41
Tumores do Sistema Nervoso Central Bruna Minniti Mançano Fev-2014

Tu snc bruna

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Tu snc  bruna

Tumores do Sistema NervosoCentral

Bruna Minniti Mançano

Fev-2014

Page 2: Tu snc  bruna

Epidemiologia

● Segunda neoplasia mais comum na infância;

● Corresponde a 20% das neoplasias da infância <

15anos;

● Tumor sólido mais frequente;

● 70% originam- se nas células gliais;

● Tendem a não metastatizar além do SNC;

● Atualmente, sobrevida global em torno de 74%;

● Maiores taxas de morbi-mortalidade em relação aos

outros tumores;

Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology

Page 3: Tu snc  bruna

Epidemiologia

● > incidência na primeira década de vida;

● Abaixo de 2 anos: tumores supratentoriais;

● Infratentoriais : crianças e adultos jovens;

● Fatores de risco : RADIAÇÃO IONIZANTE ,

Imunossupressão; condição familiar, sds. genéticas;

● Crianças < 3 anos : problema !!! Particularidades . . .

Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology

Page 4: Tu snc  bruna

● 1.700 a 2.200 CASOS NOVOS/ANO NOS ESTADOS UNIDOS*

● 3,3 CASOS / 100.000 CRIANÇAS COM IDADE < 15 ANOS/ANO *

● NO BRASIL DE 13 a 21 CASOS/MILHÃO DE CRIANÇAS < 14

ANOS/ANO **

Incidência

* SEER incidence 1994 e 1999**International Agency for Research on Cancer, 1998

Page 5: Tu snc  bruna
Page 6: Tu snc  bruna

Incidência

TIPO DE TUMOR PERCENTAGEM

Glioma de baixo grau 25-40%

Glioma de alto grau 5-10%

Glioma de tronco 8-12%

Meduloblastoma 6-20%

Ependimoma 6-11%

TCG 3-15%

Craniofaringioma 6-15%

Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology

TIPO DE TUMOR PERCENTAGEM

Glioma de baixo grau 25-40%

Glioma de alto grau 5-10%

Glioma de tronco 8-12%

Meduloblastoma 6-20%

Ependimoma 6-11%

TCG 3-15%

Craniofaringioma 6-15%

Page 7: Tu snc  bruna

CLASSIFICAÇÃO

Kieran,M.W Advances in Pediatric Neuro-Oncology-2000,13(6 ) :627-634

Page 8: Tu snc  bruna

●Síndromes Genéticas

● Menos de 10 % das cças com Tu SNC tem Sds. genéticas;

● Herança autossômica dominante e mutações somáticas em genes

específicos:

● Sd. Cowden – gangliocitoma cerebelar ;

● Sd. Li-Fraumeni – PNET, medulo, astrocitoma ;

● NF 1 –Glioma de via óptica, neurofibroma;

● NF 2- Meningioma, Schwanoma, ependimoma;

● Esclerose tuberosa – Astrocitoma,

● Sd.Turcot – Meduloblastoma;

● Sd.Gorlin –Meduloblastoma, Meningioma;

● Sd. Von Hippel Lindau – Hemangioblastoma;

Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology

Page 9: Tu snc  bruna

gangliogliomameduloblastoma ependimoma

meduloblastoma papiloma astrocitoma

Page 10: Tu snc  bruna

Por que o atraso no diagnóstico?

● Sintomas são comuns a uma série de doenças:

* Cefaléia;

*Náuseas/Vômitos;

* Alteração de comportamento;

● Média de consultas antes do diagnóstico – 4,6

● Intervalo de sintomas pré-diagnóstico -6 meses;

Arch Dis Child 1996; 74:148-151

Page 11: Tu snc  bruna

Principais Sintomas

Page 12: Tu snc  bruna

Principais Sintomas

Page 13: Tu snc  bruna

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO

ABAIXO DE 2 ANOS ACIMA DE 2 ANOSATÉ 10 ANOS

TUMORES

SUPRATENTORIAIS

60%

INFRATENTORIAIS

3-6% TUMORES

MEDULARES

Page 14: Tu snc  bruna

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO

SUPRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES

HEMISFÉRIOS CEREBRAIS

CONVULSÕES

DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO

REGIÃO SELAR

PAN- HIPOPITUITARISMO(REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE

CARACTERES SEXUAIS E PSICO- MOTOR)

DIABETES INSIPIDUS(POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA)

REGIÃO

QUIASMA ÓPTICO

ALTERAÇÃO NA

ACUIDADE VISUAL

REGIÃO PUBERDADE PRECOCE

HEMISFÉRIOS CEREBRAIS CONVULSÕES

DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO

REGIÃO SELAR

PAN- HIPOPITUITARISMO(REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE

CARACTERES SEXUAIS E PSICO- MOTOR)

DIABETES INSIPIDUS(POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA)

REGIÃO

QUIASMA ÓPTICO

ALTERAÇÃO NA

ACUIDADE VISUAL

REGIÃO

DE PINEAL

PUBERDADE PRECOCE

PARALISIA DA INERVAÇÃO OLHAR

Page 15: Tu snc  bruna

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO

INFRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES

REGIÃO

DE FOSSA POSTERIOR

HIDROCEFALIA COM

SINAIS DE HIPERTENSÃO

INTRA- CRANIANA

REGIÃO

DE TRONCO

ACOMETIMENTO DE PARES

CRANIANOS BAIXOS

ATAXIA

REGIÃO

DE FOSSA POSTERIOR

HIDROCEFALIA COM

SINAIS DE HIPERTENSÃO

INTRA- CRANIANA

REGIÃO

DE TRONCO

ACOMETIMENTO DE PARES

CRANIANOS BAIXOS

ATAXIA

Page 16: Tu snc  bruna

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO

S.N PERIFÉRICO/ SINTOMAS FREQUENTES

INTRAMEDULAR DISTÚRBIOS DA MOTRICIDADE

EXTRAMEDULAR

INTRADURALDOR EM COLUNA COM

IRRADIAÇÃO PARA MEMBROS

PARESIAS

EXTRAMEDULAR

EXTRADURAL

BLOQUEIO AGUDO COM

PARAPLEGIA E PARESIAS

ALTERAÇÕES ESFINCTERIANAS

Page 17: Tu snc  bruna

Como se faz Diagnóstico?

● Centros Especializados: Protocolos

Nacionais e Internacionais (Grupos

Cooperativos) : intercâmbio

● Exames e testes

● Análise de tecido do tumor

● Procura dos locais com tumor

● Avaliação dos especialistas para definir

tratamento

Page 18: Tu snc  bruna

CURA

Tratamento

•RESSECÇÃO COMPLETA

•AUSÊNCIA DE MESTÁSTASES

•ACOMPANHAMENTO EM CENTRO ESPECIALIZADO QUE REQUER

NEUROCIRURGIÃO, PATOLOGISTA, GENETICISTA,

RADIOLOGISTA,ONCOLOGISTA, NEUROLOGISTA, RADIOTERAPEUTA,

SUPORTE PARA INTERNAÇÃO E REABILITAÇÃO ;

Page 19: Tu snc  bruna

Tratamento Cirúrgico

Centro Cirúrgico do IOP-GRAACC-UNIFESP

Departamento de Pediatria

Agradecimento: Prof. Dr. Sérgio Cavalheiro

Page 20: Tu snc  bruna

Tratamento Radioterápico

MeduloblastomaIMRT-Terapia de Irradiação Intensidade Modulada

radioterapia ao crânio e neuro-eixo

Agradecimento: Prof. Dr. Eduardo WeltmanDr. Fernando Ladeia

Page 21: Tu snc  bruna

• Microcirurgia

• RM

• Neuronavegação

• Monitorizaçãointra-operatória

• Tractografia

Neurocirurgia:Brain Suite

Page 22: Tu snc  bruna

Casos Clínicos

● 1) L.F.F, 6ª 7 m,

● Data da consulta: 13-08-2013

● Procedente:Araçatuba –S.P

● Vômitos pós alimentares há 2 meses -> pediatra ->alt.da dieta +EDA

● 40 dias -> cefaléia súbita e intensa com melhora com analgésicos-.PS-> LCR !!!!

● 35 dias -> desvio do olhar (estrabismo divergente)-> alteração do campo visual

lateral bilateral ->NEURO ->RNM (19-07-2013 )- lesão em fossa posterior

● Marcha atáxica-> Ressecção macroscópica da lesão -> 6 dias com DVE-> chegou

em mutismo + andando com apoio, porém com força preservada, sem SNE

● Diagnóstico: Meduloblastoma clássico totalmente ressecado –R0 M1-Alto Risco

● Neuro -eixo positivo LCR : negativo

● MO: negativa

Page 23: Tu snc  bruna

●MEDULOBLASTOMA

Page 24: Tu snc  bruna

MEDULOBLASTOMA E PNET

● Tumor de SNC mais comum na criança ;

● 3-5 anos ;

● Subtipos histológicos: clássico ,desmoplásico(nodular),grandes células (anaplásico);

● Tendência a disseminação (1/3 ao diag)

● 2 riscos: favorável x desfavorável (resíduo macro > 1,5 cm3 e/ou meta SNC ou neuro-eixo e/ou LCR +)

● Fatores biológicos: c-myc,Trk, DNA ploidia, isocromossomo 17q

● Tto standard: Cirurgia + QT+RT (p/ > 3 anos)

● < 3 anos: Cirurgia + QT , posterga –se RT

Page 25: Tu snc  bruna

● 2) N.C.S.C, 12ª

● Data da consulta: 01- 10 -2013

● Cefaléia há 3 meses + perda do equilibrio + sem vômitos

● Oftalmo – erro de refração -> alteração de campo visual

● Neuro-> TC de crânio há 1 mês -> RNM após 15 dias

● RNM ( 25- 09) : lesão infiltrativa de tronco cerebral , estendendo –se do

mesencéfalo à medula cervical ao nível de C1-C2 com hidrocefalia osbtrutiva-

glioma

● Exame fisico: Glasgow 15, ataxia cerebelar, pares cranianos Ok, força

preservada,olhar em sol poente;

● Manchas café- com –leite

● Diagnóstico: Neurofibromatose tipo 1 +glioma de bx grau óptico –hipotalâmico

+glioma de tronco difuso

Page 26: Tu snc  bruna

●Glioma de bx grau +NF1

Page 27: Tu snc  bruna

GLIOMA HIPOTALÂMICO-QUIASMÁTICO

● Sub-grupo mais comum de glioma de baixo-grau (60%);

● Cças < 5 anos;

● Apresentação clínica: sínd.diencefálica, anormalidades endócrinas e deterioração visual;

Page 28: Tu snc  bruna

3)E.S., 4anos e 2meses,

Data da consulta:25-06-2013

Ataxia lateralizada à direita +alteração de comportamento =agressividade

Sem cefaléia e sem vômitos

RNM –formação expansiva em tronco cerebral 12 mmx15 mm

Tratamento: Rxt

Page 29: Tu snc  bruna

●Gliomadifuso de tronco•Prognóstico ruim !!!

•Cças entre 3 -10ª;

•Tto: Rxt

•Obs: Temozolamida (

sem melhoras para

sobrevida)

Page 30: Tu snc  bruna

Glioma Alto Grau

● AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente.

● TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida)

Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!

Page 31: Tu snc  bruna

● 4)M.J, 16 anos,

● Data de consulta : 17-11-2013

● Cefáleia há 8 meses, sem náuseas e vômitos -> Neuro ->Enxaqueca

● Hemiplegia a direita, perda da força , disfagia e dislalia há 20 dias –

● AP:Glioblastoma multiforme

Page 32: Tu snc  bruna

Glioblastoma multiforme (Who 4)

Page 33: Tu snc  bruna

Glioma Alto Grau

● AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente.

● TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida)

Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!

Page 34: Tu snc  bruna

5) J. D e G.D, 14 a e 16 a

Data da consulta: 08-10-2013

J – perda da visão no olho direito + ptose palbebral

diminuição da acuidade auditiva a E

G- proptose do olho E

Antecedentes : pai –Neurofibromatose tipo 1 + GBM

Page 35: Tu snc  bruna

Neurofibromatose tipo 1

Neurinoma do acústico Ependimoma gra u Ii

Page 36: Tu snc  bruna
Page 37: Tu snc  bruna
Page 38: Tu snc  bruna

Ependimoma

● 70% na FP.

● 50% incide em cçs < 5 anos.

● Subtipos: mixopapilar ( subependimoma), ependimoma grau II e anaplásico

● Tto: cirurgia

● RT se ressecção incompleta

● Qt se progressão ( pouco responsíveis )

Page 39: Tu snc  bruna
Page 40: Tu snc  bruna

Só existem dois dias do ano em que você não pode fazer nada: ontem e amanhã. (Dalai Lama)

Page 41: Tu snc  bruna