e para o NST (Diagrama A).
Diagrama B
Adams, 05 Na doença de Parkinson, como o
sintoma mais característico é a
hipocinesia, acontece por redução da
taxa de dopamina na parte compacta
da substância negra que corresponde
à via direta para o estriado, não
estimulando o estriado haverá perda
da atividade inibitória sobre o globo
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pálido medial e, em troca, aumenta a inibição para os núcleos talâmicos que reduzem o input
para o córtex cerebral (Diagrama B). Adams, 05
Diagrama C
talamocortical (Diagrama C).
LEITURAS RECOMENDADAS
Na doença de Huntington, como o
sintoma mais característico é o
quadro de coréia, a hipercinesia
resulta de uma redução da inibição
do estriado dentro da via indireta,
assim haverá excesso de estímulo ao
núcleo subtalâmico, que por sua vez
não inibirá o GP medial, causando
excesso de atividade no circuito
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