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Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXI, nº 84, pág. 77-81, Out.-Dez., 2009

Tumores Abdominais Malignos na Criança

João Paulo Conceição e Silva

Serviço de Radiologia, IPOFG-CRO Lisboa

Considerações: Os tumores representam cerca de 15%, dapatologia geral na idade pediátrica (Recém-nascido aAdolescente).Os tumores malignos mais frequentes neste grupo etáriosão: Leucemias, Tumores do SNC e os Tumoresabdominais. Dentro destes últimos os malignos maisfrequentes são: Nefroblastoma (tumor de Wilm),Neuroblastoma e o Hepatoblastoma. Será sobre estes queincidirá o tema principal deste trabalho.Serão referidos outros tumores malignos menos frequentes,que é importante referir, pela forma de apresentação clínica,localização e prognóstico: Hepatocarcinoma,Rabdomiosarcoma e Linfomas.O diagnóstico, estadiamento, e o prognóstico destestumores só é possível, graças a um trabalho de equipa ondeestão envolvidos vários intervenientes em que a radiologiadesempenha um papel importante. Assim utiliza de formaalgorítmica, a Ecografia (Doppler-colorido), a TC e aRessonância Magnética. A TC permite, para além dosaspectos imagiológico obtidos a realização de citologia/biopsia dirigida, bem como o estadiamento, planeamentocirúrgico e o seguimento. FIOP(Society InternationalOncology Hidatic, FIOPL(liver), TCcc(TAC comcontraste)

Fígado

Os tumores malignos deste órgão representam, cerca de1,1% de todos os tumores malignos segundo SEER(Surveillence, Epidemiology, and End Results).

HepatoblastomaCorresponde a 80% dos tumores malignos do fígado. Esteapresenta maior incidência por volta dos 16-19 meses, e émais frequente no sexo masculino.Clínica: Distensão abdominal dolorosa, prostração evalores elevados da α-fetoproteina. Em termos deprognóstico este difere com o tipo histológico (os bemdiferenciados e com rácios baixos de mitose, tem bomprognóstico após a cirurgia. Os que apresentam áreasextensas de células indiferenciadas tem pior prognostico).Estes tumores podem aparecer de forma esporádica ouassociados a outras patologias: Sind. Bekwith-Wiedmann,hemihipertrofia, glucogenoses entre outras.Imagiologia: Massa, bem definida e heterogénea pelapresença de necrose ou hemorragia, e pequenascalcificações (40% dos casos). A localização preferencial

é no lobo direito. Raras vezes, apresenta-se como múltiplaslesões sólidas. Metastiza para gânglios para-aorticos,pulmão e cérebro.Diagnóstico diferencial: Hemangiendotelioma, metástasesde Neuroblastoma, Hepatocarcinoma e Sarcomaindiferenciado. Raro o Hamartoma Mesenquimatoso.Estadiamento/Prognóstico: (SIOPL) PRETEXT: o fígadoé dividido em 4 sectores. O número de sectores livres detumor caracteriza a classificação, bem como oenvolvimento ou não dos gânglios do hilo: E; metástases:M; porta envolvida: P; veia cava envolvida; V.

Fig.1 - PRETEXT

Fig. 5- TCcc Tumor volumoso dolobo esquerdo com calcificação.Estadio III

Fig.2 - TCcc Tumor heterogéneo,bosselado com pequenascalcificações no lobo drt. EstadioII

Fig. 3 - TCcc Lesão sólidaheterogénea no lobo esq. Intracapsular. Estadio III

Fig. 4 - RM T2. Volumosa lesãoheterogénea intra capsular. EstadioIII

Fig. 6 - TCcc Hepatoblastomamultifocal 12meses. Estadio IV

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HepatocarcinomaEste tumor tem uma incidência de 87% nas idadescompreendidas entre os 15 e os 19 anos e 12,8% nascrianças com menos de 5 anos. Surgem nas crianças queapresentam doença hepática associada a hepatite B crónica,tirosinémia, glucogenoses IV e atrésia das vias biliaresentre outras.Clínica: Tumor doloroso à palpação, icterícia, alteraçãodas provas da função hepática e valores elevados daα-fetoproteina.Imagiologia: Os aspectos são semelhantes aos doHepatoblastoma, mas são menos frequentes ascalcificações. No estudo com Doppler, observa-se aumentodos diâmetros da veia porta, e por vezes trombo. Na TCpode ser solitário ou apresentar lesões satélites.

Apresenta alterações cromossomáticas (11p13,WT1) epodem estar associados a outras patologias:hemihipertrofia, Síndrome de WAGR, Drash, Bekwith-Wiedmann entre outros.Clínica: Distensão abdominal, massa palpável no flanco,hematuria, hipertensão, febre e mal-estar.Imagiologia: Esta tem por objectivo, localizar a lesão,envolvimento, extensão e estadiamento. Lesão, sólida,heterogénea, localizada ou substituindo o rim. Podeestender-se para o espaço pararenal com ruptura da cápsula,hemorragia e introduzindo-se por vezes para a veia renale veia cava alcançando a aurícula direita. Na TC, pareceapresentar pseudocápsula, hemorragia, necrose, gordurae calcificações (9%). Capta pouco contraste e geralmentetem dimensões superiores a 5cm. Por vezes invade agordura peri-renal e linfáticos. Deve-se realizar TC do tóraxpara pesquisa de metástases pois estas estão presentes em15% dos casos. Raras no fígado osso e SNC.O Doppler colorido dirigido ao hilo renal é importantepara planear a abordagem cirúrgica: heminefrectomia/tumorectomia ou nefrectomia.Diagnóstico Diferencial: Neuroblastoma (invade e envolveas estruturas vizinhas), Nefroma Quistico, Sarcoma CélulasClaras (maiores de 7 anos) e variante Rabdoide (menos de1 ano de idade).Estadiamento/Prognóstico: NWTS (National Wilm’sTumor Study, SIOP):

I: Intra renal e totalmente extirpado II: Invasão local e completamente extirpadoIII: Excisão incompleta, sem metástasesIV: Metástases à distância V: Bilateral.

Segundo o estadiamento e a histologia (4-10% sãodesfavorável por anaplasia-sarcoma), tratam-se em 90%dos casos.

Metástases: As mais frequentes são as do Neuroblastoma(IVS) entre outras.

Fig. 7 e 8 - RM T1 e T2 SPIR axial Massa ligeiramente heterogénea nolobo esquerdo, empurrando a vsh e veia porta esquerda. Hepatite Bcrónica, raça negra, 13 anos.

Fig. 9 - TCcc Múltiplas lesõeshipodensas e lesão na suprarenaldireita Neuroblastoma IVS

Fig. 10 - RM T2: Lesões comligeiro aumento de sinal e lesão nasuprarenal direita. Estadio IVS

Fig. 11 - TCcc Várias lesões. LNH Fig. 12 - TC Metástases derabbdomiosarcoma embrionário

Fig. 13 - RM T2 SPIRcoronal, lesão intrarenal àdrt. Estádio I

Fig.14 - TCcc coronal Lesão sólidaheterogénea do pólo superior do rimesq com Estadio I

Fig. 15 - Peça operatória

Rim

NefroblastomaÉ o tumor mais frequente nas crianças de 1 a 8 anos. É aterceira neoplasia mais frequente na idade pediátrica, atrásdas Leucemias e Tumores do SNC.5-10% São bilaterais ou cursam com focos deNefroblastomatose. Raramente aparecem fora do rim.

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Fig. 24

Fig. 23 - Nefroblastoma estádio IV.Trombo na Veia cava inferior

Supra-renal / Cadeias GanglionaresSimpáticas

NeuroblastomaTumor da crista neural. O mais frequente é na glândulasupra-renal, mas também nas cadeias simpáticas. Apresentaum espectro contínuo segundo o grau de maturação:Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma (intermixed),Ganglioneuroma.Apresenta-se nas crianças desde recém-nascido até 4 anos.Maior incidência por volta dos 22meses, podendo serdetectado na etapa pré-natal É o tumor sólido extra cranealmais frequente. 1º Tumor da Supra-renal neste grupo etário,representando 35% deste tumor, 30-34% extra- adrenal(retroperitoneal), 25% mediastino posterior.Clínica: Abdómen doloroso, massa palpável, pode cursarcom sintomas decorrentes das metástases ósseas,compressão medular, síndromes paraneoplásicos, nódulossubcutâneos e opsoclonusmioclonus, diarreia ehepatomegalia.Elevação dos valores da LDH, catecolaminas (AVM/AHG)e NSE.Imagiologia: Massa heterogénea com ponto de partida dasupra-renal ou cadeia simpática, invasiva, localmenteagressivo, com calcificações punctiformes. Rodeia eenvolve as estruturas vizinhas (vasos, hilo renal e hepático)com extensão para ao espaço para vertebral, foraminal eintra canalar. Metastiza frequentemente para o fígadomedula óssea e osso.Cintigrafia: Hipercaptação por parte do tumor e das lesõesmetastáticas com o MIBG (estadiamento/seguimento).Diagnóstico diferencial: Nefroblastoma, Hemorragia dasupra-renal.Hoje em dia depende do grau de imaturidade, doestadiamento, da localização, da idade do paciente esobretudo das características genéticas. Melhorprognóstico nos diploides, os que não tem amplificação

Fig. 16 - TCcc Neufroblastoma"Gigante", Criança raça negra.Estadio II

Fig. 17 - Cirurgia

Fig. 18 - Nefroblastoma EstadioIII no rim drt., e foco denefroblastomatose no rim Esq.

Fig. 19 - TCcc Lesão heterogéneapor necrose e hemorragia cominvasão do espaço paranéfrico.Estádio III.

Fig. 20 - TCcc Tumor intrarenal ,heterogénea sem invasão doespaço paranéfrico. Estadio III

Fig. 21 - TCcc Lesão sólidaheterogénea com extensa área denecrose. Trombo na veia cavainferior. Estadio IV

Fig. 22 - TCcc Tumorheterogéneo pseudo capsuladocom adenopatias contralaterais.Estadio IV

Fig. 25

Fig. 24 e 25 - RM SPAIR T2 axiale coronal com metástasespulmonares. Estadio V

Fig. 26 e 27 - TC Nefroblastoma no Rim drt. Nefroblastoma extra renalá esquerda. Estadio V

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Fig. 28 - Cadeia Simpática

do oncogéne N-myc, ganho do 17q ou perda no 1p ou11q.O estadiamento imagiológico é o proposto por Evans/INSS(anatómico e prognóstico em % de cura):

1: Localizado ao órgão (90%)2: Extensão para além dos limites do órgão, mas sem cruzar a linha média. Adenopatias loco regionais homo laterais (75%)3: Para além da linha média. adenopatias loco

regionais bilaterais (30%)4: Metástases à distância: Medula óssea, osso, tecidos moles e outros órgãos (10%)4S:Idade < 1 ano, metástases cutâneas, fígado e

medula óssea (<10% células de neuroblastoma) semenvolvimento esquelético (90-100%)

Actualmente são designados Neuroblastoma de alto risco(NAR) todo o estadio IV no momento do diagnóstico, ououtros estadios em que exista amplificação do oncogéneN-myc.Ao contrário do Nefroblastoma que empurra asestruturas vizinhas o Neuroblastoma envolve-as.

Fig.34 - RM SPIR Lesão SREsq. Estadio I

Fig.37 - TCcc NeuroblastomaIII com invasão do hilo renal

Fig. 38, 39, 40 - TCcc Axial; Coronal,TCcc Crânio (janela de osso) Lesãosólida heterogénea com calcificações.Extensão ao retroperitoneu comenvolvimento dos grandes vasos, e hilorenal. Metástases ósseas no crânio.Neuroblastoma IV

Fig.36 - TCcc Tumor maldefinido infradiafragmaticodrt., heterogéneo com extensãoao espaço retroperitoneal,Envolve vasos e hilo renal ehepático. Neuroblastoma III

Fig. 29, 30 e 31 - Neuroblastoma IVS: Ecografia da suprarenal TC dofígado mostrando metástases. RMT2 coronal do fígado com metástases.

Fig. 32 - Peça Operatória Estadio IVS

Fig. 33 - RM TSE Lesão SR Drt.Com ligeiro aumento de sinal.Estadio I

Fig. 35 - TCcc Lesão heterogénea cominvasão do pólo superior do rim drt. eespaço para renal Neuroblastoma II

Fig. 41 - TCcc Invasão doespaço retroperitoneal.Envolvimento dos grandesvasos Ganglioneuroblastoma(intermixed).

Fig. 42 - Ganglioneuroblastoma

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Cohen MD: Commentary: imaging and staging of Wilm’s tumors:problems and controversies. Pediatr Radiol 1996; 26:307.

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Correspondência

jconceicaoesilva@gmail.com

Outros Tumores menos Frequentes

Linfoma Hodgkin e não Hodgkin.Apresentam-se como volumosas adenopatias(aglomerado), ou como lesões sólidas no fígado, baço erim. Os Linfomas Não Hodgkin tipo Burkitt, aparecemem segmentos do tubo digestivo em particular no ileónterminal/cego com quadro típico de invaginação/apendicite.

Rabdomiosarcoma.Tumor sólido, infiltrando espaços vizinhos, órgãos egânglios linfáticos. Podem ser heterogéneos, podemapresentar calcificações grosseiras e captam poucocontraste na TC, e na RM. Nesta idade predominam osembrionários seguidos dos alveolares e os anaplásicos. Oestadiamento é realizado segundo os critérios da IRS(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) utilizando paraisso a classificação TNM (a < 5cm e b > 5cm. Metastizampara o pulmão, medula óssea e osso.

Fig. 46- TCcc tumor sólido, compouca captação de contraste,envolvendo estruturas medianas doretroperitoneu. Estadio T1bN1,IRS III

Fig. 43 - TCcc Lesão sólida noileon. Terminal. Invaginação

Fig. 44 - TC tumor do mesentério.Compressão sobre o intestinodelgado

Fig. 45 - TC tumor abdominal,sólido, homogéneo com ponto departida do mesentério. Estadio T2bN1, IRS III.

Bibliografia

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