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FACULDADE ASSIS GURGACZ Aline Fernanda Kechi TRABALHO DA DICIPLINA DE SAÚDE DO ADULTO TEMA DISTÚRBIOS HEMATOLÓGICOS 1

Trab Vero Anemias

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FACULDADE ASSIS GURGACZ

Aline Fernanda Kechi

TRABALHO DA DICIPLINA DE SADE DO ADULTO TEMA DISTRBIOS HEMATOLGICOS

CASCAVEL 20121

FACULDADE ASSIS GURGACZ

Aline Fernanda Kechi

DISTRBIOS HEMATOLGICOS

Trabalho apresentado no estagio supervisionado no curso de Enfermagem, da Fag, como requisito parcial de concluso da disciplina.

Professor Orientador: Veronice Reis

CASCAVEL 2012 2

SUMRIO

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Introduo

Neste trabalho irei definir os distrbios hematolgicos e complicaes na hemotransfuso, as causas, sinais e sintomas, tratamentos, diagnsticos e prescrio de enfermagem. O cuidado de pacientes com alteraes hematolgicas pode ser bastante desafiador para a equipe de enfermagem, por exigir um cuidado minucioso no tratamento para evitar as complicaes que pode vir a agravar ainda mais seu estado de sade. Para atingir o objetivo, que a recuperao do paciente, torna-se evidente a necessidade de que os enfermeiros conheam profundamente as caractersticas, os sinais e sintomas, tipos de tratamentos, efeitos colaterais e os cuidados de enfermagem que podem e devem ser prestados, pois os enfermeiros, como membros da equipe de sade, assumem funo vital na recuperao do paciente, ao serem responsveis pelo planejamento da assistncia que sua equipe ira prestar. Inicialmente, sero descritas a definio de alguns distrbios

hematolgicos sendo os abordados: anemias, leucemias, hemofilia, seus sinais e sintomas, tratamento, diagnstico e prescrio de enfermagem. Posteriormente, ser abordada a definio de hemotransfuso, bem como suas principais complicaes,diagnsticos e prescrio de enfermagem.

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1.0-Desenvolvimento Distrbios hematolgicos As doenas hematolgicas refletem um defeito nos sistemas

hematolgico, hemosttico e SRE, o defeito pode ser quantitativo como, por exemplo, o aumento ou diminuio de produo de clulas ou qualitativo que quando as clulas que so produzidas so defeituosas na sua capacidade funcional normal. Muitas condies hematolgicas causam poucos sintomas, dessa forma, o uso de teste laboratorial extensos geralmente solicitado para diagnosticar uma disfuno hematolgica. Os exames mais comuns usados so a contagem sangunea completa hematcrito e o esfregao de sangue perifrico. As anemias so o distrbio hematolgico mais comum e uma condio em que o nvel de hemoglobina esta abaixo do normal, reflete um numero de hemcias abaixo do normal dentro da circulao como resultado a quantidade de oxignio transportado para os tecidos do corpo fica diminuda.

Anemia definida pela Organizao Mundial de Sade (OMS) como a condio na qual o contedo de hemoglobina no sangue est abaixo do normal como resultado da carncia de um ou mais nutrientes essenciais, seja qual for a causa dessa deficincia. A hemoglobina o pigmento dos glbulos vermelhos (eritrcitos) e tem a funo vital de transportar o oxignio dos pulmes aos tecidos. Os valores normais para a concentrao de hemoglobina sangunea de 13gdL para homens, 12 g dL para mulheres e 11 g dL para gestantes e crianas entre 6 meses e 6 anos.

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Segundo a Organizao Mundial de Sade, 30% da populao mundial anmica, sendo que sua prevalncia entre as crianas menores de 2 anos chega a quase 50%.

So vrias as causas de anemia, sendo a anemia por deficincia de ferro a mais prevalente em todo o mundo. Crianas, gestantes, lactantes (mulheres que esto amamentando), meninas adolescentes e mulheres adultas em fase de reproduo so os grupos mais afetados pela doena, muito embora homens -adolescentes e adultos- e os idosos tambm possam ser afetados por ela.

Qualquer condio passvel de comprometer a produo ou de aumentar a taxa de destruio ou de perda dos glbulos vermelhos pode resultar em anemia, se a medula ssea no conseguir compensar a perda dos glbulos vermelhos, ou mesmo um aumento das necessidades de ferro.

Existem varias formas de anemia, mas todas podem ser classificadas em trs categorias etiolgicas mais amplas:

- A perda de hemcias que ocorre com sangramentos, potencialmente de fontes principais como trato gastrointestinal, tero, nariz ou ferida. - Uma diminuio na produo de hemcias a subproduo das hemcias pode ser devido a deficincia de co-fatores para a eritropoese, incluindo o cido flico, vitamina B12 e ferro. A produo de hemcias tambm pode ser reduzida se houver supresso da medula ssea devido a tumores ou medicamentos.

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- Um aumento na destruio das hemcias que pode ocorrer por causa de uma superatividade do SRE ou porque a medula ssea produz hemcias anormais que so ento destrudas pelo SRE, por exemplo, anemia falciforme.

1.1- Sintomas de anemia

Na anemia aguda, causada pela perda sbita de sangue ou pela destruio aguda dos glbulos vermelhos, a falta de volume no sistema circulatrio mais importante que a falta de hemoglobina. Os sinais e sintomas mais proeminentes consistem em queda da presso arterial devido diminuio do volume sanguneo total, com tonteira e desmaio subseqentes, taquicardia e palpitao, sudorese, ansiedade, agitao, fraqueza generalizada e possivelmente uma diminuio da funo mental.

Na anemia crnica, o volume sanguneo total est normal, mas ocorre uma diminuio dos glbulos vermelhos e hemoglobina. A falta de hemoglobina causa descoramento do sangue, com palidez do paciente, e falta de oxignio em todos os rgos, com os sinais clnicos decorrentes desta alterao. Hipcrates no ano 400 a.C. j havia descrito os sinais da anemia: "palidez e fraqueza devem-se corrupo do sangue".

Portanto, os principais sinais e sintomas so: fadiga generalizada, anorexia (falta de apetite), palidez de pele e mucosas (parte interna do olho, gengivas), menor disposio para o trabalho, dificuldade de aprendizagem nas crianas, apatia (crianas muito "paradas").

Os sintomas pioram com a atividade fsica e aumentam quanto menor o nvel de hemoglobina. Com nveis de hemoglobina entre 9 e 11 g dL esto7

presentes os sintomas como irritabilidade, indisposio e dor de cabea, entre 6 e 9 h acelerao dos batimentos cardacos, falta de ar e cansao aos mnimos esforos; e quando a concentrao de hemoglobina chega a valores abaixo 6g dL ocorrem os sintomas acima mesmo em repouso.

1.2- Anemia ferropriva

O Ferro um nutriente essencial para a vida e atua principalmente na sntese (fabricao) das clulas vermelhas do sangue e no transporte do oxignio para todas as clulas do corpo.

Nas crianas a principal causa de anemia ferropriva o aumento da demanda de ferro e sua ingesto insuficiente, que ocorre mais freqentemente nos bebs em aleitamento artificial ou aps os seis meses de idade mesmo naqueles que recebem aleitamento materno.

J nos adultos a causa mais comum de anemia ferropriva a perda crnica de sangue, nos homens, mais freqentemente, pelo trato gastrintestinal e nas mulheres, pelo sangramento menstrual. A causa da anemia deve ser sempre investigada, pois a perda de sangue pode ser desde uma causa benigna, como por exemplo, o uso de aspirina, at uma causa maligna, como um cncer no intestino.

1.3 - Sinais e sintomas de anemia ferropriva

Os sinais e sintomas da carncia de ferro so inespecficos, necessitando-se de exames de sangue laboratoriais para que seja confirmado o diagnstico de anemia ferropriva.

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A

carncia

de

ferro,

mesmo

antes

de

suas

manifestaes

hematolgicas, provoca um acometimento sistmico com repercusses na imunidade e resistncia a infeces, na capacidade para o trabalho e no desenvolvimento neuropsicomotor. O resultado indesejvel da deficincia de ferro na infncia poder repercutir negativamente no desenvolvimento escolar e, tardiamente, na insero do indivduo no mercado de trabalho.

A melhor arma para a preveno da anemia ferropriva , sem dvida, uma alimentao bem variada, rica em alimentos que naturalmente possuem ferro e os enriquecidos ou fortificados com o nutriente.

As melhores fontes naturais de ferro so os alimentos de origem animal fgado e carne de qualquer animal por possurem um tipo de ferro melhor aproveitado pelo nosso organismo.

Entre os alimentos de origem vegetal, destacam-se as leguminosas (feijo, gro-de-bico, fava, lentilha, ervilha), os gros integrais ou enriquecidos, nozes, castanhas, rapadura, acar mascavo e as hortalias (couve, agrio, taioba, salsa). Existem tambm disponveis no mercado alimentos enriquecidos com ferro como farinhas de trigo e milho, cereais matinais, entre outros. Para uma melhor absoro do ferro presente nesses alimentos recomendado o consumo de alimentos com alto teor de vitamina C como a acerola, abacaxi, goiaba, kiwi, laranja, limo, pimento, repolho e tomate, na mesma refeio. O consumo de alguns alimentos deve ser evitado na mesma refeio ou logo aps, como o ch, caf, pois atrapalham a absoro do ferro.

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Outra forma eficaz de prevenir a anemia ferropriva, alm da dieta adequada, o uso do ferro profiltico. As mulheres grvidas tambm devem fazer uso profilaxia da anemia ferropriva a partir da 16 o semana de gravidez atravs da ingesto de 30 a 40 mg de ferro elementar, que corresponde a 200 mg de sulfato ferroso por dia.

1.4- Tratamento da anemia ferropriva

Uma vez instalada a anemia ferropriva, deve-se corrigir o dficit e repor os estoques de ferro atravs do uso de ferro medicamentoso e, em caso de perda crnica de sangue, identificar e tratar a causa. O sulfato ferroso o sal mais bem indicado por sua boa absoro e baixo custo.

1.5- Anemia Megaloblstica

caracterizada pelo tamanho anormal e imaturidade das hemcias, alm da diminuio de leuccitos e plaquetas. No exame de sangue (hemograma) as clulas apresentam-se normocrmicas (colorao normal) e macrocticas (tamanho aumentado).

A deficincia de cobalamina pode estar relacionada ingesto pobre dessa vitamina; dificuldade de absoro, como em casos de incapacidade das clulas parentais do estmago em secretar fator intrnseco (uma glicoprotena que se liga vitamina B12 de modo a facilitar sua absoro) ou utilizao inadequada, situaes em que a cobalamina no sintetizada. A falta de cido flico tambm pode estar relacionada ingesto precria, m utilizao, absoro ineficiente ou mesmo em casos de aumento da necessidade do organismo, como em gestaes, fases de crescimento, entre outros.10

As vitaminas do complexo B desempenham importantes papis na manuteno do organismo, como exemplo tem a cobalamina (ou vitamina B12) responsvel, dentre outros, pela sntese de hemoglobina, e o cido flico (ou vitamina B9), que tem a funo de ajudar na produo e manuteno de clulas novas e na sntese do DNA.

A deficincia de cobalamina pode estar relacionada ingesto pobre dessa vitamina; dificuldade de absoro, como em casos de incapacidade das clulas parentais do estmago em secretar fator intrnseco (uma glicoprotena que se liga vitamina B12 de modo a facilitar sua absoro) ou utilizao inadequada, situaes em que a cobalamina no sintetizada. A falta de cido flico tambm pode estar relacionada ingesto precria, m utilizao, absoro ineficiente ou mesmo em casos de aumento da necessidade do organismo, como em gestaes, fases de crescimento, entre outros.

A sintomatologia inerente anemia megaloblstica muito parecida com os outros tipos de anemia, cansao, palidez, taquicardia, diarrias, fraqueza. Esses sinais auxiliam muito no diagnstico, que feito atravs de exame de sangue.

1.6- Tratamento da anemia megaloblstica

O tratamento da anemia megaloblstica depende muito da sua causa, assim, se o distrbio causado por baixa ingesto de vitaminas, por exemplo, o tratamento feito atravs da incluso dessas vitaminas dieta. Alm de ministrar as vitaminas B12 e B9, vlido tambm incluir na alimentao a vitamina C, pois ela tem a funo de auxiliar na absoro do ferro.

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A vitamina B12 pode ser adquirida atravs do consumo de leite, vegetais verdes, carnes, peixes, ovos. J o cido flico pode ser encontrado no feijo, em vegetais verdes folhosos, fgado, leveduras, etc.

1.7- Anemia Falciforme

A Anemia Falciforme doena gentica e hereditria, causada por anormalidade de hemoglobina dos glbulos vermelhos do sangue,

responsveis pela retirada do oxignio dos pulmes, transportando-o para os tecidos. Esses glbulos vermelhos perdem a forma discide, enrijecem-se e deformam-se, tomando a formato de foice.

Os glbulos deformados, alongados, nem sempre conseguem passar atravs de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulao do sangue nas reas ao redor. Como resultado causa dano ao tecido circunvizinho e provoca dor, o curso da doena varivel, h doentes que apresentam problemas srios com mais freqncia e outros tm problemas espordicos de sade.

A Anemia Falciforme no deve ser confundida com o trao falciforme, trao falciforme significa que a pessoa to somente portadora da doena, com vida social normal.

1.8- Tratamento da anemia falciforme

Segundo brunner (2002) normalmente existem trs modalidades de tratamento para a anemia falciforme sendo:

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- Transplante de medula ssea que oferece um bom potencial de cura para essa doena porem essa modalidade de tratamento esta disponvel apenas a um pequeno subgrupo de pacientes,tanto devido falta de compatibilidade do doador ou ao dano grave do rgo j existente no paciente.

- Hidroxiuria, o agente da quimioterapia, tem mostrado serem eficazes no aumento dos nveis da hemoglobina F nos pacientes com anemia falciforme, diminuindo assim a formao permanente de clulas com anemia falciforme, os pacientes que recebem esse tratamento parecem ter menos episdios dolorosos de crises de clulas falciformes e uma menos necessidade de transfuso, a incidncia e agravos dos efeitos colaterais a esse tratamento so muito variveis dentro da variao da dose; pois alguns pacientes tm toxicidade quando tomam uma dose muito pequena enquanto outros tm pouca toxicidade quando tomam uma dose muito maior.

- Transfuso crnica com hemcias tem mostrado ser altamente eficazes em muitas situaes: na exacerbao aguda da anemia, na preveno de complicaes graves da anestesia e cirurgia, e na melhora da resposta da infeco, estudos mostraram que a transfuso crnica com hemcias resultou em 90% de reduo de derrame em crianas com risco, os riscos so sobrecarga de ferro.

Os pacientes com anemia falciforme requerem reposio diria de cido flico para manter o suprimento necessrio da aumentada eritropoese devido a hemlise.

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1.9- Diagnstico de Enfermagem para anemias.

Risco de fadiga e intolerncia a atividades relacionada anemia.

Risco de mobilidade fsica comprometida, relacionado anemia e isolamento.

Risco de dficit no auto-cuidado relacionado fadiga e mal-estar.

Dor relacionado hipxia evidenciado por aglutinao das clulas falciformes dentro dos vasos sanguneos.

Risco para no comprometimento relacionado dieta alimentar recomendada para o tratamento.

Risco para infeco relacionado defesa secundria insuficiente pela diminuio da hemoglobina.

2.0- Prescries de Enfermagem Proporcionar conforto durante os perodos de fadiga. Proporcionar ambiente calmo durante o perodo noturno, melhorando o padro de sono e diminuindo a ansiedade. Encorajar os pensamentos positivos sobre comportamentos de sade. Orientar o paciente sobre os riscos da anemia.

Orientar familiares quanto alimentao rica em ferro e protena;

Orientar a importncia dos alimentos e a sua ingesto equilibrada.

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Orientar quanto o consumo de fontes de vitamina C, meia hora antes das refeies associado suplementao frrica. Evitar consumir ch, caf, leite e derivados antes e aps a suplementao. Estimular a continuidade da suplementao frrica, para melhorar o estado nutricional e aumentar a resistncia s infeces. Estimular higiene corporal e genital para a preveno das infeces. Observar e atentar-se para sinais de desidratao. 3.0- Leucemias A caracterstica comum das leucemias uma proliferao irregular de leuccitos na medula ssea. Na forma aguda (ou estgios tardios das formas crnicas), a proliferao das clulas leucmicas deixa pouco espao para a produo de clula normal. Tambm pode haver a proliferao de clulas no fgado e bao (hematopoese extramedular), e, com as formas agudas pode haver infiltrao de outros rgos, como as meninges, linfonodos, gengivas e pele. A causa da leucemia desconhecida, mas existe alguma evidncia de que a influncia gentica e a patognese viral podem estar envolvidas. O dano a medula ssea por exposio a irradiao ou substncias qumicas, como o benzeno e agentes alcalinos, pode causar leucemia. (Brunner & Sudarth, 2000). A leucemia uma doena maligna com origem nas clulas imaturas da medula ssea. A produo de glbulos brancos fica descontrolada e o funcionamento da medula saudvel torna-se cada vez mais difcil, diminuindo15

progressivamente a produo de clulas normais, dando lugar ao aparecimento de anemia, infeces e hemorragias que levam a morte do doente se a situao no for tratada. Segundo Whaley e Wong a leucemia um termo amplo aplicado para referir-se a um grupo de doenas malignas da medula ssea e do sistema linftico. As pesquisas atuais revelam que se trata de uma doena complexa de heterogeidade varivel. Por conseguinte a classificao tornou-se cada vez mais complexa, sofisticada e essencial, visto que a identificao do subtipo de leucemia possui implicaes tanto teraputicas quanto prognosticas. A leucemia classificada de acordo com o tipo celular predominante e o nvel de maturidade conforme indicado. Linfo indica leucemias que afetam o sistema linfide ou linftico; mielo indica as leucemias de origem mielide (medula ssea); blstica e aguda indicam as leucemias envolvendo clulas imaturas; e ctica que envolvem clulas maduras. Nas crianas, so geralmente identificadas duas formas: a leucemia linfide aguda (LLA) e a leucemia no linfide (mielgena) aguda (LNLA ou LMA). Os sinnimos para LLA incluem leucemia linftica, linfoctica, linfoblstica e linfoblastide. Em geral, os termos leucemia de clulas tronco ou de clulas blsticas referem-se tambm ao tipo linfide de leucemia granuloctica, mieloctica, monoctica, mielgena, manoblstica e

monomieloblstica. Alm disso, muitas formas mais raras de leucemia so designadas pela clula especfica envolvida, como leucemia basoflica ou eosinoflica. (Whaley e Wong, 2002)

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3.1 Os Tipos de Leucemias Agudas: Leucemias Mieloblstica Aguda (LMA) LMA M0 Mieloblstica Indiferenciada LMA M1 Mieloblstica pouco Diferenciada LMA M2 Mieloblstica Diferenciada LMA M3 Promieloctica LMA M4 Mielomonoctica LMA M5 Monoctica LMA M6 Eritroleucemia LMA M7 Megacarioblstica

3.2 Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA) LLA T LLA B (inclui informa de Burkitt) Linfoma Linfoblstico 3.3 Leucemias Crnicas Leucemia Mielide Crnica Leucemia Linfoctica Crnica Leucemia Mieloproliferativos

A leucemia uma proliferao irrestrita de leuccitos imaturos nos tecidos hematopoticos do organismo. Embora no se trate de um tumor propriamente dito, as clulas leucmicas exibem as mesmas propriedades neoplsicas dos cnceres slidos. Por conseguinte, a condio patolgica e as manifestaes clnicas resultantes so causadas por infiltrao e substituio de qualquer tecido do organismo pelas clulas leucmicas no funcionais. Os17

rgos altamente vascularizados, como o bao e o fgado, so os gravemente afetados. Embora a leucemia consista numa superproduo de leuccitos, a forma aguda mais freqente est associada a uma baixa contagem de leuccitos da o termo leucemia. Em segundo lugar estas clulas imaturas no atacam nem destroem deliberadamente as clulas sanguneas normais ou os tecidos vascularizados. A destruio celular ocorre por infiltrao e competio subseqente por elementos metablicos. ( Brunner & Sudarth, 2000 ).

Em todos os tipos de leucemia, as clulas em proliferao deprimem a produo dos elementos figurados do sangue na medula ssea, competindo e privando as clulas normais dos nutrientes essenciais ao metabolismo. Os sinais e sintomas mais freqentes da leucemia resultam da infiltrao da medula ssea. As trs conseqncias principais so: (1) anemia em decorrncia da diminuio das hemcias, (2) infeco devido neutropenia, e (3) tendncia hemorrgica, em conseqncia da produo diminuda de plaquetas. A invaso da medula ssea por clulas leucmicas gradualmente provoca um enfraquecimento do osso e tendncia a fraturas. medida que as clulas leucmicas invadem o peristeo, a presso crescente provoca a dor intensa. O bao, o fgado e linfonodos exibem acentuada infiltrao, aumento de tamanho e posteriormente, fibrose.

3.4 Manifestaes Clnicas Os linfcitos das imaturos clulas proliferam mielides na medula e incentivam resultado, o a

desenvolvimento

normais.

Como

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hematopoese normal fica inibida, resultando na reduo do nmero de leuccitos, dos eritrcitos e das plaquetas. A contagem dos eritrcitos pode ser tanto baixa quanto alta, mas sempre inclui uma alta proporo de clulas imaturas. As manifestaes da infiltrao celular leucmica nos outros rgos so os mais comuns com LLA do que com as outras formas de leucemia e incluem dor no fgado e no bao, que esto aumentados; dor nos ossos, cefalia e vmitos (devido ao envolvimento das meninges)(Brunner & Sudarth, 2000). 3.5 - Sinais e sintomas Geralmente so: fadiga (relacionada principalmente anemia); febre, infeces geradas pela ausncia de leuccitos maduros, trombocitopenia, baixa contagem de plaquetas no sangue; sangramento (petquias, equimoses, epistaxe e sangramento gengival), linfadenopatia generalizada esplenomegalia e hepatomegalia, resultados da infiltrao de clulas leucmicas, dor ssea, resultante da infiltrao sub peristea; cefalia, vmitos, papiledema, paralisia dos nervos cranianos e outras manifestaes no sistema nervoso central (SNC) resultantes da infiltrao leucmica nas meninges, podendo ocorrer tambm hemorragias intracerebrais ou sub aracnides (ROBBINS; COTRAN;KUM^ 1996).

3.6- Alternativas teraputicas para a LLA. Induo da remisso: Quase imediatamente aps a confirmao do diagnstico, inicia se a terapia de induo, com durao de 4 6 semanas. Os principais frmacos utilizados para a induo da remisso da LLA incluem

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vincristina, asparaginase, metotrexate, mercaptopurina e dexametasona (RODRIGEZ; CALADO, 1998). A terapia farmacolgica para a induo da remisso da LLA inclui ainda doxorrubicina ou daunorrubicina e cistosina arabinosdeo podem se utilizar outros frmacos, sendo esta combinao a mais freqente em protocolos de tratamentos brasileiros. Como muito dos frmacos tambm causam

mielossupresso dos elementos sangneos normais, o perodo que se segue imediatamente a uma remisso pode ser crtico. O organismo carece de qualquer defesa e torna se altamente susceptvel a infeces e hemorragias espontneas (WHALEY, WONG, 1997). Teraputica de manuteno: esta iniciada logo aps a terapia de induo e consolidao com sucesso, com o objetivo de preservar a remisso e reduzir ainda mais as clulas leucmicas (WHALEY WONG, 1997). Reinduo aps recidiva: Quando, aps o incio da manuteno ou seu trmino, se observa clulas leucmicas na medula ssea, no SNC ou no testculo, a criana sofreu recidiva. O tratamento nessa fase consiste em reinduo com predinisona e vincristina, juntamente com a combinao de outros frmacos no utilizados anteriormente (ALEY;WONG, 1997). Transplante de Medula ssea um procedimento que consiste na infuso, por via intravenosa, de sangue de medula ssea obtido de doador previamente selecionado, em receptor adequadamente condicionado. A sua finalidade reconstruir o rgo hematopoitico enfermo, devido proliferao celular neoplsica, como o caso nas leucemias (RIUL;AGUILLAR, 1996). O TMO vem sendo utilizado com sucesso no tratamento de LLA mas no indicado para o paciente com LLA durante a primeira fase de remisso

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pois, em muitos casos, e observada a melhora da criana s com o uso de quimioterpicos na primeira remisso quando isso no ocorre h a indicao para a realizao do TMO (WHALEY; WONG, 1997). O TMO representa uma teraputica que viabiliza a utilizao de doses de agentes quimioterpicos em doses cuja toxicidade hematolgica seria proibitiva, no fosse a possibilidade de se resgatar atravs da infuso de clulas tronco do prprio indivduo objeto do transplante (autlogo) ou de um doador compatvel (alognico) (ODONE, 1996). Segundo RIUL; AGUILLAR (1996), o tratamento de TMO compreende quatro fases: - Pr TMO (pr admissional e preparo para o transplante) - Aspirao, processamento e infuso de medula ssea (coleta de medula, preparo e infuso); - Ps TMO (enxertamento e proliferao da medula); - Complicaes do Ps TMO (efeitos colaterais relacionados ao tratamento).

3.7- Diagnstico de Enfermagem: - Risco de mucosas alteradas, relacionado administrao de agentes quimioterpicos. - Risco de nutrio alterada relacionado ingesto menor que as necessidades corporais e perda de apetite. -Nutrio alterada relacionada ingesto menor que as exigncias

corporais,evidenciado por inabilidade para ingerir e absorver nutrientes. - Imagem corporal alterada relacionado queda dos cabelos, evidenciado por efeitos colaterais da quimioterapia.21

- Mobilidade fsica comprometida, relacionada comprometimento, evidenciado por intolerncia atividade fsica e fraqueza generalizada. - Padro do sono prejudicado relacionado alteraes sensoriais interna evidenciada por doena e estresse psicolgico. - Risco de dficit no lazer relacionado falta de atividade de lazer no ambiente hospitalar. - Ansiedade relacionada mudanas no estado de sade evidenciado por mudana no estilo de vida e internamento hospitalar.

3.8- Prescries de Enfermagem - Inspecionar diariamente a boca procura de lceras orais. - Utilizar escova dental com cerdas macias, esptula envolta no algodo ou dedo envolto na gaze; - Aplicar hidratantes nos lbios, - Estimular ingesto de lquidos; - Utilizar um canudo; - Evitar sucos de frutas cidas e alimentos muito quentes ou frios demais. - Incentivar o paciente a comer mesmo sem sentir apetite - Explicar perda de apetite; - Permitir que o paciente coma qualquer alimento por ele tolerado. - Oferecer lquidos e alimentos semi slidos, que no exijam esforos de mastigao e deglutio; - Explicar o aumento de apetite a partir do uso de esterides; - Aproveitar qualquer perodo de fome;

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-Conversar com o paciente sobre a queda dos cabelos,para que ele futuramente aceite sua imagem, -Explicar que o cabelo comea a crescer dentro de 3 a 6 meses e pode ser ligeiramente diferente na sua cor ou textura; -Incentivar a boa higiene, arrumao do cabelo e objetos apropriados para o sexo. -Transmitir energia positiva e encorajadora; - Mostrar ao paciente a importncia da mobilidade fsica, inclusive no leito. - Proporcionar ambiente calmo e repousante, - Promover alvio de sintomas (ansiedade) - Proporcionar atividades de recreao (leitura, jogos,conversa,TV); - Permitir que o paciente execute suas atividades de lazer usuais sem impor obrigatoriedade. - Permitir que o paciente se expresse livremente os seus pensamentos e sentimentos; - Informar sobre o desenvolvimento da doena e sobre os efeitos colaterais das medicaes utilizadas no tratamento. - Dar apoio emocional ao paciente e sua famlia.

3.9- Hemofilia

A hemofilia uma doena congnita e hereditria, seus portadores sofrem de hemorragias de difcil controle, e, estas, podem ocorrer tanto de forma espontnea como atravs de pequenos traumatismos,estas hemorragias

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ocorrem devido a uma deficincia na coagulao existente no sangue dos hemoflicos,esta deficincia gentica costuma afetar mais comumente os homens. (Brunner & Sudarth, 2002). A hemofilia A devido a um defeito gentico que causa deficincia ou defeito do fator VIII; a hemofilia B vem de um defeito gentico resultante da deficincia do fator IX, a hemofilia A ocorre em 1:10.000 nascimentos, trs vezes mais comum do que a hemofilia B, ambas so herdadas como os traos ligados ao X, quase sempre os portadores so do sexo masculino, mulheres porem ser portadoras mas geralmente so assintomticas. Os pacientes com hemofilia branda podem no ser diagnosticados at o inicio de um trauma srio ou cirurgia. (Brunner & Sudarth, 2002). A freqncia e a gravidade do sangramento dependem do grau de deficincia do fator, assim como da intensidade do trauma, cerca de 75% de todos os sangramentos ocorrem nas articulaes, geralmente:

joelhos,cotovelos,tornozelos, ombros,pulsos e quadris.os pacientes notam a dor na articulao antes de estarem atentos ao edema e limitao dos movimentos.hemorragias articulares recorrentes podem resultar em dano to grave que a dor crnica ou anquilose da articulao (fixao) ocorrem. Muitos pacientes com grave deficincia do fator ficam aleijados, devido s leses nas articulaes, antes de se tornarem adultos. 4.0- Tratamento Segundo Brunner e Sudarth,2002, no passado o nico tratamento para hemofilia era a infuso de plasma fresco congelado, que tinha que ser administrado em grandes quantidades, ocasionando ao pacientes uma24

sobrecarga de volume de liquido. Agora os concentrados, dos fatores VIII e IX esto disponveis em todos os bancos de sangue, so dados concentrados aos pacientes quando eles esto sangrando ativamente, ou como uma medida preventiva antes dos procedimentos traumticos, como as punes lombares, extraes dentarias ou cirurgias, pois crucial iniciar o tratamento to logo seja possvel, de forma a poder evitar as complicaes do sangramento. O cido aminocaprico (Amicar) um inibidor das enzimas fibrinolticas capazes de lentificar a dissoluo dos cogulos sangneos que realmente se formam, efetivo aps cirurgia oral pois efetivo em sangramento de mucosa em paciente com hemofilia. Outro agente, DDAVP, ( desmopressina), induz um aumento transitrio dos nveis do fator VIII; o mecanismo para essa resposta desconhecido ainda, em pacientes com formas brandas de hemofilia A, atua reduzindo significativamente a quantidade de hemoderivados necessrios, porem no eficaz em pacientes com deficincia grave. (Brunner & Sudarth, 2002). Para Brunner & Sudarth 2002, na infncia os pacientes devem ser ajudados a aceitar a doena e a identificar os aspectos positivos de suas vidas,eles so encorajados a serem auto-suficientes e a manterem a sua independncia pela preveno de trauma desnecessrio que possa causar episdios de sangramento agudo e, temporariamente, interferir com as atividades normais. A medida que trabalham seus sentimentos sobre a condio e progridem para aceita-la, podem assumir mais e mais

responsabilidades pela manuteno da sua sade.

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Os pacientes com hemofilia precisam ser instrudos para evitar qualquer medicamento que interfira com a agregao plaquetria, como a aspirina, NSAIDs ou lcool. Tambm deve ser orientados quanto a higiene dental que muito importante como medida preventiva porque as extraes dentrias so perigosas, as injees devem ser evitadas e procedimentos invasivos devem ser minimizados ou realizados aps a administrao apropriada da reposio do fator e deve usar identificao mdica com os dados necessrios para socorro em casos de acidentes. (Brunner & Sudarth, 2002). 4.1- Diagnsticos de Enfermagem - Potencial para dficit de volume hdrico relacionado sangramento. - Risco de diminuio da integridade cutnea relacionado isquemia ou sangramento. - Risco excesso de volume hdrico relacionado infuso de grande quantidade de liquido. - Risco de integridade da pele diminuda relacionada isquemia, sangramentos. - Risco de edema relacionado excesso de volume lquido infundido. - Risco de medo do desconhecido relacionado falta de informao sobre a patologia e medo de morrer. 4.2- Prescrio de Enfermagem. - Evitar atividades que possam aumentar a presso intracraniana como tosse ou esforo para evacuar.26

- Evitar ingesto de medicamentos como AAS,NSAIDs aspirina e antibiticos beta- lactmicos pois eles interferem na funo plaquetria. - Evitar medicamentos por via retal. - Evitar sondas retais. - Evitar medicao por via IM. - Realizar controle de sangramentos em curativos. - Utilizar baixa presso com qualquer aspirao necessria. - Realizar higiene oral 3 vezes ao dia com escova dental com cerdas macias, cuidadosamente atentando-se para sangramentos. - Atentar-se para aparecimento de proeminncias sseas e pregas cutneas na pele. - Utilizar colcho de ar para diminuir a presso sobre a pele. - Realizar hidratao corporal com leo de girassol 2 vezes ao dia. - Observar aparecimento de edema em MMII e MMSS. - Realizar controle hdrico rigorosamente. - Orientar a famlia a apoiar o paciente. 4.3- Hemotransfuso Segundo Guyton & Hall (2002), a hemotransfuso refere-se introduo de sangue total ou seus componentes dentro do sistema circulatrio de um cliente, por via endovenosa, com finalidade teraputica. A transfuso

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no se trata da infuso de um lquido qualquer, e sim de um transplante do mais complexo dos tecidos. A transfuso tem como finalidades aumentar o volume sangneo circulante, aumentar o nmero de glbulos vermelhos e dos nveis de hemoglobina em pacientes com anemia grave, alm de controlar hemorragia com a administrao de fatores de coagulao (POTTER & PERRY, 2002).

4.4- Principais reaes Sabe-se que a transfuso de sangue consiste na administrao do sangue de um indivduo doador para um receptor. Esse procedimento coloca os antgenos do doador, sejam antgenos de membranas celulares ou antgenos plasmticos, em contato com os anticorpos do receptor. A transfuso deve respeitar a compatibilidade entre os antgenos das hemcias do doador (sistema ABO e Rh) e os anticorpos do plasma do receptor, para evitar as reaes do sistema imunolgico do receptor da transfuso (ANVISA, 2004). A utilizao do sangue representa risco para o receptor, por ser um componente biolgico. Porm, grande parte das complicaes causadas pela hemotransfuso podem ser evitadas; j outras so imprevisveis, havendo, portanto, necessidade de avaliao dos riscos e benefcios da transfuso (POTTER & PERRY, 2002). Desta forma, para que ocorra uma transfuso sangnea segura, devese ter conhecimento da patologia do receptor e da funo do hemoterpico a ser transfundido, ressalta Brunner & Suddarth (2002);

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Segundo Brasil (2007), as reaes transfusionais so classificadas como imediatas e tardias. Em relao aos mecanismos de produo, as reaes podem ser de natureza imunolgica ou no. De acordo com a ANVISA (2004), os incidentes transfusionais no Brasil so considerados imediatos, quando ocorrem durante ou at 24 horas aps a transfuso; e tardio, quando ocorrem depois de 24 horas de transfuso. As reaes imediatas podem ser hemoltica aguda, febril no hemoltica ou alrgica, sobrecarga circulatria e contaminao bacteriana. As reaes tardias incluem reao hemoltica tardia, transmisso de doenas, isoimunizao a antgenos celulares e plasmticos, entre outros. (GUYTON & HALL, 2002; GOLDMAN & BENNETT, 2001). Existem vrios sinais e sintomas que podem indicar que o receptor da transfuso sangnea est sofrendo uma reao transfusional; dentre estes, podem ser citados: calafrios com ou sem febre, dor no stio da puno venosa, dor no peito ou abdmen, alteraes de presso arterial, desconforto respiratrio, nuseas com ou sem vmitos, urticrias, anafilaxia, dentre outros (BANTON, 2005; BRUNNER & SUDDARTH, 2002).

4.5- Reao hemoltica aguda Este um tipo de reao grave, a mais sria de todas as reaes transfusionais que colocam em risco a vida do paciente. Este tipo de reao ocorre geralmente por incompatibilidade sangnea ABO,esta incompatibilidade ativa o sistema de coagulao, liberando enzimas vasoativadoras, que levam instabilidade vasomotora, colapso cardiorespiratrio ou coagulopatia idioptica disseminada (CID). Pode ocorrer tambm hemlise intravascular,

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que gera um quadro clnico mais grave e geralmente fatal, afirmam Timby (2002); Phillips (2001); Brunner &Suddarth (2002) e Nettina (2007). A maioria das reaes hemolticas comumente ocorre por erros na identificao da amostra de sangue para tipagem, identificao errada da bolsa de sangue, ou falhas no momento da instalao do sangue, como a no confirmao e conferncia dos dados do paciente com os da bolsa (BRUNNER & SUDDARTH, 2002; PHILLIPS, 2001). A reao hemoltica aguda tem incio durante os primeiros 5 a 15minutos, mas pode ocorrer em qualquer momento da transfuso (POTTER & PERRY, 2002). Os sinais e sintomas so: febre, calafrios, sensao de queimao no trajeto venoso, dor torcica, taquicardia, taquipnia, dispnia, rubor facial, tremores, choque, ansiedade, hipotenso arterial, oligria e hemoglobinria. A conferncia da compatibilidade sangnea, a identificao correta do receptor, transfunso do sangue lentamente nos primeiros 15 a 20 minutos e observao direta ao cliente durante os primeiros 30 minutos da transfuso so medidas preventivas e visam evitar a tais reaes (POTTER & PERRY 2002).

4.6- Reao febril no hemoltica Esta reao caracterizada pela elevao rpida da temperatura, cerca de 1C, e pode ocorrer durante ou logo aps a hemotransfuso. causada pela reao de antgeno-anticorpo contra leuccitos, plaquetas ou contra protenas plasmticas do doador. A febre constitui a manifestao clssica deste tipo de reao transfusional, seguida por calafrios, cefalia, dispnia, dor

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torcica, ansiedade,rubor, nuseas, vmitos, hipotenso arterial e tosse seca (TIMBY, 2002). o tipo de reao mais freqente em pacientes politransfundidos. Pode ter incio imediato ou nas primeiras 6 horas aps a transfuso (GOLDMAN & BENNETT,2001; POTTER & PERRY, 2002).

4.7- Reao alrgica As reaes alrgicas representam o segundo tipo de reao que mais acomete os pacientes submetidos hemotransfuso, e so provavelmente causadas pela presena de alrgenos no plasma transfundido a um receptor sensibilizado (PHILLIPS, 2001). As manifestaes clnicas incluem prurido, eritema local, hiperemia, urticria,lacrimejamento dos olhos, distrbios gastrointestinais, sibilos, parada cardaca e morte. Sendo que, a manifestao mais freqente apresentada pelos pacientes com reao alrgica a urticria (BANTON, 2005; PHILLIPS, 2002).

4.8- Sobrecarga circulatria Este tipo de reao, geralmente, resultante da infuso rpida de grande quantidade de sangue, em pequeno espao de tempo; quantidade e velocidade maior que a capacidade do sistema circulatrio (NETTINA, 2007). As manifestaes clnicas incluem dor nas costas, dispnia, dilatao jugular, tosse e estertores nas bases dos pulmes (PHILLIPS, 2001). O controle do gotejamento e a infuso lenta so cuidados que auxiliam na preveno desta reao.

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4.9- Reao por contaminao bacteriana Geralmente, esta reao resulta da contaminao do hemoterpico, principalmente por bactrias gram-negativas, durante o processo de coleta, armazenamento e manipulao incorreta (SMITH-TEMPLE & JOHNSON, 2000). As manifestaes clnicas esto associadas a endotoxinas produzidas pelas bactrias gram-negativas e as mais freqentes so: calafrios, clicas abdominais, diarria, tremores, vmitos, febre, hipotenso, choque e CID dentro de 90 minutos aps a transfuso (GOLDMAN & BENNETT, 2001). As medidas preventivas incluem a inspeo do hemoterpico antes da transfuso, quanto presena de bolhas, cogulos e colorao, a troca do equipo a cada 4 horas, a manuteno de tcnica estril durante a administrao do hemoterpico e a preservao do hemoterpico em temperatura adequada. (SMITH-TEMPLE & JOHNSON, 2000).

5.0- Reao hemoltica tardia As reaes hemolticas tardias so causadas por uma resposta imunolgica do receptor aos antgenos do doador, incompatibilidade de antgenos das hemcias, alm do sistema ABO. Esta reao pode ser iniciada em dias ou semanas aps a transfuso; sendo mais comum quando o sistema imunolgico do receptor foi estimulado por transfuses prvias (PHILLIPS, 2001). A manifestao mais comum a febre baixa persistente; podem tambm ocorrer ictercia, hemoglobinria e insuficincia renal aguda,febre petquias,

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pele escura, ou outros sinais e sintomas compatveis com cardiomiopatia, distrbios do trato-gastrointestinal devem ser considerados. Quando sinais e sintomas de febre, anemia, ictercia e hemoglobinuria ocorrerem apos 24 horas da transfuso do sangue, deve ser investigado suspeita de reao transfusional tardia. A reao hemoltica tardia mais comum que a aguda, muitas vezes no percebida e geralmente no necessita de tratamento agudo (POTTER & PERRY, 2002).

5.1- Diagnsticos de Enfermagem - Risco de temperatura corporal alterada: hipertermia relacionada reao a Hemotransfuso. - Risco de choque relacionado hipotenso e a reao alrgica a transfuso. - Dbito cardaco diminudo relacionado freqncia cardaca alterada evidenciado por dispnia, taquicardia, ansiedade. - Risco de infeco relacionada defesas secundrias inadequadas diminuio de hemoglobina, procedimento invasivo. - Risco de trauma vascular relacionado velocidade de infuso na transfuso. 5.2- Prescrio de Enfermagem Monitorar sinais vitais a cada 1 hora atentando-se para alteraes. Interromper infuso imediatamente se aparecimento de sinais como dispnia, agitao, urticria, lacrimejamento dos olhos.33

Observar se aparecimento de sinais alrgicos como prurido,petquias, comunicar imediatamente. Atentar-se para a tipagem sangunea do paciente compatvel com o sangue que ser infundido.

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CONCLUSO

Concluiu-se atravs deste estudo que a assistncia de enfermagem por meio da atuao de um profissional enfermeiro competente e habilidoso, de suma importncia, tornando-a indispensvel para o cuidado ao paciente portador de distrbios hematolgicos e at mesmo para atuar nos casos de complicaes durante a Hemotransfuso;pois o conhecimento tcnico-cientfico deste profissional permite o paciente receber a assistncia necessria para aquele momento.

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REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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