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Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.46, nº 3, p. 101-104, Julho / Agosto / Setembro 2017 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 101 Surpresas na tireoidectomia: doença de Castleman simulando nódulo tireoideo Francisco Monteiro de Castro Junior 1 Hugo Leonardo de Moura Luz 2 Luciana Rocha de Arruda 3 Jônatas Catunda de Freitas 4 Antonio Carlos costa e Silva Neto 5 1) Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Ceará. Professor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFC. 2) Cirurgião de Cabeça e Pescoço do Centro Regional Integrado de Oncologia, Fortaleza-CE. 3) Mestre em Patologia pela Universidade Federal do Ceará. Diretora do Pathus Laboratório de Patologia, Fortaleza/CE. 4) Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará. 5) Estudante de medicina. Instituição: Hospital São Carlos. Fortaleza / CE - Brasil. Correspondência: Francisco Monteiro de Castro Junior - Avenida Pontes Vieira 2531 - Hospital São Carlos - Fortaleza / CE - Brasil - CEP: 60130-241 - E-mail: [email protected] Artigo recebido em 12/03/2013; aceito para publicação em 22/11/2017; publicado online em 15/12/2017. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há. Relato de Caso Surprises in thyroidectomy: Castleman disease mimicking thyroid lesion RESUMO A doença de Castleman é uma desordem linfoproliferativa benigna bastante rara e a região cervical é o segundo local mais frequente de acometimento da doença. Relatamos um caso raro de Doença de Castleman simulando um nódulo tireoideo, com diagnóstico definido apenas no exame histopatológico e imunohistoquímico. Destacou-se a dificuldade de diagnóstico pré-operatório e a ressecção trabalhosa durante a cirurgia. A paciente em questão apresentou boa evolução, sem complicações e não apresentou recidiva no seguimento em 6 meses. O especialista deve estar atento para a possibilidade de diagnósticos diferenciais raros e imprevistos em relação ao nódulo tireoideo, principalmente com o aumento de sua experiência cirúrgica. Descritores: Glândula Tireóide; Nódulo da Glândula Tireóide; Hiperplasia do Linfonodo Gigante. ABSTRACT Castleman’s disease is a very rare benign lymphoproliferative disorder and neck is the second most frequent site of disease. We report a rare case of Castleman’s disease mimicking a thyroid nodule, with diagnosis made only on histopathology and immunohistochemistry analysis. This study highlighted the difficulty of a preoperative diagnosis and with the surgical resection of the lesion. The patient had an uneventful follow-up, without complications, and after 6 months showed no recurrence. The experts should be prepared for the possibility of differential diagnoses of rare diseases and unforeseen circumstances in relation to thyroid nodules, especially with increasing surgical experience. Key words: Thyroid Gland; Giant Lymph Node Hyperplasia; Thyroid Nodule. INTRODUÇÃO Em centros especializados que apresentam um número elevado de tireoidectomias, é maior a chance de um cirurgião de cabeça e pescoço surpreender-se com diagnósticos inesperados ou situações desafiadoras durante a cirurgia. Quase sempre, o paciente com indicação de tireoidectomia chega à sala de operações com exame de ultrassonografia (US) cervical, punção aspirativa por agulha fina (PAAF) do nódulo guiada por exame imagem e dosagens hormonais séricas. Entretanto, algumas situações raras podem dificultar o diagnóstico da doença no pré-operatório e levar a surpresas no momento da cirurgia. A Doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa rara, benigna, clinicamente caracterizada por linfonodomegalias localizadas ou generalizadas 1 . O objetivo do trabalho é mostrar como uma situação clínica sugestiva de doença tireoideana, pela topografia lesional e pela relevante prevalência de nódulos tireoideanos no sexo feminino, pode esconder outra patologia, como, no caso, uma anomalia linfoproliferativa. Pretende-se atingir tal meta por meio do relato de um caso de uma paciente com ultrassonografia revelando volumoso nódulo cístico tireoideano em topografia de lobo esquerdo, com exame citopatológico de tireoidite linfocítica, que, durante a abordagem cirúrgica, mostrou-se bastante aderido aos planos adjacentes e cujo diagnóstico final,

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Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.46, nº 3, p. 101-104, Julho / Agosto / Setembro 2017 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––101

Surpresas na tireoidectomia: doença de Castleman simulando nódulo tireoideo

Francisco Monteiro de Castro Junior 1 Hugo Leonardo de Moura Luz 2

Luciana Rocha de Arruda 3 Jônatas Catunda de Freitas 4

Antonio Carlos costa e Silva Neto 5

1) Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Ceará. Professor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFC.

2) Cirurgião de Cabeça e Pescoço do Centro Regional Integrado de Oncologia, Fortaleza-CE. 3) Mestre em Patologia pela Universidade Federal do Ceará. Diretora do Pathus Laboratório de Patologia, Fortaleza/CE.4) Acadêmico de Medicina da Universidade Federal do Ceará.5) Estudante de medicina.

Instituição: Hospital São Carlos. Fortaleza / CE - Brasil.

Correspondência: Francisco Monteiro de Castro Junior - Avenida Pontes Vieira 2531 - Hospital São Carlos - Fortaleza / CE - Brasil - CEP: 60130-241 - E-mail: [email protected] recebido em 12/03/2013; aceito para publicação em 22/11/2017; publicado online em 15/12/2017.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há.

Relato de Caso

Surprises in thyroidectomy: Castleman disease mimicking thyroid lesion

Resumo

A doença de Castleman é uma desordem linfoproliferativa benigna bastante rara e a região cervical é o segundo local mais frequente de acometimento da doença. Relatamos um caso raro de Doença de Castleman simulando um nódulo tireoideo, com diagnóstico definido apenas no exame histopatológico e imunohistoquímico. Destacou-se a dificuldade de diagnóstico pré-operatório e a ressecção trabalhosa durante a cirurgia. A paciente em questão apresentou boa evolução, sem complicações e não apresentou recidiva no seguimento em 6 meses. O especialista deve estar atento para a possibilidade de diagnósticos diferenciais raros e imprevistos em relação ao nódulo tireoideo, principalmente com o aumento de sua experiência cirúrgica.

Descritores: Glândula Tireóide; Nódulo da Glândula Tireóide; Hiperplasia do Linfonodo Gigante.

ABsTRACT

Castleman’s disease is a very rare benign lymphoproliferative disorder and neck is the second most frequent site of disease. We report a rare case of Castleman’s disease mimicking a thyroid nodule, with diagnosis made only on histopathology and immunohistochemistry analysis. This study highlighted the difficulty of a preoperative diagnosis and with the surgical resection of the lesion. The patient had an uneventful follow-up, without complications, and after 6 months showed no recurrence. The experts should be prepared for the possibility of differential diagnoses of rare diseases and unforeseen circumstances in relation to thyroid nodules, especially with increasing surgical experience.

Key words: Thyroid Gland; Giant Lymph Node Hyperplasia; Thyroid Nodule.

INTRoDuÇÃo

Em centros especializados que apresentam um número elevado de tireoidectomias, é maior a chance de um cirurgião de cabeça e pescoço surpreender-se com diagnósticos inesperados ou situações desafiadoras durante a cirurgia.

Quase sempre, o paciente com indicação de tireoidectomia chega à sala de operações com exame de ultrassonografia (US) cervical, punção aspirativa por agulha fina (PAAF) do nódulo guiada por exame imagem e dosagens hormonais séricas. Entretanto, algumas situações raras podem dificultar o diagnóstico da doença no pré-operatório e levar a surpresas no momento da cirurgia.

A Doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa rara, benigna, clinicamente caracterizada por linfonodomegalias localizadas ou generalizadas1.

O objetivo do trabalho é mostrar como uma situação clínica sugestiva de doença tireoideana, pela topografia lesional e pela relevante prevalência de nódulos tireoideanos no sexo feminino, pode esconder outra patologia, como, no caso, uma anomalia linfoproliferativa. Pretende-se atingir tal meta por meio do relato de um caso de uma paciente com ultrassonografia revelando volumoso nódulo cístico tireoideano em topografia de lobo esquerdo, com exame citopatológico de tireoidite linfocítica, que, durante a abordagem cirúrgica, mostrou-se bastante aderido aos planos adjacentes e cujo diagnóstico final,

Código 470

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pelos exames histopatológico e imunohistoquímico, foi de DC forma hialino-vascular.

ReLATo De CAso

Paciente de 32 anos de idade procurou serviço privado de cirurgia de cabeça e pescoço em 08/2011 devido a uma massa cervical palpável em região cervical anterior à esquerda diagnosticada ao exame físico por endocrinologista em maio de 2011 , sem febre ou outras queixas sistêmicas.

Ao exame físico, a paciente encontrava-se em bom estado geral sendo observado, à palpação, aumento de volume nodular localizado na projeção do lobo esquerdo da tireóide, de consistência fibroelástica, medindo cerca de 5,0 cm no maior eixo, indolor, sem sinais flogísticos e sem linfoadenomegalias palpáveis.

Os exames laboratoriais mostraram níveis normais de TSH, T4 livre, PTH e cálcio. Hemograma, leucograma e contagem de plaquetas também se encontravam dentro dos valores normais.

O exame de US cervical revelou glândula tireóide aumentada de volume às custas de grande formação cística em lobo esquerdo, contendo finas trabéculas e medindo 50x27x24 mm (Figura 1). Não foram detectadas linfonodomegalias cervicais. A PAAF do nódulo mostrava um padrão citológico compatível com tireoidite linfocítica. A paciente foi então encaminhada à cirurgia, com programação de lobectomia esquerda da tireóide e com exame de congelação trans-operatória.

A abordagem cirúrgica foi realizada através de cervicotomia transversa clássica, sendo identificado volumoso nódulo cervical em nível VI, indissociável do lobo esquerdo da tireóide e bem aderido aos planos adjacentes, extremamente friável, facilmente sangrante, mesmo à dissecção cirúrgica meticulosa. Foram identificados e preservados o nervo laringeo inferior e as paratireoides homolaterais.

O exame de congelação intraoperatório do nódulo aderido à tireóide revelou tecido linfonodal contendo células linfóides em diversos estágios de maturação, com esparsas células multinucleadas de permeio, zona do manto em disposição concêntrica, lembrando “casca de cebola” e presença de Proliferação vascular abundante, tendo em meio esparsas células multinucleadas (Figura 2). O exame de congelação do lobo esquerdo da tireóide mostrou lesões compatíveis com bócio colóide. A paciente apresentou boa evolução no pós-operatório, sem quaisquer complicações, tendo alta no dia seguinte à cirurgia.

O exame anatomopatológico final associado à análise imunohistoquímica da peça revelou linfonodo com pequenos linfócitos que organizavam folículos com coroa linfocitária em alvo centrados por proliferação vascular de paredes hialinizadas, espaços interfoliculares amplos, desprovidos de seios e raros folículos colóides;a arquitetura linfonodal estava preservada. O resultado foi compatível com linfonodo acometido por desordem linfoproliferativa, intimamente aderido ao lobo esquerdo

Surpresas na tireoidectomia: doença de Castleman simulando nódulo tireoideo. Castro Jr. et al.

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

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da tireóide. Os marcadores Ki 67 antígeno (MIB-1) e CD 20 – Pan de Linfócitos B (L 26) foram positivos, compatível com o diagnóstico de DC forma hialino-vascular (Figura 3).

A paciente atualmente encontra-se em seguimento há 6 meses, sem evidências de recidiva aos exames físico e de imagem.

DIsCussÃo

Nos últimos anos houve grande aumento no número de nódulos tireoideanos, detectados em nosso meio, entre outra razões, devido a um maior disponibilidade e a um emprego do exame de US cervical, método não invasivo que apresenta alta sensibilidade e boa correlação com os aspectos macroscópicos2. Outro motivo desse aumento é que nódulos de dimensões cada vez menores, na maioria das vezes não palpáveis, estão sendo diagnosticados com maior frequência ao US3. Entretanto, há situações incomuns em que lesões cervicais podem simular nódulos tireoideanos ao exame de US, podendo dificultar a condução do caso.

Possíveis diagnósticos diferenciais de um nódulo cervical anterior compreendem doenças inflamatórias e infecciosas, como linfonodopatias reacionais, tuberculose, toxoplasmose, sarcoidose, HIV e infecção pelo vírus EBV ou CMV; neoplasias, como linfomas, sarcomas e metástases linfonodais; doenças congênitas, como os linfangiomas e os cistos dermóides; ou até tumores neurogênicos, como os schwannomas e neurofibromas4. Apesar de serem pouco frequentes em topografia tireoidea, devem ser lembrados como possíveis diagnósticos diferenciais.

Relatamos o caso de uma paciente jovem que apresentou uma forma branda da Doença de Castleman (DC) unifocal do tipo hialino vascular com localização justa tireoidea, simulando um nódulo, e que foi tratada pela excisão cirúrgica do lobo esquerdo.

A DC é uma doença linfoproliferativa benigna bastante rara, clinicamente caracterizada por hiperplasia linfonodal, também conhecida como hiperplasia angiofolicular linfóide, hiperplasia de nódulo linfático gigante ou linforreticuloma folicular5, e foi descrita pela primeira vez por Castleman et al6 em 1956, que catalogou 13 casos de linfonodomegalias mediastinais.

A DC pode ser unifocal, quando restrita em a único linfonodo ou grupo de linfonodos de uma região; ou multifocal, com linfonodomegalias generalizadas e acometimento de múltiplos órgãos asociadas a sintomas de envolvimento sistêmico, forma menos comum e mais agressiva7.

Pode ser classificada em 3 tipos histológicos: forma hialino-vascular, variante de células plasmáticas e mista5. Mais de 90% dos casos são do tipo hialino-vascular, que geralmente se apresenta como uma massa única assintomática, tratada geralmente com sucesso através da excisão cirúrgica completa8. A variante de células plasmáticas é mais agressiva e tem tendência

a ser multifocal, muitas vezes associada a sintomas sistêmicos como febre, sudorese noturna, perda de peso, infecções recorrentes e linfonodopatias periféricas em vários locais9.

A DC pode acometer qualquer região onde haja linfonodos, sendo mais comum no mediastino. Não há diferença significativa de distribuição entre os sexos, e é mais prevalente nos adolescentes e nos adultos jovens10, que compreendem a mesma faixa de idade da paciente deste caso. Apesar do acometimento cervical ser relativamente raro, é o segundo sítio mais frequente descrito de acometimento da doença, geralmente se apresentando como uma massa única8, mesma apresentação da doença descrita neste relato.

Em uma metanálise publicada em 2009 por Lin CY e Chang YL12, foram catalogados os 15 relatos de casos de DC na região cervical publicados em Taiwan em um período de 15 anos, dos quais 13 (86.67%) eram unifocais e 2 (13.33%) multifocais. Dos 13 casos unifocais, 12 eram do tipo hialino-vascular (92.30%) e apresentaram manifestação inicial de massa cervical assintomática. O único caso de DC unifocal do tipo variante de células plasmáticas apresentou sintomas sistêmicos como manifestação inicial e evolução desfavorável. A região mais comum foi a submandibular, com 33,3%.

Song JJ et al8 publicaram em 2006 uma série de 12 casos de DC em região cervical, em um período de 9 anos. O único sintoma em todos os paciente foi massa cervical ou dor inespecífica, nenhum apresentando sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. A localização cervical mais comum foi o nível 3, e não houve casos em topografia tireoidea.

Kinoshita T et al11 publicaram, em 1996, o primeiro caso de DC em topografia tireoidea, bastante semelhante ao que relatamos, em que uma paciente de 35 anos apresentou massa cervical anterior palpável. Entretanto, antes da cirurgia foi sugerido, por meio da cintilografia com Ga-67, que o nódulo era extratireoideano. A lesão foi removida cirurgicamente e a imunohistoquímica confirmou DC unifocal do tipo hialino-vascular, sem evidência de infiltração da tireoide. A paciente evoluiu bem, sem sinais de recidiva após um ano.

Em centro especializado de grande volume cirúrgico, na Universidade de Pisa da Itália, Donatini G et al4 relataram uma série de 3 casos de nódulos cervicais simulando doenças da tireoide. Um dos pacientes descritos era uma senhora de 46 anos que havia sido submetida a tireoidectomia e esvaziamento cervical em outro serviço. Ela evoluiu com persistência de linfonodomegalia após o procedimento, detectada pelo endocrinologista, e com novos exames de imagem identificou-se a verdadeira posição da doença, posteriormente à veia braquiocefálica esquerda e insinuando-se para o mediastino. A paciente foi submetida a nova ressecção sob suspeita de possível neoplasia e somente no exame anatomopatológico final foi diagnosticada a DC unifocal do tipo hialino-vascular. Portanto, a primeira abordagem foi equivocada e o linfonodo acometido pela doença de Castleman foi mal

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interpretado como nódulo tireoideo ou como linfonodo metastático de um carcinoma tireoideo.

O caso que mais se aproximou das características do aqui descrito foi relatado em 1999 por Catalano F et al13 sobre um caso em que a doença de Castleman foi erroneamente diagnosticada como tireoidite e tratada como tal por 5 anos até o diagnóstico correto após a cirurgia, indicada por crescimento da massa. A lesão apresentava 10cm de diâmetro e recobria o lobo esquerdo da tireóide, que estava normal no exame histopatológico.

No caso, motivo desta publicação, a suspeita de que o nódulo abordado cirurgicamente poderia ser decorrente de outra patologia diferente de neoplasia tireoidiana somente manifestou-se durante a cirurgia por causa da friabilidade tumoral, do excesso de sangramento e da indefinição dos planos de dissecção cirúrgica. No início, foi feita a suspeita clinica de linfoma da tireoide pela equipe cirúrgica até a definição posterior de que o tumor era de origem extraglandular, sendo inclusive removido, posteriormente, o lobo esquerdo.

A série de casos aqui relatados pela literatura revisada e a comprovação do nosso caso demonstram que situações semelhantes poderão ocorrer também mesmo com especialistas experientes em cirurgia da tireoide.

CoNCLusÃo

A Doença de Castleman é uma entidade muito rara e de difícil suspeição pré-operatória, podendo, como no caso relatado, mimetizar claramente uma lesão nodular tireoideana, principalmente por ter sido encontrada, nesta paciente, uma massa cervical na topografia da glândula tireoide. O especialista deve estar sempre atento e preparado para a possibilidade de possíveis diagnósticos diferenciais raros em relação ao nódulo tireoideo, como linfomas metastáticos e neoplasias linfonodais benignas. A DC pode levar a desafios ao

cirurgião no momento da operação, como forte adesão a planos adjacentes e sangramento intenso. A paciente submetida a tireoidectomia no caso apresentado obteve boa evolução, sem recidiva a curto prazo, o que vai de encontro ao que é descrito na literatura para a DC da forma localizada, tratada com ressecção cirúrgica completa.

ReFeRÊNCIAs

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