TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS, EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDIATRICO … · 2018. 12. 17. · Trombosis de senos venosos 303 TRABAJOS ORIGINALES TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS, EXPERIENCIA

Trombosis de senos venosos 303

TRABAJOS ORIGINALES

TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS, EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDIATRICO EN BUENOS AIRES, ARGENTINA.

Dres. A. S. Sandra1, G. E. Orozco1, S. M. J. Pertuz1, B. K. Turbay1, G. M. Pereira2, C. Buompadre3

INTRODUCCIONLa trombosis de los senos venosos cerebra-

les (TSVC) es un tipo de accidente cerebrovascular (ACV) que compromete al sistema venoso cerebral, incluyendo tanto a los senos venosos como a las ve-nas corticales y profundas del encéfalo. Es una enti-

1 Residente 4to año Clínica Pediátrica2 Coordinador de CIM. Miembro del Grupo de ACV.3 Neuróloga Pediatra, Miembro del Grupo de ACV.Hospital de Pediatría Juan P. GarrahanRecibido: 15/05/2018 – Aceptado: 17/10/2018Correspondencia: Elida Orozco. E-mail: [email protected] Av. Corrientes 2024 Dpto 2B; Teléfono:+5491137813401

RESUMENIntroducción: La trombosis de senos venosos cerebrales (TSVC) es infrecuente en pediatría. Está asociada a condiciones como infecciones, deshidratación, fallo renal, traumatismo de cráneo, neoplasias, trastornos hematológicos, etc. Cefalea, vómitos, alteración del sensorio y hemiparesia son los síntomas más frecuentes. El diagnóstico es confirmado por TC con angio y/o RM con angio. La anticoagulación es el tratamiento de elección. Los pacientes suelen evolucionar favorablemente. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo observacional de pacientes con TSVC atendidos en el Hospital Garrahan desde 2010 a 2017. Las variables registradas fueron: edad, sexo; manifestaciones clínicas, factores de riesgo; estudios diagnósticos, tratamiento y evolución. Resultados: Se describen 34 pacientes con TSVC. Los adolescentes fueron el grupo mayor. La cefalea fue el sínto-ma más frecuente. Angio TC, RM y/o angio RM confirmaron el diagnóstico; los senos transverso, sagital superior y sigmoideo fueron los más comprometidos. 21 pacientes tenían patología oncológica y 14 procesos infecciosos. El tratamiento de elección fue la anticoagulación. Tuvieron buena evolución el 82%. Con-clusiones: Debemos sospechar esta entidad en dos grupos: el primero formado por lactantes y pre-escolares con patología in-fecciosa; y un segundo integrado por escolares y adolescentes con patología oncológica, especialmente aquellos que reciben L-ASA.Es importante resaltar el valor de la TC y angio TC para hacer diagnóstico oportuno, resultando accesible las 24 horas en el hospital.

Palabras clave: Trombosis de senos venosos, cefalea, vómitos, TC, RM, anticoagulación.

Medicina Infantil 2018; XXV: 303 - 310.

ABSTRACTIntroduction: Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is un-common in children. CVST is associated with conditions, such as infections, dehydration, renal failure, head trauma, cancer, and hematological disorders. Headache, vomiting, sensory al-terations, and hemiparesis are the most common symptoms. Di-agnosis is confirmed by angio CT and/or MRA. Anticoagulation is the treatment of choice. Outcome is generally good. Material and Methods: An observational, descriptive study of patients with CVST seen at Garrahan Hospital between 2010 and 2017. The following variables were recorded: age, sex; clinical manifesta-tions, risk factors; diagnostic studies, treatment, and outcome. Results: 34 patients with CVST were studied. Most patients were adolescents. Headache was the most common symptom. Angio CT, MRI, and/or MRA confirmed the diagnosis; the transverse, superior sagittal, and sigmoid sinuses were most frequently af-fected. Of the patients, 21 had oncological disease and 14 infec-tions. Anticoagulation was the treatment of choice. Outcome was good in 82%. Conclusions: CVST should be suspected in the following two groups: A first group consisting of infants and pre-school children with infections and a second group of school-age children and adolescents with cancer, especially those receiving L-ASA. It is important to highlight the role of CT and angio CT for early diagnosis as the study is available day and night at the hospital.

Key words: Venous sinus thrombosis, headache, vomiting, CT, MRI, anticoagulation.

Medicina Infantil 2018; XXV: 303 - 310.

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304 Medicina Infantil Vol. XXV N° 4 Diciembre 2018

dad infrecuente en la población pediátrica1. Se estima una incidencia de 0.67 casos por 100.000 niños al año, siendo más frecuente en neonatos (40% de los casos)2,3.

Está asociada a múltiples condiciones, incluyendo infecciones locales o sistémicas, deshidratación, fallo renal, traumatismos de cráneo, neoplasias, trastor-nos hematológicos y ciertas enfermedades crónicas, como por ejemplo enfermedad inflamatoria intestinal, lupus eritematoso sistémico y tirotoxicosis1. En la ma-yoría de los pacientes se identifica al menos un factor de riesgo1,4,5.

La TSVC relacionada a enfermedad protrombóti-ca se documenta en hasta dos tercios de los casos de las series publicadas en pediatría4,6,7. Algunos son estados protrombóticos adquiridos tales como la defi-ciencia aguda de proteína C, S y antitrombina secun-daria a infección o pérdida de proteínas. Los niveles altos del factor VIII, que pueden ser determinados genéticamente o adquiridos, son también comunes, pero no existen actualmente datos controlados8. El polimorfismo genético parece ser importante como factor de riesgo en adultos, pero la relativa importan-cia del factor V de Leiden es menos clara en niños9.

Las formas clínicas de presentación pueden ser sutiles e inespecíficas. Los síntomas más frecuentes son cefalea, vómitos, cambios en el estado mental y hemiparesia4,7,10. Las presentaciones como seudotu-mor cerebral (pseudo tumor cerebrii) al igual que las convulsiones y estados de mal epiléptico también han sido bien documentadas1,11,12.

El diagnóstico de TSVC está basado en un alto grado de sospecha clínica, mientras que su confirma-ción se logra a través de la neuroimagen. La tomo-grafía computada (TC) de cerebro sin contraste es el examen inicial en la mayoría de los casos y es de utilidad para documentar hemorragias y la trombosis venosa profunda. El signo clásico de la TSVC en la TC sin contraste es el del “delta lleno” o “signo de la cuerda”, una hiperdensidad linear en localizacio-nes de las venas cerebrales corticales y profundas13, producto del aumento de la densidad del trombo. La TC con contraste puede mostrar el signo del “delta vacío”, un defecto de llenado en la parte posterior del seno sagital4,13. Sin embargo, en un 40% de los pacientes con TSVC, la TC de cerebro puede no mostrar anormalidades14. Actualmente, la resonancia magnética cerebral (RM) con venografía es la prueba más segura y menos invasiva, con una sensibilidad cercana al 100%15. Los sitios más comunes de TSVC son los senos transversos, el longitudinal superior y el recto; en más de la mitad de los niños se encuentran lesiones parenquimatosas16.

Sin embargo, la RM y la angio RM son técnicas muy propensas a los artefactos de flujo y en casos dudosos, particularmente si se sospechan infartos venosos profundos o trombosis venosa cortical, una técnica endoluminal tal como la venografía de alta re-

solución por TC o la angiografía por sustracción digi-tal pueden ser necesarias como árbitro final1.

Inicialmente el tratamiento de estos pacientes estaba basado en medidas generales y/o sintomáti-cas, tales como hidratación, antibióticos para los ca-sos de sepsis, drogas anticonvulsivantes y medidas para disminuir la presión intracraneal. Una revisión Cochrane concluyó que en base a datos limitados, la anticoagulación era segura y existía evidencia de beneficios clínicos17. El objetivo de este tratamiento es evitar la extensión y propagación del trombo. En diferentes estudios publicados, la anticoagulación con heparina demostró ser eficaz, con aumento de la supervivencia sin secuelas y menor recurrencia de la trombosis18,19.

El principal objetivo de este trabajo es describir las características clínico-radiológicas, etiología, factores de riesgo, tratamientos instituidos y evolución de una serie de pacientes con TSVC atendidos en el Hospital Garrahan.

MATERIALES Y METODOS Tipo y diseño del estudio

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo.

PoblaciónPacientes atendidos en el Hospital Garrahan du-

rante el periodo comprendido entre enero 2010 y di-ciembre 2017.

Criterios de inclusiónPacientes >28 días de vida y


ticoagulante lúpico, y deficiencia de las proteínas C y S. En las imágenes del SNC fueron buscados los signos indirectos y directos de TSVC, además de la existencia de infarto encefálico; fue caracterizada la distribución de los senos comprometidos según ba-ses neuroanatómicas (sistemas venosos superficial y profundo).

Fueron documentadas las terapéuticas farmaco-lógicas y quirúrgicas de cada paciente: anticoagula-ción, trombectomía y colocación de derivación ventrí-culo-peritoneal.

La evolución fue evaluada usando el score Pedia-tric Stroke Outcome Measure (PSOM), que cuantifica la severidad de las secuelas21. Esta escala estudia cinco dimensiones neurológicas: sensitiva-motora iz-quierda y derecha; lenguaje expresivo y comprensivo; cognitiva y conductual. Cada una de ellas es catego-rizada en cuatro niveles (ver Tabla 1). La sumatoria final puede dar un resultado bueno (normal o deficien-cia leve) o malo (deficiencias moderada y severa) (ver Tabla 2). Fue aplicada a cada paciente utilizando la última valoración neurológica consignada en la his-toria clínica.

Criterios de exclusión: Pacientes 18 años, registros incompletos y compromiso de la circu-lación arterial asociada.

Para la interpretación, los datos fueron tabulados y analizados en MS Excel, siguiendo la estadística descriptiva para todos los datos generales de la po-blación estudiada. Para las variables cuantitativas se utilizaron rangos y medidas de tendencia central, y para las variables cualitativas, se categorizaron y gra-ficaron según su prevalencia. Tabla 3.

RESULTADOSDe las 43 historias clínicas iniciales, 34 pacientes

cumplieron los criterios de inclusión. Nueve pacientes fueron excluidos; siete casos por poseer registros in-completos, uno por no estar comprendido dentro del rango etario; y el caso restante por tener trombosis arterial concomitantemente.

La media de edad de los pacientes estudiados fue 9 años y 7 meses (rango entre 2 meses hasta 16 años). Los pacientes fueron agrupados por grupos etarios de la siguiente forma: lactantes (>1 mes -


Paciente N° Edad Sexo

Presentación clínica

Días de evolución al diagnóstico

Comorbilidad y/o Factor de riesgo

Método diagnóstico

Senos afectados Tratamiento

Déficit según Escala PSOM

1 5 a 4 m M

Convulsión, hemiparesia, encefalopatía

epiléptica

9 Déficit Proteína S

RM- AngioTC/

RM

Sagital y transverso izquierdo

HBPM Malo: Severo

2 2 a 1 m M Ataxia 1 OMA TC- RM-AngioRM

Sagital y sigmoideo

derechoHBPM Bueno: Sin déficit

3 6 a 11 m M Cefalea 0Tumor SNC

(ependimoma anaplásico)

RM- AngioRM

Transverso izquierdo,

sigmoideo y VYI izq

HBPM Bueno: Sin déficit

4 12 a 1 m M Papiledema 15 OMA AngioRM Transverso derecho HBPMBueno: Sin

déficit

5 16 a MPapiledema, parálisis VI

par0 LLA- L-ASA RM-AngioRM Sagital HBPM

Bueno: Sin déficit

6 13 a 3 m M Cefalea, convulsiones 0LLA- L-ASA- Déficit factor coagulación

TC- AngioRM

Sagital, transverso y

sigmoideo izq y transverso derecho, v.

de Galeno, v. corticales

HBPM Bueno: Leve

7 9 a 9 m M Cefalea, hemiparesia 0LLA- L-ASA- Déficit factor coagulación

TC- AngioTC Sagital HBPM

Bueno: Sin déficit

8 11 a 3 m M Emesis, hemiparesia 2 Mastoiditis AngioRM Sagital HBPMBueno: Sin

déficit

9 14 a 11 m M Cefalea 0 LLA- L-ASA TC Sagital HBPMBueno: Sin

déficit

10 12 a y 11 m M Cefalea 15Mastoiditis- Ac. Lúpico AngioTC

Sigmoideo, transverso,

sagitalHBPM Bueno: Sin déficit

11 14 a 9 m M

Cefalea, papiledema,

emesis, parálisis VI y

VII pares

0 HAF TC- AngioTC

Sigmoideo y transverso

derecho

HBPM, DVP,

trombecto-mía

Bueno: Sin déficit

12 2 m M Parálisis VI par 0 Meningitis AngioRMTransverso izquierdo, sigmoideo

HBPM Malo: Moderado

13 15 a 10 m M Cefalea 0LLA- L-ASA, nefrectomía

AngioTC/RM

Transverso y sigmoideo

izquierdoHBPM Bueno: Sin déficit

14 11 a 4 m MCefalea, emesis,

convulsiones0

Linfoma no HodgkinL-ASA-

Déficit de ATIII

TC- AngioTC

Transverso derecho HBPM

Bueno: Sin déficit

15 6 m M

Convulsiones, parálisis VI y VII pares, hemiparesia

0 Bronquiolitis AngioTC/RM

Sagital, transverso

derecho, v. de Labbe izquierda

HBPM Malo: Severo

16 2 a 10 m M Convulsiones 18 Celulitis orbitaria TC- RMCavernoso izquierdo HBPM

Bueno: Sin déficit

17 2 a 7 m F Parálisis VI par 5 MastoiditisAngioTAC/

RMTransversal

derechoHBPM,

DVA, DVPBueno: Sin

déficit

18 15 a 3 m F Cefalea 6Linfoma no Hodgkin, L-ASA

TAC- AngioTAC

Transverso y sigmoideo izquierdo,

sagital


19 14 a F

Convulsiones, parálisis VII par,

parestesias

1 LLA- L-ASA TAC- RM- AngioRM

Sagital y transverso derecho

Fibrinolítico, HBPM Bueno: Sin déficit

TABLA 3: DESCRIPCION DE LA POBLACION EN ESTUDIO.




Paciente N° Edad Sexo

Presentación clínica

Días de evolución al diagnóstico

Comorbilidad y/o Factor de riesgo

Método diagnóstico Senos afectados Tratamiento

Déficit según Escala PSOM

20 8 a 7 m FCefalea,

papiledema, emesis

22 OMA RM- AngioRNM


izquierdoHBPM Bueno: Sin déficit

21 6 a 9 m F


emesis, convulsiones, parálisis III y

VI pares

0 OMA- sinusitis AngioTAC/RM SagitalHBPM, DVP,

trombecto-mía

Bueno: Sin déficit

22 9 a 1 m F Cefalea, papiledema 0Linfoma no

Hodgkin AngioTACTransverso izquierdo HBPM

Bueno: Sin déficit

23 13 a F Convulsiones 0 LLA- L-ASA AngioTC Sagital HBPM Bueno: Sin déficit

24 2 a 10 m F Hemiparesia 0 Tumor SNC (tálamo) TAC- RMSagital, recto y transverso

derecho.HBPM Bueno: Sin déficit

25 14 a FParálisis VII par,

hemiparesia3 LLA- L-ASA- Déficit ATIII AngioTAC

Transverso derecho,

sigmoideo derecho y

sagital


26 10 a F Cefalea 0Linfoma no Hodgkin- L-ASA

TAC- AngioTAC/

RM


derecho, sagital, recto y transverso

izquierdo


27 6 a 2 m F Cefalea, ataxia 0 LLA- AngioTACTransverso

y sigmoideo derecho


28 13 a F


emesis, convulsiones,

parálisis VII par,

hemiparesia

0 TEC grave AngioTAC Sagital y recto

HBPM, craniectomía descompre-

siva

Malo: Severo

29 8 a FCefalea, emesis,

convulsiones0

LLA- L-ASA- Déficit de

ATIII

TAC- RNM-

angioRNM

Sagital, sigmoideo, transverso y

VYI izquierdos

HBPM, DVP Bueno: Sin déficit

30 14 a 6 m F

Cefalea, convulsiones,

parálisis II y VII pares, hemiparesia

0 LLA TAC- RM- AngioTAC Sagital HBPMBueno: Sin

déficit

31 14 a F Cefalea, hemiparesia 4

LLA L-ASA

Déficit de ATIII- Hipofibrinoge-

menia

TAC- RM- AngioTAC

Transverso, sigmoideos derechos y

sagital


32 11 a 3 m F Cefalea, convulsiones 0

LLA L-ASA / Parotiditis,

GEA con deshidratación

TAC- AngioTAC Sagital HBPM

Bueno: Sin déficit

32 3 a F Cefalea 0 LLA- L-ASA TC- RMTransverso

y sigmoideo derecho

HBPM Malo: Severo

34 9 a F Cefalea 0

Linfoma no Hodgkin, L-ASA, CVAS

AngioTAC


derechos, sagital, recto y transverso izquierdos


M: masculino; F: femenino; Ac: Anticuerpo; AngioRM: Angioresonancia magnética; Angio-TC: AngiotomografÏa computarizada; ASA: Ácido acetil salicílico; ATII: Antitrombina II; CVAS: cuadro de vías aéreas superiores; DVA: derivación ventrículo-atrial; DVP: Derivación ventrículo-peritoneal; HAF: Herida por arma de fuego; HBPM: Heparina de bajo peso molecular; L-ASA: L-asparaginasa; LLA: Leucemia linfoide aguda; OMA: Otitis media aguda; RM: Resonancia Magnética; SNC: sis-tema nervioso central; TC: tomografía computarizada; VYI: vena yugular interna.




Hubo ligero predominio del sexo femenino (53%).

Entre las manifestaciones clínicas, el síntoma más frecuente fue cefalea (55%), seguido por con-vulsiones (37%) y vómitos (20%). Entre los signos hallados al examen físico, en 10 pacientes (31%) se encontraron alteraciones en los pares craneales, siendo el abducens (VI par) y el facial (VII par) los más frecuentemente comprometidos. La hemipare-sia estuvo presente en 26% de los casos y edema de papila en 14%.

El tiempo medio desde el comienzo de los sínto-mas hasta el diagnóstico fue 3 días.

En los exámenes de laboratorio, 6 pacientes (18%) tuvieron deficiencia transitoria de antitrombina III, que fue asociada a la administración de L-ASA, un caso con déficit de proteína S, y otro con anticoagu-lante lúpico.

En todos los pacientes se realizó al menos una neuroimagen. TC de encéfalo fue hecha en 17 pa-cientes, de los cuales 13 presentaron un solo signo positivo compatible con el diagnóstico de TSVC, 2 signos fueron encontrados en 3 pacientes, y sola-mente 1 paciente tuvo 3 signos imagenológicos. La hipodensidad parenquimatosa cortico-subcortical que no respeta un territorio arterial típico fue el signo más frecuente. En 20 pacientes (59%) se hizo angioTC del encéfalo y todos presentaron ausencia de llenado del seno involucrado. Ninguno de los pacientes tuvo evi-dencia de circulación colateral. A 13 pacientes (38%) se hizo RM cerebral y en todos resultó útil para el diagnóstico. Once pacientes en la RM presentaron 1 signo compatible con TSVC y los restantes dos pa-cientes 2 signos. La hiperintensidad en la secuencia T1 del seno afectado fue el hallazgo más frecuente. En 19 pacientes (56%) se hizo angio RM y todos pre-sentaron ausencia de señal de flujo en el seno y/o vena con trombosis y sin desarrollo de circulación co-lateral (ver Tabla 3).

Todos los pacientes presentaron compromiso del sistema venoso superficial y 12% asoció alteración del sistema venoso profundo, presentando compro-miso mixto. Los senos venosos más frecuentemente afectados fueron transverso (33%), sagital superior (31%), sigmoideo (22%) y recto (6%); mientras que

la vena yugular interna estuvo comprometida en 2 pa-cientes (6%).

En 47% de los pacientes fue documentado tam-bién infarto parenquimatoso además de presentar trombosis venosa. El lado derecho fue el más afecta-do (37.5%) mientras que 6.3% de los pacientes tuvo infartos bilaterales.

En relación al diagnóstico primario, 21 pacientes tenían patología oncológica, 14 pacientes cursaban procesos infecciosos, 3 hipertensión arterial y 1 pre-sentaba el antecedente de un traumatismo. Los diag-nósticos oncológicos fueron: LLA 62%, linfoma no Hodgkin 24% y tumores del SNC 14%. El 76% de los pacientes oncológicos habían recibido L-ASA; y sola-mente un paciente presentó el evento de TSVC du-rante su infusión. En relación al origen infeccioso, la mitad de los casos estuvieron asociados a procesos otorrinolaringológicos (ORL), ocupando las menin-gitis y las infecciones respiratorias el segundo lugar con 14% cada una. Otras infecciones fueron las gas-trointestinales, sepsis e infecciones de piel y partes blandas (7% cada una). Tres pacientes (14%) asocia-ron a su patología oncológica procesos infecciosos: infecciones otorrinolaringológicas y de piel y partes blandas en la cabeza. El 97% de los pacientes pre-sentaban un diagnóstico pre-existente al momento de la aparición de la TSVC.

En la Figura 1 se puede observar la distribución etiológica según los grupos etarios.

Relacionando las diferentes etiologías con las manifestaciones clínicas al debut de la TSVC, se en-contró que los pacientes oncológicos presentaban cefalea, hemiparesia y convulsiones como los sínto-mas más frecuentes, seguidos de compromiso de los pares craneales y vómitos. La clínica más frecuente en los pacientes con infecciones incluyó edema de papila, vómitos y compromiso de los pares craneales, al igual que lo observado en los pacientes con diag-nóstico pre-existente traumatológico.

Todos los pacientes recibieron tratamiento an-ticoagulante con heparina de bajo peso molecular

Edad Nº %

Lactantes 3 8.8

Pre-Escolares 5 14.7

Escolares 9 26.4

Adolescentes 17 50

TABLA 4: DISTRIBUCION DE LA POBLACION POR EDAD.

Figura 1: Etiología según grupos etarios.

Infecciosa

Adolescentes

Escolares

Preescolares

Lactantes

Oncológica

Traumatológica Otros

%

5,95,9

10

23,5 23,5

40 70

60 40

100




(HBPM – enoxaparina). La trombectomía fue realiza-da en un solo paciente.

Fueron colocados sistemas de derivación ventrí-culo-peritoneal en 5 casos (15%) y en un paciente que tenía una lesión por proyectil de arma de fuego en cráneo fue necesario realizarle una neurocirugía descompresiva.

Después de aplicar la escala de PSOM, 82% de los pacientes tuvieron una buena evolución, mientras que en 5 casos (15%) fue mala, presentando 1 pa-ciente déficit moderado y cuatro de ellos severo. No se encontró un examen neurológico posterior al even-to en la historia clínica que permitiera clasificar a un paciente de la serie.No hubo defunciones inmediatas relacionadas a la TSVC. No fue posible considerar la evolución a largo plazo.

DISCUSIONPresentamos una serie de 34 pacientes pediá-

tricos con TSVC atendidos en nuestro hospital. Si bien en la literatura se describe como una entidad infrecuente en pediatría1, pensamos que nuestra ins-titución por ser de más alta complejidad del país y concentrar la atención de aproximadamente el 30% de la patología oncológica pediátrica del país, podría influir en el tamaño de nuestra muestra. Además, la aplicación de nuevas técnicas de imágenes del SNC para el diagnóstico de TSVC podría haber facilitado su identificación1,3.

En la mayoría de las series publicadas, los neo-natos representaron entre 30 y 50% de los pacientes con TSVC15,22. En el presente estudio fueron excluidos de la muestra, representando los adolescentes la mi-tad del tamaño muestral.

Vargas Díaz y col.23 describieron predominio del sexo masculino. En este trabajo, el sexo femenino co-rrespondió al 53% de los casos.

La presentación clínica del cuadro de TSVC en nuestros pacientes fue similar a la referida en la li-teratura, predominando cefalea, convulsiones, com-promiso de pares craneales y hemiparesia24. En esta serie, la cefalea fue más frecuentemente referida en los niños escolares y adolescentes, mientras que las convulsiones lo fueron entre los lactantes y pre-escolares. Probablemente porque los niños mayores pueden caracterizar mejor los síntomas.

El 97% de los pacientes de nuestra serie tenían una enfermedad pre-existente y solamente en un paciente no fue posible determinar comorbilidad y/o factor de riesgo asociado. En nuestra población, más de la mitad de los pacientes (62%) con TSVC padecían una enfermedad oncológica y solamente el 10% estaba cursando un proceso infeccioso. En la literatura, los procesos infecciosos, como otitis, mastoiditis, meningitis y neumonía, constituían las entidades más frecuentemente asociadas a TSVC. El 76% de nuestra serie tenía como factor de riesgo haber recibido L-ASA, droga asociada a estados de

hipercoagulabilidad por disminución de los niveles séricos de antitrombina III, plasminógeno, y proteí-nas C y S, como así también por reducción de la actividad fibrinolítica, alterando los tiempos de pro-trombina, tromboplastina parcial y de sangrado25.Solamente un paciente adolescente presentó como enfermedad pre-existente un traumatismo de cráneo en esta serie.

La sospecha clínica de TSVC debe ser confirma-da con estudios por imágenes. Ante la urgencia del diagnóstico, en nuestra institución la TC de encéfalo fue el examen inicial en la mitad de los casos por su accesibilidad durante las 24 horas todos los días de la semana, la corta duración del estudio con la posi-bilidad de hacerla sin la necesidad de anestesiar al paciente. Permitió hacer diagnóstico en 76% de los pacientes. Además, todos los pacientes en quienes se hizo angio TC encefálica presentaron ausencia de captación del material de contraste en el vaso trom-bosado. Ninguno de los pacientes presentó circula-ción venosa colateral.

Solamente se hizo RM cerebral a 13 de 34 pacien-tes y angio RM al 56% de los casos, resultando útil para el diagnóstico en todos ellos y mostrando la sen-sibilidad de estas técnicas de imágenes como está referida en la bibliografía1.

No fue necesario realizar angiografía por sustrac-ción digital, un estudio invasivo, en ninguno de los pa-cientes evaluados, poniendo en evidencia el progreso técnico logrado en la obtención, procesamiento e in-terpretación de las imágenes tomográficas y por RM del SNC en el hospital.

Wells y col.20 reportaron que el 47% de su pobla-ción con TSVC asociaba infartos cerebrales venosos, siendo bilaterales solamente en 6.3% de los casos.

Similar a lo descripto por Russi y col.22 y Daimini y col.24, en nuestra serie todos los pacientes presen-taron compromiso del sistema venoso superficial y el 12% asoció alteración del sistema venoso profundo, presentando compromiso mixto. Los senos venosos más frecuentemente afectados fueron transverso, sa-gital superior, sigmoideo y recto; mientras que la vena yugular interna presentó un trombo en su interior en 2 pacientes.

El objetivo terapéutico principal en un paciente con TSVC es la prevención de la recurrencia. Aproxi-madamente entre un 10 a 20% de los casos experi-mentan una recurrencia, teniendo la mitad de ellas impacto sistémico1,22. No hubo recurrencia de episo-dios de TSVC en nuestra serie. La anticoagulación con enoxaparina subcutánea fue el tratamiento de elección en todos los pacientes de esta serie en el Hospital Garrahan2. La trombectomía es un trata-miento más extendido en adultos y excepcional en pediatría; solamente fue realizada en un paciente de nuestra serie.

La escala PSOM, una herramienta sencilla vali-dada para cuantificar las secuelas en los pacientes




con un accidente cerebro-vascular (ACV), mostró que el 82% de los pacientes tuvieron un buen desenlace. Este dato contrasta con el 41% de 161 pacientes pe-diátricos con mal desenlace usando idéntica escala y publicado por DeVeber y colaboradores. Este ha-llazgo podría explicarse por la menor frecuencia en nuestra serie de trombosis en el territorio venoso profundo y la ausencia de infartos con componente hemorrágico.

La mortalidad es poco común en pacientes pediá-tricos y no se registraron defunciones directamente relacionadas con la TSVC en los 34 pacientes del es-tudio.

CONCLUSIONES La TSVC en pediatría es una patología infrecuen-

te que necesita de un alto grado de sospecha clínica ante la diversidad de formas de presentación, y el uso de imágenes del SNC para confirmar su diagnóstico. En dos grupos de pacientes los pediatras debemos considerar esta entidad: el primero formado por lac-tantes y pre-escolares con patología infecciosa oto-rrinolaringológica y de piel y partes blandas; y un segundo integrado por escolares y adolescentes con patología oncológica, especialmente aquellos que re-ciben L-ASA. Para el primero, la manifestación clínica más frecuente es la convulsión; para el segundo, la cefalea, que pudiera estar acompañada por altera-ción de los pares craneales y/o hemiparesia.

Es importante remarcar el valor de la TC y la angio TC para hacer un diagnóstico oportuno en la mayoría de los pacientes, resaltando su accesibilidad durante las 24 horas del día en el hospital.

Conflicto de intereses: No existe conflicto de intere-ses de ninguno de los autores.

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