TUMORES TUMORES RETROPERITONEALESRETROPERITONEALES

Luciana SalinaRotación Cirugía PFO / FCM - UNCHospital Regional Diego Paroissien

DEFINICIONEl término tumor retroperitoneal primario (TRP) se reserva a las neoplasias que derivan del mesodermo posterior del embrión y del neuroectodermo, excluyendo las vísceras de origen endodérmico que ocuparon el espacio retroperitoneal. El origen los tumores retroperitoneales se encuentra en el tejido linfático, nervioso, vascular, muscular de sostén, conectivo y fibroalveolar. Se incluyen también los tumores derivados de restos embrionarios de la cresta urogenital y la notocorda primitiva.

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: 0.2% - Pack 19540.07% - Findji 1969

Mesenquimáticos (60%)M. Malignos (80%)

Frecuencia: similar Ambos SexosEdad presentación: 50-60 años

ANATOMIA DEL ESPACIO RETROPERITONEAL

Retroperitoneo: espacio comprendido entre la envoltura posterior del peritoneo y la pared posterior del cuerpo.

LIMITES

Superior: Diafragma

Inferior: Músc. elevadores del ano y coccígeos.

Anterior: Reflejo posterior del peritoneo (se extiende hacia los espacios entre los mesenterios del intestino delgado y el grueso).

Posterior: Columna vertebral, músculos psoasilíaco y cuadrado lumbar.

Laterales: Zonas de implantación del colon derecho y del colon izquierdo.

ORGANOS Y ESTRUCTURAS QUE SE ENCUENTRAN EN EL RETROPERITONEO

Riñones UréteresVejigaPáncreasDuodeno (D2, D3)Glándulas suprarrenalesColon ascendenteColon descendenteRecto (2/3 superiores)AortaVena cava inferiorVasos ilíacos

Vesículas seminalesConductos deferentesLinfáticos (cisterna del quilo)Vagina (parte superior)OvariosNervios (simpático lumbar)

CLASIFICACION de NEOPLASIAS

RETROPERITONEALES

Tejidos Benignos MalignosMesénquima

Nervios periféricos Schwannoma maligno

Sistema simpático Ganglioneuroma

Disembriomas simples De origen Wolfiano o MullerianoDisembriomas complejos

Cánceres embrionarios

LipomaFibromaMixoma

LeiomiomaLinfangioma

FibrohistiocitomaRabdomioma

HemangiopericitomaFormas mixtas

LiposarcomaFibrosarcoma Mixosarcoma

LeiomiosarcomaLinfangiosarcoma

Fibrohistiocitoma maligno Rabdomiosarcoma

Hemangiopericitoma

Neuroectodermo

Neurinoma (Schwannoma benigno)Neurofibroma

NeuroblastomaGanglioneuroblastoma

Embrionarios

Quiste dermoideTeratoma Teratocarcinoma,

Teratocarcinoma, Germinoma maligno

(Seminoma, Tumor de seno endodérmico)

Liposarcoma. Aspecto macroscópico al corte.

Aspecto microscópico de un liposarcoma bien diferenciado. (Tinción hematoxilina-eosina)

CLINICA

A tener en cuenta:

•Relativa inaccesibilidad del retroperitoneo•Sintomatología inespecífica

Tumores presentan gran tamaño al momento del diagnósticoInvasión órganos adyacentes

Masa abdominal palpable (+ fr)Autoexamen. Velocidad crec - malignidad. DolorPesadez abd, discomfortCrisis violentas de dolor en barra, varían con decúbito ventral. Pueden irradiar a hombros, caderas, región inguinal, escroto.

Síndrome constitucionalFOD.

Trastornos digestivos (x compresión/ infiltración de estómago, duodeno, 1° tractos yeyunales)VómitosAlt tránsito intestinalHDHT PortalIctericia pasajera

Trastornos urológicos (tardíos)Cólicos nefríticos, disuria y retención urinaria.

Trastornos neurológicos (tardíos, exc TU nerv) x englobamiento/ compresión de tronco o raíces nerviosas.

Ciática clásica Dolores crurales Disestesias, ArreflexiaParaplejías (excepcionales, x MTS)Trast simpáticos en MMII: desigualdad T° y unilat de reflejos pilomotriz y sudoral "Signo de Hesse".

Menor fr: Trastornos venosos, respiratorios o ginecológicos.

Hipoglucemia diploplía, visión borrosa, transpiración, palpitaciones, debilidad en la mayoría de los casos, comportamiento anormal. Mañana, ejercicio.

TU origen mesenquimático: fibrosarcoma, mesotelioma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma, hemangiopericitoma, neurofibroma y linfosarcoma. 1/3 son RP.

Patogénesis: Excesiva utilización de glucosa IGF II

CLINICA

• Masa abdominal palpable • Dolor• Síndrome constitucional• Trastornos digestivos • Trastornos urológicos • Trastornos neurológicos • Trastornos venosos, respiratorios o ginecológicos.

DIAGNOSTICO

•CLINICA•IMAGENES•Marcadores tumorales•Alteraciones genéticas

Descartar: Adrenal, Vascular, Renal. Diag (+)

MASA RTP PAAF Diag (-) --- Cirugía

DIAGNOSTICO POR IMAGENES

Radiografía simple de abdomen Poca discriminación del RP. Borramiento límites del psoas, calcificaciones.

Urograma excretor Buena visualización de áreas renales y uréteres.Desventaja: alta dosis de contraste y no informa sobre órganos sólidos.

Rx simple de aparato urinario con imagen de masa calcificada en hipocondrio y flanco izquierdo. Liposarcoma retroperitoneal calcificado.

Urografía de Eliminación que confirma la ureterohidronefrosis izda. y el desplazamiento ureteral izdo. con una estenosis por compresión extrínseca que permite el paso de contraste. Leiomiosarcoma retroperitoneal.

EcografíaGran utilidad en el estudio del retroperitoneo.Ventajas: bajo costo, posibilidad de transporte, velocidad del examen, facilidad de uso, múltiples indicaciones, carece de contraindicaciones. Doppler.Limitaciones (relativas): obesidad, gas en ap dig, estructuras óseas, presencia de vendajes o cirugías recientes.

TAC y RM

TC helicoidal y Angiotomografía (angioTC) Permiten reconstrucción multiplanar y tridimensional.

Ventajas DesventajasTAC

RM

· Rápida (menos de 1 minuto)· No hay problema de claustrofobia (anillo estrecho)· La mejor para valorar hueso cortical (fracturas y tumores óseos)· Alta resolución espacial: Lesiones óseas, arteriográficas, urológicas con gran detalle anatómico· Posibilidad de angio TC con TC helicoidal

· Radiación ionizante (un TC de abdomen supone radiación equivalente a unas 500 Rx de tórax)· Contraste iv (yodo) potencialmente alergénico ynefrotóxico· Contraindicado en embarazo

· No radiación ionizante· La mejor técnica para estudio de partes blandas (incluida médula ósea y hueso esponjoso)· Muestra las estructuras en cualquier plano· El contraste iv (gadolinio) es poco alergénico y no nefrotóxico, aunque proceder con cuidado en IRenal · Permite angioRM

· Es más cara· Claustrofóbica (anillo largo o tubo)· Lenta (de 20-30 minutos por RM)· Valora mal el hueso cortical· Menor resolución espacial que el TC· Contraindicado en 1er. trimestre de embarazo, marcapasos, cuerpos metálicos en órbita e implante coclear

• Indicación de examen global de cavidad abdominal y pelvis: TAC• Estudio y caracterización de lesiones focales hepáticas, suprarrenales, renales, esplénicas o retroperitoneales: RM• Diagnóstico de la recidiva de la neoplasia rectal, tumores óseos pélvicos o sacros: RM

• Si contraindicaciones o claustrofobia probada ante la RM: TAC• Casos en los que la TAC estaba indicada pero existen dudas en las imágenes: RM

DIAGNOSTICO POR IMAGENES - CONCLUSION

Ecografía +/- DopplerAccesibilidad

TAC Discriminación, relaciones anatómicas TU. Traumas agudos, infecciones y mapeo rápido.

RM (mejor elección)Excelente discriminación de tj blandos Cortes en diferentes planos

TAC abdominal: masa retroperitoneal con calcificación grosera en corona y contenido hipodenso. Liposarcoma retroperitoneal calcificado.

TAC. Liposarcoma retroperitoneal gigante.

RM. Tumor ovárico de células de Sertoli-Leydig

MARCADORES TUMORALES

Sustancias biológicas producidas por las células tumorales o liberadas por el huésped.Detectadas y cuantificadas en el suero del paciente por diversas técnicas de laboratorio.

NO alta S o EValores normales NO excluyen cáncer.

•Sospecha•Monitorización de enf neoplásica Recidiva•Pronóstico

Neoplasia Marcador tumoral

Cáncer de próstata PSA, AFPTumores de células germinales HCG, AFP, LDHCáncer de ovario CA-125, LDHCáncer colorrectal CEA, CA19.9Cáncer gástrico CEA, CA19.9Cáncer de páncreas CA19.9Hepatocarcinoma AFPCáncer de mama CA 15.3, CEACáncer de pulmón no de célula pequeña CEA, CA-125Cáncer de pulmón de célula pequeña NSE, ACTH, ADHCarcinoma medular de tiroides CalcitoninaMieloma Inmunoglobulinas, ß-2-microglobulinaLinfomas LDH, ß-2-microglobulinaEnfermedad de Hodgkin Ferritina, cobre, zinc

ALTERACIONES GENETICAS

Técnicas genéticas molecularesEj hibridación in situ con fluorescencia (FISH) con sondas DNA específicas.

Ciertos TRP muestran translocaciones cromosómicas específicas gen de fusión. Ej. t(12;16)(q13;p11) y gen de fusión FUS-DDIT3 (TLS-CHOP) existente en el 90% de los Liposarcomas mixoides.

Marcador genético altamente específico para el diagnóstico. Pronóstico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

LESIONES PSEUDOTUMORALES• Hidatidosis• Fibrosis retroperitoneal (Enfermedad de Ormond)• Abscesos subfrénicos• Trastornos esplénicos • Hematoma retroperitoneal (intramusculares: anticoagulación, hemofilia, traumatismo)• Aneurismas sintomáticos• Osteomielitis vertebral u espondilodiscitis• Carcinoma de células transicionales (tracto urinario)

TRATAMIENTO

MESEQUIMATICO

• Benigno Cirugía

• Maligno Qx + Terapia adyuvante

Liposarcoma retroperitoneal gigante.

FACTORES PRONOSTICOS

• Grado de diferenciación• Tipo histológicohay variables +/- agresivas, distinta rta RT/ QT.• Índice mitótico. • Tamaño y estadio tumoral. • Posibilidad de exéresis quirúrgica completa• Presencia de necrosis tumoral peor pronóstico, implica rápida multiplicación celular. • Edad. Mejor en niños.

Gracias por su atención!

BENIGNOS MALIGNOS

TEJ IDOS MESENQUIMÁTICOS

Adiposo Lipomas Liposarcomas (bajo y alto grado de malignidad)

Vasos sanguíneos

Vasos linfáticos Linfangioma Linfangiosarcoma

Conectivo fibroso Fibrosarcoma (bajo y alto grado de malignidad)

Muscular liso Leiomioma

Rabdomioma Rabdomiosarcoma embrionario

Mesénquima primitivo Mixoma Mixosarcoma

Incierto

HemangiomaHemangiopericitoma

HemangioendoteliomaHemangiopericitomaAngiosarcomaAngiosarcoma epitelioide (Pseudocarcinoma)

Fibroma Desmoide (fibromatosis agresiva)

Leiomiosarcoma (bajo y alto grado de malignidad)Leiomiosarcoma epitelioide

Muscular estriado esquelético

Mesenquimáticos varios

Tumores mixtos mesenquimáticos variosAngiomiolipoma Extra RenalHemangiopericitoma LipomatosoMielolipoma uni o bilateralAngiomaFibrohistiocitoma

Mesenquimoma maligno

Fibrohistiocitoma maligno

Sarcoma alveolar de partes blandasSarcoma de células clarasSarcoma epitelioideSarcoma sinovial

TEJ IDO NERVIOSO PERIFÉRICO

Célula de Schwann

TEJ IDO NERVIOSO SIMPÁTICO ADRENAL Ganglioneuroma o Simpatocitoma Simpatoblastoma – Simpatogonioma

TEJ IDO NERVIOSO SIMPÁTICO EXTRA-ADRENAL Ganglioneuroma o Simpatocitoma

MESOTELIO RETROPERITONEALMesotelioma maligno

METAPLASIA MUCINOSA DEL MESOTELIO RETROPERITONEAL

TEJ IDOS GERMINALESTeratoma

Neurinoma (Schwannoma - Neurilemoma) Neurofibroma

Schwannoma maligno - Tumor Rhabdoide Maligno infantil

Simpatoblastoma – Simpatogonioma Tumor neuroectodérmico primario

Mesotelioma Quistes mesoteliales

Cistoadenoma mucinoso primario retroperitoneal

Cistoadenocarcinoma mucinoso primario retroperitoneal

SeminomaNeoplasias no seminomatosas con teratoma: TeratocarcinomaNeoplasias no seminomatosas sin teratoma: Carcinoma embrionario Tumor del saco vitelino Tumor del saco endodérmico Corioncarcinoma Formas mixtas: (dos o más neoplasias germinales)

INCLUSIONES EMBRIONARIAS ABERRANTES (Quistes y Neoplasias)Quiste Wolffiano

Quiste enterógeno Adenocarcinoma papilar en restos intestinales

Restos mesonéfricos Quiste mesonéfrico Adenocarcinoma papilar en restos urinarios

Conducto de Muller Tumor de Brenner

OSEO VERTEBRAL

Hueso, Cartílago Primarios Benignos

NOTOCORDACordoma

ADRENAL

Restos conducto de Wolff

Restos de islotes intestinales

Tumor de Brenner Carcinoma endometroide Tumor mixto Mülleriano

Primarios malignos Secundarios

Corticales medulares adrenales o del cuerpo de Zuckerkandl y Nervios Simpáticos y Parasimpáticos.

Adenomas, quistes y seudoquistes Funcionantes: Feocromocitoma o Paraganglioma cromafínicoNo funcionantes: Quemodectoma o Paraganglioma no cromafínico

Carcinomas Funcionantes: Feocromocitoma o paraganglioma CromafínicoNo funcionantes: Quemodectoma o Paraganglioma no cromafínico

Células linfoides Linfangioleiomiomatosis

OVARIO APÉNDICE (extensión retroperitoneal)

PATOLOGÍA PSEUDOTUMORAL PRIMARIA DEL RETROPERITONEO

TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTEST INALFusiformes

TEJ IDO CELULAR LINFOIDE E HISTIORRETICULAR DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS Y LOCALIZACIONES METASTÁSICAS RETROPERITONEALES

Linfomas Malignos No Hodgkin y de HodgkinPlasmocitoma Retroperitoneal (Mieloma anaplásico extramedular)

Células histiocíticas y Células estacionarias

de los ganglios linfáticos.

Sarcomas Histiocíticos Sarcomas de Células Dendríticas, Foliculares e interdigitadas.

Células epiteliales en ganglios linfáticos

Metástasis de neoplasias testiculares, ováricas o renales.

Pseudomixoma por cistoadenoma mucoso de ovario o Mucocele apendicular

Fibrosis retroperitoneal idiopática o Enf. de Ormond Xantogranuloma retroperitoneal Granuloma plasmocitario

Fusiformes Epitelioides