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Suporte ventilatório no paciente neurológico e neuromuscular Octavio Messeder Uti Geral Hospital Portugues Salvador Bahia

Suporte ventilatório no paciente neurológico e neuromuscular

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Suporte ventilatório no paciente neurológico e neuromuscular. Octavio Messeder Uti Geral Hospital Portugues Salvador Bahia. Ventila ção e DNM. Dificuldades Quando iniciar Quando interromper VNI está indicado ? Qualidade de vida Dificuldades do paciente e familia - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: Suporte ventilatório  no  paciente  neurológico e neuromuscular

Suporte ventilatório no paciente neurológico e neuromuscular

Octavio Messeder

Uti Geral Hospital Portugues

Salvador Bahia

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Ventilação e DNM

Dificuldades• Quando iniciar• Quando interromper• VNI está indicado?• Qualidade de vida• Dificuldades do paciente e familia• Prolongar o sofrimento? Etica• Recursos

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Quando começar a Ventilação?

• Geralmente decisão dificil• Dependente de:Nivel de sintomas,preferencias do paciente e da familia, progressão da doença subjacente, resultados da literatura, peculiaridades filosoficas e disponibilidade de recursos.

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Condições neuromusculares que podem ser manejadas com alternativas não invasivas à traqueostomia.

Distrofias musculares: (Duchenne e Becker)• Miopatias congenitas e metabolicas• Miopatias inflamatórias• Doenças da junção mioneural. (miastenia gravis)Doenças neurologicas• Atrofias musculo espinhal• Doenças do neuronio motor (poliomielite, S pós poliomielite, ELA)• Neuropatias (S. Guillain-Barré, neuropatias frenicas)• Esclerose multipla• Tetraplegia tóxica (botulismo,pancuronium)• Mielopatias traumaticas• Sindromes de hipoventilação

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Doenças musculares

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Tipos de distrofias Musculares

• Distrofia Muscular de Duchenne• Distrofia Muscular de Becker• Distrofia Muscular do tipo Cinturas• Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Humeral• Distrofia Muscular Miotônia ou de Steinert• Distrofia Muscular Congênita

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Distrofia muscular de Duchenne

• A distrofia muscular de Duchenne é uma doença de caracter recessivo ligada ao X que ocorre em 1:3000 nascimentos masculinos.

• Causa perda progressiva da força muscular com eventual consequência para a função da musculatura respiratória. Adicionalmente a maioria dos pacientes desenvolvem cardiomiopatia.

• Pacientes com DMD a Capacidade Vital reduz progressivamente, até a ocorrência de insuficiencia respiratória, em geral entre os 18 a 20 anos de idade, com consequente necessidade de suporte ventilatório.

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Distrofia muscular de Duchenne

• Desaturação noturnas de O2 começam acontecer na adolescência. Cerca de 90% dos pacientes com DMD morrem de complicações respiratórias entre os 16 aos 19 anos na ausência de suporte ventilatório.

• A capacidade vital forçada menor que 1 litro é preditor de mau prognostico.

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Duchenne muscular dystrophy: continuous noninvasive ventilatory support prolongs survival.Bach JR, Martinez DRespir Care. 2011 Jun;56(6):744-50. Epub 2011 Feb 11. OBJECTIVE: To describe survival outcomes with noninvasive ventilation (NIV) for full ventilatory support, and a mechanically assisted cough and oximetry protocol in a series of patients with Duchenne muscular dystrophy.METHODS: We monitored end-tidal carbon dioxide (P(ETCO(2))), S(pO(2)), vital capacity, maximum insufflation capacity, and cough peak flow. Nocturnal NIV was initiated for symptomatic hypoventilation. An oximeter and mechanically assisted cough device were prescribed when the patient's maximum assisted cough peak flow fell below 300 L/min. Patients used up to continuous NIV and mechanically assisted cough to return S(pO(2)) to≥95% during intercurrent respiratory infections or as otherwise needed. We recorded respiratory and cardiac hospitalizations and mortality, and quantified survival by duration of continuous NIV dependence (ie, unable to maintain oxygenation without the ventilator).RESULTS: With advancing Duchenne muscular dystrophy, 101 nocturnal-only NIV users extended their NIV use throughout the daytime hours and required it continuously for 7.4±6.1 years to 30.1±6.1 years of age, with 56 patients still alive. Twenty-six of the 101 became continuously dependent without requiring hospitalization. Eight tracheostomized users were decannulated to NIV. Thirty-one consecutive unweanable intubated patients were extubated to NIV plus mechanically assisted cough. Of the 67 deaths (including 8 patients who died from heart failure before requiring ventilator use), 34 (52%) were probably cardiac, 14 (21%) were probably respiratory, and 19 (27%) were of unknown or other etiology.CONCLUSIONS: Continuous NIV along with mechanically assisted cough and oximetry as needed can prolong life and obviate tracheotomy in patients with Duchenne muscular dystrophy. Unweanable patients can be decannulated and extubated to NIV plus mechanically assisted cough.

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Distrofia muscular de Duchenne

• A VNI é o modo de assistência ventilatória inicial em pacientes com DMD.

• A ventilação invasiva, via traqueostomia é indicada para aqueles pacientes que não toleram a VNI.

ATS Consensus Statement. Respiratory Care of the patient with Duchene Muscular Dystrofy.Am J Respir Crit Care Med. 2004 170: 456-465.

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Distrofia muscular de Duchenne• Não obstante a falta de estudos randomizados controlados,

estudos observacionais e de revisão têm demonstrado que o emprego de ventilação não invasiva é benéfica considerando os desfechos de sobrevida e qualidade de vida.

• É importante a decisão de quanto instituir o suporte ventilatório nestes pacientes. A observação da ocorrência de hipoventilação noturna, demonstrada pela hipoxemia persistente neste período, é para alguns autores, indicação de inicio da assistência ventilatória.

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• DM Duchene• Sugestão:Inicial VNI é o método de

escolha de assistencia ventilatoria em pacientes com DM de Duchene;ventilação invasiva via traqueostomia reservada em casos de intolerancia.

Evidencia: estudos observacionais, revisões e Consenso(ATS 2004)

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DMD

• Um estudo multicentrico,randomizado e controlado em uso preventivo de VNI em DMD não revelou beneficio.

Chevret et al Lancet 1994 Jun 25: 343, 1600-4

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Doença Neurologica

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Reversíveis vs Irreversíveis

• Reversível= Guillain-Barré• Reversivel com tratamento= Miastenia gravis• Recorrente= Esclerose Multipla• Progressiva= Esclerose lateral amiotrofica

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Guillain Barre Syndrome

• Causa mais frequente de fraqueza rapidamente progressiva

• Neuropatia dismielinizante• Fraqueza ascendente que pode incluir pares

cranianos.• Exame revela fraqueza simetrica com arreflexia

e perda de fibras sensoriais.• Função de bexiga e intestinos em geral

preservada.

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Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de Guillain-Barré)

• 1.Um terço dos pacientes com polirradiculoneurite aguda (síndrome de Guillain- Barré) requerem ventilação mecânica durante o curso da doença.

• 2.Fraqueza generalizada, progressão rápida e envolvimento bulbar estão associados à necessidade de ventilação mecânica nesses pacientes.

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• O uso da ventilação não invasiva não foi adequadamente avaliado em pacientes com polirradiculoneurite aguda, portanto a intubação orotraqueal assim como a ventilação mecânica invasiva não deve ser retardada quando indicada.

• A decisão de traqueostomizar pacientes com Guillain-Barré pode ser adiada por duas semanas. Se após duas semana, as provas de função pulmonar não melhorarem significativamente, traqueostomia deve ser considerada. Se as provas de função pulmonar estiverem melhorando, traqueostomia pode ser adiada, até que o desmame seja realizado.

Polirradiculoneurite Aguda (Síndrome de Guillain-Barré)

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Ventilação em DNM de curso agudo

Guillain-Barré Pacientes com polirradiculoneurite aguda devem ser avaliados periodicamente com medidas de PI, PE e capacidade vital. Pacientes que apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE maxima menor que 40 cmH2O ou uma redução da capacidade vital em mais de 30% devem ser intubados eletivamente para evitar intubação orotraqueal de urgência

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Miastenia Gravis

• Condição grave com insuficiencia respiratoria secundaria a fraqueza da musculaturia respiratoria, frequentemente acompanhada pela fraqueza bulbar.

• Provas de função pulmonar assistem na identificação da IR iminente.

Varelas PN, Chua HC, Natterman J, et al.: Ventilatory care in myasthenia gravis crisis: assessing the baseline adverse event rate. Crit Care Med 2002, 30:2663–2668.

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Miastenia Gravis

• Pacientes com crise miastênica devem ser avaliados periodicamente com medidas de PI, PE e capacidade vital. Pacientes que apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima menor que 40 cmH2O podem ser submetidos a uma tentativa de tratamento com ventilação não invasiva (BIPAP) e caso falhem devem ser intubados eletivamente para evitar intubação orotraqueal de urgência.

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Miastenia Gravis

• Ao contrário da polirradiculoneurite aguda, em pacientes com crise miastênica o papel da ventilação não invasiva foi avaliado e pode ser considerado como uma alternativa.

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Miastenia Gravis

• O uso da ventilação não invasiva (BIPAP) pode ser considerado em pacientes com crise miastênica na tentativa de evitar intubação orotraqueal.

• Pacientes com hipercapnia (PCO2 > 50 mm Hg), ventilação não invasiva não deve ser considerada.

• O uso ventilação não invasiva com BIPAP também pode ser considerado em pacientes com miastenia gravis com fraqueza persistente ou recorrente após extubação

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Miastenia Gravis

• Pacientes que apresentem capacidade vital < 20 mL/kg, PI máxima pior que – 30 cmH2O, PE máxima menor que 40 cmH2O podem ser submetidos a uma tentativa de tratamento com ventilação não invasiva (BIPAP) e caso falhem devem ser intubados eletivamente para evitar intubação orotraqueal de urgência.

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Miastenia Gravis

• Um programa respiratório intensivo incluindo suspiros, uso de PEEP, aspiração frequente da árvore brônquica, fisioterapia respiratória, mudança de decúbito e administração de antibioticoterapia em casos de infecção documentada deve ser considerado em pacientes em ventilação mecânica por crise miastênica.

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Esclerose Lateral Amiotrofica ELA

• Doença do neurônio motor de caracter degenerativo e com a progressão da doença ocorre falência da musculatura diafragmática, da caixa toracica e abdomem com eventual desenvolvimento de insuficiência respiratória.

• A assistência ventilatória destes pacientes é motivo de muitos estudos observacionais e de revisão. Uma meta analise da Cochrane Database, identificou dois estudos radomizados controlados com 54 participantes com ELA e que a melhora da hipoventilação noturna e prolongamento de sobrevida ocorreram como consequência do uso de VNI.

Radunovic A. Annane D. Rafic MK. Naveed M. Cochrane Database of Systematic Review. Issue 6 2013.

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ELA

• Uma atualização desta meta analise identificou um estudo randomizado e controlado envolvendo 41 participantes que receberam VNI comparado com tratamento padrão (VMI via traqueostomia). No grupo de VNI houve aumento significante de sobrevida e qualidade de vida. Em analise de subgrupo, este beneficio não se mantem nos pacientes com disfunção bulbar grave.

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ELA

• 50 % morre em 3 anos, 80% em 5 anos, 5-10% vive por mais de 10 anos.

• Obito frquentemente por IR• Etiologia?– Glutamato em excesso– Stress oxidativo– Radicais livres– Disfunção Mitocondrial

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ELA

• Aspiração cronica por disfunção da musculatura bulbar, e tosse ineficaz são complicações adicionais.

• A maioria dos pacientes morrem de complicações respiratórias com curso variável.

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ELA Parametros para inicio da assistencia ventilatoria

• Capacidade vital: < 50% do previsto 1200 a 1500cc.

• PIM < 30 ou < 60% do previsto.

PFT < 270 L/min.• PCO2 > 45. Hipercapnia noturna.

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ELA Modo Ventilatorio

• Modo ventilatório. A ventilação não invasiva poderá ser feito com mascara oral ou nasal com os cuidados referentes á adaptação confortável do dispositivo com foco na customização. Assim tenta-se minimizar trauma facial e rejeição ao método. A tendência da literatura é uso da ventilação em dois níveis de pressão (BIPAP).

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ELA Modo Ventilatorio

• A ventilação mecânica invasiva (VMI), via traqueostomia será feita com modo ventilatório de acordo com o tipo de demanda caso haja patologia pulmonar associada.

• Mesmo em se tratando de ventilar pulmões normais, há de se ficar alerta para a ocorrência de atelectasia, acumulo de secreção e pneumonias neste pacientes, tento em VNI quanto em VMI.

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Ventilação do paciente com DNM

• Ventilação não invasiva

Sugestão: VNI é o método preferencial de assistencia ventilatoria inicial em pacientes com DNM.

Desfecho: sobrevida e qualidade de vida. Melhores resultados em pacientes com menos disfunção bulbar.

Evidencia: 1 estudo radomizado e controlado e varios estudos observacionais.

Mechanical Ventilation for Amyotrofic Lateral Sclerosis/Motor Neuron Dis

Cochrane Data Base syst Rev 2013 Mar 28:3 CD 004427

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Ventilação não invasiva (VNI)

• Requer uma interface (mascara, que que dirija o fluxo de ar nas vias aéreas superiores) e um respirador para gerar uma pressão positiva . Em contraste com a ventilação via uma via aérea invasiva, a VNI constitui um circuito aberto, com vazamento inerente ao sistema e dependente da cooperação do paciente para a assistencia ventilatória.

INTERFACES

Mascara nasal. Adaptação. Nasal pillowsMascara OronasalPeça bucal.

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Modo de ventilação

1.VNI

Mascara nasal

BIPAP

Cuidados de adaptação, customização do dispositivo a fim de evitar trauma facial e rejeição do método.

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Interfaces

• Mascara oronasal: a mais usada na VNI para IR aguda porem muito menos tolerada em necessidade crônica devido ao desconforto e interferencia com a fala e alimentação

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Avaliação para assistencia ventilatoriaSugestões

• Espirometria : CV menos que 1200cc a 1500cc ou 50% do previsto.

• PIM < 30 ou < 60% do previsto PEM > 45• PFT < 270 L/min• Hemogasometria PCO2 > 45mmHg• Hipercapnia noturna

Estudos observacionais e revisões.

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Assistencia da Tosse

• Eliminação de secreções é fundamental

Tecnicas: manual e mecanica.

Evidencia: estudos observacionais e Consenso.

Uso de Insuflator/exsuflator fortemente recomendado em um Consenso.(ATS 2004)

Am J Respir Crit Care Med Vol 170. pp 456–465, 2004

CHEST 2004; 125:1406–1412

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• A insuflação-exsuflação mecânica (MI-E) pode fornecer 600 L/min de fluxo expiratório diretamente aplicado à via aérea

• Evita traumatismos e broncoespasmos relacionados com a sondagem dos pulmões

• Aspira ambos os pulmões simultaneamente• Pode ser utilizada em todas as DNMs com função bulbar OK

TOSSE MECANICAMENTE ASSISTIDA

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Indicações para traqueostomia

• A indicação formal de traqueostomia em pacientes com fraqueza neuromuscular e prevenir a aspiração de secreções levando a hipoxemia a niveis que não pode ser mantido acima de 94% por uso de VNI e tosse assistida. Em geral isto ocorre mais em ELA avançada com maior disfunção bulbar.

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Modo de Ventilação Invasiva

2. Ventilação invasiva via traqueostomia.

Pacientes com com DNM com disfunção bulbar grave.

Ventilação de pulmão normal.

Ventilação de pulmão anormal em intercorrencias

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FIM