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Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy

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  • 1. HIPOTALAMOeHIPOFIS
    Braulio Garcia
    Lorimar Montanez
    Luis E. Torres
    Gretchen Maldonado

2. Anatoma hipfisis
3. 4. 5. 6. Embriologa
7. Adenohipfisis
8. Neurohipfisis
9. Hipotlamo controla la secrecin hipofisaria
10. 11. Hormona de crecimiento (GH)
12. Adrenocorticotropina(ACTH)
13. Gonadoprofinas.
14. Prolactina (PRL).
15. Tirotropina (TSH)
16. Vasopresina (ADH)
17. 18. Oxitocina
19. Trastornosde laAdenohipofisiseHipotalamo
20. Hipopituitarismogeneticoyembrionario
DisplasiaHipofisiaria
DisplasiaSepto-Optica
Mutaciones de factoresespecificos de tejido
Disfuncionhipotalamicaembrionaria
Sind. Kallmann
Sind. Laurnce-Moon-Bardet-Beidl
Sind. Frolich
Sind. Prader-Willi
21. Hipopituitarismoadquirido
Trastornosinfiltratntes del hipotalamo
Lesionesinflamatorias
Radiacioncraneal
HipoficitisLinfocitica
Aplopejiahipofisaria
Sind. Sheehan
SillaVada
Sind. De sillaturcavaciaaparente
22. TumoresHipofisarios
Adenomas Hipofisarios
Sind. Genetcoytumoreshipofisarios
MEN1
Sind. Carney
Sind. McCune Albright
Acromegalia Familiar
23. TumoresSillares
Craneofaringiomas
Quistes de Rathke
Cordomassillares
Meningiomas
Histiocitosis X
Metastasis hipofisarias
Hamartomashipotalamicosygangliocitomas
Gliomashipotalamicosygliomasopticos
Tumorescerebrales de celulasgerminales
24. Efectosmetabolicos de lesioneshipotalamicas
Lesiones anterior ypreoptico
Lesionesposteriores
Lesionesventromedial
25. Efectos de Compresion
Hipofisis
Tractooptico
Hipotalamo
Seno Cavernoso
Lobulo frontal
Encefalo
26. Prolactina
Sntesis:
Se sintetiza en lasclulaslactotropas.
Las clulaslactroropasderivan de un precursor del quepuedenoriginarse un tumor secretor de GH y PRL.
Durante los dos ltimostrimestres del embarazo y los primerosmese de lactancia, lasclulaslactroropasexperiemntanhiperplasiaimportante.
27. Secrecin
Concentracinsrica normal:
10-25 pg/L en la mujer
10-20 pg/L en el varn
Pulstil, con un picomximodurante el sueo de movimientosoculares.
Concentracinmxima: entre las 4 y 6 horas.
Semividacirculante: 50 minutos.
Mecanismoregulador: inhibidor
Es inducidapor la TRH y el pptido intestinal vasoactivo.
Es inhibidapor los glucocorticoides y la hormonatiroidea.
La concentracinsricaaumenta con el ejercicio, comidas, relacionessexuales, anestesia general, IAM y durante el embarazo.
28. Accin
Actainduciendo y manteniendo la produccin de leche al mismotiempoque reduce la funcinreproductora e inhibe el deseo sexual.
En el ovario, bloquea la gnesis y maduracin del folculo e inhibe la actividadaromatasa de lasclulas de la granulosas.
Tiene un efectoluteoltico, acortando o haciendoinadecuada la faselutenica del ciclo menstrual.
29. Hiperprolactinemia
Es el sndrome de hipersecrecinhipofisariamsfrecuente.
Puede ser causadopor:
Adenomas hipofisarios
Embarazo
Lactancia
Estmulo del pezn y el orgasmo
Traumatismos de la pared del trax
Insuficiencia renal crnica
Lesiones de la reginhipotalmico-hipofisaria
Medicamentos: antipsicticos, antidepresivos, metildopa, estrgenos
30. Cuadroclnico
Sntomas en la mujer: amenorrea, galactorrea y esterilidad.
Cuando se mantiene, la densidad mineral sea de lasvrtebrasesmenor.
Los pacientesrefierenaumento de peso e hirsutismoleve.
En varones los sntomas son: disminucin de la libido o prdida de la visin.
Cuandoesprolongado, se presentaosteopenia, reduccin de la masa muscular y del crecimiento de la barba.
31. Estudios de laboratorio
Idioptica: excluircausasconocidas
Para evaluar la hipersecrecinesnecesariomedir la concentracinmatutina basal de PRL en ayunas.
Se debeexcluir la posibilidad de hipotiroidismomidiendo la concentracin de TSH y tiroxina.
32. Tratamiento
Debeestardirigido a normalizar la concentracin de PRL y depende de la causa.
Son efectivos los agonistas de la dopamina.
Otrosprocesos:
Tratamientosustitutivo con hormonatiroidea
Transplante renal
Extirpacin de lesionestumoraleshipotalmicas o sillares
30% el cuadro cede espontneamente
33. Prolactinoma
Son tumoresque se originan en lasclulaslactotropas.
Frecuenciaanual: 3 por 100,000 habitantes.
Microadenomas: 1 cm de dimetro, son localmenteinfiltrantes y puedencomprimirlasestructurasadyacentes. Proporcin: 1:1.
Al inicio los tumorestienden a ser mayores en los varones y la concentracin de PRL tiende a permanecerestable.
34. Cuadroclnico y diagnstico
Mujeres: amenorrea, galactorrea y esterilidad. Puedenproducirdefectos del campo visual.
Varones: impotencia, prdida del libido, esterilidad o signos de compresin del SNC comocefaleas y defectosvisuales.
Diagnstico: luego de excluircausases probable el prolactinomasi la concentracin de PRL es superior a 100 pg/L. Deberealizarse un MRI.
35. Tratamientomdico
Se utilizanprincipalmenteagonistasorales de la dopamina.
Entre estos se encuentran:
Cabergolina
Bromocriptina
Otrosagonistascomomesilato de pergolida y la lisurida.
Efectosadversos: estreimiento, congestin nasal, bocaseca, pesadillas, insomnio y vrtigo. En algunoscasos, aparecennuseas, vmitos e hipotensin postural.
36. Ciruga
Es indicada en resistencia o intolerancia a la dopamina y la presencia de un macroadenomainfiltrantequeprovocaalteracionesvisuales y no responde con rapidez al tratamientofarmacolgico.
Radioterapia
37. Hormona del crecimiento (GH)
Sntesis:
Ocurrepormedio de lasclulassomatotropas en la hipfisis anterior.
El desarrollosomatrotopo y la transcripcin de GH dependen de la expresin del factor de transcripcin nuclear Pit-1 especfico de la clula.
En el cromosoma 17q22 existencinco genes distintoscodificadores de la GH.
38. Secrecin
Es reguladaporfactoreshipotalmicos y perifricoscomplejos.
Es inducidapor la GnRH, la grelina y los estrgenos.
Es inhibidapor la somatostatina, el SRIF, la IGF-1 y los glucocorticoides.
Es pulstil y la concentracinmxima se alcanzapor la noche.
Disminuye con la edad y en obesos; aumentan con el sueoprofundo, estrsfsico, traumatismos y durante la sepsis.
La secrecin total en 24 horases mayor en mujeres.
Depende de factoresnutritivos.
39. Accin
Induce la sntesisprotenicay la retencin de nitrgeno.
Altera la tolerancia a la glucosa.
Estimula la liplisis a travs del incremento de la concentracin de cidosgrasoscirculantes.
Estimula la retencin de sodio, potasio y agua.
Eleva la concentracinsrica de fosfatoinorgnico.
Estimula la diferenciacinprecondrocticaepifisaria.
40. Trastornos del crecimiento y desarrollo
Maduracinesqueltica y crecimientosomtico
Velocidad de crecimiento lineal:
Lactancia: muyrpida
Infancia: 6 cm/ao
Pubertad: la edadseaes de 12 aos en nias y 13 aos en nios
Retraso en la edadsea: deficiencias de GH o pordefectos de su receptor
Tallabaja:
Retraso de la edadsea con tallabaja: trastorno hormonal o generalizado
Edadsea normal y tallabaja: displasia del cartlago o trastornos de la placa de crecimiento
41. Deficiencia de GH en nios
Se caracterizaportallabaja, micropene, incremento del tejidograso, voz de tonoagudo y propensin a la hipoglucemia.
Puede ser autosmicadominante, recesiva o ligada al X.
10% presentamutaciones del gen GH-N.
Insensibilidad a la GH
Se debe a defectos de la estructura o de la emisin de seales.
Se acompaa de insensibilidadparcial o completa a la hormona y falla del crecimiento.
Presenta GH elevada o normal y IGF-1 disminuida.
42. Cuadroclnico y diagnstico
Lo msfrecuente son los casos de tallabaja.
Debevalorarsemidiendo la edadsearadiolgica o utilizandoescalasestandarizadas.
La deficienciapuedeevaluarseexaminando la reaccin a estmuloscomo el ejercicio o hipoglicemiainducida con insulina.
MRI
43. Deficiencia de GH en el adulto
Se debe a unalesinhipotalmica o de lasclulassomatotropas.
Presentaunadeficiencia hormonal secuencial:
GH->FSH/LH-> TSH-> ACTH
Cuadroclnico: cambios en la composicin del organismo, del metabolismo de los lpidos, de la calidad de vida y alteracionescardiovasculares.
Estudios de laboratorio: hipoglicemiainducida con insulina
44. Acromegalia
Se debe a unahipersecrecin de GH.
La causamsfrecuente son los adenomas de lasclulassomatotropas.
Otrascausas:
Adenomas mixtos de clulasmamosomatotropas y clulaseosinfilas
Tumoresplurihormonales
Enfermos con unasillaturcaparcialmentevaca
Tumorespancreticos, ovricos o pulmonares
Tumoreshipotalmicos
45. Cuadroclnico y diagnstico
46. Tratamiento
Extirpacinquirrgica del adenoma secretor de GH
Anlogos de la somatostatina
Antagonistas del receptor de GH
Agonistas de dopamina
Radioterapia
47. Corticotropina (ACTH)
Sntesis
Es realizadaporlasclulascorticotropas.
La CRH es el principal estimulador de la sntesis y liberacin de ACTH.
Secrecin:
Pulstil y sigue un ritmocircadiano
Puntomximo: 6 horas
Estimuladopor: estrsfsico, ejercicio, enfermedadesagudas e hipoglicemiainducida
Inhibidapor: cortisol
Accin:
Induce la esteroidognesis
48. Deficiencia de ACTH
Se caracterizaporfatiga, debilidad, anorexia, nuseas, vmito e hipoglicemia.
La causamsfrecuentees la interrupcin de la administracin de glucocorti

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