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Tetralogia de Fallot
Sirio Hassem SobrinhoFamerp
Incor Rio Preto
TETRALOGIA DE FALLOT
Descrita em 1888 por Etienne Louis Arthur Fallot
O epônimo foi proposto em 1924 por Maude Abbot
Cardiopatia Congênita Cianótica HFPÉ a CCC mais comum após o 1 ano de vida20 a 30% apresentam anomalia extracardíaca.2 a 3% apresentam DSAV
Etienne Louis Arthur Fallot 1888 - França
“ Contribution à L’Anatomie Pathologique De La Maladie Bleue”
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
EmbriologiaEmbriologia
• Um só erro embrionário – Um só erro embrionário – Anteriorização do septo conalAnteriorização do septo conal
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
AnatomiaAnatomia
1) CIV1) CIV2) Dextroposição aórtica2) Dextroposição aórtica3) Estenose pulmonar infundíbulo – 3) Estenose pulmonar infundíbulo –
ânulo-valvar. ânulo-valvar. Valva Pulmonar Bicúspide. Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvarEstenose supra-valvar
4) Hipertrofia de VD4) Hipertrofia de VD* CIA – Pentalogia de Fallot* CIA – Pentalogia de Fallot
www.medicine.snu.ac.kr/heartimage/ToF/ToF.htm
VDVD
AOTP
CIV
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Defeitos cardíacos associadosDefeitos cardíacos associados
1.1. CIA – Pentalogia de FallotCIA – Pentalogia de Fallot2.2. Veia cava esquerda persistente – 10%Veia cava esquerda persistente – 10%3.3. Arco aórtico a direita – 20%Arco aórtico a direita – 20%4.4. PCAPCA5.5. Artéria descendente anterior se originando da Artéria descendente anterior se originando da
coronária direita – 15%coronária direita – 15%6.6. Anormalidade do tronco pulmonar e seus Anormalidade do tronco pulmonar e seus
ramosramos7.7. DSAV- DownDSAV- Down
CD DA
AO
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Defeitos Extracardíacos AssociadosDefeitos Extracardíacos Associados
1)1) EscolioseEscoliose2)2) EstrabismoEstrabismo3)3) DownDown4)4) FenilcetonúriaFenilcetonúria5)5) HipospadiaHipospadia
Tetralogia de Fallot
Outras Apresentações
Fallot do Oriente Fallot com Agenesia da Valva
Pulmonar
Tetralogia de Fallot com Agenesia da valva pulmonar (2%)
Tetralogia de Fallot com Agenesia da valva pulmonar
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Exame físicoExame físico 1)1) Cianose variável. Pink Fallot.Cianose variável. Pink Fallot.2)2) Baqueteamento digitalBaqueteamento digital3)3) Posição de cócorasPosição de cócoras4)4) Frêmito sistólicoFrêmito sistólico5)5) Impulsão de VDImpulsão de VD6)6) 2º. Som único2º. Som único7)7) 1º. e 2º. Bulhas hiperfonéticas no F.T.1º. e 2º. Bulhas hiperfonéticas no F.T.8)8) Sopro sistólico de ejeção BEE > Sopro menos Sopro sistólico de ejeção BEE > Sopro menos
gravegrave
Tetralogia deTetralogia de FallotFallot
Sinais de gravidadeSinais de gravidade
1.1. Grau de CianoseGrau de Cianose2.2. Crise hipoxêmicaCrise hipoxêmica3.3. Sopro curtoSopro curto4.4. Aorta grandeAorta grande5.5. Sopro contínuoSopro contínuo6.6. ICCICC7.7. Posição do estalido aórticoPosição do estalido aórtico
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
EletrocardiogramaEletrocardiograma
1)1) RSRS2)2) SVDSVD3)3) Transição rápida V1-V2Transição rápida V1-V24)4) BDAS – Associação com DSAVBDAS – Associação com DSAV
RADIOGRAMA
1-Diminuição da Circulação Pulmonar
2-Área cardíaca normal3-Arco médio escavado
4-Ponta levantada5-Arco Aórtico a Direita
6- Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe
Estudo Hemodinâmico
• Análise das coronárias
• Tronco Pulmonar e Ramos
• Circulação Sistêmico Pulmonar
J Thorac Cardiovasc Surg 1984;98:1018-29
Tetralogia de FallotTetralogia de FallotComplicaçõesComplicações
1)1) Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anosaos 3 anos
2)2) Endocardite InfecciosaEndocardite Infecciosa3)3) Trombose Cerebral < 2 anosTrombose Cerebral < 2 anos4)4) Abscesso Cerebral > 2 anosAbscesso Cerebral > 2 anos5)5) HemoptisesHemoptises6)6) Gota úricaGota úrica7)7) ICC – raríssimaICC – raríssima8)8) Calculose de VesículaCalculose de Vesícula9)9) AcneAcne
Fatores desencadeantes da crise hipoxêmicaFatores desencadeantes da crise hipoxêmica
1)1) Anemia – Anemia – HT < 45%HT < 45%
2)2) Policitemia – Policitemia – HT > 70%HT > 70%
3)3) AnestesiaAnestesia4)4) Drogas hipotensoras Drogas hipotensoras 5)5) InfecçõesInfecções6)6) Contrastes iodadosContrastes iodados7)7) Exercício físicoExercício físico8)8) > Temperatura> Temperatura9)9) Altas altitudesAltas altitudes10)10) ChoroChoro
AnsiolíticosDipirona
Medidas gerais na crise hipoxêmicaMedidas gerais na crise hipoxêmica
1)1) Oxigênio terapiaOxigênio terapia
2)2) AquecimentoAquecimento
3)3) Fletir as pernasFletir as pernas
4)4) Correção dos distúrbios Correção dos distúrbios
hidroeletrolíticoshidroeletrolíticos
5)5) Correção da acidose 1 MEQ/KG Correção da acidose 1 MEQ/KG
Bicarbonato 8,4%Bicarbonato 8,4%
Terapêutica Terapêutica medicamentosamedicamentosa
1)1) MorfinaMorfina• 1 CC = 10 mg1 CC = 10 mg• 0,1 mg/kg – IM0,1 mg/kg – IM
2)2) PropranololPropranolol• 0,05 a 1 mg/kg – EV0,05 a 1 mg/kg – EV
3)3) Prostaglandina E1Prostaglandina E1• Nas doenças ducto dependentesNas doenças ducto dependentes
ProstaglandinaProstaglandina
Dose Dose inicial- 0,01 mcg/kg/min inicial- 0,01 mcg/kg/min
• HipotensãoHipotensão• HipertermiaHipertermia• Alterações da Alterações da
frequência frequência cardíacacardíaca
• VasodilataçãoVasodilatação
Efeitos colateraisEfeitos colaterais
• ConvulsõesConvulsões• ApnéiaApnéia• Insuficiência Insuficiência
cardíacacardíaca• Hiperostose Hiperostose
corticalcortical
Terapêutica de manutençãoTerapêutica de manutenção
Propranolol 2 a 4 mg/kg/diaPropranolol 2 a 4 mg/kg/dia
**Não utilizar digitalNão utilizar digital
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico
1)1) Paliativo < 6 meses ou má anatomiaPaliativo < 6 meses ou má anatomia
• PottsPotts
• Blalock TaussigBlalock Taussig
• Waterson CooleyWaterson Cooley
2)2) Definitivo – após 6 mesesDefinitivo – após 6 meses
Fatos Históricos
Dr. GrossDr Hellen Talssig
Alfred Blalock Hellen B. Taussig
29 Novembro 1944 Johns Hopkins Hospital- Baltimore.Maryland
1898- 19861899-1964
Vivien T. Thomas
1910-1985
Eileen Saxon
The Journal of the American Medical Association (128:189, May 19, 1945)
Copyright 1945 American Medical Association
BT modificado
TBC-APD
Croti UA, Braile DM, Hassem Sobrinho S, Moscardini AC. Obstrução de derivação sistêmico-pulmonar na tetralogia de Fallot. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2005;(2):194-95
O que ocorreu com o Vivien Thomas?
CORREÇÃO TOTAL FALLOT
Após 6 meses de vidaBoa evolução a longo prazoPode ser feita em adultosGravidez não é contra-indicada após a cirurgia
Complicações Tardias: Disfunção da Valva Pulmonar Disfunção do VD Arritmias
Automated external defibrillator (AED) recording of a patient with tetralogy of Fallot successfully resuscitated from VF arrest
WALTON LILLEHI CHRISTIAAN BARNARD
The first cross-circulation operation on March 26 1954 on baby Gregory Glidden and father by: Dr. Lillehei and associates.
31 AGOSTO 1954. WALTON LILLEHI. MINNESSOTA
História da Cirurgia Cardíaca
• 1943 – Fundação da Sociedade Brasileira de Cardiologia• 1944 – Inaugurado o Hospital das Clínicas da Faculdade
de Medicina da Universidade de São Paulo, cuja clínica cirúrgica foi um marco para a cardiologia
• 1945 – Gross, nos EUA, e C. Craaford, na Suécia, corrigem pela primeira vez uma coarctação de aorta
• 1946 – O cirurgião Arthur Domingues Pinto realiza, na Santa Casa de Santos, a primeira cirurgia de Blalock-Taussig no Brasil, para correção de cardiopatia congênita, dois anos após o feito do pioneiro Alfred Blalock (EUA)
Sabot tamanco sabotagem
AO
